ACTUALIZACIÓN EN

OTORRINOLARINGOLOGÍA
PEDIÁTRICA

Ana Faraldo García

Elena San Román Rodríguez
 ACTUALIZACIÓN EN
OTORRINOLARINGOLOGÍA
PEDIÁTRICA

Ana Faraldo García

Elena San Román Rodríguez

Ponencia Oficial de la SGORL-PCF 2017

 Datos de la publicación
ISBN: 978-84-697-8490-7

Editorial: Sociedad Gallega de Otorrinolaringología

Título: ACTUALIZACIÓN EN OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA

Autores: Faraldo García, Ana; San Román Rodríguez, Elena;

Editado por (Entidad): Sociedad Gallega de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-

Facial

Formato del producto: Digital: online, Detalle Formato: PDF

Fecha de edición: 17/11/2017

País de edición: España

Edición: 1ª

Año: 2017

Número de páginas: 310.

URL:
http://sgorl.org/index.php?option=com_content&view=article&id=146&Itemid=520

Fecha de consulta y acceso: 31/01/2018

 ÍNDICE
PARTE I: CONSIDERACIONES GENERALES
1. Anestesia pediátrica en otorrinolaringología…………………………………………... 1
2. El consentimiento informado en el menor. ……….………………………………….. 13
3. Terapia antibiótica en otorrinolaringología pediátrica……………………………. 17
4. Inmunoterapia en la infancia…………………………………...……………………. 39

PARTE II: NARIZ Y SENOS PARANASALES

5. Rinosinusitis pediátrica y cirugía endoscópica……………………………………. 43
6. Septoplastia y septorrinoplastia en la infancia……………………………………. 51
7. Fisuras labiopalatinas y labio leporino……………………………………………. 57
8. Atresia de coanas………………………………………………………………….. 77
9. Rinitis alérgica en el niño…………………………………………………………. 83
10. Epístaxis………………………………………………………………………….. 91
11. Cuerpos extraños………………………………………………………………… 95
12. La vía lagrimal en el niño………………………………………………………... 97

PARTE III: LARINGE Y TRAQUEA

13. Disfonía infantil………………………………………………………………….. 109
14. Disnea y estridor en el niño. Traqueotomía en edad pediátrica………………….. 117
15. Disfagia infantil………………………………………………………………….. 125
16. Infecciones e inflamaciones de laringe y tráquea………………………………... 135

PARTE IV: FARINGE Y CAVIDAD ORAL

17. Adenoiditis, hipertrofia adenoidea e indicaciones de adenoidectomía…………... 145
18. Síndrome de apnea del sueño……………………………………………………. 151
19. Faringoamigdalistis y sus complicaciones. Criterios de amigdalectomía……….. 161
20 .Síndrome PFAPA: Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae……...... 173

PARTE V: AUDIOLOGÍA Y LENGUAJE

21. Desarrollo y trastornos del lenguaje y habla en el niño…………………………. 179
22. Programas de screening neonatal………………………………………………... 187
23. Hipoacusias neurosensoriales infantiles I: Hipoacusias ambientales……………. 193
24. Hipoacusias neurosensoriales infantiles II: Hipoacusias de origen genético……. 205
25. Prótesis auditivas en el niño……………………………………………………... 219
26. Implantes cocleares………………………………………………………………. 227

PARTE VI: OTOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA

27. Vértigo en la infancia……………………………………………………………. 237
28. Parálisis facial en la infancia…………………………………………………….. 245
29. Malformaciones del oído………………………………………………………… 255
30. Otitis media aguda y sus complicaciones………………………………………... 265
31. Otitis serosa. Indicaciones de drenajes transtimpánicos…………………………. 275
32. Otitis media crónica. Timpanoplastias en la infancia……………………………. 283
 ÍNDICE DE AUTORES
JM. Abalo Lojo
Servicio de Oftalmología. Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela.
M. Álvarez-Buylla Blanco
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario de A Coruña.
F. Álvez González
Consultor Sénior de Infectología Pediátrica.
Grupo GENVIP. Instituto de Investigación
Sanitaria de Santiago de Compostela.
MA. Ayala Mejías
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Central de la Cruz Roja San José y Santa Adela
de Madrid
A. Bautista Casasnovas
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Clínico
Universitario de Santiago de Compostela.
M. Blanco Labrador
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario Universitario de Ourense.
JC Casqueiro Sánchez
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Universitario Severo Ochoa de
Leganés. Madrid.
M. Conde Abalo
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.
Xerencia de Xestión Integrada de Santiago de
Compostela.
M. del Río Valeiras
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
A. Faraldo García
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
M. Fernández Míguez
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
J. Fernández Rodríguez
Servicio de Anestesiología, Reanimación y
Terapia del Dolor. Xerencia de Xestión
Integrada de Santiago de Compostela.
R. Fernández Rodríguez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
A. Fernández Vázquez
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
J. Figueroa Rodríguez
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.
Xerencia de Xestión Integrada de Santiago de
Compostela.
V. Franco Gutiérrez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
B. García Carreira
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario Universitario Ferrol.
C. García Bastida
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario Ramón y Cajal. Madrid.
C. García Magán
Unidad de Neumoalergia del Servicio del
Pediatría. Hospital Clínico Universitario de
Santiago de Compostela.
M. García Palacios
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Clínico
Universitario de Santiago de Compostela.
R. González Aguado
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
F. González García
Servicio de Oftalmología. Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela.
Departamento de Cirugía–CIMUS, Universidad
de Santiago de Compostela.
T. González Paz
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
V. Guzmán Zapata
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Galdakao-Usansolo.
Médico Forense IMELGA.
B. Huertas Pardo
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
P. Juiz López
Servicio de Otorrinolaringología. Hospitalario
Universitario Lucus Augusti.
AJ. Justicia Grande
Unidad de Pediatría Clínica, Infectológica y
Translacional. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario de Santiago de
Compostela.
Grupo GENVIP (Genética, Vacunas,
Infecciones y Pediatría). Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de
Compostela.
C. Lendoiro Otero
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario Universitario de Ourense.
A. Maneiro Maneiro
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.
Xerencia de Xestión Integrada de Santiago de
Compostela.
M. Martín Bailón
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Virgen de la Concha. Zamora.
C. Martín Martín
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
C. Martín Oviedo
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
G. Martínez Capoccioni
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
R. Méndez Gallart
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Clínico
Universitario de Santiago de Compostela.
JD. Moure González
Unidad de Neumoalergia del Servicio del
Pediatría. Hospital Clínico Universitario de
Santiago de Compostela.
A. Padín Seara
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario de A Coruña.
E. Pallas Pallas
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario Universitario de Vigo.
P. Parente Arias
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario de A Coruña.
B. Patiño Castiñeira
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario Lucus Augusti.
M. Paulos Novoa
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
ME. Pérez Fernández
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Universitario de A Coruña.
P. Pérez Vázquez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de
Cabueñes. Gijón, Asturias.
G. Prada Hervella
Servicio de Anestesiología, Reanimación y
Terapia del Dolor. Xerencia de Xestión
Integrada de Santiago de Compostela.
I. Rivero Calle
Unidad de Pediatría Clínica, Infectológica y
Translacional. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario de Santiago de
Compostela.
Grupo GENVIP (Genética, Vacunas,
Infecciones y Pediatría). Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de
Compostela.
MN. Rodríguez Acevedo
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
J. Rouco Pérez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Virxe da Xunqueira. Cee
E. San Román Rodríguez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospitalario
Universitario Lucus Augusti.
D. Sánchez Ruiz
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario de Pontevedra.
A. Sebio Vázquez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital
Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.
S. Tedín García
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo
Hospitalario Universitario de Ourense.
A. Zubizarreta Gutiérrez.
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Universitario Lucus Augusti.
 PRÓLOGO

A continuación presentamos la Segunda Ponencia de la Sociedad Gallega de

Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Con ella buscamos cumplir con los
objetivos fundamentales de dichas ponencias, que son el servir como vínculo de
interrelación entre los socios, contribuir a la generación de conocimiento científico y
favorecer el conocimiento y difusión de la SGORL-PCF y de sus actividades.
Esperamos haberlo conseguido con este manuscrito: “Actualización en
Otorrinolaringología Pediátrica”.

La Otorrinolaringología Pediátrica es la subespecialidad de la

Otorrinolaringología que trata los problemas otorrinolaringológicos de los niños. Los
niños no son adultos pequeños, por lo que las patologías, manejo y tratamiento no
pueden ser inferidos de los del adulto. Es una subespecialidad tan amplia como la propia
Otorrinolaringología, ya que abarca todas las patologías de cabeza y cuello de los niños,
desde las patologías infecciosas, tan frecuentes como las conocidas otitis, amigdalitis,
sinusitis…, como problemas obstructivos, hipoacusias en todos sus tipos, problemas del
lenguaje en incluso la patología oncológica. En este libro hemos pretendido hacer un
resumen de los problemas a los que nos enfrentamos más habitualmente en nuestras
consultas, intentando actualizar y presentar las últimas tendencias, pautas de
tratamientos e incluso posología, con el fin de facilitar el manejo de nuestros pacientes,
que ya de por sí es complejo.

Este proyecto ha podido llevarse a cabo gracias a la colaboración desinteresada

de múltiples otorrinolaringólogos pediátricos de nuestra sociedad, así como a
especialistas del resto del país. Para este tema, también ha sido fundamental la
colaboración de especialidades como la Pediatría, Cirugía Pediátrica, Oftalmología...
con las que cada día tenemos el gusto de trabajar y que son, a nuestro modo de ver,
imprescindibles para conseguir un tratamiento integral de nuestros pequeños pacientes.

Esperamos que con este manuscrito y el esfuerzo de tantos profesionales,

podamos contribuir a estandarizar, facilitar y agilizar la práctica habitual en nuestras
consultas, con el fin de poder ofrecer una mejor medicina a nuestros pacientes.

