Contenido

DEFINICION ....................................................................................................................................... 3
EPIDEMIOLOGIA............................................................................................................................... 3
FISIOPATOLOGIA.............................................................................................................................. 3
CLASIFICACION ............................................................................................................................... 5
CRISIS PARCIALES ......................................................................................................................... 6
CRISIS GENERALIZADAS............................................................................................................... 8
CONVULSIONES TONICO-CLONICAS ....................................................................................... 9
CRISIS DE AUSENCIA .................................................................................................................... 9
CONVULSIONES MIOCLÓNICAS ............................................................................................. 10
CONVULSIONES A TÓNICAS .................................................................................................... 10
CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS .......................................................... 11
EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS DE LA EDAD PEDIÁTRICA: ........................................... 11
EPILEPSIAS NEOCORTICALES .................................................................................................... 12
ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS ................................................................................................ 13
CRISIS QUE NO CONLLEVAN NECESARIAMENTE AL DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA. ........ 14
DIAGNOSTICO ................................................................................................................................ 15
ANAMNESIS ................................................................................................................................. 15
USO GENERAL DEL EEG EN EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS ........ 16
NEUROIMAGEN POR TC Y RM ................................................................................................ 18
NEUROIMAGEN FUNCIONAL.................................................................................................... 19
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: ...................................................................................................... 19
ESPASMOS DEL SOLLOZO ......................................................................................................... 19
CRISIS DE VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO DEL NIÑO ...................................................... 20
PARASOMNIAS ........................................................................................................................... 20
MIGRAÑA .................................................................................................................................... 20
SINCOPES .................................................................................................................................... 21
SÍNDROME DE NARCOLEPSIA –CATAPLEJIA ......................................................................... 21
CRISIS DE INCONSCIENCIA PSICOGENA ............................................................................... 21
DISCINESIAS PAROXISTICAS ...................................................................................................... 22
DROP-ATTACKS .......................................................................................................................... 22
ATAQUES DE ISQUEMIA TRANSITORIA CEREBRAL ................................................................. 22
CRISIS HIPOGLUCEMICAS ......................................................................................................... 23
AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA ............................................................................................. 23
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ............................................................................................. 23
INICIACIÓN DEL TRATAMIENTO ............................................................................................... 27
TRATAMIENTO DE LA PRIMERA CRISIS ..................................................................................... 27

1
 CUMPLIMIENTO DEL TRATAMIENTO ......................................................................................... 27
ELECCIÓN DEL FÁRMACO ....................................................................................................... 27
MONOTERAPIA Y POLITERAPIA ................................................................................................ 27
CAMBIO DEL TRATAMIENTO ..................................................................................................... 28
SUPRESIÓN DEL TRATAMIENTO ................................................................................................. 28
RESISTENCIA AL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO ............................................................ 28
CONCENTRACIONES PLASMÁTICAS DE LOS FAE Y CONTROLES ANALÍTICOS ................ 28
INTERACCIONES DE LOS FAE ................................................................................................... 29
TRATAMIENTO QUIRURGICO ........................................................................................................ 29
MAGNETOENCEFALOGRAFÍA.................................................................................................. 30
BIBLIOGRAFÍA: ................................................................................................................................ 31

2
 DEFINICION
La palabra «epilepsia» proviene del verbo griego irregular epilambanein, que significa
«siendo presa de fuerzas desde el exterior».

CRISIS EPILEPTICA: Según la Liga Internacional contra la Epilepsia (InternationalLeague

against Epilepsy –ILAE–) es la manifestación de síntomas o signos producidos por una
actividad neuronal anormalmente excesiva o sincrónica en el cerebro.

EPILEPSIA: Es una alteración del cerebro caracterizada por una predisposición mantenida a
generar crisis epilépticas, y por sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas
y sociales.

En la práctica se considera que para poder aplicar el diagnóstico deben ocurrir al menos
dos crisis no provocadas separadas por más de 24 horas. De acuerdo con la ILAE, la
epilepsia es «la ocurrencia transitoria de síntomas y/o signos debidos a una actividad
neuronal cerebral sincrónica anormal y excesiva».
Según esta definición práctica la epilepsia es una enfermedad del cerebro definida por
cualquiera de las siguientes condiciones:
1. Al menos 2 crisis no provocadas (o reflejas) separadas por 24 horas.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y la probabilidad de posteriores crisis, con un
riesgo a los 10 años similar al que ocurre cuando aparecen 2 crisis no provocadas
(al menos del 60%).
3. Diagnóstico de síndrome epiléptico.

EPIDEMIOLOGIA
Se habla que el 3% de las personas tendrán por lo menos, una crisis epiléptica en su vida.
Según la OMS hay 40 a 50 millones de pacientes epilépticos en el mundo (7/1000). De
acuerdo con el tipo de crisis, alrededor del 70% corresponden a crisis parciales/crisis focales,
el 20% a crisis generalizada y el 10% a crisis no clasificables. Dado que el 76% de las epilepsias
se inician antes de la adolescencia, se considera epilepsia de inicio tardío a aquella que
comienza después de los 25 años de edad.

FISIOPATOLOGIA
GENESIS DE LAS CRISIS: las crisis epilépticas son el resultado de un desequilibrio entre sistemas
inhibidores y excitadores dentro de un conjunto neuronal que predispone a la aparición de
descargas hipersincronicas. Un estado de hiperexcitabilidad puede producirse por los
siguientes factores:
 Aumento de la neurotransmisión sináptica exitadora
 Disminución de la neurotransmisión inhibidora
 Cambios en los canales ionicos dependientes del voltaje
 Alteraciones en las concentraciones ionicas intracelular o extracelular que
favorezcan la despolarización de la membrana.

3
 Aparición de varios estímulos excitadores subumbral sincrónicos, causando su
suma temporal en las neuronas postsinapticas. Los potenciales de acción ocurren
como consecuencia de la despolarización de la membrana neuronal, con una
propagación de la despolarización membranal hacia el axón que induce la
liberación de NT en su parte terminal.

Durante la fase interictal la actividad eléctrica se limita a la zona epileptogena (ZE) por
la hiperpolarizacion, y no se producen manifestaciones clínicas. La actividad
sincronizada de este pequeño conjunto neuronal puede detectarse en ocaciones en
la superficie del cráneo en forma de una punta o una onda aguda en el EEG. La
posthiperpolarizacion depende de la actividad de neuronas inhibidoras gabaergicas.
Este circuito proporciona un poderoso cerco inhibidor. Durante el desarrollo de una
crisis parcial/crisis focales (CP/CF), la inhibición circundante es superada gradualmente
en enuronas individuales y la crisis comienza a propagarse fuera de la zona inicial (fase
ictal o de crisis).
Los factores biológicos que contribuyen a la disminución de la inhibición circundante
son cambios en la densidad, la conductancia o la unión a receptores acoplados a
receptores metabotropicos de glutamato con activación en cascada de los canales
de Ca2+, hiperexcitabilidad de receptores AMPA/KA y cierre de canales de K+.
Si la actividad de una ZE tiene suficiencte intensidad, la actividad eléctrica comienza
a propagarse a través de las redes neuronales a otras regiones cerebrales. Las
conexiones entre diferentes áreas de la corteza (intracorticales) se producen a través
de fibras llamadas en U cortas, que se unen a surcos veciones y a traves del cuerpo
calloso.
Por lo tanto, las vías talamo-corticales, subcorticales y transcallosas pueden participar
en la propagación de la crisis. La actividad epiléptica puede propagarse a través de
diversas redes neuronales para afectar a otras zonas de los mismos hemisferios, o a
través del cuerpo calloso al hemisferio contralateral para convertirse en una crisis
parcial secundariamente generalizada (CPSG).
EPILEPTOGENESIS: Es un proceso por el cual una estructura cerebral, cortical o
subcortical se vuelve hiperexcitable hasta el punto de producir espontáneamente crisis
epilépticas. En este proceso se describe la probable etiología genética, congénita y
sintomática de las epilepsias, con los procesos verdaderamente epileptogénicos de
biología molecular responsables de los fenómenos interictales, ictales y posictales de
una crisis epiléptica.
Se propone que hay una carga genética asociada a la génesis de la epilepsia y que
incluso se demuestre que todas las epilepsias tengan un origen genómico. Una simple
lesión epileptogenica no podría explicar por si sola las alteraciones funcionales tan
severas e incluso resistentes al control farmacológico coom en la esclerosis mesial
temporal (EMT), en la que la ZE puede estar incluso en el tejido aledaño. Ha surgido
evidencia de que existen mecanismos autoinmunes en la epíleptogenesis de algunos
síndromes epilépticos (poco frecuentes). Como en la encefalitis de Rasmusen, límbica
y con anticuerpos NMDAR. Asimismo los factores que intervienen en la inflamación
parecen desempeñar un papel importante, principalmente en las epilepsias adquiridas
o sintomáticas, para alterar la BHE y activar mecanismos genéticos de transcripción,
apoptosis e incremento de la excitabilidad.
Se ha descrito que tener familiar con Epilepsia generalizada idiopática (EGI) se asocia
a un riesgo dos veces mayor de padecer la enfermedad que en familiares de pacientes
que padecen epilepsia parcial
Son múltiples las causas estructurales o metabólicas que pueden estar asociadas con
un riesgo elevado de desarrollar epilepsia. Las etiologías estructurales pueden ser
congénitas, como las displasias corticales o la esclerosis tuberosa, o adquiridas, como

4
 el ictus, el traumatismo, la infección o los Procesos inmunes. Algunas causas
estructurales pueden ser genéticas como la esclerosis tuberosa; la recomendación es
que se clasifique como estructural ya que, según se entiende en el momento actual,
hay un trastorno independiente interpuesto entre el defecto genético y la epilepsia.

