1.

Publicado por la AEP (asociación española de pediatría)

DEFINICIÓN: La Commission on Epidemiology and Prognosis de la
International League Against Epilepsy en su Guidelines for epidemiologic
studies on epilepsy, publicado en la revista Epilepsia, (1993) define la crisis
febril como “una convulsión asociada a una enfermedad febril, en
ausencia de una infección del Sistema Nervioso Central o de un
desequilibrio electrolítico, en niños mayores de un mes de edad sin
antecedente de convulsiones afebriles previas.”
El consenso establecido por los National Institutes of Health, como “un
fenómeno de la lactancia o de la infancia, que habitualmente se produce
entre los tres meses y cinco años de edad, relacionado con la fiebre, pero
sin datos de infección intracraneal o causa identificable, quedando
descartadas las convulsiones con fiebre en niños que han experimentado
anteriormente una crisis convulsiva afebril. Hay que distinguir las
convulsiones febriles de la epilepsia, que se caracteriza por crisis
convulsivas afebriles recidivantes”. Con estas definiciones se excluyen:
aquellos procesos, como los desequilibrios electrolíticos, las encefalitis o las
infecciones meníngeas que afectan directamente al Sistema Nervioso Central,
y en los que la fiebre y las convulsiones también pueden aparecer juntas.
EPIDEMIOLOGIA: Las Crisis Febriles (CF) son el problema más común en la
práctica neurológica pediátrica, con una prevalencia generalmente aceptada de
alrededor del 4- 5% de todos los niños, con una incidencia anual de 460 /
100.000 niños en el grupo de 0 a 4 años, y una ligera mayor incidencia en
varones que en mujeres (1,5:1). Es pues, el trastorno convulsivo mas frecuente
en la infancia.

2. TIPOS DE CONVULSIÓN FEBRIL

 Las CF simples son las más comunes (70% de todas) y se caracterizan por
convulsiones que duran menos de 15 minutos, no tienen carácter focal, no
repiten en las siguientes 24 horas y se resuelven espontáneamente, no deja
secuela neurológica post crítica y ocurre en niños entre 6 meses y 5 años
de edad. Las formas más comunes de las CF simples son las
tónicoclónicas o las clónicas.
  Las CF complejas se caracterizan por episodios que duran más de 15
minutos, tienen carácter focal o parálisis postictal (paralisis de todd), repiten
en las siguientes 24 horas y si ocurren en serie la duración total es de más
de 30 minutos. Las CFs complejas ocurren con un amplio margen de 9-
35%, debiéndose esto probablemente a la dificultad de diferenciar muchas
veces una crisis simple de una compleja y tal vez una febril de una afebril.
Aunque es fácil diferenciar una crisis compleja prolongada o repetitiva, una
focal o con manifestaciones sutiles de ausencia o asimetrías motoras puede
pasar muchas veces desapercibida.

 Estado convulsivo febril: Se considera estado convulsivo febril (ECF) a una

convulsión o a una serie de convulsiones con fiebre sin recuperar
conciencia entre ellas, durante un período de tiempo de 30 minutos o más.
Está considerado como una CF compleja, por su duración de 30 minutos o
más sin recuperar la conciencia. Representa un 25% de todos los status
convulsivos en el niño. Sin embargo, aunque las CFs complejas tengan una
incidencia baja, el estatus convulsivo febril representa un 25% de todos los
estados convulsivos en el niño. El estudio multicéntrico de la Academia
Americana de Neurología, (FEBSTAT) demostró que los virus herpes
humano (HHV) 6-B y HHV 7-(virus de roséola) son responsables de un
tercio de los estados convulsivos febriles en el niño.

Fenotipos clínicos
Convulsión febril plus (CF+): Tiene una gran tendencia familiar. El término CF+
o atípicas, se usa para referirse a las CF que comienzan muy temprano, antes de
los 6 meses de edad, a diferencia de las CF clásicas y que persisten después de
los 6 años, pero tienden a desaparecer alrededor de los 11 años, pero si persisten
pueden ser de difícil control. Usualmente se repiten con frecuencia y los niños con
CF+ pueden también presentar convulsiones afebriles. En su descripción original,
Scheffer y Berkovic definieron como CF+ aquellas que ocurrían en los niños
después de los 6 años y que podían ocurrir luego sin fiebre, por lo tanto
epilépticas. De acuerdo a Berkovic, la clave para diagnosticar el fenotipo de las
CF+ estriba en la continuidad de las convulsiones generalizadas después de los 5
años, y no tanto la presencia o no de fiebre. En algunos niños, las primeras
convulsiones con fiebre ocurrieron después de los 6 años y en otros grupos con
CF todas aquellas convulsiones después de los 6 años ocurrieron sin fiebre.

