ABSTRAK

Stevens – Johnson syndrome (SJS) dan epidermis beracun

necrolysis (TEN) adalah kondisi yang mengancam jiwa yang langka
hampir secara eksklusif dikaitkan dengan obat-obatan. Kejadian
pada anak-anak lebih rendah daripada pada orang dewasa dan memiliki lebih baik
hasil. Infeksi mycosplama pneumoniae mungkin
terlibat dalam beberapa kasus SJS pediatrik. Utama
faktor etiologi untuk SSJ dan TEN adalah sulfonamid
dan antikonvulsan, diikuti oleh penisilin dan nonsteroid
obat anti-inflamasi. Dalam contoh langka,
parasetamol adalah satu-satunya obat yang dicurigai. Berbeda dengan
orang dewasa, allopurinol, oxicams dan nevirapine tidak
diidentifikasi sebagai agen penyebab pada anak-anak, mungkin karena
perbedaan dalam resep obat. Satu-satunya aspek
perawatan yang telah terbukti meningkatkan kelangsungan hidup adalah
penarikan cepat dari obat yang diduga menyinggung
dan terapi suportif yang optimal dengan penekanan
dukungan nutrisi, disertai dengan manajemen
daerah kulit gundul. Penggunaan terapi khusus
tetap kontroversial.

PENDAHULUAN

Pada tahun 1922, Stevens dan Johnson menggambarkan dua anak yang mengalami sindrom
mukokutan akut yang ditandai oleh nekrosis mukosa yang luas
dan makula purpura pada kulit yang berhubungan dengan demam, stomatitis dan ophthalmia,
dengan kemungkinan asal infeksi. Setelah itu pada tahun 1956, Lyell menjelaskan empat pasien yang
mengembangkan nekrosis kulit yang lebih luas, menyerupai kulit yang mendidih. 2 Kondisi ini
menjadi dikenal luas sebagai Stevens-Johnson syndrome (SJS) dan sindrom Lyell atau nekrolisis
epidermal toksik (TEN), masing-masing. SJS dan TEN adalah langka, mengancam jiwa, efek samping
kulit yang parah yang mempengaruhi keduanya
orang dewasa dan anak-anak. Tumpang tindih yang cukup dalam fitur klinis, etiologi dan
histopatologi kardinal dari kedua entitas membenarkan mereka untuk dianggap sebagai presentasi
klinis dari spektrum yang lebih luas yang dikenal sebagai 'SJS / TEN'.3 4 Perbedaan utama terletak
pada persentase luas permukaan tubuh (BSA) menyajikan detasemen kulit, dan didefinisikan SJS
ketika detasemen epidermis mempengaruhi kurang dari 10% BSA, SJS / TEN tumpang tindih ketika
detasemen berkisar dari 10% hingga 30%, dan TEN ketika itu mempengaruhi lebih dari 30% .3 Di sini,
kita membuat memperbarui pada SJS / TEN pada anak-anak, dengan fokus pada manifestasi klinis
dan petunjuk untuk diagnosis banding, patogenesis,
identifikasi obat yang terkait dengan risiko untuk SJS / TEN, diagnosis dan manajemen. Masa kanak-
kanak SJS / TEN menyajikan beberapa tantangan etiologi, prognostik dan terapi yang unik, dan
meskipun ada karya literatur yang luas mengenai topik ini pada pasien anak, sebagian besar
publikasi mengacu pada laporan kasus tunggal atau sejumlah kecil pasien, yang mempersulit
kemungkinan pengambilan gambar. kesimpulan nyata. SJS / TEN telah diamati di seluruh dunia
dengan kejadian tahunan 1-2 kasus per juta penduduk, 5 dan terjadi pada semua kelompok umur
termasuk anak-anak, bayi dan bahkan bayi baru lahir, yang terdiri dari 10-20% kasus pediatrik yang
dilaporkan.6 Insiden ini meningkat dengan usia mungkin karena peningkatan dalam resep obat dan
komorbiditas memodifikasi efek obat. SJS dewasa dapat menyebabkan kematian hingga 5%,
sementara 30% kasus TEN dewasa bisa fatal.5 Tingkat mortalitas pada anak sangat bervariasi, tetapi
tampaknya lebih rendah daripada pada orang dewasa.6 7 Sekuel SJS / TEN adalah paling sering
berhubungan dengan keterlibatan mukosa, kebanyakan okular

GEJALA KLINIS

Manifestasi klinis pada anak-anak tumpang tindih dengan presentasi klinis pada orang dewasa. SJS /
TEN adalah akut penyakit radang, ditandai dengan demam, malaise, lesi kulit dan mukosa, biasanya
didahului oleh gejala prodromal yang berlangsung 1-7 hari. Periode prodromal ditandai oleh
nonspesifik gejala, seperti malaise, demam, mata pruritus dan disfagia. Eritema, erosi, scab dan
pseudomembran berkembang secara bertahap di membran mukosa mulut, genital dan okular.