CLASIFICACION
Los síndromes de epilepsia se clasifican en dos amplias categorías: generalizadas y parciales
(o relacionado con la localización).

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS

I. Crisis parciales
A. Crisis parciales simples
1. Con signos motores
2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales
3. Con signos y síntomas autonómicos
4. Con síntomas psíquicos

B. Crisis parciales complejas

1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia
2. Con trastorno de conciencia desde el inicio

C. Crisis parciales con generalización secundaria

1. Crisis parciales simples que se generalizan
2. Crisis parciales complejas que se generalizan
3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se
generalizan
II. Crisis generalizadas
A. Ausencias
1. Típicas
2. Atípicas
B. Mioclónicas
C. Clónicas
D. Tónicas
E. Tónico-clónicas
F. Atónicas
III. Crisis no clasificables

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CRISIS PARCIALES
Son aquellas en las que la descarga se origina en un área relativamente limitada de la
corteza cerebral y durante la cual el paciente experimenta una combinación variada de
síntomas y signos motores, sensitivos, sensoriales, psíquicos y vegetativos, de los cuales es
total o parcialmente consciente.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS PARCIALES

A. Crisis parciales simples (sin compromiso de conciencia)
1. Con signos motores
2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales
3. Con signos y síntomas autonómicos
4. Con síntomas psíquicos

B. Crisis parciales complejas (con compromiso de conciencia):

1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia
2. Con trastorno de conciencia desde el inicio

C. Crisis parciales con generalización secundaria

1. Crisis parciales simples que se generalizan
2. Crisis parciales complejas que se generalizan
3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

SINTOMATOLOGIA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS FOCALES

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LOCALIZACIÓN SINTOMAS FRECUENTES
Desviación conjugada de los ojos
LOBULO FRONTAL
Contracción tónica postural del brazo
Vocalización simple
Ausencia, sin automatismos
Comienzo y fin brusco
Movimientos repetitivos complejos del tronco, brazo,
piernas.
Contracción tónica y/o sacudidas clónicas del
hemicuerpo contralateral con o sin marcha
AREA MOTORA PRIMARIA
jacksoniana.
Detención del lenguaje, vocalización simple, disfasia
Parestesias, dolor, alucinaciones somestesicas en el
AREA SENSITIVA PRIMARIA hemicurpo contralateral con o sin propagación
(Y LOBULO PARIETAL) jacksoniana, ilusiones de movimiento, vértigo,
alucinaciones visuales elaboradas( sin disminución de
conciencia)
Alucinaciones visuales elementales(luces, chipas) o
LOBULO OCCIPITAL
complejas.
Distorsión visual de los objetos
Desviación conjugada de los ojos.

LOBULO TEMPORAL Sensaciones indefinibles, alucinaciones olfatorias,

A.DEL COMPLEJO digetivas o gustativas, detención y fijación de la mirada
AMIGDALO HIPOCAMPO y de toda actividad, fenómenos dismnesicos o
pensamiento forzado, automatismos buco lingo
faríngeos o de las manos, postura distónica dde las
manos, postura distonica de la mano contralateral,
descarga autonomica(enrojecimiento, palidez,
sudoración, ruidos intrestinales).
B.DE LA CORTEZA
POSTEROLATERAL Alucinaciones auditivas simples o complejas, vértigo
movimientos faciales, signos vegetativos.

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CRISIS GENERALIZADAS

En epilepsias generalizadas, el tipo predominante de convulsiones comienza

simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales. En epilepsias parciales las convulsiones
provienen de uno o varios focos localizados, aunque ellos puedan extenderse para implicar
el cerebro entero.

ETIOPATOGENIA
1. Epilepsias idiopáticas o primarias, cuando se presenta:
a. Crisis generalizada tipo ausencia y/o tónico-clónicas desde la niñez o adoles-
cencia.
b. Examen neurológico y de las funciones mentales normales.
c. EEG con complejos específicos generalizados (Vg. punta onda de 3 Hz)
d. Historia familiar de crisis similares.
e. Exámenes auxiliares negativos.

8
 2. Epilepsias criptogenéticas, cuando el paciente presenta:
a. Crisis convulsivas generalizadas que comienzan después de los 20 años, y/o
crisis parciales a cualquier edad.
b. Examen neurológico y exámenes auxiliares (LCR. TAC, Arteriografía) no
demuestran patología intracraneal o sistémica.
c. El EEG puede mostrar anomalías focales o difusas inespecíficas.
d. Durante el seguimiento, muchos de estos pacientes pueden pasar a la
categoría siguiente.
3. Epilepsias sintomáticas o secundarias, cuando son de causa definida, siendo según
la edad de comienzo y por orden de importancia las siguientes:

CONVULSIONES TONICO-CLONICAS
Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas consisten en ataques caracterizados por la
pérdida súbita del estado de conciencia seguida rápidamente por la contracción tónica
de los músculos, lo cual produce la extensión de las extremidades y el arqueo de la espalda.
La fase tónica dura 10 a 30 segundos y va seguida de una fase clónica de convulsiones en
las extremidades. Las convulsiones aumentan de frecuencia hasta un máximo de después
de 15 a30 seg, y a continuación se tornan gradualmente más lentas durante otros 15 a 30
seg. Posteriormente el paciente permanece inconsciente durante algunos minutos. Con
forme se recupera el estado de conciencia se presenta un periodo de confusión posictal,
el cual dura algunos minutos más.
Signos y síntomas

Perdida de conocimiento Fase tónica Periodo pos-ictal

Caida al suelo Mandíbulas apretadas
Cianosis Mordedura de la lengua
Ojos en blanco Fase clónica
Convulsiones o sacudidas
violentas del cuerpo, de 5 a
10 minutos de duración.
Salivación espumosa de la
boca
Expulsión involuntaria de la
orina
Somnolencia al recuperar la
conciencia, confusion

CRISIS DE AUSENCIA
Las típicas crisis de ausencia inician en la infancia y por lo general remiten hacia la edad
adulta. Las crisis se caracterizan por lapsos breves de pérdida del estado de conciencia, los
cuales duran algunos segundos sin pérdida de la postura. Estas crisis pueden acompañarse
con parpadeo, movimientos ligeros de cabeza o contracciones breves de los músculos de
las extremidades. Inmediatamente después de la convulsión el paciente queda por
completo alerta. La crisis de ausencia pueden acontecer varias veces al día e impedir el
rendimiento escolar.

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CONVULSIONES MIOCLÓNICAS

 Una mioclonía es una contracción breve y repentina de una parte del cuerpo o el
cuerpo entero.
 Cabeceada.
 Suelen aparecer asociadas a trastornos metabólicos, enfermedades degenerativas
del SNC o lesiones anóxicas.
 Aunque la diferenciación con otros tipos de mioclonía es poco precisa, LAS
CONVULSIONES MIOCLONICAS , son verdaderos fenómenos epilépticos.
 Signo predominante de EMJ

CONVULSIONES A TÓNICAS

 Perdida repentina durante 1 a 2s del tono postural

 La conciencia se altera brevemente
 No suele haber confusión posictal
 Algunas solo provocan la caída de la cabeza.
 Es muy peligrosa, porque puede ocasionar accidentes
 Suelen acompañarse de síndromes epilépticos conocidos.

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CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS
La epilepsia puede ser clasificada conforme a los diferentes tipos de crisis y a los síndromes
epilépticos, ya definidos en la actualidad, y que engloban por lo general varios tipos de
crisis dentro de un mismo cuadro.

Debe recordarse que, en lo que respecta a los Síndromes Epilépticos, existe una constante
búsqueda, renovación y reclasificación de los mismos, a la luz de los nuevos conocimientos
y técnicas de investigación. De hecho existe una nueva propuesta de clasificación hecha
a la Liga Internacional de la Lucha Contra la Epilepsia (ILAE):

EPILEPSIAS FOCALES IDIOPÁTICAS DE LA EDAD PEDIÁTRICA:

CRISIS INFANTILES BENIGNAS NO FAMILIARES.

