BIOLOGI SEL

“Mitokondria”

Makalah ini dibuat untuk memenuhi tugas Mata Kuliah Biologi Sel

Oleh Kelompok 8:
Siskawati Mokoginta
Elta Bagit
Delfany Mayore
Kls.C
Prodi : Pend.Biologi
 Universitas Negeri Manado
Fakultas Matematika Dan Ilmu Pengetahuan Alam
Jurusan Biologi
2015

KATA PENGANTAR

Puji syukur senantiasa kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena hanya
atas rahmat dan karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan makalah Biologi Sel mengenai bagian-
bagian dari sel yaitu Mitrokondria pada waktu yang tepat.
Penulis tidak lupa mengucapkan banyak terima kasih kepada Dosen Pengampu mata
kuliah Biologi Sel yang telah membantu kami dalam menyelesaikan makalah ini.
Besar harapan kami agar makalah ini dapat membantu meningkatkan kegiatan belajar dan
makalah dapat bermanfaat bagi para pembaca umumnya dan bagi kami sendiri khususnya.
Kami menyadari bahwa tidak ada gading yang tak rentak. Oleh karena itu, dengan segala
kerendahan hati kami memohon ampun saran dan kritik demi kesempurnaan makalah ini.

Tondano, 20 April 2015

Penulis
 ii

DAFTAR ISI
Kata pengantar………………..............................................................................................i

Daftar isi..............................................................................................................................ii

BAB I Pendahuluan..........................................................................................................1

 Latar Belakang......................................................................................................1
 Rumusan Masalah.................................................................................................1
 Tujuan Pembahasan..............................................................................................1
BAB II Pembahasan........................................................................................................2

 Struktur Mitokondria............................................................................................2
 Komposisi Kimia Mitokondria.............................................................................3
 Fungsi Mitokondria ……………………………………………………………..3
 Glikolisis...............................................................................................................4
 Fermentasi …………….…………………………………………………………4
 Dekarboksilasi Oksidatif Piruvat………………………………………………...5
 Siklus Krebs………………...……………………………………………………5
BAB III Penutup..............................................................................................................8

 Kesimpulan...........................................................................................................8
 Saran....................................................................................................................8
DAFTAR PUSTAKA

iii

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
 Tiap organisme atau makhluk hidup memiliki ukuran yang berbeda-beda. Semakin
besar ukuran organism itu, maka sel penyusunnya semakin banyak. Tubuh kita tersusun atas
bermilyar-milyar sel. Sel didefinisikan sebagai unit structural dan fungsional terkecil yang
menyusun makhluk hidup. Dalam menjalankan fungsinya, sel dilengkapi dengan bagian-bagian
sel yang disebut dengan organel. Salah satu organel yang penting dalam sel adalah mitokondria.
Mitkondria adalah organel yang berperan sebagai pabrik energi yang menghasilkan
energi bagi sel dalam bentuk ATP. Mitkondria memiliki struktur yang kecil, dan tersusun atas
empat bagian. Komposisi utama dari mitokondria sendiri adalah protein. Di dalam mitokondria,
untuk membentuk energi, terjadi proses yang disebut respirasi seluler. Respirasi seluler ini
terbagi menjadi empat, yaitu glikolisis, fermentasi, dekarboksilasi oksidatif piruvat, dan siklus
krebs atau dikenal pula sebagai siklus asam sitrat. Untuk lebih mengenal dan lebih memahami
mengenai mitokondria, akan dibahas di dalam makalah ini.

B. Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah dari makalah yang dibuat, yaitu:
1. Bagaimanakah struktur dari mitokondria?
2. Apa komposisi kimia dari mitokondria?
3. Apa fungsi dari mitokondria?
4. Bagaimanakah proses yang terjadi dalam mitokondria?

C. Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan makalah, yaitu untuk mengetahui dan memahami
tentang mitokondria baik struktur, komposisi kimia, fungsi, dan proses yang terjadi pada
mitokondria.

BAB II
PEMBAHASAN

A. Struktur Mitokondria
 Mitokondria berasal dari kata Yunani Kuno yang bearti benang, dan chondrion yang
berarti seperti granul (butir-butiran), sehingga dapat diartikan sebagai organela dengan rangkaian
butir-butir yang seperti benang. Mitokondria adalah organel sel eukariot yang berfungsi sebagai
organ resirasi pembangkit energi dengan menghasilkan adenosine triphospat (ATP). Jumlah
mitokondria tiap sel tergantung jenis sel dan orgnisme. Mitokondria ditemukan dalam jumlah
banyak pada sel yang aktivitas metaboismenya tinggi yaitu sel-sel kntraktil seperti sperma pada
bagian ekornya, sel otot jantung, dan sel yang aktif membelah seperti epithelium, akar rambut,
dan epidermis kulit.
Mitokondria hati secara umum agak memanjang dengan diameter kira-kira 0,5-1,0 µm
dan panjang kira-kira 3 µm. umumnya panjang mitokondria dapat mencapai 7 µm. mitokondria
merupakan organel ang berupa kantung yang diseliputi oleh dua membrane yaitu membran
dalam dan membran luar, sehingga mitokondria memiliki dua kompartemen, yaitu ruang antar
membran (intermembran space) dan matriks (matrix) mitokondria yang diselimuti langsung oleh
membrane dalam.
Membran dalam tidak berhubungan dengan membran luar. Membran dalam membagi
organel menjadi dua bagian yaitu matriks dan ruang antar membran. Membran luar mengandung
protein transport yang disebut porin. Porin membentuk saluran yang berukuran relative lebih
besar di lapisan ganda lipid membrane luar; sehingga membrane luar dapat dianggap sebagai
saringan yang memungkinkan ion maupun moekul berukuran 5 kDa atau kurang, termasuk
protein berukuran kecil. Membran dalam dan matriks mitokondria terkait erat dengan aktivitas
utama mitokondria yaitu terlihat dalam siklus asam trikarboksilat, oksidasi lemak dan
pembentukan energi. Rantai respirasi terdapat dalam membran dalam ini. Membran dalam dari
selimut mitokondria sangat berbelit-belit meruak ke bagian dalam matriks dengan pola seperti
tabung atau dengan polar lir lembaran di berbagai tempat, yang disebut krista. Ruang antar

membran adalah ruang yang berada di antara membran luar dan membran dalam mitokondria.
Ruang ini mengandung sekitar 6% dari total protein mitokondria dan berbagai enzim yang
bekerja menggunakan ATP (adenosine triphosphate) yang tengah melewati ruang tersebut untuk
memfosforilasi nukleotida. Sebagian besar (sekitar 67%) protein mitokondria dijumpai pada
 bagian matriks. Enzim-enzim yang dibutuhkan untuk proses oksidasi piruvat, asam lemak dan
untuk menjalankan siklus asam trikarboksilat terdapat pada matriks.
B. Komposisi Kimia Mitokondria
Pada mitokondria utuh, air merupakan komponen utama yang dominan dan ditemukan
di seluruh mitokondria kecuali dalam lapisan bilayer lipida. Air selain berperan dalam reaksi-
reaksi kimia, juga berperan sebagai medium fisik dimana metabolit dapat berdifusi diantara
system-sistem enzim.
Komponen utama mitokondria adalah protein. Persentase protein yang ebenarnya
berkaitan dengan jumlah membran dalam yang ada. Membran dalam terdiri atas protein, baik
protein enzimatik maupun protein struktural. Protein mitokondria dapat dikelompokkan menjadi
dua bentuk, yaitu bentuk terlarut dan bentuk tidak terlarut. Protein terlarut terutama terdiri atas
enzim-enzim matriks dan protein perifer membrane atau protein intrinsic membrane tertentu.
Protein tidak terlarut biasanya menjadi bagian integral membran. Beberapa dari protein ini
merupakan protein struktutal serta beberapa protein enzim.
Komposisi lipida mitokondria tergantung dan sumber mitokondrianya. Namun
demikian, fosfolipida merupakan bentuk yang dominan. Umumnya fosfolipida terdiri dari ¾ dari
total lipida. Fosfatidilamin dan fosfatidiletanolamin umumnya merupakan fosfatidil dalam
jumlah yang besar pada mitokondria. Namun demikian, ditemukan kadar kadiolipin dan
kolesterol dengan konsentrasi yang rendah.