Peradangan dan nyeri mulut dan alat kelamin sering terjadi, dan biasanya mendahului kulit lesi oleh
beberapa hari3 7 10 (gambar 1). Lesi kulit bervariasi tingkat keparahannya, tampak merah makula
dan papula yang kadang menyatu menjadi ruam erythematous generalisata dengan targetoid
atipikal lesi, dan berkembang menjadi vesikula, bula dan nekrosis kulit yang diperpanjang yang
terlepas secara besar-besaran sheets9 10 (gambar 2–4). Ketika kulit terkemuka
Temuan adalah eritema, tanda Nikolsky mungkin memandu diagnosis, meskipun tidak eksklusif
SJS / TEN. Tanda Nikolsky didefinisikan sebagai epidermal detasemen yang muncul saat menerapkan
tangensial tekanan pada kulit erythematous, non-blistering. Dalam kasus dengan tanda Nikolsky,
pasien seharusnyadirawat di unit perawatan luka bakar dengan diagnosis tersangka
SJS / TEN.3 Hampir semua pasien yang hadir terkena lendir membran dengan berbagai tingkat
keparahan, yang sering menyakitkan dan haemorrhagic. Gejala umum termasuk konjungtivitis
purulen dan peradangan, erosi, bisul dan krusta dari permukaan mukosa lainnya seperti mulut,
hidung, faring, pernafasan dan saluran pencernaan, dan mukosa anogenital, yang dapat
menyebabkan komplikasi yang berpotensi membahayakan jiwa,seperti pendarahan dan infeksi.8
Sangat parah kasus juga dapat mengembangkan ginjal dan / atau hati kegagalan.

PERBEDAAN DIAGNOSA
SJS / TEN merupakan bentuk reaksi yang diinduksi obat yang sangat berat.
Diagnosis banding meliputi entitas seperti obat yang diinduksi
IgA linier. Linear IgA adalah peluruhan subepidermal autoimun
penyakit yang mungkin terkait dengan paparan obat (terutama,
vankomisin). Ciri diagnostik dari kondisi ini adalah
deposisi linear IgA pada membran basal perilesional
kulit diamati oleh imunofluoresensi langsung.11 Entitas lain
yang harus dikesampingkan termasuk ruam obat dengan eosinofilia dan
gejala sistemik (DRESS), gangguan multisistemik yang dicirikan
oleh erupsi kulit dengan edema yang berevolusi untuk membentuk lepuh,
disertai dengan eosinofilia perifer> 1,5 × 109 / L,
limfosit atipikal dan kelainan sistemik.12 Sebagian besar
obat-obatan umum yang bertanggung jawab untuk penyakit ini adalah antikonvulsan,
sulfonamid, minocycline dan allopurinol. Obat yang diinduksi
exanthema makulo-papular juga harus dikecualikan, karena ini adalah
Reaksi obat merugikan kulit yang paling umum. Ruam ini bisa terjadi
berevolusi menjadi deskuamasi ekstensif yang kadang-kadang bisa terjadi
bingung dengan SEPULUH. Keterlibatan mukosa jarang terjadi. Terkadang, pada
permulaan ruam, warna lesi yang lebih 'dusky' mungkin
mendukung diagnosis SJS / TEN, karena dianggap warna yang lebih gelap
dapat menandai pelepasan kulit.13 Kulit tersiram kulit stafilokokus
sindrom (SSSS) juga harus dimasukkan dalam diagnosis diferensial.