Aparecen entre los 3 y 20 meses y ocurren agrupadas durante unos pocos días. Los niños
pueden tener uno o varios brotes de crisis. Las crisis son focales motoras o secundariamente
generalizadas. Los niños son normales lo mismo que el EEG intercrítico, y el pronóstico es
bueno.

EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON PAROXISMOS CENTROTEMPORALES (“EPILEPSIA

ROLÁNDICA”).

Llamada epilepsia rolándica. Las crisis se inicia entre 4 y 5 años de edad, en forma de crisis
focales motoras sobre todos faciales y guturales, generalmente durante el sueño. EEG
paroxismo de punta o de punta-onda localizado en región centrotemporal activada
durante el sueño NREM.

Se han descrito dos síndromes que pueden ser variantes de la epilepsia rolándica:

El síndrome de Aicardi y Chevrie, asocia crisis focales y anomalías en el EEG similares a las
de la epilepsia rolándica, pero los niños presentan otras variedades de crisis como astáticas
o mioclónicas o de ausencias con ritmos punta – onda en el EEG.

El síndrome de Dalla Bernardina, asocia puntas en el EEG de proyección temporal, y los

niños muestran durante las crisis manifestaciones sobre todo psíquicas de miedo o terror,
gritos, llantos y automatismos bucales de salivación o deglución. Las crisis son frecuentes,
diurnas y nocturnas, pero el pronóstico es bueno.

EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA DE COMIENZO PRECOZ.

Se inicia entre 3 y 5 años, crisis de predominio nocturno con desviación tónica de los ojos y
vómitos. A veces hay alteraciones de la consciencia y de la conducta. Pueden evolucionar
hacia crisis convulsivas en algunos casos. En el EEG interictal se observan paroxismos de
puntas y ondas lentas occipitales al cerrar los ojos que se atenúan al abrirlos.

EPILEPSIA OCCIPITAL DE COMIENZO TARDÍO.

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Se caracteriza por el comienzo de las crisis alrededor de los 7 años. Las crisis son visuales con
alucinación de luces o fosfenos, y se siguen de cefalea seudomigrañosa. Durante la crisis
puede haber no solo fenómenos positivos, sino también negativos con defectos de uno o
ambos campos visuales. Las crisis son más frecuentes durante el día. En el EEG se registran
paroxismos irritativos occipitales de gran amplitud que se atenúan al abrir los ojos y
aumentan al cerrarlos o en la oscuridad. Las crisis de este síndrome plantean el diagnóstico
diferencial con crisis de migraña con aura visual.

EPILEPSIAS NEOCORTICALES

SÍNDROME DE RASMUSSEN.

Es un cuadro raro que ocurre preferentemente en niños o adolescentes. En las piezas

anatómicas se encuentran lesiones inflamatorias, de ahí el nombre de encefalitis focal
progresiva. Pero su etiología sigue siendo motivo de debate. No se ha podido demostrar
que sea de origen viral. Se le atribuye una base inmunológica por linfocitos T activados.
Suele evolucionar en tres fases:

En la primera los pacientes tienen crisis focales o multifocales.

En la segunda las crisis se incrementan y a menudo adquieren la forma de una epilepsia
parcial continua que se acompaña de un déficit sensitivo motor progresivo, con afasia si se
afecta el lado dominante.
En la tercera fase la frecuencia de las crisis se reduce, y los defectos neurológicos con atrofia
cerebral del hemisferio dañado se estabilizan. Hay raros casos descritos con lesiones
bihemisféricas. Las crisis suelen ser rebeldes a todos los fármacos.

SÍNDROME HEMICONVULSIÓN – HEMIPLEJÍA

Este síndrome es el resultante de estados de mal hemiconvulsivo que suceden en niños

durante un proceso febril. El status se sigue de una hemiplejía flácida que evoluciona hacia
la espasticidad. El hemicuerpo afectado sufre un retraso del desarrollo. Las pruebas de
imagen detectan la atrofia del hemisferio lesionado, tanto cortical como subcortical, con
notable dilatación ventricular.

EPILEPSIAS SINTOMÁTICAS DEL LÓBULO FRONTAL

Las CFC del lóbulo frontal tienen causas muy diferentes. Un porcentaje importante de ellas
son criptogénicas, pues las pruebas de imagen son normales, aunque es preciso practicar
RM de gran calidad para detectar las pequeñas disgenesias corticales o alteraciones de la
migración. Una causa común de epilepsia frontal son los focos de confusión postraumática.

La semiología es diferente según su origen dentro de la gran masa del lóbulo frontal. Pero
todas ellas comparten, en general, unas características que ayudan a reconocerlas y a
diferenciarlas de las crisis del sistema temporolímbico antes descritas:

La ausencia de aura. En caso de estar presente es muy breve, como una sensación “rara”
en la cabeza (aura “cefálica”), sin las sensaciones psíquicas complejas de las crisis límbicas.
El comienzo de las crisis es rápido y con tendencia a difundir rápidamente de forma bilateral
o generalizada generalización es tan rápida que en muchas crisis no es posible definir el
foco de origen de la descarga.

12
La fase de ausencia o parada también es breve y pronto oscurecida por la importancia de
las manifestaciones motoras, que son mucho más complejas y abigarradas que en las crisis
límbicas.
Las crisis tienen tendencia a ser breves y con recuperación rápida.
La versión ocular y de la cabeza es muy frecuente, aunque este hecho también se observa
en otras crisis neocorticales (temporales y occipitales).
Incidencia preferente nocturna durante el sueño.

ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS

Este grupo de trastornos se indiviualiza sobre la base de dos hechos: su dependencia de la

edad y su posible gravedad evolutiva. Las encefalopatías epilépticas deben considerarse
una respuesta del cerebro dependiente de la edad ante una variedad de etiologías
diferentes. Todas ellas son graves no sólo por la etiología misma que las produce sino
también por la posibilidad de que las propias crisis epilépticas induzcan un deterioro
neurológico secundario.

ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA PRECOZ

Este síndrome y el de Ohtahara comparten algunos rasgos comunes como son el comienzo
precoz, su carácter grave y el acompañarse en el EEG de un patrón de brotes-supresión.

La encefalopatía mioclónica precoz comienza entre 2 semanas y 3 meses. Los niños tienen
crisis mioclónicas o focales. Las causas más frecuentes son la encefalopatía hipóxico-
isquemia y la hiperglucemia no cetósica.

SÍNDROME DE OHTAHARA

Comienza entre unas 4 semanas a 2 años. Los niños presentan espasmos tónicos extensores
y en el EEG se observa el trazado de brotes-supresión que puede evolucionar a una
hipsarritmia. Las causas más comunes son las malformaciones corticales y la encefalopatía
hiperglicínica. El síndrome es maligno y los niños fallecen frecuentemente antes de 1 año.

SÍNDROME DE WEST

Se caracteriza por la asociación de espasmos mioclónicos masivos, retraso o deterioro

psicomotor e hipsarritmia (trazado electroencefalográfico de ondas y puntas lentas de gran
voltaje que nacen en focos múltiples y se propagan por todas las áreas corticales). Aparece
entre 3 y 6 meses, casi siempre antes de los 12. Los espasmos pueden ser muy ligeros o de
gran violencia y se presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar, provocados por
estímulos sensoriales, pero en general sin ningún desencadenante especial. El 60% de los
niños ya tienen retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos por ser portadores
de una encefalopatía metabólica, de malformaciones cerebrales, de secuelas de
meningoencefalitis, de anoxia perinatal o facomatosis. En este grupo el pronóstico es muy
desfavorable y los niños quedan con un grave deterioro psicomotor y con frecuencia son
epilépticos crónicos rebeldes. En el 40% restante la etiología del síndrome de West es
desconocida y raramente familiar y en estos casos el pronóstico es algo mejor. El
tratamiento de elección actual es vigabatrina, seguida de ácido valproico a altas dosis y
en último caso el tratamiento clásico mediante choques de ACTH.

SÍNDROME DE DRAVET

13
Este síndrome se caracteriza por comenzar durante el primer año de vida por convulsiones
febriles muy prolongadas y frecuentes. Mas tarde los niños presentan crisis mioclónicas y
otras, además de detención del desarrollo. En el EEG hay descargas irritativas generalizadas
de punta-onda o polipuntas con fotosensibilidad y lentificación focal o generalizada de la
actividad de fondo. Las crisis son muy rebeldes y los niños quedan con retraso mental.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

Aparece entre 2 y 8 años con un pico máximo entre 2 y 4. Se caracteriza por la asociación
de los siguientes datos: a) la combinación de diferentes tipos de crisis como ausencias
atípicas, crisis astato-mioclónicas y crisis tónicas con retraso mental; b) la altísima frecuencia
de las crisis y de los estados de mal, y c) descargas en el EEG de complejos de punta-onda
lenta difusos o multifocales, además de la presencia de ritmos rápidos reclutantes a 10 Hz
durante el sueño. Algunos niños con este síndrome han sufrido previamente el de West.
Puede acaecer en niños previamente sanos, aunque lo habitual es que los pacientes sufran
alguna encefalopatía del mismo tipo que las mencionadas en el síndrome de West. El
pronóstico es mejor en los casos idiopáticos que comienzan pasados los 2 años y que tienen
una buena respuesta inmediata al tratamiento. En las otras condiciones, especialmente
cuando se producen frecuentes estados de mal convulsivo o de ausencia, el pronóstico es
desfavorable. Se tratan con ácido valproico, pero con mucha frecuencia son pacientes
extremadamente difíciles de controlar y requieren asociar benzodiacepinas o alguno de los
nuevos fármacos como felbamato, topiramato o lamotrigina.

SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER

Este síndrome se superpone en parte con el de la epilepsia con punta-onda contínua

durante el sueño lento. No tiene predisposición familiar, pero si por los hombres y casi
siempre ocurre en niños previamente sanos y con desarrollo psicomotor normal. El niño
comienza a tener dificultades tanto de expresión como de comprensión, y puede llegar a
estar prácticamente mudo y con un estado próximo a la agnosia verbal. La gravedad de
la afasia puede oscilar y asociase o no a otros defectos cognitivos o conductuales.

En el EEG se detecta una actividad profusa irritativa de puntas o punta-onda, lateralizada

al hemisferio izquierdo o más difusas o multifocales. Estas descargas se activan durante el
sueño lento y pueden hacerse contínuas. Las pruebas de imagen son normales o
inespecíficas y no contribuyen al diagnóstico.

EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO

Este síndrome comparte con el síndrome de Landau-Kleffner los mismos rasgos

electroencefalográficos y pueden formar parte del abanico clínico del mismo proceso
patológico. En vigilia el EEG presenta descargas focales y puede haber crisis también
focales o generalizadas. Durante el sueño se activa la punta-onda y llega a ocupar la
mayor parte del tiempo del sueño lento. Los fármacos antiepilépticos clásicos no modifican
significativamente la actividad paroxística ni la frecuencia de las crisis. Los niños sufren una
regresión intelectual y también pueden tener alteraciones del comportamiento

CRISIS QUE NO CONLLEVAN NECESARIAMENTE AL DIAGNÓSTICO DE

EPILEPSIA.

CRISIS NEONATALES BENIGNAS.

14
Aparecen en la primera semana de vida (más del 90% entre el 3er y 7mo día) y constituyen
un pequeño porcentaje (el 2-7%) de los casos de convulsiones neonatales, las cuales
pueden responder a otras etiologías y tener un pronóstico grave. La principal característica
de las crisis es que son clónicas, no tónicas y alternan de lado. Un tercio de los bebés tienen
crisis apneicas. Las crisis tienen tendencia a repetirse agrupadas durante una hora. Entre las
crisis los niños son normales, pero si se repiten muchas o se les administran fármacos pueden
estar cada vez más somnolientos e hipotónicos y menos reactivos. En el EEG intercrítico suele
haber un ritmo theta dominante, y durante la crisis hay descargas variables de punta-onda
de predominio rolándico que puede difundir y generalizarse.

CRISIS FEBRILES.

Son convulsiones propias de la infancia, más frecuentes en varones, entre 1 y 4 años de

edad, que se provocan por la fiebre debido a una predisposición genética. Las
convulsiones febriles no comportan el diagnóstico de enfermedad epiléptica y son un
fenómeno transitorio dependiente de la edad. Son extraordinariamente frecuentes (3% de
la población infantil). Son recurrentes en el 30% de los casos en los siguientes 1 o 2 años.

Habitualmente son muy breves, tónicas o clónicas y se les llama simples. En ocasiones son
de larga duración e incluso en forma de estatus generalizado o hemigeneralizado y se les
cataloga de complicadas porque pueden dejar lesiones permanentes del lóbulo temporal
o de todo un hemisferio cerebral, con secuelas definitivas de retraso mental, hemiplejía,
hemiatrofia corporal y epilepsia.

Las convulsiones febriles si son prolongadas o si se presentan en forma de estatus se tratan

con diazepam. La prevención a largo plazo se restringe todo lo posible y se hace con ácido
valproico dado que el fenobarbital ha sido implicado en un deterioro del aprendizaje. Se
acepta el tratar preventivamente a los niños que han tenido convulsiones febriles
complicadas antes del primer año, con antecedentes de enfermedad neurológica o
anomalías en la exploración, con antecedentes de epilepsia en la familia y cuando los
padres no aceptan el riesgo de repetición de crisis. Una alternativa al tratamiento
preventivo continuo es la administración intermitente de diazepam por vía rectal en las
situaciones de subida térmica. El tratamiento preventivo no debe sobrepasar los 3 o 4 años
de edad del niño.

DIAGNOSTICO
ANAMNESIS

El diagnóstico de la epilepsia es clínico y se basa en el interrogatorio, ya que tanto la

exploración como los exámenes complementarios pueden ser normales. Ninguna
anomalía paroxística en el EEG prejuzga la existencia de crisis epilépticas. Es necesario,
habitualmente, obtener información de un familiar o próximo que haya visto los
ataques, pues el paciente no es capaz de describirlos en su totalidad. Hay que recabar
información sobre todo lo ocurrido antes, durante y después de la crisis.
El diagnostico de epilepsia debe ser positivo, no se puede hacer por exclusión. En caso
de duda es preferible esperar a que la evolución descarte o confirme el diagnostico
que iniciar un tratamiento empírico. El diagnóstico completo incluye tres puntos:
La crisis son de naturaleza epiléptica y no de otro tipo (sincopes, vértigos, ictus, crisis
psicógenas, etc.).
El tipo de crisis y de síndrome epiléptico, si es posible definirlo.

15
La etiología.
Para intentar definir la etiología, los antecedentes en los que es preciso insistir más son
los de trauma perinatal, alteración en el desarrollo psicomotor, convulsiones febriles,
meningoencefalitis, otros traumatismos craneales, enfermedades neurológicas o
psiquiátricas familiares e historia de epilepsia familiar. Para una evaluación completa
hay que tomar en consideración también la adaptación escolar, social, matrimonial
y profesional del enfermo.
Los test psicométricos son muy útiles para cuantificar el estado intelectual y detectar
precozmente su deterioro, sea este secundario a la propia enfermedad o al efecto
neurotóxico de los fármacos. En la mujeres es muy importante la historia obstétrica, si
ha habido embarazos o abortos, y toda la información referida a los ciclos menstruales,
toma de anticonceptivos, etc. Además de los análisis que puedan ser sugeridos por la
historia y la exploración, deben hacerse siempre hematimetría, un perfil bioquímico
general, análisis de orina, radiografia de torax, electrocardiograma (ECG) y un EEG. La
serología de sífilis solo se justifica si hay algún indicio clínico o epidemiologia.

USO GENERAL DEL EEG EN EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS

EPILEPSIAS
El EEG ha sido y sigue siendo la exploración complementaria que más ha contribuido
al conocimiento básico de las epilepsias, que ha permitido el diagnóstico correcto de
muchos enfermos y que ha servido de soporte objetivo para la definición y clasificación
de las crisis y los síndromes epilépticos. De hecho, algunos síndrome como el de West,
Lennox- Gastaud y otros contienen determinadas anomalías especificas o casi
especificas del EEG en su definición y, por lo tanto, todos los pacientes deben tener un
EEG diagnóstico.
El valor diagnóstico del EEG en los enfermos con sospecha de epilepsia se basa en las
alteraciones intercriticas y críticas. En las exploraciones ordinarias (EEG en vigilia) es raro
conseguir un registro crítico, exceptuando las ausencias típicas, que se provocan
fácilmente por la hiperpnea. En las epilepsias reflejas es posible obtener un registro
crítico si se conoce un factor precipitante inductor de las crisis. En los casos en que el
registro critico fuera necesario y justificado se requieren métodos de exploración más
complejos, como la monitorización prolongada video/ EEG.
El uso del EEG ha sido muchas veces incorrecto y abusivo debido a falta de criterios
para su valoración. Las anomalías EEG habituales en relación con la descarga
epiléptica son la punta, los complejos punta-onda o la polipunta-onda. Estas
alteraciones EEG tienen alta especificidad pero baja sensibilidad en el conjunto de las
epilepsias, siendo variables según el tipo de síndrome epiléptico. La utilización de otros
parámetros EEG inespecíficos o incluso normales aunque inhabituales ha sido el motivo
de muchos falsos positivos y de muchos tratamientos inadecuados.
A la inversa, un error frecuente es el de poner en duda el diagnostico de epilepsia
porque el EEG es normal, siendo así que casi el 50% de los enfermos epilépticos, en
general, tienen el primer EEG intercritico de vigilia normal. Aún más problemático es el
hecho, a menudo ignorado, de que el EEG crítico, puede ser normal en las crisis
parciales o focales, especialmente las de origen frontal medio o parietal. Ignorar este
dato puede hacer concluir que el paciente tiene crisis psicógenas dado que la
semiología de algunas de estas epilepsias focales, en particular las frontales, es muy
abigarrada, con movimientos complejos no típicamente convulsivos y que remedan
una actividad motora semiintencional.
En la práctica ordinaria, el diagnóstico clínico es, a menudo, suficientemente seguro y
no es preciso insistir en tener un EEG positivo. Cuando existe una duda diagnostica
decisiva está justificada la repetición de hasta tres o cuatro registros estándar, el registro
de sueño de siesta con o sin privación de sueño la noche anterior, el registro de sueño

