TEMA 24 LEUCOCORIAS.

OFTALMIA
DEL RN Y GLAUCOMA CONGENITO
Ante un niño con lagrimeo, debemos sospecha la presencia de oftalmia neonatorum, glaucoma
congénito o una dacriocistitis aguda. Para ello, nos basaremos en la semiología que presenten
durante la exploración oftalmológica:

 OFTALMIA: cursa con secreciones, hiperemia y edema.

 DACRIOCISTITIS CONGÉNITA: pocas secreciones y poca reacción conjuntival. Válvulas
lagrimales obstruidas.
 GLAUCOMA CONGÉNITO: sin secreciones, aumento de la PIO corneal, edema y
excavación de la papila.

En el recién nacido normal el diámetro corneal es de hasta 10mm, a los seis meses de 11mm y
al año de 12mm. Se pueden dar otras malformaciones como la anoftalmia y la criptoftalmia
(falta de diferenciación de los párpados pegados a la córnea) o el síndrome PHACE (angioma
facial, microcefalia, cardiopatía, microftalmia y catarata).

OFTALMIA DEL RECIÉN NACIDO: conjuntivitis hiperaguda purulenta que ocurre en los
primeros días de vida. Tiene etiología diversa. En los países desarrollados suele ser de inclusión
causada por clamidia en vía vertical. Cursa con hiperemia, secreciones mucopurulentas e
hipertrofia papilar. Se trata con eritromicina sistémica y con tetramicina tópica.

También se puede producir por estreptococos y estafilococos (segunda causa más frecuente)
con hiperemia, secreción serosa (después mucopurulenta) que se diagnostica en cultivo. El
estafilo genera lesiones úlceronecróticas en cojuntiva y reacción alérgica a toxinas. Forma
membranas y se trata con gentamicina o tobramicina. Muy grave.

La tercera en frecuencia es por etiología Gonocócica por vía vertical, un cuadro grave. Genera
hiperemia, secreciones purulentas y gran quemosis de párpado con mucho riesgo de
perforación. Se debe dar penicilina sistémica.

DACRIOCISTITIS CONGÉNITA: el conducto nasolacrimal se encuentra obstruido, siendo

normalmente bilateral. Cursa con epifora (lagrimeo continuo) que si genera una infección en
las lágrimas se dará la dacriocistitis. Se diagnostica por el test de Jones donde saldrá pus. Se
debe aplicar masaje al saco 2-3 veces al día (2 suaves hacia arriba y una brusca en sentido
contrario) y colirio antibiótico. Si no se resuelve con el masajito se pone un drenaje a partir de
los 9 meses o a los 6 si hay muchas legañas.

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GLAUCOMA CONGÉNITO: aumento de la PIO por malformación en el ángulo iridiocorneal,
donde el ojo del niño y la córnea crecen (buftalmo). Suele ser unilateral y cursa con epifora,
fotofobia, bleforospasmo. Se diagnostica por gonioscopia, por el aumento de la PIO, del
diámetro corneal, edema corneal y estrías de Haab.

El tratamiento es oral y tópico antes de intervenirlo. Puede ser: primario (menores de cuatro
años), asociado a anomalías oculares (aneridia, microcornea,, microftalmos…), asociado a
enfermedades sistémicas (Marfan, VHPL, alcaptonuria…) o secundario (retinopatía del
prematuro, embriopatía rubeólica…)

LEUCOCORIA: reflejo blanquecino en el área pupilar de etiología diversa

1. RETINOBLASTOMA: tumor maligno más frecuente en la infancia y primera causa de

leucocoria. La mayoría aparece antes de los 3 años y el 20% son bilaterales (los
hereditarios lo son siempre), los unilaterales se dan por encima de los 25 meses.

Se produce por transformación maligna de los fotorreceptores con calcificación y

necrosis. Hay leucocoria, estrabismo, pérdida de AV, protoptosis si invade órbita, etc.
En el fondo de ojo se observa una masa sobreelevada de color blanco grisáceo o
depósitos cálcicos. Crecimiento hasta el vítreo.

Se diagnostica por la historia, exploración ocular de pacientes y familiares. TC orbitaria

y eco ocular buscando calcificaciones. La relación LDH en humor acuoso / plasma es
mayor a 1. Se puede determinar con el CEA. Si hay diseminación sistémica o de la
órbita, tendrá mal pronóstico.

El tratamiento será conservador en los pequeños con fotocoagulación y crioterapia.

Enucleación en tumores grandes. Quimioterapia si hay metástasis. Precisan
seguimiento prolongado. La supervivencia con tratamiento es del 90%.

2. CATARATA CONGÉNITA: segunda causa de leucocoria con opacificación del cristalino

por alteración en su desarrollo. Puede ser unilateral (peor) o bilateral. La mayoría son
de causa desconocida, por herencia o por infecciones, tóxicos, metabolopatías…

Las unilaterales suelen ser idiopáticas y hereditarias. Las bilaterales suelen tener una
causa de fondo, hay que estudiar a los progenitores, serología TORCH, VDRL,
aminoácidos en orina (SÍNDROME DE LOWE con hipotonía, frente prominente,
aminoaciduria, glaucoma…), sustancias reductoras (galactosemia), niveles de ferritina,
calcio y fósforo (hipocalcemia), etc. Pueden ser secundarias a:

 Embriopatías (en el primer trimestre del embarazo)

o Rubeola: microftalmo, coriorretinitis.
o Toxoplasmosis: tríada de Sabin.
o CMV: alt SNC, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia.
  Enfermedades metabólicas:
o DM: cataratas en copo de nieve por hiperhidratación osmótica.
o Galactosemia: por falta de GPUT.
o Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo: irreversible.

3. PERSISTENCIA HIPERPLÁSICA DEL VÍTREO PRIMARIO: tercera causa de leucocoria. Una

malformación congénita no hereditaria que cursa con una masa blanca vascularizada
por detrás del cristalino. Puede traccionar los procesos ciliares y estrechar la cámara
anterior produciendo glaucoma. Unilateral el 90%, son muy duras.

4. RETINOPATÍA DEL PREMATURO: cuarta causa de leucocoria que afecta a recién nacidos
inmaduros por hipoxia en la retina aún no formada, provoca desarrollo de
neovascularización y desprendimiento de retina sino se trata.

Se previene con oxigenoterapia bajo monitorización, oftalmoscopia binocular

sistémica y control de la presión de oxígeno. Se trata con revisiones hasta que la retina
se vascularize y después se aplica láser o vitrectomía.

5. OTRAS CAUSAS: la leucocoria también se puede producir a consecuencia de

enfermedades hereditarias, alteraciones del desarrollo (colobomas), inflamación
(toxoplasmosis congénita, endoftalmitis), por tumores, enfermedad de Coats, etc.