APARATUL URO-GENITAL

Investigarea paraclinica completa a aparatului uro-genital

• ecografia - investigatie neinvaziva, usor de acceptat de pacient
- vizualizeaza acumularile lichidiene si formatiunile tumorale
- poate stabili diagnostice prenatal prin efectuarea la gravida
• urografie intravenoasa = ex radiologic al cailor urinare dupa injectarea iv a unui produs de contrast iodat excretat rapid in urina
- avantaj: imaginile succesive radiologice ce se obtin permit vizualizarea arhitecturii parenchimului renal(nefrograma), a
calicelor, a ureterului si a vezicii
• cistografie = examen radiologic al vezicii urinare dupa introducerea prin sondaj vezical al unei substante de contrast
- observatie: ureterele nu se vizualizeaza in mod normal
• scintigrafie = metoda neinvaziva in vivo bazata pe adm unor radioizotopi care se vor fixa prin mecanisme specifice la nivelul str
anatomice investigate;radiatiile emise de organismul pacientului vor fi caoate de un scintigraf cele transforma in imagini
- caracteristici: - e mai putin iradianta ca radiografia
- presupune ca pacientul sa stea nemiscat 1-2 h
• TC: permite stabilirea existentei diferitelor structuri si a rapoartului lor cu structurile vecine
• RMN

Retentia urinara = imposibilitatea evacuarii vezicii urinare

• retentia acuta
- clinic: - copil agitat, anxios, necooperan cu medicul
- frecvent febra
- durere la palparea abdomenului → pozitie antalgica: coapse flectate pe abdomen
- glob vezical = masa pseudotumorala conturata, ferma palpabila in hipogastru
- tenesme in incercarea de a urina
- cauze: - litiaza urinara = inclavarea unui calcul in caile urinare inferioare
- inflamatii ale regiunii meatale: infectii, alergii, arsuri termice si chimice
* baieti: meatita, uretrita (mai rar), balanita, balanopostita (gland + preput)
Fimoza = ingustarea orificiului preputial → imposibilitatea decalotarii
- in mod normal dupa nastere preputul are o aderenta fata de gland care ↓ in primele 4-5 luni de viata
- persistenta aderentei → fortarea decalotarii → ruperea tegumentului preputeal → usturimi in momentul
mictionarii
- impsoibilitatea decalotarii → infectarea smegmei → infectie locala
- tratament: circumcizie sau incizia Duhamel
* fete: vulvite, vaginite, vulvo-vaginite, uretro-cistite
- traumatisme, corpi straini in uretra
- tumori: rabdomiosarcom (poate invada vezica din uretra posterioara → retentie acuta de urina)
- factori psihici
- afectiuni neurologice: cauze infectioase, tumorale, traumatuce care duc la afectarea / abolirea reflexelor
- anomalii congenitale: stenoza de meat urinar, polip uretral, ureterocel (dilatatie chistica a ureterului intravezical care se
poate prelungi pana la meatul urinar, proeminand la ext → la fetite este confudat cu o tumora vaginala)
• retentia cronica:
- apare progresiv, generata de un obstacol → hipertrofierea ms detrusor in incercarea de a elimina urina din vezica pana cand nu
mai este posibil → copilul este ud tot timpul (asemanator cu incontinenta)
- clinic: - glob vezical detectabil, semne de incontinenta
- tegumente vecine iritate (preput, scrot, coapse, fese) + dermita amoniacala
- cauze: - malformatii congenitale
- ureterocel: infectii urinare frecvente, disurie, urina tulbure si urat mirositoare, incontinenta
- valvele de uretra posterioara (vezi mai jos)
- afectiuni neurologice (cauzate de tumori, traumatisme)

Incontinenta urinara = incapacitatea de stocare a urinii → eliminare continua si necontrolata a urinii