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nocturno, o incluso el EEG continuo de 24 horas con equipos portátiles. La sensibilidad
de estas pruebas es diferente según el tipo de epilepsia que se sospeche, por lo que,
dado el coste de estas exploraciones, hay que seleccionarlas bien de acuerdo con el
problema del paciente. Si se sospecha una epilepsia focal, la privación de sueño activa
poco el EEG y su sensibilidad es baja . En esos casos es preferible hacer un EEG de sueño
nocturno. Por el contrario, si la duda diagnostica es la de una epilepsia generalizada,
la privación de sueño seguida de un registro diurno o con siesta puede ser más eficaz.
Estas pruebas se deben solicitar solo si se piensa resolver una duda de interés práctico
o que modifique el tratamiento.
La monitorización prolongada video-EEG, si las crisis o episodios paroxísticos son
frecuentes, es decisiva a la hora de hacer un diagnóstico correcto. Está indicada en el
diagnóstico diferencial de epilepsia, y otros fenómenos paroxísticos, en especial crisis
seudoepilepticas y sincopes, en la correcta clasificación de tipo de crisis y en el estudio
de pacientes con epilepsias refractarias posibles candidatos a tratamiento quirúrgico
de la epilepsia.
El EEG no es una exploración estándar y, aunque su realización se puede confiar a un
técnico, es necesario que el medico dirija en cada caso las medidas a tomar en la
exploración a fin de incrementar la sensibilidad de la prueba en función del problema
planteado por el paciente. Así por ejemplo, si en el interrogatorio se detecta o
sospecha que puede haber un desencadenante específico de provocación de las
crisis, la hiperpnea, la estimulación mental u otro deben aplicarse durante el registro
EEG. La activación mediante la hiperpnea y la estimulación luminosa son obligadas
pero no las otras.
La estimulación luminosa intermitente puede producir varios tipos de actividad
paroxística cuyo significado es muy diferente .La única respuesta fotoparoxistica
claramente relacionada con la epilepsia, en particular con crisis generalizadas
idiopáticas o criptogenicas, es la que se produce paroxismos de puntas o polipuntas-
onda generalizados que a veces se acompañan de una mioclonia, también
generalizada.
Si se detectan anomalías paroxísticas intercriticas es más que suficiente en la mayoría
de los pacientes para su diagnóstico y tratamiento. La cantidad de estas alteraciones
no está en relación con la frecuencia de las crisis ni prejuzga la respuesta al
tratamiento.
El EEG es de poca utilidad en el seguimiento de los pacientes, salvo en casos especiales
como son el síndrome de West o Lennox, la picnolepsia o las epilepsias fotosensibles, o
también para detectar la agravación paradójica por el tratamiento (en las epilepsias
focales de la infancia). La mejoría clínica relevante depende del control de las crisis y
no de la evolución del trazado, pues ambos hechos pueden no ir en paralelo. Es
dudosa la utilidad del EEG para predecir la evolución del paciente al ensayar la
supresión de la medicación después de varios años de tratamiento; la normalidad del
EEG no pronostica con seguridad una buena evolución y, a la inversa, la persistencia
de anomalías paroxísticas intercriticas no siempre predice la recurrencia de crisis.
El EEG es muy útil en el estado de mal epiléptico:
Es la única técnica para un diagnóstico definitivo del estado de mal no convulsivo, el
cual se presenta con un síndrome de confusión, amnesia y conducta automática, que
puede deberse a otras causas no epilépticas como trastornos psíquicos, efecto de
drogas o fármacos, hipoglucemia, etc.
El EEG permite evitar el error de tomar como estado de mal epiléptico las crisis
psicógenas seudoconvulsivas rebeldes que, sin excepción, cursan con EEG normal.
El EEG permite verificar la desaparición o persistencia de la actividad paroxística si el
enfermo ha sido sedado, relajado o intubado. EN estas condiciones el paciente puede
no tener convulsiones pero persiste la actividad irritativa cortical.

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La interpretación del EEG en los estados de mal y en la unidad de cuidados intensivos
( UCI) es particularmente difícil y requiere mucha experiencia por parte del médico
que realiza la prueba.
El EEG computarizada no ha alcanzado la utilidad clínica que se le supuso en un primer
momento y, en la práctica, es de poca o ninguna ventaja sobre el EEG convencional.

NEUROIMAGEN POR TC Y RM
La TC y la RM permiten identificar fácilmente la mayoría de las lesiones macroscópicas
causales de las epilepsias. Pero es preciso establecer unos criterios de selección o
prioridad para indicar las pruebas de imagen y evitar un gasto innecesario.
En los síndromes epilépticos primarios bien definidos como la epilepsia benigna infantil
con paroxismos centro-temporales, la epilepsia con ausencias típicas o la epilepsia
mioclónica juvenil, no hay lugar para las pruebas de neuroimagen, que son siempre
normales. Lo mismo ocurre cuando se trata de epilepsias secundarias a lesiones ya
sospechadas por la historia y sin potencial educativo, por ejemplo epilepsia
postraumática del adulto, secuelas de trauma de parto o infecciones infantiles , de
anoxia ,ictus o lesiones posquirúrgicas.

La indicación es definitiva y con prioridad en todas las epilepsias con crisis

generalizadas o focales de causa desconocida, especialmente si es de reciente
comienzo o la exploración neurológica es anormal, o sin en el EEG hay signos de
sufrimiento cerebral focal.

La RM es más sensible que la TC, pero son criterios de coste/ beneficio se puede decir
que la TC es suficiente para diagnosticar los procesos expansivos que se manifiestan
con epilepsia de reciente comienzo. Un paciente con epilepsia de bien controlada
medicamente y TC normal no requiere una RM; aunque se detecte, en un pequeño
porcentaje de casos, una lesión inadvertida en la TC, no se modificara el tratamiento
dado que el paciente no es candidato quirúrgico si las crisis están controladas con la
medicación. Por el contrario, en el paciente con epilepsia crónica refractaria la RM es
obligada ante la posibilidad de la existencia de un sustrato lesional extirpable.
La ILAE propuso, para el uso racional de la RM, que las principales indicaciones serían
las siguientes:
Crisis de comienzo parcial a cualquier edad

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Crisis generalizadas o no clasificadas de comienzo en el primer año de vida o en la
edad adulta.
Epilepsia de difícil control farmacológico.
Cambio de patrón de las crisis o disminución entre su control.
Aparición de déficit neurológico o neuropsicológico.
La RM es superior a la TC para detectar algunas lesiones como pequeños gliomas,
cavernosas, esclerosis del hipocampo, displasias corticales, heterotopia y otras
malformaciones corticales como las que se asocian a agenesia del cuerpo calloso.

NEUROIMAGEN FUNCIONAL
La aportación de la PET y de la SPECT en el diagnóstico de las epilepsias es selectiva y
está limitada, en la práctica a pocos casos. Ambas tienen un campo interesante en la
investigación de alteraciones neuroquímicas de los receptores y neurotransmisores en
la patogenia de las crisis.
La SPECT con 99mTC- HMPAO o con 99mTC-etil- dicisteinato, que es más estable , tiene
algunas ventajas sobre la PET con fluorodesoxiglucosas. En primer lugar, su
accesibilidad en muchos centros y su relativo bajo coste. Además, la posibilidad de
inyectar el radiotrazador durante la monitorización con video-EEG, en el momento en
que se detecta el comienzo de la crisis y el poder obtener las imágenes hasta 7 horas
después permiten disponer de imágenes críticas, lo cual es técnicamente imposible
con la PET.
Tanto la SPECT-HMPAO como la PET-FDG objetivan áreas de hipoperfusión o de
hipometabolismo en los focos crónicos en los estudios intercríticos, pero su sensibilidad
es baja y son de escasa ayuda en la práctica ordinaria. En la epilepsia del lóbulo
temporal puede lateralizar el foco, pero tampoco son fiables para distinguir un foco
medial de otro lateral. En la epilepsia del lóbulo frontal la PET en condiciones técnicas
muy rigurosas puede ser capaz de detectar la localización del foco por su
hipometabolismo.
Durante la crisis, los focos epilépticos se realzan en la SPECT y PET por el gran incremento
del metabolismo oxidativo y del flujo sanguíneo. La combinación de un área de
hipoperfusion en el periodo intercritico con un área de hiperperfusion critica aumenta
el número de SPECT positivas del 53 al 72%.
La PET detecta, además de los cambios de flujo y metabolismo, otros cambios
neuroquímicos en los focos epilépticos como son la disminución de los receptores
benzodiazepínicos y el aumento de los receptores opiáceos. Pero el significado
patogénico de estos hallazgos es desconocido. La PET con C11 flumazenilo ha
demostrado que existen cambios en el complejo GABAalfa- benzodiacepinas en las
epilepsias generalizadas idiopáticas dentro del circuito cerebelo-talamo-cortical.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
La crisis de epilepsia plantea un diagnóstico diferencial con una gran cantidad de
fenómenos paroxísticos o de trastornos neurológicos que se presentan en forma de
episodios repetidos. En la mayor parte de ellos, el diagnostico se hace por el
interrogatorio. Un método útil de facilitar el diagnóstico es instruir a la familia para que
intente gravar algunos de los episodios en un video doméstico.

