SÍNDROME DE LANCE ADAMS

Las mioclonías son bruscas contracciones musculares involuntarias, que pueden afectar un
fascículo o varios músculos simultáneamente, llegando a producir desplazamientos
segmentarios. La amplitud, intensidad y frecuencia de las contracciones varía de acuerdo a
las causas que las originan. Las mioclonías han sido interpretadas como expresión de
hiperexitabilidad o desenfreno en distintas áreas del sistema motor. Tienen distintas
etiologías, y por consiguiente distinta expresión al variar los generadores. Pueden ser
corticales, o subcorticales. Las primeras se originan desde estímulos directos de la corteza y
las subcorticales por descargas o fallas del control motor de los núcleos basales, del tronco
cerebral o de la médula espinal. La hipoxia del sistema nervioso central (SNC) es una causa
frecuente de mioclonías, que tiene distintas expresiones y carácter, de acuerdo a la intensidad
y tiempo del déficit.

Un tercio de los pacientes expuestos a hipoxias graves, expresan MIOCLONÍAS DE

ORIGEN CORTICAL. Son concomitantes a la injuria y se pueden asociar a status epilépticos
mioclónicos. Este tipo de mioclonías corticales están presentes en pacientes que están en
coma y con daño hipóxico de la corteza cerebral. Son las mioclonías agudas posthipóxicas.
Siempre tienen una expresión electroencefalográfica.

En cambio las MIOCLONÍAS DE ACCIÓN POSTHIPÓXICAS O SÍNDROME DE

LANCE-ADAMS (SLA) es una rara complicación que se desarrolla después de la
recuperación completa de paros cardiorrespiratorios breves o hipotensiones prolongadas.
Estas mioclonías son de origen subcortical, y habitualmente crónicas. Se expresan sólo en
vigilia, generalmente, sin correlato electroencefalográfico. Éstas surgen simultáneamente
con los movimientos voluntarios, también se expresan en relación a estímulos táctiles o
auditivos y desaparecen durante el sueño o reposo.
.
En 1963 Lance y Adams describieron 4 casos de mioclonías de acción post-hipóxicas, que
además se asociaban con ataxia cerebelosa, lapsos posturales y trastornos de la marcha, que
permitieron separar estos casos de otros tipos de mioclonías.
El termino “mioclonías de acción”, fue usado por primera vez por Wohlfart y Hook en 1951
para describir las mioclonías de pacientes portadores de epilepsia mioclónica familiar, la
“Disinergia cerebelar mioclónica” descrita por Ramsay Hunt en 1921. Lance y Adams
sugirieron que el origen de las mioclonías de acción estaría localizado en el núcleo
ventrolateral del tálamo, en respuesta a impulsos cerebelosos aferentes, que serían
descargados a través del tracto corticoespinal. Masumoto y colaboradores encontraron que
en el SLA había una pérdida de neuronas serotoninérgicas de los núcleos del rafe. Por ello
otro neurotransmisor probablemente involucrado sería el GABA, que al interactuar con el
sistema serotoninérgico podría bloquear las mioclonías post-hipóxicas. El SLA tiene un
pronóstico variable, algunos pacientes pueden recuperarse espontáneamente en días o meses
y otros mantienen sin variación las mioclonías, invalidando al paciente. Se presentan dos
casos de mioclonías de acción posthipóxicas controladas médicamente.

La mioclonía poshipoxia crónica o síndrome de Lance Adams es una complicación rara que
se produce en pacientes que sobreviven a la hipoxia o la hipotensión prolongada, días o
semanas después del daño cerebral.

La mioclonía poshipoxia puede ser aguda, cuando ocurre dentro de las 24 h que siguen al
daño cerebral; tiene muy mal pronóstico y ocurre en 30 a 40 % de los pacientes en estado de
coma con reanimación cardiopulmonar.

La mioclonía poshipoxia crónica (MPH), también conocida como síndrome de Lance Adams
(SLA), está caracterizada por mioclono de acción y ataxia cerebelosa que siguen tardíamente,
días o semanas después, al daño hipóxico o de hipotensión prolongada, ya recuperados.

El síndrome de Lance Adams es una rara complicación que sigue tardíamente a episodios
hipóxicos o de hipotensión prolongada, ya recuperados, y que típicamente ocurre pocos días
o semanas posteriores al daño cerebral. Fue descrito por Lance y Adams, en el año 19632
como un mioclono de acción multifocal, desencadenado por estímulos sensitivos y
usualmente acompañado de dismetría, disartria y ataxia, con relativa preservación de las
funciones cognitivas superiores.

El sustrato patológico de este síndrome es aún desconocido; probablemente afecte neuronas

subcorticales, incluyendo al tálamo ventrolateral. Se ha reportado alteración en múltiples
sistemas neuroquímicos, en estudios de animales y seres humanos. Las alteraciones de la
serotonina o pérdida de la inhibición gabaérgica pueden influir en su fisiopatología. La
alteración en el funcionamiento del patrón central de circuitos generadores, ubicado en la
región mesocefálica, puede condicionar este desajuste motor.

Se postula que la pérdida de serotonina dentro de la oliva inferior es un importante factor

causal y que la regulación de la actividad serotoninérgica por los estrógenos pudiera influir
en el curso clínico.

Welsh y otros encontraron que las células de Purkinje no son uniformemente sensitivas a la
isquemia, las localizadas en el vermis o paravermianas mueren más rápido y proyectan
principalmente al núcleo talámico ventrolateral, con deficiencia de aldolasa C y aminoácido
exitatorio transportador 4 (EAAT4).

Consideran además que ciertas estructuras del tallo cerebral, del cerebelo y del diencéfalo
pueden estar implicadas en la mioclonía poshipoxia del ser humano. La pérdida de la
inhibición gabaérgica en las neuronas aferentes cerebelosas después de la isquemia, produce
diasquisis de la formación reticular y del tálamo motor, con la consecuente exitabilidad
motora y mioclonía.

Richardson y otros postulan que existe alteración funcional de la actividad serotoninérgica,

aunque no encontraron lesión en las estructuras de la línea media del tallo cerebral, sitios de
alta concentración de serotonina, en su estudio postmorten.

Lhermitte, en su estudio estereotáxico, tampoco pudo verificar esta hipótesis, planteada por
Lance y Adams, pero sí demostraron que el nivel de serotonina era bajo en el LCR de algunos
pacientes con esta condición y que se incrementó después de la terapia con 5
hidroxitriptófano.