BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Legg-Calvé-Perthes adalah kelainan idiopatik pada pinggul yang

mengakibatkan nekrosis serta iskemik pada kaput femur yang sedang dalam proses
pertumbuhan (Kim, 2010).

BAB II TINJAUAN

PUSTAKA

2.1 Definisi

Penyakit Perthes adalah gangguan pada kaput femur yang terdiri dari
proses nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang muncul pada dekade
pertama kehidupan, khususnya pada anak laki-laki. Penyebab dari penyakit ini
dihipotesiskan sebagai satu atau beberapa kejadian vaskular yang diikuti oleh
revaskularisasi. Selanjutnya hal ini dapat mengakibatkan kesulitan dan nyeri pada
bagian pinggul. Penyakit Perthes pertama kali dipublikasikan secara independen
oleh Jacques Calvé, Arthur T. Legg and Georg Perthes pada tahun 1910.

Perthes merupakan suatu penyakit degeneratif pada sendi panggul, dimana

kaput femur mengalami kematian, mengakibatkan inflamasi dan iritasi dan
cenderung ditemukan pada anak laki-laki. Prognosis pada penyakit ini baik jika
ditangani secara tepat (http://www.orthopedicmotion.com/glossary.htm).

Penyakit Perthes adalah penyakit sendi pinggul pada anak-anak. Sendi

pinggul terdiri dari dua bagian utama, yaitu kaput femur dan acetabulum. Pada
penyakit Perthes, kaput femur kehilangan suplai darah dan bagian tersebut akan
mati. Tulang menjadi lemah dan akan mengalami fraktur yang mengakibatkan
kaput femur tersebut tidak lagi sesuai dengan soket yang ada. Setelah beberapa
bulan aliran darah akan kembali dan akan terjadi remodeling (Hamilton Health
Sciences, 2012).

Penyakit Perthes juga disebut sebagai Sindrom Legg-Calve-Perthes yang

merupakan suatu kondisi sistem skeletal dimana kaput femur mengalami proses
degenerasi setelah terjadinya episode infark karena gangguan pada suplai aliran
darah. Manifestasi penyakit ini bersifat unilateral pada lebih dari 80 persen kasus
yang ada.
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)

2.2 Epidemiologi

Penelitian penyakit perthes di Inggris mengindikasikan bahwa terdapat insidensi

yang lebih besar di bagian North West. Penyakit ini memiliki insidensi yang tinggi
pada keluarga menengah kebawah di Liverpool. Meskipun hal ini masih belum
sepenuhnya dipahami sebab akibatnya, ada kaitan erat antara pengangguran dan
minimnya pendapatan. Terdapat pula daerah-daerah tertentu yang memiliki angka
kejadian lebih tinggi, seperti daerah perkotaan (25 kejadian per 100,000
dibandingkan dengan rata-rata nasional yaitu 7 kejadian per 100,000). Penelitian
yang sedang berlangsung mengindikasikan bahwa insidensi yang tinggi
menunjukkan bahwa kedua genetika dan lingkungan merupakan faktor penyebab
yang penting untuk kondisi tersebut.
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)

Insidensi per 100.000 orang bervariasi pada beberapa bagian di Inggris

(Northern Ireland: 11.6; Liverpool: 15.6; Wessex: 5.5; Trent: 7.6) [1] [2] [3] [4]
and worldwide (Norway: 9.2; South India: 4.4 to 14.8; South Korea: 3.8). [5] [6]
[7] prevalensi di Amerika Serikat adalah 1 dari 1200 anak-anak. Penyakit Perthes
lebih sering terjadi pada beberapa populasi seperti pada orang Eskimo, Jepang dan
pada beberapa ras di Eropa Tengah. Penyakit ini lebih jarang terjadi pada orang
berkulit hitam, penduduk asli Australia, ras Indian Amerika dan Polinesia.

