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DR.

HEBERTO CUERVO ZENIL


MEDICINA DE REHABILITACION

IPETH
ARTRITIS REUMATOIDE
 La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad
sistémica autoinmune caracterizada por
inflamación crónica de las articulaciones, con
destrucción progresiva deformidad e incapacidad
funcional. En su forma extraarticular, causa daños
en cartílagos, huesos, tendones y ligamentos y en
órganos y sistemas como: ojos, pulmones y pleura,
corazón y pericardio, piel o vasos sanguíneos. De
causa desconocida, la autoinmunidad juega un
papel importante en la evolución de la enfermedad.
ARTRITIS REUMATOIDE
 La Artritis Reumatoide se Clasifica:
 1.- Artritis Reumatoide Infantil
 2.- Artritis Reumatoide Juvenil
 3.- Artritis reumatoide del Adulto
ARTRITIS REUMATOIDE
La artritis reumatoide (AR)
causa dolor, inflamación,
rigidez y pérdida de la
función de las articulaciones.
Puede afectar cualquier
articulación, pero es común
 Artritis Reumatoide del en las muñecas y los dedos.
adulto Es más frecuente que las
mujeres 3:1. Suele comenzar
entre los 25 y los 55 años. Se
puede presentar por períodos
cortos. La forma severa puede
durar toda la vida.
artritis reumatoide
 Se caracteriza por
sinivitis crónica asociada
a manifestaciones
extraarticulares, le
 La artritis reumatoide
conoce también como
juvenil (ARJ) enfermedad de Still,
poliartritis crónica
juvenil y artritis crónica
de la infancia.
ARTRITIS REUMATOIDE
 Afecta principalmente a las  La sinovitis es una inflamación de la
articulaciones, se describen afectaciones membrana sinovial que reviste las
a otros órganos del cuerpo. Las articulaciones y vainas tendinosas. Las
manifestaciones extra-articulares, con la articulaciones aumentan de volumen, se
excepción de la anemia, que es muy vuelven dolorosas, calientes y rígidas, Lo
frecuente, son clínicamente evidentes en que limita los movimientos, la gran
aproximadamente 15-25% de los rigidez matutina es a menudo una
pacientes con artritis reumatoide. característica resaltante de la
enfermedad inflamatoria. Con el tiempo,
la AR casi siempre afecta múltiples
articulaciones, es decir, se trata de una
poliartritis. Lo más frecuente es que se
vean afectadas las pequeñas
articulaciones de las manos , los pies y la
columna vertebral, sin embargo, las
grandes articulaciones como el hombro y
la rodilla no están exentas de verse
afectadas.
ARTRITIS REUMATOIDE
 De acuerdo al Colegio  El factor reumatoide es el
Americano de Reumatología criterio menos importante, ya
(ACR - American College of que no todos los pacientes con
Rheumatology), se toman en artritis lo tienen positivo y
cuenta 7 criterios: algunas personas sanas, lo
 1.- Rigidez matutina de al menos tendrán positivo, sin significar
una hora de duración. tener la enfermedad.
 2.- Artritis en 3 o más  Además de síntomas tales como
articulaciones. hinchazón, calor, rubor y
 3.- Artritis de las articulaciones limitación de movimientos, la
de la mano. presencia del anticuerpo (factor
reumatoide) puede ser un
 4.- Artritis simétrica. indicio de AR,
 5.- Nódulos reumatoideos.
 6.- Cambios radiológicos
compatibles con AR.
 7.- Factor reumatoide positivo.
ARTRITIS REUMATOIDE
TRATAMIENTO:
 AINES Los más empleados en el tratamiento inicial de
la AR por su importante acción antiinflamatoria:
 Corticoides
 Inmunosupresores.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Las neurofibromatosis
son trastornos genéticos
del sistema nervioso que
afectan principalmente
al desarrollo y
crecimiento de los
tejidos de las células
neurales (nerviosas).
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Estos trastornos
ocasionan tumores que
crecen en los nervios y
producen otras
anormalidades tales
como cambios en la piel
y deformidades en los
huesos.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Las neurofibromatosis
ocurren en ambos sexos
y en todas las razas y
grupos étnicos y se
transmiten a la
descendencia de forma
autosómica dominante.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Entre el 30 y el 50 por
ciento de los nuevos
casos surgen
espontáneamente
mediante mutación
(cambios) en los genes
de una persona. Una vez
que ha ocurrido este
cambio, el gen mutante
puede pasarse a
generaciones sucesivas.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y neurofibromatosis
tipo 2 (NF2) cada uno con una alteración en un
cromosoma diferente (17 y 22 respectivamente).
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
Fue descrita por vez
primera en el 1882 por
Friedrich Daniel Von
Recklinghausen, un
patólogo alemán.
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de Von Recklinghausen

