BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit sistemik berupa

vaskulitis pembuluh darah kecil yang terutama menyerang anak-anak. Vaskulitis
sendiri didefinisikan sebagai suatu inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah,
yang mengakibatkan rusaknya dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan
terjadinya proses hemoragik dan atau iskemia. HSP merupakan suatu kelainan
berupa leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang merupakan suatu proses imunologi
dan inflamasi yang sangat kompleks. Pada kondisi ini terdapat interaksi antara
leukosit dan sel endotel pembuluh darah yang menyebabkan terjadinya LcV.
Insiden vaskulitis di kulit berkisar antara 15,4 – 2 29,7 kasus/1000 per
tahun. Insiden HSP sendiri adalah 13-20 kasus/100.000 populasi, dimana HSP ini
merupakan 10% dari semua kasus vaskulitis yang terutama terjadi pada anak-anak
(~90%). Onset terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat terjadi
antara 7-10 hari setelah terpapar suatu antigen, seperti obat-obatan,
mikroorganisme, bermacam-macam protein dan juga antigen yang berasal dari
tubuh. LcV sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum luas dari suatu kondisi
inflamasi sistemik, meliputi keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat, bahan
kimia, bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis kronis yang aktif.
Obat-obatan dapat menyebabkan LcV hingga 10%. Bagaimanapun juga, 50%
kasus LcV ini tidak diketahui penyebabnya. LcV merupakan suatu diagnosis
histopatologi anatomi yang dapat dijumpai pada berbagai macam penyakit. LcV
biasanya terjadi pada pembuluh darah kecil yang terbatas pada dermis superfisial
(tetapi dapat mengenai seluruh dermis).
Manifestasi klinis yang sama juga dapat ditemukan pada bentuk LcV yang
satu dengan bentuk lain, sehingga sulit untuk menentukan diagnosa bila hanya
dari pemeriksaan histopatologi atau dari klinis saja. Biopsi kulit adalah standar

1
baku untuk diagnosis vaskulitis kulit, dimana gambaran biopsi ini memiliki
korelasi dengan manifestasi klinis yang dapat berupa urtikaria, eritema infiltratif,
ptekiae, purpura, papula purpurik, vesikel atau bula hemoragik, nodul, livedo
racemosa, ulkus yang dalam dan gangren. Pentingnya pemeriksaan histopatologi
disertai dengan pemeriksaan Direct Immunofluorescence (DIF) dan penemuan
klinis dapat menegakkan diagnosis yang lebih tepat dan akurat dari sindroma
vaskulitis baik local.1

2
 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

Henoch-Schonlein Purpura merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)

berupa hipersensitivitas tipe III, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan infl amasi vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau
hematuria.
Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid,
purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid
digunakan karena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan
terhadap obat dan alergen makanan.2

2.2 EPIDEMIOLOGI

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah prevalensi tertinggi pada
usia 2-11 tahun; 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1).2

2.3 ETIOLOGI

 Sampai sekarang penyebab pasti penyakit ini belum diketahui.

 IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan
konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding
pembuluh darah dan mesangium renal.

3
  Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik,
infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin
varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan (ampisilin,
eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,
Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan
Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela). Vaskulitis juga dapat
berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat
dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).
 Penyebab virus : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most
common), Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral, Parvovirus
B19, Campylobacter enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosisSubacute
bacterial endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis.3

2.4 PATOFISIOLOGI

Berbagai macam patogen infeksi dilaporkan dapat menjadi penyebab

terjadinya LcV pada HSP. 22% kasus vaskulitis pada kulit biasanya berhubungan
dengan suatu infeksi, dimana organisme apapun memungkinkan terjadinya
kondisi ini. Sebanyak 50% penderita HSP biasanya didahului oleh suatu infeksi
saluran pernapasan. Group A beta-hemolytic streptococcus (GAS) ditemukan pada
20-50% penderita dengan HSP akut melalui tes serologi maupun kultur bakteri.
Baru-baru ini, reseptor plasmin yang berhubungan dengan nefritis (nephritis-
associated plasmin reseptor/NAPlr) yang merupakan antigen GAS ditemukan
pada mesangium glomerular pada anak dengan HSP nefritis (HSN). Penemuan ini
menunjukkan bahwa GAS memiliki peran pada awal terjadinya maupun
berkembangnya HSN, meskipun demikian pada beberapa penelitian menunjukkan
bahwa tidak terdapat adanya peningkatan anti-streptolisin titre O (ASTO) pada
penderita HSP. ASTO yang meningkat pada serum banyak dijumpai pada HSN
dibandingkan HSP tanpa nefritis.