Angka kejadian per 100.000 populasi di Afrika Selatan bervariasi antara

10,8 pada orang kulit putih, 1,7 pada keturunan campuran dan 0,45 pada orang
kulit hitam. Kondisi ini lebih umum terjadi pada daerah urbanisasi dan terdapat
hubungan yang konkrit antara kondisi ini dan rendahnya taraf sosial ekonomi
seseorang.
 Penyakit Perthes biasa terjadi pada anak-anak usia 4 sampai 8 tahun
dengan usia rata-rata 7 tahun, meskipun tidak tertutup kemungkinan penyakit ini
menyerang anak usia antara 2 sampai 12 tahun. Penyakit Perthes bersifat bilateral
pada 10 sampai 20 persen kasus.

2.3 Etiologi

Etiologi dari penyakit Perthes tidak diketahui secara pasti (Hamilton Health
Sciences, 2012). Penelitian di Liverpool telah menunjukkan bahwa mungkin ada
hubungan dengan asupan makanan dari mangan dan kejadian Penyakit Perthes,
meskipun ini adalah penelitian currrently berlangsung dan hasilnya tidak
sepenuhnya jelas
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html).

Meskipun etiologi dari penyakit ini belum jelas, keadaan patologis yang
ada disebabkan oleh nekrosis avaskular dari epifisis kaput femoralis. Proses infark
dan perbaikan selanjutnya bertanggung jawab terhadap sindrom yang dikenal
sebagai Legg-Calve-Perthes (buku ajar bedah).

Sebuah studi nasional penyakit Perthes 'di Norwegia dilakukan selama

periode lima tahun sejak Januari 1996. Ada 425 pasien yang terdaftar, yang
merupakan kejadian tahunan rata-rata 9,2 per 100 000 pada subyek di bawah 15
tahun, dan tingkat terjadinya 1:714 untuk negara secara keseluruhan. Ada variasi
regional ditandai. Angka kejadian terendah ditemukan di wilayah utara (5.4 per
100 000 per tahun) dan tertinggi di wilayah tengah dan barat (10,8 dan 11,3 per
100 000 per tahun, masing-masing). Ada kecenderungan insiden yang lebih tinggi
di perkotaan (9,5 per 100 000 per tahun) dibandingkan dengan daerah pedesaan
(8,9 per 100 000 per tahun). Usia rata-rata saat onset adalah 5,8 tahun (1,3-15,2)
dan laki-laki: perempuan adalah rasio 3.3:1.

Kami membandingkan 402 pasien dengan kelompok kontrol cocok non-

terkena anak (n = 1 025 952) dari Birth Registry Norwegia Medis dan data
dianalisis ibu (usia saat melahirkan, paritas, durasi kehamilan), panjang dan berat
lahir, presentasi lahir , lingkar kepala, indeks Ponderal dan adanya anomali
kongenital. Anak-anak dengan penyakit Perthes 'secara signifikan lebih pendek
saat lahir dan memiliki peningkatan frekuensi anomali kongenital. Menerapkan
log-normal Model Sartwell tentang periode inkubasi untuk distribusi usia saat
onset penyakit Perthes 'menunjukkan cocok dengan kurva log-normal. Temuan
kami mengarah ke penyebab tunggal, baik genetik atau lingkungan, bertindak
sebelum lahir dalam etiologi penyakit Perthes '.
(http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/88-B/9/1217.abstract)

Penyebab dari penyakit Perthes dihipotesiskan sebagai suatu kejadian

vaskular yang diikuti oleh revaskularisasi dan bersifat multifaktorial. Tidak ada
pola genetik yang teridentifikasi pada penderita dan frekuensi diantara keluarga
terbilang rendah.

Kaput femur bergantung pada pembuluh epifisis lateral untuk suplai darah
saat usia 4 sampai 7 tahun. Penyebab dari infark kaput femur masih kontroversial
dan bisa dikarenakan oleh arteri itu sendiri oleh karena trombosis venosus. Suplai
darah arteri pada sisi yang terkena dapat melemah, dengan obstruksi pada arteri
kapsular superior atau arteri medial sirkumflex. Dalam pemberian kontras vena
pada kaput femur merupakan kaliber medium, sama dengan vena kutaneus atau
vena serebral. Hipertensi vena telah ditemukan pada pasien dengan penyakit
Perthes. Meskipun demikian, masih belum dapat dipastikan apakah trombosis
merupakan hal utama atau hanya berkontribusi dalam penyakit ini sebagai
kombinasi dari etiologi lainnya. Anatomi vaskular pada anak laki-laki usia antara 4
samapi 8 tahun membuat mereka lebih rentan terhadap keadaan hipoerkoagulabel
dan faktor-faktor lainnya. Kejadian protrombotik pada keadaan hiperkoagulabel
dapat mengakibatkan trombosis dan infark dari kaput femur.

