LESIONES

HIPOPIGMENTADAS
DRA. DANAE ALVAREZ JARA
SERVICIO DERMATOLOGÍA
HOSPITAL SAN BORJA ARRIARAN
 INTRODUCCIÓN
• Los melanoblastos son las células precursoras
en la cresta neural. Estos migran a través de las
líneas de Blashko hasta la capa basal de la
dermis.

• En la capa basal se encuentran los

melanocitos, en relacion de 1:9 queratinocitos.

• Unidad melanocítica-epidérmica: 1 melanocito

a 36 QTS.
 INTRODUCCIÓN
• Lesiones caracterizadas por la disminución o ausencia
de melanina en la piel.
Pueden ser producidas por:
 Ausencia de melanocitos:
 Falta de migración de los melanoblastos.
 Defecto de la transformación de melanoblastos en
melanocitos: piebaladismo.
 Destrucción de melanocitos: vitiligo, productos
químicos.
 PIEBALDISMO
• Leucodermia congénita hereditaria autosómica dominante.

• Mutación del protooncogen KIT, que afecta la

diferenciación y migración de los melanoblastos, no existen
melanocitos en áreas afectadas.

• Lesión característica: mácula acrómica triangular en región

frontal incluyendo pelos y pestañas. También en tórax y
abdomen (zona medial).

• Su curso es permanente y estático.

• Pueden presentar máculas hipercrómicas dentro de las

lesiones y en piel normal.
 ALBINISMO
• Grupo de enfermedades genéticas con
alteración de la síntesis de melanina,
presentando melanocitos estructural y
cuantitativamente normales.

• Dos formas de presentación:

- Albinismo Oculocutáneo (AOC)

- Albunismo ocular (AO)

 ALBINISMO
• Completo: compromiso “universal”, RN de piel
rosado claro, pelos blancos, fotosensibilidad
marcada y alteraciones oculares.

• Incompleto: piel poco pigmentada, cabellos

claros, compromiso oftalmológico menos
frecuente

• Parcial: lesiones hipopigmentadas, múltiples, a

lo largo de la línea media del cuerpo
 ALBINISMO
1.- Albinismo oculocutáneo:
- Compromiso de piel, cabellos y ojos.

 AOC1: alteración gen de enzima tirosinasa.

- AOC1A: ausencia completa de actividad.

- AOC1B: reducción de la actividad

 AOC2: alteración de la proteina de transporte de los

melanosomos. Pacientes “claros”. Más frecuente

 AOC3: alteración proteina 1 asociado a tirosinasa. Raza

negra.
 VITILIGO
• Enfermedad adquirida, despigmentación
progresiva de la piel, secundaria a una destrucción
de los melanocitos.
• Máculas acrómicas, bilaterales y simétricas, de
etiología desconocida.
• 2º y 3º década de la vida. 25% menor de 10 años.
• Frecuencia: 1% de la población, sin distinción de
sexo o raza.
• Teoría autoinmune
 VITILIGO
• Clinica: forma segmentaria o difusa.

• Lesiones generalmente en rostro, muñeca,

dorso de manos, genitales, pliegues,
periorificiales y sobre eminencias oseas.

• Fenómeno de Koebner (+)

• Poilosis
 VITILIGO
• Algunas variantes:

- Vulgar: múltiples lesiones.

- Universal: despigmentación casi completa.

- Acrofacial/Acral.

- Focal

- Segmentario: lesiones en hemicuerpo.

 VITILIGO
• Evolución: imprevisible y de duración
indefinida.

• Mejor pronóstico en niños.

• Áreas sobre eminencias óseas presentan

dificultad de repigmentación.

• Pigmentación se origina en folículo piloso.

“Islas de repigmentación”.
 VITILIGO
• Tratamiento: definir extensión de superficie
corporal y si es estable o está en progresión.
• Uso de corticoesteroides tópicos, según área a
tratar de baja/media/alta potencia.

• Tratamiento con fotosensiblizantes.