- cauze: - extrofia de vezica
- epispadias: - la baieti penisul se deschide pe fata dorsala a penisului
- le fetite: clitoris bifid cu orificiu intre cele doua parti
- ureter ectopic: - poate porni de la un nivel anormal al rinichiului
- se deschide fie in uretra , vagin , dar nu in vezica
- insotit de obicei de duplicatia de ureter
- mictiunea are loc chiar si pe fondul incontinentei
- enuresis = mictiune completa, involuntara si inconstienta , in timpul somnului (specific copiilor)
- cauze: - tulburare a profunzimii somnului (somn f.profund)
- secretie ↑ de ADH pe parcursul noptii → ↑ formarea de urina
- tratament : Adiuretin , Impranina sau subst. anticolinergice :Triptane,Oxibutinina
 Tumora Wilms
- sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar
- 30% dintre tumorile maligne ale copilului
- incidenţa: maximă la 2-5 ani, rară peste 15 ani, relativ frecventă la n.n. şi sugar
- bilaterală: 5-10% din cazuri
Etiopatogenie - tumoră embrionară originara din blastemul metanefrogen
- deleţia braţului scurt – cromozom 11, b. 13
- malformaţii asociate: - aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaţii congenitale urinare
- predispoziţie congenitală – 30%
Anatomie patologică:
Macroscopic Miicroscopic
- sferică – ovoidă , netedă – boselată - celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite
- fragilă, cu pseudocapsulă vascularizată de diferenţiere
- mare (d=10,15,20cm), 500-1500g - stromă mixomatoasă (fibroblaşti, f. musculare
- albă-gălbuie, aspect cerebriform, zone de necroză sau hemoragice netede şi striate, ţesut nervos etc.)
- invazie de vecinătate rapidă (d.d., colon, splină, ficat) - clasificare histologică – White şi Bodian: 1. reniform,
- adenopatie loco-regională 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar, 5. local
- invazie venoasă prin trombi neoplazici → VCI → AD blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos
Aspecte clinice - triada casică: tumoră (dura, imobila, ocupa hemiabd)(50%) + durere (25%) + hematurie (15%)
- tulburări digestive: - diaree, vărsături, greaţă
- abdomen acut: inflamator / traumatic (ruptura pseudocapsulei tumorii)
- semne urinare: hematurie capricioasă, infecţie urinară, varicocel
- HTA
- examenul clinic: abd deformat ( daca e mare), tumora neteda-boselata la palpare care nu depaseste linia mediana
- “nu mă atinge”: pseudocapsula foarte subtire, se poate rupe f usor → mobilizare de trombi neoplazici

Clasificarea stadială - st. I tu. limitată la rinichi, capsulă intactă, adenopatii(-), metastaze(-)
- st.II:tu. extinsă regional, capsulă spartă, rezecabilă total, adenopatii(+), metastaze(-)
- st.III: tu. st.II necrozată, ruptă, biopsiată
- st. IV: tumoră cu metastaze hematogene
- st. V : tumoră bilaterală, simultană sau succesivă 0-15%
Imagistica
Ecografia Urografia CT / RMN Alte investigatii
- neinvazivă - “regina” investigaţiilor - extindere locală Arteriografia: nu se efectuează
- orientează rapid diagnosticul urologice - stadializare de rutină (servicii calificate)
- evidenţiază: - arbore caliceal dezorientat - adenopatii Venografia: extinderea
- extinderea tumorii, metastazele, - starea rinichiului opus - metastaze intravenoasă a tumorii
rinichiul contra-lateral ± calcificări - normală – tumoră pediculată - urmărire după Radiografii osoase pt metastaze
- prezenţa + extinderea trombozei chemoterapie date de neuroblastom → dg dif
neoplazice la nivelul v. renale,
V.C.I. sau cord
Investigaţii de laborator - grup sanguin, hemogramă, V.S.H.
- dozări de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalină
- VMA (acid vanilmandelic) + HVA (acid homovanilic) → pt activitatea MSR
- sumar de urină: hematurie microscopică (+), catecolamine (-) (NU feocromocitom)
Diagnostic diferenţial
Afecţiuni benigne Afectiuni maligne
- hidronefroză - neuroblastomul: - origine nervoasă, depaseste linia mediana → disloca rinichiul spre inf si lat
- rinichi polichistic - concreţiuni calcare caracteristice
- r. în potcoavă - produşi de degradare a catecolaminelor în sînge şi urină ↑↑
- hamartom mezenchimal - metastaze osoase (craniu, oase lungi)
- hemartom perirenal - sindromul HUTCHINSON, sindromul PEPPER
- teratom retroperitoneal - feocromocitomul
- chist hidatic hepatic - hepatoblastomul
- splenomegalie - limfosarcomul

Tratament: • chirurgical: rezecţia tumorii, stadializare, histologie + tumora Wilms bilaterală!!!

