Revista Argentina de Radiología

ISSN: 0048-7619
rar@sar.org.ar
Sociedad Argentina de Radiología
Argentina

González, Alejandro P.; Salvático, Rosana; Romero, Carlos; Lambre, Héctor; Trejo,
Mariano; Meli, Francisco
LESIONES POCO FRECUENTES QUE AFECTAN AL TRONCO CEREBRAL. ESTUDIO
POR RESONANCIA MAGNÉTICA
Revista Argentina de Radiología, vol. 69, núm. 1, enero-marzo, 2005, pp. 1-7
Sociedad Argentina de Radiología
Buenos Aires, Argentina

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VOL 69, 2005 DR. A.P. GONZÁLEZ REV. ARGENT. RADIOL. 2005; 69: 11

Artículo original

LESIONES POCO FRECUENTES QUE AFECTAN AL TRONCO

CEREBRAL. ESTUDIO POR RESONANCIA MAGNÉTICA.

Dres. Alejandro P. González, Rosana Salvático, Carlos Romero, Héctor Lambre,

Mariano Trejo, Francisco Meli.

RESUMEN

Propósito. Reportar cinco casos poco frecuentes, estudiados por Resonancia magnética (RM), que presentaron lesiones
afectando el tronco cerebral.
Material y método. Se evaluaron retrospectivamente, entre Enero de 2002 y Marzo de 2004, 115 pacientes portadores
de lesiones de tronco encefálico estudiados por RM. Se seleccionaron cinco casos cuya etiología resultó poco frecuente
dentro de los diagnósticos diferenciales en función de la topografía lesional. Sus edades oscilaron entre 3 y 75 años,
siendo todos de sexo masculino. Se utilizó un equipo de RM de 1,5T (GE medical systems), efectuando secuencias conven-
cionales, alta resolución en T2 y adquisición volumétrica. En todos los casos se administró sustancia de contraste (gado-
linio) por vía intravenosa a dosis convencionales. Los diagnósticos obtenidos se realizaron en base a evolución clínica,
estudios neurometabólicos y bioquímicos en suero y/o líquido cefalorraquídeo, y en un caso mediante cirugía (biopsia).
Resultados. Los casos mencionados correspondieron a: leucoencefalopatía posterior reversible (1 paciente), romboence-
falitis por listeria (1 paciente), glioma difuso con agrandamiento inusual del tronco cerebral (1 paciente), síndrome de
Leigh (1 paciente) y mielinolisis pontina (1 paciente). Representaron un 5.7% del total.
Conclusión. Si bien, las lesiones de tronco cerebral constituyen una patología frecuente en la práctica diaria, los casos
reportados son de presentación inusual y éstas entidades deberían tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales
Palabras clave: lesiones de tronco encefálico, RM.

SUMMARY

Purpose: report five non frequent cases that involve the brain stem studied with MRI.
Material and methods: 115 patients were evaluated retrospectively between January 2002 and march 2004. Five non
frequent cases were selected. Their ages were between 3 and 75 years, and all of them were male. A 1.5 magnet was used.
The diagnosis were made with the clinical evolution, blood and CSF analysis and in one case by biopsy.
Results: the mentioned cases were posterior reversible leukoencephalopathy, rhombencephalitis due to listeria monocy-
togenes, brain stem infiltrating glioma, Leigh syndrome and pontine myelinolysis.
Conclusions: we think that the reported cases have to be considered among the different diagnosis of the brainstem
pathology, in spite of their non frequent presentation.
Key words: brainstem lesions, MRI.