Sindrom ini diinduksi oleh exotoxins epidermolitik A
dan B, yang dilepaskan oleh Staphylococcus aureus. Petunjuk
untuk mengidentifikasi SSS dengan benar termasuk tidak adanya mukosa
Keterlibatan, tanda Nikolsky hadir di kedua erythematous dan
Kulit 'rupanya normal' dan tidak ada riwayat asupan obat sebelumnya.14
Akhirnya, eritema multiforme ditandai dengan munculnya lesi target khas yang menunjukkan tiga
konsentris terdefinisi dengan baik
daerah warna kulit yang berbeda atau mengangkat lesi targetoid atipikal
di situs acral. Di sana sering muncul peradangan yang halus
mukosa mulut disertai dengan bibir yang bengkak, tetapi bukan mucositis yang sebenarnya
dengan erosi dan haemorrhagic crust seperti di SJS / TEN. Saya t
mempengaruhi sebagian besar orang muda dan sehat, dan herpes
virus simplex mungkin bertanggung jawab untuk sebagian besar kasus. Klinisnya
tentu saja ringan dan sering berulang. Ini dianggap berbeda
entitas dari SJS / TEN

PATOGENESIS
SJS / TEN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas tipe tertunda
(atau reaksi tipe IV), diperkuat oleh fakta bahwa reaksi-reaksi ini
putus setelah penghapusan obat dan terjadi lebih cepat
obat reintroduksi.17 18 Namun, immunephysiopathology
SJS / TEN tidak sepenuhnya dipahami dan
tetap kontroversial. Temuan patologis utama dalam hal ini
penyakit adalah apoptosis keratinosit yang meluas, tetapi masih
tidak diketahui bagaimana obat tertentu dapat menyebabkan epidermis
nekrosis. The Fas-Fas ligan interaksi dan aktivasi
enzim caspase adalah jalur yang terlibat dalam apoptosis yang bisa,
sebagian, bertanggung jawab atas penyakit ini. Di sisi lain, SEPULUH
dan lepuh SJS telah terbukti kaya akan sel T sitotoksik dan
sel pembunuh alami yang akan menyebabkan kerusakan melalui perforin / granzim
B / granulysin dan tumor necrosis factor-α.6 19
Selama dekade terakhir, ada banyak asosiasi
antara alel SJS / TEN dan Kelas I dan II Human Leucocyte Antigens (HLA) dari MHC (major
histocompatibility complex).
Beberapa model non-gonta-ganti eksklusif telah diajukan
menjelaskan bagaimana senyawa sintetik molekuler kecil (obat-obatan)
diakui oleh sel T dengan cara yang bergantung pada MHC, termasuk
model hapten / prohapten, model p-i
(Interaksi farmakologi obat dengan reseptor imun),
dan model repertoar yang diubah.18
Kerentanan genetik juga memainkan peran penting dalam pembangunan
SJS / TEN. HLA-B1502 telah dikaitkan dengan
SJS karbamazepine-induced pada populasi Han Cina, 20 dan
HLA-B5801 dengan SJS / TEN allopurinol-induced telah dikaitkan
untuk populasi Jepang.21 Namun, temuan itu tidak bisa
dikonfirmasi di Eropa. Dengan demikian, risiko SJS / TEN terkait dengan
paparan dengan obat-obatan berisiko tinggi, dan juga untuk predisposisi genetik.