Trombosis vaskular jarang terjadi di usia muda, namun dapat terjadi

dikarenakan defek genetik, seperti resistensi terhadap vitamin C teraktivasi.
Protein C adalah protein protrombotik dependen terhadap vitamin K yang
mengakibatkan terbatasnya enzim-enzim prokoagulan, factor-faktor Xa dan
trombin melalui faktor V dan VIII. Faktor Leiden V diimplikasikan pada proses
protrombik, kandungannya yang memblokade ikatan antara protein C teraktivasi
kepada faktor. Belum ada bukti konkrit apakah defisiensi ini diakibatkan oleh
konversi atau resistensi dari bentuk teraktivasi. Bagaimanapun juga, defisiensi
protein C dapat menyebabkan trombosis pada vena dengan kaliber medium yang
mengakibatkan iskemik tulang dan kartilago.

Anak-anak penderita penyakit Perthes menunjukkan kemampuan fungsi

yang berkurang, anak-anak tersebut tidak mampu berdiri sebagaimana mestinya.
[35] Pembuluh darah epifisis lateral yang berjalan di retinacula dan rentan
terhadap peregangan dan tekanan dalam hal efusi. [27] [28] [29] hubungan
kausatif antara sinovitis transien dan penyakit Perthes 'belum bisa ditetapkan
karena Sinovitis transien pada dasarnya adalah sebuah penyakit jinak dan kadang-
kadang anak-anak dengan gejala berlarut-larut beresiko terkena penyakit Perthes '.
[36] [37] Mungkin ada peningkatan terkait dalam intra-artikular tekanan, dengan
kejadian pembuluh darah bersamaan. [24]
Sebuah fenotipe tertentu yang cenderung terdiri dari bertubuh kecil, usia tulang
tertunda dan pra-pubertas penangkapan skeletal. Hal ini telah menyebabkan
hipotesis bahwa endocrinopathy mendasari mungkin hadir. Anak-anak ini,
bagaimanapun, memiliki perawakan normal 12 sampai 15 tahun. [14] [38] [39]
somatomedin Elevated faktor pertumbuhan A atau insulin-like (IGF) 2 tingkat
menunjukkan bahwa 'Perthes mungkin menjadi penyakit transisi pertumbuhan.
[40] [41] [42] Namun, somatomedin C (IGF1) tingkat normal pada pasien ini. [43]
Sebuah besar, cross-sectional, studi longitudinal klinis anak euthyroid dengan
penyakit Perthes 'menemukan tingkat tinggi secara signifikan bebas T4 dan T3
dibandingkan dengan kontrol normal, terutama pada pasien dengan tingkat yang
lebih besar keterlibatan kepala femoral. [16] [44] Sebuah turnover tulang
berkurang juga mencatat, meskipun tidak jelas apakah ini adalah penyebab atau
efek. [45]

Penyakit Perthes lebih sering terjadi pada pasien dengan displasia skeletal.
Terdapat hubungan antara penyakit Perthes dan ADHD. Perokok pasif atau
riwayat ibu yang merokok selama masa kehamilan dapat menjadi faktor yang
berkontribusi pada penyakit ini. Penyakit Perthes adalah kondisi non traumatik,
meskipun demikian riwayat trauma minor dapat ditemukan pula.
2.3 Faktor Risiko

Penyakit Perthes terjadi pada anak-anak dengan rentang usia 4 sampai 10

tahun. Penyakit ini terjadi empat kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan
dengan perempuan. Dengan demikian risiko LCPD pada anak-anak perokok pasif lebih
dari lima kali lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak yang tidak terpapar asap rokok.
Tampaknya bahwa merokok pasif merupakan faktor langsung maupun tidak langsung
berhubungan dengan LCPD (Mata et al., 2000). Penyakit Suami bilateral PADA 20 persen
khususnya pasien (Buku ajar Bedah).

