Unidad II _ Sesión 12

Matriz extracelular
Objetivos

- Reconocer los componentes del de la matriz extracelular y sus

funciones.

Criterios de evaluación

Explica las características e importancia de la matriz extracelular

 Generalidades

Porción no celular de un tejido.

Conjunto de materiales extracelulares que forman parte de un tejido.
Es un medio de integración fisiológico, en el que están "inmersas" las células
Generalidades
 Generalidades

Composición: proteínas y polisacáridos secretadas por los fibroblastos

Elementos fibrosos Moléculas que rellenan espacios

(colágeno) glucosaminoglucano (GAG)

Proteínas de unión Fibras de elasticidad

(fibronectina y laminina)
(elastina)
Colágeno

- proteína principal de la matriz ( hay

varios tipos de Colágenos!)
- estructura rígida de 3 hebras que se
organiza para formar fibras.
Función:
• reforzar y organizar la matriz
• fase acuosa permite difusión de
nutrientes
• Resiste tensiones mecánicas sin
deformarse.
 Colágeno
Síndrome de Ehlers-Danlos: defectos en la síntesis de
Colágenos.
James Morris.
'El hombre de la piel elástica“
Fotografía de 1890.

Osteogénesis imperfecta
Escleroderma
Investiga en este link sobre los tipos de colágeno y enfermedades asociadas…
http://www.news-medical.net/health/Collagen-Types-and-Linked-Disorders-
(Spanish).aspx
 Elastina

Es parte de las fibras elásticas. forman puentes

cruzados entre ellas.
Función; recuperación de los tejidos tras una
distensión transitoria
Estructura: espirales al azar, sin plegar
 Fibronectina

Fibronectina
• glicoproteína que favorece la
adherencia celular
• fibras compuestas por 2
subunidades unidas por enlaces
disúlfuro
• forma grandes agregados

Integrinas funcionan conectando la

MEC con el citoesqueleto.
Ayudan a transmitir señales, convierten
señales mecánicas en señales
químicas!!!
Proteoglicanos
 Proteoglicanos

principal sustancia que "rellena" los espacios que existen entre las célula
Glucosaminoglucanos (GAG): delgadas capas de matriz extracelular
especializada
- Proteínas unidas a largas cadenas de polisacáridos no ramificadas
- unidades de disacáridos repetidos = N-actilglucosamina o N-
acetilgalactosamina
- carga negativa: presencia grupos sulfatos en el azúcar y/o carboxilo
- 7 tipos de GAG
Ácido hialurónico: única cadena larga de H de C
se produce en grandes cantidades en los tejidos dañados
degradado por hialuronidasa
 Laminina

Laminina

• sólo presente en la lámina basal

• atraviesa toda las capas de la lámina basal.
• Su función anclar las células epiteliales a la lámina
 Lámina Basal

- delgadas capas de matriz extracelular especializada

- apoyo de todas las capas celulares y conductos epiteliales
- rodea las células musculares, adiposas y de Schwann (las
aísla)

Funciones:
• elemento de anclaje para las células epiteliales
• participa en la determinación de la polaridad celular
• induce diferenciación celular .
• en el glomérulo renal actúa, además, como barrera de
filtración selectiva

Composición:
• colágeno tipo IV • fibronectina
• Proteoglicanos • laminina
 Funciones de la matriz extracelular

Rellenar los espacios entre las células.

Conferir resistencia mecánica (a la compresión, estiramiento) a los tejidos.
Constituir el medio homeostático, nutrición y metabólico para las células.
Proveer fijación para el anclaje celular.
Ser el medio por el cual se transportan diferentes señales entre las células.
Distrofia Muscular de Duchenne

- Enfermedad genética ligada al

cromosoma X.
- 1/3500 varones nacidos.
- Causada por mutaciones en el
gen de la distrofina.
- Debilidad muscular progresiva.
- Afecta principalmente el
músculo esquelético, pero
también el corazón.
- Pseudo hipertrofia muscular,
debido a Fibrosis.
Distrofia Muscular y desarrollo de fibrosis

control 2 años

5 años 10 años
Bourne y Golarz, (1963)
 Fibrosis
wild-type mdx

• Acumulación excesiva de
componentes de matriz

H&E
extracelular (MEC).

• Característica de muchas
enfermedades, incluidas
miopatías (enfermedades
musculares).

Rojo Sirio
• Reemplazo de tejido funcional
por tejido fibroso que lleva a la
disminución de la fuerza
muscular.
Fibronectina

Rebolledo et al.
Unidad II _ Sesión 12
Matriz extracelular