TRASTORNOS CUALITATIVOS DE

LA FUNCION PLAQUETARIA

Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer

Universidad de Guanajuato
Departamento de Medicina y Nutrición
Modulo Medicina Interna
Rotación Patologia Clinica
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FUNCION PLAQUETARIA

FUNCION PLAQUETARIA NORMAL

Formacion de un trombo Plaquetario
1) Iniciación
2) Extensión
3) Consolidación
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FUNCION PLAQUETARIA
FUNCION PLAQUETARIA
NORMAL
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FUNCION PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN

TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
LA FUNCION PLAQUETARIA

Disfuncion Plaquetaria Trastornos Adquiridos de la

Hereditaria funcion plaquetaria

I. Fase de Iniciación I. Drogas

II. Fase de Extension II. Disfuncion

Secundaria
III. Fase de
consolidacion
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CLASIFICACIÓN
DISFUNCION HEREDITARIA
Fase de Iniciación
Sindrome de Bernard Soulier
Deficiencia de Glucoproteina VI
Fase de Extension
Trastorno de secrecion granular
Trastorno en la traduccion
Fase de Consolidacion
Trombastenia de Glanzman
TRASTORNOS ADQUIRIDOS
Drogas/Medicamentos
Analgesicos
Antibioticos
Drogas Cardiovasculares
Psicotropicos
Disfuncion plaquetaria secundaria
Uremia
Sindromes displasicos
Trastornos mieloproliferativos
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LA FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-
SOULIER
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ETIOLOGIA
-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948
-Causada por la expresion anormal del
complejo GpIb plaquetario
-Falla en la agregación plaquetaria
-Autosomio recesivo
-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del
complejo GpIb
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER

CLINICA
-Sangrado Nacimiento-Infancia
-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival
-Traumatismos y cirugias
-Hemorragia Variable
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER

LABORATORIO Y DIAGNOSTICO
-TS aumentado
-Trombocitopenia leve
- Plaquetas gigantes
-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa
-Bajos niveles o ausencia de GPIb
-Megacariocitos Normales
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SINDROME DE BERNARD-SOULIER
Manejo y Tratamiento
- Evitar Trauma y Antiplaquetarios
- Higiene dental adecuada
- Cirugia Profilaxis Trasfusion
- Desmopresina
- T.M.O o de cordon umbilical
- Esteroides y esplenectomia ineficaces
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TROMBAZTENIA DE
GLANZMAN
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TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
ETIOLOGIA
-Trastorno autosomico recesivo
-Defectos en la agregacion
plaquetaria in vitro con fibrinogeno
-Anormalidades cuantitativas o
cualitativas de las glucoproteinas
plaquetarias αIIbβ3
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TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
CLINICA
-Homocigotos Síntomas Hemorrágicos
-Heterocigotos Asintomático
-Sitios de Sangrado
-Púrpura -Sangrado GI
-Epistaxis -Hematuria
-Hemorragia gingival
-Menorragia
-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años
-Pronostico excelente con medidas adecuadas
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TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
LABORATORIO

-Tiempo de sangrado prolongado

-Retracción del coagulo deficiente
-Agregación plaquetaria deficiente con
ADP, colágeno o trombina
-Plaquetas normales en cantidad y
morfología
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FUNCION PLAQUETARIA
MANEJO
-Transfusion de plaquetas profilácticas
-Sangrado localizado Selladores de
fibrina o trombina tópica
-Higiene dental
-Menorragia: Anticonceptivos
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FUNCION PLAQUETARIA

DISFUNCION PLAQUETARIA
INDUCIDA POR DROGAS
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FUNCION PLAQUETARIA

GENERALIDADES
-Paciente con hemorragias mucocutaneas,
plaquetas normales e historia familiar
negativa.
-Mas Frecuentes
-Grado de disfunción plaquetaria no
clínicamente significativa
-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del
árbol negro, aceite de pescado, etc
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FUNCION PLAQUETARIA
Tipos de Farmacos
Analgesicos
Aspirina
AINES
Acetaminofen
Antibioticos
Beta lactamicos (Penicilina
cefalosporinas)
Drogas cardiovasculares
Antagonistas de la integrina αIIbβ3
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ASPIRINA
- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)
- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben
completamente TXA2
- Disminución de las respuestas al
colágeno y Ausencia de la onda
secundaria de la agregación
- Diferente suceptibilidad
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ANTIBIOTICOS
-Beta Lactamicos
-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)
-Reducción dosis dependiente en agregación
plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y
colágeno
-Efecto despues de varios dias de Tx
-No resolucion hasta 7-10 dias de la
interrupción