ESPASMOS DEL SOLLOZO

Ocurren en los niños pequeños, durante el llanto o una rabieta el niño se queda en
apnea en espiración con cianosis e inconsciente hasta que rompa a llorar y respirar de
nuevo.

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CRISIS DE VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO DEL NIÑO
No produce perdidas de conocimiento, el niño grita como asustado tiene tendencias
a agarrarse a un mueble o a una persona mayor ocultando la cara, se pone algo
pálido o inmediatamente después y después reanuda su juego normalmente.

PARASOMNIAS
Se divide en 2 tipos: las del sueño NREM y las del sueño REM.
Las parasomnias del sueño NREM (terrores nocturnos, sonambulismos, somniloquio,
enuresis primaria son propias de la edad infantil, aunque pueden persistir en la edad
adulta. Tienen una incidencia familiar con frecuencia se asocian entre si, aparecen
perfectamente en el primer tercio de la noche y rara vez plantea problemas difíciles
de diagnostico diferencial con las crisis epilépticas, que se solventan, si es preciso con
el registro poligráfico de sueño nocturno.
La parasomnias de sueño REM, especialmente en llamado síndrome de la conducta
anormal durante el REM ocurren en las personas adultas o ancianos por efecto de
enfermedades neurodegenerativas. En este caso el diagnostico se facilita por la
presencia de otros síntomas y signos (de demencia, parkinsonismo, disautonomia).
Aunque puede ser su primer síntoma.

MIGRAÑA
En la migraña de tipo basilar, la cefalea aparece tras los pródromos de vértigo, fosfeno,
escotomas, paresia de las extremidades y ataxia, con alteraciones vegetativas y
obnubilación, a veces intensa , lo que puede hacer pensar en un estado poscritico. El
desarrollo progresivo de la crisis y la lentificacion del EEG sin anormalidades paroxísticas
ayuda a establecer el diagnostico correcto.
La crisis de migraña con aura clásica, puede confundirse con la crisis epiléptica focal
visual o somatosensitiva. En las migrañas suele haber frecuentemente una antecedente
familiar. Puede haber historias de otra migraña sin aura, la frecuencia de las crisis es
baja, presentándose muy especialmente y , sobre todo el desarrollo de los síntomas
visuales o sensitivos es lento y mientras que en las crisis epilépticas son muy breves y
rápidos en su difusión. En la migraña las parestesias suelen comenzar por el dedo
meñique o la palma de la mano y afectan parcheadamente a la mano, boca y
lengua, y a veces al pie, en las crisis epilépticas, las parestesias suelen ser dolorosas,
comienzan por el dedo pulgar y se extienden muy rápidamente por todo el
hemicuerpo.
El hallazgo de anomalías menores en el EEG de un paciente con migraña no puede
sustentar el diagnostico de epilepsia ni aunque haya respuesta a los fármacos
antiepilépticos, pues alguno de ellos, por ejemplo valproato o TPM, son útiles en la
prevención de la migraña.
La interrelación entre la migraña y la epilepsia es compleja. Son trastornos paroxísticos
de fisiopatologia diferentes pero son comunes (la prevalencia de la migraña es del
17% en mujeres y del 6% en hombres, y la epilepsia supones un 1%) y, por tanto, pueden
suponerse. La migraña de 2 a 4 veces mas común en personas con epilepsia que en la
población general. Si en un enfermo se asocia crisis epilépticas y cefaleas jaquecosas
es obligado a sospechar que una lesión focal, con fistula arteriovenosa, meningioma o
enfermedad de Sturge-Webert, o una enfermedad mitocondrial explique los 2
sintomas. Muy excepcionalmente una crisis de migraña culmina con una crisis
epiléptica secundaria a la isquemia focal o a otro disturbio metabólicos cortical
durante el aura migrañosa . A la inversa, las crisis epilépticas focales occipitales, y a
veces también las crisis focales complejas del lóbulo temporal, se sigue de una cefalea
pulsatil muy similar a una migraña.

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SINCOPES
Son crisis breves de inconciencia por una hipoxia cerebral global, y se distinguen varios
subtipos por la etiología a la fisiopatología. Los sincopes al provocar pérdida de
conciencia plantea un diagnóstico diferencial a las crisis generalizadas el cual
depende de una anamnesis cuidadosa y no de los exámenes complementarios.
Los sincopes vasovagales (vasodepresores) son frecuentes en las adolescentes y
jóvenes, más en las chicas. Ocurren en ambientes cerrados y calurosos y también
provocados por estimulos dolorosos e impresiones psíquicas desagradables. Tras un
pródromo mas o menos breve con sensación de desgana, aturdimiento, zumbidos de
oídos, calor o frio y flojedad general, el enfermo queda inconsciente, hipotónico y
pálido, con los ojos vueltos hacia arriba, sudor frio y pulso débil. Al despertar suele notar
nauseas, vómitos, escalofríos y un gran cansancio general.
Los sincopes tusígenos ocurren tras un acceso de tos quintosa, generalmente en
fumadores obesos por la mañana sentados en el borde de la cama o en una silla baja.
Los sincopes miccionales se desencadenan por el estímulo vagal de vaciar la vejiga de
pie, y casi siempre ocurren de madrugada en un paciente febril o con una
enfermedad debilitante o que ha hecho un exceso etílico esa noche.
Los sincopes cardiogenicos se caracterizan por un comienzo súbito sin ningún
pródromo, duración muy breve (unos segundos) , recuperación inmediata y la
posibilidad de ocurrir en la cama y de repetirse varios seguidos o en el mismo dia. Todas
estas características tienen excepciones. Por ejemplo, la inconciencia puede ser mas
prolongada si la agnosia cerebral es intensa. Algunos sincopes vasovagales también
pueden aparecen en la cama. El síndrome de QT prolongado es una alteración de los
canales iónicos cardiacos, sobre todo K, que hace al corazón vulnerable a las
descargas nerviosas simpáticas. Puede ser hereditario o adquirid, y existe una larga
lista de fármacos que producen un alargamiento del QT al provocar hipopotasemia.
El problema de diagnóstico mas acuciante del planeta cuando el sincope produce
convulsiones por una anoxia cerebral prolongada ( sincope convulsiva) . las
convulsiones pueden ocurrir en cualquier variedad de sincope. Suceden
frecuentemente en los sincopes cardiogenicos por bloqueo auriculoventricular( crisis
de Stokes-Adams). Las convulsiones de los sioncopes suelen ser muy breves, bien una
extensión tónica o mas a menudo unas pocas sacudidas clónicas de la cabeza y los
brazos en flexion. En ese momento el enfermo se puede morder la lengua pero- detalles
importantes para el diagnostico diferencial, se morderá la punta y no la parte lateral o
el carrillo como en las crisis epilépticas. En los sincopes el paciente puede sufrir golpes
y heridas, pero lesiones mas graves como luxaciones de hombro o aplastamiento
vertebral a puntan a las crisis epilépticas.
Los sincopes por hipotensión ortostatica ocurren en las enfermedades degenerativas o
polineuropatias con disautonomia, pero son muchos más frecuentes debido en las
personas mayores al afecto de muchos fármacos y son causas de inconciencia y
caídas.

SÍNDROME DE NARCOLEPSIA –CATAPLEJIA

El enfermo sufre, por un lado, crisis de sueño invencible y, por otro , crisis de hipotonía
muscular desencadenadas por estímulos de sorpresa, por la cólera o la risa, en las que
puede caer al suelo, inmóvil, pero consciente y sin trastornos respiratorios.

CRISIS DE INCONSCIENCIA PSICOGENA

Las crisis psicógenas o seudocrisis epilépticas pueden dividirse en dos grandes tipos,
que con frecuencia se alternan en el mismo individuo. Unas cursan con inercia e

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hipotonía y las otras con movimientos exagerados. Dos características comunes a
todas las variedades de crisis psicógenas con sugestionabilidad y su larga duración.