C. Fungsi Mitokondria
Peran utama mitokondria adalah sebagai pabrik energi sel yang menghasilkan energi
dalam bentuk ATP. Metabolisme karbohidrat akan berakhir di mitokondria ketika piruvat di
transpor dan dioksidasi oleh O2¬ menjadi CO2 dan air. Energi yang dihasilkan sangat efisien

yaitu sekitar tiga puluh molekul ATP yang diproduksi untuk setiap molekul glukosa yang
dioksidasi, sedangkan dalam proses glikolisis hanya dihasilkan dua molekul ATP. Proses
pembentukan energi atau dikenal sebagai fosforilasi oksidatif terdiri atas lima tahapan reaksi
enzimatis yang melibatkan kompleks enzim yang terdapat pada membran bagian dalam
 mitokondria. Proses pembentukan ATP melibatkan proses transpor elektron dengan bantuan
empat kompleks enzim, yang terdiri dari kompleks I (NADH dehidrogenase), kompleks II
(suksinat dehidrogenase), kompleks III (koenzim Q – sitokrom C reduktase), kompleks IV
(sitokrom oksidase), dan juga dengan bantuan FoF1 ATP Sintase dan Adenine Nucleotide
Translocator (ANT).

D. Glikolisis
Glikolisis adalah suatu produksi asam piruvat dari glukosa. Enzim yang dibutuhkan
untuk glikolisis terdapat di dalam sitosol. Dalam keadaan anaerobic mungkin difermentasi,
membentuk suatu produk seperti asam laktat (misalnya dalam otot yang bekerja berlebihan
menggunakan glikolisis untuk memenuhi kebutuhan energinya) atau etanol dan karbondioksida.
Bila terdapat oksigen, asam piruvat masuk ke dalam mitokondria di mana asam tersebut
dioksidasi oleh enzim-enzim dari siklus asam sitrat. Proses ini yang disebut respirasi sel.
Pembakaran glukosa memerlukan oksigen. Tetapi beberapa sel hidup di mana tidak
terdapat oksigen. Semua sel mempunyai peralatan enzimatik untuk mengkatabolis glukosa tanpa
bantuan oksigen. Perombakan anaerobik (tanpa udara dan tanpa oksigen) glukosa ini disebut
glikolisis. Sel-sel yang hidup tanpa oksigen menggunakan glikolisis untuk mendapatkan energi
yang diperlukan untuk hidupnya.

E. Fermentasi
Pada peristiwa glikolisis, glukosa secara bertahap diubah menjadi asam piruvat. Asam
piruvat selanjutnya dapat diubah menjadi sejumlah produk, tergantung pada kondisi metabolism
sel secara umum. Misalnya asam piruvat diubah menjadi asetil koA untuk memasuki daur asam
sitrat dalam kondisi aerob atau dikonversi menjadi etanol atau asam laktat dalam kondisi anaerb.

1. Fermentasi Etanol
Fermentasi etanol dari asam piruvat berlangsung dalam keadaan anaerob. Proses ini dapat
berlangsung pada ragi dan beberapa mikroorganisme lainnya. Reaksi ini dikatalisis oleh piruvat
dekarboksilase. Proses fermentasi etanol berlangsung dua tahap, yaitu: tahap pertama
 dekarboksilasi piruvat menjadi asetaldehiha dan tahap kedua adalah reduksi asetaldehida menjadi
etanol oleh NADH dengan bantuan enzim alkohol dehidrogenase.
2. Fermentasi Asam Laktat
Laktat biasanya dibentuk dari piruvat pada berbagai mikroorganisme, tetapi juga dapat
berlangsung pada organism tingkat tinggi seperti pada manusia bila jumlah oksigen terbatas
seperti pada otot disaat berlari cepat. Reduksi piruvat oleh NADH membentuk laktat dikatalisis
oleh laktat dehidrogenase.
Asam laktat dan asam piruvat, di dalam sel dapat digunakan sebagai prazat untuk sintesis
glukosa. Peristiwa ini dinamakan glukoneogenesis. Asam laktat dan asam piruvat juga dapat
digunakan sebata prazat untuk pembentukan polisakarida lain, misalnya glikogen atau pati.
Peristiwa ini merupakan peristiwa anabolisme.

F. Dekarboksilasi Oksidatif Piruvat

Asam piruvat sebagai senyawa produk akhir glikolisis akan mengalami reaksi
dekarboksilasi oksidatif apabila cukup oksigen dan menghasilkan asetil-KoA. Proses ini
berlangsung di dalam matriks mitokondria. Proses ini merupakan penghubung antara glikolisis
dengan siklus asam trikarboksilat. Reaksi-reaksi dekarboksilasi oksidatif piruvat berlangsung
dengan bantuan enzim kompleks, yaitu kompleks piruvat dehidrogenase. Kompleks enzim ini
terdiri atas tiga macam enzim yang tersusun secara terpadu.

G. Siklus Krebs
Proses ini menentukan dalam respirasi sel adalah oksidasi sempurna dari asam piruvat
dengan jalan pemisahan bertahap dari semua atom hidrogen sehingga menghasilkan 3 molekul

CO2, dan pemindahan elektron yang dipisahkan dari atom hidrogen pada oksigen molekul.
Reaksi siklus asam sitrat juga dikenal sebagai siklus krebs atau siklus asam karboksilat,
menyelesaikan oksidasi yang sempurna dan mempertahankan gugus asetil dari Asetil-KoA. Pada
eukariotik, reaksi ini terjadi di dalam mitokondria.
 Di dalam mitokondria, asam piruvat mengalami langkah oksidasi lebih lanjut. Seperti
pada PGAL, hal ini dilaksanakan oleh NAD. Seperti sebelumnya, dua atom hidrogen dipisahkan
dan hal ini mereduksi NAD+ menjadi NADH. Pada saaat yang sama sbuah molekul CO2
dipisahkan. Fragmen yang terjadi mebgikat secara kovalen pada koenzim lain, koenzim A untuk
membentuk suatu kompleks yang disebut Asetil-KoA. Sekarang Asetil-KoA memasuki suatu
urutan daur reaksi kimia sampai oksidasi itu sempurna. Urutan reaksi ini disebut siklus krebs,
nama ahli biokimia yang menemukan pertama kali atau siklus asam sitrat, karena
menggambarkan langkah pertama dari siklus tersebut, yaitu penyatuan asetil-KoA dengan asam
aksaloasetat untuk membentuk asam sitrat. Dalam proses ini satu molekul KoA dibentuk kembali
dan terpakai satu molekul air. Asam aksaloasetat adalah sebuah asam dengan empat karbon
dengan dua gugus karboksil. Jadi asam sitrat mempunyai enam atom karbon dan tiga gugus
karboksil.
Setelah dua langkah yang menghasilkan suatu isomer asam sitrat, terjadi oksidasi baru
dengan perantara NAD. Proses ini berlangsung sekali lagi, dengan pemisahan satu molekul CO2.
Persenyawaan yang dihasilkan dalam asam α-ketoglutarat. Kemudian zat ini mengalami oksidasi
(NAD+ + 2H NADH + H+) dan dikarboksilasi (CO2). Langkah ini dibarengi dengan penyiapan
molekul air. Jadi hasilnya mempunyai kandungan atom karbon dan atom oksigen yang berkurang
satu. Zat ini adalah asam suksinat.
Perubahan asam α-ketoglutarat menjadi asam suksinat dibarengi dengan perubahan
energi bebas sebanyak kurang lebih -8 kkal. Jumlah ini cukup untuk dimanfaatkan dalam proses
pembentukan satu molekul ATP (ΔG = 7,3 kkal). Dan proses ini, meskipun tidak secara
langsung, memang terjadi. Pertama-tama satu gugus fosfat dikaitkan pada nukleotida GDP
(guanosina difosfat) dan mengubahnya menjadi GTP (guanosina trifosfat). Kemudian GTP

memindahkan fosfat terminalnya yang tinggi energi itu pada ADP untuk membentuk ATP.
Proses itu adalah oksidasi dari asam suksinat menjadi asam fumarat. Sekali lagi dua
atom hidrogen dipisahkan, tetapi zat yang mengoksidasi adalah suatu koenzim yang disebut
flavin adenine dinukleotida atau FAD. FAD ini diredukasi menjadi FADH2.
 Dengan penyisipan satu molekul air lagi, maka asam fumarat dirubah menjadi asam
malat, satu proses oksidasi lain dari asam malat dengan perantara NAD menghasilkan asam
oksaloasetat. Dengan regenerasi asam oksaloasetat tersebut maka molekul Asetil-KoA lain dapat
masuk dalam silus ini, sehingga seluruh proses dapat berulang kembali.

BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
 Dapat disimpulkan bahwa mitokondria merupakan salah satu organel sel, yang secara
umum memiliki diameter 0,5 µm dan panjang 0,5 – 1,0 µm. mitokondria terdiri dari empat
bagian utama, yaitu membrane luar, membrane dalam, ruang antar membrane, dan matriks yang
terletak di bagian dalam membrane. Fungsi utama dari mitokondria adalah sebagai tempat
respirasi sel untuk menghasilkan energi dalam bentuk ATP. Dalam mitokondria, terjadi proses
yang disebut respirasi seluler yang terdiri atas glikolisis, fermentasi, dekarboksilasi oksidatif
piruvat, dan siklus krebs.

B. Saran
Makalah ini kami buat untuk dipergunakan sebaik-baiknya. Bagi rekan mahasiswa/i,
semoga makalah ini banyak membantu kita dalam kegiatan perkuliahan, yakni mata kuliah
Biologi Sel. Dalam penerapannya, diharapkan kepada rekan mahasiswa/i agar lebih mengenal
dan memahami peranan mitokondria sebagai bagian penyusun dari unit dasar kehidupan ini.
Dalam penerapannya, diharapkan kepada rekan mahasiswa untuk lebih mengenal dan memahami
mitokondria seabagai penghasil energi sel.

DAFTAR PUSTAKA

Adnan. 2011. Biologi Sel (Struktur dan Fungsi Sel). Universitas Negeri Makassar: Makassar
 Wikipedia. http://id.wikipedia.org. (diakses pada 14 Mei 2011).
 http://frandynoezbonceldotriswif.blogspot.com/2011/04/makalah-mitkondria.html
 http://yusufsukarta.blogspot.com/2013/05/makalah-mitokondria.html
 http://ninoriadi.blogspot.com/2014/09/makalah-tentang-mitokondria.html
 http://biologimitokondria.blogspot.com/2015/06/makalah-mitokondria.html
 TUGAS

Biologi sel

Macam – macam penyakit yang disebabkan oleh

organel sel

DI SUSUN OLEH :
NAMA : ismi despito leli
NPM : F1D013015
HARI/TANGGAL : 05 MEI 2015
Dosen pembimbing : SANTI NURUL KAMILAH, S.Si, M.Si

JURUSAN BIOLOGI
FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
UNIVERSITAS BENGKULU
2015
 Macam – macam penyakit yang disebabkan oleh
organel sel
lisosom
Lysosomal Storage Disorders (LSD)

1. Apa yang dimaksud dengan lisosom?

Lisosom adalah kantung terikat membran dari enzim hidrolitik yang digunakan oleh sel untuk mencerna
makromolekul. Lisosom memiliki fungsi untuk melakukan pencernaan intraseluler. Lisosom
menggunakan enzim hidrolitik untuk mendaur-ulang materi genetik pada sel yang dimilikinya. Enzim
tersebut dapat bekerja secara optimal pada pH kira-kira 5. Lisosom mengandung 40 jenis enzim
hidrolitik, seperti protease, nuclease, glikosidase, lipase, fosfolipase, fosfatase, dan sulfatase. Selain itu,
lisosom mampu mendegradasi organel yang sudah rusak, seperti mitokondria.

2. Bagaimana lisosom bekerja di dalam sel?

Di dalam sel, lisosom bekerja melalui beberapa cara, yakni:

· Endositosis, yakni mencerna makromolekul yang diambil dari cairan ekstraseluler. Kemudian, makromolekul
yang diendositosis akan dibawa ke dalam vesicle kecil (endosom). Kemudian, enzim hidrolase yang
dikirim dari apparatus golgi akan mencerna makromolel tersebut.

· Fagositosis (phagein = makan, kytos = wadah), yakni proses mencerna makanan berupa pertikel besar dan
mikroorganisme. Cara bekerjanya adalah makanan (partikel besar atau mikroorganisme) yang tertelan
akan membentuk vakuola makanan. Lalu, vakuola tersebut akan bergabung dengan lisosom dan enzim
yang dimiliki lisosom akan mencerna makanan tersebut.

· Autofagi, yakni proses mendaur-ulang materi genetik selnya sendiri dengan menggunakan enzim
hidrolitiknya. Cara bekerjanya adalah enzim lisosom melucuti materi yang telah ditelan, kemudian
monomer materi tersebut akan dikembalikan ke dalam sitosol kembali.

3. Apakah yang dimaksud dengan Lysosomal Storage Disorders (LSD)?

Lysosomal Storage Disorders merupakan penyakit genetik yang menyebabkan kurangnya satu atau lebih
enzim hidrolase pada lisosom. LSD mengganggu fungsi enzim lisosom, sehingga akan mengakibatkan
penumpukan partikel-partikel yang tidak dapat dicerna. Beberapa penyebab terjadinya LDS, yaitu:

- Kurangnya enzim aktivator.

- Kurangnya substrat protein aktivator.

- Kurangnya transport protein yang dibutuhkan untuk mengangkut hasil pencernaan dari lisosom.

- Kelainan pada proses post-translasional protein enzim.

4. Bagaimana LSD dikategorikan?

LSD dikategorikan berdasarkan jenis substrat yang mengalami penumpukan, yakni:

1. Kerusakan metabolisme glukosaminoglikans (Mukopolisakaridosis), yang meliputi: MPS I, MPS II, MPS III,
MPS IV, MPS V, MPS VI, dan MPS VII.

2. Kerusakan degradasi glikan dari glikoprotein, yang meliputi: Aspatyglucosaminuria, Fucosidosis tipe I,
Fucosidosis tipe II, Mannosidosis, Sialidosis tipe I, dan Sialidosis tipe II.

3. Kerusakan degradasi glikogen, yang meliputi: Pompe Disease.

4. Kerusakan degradasi komponen sphingolipid, yang meliputi: Acid Sphingomyelinase Deficiency, Fabry
disease, Farber disease, Gaucher disease tipe I, Gaucher disease tipe II, Gaucher disease tipe III, GM1
gangliosidosis tipe I, GM1 gangliosidosis tipe II, GM1 gangliosidosis tipe III, Tay-Sachs disease tipe I, Tay-
Sachs disease tipe II, Tay-Sachs disease tipe III, Sandhoff disease, Krabbé disease, metachromatic
leukodystrophy tipe I, metachromatic leukodystrophy tipe II, dan metachromatic leukodystrophy tipe III.

5. Kerusakan degradasi polipeptida, yang meliputi:pycnodysostosis.

6. Kerusakan degradasi transport kolesterol, kolesterol ester, atau kompleks lipid lainnya, yang
meliputi: Neuronal ceroid lipofuscinosis type I, Neuronal ceroid lipofuscinosis type II, Neuronal ceroid
lipofuscinosis type III, dan Neuronal ceroid lipofuscinosis type IV.

7. Defisiensi multipel enzim lisosom, meliputi:Galaktosialidosis, Mukolipidosis type II, dan Mukolipidosis type
III.

8. Kerusakan transpor dan pertukaran, yang meliputi: Cystinosis, Mukolipidosis IV, Infantile Siacid Storage
Disease, dan Salla Disease.

5. Apa gejala-gejala “Red Flag” untuk LSD?

Tanda-tanda Red Flag pada LSD adalah:

· Bentuk wajah yang tidak lazim (kadang-kadangdengan macroglossia)

· Kornea terlihat berawan

· Umbilical hernia

· Angiokeratoma

· Bertubuh pendek

· Deformitas skeletal

· Organomegaly (terutama hati dan limpa)

· Kurangnya kontrol atau lemah otot (seperti: ataksia, kejang-kejang)

6. Bagaimana patofisiologi LSD?

1. Umbilical hernia, yaitu lemahnya otot yang berada di sekitar pusar sehingga organ-organ yang mengalami
pembesaran gampang untuk menonjol ke permukaan menyebabkan perut menjadi tidak rata.

2. Hepatomegali, yaitu pembesaran bagian hati melebihi ukuran normalnya sehingga hati tidak mampu
menjalankan tugasnya dalam penawar racun dan darah tidak dapat dirombak serta penyimpanan
glikogen terganggu.

3. Splenomegali, yaitu pembesaran limpa akibat penumpukan materi tidak tercerna dalam sel-sel limpa.

4. Dysostosis multiplex, yaitu penulangan tidak sempurna pada tubuh sehingga mengakibatkan tubuh
penderita mengalami kelainan bentuk tulang rawan dan keterbelakangan mental.