INTRODUCCIÓN MATERIAL Y MÉTODOS

La patología del tronco encefálico es muy diver-
sa, debiendo incluir a un significativo número de en-
tidades que lo comprometen. Algunas de ellas son
más frecuentes y todas tienen gran importancia,
dado que, si bien algunas pueden tener un compor-
tamiento benigno, la topografía lesional determina
que el curso de la enfermedad tenga, en algunos ca-
sos, un pronóstico desfavorable.
En este reporte se presentan entidades poco fre-
cuentes que afectan al tronco cerebral, orientado
hacia un enfoque diagnóstico neurorradiológico.
Se evaluaron retrospectivamente entre enero de
2002 y marzo de 2004, 115 pacientes portadores de
lesiones del tronco encefálico estudiados por resonan-
cia magnética (RM). Se seleccionaron cinco casos cuya
etiología resultó poco frecuente en función de la topo-
grafía lesional. Sus edades oscilaron entre 3 y 75 años,
siendo todos de sexo masculino. Se utilizó un equipo
de RM 1,5T (GE medical systems), efectuando secuen-
cias axiales en T1, T2, FLAIR , difusión, gradiente de
echo, sagitales en T1 y adquisición volumétrica en 3
dimensiones con gadolinio. Los diagnósticos obtenidos

Instituto de investigaciones neurológicas Dr. Carrea, (F.L.E.N.I.). Montañeses 2325 (1428AQK) Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia (corresponding author): Dr. A.P. González. E-mail: apgonzalez@intramed.net.ar
Recibido: 30 de octubre de 2004; aceptado: 7 de febrero de 2005
Received: 30 Ocober 2005; accepted: 7 February 2005
© SAR–FAARDYT 2005
2 RM DE LESIONES DEL TRONCO CEREBRAL REV. ARGENT. RADIOL.

se realizaron en base a evolución clínica, estudios neu-

rometabólicos y bioquímicos en sangre y líquido cefa-
lorraquídeo, y, en un caso, mediante cirugía (biopsia).

RESULTADOS

Entre los 115 pacientes evaluados se selecciona-

ron 5 casos de presentación poco frecuente.
Ellos correspondieron a enfermedad de Leigh,
romboencefalitis por listeria monocitogenes, mieli-
nolisis pontina, leucoencefalopatía posterior rever-
sible y tumor infiltrante del tronco encefálico.
Se describirán a continuación la presentación clí-
nica de los mismos y los hallazgos por imágenes.

Enfermedad de Leigh

Paciente de sexo masculino de 3 años de edad con

neurodesarrollo normal hasta los 12 meses de vida,
cuando comienza con imposibilidad para deambular
sin ayuda. Permanece estable hasta los 18 meses,
cuando pierde episódica y repetitivamente el control
cefálico, presentando además movimientos coreoate-
tósicos con posturas distónicas.
En el examen neurológico se constata hipotonía
axial con escoliosis y corea distónica. Pocos meses des-
pués agrega incordinación motora con disfagia y movi-
mientos oculares anormales paroxísticos. El electrocar-
diograma fue normal con niveles plasmáticos norma-
les de amonio y ácido láctico, que apareció aumentado
en el líquido cefalorraquídeo. En la biopsia de músculo
se observa estructura preservada con alteración en la
actividad oxidativa mitocondrial (Figs. 1 y 2).
Fig. 2. Enfermedad de Leigh: axial FLAIR que evidencia
la hiperintensidad a nivel del tronco encefálico.
Rombencefalitis por listeria monocitogenes:
Paciente de 24 años de edad, inmunocompetente,
sin antecedentes de importancia, que comienza en
forma brusca con trastornos de la marcha e hiper-
termia. El examen de LCR inicial, incluyendo análi-
sis fisicoquímico y bacteriológico directo no fue con-
cluyente. La RM mostró un aumento de señal en T2
y FLAIR que afectaba el tronco cerebral y se exten-
día rostralmente hacia la región diencefálica, espe-
cialmente a derecha.
Se acompañaba de un leve efecto de masa y no
mostraba cambios significativos luego del contraste
intravenoso (Fig. 3 A y B) . Se realizó espectroscopia
de protones por RM, la cual demostró leve incremento
del pico de ácido láctico, sin alteraciones en los picos
de colina y n-acetilaspartato El diagnóstico se efec-
tuó mediante cultivo de LCR, que fue positivo para
Listeria monocitogenes. Se efectuó tratamiento an-
tibiótico, con buena evolución clínica y remisión par-
cial de las lesiones descriptas en RM (Fig. 3 C y D).