DISCINESIAS PAROXISTICAS
Tienen un parecido solo superficial con las crisis epilépticas. El espasmo carpopedal o
facial de la tetania se distingue por su duración, localización, y por ser fácilmente
reproducible con la hiperpnea y la isquemia. Las distonias agudas son espasmos
musculares abigarrados de la cara, cuello y tronco, producidos frecuentemente por
fármacos antidopaminergicos. Hay una variedad de coreoatetosis familiar paroxística
que se desencadena por el ruido o el movimiento brusco y otra con crisis espontaneas.

DROP-ATTACKS
Se denominan así las caídas al suelo por flojedad súbita de las piernas, sin pérdida de
conocimiento ni ningún otro síntoma neurológico acompañante. Una variedad
benigna de estas caídas al suelo se observa en mujeres de mediana edad y no se
siguen, pasado el tiempo, de ninguna manifestación patológica. Otra variedad de
observa en personas mayores ateromatosas o con bajo gasto cardiaco por isquemia
vertebrobasilar. En la epilepsia del lóbulo temporal o en la epilepsia con crisis
mioclonicas puede haber caídas bruscas al suelo , pero no son nunca la única
manifestación epiléptica.

ATAQUES DE ISQUEMIA TRANSITORIA CEREBRAL

Los AIT del territorio carotideo pueden cursar con convulsiones del hemicuerpo
contralateral, pero lo habitual es que produzcan un cuadro deficitario con paresia e
hipotonía. Ocurren en personas portadoras de cardiopatía emboligena o con factores
de riesgo de enfermedad arterioesclerótica. A veces el diagnóstico diferencial es muy
difícil, porque tras una crisis epiléptica focal motora, aunque sea muy breve, puede
quedar una parálisis transitoria que remeda la paresia de una isquemia . Por otro lado,
un enfermo que ha tenido previamente un infarto sin déficit o con el puede sufrir más
tarde crisis epilépticas si la zona infartada se convierte en un foco crónico.

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CRISIS HIPOGLUCEMICAS
Pueden llegar a producir inconsciencia y convulsiones pero solo después de un largo
periodo de mareo, sudor, sensación de hambre, confusión o condyucta anormal. SI
estos pródromos faltan el diagnóstico diferencial es más difícil. Se debe sospechar por
la circunstancia habitual de que se trata de un paciente diabético, con frecuencia
una persona mayor que toma antidiabéticos orales con efecto de larga duración

AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

Es un episodio de comienzo brusco pero de larga duración, normalmente de varias
horas, que se caracteriza por la perdida de la memoria anterógrada y la ausencia de
otros síntomas como alucinaciones disfasia, confusión o convulsiones.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
El buen uso de los fármacos antiepilépticos requiere unos conocimientos básicos de sus
características farmacocinéticas y farmacodinámicas para pasar después a intentar
responder a las tres preguntas claves: cuándo empezar el tratamiento, cómo
controlarlo regularmente y en qué momento y en qué condiciones es posible suprimirlo.
Fármacos antiepilépticos (FAE)
Se dispone actualmente de dos grupos, divididos arbitrariamente en:
• Primera generación: fenobarbital (PB), fenitoína (PHT), primidona (PRM),
etosuxamida (ESM), carbamazepina (CBZ), valproato (VPA), clobazam (CLB) y
clonazepam (CLN).
• Segunda generación: vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), gabapentina
(GBP), felbamato (FBM), topiramato (TPM), tiagabina (TGB), oxcarbazepina (OXC),
levetiracetam (LEV), pregabalina (PRG), zonisamida (ZNS), rufinamida (RUF), LCM
(lacosamida), ESL (eslicarbazepina).
De todos ellos sólo PHT (y su profármaco fosfenitoína), PB, VPA, LEV y las
benzodiazepinas están disponibles por vía intravenosa, lo cual tiene gran utilidad en
postoperatorios u otras situaciones en las que el paciente no pueda alimentarse por vía
oral y en los estados de mal epiléptico, cuyo tratamiento tiene características propias
que se verán más adelante.
Es importante tener en cuenta el mecanismo de acción, la farmacocinética, los efectos
adversos y las indicaciones de los FAE; que pueden revisarse en las tablas a
continuación.

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INICIACIÓN DEL TRATAMIENTO
Iniciar un tratamiento antiepiléptico exige un diagnóstico seguro. La indicación de los
fármacos antiepilépticos (FAE), además de exponer al paciente a sus efectos
secundarios, le va a conferir la «condición de epiléptico», lo cual puede repercutir de
una manera negativa en su autoestima, en sus relaciones sociales y en su educación o
empleo. En la duda del diagnóstico es preferible abstenerse y dar al paciente un tiempo
de observación antes que un «ensayo de tratamiento» que puede traer consecuencias
nefastas.
Si las crisis se precipitan sólo en determinadas circunstancias (privación de sueño, abuso
de alcohol, etc.) se debe instruir al paciente para evitarlos, pero sin prescribirle ningún
FAE. Los FAE actuales no actúan sobre la epileptogénesis primaria, por lo que no
previenen el desarrollo de «focos» epilépticos postraumáticos o posquirúrgicos. Los FAE
se deben introducir de manera progresiva, especialmente los de mayor efecto sedante
o con peor tolerabilidad. En las primeras semanas después de iniciado el tratamiento es
conveniente volver a ver al enfermo para reiterarle las normas generales del
tratamiento, vigilar los efectos adversos y monitorizar los niveles plasmáticos si se
considera necesario.

TRATAMIENTO DE LA PRIMERA CRISIS

En adolescentes o adultos jóvenes que tienen un primer ataque convulsivo, sobre todo
si ocurre en una situación especial de estrés o falta de sueño, se aconseja una actitud
expectante, pues con frecuencia se trata de ataques únicos que no vuelven a repetirse.
Un primer EEG con puntas o punta-onda aumenta el riesgo de tener más crisis, pero el
valor predictivo de un EEG normal o con otro tipo de anomalías no está claro.

CUMPLIMIENTO DEL TRATAMIENTO

Los enfermos epilépticos suelen ser poco dóciles para tomar diariamente la medicación
y colaboran mucho mejor si se les explican repetidamente los objetivos del tratamiento,
al indicarles que el ajuste de la medicación se hace por tanteo y al tranquilizarles
acerca de sus efectos secundarios. La falta de cumplimiento del tratamiento es una de
las principales causas de su falta de eficacia y su interrupción brusca es el origen de
estados de mal graves. El cumplimiento disminuye si los pacientes tienen que tomar
muchas dosis y muchos comprimidos cada día. Siempre que sea posible se
administrarán los fármacos en una o dos dosis.

ELECCIÓN DEL FÁRMACO

Sólo las crisis generalizadas no convulsivas (ausencias) tienen un tratamiento específico
que puede ser etosuximida o ácido valproico. En las demás formas de epilepsia, la
elección del fármaco depende sólo en parte del tipo de ataques y hay que tomar en
consideración otros factores individuales del paciente. Esto es especialmente cierto en
el nivel primario de la asistencia, donde la mayoría de los pacientes sufren epilepsias
criptogénicas inclasificables dentro de los síndromes caracterizados y, por tanto, el
tratamiento es aún más empírico e inespecífico. En una población de epilépticos de
novo no seleccionados, la eficacia de los FAE clásicos es similar, por lo que la
preferencia debe ser guiada en gran parte por los efectos secundarios.

MONOTERAPIA Y POLITERAPIA
La regla universal es la de intentar el tratamiento del paciente con un solo medicamento
(monoterapia). Los enfermos con epilepsias primarias que sufren varios tipos de crisis, de
ausencia y convulsivas, y algunas epilepsias mioclónicas pueden requerir dos fármacos.
Un porcentaje próximo al 30% de los enfermos es resistente a los FAE clásicos y en este

27
conjunto está indicada la politerapia añadiendo uno de los nuevos. La recomendación
es que esa politerapia combine fármacos con diferente mecanismo de acción para
buscar una sinergia y reducir los efectos secundarios.

CAMBIO DEL TRATAMIENTO

Todo cambio de FAE se debe hacer gradualmente. Si se ha comprobado que un
fármaco es ineficaz, se introduce otro de manera progresiva y hacia la segunda o
tercera semana, cuando se presume que el segundo fármaco ha alcanzado ya niveles
terapéuticos, se retira el primero; una pauta aceptable es retirar el fármaco a razón de
un cuarto de la dosis total cada semana, a excepción del fenobarbital, que se retira
cada 2 semanas o aún más lentamente.