Risk factorsshow all

Strong
male sex

Perthes' disease is about 4 or 5 times more common in males than

females. The unique vascular anatomy of boys between 4 to 8 years
makes them particularly vulnerable in the presence of hyper-
coagulable states and other factors. [27] [28] [29]

age 4 to 8 years

Typically, Perthes' disease affects 4- to 8-year- olds with a mean

age of 7 years, although it can affect children between 2 to 12 years
of age and can also affect adolescents.

socio-economic deprivation

Poverty and social deprivation are associated with Perthes' disease.

hyper-coagulable states

Vascular thrombosis is uncommon at a young age but may occur

due to a genetic defect, [22] such as resistance to activated protein
C. Protein C is a vitamin K-dependent prothrombotic protein that
 leads to curtailment of procoagulant enzymes, factors Xa and
thrombin, via factors V and VIII. [30] Factor V Leiden is
implicated in the prothrombotic process by virtue of a substitution
that blocks the binding of activated protein C to factor V. [31] [32]
It is not clear whether the deficiency is due to conversion or
resistance to the activated form. However, protein C deficiency
causes thrombosis in medium-calibre veins resulting in bone and
cartilage ischaemia. [21] [22] [23] [24] [25] [33] [34]

Weak
urban population

The incidence of Perthes' disease is higher in inner city populations.

[1] [2] [3] [4] [5] [7] [8] [10] [12] [13]

Eskimos, Japanese, some central European races

The disease is more common in some populations such as Eskimos,

Japanese and in some Central European races. It is much less
common in black people, native Australian, American Indian and
Polynesian races. The incidence per 100,000 in South Africa varies
between 10.8 in white people, 1.7 in those of mixed ancestry and
0.45 in black people.

transient hip synovitis

Although some have reported this to be the first symptom of

Perthes' disease, this has not been proven, and the association may
be incidental. [36] [37] There may be an associated increase in
intra-articular pressure, with a concomitant vascular event. [24]

hip joint effusion

The femoral head relies on lateral epiphyseal vessels for its blood
supply between 4 and 7 years of age. These vessels run in the
 retinacula and are susceptible to stretching and pressure in the event
of an effusion. [27] [28] [29]

passive smoking

Passive smoking in the household and maternal smoking during

pregnancy may be contributory factors. [47] [11] [21] [25] [48]

skeletal dysplasias

Perthes' disease is more common in patients with skeletal

dysplasias.

trisomy 21

This genotype has an increased incidence of concurrent hip

pathologies including Perthes' and slipped capital femoral
epiphysis. [53]

attention deficit hyperactivity disorder (ADHD)

There is an association between Perthes' disease and ADHD. [46]

[39]

endocrinopathy

A particular phenotype that is associated is a child with small

stature, delayed bone age and pre-pubertal skeletal arrest, leading to
a hypothesis that an underlying endocrinopathy may be present.
Elevated somatomedin A or insulin-like growth factor (IGF) 2
levels suggest that Perthes' may be a disease of growth transition.
[40] [41] [42] However, somatomedin C (IGF1) levels are normal
in these patients. [43]
A large, cross-sectional, longitudinal study of clinically euthyroid
children with Perthes' disease found significantly elevated levels of
free T4 and T3 compared with normal controls, particularly in
 patients with a greater extent of femoral head involvement. [16]
[44]
A reduced bone turnover is also noted, although it is not clear
whether this is the cause or effect. [45]

2.5 Patofisiologi

Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri sirkumfleksia

femoralis media. Pembuluh darah ini membentuk cincin anastomosis pad abasis
kolum femoralis. Dari cincin ini, arteri retinakular posteroinferior dan
posterosuperior melintasi kolum femoralis untuk memperdarahi pusat osifikasi
sekunder pada epifisis kaput femoralis. Cabang dari arteri sirkumfleksia femoralis
lateral memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau sebagian dari
kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan berbagai derajat nekrosis pusat
osifikasi sekunder (buku ajar bedah).