Mielinolisis pontina

Fig 1. Enfermedad de Leigh: coronal T2 que muestra com- Paciente de sexo femenino y 31 años de edad, que
promiso mesencéfalo-bulbo-protuberancial. presentó compromiso progresivo en el estado de con-
VOL 69, 2005 DR. A.P. GONZÁLEZ 3

A B

Fig. 3: Paciente portador de una lis-

C D
teriosis en la que se observa: A. afec-
tación del tronco; B. compromiso ta-
lámico derecho. C. Control evoluti-
vo luego del tratamiento con remi-
sión parcial de las lesiones. D. Se
muestra la evolución de la lesión ta-
lámica.

ciencia con estupor y respuesta inapropiada a estí-
mulos dolorosos.
Presentaba como antecedente de importancia tra-
tamiento con inmusupresores por colagenopatía de
varios años de evolución; e insuficiencia renal cróni-
ca con requerimiento de hemodiálisis.
La RM presentaba una hipointensidad difusa en
T1 e hiperintensa en T2 sobre la protuberancia (Fig.
4), interpretándose como mielinolisis pontina cen-
tral. Dicha alteración y el cuadro clínico inicial re-
mitieron luego del tratamiento correspondiente, con-
firmándose, de esta forma, la presunción diagnósti-
ca inicial.

Fig. 4. Mielinolisis pontina: sagital T1.

A. Se visualiza hipodensidad en pro-
A tuberancia (flecha) B. La misma le-
B sión claramente hiperintensa en axial
densidad protónica.
4 RM DE LESIONES DEL TRONCO CEREBRAL REV. ARGENT. RADIOL.

Leucoencefalopatía posterior reversible Lesión expansiva de tronco cerebral

Paciente de sexo masculino, de 75 años de edad,
con antecedentes de hipertensión arterial severa, que
comienza con síndrome confusional secundario a cri-
sis hipertensiva (240-140 mmHg). Se realiza una RM
de cerebro que muestra alteración de señal en re-
gión del tronco cerebral (Fig. 5) en secuencias con
TR largo. La técnica de difusión evidenció una facili-
tación de la misma, con señal disminuida. En base
al cuadro clínico y radiológico, el diagnóstico fue de
leucoencefalopatía posterior reversible, con afecta-
ción selectiva del tronco cerebral. Posteriormente se
efectuó nuevo control por imágenes (RM), una vez
remitido el cuadro clínico, observándose resolución
de los hallazgos descriptos previamente (Fig. 6).
Paciente de 3 años de edad, que comienza pro-
gresivamente con alteración en la mirada conjuga-
da bilateral, a expensas de paresia de III y VI pa-
res craneanos. Se efectúa una RM, donde se obser-
va un agrandamiento del tronco cerebral, especial-
mente a nivel de la protuberancia (Fig. 7), compati-
ble con lesión expansiva de probable origen glial
(glioma pontino). Resultó llamativa la escasa corre-
lación clínica-radiológica, dada la extensión tumo-
ral con poca repercusión en el estado general y sin-
tomatología. Se efectuó biopsia que confirmó el diag-
nóstico de glioma infiltrante. Actualmente, el pa-
ciente se encuentra con terapéutica específica, con
respuesta parcial.

Fig. 5. Leucoencefalopatía poste-

A B
rior reversible. A. Se reconoce au-
mento leve de la intensidad de se-
ñal en FLAIR a nivel del bulbo y
protuberancia. B. Con difusión ne-
gativa.