• radioterapie: - pre / postoperator (protocol)
• chimioterapie: - cură primară/secundare cu: actinomicina D, vincristină, doxorubicină, cytoxan
 Hidronefroza
- def: dilatarea aparatul pielo-caliceal datorita unei obstructii la nivelul jonctiunii pieloureterale care are drept consecinta subtierea
progresiva a parenchimului renal
- simptomatologie: - tulburari digestive
- stare generala proasta, febra prelungita
- urini tulburi din cand in cand, infectii urinare, modificari mictionale, episoade hematurice
- examen clinic: - inspectie: abdomen marit de volum(cauza de distocie)
- palpare: senzatia de masa tumorala mobila si boselata, poate fi palpata bimanual
- diagnostic imagistic
- urografie - se observa dilatatia la nivel bazinet, dar nu se vizualizeaza ureterul
- ecografie - se observa acumularea de urina in bazinet si calice (hipoecogen) si parenchimul renal subtiat (hiperecogen)
* dg se poate stabili antenatal prin ecografie
Forme de hidronefroza in functie de tipul obstacolului:
- intrinsec: displazie sau hipoplazie de jonctiune uretero-caliceala
- extrinsec: - implantare ureter in partea de sus a bazinetului
- legarea lui de bazinet prin bride
- vase anormale ce trec spre pol inferior renal peste jonctiune
- nu se iau in cosiderae cele date de tumori extrinseci
Tratament - pielo-uretero-plastie
- nefrectomie (in cazuri avansate)
* observatie: exista o tendinta de corectare a malformatiei, de aceea se temporizeaza interventia chirurgicala

Displazia renala = rinichi nedezvoltat

- ureter sub forma unui cordon fibros, netunelizat
- incompatibila cu viata daca este bilaterala

Ureterohidronefroza
- cauze: - obstacol la jonctiunea uretero-vezicala
- reflux vezico-ureteral: alterarea mecanismului antireflux probabil datorita implantarii defectuoase a ureterului in vezica

Extrofia de vezica
- def: - absenţa peretelui abdominal subombilical, dehiscenţa largă a oaselor pubiene, absenţa peretelui anterior al vezicii şi
uretrei, prolabarea peretelui posterior al vezicii
- incidenta: afecţiune rară :1/30.000-1/50.000 naşteri, predomină la băieţi :3/1-4/1
Patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale
Anatomie patologică
- peretele vezical post împins în afară de presiunea intraabdominala
- tumora roşie, sîngerîndă cu aspect de mucoasă situată în hipogastru
- uretră epispadă
- oase pubiene dehiscente, drepţi abdominali dehiscenţi
Gradare: - Gr I: diastază minimă a drepţilor şi a simfizei pubiene, extrofia zonei sfincterului vezical
- Gr II: gr I + accentuarea diastazei şi extrofia colului şi trigonului
- Gr III: gr II + extrofia peretelui vezical posterior
- Gr IV: - toate elementele sunt marcate
- deplasarea posterioară a cavităţilor cotiloide ??
- hernii inghinale largi
- criptorhidie
- omfalocel
Tratament - obictive: - refacerea / crearea rezervorului vezical, asigurarea continenţei, sterilizarea urinii
- asigurarea funcţiei sexuale
- corectarea tulburărilor de mers si încadrarea în societate
• inchiderea primară - intervenţia cea mai logică
- complicaţii: - vezică mică, incontinetă
- dehiscenţa suturilor
- fistule urinare
- litiază recidivantă
- reflux vezico-ureteral
- progrese: - osteotomii
- mărirea vezicii
- operaţia în primele 72h
- la 2-3 ani: reconstrucţie col, reimplantare a-reflux
 • derivaţie urinară externă: ureterostomie cutanată (interes istoric)
• derivaţii urinare interne: - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.)
- reimplantare a-reflux a ureterelor în sigmoid
- continenţă bună
- complicaţii majore( pielonefrită, acidoză )
- derivaţie “continentă” în pungă ileală, ileocecală → golire prin cateterizare intermitentă ??
- neovezica rectală (Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel
- derivarea urinii în rectul exclus din circuitul digestiv
- nu asigură o continenţă perfectă
* Importanţa refacerii organelor genitale

