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Hidalgo Luis
Liao Valery
¿
➢ Son células anucleadas, en su interior poseen una sustancia llamada hemoglobina que
es el que le da el color rojo , especializadas en el transporte de oxigeno y dióxido de
carbono.
El eritrocito y las plaquetas poseen una vía de diferenciación hasta la etapa de progenitores
megacariocitos progenitores eritroides, donde la trombopoyetina regula la producción de plaquetas en
la médula ósea.
• La eritropoyetina (EPO) del ser humano es una glucoproteína de 166 aminoácidos
• El EPO recombinante ha sido especificio para el tratamiento de mínimos estados anémicos debidos a la insuficiencia renal; alargar la
vida del EPO en la circulación solo altera la naturaleza de sus cadenas de azúcar
Estos, al no poder sintetizar sus proteínas en la fase adulta, llevan a cabo el trabajo los reticulocitos;
activos en la síntesis de proteínas.
Una vez integrados a la circulación pierden sus organelos intracelulares (mitocondrias, ribosomas, etc);
durante las primeras 24 horas se convierten en eritrocitos jóvenes y de manera concomitante pierden la
capacidad de sintetizar proteínas.
Su esperanza de vida es de entre 100 y 120 días, a partir de los cuales son atrapados y fragmentados
en canales circulatorios estrechos, especialmente en aquellos del bazo.
Hemoglobina Portland: represente Hemoglobina A o HbA: se le conoce como
aquella hemoglobina normal presente hemoglobina normal y comprende cerca
en el feto al final del primer trimestre del 97% de la hemoglobina total de un
del embarazo paciente adulto.
Hemoglobina glucosilada: se
encuentra en proporciones muy Hemoglobina A2: corresponde a un
bajas en el torrente sanguíneo y volumen menor al 2,5% de la
suele verse incrementada en hemoglobina luego del nacimiento.
pacientes con diabetes.
El complejo de
El complejo de transferrina apotransferrina/receptor de la
diférrica/receptor de la transferrina El hierro [en forma de hierro (II)] se transferrina se lleva a la superficie
se internaliza por endocitosis y la exporta entonces del endosoma al donde libera apotransferrina por su
disociación de hierro está inducida citosol a través del transportador afinidad significativamente menor
por el entorno ácido y reductor en el metálico divalente 1 (DMT1). del receptor de la transferrina por la
endosoma apotransferrina que por la
transferrina diférrica.
”
hemo (es decir, un hierro) que se une a una molécula de dioxígeno (O2).
• En condiciones fisiológicas normales, se producen 2 millones de eritrocitos por segundo, o 2x10
eritrocitos al día, para lo que se requieren alrededor de 20-25 mg de hierro al día. La mayoría del
hierro necesario se deriva de la Hb degradada de los eritrocitos senescentes fagocitados. Los lugares
principales de eritropoyesis en adultos son las islas de eritroblastos en la médula ósea. Estas islas
también se observan en la pulpa roja del bazo, el lugar secundario de eritropoyesis.
Tras la fagocitosis de un eritrocito, la Hb se degrada y el hierro (II) se libera del hemo con la oxidación
del ligando orgánico (porfirina) por la oxigenasa hemo. Existen dos posibles mecanismos para la
degradación del hemo.
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• La ferritina está presente en casi todos los tipos de células y las pequeñas cantidades de ferritina que están presentes en el suero están
relacionadas con la cantidad de ferritina hepática.
• Como tal, la ferritina sérica es un indicador de los depósitos de hierro. La ferritina es una proteína citosólica formada por 24 cadenas
polipeptídicas dispuestas circularmente alrededor de un núcleo de hierro (III)-oxihidróxidofosfato polinuclear.
• El núcleo está formado por un máximo de ocho sub-unidades con una gran superficie que permite un rápido recambio del hierro.
• El hierro secuestrado es una forma no tóxica e inactiva de redox y está disponible de forma inmediata para satisfacer las necesidades de
las células.
En los pacientes con trastornos inflamatorios crónicos, los niveles elevados de hepcidina pueden afectar al índice de movilización del
hierro, no pudiendo satisfacer la mayor demanda de hierro. Esto provoca un déficit funcional de hierro (DFH), que se desarrolla en
condiciones en las que la demanda supera a la disponibilidad de hierro.
La homeostasis del hierro se regula por los niveles sistémicos e intracelulares de hierro. El suministro de hierro
sistémico y la homeostasis se basa en el hierro plasmático, que debe mantenerse a niveles suficientes para estar
disponible para su uso (p.ej., para eritropoyesis). A nivel sistémico, se mantiene el equilibrio a través de la regulación de
la captación de hierro del aparato intestinal, el reciclado de hierro de los macrófagos y el intercambio con los depósitos
de hierro en el hígado.
El principal regulador de estos mecanismos es la hormona hepcidina, que ejerce su función desencadenando la
degradación de la proteína de exportación de hierro ferroportina
SE CONSIDERA ACTUALMENTE EL PRINCIPAL REGULADOR DEL EQUILIBRIO DEL HIERRO SISTÉMICO, QUE
INCLUYE LA ABSORCIÓN DE HIERRO INTESTINAL Y EL RECICLADO DEL HIERRO EN EL SRE. SU FORMA
BIOACTIVA ES UNA PROTEÍNA DE 25 AMINOÁCIDOS QUE SE PRODUCE PRINCIPALMENTE EN EL
HÍGADO.