Jika iskemia mengakibatkan infark tulang, pertumbuhan normal dari

epifisis tulang berhenti untuk sementara waktu, sedangkan kartilago yang
mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan synovial tetap tumbuh. Daerah kecil
kartilago yang berdekatan dengan epifisis tulang dan tidak mendapatkan suplai
darah akan mengalami nekrosis juga.

Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembalia aliran darah. Selama masa

revaskularisasi ini, penderita biasanya tidak menunjukkan gejala. Bila jaringan
granulasi menyerang tulang nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami
substitusi bertahap (penggantian bertahap dari tulang mati dengan tulang yang
masih hidup). Selama fase penyembuhan ini, epifisis tulang dan kartilago
diatasnya rentan terhadap deformasi dan hilangnya sferisitas, terutama jika
terdapat distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari dari pinggul.

Children with Perthes' Disease have been found to exhibit growth delay
affecting both their skeletal maturity as well as their anthropometric status.
Research in Liverpool has also shown that the feet are small in the sufferer when
compared to their peer group. Other growth paramenters ehibit a tendency for
smallness when compared to normal unaffectd children
(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html)

Penyakit Perthes melalui 4 tahap dalam kurun waktu 2 sampai 4 tahun sejak awal
kemunculannya, yaitu:

Tahap 1, iskemia: bagian kaput femur terlibat, tergantung keparahannya.

Bagian epifisis femur berhenti tumbuh pada periode ini yang berlangsung 6
sampai 12 bulan. Pemeriksaan radiologi dapat menghasilkan gambaran
normal, namun dengan kartilago artikular yang terus tumbuh dan menebal
sehingga menyebabkan perubahan, meskipun tidak signifikan. Hal ini
dibebut sebagai tanda Waldenstrom, yaitu peningkatan rongga sendi dan
gambaran pseudosubluksasi ringan pada x-ray.

Tahap 2, resorpsi, fragmentasi, revaskularisasi, and perbaikan: fraktur

subkondral dapat terlihat pada tahap awal di daerah dan hal ini disebut
sebagai tanda Salter atau Caffrey. Fragmen trabekular yang mati diresorbsi
dan digantikan dengan jaringan fibrosa yang akan mengalami kalsifikasi.
hilangnya dukungan structural dikarenakan oleh resorpsi yang terjadi pada
tulang cancellous pada bagian proksimal dari epifisis femur. Hal ini akan
menyebabkan deformasi pada epifisis ketika diberikan beban normal
melalui sendi pinggul.tulang direvaskularisasi dengan lamella baru diatas
trabekula yang mati, hal ini akan membuar bagian nucleus terlihat
fragment.. [50] Resorpsi biasanya selesai setelah 12 sampai 18 bulan. Kista
muncul di metafisis femur proksimal; keadaan yang semakin parah dapat
menyebabkan osteolisis pada bagian superolateral kaput femur.
Tahap 3, reossifikasi dan resolusi: re-ossification typically starts at the
epiphyseal margin (paraphyseal ossification). Occasionally, re-ossification
through the physis results in a bony bridge leading to growth arrest in the
femoral neck. [49] Resolution is usually complete within 6 to 24
months resulting in healing, or a residual deformity in more severe cases.
[51]
 Tahap 4, remodeling: kolapsnya kaput femur selama remodeling dapat
mengakibatkan flattening dan distorsi dari kaput. Five classes of structural
hip joint changes, based on the sphericity of the femoral head and
associated acetabular congruence, have been described. [52] These
classes are closely linked to the final prognosis of degenerative changes in
the hip joint and demonstrate that sphericity is not as important a
prognostic variable as the hip joint congruence. An aspherical femoral
head with a good congruence of the joint will at worst lead to a moderate
hip osteoarthritis. However, an aspherical incongruous joint will more
often lead to severe osteoarthritis at a younger age.