5. Hidrosefalus, yaitu pembesaran kepala akibat akumulasi air di sekitar otak yang memberi penekanan pada
otak, sehingga penderita sering merasa pusing-pusing, perkembangan terlambat, dan lain-lain.

6. Saraf mata, penderita dapat mengalami kebutaan akibat gangguan saraf mata, sehingga penglihatan tidak
bisa diteruskan ke otak.

7. Kornea, pandangan menjadi kabur akibat adanya pengeruhan.

7. Bagaimana pengangan LSD?

a. Hematopoietic stem cell transplant (HSCT)

Sel-sel induk yang sehat (umumnya dari sumsum tulang atau tali pusat) ditransplantasikan ke dalam tubuh
penderita LSD melalu intravena. Hal tersebut dilakukan guna untuk menghasilkan enzim-enzim serta sel-
sel sehat yang baru. Namun, ada tantangan dalam melakukan HSCT, yakni kesulitan untuk mencari
donor yang sesuai dan kegagalan transplantasi. Dengan HSCT, ada kemungkinan terjadinya komplikasi,
seperti penolakan dari sistem imun penderita.

b. Enzyme replacement therapy (ERT)

Dilakukan dengan cara memasukkan enzim yang tidak ada di lisosom langsung ke darah penderita LSD
melalui intravena. ERT merupakan pilihan pengobatan untuk GaucherTipe I, Fabry, dan MPS I.

c. Penghambatan substrat

Hal ini dilakukan dengan terapi obat untuk menghambat produksi substrat yang seharusnya dicerna oleh
enzim tertentu pada lisosom. Hal tersebut berguna agar tidak terjadi penumpukan substrat pada sel.

d. Terapi gen

Terapi gen dilakukan dengan cara menggantikan yang mengalami kelainan dengan gen yang fungsional
sehingga sel dapat bekerja secara normal, yakni menghasilkan enzim secara tepat. Gen yang
ditambahkan dibawa oleh vektor, seperti virus.
 Nukleus
Nekrosis Liquefaktif

Nekrosis liquefaktif merupakan salah satu tipe nekrosis yang termasuk bakteri fokal atau infeksi jamur.
Sebagai akibat autolisis atau heterolisis terutama khas pada infeksi fokal kuman, karena kuman memiliki
rangsangan kuat pengumpulan sel darah putih. Salah satu contoh nekrosis liquefaktif ditunjukkan dengan
kematian sel hipoksia pada sistem saraf pusat. Apapun patogenesisnya, liquefaktif pada hakikatnya mencerna
bangkai kematian sel dan sering meninggalkan cacat jaringan yang diisi leukosit imidran dan menimbulkan
abses. Materialnya berwarna kuning krem. Biasanya terdapat pada abses pada otak.

Ciri- Ciri/ Tanda-Tanda Nekrosis Liquefaktif.

Degenerasi menyebabkan perubahan yang khas pada nukleus khususnya pada sel yang mengalami neurotik.
Perubahan-perubahan biasanya ditandai dengan perubahan mikroskopis, perubahan makroskopis dan
perubahan kimia klinik.

Perubahan mikroskopis pada sel yang mengalami neurotik liquefaktif terjadi pada sitoplasma dan organel –
organel sel lainnya.Tanda yang terlihat pada inti sel (nukleus)saat mengalami nekrosis antara lain:

 Piknosis (pyknosis)

Inti sel menyusut hingga mengkerut, menunjukkan penggumpalan, densitas kromatinnya meningkat,
memiliki batas yang tidak teratur, dan berwarna gelap.

 Karioreksis (karyorrhexis)

Membran nukleus robek, inti sel hancur sehingga terjadi pemisahan kromatin dan membentuk fragmen-
fragmen dan menyebabkan materi kromatin tersebar dalam sel.

 Kariolisis (karyolisis)

Inti sel tercerna sehingga tidak dapat diwarnai lagi dan benar-benar hilang.

Perubahan makroskopis pada sel yang mengalami neurotik terlihat perubahan morfologis sel yang mati
tergantung dari aktivitas enzim lisis pada jaringan yang nekrotik. Jika aktivitas enzim lisis terhambat maka
jaringan nekrotik akan mempertahankan bentuknya dan jaringannya akan mempertahankan ciri
arsitekturnya selama beberapa waktu. Jaringan nekrotik juga dapat mencair sedikit demi sedikit akibat kerja
enzim dan proses ini disebut nekrosis liquefaktif. Nekrosis liquefaktif khususnya terjadi pada jaringan otak,
jaringan otak yang nekrotik mencair meninggalkan rongga yang berisi cairan.

Kematian sel menyebabkan kekacauan struktur yang parah dan akhirnya organa sitoplasma hilang karena
dicerna oleh enzym litik intraseluler (autolysis).

Tahap infeksi akut awal terjadi denaturasi protein yang mempengaruhi reaksi leukosit. Kemudian jaringan
nekrosis diserap oleh jaringan granular menyebabkan terbentuknya bekas luka.

Terkadang luka yang terbentuk dapat sembuh sempurna, misalnya pada hati atau pada orang yang masih
muda.
 Perubahan-perubahan pada jaringan neurotik akan menyebabkan :

1. Hilangnya fungsi darah yang mati.

2. Dapat menjadi fokus infeksi dan merupakan media pertumbuhan yang baik untuk bakteri tertentu.

3. Menimbulkan perubahan sistemik seperti demam dan peningkatan leukosit.

4. Peningkatan kadar enzim-enzim tertentu dalam darah akibat kebocoran sel-sel yang mati.

mitokondria
a. Kelainan Fungsi Mitokondria dalam Penyakit Kardiovaskuler

Mitokondria merupakan sumber energi untuk melakukan aktivitas karena zat itu membentuk adenosin
triphospat (ATP). Dalam keadaan tertentu, terutama bila mitokondria mengalami gangguan fungsi, zat
itu tidak akan mampu membentuk ATP. Gangguan fungsi itu dapat mengakibatkan kerusakan sel secara
permanen. Bahkan, diketahui bahwa fungsi mitokondria bisa ikut dalam mengakibatkan serangan
jantung dan stroke. Karena itu, penting diketahui mekanisme terjadinya mitochondrial dysfunction.

Sel otot jantung banyak mengandung mitokondria. Ketika terjadi serangan,

oksigen yang masuk ke sel akan berkurang sehingga mengganggu proses
oxidative phosphorylation (OXPHOS). Saat itulah produksi ATP akan menurun. Perubahan itu akan
memacu proses glikolisi, namun ATP yang dihasilkan tidak
akan mencukupi kebutuhan sel miosit untuk mempertahankan fungsi jantung. Dalam jangka waktu
pendek dan apabila homeostasis sel masih dapat
dipertahankan, sel otot jantung pun masih akan survive meskipun fungsinya
terganggu. Hal itu acap disebut dalam keadaan stunning. Bila keadaan tersebut berlangsung lama, akan
terjadi timbunan laktat di dalam sel, yang akan mengakibatkan proses glikolisi menjadi terhambat.
ketika seseorang kena serangan jantung, itu bias dikarenakan kelainan fungsi pada mitokondria.
Kelainan fungsi itu berbeda dengan mutasi DNA pada mitokondria. Pada mutasi terjadi DNA pada
mitokondria atau (mtDNA), penyakit yang diderita pasien umumnya karena faktor keturunan atau
karena diturunkan secara genetis. Sedangkan pada kelainan fungsi pada mitokondria, lebih diakibatkan
karena kinerja mitokondria yang tidak sebagaimana mestinya.Kelainan fungsi itu berpengaruh besar
dalam hal terjadinya serangan jantung. Dengan pembedaan tersebut, dengan kata lain, penyakit jantung
belum tentu disebabkan faktor genetis, lingkungan yang mempengaruhi kinerja mitokondria turut
berperan aktif dalam hal itu.

b. Kelainan Fungsi Mitokondria Dalam Penyakit Hati

Satu organ yang mempunyai reaksi fosforilasi oksidatif yang aktif adalah hati. Keterlibatan mitokondria
pada penyakit hati telah diketahui sejak setengah abad yang lalu, yakni sejak diketahui kerusakan hati
akibat alkohol.