22 Untuk meningkatkan keamanan obat-obatan, itu akan menjadi
menarik untuk mengevaluasi pada program skrining obat praklinis
interaksi antara obat dan HLA.17
Di sisi lain, reaksi obat umumnya terjadi dengan
frekuensi yang lebih besar dalam situasi di mana ada peningkatan
metabolit kimia reaktif, misalnya, ketika penurunan
metabolisme enzimatik ditemukan. Dalam pengertian ini, polimorfisme di
keluarga gen enzim detoksifikasi telah diidentifikasi,
terutama di keluarga CYP450, yang mempengaruhi kinetika obat dan
toksisitas. Apalagi beberapa pasien dengan SJS / TEN memiliki yang rendah
Kapasitas N-acetylating, yang mempengaruhi mereka untuk kulit yang serius
reaksi merugikan.

AETIOLOGI
Sebagian besar kasus SJS / TEN jelas terkait dengan obat-obatan; namun,
pada sekitar 5% kasus obat tidak dapat diidentifikasi.24
Meskipun SEPULUH hampir secara eksklusif dikaitkan dengan obat-obatan, beberapa
kasus SJS dapat disebabkan oleh infeksi Mycoplasma pneumoniae.
25 Infeksi oleh virus (coxsakie, influenza, Epstein – Barr,
virus herpes manusia 6 dan 7, cytomegalovirus, parvovirus), bakteri
(streptococcus β-haemolyticum, grup A), mycobacterium,
dan rickettsia bisa menjadi kofaktor atau pemicu potensial dalam asosiasi
dengan obat.6 Sebaliknya dengan orang dewasa, jumlah
kasus yang dipublikasikan dalam literatur melaporkan komorbiditas rendah,
dengan satu kasus SJS / TEN yang timbul pada pasien dengan Crohn's,
dan tidak ada pasien dengan HIV, lupus eritematosus, atau kanker
telah diterbitkan.23 26 Karena hanya dua seri kasus pediatrik dengan
riwayat lengkap yang lengkap dilaporkan, tidak mungkin untuk menyimpulkan
apakah gangguan yang disebutkan di atas menimbulkan risiko potensial
Perkembangan SJS / TEN pada anak-anak seperti yang mereka lakukan pada orang dewasa.
SJS / TEN dianggap terkait obat jika pasien
terkena agen yang menyinggung dalam 8 minggu sebelum
permulaan ruam. Asal menular dianggap jika menular
proses dicatat terjadi 1 minggu sebelum permulaan
ruam, dan titer dan / atau aglutinin dingin (IgM) dari infeksi
agen tersedia.26 27 Terkadang, baik obat maupun infeksi
agen diidentifikasi sebagai kemungkinan endapan untuk penyakit ini,
yang membuat mengidentifikasi pelaku sebenarnya tugas yang sulit. Untuk
Misalnya, ketika awal dari asupan obat yang mencurigakan
sependapat dengan gejala-gejala prodromal ruam, obat
bisa mewakili pengobatan penyakit yang mendasari dan bukan
hubungan kausal dengan SJS / TEN. Secara biologis masuk akal itu
interaksi antara agen infeksi dan obat atau obatnya
metabolit, dapat memicu reaksi kulit yang parah.27 Infeksi
mungkin akan bertindak sebagai kofaktor dalam kasus-kasus itu.
Mycoplasma pneumoniae terutama menyebabkan pneumonia atipikal,
tetapi juga dapat menyebabkan gangguan neurologis, hati dan jantung.