En Santiago de Compostela y Lugo, a 17 de Noviembre de 2017

Ana Faraldo García

Elena San Román Rodríguez

 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ANESTESIA PEDIÁTRICA EN OTORRINOLARINGOLOGÍA
Fernández Rodríguez J, Prada Hervella G
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor.
Xerencia de Xestión Integrada de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
Una de las características principales de la
anestesia en la cirugía otorrinolaringológica en
general es la coincidencia del espacio físico de
actuación del cirujano y el anestesiólogo. Esto
conlleva algunos retos que no se presentan en
otro tipo de cirugías y exige una perfecta
comunicación y coordinación entre ambos
profesionales. El cirujano va a ver invadido su
campo de actuación por los dispositivos que
mantienen al paciente conectado a la máquina
de anestesia, por su parte, el anestesiólogo
deberá estar alerta ante una eventual pérdida de
control de la vía aérea que podría amenazar la
seguridad del paciente, viéndose obligado a
actuar sobre el área quirúrgica. El grado de
urgencia, la posición del paciente con el campo
estéril cubriendo su cabeza y la presencia de
sangre o secreciones añaden complejidad al
manejo de una vía aérea que ya puede ser difícil
por sí misma.
Sería recomendable la formación de un
equipo estable de cirujanos ORL y anestesistas
ORL pediátricos; que se conozcan y se
coordinen adecuadamente, de forma que el
trabajo en equipo sea más eficiente y se
optimicen los tiempos quirúrgicos y anestésicos.
Esta situación ideal es difícil de conseguir por lo
que las distintas sociedades científicas
simplemente aconsejan prudencia, sin llegar a
elaborar recomendaciones claras en cuanto a
qué procesos y en qué pacientes se pueden
realizar en centros no especializados. La
Sociedad Española de Anestesiología,
Reanimación y Terapéutica del Dolor (SEDAR)
establece en 3 años el mínimo para niños sin
patología grave y procedimientos habituales,
siempre que exista un equipo de facultativos
formados en la atención del paciente pediátrico,
el material adecuado en función de la edad y un
plan de transporte establecido para trasladar al
niño al centro de referencia en caso de
urgencia.1 La FDA (U.S. Food and Drug
Administration) recientemente ha emitido una
alerta2 sobre las posibles repercusiones
neurocognitivas de la anestesia general
prolongada (más de 3h) en niños menores de 3
años y mujeres durante el 3er trimestre del
1
embarazo que podría condicionar futuros
calendarios quirúrgicos pediátricos.
El amplio margen de edad que engloba el
concepto “pediátrico” hace que nos enfrentemos
a pacientes neonatos, incluso pretérmino, y a
casi adultos de 16 años o más. Las
características anatómicas y fisiológicas, los
requerimientos técnicos y materiales, e incluso
las patologías propias de cada etapa del
desarrollo son tan dispares que se hace
imposible recoger toda la anestesia
otorrinolaringológica pediátrica en un solo
capítulo; por lo que intentaremos ofrecer una
visión general de las particularidades y
procedimientos más comunes.
VALORACIÓN PREANESTÉSICA
Los objetivos de la consulta preanestésica,
en general, son varios:3-5
- Orientar el plan anestésico en función
de las características del paciente.
- Aportar al paciente recomendaciones
que le permitan llegar a la cirugía en las mejores
condiciones posibles o que reduzcan el riesgo de
la intervención.
- Identificar los sujetos que se
beneficiarían de alguna intervención o
tratamientos previos a la cirugía propuesta.
- Identificar los pacientes cuya situación
basal no permita obtener los beneficios de la
cirugía propuesta sin una morbimortalidad
esperada inasumible.
- Aportar al paciente una estimación del
riesgo anestésico.
- Describir al paciente el plan
perioperatorio.
- Resolver las dudas que el paciente
pueda tener.
- Ofrecer al paciente apoyo psicológico.
- Obtener el consentimiento informado
para el plan anestésico descrito (a partir de los
16 años lo firma el paciente, en caso de padres
separados o divorciados deberían firmarlo los
dos).
Aunque habitualmente es difícil debemos
esforzarnos en obtener datos objetivos que nos
permitan desarrollar la mejor y más segura
estrategia anestésica adaptada a nuestro
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
paciente. La gran mayoría de los pacientes
pediátricos son niños sanos en los que la
“rentabilidad” de la consulta presencial es
relativamente baja, al igual que la de las pruebas
complementarias, por lo que empiezan a
plantearse alternativas más eficientes.
Los datos esenciales de la historia clínica
son la anamnesis y la exploración física.
Investigaremos los antecedentes personales y
familiares, los tratamientos habituales y la
facilidad para la aparición de equimosis o
dificultad para la coagulación de lesiones. Se
revisarán los antecedentes quirúrgicos,
anestésicos y sus posibles complicaciones. En
cuanto a la exploración física deben evaluarse
aspectos generales (peso, talla, aspecto,
anomalías físicas, tono y fuerza muscular …), la
vía aérea de forma sistemática estratificando el
riesgo de obstrucción por amígdalas o adenoides
y la presencia de piezas dentales móviles.
Análisis de sangre: No existe evidencia de
que sea beneficioso solicitar de rutina controles
analíticos a un niño sano (ASA I – II en la
clasificación del riesgo anestésico de la
American Society of Anesthesiologists) que se
vaya a someter a una cirugía menor con bajo
riesgo de sangrado si no se identifican datos de
alarma. El resto de pruebas complementarias,
incluidos la radiografía de tórax y
electrocardiograma, no deben pedirse de rutina.
Síndrome de apneas-hipopneas durante el
sueño (SAHS): Su incidencia en la población
pediátrica española es del 3-6% con un pico
entre 2-6 años y una respuesta muy favorable a
la adenoamigdalectomía.5,6 La causa más
habitual es la hipertrofia adenoamigdalar, pero
también está presente en niños con
malformaciones craneofaciales, enfermedades
neuromusculares y obesidad. Su elevada
incidencia y las importantes implicaciones que
puede tener en el manejo anestésico obligan a
dirigir activamente el interrogatorio para
identificarlo, y en caso de sospecha realizar
pulsioximetría nocturna o polisomnografía.
Los pacientes con SAHOS grave pueden
desarrollar hipertensión pulmonar con
afectación cardiaca, y pueden ser necesarias
otras pruebas o protocolos perioperatorios
adaptados (p.ej. en relación con las pautas de
sedación).
En la consulta preanestésica se debe dar
también una pauta de ayuno preoperatorio
explicando la importancia de su cumplimiento
(Tabla 1).
2
Recomendaciones de ayuno preoperatorio
Hasta 2h Líquidos claros (Agua, zumos sin
antes pulpa, té o café sin leche)
Hasta 4h Leche materna
antes
Hasta 6h Otras leches, fórmula adaptada,
antes comida ligera
Hasta 8h Sólidos (grasas o fritos, caramelos y
antes gominolas)
Tabla 1. Recomendaciones de ayuno
preoperatorio7,8
Para evitar suspensiones de última hora y
facilitar la programación quirúrgica es útil
informar a los padres sobre el riesgo aumentado
de complicaciones durante las semanas
siguientes a un proceso infeccioso agudo de la
vía aérea, a menos que se trate de un cuadro
leve en un paciente con pocos periodos
asintomáticos al año, se aconseja demorar la
intervención entre 2 y 3 semanas. De igual
forma las posibles reacciones (febrícula,
mialgia, irritabilidad …) tras una vacuna de
virus podrían provocar la suspensión de la
cirugía o confundirse con complicaciones del
procedimiento por lo que, aunque no existe una
opinión unánime, podría recomendarse retrasar
la operación; por otro lado, un procedimiento
médicoquirúrgico no debería suponer un retraso
del calendario vacunal.
PLANIFICACIÓN DEL
PROCEDIMIENTO ANESTÉSICO
Antes de entrar al quirófano ratificaremos
con el paciente y padres la información de la
consulta preanestésica. Reevaluaremos la vía
aérea del niño y nos aseguraremos de que no
existe ningún impedimento para continuar con
la intervención (incumplimiento de ayuno,
proceso infeccioso agudo, etc). Esta entrevista
debe también orientarse a reducir la ansiedad de
la familia y a resolver las posibles dudas que
puedan plantear. En algunos centros la
premedicación del paciente se administra en la
planta, habitualmente midazolam oral a dosis de
0,5mg/kg. En otros centros se prefiere manejar
el estrés del niño (y también de la familia)
permitiendo a los acompañantes acceder al
quirófano. Nuestro proceder debe ser acorde a
los protocolos de cada unidad.
Es fundamental realizar las comprobaciones
del material, medicación y de la máquina de
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
anestesia, que han de estar adaptados a la edad y
peso del paciente; todos los dispositivos
funcionarán adecuadamente y no presentarán
deterioro. Tanto si el quirófano en el que vamos
a trabajar está acondicionado para la práctica de
la anestesia pediátrica como si dependemos de
un “carro de niños” nos aseguraremos de
disponer de todo el material empleado de forma
rutinaria y el necesario en caso de alguna
complicación:
 Tubuladuras y bolsa reservorio de la
máquina de anestesia adaptadas al paciente con
disponibilidad de circuito externo de
emergencia. En algunos centros se continúan
empleando circuitos abiertos de Mapleson
(prácticamente en desuso en adultos).
 Para el manejo de la vía aérea
necesitaremos distintos tamaños de máscaras
faciales, cánulas de Guedel, palas de
laringoscopio y tubos orotraqueales (con y sin
balón de neumotaponamiento), guías de
intubación y fiadores pediátricos, sin olvidar los
dispositivos supraglóticos (p.ej. mascarillas
laríngeas) de distintos tamaños tanto como
dispositivo principal como para rescate de una
vía aérea difícil.
 Sonda de aspiración funcionante de
tamaño adecuado.
 Material de diferentes tamaños para la
obtención de accesos vasculares (la canulación
venosa en el paciente pediátrico puede suponer
un desafío para el anestesiólogo especialmente
en el prematuro y durante los primeros meses de
vida).
 Material para el mantenimiento de la
temperatura corporal (en el paciente pediátrico
la pérdida de calor es mayor que en el adulto,
especialmente durante cirugías largas y en
pacientes muy pequeños).
Es aconsejable también la cumplimentación
del “check-list” u hoja de verificación
quirúrgica de la OMS9, que recoge algunos de
los apartados anteriores.
En cuanto a la controversia del beneficio del
neumotaponamiento en el tubo endotraqueal, el
balón aumenta ligeramente el diámetro externo
del tubo recomendándose, en general, un
tamaño 0,5 menor; esto podría dificultar la
ventilación en algunos casos. Se ha relacionado
la presión elevada en el neumotaponamiento
con lesiones mucosas y complicaciones en la
extubación, o traqueomalacia y estenosis
subglóticas en intubaciones prolongadas. Estos
problemas parecen evitarse con presiones de
inflado < 20cmH2O y con el uso de los nuevos
dispositivos de alto volumen y baja presión. Los
beneficios del tubo con balón son el mejor
sellado de la vía aérea, evitando el paso de
sangre y secreciones hacia el árbol
traqueobronquial, así como la fuga de aire
3
durante la ventilación o de oxígeno a altas
concentraciones que, al menos teóricamente,
podría ser inflamado por el bisturí eléctrico.
La previsión de los tiempos quirúrgicos y
anestésicos, así como las posibles
particularidades o riesgos de cada caso en
concreto, serán conocidos por todo el equipo
implicado y por la familia; al igual que la
intención de extubación en quirófano o la
necesidad de cuidados especiales en el
postoperatorio inmediato como el ingreso en
una unidad de cuidados críticos.
¿Necesitamos canalizar una vía periférica?
Para procedimientos muy cortos de baja
complejidad (miringotomía, frenuloplastia …)
podríamos prescindir de ella. En caso de
necesitarla, en función de la edad o de la
colaboración del paciente, la punción venosa
puede realizarse con el niño despierto o dormido
(tras inducción inhalatoria). En el caso de
realizar la cateterización venosa con el paciente
despierto, resultará más sencilla y menos
estresante para el niño si ha sido sedado
(midazolam oral, N2O inhalado) o si se ha
aplicado previamente EMLA (pomada
anestésica local) durante 30-60 minutos en el
lugar de venoclisis (la dosis y tiempo máximo
de exposición varían en función de la edad).
¿Cómo vamos a manejar la vía aérea?
Podríamos realizar la intervención con el
paciente anestesiado manteniendo la respiración
espontánea sin instrumentación de la vía aérea,
con una mascarilla facial (procedimientos muy
cortos y de baja complejidad), un dispositivo
supraglótico o intubación traqueal. El uso de la
mascarilla laríngea se está extendiendo para
toda la anestesia pediátrica y también en la
ORL, disminuye la agresividad sobre la glotis y
tráquea del paciente y parece mostrarse segura a
la hora de evitar el paso de sangre y secreciones
al árbol traqueobronquial, no interfieriendo con
el campo quirúrgico en la mayoría de los
procedimientos. Aunque existe el riesgo
descolocación durante la cirugía no se han
comunicado complicaciones mayores derivadas
de su uso en pacientes pediátricos y se ha
hallado reducción de complicaciones
respiratorias durante la anestesia ORL en el
adulto.10 La intubación traqueal constituye el
aislamiento definitivo de la vía aérea, pero
puede ser más traumática e irritativa. Los tubos
empleados suelen ser flexometálicos (anillados)
o preformados (tipo RAE) para reducir el riesgo
de acodamientos.
Si prevemos dificultad en el manejo de la vía
aérea podría ser aconsejable limitar la sedación,
obtener un acceso venoso con el paciente
despierto y mantener la respiración espontánea
hasta confirmar la ventilación mediante
intubación o traqueotomía.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
¿Vamos a administrar una anestesia general
inhalatoria o intravenosa? Lo más habitual en la
anestesia pediátrica es emplear gases
halogenados para mantener al paciente en las
condiciones deseadas. Los gases halogenados
actuales son bien tolerados, tienen pocos efectos
indeseables y es posible estimar la profundidad
anestésica en función de su concentración en el
aire espirado. También es posible mantener una
adecuada anestesia mediante perfusión de
agentes intravenosos, habitualmente propofol,
aconsejándose la monitorización de la
profundidad anestésica con algún sistema de
interpretación del EEG.
La profilaxis antibiótica, en caso de ser
necesaria, debería administrarse en la hora
previa a la incisión y con tiempo suficiente para
que alcance la concentración esperada en los
tejidos, especialmente en los pacientes y
procedimientos de riesgo de endocarditis
infecciosa (incisión o biopsia de mucosa
respiratoria, drenaje de absceso …) (Tabla 2).
Profilaxis IV de endocarditis infecciosa
Amoxicilina, ampicilina, 50 mg/kg
cefazolina o ceftriaxona
Clindamicina (En alérgicos a 20mg/kg
penicilina – ampicilina)
Tabla 2. Recomendaciones profilaxis
endocarditis infecciosa11,12,13
INDUCCIÓN ANESTÉSICA
El punto más crítico de la inducción
anestésica en un paciente sano lo constituye el
manejo de la vía aérea. En un niño debemos
añadir la posible dificultad para la canalización
de accesos venosos, las respuestas fisiológicas
propias de la edad y el menor tiempo de apnea
(tiempo desde el cese de la ventilación
pulmonar hasta la desaturación arterial,
optimizable con una no siempre posible
adecuada preoxigenación). Es importante que el
equipo quirúrgico conozca y esté familiarizado
con los pasos a seguir, y que el anestesista
responsable cuente con la disponibilidad de otro
profesional capacitado por si fuese necesaria su
colaboración a la hora de la canulación venosa o
la pearmibilización de la vía aérea.
Monitorizaremos al menos la pulsioximetría
(nos aporta información sobre la oxigenación y
la frecuencia cardiaca) en una mano o pie, y si
es posible también el ECG y la tensión arterial.
Para evitar someter al niño a tiempo innecesario
de anestesia, pero también por si se hace
imprescindible su actuación emergente, es
aconsejable que el cirujano esté presente ya en
la inducción.
4
Para inducir la anestesia podemos emplear
fármacos hipnóticos IV como propofol,
tiopental sódico, etomidato o ketamina. A
excepción de la ketamina, que no induce apnea
y preserva los reflejos de la vía aérea
(aumentando incluso las secreciones y el riesgo
de laringoespasmo) el resto de fármacos
inductores de la anestesia producen apnea a las
dosis habituales. El más frecuentemente
empleado en pediatría es el propofol, que ha de
dosificarse con cautela en pacientes
hipovolémicos al producir vasodilatación,
caracterizándose también por causar dolor
durante la inyección vascular periférica y
presentar una formulación muy susceptible de
colonización bacteriana.
Otra opción es la inducción inhalatoria
haciendo respirar al niño una mezcla de vapor
anestésico (sevoflurano habitualmente) con O2 a
alta concentración. Arthur E. Guedel describió
en 1920 4 etapas o planos de profundidad para
la anestesia con éter que se pueden extrapolar a
los anestésicos volátiles actuales: Plano 1 de
amnesia y analgesia, Plano 2 de excitación,
Plano 3 quirúrgico y Plano 4 de parálisis
respiratoria en la que la parada cardiaca es
inminente por parálisis bulbar. Aunque el
paciente no se mueva y parezca tranquilo unas
pupilas midriáticas y divergentes nos indican
que todavía se encuentra en una etapa 2 de
agitación, y el intento de canulación venosa o la
exploración y movilización podrían provocar un
laringo-broncoespasmo.
En una situación ideal (la más frecuente) el
paciente mantendrá la respiración espontánea
inhalando el anestésico volátil y permaneciendo
dormido mientras obtenemos el acceso venoso.
Si pierde la respiración espontánea o no es
efectiva (relativamente habitual si existe
hipertrofia adenoamigdalar) aumentaremos la
presión en el circuito o colocaremos además una
cánula de Guedel. Puede ser necesario apoyar
manualmente la ventilación sincronizándonos
con el esfuerzo del paciente o asumirla
completamente.
Teniendo en cuenta que en los niños
pequeños el volumen de cierre alveolar está
proporcionalmente aumentado apareciendo ya
atelectasias durante una ventilación normal y
que su consumo de oxígeno basal es hasta el
triple del de un adulto, es evidente que la
tolerancia a la apnea es escasa. Debemos estar
alerta ante disminuciones en la saturación y
sobre todo al enlentecimiento de la frecuencia
cardiaca, primer signo de alarma. Si no
conseguimos ventilar / oxigenar al paciente
tendremos que plantearnos intentar intubarlo o,
en algunos casos, la colocación de un
dispositivo supraglótico.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Si hemos asegurado un acceso venoso y
estamos oxigenando al paciente adecuadamente
podemos intentar la instrumentación de la vía
aérea (incluso la intubación) únicamente
profundizando la anestesia inhalatoria; aunque
lo más habitual es añadir fármacos intravenosos:
Atropina (anticolinérgico), taquicardizante y
antisialogogo. Opioides: empleados
habitualmente en la inducción para disminuir la
respuesta al estímulo que supone la
laringoscopia. Pueden inducir apnea. El más
utilizado es el fentanilo. Relajantes
neuromusculares: se emplean para evitar los
movimientos del paciente y asegurar la apertura
de las cuerdas vocales. Los más empleados en la
actualidad son la succinilcolina (inicio y fin
rápidos) único representante comercializado del
grupo de relajantes neuromusculares
despolarizantes, provoca fasciculaciones; y
relajantes neuromusculares no despolarizantes:
atracurio, cisatracurio o rocuronio.
Secuencia rápida de intubación: Es una
técnica reservada para algunas situaciones en las
que prevemos posibles dificultades para la
ventilación o intubación del paciente, no es
aconsejable ventilarlo con presión positiva (p.ej.
fístulas de LCR, riesgo de insuflación gástrica)
o existe riesgo de vómitos. Tras la mejor
preoxigenación posible administraremos el
hipnótico e inmediatamente un relajante de
acción rápida (rocuronio a dosis doble de la
habitual o succinilcolina) para obtener cuanto
antes las condiciones óptimas de intubación.
La intubación la realizaremos con el
paciente en posición de “olfateo” para alinear
los ejes oral-faríngeo-laríngeo. Puede ser
necesario elevar un poco la cabeza del paciente
o, en niños muy pequeños, colocar una
elevación bajo las escápulas. La manipulación
externa de la glotis puede facilitar la
visualización de las cuerdas vocales. En
ocasiones es necesario ayudarse de una guía de
intubación (Frova – Eschmann), de menor
calibre que el tubo y más fácil de dirigir, para
asegurar el paso entre las cuerdas y en un
segundo tiempo avanzar sobre ella el tubo. Si el
tubo dispone de neumotaponamiento lo
inflaremos a la menor presión que evite fugas.
En cirugías largas se aconseja comprobar de
forma periódica la presión con un manómetro,
sobre todo si utilizamos N2O. La intubación se
confirmará por la aparición de una onda de
capnografía en el monitor, los movimientos del
tórax, la auscultación y la presencia de vapor de
agua en el tubo. Si la auscultación y los
movimientos torácicos no son simétricos
tendremos que descartar una intubación
pulmonar selectiva por haber introducido el
tubo más allá de la carina principal.
5
A la hora de fijar el tubo para evitar su
desplazamiento acordaremos con el cirujano la
forma más adecuada, y en algunas cirugías
puede ser beneficioso colocar un taponamiento
faríngeo con gasas para evitar el paso de sangre
hacia la hipofaringe.
La utilización de los dispositivos
supraglóticos debe realizarse cumpliendo las
recomendaciones de cada fabricante. En
cualquier caso, es importante comprobar la
adecuada ventilación, la ausencia de fugas y la
presión de inflado de los dispositivos que lo
requieran antes de iniciar la cirugía.
Protegeremos los ojos del paciente,
acolcharemos los puntos de presión y
evitaremos posiciones o manipulaciones que
puedan causar lesiones nerviosas, esta es una
responsabilidad compartida de todo el equipo
quirúrgico. Una vez colocado al paciente en la
posición quirúrgica volveremos a comprobar la
ventilación, fugas del tubo, posibles
acodamientos, correcto acolchado y protección
de zonas sensibles, así como el acceso a la vía
periférica.
MANTENIMIENTO ANESTÉSICO
En esta etapa completaremos la
monitorización necesaria. Habitualmente es
suficiente con ECG, pulsioximetría, tensión
arterial y CO2 espirado; en ocasiones
necesitaremos control de temperatura, medición
invasiva de la presión arterial, estimación de
profundidad anestésica o monitorización de la
relajación neuromuscular. El sondaje uretral no
suele ser necesario excepto en cirugías largas
que precisen control de diuresis.
Ajustaremos el agente de mantenimiento
para conseguir la hipnosis deseada y
valoraremos reforzar la relajación
neuromuscular en función de los requerimientos
quirúrgicos. Puede ser útil preservar la
contractilidad muscular si se va a monitorizar el
trayecto e integridad del nervio facial (o
cualquier otro motor) con neuroestimulación.
Durante la anestesia general con agentes
halogenados, la adición de N2O a la mezcla de
gases disminuye la dosis necesaria de los otros
gases y gracias a su facilidad para difundir hacia
las cavidades corporales puede facilitar la
miringotomía al aumentar la presión en el oído
medio y distender el tímpano.
Cada vez es más común monitorizar la
profundidad anestésica con el fin de evitar
planos anestésicos superficiales que puedan
generar recuerdos o estrés postraumático; o tan
profundos que aumenten el riesgo de deterioro
neurocognitivo a medio-largo plazo.14,15
La compresión, desplazamiento,
acodamiento u obstrucción del tubo
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
endotraqueal (por el material quirúrgico,
movimientos de la cabeza o secreciones) pueden
reflejarse en un aumento de las presiones de
ventilación o una pérdida de la curva de
capnografía. Aunque las alarmas de la máquina
de anestesia nos alerten en la mayoría de las
ocasiones, la comunicación entre el cirujano y el
anestesista es fundamental para maximizar la
atención antes de maniobras que pueden
suponer algún riesgo (movilizar la cabeza o el
tubo, colocación de palas o abrebocas …) y para
planificar el mejor momento en el que corregir
las situaciones potencialmente peligrosas
(reintubación, recolocación de mascarilla
laríngea, aspiración de secreciones …).
En la esfera hemodinámica, intentaremos
mantener los parámetros en un rango de
normalidad en función de la edad y de la
patología previa buscando una presión arterial
que nos asegure la adecuada perfusión de los
órganos del paciente, pero que no dificulte o
prolongue la cirugía inundando de sangre el
campo quirúrgico o incremente el riesgo de
hemorragia ante alguna complicación. Algunos
procedimientos pueden necesitar hipotensión
controlada.
Es posible que los pacientes lleguen a
quirófano con cierto grado de hipovolemia
como consecuencia del ayuno preoperatorio,
aunque éste se ajuste a las guías indicadas
previamente.7,8 En pacientes estables e
intervenciones cortas la tendencia es a reducir el
aporte de líquidos.
Podemos estimar las necesidades basales
horarias de fluido en función del peso; la
fórmula más utilizada aconseja 4mL/kg para los
primeros 10kg + 2mL/kg por cada kg entre 10 y
20 + 1mL/kg por cada kg a partir de 20.
DESPERTAR DE LA ANESTESIA
El despertar, al igual que la inducción, es
uno de los momentos más peligrosos del
procedimiento anestésico. Suelen compararse
con el despegue y aterrizaje de un avión, en los
que se concentran las posibles complicaciones.
Lo primero que decidiremos es si vamos a
despertar y extubar al paciente o si vamos a
trasladarlo intubado a una unidad de cuidados
críticos (por patología, incidencias durante la
intervención, edema de glotis, seguridad …), en
cuyo caso tendríamos que confirmar la
disponibilidad con los responsables, aportarles
los datos relevantes de la historia e intervención
y asegurarnos de disponer del material necesario
para el traslado.
Es aconsejable que el cirujano no abandone
el quirófano hasta que confirmemos que no hay
complicaciones.
6
Nos aseguraremos de que el niño haya
recuperado la capacidad para respirar.
Revertiremos, si es necesario, el bloqueo
neuromuscular con neostigmina o sugammadex.
En caso de apnea prolongada valoraremos el
posible efecto residual de los distintos
anestésicos empleados. Aspiraremos las
secreciones y sangre de la boca, pudiendo
aspirar también el contenido del estómago
cuando se sospecha ingesta de sangre.
Podemos plantearnos la necesidad de
realizar un “test de fugas” cuando existe riesgo
de edema de glotis. La evidencia de fuga aérea
alrededor del tubo con el balón deshinchado a
bajas presiones (25 cm H2O) reduce la
probabilidad de edema. También lo podemos
descartar mediante nasofibroscopia,
laringoscopia directa o videolaringoscopia.
Al igual que durante la inducción, el
despertar de la anestesia inhalatoria sigue unas
fases generalmente bastante regulares y en
sentido inverso. Nuevamente durante la fase 2
de excitación la exploración o el estímulo del
niño puede acarrear complicaciones.
Existen dos opciones para elegir el momento
de la retirada del tubo: mientras el niño está
todavía con cierta profundidad anestésica pero
ya en respiración espontánea, al no toser ni
hacer fuerza el riesgo de sangrado se reduce,
pero aumenta el de obstrucción de la vía aérea
por falta de tono y el de posible
broncoaspiración; la otra opción es la
extubación con el niño completamente
despierto, asegurando así los reflejos de
protección de la vía aérea y el tono adecuado,
pero favoreciendo el riesgo de sangrado. Hay
que tener en cuenta que para practicar la
extubación con el niño dormido debemos contar
con una unidad de recuperación postanestésica
con medios materiales y personales para su
vigilancia y manejo en caso de complicaciones.
Para proceder a la extubación, o
inmediatamente tras ella, colocar al paciente en
posición de decúbito lateral de seguridad
evitaría que secreciones y restos hemáticos
cayeran sobre la glotis.16,17 Debemos estar
preparados para volver al decúbito supino si lo
consideramos necesario para manejar una
eventual complicación.
Nos aseguraremos de aportar oxígeno al
paciente para su traslado, manteniendo la
posición lateral de seguridad.
El alta a la planta de hospitalización podrá
efectuarse cuando el niño esté tranquilo, sin
náuseas, sin sangrado evidente, capaz de tragar
su saliva, sin obstrucción de la vía aérea por
edema y sin necesidad de O2 suplementario. La
reintroducción de la ingesta oral se ajustará a los
protocolos de cada centro.
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CONTROL DEL DOLOR
La combinación de “analgesia preemptiva”
(antes de la incisión quirúrgica) y analgesia
multimodal podría considerarse la mejor
estrategia.18,19 Se está desarrollando la llamada
“cirugía libre de opioides” que defiende
controlar las respuestas asociadas al dolor
intraoperatorio con técnicas de anestesia
regional, analgésicos no opioides y otro tipo de
fármacos. Sin entrar a valorar si es posible este
tipo de anestesia en cirugía ORL pediátrica
reconocemos que los opioides siguen siendo la
base analgésica en nuestro entorno.
Opioides: Los más empleados son la
morfina, que permite una prolongada analgesia
postoperatoria; fentanilo, alfentanilo y
sufentanilo, con una duración del efecto
analgésico menor; y remifentanilo, de acción
ultracorta, sin efecto analgésico postoperatorio.
Otros opioides también utilizados para la
analgesia postoperatoria son la meperidina y
tramadol. La sobredosificación de opioides
puede causar disminución del nivel de
consciencia y depresión respiratoria en el
postoperatorio, por lo que debemos titularlos
con prudencia en los niños con riesgo de apnea
(SAHS, prematuros, etc.).
La ketamina en dosis bajas parece reducir
las necesidades analgésicas.
Analgésicos no opioides:
Paracetamol: 15mg/kg (7,5mg/kg en <10kg)
en el intraoperatorio pudiendo repetirse cada 6-
8h. Es el analgésico más empleado y con menos
efectos indeseables. Sin efecto antiinflamatorio.
Metamizol: 6,4-17mg/kg/6h. Su uso está
restringido en algunos países incluso en adultos
por riesgo de agranulocitosis.
Dexketoprofeno: A partir de 12 años.
50mg/8-12h.
Ketorolaco: A partir de 3 años. 0,2-0,5mg/kg
cada 8h.
Anestésicos locales (AL): Gran parte del
dolor intraoperatorio se puede reducir en los
casos en que es posible realizar una infiltración
de AL, y gracias a la duración de su acción
también en el postoperatorio los requerimientos
analgésicos van a ser menores. Debemos
conocer la dosis máxima en función del fármaco
y el peso del niño. Se recomienda siempre
aspirar tras la punción para disminuir el riesgo
de inyección intravascular inadvertida. Los AL
más utilizados son:20,21
Vida media larga (mayor toxicidad
neurológica y cardiovascular): Bupivacaína:
Dosis máxima 2,5mg/kg (3mg/kg si se añade
adrenalina). Levobupivacaína: Isómero menos
tóxico del anterior. Mismas dosis. Ropivacaína:
3mg/kg
7
Vida media intermedia: Lidocaína: 5mg/kg
(7mg/kg con adrenalina). Mepivacaína: 5mg/kg
(7mg/kg con adrenalina). Tetracaína: Suele
emplearse como anestésico tópico, tiene mayor
incidencia de reacciones alérgicas que los
anteriores.
Pueden utilizarse como anestésico local en la
zona de incisión, para bloqueos nerviosos
periféricos (preauricular para cirugía de
tímpano, cirugía nasal ...) o anestesia tópica.
Puede ser complicado evaluar el nivel de
dolor de un paciente pediátrico y distinguirlo de
otras sensaciones que le causen disconfort como
miedo, náuseas o mareo. Se han desarrollado
distintas escalas (Flacc, Wong-Baker, Walco-
Howite, Cries, NIPS …), que se deben ajustar a
la edad del paciente. Es útil que los padres
puedan reencontrarse cuanto antes con el
paciente ya que, además de tranquilizarlo,
sabrán interpretar mejor el estado en el que se
encuentra el niño.
CONTROL DE NÁUSEAS Y VÓMITOS
POSTOPERATORIOS (NVPO)
De forma similar al dolor, las náuseas
disminuyen la sensación de satisfacción y
confort en el niño operado y en su familia;
suponiendo una complicación que retrasa el
traslado a la planta de hospitalización o al
domicilio en caso de CMA.
Considerando la mayoría de procedimientos
ORL claramente emetizantes (favorecido por la
utilización de opioides, la sangre en el estómago
y la inflamación o edema de la faringe) se
recomienda la profilaxis intraoperatoria, sobre
todo en pacientes mayores 3 años y en particular
en preadolescentes entre 9 y14 años, así como
en niños con antecedentes de NVPO. Las
estrategias más comúnmente empleadas son:22,23
premedicación con midazolam; hidratación
adecuada; evitar la hipotensión intraoperatoria;
ondansetrón; droperidol; dexametasona,
especialmente eficaz en prevención a largo
plazo (>6h). Evitar el N2O, aunque tiene cierto
efecto analgésico favorece la aparición de
náuseas. Mantenimiento anestésico con
propofol, que posee propiedades antieméticas.
Reducir al mínimo necesario la administración
de opiodes postoperatorios e iniciar
precozmente la ingesta oral en CMA. Otros
fármacos como la ketamina, etomidato o
neostigmina pueden favorecer las NVPO.
Cuando se han presentado las náuseas o
vómitos, las recomendaciones son utilizar un
fármaco diferente al que se haya empleado
como profilaxis y no repetir dosis antes del
tiempo recomendado entre ellas. La
metoclopramida está contraindicada en menores
de 1 año y desaconsejada entre 1 y 18 años.24
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Algunos estudios encuentran eficacia de la
acupuntura sobre puntos localizados en la
muñeca.25
POSIBLES COMPLICACIONES
Lesión o pérdida de piezas dentales.
Lesión de amígdalas con la pala del
laringoscopio o con el tubo.
Lesión del nervio lingual por el tubo
comprimido con la pala del abrebocas.
Lesiones de nervios hipogloso, vago
(recurrente laríngeo), glosofaríngeo o trigémino
(lingual, alveolar inferior, infraorbitario) por
dispositivos supraglóticos.
Sobre todo en los niños más pequeños
debemos tener especial cuidado en acolchar los
puntos de presión, e incluso cambiar
regularmente de dedo la pinza del
pulsioxímetro.
Anafilaxia: Durante una intervención
quirúrgica las principales causas de anafilaxia
son los BNM -sobre todo rocuronio y
succinilcolina-, el látex y los antibióticos (es por
eso que se aconseja no administrar la profilaxis
antibiótica durante la inducción, en la que se
van a utilizar otros fármacos potencialmente
alergénicos), pero también en menor medida
propofol, coloides, derivados hemáticos,
protamina, AINEs, anestésicos locales, contraste
radiológico ... El diagnóstico es clínico y
cuando se sospeche se debe comunicar a todo el
equipo quirúrgico, eliminar los posibles factores
desencadenantes, pedir ayuda, suspender la
intervención de modo seguro y seguir el
protocolo que disponga cada centro. El fármaco
de primera línea para el tratamiento de un shock
anafiláctico es la adrenalina a dosis de
0,01mg/kg.26,27
Toxicidad por AL. Debemos sospecharla si
tras una administración se produce deterioro
neurológico o convulsión en el paciente
despierto. En los pacientes anestesiados los
primeros síntomas evidentes pueden ser
arritmias y paro cardiaco. Ante un niño que
recibe una infusión continuada de AL, todo
cambio neurológico (aumento de
irritabilidad…) debe hacernos considerar la
posibilidad de una intoxicación por AL. El
tratamiento es suspender la administración del
fármaco, soporte hemodinámico, maniobras de
resucitación e Intralipid 20% IV en caso de
toxicidad grave.28
Laringoespasmo: Consiste en un cierre
involuntario de la glotis. Suele producirse
durante fases superficiales de la anestesia en la
inducción o al despertar y es más frecuente
cuanto menor sea al niño y sobre todo si hay
antecedentes de infección respiratoria reciente.
Lo puede desencadenar cualquier tipo de
estímulo. Nos encontraremos frente a un niño
con tiraje y esfuerzo respiratorio no efectivo, o
que no puede ser ventilado. Debemos identificar
el cuadro de inmediato, pedir ayuda y seguir los
protocolos del centro.29
Hipertermia maligna: Reacción adversa
potencialmente letal, determinada
genéticamente, más frecuentemente relacionada
con la administración de succinilcolina y
anestésicos halogenados. Son factores de riesgo
los antecedentes familiares y algunas
enfermedades neuromusculares. Se caracteriza
por un cuadro de hipermetabolismo.
Sangrado postquirúrgico: Más preocupante
en adenoamigdalectomía. Incidencia de 2-4%
aunque en niños es menor que en adultos.16
Puede ser inmediatamente tras la cirugía o al
caer las escaras a los 5-10 días. La sangre, el
edema y el estrés del paciente dificultan el
manejo de la VA. Para su manejo urgente se
recomienda canalizar una vía de grueso calibre
(valorar intraósea si hay dificultad para el
acceso vascular) y administrar un bolo de carga
si hipotensión (20mL/kg), cruzar sangre y
solicitar estudio de coagulación, pero no esperar
resultados para iniciar cirugía. Preparar varias
palas de laringoscopio, 2 aspiradores grueso
calibre (Yankauer), y el ORL presente por si
fuese necesario practicar una traquetotomía
emergente. Realizaremos una secuencia rápida
de intubación teniendo en cuenta que la sangre
dificulta el uso del fibroscopio y
videolaringoscopios, y valoraremos colocar al
paciente en decúbito lateral con Trendelemburg.
CIRUGÍAS ESPECÍFICAS
En la cirugía urgente aumenta el riesgo de
broncoaspiración al no cumplir ayunas.
Cuerpo extraño en vía aérea: Se hace vital la
coordinación de todo el equipo quirúrgico. Nos
plantearemos si conviene mantener la
respiración espontánea o ventilación controlada.
Se alternará la ventilación con la broncoscopia
rígida. En caso de movilización y obstrucción
traqueal completa estaría indicado desplazar el
la objeto hacia un bronquio principal.
Riesgo de obstrucción aguda de la vía aérea:
En procesos no quirúrgicos que pueden
conllevar edema de la vía aérea superior
(epiglotitis, reacción anafiláctica, quemadura –
explosión …) puede ser necesario
instrumentarla precozmente antes de su
obstrucción total y trasladar al paciente a
unidades de cuidados intensivos. Es
recomendable la mínima manipulación y
seleccionar un tubo traqueal menor al
correspondiente por edad.
Abscesos, quistes, otros procesos infecciosos
o inflamatorios: Pueden distorsionar la anatomía
8
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
normal por lo que habría que valorar el manejo
del paciente según los protocolos de vía aérea
difícil prevista. Como riesgo añadido, la
manipulación por parte del anestesista podría
provocar su rotura e inundar la vía aérea de
contenido hemático o purulento.
Cirugías traqueales o microcirugía laríngea.
Se pueden realizar con el paciente en
respiración espontánea o en apnea. Puede ser
necesaria la ventilación con Jet a través del
canal del broncoscopio o laringoscopio rígido.
Cirugías con láser. Necesitaremos tubos con
protección especial. Reduciremos la FiO2 y
evitaremos N2O para reducir riesgo de ignición.
Seguiremos las normas de protección ante
radiaciones no ionizantes en el ámbito sanitario
(protección ocular para profesionales y
paciente). Nos aseguraremos de la inmediata
disponibilidad de irrigación con suero salino o
agua para controlar eventuales llamas o
quemaduras.
CIRUGÍA MAYOR AMBULATORIA
(CMA) EN ORL PEDIÁTRICA
Los procedimientos habituales son cirugías
cortas, poco dolorosas, con bajo riesgo de
anemización y reintervención en las que el
cuidado hospitalario no aporte beneficio frente
al domiciliario.
Figura 1. Algoritmo VAD no prevista en pediatría32
9
Se recomienda no incluir en programas de
CMA a niños nacidos a término menores de 6
meses y a niños nacidos prematuros menores de
un año, por el riesgo de presentar apnea
postoperatoria.30
Idealmente serán pacientes ASA I o II
(algunos III estables), sin patología respiratoria,
sin SAHS, sin problemas conocidos o probables
para el manejo de la vía aérea o anormalidades
craneofaciales, con adultos responsables que
comprendan y cumplan las instrucciones, con
domicilio a distancia menor de 1h en
condiciones de accesibilidad y comunicación
adecuadas. Desaconsejado si antecedentes
familiares de muerte súbita, enfermedades no
controladas, reflujo gastroesofágico u obesidad
grado III.30,31
VÍA AÉREA DIFÍCIL (VAD) PEDIÁTRICA
La incidencia de VAD no esperada en el
niño se estima en torno a 0,08-1,1%, pero en
menores de un año se eleva hasta el 3,5%32.
Existen múltiples guías para su manejo que cada
centro deberá adaptar a sus características o
preferencias (Figura 1).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR (3:1 en recién nacidos) con una frecuencia de

(RCP) EN PEDIATRÍA
Las principales diferencias con la RCP del
adulto son el inicio con 5 ventilaciones y la
relación compresiones / ventilaciones de 15:2
100-120 compresiones por minuto. Las actuales
guías de la European Resucitation Council se
publicaron en 2015 (Figura 2).33

Figura 2. Algoritmo RCP avanzada en el niño33

10
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

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I (coordinadora). Grupo de Trabajo para la

12
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
EL CONSENTIMIENTO INFORMADO EN
EL MENOR
Vania Makarena Guzmán Zapata
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Galdakao-Usansolo.
Médico Forense IMELGA
INTRODUCCIÓN
El consentimiento informado de los
pacientes en la actuación médica es por un lado
una manifestación del principio de autonomía
personal aplicada al campo de las relaciones
médicas; pero también es un mecanismo de
intervención jurídica en el campo de la
medicina1. Es llevar a la práctica el derecho a la
información del paciente y el derecho a su libre
elección sobre actos sanitarios relacionados con
su estado de salud. Por lo tanto, cuando
hablamos de consentimiento informado, no sólo
se trata de obtener una autorización jurídica para
la realización de un determinado tratamiento
médico o quirúrgico, si no que también permite
garantizar al paciente el conocimiento del
procedimiento como el fin del mismo.
La capacidad de consentir comienza con la
mayoría de edad y acaba con la muerte del
sujeto, salvo en los casos que existan
circunstancias que se opongan, como es el caso
de los menores.
Cuando nos referimos al niño, uno de los
primeros y grandes dilemas que surge, es que
son o somos otros los que han de enfrentarse a
la decisión de determinar actuaciones
terapéuticas, ya que él no conoce ni es
consciente de su situación y carece de la
capacidad para manifestarse. En el caso del
adolescente esta situación empieza a tener lugar
de manera diferente a partir de la aparición de la
autoconciencia como parte del desarrollo
psicológico, lo cual le permite la adopción de un
papel más activo en correspondencia con las
nuevas necesidades psicológicas que ellos
tienen2.
El consentimiento informado en
otorrinolaringología pediátrica no difiere mucho
de un consentimiento pediátrico general en
cuanto a concepto, excepto por el tipo de
procedimiento que se realizará, es por lo cual
este capítulo desarrolla el concepto de
consentimiento informado haciendo hincapié en
el caso de menores.
13
CONCEPTO
Según el diccionario de la Real Academia
Española, consentimiento se define como “la
acción y el efecto de consentir”3. Según el
“Manual de Ética” del Colegio de Médicos
Americanos define que: “el consentimiento
informado consiste en la explicación, a un
paciente atento y mentalmente competente, de la
naturaleza de su enfermedad, así como del
balance entre los efectos de la misma, los
riesgos y beneficios de los procedimientos
terapéuticos recomendados, para a continuación
solicitarle su aprobación para ser sometido a
esos procedimientos. La presentación de la
información al paciente debe ser comprensible y
no sesgada; la colaboración del paciente debe
ser conseguida sin coerción; el médico no debe
sacar partido de su potencial dominancia
psicológica sobre el paciente”4.
TRASCENDENCIA
El consentimiento tiene trascendencia para
el ejercicio de la medicina, el paciente y el
médico1:
a) Ejercicio de la medicina; la
importancia del consentimiento informado, ha
supuesto una modificación muy importante en
el modo de ejercer la medicina y el papel que
juega el médico en la relación médico-paciente.
En el pasado, la medicina se ha ejercido bajo un
modelo paternalista, es decir, el médico aplicaba
su particular escala de valores a la situación del
paciente y obraba en consecuencia con su buen
hacer profesional, sin tener en cuenta la opinión
del paciente5. Actualmente este modelo ha sido
sustituido por el principio de autonomía que se
basa en el derecho a la libertad del paciente para
decidir sobre todos aquellos aspectos que
pueden afectar a su persona, por tanto, para
poder decidir adecuadamente debe ser
informado.
b) El paciente; que tiene derecho a recibir
información sobre el estado de su salud y en
función de dicha información puede adoptar una
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
serie de decisiones como: optar por la prueba o
tratamiento que crea más adecuado, rechazar la
prueba o tratamiento y/o elegir o cambiar de
médico.
c) El médico; sería el deber de informar,
respetar la libre decisión del paciente y de no
realizar actuaciones sanitarias en contra de la
voluntad del individuo, respetando sus
convicciones o creencias personales, filosóficas,
morales, religiosas o políticas sin imponer las
propias, por el deber al respeto y a la dignidad
de la persona, salvo que exista una causa
expresamente recogida en la ley.
REQUISITOS Y EXCEPCIONES
Para que realmente podamos hablar de
consentimiento libre e informado, se requiere6:
a) Información completa: los sujetos
deben recibir del médico la información
completa, adecuada y veraz. Esto implica
utilizar un lenguaje adecuado y una
terminología comprensible para ofrecer
información suficiente en cantidad y
profundidad, que permita comprender el alcance
y las consecuencias que pueden tener sus
decisiones.
b) Comprensión: es necesario que el
individuo comprenda la información
proporcionada desde su ángulo en función de su
inteligencia, habilidad de razonamiento,
madurez y lenguaje.
c) Voluntariedad: los pacientes deben
tener la posibilidad de decidir libremente si
desean o no los procedimientos diagnósticos o
terapéuticos. No debe existir coacción, es decir,
no debe presionarse para que tome rápidamente
decisiones sin haber elaborado adecuadamente
la información.
Una información adecuada para el
tratamiento o el diagnóstico puede aumentar la
confianza del paciente en el personal de salud, y
más aun cuando se trata de menores, confianza
que a la larga será beneficiosa para la
prevención, curación, rehabilitación, y en la que
existirá una verdadera colaboración de ambos.
Es importante mencionar que el médico es el
único por ley que tiene el deber de información
de manera exclusiva, la capacidad del médico
para proponer la información no plantea más
problema que los derivados de su capacidad
legal para el ejercicio de la profesión por estar
en posesión de la titulación requerida y hallarse
incorporado al colegio profesional
correspondiente.
En cuanto al paciente, el consentimiento de
una persona respecto de la realización de actos
puede tener gran importancia y por eso se
considera como acto jurídico; el artículo 1261
de Código Civil7 habla de los requisitos
14
necesarios para que el consentimiento sea
válido, como la capacidad para otorgar el
consentimiento. En principio hay que suponer
que todas las personas tienen esta capacidad,
salvo en los casos que existan circunstancias
que se opongan.
Esta capacidad comienza con la mayoría de
edad y acaba con la muerte del sujeto. En caso
de menores, si el menor tiene suficiente
madurez para conocer la trascendencia del acto
médico al cual va a ser sometido, debe ser el
mismo él que autorice la intervención, de
acuerdo con lo establecido en el artículo 162.1
del Código Civil7. Igualmente hay que hacer
referencia a la Ley Orgánica 1/1996 del 15 de
enero de Protección Jurídica del Menor (última
modificación 8/2015), en la cual se reconoce el
derecho del menor a recibir información
(artículo 5)8 y a ser oído siempre (artículo 6)8;
por tanto, según esta ley, el menor tiene derecho
a ser informado de las actuaciones médicas que
se van a realizar sobre su persona, así como
también le asiste el derecho a manifestar su
opinión. En este mismo sentido se pronuncia, la
Ley Orgánica 1/1982 del 5 de mayo, de
Protección Civil del Derecho al Honor, a la
intimidad personal y a la propia imagen, al
establecer que “el consentimiento de los
menores e incapaces deberá presentarse por
ellos mismos si sus condiciones de madurez lo
permiten, de acuerdo con la legislación civil”7.
Es importante tener en cuenta la actuación
de los padres o representantes del menor en base
a lo establecido en el artículo 154 del Código
Civil7: “la patria potestad se ejercerá siempre en
beneficio de los hijos”, en el artículo 216 del
Código Civil7: “las funciones tutelares se
ejercerán en beneficio del tutelado, por tanto,
estos principios también se deben tener en
cuenta para valorar la licitud del
consentimiento, siempre teniendo en cuenta que
lo más importante es el beneficio del menor.
Según una publicación de Sánchez Caro,
considera que sea válido el consentimiento
otorgado por los mayores de 16 años sin
necesidad de que además consientan los padres.
Por otro lado, los menores de 16 años, también
deben ser informados y consentir, si es capaz de
comprender la finalidad, la naturaleza y los
riesgos de la intervención9.
La capacidad puede estar restringida o
anulada en los enfermos mentales o en los
sujetos que no puedan otorgarla en esos
momentos, como en los casos de coma,
obnubilación, etc. En estos casos, el
consentimiento lo dan los familiares.
En caso de que el sujeto sufra algún
trastorno mental grave solo podrá ser sometido,
sin su consentimiento, a una intervención que
tenga por objeto tratar dicho trastorno, cuando
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
la ausencia de ese tratamiento conlleve el riesgo
de ser gravemente perjudicial para su salud5.
CONTENIDO
Según lo señalado por el Grupo de Expertos
en Información y Documentación Clínica, es su
documento final del 26 de noviembre de 1997
distingue sobre que debemos informar y cuanta
información hay que dar en un consentimiento
informado10.
Sobre de que debemos informar:
a) Naturaleza de la información (en qué
consiste lo que se va a hacer).
b) Objetivos de la información.
c) Beneficios de la información.
d) Riesgos, molestias y efectos
secundarios posibles, incluidos los derivados de
no hacer la intervención.
e) Alternativas posibles a la intervención
propuesta.
f) Explicación breve del motivo que lleva
a sanitario a elegir una y no otra.
g) Posibilidad de retirar el consentimiento
de forma libre cuando lo desee.
Sobre cuanta información hay que dar: más
específicamente, en relación sobre los riesgos.
a) Consecuencias seguras de la
intervención.
b) Riesgos típicos de la intervención.
c) Riesgos personalizados.
d) Contraindicaciones.
EXCEPCIONES
Las excepciones o los límites del
consentimiento del paciente vienen regulados en
el artículo 9 de la Ley 41/20027 en el cual se
establece que los facultativos podrán llevar a
cabo las intervenciones clínicas indispensables a
favor de la salud del paciente, sin necesidad de
contar con su consentimiento en los siguientes
casos:
1. Cuando exista riesgo para la salud
pública a causa de razones sanitarias
establecidas por la ley7.
2. Cuando exista riesgo inmediato grave
para la integridad física o psíquica del enfermo
y no es posible conseguir su autorización,
consultando cuando las circunstancias lo
permitan, a sus familiares o a las personas
vinculadas de hecho a él7.
En cuanto al consentimiento por
representación según el punto 3 del artículo 9 de
la ley 49/20027 recoge que se otorgará el
consentimiento por representación en los
siguientes supuestos:
1. Cuando el paciente no sea capaz de
tomar decisiones, a criterio del médico
15
responsable de la asistencia, o su estado físico o
psíquico no le permita hacerse cargo de la
situación por lo cual el consentimiento lo
prestaran las personas vinculadas a él por
razones familiares o de hecho.
2. Cuando el paciente está incapacitado
legalmente.
3. Cuando el paciente menor de edad no
sea capaz intelectual ni emocionalmente de
comprender el alcance de la intervención, en ese
caso el consentimiento lo dará el representante
legal del menor después de haber escuchado su
opinión si tiene los 12 años cumplidos. Cuando
se trate de menores no incapaces ni
incapacitados, pero emancipados o con 16 años
cumplidos, no cabe prestar el consentimiento
por representación. Sin embargo, en caso de
actuación de grave riesgo, según el criterio del
facultativo, los padres serán informados y su
opinión será tenida en cuenta para la toma de la
decisión correspondiente. Según la Ley
Orgánica 8/2015 modificación del sistema de
protección a la infancia y a la adolescencia,
articulo 9 “derecho a ser escuchado”8.
CONCLUSIÓN
En los menores, el principio de autonomía
posee limitaciones claras, no por ello debemos
descuidar la necesidad de que dentro de las
condicionantes propias de la edad y de la
competencia, ellos participen y colaboren en
cualquier proceso diagnóstico o terapéutico que
reciban. En términos generales, se establece que
la edad, la capacidad intelectual, la madurez
emocional y el estado psicológico, deben ser
considerados para determinar el peso de la
opinión del menor en la decisión final11.
Existen investigaciones que señalan que a
partir de los 14 años existe un desarrollo
cognitivo y una sensibilidad moral suficiente
para tomar decisiones personales voluntarias. A
partir de los 12 años es cuando se observan los
rasgos de autodeterminación y de coherencia, lo
cual significa el inicio de la toma de decisiones
responsables y maduras12.
El consentimiento informado en pediatría,
por tanto, debe entenderse como un proceso de
toma de decisiones, centrado en una relación
tripartita (médico-niño-padres), en virtud de la
cual estos últimos aceptan o no las
recomendaciones diagnósticas o terapéuticas,
toda vez que desde una situación de
competencia se han comprendido las
circunstancias del proceso, las consecuencias de
su decisión, así como las decisiones alternativas.
En las páginas de la Sociedad Gallega de
Otorrinolaringología13 como en la de la
Sociedad Española de Otorrinolaringología14 se
cuentan con modelos de consentimiento
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

