5. Explique la función de la fosfolipasa C en la transducción de señales.

Enzima que cataliza una reacción, la fosfolipasa C es otro efector importante en la

superficie interna de la membrana plasmática que pueden activar la las proteínas G
heterotriméricas. La PI-fosfolipasa C separa al 4,5-difosfato de fosfatidilinositol (PIP ) en
dos segundos mensajeros diferentes,1,4,5-trifosfato de inositol (IP ) y 1,2-diacilglicerol
(DAG). Los cuales son capaces de activar, respectivamente, a las proteína quinasa Ca-
calmodulina (PK Ca-CaM) y a la transducción.
 Karp G.Biología celular y molecular 6.ª ed. ;p.647

6. Analice el siguiente gráfico y responda:

 a. ¿Cuál es la estructura del receptor LDL?
El receptor de LDL son proteínas receptoras que se encargan de atrapar el LDL del
torrente sanguíneo. Esta compuesto de 18 exones:

 Del exón 2 al 6 es la zona de unión del ligando, está formada por 7 repeticiones
de cadenas de 40 aminoácidos ricas en cisteína, es donde se halla la terminal-
N que se encargan de agarrar el LDL , esta zona reconoce la apoproteina
B100,cual se halla en el fosfolípido;

 Del exón 7 al 14, se encuentra un dominio de factores de crecimiento epidemial

que contienen zonas ricas en cisteína, contiene 400 aminoácidos

 En el exón 15 de halla una Zona glicosilada con enlace O-glicosídico, no presenta

ninguna función en el proceso de recepción, consiste en 58 aa.

 Los exones 16 al 17 presenta la región transmenbranal, cual contiene una

cadena de 22 aa hidrofóbicos

 La ultima zona conformado por los exones 17 y 18, presenta la terminal-C, cual
contiene la secuencia de señales necesarias para la internalización.

*En los genes que codifican una proteína, son los exones los que contienen la información para
producir la proteína codificada en el gen.

b. ¿Qué eventos ocurren, a nivel de la membrana plasmática y

citosólicamente, en la internalización y degradación del LDL?.
1) Unión de LDL a los receptores de superficie celular, que se acumulan en regiones
especializadas de membrana plasmática llamadas fositas revestidas.
2) Tras la unión, las fositas revestidas con clatrina que contienen LDL ligada al
receptor se internalizan mediante invaginación y dan lugar a vesículas que se
fusionan con los lisosomas.
3) Allí , la LDL se separa de su receptor, que se recicla hacia su superficie.
4) En los lisosomas, la molécula de LDL sufre una degradación enzimática; la parte
apoproteica se hidroliza a aminoácidos, mientras que los ésteres de colesterol se
degradan a colesterol libre.
5) Este colesterol libre atraviesa la membrana lisosomica y entra en el citoplasma.
Se reutiliza para la creación de nueva membrana plasmática
c. ¿Qué es la Hipercolesterolemia Familiar y que alteración a nivel
molecular se presenta?
 Es uno de los trastornos genéticos más frecuente causado por la mutación de un
gen que codifica el receptor para LDL, que está implicada en el transporte y
metabolismo del colesterol. Este mal produce que aumenten las
 concentraciones de colesterol en el cuerpo lo que determina la aparición de
xantomas (nódulo de colesterol) y arterosclerosis prematura que ocasiona un
muy alto riesgo de infarto de miocardio.
 Herencia: autosómica dominante
 Frecuencia:
 Heterocigotos: 1/500
 Homocigotos: 1/100.000

d. ¿Qué elementos participan?

El LDL (lipoproteína de baja densidad)

- Los receptores específicos de LDL

Bibliografía
Aguilar C. Descripción de la deficiencia de la proteína relacionada al receptor LDL tipo
6 (LRP6): implicaciones en la fisiopatología de la diabetes tipo 2, la hipertensión arterial
y la aterosclerosis [Internet]. Abril 2007[Consultado el 14 de octubre 2018]. [Aprox. 7
pantallas]. Disponible en:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
83762007000200001