Selain itu, telah terbukti menyebabkan SJS dominan
di masa kanak-kanak dan remaja, periode di mana infeksi
oleh agen ini lebih sering.25 Hubungan yang jelas antara M pneumoniae dan SJS / TEN telah
ditetapkan dalam kasus
mendokumentasikan SJS tanpa paparan sebelumnya terhadap obat apa pun. Yang menarik
studi Kunimi dkk membandingkan karakteristik klinis
antara SJS dan SJS terkait pneumoniae yang diinduksi obat di
populasi Asia. Mereka tidak menemukan perbedaan dalam hal ini
lesi kulit, oral atau genital, tetapi keterlibatan okular secara signifikan
lebih sering di SJS terkait pneumoniae daripada di
kelompok yang diinduksi obat (94% vs 64%). Berkenaan dengan internal
keterlibatan organ, hepatitis lebih sering diinduksi obat
SJS, sementara gangguan pernapasan didominasi di M
SJS terkait pneumoniae. Lebih dari 200 obat telah dikaitkan dengan SJS atau TEN,
paling umum sulfonamid, antikonvulsan, non-steroid
obat anti-inflamasi (NSAID) (oxicams), allopurinol dan
penicillins.24 27 28 Kebanyakan penelitian pada anak-anak yang menjelaskan etiologi
faktor adalah laporan kasus tunggal, meskipun ada beberapa
seri dilaporkan (tabel 1) .9 24 26 27 29–31
Kohort terbesar diterbitkan oleh Levi dkk dan menggunakan a
analisis gabungan dari dua studi kasus kontrol multisenter
(SCAR - efek samping kulit yang parah - dan euroSCAR)
termasuk 80 pasien dan 216 kontrol yang cocok di bawah usia
dari 15, dan menyimpulkan bahwa sulfonamid dan antikonvulsan
(phenobarbital, lamotrigine, dan carbamazepine) adalah yang paling
obat-obatan kausatif yang sering.24 Infeksi terbaru dengan M pneumoniae
telah dilaporkan pada 9% kasus di kohort ini, dan
jendela paparan obat dibatasi hingga 7 hari sebelum
hari indeks, kecuali untuk fenobarbital, yang memiliki waktu paruh yang lebih lama,
di mana itu diperpanjang hingga 3 minggu.
Untuk meringkas, sebagian besar penelitian pada anak menyimpulkan bahwa
obat yang diduga kuat bertanggung jawab untuk SJS / TEN adalah sulfonamid
dan antikonvulsan, termasuk fenobarbital, lamotrigin
dan carbamazepine.9 26–31 Namun, obat lain, seperti penisilin,
cephalosporins (obat jarang terlibat dalam SJS dewasa /
TEN), asam valproik, NSAID (tidak termasuk oxicams di usia ini
kelompok), dan parasetamol dapat menimbulkan risiko potensial pada anak-anak.
24 26 27 31 Sebaliknya dengan orang dewasa, allopurinol, nevirapine
dan OAINS oxicam tidak diidentifikasi sebagai agen penyebab di
children.28 Pola resep obat mungkin bertanggung jawab untuk
perubahan dalam obat yang bertanggung jawab untuk penyakit. Pada anak-anak,
antikonvulsan mungkin terutama digunakan untuk kejang dan
gangguan perhatian defisit dan hiperaktif. Asam valproik memiliki
telah diidentifikasi sebagai faktor risiko independen dari sangat lainnya
agen antiepilepsi yang dicurigai dievaluasi, dan tampaknya juga
menyampaikan risiko yang lebih tinggi untuk SJS / TEN.24 Di antara antibiotik, sulfonamid
telah menjadi pengobatan lini kedua di sebagian besar infeksi,
tetapi juga digunakan untuk penyakit pencernaan kronis, seperti
Croh? Ns atau kolitis ulserativa. Antibiotik lainnya termasuk penisilin,
sefalosporin dan makrolida, semuanya terkait dengan SJS / TEN
dalam beberapa penelitian terhadap pasien tunggal.26 27 30 31
Yang penting, dalam banyak kasus anak-anak dengan SJS / TEN, ada
lebih dari satu obat yang bisa dianggap mencurigakan dan,
karena itu, istilah 'mencurigakan' dan bukan 'penyebab' seharusnya
bekas.

DIAGNOSA
Diagnosis SJS / TEN terutama klinis, meskipun kulit
biopsi menunjukkan nekrosis ketebalan epidermis penuh yang disertai
oleh infiltrasi inflamasi kulit yang langka dapat membantu mengkonfirmasi
diagnosa.