informado que cumplen con los requisitos 7. Código civil: BOE

señalados en este capítulo. https://www.boe.es/buscar/pdf/1889/BOE-A-
1889-4763-consolidado.pdf .
8. Ley Orgánica: BOE
BIBLIOGRAFÍA https://www.boe.es/buscar/act.php?id=BOE-A-
1996-1069.
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HURI-AGE. El tiempo de los derechos. CSD Riestra S, González Herraiz T. et al. Grupo de
2008-00007. expertos en información y documentación
2. Martinón JM. Aspectos éticos en la clínica. Documento final. Gaceta Sanitaria
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Consentimiento Informado en Pediatría. Cuad
Bioet.1995; 22:188-9.

16
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

TERAPIA ANTIBIÓTICA EN OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA

Fernando Álvez González1, Antonio José Justicia Grande2,3, Irene Rivero Calle2,3

1
Consultor Sénior de Infectología Pediátrica. Grupo GENVIP. Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. A Coruña.
España.
2
Unidad de Pediatría Clínica, Infectológica y Translacional. Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.
España.
3
Grupo GENVIP (Genética, Vacunas, Infecciones y Pediatría). Instituto de
Investigación Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña.
España.

INTRODUCCIÓN farmacocinéticos y farmacodinámicos de los

Las infecciones son el motivo de
morbimortalidad más prevalente en la infancia,
y en el caso del área otorrinolaringológica
(ORL), esta afirmación adquiere una particular
relevancia. La otitis media aguda es la entidad
nosológica que motiva un mayor número de
consultas en Pediatría y el motivo más frecuente
de administrar antibióticos.(1) El 80% de los
niños menores de tres años padecerán al menos
un episodio. La faringoamigdalitis aguda es un
cuadro típico de edad pediátrica, alcanzando una
gran frecuencia en determinados períodos
epidemiológicos. La mastoiditis aguda y los
abscesos retrofaríngeos o periamigdalinos son
cuadros potencialmente graves y de
compromiso vital para el paciente, y cuyo curso
depende de una pronta actuación en la que a
veces se puede diferir la necesidad de
intervención quirúrgica, pero nunca la
obligación de instaurar terapia antibiótica
intravenosa de forma temprana. Por estos
motivos es obligatorio conocer las
particularidades que fundamentan la elección
del antibiótico adecuado en el paciente
pediátrico, un panorama en evolución, con el
cambio de prevalencia entre los patógenos
responsables debido a la implementación de la
vacunación sistemática de las vacunas
conjugadas con eficacia y efectividad
demostradas, la aparición de nuevas resistencias
con el uso protocolizado y sistemático de
antimicrobianos y la incorporación de
medicamentos que o bien hasta hace poco
estaban proscritos en pediatría
(fluoroquinolonas), o bien menos utilizados
(cotrimoxazol). El presente capítulo pretende
desgranar y discutir de forma práctica y
sistemática estos puntos, empezando por una
primera sección que describe algunos aspectos
17
antibióticos en los niños, una segunda parte
dirigida a las consideraciones actuales del
tratamiento de infecciones específicas en el área
otorrinolaringológica y para finalizar se
expondrán unos puntos clave sobre los
antimicrobianos en pediatría. Se incluye un
Anexo, concebido como una guía rápida para
dosificación de fármacos en pediatría
1.- TERAPÉUTICA ANTIBIÓTICA Y
PEDIATRÍA - CONSIDERACIONES
GENERALES
Los criterios establecidos para la elección de
un antibiótico se basan en los siguientes
factores:
 Edad y estado de salud del paciente
o Su estado vacunal previo.
o La presencia de comorbilidades: Sobre
todo insuficiencia hepática e
insuficiencia renal, o si está a
tratamiento con otros fármacos que
modificarán la elección (por su
toxicidad o interacciones) del
antimicrobiano o sus dosis.
o Los antecedentes de reacciones
alérgicas a algún antibiótico.
 Dependientes de la bacteria responsable
o La flora bacteriana habitual y
patógena en el área afectada.
o La posibilidad de resistencia
antibiótica según país y área
geográfica.
o Su potencial para generar
enfermedad invasiva o toxinas.
 Dependientes del fármaco a utilizar: Para su
elección se deberán tener en cuenta los dos
puntos anteriores, pero también:
o Su mecanismo de acción (los
betalactámicos, por ejemplo, no
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
son activos contra
microorganismos que carecen de
pared celular…).
o El uso previo o concomitante de
otros antimicrobianos.
o Sus características
farmacocinéticas y La penicilina V benzatina que es de
farmacodinámicas.
1.1.- ASPECTOS FARMACOCINETICOS Y
FARMACODINAMICOS
Mucho se ha repetido que un niño no puede
ser considerado un adulto en miniatura, y esto
adquiere especial relevancia al usar antibióticos.
El riesgo de daño iatrogénico con fármacos
diseñados para adultos es real: las sulfamidas
pueden producir kernicterus en el neonato, y
cloranfenicol puede provocar síndrome gris en
el recién nacido y además a cualquier edad
conlleva el riesgo potencial de causar depresión
medular y anemia aplásica; este antibiótico no
está comercializado en España para uso
sistémico. Los aminoglucósidos a dosis
incorrectas tienen efectos ototóxicos
permanentes… Desgraciadamente, huyendo de
estas adversidades hemos caído en el defecto
contrario: la orfandad terapéutica que hoy en día
tiñe muchos ámbitos de la asistencia pediátrica,
dejando un arsenal reducido. A día de hoy, la
Unión Europea obliga a que cualquier nueva
molécula debe incluir en su desarrollo la
realización de ensayos clínicos en población
infantil para su aprobación.(2) Para ello, se debe
tener en cuenta que procesos como la
farmacocinética o farmacodinamia de los
antibióticos no serán los mismos en el niño que
en la población adulta.
El uso apropiado de antibióticos requiere tal
como se comentó un conocimiento de las
particularidades del fármaco, del propio
paciente y el patógeno, de gran importancia para
la selección del antimicrobiano más idóneo, así
como su dosis. Datos experimentales in vitro, en
modelos animales y estudios clínicos, han
permitido esclarecer, en muchas circunstancias,
los parámetros farmacocinético-
farmacodinámicos (PK/PD) predictivos de un
efecto antibacteriano idóneo como por ejemplo
en el tratamiento de las infecciones ORL.(3)
La farmacocinética estudia el paso desde el
punto de administración al lugar de su actividad
farmacológica, y su posterior eliminación del
cuerpo. Dentro de la farmacocinética un
proceso primordial es la absorción que se
representa mejor por la biodisponibilidad del
fármaco que es el porcentaje de la dosis
administrada que alcanza la circulación
sistémica. Por vía oral ciertos antibióticos que
podrían tener indicación en infecciones ORL
18
como amoxicilina, cotrimoxazol y quinolonas
tienen una excelente biodisponibilidad. Debido
a la acidez gástrica, la biodisponibilidad de
penicilina G es más baja (< 30%) que la de
penicilina V (fenoximetilpenicilina potásica)
(60%-70%) que es más estable al medio ácido.
administración oral, tiene un comportamiento
farmacocinético más favorable que su
congénere (penicilina V potásica) con una vida
media tres veces mayor. Cefalosporinas como
cefadroxilo, cefalexina y ceftibuteno son
estables al ácido del estómago y su
biodisponibilidad varía entre un 85%-95%,
siendo más alta que cefixima (~50%). Los
alimentos pueden interferir retrasando el
vaciamiento gástrico de muchos
antimicrobianos, enlenteciendo su paso al
intestino delgado donde la absorción es más
óptima. Sin embargo, con algunos como
cefuroxima axetilo y cefpodoxima proxetil, la
presencia de alimentos es ventajosa pues
favorece su absorción.
Uno de los principales escollos en la
antibioterapia en pediatría es que los pacientes
más pequeños no van a poder ingerir las
formulaciones de presentación única para
adultos. En los niños son preferibles
formulaciones pediátricas (habitualmente
formas líquidas), que no están disponibles para
todas las especialidades, y que facilitarán su
administración y la capacidad de absorción del
antibiótico. De forma general no se recomienda
desmenuzar las presentaciones farmacéuticas
sólidas como grageas de cubierta entérica. Los
comprimidos y grageas simples si los niños no
son capaces de tomarlos íntegros se pueden
desmenuzar en una pequeña cantidad de
cualquier líquido o alimento blando que le guste
(yogur, mermelada...). No siempre las cápsulas
deben abrirse para ofrecer su contenido, sobre
todo si tienen cubierta gastrorresistente. Una
excepción, es clindamicina en cápsulas ya que
el contenido se puede disolver en 10 mL de
agua y administrar la parte proporcional
calculada según el peso del paciente, seguido
por un vaso pequeño de agua para evitar la
hipotética irritación del esófago.(4)
En conjunto, la farmacocinética estudia y
describe una serie de parámetros con los que
poder cuantificar las diferentes atapas de la
misma, (la absorción ya descrita, la distribución
y la eliminación del fármaco tras metabolismo
hepático y/o por excreción renal), lo que
permite optimizar un tratamiento antibiótico.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Entre otros, los parámetros más relevantes para
aplicar en infecciones ORL son:
- Cmax (mg/dL): concentración plasmática
máxima (pico), durante un intervalo de la dosis.
- ABC24h (o AUC24h por sus siglas en inglés)
(mg x h/L): área bajo la curva o concentración
plasmática-tiempo en 24 horas, lo que refleja la
cantidad de exposición del organismo al
antibiótico.
La farmacodinamia de los antimicrobianos
integra la compleja relación entre la
farmacocinética y la sensibilidad del
microorganismo para que el antibiótico
seleccionado alcance una concentración
adecuada en el lugar de la infección y que ejerza
el efecto antibacteriano deseado. La
concentración adecuada es aquella igual o
mayor a la Concentración Mínima Inhibitoria
(CMI) para un microorganismo determinado. Es
una medición útil in vitro de la actividad de un
antibiótico, pero no da una completa
información sobre la duración o el efecto
antimicrobiano pues las condiciones in vitro son
muy diferentes de las esperadas en el lugar de
infección.
En lo que se refiere a la actividad de los
antibióticos que deben ser seleccionados, es
muy importante considerar si su actividad es,
bactericida o bacteriostática. Tras una dosis de
un antibiótico bactericida, la concentración de
bacterias desciende por su muerte ya desde la
parte inicial del intervalo de la dosis por los
efectos de la fracción libre que excede la CMI,
asociado a la acción de las defensas o sistema
inmune del paciente. Con un antibiótico
bacteriostático, una vez los niveles exceden la
CMI, el número de bacterias baja debido a una
inhibición de su multiplicación y crecimiento y
también con la ayuda clave de las defensas del
paciente.(3)
En la Tabla 1 se clasifican los antimicrobianos
según su efecto sobre los microorganismos.
Para alcanzar la curación clínica o
erradicación bacteriana por ejemplo en el
tratamiento de la otitis media aguda, debe
conseguirse una interacción específica entre el
agente antimicrobiano y su microorganismo
diana, mediante la relación entre algunas
medidas farmacocinéticas y la CMI, y con otras
condiciones en el lugar de infección (pH,
densidad de microorganismos, infección
intracelular o no). Son los parámetros PK/PD o
índices de eficacia:
19
- Antibióticos con actividad dependiente del
tiempo (índice o tiempo de eficacia: T > CMI).
Básicamente casi todos los antibióticos que
prescribiríamos para niños con infección en el
área otorrinolaringológica tienen este
comportamiento: betalactámicos, macrólidos y
clindamicina.(3) El efecto terapéutico óptimo y
deseado, expresado en % del intervalo de la
dosis de un nivel alcanzado por encima de la
CMI para infecciones por grampositivos debe
ser de al menos 35-50% para penicilinas y al
menos 40-50% para cefalosporinas. En casos de
tratamientos con betalactámicos de infecciones
por algunos microorganismos con una CMI más
elevada (neumococos, por ejemplo) y sobre todo
localizadas en áreas de difícil acceso (OMA, por
ejemplo), es posible alcanzar un buen resultado
terapéutico administrando dosis más altas, para
conseguir así un T > CMI más prolongado.
- Antibióticos con actividad dependiente de la
concentración (índices de eficacia: Cmax/CMI o
ABC24h/CMI). El efecto bactericida sucede a
concentraciones por encima de la CMI del
patógeno, aumentando a medida que la
concentración es mayor, hasta llegar a un nivel
específico. Ejemplos de estos antibióticos con
esta actividad son también los macrólidos y
fluoroquinolonas, y otros con escaso o nulo
protagonismo en el tratamiento de infecciones
ORL son aminoglucósidos, daptomicina y
metronidazol(3). Conseguir cocientes Cmax/CMI
óptimos se correlaciona con una eficacia
terapéutica, un menor riesgo de selección de
mutantes resistentes y una menor toxicidad.
Índices de eficacia ABC24h/CMI de > 25-30 son
predictivos de erradicación bacteriana en
infecciones respiratorias utilizando
azitromicina, > 400 para vancomicina, > 100
para linezolid, > 25-30 para fluoroquinolonas en
infecciones no graves y > 100-125 para
fluoroquinolonas en infecciones graves e
inmunodeprimidos.
Macrólidos como azitromicina, claritromicina,
diacetil-midecamicina y josamicina tienen la
particularidad de poder comportarse como
bacteriostáticos o bactericidas tiempo-
dependientes según su concentración en el
medio, tipo de bacteria responsable, la densidad
de la población bacteriana y su fase de
crecimiento. Su eficacia clínica se correlaciona
tanto con el T > CMI y como el ABC24h/CMI.
En la práctica clínica, las concentraciones que
se pueden medir de los antimicrobianos se
limitan a lugares de acceso menos problemático
como suero/plasma, orina, líquido
cefalorraquídeo o exudado del oído medio
(EOM).(3)
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Tabla 1. Mecanismos de acción y vías de administración de antibióticos* de uso potencial en infecciones

otorrinolaringológicas en niños
Vías de administración en
Clase Mecanismo de acción Antibiótico ORL
O IM IV T
Aminoglucósidos Inhibición síntesis Neomicina

proteínas
Gentamicina   
Tobramicina  
Antimicobacterianos
Rifamicinas Síntesis ARN Rifabutina 
Etambutol Síntesis pared celular Etambutol 
Betalactámicos
Penicilinas Síntesis pared celular Amoxicilina 
Penicilina G
  
(bencilpenicilina)
Penicilina V 
Penicilina G benzatina 
Inhibidores betalactamasas Síntesis pared celular/ Amoxicilina/ácido 

inhibidor betalactamasas clavulánico
Piperazilina/tazobactam 
Carbapenemas Síntesis pared celular Meropenem 
Monobactámicos Síntesis pared celular Aztreonam 
Cefalosporinas IG Síntesis pared celular Cefadroxilo, cefalexina 
Cefazolina 
Cefalosporinas IIG Síntesis pared celular Cefuroxima axetil 
Cefuroxima (parenteral) 
Cefalosporias 3G Síntesis pared celular Cefixima 
Ceftazidima 
Ceftriaxona 
Cefotaxima 
Cefalosporinas IVG Cefepima 
Fluoroquinolonas Síntesis ácido nucleico Ciprofloxacino   
Levofloxacino  
Glicopéptidos Inhibición síntesis Vancomicina 
proteínas
Lincosamidas Inhibición síntesis Clindamicina  
proteínas
Lipopéptidos Disrupción de membrana Daptomicina 
Polimixina B 
Colistina 
Macrólidos Inhibición síntesis Azitromicina  
proteínas
Claritromicina 
Eritromicina  
Josamicina 
Midecamicina 
Nitroimidazoles Síntesis pared celular Metronidazol  
Oxazolidinonas Síntesis pared celular Linezolid  
Rifamicinas Síntesis ARN Rifampicina  
Trimetoprim/sulfametoxazol Inhibición síntesis folato Cotrimoxazol  
* Actualmente disponibles en España
O: vía oral, IM: vía intramusculat, IV: vía intravenosa, T: vía tópica

20
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
1.2.- UN PANORAMA CAMBIANTE –
VIEJOS PATÓGENOS, NUEVOS
PROBLEMAS
El problema más acuciante en infectología
es el desarrollo por parte del germen de
resistencias al tratamiento. Sumado a la escasez
de nuevas incorporaciones al arsenal antibiótico
actual, conlleva el riesgo de que los patógenos
cada vez sean más difíciles de tratar. En el caso
de Streptococcus pneumoniae, causante de
otitis, mastoiditis y sinusitis, España presenta
uno de los mayores niveles de resistencia a
penicilinas de la Unión Europea.(5) El mismo
comentario se debe hacer con respecto a
Staphylococcus aureus resistente a meticilina.
En los criterios de selección de un antibiótico
para tratar una infección ORL se debe conocer y
tener muy en cuenta los niveles de resistencia de
las posibles bacterias implicadas del país o área
geográfica de procedencia o residencia del
paciente.(6)
Otro de los problemas que preocupa
actualmente en el tratamiento es la posibilidad
de que las bacterias generen biofilms o biocapas
en el lugar de infección. Consisten en unas
comunidades bien estructuradas fijadas a una
superficie viva o inerte (catéteres, tubos
timpanostomía…) formadas por células
bacterianas pegadas unas a otras y embebidas en
una matriz extracelular de polímeros (como un
engrudo) que producen tanto las propias
bacterias como el receptor. Su importancia
radica en la resistencia/tolerancia a los
antibióticos y la incapacidad del sistema inmune
del paciente para su erradicación. En
infecciones del área ORL se han identificado en
casos de faringoamigdalitis recurrentes y otitis
media recurrentes y crónicas, en tejido
adenoideo y en tubos de timpanostomía.(7)
2. USO RACIONAL DE ANTIBIOTERAPIA
PARA ENTIDADES NOSOLÓGICAS
2.1. Otitis Media Aguda (OMA)
La OMA clásicamente se ha considerado la
consecuencia de una infección bacteriana del
oído medio. S. pneumoniae, Haemophilus
influenzae no tipificable (H influenzae-nt) y
Moraxella catarrhalis son los tres otopatógenos
responsables de OMA más frecuentemente
comunicados globalmente, pero la bacteria y
cepas predominantes varían según la
localización geográfica y el uso de las vacunas
conjugadas neumocócicas (VCN).(8)
21
Uno de los serotipos más invasivos de S
pneumoniae es el que generalmente causa el
primer o más precoz episodio de OMA, y suele
inducir una mayor respuesta inflamatoria en el
oído medio.(9) Esta alteración de mucosa inicial
puede predisponer al niño a subsiguientes
infecciones, aunque el exacto tipo de daño
producido no está claro. Estos cambios precoces
del oído medio y trompa de Eustaquio generan
un medio favorable para infecciones más tarde
con otros patógenos como H. influenzae-nt, M.
catarrhalis y neumococos menos invasivos.(10)
En el área sanitaria de Santiago de
Compostela según datos del S. de Microbiología
correspondientes al año 2016, los aislamientos
en nasofaringe y oído medio de neumococos
mostraron una sensibilidad de 100% a
amoxicilina, levofloxacino y eritromicina y 75%
a cotrimoxazol. La sensibilidad de H.influenzae
fue de 100% para amoxicilina/clavulánico,
similar de 89% para amoxicilina y azitromicina
y de 44% para cotrimoxazol. La OMA está
siempre precedida por una infección vírica del
epitelio nasofaríngeo y de la trompa de
Eustaquio. Un número amplio de virus que
causan un catarro común, inducen el desarrollo
de una OMA.(11)
A pesar de esta concepción sobre el origen
bacteriano de la infección, están descritas tasas
de curación espontánea hasta en el 80-90% de
los casos (siendo ésta muy diferente según el
patógeno responsable).(12) Debido entonces a
que la OMA no complicada puede llegar a
presentar una evolución natural favorable en
niños básicamente sanos, resolviéndose los
síntomas en unos pocos días y siendo las
complicaciones muy raras, los beneficios reales
de un tratamiento antibiótico han sido
meticulosamente sopesados y cuestionados.(13)
Los protocolos y guías actuales recomiendan un
tratamiento de la OMA individualizado bien con
antibióticos, o bien un tratamiento antibiótico
condicionado a la evolución (TACE). Los
beneficios de tratar con antibióticos son más
definitivos en niños < 2 años, y a cualquier edad
en OMA bilateral y/o supurativa o con
malformaciones craneofaciales o bien con
afectación general (Tabla 2). (13,14)
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

(13, 15, 16)