No se conoce bien el
La expresión de hepcidina en La eritropoyesis requiere
La hepcidina actúa uniéndose a la mecanismo de base de esta
ferroportina, desencadenando su respuesta a la disponibilidad de cantidades considerables de
regulación, pero puede
internalización y posterior degradación hierro está regulada por los niveles hierro y, por tanto, la
lisosómica. Puesto que la ferroportina de transferrina diférrica. Las incluir el factor de
inhibición de la expresión de
es la proteína conocida que exporta el concentraciones elevadas de diferenciación del
hierro celular, la hepcidina provoca el transferrina diférrica (reflejo de la hepcidina por la actividad
crecimiento 15 (GDF15) o
atrapamiento de hierro en los niveles elevados de hierro) aumentan eritropoyética desempeña un
enterocitos así como en los la expresión de la hepcidina y, por gastrulación por invaginación
papel fisiológico
macrófagos y hepatocitos. tanto, reducen la captación de hierro. 1 (TWSG1) liberado por los
fundamental.
precursores eritroides.
No se conoce bien el mecanismo de base de esta regulación, pero puede incluir el factor de diferenciación del
crecimiento 15 (GDF15) o gastrulación por invaginación 1 (TWSG1) liberado por los precursores eritroides.
El aumento de la expresión de la hepcidina bajo
condiciones inflamatorias está desencadenado por
la interleucina-6 (IL6). La consecuencia del
aumento de los niveles de hepcidina es la
reducción de la saturación de transferrina (SATT),
pero también la reducción de la disponibilidad del
hierro para la síntesis de Hb y otras enzimas en el
huésped, pese a que los niveles de hierro sean
suficientes.
ES UN GRUPO DE TRASTORNOS EN LOS CUALES HAY UNA ESTRUCTURA Y PRODUCCIÓN ANORMAL DE LA MOLÉCULA DE
LA HEMOGLOBINA. SE TRANSMITE DE PADRES A HIJOS (HEREDITARIO). ESTE GRUPO DE TRASTORNOS INCLUYE A LA
HEMOGLOBINOPATÍA C, LA HEMOGLOBINOPATÍA S-C, LA ANEMIA DREPANOCÍTICA Y TALASEMIA.
SE CONOCEN COMO HEMOGLOBINOPATÍAS A AQUELLAS ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR ALTERACIÓN DE LA
HEMOGLOBINA.
“
Constituye la patología más conocida de este grupo la hemoglobinopatía S, drepanocitosis o anemia de células
”
falciformes. Ocurre por la sustitución del ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena β de la hemoglobina.
Este cambio de aminoácidos lleva a la formación de Hb S, que es inestable.
El acúmulo de polímeros de Hb S en el interior del hematíe y su posterior precipitación hacen que éste pierda
elasticidad y que adquiera la forma característica de hoz. La clínica es variable desde formas asintomáticas (rasgo
falciforme), hasta casos severos (homocigotos) y se caracteriza por síndrome anémico, fenómenos de oclusión vascular
e infecciones de repetición por hipoesplenismo.
Los eritrocitos para cumplir su función deben necesitan de la hemoglobina, proteína rica en hierro que facilita el transporte de
oxígeno por el torrente sanguíneo; nos referimos a una anemia cuando la concentración de hemoglobina disminuye por debajo
de lo normal. Para mantener los niveles estables de eritrocitos se debe contar con el correcto funcionamiento de muchos
órganos y aporten adecuadamente ciertas vitaminas, sobre todo vitamina B12, ácido fólico y Fe+
Por deficiencia de hierro:
es la más frecuente afecta Por deficiencia de
a una de cada cinco vitaminas: de no
mujeres y casi todas a la proporcionarse vit B12 y
mitad del embarazo a ácido fólico o el cuerpo
causa de una dieta pobre no lo absorbe
en hierro cuando se correctamente se pude
necesita un mayor aporte producir una anemia
de este mineral durante el megaloblástica.
embarazo.
Leucemia linfática crónica: Es la
leucemia más frecuente, y afecta en
Por enfermedad crónica: causada especial a las personas mayores. La
por enfermedades crónicas como mayoría de veces produce muy
artritis reumatoide, inflamaciones pocos síntomas, y se diagnostica
intestinalescrónicas y cáncer, esto por casualidad cuando se hace un
interfiere en la producción de análisis de sangre por otro motivo.
eritrocitos al bloquear la utilización Consiste en una proliferación
de Fe+ en el cuerpo, por falla renal descontrolada de linfocitos, que se
crónica la deficiencia se debe a la hallan en la sangre y en el sistema
disminución en la secreción de la inmune (ganglios, bazo, etc.). La
eritropoyetina que estimula la enfermedad puede causar un
producción de eritrocitos. aumento del tamaño de los
ganglios de todo el cuerpo y del
bazo
También, anemia drepanocítica consiste en una serie de patología que afectan a la hemoglobina, causando un cambio de
forma en los glóbulos rojos. Las células disminuyen su tiempo de vida medio, desde 120 días hasta 20 o 10.
La patología ocurre por un cambio único de un residuo de aminoácido, glutamato por valina, en la cadena beta de esta
proteína. La condición puede expresarse en su estado homocigoto o heterocigoto. El Glu tiene carga negativa, y la Val
neutra. La Hb S, en forma desoxi, crea muchas zonas hidrofóbicas que pueden reaccionar entre sí y formar largas
cadenas que acaban por precipitar
• Un análisis de sangre puede detectar la presencia de
hemoglobina S.
TRATAMIENTO
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