Penentuan agen penyebab yang tepat mungkin sulit, karena
tidak ada tes laboratorium definitif untuk mengkonfirmasi peran
agen tersangka. Pada anak-anak, penyakit lebih mungkin dikaitkan
obat karena biasanya diobati dengan jumlah obat yang lebih sedikit.
Ketika kami mencurigai diagnosis SJS / TEN, kami harus mendapatkan riwayat medis rinci daftar
semua obat baru yang diambil selama
8 minggu sebelum onset penyakit, meskipun dalam pengalaman kami,
jendela yang paling penting adalah 1 atau 2 minggu sebelumnya
awal letusan.
Selain itu, asal menular harus selalu dikesampingkan dan
pasien harus diuji dengan tes serologi (IgM dan IgG) dan
PCR (untuk menilai replikasi virus) untuk virus herpes simpleks 1 dan 2,
virus varicella-zoster, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr,
virus herpes manusia 6 dan 7, parvovirus dan M pneumoniae.25 32
Ada beberapa kontroversi mengenai kegunaan dari
tes transformasi limfosit untuk menemukan obat penyebab, dengan
hasil menunjukkan banyak hasil positif dan negatif palsu. Ini adalah
tes yang aman dan dapat direproduksi yang digunakan untuk menilai aktivasi obat spesifik
Sel T in vitro, tetapi di SJS / TEN, itu perlu dilakukan
dalam minggu pertama setelah timbulnya ruam untuk membantu dalam
diagnosis.33 Pengujian patch belum terbukti bermanfaat dalam SJS dan TEN.
Tantangan obat dengan obat yang dicurigai merupakan kontraindikasi
SEPULUH, karena episode kedua bisa berakibat fatal.

PENGOBATAN
Tindakan terpenting yang harus diambil ketika seorang anak terpengaruh
dari SJS atau TEN adalah penarikan cepat dari yang menyinggung
obat dan penerimaan cepat ke unit luka bakar khusus atau
unit perawatan intensif anak, karena ini telah ditunjukkan secara langsung
menurunkan tingkat morbiditas dan mortalitas.29 33-37 Oleh karena itu
penting untuk meningkatkan kesadaran SJS / TEN dan bertujuan untuk spesialis awal
rujukan.
Langkah-langkah perawatan umum termasuk perawatan dengan multidisipliner
tim yang termasuk dokter spesialis dan perawat berpengalaman
mengelola pencabutan kulit yang luas dan peluruhan mukosa.
Perawatan penuh pasien termasuk revisi ophtalmologis
dan perawatan suportif, dengan penekanan khusus pada manajemen luka,
keseimbangan cairan, dukungan pernapasan dan nutrisi, agresif
pemantauan septik, manajemen nyeri, fisik dan
terapi okupasi dan perhatian psikososial.29 34–37 The
kebutuhan gizi anak dengan SJS / TEN adalah aspek perawatan
yang sering diabaikan. Kebutuhan energi anak
pasien dengan SJS / TEN meningkat, dan penerapan faktor 30% terhadap kebutuhan energi istirahat
harus dilakukan
ketika menghitung dukungan nutrisi.38
Perawatan luka lokal penting untuk menghindari komplikasi
berasal dari hilangnya fungsi penghalang, dan termasuk lembut
debridemen lecet yang pecah, pengangkatan nekrotik epitelium,
pengobatan topikal dengan antimikroba, dan cakupan luka dengan
baik dressing luka biosintetis biologis atau traumatis
Pendapat kita, dressing yang diresapi sulfadiazine perak seharusnya
digunakan, kecuali jika sulfonamid termasuk dalam yang dicurigai
obat-obatan, karena perban ini aman, efektif dan murah.