Tabla 2. Opciones de tratamiento de la OMA en niños

Edad OMA unilateral sin OMA unilateral con OMA bilateral sin OMA unilateral o
otorrea otorrea otorrea bilateral con afectación
general.**
OMA y malformaciones
craneofaciales.
< 6 meses Antibiótico siempre en cualquier circunstancia
6-24 meses Antibiótico o bien Antibiótico Antibiótico Antibiótico
TACE*
> 2 años TACE Antibiótico Antibiótico o Antibiótico
TACE*
TACE: Tratamiento antibiótico condicionado a la evolución. Solo apropiado si el seguimiento y cumplimiento están
asegurados
Antibiótico (Dosis en Anexo).
* Propuesta de la Academia Americana de Pediatría, pero la tasa de fracasos con TACE es alta a esta edad, y los
signos y síntomas de OMA se resuelven más rápidamente en los tratados inicialmente con antibióticos que con
placebo
** Afectación general: Otalgia significativa o de más de 48 h, o fiebre >39ºC

diversos, pero no se aconseja su uso dado el

En caso de decisión de tratamiento TACE,
riesgo de precipitación de los antibióticos por
se indica administrar ibuprofeno de forma
cambios en el pH y otras reacciones químicas.
pautada (8-10 mg/kg/dosis cada 8 horas)
Basándose en predicciones PK/PD, una dosis
durante 48 horas y reevaluar tras suspender el
única (50 mg/kg) de ceftriaxona intramuscular
fármaco; si no hay evidencia de mejoría en los
alcanza una concentración pico en exudado de
síntomas de otalgia y/o fiebre es entonces
oído medio (EOM) de 35 µg/L en unas 24
cuando se procede a tratar con un antibiótico.
horas, manteniéndose 5-7 días por encima de la
La penetración de los antibióticos en el oído
CMI de los tres microorganismos más
medio es en general escasa, alcanzando picos de
frecuentes de OMA. Pautas de ceftriaxona de
concentración del 20-50% de los niveles
una dosis/día durante de 1-3 días (según tipo de
presentes en suero.(3) Las tasas de curación de
infección) son la terapia más efectiva disponible
OMA debido a los patógenos más frecuentes,
de la OMA, pero no deben sustituir al
con antibióticos betalactámicos son del 80-85%
tratamiento con otros betalactámicos por vía
si el índice T > CMI del antibiótico excede un
oral, salvo en situaciones muy concretas como
40-50% del intervalo de la dosis y para
vómitos, diarrea o no cumplimiento de
azitromicina si el índice ABC24h/CMI es > 25.
tratamiento vía oral.(3)
Mientras exista el riesgo de infección por S
El primer episodio de OMA, según lo
pneumoniae resistente a amoxicilina (definida
comentado sobre el protagonismo de S.
como CMI > 4 μg/ml), se consideró que sólo
pneumoniae, si no existen factores de riesgo
doblando la dosis de ésta, con o sin ácido
(inmunodepresión, colesteatoma, implantes
clavulánico, se cumplían los requisitos PK/PD
cocleares…), en niños bien vacunados y que no
necesarios para la erradicación de este
recibieron amoxicilina en los últimos tres
microorganismo del oído medio. La mejor
meses, puede ser tratado con amoxicilina sin
elección antibiótica recomendada, basándose en
ácido clavulánico pero respetando las dosis
la prevalencia de otopatógenos y su resistencia a
altas. La larga vida media relativa y la
los antibióticos, es amoxicilina con o sin ácido
prolongada exposición de amoxicilina en EOM
clavulánico a dosis elevadas (amoxicilina 80-90
justifica su dosificación cada 12 horas.
mg/kg/día, cada 12 h). (3,11,15) Otros antibióticos
En cualquiera de las siguientes situaciones:
considerados de 2ª elección como cefuroxima
No hay respuesta al tratamiento del primer
axetil, cefpodoxima proxetil (no comercializada
episodio, recibió amoxicilina en los tres meses
actualmente en España), ceftriaxona y
anteriores, el niño asocia una conjuntivitis
azitromicina, también muestran perfiles PK/PD
“purulenta”, está mal vacunado, existen factores
adecuados. Para mejorar el mal sabor conocido
de riesgo citados, presenta otra OMA en menos
de cefuroxima axetil se han administrado
conjuntamente con saborizantes y aromatizantes
22
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
de 30 días, el tratamiento es con una de las
siguientes opciones:
- Amoxicilina/ácido clavulánico (80-90
mg/kg/día, cada 12 h), (formulaciones
farmacéuticas con relación de amoxicilina/ácido
clavulánico 8/1).
- Cefuroxima axetil (30 mg/kg/día, cada 12
h).
- Ceftriaxona por vía intramuscular (50
mg/Kg/día, cada 24h), 1-3 días.
- Amoxicilina (80-90 mg/kg/día, cada 12 h)
más cefixima (8 mg/kg/día, c/12 h).
A pesar de que cefixima tiene una excelente
actividad frente a H. influenzae-nt, se
desaconseja su uso empírico como antibiótico
único debido a su mala actividad frente a
neumococos resistentes. Cotrimoxazol no es una
opción debido a su escasa actividad frente a H.
influenzae-nt y S. pneumoniae.
La duración del tratamiento depende de la
edad del niño y tipo de infección. La
recomendación actual es de diez días en todas la
OMA de menores de 2 años y en OMA con
afectación general u otorrea en mayores de 2
años,(17) siete días en niños de 2-5 años y cinco
días en mayores de 6 años.
En casos de alergia a betalactámicos
inmediata o acelerada (< 72h, tipo I) o bien
retardada grave (> 72 h y S. Stevens-Johnson, S.
DRESS, nefritis, anemia hemolítica...), la
propuesta es con azitromicina (15 mg/kg/día, en
una sola dosis, durante 5 día) que tiene una vida
media larga (alrededor de 60 horas). Se han
recomendado dosis altas de 20 mg/kg/día, una
vez al día, durante 3 días, e incluso una dosis
única de 30 mg/kg, con lo que es mayor el
ABC24h/CMI y la cantidad de antibiótico
liberado en las primeras 24 horas (cuando más
carga bacteriana existe). Algunos protocolos
contemplan también el uso de claritromicina
aunque implica una mayor duración (10 días en
menores de 2 años).(18) Otra opción es con
levofloxacino: 10 mg/kg, c/12 h, 10 días en
niños de 6 meses a 5 años y 5 mg/kg, c/12 h, 10
días en niños > 5 años.(19) Aunque las
fluoroquinolonas no se recomiendan antes de
los 18 años por el daño observado y
documentado en el cartílago de modelos
animales jóvenes, son razonablemente seguras
en niños aunque se sugiere tener en cuenta la
posibilidad de estos efectos adversos
generalmente síntomas musculoesqueléticos
23
poco frecuentes, no significativos y no
permanentes. En un meta-análisis no se
pudieron probar estas alteraciones
muscoloesqueléticas en pediatría.(20) Una
revisión más reciente señala que no hay
evidencia publicada contundente hasta la fecha
que apoye la ocurrencia de un daño mantenido
en el desarrollo de huesos o articulaciones en
niños tratados con las fluoroquinolonas
disponibles.(21) Su indicación actual en niños se
mantiene para cuando no hay disponibilidad de
otro antibiótico con similar indicación o para
tratar infecciones por microorganismos
resistentes a múltiples fármacos para los cuales
no hay una alternativa eficaz y segura. (21)
Para los niños con alergia a betalactámincos
retardada, no grave (> 72h, exantemas leves y
moderados) se recomienda cefuroxima-axetilo o
si está justificada, ceftriaxona por vía
intramuscular.
En niños menores de dos años con OMA y
afectación importante del estado general hay
que considerar la posibilidad de existencia de
una bacteriemia por neumococos. En pacientes
con OMA bilateral más conjuntivitis y
neumonía la posibilidad de que el proceso esté
causado por H. influenzae es alta. El tratamiento
debe instaurarse con cefalosporinas de segunda
generación (cefuroxima axetil) o tercera
generación (cefixima, cefotaxima, ceftriaxona),
o con amoxicilina/ác. clavulánico, por vía oral o
parenteral según necesidad o no de ingreso.
Se debe tener en cuenta que la membrana
timpánica puede permanecer eritematosa tras
terminar un curso correcto de antibióticos. En
estos casos no se debe tratar si el paciente no
presenta otra sintomatología acompañante. (13)
La presencia de bullas dolorosas en la
membrana timpánica y en la pared posterior del
conducto, definida como miringitis bullosa,
sucede en alrededor de 5% de niños menores de
2 años con OMA y es debida sobre todo a virus
muchas veces en el curso de un catarro común y
también a otopatógenos habituales como S.
pneumoniae y H. influenzae. Incluso se ha
atribuido a Mycoplasma pneumoniae pero su
protagonismo es incierto al haberse identificado
muy raramente en algunos pacientes mayores y
adultos con infección del tracto respiratorio
inferior y OMA concomitante. El tratamiento y
evolución de la miringitis bullosa es el mismo
que el de la OMA sin presencia de bullas. (22)
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Se define OMA de repetición (OMAR)
cuando un paciente presenta tres o más
episodios de OMA, bien documentados y
separados en los últimos 6 meses o bien cuatro o
más episodios en los precedentes 12 meses con
más de uno en los últimos 6 meses.(23)
La clave para la toma de decisiones es que
los episodios de OMA estén bien definidos y
que no se contabilicen aquellos que son dudosos
o bien otitis media con exudado (OME) o serosa
presente en niños que consultan con un proceso
catarral con fiebre, o bien niños lactantes con
fiebre, llanto y enrojecimiento del tímpano sin
abombamiento. La OMAR puede ser también
el resultado de un proceso subyacente:
alteración anatómica incluyendo hipertrofia
adenoidea, procesos alérgicos persistentes,
asma, reflujo gastroesofágico,
inmunodeficiencias etc… Su detección obliga a
la derivación al especialista para descartar estos
procesos y establecer el tratamiento más
adecuado. Se ha evidenciado que H. influenzae-
nt, S. pneumoniae y Streptococcus pyogenes
forman biofilms o biocapas tanto in vitro como
in vivo en oído medio y cada vez hay más
información sobre su papel en el desarrollo de
OMAR u otitis crónica, siendo la nasofaringe un
reservorio de infección de las mismas.(24) Son
muy difíciles de detectar en la práctica diaria
tanto con el examen del oído como con los
métodos de tinción y cultivo tradicionales. Su
identificación se basa principalmente en
técnicas de visualización que no están al alcance
de todos los centros de atención como por
ejemplo microscopía de escaneo láser confocal,
tomografía de coherencia óptica o mediante
identificación especifica de bacterias por
hibridización fluorescente in situ.
Otra causa de otalgia es la otitis aguda
externa (OAE). En este caso, existe
inflamación del conducto auditivo externo, con
irritación, eritema, estrechamiento del conducto
y en ocasiones supuración. Staphylococcus
aureus y Pseudomonas aeruginosa, son
responsables alrededor de 65% de estas
infecciones. Las infecciones por hongos son
muy poco frecuentes, solo con cierto
protagonismo en niños inmunodeprimidos o si
han recibido antibióticos de forma prolongada
por otros motivos. El dolor suele empeorar al
aparecer la supuración (en la OMA con otorrea
el dolor cede al romperse la membrana
24
timpánica). Los signos del trago y del pabellón
son propios de la OAE, no de la OMA.(22) No se
recomienda realizar cultivos en la OAE de
forma sistemática salvo si no existe mejoría y la
infección persiste tras el tratamiento
convencional. El tratamiento inicial es mantener
seco el conducto auditivo durante un tiempo,
más la administración de gotas de un antibiótico
(ciprofloxacino) en combinación con un
corticoide, o bien antisépticos (alcohol
boricado). Tradicionalmente se han utilizado
gotas con neomicina/bacitracina/polimixinaB
pero ya no se recomiendan y no son superiores a
la fluoroquinolona. Además, solo bacitracina
tiene efecto contra bacterias grampositivas. No
se recomienda el uso de tapones.
2.2. Mastoiditis
La mastoiditis aguda consiste en la infección
de las celdillas mastoideas del hueso temporal.
Es una infección grave y una complicación
infrecuente de la OMA, y a los síntomas de ésta
se le sumarían la aparición de desplazamiento
hacia delante del pabellón auricular (Signo de
Battle), hinchazón y enrojecimiento
retroauricular y dolor a la palpación en la
mastoides.(25) No debe confundirse con la
celulitis periauricular y retroauricular que se
observa en la otitis externa “grave” o difusa.
Alrededor de 60-80% de casos de mastoiditis en
niños tienen una OMA, lo que es una ayuda
para el diagnóstico etiológico. Una membrana
timpánica de aspecto normal podría excluir el
diagnóstico de mastoiditis en muchos
casos.(25,26)
Para enfocar mejor el tratamiento y prevenir
el riesgo de complicaciones es importante
considerar y definir bien los dos tipos de
mastoiditis aguda según la clínica y los daños
existentes en las celdillas mastoideas tras la
aportación de la TC (tomografía computarizada)
mastoidea:
1) Con periosteitis, o no coalescente, por
inflamación y presencia de material purulento.
2) Con osteítis, coalescente, por
destrucción/erosión de los septos de las celdillas
mastoideas. Forma esta última complicada que
de no tratarse convenientemente puede
extenderse a áreas adyacentes con formación de
absceso subperióstico o fluctuación cervical
(absceso de Bezold) o incluso complicarse con
meningitis o abscesos intracraneales,
tromboflebitis del seno sigmoideo, y laberintitis
con parálisis facial.
La prueba de imagen no es obligada en las
mastoditis clínicamente no complicadas y si
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
mejoran rápidamente tras la timpanocentesis y
tratamiento antibiótico intravenoso precoz.(27)
La mastoiditis subaguda es una forma oculta
o enmascarada, por infección persistente en oído
medio, OMA mal tratadas. La clínica difiere y
cursa con otalgia leve, fiebre, tos y alteración de
la membrana timpánica.
Por su relación y proximidad con el oído
medio, se podría suponer que las bacterias
responsables de la mastoiditis aguda son las
mismas que las causantes de la OMA, con las
siguientes particularidades:
- S. pneumoniae, S. pyogenes y S. aureus
(incluyendo estafilococos coagulasa-negativos y
cepas resistentes) se han aislado como los
principales patógenos. Desde la introducción de
la vacuna conjugada neumocócica 13-valente,
ha disminuido la frecuencia de aislamientos de
neumococos resistentes sobre todo el serotipo
19A responsable de mastoiditis más graves (en
particular la clona ST320).
- P. aeruginosa aunque ha sido citada en
algunas series como segundo patógeno en
frecuencia,(28) pudo ser debido a que las tomas
de la otorrea para cultivo se hicieron en el canal
auditivo externo. Debe considerarse una
bacteria causal en casos de mastoiditis
coincidentes con OMAR y/o colestetoma.
Figura 1. Tratamiento de la mastoiditis aguda en niños(26)
25
- El protagonismo de H influenzae tipo b es
anecdótico actualmente en niños bien vacunados
pero sí hay que tener en cuenta el H. influenzae-
nt igual que en la OMA. Alguna serie sobre
mastoiditis señala un 9,6% de aislamientos (3º
lugar tras neumococos y S pyogenes). (29)
El tratamiento en niños no se ha diseñado en
estudios aleatorios ni prospectivos, más bien en
estudios de observación retrospectivos por lo
que varía en cada hospital.(30-32) Ante un caso de
mastoiditis de cualquier tipo es obligada la
consulta otorrinolaringológica para potencial
timpanocentesis, cultivo, colocación de tubos de
timpanostomía y posible mastoidectomía
dependiendo si se trata de una mastoiditis
complicada o no. Junto con el tratamiento
antibiótico precoz vía intravenosa esta actitud
ha disminuido la morbilidad y mortalidad de
este proceso y debe ser una parte fundamental
del tratamiento.(26,33)
Se recomienda que los antibióticos
seleccionados pasen la barrera hematoencefálica
y con cobertura hacia los patógenos más
frecuentes. (Antibióticos recomendados y
dosis en Figura 1 y Anexo).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En los alérgicos a betalactámicos con
reacción retardada (> 72h, exantemas leves y
moderados) el tratamiento inicial de la
mastoiditis no complicada es con vancomicina o
cefuroxima (ceftazidima en su lugar si existe
OMAR o colesteatoma), y en la mastoditis
complicada igual que en los no alérgicos con
ceftazidima o cefepima más vancomicina. Los
niños con alergia a betalactámicos inmediata o
acelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave
(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS,
nefritis, anemia hemolítica...), deben ser
tratados con vancomicina (más ceftazidima si
existe OMAR o colesteatoma) en la no
complicada y aztreonam más vancomicina en
las mastoiditis complicadas.
En cuanto a la duración del tratamiento
intravenoso no existe consenso en el nº de días,
dependiendo de la gravedad de la infección y de
los resultados microbiológicos.(34) Se ha
aconsejado mantener la vía intravenosa al
menos 48 h hasta que el paciente haya mejorado
clínicamente y ya se dispone de información de
los cultivos. En muchos casos la valoración de
la evolución clínica en este periodo de tiempo
de tratamiento no es suficientemente objetiva
para decidir el cambio a la vía oral de una
infección considerada como grave. Por lo tanto
parece más prudente mantener el tratamiento
intravenoso cinco días (así recomendado en
alguna revisión) en la mastoiditis no complicada
seguido de diez días por vía oral, y durante 7-10
días en la complicada pasando a la vía oral hasta
un total de 4 semanas.(26)
2.3. Sinusitis aguda
La mayoría de las sinusitis en la infancia son
de origen vírico, por lo que el tratamiento de las
mismas con antibióticos es controvertido.(35)
Siempre se debe replantear el diagnóstico ante
un paciente menor de dos años cuando las
infecciones víricas son más frecuentes. Los
senos paranasales son estériles en condiciones
normales y el desarrollo de una infección
bacteriana dependerá sobre todo del grado de
colonización de la nasofaringe, el estado de
vacunación y los tratamientos antibióticos
recibidos en los meses anteriores. La certeza del
diagnóstico etiológico se obtiene mediante
cultivo de muestras obtenidas tras punción de
los senos paranasales. Este procedimiento se
realiza en pocas ocasiones porque no está
indicada en la práctica clínica diaria, y los
aislamientos identificados con este método son
26
de bacterias con una frecuencia muy similar a
las que causan OMA, es decir, S. pneumoniae
(35-42%), H .influenzae-nt (21-28%), M.
catharralis (21-28%), S. pyogenes (3-7%), y
microorganismos anaerobios (en procesos
crónicos y odontogénicos) (3-7%).
Lo más frecuente es una sintomatología
catarral persistente que no mejora, prolongada
de más de diez días, de rinorrea, tos frecuente de
predominio nocturno y descarga de moco
retronasal. Más raramente el proceso es más
corto y de mayor afectación con fiebre alta de
más de 3 días y rinitis purulenta. El examen
radiológico de los senos paranasales se reserva
para casos de mala respuesta, sinusitis
recurrentes y si existe sospecha de alguna
complicación. Hay evidencias de que 60-80%
de las sinusitis se resuelven espontáneamente,
por lo que se ha aconsejado que los antibióticos
se reservan para casos complicados o de mala
evolución. Por otro lado, complicaciones como
celulitis periorbitaria u orbitaria pueden asociar
una afectación de senos paranasales que no ha
sido bien tratada o fue pasada por alto. Aun así,
la eficacia de los antibióticos se ha seguido
cuestionando, pero debido a un posible origen
bacteriano de las sinusitis y con un
planteamiento similar al tratamiento de las
OMA, algunas guías y grupos de expertos
recomiendan la terapia antibiótica en pacientes
con hallazgos clínicos bien fundados de padecer
una sinusitis aguda.(36)
Tras la amplia implementación de la
vacunación conjugada antineumocócica se ha
observado una reducción de forma global en la
colonización nasofaríngea por neumococos
incluidos los resistentes y un aumento de los
aislamientos de H.influenzae-nt y de M.
catarrhalis. Dada esta situación el antibiótico de
elección es amoxicilina-clavulánico (relación
8/1) a dosis altas de amoxicilina durante 10 días
(Anexo) igual que para el tratamiento de
muchos casos de OMA ya que la mayoría de los
aislamientos de M. catarrhalis y del 10 al 20%
de los de H. influenzae son productores de
betalactamasas. En casos con antecedentes de
reacción retardada a batalactámicos (> 72h,
exantemas leves y moderados), cefuroxima-
axetilo durante 10 días y en aquellos con alergia
a betalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,
tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.
Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemia
hemolítica...), azitromicina en dosis única
durante 5 días, o claritromicina durante 10 días
o incluso levofloxacino también durante 10
días). En pacientes con vómitos, una pauta de
una dosis diaria de ceftriaxona intramuscular, 50
mg/kg/día, durante 3 días se considera
tratamiento correcto y completo.
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2.4. Faringoamigdalitis aguda
La faringoamigdalitis aguda (FA) es un
proceso agudo infeccioso de las mucosas del
área faringoamigdalar, generalmente febril y
según el microorganismo responsable se
manifiesta por inflamación, eritema con o sin
exudado, odinofagia, úlceras o vesículas,
adenopatías láterocervicales, y hasta con dolor
abdominal y vómitos. Muchos virus y bacterias
son capaces de producir una FA y la mayoría de
casos en niños sobre todo en los menores de 3
años, están causados por virus con una
evolución benigna y autolimitada.(37) De las
bacterias que causan FA, estreptococo beta
hemolítico grupo A (EbhGA) o S pyogenes es la
más importante en niños y la única en la que el
tratamiento antibiótico está definitivamente
indicado. Esta bacteria es causa de un 20-30%
de casos de FA en niños entre 5-15 años (rango
3-18 años).
La decisión más importante y práctica ante
una FA para justificar un tratamiento antibiótico
es conocer si está causada por EbhGA o es
debida a otros microorganismos, los virus más
frecuentemente. Esta distinción no es sencilla en
muchos casos basándose sólo en los criterios
clínicos y datos epidemiológicos. La presencia
de algunos síntomas más típicos de una
infección viral aguda como rinorrea, afonía, tos,
conjuntivitis, aftas, diarrea y erupción no
escarlatiniforme deben disuadir al médico de
que el niño padezca una FA estreptocócica.
También, si niños mayores de 3 años (sobre
todo > de 5 años), sin los síntomas virales
referidos, presentan fiebre, inflamación
amigdalar con exudado, adenopatía cervical
anterior y dada la relativa alta probabilidad de
infección estreptocócica (sobre todo en mayores
de 5 años), el riesgo de una FA por EbhGA es
mayor (50-70%).(38) Se puede afirmar que la FA
estreptocócica es muy rara en niños menores de
2 años e insólita en los menores de 18 meses.
A lo largo de estos años se han desarrollado
unos sistemas de puntuación (scores) según
datos clínicos y epidemiológicos en un intento
de mejorar la precisión diagnóstica de FA
estreptococócica y predecir que el cultivo de
garganta será positivo por EbhGA. Una reciente
revisión sistemática de los mismos concluye que
no pueden ser utilizadas para confirmar o
descartar una FA estreptocócica y la
estandarización de las pruebas de detección
antigénica rápida de gran especificidad y
sensibilidad los ha vuelto obsoletos.(39) Sí
parecen de ayuda en escenarios donde no es
posible realizar el examen microbiológico y
justificar un tratamiento antibiótico. El hallazgo
de petequias en paladar blando en una FA que
con frecuencia se atribuyen a una infección
27
estreptocócica, también se puede observar en
otras infecciones como rubéola, virus herpes
simple, virus Epstein-Barr o por fragilidad
capilar o por vómitos previos. Lo que si son
típicas son las pequeñas pápulas eritematosas,
con centro pálido, en anillo (lesiones “donuts”),
visibles en paladar blando o en paladar duro, y
que sólo se han descrito en FA por EbhGA.
Está indicado instaurar tratamiento
antibiótico en niños mayores de 3 años con
evidencia clínica y epidemiológica compatible
con infección por EbhGA y tras confirmación
mediante una prueba antigénica rápida (PAgR)
de inmunoanálisis o bien mediante cultivo de
garganta. Las PAgR ofrecen una buena
especificidad y sensibilidad (sobre todo las de
inmunoanálisis óptico) si se realizan en
pacientes bien seleccionados con probable
infección estreptocócica, y con la ventaja de la
rapidez del resultado. No es necesario realizar
cultivo en todas las FA, salvo aquellos casos
con mala respuesta al tratamiento, recaídas
frecuentes o bien hay si hay antecedentes de
fiebre reumática tanto en el niño con FA como
en sus contactos próximos (complicación
excepcional en países desarrollados), si existe
una mayor incidencia en la comunidad de
enfermedad estreptocócica invasiva y para
valorar el estado de portador de estreptococo.(40)
2.4.1 Tratamiento en niños no alérgicos a
betalactámicos: El de elección es con
penicilina V (fenoximetipenicilina potásica o
fenoximetilpenicilina benzatina), o bien con
amoxicilina, ambos por vía oral durante diez
días (dosis en Anexo). Pautas más cortas
conllevan una mayor tasa de recaídas. Todavía
no se ha comunicado un aislamiento de EbhGA
que muestre resistencia a los betalactámicos.(37)
Amoxicilina en general es mejor aceptada por
los niños pequeños que la penicilina oral y
pautas de una o dos dosis al día durante 10 días,
son equiparables a penicilina en cuanto a
eficacia y tasas de fracaso bacteriológico, e
incluso superiores en la prevención de recaídas.
En mayores de 4 años pautas de amoxicilina de
750-1000 mg/día, en dos dosis/día (incluso una
dosis/día) han demostrado una buena
eficacia.(41) Amoxicilina-ác.clavulánico, no es
un betalactámico de primera elección porque es
de amplio espectro y sobre todo porque EbhGA
no produce betalactamasas. Sólo estaría
indicado si la FA se asocia a una otitis media
aguda o sinusitis aguda.
Penicilina benzatina en inyección por vía
intramuscular considerada durante mucho
tiempo como primera elección, es dolorosa y
actualmente no se recomienda salvo en
situaciones muy concretas: vómitos, no
posibilidad o no asegurado el cumplimiento por
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
vía oral o niños de países en desarrollo con o sin
prevalencia de fiebre reumática.(37)
2.4.2. Tratamiento en niños alérgicos a
betalactámicos con reacción retardada (>
72h, exantemas leves y moderados). Pueden ser
tratados con cefalosporinas como cefuroxima-
axetilo, evitando aquellas con similares o
idénticas cadenas laterales a penicilina y
amoxicilina (cefadroxilo y cefaclor). El riesgo
de alergia cruzada es bajo (1%) aunque algún
estudio refiere 27% por lo que existe un debate
en la literatura y en los expertos respecto a la
elección de cefadroxilo, ideal por su espectro
más corto.(42) Se podría considerar una opción
adecuada si se dispone de evidencia de que la
reacción es leve y no IgE mediada, tras las
pruebas diagnósticas oportunas.
2.4.3 Tratamiento en niños alérgicos a
betalactámicos con reacción inmediata o
acelerada (< 72h, tipo I) o bien retardada grave
(> 72 h. y S. Stevens-Johnson, S. DRESS,
nefritis, anemia hemolítica...). Los macrólidos
son el tratamiento de primera línea y
concretamente azitromicina y claritromicina
alcanzan altas concentraciones en tejido
amigdalar y tienen un comportamiento de
eficacia muy similar. Sin embargo, se debe
tener en cuenta que entre un 5-20% de cepas de
EbHGA en niños son resistentes a los
macrólidos con diferencias según áreas
geográficas. En el área sanitaria de Santiago de
Compostela según datos del S. de Microbiología
correspondientes al año 2016, un 28% de
aislamientos mostraron resistencia, muy
probablemente debido a un incremento en su
uso. En general un 60% de los aislamientos
resistentes son fenotipo M o sea a los de 14
átomos (claritromicina) y los de 15 átomos
(azitromicina), pero no a macrólidos de 16
átomos ni a clindamicina. Por lo tanto en caso
de no poder utilizar betalactámicos, y sin el
resultado de un cultivo de garganta, la elección
es con los de 16 átomos como josamicina y
diacetil-midecamicina o bien con clindamicina,
durante diez días.(37)
Cuando la FA asocia un exantema papuloso
rasposo, fino, confluente más marcado en
pliegues, concretamente en axilas e ingles
(líneas de Pastia) y que respete el triángulo
nasogeniano (facies de Filatov), y que más tarde
se vuelve descamativo, el proceso es una
escarlatina. Es una forma de presentación de la
infección por EbhGA, y no una complicación,
debido a la toxina pirógena de la bacteria. El
tratamiento es el mismo que la FA sin
exantema.
Complicaciones de la FA por extensión a
zonas adyacentes son otitis media, sinusitis,
28
mastoiditis, adenitis purulenta, absceso
retrofaríngeo y absceso periamigdalino. Son
muy raras tras un tratamiento bien establecido
de la FA estreptocócica pudiendo suceder en 1-
2% de niños mal o no tratados.(43) El absceso (y
celulitis) periamigdalino es una infección en
general polimicrobiana y además de EbhGA,
están implicados S aureus y anaerobios bucales.
Recientemente se han comunicado casos por
estreptococos C y G.(44) Se evidencia por la
aparición de trismus, abombamiento del pilar
amigdalino o paladar blando y desviación de la
úvula que normalmente debería estar centrada.
Son hallazgos muy característicos, aunque no
siempre suficientemente claros para distinguir
entre una celulitis (o flemón) y absceso. En la
celulitis existe edema y engrosamiento de la
mucosa amigdalar que puede preceder a la
formación de pus y sólo mediante el drenaje del
posible absceso se aclaran las dudas y se
confirma el diagnóstico definitivo. El
tratamiento de elección es el drenaje precoz del
absceso por aspiración con aguja o incisión y
disección ciega según los casos, más tratamiento
antibiótico con clindamicina endovenosa que es
activa contra los microorganismos responsables.
La actividad de este antibiótico no se resiente
por el posible efecto inóculo bacteriano del
absceso como se ha descrito con la penicilina.
Los niños menores de 3 años merecen una
especial atención por la frecuencia con que
reciben tratamiento antibiótico innecesario al
establecerse el diagnóstico clínico de una
supuesta FA estreptocócica que aunque exista,
es muy rara en este grupo de edad sobre todo en
menores de 2 años.(45) La clínica de una
infección faringoamigdalar por EbhGA suele ser
más indolente y menos específica que en los
niños mayores de 3 años y se caracteriza por
inflamación faringoamigdalar con rinitis
seromucosa persistente, fiebre moderada,
inapetencia, adenopatía submaxilar anterior
dolorosa, asociando en ocasiones lesiones
impetiginosas en narinas así como otitis
media.(38) Es más frecuente en niños con dos o
tres hermanos. No son faringoamigdalitis
propiamente dichas, ya que entre otras
manifestaciones se afecta además la
nasofaringe, proceso descrito como fiebre
estreptocócica, nasofaringitis estreptocócica o
estreptococosis, difícil de distinguir
clínicamente de la infección viral que
frecuentemente presentan niños tan pequeños.
En estos casos de sospecha de estreptococosis se
puede confirmar el origen estreptocócico
mediante las PAgR y mejora el rendimiento
diagnóstico si se toman dos muestras
simultáneamente, una faringoamigdalar y otra
de fosa nasal. El tratamiento es con amoxicilina,
durante diez días.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Respuesta al tratamiento antibiótico y estado
de portador de EbhGA
Tras un tratamiento antibiótico adecuado y
cumplimentado, hay una respuesta clínica
favorable en la mayoría de los niños tratados ya
en las primeras 48 horas y con cultivos de
garganta negativos en los siguientes diez días.
No es necesario en estos casos, realizar una
PAgR ni un cultivo como “prueba de curación”
si no existen otros factores de riesgo.(40) Hay que
recordar que en pacientes bien tratados pueden
persistir fragmentos antigénicos de EbhGA en
faringe que dan un resultado de PAgR falso
positivo, hecho que no sucede con el cultivo. Se
ha estimado que entre 7% y 37% de los niños
bien tratados y que están asintomáticos tendrán
una persistencia en su garganta del serotipo
emm especifico de EbhGA que causó la FA, no
significando que exista un fracaso verdadero del
tratamiento.(46) Esta es una situación de
benignidad, inocua tanto para el niño (no hay
riesgo de complicaciones) como para las
personas de su entorno. Nuevos episodios de FA
con cultivos positivos después de dos semanas
de concluido el tratamiento de otra FA,
representan probablemente adquisiciones de
serotipos de EbhGA diferentes o el mismo
serotipo transmitido por contactos próximos.(37)
Se define el estado de portador como cultivos
positivos de EbGA en garganta de niños sanos
asintomáticos durante un tiempo prolongado
(meses) y sin evidencia de un aumento de la
respuesta inmune (serología ASLO y/o
antiDNAasa B). La prevalencia varía según
áreas geográficas, desde estimaciones de 20-
25% en niños de edad escolar durante el
invierno y primavera o una menor prevalencia
de 12% según un meta-análisis realizado en
niños de cualquier edad.(47) La cuestión es que
estos portadores si presentan una infección viral
(por ejemplo adenovirus) intercurrente con
afectación faringoamigdalar serán
diagnosticados erróneamente de FA
estreptocócica tras la realización de una PAgR
(o cultivo) y recibirán tratamiento antibiótico
innecesario probablemente durante 10 días. Los
portadores sanos no tienen riesgo de presentar
complicaciones ni de diseminar la bacteria a
otras personas por lo que en general no
necesitan ser identificados ni ser tratados con
antibióticos. Sólo en ciertas situaciones de
fracaso bacteriológico y estado de portador de
EbhGA, está indicada su identificación y la
terapia con antibióticos, con el objetivo
fundamental de erradicar la bacteria. Son las
siguientes: a) Antecedentes de fiebre reumática
en el niño u otro familiar conviviente, b)
Convivencia en una familia con brotes de
29
faringoamigdalitis por EbhGA demostrada y
con transmisión cruzada (efecto “ping-pong”),
c) Enfermedad invasiva por EbhGA en un
contacto próximo o aumento del número de
casos en la comunidad, personas que viven (o
trabajan) en instituciones cerradas o con
enfermos crónicos, d) Cuando se plantea
realizar una amigdalectomía como recurso
terapéutico e) Indicación discutible: familias o
niños ansiosos, con preocupación extrema por la
infección por EbgA c) Se puede plantear en
pacientes con desórdenes obsesivo-compulsivos
y el síndrome de Tourette que han sido
relacionados a infecciones por EbhGA y en
casos de escarlatina recurrente. Hay varias
opciones de tratamiento:
- Clindamicina: 10 días
- Azitromicina (si no lo recibió
previamente), a dosis más altas: 20 mg/kg/día,
tres días
- Penicilina-benzatina una dosis
intramuscular más rifampicina 4 días
- Cefadroxilo, diez días más rifampicina los
4 últimos días de la cefalosporina
Tratamiento de la FA debida debida a
estreptococos grupo C y G (Streptococcus
dysgalactiae, subespecie equisimilis)
Son subespecies formadoras de numerosas
colonias que al contrario de las inductoras de
pocas colonias (Streptococcus milleri), tienen
más repercusión clínica y con una mayor
incidencia en adolescentes y adultos.(48) Son
patógenos no habituales por lo que la tasa de
aislamientos en faringe es baja y su prevalencia
como causa de FA es desconocida porque sólo
pocos laboratorios las identifican a nivel de
subespecie aunque se ha comunicado algún
brote de FA adquirido en la comunidad. Su
identificación es solo mediante cultivo ya que la
PAgR no las detecta.(49) Causan
esporádicamente episodios de FA exudativa con
fiebre y adenopatía indistinguibles de la
infección por EbhGA, aunque algo más
atenuados. Debido a la dificultad en diferenciar
una colonización benigna (por S milleri) de una
verdadera infección por S dysgalactiae,
subespecie equisimilis, (el laboratorio suele
informar de aislamientos de estreptococos C y G
y no de subespecies), el beneficio real del
tratamiento antibiótico no está demostrado. La
justificación de administrar un antibiótico es
para atenuar los síntomas de la FA que
presentan estos niños y es con la mismas pautas
indicadas en el tratamiento de la FA por
EbhGA, salvo que en general es suficiente con
cinco días de duración.
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2.5. Adenitis cervical unilateral
2.5.1 Aguda. El aumento de tamaño de los
ganglios linfáticos cervicales es muy frecuente
en la infancia, normalmente a lo largo de una o
varias cadenas ganglionares y de forma reactiva
(aumentando y disminuyendo de tamaño con la
presentación y resolución de infecciones
próximas de piel, oído, boca y faringe). Estas
adenitis “satélites” deben distinguirse de la
adenitis cervical bacteriana. El ganglio reactivo
(inespecífico) es de tamaño discreto (< 3 cm)
móvil, consistencia “gomosa”, mínimamente
molesto y sin fluctuación. Sin embargo, el
ganglio infectado está aislado, asimétrico,
doloroso, caliente y eritematoso, escasamente
móvil y suele ser más grande (> 3cm) con
potencial fluctuación (si ésta no es evidente, una
Figura 2. Tratamiento de la adenitis cervical aguda unilateral
2.5.2 Subaguda o crónica (duración de
semanas a meses). Con más frecuencia está
causada por la Bartonella henselae (enfermedad
por arañazo de gato), micobacterias atípicas (en
nuestro medio 70-80% M. avium complex, 10-
20% M. Scrofulaceum y 5% M. Kansasii), y en
menos casos por tuberculosis o individuales y hallazgos de la historia. La
toxoplasmosis.(51) Datos obtenidos de la historia,
antecedentes y la valoración clínica (coloración,
fluctuación, fistulización..) orientarán el
diagnóstico inicial que será definitivo tras la
realización de una serie de pruebas.
Concretamente un hemograma completo con
30
ecografía puede ser de ayuda), con o sin
celulitis, y cursando también con o sin fiebre.
Hasta un 89 % de casos son debidas a S. aureus
(sobre todo) y S. pyogenes. En casos de
enfermedad periodontal o caries dental es muy
probable la infección por anaerobios.(50) El
tratamiento de elección de la adenitis aguda es
con antibióticos valorando la decisión de
punción-aspiración y la necesidad de ingreso
según el grado de afectación (Figura 2).
En casos de cultivos negativos y con mala
respuesta al tratamiento antibiótico empírico
deben descartarse otros procesos infecciosos,
más raros en nuestro medio, como tularemia,
Pasteurella multocida, Yersinia pestis, Yersinia
enterocolítica, Streptococcus agalactiae (si
niños menores de 3 meses), o causas no
infecciosas como malignidad.
marcadores de la respuesta inflamatoria, función
hepática, prueba de la tuberculina, técnicas
IGRAs, ecografía, radiografía de tórax,
serología para B. henselae y otros
microorganismos más raros (tularemia y
toxoplasmosis) según circunstancias
presunción diagnóstica y la identificación
definitiva (sobre todo para las micobacterias
atípicas), se complementan mediante la
punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y si
está indicada con la biopsia excisional (la
biopsia no siempre está indicada en la
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