Ocurre
aproximadamente en 1
de cada 4.000 personas
en los Estados Unidos.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
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 Es una alteración
genética que provoca en
los afectados,
crecimiento
descontrolado de
tumores en casi todo el
organismo, de una forma
irregular.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Este crecimiento está
provocado por la falta de
un "supresor" de
crecimiento tumoral.
Son típicas las manchas
"café con leche" (en la
piel), nódulos de Lisch
(en el ojo), displasias (en
los huesos largos),
Schwanomas (en los
nervios), Cataratas, etc.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 NF 1 ó enfermedad de
von Recklinghausen ó
Neurofibromatosis
periférica. Que se
caracteriza por la aparición
de manchas "café con
leche" y afectación en el
sistema nervioso periférico
(Gliomas ópticos), si bien
con el paso del tiempo
pueden afectarse todos los
tejidos y en otros casos la
afectación es mínima.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
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NF1 - uno de cada 3.000


nacidos. Lo que indica
una alta incidencia
dentro de las
enfermedades
hereditarias.
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NF 2 ó
Neurofibromatosis
central, donde
predominan los tumores
en nervios craneales
(nervios auditivos (VIII
par), gliomas,
meningiomas, etc.)
Neurofibromatosis ó Enfermedad
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NF2 - uno de cada 40.000


nacidos.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
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 Los primeros síntomas
pueden aparecer en la
infancia como las
manchas "café con leche"
o pecas en la axila,
neurofibromas
subcutáneos y el
crecimiento de las
lesiones tiene distintas
evoluciones,
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen

 Los primeros síntomas


pueden aparecer a los 40
ó 50 años o incluso más.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
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Es importante saber que


en la adolescencia y en
los embarazos las
lesiones sufren cambios
importantes en cuanto a
tamaño y cantidad.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
Diagnostico
 Para diagnosticar un paciente
afectado de NF 1 desde el punto de
vista clínico debe cumplir unos
criterios diagnósticos y está
estipulado que deben cumplir DOS
o más de los que se detallan a
continuación:
 1.- Seis o más manchas "café con
leche" mayores de 5 mm de
diámetro en personas antes de la
pubertad y más de 15 mm si se
miden después de la pubertad.
 2.- Dos ó más neurofibromas de
cualquier tipo.
 3.- Pecas en las axilas y/o en inglés.
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 4.- Gliomas en vías
ópticas.
 5.- Dos ó más nódulos de
Lisch (hamartomas
benignos del iris).
 6.- Una lesión ósea
característica (como la
escoliosis).
 7.- Pariente de primer
grado afectado de NF 1
(padre o hermano)
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
Para diagnosticar un
paciente con NF 2 :
 1.- Tumor bilateral del
VIII par craneal (N.
Vestíbulo coclear)
 2.- Uno de los padres, un
hermano o un hijo con
NF-2 y un tumor del
acústico unilateral.
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 3.- Uno de los padres, un
hermano o un hijo con
NF 2 y dos de las
condiciones siguientes:
 - Glioma.
 - Meningiomas.
 - Neurofibromas o
Schwanoma.
 - Catarata en edad
precoz.
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Complicaciones
Neurofibromatosis 1.
 Problemas cosméticos
 Problemas funcionales
 Pseudoartrosis
 Baja estatura. Debido
especialmente a
deformidades en la
columna vertebral.
 Escoliosis.
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 Macrocefalia
 Glioma óptico
 Tumores cerebrales
 Tumores en la columna
vertebral
 Estreñimiento crónico
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 Problemas de
aprendizaje
 Retardo mental
 Sordera
 Alteraciones del habla
 Pubertad precoz o tardía
 Dolor de cabeza
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 Convulsiones
 Hipertensión
 Feocromocitoma
 Picores
 Cáncer (metástasis)
 Impacto Psicosocial
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Neurofibromatosis 2
 Parálisis facial
 Pérdida de visión
 Problemas cosméticos
 Problemas motores
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 Pérdida de equilibrio
 Sordera
 Pérdida de sensibilidad
 Dolor de cabeza
 Impacto Psicosocial
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En ambos tipos de NF
destacamos:
Dolor crónico
 El dolor de espalda
 dolores de cabeza
 tumor cerebral llamado
astrocitoma
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de Von Recklinghausen
 Daños neurológicos
debido a cifoscoliosis
severas.
 Amputación debida a
Pseudoartrosis de tibia.
 Degeneración maligna
del neurofibroma
plexiforme, tumor en la
cubierta de nervio
periférico (ocurre en el
10-12%)
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 Depresión debida a la
vergüenza provocada por
desfiguraciones en el
cuerpo y /o rostro.
 Ansiedad y problemas a la
hora de relacionarse
socialmente condicionados
por reacciones negativas
hacia el enfermo por parte
de las personas de su
entorno.
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
TRATAMIENTO:
 Actualmente no hay
cura, solo tratamientos
paliativos
Neurofibromatosis ó Enfermedad
de Von Recklinghausen
 En ocasiones se recurre a
la cirugía para extirpar
tumores que comprimen
órganos u otras
estructuras
 Menos del 10% desarrolla
tumores malignos que
deben ser tratados con
quimioterapia.

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