REFERAT

LABIOSCHIZIS

Disusun oleh :
Mustika Dinna Wikantari (2013730156)

Pembimbing :
dr. Lukman Nurfauzi, Sp B

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

BLUD RUMAH SAKIT SEKARWANGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2018
 KATA PENGANTAR

Assalammualaikum Wr. Wb.

Puji syukur kami panjatkan atas ke hadirat Allah SWT yang telah
melimpahkan rahmat dan karunia-Nya kepada kita semua. Tak lupa salawat serta
salam kepada junjungan besar Rasulullah SAW beserta para sahabatnya sehingga
penulis dapat menyelesaikan referat “Labiochizis/Bibir sumbing” dalam rangka
mengikuti kepanitraan Klinik di bagian/SMF Bedah RSUD Sekarwangi
Pada kesempatan ini, penyusun ingin mengucapkan terimakasih yang sebesar-
besarnya kepada semua pihak yang telah banyak memberikan bimbingan kepada
penulis:
1. dr. Lukman Nurfauzi, Sp. B selaku dokter pembimbing serta Dokter Spesialis
Ilmu Bedah RSUD Sekarwangi
2. Semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu-persatu yang telah memberikan
bantuan kepada penyusun
Akhirnya penyusun menyadari bahwa dalam penulisan tugas ini masih banyak
kekurangan. Oleh karena itu, semoga Referat ini dapat memberikan manfaat dan
tambahan pengetahuan khususnya kepada penyusun dan kepada pembaca.
Terimakasih
Wassalamualaikum Wr. Wb.

Sukabumi, Oktober 2018

Penulis

BAB I
 PENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah
tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang
lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa.1 Fogh
Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000
kelahiran hidup. Hasil yang hamper sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di
Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000
penduduk di Jepang.2
Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain faktor genetik
juga t erdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi
terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu waktu melahirkan,
perkawinan antara penderita bibir sumbing, defisiensi Zn waktu hamil dan defisiensi vitamin
B6.1
Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin
dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek
multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah
lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan
psikososial. Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada
akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh
masalah-masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif
dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga
spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT, gigi ortodonti, serta terapis wicara,
psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.4

BAB II
 TINJAUAN PUSTAKA

II. 1 Embriogenesis dan Anatomi Wajah

Gambar 1.Anatomi normal bibir

II.1.1 Perkembangan Wajah

Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara lain
prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus maksilaris dan
prosesus mandilbularis.Pada awal perkembangan, wajah janin adalah daerah yang dibatasi di
sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh pericardium, dan di lateral oleh processus
mandibularis arcus pharyngeus pertama kanan dan kiri. Di tengah-tengah daerah ini, terdapat
cekungan ectoderm yang dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat
membrane buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah
sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan (foregut). 1

Gambar 2. A. Janin pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkus-arkus
faring. B. Janin berumur 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia mandibularis dan
maksilaris.

Perkembangan wajah selanjutnya bergantung pada menyatunya sejumlah processus

penting (teori fusi processus), yaitu processus frontonasalis, processus maxillaris, dan
processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai proliferasi mesenchym pada
permukaan ventral otak yang sedang berkembang, menuju kearah stomodeum. Sementara itu,
processus maxillaris tumbuh keluar dari ujung atas arcus pertama dan berjalan ke medial,
membentuk pinggiran bawah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling
mendekat satu dengan yang lain di garis tengah, di bawah stomodeum dan bersatu
membentuk rahang bawah dan bibir bawah.2

Gambar 3. Proses perkembangan wajah manusia

Primordium kavum nasi tampak sebagai cekungan pada ujung bawah processus
frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus nasalis medialis dan
processus nasalis lateralis. Dengan berlanjutnya perkembangan, processus maxillaris tumbuh
ke medial dan menyatu dengan processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis
membentuk philtrum pada bibir atas dan premaxilla. Processus maxillaris meluas ke medial,
membentuk rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi premaxilla dan menyatu pada garis
tengah. Berbagai processus yang membentuk wajah menyatu selama dua bulan kedua.
Bibir atas dibentuk oleh pertumbuhan processus maxillaris arcus pharyngeus pertama
pada masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus maxillaris saling bertemu di
garis tengah dan bersatu, juga dengan processus nasalis medialis. Jadi bagian lateral bibir atas
dibentuk oleh processus maxillaris, dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus
nasalis medialis dengan bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai
minggu ke-7.
Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus pertama masing-
masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah stomodeum dan bersatu di garis
tengah untuk membentuk seluruh bibir bawah.Kulit yang menutupi processus frontonasalis
dan derivatnya mendapat persarafan sensoris dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan
divisi maxillaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus maxillaris. Kulit yang
meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh divisi mandibularis n. trigeminus. Otot-otot
untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai
ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua, yaitu nervus kranialis. 7,8
 Berdasarkan teori di atas, hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan
fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis dimana pertama terjadi
pendekatan masing – masing processus, setelah processus bertemu, terjadi regresi lapisan
epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi. 1,8
Sehingga teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut :
- Labioschizis : perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan maksilaris
- Palatoschizis : kegagalan fusi antara 2 processus palatine
-
II.1.2 Embriogenesis Bibir

Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang terutama terdiri dari
mesenkim yang berasal dari krista neuralis dan dibentuk terutama oleh pasangan pertama
arkus faring. Prominensia frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang
terletak ventral dari vesikula otak, membentuk batas atas stomodeum. Di kedua sisi
prominensia frontonasalis, muncul penebalan lokal permukaan ektoderm, plakoda nasalis.
Selama minggu kelima, plakoda nasalis (lempeng hidung) tersebut mengalami invaginasi
untuk membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Selama dua minggu berikutnya,
prominensia maksilaris tersebut bertambah besar. Secara bersamaan, tonjolan ini tumbuh
ke arah medial, menekan prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya,
celah antara prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap dan keduanya
menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua
prominensia maksilaris. Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis
yang menyatu di garis tengah.1,3

II.1.3 Embriogenesis Hidung

Segmen intermaksila terbentuk akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke medial, kedua

prominensia nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan tetapi juga di bagian yang
lebih dalam. Struktur ini terdiri dari komponen bibir yang membentuk filtrum bibir atas;
komponen rahang atas yang membawa empat gigi seri; dan komponen palatum yang
membentuk palatum primer yang berbentuk segitiga. Segmen intermaksila bersambungan
dengan bagian rostral septum nasale yang dibentuk oleh prominensia frontalis.
Gambar 4. A. Potongan frontal melalui kepala janin 7,5 minggu. Lidah telah bergeser ke
bawah dan bilah-bilah palatum telah mencapai posisi horizontal. B. Pandangan ventral bilah-
bilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat.4

II. 2 Definisi

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah
pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada
bahagian bibir yang berwarna samapai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir
memanjang dari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika
celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. 6

II. 3. Epidemiologi

Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai, walaupun tidak banyak data yang
mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak tertangani di
Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per tahun, diperkirakan akan bertambah 6.000-7.000
kasus per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah penderita yang bisa dioperasi jauh
dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 pasien per tahun yang mendapat kesempatan menjalani
operasi. Beberapa kendalanya adalah minimnya tenaga dokter, kurangnya informasi
masyarakat tentang pengobatannya, dan mahalnya biaya operasi.

II.4. Etiologi

II.4.1 Faktor genetik

Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi
belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang telah
dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui
lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya
mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu
dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada
epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya
hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab
terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :
 Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio terhadap
terjadinya celah.
Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital yang
ganda.
 Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali
kongenital yang lain.9,13

II.4.2 Faktor Non-Genetik

Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir
pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir :
a. Defisiensi nutrisi
b.Zat kimia
Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat
meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan
phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid. 9
c. Virus rubella
d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :
 Kurang daya perkembangan
 Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent
 Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat
 menganngu foetus
 Gangguan endokrin
 Pemberian hormon seks, dan tyroid
 Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan
Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan waktu
terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik.
d. Trauma
Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan
terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk
mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang
mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan
celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga
merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan
hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu
pertumbuhan.9,10
II.5 Klasifikasi

Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk :9,10

- Komplit
- Inkomplit
Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan : 6
- Unilateral

- Bilateral

Gambar 5. Klasifikasi Labioschizis

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :

Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).

Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen
insisivum
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir
pada satu sisi
Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir
pada dua sisi 3,9
Gambar 7. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir
bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit

Gambar 8. Klasifikasi oleh Universitas IOWA

Klasifikasi oleh Universitas IOWA:

Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan, atau bilateral (kelompok I), dapat
juga lengkap (dengan ekstensi mencapai dasar hidung) atau tidak lengkap. Bibir sumbing saja
dapat terjadi, namun celah yang terjadi pada daerah alveolus selalu dikaitkan dengan bibir
sumbing. Bibir sumbing lengkap merupakan celah yang mencapai seluruh ketebalan vertikal
dari bibir atas dan terkadang berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing tidak lengkap
terdiri dari hanya sebagian saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan bermacam-macam jenis
ketebalan jaringan yang masih tersisa, dapat berupa peregangan otot sederhana dengan bagian
kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang menyeberangi bagian celah tersebut.
Simonart’s Band merupakan istilah untuk menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai
ukuran yang menghubungkan celah tersebut. Walaupun Simonart’s Band biasanya hanya
terdiri dari kulit, gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot.