4
 Terdapat empat hipotesa mengenai mekanisme patogenik yang dapat
terjadi melalui infeksi. Hipotesis pertama adalah molecular mimicry, sebagai
contoh: mikroba dan pembuluh darah kecil pejamu memiliki epitop yang sama.
Bersamaan dengan invasi patogen tersebut, respons imunitas seluler dan humoral
akan teraktivasi dan terjadi reaksi silang dengan pembuluh darah.

Hipotesis kedua adalah patogen dapat memulai proses inflamasi yang

dapat menimbulkan kerusakan sel dan jaringan. Proses ini akan menimbulkan
suatu autoantigen yang biasanya tidak terpapar oleh suatu sistem imun.

Hipotesis ketiga adalah bila mikroba yang sangat invasif secara langsung
berinteraksi dengan protein pembuluh darah, maka akan terbentuk suatu antigen
yang baru (neo-antigen) yang kemudian akan mengaktivasi suatu reaksi imun.
Dan yang keempat yaitu hipotesis superantigen, dimana pada beberapa bakteri
seperti Streptococcus dan virus dapat menjadi suatu superantigen. Tanpa adanya
suatu proses dan presentasi suatu sel penyaji antigen, suatu superantigen akan
langsung berinteraksi dan mengaktifkan sel-T. Dari sini dapat disimpulkan bahwa
tidak ada mikroba khusus yang menyebabkan HNP.

5
 Terjadinya suatu reaksi kompleks imun pada HSP ini kurang lebih sama
dengan reaksi kompleks imun yang terjadi pada reaksi Arthus, suatu reaksi
hipersensitivitas tipe III menurut Coombs and Gell. Suatu kompleks imun yang
menyebabkan penyakit dibentuk oleh ikatan antibodi dengan self antigen maupun
antigen asing. Dengan demikian, penyakit yang diperantarai kompleks imun
cenderung bermanifestasi sistemik. Kompleks antigen-antibodi diproduksi selama
terjadi respons imun normal, tetapi keadaan ini dapat menimbulkan suatu penyakit
bila kompleks imun yang dihasilkan dalam jumlah banyak dan tidak
dibebaskan/dibersihkan secara efisien yang pada akhirnya akan terdeposit di
jaringan. Deposit kompleks imun pada dinding pembuluh darah menyebabkan
inflamasi pembuluh darah dan kerusakkan jaringan di sekitarnya. Pada HSP,
kompleks IgA terbentuk dan terdeposit di kulit, saluran pencernaan dan glomeruli,
menyebabkan respons inflamasi lokal. LcV pada akhirnya timbul disertai dengan
nekrosis pada pembuluh darah kecil. Normalnya IgA ditemukan di serum dan di
cairan mukosa.1

Gambar 1. Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal

2.5 MANIFESTASI KLINIS

HSP adalah vaskulitis sistemik dengan keterlibatan multiorgan. Terdapat empat
gejala klasik, gejala meliputi: 1. palpable purpura, 2. arthritis atau artralgia, 3.
nyeri perut, dan 4. penyakit ginjal.

6
1. Purpura
Keterlibatan kulit dijumpai pada semua anak dengan HSP. Petechiae dan
palpable purpura adalah ruam yang paling umum, tapi eritematosa,
makula, urtikaria atau bahkan bulosa juga dapat dijumpai. Purpura
didistribusi secara khas secara simetris di atas permukaan ekstensor
tungkai bawah, bokong dan lengan bawah dengan keterlibatan tubuh dan
wajah yang kadang-kadang terlihat pada anak-anak yang lebih muda.
Kekambuhan purpura, yang mungkin terkait dengan keterlibatan ginjal
yang lebih parah, dijumpai pada 25% anak-anak dengan HSP.

Gambar 2

2. Arthritis / artralgia
Arthritis / artralgia dijumpai pada tiga perempat anak-anak dengan
HSP. Bagian persendian yang terkena pada bagian oligoartikular dengan sendi
besar pada ekstremitas bawah (lutut, pergelangan kaki, pinggul) yang paling
sering terkena. Biasanya ada pembengkakan periartikular menonjol, nyeri
tekan, eritema dan efusi sendi jarang terjadi. Arthritis tidak merusak dan
sembuh tanpa kerusakan kronis dalam beberapa minggu.

3. Sakit perut
Kira-kira dua pertiga anak-anak dengan HSP mengembangkan nyeri
perut, 17 biasanya menyebar, meningkat setelah makan, dan kadang-kadang
berhubungan dengan mual dan muntah. Gejala ini disebabkan oleh perdarahan

7
 submukosa dan edema dinding usus, yang sebagian besar mempengaruhi usus
kecil proksimal. Komplikasi gastrointestinal yang paling parah adalah
intususepsi, yang mempengaruhi 3-4% pasien dengan HSP. Dalam 60% kasus
ini, terbatas pada usus kecil. Presentasi klinis intususepsi ditandai dengan
nyeri perut yang parah, sering kolik di alam dan muntah. Komplikasi
gastrointestinal lainnya, walaupun jarang terjadi adalah gangren pada usus,
perforasi usus dan perdarahan masif.