enfermedad por arañazo de gato), para tinción, Si se ha realizado tratamiento quirúrgico se

cultivo, técnicas de reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) y estudio anatomopatológico.
En muchos niños la adenitis por B. henselae
se resuelve lenta y gradualmente sin tratamiento
antibiótico pero 5-25% de casos según series
revisadas, presentan una diseminación de la
bacteria al hígado, bazo, ojos y SNC.(52) Por lo
tanto el tratamiento debe instaurarse siempre y
el de elección es con azitromicina durante cinco
días, y como alternativas, claritromicina,
rifampicina, cotrimoxazol, y levofloxacino,
todos durante 7-10 días. En casos de infección
diseminada el tratamiento es con rifampicina
más azitromicina, durante 10-14 días.(53)
El tratamiento de elección de la adenitis por
micobacterias atípicas es la exéresis completa
precoz (< 1 mes de evolución desde el
comienzo) del ganglio infectado que debe
realizarse antes de que surja la fistulización
espontánea.(54) También se ha propuesto un
tratamiento individualizado con antibióticos
según la evolución y características de la
adenitis (Tabla 3). Las indicaciones de
antibióticos son:
1) Imposibilidad de realizar cirugía por
decisión familiar, si transcurrió más de 1 mes en
la decisión quirúrgica,
2) adenitis de difícil abordaje quirúrgico por
riesgo de lesiones nerviosas o vasculares,
3) si se realizó una extirpación incompleta
del ganglio afectado y
4) casos de mucho tiempo de evolución con
varias fistulizaciones.
El tratamiento antibiótico debe incluir dos
fármacos un macrólido (azitromicina o
claritromicina) más uno de los siguientes:
rifabutina, ciprofloxacino o etambutol. La
duración del tratamiento es individualizada
según la respuesta y varía entres 3 y 6 meses.
mantendrá si no fue posible la exéresis completa
del ganglio afecto.
2.6. Absceso retrofaríngeo
Las infecciones del espacio retrofaríngeo
suelen progresar desde una celulitis a un flemón
y absceso maduro. En niños mayores un 25% de
casos son debidos a un trauma de la faringe, por
procedimientos dentales, manipulación tras
endocopias o intubación o bien por cuerpos
extraños penetrantes.
También ocurre como una complicación
rara de la faringoamigdalitis estreptocócica o
secundaria a una osteomielitis vertebral. Es una
infección polimicrobiana, siendo las bacterias
más habituales S pyogenes, S. aureus, y
anaerobios.(55) Se debe considerar este
diagnóstico si los niños presentan de forma
brusca fiebre, rigidez de cuello y tortícolis,
disfagia, odinofagia, babeo y síntomas
respiratorios como estridor y disnea. Las
pruebas de imagen son necesarias para localizar
y determinar la extensión del proceso. Si no hay
signos de compromiso respiratorio en la fase
inicial de celulitis o flemón es suficiente con
una radiografía lateral de cuello, pero si existe
mayor afectación o bien no hay respuesta a la
terapia antibiótica empírica, la TC con contraste
es la prueba indicada. En la fase de celulitis-
flemón puede ser suficiente un tratamiento
antibiótico intravenoso empírico, con
clindamicina (preferible) o amoxicilina/ácido
clavulánico.(56,57) Si la sospecha de absceso es
alta o si no responde al antibiótico inicial a las
24-48 h, drenaje quirúrgico añadiendo un
segundo antibiótico, vancomicina o linezolid,
por vía endovenosa.

Tabla 3. Propuesta de tratamiento de las adenitis por micobacterias atípicas en niños.(51)

Elección Alternativo
Adenopatía aislada ≤2 cm con/sin Exéresis quirúrgica Tratamiento antibiótico/Observación
cambios de coloración de la piel o Si no es posible cirugía precoz
fluctuación (abscesificación)
Adenopatía aislada > 2 cm con/sin Exéresis quirúrgica, si no hay riesgo Tratamiento antibiótico y cirugía
afectación de la piel o fistulización de lesión del nervio facial diferida condicionada a la evolución
(1)
Afectación de varios ganglios Tratamiento antibiótico y cirugía Tratamiento antibiótico
diferida condicionada a la evolución
(1)
(1) Mala evolución con progresión, fistulización persistente, alteración estética importante o no disminución
del tamaño después de 3 meses de tratamiento.

31
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
El drenaje quirúrgico está indicado siempre
inicialmente, sin demora, si existe compromiso
respiratorio y absceso maduro de > 3cm3
evidenciado en la TC.(58) El tratamiento
intravenoso se mantendrá hasta que exista
mejoría clínica y se normalice la temperatura,
continuando por vía oral a elegir entre
clindamicina, amoxicilina-ácido clavulánico o
linezolid (sustituiría a vancomicina, si fue el
antibiótico de elección) y hasta un total de 14
días.
El síndrome de Lemièrre o tromboflebitis
séptica de la vena yugular interna va
frecuentemente precedido de una
faringoamigdalitis y en su presentación suele
asociar una afectación amigdalar y complicaciones (absceso) y poder prevenir la
periamigdalar.
La infección se extiende desde la orofaringe
a los espacios lateral faríngeo y parafaríngeo y
suele cursar con bacteriemia. Su principal
agente etiológico es el Fusobacterium
necrophorum, una de las pocas bacterias
anaerobias capaz de causar patología en gente
joven (adolescentes) sin enfermedad subyacente
y que hay que tener en cuenta en el diagnóstico
y tratamiento de las faringoamigdalitis de
mayores de 14 años.
El síndrome de Lemièrre se manifiesta por
fiebre alta (>39ºC), dolor y rigidez e
inflamación del cuello, disfagia, absceso, dolor
torácico e incluso sepsis. En la orofaringe
pueden detectarse úlceras, enrojecimiento y
pseudomembranas. Su identificación es con
imagen mediante TC y ecografía, más
hemocultivo y cultivo de garganta y del material
purulento obtenido, advirtiendo al laboratorio
sobre la búsqueda en concreto de este
microorganismo. El tratamiento es agresivo con
antibióticos por vía intravenosa con
clindamicina o piperazilina-tazobactam o
meropenem o bien penicilina G más
metronidazol, con una duración al menos
durante dos semanas por vía endovenosa más
otras dos semanas por vía oral según resultados
de los cultivos. El tratamiento quirúrgico se
contemplará en casos de sepsis o si no existe
respuesta al tratamiento antibiótico.
2.7. Epiglotitis (supraglotitis) bacteriana
aguda
Es una entidad que casi ha desaparecido con
la vacunación sistemática frente a Haemophilus
influenzae tipo b (Hib) su principal agente
etiológico, pero que conviene reconocerla por su
gravedad. También se han identificado otros
microorganismos con una frecuencia mucho
más baja, como H. influenzae (tipos A, F y no
tipificable), S. pyogenes (algún caso como
complicación de varicela) y S. aureus.
32
Ante un niño con aspecto tóxico y la tríada
de fiebre, babeo y dificultad respiratoria que
obliga al paciente en colocarse en posición de
trípode, se debe pensar en este cuadro,
especialmente si el niño no ha sido o está mal
vacunado. La bacteria responsable causa un
edema laríngeo supraglótico que es el
responsable de la dificultad respiratoria. Todos
los pacientes con epiglotitis deben ser
monitorizados y tratados en unidad de cuidados
intensivos para asegurar un buen
mantenimiento y oxigenación de la vía aérea y
si fuese necesaria intubación endotraqueal,
examen diario de la supraglotis para ver la
respuesta al tratamiento, detectar
obstrucción de la vía aérea en pacientes no
intubados.(59) En espera del resultado de los
hemocultivos, la pauta antibiótica empírica por
vía intravenosa es con cefotaxima o ceftriaxona
más vancomicina y debe iniciarse lo más
precozmente posible. En los niños con alergia a
betalactámicos inmediata o acelerada (< 72h,
tipo I) o bien retardada grave (> 72 h. y S.
Stevens-Johnson, S. DRESS, nefritis, anemia
hemolítica...) se modificará a tratamiento doble
con vancomicina más aztreonam o
levofloxacino. Duración del tratamiento 7-10
días según la respuesta del paciente. No existe
evidencia de que los corticoides aporten algún
beneficio en el tratamiento inicial de esta
entidad.
PUNTOS CLAVE A RECORDAR DE
ANTIBIOTERAPIA EN PEDIATRÍA
- Como se ha comentado, cotrimoxazol es
una mala elección para infecciones en las que se
sospecha que S. pneumoniae o H. influenzae no
tipificable, que son los agentes causales de
OMA y sinusitis. Sin embargo, si el germen
aislado es S. aureus, es una opción a tener en
cuenta, sobre todo en los casos de resistencia a
meticilina.
- Ciprofloxacino y levofloxacino se están
empezando a añadir al arsenal terapéutico de los
pediatras, pero se debe mantener precaución en
su uso. Las fluoroquinilonas según la ficha
técnica no se recomiendan en menores de 18
años por el daño observado y documentado en
el cartílago de modelos animales jóvenes, pero
son razonablemente seguras en niños. Estas
alteraciones muscoloesqueléticas permanentes
no se pudieron probar en algún meta-análisis
realizado en niños de todas las edades.
Respetando la ficha técnica de momento su
indicación actual en niños, es cuando no existe
disponibilidad de otro antibiótico con similar
indicación o para tratar infecciones por
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
microorganismos resistentes a múltiples
fármacos para los cuales no hay una alternativa
eficaz y segura.
- En el caso de la otitis, la dosificación cada
12 horas de amoxicilina (con o sin inhibidor de
la betalactamasas), pero siempre que la dosis
sea de 80-90 mg/kg/día, es suficiente para
alcanzar niveles terapéuticos óptimos en el oído
medio.
- La supuración en una otitis media aguda es
una forma de presentación de la misma más que
una complicación, y obliga a 10 días de
tratamiento antibiótico.
- No se aconseja administrar cefuroxima-
axetilo con saborizantes para enmascarar su mal
sabor, ya que presenta riesgo de precipitación y
alteración de su eficacia.
- Considerar la posibilidad de que
estreptococos resistentes a macrólidos también
lo pueden ser a clindamicina (resistencia
cruzada).
- En el caso de sospechar infecciones por
gérmenes anaerobios, la opción de tratamiento
empírico según el tipo de infección, es con
amoxicilina-clavulánico, clindamicina,
metronidazol, meropenem y piperazilina-
tazobactam. Las cefalosporinas no son activas
frente a estos microorganismos (salvo
cefoxitina).
- Linezolid es un antibiótico disponible para
el tratamiento de cocos multirresistentes y una
alternativa en pacientes con reacción grave a los
betalactámicos. Está indicado en infecciones de
tejidos blandos, pero se debe tener en cuenta
que un 10% de casos, y en tratamientos
prolongados de más de 2 semanas, pueden
presentar trombopenia y anemia que remiten al
suspender el tratamiento. Este efecto secundario
obliga a realizar hemogramas seriados.
33
- Rifampicina es útil como parte del
tratamiento del estado de portador de S.
pyogenes y para infecciones por micobacterias
pero no debe administrarse en monoterapia por
la frecuente aparición de resistencias (la única
pauta de monoterapia aceptada con rifampicina
es la profilaxis de contactos de enfermedad
meningocócica). Se debe considerar su adición a
alguna pauta de tratamiento cuando se sospeche
la posibilidad de una infección que produce
biocapas (biofilms).
- La vacunación con la vacuna neumocócica
conjugada ha dejado de ser cosa de niños.
Además de su destacada eficacia y efectividad
en la prevención de la enfermedad invasiva, su
aplicación sistemática en los calendarios
vacunales genera una reducción importante de
infecciones ORL como OMA y sinusitis, y de
portadores nasofaríngeos de neumococo,
aspecto importante este último en la prevención
de la infección neumocócica en adultos (sobre
todo en la tercera edad). Actualmente se
recomienda también su administración a
cualquier paciente que haya padecido una
enfermedad invasiva por el germen (además de
a esplenectomizados y en otras entidades que
conllevan mayor riesgo de bacteriemia por
neumococo). Una única dosis es suficiente para
conferir protección prolongada a pacientes
mayores de 2 años.
AGRADECIMIENTOS:
Los autores desean expresar su
agradecimiento al Servicio de Microbiología
Clínica del Hospital Clínico Universitario de
Santiago de Compostela por haber
proporcionado los datos de resistencia local
incluidos en este texto.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ANEXO . Tabla de referencia rápida de dosificación de antibióticos en niños con infecciones ORL
Antibióticos Dosis y vía de administración
Penicilinas y cefalosporinas
Penicilina V < 12 años: 250 mg c/12 h (O)
(1) Fenoximetilpenicilina ≥ 12 años: 500 mg c/12 h (O)
potásica
(2) Fenoximetilpenicilina
Benzatina
Penicilina G (bencilpenicilina) 100.000-400.000 U/Kg/día, c/4-6 h
Penicilina G benzatina <12 años o < 27 kg: 600.000 U
>12 años o > 27 kg: 1.200.000 U
Dosis única, (IM)
Amoxicilina 40-50 mg/kg/día, c/8-12 h (O)
80-90 mg/kg/día, c/8-12 h (O)
Amoxicilina/ác.clavulánico 80-90 mg/kg/día c/12 h (O)
(Relación 8/1, de VO) (componente amoxicilina)
100 mg/kg/día, c/6- 8 h (IV)
(componente amoxicilina)
Cefadroxilo 30 mg/kg/día, c/12 h (O)
Cefazolina 50-100 mg/kg/día, c/ 8 h (IV)
Cefuroxima 150-200 mg/Kg/día, c/8h (IV)
Cefuroxima-axetilo 20-30 mg/kg/día, c/12 h (O)
Cefixima 8 mg/kg/día, c/12-24 h (O)
Cefotaxima 150-200 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)
En infecciones graves
Ceftazidima 150 mg/kg/día, c/8 h (IV)
Ceftriaxona 50 mg/kg/día, c/24 h en OMA,
(IM)
100 mg/kg/día, c/12 h
en infecciones graves (IV)
Cefepima 100-150 mg/kg/día, c/ 8h (IV)
Macrólidos y relacionados
Azitromicina 10 mg/kg/día, c/24 h (O)
Claritromicina 15 mg/kg/día, c/12 h (O)
Josamicina 30-50 mg/kg/día, c/ 12h (O)
Midecamicina 30-50 mg/kg/día, c/8-12h (O)
Clindamicina 10-30 mg/kg/día, c/8 h (O)
25-40 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)
Otros
Aztreonam 100-150 mg/kg/día, c/6-8h (IV)
Cotrimoxazol 8-12 mg/kg/día (de TMP), c/12h
(O)
Etambutol 15-25 mg/kg/día, c/12h (O)
Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día, c/12-24h (O) (IV)
Levofloxacino 20 mg/kg/día, c/12-24 h (O) (IV)
Linezolid 20 mg/Kg/día, c/24h (O) (IV)
Meropenem 40-80 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)
Metronidazol 30 mg/kg/día, c/6 h (IV)
Piperacilina-tazobactam 300-400 mg/kg/día, c/6-8 h (IV)
Rifabutina 5 mg/kg/día, c/24h (O)
Rifampicina 10-20 mg/Kg/día, c/12-24h (O) (IV)
Vancomicina 40-60 mg/kg /día, c/6-8h
ER: Enfermedad renal, EH: Enfermedad hepática, (O): vía oral, (IV): vía intravenosa
34
Ajuste
dosis en Comentarios
ER/EH
En ER Dosis máxima 3 g/día
(2) tiene mejor sabor y
comportamiento farmacocinético
En ER Ver texto
En ER Dosis máxima (O) 750-1000 mg/día
en amigdalitis estreptocócica.
2-3 g/día, en otras infecciones
Dosis máxima (IV) 3-4 g/día
Dosis/Kg más altas vía oral en
OMA, mastoiditis, sinusitis, flemón
bucodental
En ER Dosis máxima 1g /día
Puede tomarse con o sin alimentos
En ER Dosis máxima 4g/día
En ER Dosis máxima 6g/día
En ER Dosis máxima 500-1000 mg/día
(según tipo infección)
Puede tomarse con o sin alimentos
En ER Dosis máxima 400 mg/día
Puede tomarse con o sin alimentos
En ER Dosis máxima 12 g/día
En ER Dosis máxima 6g/ día
Atención a P aeruginosa resistentes
en área geográfica
En ER Dosis máxima OMA: 1g/día
Dosis máxima 4 g/día
Atención en litiasis biliar
En ER Dosis máxima 6 g/día
En EH Dosis máxima 500 mg/día
Puede tomarse con o sin alimentos
En ER Dosis máxima 1g/día
Puede tomarse con o sin alimentos
En EH Dosis máxima 2 g/día
En EH Dosis máxima 1,8 g/día
En EH Dosis máxima 1,8 g/día
Dosis máxima 4,8 g/día
Dosis máxima 6 g/día
En ER y Dosis máxima 320 mg/día
EH
En ER Dosis máxima 1g/día
En ER Dosis máxima 1,5 g (O)
800 mg/día (IV)
En ER Dosis máxima 500 mg/día
No Dosis máxima 1,2 g/día
En ER Dosis máxima 4 g/día
En ER y Dosis máxima 4 g/día
EH
EN ER Dosis máxima 18 g/día
En ER Dosis máxima 300 mg/día
No disponible presentación niños
En ER y Dosis máxima 600 mg/día
EH
En ER Dosis máxima 4g/día
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