Dengan berkembangnya imunologi, diketahui bahwa kerusakan hati pada primary biliary cirrhosis (PBC)
terjadi karena kerusakan mitokondria akibat antibodi terhadap protein mitokondria. Selanjutnya
 terungkap bahwa penyakit hati yang disebabkan oleh penimbunan lemak, terjadi melalui kerusakan
mitokondria sel hati.

Non alcoholic fatty liver disease (NAFLD) merupakan penyakit hati akibat penimbunan dan infiltrasi
lemak pada sel hati. Kelainan metabolis itu sering dituding sebagai penyebab timbulnya NAFLD, pada
keadaan genetik yang normal dan abnormal. Kelainan mitokondria ini terjadi sebagai akibat peningkatan
sintesis asam lemak yang diikuti mekanisme kompensasi sel berupa fat disposal melalui esterifikasi
lemak menjadi trigliserida dan oksidasi di tiga organel sel yakni mitokondria, peroksisom dan mikrosom.
Kelainan pada mitokondria itu juga terjadi karena pembentukan bahan-bahan yang bersifat toksik
terhadap berbagai protein respirasi, fosfolipid dan DNA mitokondria. Bahan-bahan bersifat toksik ini
akan menyebabkan kenaikan sistem peroksida lemak, yang selanjutnya akan memicu timbulnya reaksi
radang, induksi sitokin, aktivasi fibrosis dan sebagian langsung menyebabkan kematian sel.

Selain akibat penimbunan lemak, kelainan mitokondria pada penyakit hati juga diakibatkan pengaruh
obat. Obat merupakan bahan kimia yang bekerja dengan berbagai cara yakni langsung pada reseptor,
memodulasi enzim atau berikatan dengan protein sel untuk menimbulkan efek baru. Di lain pihak, hati
merupakan organ yang bertugas menetrasisasi bahan-bahan toksik yang memasuki tubuh.

Badan golgi
1. Kanker
Salah satu fungsi badan golgi sebagai tempat sekresi asam amino untuk membentuk hormon. Salah
satu hormon yang berperan dalam perkembangan sel kanker adalah hormon estrogen. Hormon estrogen
ini berfungsi dalam merangsang pertumbuhan sel tidak terkecuali juga untuk sel kanker. Sehingga dapat
berpotensi meningkatkan perkembangan sel kanker tersebut. Salah satu hormon yang dapat
menghambat perkembangan sel adalah hormon progestron yang dapat melindungi perkembangan sel
yang berlebihan. Hal ini akan menjadi salah satu masalah apabila badan golgi mensekresi terlalu banyak
hormon estrogen serta terlalu sedikit mensekresikan hormon progestron. Sehingga terjadinya gangguan
keseimbangan pada hormone tersebut. Akibatnya hormon estrogen akan terus merangsang
perkembangan sel kanker tanpa dihalangi oleh hormon progestron.

2. Dwarfism

Hormon pertumbuhan barupa polipeptida dengan bm 22.000. Secara fisioligis, sekresinya diatur oleh
hipothalamus. Hipothalamus menghasilkan faktor pengelepas hormon pertumbuhan (GHRF – growth
hormone releasing factor) dan juga menghasilkan somatostatin (GHIH – growth hormone inhibitory
hormone) yang menghambat sekresi hormon pertumbuhan. Defisiensi hormon pertumbuhan dapat
disebabkan oleh defek hipofisis (tidak adanya hormon pertumbuhan) atau sekunder dari disfungsi
hipotalamus (tidak adanya GHRH). Hiposekresi hormon pertumbuhan pada anak-anak menimbulkan
cebol (dwarfism). Hiposekresi hormon pertumbuhan disebabkan oleh menurunnya sintesis protein oleh
sel, sehingga pertumbuhan tulang terhambat. Menurunnya sintesis protein oleh sel dapat disebabkan
oleh gangguan pada badan golgi dalam mengemas hasil produksi ribosom.

3. Cystic fibrosis
 Cystic fibrosis atau CF, adalah penyakit kelenjar sekretori warisan , termasuk kelenjar yang
memproduksi berlebihan lendir dan keringat. CF kebanyakan mempengaruhi paru-paru, pankreas, hati,
usus, sinus, dan organ-organ seks.

Lendir merupakan zat yang dibuat oleh lapisan dari beberapa jaringan tubuh. Biasanya, lendir adalah
zat, licin berair. Itu membuat lapisan-lapisan dari organ-organ tertentu lembab dan mencegah mereka
dari pengeringan atau mendapatkan terinfeksi. Hal ini tentu saja akan mempengaruhi kerja badan golgi
pada sel-sel organ tersebut.

Misalnya pada organ paru-paru,dimana lendir menumpuk di paru-paru dan saluran udara yang
membawa udara masuk dan keluar dari paru-paru. Penumpukan lendir memudahkan bakteri untuk
tumbuh. Badan golgi sendiri akan terhalangi fungsinya oleh lendir tersebut. Sehingga memungkinkan
terjadinya infeksi paru-paru serius.

4. Tay-Sachs

Lisosom; organ pencernaan sel. Tersusun dari membran yang mengandung enzim-enzim hidrolitik
kuat. Enzim-enzim tersebut berasal dari kompleks golgi. Lisosom baru terbentuk dari kumpulan khusus
enzim hidrolitik yang baru disintesis dan tertangkap di dalam vesikel berselubung yang kemudian
melepaskan diri dari kompleks golgi. Suatu bahaya inheren bahkan pada sel sehat dan utuh adalah
pecahnya membran lisosom tanpa sengaja dan menimbun di dalam lisosom. Faktornya bisa disebabkan
oleh enzim-enzim hidrolitik yang bekerja optimal pada suasana asam, sehingga bagian dalam lisosom lebih
asam dari bagian luarnya. Salah satu penyakit ini adalah penyakit Tay-Sachs, ditandai oleh adanya
penimbunan abnormal senyawa golongan gangliosida, yaitu molekul kompleks yang ditemukan di sel-sel
saraf.

Membran plasma
Hemolisis

dari bahasa Yunani αἷμα (aima, haema, hemo-) berarti "darah" dan λύσις (lusis, lysis, -lysis)
berarti "lepas", "menjadi bebas" atau "mengeluarkan"[adalah pecahnya membran eritrosit,
sehingga hemoglobin bebas ke dalam medium sekelilingnya (plasma). Kerusakan membran eritrosit
dapat disebabkan oleh antara lain penambahan larutan hipotonis atau hipertonis ke dalam darah,
penurunan tekanan permukaan membran eritrosit, zat/unsur kimia tertentu, pemanasan atau
pendinginan, serta rapuh karena ketuaan dalam sirkulasi darah. Apabila medium di sekitar eritrosit
menjadi hipotonis (karena penambahan larutan NaCl hipotonis) medium tersebut (plasma dan larutan)
akan masuk ke dalam eritrosit melalui membran yang bersifat semipermiabel dan menyebabkan sel
eritrosit menggembung. Bila membran tidak kuat lagi menahan tekanan yang ada di dalam sel eritrosit
itu sendiri, maka sel akan pecah, akibatnya hemoglobin akan bebas ke dalam medium sekelilingnya.
Sebaliknya bila eritrosit berada pada medium yang hipertonis, maka cairan eritrosit akan keluar menuju
ke medium luar eritrosit (plasma), akibatnya eritrosit akan keriput (krenasi). Keriput ini dapat
dikembalikan dengan cara menambahkan cairan isotonis ke dalam medium luar eritrosit (plasma).
 Daftar pustaka
http://id.wikipedia.org/

https://denikrisna.wordpress.com

http://summervina.blogspot.com/

http://husnulfitrihasibuan.blogspot.com/

http://aish-idea.blogspot.com/

http://ismiciel.blogspot.com/2015/11/tugas-biologi-sel-macam-macam-penyakit.html
MITOKONDRIA

MITOKONDRIA

Istilah mitokondria berasal dari kata mitos yang berarti benang dan chondrion yang berarti butir. Istilah
tersebut bila dikaitkan dengan strukturnya tampak seperti batang-batang halus, atau seperti butir-butir
yang tersebar dalam sitoplasma. Mitokondria merupakan organel yang paling penting karena di sinilah
respirasi yang merupakan proses perombakan atau katabolisme untuk menghasilkan energi atau tenaga
bagi berlangsungnya proses hidup, dihasilkan dalam bentuk adenosina trifosfat. Dengan demikian,
mitokondria adalah "pembangkit tenaga" bagi sel.

