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ENFERMEDAD

MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO


Características Generales
• Enfermedad de difícil manejo.
• No siempre responde al tratamiento.
• Comparte característica clínicas de otras patologías como Lupus, esclerodermia, poliomiositis, artritis reumatoide,
etc.
• Pacientes presentan síndrome de sobreposición (diagnóstico claro, pero se sobreponen otras patologías).
Ejemplos:
o Esclerodermia se asocia a cirrosis biliar primaria.
o Antifosfolipidos + cualquier otra enfermedad.
o Alta prevalencia del síndrome lúpico asociado a Cayler.
o Artritis reumatoide se asocia a síndrome de Cayler.

Criterios Diagnósticos
Síntomas comunes
Resumen: RNP(+) + Clínica de otras
• Fenómeno de Raynaud. patologías.
• Edema de los dedos de las manos.
• Compromiso de esclerodermia (piel)
• Secreciones de tipo vasculíticas.
• Anticuerpo Anti U1 RNP a títulos altos (el RNP será +, dependiendo si es clínico)
• RNP es excluyente (si no es +, tiene clínica de otra patología, presenta patología por separado, pero no EMTC)
• También se podría ver ANA.

Características clínicas de 2 de los siguientes:


• LES
• Esclerodermia
• Polimiositis
Ejemplo de caso de EMTC: Paciente con RNP (+) + ANA (+), el cual cumple caracteríscas clínicas de dermamiositis, posee
edema de los dedos de las manos, etc. Tener en consideración que el paciente puede presentar el laboratorio positivo y
reunir cada criterio clínico de las diferentes enfermedades por separado.

Fisiopatología del daño en EMTC


Daño Pulmonar-Renal
• Daño producto de fibrosis predominantemente.
• No es daño inflamatorio (infiltración de células).
• Se relaciona con los factores de crecimiento fibroblásticos propios de la esclerodermia.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO: DIFERENCIAS CON LES


• Ausencia de compromiso renal y sistema nervioso central importante
• Artritis más frecuente y más grave (puede ser erosiva)
• Hipertensión Pulmonar (sin fibrosis pulmonar)
• Pápulas de Buttrón, se describen como manos de mecánico (principalmente zona de extensores)

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