38
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
INMUNOTERAPIA EN LA INFANCIA
Pedro Juiz López, Elena San Román Rodríguez, Berta Patiño Castiñeira
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Universitario Lucus Augusti
INTRODUCCIÓN
Las infecciones respiratorias agudas (IRA)
son la patología que ocurre con mayor
frecuencia en la infancia. La faringoamigdalitis
aguda y la otitis media aguda provocan entre el
30-40% de las enfermedades infecciosas en la
edad infantil. Fueron consideradas por la OMS
en 1998 como la pandemia olvidada, ya que
causaban el 19% de todas las muertes en los
niños menores de 5 años, y el 8.2% de los casos
de discapacidad y mortalidad prematura. En el
año 2000 murieron 1.9 millones de niños por
causa de IRA, el 70% en África y Asia
suboriental. Las IRA son la principal causa de
morbilidad en los países desarrollados,
constituyendo el 20% de las consultas médicas,
el 30% de los días perdidos del trabajo y el 75%
de las prescripciones de antibióticos. Su costo
económico en los países desarrollados es muy
elevado. Como factores de riesgo de las de las
IRA en la etapa infantil se incluyen las
guarderías, el hacinamiento, el contacto con
hermanos mayores, el sexo masculino, ambiente
de tabaco en el hogar y la no lactancia
materna1,2.
OTITIS MEDIA AGUDA
La otitis media aguda (OMA) tiene una
mayor incidencia entre los 6 y 24 meses,
pudiendo tener relevancia el dato de que en esta
edad es frecuente la existencia de una cierta
deficiencia de Ig A y G. Dichas infecciones
ocurren principalmente entre los meses de
diciembre a marzo y se objetiva una relación
con ambientes polucionados, tabaquismo,
factores socioeconómicos, el inicio de la
escolarización (mayor incidencia en niños que
acuden a guarderías por contagio de unos a
otros), el sexo masculino, presencia de
infecciones vecinas nasosinusales, amigdalares
o adenoideas, en donde los virus o bacterias se
diseminan a través de la trompa de Eustaquio o
vía hematógena. Para su tratamiento se utilizan
fármacos antiinflamatorios, corticoides, sobre
todo en las recurrencias, y con cautela en su uso
debido a sus efectos secundarios, antibióticos de
39
primera línea, como son amoxicilina,
trimetropín sulfametoxazol, o de segunda línea
entre los que tendríamos la amoxicilina
clavulánico, cefixima, cefuroxima y
azitromicina, que estarían indicados en
infecciones en menores de 6 meses, infección
hospitalaria o en guarderías. Las vacunaciones
ante ciertos virus, serían útiles también en la
prevención de la frecuencia y severidad de esta
patología, dado que en muchas ocasiones
aparecen como una complicación de una virasis.
Así se ha comprobado una menor incidencia de
las formas necrotizantes en los niños vacunados.
Como tratamiento profiláctico también se puede
utilizar una pauta de antibiótico a bajas dosis
durante tiempo prolongado, pero teniendo en
cuenta que podemos estar contribuyendo a
desarrollar resistencias bacterianas. Tras el
fracaso de los tratamientos mencionados, como
último recurso tendríamos que recurrir a un
tratamiento quirúrgico.
RINOSINUSITIS
Las rinosinusitis en cualquiera de sus
formas, aguda, crónica, o aguda recurrente,
también afectan con bastante frecuencia a la
población infantil, y de la misma manera que en
las otitis, se objetivó que en muchas ocasiones
los niños presentaban niveles bajos de Ig A y G.
Su tratamiento clásico consiste en lavados
nasales, humidificadores, mucolíticos,
antihistamínicos en una fase inicial, dado que
producen sequedad de mucosas y espesamiento
del moco, motivo por el cual su abuso puede ser
contraproducente, corticoides tópicos o
sistémicos en casos complicados, y antibióticos
en caso de niños con rinosinusitis severa o con
complicaciones como asma, bronquitis crónica
u OMA. La profilaxis con antibióticos a bajas
dosis durante tiempo prolongado presenta
nuevamente el problema de las resistencias
bacterianas. El siguiente paso incluiría un
tratamiento quirúrgico mediante una
adenoidectomía, lavados del seno maxilar
(difícil en niños), o técnicas de endoscopia
nasal. Estas técnicas quirúrgicas deben de ser
mínimamente invasivas y con fines funcionales.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
AMIGDALITIS DE REPETICIÓN
Las amigdalitis, infección generalmente
producida por estreptococo beta hemolítico del
grupo A (pyogenes), en caso de recurrencia en
niños bien tratados, nos puede hacer pensar que
el germen causante podría ser un anaerobio o
Haemophilus influenzae, por lo que se tendría
que recurrir a antibioterapia con amoxicilina
clavulánico o clindamicina. Si aun así
persistiesen y se cumplen los criterios, el
planteamiento sería quirúrgico mediante
amigdalectomía3.
INFECCIONES RESPIRATORIAS
Las IR recurrentes, como mencionábamos
anteriormente, son un problema principal de
salud asociado con una significativa
morbimortalidad. La mayoría son causadas por
virus, pero en muchos casos aparecen
complicaciones bacterianas, tales como OMA,
sinusitis o bronquitis4. Es frecuente la
prescripción de antibióticos para tratar estas
infecciones del tracto respiratorio superior,
aunque sólo una pequeña parte de estos niños se
beneficiarán de este tratamiento5. Su uso en
campañas de prevención no es apropiado, dado
que su abuso, conlleva un aumento de las
resistencias bacterianas6. Esta dependencia en el
uso de la antibioterapia, y la ventaja de una
prevención primaria, justificaría la utilización
de las vacunas bacterianas como otra arma con
fines terapéuticos. Además, se ha documentado
que defectos en el sistema inmune, tales como
déficit selectivo de IgA, se asocian con
frecuentes infecciones respiratorias por virus y
bacterias. Desde el punto de vista
epidemiológico, se ha encontrado que el 50% de
los niños con 3 o más episodios al año durante
al menos 2 años, tenían una deficiencia de una
de las subclases IgG, y el 17% tenían déficit de
IgA4,7. La introducción de nuevas vacunas para
el tratamiento de las infecciones respiratorias,
requeriría un estudio de coste/efectividad. Sobre
este punto ya se han publicado una serie de
trabajos, evidenciando la utilidad de la
inmunoterapia bacteriana6,8.
INMUNOTERAPIA BACTERIANA
La inmunoterapia bacteriana supone un arma
más a nuestro alcance para el tratamiento
preventivo de las infecciones de repetición. El
uso generalizado de vacunas para prevenir los
catarros de vías altas, las bronquitis, las
amigdalitis y las otitis se puso muy de moda a
mediados del siglo pasado, pero en el año 1995
en virtud de una directiva de la CEE, en España
se reincorpora el RD 288/91 que regulaba las
40
normas de buena práctica por los fabricantes de
medicamentos inmunológicos, por lo que
sanidad decide retirar del mercado un listado de
productos inmunológicos por no cumplir las
normas de fabricación, quedando excluidas las
vacunas individualizadas, ya que estas no son de
fabricación industrial, que incluyen las vacunas
antialérgicas, vacunas bacterianas y
autovacunas. En este RD no se hablaba de
ineficacia terapéutica.
En los últimos años ha habido un nuevo
auge en el uso de las vacunas bacterianas con el
fin de potenciar la respuesta inmune y conseguir
con ello una prevención de las enfermedades
infecciosas.
Agentes bacterianos inmunoestimulantes
han sido utilizados como tratamiento
coadyuvante, por sus propiedades
inmunomoduladoras, impulsando el sistema
inmune aumentando su respuesta5,6. Las
preparaciones contienen distintas cepas
bacterianas, las cuales son encontradas
frecuentemente en las vías respiratorias altas y
bajas, y pueden estar formadas por
microorganismos enteros inactivados, lisados
bacterianos o componentes celulares definidos.
La vía sublingual es la más utilizada pues
provoca una respuesta clínica e inmune más
potente que otras vías de aplicación. Varios
estudios muestran que mediante esta vía en
niños y adultos se consigue una mejora en las
infecciones respiratorias, disminuyendo su
frecuencia, duración y severidad del proceso5,9.
El uso de inmunomoduladores en pacientes
susceptibles, con IR, sigue estando sometido a
debate por los resultados contradictorios
aportados en diferentes estudios realizados con
diferentes preparaciones bacterianas. Estudios,
que, por otra parte, tenían un nivel bajo/medio
de calidad4, aunque últimamente se han
publicado estudios bien estructurados con
resultados prometedores1,2,9,10,11. La
incertidumbre sobre los mecanismos implicados
en la protección y mejoría clínica también
obstaculizan la difusión de su uso en la clínica
diaria1,5. Su indicación hasta ahora ha venido
marcada por su uso paliativo para intentar
solucionar fracasos terapéuticos previos:
recurrencias infecciosas, resistencias
bacterianas, ineficacia antibiótica, intolerancias
e inmunodepresiones.
El mecanismo de acción de las vacunas
bacterianas sería provocando una respuesta
inmunológica antígeno específica de ambos
tipos: linfocitos B activados, con producción de
anticuerpos secretores IgA (esta es la que tiene
mayor actividad protectora en el tracto
respiratorio, es la primera línea defensiva contra
virus y bacterias9,12, previene la adhesión de los
microorganismos al epitelio de superficie,
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
evitando así la colonización) la cual se vio
aumentada en saliva y bronquios, y por aumento
de IgA, Ig G e Ig M séricas. Respuestas
mediadas por linfocitos T CD4+ (cooperan con
las células fagocíticas para aumentar el efecto
antimicrobiano, vía secreción de interferón
gamma), CD8+ citotóxicos e interleuquinas
(IL2, IL6, IL8) que colaboran en la activación
de los macrófagos. También aumentarían las
defensas inespecíficas aumentando la actividad
de las células fagocíticas como monocitos,
macrófagos o granulocitos. Además, tienen un
efecto protector relacionado con la presencia de
células de memoria, tanto B como T que
habilitarían una respuesta específica humoral y
celular ante la presencia de un
patógeno2,4,9,12,13,14,15.
NUESTRA EXPERIENCIA
Nosotros llevamos 9 años utilizando
inmunoterapia bacteriana, inicialmente con un
cierto escepticismo dado que no existía mucha
bibliografía contrastada, salvo estudios de baja
calidad aportados por la industria y que
podíamos considerar sesgados. De hecho, los
buenos resultados que íbamos obteniendo nos
impulsaron al uso de vacunas como un arma
más para el tratamiento de las infecciones ORL
de repetición que se nos presentaban. Las
vacunas que utilizamos son lisados bacterianos,
generalmente como autovacunas sublinguales,
aunque en el caso de las otitis en la infancia
utilizamos la vía nasal con productos
estandarizados. Hemos recopilado una
casuística de 109 niños, de 2 a 12 años que
presentaban infecciones recurrentes (otitis,
amigdalitis y rinosinusitis). Consideramos
curación a no tener ningún episodio en todo 1
año, mejoría a un descenso notable de los
episodios, y fracaso a la persistencia de los
mismos problemas, teniendo que recurrir a un
tratamiento quirúrgico. Los resultados globales
que nos hemos encontrado suponen un 62% de
curaciones, un 33% de mejorías, y un 5% de
fracasos. Desglosando por patologías, en
amigdaltis de repetición obtuvimos un 70.8% de
curaciones, y un 29.2% de mejorías, aunque
algún paciente tuvo que ser sometido a
reducción de amígdalas con láser CO2. En otitis
de repetición tuvimos un 60.2% de curaciones,
un 33,7% de mejorías, y un 6.1% de fracasos.
La casuística en rinosinusitis es muy pequeña
obteniendo un 50% de curaciones y mejorías,
aunque en algún caso se haya realizado
reducción de cornetes por radifrecuencia.
41
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
RINOSINUSITIS PEDIÁTRICA Y CIRUGÍA ENDOSCÓPICA EN NIÑOS
Mercedes Álvarez-Buylla Blanco, María Eugenia Pérez Fernández,
Anselmo Padín Seara
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario A Coruña
ETIOPATOGENIA
La enfermedad viral es el factor
predisponente más común de la rinosinusitis
pediátrica y los niños pequeños pueden padecer
un promedio de seis a ocho infecciones virales
de las vías respiratorias superiores por año.
Hasta un 5% de las infecciones virales del tracto
respiratorio superior pueden infectarse
secundariamente con bacterias resultando en un
curso clínico más prolongado y sintomático. Se
sospecha cuando una infección de vías
respiratorias altas persiste a los diez días o
empeora a los cinco días de iniciado el cuadro
viral1.
Existen un grupo de niños, especialmente
asmáticos, en los que el cuadro clínico se
presenta de forma severa en menos de un día
con congestión severa, rinorrea verduzca,
cultivo positivo y tos. Este hecho se explica por
la “teoría del superantígeno” que sostiene que
los antígenos bacterianos o fúngicos podrían
actuar como superantígenos en pacientes con
estados subyacentes hiperinflamatorios y evitar
el procesamiento de antígenos normales con el
rápido reclutamiento de eosinófilos y la rápida
aparición de los síntomas. Los organismos como
el estafilococo, que pueden ser flora normal,
podrían actuar como superantígenos en un
paciente susceptible con enfermedad viral aguda
como iniciador del cuadro. Debido a que el
Streptococcus pneumoniae es un potente
inhibidor competitivo de la colonización de
estafilococos las nuevas vacunas
antineumocócicas polivalentes pueden haber
contribuido al problema del aumento de la
colonización por estafilococos que existe en la
actualidad. Además, el Staphylococcus aureus
resistente a meticilina (MRSA) puede ser una
fuente de superantígenos más virulento que el
Staphylococcus aureus no resistente dando lugar
a rinosinusitis más refractarias al tratamiento
habitual en estos niños2.
Otros factores predisponentes que pueden
desencadenar rinosinusitis pediátrica son la
rinitis alérgica, la hipertrofia de adenoides
(inflamación), asma bronquial, desviación
septal, la discinesia ciliar, la inmunodeficiencia,
la enfermedad respiratoria exacerbada por la
aspirina, la fibrosis quística, discinesia ciliar
43
primaria y déficit de alfa 1 antitripsina,
inmuodeficiencias y la contaminación
ambiental1.
Existen un grupo de niños con enfermedades
recidivantes o crónicas que presentan un estado
subyacente de hiperinflamación que no siempre
es alergia y que se debe descartar la presencia
de algunos de estos factores predisponentes, a
veces olvidados, como son la enfermedad
respiratoria exacerbada por aspirina, fibrosis
quística y discinesia ciliar primaria.
La enfermedad respiratoria exacerbada
por aspirina (EREA) es un término que
describe la sensibilidad a la aspirina, asma y
poliposis nasal. Se debe a una regulación
anormal del metabolismo del ácido
araquidónico con elevación de los cisteinil
leucotrienos y no siempre se asocia con rinitis
alérgica. Una vez que la fibrosis quística se ha
descartado, cualquier paciente con pólipos
nasales refractarios debe ser estudiado por
sensibilidad a la aspirina en un entorno
controlado3.
Cualquier niño con poliposis nasal de
etiología desconocida debe someterse a una
evaluación para descartar fibrosis quística (FQ)
a partir de una evaluación de cloruro en el
sudor. No obstante, un 90% de los pacientes con
FQ muestran rinosinusitis crónica
radiológicamente, 70% sintomáticas y sólo un
20% con poliposis nasal. Se debe investigar una
posible FQ, incluso en pacientes de edad
avanzada si el grado de inflamación, la
recurrencia o la poliposis es inusual.
La cirugía endoscópica nasosinusal en estos
pacientes muestra una mejora en la función
pulmonar y en la calidad de vida de estos
pacientes. A pesar de ello existe alta tasa de
recidiva por lo que se mantiene tratamiento con
esteroides nasales4.
Los pacientes con discinesia ciliar
primaria (DCP) presentan rinosinusitis crónica
y poliposis nasal junto a infecciones de vías
respiratorias bajas que evolucionan a
bronquiectasias, junto con situs inversus en el
46% de los casos. Ante la sospecha clínica se
puede medir el óxido nítrico nasal con una
sonda nasal. Niveles por debajo de 100 partes
por mil millones son considerados como
diagnóstico. Para los pacientes con un alto
índice de sospecha una biopsia por cepillado
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
nasal estudiada mediante examen con
microscópio de electrones es el primer paso
encontrándose una dismorfología ciliar de los
brazos de dineína externos o internos, defectos
centrales o sus combinaciones en al menos un
80%.
El tratamiento de la rinosinusitis crónica en
pacientes con DCP se compone principalmente
de antibióticos profilácticos que puede ser en
forma de aerosoles nasales tópicos. La cirugía
de las cavidades paranasales puede ayudar a los
pacientes con enfermedad refractaria pero la
rinorrea persiste generalmente5.
MICROBIOLOGÍA
En la rinosinusitis bacteriana aguda (RSA)
las bacterias más comunes son: Streptococo
pneumoniae, Haemophilus influenzae,
Moraxella catarrhalis, Streptococo beta
hemolítico del grupo A, Streptococo pyogenes
del grupo A y Stafilococo aureus6.
En los últimos años el empleo de la vacuna
neumocócica 7-valente ha aumentado la
incidencia de H. Influenzae7. El S. aureus es un
patógeno común en la sinusitis esfenoidal,
mientras que los otros organismos se encuentran
en otras cavidades paranasales8. La infección es
polimicrobiana en alrededor de un tercio de los
pacientes y las bacterias entéricas son raramente
aisladas y las anaeróbicas se aíslan sólo en el
8% de los casos asociada a origen
odontogénico9.
La Pseudomona aeruginosa y otros bacilos
aerobios gram negativos son más frecuentes en
sinusitis nosocomial, inmunodeprimidos, VIH y
la fibrosis quística10.
En la rinosinusitis bacteriana crónica (RSC)
son más frecuentes el S. aureus, Stafilococo
epidermidis, y bacilos anaerobios Gram-
negativos como Pseudomona aeruginosa,
Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis,
Enterobacter spp. y Escherichia coli. Éstos
últimos son más frecuentes en pacientes
sometidos a cirugía. La P. aeruginosa también
fue más frecuente en aquellos que habían
recibido corticoesteroides sistémicos11.
La infección polimicrobiana es frecuente y
puede ser sinérgica.
Los anaerobios (Fusobacterium nucleatum y
Prevotella intermedia) muestran un papel
patogénico apoyado por la detección de
anticuerpos IgG. Su papel es debido a un
drenaje inadecuado y aumento de la presión
intranasal que se desarrolla durante la
inflamación, disminuyendo el contenido de
oxígeno y pH de la cavidad nasal, otorgando un
óptimo potencial de oxidación-reducción para el
crecimiento de los anaerobios. Además, los
organismos anaerobios se pueden aislar en las
44
complicaciones infecciosas de la sinusitis
crónica incluyendo celulitis, absceso cerebral,
empiema subdural o epidural12,13.
En los niños con el diagnóstico clínico de
rinosinusitis, el seno maxilar es el más
frecuentemente afectado (99%) seguido por el
seno etmoidal (91%). Esto se debe a que al
nacer los senos maxilares y etmoidales son los
únicos suficientemente grandes como para ser
clínicamente significativos como causa de
rinosinusitis.
Los senos maxilares están generalmente
neumatizados al nacer y el volumen en los
pacientes a los 2 años de edad es de alrededor
de 2 ml. El seno maxilar crece rápidamente
alcanzando alrededor de 10 ml de volumen a la
edad de 9 años y un volumen final a los 15 años
con un promedio de 14,8 ml.
Los senos etmoidales aumentan rápidamente
de tamaño hasta los 7 años de edad y completan
su crecimiento a la edad de 15-16 años con un
volumen promedio final de 4,51 ml14.
CLASIFICACIÓN Y DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico de la RSA en los
niños es un reto relacionado con la
superposición de síntomas con otras
enfermedades nasales frecuentes de la infancia
como las infecciones virales de las vías
respiratorias superiores y la rinitis alérgica, a lo
que se añade el reto relacionado, en ocasiones,
con la exploración física.
El diagnóstico de la RSA bacteriana se
puede hacer después de una infección viral del
tracto respiratorio superior (IRA), cuando los
niños tienen síntomas persistentes de IRA>10
días sin mejoría (secreción nasal, tos diurna
empeoramiento por la noche) o un aumento
brusco en la gravedad de los síntomas después
de una mejoría inicial de los síntomas de una
IRA o una IRA más grave de lo habitual (fiebre
alta, abundante secreción nasal purulenta,
edema periorbital y dolor) a los cinco días de
iniciado el cuadro viral.
La rinosinusitis pediátrica se define como:
La presencia de dos o más síntomas de los
cuales uno debe ser bloqueo/ obstrucción /
congestión o secreción nasal (anterior / goteo
nasal posterior):
± dolor / presión facial
± tos
y uno de los siguientes:
*signos endoscópicos de:
- Pólipos nasales, y / o
- Rinorrea mucopurulenta principalmente
desde el meato medio y/o
- Edema u obstrucción mucosa
principalmente en meato medio y / o
*Cambios en la imagen en TC:
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
- en la mucosa del complejo osteomeatal y /
o en los senos paranasales.
La enfermedad se puede dividir en leve,
moderada y grave sobre la base de la escala
visual analógica de gravedad (VAS - visual
analogic scale) puntuando de 0-10:
- Leve = VAS 0-3
- Moderada=VAS>7.3
- Grave VAS=>7-10
En función de la duración de la enfermedad
se puede dividir en:
- Aguda <12 semanas: resolución completa
de los síntomas.
- Crónica >12 semanas: sin resolución
completa de los síntomas o exacerbación de los
síntomas sin recuperación entre los episodios
agudos.
Los síntomas más comunes incluyen tos
nocturna, rinorrea purulenta, fatiga,
exacerbación del asma, congestión, dolores de
cabeza frecuentes, dificultad de concentración
mental, dolor o sensibilidad a la palpación en la
cavidad paranasal afectada.
La localización del dolor facial puede
señalar el seno o senos paranasales
involucrados. La sinusitis maxilar se asocia
comúnmente con dolor en las mejillas, la frontal
con la frente, la etmoidal con el canto medial y
la esfenoidal con dolor occipital. En los
pacientes con infección crónica los cambios en
el movimiento o la posición puede empeorar o
aliviar los síntomas de sinusitis. La patología en
los molares superiores puede ser el origen de la
sinusitis maxilar.
La congestión persistente como síntoma
dominante se asocia más frecuentemente con la
hipertrofia de adenoides o del cornete inferior;
ésta última se asocia a menudo con rinitis
alérgica. Se debe explorar la presencia de
alergias15.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico de la rinosinusitis es clínico.
Un examen físico completo debe seguir a
una historia médica y familiar cuidadosa. El
examen nasal en los niños debe comenzar con
rinoscopia anterior con examen del meato
medio, cornetes inferiores, aspecto de la mucosa
y presencia de rinorrea purulenta en alguno de
los senos.
La endoscopia nasal permitirá la
visualización superior del meato medio, las
adenoides y la nasofaringe.
El examen de la cavidad oral puede revelar
rinorrea nasal purulenta posterior descendiendo
por la pared posterior de la faringe o hipertrofia
amigdalina.
45
La sensibilidad y el dolor de las cavidades
paranasales involucradas puede ser inducida por
la percusión de las cavidades afectadas.
La obtención de un cultivo puede ser útil en
pacientes que no han respondido al tratamiento
médico convencional dentro de las 48-72 horas,
en pacientes inmunocomprometidos, ante la
presencia de complicaciones, y si el niño
presenta una enfermedad grave y aspecto
tóxico15.
Pruebas de imagen
Durante el primer año de vida no hay
indicaciones para realizar exploraciones
radiológicas. Esto es una norma
internacionalmente establecida, como se indica
en el Consenso de Bruselas en 1996, publicado
por Clement y cols, en 1998. Las razones de
esto son las siguientes: los senos frontales y
esfenoidales todavía no están desarrollados, los
senos maxilares tienen tamaños muy pequeños y
las celdillas etmoidales generalmente tienen un
engrosamiento fisiológico.
El hallazgo relativamente frecuente (hasta
un 10%) de una cavidad maxilar pequeña o
“hipoplásica” casi nunca causa dolor o ningún
síntoma directo, pero a veces puede estar
asociado con una mayor probabilidad de la tos
nocturna. Hasta un 8% de las personas nunca
desarrollan completamente los senos frontales
(especialmente pacientes con FQ).16
En niños mayores, el grado de sensibilidad
para detectar una sinusitis frontal y maxilar es
alto, sin embargo, se estima que hasta en un
30% de las situaciones puede no reconocerse.
Los senos paranasales que son más difíciles de
evaluar son los senos etmoidales y esfenoidales,
donde hay estudios que indican que hasta el
40% de los resultados son falsos negativos.
Comúnmente se encuentra un leve
engrosamiento de la mucosa en las radiografías
que no debe ser valorado cuando el espesor de
la mucosa es menor de 4 mm en los niños
pequeños y 5 mm en adolescentes y adultos. Se
debe, como decíamos, a que los niños tienen 6-8
infecciones virales del tracto respiratorio
superior al año y estas infecciones producen
inflamación de la mucosa sinusal que persiste
radiográficamente durante un máximo de ocho
semanas, por lo que las imágenes radiológicas
pueden mostrar inflamación de la mucosa
sinusal hasta en el 70% de los casos estando
asintomáticos.
Las indicaciones para una exploración por
TC son: sinusitis aguda complicada (celulitis
orbitaria, absceso periorbitario, absceso
intracraneal y trombosis de la vena oftálmica),
crónica o recurrente.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
La resonancia magnética tiene una
considerable ventaja al no utilizar radiación
ionizante y se indica en complicaciones
intracraneales de la sinusitis y ante la sospecha
de sinusitis fúngica.17
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye cuerpo extraño intranasal y la
estenosis de coanas unilateral cuyos síntomas
son similares, pero en estos casos unilaterales.
La adenoiditis presenta clínica muy similar,
incluyendo drenaje purulento anterior y
posterior y tos. Se debe tener en cuenta que la
participación combinada de los senos
paranasales y las adenoides son más frecuentes
en los pacientes más jóvenes (grupo de 2-5 años
de edad), mientras que la rinosinusitis aislada es
más frecuente en niños mayores.15
TRATAMIENTO MÉDICO DE LA
RINOSINUSITIS AGUDA
Antibióticos
Los antibióticos son los agentes terapéuticos
más utilizados en RSA.
Una revisión Cochrane de estudios con
confirmación radiológica de RSBA concluye
que la mayoría de los niños con sinusitis aguda
no complicada va a mejorar,
independientemente del tratamiento utilizado,
pero los antibióticos pueden acelerar el tiempo
de resolución de los síntomas, con mejoría en 7-
15 días, aunque no hubo diferencias evidentes
entre antibióticos. En la decisión de que
antibiótico empírico emplear se debe considerar
el aumento del porcentaje de Streptococo
pneumoniae con resistencia intermedia a la
penicilina, el porcentaje creciente de
Haemophilus influenzae aislados que son beta-
lactamasa positivos, así como la mitad de
Prevotella y Fusobacterium spp. que son
actualmente resistentes a las penicilinas a través
de la producción de beta-lactamasas.
Sin embargo, en una época con aumento de
S. aureus meticilin resistente (MRSA), lo más
prudente es realizar cultivo nasal siempre que
sea posible para determinar cuál es el antibiótico
más efectivo a emplear.16
Con base en esta evidencia, parece
razonable recomendar sólo tratamiento
sintomático en episodios no complicados en
niños, reservándose el tratamiento con
antibióticos a los niños con complicaciones
(Grado de la recomendación: A).18
En RSA aguda leve, sin historia de sinusitis
aguda recurrente y sin empleo reciente de
terapia antimicrobiana, que se desarrolla durante
el verano, y en aquellas RSA no complicadas, se
46
pueden emplear amoxicilina (40 mg / kg / día o
80 mg / kg / día).
Los antibióticos con más amplio espectro
pueden estar indicados como tratamiento inicial
para los niños con infección moderada-severa
con prolongación más de 30 días de los
síntomas, sinusitis etmoidal complicada,
sinusitis frontal o esfenoidal, factores de
infección severa (como son menores de dos
años e inmunodeprimidos), presencia de
comorbilidades, o ante el riesgo de resistencia
bacteriana y también en los que ha fracasado el
tratamiento con amoxicilina. Son la
amoxicilina-clavulánico y las cefalosporinas de
segunda y tercera generación (cefuroxima
axetilo y cefpodoxima proxetilo) que ofrecen
una buena cobertura de los organismos
productores de beta lactamasas. También se
pueden emplear quinolonas como levofloxacino
o moxifloxacino en niños mayores de 18 años.
Los pacientes alérgicos a la penicilina pueden
ser tratados con un macrólido, trimetoprim-
sulfametoxazol (TMP-SMX), tetraciclinas o
clindamicina.
El aumento de S. aureus meticilin resistente
en la sinusitis aguda y crónica requiere la
consideración de la necesidad de su cobertura
empleando TMP-SMX y clindamicina, o las
nuevas opciones de tratamiento como linezolid,
quinupristina dalfopristina, daptomicina y
tigeciclina.
Se debe realizar un cultivo del seno
paranasal especialmente en pacientes que no
mejoran o falla el uso de antimicrobianos
después de 48 horas de terapia para guiar la
selección adecuada de los agentes
antimicrobianos.
La curación bacteriológica sucede en un 80-
90% a los 10-14 días de iniciado el tratamiento.
Sin embargo, no existen estudios disponibles
controlados de la duración óptima del
tratamiento, a lo que se suma se estima que la
curación espontánea puede ocurrir en
aproximadamente la mitad de los pacientes en el
mismo periodo de tiempo.19
Se recomienda la adición de un esteroide
intranasal a los antibióticos en el tratamiento de
la RSA (Grado de recomendación: A).
Existe cierta evidencia de que una dosis alta
de esteroides intranasales en los niños mayores
podría ser eficaz como monoterapia para RSA.
Sin embargo, la generalización en los niños más
pequeños no se justifica por la falta de más
estudios.
No hay pruebas para determinar si el uso de
los descongestionantes (oral o intranasal), de los
antihistamínicos y de la irrigación nasal en
niños antes mencionados son eficaces en niños
con RSA (Grado de recomendación D).17
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En resumen los niños con RSA con síntomas
menos de 5 días se diagnostican de resfriado
común y se pautan analgésicos. Si no existe
mejoría se recomiendan lavados nasales y
corticoides nasales, y se evalúa si añadir
antibiótico de casos leves.
Tabla 1. Esquema terapéutico de la rinosinusitis aguda en niños. Guía EPOS.
TRATAMIENTO DE LA RINOSINUSITIS
CRÓNICA
No hay buenas evidencias en la bibliografía
para apoyar el uso de antibióticos en la RSC en
los niños (Grado de recomendación: B). Esto se
debe a que los pacientes con RSC suelen
mostrar más evidencia de inflamación en
términos de leucocitos polimorfonucleares,
eosinófilos y citocinas.
A pesar de ello los niños con RSC son
tratados con los mismos antibióticos de la
rinosinusitis aguda, pero típicamente durante
períodos más largos de tiempo que varían entre
3 y 6 semanas. Se emplea amoxicilina-ácido
clavulánico, clindamicina, la combinación de
metronidazol y un macrólido, (y quinolonas
47
Si síntomas persisten más de diez días o se
incrementan a los cinco días se administra
antibiótico oral y corticoides nasales. Si falla el
tratamiento se realiza cultivo para administrar
antibioterapia dirigida. Tabla 1.
como levofloxacino o moxifloxacino solo en
niños mayores de 18 años de edad).
Cuando se trata de microorganismos
aerobios gram-negativos, tales como P.
aeruginosa se puede emplear un
aminoglucósido, cefalosporinas de cuarta
generación (cefepima o ceftazidima), o una
fluoroquinolona (sólo en los pacientes mayores
de 18 años). La terapia se administra por lo
menos durante 21 días y podrá prolongarse
hasta 10 semanas.19
También es difícil determinar si en realidad
lo que se está tratando es una RSC o
exacerbaciones agudas de una enfermedad
crónica.
Los datos disponibles no justifican el uso de
antibióticos solamente por vía intravenosa para
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
el tratamiento de la RSC en niños (Grado de
recomendación: C).18
Los corticosteroides
No hay ensayos controlados aleatorios que
evalúen el efecto de los corticosteroides
intranasales en los niños con RSC. Sin embargo,
la combinación de la probada eficacia de los
corticosteroides intranasales en la RSC con o sin
Tabla 2. Esquema terapéutico de la rinosinusitis crónica en niños. Guía EPOS.
La desensibilización para aspirina ha
demostrado ser beneficioso para los pacientes
con enfermedad respiratoria exacerbada por
aspirina con poliposis en estudios no
comparativos.
Los antihistamínicos son efectivos para los
síntomas de la rinitis alérgica relacionados con
la histamina, pero no alteran la evolución
temporal de la RSC.
Los antibióticos tópicos han demostrado
eficacia en el tratamiento del estado portador de
48
pólipos nasales en adultos y la probada eficacia
y seguridad de los corticosteroides intranasales
en la rinitis alérgica en los niños hace de los
corticosteroides intranasales la primera línea de
tratamiento en la RSC.20
La inmunoterapia para el tratamiento de
alergia se considera generalmente en pacientes
mayores con atopia, a menudo con asma, en los
que ha fracasado otras formas de tratamiento
médico.
estafilococos, al menos en el corto plazo (unos
pocos meses).21
En resumen, en los niños con RSC con VAS
leve (0-3) se recomiendan lavados nasales y
corticoides nasales. Si a los 3 meses fracasa el
tratamiento, se realiza un cultivo y se
administra antibiótico según antibiograma. Si
persiste se realiza TC y se considera
adenoidectomía e irrigación del seno como
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
primera opción quirúrgica y en caso de que ésta
fracase se opta por FESS.
En los niños con VAS moderada-grave se
realiza cultivo y se administra antibiótico según
antibiograma. Si no mejora se realizan los
mismos pasos que en el caso previo.
Por tanto, la base del tratamiento de la RSC
es médico con terapia quirúrgica reservada a la
minoría de pacientes que no responden al
tratamiento médico.
Tratamiento quirúrgico
El drenaje quirúrgico puede ser necesario en
los casos en que el tratamiento médico ha
fracasado, especialmente cuando se presentan
complicaciones.
Los objetivos de la cirugía son evitar la
persistencia, recurrencia, progresión y largo plazo realizado por Bothwell et al. que no
complicaciones de la sinusitis crónica.
La mayoría de las rinosinusitis pediátricas
mejoran con el tiempo presumiblemente debido
a la maduración de la inmunidad sistémica. Los
síntomas de rinosinusitis en pacientes
pediátricos se acompaña de hipertrofia de
adenoides y / o hipertrofia significativa de los
cornetes inferiores. Por este motivo la
adenoidectomía es el primer paso en los niños
con rinosinusitis que han demostrado ser
refractaria al tratamiento médico, estimándose
una eficacia en la mejoría de los síntomas de la
RSC en el 50% debido a que se elimina el
reservorio nasofaríngeo bacteriano.22
La sinuplastia con balón fue aprobado por la
FDA para uso en niños en los Estados Unidos
en el 2006, y un estudio preliminar en niños ha
demostrado que el procedimiento es seguro y
factible con una tasa de éxito de la canulación
del 91%. La causa más común de fallo de la
canulación con el catéter de balón es la
presencia de un seno maxilar hipoplásico.23
La mayoría de los datos disponibles apoyan
la adenoidectomía con irrigación de las
cavidades sinusales como un primer paso en el
tratamiento del niño con RSC refractaria al
tratamiento médico. Si la sinuplastia maxilar
con balón imparte un beneficio adicional a la
irrigación sola o en combinación con la
adenoidectomía, no se puede establecer con los
datos disponibles hasta la fecha (Grado de
recomendación: C).23
La reducción conservadora del cornete
inferior mediante radiofrecuencia también actúa
como un complemento a la terapia médica en
pacientes alérgicos especialmente.
La septoplastia nasal conservadora está
indicada para pacientes mayores con
obstrucción severa debido a la desviación del
tabique, pero no es probable que reduzca la
incidencia de la rinosinusitis.
49
Un porcentaje muy pequeño de pacientes
pediátricos en general con RSC en los que ha
fracasado la terapia médica primero y la
adenoidectomía posteriormente, y las pruebas
de imagen muestran una sinusitis significativa
con un importante impacto en la calidad de vida
o la salud como es la exacerbación del asma del
niño, son candidatos a la maxilectomía y
etmoidectomía
La cirugía funcional endoscópica de las
cavidades sinusales (CENS) en la población
pediátrica ha demostrado que esta modalidad
quirúrgica es eficaz para reducir los síntomas
con una tasa de éxito del 88% con una baja tasa
de complicaciones. Las primeras
preocupaciones sobre los posibles efectos
adversos de la CENS en el crecimiento facial se
han disipado por un estudio de seguimiento a
mostró impacto en parámetros cualitativos y
cuantitativos del crecimiento facial pediátrico
evaluado hasta 10 años tras la cirugía.23
La eliminación de pólipos, concha bullosa,
así como la antrostomía maxilar y
etmoidectomía anterior son procedimientos que
se realizan dentro de la CENS. En general es
suficiente con extirpar la apófisis unciforme con
la realización de una antrostomía maxilar y la
apertura del etmoides15. Figura 1. Con ello se
han descrito mejorías significativas en la
obstrucción nasal (91%), rinorrea anterior
(90%), rinorrea posterior (90%), cefalea (97%),
hiposmia (89%) y tos crónica. No obstante, los
cirujanos deben ser especialmente prudentes en
la toma de decisiones con los pacientes menores
de siete años por la mejora con el desarrollo del
sistema inmunitario y por la ausencia de
eliminación de infecciones de repetición.24
Figura 1. Imagen donde se muestra rinorrea
purulenta saliendo del meato maxilar tras
realizar la apertura del seno maxilar mediante
CENS.
En resumen, el tratamiento quirúrgico de los
niños con RSC en los que ha fracasado el
tratamiento médico comienza con la realización
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
de adenoidectomía con un lavado de seno
maxilar y en caso de recurrencia se puede
considerar una dilatación con balón seguido de
CENS. La CENS es la primera opción
quirúrgica en los niños con poliposis nasal con
obstrucción completa en fibrosis quística, pólipo
antrocoanal complicaciones intracraneales como
absceso orbitario, mucocele o mucopiocele o
sinusitis alérgica fúngica.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
SEPTOPLASTIA Y SEPTORRINOPLASTIA EN LA INFANCIA
Martínez-Capoccioni Gabriel, Martín-Martín Carlos
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
Los procedimientos de Rinocirugía
(Septoplastia y Septorrinoplastia) son comunes
en el grupo de pacientes adultos, y se han
desarrollado y mejorado técnicas basadas en la
experiencia con un gran número de pacientes.
La más común es la septoplastia que se realiza
para corregir un septo sintomático desviado de
etología congénita, de desarrollo o traumática.
La nariz representa el centro de la cara. La
realización de estos procedimientos en el grupo
de edad pediátrica es controvertida debido a las
preocupaciones sobre el retraso o alteración de
otros patrones de crecimiento nasal y facial. La
edad pediátrica la comprenden pacientes de 0
años de edad a la adolescencia. En este período,
la nariz se caracteriza por un aumento de las
dimensiones y un desarrollo continuo del
esqueleto medio facial de sujeción. En
consecuencia, no existe una anatomía estándar
para los niños como para los adultos. La
anatomía específica de la edad, la vulnerabilidad
del esqueleto inmaduro y los procesos
morfológicos que proporcionan una nariz
normal para adultos deben ser respetados
cuando se considere la cirugía nasal para un
niño.
Existe un posible riesgo de daño a los puntos
de crecimiento durante la intervención
quirúrgica nasal en edad pediátrica. En los
últimos años, ha habido un creciente
reconocimiento de que las deformidades nasales
y/o de septum nasal pueden ser reparadas sin
dañar o cambiar el desarrollo nasal y facial 1-2.
Así, la cirugía nasal en niños requiere un
conocimiento especial del crecimiento y
desarrollo nasal, y también de las diversas
opciones quirúrgicas que están disponibles.
El objetivo debe ser restaurar la forma y la
función de la nariz, mientras que un perfil facial
"normal" en la edad adulta tiene que ser el
objetivo a largo plazo, reestableciendo el
crecimiento normal y se evitan los efectos
negativos adicionales en el desarrollo posterior
del esqueleto nasal. La reconstrucción nasal en
niños plantea preguntas específicas:
51
 ¿Cuándo debe iniciarse la
reconstrucción?
 ¿El tejido reconstruido y los trasplantes
crecerán en proporción a la cara en desarrollo?
 ¿Se planea una reconstrucción final en
la edad adulta, lo que plantea la necesidad de
ahorrar importantes sitios donantes en el futuro?
 ¿Qué procesos de desarrollo deben ser
restaurados y cómo?
Por lo tanto, nuestro objetivo sintetizar la
información disponible con respecto a la
Septoplastia y Septorrinoplastia pediátrica.
CRECIMIENTO NASAL EN NIÑOS
La forma de la nariz de un niño es diferente
de la forma de la nariz de un adulto. La cara de
los recién nacidos muestra una menor
proyección frontal de la nariz, un dorso nasal
más corto y columela, un ángulo nasolabial
mayor y narinas redondas. Hasta la
adolescencia, no sólo hay cambios en la nariz,
sino que también hay cambios en todo el perfil
de la cara. Todo el perfil se hace prominente, y
al mismo tiempo, el tercio medio e inferior de la
cara se hacen más largos.3
El tabique representa el centro de
crecimiento de la cara. Existen dos zonas
relevantes para el crecimiento: la denominada
zona esfenoespinal y la zona esfenodorsal.3-6 El
crecimiento en la zona esfenodorsal parece ser
el principal responsable del aumento normal de
la longitud y altura del dorso. La zona
esfenoespinal es responsable del crecimiento
sagital y es la fuerza impulsora en el
crecimiento directo de la región premaxilar. No
se ha encontrado una función morfogenética en
el desarrollo facial de la parte más delgada,
ventrocentral, del septo y del borde septal. Un
trauma nasal de la zona esfenodorsal puede
causar una deformidad de la nariz de silla de
montar. Si se daña la zona esfenoespinal, se
deforma el desarrollo de la premaxilla y de la
parte media de la cara6-9. (Figura 1)
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Figura 1: Tabique nasal de un niño de 4 años (post mortem después de un accidente de tráfico) con
fractura en C. La zona amarilla se visualiza la región esfenodrosal y la verde la región esfenoespinal.
Figura tomada de Carel D. A. Verwoerd, Haytham Kubba, and Henriette L Verwoerd-Verhoef. Chapter
33: Pediatric Rhinology: Developmental Aspects and Surgery. Christos Georgalas, Wytske Fokkens.
Rhinology and Skull Base Surgery From the Lab to the Operating Room: An Evidence-based Approach.
Thieme. Stuttgart • New York 2013