1. STRUKTUR MITOKONDRIA

Mitokondria mempunyai dua lapisan membran, yaitu lapisan membran luar dan lapisan membran
dalam. Lapisan membran dalam ada dalam bentuk lipatan-lipatan yang sering disebut dengan cristae. Di
dalam Mitokondria terdapat 'ruangan' yang disebut matriks, dimana beberapa mineral dapat
ditemukan. Sel yang mempunyai banyak Mitokondria dapat dijumpai di jantung, hati, dan otot.

Mitokondria banyak terdapat pada sel yang memilki aktivitas metabolisme tinggi dan memerlukan
banyak ATP dalam jumlah banyak, misalnya sel otot jantung. Jumlah dan bentuk mitokondria bisa
berbeda-beda untuk setiap sel. Bentuk mitokondria beraneka ragam, ada yang bulat, oval, berbentuk
elips, silindris, seperti gada, seperti raket dan ada pula yang tidak beraturan. Namun secara umum dpat
dikatakan bahwa mitokondria berbentuk butiran atau benang dengan diameter 0,5 µm dan panjang 0,5
– 1,0 µm. Mitokondria baru terbentuk dari pertumbuhan serta pembelahan mitokondria yang telah ada
sebelumnya (seperti pembelahan bakteri). Penyebaran dan jumlah mitokondria di dalam tiap sel tidak
sama dari hanya satu hingga beberapa ribu. Pada sel sperma, mitokondria tampak berderet-deret pada
bagian ekor yang digunakan untuk bergerak. Struktur mitokondria terdiri dari empat bagian utama, yaitu
membran luar, membran dalam, ruang antar membran, dan matriks yang terletak di bagian dalam
membran.
Membran luar terdiri dari protein dan lipid dengan perbandingan yang sama serta mengandung protein
porin yang menyebabkan membran ini bersifat permeabel terhadap molekul-molekul kecil yang
berukuran 6000 Dalton. Dalam hal ini, membran luar mitokondria menyerupai membran luar bakteri
gram-negatif. Selain itu, membran luar juga mengandung enzim yang terlibat dalam biosintesis lipid dan
enzim yang berperan dalam proses transpor lipid ke matriks untuk menjalani β-oksidasi menghasilkan
asetil-KoA.

Membran dalam yang kurang permeabel dibandingkan membran luar terdiri dari 20% lipid dan 80%
protein. Membran ini merupakan tempat utama pembentukan ATP. Luas permukaan ini meningkat
sangat tinggi diakibatkan banyaknya lipatan yang menonjol ke dalam matriks, disebut krista. Stuktur
krista ini meningkatkan luas permukaan membran dalam sehingga meningkatkan kemampuannya dalam
memproduksi ATP. Membran dalam mengandung protein yang terlibat dalam reaksi fosforilasi oksidatif,
ATP sintase yang berfungsi membentuk ATP pada matriks mitokondria, serta protein transpor yang
mengatur keluar masuknya metabolit dari matriks melewati membran dalam.

Ruang antar membran yang terletak diantara membran luar dan membran dalam merupakan tempat
berlangsungnya reaksi-reaksi yang penting bagi sel, seperti siklus Krebs, reaksi oksidasi asam amino, dan
reaksi β-oksidasi asam lemak. Di dalam matriks mitokondria juga terdapat materi genetik, yang dikenal
dengan DNA mitkondria (mtDNA), ribosom, ATP, ADP, fosfat inorganik serta ion-ion seperti magnesium,
kalsium dan kalium

2. FUNGSI MITOKONDRIA

Peran utama mitokondria adalah sebagai pabrik energi sel yang menghasilkan energi dalam bentuk ATP.
Metabolisme karbohidrat akan berakhir di mitokondria ketika piruvat di transpor dan dioksidasi oleh O2
menjadi CO2 dan H2O. Energi yang dihasilkan sangat efisien yaitu sekitar tiga puluh molekul ATP yang
diproduksi untuk setiap molekul glukosa yang dioksidasi, sedangkan dalam proses glikolisis hanya
dihasilkan dua molekul ATP. Proses pembentukan energi atau dikenal sebagai fosforilasi oksidatif terdiri
atas lima tahapan reaksi enzimatis yang melibatkan kompleks enzim yang terdapat pada membran
bagian dalam mitokondria. Proses pembentukan ATP melibatkan proses transpor elektron dengan
bantuan empat kompleks enzim, yang terdiri dari kompleks I (NADH dehidrogenase), kompleks II
(suksinat dehidrogenase), kompleks III (koenzim Q – sitokrom C reduktase), kompleks IV (sitokrom
oksidase), dan juga dengan bantuan FoF1 ATP Sintase dan Adenine Nucleotide Translocator.

3. SIKLUS HIDUP MITOKONDRIA

Mitokondria dapat melakukan replikasi secara mandiri (self replicating) seperti sel bakteri. Replikasi
terjadi apabila mitokondria ini menjadi terlalu besar sehingga melakukan pemecahan (fission). Pada
awalnya sebelum mitokondria bereplikasi, terlebih dahulu dilakukan replikasi DNA mitokondria. Proses
ini dimulai dari pembelahan pada bagian dalam yang kemudian diikuti pembelahan pada bagian luar.
Proses ini melibatkan pengkerutan bagian dalam dan kemudian bagian luar membran seperti ada yang
menjepit mitokondria. Kemudian akan terjadi pemisahan dua bagian mitokondria.

4. KELAINAN PADA MITOKONDRIA

Kerusakan mitokondria dapat menyebabkan kegagalan sintesis adenosine triphospate (ATP), kerusakan
membran mitokondria yang pada akhirnya akan diikuti kematian sel. Di samping itu, mitokondria juga
memiliki peran penting dalam suatu sistem untuk mengatur kematian sel yang disebut apoptosis, yakni
program sel untuk menghilangkan sel-sel yang tidak berguna, misalnya karena sel tua atau rusak.

Semua jaringan dan sel yang hidup dengan berbagai derajat yang berbeda menurut fungsi masing-
masing memerlukan energi dalam bentuk ATP yang dihasilkan mitokondria melalui proses fosforilasi
oksidatif. Disfungsi mitokondria dapat terjadi pada semua sistem organ, maka manifestasi klinik kelainan
mitokondria dapat bervariasi menurut organ yang terlibat. Gangguan ini bisa berupa gangguan fungsi
sampai kerusakan sistem organ.

a. Kelainan Fungsi Mitokondria dalam Penyakit Kardiovaskuler

Mitokondria merupakan sumber energi untuk melakukan aktivitas karena zat itu membentuk adenosin
triphospat (ATP). Dalam keadaan tertentu, terutama bila mitokondria mengalami gangguan fungsi, zat
itu tidak akan mampu membentuk ATP. Gangguan fungsi itu dapat mengakibatkan kerusakan sel secara
permanen. Bahkan, diketahui bahwa fungsi mitokondria bisa ikut dalam mengakibatkan serangan
jantung dan stroke. Karena itu, penting diketahui mekanisme terjadinya mitochondrial dysfunction.

Sel otot jantung banyak mengandung mitokondria. Ketika terjadi serangan,

oksigen yang masuk ke sel akan berkurang sehingga mengganggu proses
oxidative phosphorylation (OXPHOS). Saat itulah produksi ATP akan menurun. Perubahan itu akan
memacu proses glikolisi, namun ATP yang dihasilkan tidak
akan mencukupi kebutuhan sel miosit untuk mempertahankan fungsi jantung. Dalam jangka waktu
pendek dan apabila homeostasis sel masih dapat
dipertahankan, sel otot jantung pun masih akan survive meskipun fungsinya
terganggu. Hal itu acap disebut dalam keadaan stunning. Bila keadaan tersebut berlangsung lama, akan
terjadi timbunan laktat di dalam sel, yang akan mengakibatkan proses glikolisi menjadi terhambat.
ketika seseorang kena serangan jantung, itu bias dikarenakan kelainan fungsi pada mitokondria.
Kelainan fungsi itu berbeda dengan mutasi DNA pada mitokondria. Pada mutasi terjadi DNA pada
mitokondria atau (mtDNA), penyakit yang diderita pasien umumnya karena faktor keturunan atau
karena diturunkan secara genetis. Sedangkan pada kelainan fungsi pada mitokondria, lebih diakibatkan
karena kinerja mitokondria yang tidak sebagaimana mestinya.Kelainan fungsi itu berpengaruh besar
dalam hal terjadinya serangan jantung. Dengan pembedaan tersebut, dengan kata lain, penyakit jantung
belum tentu disebabkan faktor genetis, lingkungan yang mempengaruhi kinerja mitokondria turut
berperan aktif dalam hal itu.

b. Kelainan Fungsi Mitokondria Dalam Penyakit Hati

Satu organ yang mempunyai reaksi fosforilasi oksidatif yang aktif adalah hati. Keterlibatan mitokondria
pada penyakit hati telah diketahui sejak setengah abad yang lalu, yakni sejak diketahui kerusakan hati
akibat alkohol.