4. Penyakit ginjal
Keterlibatan ginjal dilaporkan pada 20-55% anak-anak dengan HSP.
gejala yang paling umum adalah hematuria mikroskopik terisolasi, biasanya
berkembang dalam waktu 4 minggu setelah onset penyakit. Proteinuria derajat
variabel mungkin ada, dan jika parah dapat terjadi sebagai sindrom nefrotik.
Hipertensi bisa terjadi pada awal atau selama pemulihan. Fungsi ginjal
biasanya normal tetapi pasien sesekali dapat hadir dengan glomerulonefritis
progresif dengan kerusakan ginjal yang signifikan. Manifestasi klinis HSP
lainnya yang kurang umum mencakup vaskulitis serebral, perdarahan skrotum
atau testis, dan perdarahan paru interstisial.4

2.6 DIAGNOSIS

Pada umumnya HSP sudah dapat ditegakkan dengan gejala klinis. Tidak
ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnostik. Pada
darah lengkap mungkin ditemukan anemia kalau dijumpai perdarahan akut dan
kronis pada gastrointestinal, sedikit peningkatan leukosit, trombosit atau laju
endap darah. Kadar komplemen normal.kadar IgAdalam darah meningkat pada
50% kasus. Biopsy kulit dapat membantu diagnosis dengan ditemukan endapan
IgA dan komplemen dan vaskulitis leukositoklastik. Apabila ginjal terlibat,
pemeriksaan urinalisa dapat dijumpai proteinuria, pada sedimen ditemukan sel
darah merah (hematuria) disertai cat eritrosit.5

8
A. Kriteria American College of Rheumatology 1990. Bila memenuhi minimal 2
dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric

Rheumatology Society (PreS) 2006
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang
predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria
dan atau proteinuria)2

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC), endocarditis, pankreatitis,
meningitis dan ensefalitis pada anak; torsi testis, Idiopatik Trombositopenia
Purpura (ITP).2

2.8 PENATALAKSANAAN
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk
mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet
lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut.
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti
sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat,
keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda,
menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari
dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang

9
berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan
siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid
dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan. Penderita dengan
nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal,
memerlukan perawatan di rumah sakit.2

2.9 PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, Umumnya merupakan benign
self-limited disorder sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa
(beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada 10-
20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita
berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar
penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam. hanya < 1 % kasus
berkembang menjadi gagal ginjal.2

10
 BAB III

KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan kelainan berupa

leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang merupakan suatu proses imunologi dan
inflamasi yang sangat kompleks. LcV terjadi akibat interaksi antara leukosit dan
sel endotel pembuluh darah dan merupakan diagnosis patologi anatomi (PA) yang
juga terdapat pada penyakit lain. LcV merupakan reaksi hipersensitivitas tipe III
menurut Coombs and Gell. Kompleks imun yang terdiri dari imunoglobulin A
(IgA) terdeposit pada pembuluh darah kecil. Paparan antigen dari infeksi, obat-
obatan atau faktor lingkungan lain dapat memicu terbentuknya kompleks imun.
LcV pada HSP dipengaruhi oleh banyak faktor yang saling berhubungan satu
sama lain.

HSP adalah vaskulitis sistemik dengan keterlibatan multiorgan. Terdapat

empat gejala klasik, gejala meliputi: 1. palpable purpura, 2. arthritis atau artralgia,
3. nyeri perut, dan 4. penyakit ginjal.

11
 DAFTAR PUSTAKA

1. Prameswari, Renata. Dkk. Imunopatogenesis Leukositoklastik Vaskulitis Pada

Honoch Schonlein Purpura. Departemen/Staf Medik Fungsional Patologi
Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga/Rumah Sakit Umum
Daerah Dr. Soetomo. Surabaya. 2012.
2. Yuly. Purpura Honoch-Shonlein. RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat,
Indonesia. jurnal CDK-194 vol.39 no.6. 2012.
3. Patofisiologi Dan Penyebab Sindrom Henoch Schonlein. Available at:
https://jurnalpediatri.com/2017/05/14/patofisiologi-dan-penyebab-sindrom-
henoch-schonlein/
4. Trnk, Peter. Henoch-Schonlein Purpura In Children. Queensland Child And
Adolescent Renal Sevice, Royal Children’s Hospital. Australia. Journal Of
Pediatrics And Children Health. 2013.
5. Henoch Schonlein Purpura. Available at: http://ppdsikafkunud.com/henonch-
schonlein-purpura/
6. Suzy Puspa P, Alette. Henoch-Schönlein purpura in children: its relation to
oral and dental health. Department of Pediatric Dentistry. Faculty of
Dentistry, Universitas Padjadjaran. Bandung. 2012.

12