II. 6. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain : 6,7,11

- Masalah asupan makanan
Meupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis
memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot.
Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan
hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada
bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak
udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat
membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt
membantu.10
Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat
menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot
khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat
untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan
makanan tertentu.

Gambar 9. Penggunaan dot khusus pada

bayi dengan celah

- Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang
berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari
celah bibir yang terbentuk.5
- Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi
telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol
pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
 - Gannguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas
pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada
yang lebih tinggi (hypernasal quality of
5speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot- otottersebut diatas
untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya
normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k,
g, s, sh, and ch", and terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.12

II. 7. Diagnosis
1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik saat bayi lahir.

2. USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi saat kunjungan rutin
antenatal.

Gambar 10. Antenatal diagnosis pada labioschizis

Ultrasonografi, sebagai metode pencitraan utama, pemeriksaan yang

menunjukkan kondisi janin saat itu, selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak mahal.
Namun, pemeriksaan menggunakan sonografi pada masa prenatal dengan bibir sumbing dan
palatum dapat menjadi sulit karena membayangi dari struktur tulang di sekitarnya. Pada
suatu penelitian dikatakan bahwa kebanyakan pemeriksaan anatomi dengan menggunakan
pencitraan dua dimensi transabdominal menggunakan 3,5-to-5 MHz transduser yang dapat
menunjukkan kejadian bibir sumbing pada janin dari usia kehamilan 16 minggu dengan
akurat. Namun, pemeriksaan untuk mendeteksi beberapa kelainan sumbing, seperti pada
sumbing bibir atau palatum terisolasi, tidak terlalu menggambarkan hasil baik. 3-Dimensi
atau 4-Dimensi USG dan MRI. Pada pencitraan di wajah memiliki keuntungan untuk dapat
melihat tingkat midline-anomaly yang kompleks, yang mungkin terbatas jika dilakukan
pada pencitraan gambar dua dimensi biasa. Studi lain mengatakan bahwa MRI mampu
untuk menentukan tingkat keterlibatan posterior palatum dan penyebaran ke arah lateral
sumbing pada CL/P (Cleft lip with or without palate) atau CP (Cleft palate) mempunyai
akurasi diagnostik lebih tinggi dari pemeriksaan ultrasound. Penelitian lain berpendapat
bahwa MRI pada diagnosis prenatal untuk mengevaluasi palatum primer dan sekunder.

II. 8. Tatalaksana
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschizis yaitu : 11

1. Tahap sebelum operasi

- Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang
memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya pada
umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu. Saat melaksanakan
tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu berat badan minimal empat setengah kilo (10
pon), kadar hemoglobin 10 gram persen dan umur sekurang – kurangnya 10 minggu dan tidak
ada infeksi, leukosit dibawah 10.000.14

- Edukasi kepada orang tua

Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasehat yang seharusnya diberikan
kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya
memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik, susu dapat memancar
keluar sendiri dengan jumlah optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi
tersedak dan tidak terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot
dengan lubang khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan
bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari
masuknya susu melewati langit – langit yang terbelah.

- Celah bibir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik

Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar proses tumbuh
kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah depan (protrusion pre maksila) akibat
dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi
akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non
alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

2. Tahap operasi

Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan

setelah umur 3 bulan, ketika anak itu telah menunjukkan
 kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran nafas atau
sistemik.