Literatur perlakuan khusus pada anak-anak masih sedikit dan kontroversial,
dengan kurangnya uji klinis, dan hanya sedikit pengamatan
studi terhalang oleh jumlah pasien yang rendah. Secara umum,
ada dua kecenderungan utama menuju perawatan khusus untuk
SJS / TEN pada anak-anak. Terapi yang paling umum dipelajari oleh
Sejauh ini adalah penggunaan imunoglobulin intravena (IVIG), diikuti
oleh pengobatan kortikosteroid. IVIG telah menunjukkan hasil yang menjanjikan
karena menghambat apoptosis yang diperantarai Fas di jalur sel yang sensitif
dengan memblokir reseptor Fas. Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa, kapan
digunakan dengan dosis 2-4 g / kg dalam 4 hari pertama onset
letusan kulit, pasien tampaknya memiliki waktu yang lebih pendek untuk berhenti
perkembangan penyakit dan re-epithelisasi lengkap, dan
juga memiliki kecenderungan menuju tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik.39–41 Sebaliknya,
beberapa penelitian tidak menunjukkan manfaat apa pun pada kematian
rates.42 Di sisi lain, kortikosteroid menunjukkan hasil yang baik
hasil dalam beberapa penelitian, sebagian besar ketika digunakan selama hari-hari pertama,
tetapi juga peningkatan risiko komplikasi dan kegagalan kemanjuran
dalam beberapa kasus.19 43
Perawatan spesifik lainnya termasuk siklosporin, plasmapheresis,
Penghambat TNF-α atau kombinasi berbagai obat.19 43
Pada orang dewasa, satu-satunya tindakan terapeutik yang terbukti efektif
untuk mengurangi tingkat kematian adalah perawatan suportif yang intensif.44 Aktif
Sebaliknya, meta-analisis yang baru-baru ini diterbitkan berfokus pada manajemen
SJS / TEN pada anak-anak, menemukan bahwa pasien yang diobati
hanya dengan dukungan perawatan memiliki morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi,
dan meskipun literaturnya sedikit, pasien diobati dengan steroid
dan IVIG tampaknya memiliki hasil yang lebih baik.43
Antibiotik sistemik hanya harus dipertimbangkan pada pasien
dengan tanda-tanda klinis infeksi, dan selalu dipandu oleh tes sensitivitas dari budaya sistematis
kulit, mukosa, kateter
dan urine.45
SCORTEN adalah tingkat keparahan penyakit spesifik TEN-spesifik yang digunakan untuk
memprediksi risiko komplikasi dan kematian dan dihitung
dalam 24 jam setelah masuk. Ini juga digunakan untuk mengevaluasi apakah terapeutik
Intervensi mengurangi komplikasi yang kami amati
versus apa yang diharapkan berdasarkan prediksi SCORTEN.
46 47 Hal ini didasarkan pada tujuh faktor prognostik: usia, keganasan,
luas permukaan yang terlibat, denyut jantung, urea serum, bikarbonat
dan glukosa; Namun, penggunaannya pada populasi pediatrik
belum divalidasi.
Pemulihan mungkin lambat, mengambil beberapa minggu, dan bahkan mungkin
lebih lama pada TEN pasien. Kesembuhan terjadi meninggalkan bekas luka di mukosa
situs atau area berbulu. Sekuele jangka panjang mungkin termasuk hipopigmentasi
atau perubahan hiperpigmentasi, alopecia, anonychia,
striktur atau ulkus kronis di daerah mukosa, dan bahkan terganggu
visi dan kebutaan.2

KESIMPULAN
SJS dan TEN adalah kondisi yang jarang mengancam jiwa yang kebanyakan dikaitkan
obat-obatan. Asal infeksi mungkin bertanggung jawab untuk beberapa
Kasus SJS, tetapi mungkin juga bertindak sebagai kofaktor dalam kasus lain. Di
kebanyakan pasien anak, sulphonamides dan antikonvulsan adalah
obat yang lebih mungkin bertanggung jawab, bagaimanapun, obat lain, seperti
penisilin dan NSAID juga bisa menjadi ancaman potensial. Awal
penarikan obat yang dicurigai dan masuk secara cepat ke spesialis
membakar unit, dengan penekanan pada dukungan nutrisi, miliki
terbukti meningkatkan tingkat kelangsungan hidup.