Fig. 6. Mismo paciente de la figu-

ra 5: control dos semanas después
A B con resolución de las lesiones. A.
FLAIR. B. T2.
VOL 69, 2005 DR. A.P. GONZÁLEZ
A B
DISCUSIÓN
La patología de tronco encefálico es relativamen-
te frecuente en la práctica neurorradiológica diaria.
Existen varios diagnósticos diferenciales de lesiones
que afectan el tronco cerebral con presentación clí-
nica y hallazgos por imágenes característicos. Entre
las mismas deben considerarse: isquemias arterial
y venosa, vasculitis, romboencefalitis, enfermedades
mitocondriales, angioma cavernoso, malformación
arteriovenosa, mielinolisis pontina, tumores, enfer-
medades desmielinizantes, encefalitis aguda disemi-
nada y encefalopatía posterior reversible.
Describiremos a continuación, rasgos caracterís-
ticos de los casos que motivan el presente trabajo,
con una breve referencia previa sobre las manifes-
taciones generales de cada uno de ellos.
Enfermedad de Leigh
La enfermedad de Leigh o encefalopatía necroti-
zante subaguda es un desorden progresivo caracte-
rizado por retardo psicomotor, dificultades para la
deglución, anormalidades intermitentes del ritmo
respiratorio, paresias y ataxia, con comienzo usual-
mente en la infancia1. Como fue descripto por Leigh
en 1951, causa lesiones bilaterales asociadas con des-
mielinización, proliferación vascular y gliosis en el
tronco cerebral, diencéfalo, ganglios basales, cere-
belo y, ocasionalmente, en la sustancia blanca2. La
enfermedad resulta de una anomalía bioquímica o
molecular de la mitocondria vinculado a un déficit
enzimático involucrado en la producción de energía.
Tiene un curso progresivo, y, eventualmente lleva a
la muerte.
En función del nivel de afectación de la cadena
respiratoria se reconocen actualmente distintas va-
riantes fenotípicas cuyo pronóstico y evolución es-
tán magnitud y tipo de déficit enzimático.
5
Fig. 7. Lesión expansiva, infiltran-
te en región bulboprotuberancial que
engloba la arteria basilar. A. Hiper-
intensa en FLAIR. B. T2.
En RM, la característica más distintiva de la en-
fermedad, es la aparición de lesiones bilaterales y
simétricas hiperintensas en T2 y FLAIR. Las mis-
mas suelen afectar los ganglios basales, el tronco en-
cefálico, la sustancia blanca cerebelosa, la corteza
cerebral y la médula espinal1. El compromiso del
tronco cerebral causa pérdida del control respirato-
rio y/o trastornos deglutorios; aunque resulta impre-
decible el momento en que puede ocurrir la falla res-
piratoria fatal. Nuestro caso mostró un gran compo-
nente de tronco cerebral en relación a los hallazgos
habituales y con relación al compromiso de los gan-
glios de la base, siendo ésta una forma de presenta-
ción poco frecuente, según se desprende de la biblio-
grafía publicada al respecto.
Romboencefalitis por listeria monocitogenes
La romboencefalitis por listeria es una rara com-
plicación de la listeriosis cerebral. Típicamente se
produce un curso bifásico de la enfermedad, con sín-
tomas prodrómicos de meningitis de cuatro a diez
días de duración, seguidos por signos de compromi-
so del tronco cerebral3. Clínicamente puede existir
fiebre, decaimiento general, vómitos y cefaleas. Es-
tos hallazgos se asocian con compromiso de pares
craneanos, paresias e hipoestesias localizadas y dis-
metría. La punción lumbar suele mostrar leucocito-
sis y el cultivo evidencia crecimiento de listeria mo-
nocitogenes.
Las características histopatológicas incluyen pro-
liferación leucocitaria, necrosis fibrinoide de peque-
ños vasos, abscesos pequeños múltiples y zonas de
hemorragia.
Inicialmente la RM evidencia edema hiperinten-
so en FLAIR y T2, con especial compromiso del tron-
co encefálico. Lesiones nodulares con realce periféri-
co similares a abscesos, pueden aparecer ulterior-
mente en las secuencias T1 con gadolinio.
6 RM DE LESIONES DEL TRONCO CEREBRAL