Tujuan pembedahan / operasi :

- Menyatukan bagian – bagian celah

- Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas

Gambar 11. Pre dan post op labioschizis
- Mengurangi regurgitasi hidung

- Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila

- Teknik operasi :

Labioplasty

Masalah ini melibatkan anak dan orang tua, bersifat kompleks, bervariasi, dan

membutuhkan penanganan yang lama. Penanganan anak kelainan celah bibir dengan atau
tanpa celah palatum dan kelainan celah palatummemerlukankerjasamatim(Gambar4), seperti
bagian anak, THT, bedah, gigi, ortopedi, ahli rehabilitasi suara dan pendengaran, dan
beberapa bidang lain seperti bedah saraf, mata, prostodontik, perawat, dan psikolog. 3,4,6,13
Prioritas medis utama adalah memberikan makanan dan nutrisi yang cukup. Bayi dengan bibir
sumbing biasanya tidak mengalami masalah dalam pemberian air susu ibu ataupun minum
dari botol, akan tetapi bayi dengan bibir sumbing dan palatum atau celah palatum akan
bermasalah. Jika sumbing lebar, bayi akan sulit menyusu, lelah dan menelan banyak udara;
dibutuhkan preemie nipple. Posisi tegak saat minum susu juga mengurangi risiko regurgitasi.
Pada bayi dengan sumbing lebar, penggunaan protesis palatum membantu pemberian
makanan dan minuman.3,4
Selain tatalaksana tersebut, operasi rekonstruksi wajah dapat dilakukan untuk
memperbaiki fungsi organ hidung, gigi, dan mulut, perkembangan berbicara, serta
memperbaiki estetika wajah. Operasi meliputi perlekatan bibir, rekonstruksi bibir sumbing,
dan rekonstruksi celah palatum.3,4,13

Perlekatan Bibir
Pada bayi dengan bibir sumbing lebar, perlekatan ini berguna membantu mempersempit
celah, sebelum dilakukan rekonstruksibibir.Padaumumnyadilakukan dengan taping
menggunakan plester hipoalergik yang dilekatkan antar pipi melewati celah bibir. Plester ini
digunakan 24 jam dan diganti setiap hari atau jika basah akibat pemberian makan atau
minum. Apabila plester tidak efektif, dapat dilakukan operasi perlekatan bibir untuk
mengubah sumbing sempurna menjadi sumbing sebagian agar mengurangi tegangan saat
dilakukan operasi rekonstruksi bibir. Operasi perlekatan bibir dapat dilakukan pada bayi usia
2 sampai 4 minggu. Semakin tua usia bayi maka operasi perlekatan bibir akan menimbulkan
jaringan parut sampai dewasa, walaupun telah dilakukan rekonstruksi bibir. 3,13

Perlekatan bibir unilateral

Menggunakan Millard rotation, metode ini dimulai dengan langkah pertama yaitu
menentukan area operasi. Kemudian membuat flap segiempat di mukosa vermilion di celah
medial dan lateral, lalu menyatukan kedua mukosa. Penyatuan mukosa itu dilakukan dengan
benang jahit yang dapat diserap di bibir dalam, setelah itu menjahit dengan benang yang tidak
dapat diserap melewati kartilago septum di sisi tidak bercelah melewati muskulus orbicularis
oris, lalu kembali ke kartilago septum. Kemudian dengan benang yang dapat diserap,
menjahit di bagian otot bibir medial dan lateral dengan teknik interrupted (Gambar 12). 3,13

Gambar 13. Perlekatan bibir dengan teknik Tennison-Randall

Gambar 12. Perlekatan bibir unilateral

Perlekatan bibir bilateral

Metode ini sama dengan operasi unilateral, hanya berbeda penggunaan teknik menjahit
dengan teknik horizontal mattress (Gambar 14).3
Gambar 14. Perlekatan bibir bilateral

Rekonstruksi Bibir Sumbing

Jika tidak dilakukan perlekatan bibir sebelumnya, rekonstruksi ini dilakukan pada bayi usia 8-
12 minggu. Di Amerika, para dokter bedah menggunakan rule of ten untuk rekonstruksi bibir
dengan kiriteria bayi setidaknya usia 10 minggu, berat 10 pon, dan hemoglobin 10
gram/dL.3,4,6,13

Rekonstruksi bibir sumbing unilateral

Sebelum operasi, operator menentukan dasar ala nasal, ujung vermilion, bagian tengah
vermilion, dan panjang filtrum di bagian yang sumbing. Melakukan insisi di bagian yang
sumbing dan daerah yang akan direkonstruksi, kemudian menjahit lapis demi lapis mulai
dari muskulus orbikularis oris, lapisan mukosa, lapisan kulit, dan kartilago di ala nasi
(Gambar 15).3,4,13

Gambar 15. Rekonstruksi bibir sumbing unilateral

Rekonstruksi bibir sumbing bilateral

Prinsip operasi ini sama dengan operasi unilateral. Setelah itu membuat insisi untuk
filtrum dan ala nasi dari prolabium, melonggarkan tegangan muskulus orbikularis oris,
dan menjahit lapis demi lapis mulai dari otot, mukosa, kulit, filtrum, dan ala nasi (Gambar
16).3,4,13

Gambar 16. Rekonstruksi bibir sumbing bilateral

Tindakan selanjutnya adalah menutup langitan (palatoplasti), dikerjakan sedini mungkin (15 –
24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum
membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan lambat, sering hasil operasi dalam hal
kemampuan bicara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau, sulit di capai.

3. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah

Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan dengan
kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika yang diberikan
beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 5-7.Kecurigaan infeksi
merupakan kontraindikasi operasi, jika gizi anak baik, cairan dan elektrolit seimbang,
pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke enam pasca bedah. Selama waktu yang
singkat dalam masa pasca bedah, perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan
pengisapan nasofaring yang dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan
komplikasi yang lazim terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia.
Tabel 1. Tatalaksana labio dan palato schizis

II. 9 Pencegahan celah bibir

1. Menghindari merokok
Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari
untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara
konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat
frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan
sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. 11
Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di
negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang
relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan telah
mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-
25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir (Windsor, 2002). Diperkirakan
bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan
mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130
juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor, 2002). 8

3. Menghindari alkohol

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang
embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan
terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome).
Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus
WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah
orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang
merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-
benar disebabkan murni karena alkohol.4,5

3. Nutrisi
a. Asam Folat
Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan
dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas
yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-
elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah
orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk
monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap
kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam
menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk
mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital
selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu
hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir
dan/atau langit-langit sumbing.
Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat
penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari
fetus.2
b. Vitamin B-6
Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara
laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan
vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui
menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan
terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban.
Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam
terjadinya celah.4,5

c. Vitamin A
Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya
celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang
menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah
orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa
paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan
kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di
Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita
yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. 5

4. Modifikasi Pekerjaan
Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara
celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai
agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang
diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari
pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya
pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam
industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah
diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. 4

5. Suplemen Nutrisi
Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk
mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai
tindakan pencegahan. 7

II. 10. Prognosis

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan.
Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan
hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik
pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana
mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang
berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah- masalah
berbicara pada anak labioschisis.8

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler TW. Langman’s Medical Embryology, 10th ed. Philadelphia: Lippincott

Williams and Wilkins; 2006.
2. Benacerraf BR, Mulliken JB. Fetal Cleft Lip and Palate: Sonographic Diagnosis and
Postnatal Outcome. Plast Reconstr Surg. 1993; 92:1045-51.
3. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Surgery-Otolaygology 4th ed.
Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006.
4. Wyszynski DF. Cleft Lip & Palate: From Origin to Treatment, 1st ed. USA: Oxford
University Press; 2002.
5. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.
18th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2007.
6. Rennie JM. Roberton’s Textbook of Neonatology, 4th ed. USA: Churchill Livingstone;
2005
7. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker LA, et al.
Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Philadelphia: Mosby Inc; 2005.
8. Kirschner RE, LaRossa D. Syndromic and Other Congenital Anomalies of The Head
and Neck. Otolaryngol Clin North Am. 2000;33:1191-215.
9. Posnick, J. C. The staging of cleft lip and palate reconstruction: infancy through ado‐
lescence.In: Posnick JC, editor. Craniofacial and maxillofacial surgery in children and young
adults. Philadelphia (PA):W.B. Saunders;(2000). , 785-826.
10. Poole, R, & Farnworth, T. K. Preoperative lip taping in the cleft lip. Ann Plast Surg
(1994). , 32, 243-9.
11. Posnick, J. C. Cleft-orthognathic surgery: the unilateral cleft lip and palate deformity.
In:Posnick JC, editor. Craniofacial and maxillofacial surgery in children and young adults.
Philadelphia (PA): W.B. Saunders;(2000). , 860-907.
12. Posnick, J. C. Cleft-orthognathic surgery: the bilateral cleft lip and palate deformity.
In: Posnick JC, editor. Craniofacial and maxillofacial surgery in children and young adults.
Philadelphia (PA): W.B. Saunders;(2000). , 908-950.
13. Posnick, J. C. Cleft-orthognathic surgery: the isolated palate deformity. In:Posnick
JC, editor. Craniofacial and maxillofacial surgery in children and young adults. Philadel‐ phia
(PA): W.B. Saunders; (2000). , 951-978.
14. Posnick, J. C, & Tompson, B. Cleft-orthognathic surgery. Complications and long-
term results. Plast Reconstr Surg (1995).