2.4 Pemeriksaan

Pada pemeriksaan radiografi 49 pasien dengan penyakit Perthes dalam

tahap fragmentasi dan juga We reviewed the radiographs of 49 patients with
Perthes' disease at the stage of fragmentation and also after the end of skeletal
growth to assess the value of the lateral pillar classification of Herring. The
average age of the patients at diagnosis was 7 years 6 months and the mean follow-
up was 24 years. Ten of the 11 Herring group-A hips showed good reconstruction
of the femoral head. There were good results in group-B hips when the patients
were less than nine years of age at diagnosis. All 11 group-C patients showed hip
deformity at follow-up. The Herring classification provides a valid long-term
prognosis in Perthes' disease, although age at diagnosis is also an important
prognostic factor. The classification is relatively easy to apply, is reliable, and
requires only an anteroposterior radiograph taken during the fragmentation stage
of the disease. (http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/77-B/5/739.abstract).

History & examination

Key diagnostic factorsshow all

presence of risk factors (common)
 Risk factors include male sex, age 4 to 8 years, socio-economic
deprivation and a hyper-coagulable state.
When girls are affected, involvement of the femoral head is more
severe compared with that in boys of the same age.
The age range can vary from 2 to 12 years and can also rarely affect
adolescents. Higher the age at onset, more severe is the
involvement as there is less re-modelling potential, a higher extent
of incongruity at the end of the natural history and worse prognosis.
Females also tend to have a more severe involvement than males at
a later age.

limp (common)

The gait is a painless limp that can be described as a gluteus medius

lurch, though may be antalgic during acutely painful episodes.

limited range of motion at the hip joint (common)

There is a flexion deformity of the hip in the acute setting. With

progression of the disease adduction in flexion, internal rotation,
and abduction in extension are limited due to impingement lesions.
The later stage of the disease may be characterized by a global
reduction in all ranges of motion with associated pain indicative of
joint arthritis.

Other diagnostic factorsshow all

short stature (common)

Most of the children are shorter than peers in height. However, they
attain puberty and a normal final height by the mid teens.

muscle wasting (common)

Wasting of gluteal muscles and quadriceps may be evident.

hyperactivity (common)

Children with this disease tend to be hyperactive and indulge in

several sporting activities, unless symptomatic.

Trendelenburg's sign (common)

This may be positive due to the muscle wasting.

synovitis (common)

Some studies have reported synovitis to be the first symptom,

although this has not been proven, and the association may be
incidental. [36] [37]

knee pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the suprapatellar
portion of the knee through the femoral nerve. This can lead to
mistaken evaluation of the knee and a delay in diagnosis.

thigh pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the medial aspect of
the thigh by way of the obturator nerve. This can lead to a delay in
diagnosis.

groin/buttock pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves
that innervate the hip joint; it may radiate to the buttocks by way of
the sciatic nerve. This may occasionally lead to a delay in
diagnosis.
asymmetric limb length (uncommon)

The presence of an adduction contracture may account for an

apparent decrease in limb length, although there may also be true
shortening from loss of femoral head height as collapse progresses.

minor trauma (uncommon)

There may be an associated history of trauma at presentation.

Perthes' disease is a non-traumatic condition, although a history of
minor trauma may be noted.

Diagnostic tests

1st tests to ordershow all

Test Result

bilateral hip x-rays

femoral head collapse
Anteroposterior and frog lateral views should be
and fragmentation
taken. View imageView image Helps determine
the stage of the disease process.

Tests to considershow all

Test Result

FBC normal
 Consider in the acute phase to exclude other
conditions.
may be reactively
increased in the
serum ESR
symptomatic phase of
Consider in the acute phase to exclude other the disease or may
conditions. indicate an alternative
pathology

may be reactively
increased in the
serum C-reactive protein
symptomatic phase of
Consider in the acute phase to exclude other the disease or may
conditions. indicate an alternative
pathology

bone scintigraphy cold spot in the affected

hip early in the disease
Helps in the diagnosis during the ischaemic
process
stage when radiographs may be normal.