El tratamiento antibiótico precoz determina rá-
pida regresión del número y tamaño de las lesiones,
pudiendo en ciertos casos ocurrir pequeñas cavita-
ciones secuelares. Cabe destacar que el paciente no
presentó antecedentes compatibles con déficits in-
munológicos congénitos ni adquiridos.
Mielinolisis pontina
La mielinolisis pontina central fue descripta ori-
ginalmente por Adams en 1959 en pacientes alcohó-
licos o con algún grado de malnutrición y luego se
publicó en pacientes con trastornos electrolíticos4. En
años recientes se ha reportado que ciertas subpobla-
ciones de pacientes son propensas a desarrollar la
enfermedad. Entre éstas se incluyen aquellos que
presentan cirrosis hepática, transplante de hígado,
quienes han sido operados de un tumor de hipófisis
o que se encuentren severamente afectados por al-
guna otra patología crónica. Se han descripto tam-
bién lesiones simétricas extrapontinas, particular-
mente en ganglios de la base y tálamos. Estos ha-
llazgos se denominan “mielinolisis extrapontina”5.
Los síntomas de la mielinolisis pontina central;
inespecíficos en el inicio, incluyen: tetraparesia, pa-
rálisis pseudobulbar y cambios en el estado de con-
ciencia que pueden llevar al coma, muerte, y/o en-
claustramiento. En nuestro caso existió un trastor-
no de conciencia (estupor), que evolucionó favorable-
mente sin llegar al coma.
La causa y patogenia de la enfermedad son des-
conocidas. Se ha sugerido un “stress osmótico” gene-
rado por agresiva corrección de severa hiponatremia
que produciría daño del endotelio vascular. Este fe-
nómeno daría lugar a liberación de factores mielino-
clásticos con la consecuente destrucción localizada
de mielina4.
La pérdida de mielina afecta característicamen-
te el centro de la protuberancia anular; respetando
sus bordes y sin generar efecto de masa. En RM la
lesión es hipointensa en T1, e hiperintensa en T2 y
FLAIR. Se ha descripto señal anormal en difusión,
con valores anormales de ADC, similares a los que
han sido reportados en placas desmielinizantes agu-
das4. La Difusión por RM constituye un elemento útil
en el diagnóstico diferencial con ACV isquémico (Di-
fusión facilitada en mielinolisis pontina y restringi-
da en ACV).
El curso de la enfermedad ha sido descripto como
bifásico, comenzando generalmente con síntomas
inespecíficos secundarios a encefalopatía causada por
hiponatremia; que usualmente mejoran corregido el
disbalance electrolítico.
Seguidamente, luego de 48-72 horas, un segundo
REV. ARGENT. RADIOL.
síndrome neurológico causado por la mielinolisis, da
lugar a cuadriparesia y parálisis pseudobulbar; con
compromiso variable de la vigilia. Nuestro paciente
se recuperó en forma progresiva, no mostrando sig-
nos de deterioro posterior.
Leucoencefalopatía posterior reversible
La leucoencefalopatía posterior reversible es una
entidad clínico-radiológica caracterizada por cefaleas,
convulsiones, pérdida de visión y alteraciones del
estado de conciencia, por edema vasogénico parieto-
occipital bilateral y/o del tronco cerebral6. Dado que
por RM se ha documentado que las lesiones pueden
afectar la sustancia gris, se ha propuesto el término
de: “síndrome encefalopático posterior reversible”6.
El mismo se debe a elevación aguda de la presión
arterial por encima del límite de autorregulación del
flujo sanguíneo cerebral; afectando selectivamente
y por su menor inervación adrenérgica, la circula-
ción vertebrobasilar.
El grado de hipertensión requerido para inducir
encefalopatía depende de la presión arterial basal.
Otras condiciones asociadas con el síndrome inclu-
yen: enfermedades renales agudas o crónicas, vas-
culitis, desórdenes endocrinológicos, porfiria, abuso
de cocaína o anfetaminas, eclampsia, púrpura trom-
bótica trombocitopénica, drogas inmunosupresoras
y transfusiones sanguíneas.
Las características anatomopatológicas descrip-
tas han mostrado grados variables de alteraciones