La maduración nasal ocurre desde centros de adecuado y el tratamiento de las lesiones en la

crecimiento mencionadas y con períodos
específicos de crecimiento acelerado. La zona
esfenodorsal y las zonas esfenoespinal son los
centros de crecimiento de la nariz y trabajan
para aumentar la longitud y la talla de los
huesos nasales y la proliferación del maxilar,
respectivamente6-7.
El final del crecimiento nasal en las niñas es
de aproximadamente 12 e16 años de edad y 15-
18 años de edad en los niños7. Por estas razones,
los cirujanos nasales tradicionalmente han
ejercido la precaución, retrasando la cirugía
nasal electiva hasta los 15-16 años de edad en
las niñas y 17-18 años de edad en los niños.
Cuando se decide realizar la rinocirugía en
pacientes pediátricos, se enfatiza la importancia
de la remodelación conservadora del cartílago y
no la resección con un abordaje submucoso y la
preservación de los colgajos
mucopericondricos.7
DETALLES ANATÓMICOS DEL
ESQUELETO NASAL EN NIÑOS
El conocimiento sobre la anatomía
específica de la edad y los procesos de
desarrollo es esencial para el diagnóstico
parte media de los niños.
El tabique nasal humano es la estructura
dominante para determinar el tamaño y la forma
de la nariz visible y, por lo tanto, influye en la
apariencia de la cara. La anatomía y las
dimensiones de la nariz están cambiando con el
aumento de la edad. La cara del bebé adquiere
un perfil adulto. El desarrollo anatómico de la
nariz con maduración tisular de las partes
cartilaginosas y óseas, incluyendo sus
características específicas de la edad, se
describen a continuación, ya que deben
considerarse importantes y estudiarse
ampliamente antes de realizar el tratamiento o la
cirugía. Hasta ahora, estos procesos
morfogénicos en el cartílago septodorsal y en
las suturas de la pirámide nasal y maxilar se han
observado como centros de crecimiento más o
menos independientes. Sin embargo, los efectos
de lesiones frecuentes del esqueleto mediofacial
en el desarrollo posterior de la cara indican una
fuerte correlación entre las diversas partes.
Parece que la liberación de tensiones
entrelazadas y la mala cicatrización de las
heridas después de fracturas o pérdida del
cartílago del tabique son factores clave en el
mal desarrollo de la parte media de la cara y

52
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
también forman un factor de riesgo grave en la
reconstrucción quirúrgica a una edad temprana.
Estos aspectos biológicos de una
intervención quirúrgica tienen que ser tomados
en cuenta cuando el objetivo final es restaurar la
forma normal y la función nasal.
En los niños en crecimiento, las dimensiones
del esqueleto nasal aumentando. Las partes
óseas y cartilaginosas del esqueleto nasal
pueden presentar la siguiente variabilidad
 Las partes intracraneales de los
cartílagos dorsolaterales muestran regresión y,
en la base anterior del cráneo, son reemplazadas
por la placa cribriforme ósea. En la exploración
de las fístulas del dorso nasal en niños de 4 años
de edad, todavía pueden encontrarse los
cartílagos dorsolaterales que se extienden hasta
la sutura nasofrontal.
 Osificación progresiva. La osificación
progresiva ocurre en el tabique cartilaginoso y
la placa perpendicular se expande desde un área
cercana a la base craneal anterior en la dirección
caudoventral.4-8 La osificación en la placa
perpendicular alcanza al vomer en ambos lados
del cartílago septal después de los 10 años. El
acoplamiento de las hojas vomerales y la placa
perpendicular etmoidal se demostró en la
adolescencia.7
 Apoyo del dorso nasal. El cartílago
septodorsal es el soporte principal del dorso
nasal, y se basa en el esfenoide en los niños más
pequeños. El cartílago septal se separa del
esfenoide después de la expansión de la placa
perpendicular.24 En los niños y adultos, el septo
se conecta firmemente a la premaxila a través
del ligamento espinoseptal.7
 El tabique nasal y las coanas presentan
diámetro transversal puede variar de 0,4 a 3,5
mm. El cartílago más grueso se encuentra cerca
de la unión con el esfenoides, con una
disminución en las partes más anteriores.9-10 Se
pueden ver dos zonas de cartílago más grueso
que se extienden hacia la parte anterior del
tabique, siendo la zona inferior el borde basal
del tabique cartilaginoso, que va desde el
esfenoide hasta la espina nasal anterior (zona
septoespinal) y el más dorsal (septo dorsal), que
se extiende desde el esfenoides hasta el dorso
nasal. El cartílago más fino se encuentra entre
las zonas esfenoespinal y esfenodorsal, y el
borde caudal ligeramente septoespinal.
 Unión septovomeral. Está formada por
el vomer y la placa perpendicular, y puede
llegar al esfenoides. Esta "cola esfenoidal" se
53
osificará en la mayoría de los individuos.7 Si
una hoja vomeral se forma sólo en un lado, se
puede encontrar cartílago en la región más
esfenoidal y el hueso vomer incompleto.7 En el
25% de los fetos humanos, se produce una
deformidad del tabique posterior. En particular,
la unión del tabique cartilaginoso con el vomer
y la placa perpendicular aumenta hasta el 37%
al nacer.9 Se ha informado que la razón es el
desequilibrio del "septum subdesarrollado y la
presión del esqueleto facial. En otro estudio, el
porcentaje de rango de deformidad del tabique
anterior y posterior fue del 57%.10-14
DESARROLLO FACIAL EN PACIENTES
CON TRAUMATISMOS DE CARTÍLAGO
SEPTAL
Como se ha mencionado, el cartílago septal
es la principal estructura de soporte de la nariz.
En otras palabras, es un centro de crecimiento
facial. La pérdida de cartílago septal causa
síndromes faciales de la nariz, maxilar y orbita.
Si el crecimiento nasal se ve afectado, entonces
el crecimiento de toda la cara también se ve
afectada. Los traumatismos en la infancia y las
malformaciones pueden causar alteraciones
funcionales similares a las provocadas por los
tratamientos quirúrgicos, en el esqueleto nasal
que crece después de fracturas nasales.
En los niños pequeños las fracturas del
tabique con o sin fracturas asociadas de la
pirámide nasal ósea ocurren con bastante
frecuencia. Los efectos de estas fracturas en el
desarrollo facial rara vez se informan. El tiempo
de lesión y la cantidad de destrucción del
tabique nasal tienen efectos a largo plazo en el
crecimiento de la parte media de la cara. Cuanto
más joven sea el niño, mayor será el efecto
sobre el crecimiento mediofacial.11-15 Si hay
pérdida del cartílago septal o si se realiza
cirugía septal, el seguimiento de estos niños
debe prolongarse hasta después del brote de
crecimiento adolescente.7
EFECTOS SECUNDARIOS DE LA
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA NASAL
El trauma nasal, hematoma, abscesos o una
masa en la nariz pueden causar deformidad
progresiva en la nariz del paciente pediátrico y
también causar efectos funcionales o
psicosociales.5 Además, los problemas dentales,
la maloclusión, las deformidades faciales y los
problemas pulmonares pueden desarrollarse
cuando la cirugía del septo nasal no se realiza
durante la infancia (Figura 2).6-8
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Figura 2. Niño de 9 años con desviación septal post-traumatica hace 5 años, donde se evidencia
alteración de crecimiento hemifacial izquierdo (hipoglobo, arco maxilar reducido y enoftalmos
izquierdo), y a la rinoscopia se evidencia desvio septal oclusivo en FNI.

INDICACIONES PARA LA - Traumatismos nasales causantes de

SEPTOPLASTIA Y deformidad septopiramidal
SEPTORRINOPLASTIA PEDIÁTRICA
Las indicaciones han sido descritas como
indicaciones absolutas y relativas. La indicación
más común es la obstrucción nasal. Sin
embargo, un tabique nasal desviado solo rara
vez es suficientemente importante como para
ser la única causa de la respiración obstruida. Se
debe realizar un examen adecuado para excluir
otra causa o patologías coexistentes antes de
considerar la septoplastia.13 Las indicaciones
para la septoplastia pediátrica son las siguientes:
- Absceso septal
- Hematoma septal
- Deformidad severa secundaria a
fractura nasal aguda
- Labio y nariz hendido
- Apnea obstructiva grave del sueño con
bloqueo completo de la vía nasal
- Un septo severamente desviado que
causa obstrucción nasal importante de las vías
respiratorias (debe ser investigado por
rinomanometría cuando sea posible).

54
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
CONSEJOS AL REALIZAR LA
SEPTOPLASTIA Y superiores se han separado del septo, deben ser
SEPTORRINOPLASTIA PEDIÁTRICA
Siguiendo las recomendaciones y teniendo
en cuenta el desarrollo anatómico, se puede
realizar la cirugía nasal en los niños. Las
interacciones entre el crecimiento del esqueleto
nasal cartilaginosos y óseos, y la cicatrización
de las heridas del cartílago nasal, deben tenerse
en cuenta.
1. Una condición previa es visualizar las
dimensiones de la cavidad nasal, la posición de
la base craneal anterior, coanas, la anatomía del
tabique nasal y otras partes del esqueleto nasal
específica a la edad del paciente.
2. El mucopericondrio puede ser elevado
completamente en uno o dos del tabique.
3. La mucosa del suelo nasal no debe ser
elevada para evitar daños a los nervios
incisivos.
4. Evitar incisiones a través de las zonas
de crecimiento y apoyo, en particular de la zona
esfenodorsal.
5. Identificar los defectos o fracturas del
tabique; movilizar fragmentos cartilaginosos
desviado o superpuestas mediante la separación
de tejidos fibrosos adherentes; adaptar la forma
y el tamaño de los fragmentos para realinear
ellos en la línea media.
6. Visualizar las zonas de crecimiento y
zonas de apoyo en el tabique cartilaginoso en
relación con la osificación progresiva del
tabique, borde columelar, y la punta nasal.
7. No separar el cartílago del tabique de la
placa perpendicular, amenos que este afectada
(la unión septoetmoidal es esencial para el
apoyo del dorso nasal cartilaginoso y el
crecimiento del tabique).
8. La resección de una cresta de tabique,
un vomer bífido, o un desvio del borde basal del
tabique cartilaginoso no debe dañar el desarrollo
nasal y debe considerarse en el caso de que no
sea posible su remodelación.
9. No resccionar el ligamento
septoespinal (este se ancla el tabique en la línea
media y contribuye de guía el crecimiento del
maxilar).
10. Reconstruir defectos en el tabique nasal
cartilaginoso con cartílago autólogo para
minimizar el riesgo deperforaciones septales.
11. Reposicionar un borde caudal luxado
del cartílago del tabique en un bolsillo de
columela y suturarlo entre la crura medial de los
cartílagos alares.
12. Materiales aloplásticos o biomateriales
debido a que no son capaces de crecer; cuando
se implanta en el tabique nasal de un niño,
pueden apoyarse como guía sin ser suturados
para no comprometer el crecimiento nasal.
55
13. Cuando ambos cartílagos laterales
reconectados cuidadosamente para prevenir
desviaciones posteriores del dorso nasal
cartilaginoso. Sí no son suturados
simetricamente; esto conlleva el riesgo de
irregularidades o desviaciones posteriores del
dorso nasal en forma de “S”. La movilización de
los huesos nasales en combinación con la
reconstrucción de un septo malformado conlleva
el riesgo de inestabilidad postoperatoria de las
estructuras de soporte (corregidas), dando lugar
a nuevas anomalías durante el crecimiento
posterior.
14. Se debe evitar la formación de
hematoma intraseptal para minimizar las
posibilidades de infección y necrosis posterior
del cartílago.
COMPLICACIONES
La pérdida de cartílago septal en diferentes
edades conduce a diversos síndromes faciales
que involucran la nariz, el maxilar y la órbita,
como, por ejemplo, anomalías dentales,
palatales y faciales significativas.1-3 Por lo tanto,
cada tratamiento quirúrgico puede comprometer
no sólo el crecimiento nasal sino también el
crecimiento de toda la cara. Un trauma infantil o
una malformación de la nariz también pueden
causar degeneraciones similares a los causados
por los tratamientos quirúrgicos.
La separación del cartílago septal de la placa
perpendicular, especialmente en la parte dorsal,
no debe realizarse porque esta área es
importante para la longitud y altura del tabique
nasal y el dorso nasal. Cuando se realiza una
escisión en el borde basal del tabique
cartilaginoso, no se observará la proliferación
del dorso nasal. Sin embargo, el ligamento
septospinal debe estar intacto, y la resección no
debe realizarse en la parte anterior del tabique.
Las resecciones minimas y limitadas de de
crestas septales o del vomer pueden no dañar el
desarrollo nasal. 7
Para prevenir la perforación septal, se deben
reconstruir defectos en el tabique cartilaginoso.
Para este propósito, las partes removidas del
cartílago septal se pueden usar remodelándolas
apropiadamente para el área del defecto. Para
evitar el crecimiento hacia adelante de la
mandíbula superior, el ligamento septospinal no
debe ser resecado porque conecta el tabique
cartilaginoso en la línea media. Los huesos
nasales no deben ser movilizados junto con la
reconstrucción septal para prevenir la
inestabilidad postoperatoria. 5-7
Si el borde caudal del cartílago septal es
luxado, debe ser reposicionado en la cavidad
columelar y ser suturado entre la crura medial
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
de los cartílagos alares.6 En los casos de
cartílagos laterales superiores separados del
septo bilateralmente, deben ser reconectados
para prevenir las desviaciones del dorso nasal
cartilaginoso.7
Con la implantación de aloplásticos o
biomateriales en el septo creciente, el
crecimiento septal puede ser perturbado. Los
niños a menudo tienen una deformación de las
regiones media y posterior del septo.7 En este
caso, recomendamos la septoplastia endoscópica
con corrección dirigida de áreas problemáticas,
sin incisión de hemitransfusión, que deja intacta
la parte anterior del septo. En el hematoma del
septo nasal en niños se recomienda el drenaje a
través de la incisión intercartilaginosa o punción
y posterior taponamiento nasal para prevenir su
nueva formación e infección, lo que
eventualmente puede dar lugar a la necrosis del
cartílago y la formación de cicatrices hizo puede
provocar asimetría progresiva del cartílago
pirámide nasal.
CONCLUSIÓN
La corrección quirúrgica septal o
septopiramidal, puede ser indicada,
independientemente de la edad, si tal
deformidad provoca estenosis nasal y
respiración oral. El manejo conservador puede
empeorar la morfología nasal porque un tabique
nasal desviado puede ejercer tracción durante el
crecimiento en el esqueleto nasal. La rinocirugia
en edades pediátricas se puede realizar bajo
indicaciones apropiadas porque no realizar
septoplastia pediátrica puede causar mayor daño
y el crecimiento facial puede empeorar.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
FISURAS LABIOPALATINAS
Roberto Méndez-Gallart, María García-Palacios
Servicio de Cirugía Pediátrica
Hospitalario Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
Las fisuras faciales comprenden un amplio
espectro de deformidades congénitas que
habitualmente se presentan en forma de fisura
labiopalatina o bien como una fisura aislada de
paladar. Suponen el 2º defecto congénito más
frecuente después del síndrome de Down en
países desarrollados. La fisura puede ser uni o
bilateral y afectar al labio, al alveolo y/o al
paladar y puede presentarse junto con otras
anomalías asociadas o bien formar parte de un
síndrome genético. Más allá de la deformidad
física que las caracteriza, las fisuras faciales
condicionan una dramática repercusión
psicológica y una importante carga
socioeconómica sobre los pacientes y sus
familias, afectando significativamente a la
calidad de vida. Pero, además, el tratamiento
completo de estos pacientes implica un coste
médico elevado para todo sistema sanitario que
se estima en aproximadamente 100000$ por
paciente a lo largo de su vida. El tratamiento
óptimo de las fisuras labiopalatinas es
extremadamente complejo precisando varias
intervenciones quirúrgicas y requiere de la
colaboración de múltiples especialistas de los
campos de la otorrinolaringología, cirugía
plástica pediátrica, cirugía maxilofacial,
ortodoncia, foniatría, logopedia, pediatría,
enfermería pediátrica, genética médica,
psicología y trabajo social. El objetivo final del
tratamiento es el de conseguir una correcta
alimentación, un crecimiento facial armónico,
una dentición idónea y un lenguaje y audición
adecuadas. 1,2,3
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de las fisuras labiopalatinas
varía en función de la etnia, la región y el
entorno socioeconómico familiar. Se estima que
su incidencia global es de aproximadamente 1
caso por cada 600-700 recién nacidos vivos.
Esto supone que en España nacen cada año unos
600 nuevos casos de fisura labiopalatina
(420.300 neonatos vivos en el año 2015). En
USA nacen 20 niños fisurados cada día. 4
La incidencia más baja de fisuras
labiopalatinas se da en la raza negra, siendo en
57
cambio 3 veces más alta en las razas asiáticas
(la incidencia más alta se registra en Japón). La
fisura aislada de paladar no tiene diferente
incidencia en función de la raza. La fisura labial
aislada supone aproximadamente el 20% de
todos los pacientes fisurados. Las fisuras
unilaterales son 9 veces más prevalentes que las
fisuras bilaterales. La relación entre niños y
niñas varía según el tipo de fisura, así en la raza
blanca las fisuras labiopalatinas afectan sobre
todo a niños (1.5:1) mientras que las fisuras
aisladas de paladar son más frecuentes en niñas
(0.7:1). El 30% de los pacientes con fisura
labiopalatina tienen un síndrome asociado,
mientras que las fisuras aisladas de paladar
tienen una incidencia del 50% de anomalías
asociadas. Las diferencias observadas en la
prevalencia entre razas reflejan probablemente
la influencia de factores ambientales y genéticos
en la aparición de esta patología. 5,6
ETIOLOGÍA, GENÉTICA Y SÍNDROMES
ASOCIADOS
La etiología de las fisuras labiopalatinas es
desconocida, pero se sabe que su origen es
multifactorial y engloba factores genéticos,
medioambientales y teratógenos. El 70% de las
fisuras del labio y paladar son formas no
asociadas a ningún síndrome. 7
a) Susceptibilidad genética
La susceptibilidad genética se ha
identificado como el principal componente en la
aparición de las fisuras labiopalatinas. El
estudio de gemelos monocigóticos sugiere que
más del 50% de los casos de fisuras faciales
tienen su origen en una alteración genética. Sin
embargo, la identificación de los genes
implicados es extremadamente compleja debido
a la heterogeneicidad y a los patrones de
herencia no Mendeliana. 8
Más de 30 genes han sido identificados
como potenciales candidatos a la susceptibilidad
genética en el desarrollo embrionario de las
fisuras orofaciales. Entre ellos destacan los
genes MSX1 (4p16.1), TGFA (2p13), TGFB1
(19q13.1), TGFB2 (1q41), TGFB3 (14q24),
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
RARA (17q12), MTHFR (1p36.3) y el gen
IRF6 (1q32-q41). 9,10 En concreto, este último
gen que codifica el “interferon regulatory factor
6” se ha vinculado de forma consistente con el
12% de las formas no sindrómicas de fisura
labiopalatina y con el Síndrome de Van der
Woude, la causa más frecuente de fisura labial
asociada a un síndrome.11 También se ha
demostrado una asociación consistente entre el
gen TGFB3 y las fisuras labiopalatinas en
Japón. 12
Sin embargo, las asociaciones de diversos
genes con la aparición de fisuras labiopalatinas
no sindrómicas no se han demostrado
homogéneas en diferentes poblaciones, lo que
sugiere que debe haber efectos multiplicativos
de otros genes implicados o bien interacciones
con factores medioambientales que condicionen
el desarrollo de la patología.13,14
Determinar los genes asociados y los
factores implicados es de crucial relevancia para
poder proporcionar un consejo genético
adecuado a las familias.
b) Factores de riesgo del entorno
medioambiental
Múltiples factores han sido identificados
como marcadores de riesgo para la aparición de
una fisura labiopalatina. Entre ellos destacan:
- Tabaquismo: las madres fumadoras
incrementan el riesgo de tener hijos con fisura
labiopalatina en un 30% y parece que este
efecto depende del número de cigarrillos. Las
fumadoras pasivas no tienen un riesgo superior
a la población general. El efecto del tabaco
puede actuar especialmente sobre los genes
TGFA y MSX1.15,16,17,18
- Alcohol: el papel del alcohol en la
aparición de las fisuras labiopalatinas es
controvertido. Aunque el consumo excesivo y
continuado de alcohol puede incrementar el
riesgo, es posible que éste también se potencie
por el efecto del tabaquismo asociado.19,20
- Diabetes pregestational y gestacional: se
han relacionado con defectos cardíacos y fisuras
orofaciales en algunos estudios. 21,22
- Edad Materna >40 años: incrementa el
riesgo de padecer fisuras labiopalatinas hasta en
un 56% comparada con edades maternas de
menos de 29 años. 23,24
- Déficit de ácido fólico: La administración
de suplementos de ácido folico en los primeros
meses de la gestación o incluso antes del
58
embarazo, han demostrado reducir la incidencia
de fisuras labiopalatinas en poblaciones
especialmente susceptibles de padecerlas. 25,26
- Déficit de zinc: podría aumentar el riesgo
en humanos al ser un cofactor esencial en la
migración neuronal. 27
c) Potenciales teratógenos
Entre los fármacos que se relacionan con la
aparición de fisuras labiopalatinas se encuentran
el acido retinoico, la fenitoína, el topiramato y
el acido valproico. Otros teratógenos incluyen la
hipertermia, el stress, la obesidad materna, los
suplementos hormonales, determinados
pesticidas, disolventes químicos, radiaciones
ionizantes y las infecciones gestacionales.
28,29,30,31,32
d) Síndromes asociados
El 30% de los neonatos nacidos con fisuras
labiopalatinas tienen anomalías asociadas como
parte de un síndrome. Quizás el síndrome más
conocido relacionado con la fisura labial es el
Sind. van der Woude, producido por un defecto
(herencia AD) en el gen que codifica el IRF6 en
el cromosoma 1. El síndrome pterigium-
popliteo pertenece al mismo espectro del Sínd.
van der Woude y asocia otras anomalías
cutáneas y urológicas junto con la fisura labial.
En la tabla adjunta se describen los principales
síndromes asociados a fisuras labiales y
palatinas. 33,34,35,36,37
Por tanto, los factores genéticos implicados
en la susceptibilidad de padecer una fisura
labiopalatina van a tener un papel esencial en el
riesgo de transmitir a la descendencia la
anomalía. Los factores más relevantes para
evaluar el riesgo de recurrencia son el sexo y la
severidad del defecto. El riesgo más bajo de
transmisión del defecto de padres a hijos
pertenece a la categoría de pacientes varones
con fisuras unilaterales, asi como a hermanas de
varones afectos o a hijos de padres con fisura
unilateral. Por contra, el riesgo de trasmitir el
defecto a los hijos será muy elevado en mujeres
con fisuras labiopalatinas bilaterales. Con
respecto a la fisura aislada de paladar, la
transmisión parece estar directamente
relacionada con el sexo, siendo especialmente
susceptibles las hijas de padres afectos de fisura
palatina, mientras que el riesgo es bajo en hijos
de madres afectas por la fisura de paladar. 38
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Síndromes asociados a fisuras labiales / labiopalatinas