Valvele congenitale de uretra posterioara

- def: pliuri semicirculare ale mucoasei uretrale, care realizeaza un obstacol în calea evacuării urinii, cu repercusiuni grave asupra
aparatului urinar superior
Etiopatogenie: - retenţie cronica de urină vezică de luptă
- deteriorarea mecanismului antireflux
- parenchim renal subţiat dispărut
- pielonefrită atrofie renală
- insuficienţă renală cronică precoce (chiar înainte de naştere)
Stadializare Monfort
- St I tulburări de micţiune benigne, fără răsunet în amonte
- St II tulburări de micţiune evidente, răsunet discret în amonte
- St III tulburări de micţiune severe, cu răsunet important în amonte, fără afectarea funcţiei renale
- St IV tulburări de micţiune şi generale severe, cu afectare gravă a funcţiei renale
Forme clinice
• forma gravă a sugarului
- se manifestă de la naştere
- semne urinare: glob vezical, jet urinar ineficient, incontinenţă prin prea plin (dermita), infecţie urinară, rinichi palpabili;
- semne digestive: inapetenţă, vărsături, diaree, deshidratare;
- semne generale: stare generală influenţată, febră, distrofie, anemie, rahitism, acidoză metabolică, azotemie;
- hipoplazie pulmonară asociată
• forma moderată a copilului mare
- predomină semnele urinare: stare de incontinenţă (enurezis), jet slab, polakiurie, disurie, hematurie, dureri lombare
(Giordano +), glob vezical.
- semne generale: paloare, anemie, azotemie, hipotrofie, H.T.A.??
- afecţiuni consecutive: litiază, reflux v-u, megaureter ( maschează cauza reală )
• forma tardivă
- manifestări urinare minore: disurie, jet slab, hematurie, infecţii urinare, enurezis;
- obstacol complezent, cel mai dificil de diagnosticat,
- deteriorare renală lent-progresivă → distrugere renală “majoră” conducând spre IRC la vârsta de adolescent - adult
Diagnostic
• examenul clinic: concludent în forma gravă a n.n.- lui
- patognomonic: - glob vezical până la ombilic,
- rinichi palpabili sau chiar vizibili
- abdomen cu aspect de treflă
- jet urinar filiform, întrerupt;
- falsă incontinenţă dermită amoniacală
• paraclinic: - laborator: tablou sanguin, sumar de urină, urocultură, uree, creatinină, teste funcţionale renale.
- ecografia: - progrese remarcabile, eco antenatală
- neinvazivă, poate preciza diagnosticul
- urografia: - ureterohidronefroză “monstruoasă”
- parenchim renal subţiat
- uretere sinuoase, mult dilatate
- rinichi “mut” urografic
- uretrocistografia micţională: - precizează diagnosticul
- vezică cu contur neregulat, “de luptă”
- ± reflux vezico-ureteral
- uretra posterioară dilatată proximal de obstacol
- uretrocistoscopia: - necesită instrumente special dimensionate -n.n. şi sugar
- vizualizează obstacolul (valvele), pune diagnosticul;
- aspectul vezicii (“de luptă”), al orificiilor ureterale;
- permite instituirea tratamentului radical - endorezecţie
Tratament = chirurgical susţinut de tratament medical:
• rezecţia valvelor - pe cale endoscopică
- pe cale clasică, chirurgicală: - derivaţii urinare temporare (iniţial)
- rezecţia chirurgicală + alte intervenţii
- intervenţie “in utero”
* prognostic umbrit permanent de IRC care poate apărea şi după rezecţia valvelor (displazia generalizată a aparatului urinar al n.n.-lui
cu VCUP)

Hipospadias
- def: deschidere anormală a uretrei prin aplazia peretelui său ventral, în amonte de vârful glandului, unde este sediul normal al
meatului uretral
Embriologie
- uretra există de la început ca un tub situat în peretele anterior al cloacei, în contact prin capătul său cu tuberculul genital
- printr-un defect mezenchimal, se produce o creştere inegală între partea dorsală şi cea ventrală a tuberculului genital, care duce
la deschiderea anormală a uretrei
Aspectul clinic
- penis mic, flectat ventral, uneori torsionat
- gland turtit ant.-post.
- prepuţul acoperă glandul numai dorsal “în şorţ”
- palmura peno-scrotală
- meat deschis anormal la diferite nivele

Forme anatomoclinice →→→→→→→→→→→→→→→

Tratament
• meatoplastia → la orice vîrstă, îcepând chiar de la
nou-născut
• deflectarea în jurul vârstei de 2 – 3 ani
• uretroplastia: când penisul a ajuns la 5 cm lungime şi
1,8 cm grosime
↓