vasculares, siendo las hemorragias en anillo rodean-
do un precapilar trombosado, el hallazgo microscó-
pico clásico. Las lesiones son usualmente múltiples
y bilaterales, más frecuentes en la sustancia blanca
profunda y en la unión de la sustancia gris y blanca,
especialmente en las áreas posteriores. El tronco
encefálico está usualmente afectado. También se
pueden comprometer los ganglios basales, el diencé-
falo y la corteza cerebral6. Nuestro paciente solamen-
te presentó compromiso del tronco cerebral, especial-
mente a nivel pontino, según se observó en la RM.
La fisiopatología de la enfermedad permanece dis-
cutida pero se piensa que está relacionada con un
desorden de autorregulación cerebral y daño endo-
telial.
A pesar de que las lesiones son predominantemen-
te de territorios posteriores, el lóbulo temporal y fron-
tal también pueden estar afectados en los casos más
severos. Los hallazgos más salientes en RM son le-
siones aisladas o confluentes, hiperintensas en T2,
FLAIR y densidad protónica. Se pueden observar
áreas de realce giriforme por ruptura de barrera
hematoencefálica y áreas de petequiado hemorrági-
VOL 69, 2005 DR. A.P. GONZÁLEZ
co en secuencias gradiente de echo. En los casos más
severos se han visto extensas áreas de hemorragia
parenquimatosa. En la mayoría de los pacientes en
los que se realiza seguimiento por imágenes, se vi-
sualiza regresión de las lesiones luego del tratamien-
to adecuado, lo que sugiere la presencia de edema
vasogénico transitorio. De hecho, este hallazgo fue
documentado en el paciente que se presenta. Las
experiencias recientes con secuencias de difusión que
evidencian incremento del coeficiente de difusión
aparente (ADC) en las regiones comprometidas,
avalan ésta hipótesis.
Cuando el contexto clínico no es el apropiado, el
seguimiento por RM puede resultar clave para con-
firmar el diagnóstico.
Tumores del tronco cerebral
El glioma del tronco constituye aproximadamen-
te el 15% del total de tumores cerebrales infantoju-
veniles; siendo raro en la población adulta7.
Estos tumores se dividen principalmente en dos
grupos: el glioma pontino difuso infiltrante y glio-
mas focales, eventualmente con componente exofíti-
co. En el estudio anatomopatológico, los primeros son
astrocitomas de grado variable, mientras que los se-
gundos son frecuentemente astrocitomas pilocíticos.
Los gliomas difusos tienden a la anaplasia, ne-
crosis y hemorragia y suelen diseminarse por el es-
pacio subaracnoideo.
Clínicamente se presentan con déficit de nervios
craneales signos de vías largas y ataxia de semanas
o incluso meses de evolución. Una parálisis del sex-
to par en un niño es una presentación clínica relati-
vamente común.
Por imágenes se observa extensa señal anormal
hipointensa en T1 y brillante en FLAIR y T2; que de
manera característica asocia expansión del tronco
con deformidad de sus bordes, y eventual atrapa-
7
miento de la arteria basilar.
Aproximadamente en la mitad de los casos pue-
de observarse un área focal de refuerzo.
Por sus características morfológicas y topográfi-
cas no suelen ser resecables quirúrgicamente, sien-
do la radioterapia la única opción terapéutica; y el
pronóstico desfavorable.
En los gliomas focales pilocíticos la señal suele
ser heterogénea y los límites bien definidos; pudien-
do existir componente exofítico. Es frecuente un área
quística y el intenso refuerzo con gadolinio de las
áreas sólidas.
La exéresis total o subtotal es posible, con una
tasa de supervivencia a largo plazo superior al 90% .
CONCLUSIÓN
Las isquemias y tumores del tronco cerebral cons-
tituyen una patología relativamente frecuente en la
práctica diaria.
Otras entidades de presentación inusual, como
las aquí descriptas, deben ser tomadas en conside-
ración e incorporadas al diagnóstico diferencial.
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