Dengan berkembangnya imunologi, diketahui bahwa kerusakan hati pada primary biliary cirrhosis (PBC)
terjadi karena kerusakan mitokondria akibat antibodi terhadap protein mitokondria. Selanjutnya
terungkap bahwa penyakit hati yang disebabkan oleh penimbunan lemak, terjadi melalui kerusakan
mitokondria sel hati.
Non alcoholic fatty liver disease (NAFLD) merupakan penyakit hati akibat penimbunan dan infiltrasi
lemak pada sel hati. Kelainan metabolis itu sering dituding sebagai penyebab timbulnya NAFLD, pada
keadaan genetik yang normal dan abnormal. Kelainan mitokondria ini terjadi sebagai akibat peningkatan
sintesis asam lemak yang diikuti mekanisme kompensasi sel berupa fat disposal melalui esterifikasi
lemak menjadi trigliserida dan oksidasi di tiga organel sel yakni mitokondria, peroksisom dan mikrosom.
Kelainan pada mitokondria itu juga terjadi karena pembentukan bahan-bahan yang bersifat toksik
terhadap berbagai protein respirasi, fosfolipid dan DNA mitokondria. Bahan-bahan bersifat toksik ini
akan menyebabkan kenaikan sistem peroksida lemak, yang selanjutnya akan memicu timbulnya reaksi
radang, induksi sitokin, aktivasi fibrosis dan sebagian langsung menyebabkan kematian sel.

Selain akibat penimbunan lemak, kelainan mitokondria pada penyakit hati juga diakibatkan pengaruh
obat. Obat merupakan bahan kimia yang bekerja dengan berbagai cara yakni langsung pada reseptor,
memodulasi enzim atau berikatan dengan protein sel untuk menimbulkan efek baru. Di lain pihak, hati
merupakan organ yang bertugas menetrasisasi bahan-bahan toksik yang memasuki tubuh

http://husnulfitrihasibuan.blogspot.com/2010/09/v-behaviorurldefaultvmlo.html
Mitokondria (Artikel Lengkap)

Mitokondria adalah organel sel yang berfungsi sebagai tempat respirasi sel makhluk hidup.
Secara garis besar, tahap respirasi pada tumbuhan dan hewan melewati jalur yang sama, yang
dikenal sebagai daur atau siklus Krebs. Mitokondria kerap disebut sebagai “pembangkit energi”
bagi sel karena mitokondria yang paling banyak menghasilkan energi ATP untuk sel.
Mitokondria berisi sejumlah enzim dan protein yang membantu proses karbohidrat dan lemak
yang diperoleh dari makanan yang kita makan untuk melepaskan energi. Mitokondria
mempunyai dua lapisan membran, yaitu lapisan membran luar dan lapisan membran dalam.

1. Sejarah Penemuan Mitokondria

Penelitian pertama tentang struktur yang mungkin mewakili mitokondroa diterbitkan pada sekitar
tahun 1840-an. Pada tahun 1894, Richard Altmann mengira itu sebagai sel dan menyebutnya
“bioblas”. Istilah “mitokondria” sendiri pertama kali digunakan oleh Carl Benda pada tahun
1898. Pada tahun 1904, Friedrich Meves membuat sebuah pengamatan mitokondria tercatat
pertama dalam tanaman Nymphaea alba.

2. Struktur Mitokondria
Mitokondria dikenal sebagai pusat tenaga sel. Mitokondria banyak terdapat pada sel yang
memilki aktivitas metabolisme tinggi dan memerlukan banyak ATP dalam jumlah banyak,
misalnya sel otot jantung. Mereka adalah organel yang bertindak seperti sistem pencernaan yang
mengambil nutrisi, dan menciptakan energi untuk sel. Jumlah dan bentuk mitokondria bisa
berbeda-beda untuk setiap sel. Mitokondria berbentuk elips dengan diameter 0,5 µm dan panjang
0,5 – 1,0 µm. Proses menciptakan energi sel dikenal sebagai respirasi sel. Sebagian besar reaksi
kimia yang terlibat dalam respirasi selular terjadi di mitokondria. Sebuah mitokondria berbentuk
sempurna untuk memaksimalkan kinerjanya.

Mitokondria adalah organel yang sangat kecil. Anda mungkin menemukan sel dengan beberapa
ribu mitokondria. Jumlahnya tergantung pada apa yang sel perlu dilakukan. Jika tujuan dari sel
adalah untuk mengirimkan impuls saraf, akan ada lebih sedikit daripada di mitokondria sel otot
yang membutuhkan banyak energi. Jika sel merasa tidak mendapatkan energi yang cukup untuk
bertahan hidup, banyak mitokondria dapat dibuat. Kadang-kadang mereka bahkan bisa tumbuh,
bergerak, dan menggabungkan dengan mitokondria lainnya, tergantung pada kebutuhan sel.

Struktur mitokondria terdiri dari empat bagian utama, yaitu membran luar, membran dalam,
ruang antar membran, dan matriks yang terletak di bagian dalam membran.

2.1. Membran Luar

Membran luar terdiri dari protein dan lipid dengan perbandingan yang sama serta mengandung
protein khusus yang disebut porin yang menyebabkan membran ini bersifat permeabel terhadap
molekul-molekul kecil yang berukuran 6000 Dalton. Membran luar halus seperti membran dalam
dan memiliki fosfolipid hampir dalam jumlah yang sama sebagai protein. Dalam hal ini,
membran luar mitokondria menyerupai membran luar bakteri gram-negatif. Membran luar benar-
benar permeabel terhadap molekul nutrisi, ion, dan molekul ATP ADP. Selain itu, membran luar
juga mengandung enzim yang terlibat dalam biosintesis lipid dan enzim yang berperan dalam
proses transpor lipid ke matriks untuk menjalani β-oksidasi menghasilkan.

2.2. Membran Dalam

Membran dalam lebih kompleks dalam struktur daripada membran luar karena mengandung
kompleks dari rantai transpor elektron dan kompleks sintetase ATP. Membran dalam yang
kurang permeabel dibandingkan membran luar terdiri dari 20% lipid dan 80% protein. Membran
ini merupakan tempat utama pembentukan ATP. Luas permukaan ini meningkat sangat tinggi
diakibatkan banyaknya lipatan yang menonjol ke dalam matriks, disebut krista. Stuktur krista ini
meningkatkan luas permukaan membran dalam sehingga meningkatkan kemampuannya dalam
memproduksi ATP. Membran dalam mengandung protein yang terlibat dalam reaksi fosforilasi
oksidatif, ATP sintase yang berfungsi membentuk ATP pada matriks mitokondria, serta protein
transpor yang mengatur keluar masuknya metabolit dari matriks melewati membran dalam.

2.3. Ruang Antar Membran

Ruang antar membran yang terletak di antara membran luar dan membran dalam merupakan
tempat berlangsungnya reaksi-reaksi yang penting bagi sel, seperti siklus Krebs, reaksi oksidasi
asam amino, dan reaksi β-oksidasi asam lemak. Di dalam matriks mitokondria juga terdapat
materi genetik, yang dikenal dengan DNA mitkondria (mtDNA), ribosom, ATP, ADP, fosfat
inorganik serta ion-ion seperti magnesium, kalsium dan kalium.

2.4. Matriks

Matriks merupakan campuran kompleks enzim yang penting untuk sintesis molekul ATP,
ribosom mitokondria khusus, RNA dan DNA mitokondria. Selain itu, ia memiliki oksigen,
karbon dioksida dan intermediet daur ulang lainnya.