Epilepsia generalizada y crisis febriles plus (EGCF+)

Nace así el concepto de epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus
(EGCF+), cuando en 1997 Scheffer y Berkovic describieron paralelamente un
nuevo tipo de convulsiones relacionadas a fiebre en una numerosa familia
australiana. Describieron numerosos miembros que presentaban convulsiones de
tipo epiléptico en diferentes generaciones. Lo que encontraron fue que la mayoría
comenzaban con CF las cuales no paraban a la edad usual, sino que persistían
más allá de los 6 años, o presentaban crisis afebriles, que podía ocurrir luego de
un período libre de crisis. Además describieron estas CF+, las cuales podían variar
de una persona a otra, es decir con diferentes fenotipos. El fenotipo más común es
el de CF a menudo asociado a convulsiones afebriles con crisis tipo tónico
clónicas generalizadas; en un tercio, pueden también ser de tipo ausencias,
mioclónicas, crisis atónicas, conformando un espectro muy amplio, con factores
clínicos y genéticos comunes, pero con muy diferente pronóstico.

Síndrome epiléptico relacionado a infección febril (FIRES)

El síndrome epiléptico relacionado a infección febril (FIRES) es un síndrome
epiléptico cada vez más conocido.
Se presenta en niños previamente sanos, como una encefalitis con estatus
epiléptico multifocal y evoluciona hacia una epilepsia crónica, refractaria, focal, con
deterioro del área cognitiva y comportamental.
Cuadro clínico: Niños previamente sanos se presentan con una enfermedad de
apariencia encefalitis, con convulsiones que rápidamente pasan a un estatus
convulsivo refractario requiriendo cuidados en terapia intensiva.
Tiene tres fases:1-fase inicial con una convulsión febril simple; 2-pocos días
después fase aguda caracterizada por convulsiones recurrentes o estatus
epiléptico refractario, a menudo sin fiebre y generalmente sin compromiso
neurológico adicional (clásico fenotipo puro de convulsión); 3-por último fase
crónica, epilepsia resistente a tratamiento y compromiso neuropsicológico grave.
El diagnóstico diferencial es con una encefalitis viral, una encefalomielitis,
encefalitis de Rasmussen, anormalidades estructurales cerebrales y trastornos
metabólicos.
Etiología: Todos los nombres se refieren a una etiología infecciosa relacionada
con énfasis en una presenta

3. FISIOPATOLOGÍA DE LA CONVULSIÓN FEBRIL

La Convulsión Febril resulta de una anormal y excesiva actividad de un grupo de
neuronas cerebrales, es decir, obedecen por definición a un fenómeno epiléptico.
Para que se produzca una CF se requiere la interacción de los siguientes factores:
1. Genéticos. Existe una determinada predisposición genética a la CF; han sido
identificados al menos 6 loci de susceptibilidad a las crisis en los cromosomas
8q13 –q21 (FEB1), 19q (FEB2), 2q23-q24 (FEB3), 5qr4-q15 (FEB4), 6q22-q24
(FEB5) y 18q11 (FEB6). Además se han localizado mutaciones en los canales de
sodio dependientes de voltaje tipo alfa 1 y beta 2 y el gen que codifica para el
receptor GABA(A) (GABRG2).
2. Propiedades neurotrópicas propias de algunos virus como el herpes tipo 6 y la
influenza.
3. Disbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. La hipertermia (>
38,3º C) puede provocar una disminución de los niveles de receptores para
GABAa nivel pre y post-sináptico generando un balance positivo a favor de la
neurotransmisión excitatoria.
4. Respuesta exagerada a determinadas citoquinas pro inflamatorias. La
interleuquina 1b (IL -1b) puede provocar convulsiones al ejercer cambios en la
fosforilación del receptor N-metil-D-aspartato inhibiendo la recaptación astrocítica
del neurotransmisor excitatorio glutamato y aumentando su liberación por células
de la glía y otras neuronas.
5. Alcalosis respiratoria. El aumento de la frecuencia respiratoria producido por la
fiebre podría provocar alcalosis respiratoria pudiendo aumentar la excitabilidad
neuronal.

4. CRITERIOS DE HOSPITALIACION
En la convulsión febril simple:
 • Primer episodio de CFS
• Edad mayor de 18 meses: No es necesaria la hospitalización;
• Edad menor de 18 meses: La admisión debe ser contemplada.
• CFS en paciente con antecedente de otro episodio similar: La admisión no
es necesaria
En la convulsión febril compleja la hospitalización está recomendada