MRI of hips
Should be considered if radiographs appear
normal. It is also a useful adjunct in the early
stages of diagnosis, and has been found to be a
sensitive modality in diagnosing Perthes' femoral head collapse
disease. [54] If performed 6 months after disease and fragmentation
onset, an MRI can accurately demonstrate the
degree of epiphyseal involvement. [55] After
reossification, MRI of the hips may also be
useful in assessing the extent of the damage in
one or both hips.View imageView image
Differential diagnosis

Differentiating
Condition Differentiating tests
signs/symptoms

Elevated WBC
count.
Positive blood
Acute onset.
cultures.
Systemic symptoms.
X-ray shows
Unilateral
widened joint space.
Septic arthritis involvement.
Joint effusion on
Acute pain in the hip.
ultrasound
Marked restriction in
examination.
movement.
Joint aspiration may
confirm the
infection.

Acute onset. Normal WBC

Prior history of viral count.
illness. Negative blood

Transient synovitis Mild systemic cultures.

of the hip features. Normal x-rays.

Unilateral Ultrasound
involvement. examination shows
Restricted motion with joint effusion.
minimal pain. Joint aspiration is
 Spontaneous sterile.
improvement over 24
to 48 hours.

Acute abdominal pain.

Systemic symptoms.
Sickling test
Sickle cell disease Unilateral involvement
positive.
with associated long
bone osteomyelitis.

High WBC count in

Acute or chronic acute phase.
presentation. Rheumatoid factor
Single or multiple positive.
joint involvement. Joint aspirate shows
Juvenile idiopathic
Systemic symptoms. white cells, no
arthritis
Effusion of the crystals or
affected joints. organisms.
Recurrence of acute X-rays may show
episodes. decreased joint
space.

Bilateral epiphyseal
dysplasia with both Sequential films
hips at the same stage show continued
Multiple epiphyseal and with the same disease equality and
dysplasia (Meyer’s degree of involvement. other joint
disease) Although Perthes' epiphyseal
disease can be involvement.
bilateral, it is more
likely to be sequential
 than simultaneous.

Spine radiographs
demonstrate
features of
Bilateral Perthes'
platyspondyly,
Spondyloepiphyseal disease with spine
which are a
dysplasia involvement, known
flattened vertebral
as platyspondyly.
body shape with
reduced distance
between end plates.

2.5 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dari penyakit Perthes didasarkan pada prinsip

meminimalisasikan kerusakan dari sendi pinggul dan kaput femur. Jika
memungkinkan, maka diusahakan untuk menjaga bentuk senormal mungkin pada
dua tulang di sendi tersebut sehingga memungkinkan untuk mendapatkan hasil
fungsional yang normal bagi pasien likely to be as normal a functional hip as
possible. While traditional splints and removal of weight bearing have been
employed widely, generally, surgeons today prefer to undertake an operation on
the femur or hip in order to maintain the internal bone shapes within the joint. This
also minimalises time a child might loose in schooling and other activities. It is
very important to note that each case must be considered in its own context by the
teating orthopaedic surgeon and that the treatment undertaken is seen as best for
that individual.As the condition seems self-limiting, recovery, while variable from
case to case, is usually complete, although if there is damage to the hip, it is
possible that further teatment may be required in later life. This is a subject being
researched at present.( http://www.liv.ac.uk/
HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html.

2.6 Komplikasi

Complications Timeframe Likelihood

osteoarthritis

see our comprehensive coverage of

Osteoarthritis
Containment of the hip, sphericity of the femoral long term medium
head and congruence of the hip joint influence
development of joint arthritis. Joint
abnormalities stem from a combination of
altered biomechanics and the initial vascular
insult to the articular cartilage.

limb length inequality

keterlibatan dari epifisis femur proksimal dan
gangguan suplai pada plat pertumbuhan femur
long term medium
proksimal dapat mengakibatkan premature
closure. Hal ini dapat menyebabkan
pemendekan tungkai pada bagian yang terkena
penyakit.

kaku dan hilangnya fungsi rotasi

The position that the hip is held in during the
disease process determines the degree of variable high
stiffness and loss of hip rotation. Maintaining
hip mobility throughout the disease process
helps prevent this complication. Sectorial
 femoral head damage could contribute to the
loss of rotation.