SUPRESIÓN DEL TRATAMIENTO

Sólo la toxicidad comprobada y relacionada con los FAE es razón suficiente para
suspender un tratamiento antiepiléptico. Si el tratamiento es eficaz y sin efectos
secundarios no debe ser modificado por ninguna razón. No se debe suprimir o reducir
para hacer un control del EEG ni por enfermedades intercurrentes menores ni
intervenciones quirúrgicas.
El tratamiento farmacológico no parece alterar la historia natural de la enfermedad,
aunque sí controla las crisis. La decisión de suprimir el tratamiento en un paciente
completamente controlado ha de ser individualizada y aconsejada por un neurólogo
experto que conozca bien el pronóstico y la historia natural del síndrome que padece
ese paciente en concreto. Como norma general se puede aceptar el aconsejar la
supresión de la medicación en los pacientes, niños y adultos, que llevan de 2 a 5 años
libres de crisis, que han sufrido un solo tipo de crisis focales o generalizadas, que tienen
una exploración neurológica y nivel intelectual normales y que, asimismo, el EEG se ha
normalizado durante los años de tratamiento.
Aun en estas condiciones más favorables el riesgo general de recidiva es del 31% para
los niños y del 39% para los adultos. La supresión del tratamiento debe ser siempre
gradual y una norma prudente es hacerlo a razón de un cuarto de la dosis total por
trimestre. La mayoría de las recaídas ocurren en los primeros meses tras la supresión de
la medicación.

RESISTENCIA AL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Cuando un paciente no responde al tratamiento y sigue teniendo crisis hay que
considerar varias posibilidades antes de atribuirlo a resistencia a los fármacos:
• Un error en el diagnóstico, lo que no es raro con síncopes y crisis psicógenas.
• Mala obediencia con ingesta nula o errática de los medicamentos.
• Error en la selección del fármaco.
• Una mala prescripción, por ejemplo, una politerapia con niveles inadecuados de
todos los fármacos como consecuencia de bajas dosis o de interacciones; esto ha
ocurrido hasta en el 40% de casos en alguna serie de supuestas epilepsias
farmacorresistentes.
• Una causa evolutiva no diagnosticada en primera instancia como un tumor de
lento crecimiento o una enfermedad degenerativa.
Si no existe ninguna de esas causas, está justificado realizar ensayos de politerapia. Se
considera que el fracaso de tres ensayos en 2 años permite sentar el diagnóstico de
epilepsia refractaria y considerar la posibilidad de un tratamiento quirúrgico.

CONCENTRACIONES PLASMÁTICAS DE LOS FAE Y CONTROLES ANALÍTICOS

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 La posibilidad de medir la concentración de los FAE es una gran ayuda para su uso más
racional, en particular aquellos con cinética más compleja como PHT y CBZ. La
necesidad de vigilar las concentraciones de FAE ha disminuido con los fármacos más
modernos. En la práctica ordinaria, muchos enfermos se tratan perfectamente con
dosis promedio de los FAE sin necesidad de medir el valor plasmático, que es sólo un
dato orientativo. Es frecuente que los enfermos estén libres de ataques con valores por
debajo de los considerados eficaces.
La monitorización de los mismos ayuda a comprender y solucionar los fracasos del
tratamiento, mientras que es poco útil cuando el enfermo está bien controlado. Salvo
en casos especiales, el control de la hematimetría y de la bioquímica general es
suficiente.

INTERACCIONES DE LOS FAE

Para evitar las interacciones durante la absorción se deben administrar los FAE
separados de otros posibles fármacos varias horas entre sí. La interacción en la fijación
a las proteínas produce el desplazamiento de un fármaco por otro, un fenómeno de
gran importancia práctica: el fármaco que sea desplazado aumentará en su fracción
libre, la que no está fijada a las proteínas y que es la farmacológicamente activa, por
lo que el paciente puede tener signos de toxicidad sin que los niveles totales, que son
los que se determinan habitualmente, estén excesivamente altos. Este fenómeno del
desplazamiento ocurre frecuentemente con enfermos que a la vez que toman PHT
reciben fenilbutazona, ácido acetilsalicílico o tolbutamida; el VPA tiene una gran
afinidad por las proteínas y desplaza a otros fármacos.
En el hígado, los fármacos que produzcan una gran inducción enzimática facilitarán la
degradación metabólica de otros fármacos y consiguientemente disminuirán sus
niveles o, bien al contrario, competirán por la misma vía metabólica y uno de ellos
aumentará sus niveles en sangre. La PHT y el PB son grandes inductores enzimáticos y
descienden los niveles o aceleran la metabolización del VPA, CBZ, anticoagulantes,
anovulatorios orales, corticoides, del praziquantel y de las vitaminas D y K. Muchos
fármacos incrementan los niveles de PHT por competición metabólica como
hidracidas, imipramina, trimetoprim, cloranfenicol, metilfenidato, cimetidina y
propoxifeno. La isoniacida eleva el nivel de primidona y el propoxifeno, el de CBZ. Los
calcio-antagonistas verapamil y diltiazem, pero no la nifedipina, aumentan los niveles
con riesgo de toxicidad de CBZ y PHT.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
La neurocirugía está indicada cuando la epilepsia es resistente a los FAE. La cirugía
puede ser paliativa o curativa. La paliativa se realiza en los casos de epilepsias
catastróficas. La valoración de realizar una cirugía resectiva, que pueda ser curativa, debe
realizarse antes del planteamiento de realizar tratamientos paliativos como la estimulación
del nervio vago. Esta valoración tiene dos fases: una no invasiva y una invasiva; la no
invasiva consiste en realizar estudios clínicos que no necesitan de una intervención
quirúrgica. Estos estudios son: EEG basal, un video monitoreo, una IRM de cerebro con
características especiales, de acuerdo con el tipo de epilepsia que se esté investigando.
Pueden sumarse estudios de S.P.E.C.T. o de P.E.T. Siempre incluye además una valoración
neurosicológica.
Los estudios de Fase 2, que necesitan de una cirugía son: la colocación
de electrodos subdurales o la estimulación cortical transoperatoria. A esta fase se llega en
los casos de difícil diagnóstico, o en los que no hay una lesión visible en las imágenes.

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 Hay que tomar en cuenta además, que la cirugía de epilepsia no consiste en sacar
una lesión, sino en delimitar una zona desde donde se originan las crisis convulsivas. Es por
esto que se necesitan todos estos estudios, antes de decidirse por un tratamiento quirúrgico.
La estimulación del nervio vago es una alternativa en aquellos pacientes en los que no hay
control completo de los ataques y donde la cirugía está contraindicada. Está indicada en
crisis parciales (incluyendo las secundariamente generalizadas) y las crisis generalizadas.
En casos severos, una opción quirúrgica es realizar una escisión cerebral. Esta
operación consta de un corte en el cerebro que imposibilita que los hemisferios cerebrales
se comuniquen. Esta falta de comunicación genera que coexistan dos mentes en un
cerebro, ya que puede haber información que es conocida por un hemisferio y
desconocida por el otro, así como puede haber conductas generadas o monitoreadas por
un hemisferio y desconocidas por el otro. A pesar de que esta operación genera una lesión
cerebral que conlleva efectos colaterales indeseados, los pacientes logran controlar las
crisis epilépticas, lo que implica un gran avance a su calidad de vida.

MAGNETOENCEFALOGRAFÍA
La magnetoencefalografía es una tecnología avanzada que se utiliza para localizar y
mapear de una manera no invasiva las áreas del cerebro que presentan y las que no
presentan trastornos. Para registrar con precisión los campos magnéticos del cerebro, la
MEG debe llevarse a cabo en una habitación magnéticamente blindada. Esta sala
especial bloquea todos los demás campos magnéticos del entorno, a fin de que el médico
pueda grabar sólo los campos magnéticos del cerebro. Esta técnica podría resultar de
utilidad en la evaluación de la cirugía de la epilepsia.

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BIBLIOGRAFÍA:
 Rivera L, Shkurovich P, Garza S. Neurologia Elemental. Elsevier 2014.Capitulo
34,191-212
 Viteri C. Epilepsia. Medicine. 2015;11(73):4364-73
 Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL. Harrison Principios de Medicina Interna. 18
ed. España: The McGraw-Hill; 2012.
 Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies:
Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009,
Commission Report,
Epilepsia 2010;51:676-685
 Rohkamm R, Color Atlas of Neurology 1th edition, United States, Thieme
editorial 2004.
 Ferri’s Clinical Advisor 2009, Deborah I. Allen, MD, 9th.
 Patología Humana , Robbin – Kumar - Abbas, 8 edición , Elsevier.
 Principios de Nuerología, Adams y Victor, 9 edición, Mc Graw Hills.
 Sistema nervioso Trastorno neurológicos y neuromusculares, F. H. Netter,
Masson, Barcelona, 2002.
 Hamandi K, Routley BC, Koelewijn L, Singh KD (2015 Nov 28). «Non-invasive
brain mapping in epilepsy: Applications from magnetoencephalography». J
Neurosci Methods. pii: S0165-0270 (15): 00414-8. doi:10.1016/j.jneumeth.
 Farreras, Rozman. Medicina Interna. Elsevier. 17va Edicion. 2012.

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