5. DIAGNOSTICO
Historia clínica: el diagnóstico depende solo del criterio clínico y, por lo tanto, la
experiencia y la interpretación que el médico realice del evento van a ser muy
importantes.
Punción lumbar: se debe realizar en los siguientes casos:
1. Si se encuentran signos sospechosos de meningitis.
2. Cuando la gravedad del cuadro no se explica fácilmente por las crisis.
3. En menores de 12 meses en quienes los signos meníngeos pueden estar
ausentes.
4. En niños entre los 12 y los 18 meses, puesto que los signos meníngeos son
difíciles de apreciar.
5. En pacientes que puedan haber recibido antibióticos previamente.
6. En aquellos pacientes que tuvieron una crisis febril compleja, que ingresan
convulsionando al servicio de urgencias o que tienen un postictal prolongado.
Electroencefalograma: no es necesario luego de una primera crisis febril simple
en un niño neurológicamente sano, porque no es eficaz para predecir recurrencias
y puede ser más un factor de confusión que una ayuda diagnóstica.
Exámenes de laboratorio: no se recomienda la realización de manera rutinaria
de electrolitos séricos, cuadro hemático, ni glicemia en un niño con su primera
convulsión febril simple con foco infeccioso evidente. El cuadro hemático debe
tener una indicación precisa y se debe solicitar cuando existan dudas en cuanto al
diagnóstico de la fiebre o para diferenciar las enfermedades virales de las
bacterianas.
 6. MANEJO DE LA CONVULSION FEBRIL

1. Convulsión febril simple

- Sin riesgo de recurrencia: no requiere tratamiento. Es importante hablar con los
padres y explicarles el problema y sus consecuencias.
- Con riesgo de recurrencia: diazepam 0.5mg/kg/dosis c/8 horas intrarrectal o
0.3mg/kg/dosis c/8 horas vía oral durante el tiempo que dure la enfermedad febril.

2. Convulsión febril compleja

- Con riesgo de recurrencia: diazepam 0.5mg/kg/dosis c/8 horas intrarrectal o
0.3mg/kg/dosis c/8 horas vía oral durante el tiempo que dure la enfermedad febril.
Nivel de evidencia II.

3. Convulsión febril recurrente

- En aquellos pacientes que han presentado más de cinco crisis puede
considerarse el uso de ácido valproico 20mg/ kg/día en dos dosis, explicando a los
padres que persiste la posibilidad de presentar crisis cuando suba la temperatura.
4. CRISIS FEBRIL PLUS
Como se comentó anteriormente, existen dos síndromes epilépticos de etiología
genética en los que los niños presentan crisis febriles:
- Epilepsia generalizada con crisis febriles plus: los pacientes presentan
convulsiones febriles que persisten después de los cinco años y se asocian con
convulsiones afebriles de tipo tónico-clónicas generalizadas, ausencias o atonías.
La herencia es autosómica dominante y está relacionada íntimamente con un
defecto en los canales de sodio.
- Epilepsia idiopática temporal familiar con crisis febriles: se han
descrito algunas familias en las que sus miembros presentan durante la
adolescencia crisis parciales simples y complejas, características de la región
temporal, y algunos de ellos tienen como antecedentes la presencia de crisis
febriles durante la infancia. Sin embargo, no se ha encontrado esclerosis mesial
en ninguno de ellos.

5. STATUS EPILEPTICUS FEBRIL

Definición
- Crisis atónica o tónico-clónica, generalizada o focal, asociada a fiebre y mayor a
30 minutos de duración; o serie de crisis entre las cuales no hay recuperación de
conciencia.
- Comprende el 23% de todos los status epilepticus en niños.
Tratamiento
1. Mantener vía aérea permeable.
2. Canalizar vena periférica.
3. Diazepam 0.3mg/kg/dosis, en caso de dificultad para canalizar vena se puede
aplicar intrarrectal, sin diluir, a 0.5mg/kg/dosis.
4. Si en cinco minutos no ha cedido la crisis, se puede aplicar una dosis adicional
de diazepam a 0.5mg/kg intrarrectal o intravenosa. Máximo se puede aplicar una
dosis total de 2-3mg/kg por ambas vías.
5. Si no logra controlar el status, se puede utilizar fenobarbital ó fenitoína a 15-20
mg/kg/dosis intravenosa hasta un máximo de tres dosis. Monitorización
electrocardio-gráfica.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- Infección del SNC (meningitis-encefalitis). Es importante sospechar una
encefalitis herpética ante un niño con una crisis febril focal, sobre todo si el estado
post-ictal es más prolongado que lo habitual. Si existen dudas diagnósticas será
necesario realizar pruebas complementarias como punción lumbar (PL),
electroencefalograma (EEG), reacción en cadena de polimerasa (PCR) para virus
herpes en líquido cefalorraquídeo (LCR) y resonancia magnética nuclear (RMN), y
no dudar en iniciar terapia con Aciclovir por vía endovenosa hasta obtener
resultados que afirmen o descarten la sospecha diagnóstica.
- Convulsiones “asociadas” a fiebre en un niño con epilepsia previa.
- Otros trastornos que provoquen convulsiones: tóxicos, alteraciones metabólicas
como hipoglucemia, hiponatremia o hipocalcemia, traumatismos de cráneo u otras
enfermedades sistémicas (déficit de biotinidasa, síndrome urémico hemolítico)