3. Fungsi Mitokondria
Peran utama mitokondria adalah sebagai pabrik energi sel yang menghasilkan energi dalam
bentuk ATP. Makanan yang kita makan dipecah menjadi molekul sederhana seperti karbohidrat,
lemak, dll, dalam tubuh kita. Metabolisme karbohidrat akan berakhir di mitokondria ketika
piruvat di transpor dan dioksidasi oleh O2 menjadi CO2 dan air. Seluruh proses ini dikenal
sebagai fosforilasi oksidatif. Energi yang dihasilkan sangat efisien yaitu sekitar tiga puluh
molekul ATP yang diproduksi untuk setiap molekul glukosa yang dioksidasi, sedangkan dalam
proses glikolisis hanya dihasilkan dua molekul ATP. Proses pembentukan energi atau dikenal
sebagai fosforilasi oksidatif terdiri atas lima tahapan reaksi enzimatis yang melibatkan kompleks
enzim yang terdapat pada membran bagian dalam mitokondria. Mitokondria dalam sel-sel hati
memiliki enzim yang mendetoksifikasi amonia. Proses pembentukan ATP melibatkan proses
transpor elektron dengan bantuan empat kompleks enzim, yang terdiri dari kompleks I (NADH
dehidrogenase), kompleks II (suksinat dehidrogenase), kompleks III (koenzim Q – sitokrom C
reduktase), kompleks IV (sitokrom oksidase), dan juga dengan bantuan FoF1 ATP Sintase dan
Adenine Nucleotide Translocator (ANT). Selain itu, mitokondria juga membantu dalam
membangun bagian-bagian tertentu dari darah, dan hormon seperti testosteron dan estrogen.

4. Siklus Hidup Mitokondria

Mitokondria dapat melakukan replikasi secara mandiri (self replicating) seperti sel bakteri.
Replikasi terjadi apabila mitokondria ini menjadi terlalu besar sehingga melakukan pemecahan
(fission). Pada awalnya sebelum mitokondria bereplikasi, terlebih dahulu dilakukan replikasi
DNA mitokondria. Proses ini dimulai dari pembelahan pada bagian dalam yang kemudian diikuti
pembelahan pada bagian luar. Proses ini melibatkan pengkerutan bagian dalam dan kemudian
bagian luar membran seperti ada yang menjepit mitokondria. Kemudian akan terjadi pemisahan
dua bagian mitokondria.

5. Gangguan pada Mitokondria

Kerusakan atau disfungsi pada mitokondria adalah faktor utama penyebab berbagai penyakit
manusia karena pengaruh mereka di dalam metabolisme sel. Kelainan mitokondria sering hadir
sebagai gangguan neurologis, tetapi dapat juga berupa miopati, diabetes, endocrinopathy, atau
berbagai penyakit lainnya. Penyakit yang disebabkan oleh mutasi DNA termasuk Kearns-Sayre
syndrome dan sindrom MELAS. Dalam sebagian besar kasus, penyakit ini ditularkan oleh
perempuan untuk anak-anaknya, sebagai zigot berasal mitokondria yang dan karenanya yang
DNA dari sel telur.

6. DNA Pada Mitokondria

Mitokondria adalah organel istimewa karena memiliki DNA tersendiri. DNA mitokondria
disebut dengan mtDNA atau mitochondrial DNA. Struktur MtDNA berpilin ganda, sirkular, serta
tidak memiliki membran. MtDNA mirip dengan DNA bakteri. Karena itulah timbul banyak
hipotesis yang timbul, salah satunya menyebut bahwa mitokondria dulunya merupakan makhluk
hidup independen seperti bakteri, yang kemudian bersimbiosis dengan organisme eukariotik.

Teori tersebut dikenal dengan nama teori Endosimbion. Menurut teori tersebut, pada makhluk
tingkat tinggi atau eukariotik, DNA mitokondria yang diturunkan kepada sel-sel anak hanya
berasal dari induk betina saja atau dari mitokondria sel telur. Sedangkan DNA mitokondria
jantan tidak masuk ke dalam sel telur, hal ini disebabkan karena letak DNA jantan yang berada
di ekor sperma. Padahal ekor sperma tidak ikut masuk sel telur. Jadi DNA mitokondria jantan
tidak diturunkan.
Mitokondria mampu mengambil energi dari zat-zat gizi yang terdapat di dalam makanan.
Mitokondria mengubah zat-zat tersebut menjadi suatu bentuk senyawa yang dapat digunakan
sebagai bahan bakar aktivitas sel. Karena itulah mitokondria disebut juga dengan “organel
penghasil energi” atau “house power”.

Pada mitokondria terdapat lengkungan yang disebut krista. Krista ditempeli dengan protein-
protein transportasi elektron. Masing-masing protein bertanggung jawab untuk mengubah energi
dalam makanan menjadi senyawa energi sel. Sedangkan cairan seperti gel yang terdapat di dalam
disebut dengan matriks. Matriks berisi campuran ratusan enzim yang berbeda. Masing-masing
enzim berfungsi mempersiapkan molekul-molekul nutrien. Tujuannya supaya pengambilan akhir
energi yang terdapat di krista, berlangsung dengan lancar.

Mitokondria dengan jumlah melimpah terdapat pada sel yang memilki aktivitas metabolisme
tinggi dan memerlukan ATP dalam jumlah banyak. Salah satu contohnya di sel otot jantung.
Mitokondria memiliki berbentuk elips. Ukuran diameter mitokondria sekitar 0,5 µm, sedangkan
panjangnya antara 0,5 hingga 1,0 µm. Mitokondria tersusun atas empat bagian, yaitu membran
luar, membran dalam, ruang antar membran, dan matriks.

Sumber:

1. Mitokondria (id.wikipedia.org)

2. Mitochondrion (en.wikipedia.org)

3. Struktur dan Fungsi Mitokondria sebagai Pembangkit Energi Sel (smabiologi.blogspot.com)

4. Struktur Fungsi Mitokondria (hidupsehati.com)

5. Apa Itu Struktur dan Fungsi Mitokondria? (bimbie.com)

http://hedisasrawan.blogspot.com/2013/10/mitokondria-artikel-lengkap.html
Pencegahan Penyakit Mitokondria pada Anak
Home / Tips / Pencegahan Penyakit Mitokondria pada Anak

Categories : Tips

Penyakit Mitokondria diakibatkan dari kegagalan fungsi Mitokondria, keberadaan Mitokondria

hadir di setiap sel tubuh kecuali sel darah merah. Mitokondria bertanggung jawab untuk
menciptakan lebih dari 90% dari energi yang dibutuhkan oleh tubuh untuk mempertahankan
kehidupan dan dukungan pertumbuhan. Ketika mereka gagal, lebih sedikit energi dan kurang
dihasilkan dalam sel. Sel cedera dan bahkan diikuti kematian sel. Jika proses ini diulang di
seluruh tubuh, seluruh sistem mulai gagal, dan kehidupan orang ini terjadi adalah sangat
dikompromi. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak, namun pada orang dewasa menjadi
lebih sering terjadi.

Penyakit Mitokondria tampaknya menyebabkan paling banyak kerusakan pada sel-sel dari otak,
jantung, hati, otot rangka, ginjal, endokrin dan sistem pernapasan.

Tergantung pada sel-sel yang terkena, gejala mungkin termasuk hilangnya kontrol motor,
kelemahan otot dan nyeri, gangguan gastro-intestinal dan kesulitan menelan, pertumbuhan yang
buruk, penyakit jantung, penyakit hati, diabetes, komplikasi pernapasan, kejang, penglihatan /
masalah pendengaran, laktat asidosis, penundaan perkembangan dan kerentanan terhadap infeksi.

Alkohol telah diketahui mempercepat perkembangan beberapa gangguan Mitokondria. Asap

rokok, mungkin karena karbon monoksidanya dikenal untuk mempercepat perkembangan
beberapa kondisi.
MSG (monosodium glutamat) yang selama bertahun-tahun telah diketahui menyebabkan sakit
kepala migrain pada individu sehat, dan dapat memicu peristiwa ini pada orang dengan penyakit
Mitokondria suceptible. MSG sering ditambahkan pada masakan Cina (dan Asia lainnya), dan
juga ditemukan dalam kadar tinggi sup kering dan kaleng. Baca label dan menghindari MSG jika
ada sensitivitas.

Penyakit Mitokondria dapat dicegah sedini mungkin dengan menghindari hal tersebut diatas dan
memenuhi kebutuhan makanan sel secara efektif. AlphaMeta merupakan makanan utama sel
yang langsung menembus Mitokondria sel secara pasif sangat efektif membantu pencegahan
terhadap penyakit Mitokondria ini.

http://onlinelifes.com/pencegahan-penyakit-mitokondria-pada-anak/