• UVBnb
• Despigmentación (monobenzileter de
hidroquinona)
 VITILIGO ACROFACIAL
VITILIGO VULGAR
 VITILIGO SEGMENTARIO

VITILIGO UNIVERSAL
DESPIGMENTACION CON
MONOBENZILETER DE HIDROQUINONA.
 Complejo Esclerosis
Tuberosa
• Desarrollo multiorgánico de hamartomas

• Herencia autosómica dominante, 80% de novo

• 1/10.000 RNV

• Signos cutáneos dependientes de edad

• Asociación mayor que NF1 a SNC: retraso mental,
epilepsia
• Peor pronóstico que NF1
Lesiones Hipopigmentadas
en “Hoja de Fresno”
Lesiones hipopigmentadas
en confetti
 Angiofibromas
• Pápulas rosadas o rojas
1-3mm

• Centrofaciales
simétricas

• Pliegue nasolabial,
mejillas y nariz.

• Inicio después de los

dos años

• 90%
 Placa fibrosa frontal
• Placa café-amarillenta
o color piel

• CC o frente

• Forma y tamaño
variables

• Aparecen a cualquier
edad
Placa de Chagrín
• Placa gomosa irregular

• 1-10cm

• Levemente hiperpigmentada

• Superficie rugosa

• “cascara de naranja”

• Region lumbar

• Desde los 2 años

 Fibromas Periungueales
• Tumor de Köenen

• Angiofibromas

• Ortejos > dedos

• Aparición tardía generalmente postpuberal

• Angiofibromas mucosa oral: palatinos,

gingivales y labiales. (Adultos)
Manifestaciones Extra-
cutáneas
 Central Nervous System Manifestations of TSC.

Epilepsia!!!

Crino PB et al. N Engl J Med 2006;355:1345-1356.

Diagnostic Criteria for TSC.

Crino PB et al. N Engl J Med 2006;355:1345-1356.

 Manejo
• Consejo Genético
• Equipo multidisciplinario
• Identificar y seguir alteraciones cardiacas,
renales y pulmonares
• Manejo epilepsia esencial en pronostico
intelectual
• AF Qx sirve pero reaparición lenta
 MOSAISISMO
HIPOPIGMENTADO
• Síndrome neurocutáneo con un grado de
despigmentación dérmica variable y alteraciones del
neurodesarrollo.
• Mutación post zigótica, no transmisible.
• Sd. Neurocutáneo
- Compromiso SNC (retraso mental, convulsiones)
- Compromiso ocular (hiertelorismo, estrabismo)
• Máculas hipo/acrómicas de distribución lineal
siguiendo las líneas de Blashko.
Lineas de Blashko
LEUCODERMIA GUTTATA
• Máculas acrómicas, redondeadas, bien
definidas, pequeñas, localizadas en áreas
fotoexpuestas.

• Más frecuente en mujeres, > 40 años.

Incidencia aumenta con la edad.

• Etiología incierta

• Tratamiento poco satisfactorios.

NEVO ACRÓMICO (nevus
despigmentosus)
• Mácula unilateral, hipopigmentada, que aparece al
nacimiento o en los primeros años de vida.
• Eritema reactivo frente al roce.
• Generalmente en tronco o extremidades.
• Puede presentarse en forma segmentaria y lineal.
• Nunca en mucosa, palmas o plantas.
• Sin compromiso inflamatorio previo.
• Pueden mejorar con la edad. Más evidentes en verano.
 NEVO ANÉMICO
• Mácula pálida de márgenes irregulares rodeada a
veces de lesiones satélites.
• Frente al roce no se vuelve eritematoso, debido a
una alteración de la reactividad vascular a
catecolaminas.
• Pueden asociarse a otros nevos vasculares, como
nevo flameus o telangiectásico, en la misma área
de la piel (manchas gemelas).
• Más frecuente en mujeres.
 HIPOCROMIA POST
INFLAMATORIA
• Hipocromia residual a consecuencia de un
proceso inflamatorio.

• Post DA y psoriasis, mas frecuente. También en

parapsoriasis en gotas y pitiriasis liquenoide
crónica.

• También post uso de corticoesteroides

tópicos.
 PITIRIASIS ALBA
• Hipopigmentación macular escamosa,
generalmente redondeada.

• Producida por una disminución en el numero y

tamaño de melanosomas

• Frecuente en cara de niños

• Estigma de atopia

• En adolescentes es frecuente en brazos y tronco.

 PITIRIASIS VERSICOLOR
• Micosis superficial causada por Malassezia
furfur

• Lesiones hiper o hipopigmentadas

generalmente en áreas seborreicas.