2.7 Prognosis

This nationwide prospective study was designed to determine prognostic factors

and evaluate the outcome of different treatments of Perthes’ disease.

Sebanyak 28 rumah sakit di Norway diinstruksikan untuk melaporkan semua

kasus baru dari penyakit Perthes dalam periode 5 tahun dan sebanyak 425A total
of 28 hospitals in Norway were instructed to report all new cases of Perthes’
disease over a period of five years and 425 patients were reported and followed for
five years. Of these, 368 with unilateral disease were included in the present study.
The hips were classified radiologically according to a modified two-group
Catterall classification and the lateral pillar classification. A total of 358 patients
(97%) attended the five-year follow-up, when a modified three-group Stulberg
classification was used as a radiological outcome measure. For patients over six
years of age at diagnosis and with more than 50% necrosis of the femoral head
(152 patients), the surgeons at the different hospitals had chosen one of three
methods of treatment: physiotherapy (55 patients), the Scottish Rite abduction
orthosis (26), and proximal femoral varus osteotomy (71). Of these hips, 146
(96%) were available for the five-year follow-up.

The strongest predictor of outcome was femoral head involvement of more or less
than 50% (odds ratio (OR) = 7.76, 95% confidence interval (CI) 2.82 to 21.37),
followed by age at diagnosis (OR = 0.98, 95% CI 0.92 to 0.99) and the lateral
pillar classification (OR = 0.62, 95% CI 0.40 to 0.98). In children over six years at
diagnosis with more than 50% of femoral head necrosis, proximal femoral varus
osteotomy gave a significantly better outcome than orthosis (p = 0.001) or
physiotherapy (p = 0.001). There was no significant difference between the
physiotherapy and orthosis groups (p = 0.36), and we found no difference in
outcome after any of the treatments in children under six years (p = 0.73).
Varus osteotomi femur proksimal direkomendasikan pada anak-anak usia diatas 6
tahun ketika terdiagnosis dengan nekrosis kaput femur lebih dari 50 persen. The
abduction orthosis should be abandoned in Perthes’ disease.

(http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/90-B/10/1364.abstract)

BAB III

KESIMPULAN

Perthes merupakan suatu ‘self limiting disease’ pada kaput femur yang
terdiri dari nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang terjadi pada decade
pertama kehidupan, khususnya lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Pasien
biasanya memiliki fenotip karakteristik perawakan pendek, usia tulang tertunda,
dan hiperaktivitas. Perthes biasanya bersifat unilateral, kecuali pada 10-20 persen
kasus yag ditemui. Gejala klinis meliputi gaya berjalan pincang dan nyeri pinggul
sering menjalar ke paha, lutut, pangkal paha, pantat atau perut. Nyeri akan
semakin memburuk dengan aktivitas. Penatalaksanaan yang dilakukan bergantung
pada usia pasien. Pilihan yang ada meliputi termasuk mobilisasi dan pemantauan,
penahanan tanpa pembedahan atau operasi, serta prosedur penyelamatan.

DAFTAR PUSTAKA

Hamilton Health Sciences. 2012. Perthes Disease. McMaster’s Children Hospital.

Mata, SG., Aicua, EA., Ovejero, AH., Grande, MM. 2000. Legg-Calve-Perthes
Disease and Passive Smoking. Journal of Pediatric Orthopaedic 22(3): 326-
30. http://journals.lww.com/pedorthopaedics/Abstract/2000/05000/Legg_
Calv Perthes_Disease_and_Passive_Smoking.11.aspx. [diakses pada: 24
Januari 2013].

Kim, HKW. 2010. Legg-Calvé-Perthes Disease. Journal of American Academy

of Orthopedic Surgeons 18(11): 676-86. http://www.jaaos.org/content/18/
11/676.abstract. [diakses pada: 23 Januari 2013].