Sd. Acrocallosal: agenesia de cuerpo calloso e hidrocefalia Sd. Goldenhar
Sd. Aase Sd. de Opitz: hipospadias e hipertelorismo
Sd. Aicardi Sd. Kallmann: anosmia, hipogonadismo hipogonadotropo
Asociación CHARGE Sd. Larsen: luxaciones múltiples
Embriofetopatía por anticonmiciales (hidantoína), trimetadiona y Sd. Meckel-Gruber: lisencefalia
aminopterina Sd. Miller: disostosis acrofacial de Treacher-Collins-likeSd.
Sd. Baraitser: craneosinostosis con oxicefalia Orofaciodigital I (OFD) y II (Mohr)
Sd. Bixler: hipertelorismo, microtia, ectopia renal, cardiopatía Sd. Polidactilia-costillas cortas
Sd. de bridas amnióticas Secuencia de Potter
Cromosomopatías (trisomía 13 y 18) Sd. Pterigium popliteo (espectro del Sd van der Woude)
Displasia frontonasal: se asocia a fisura facial media Sd. Rapp-Hodgkin: displasia de cabello, uñas e hipodontia
Displasia de Kniest Sd. Roberts: pseudotalidomídico
Displasias óseas rizomiélicas Sd. Robinow: facies fetal
Sd Crane-Haise Sd. Roselli-Gulienetti: displasia ectodermica
Sd. EEC (ectrodactilia) Sd. Sacketi-Nyhan
Sd. Cornelia de Lange Sd. Treacher-Collins
Sd. Crouzon Sd. Van der Woude: HAD, fosillas labiales, delección cr 1 q32-q41
Sd. Hay-Wells: displasia ectodermica y anquiloblefarion Sd. Waardenburg
Sd. Hermann-Pallister-Opitz: craniosinostosis coronaria Sd. Walker-Warbury
Holoprosencefalia: fisura facial media Sd. Wever-Johnson

Síndromes asociados a fisura palatina aislada

Cromosomopatías: trisomías 13 y 9, delecciones 4q y 7p, Sd. Stevenson o Catel-Manzke: palatodigital
duplicaciones 3p, 7p, 7q, 9p,11p,… Sd. Stickler
Displasias óseas diversas Sd. Weissenbacher-Zweymuller: acortamiento rizomiélico similar a
Displasia de Kniest Stickler con HAD
Sd. Aase-Smith: contracturas e hidrocefalia con HAD Sd. Apert
Sd. Baller Sd. Bencze: asimetría facial, retraso mental y en crecimiento con HAD
Sd. digitopalatal: duplicacion de falanges Sd. Cerebrocostomandibular
Sd. adducción del pulgar: craneosinostosis HAR Sd. hipertelorismo-hipospadias
Sd. Goldenhar Sd. Treacher-Collins
Sd. Gordon: camptodactilia, equinovaro HAR Sd. Van der Woude
Sd. Larsen Sd. velocardiofacial de Shprintzen: cardiopatía, nariz grande HAD
Sd. Meige: linfedema HAD Secuencia Pierre-Robin
Sd. Otopalatodigital I y II Sd. Pterigium múltiple

EMBRIOLOGÍA contacto entre ellos en la línea media o bien por

una rotura después de su unión. 39,40
Las fisuras labiopalatinas son debidas a una
falta de fusión de los procesos nasomediales y
nasolaterales con la prominencia premaxilar
entre la 4ª y 5ª semanas de vida embrionaria.
Esta falta de fusión habitualmente se sigue un
defecto de cierre del paladar primario (lo que
sucede normalmente entre la 8ª y 9ª semanas de
gestación). Debido a la complejidad en el
desarrollo de esta región, las alteraciones
pueden suceder en múltiples puntos de la
formación maxilofacial, dando lugar a un
amplio espectro de deformidades. La fisura
palatina aislada es el resultado de la falta de
fusión de los procesos palatinos en la 8ª semana
de gestación bien por un defecto en el
crecimiento de los mismos, bien por una falta de Figura 1: Embrión de 5 semanas

59
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN

Figura 2: Espectro de deformidades anatómicas en las fisuras labiopalatinas.

FISURA UNILATERAL

Una fisura labiopalatina puede afectar a la

anatomía del labio, la nariz, el alveolo y el
paladar de forma parcial o completa,
dependiendo de la gravedad del defecto. La
forma más simple de fisura labial es aquella que
solo afecta el bermellón y el labio rojo y puede
ser apenas perceptibles como una mínima
muesca en el labio. Las fisuras labiales
incompletas ya tienen afectado el músculo
orbicular y la mucosa labial si bien están unidos
ambos segmentos por una banda de piel y tejido
subcutáneo denominada banda de Simonart.

Figura 4: Fisura labial simple: incompleta

derecha

La fisura unilateral completa afecta al

alveolo y puede estar asociada con una fisura
del paladar. La deformidad más obvia que
implica un labio fisurado es la discontinuidad
del propio labio. Sin embargo, este defecto
provoca también la desviación del tabique nasal
y la columela, así como el ensanchamiento o
aplanamiento del cartílago nasal de la narina
Figura 3: Fisura labial simple: microforma afectada. Otros defectos incluyen la falta de
izquierda suelo nasal y la discontinuidad del labio, el
músculo y la cresta alveolar.

60
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 5: Fisura labiopalatina unilateral
completa con severa deformidad nasal.
FISURA BILATERAL
Las fisuras bilaterales presentan una
discontinuidad en ambos segmentos labiales con
una porción central denominada premaxila que
contiene elementos de piel, mucosa y hueso. La
porción mucocutanea se denomina prolabio y
puede ser protruyente deformando
completamente la nariz. La deformidad puede
ser completa o incompleta además de simétrica
o asimétrica, presentando banda de Simonart en
uno o ambos lados en los casos incompletos. La
deformidad nasal en los casos completos es
importante, dando lugar a una columela corta,
una punta poco proyectada y unas alas de las
narinas muy anchas. 41
Figura 6: Fisura labiopalatina bilateral
completa izquierda
61
Figura 7: Fisura labiopalatina bilateral
incompleta asimétrica derecha
FISURA AISLADA DE PALADAR
Las fisuras palatinas pueden existir con
fisuras labiales o bien aisladas.
Anatómicamente, el paladar duro comienza
inmediatamente posterior al agujero incisivo,
con fusión embriológica del paladar de anterior
a posterior, por lo tanto, puede existir una fisura
aislada del paladar blando o bien una fisura
palatina completa, pero no una fisura
únicamente del paladar duro o anterior. La
fisura completa del paladar incluye tanto el
paladar duro como el paladar blando,
extendiéndose anteriormente desde el agujero
incisivo hasta la úvula. La función primaria del
paladar es separar la cavidad oral de la cavidad
nasal. Esta función se pierde en presencia de
una fisura. El paladar blando se relaciona
fundamentalmente con el habla y depende de
cinco pares de músculos, siendo los dos más
importantes el elevador del velo del paladar y el
tensor del velo del paladar.42 Normalmente,
estos músculos tienen una conformación
transversal uniéndose en la línea media,
permitiendo al paladar elevarse y desplazarse
posteriormente para cerrar la orofaringe
respecto a la nasofaringe. En un paladar
fisurado, estos músculos se insertan
anormalmente en la región posterior del paladar
duro, y como consecuencia, el paladar es
deficiente en su capacidad para sellar la
orofaringe de la nasofaringe. La fisura palatina
submucosa es la expresión más leve dentro del
espectro de una fisura palatina aislada. La
mucosa del paladar blando está realmente
intacta, pero se divide posteriormente, dando
como resultado una úvula bífida. En la zona
media del paladar blando donde deberían
fusionarse los músculos tensor y elevador del
velo palatino se encuentra la zona pelúcida, que
es una diastasis muscular, una separación entre
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ambos. Por tanto, al igual que en la fisura
completa, esta inserción anómala en el paladar
duro posterior de ambos músculos, impide que
el paladar blando se mueva apropiadamente
durante el habla, lo que condiciona la rinolalia
característica de esta anomalía. 43,44
SECUENCIA PIERRE-ROBIN
El síndrome de Pierre-Robin (o secuencia de
Pierre-Robin) se caracteriza por una tríada de
anomalías orofaciales: retrognatia, glosoptosis y
fisura palatina media. Esta enfermedad se
describe como una secuencia porque la fisura
palatina posterior es un defecto secundario
asociado con el desarrollo anormal de la
mandíbula: La hipoplasia mandibular que ocurre
durante la etapa de gestación temprana hace que
la lengua se mantenga elevada en la cavidad
oral, evitando la fusión de los procesos
palatinos. El origen de la anomalía en el
desarrollo mandibular es variable, y raras veces
se asocia a un defecto óseo. En la mayoría de
los casos la malformación mandibular es un
defecto secundario como resultado de la
hipomovilidad orofacial prenatal. Esto explica
la frecuencia y la severidad de las
manifestaciones en recién nacidos, los cuales
presentan dificultades para coordinar la succión,
la deglución y la respiración, dificultades en el
inicio de la alimentación, alteraciones motoras
esofágicas, obstrucción respiratoria de tipo
glosofaringeo-laríngeo, así como síncope
vagal.45
Figura 8: Secuencia Pierre-Robin: se aprecia la
microretrognatia y la amplia fisura palatina
central.
PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO DE LAS
FISURAS LABIOPALATINAS
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
El tratamiento integral del paciente fisurado
es complejo. Comprende el trabajo en equipo de
una gran variedad de especialistas que deben
compartir experiencias y conocimientos para un
62
mejor cuidado, donde además, no hay esquemas
rígidos de tratamiento y cuyo objetivo es
mejorar la calidad de vida del paciente, desde el
manejo de la alimentación, patologías
otorrinolaringológicas, odontológicas, estéticas,
del lenguaje, funcionales y psicológicas. El
resultado final va a depender de los
procedimientos terapéuticos llevados a cabo, del
patrón de crecimiento cráneo-facial de cada
individuo y, muy especialmente, de la severidad
de las alteraciones anatómicas, funcionales,
estéticas y psicológicas del niño.
El equipo incluye los profesionales de las
diversas disciplinas que tratan estos pacientes:
Anestesia, Trabajo social, Cirugía Pediátrica,
Cirugía Maxilofacial, Cirugía Plástica,
Enfermería, Genética clínica,
Otorrinolaringología - Foniatría, Logopedia,
Odontopediatría, Ortodoncia, Pediatría y
Psicología. El trabajo multidisciplinar en equipo
es esencial para minimizar o prevenir las
secuelas. En el equipo participan cirujanos,
enfermeras, logopedas, genetistas, odontólogos,
ortodoncistas, otorrinolaringólogos y
psicólogos. El éxito de los resultados dependerá
de la experiencia del equipo multiprofesional,
de la planificación y coordinación y precisa un
seguimiento a largo plazo del paciente. Los
profesionales de estas Especialidades deben de
tener formación específica en la rehabilitación
de esta malformación, experiencia contrastada y
formación continuada. El paciente debe recibir
un tratamiento multidisciplinar individualizado
con utilización eficiente de los recursos, la
colaboración de los padres es esencial, debiendo
ser considerados como parte del equipo. En base
a estos criterios, la American Cleft Palate –
Craniofacial Association recomendó unos
parámetros para la evaluación de estos pacientes
concluyendo que todo tratamiento óptimo de
estos pacientes debería basarse en una serie de
principios que desde entonces se han convertido
en una referencia básica a nivel internacional:
46,47,48
• El tratamiento debe ser necesariamente
proporcionado por un equipo multidisciplinario
• El equipo multidisciplinario para su
funcionamiento óptimo debe valorar un número
suficiente de pacientes cada año para adquirir
una experiencia adecuada.
• El momento idóneo para el primer
contacto con el paciente es la primera semana
de vida, si bien la valoración por el equipo
debería ser proporcionada a cualquier edad
• Las consecuencias del impacto familiar
de la malformación no deben ser infravaloradas
y deberían ser tratadas dentro del ámbito del
equipo
• Los familiares del paciente deben
recibir información detallada sobre los
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
tratamientos recomendados, opciones, riesgos,
beneficios y costes para que puedan tomar
decisiones bien informados y preparar
adecuadamente al niño para todo el programa de
tratamiento previsto.
• Todo el programa del tratamiento debe
ser desarrollado dentro del marco de las
recomendaciones del equipo multidisciplinario.
• El tratamiento debe ser realizado en la
medida de lo posible en los centros más
próximos al domicilio del paciente, si bien la
atención quirúrgica más especializada debe ser
llevada a cabo sólo en Hospitales de 3º nivel
con equipos multidisciplinarios.
ALIMENTACIÓN EN EL PACIENTE
FISURADO
Uno de los objetivos iniciales tras el
nacimiento de un paciente con una fisura
labiopalatina es la enseñanza de una adecuada
técnica de alimentación. Si bien estos pacientes
pueden ser alimentados con lactancia natural o
artificial, lo más importante es asegurar un buen
sellado alrededor del pezón o la tetina.
Generalmente se necesitan tetinas especiales y
una técnica específica para su correcta
alimentación. La fisura palatina especialmente
si afecta al segmento anterior del paladar,
impide realizar una buena succión con presión
negativa que extraiga la leche del pecho o del
biberón, por lo que estos niños intentan con
mucho esfuerzo una succión adecuada sin
conseguirla. Eso genera un agotamiento precoz
sin sensación de saciedad, que condiciona la
necesidad de alimentación continuada, aunque
muy poco efectiva. Es por esto que se hace
imprescindible un seguimiento estricto para el
control de la ganancia pondo-estatural
intentando conseguir al menos 130-150 ml de
leche por kg de peso al día y con tomas que no
sobrepasen los 30 minutos. Para conseguir este
objetivo es necesaria una adecuada técnica: en
lactancia materna se debe exprimir el pecho en
cada succión y mantener una postura óptima
semi-incorporado; en lactancia artificial se
deben facilitar biberones adecuados que
permitan introducir la leche en el fondo de la
lengua en cada succión para evitar que haga el
esfuerzo de la presión negativa dentro de la
boca. Estos biberones tienen unas tetinas
especiales y no son sencillos de conseguir por lo
que deben facilitarse a los padres de estos
pacientes (Biberón Haberman de Medela®,
Tetina de Mead-Johnson®, Pigeon Cleft Palate
nurser de Chidren’s Medical Venture®). A
medida que el niño crece, se deben introducir
nuevos alimentos igual que un niño sin fisura.
Los estornudos por irritación de la mucosa nasal
al contacto con el alimento son frecuentes y una
63
buena medida es la de espesar la consistencia de
la comida para evitar la regurgitación nasal. Es
conveniente limpiar tras cada comida la boca
con agua para evitar los restos de alimentos en
las zonas fisuradas. 49,50,51,52
PROBLEMAS
OTORRINOLARINGOLOGICOS
1. Alteraciones foniátricas:
Las anomalías anatómicas de las fisuras
labiopalatinas condicionan las alteraciones del
habla, la voz y el lenguaje tan habituales en
estos pacientes. El problema fundamental del
habla en los pacientes con fisuras palatinas
radica en la gran dificultad que presentan para
cerrar el istmo velofaríngeo que separa la
cavidad oral de la nasal, produciéndose así la
nasalización. Por tanto, no existe una
correlación directa entre el tamaño de la fisura y
la calidad del habla, sino que dependerá del
grado de incompetencia velofaríngea.
El foniatra del equipo de fisurados debe
evaluar la evolución del habla y del lenguaje,
para poder dar las recomendaciones logopédicas
de tratamiento. Su atención se focaliza en
determinadas etapas: 53,54
• Evaluación de la respiración del
neonato, especialmente importante en pacientes
con Secuencia Pierre Robin.
• Evaluación del desarrollo
prelingüístico hacia los 6 meses de vida.
• A partir de los 3 años, cuando se
detecten alteraciones del habla, debe
implementarse un programa logopédico que
facilite una correcta articulación, provea
estimulación lingüística, y establezca un
programa de trabajo para los padres.
• Si se aprecia una insuficiencia
velofaríngea que de lugar a un habla
ininteligible, se debe realizar valorar la
competencia velar con estimación de las
alteraciones del habla, resonancia, emisión aérea
nasal y voz. Para ello se empleará la
nasofibroscopia, Nasometer y estudios de
flujo/presión para determinar la necesidad de
tratamiento logopédico y quirúrgico de la
insuficiencia velofaríngea.
• Si existen errores articulatorios
compensatorios se realizará terapia logopédica
especifica que se puede complementar con
Biofeedback con nasofibroscopia para intentar
mejorar la disfunción velofaríngea.
• Todos los pacientes candidatos a
cirugía ortognática de avance maxilar precisarán
una evaluación de la competencia velofaríngea,
para estimar el riesgo de insuficiencia
velofaríngea.
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2. Alteraciones auditivas y de la vía aérea
Otitis media seromucosa o secretora:
La otitis media secretora supone la presencia
de líquido seromucoso en el oído medio con
integridad de la membrana timpánica en
ausencia de signos de infección. Es muy
frecuente en pacientes con fisura palatina,
llegando a afectar al 90% de estos niños, incluso
tras la reparación quirúrgica de la fisura. Esta
patología se produce por una obstrucción
funcional de la trompa de Eustaquio, debido a
alteraciones tanto en la inserción como en el
funcionamiento del músculo tensor del velo del
paladar, elemento clave en la apertura de la
trompa. Tras el cierre quirúrgico de la fisura no
se logra una función muscular completamente
normal, por lo que la disfunción tubárica y por
consecuencia la otitis media secretora tiende a
persistir en el tiempo, con una baja tasa de
resolución espontánea. La otitis seromucosa
puede dar lugar a una hipoacusia de
transmisión, en general de grado leve a
moderado, y debido a que esta disminución de
la percepción auditiva se presenta en un período
crítico de la adquisición de las habilidades de
lenguaje y habla, existe una razonable
preocupación en cuanto al desarrollo de estos
niños que obliga a un tratamiento precoz.
Además, es frecuente que esta otitis media
seromucosa se sobreinfecte dando lugar a una
otitis media aguda infecciosa. Por ello, la
exploración del oído debe realizarse desde los
primeros meses de vida en todos los niños
fisurados. La realización de una timpanometría
es obligada. Esta es una prueba que traduce la
compliance de la membrana timpánica, que se
ve alterada cuando el oído medio se encuentra
ocupado. Típicamente obtendremos una curva
aplanada, o con el punto de mayor compliance
desplazado hacia presiones negativas. La
audiometría tonal también suele realizarse y
generalmente muestra una hipoacusia de
transmisión con un umbral diferencial en torno a
los 20 dB. La curación definitiva de este
proceso depende de la resolución de la
obstrucción tubárica, así como del crecimiento
del cráneo y la maduración de la trompa de
Eustaquio. El tratamiento quirúrgico persigue
disminuir el número de episodios de otitis
infecciosa y evitar las complicaciones que
pueden derivar de la ocupación crónica del oído,
además de mejorar la audición. 55,56 Para ello se
realiza una miringotomía con inserción de tubos
transtimpánicos. La miringotomía consiste en
realizar una pequeña apertura en la membrana
timpánica que permite el drenaje y aspirado del
contenido del oído medio. Consigue equilibrar
la presión del oído medio y resolver la
64
hipoacusia de transmisión del paciente, además
de reducir la tendencia a las infecciones de
repetición. La colocación de tubos de
ventilación transtimpánicos permite la
ventilación del oído medio durante periodos de
tiempo más prolongados. Existen distintos tipos
de drenajes, los temporales, que suelen
mantenerse una media de 6-12 meses, y que
suelen extruirse de forma espontánea, y los
permanentes (tubos en T), indicados en aquellos
pacientes en que es precisa la colocación de
varios drenajes consecutivos por recurrencia de
la clínica. En la mayoría de los pacientes
fisurados se puede hacer coincidir la cirugía de
la palatoplastia con la del oído medio. 1,55
Hipoacusia
La otitis media serosa persistente y las
infecciones del oído medio se asocian
frecuentemente a la pérdida auditiva, por esta
razón es esencial un adecuado control
otorrinolaringológico. La pérdida de audición
secundaria a patología del oído medio,
generalmente otitis serosa, se conoce como
hipoacusia de transmisión; la hipoacusia
neurosensorial que afecta al oído interno ocurre
en un escaso número de pacientes. Para
descartar esta causa de hipoacusia, debe
realizarse en los recién nacidos una detección
sistemática mediante Potenciales Evocados
Auditivos.
Vía aérea
Los pacientes con Secuencia Pierre-Robin
pueden presentar problemas respiratorios
graves. La primera medida es postural,
colocando al neonato en decúbito prono para
aliviar la dificultad respiratoria. Si esto no
mejora la respiración y persisten las apneas,
sería necesaria una glosopexia, una intubación
nasofaringea e incluso una traqueotomía. Tras la
realización de un colgajo faríngeo o
faringoplastia para tratar quirúrgicamente la
insuficiencia velofaríngea, pueden aparecer
problemas obstructivos de la vía aérea. Para su
diagnóstico se deben realizar estudios
adicionales como la polisomnografia. Estos
pacientes pueden presentar patología laríngea
estructural o funcional que requiera tratamiento
médico y/o quirúrgico. 57
3. Hipertrofia de Adenoides y amígdalas
Las adenoides juegan un papel importante en
la competencia velofaríngea, porque disminuyen
el espacio rinofaríngeo que deberá ocluir el velo
del paladar para una correcta fonación por lo
que debe evitarse su extirpación en niños con
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fisura palatina incluso en casos de hipertrofia

severa. La adenoidectomía no se aconseja de
forma rutinaria en los niños con fisura palatina;
sin embargo, los pacientes con apnea del sueño
u otros problemas de obstrucción de la vía aérea
pueden requerir excepcionalmente una
amigdalectomía y/o adenoidectomia. El equipo
multidisciplinario deberá valorar el habla y la
función velofaríngea antes de tomar una
decisión quirúrgica sobre la conveniencia de la
reducción amigdalar o adenoidea. El
otorrinolaringólogo debe estar familiarizado con
la cronicidad de los problemas asociados a
fisuras labiopalatinas, las peculiaridades de su
manejo y la necesidad de coordinarse con otros
procedimientos quirúrgicos. La participación de
un otorrinolaringólogo con experiencia es
fundamental para el buen funcionamiento del Figura 9: Fisura labiopalatina bilateral severa
equipo. 1,55 con gran protrusión de la premaxila.

4. Desviación del tabique nasal: La ortopedia prequirúrgica hace referencia a

Es muy frecuente en las fisuras
labiopalatinas unilaterales la existencia de una
desviación del tabique nasal. En casos
seleccionados podrá ser necesaria la realización
de una septorrinoplastia para corregir la
desviación del tabique nasal una vez
completado el desarrollo de las estructuras
faciales, después de la pubertad, sobre los 16-18
años. 58
ORTODONCIA – ODONTOPEDIATRIA
todas las técnicas previas a la reparación
quirúrgica de la fisura y pueden incluir la
presión con cinta de los segmentos labiales, un
dispositivo intraoral fijado al alveolo o bien el
modelaje nasoalveolar. El clásico dispositivo
activo intraoral fijado al alveolo que se emplea
en fisuras bilaterales es el dispositivo de
Latham. Éste fue diseñado para reposicionar los
segmentos laterales de la fisura alveolar y
reducir la premaxila protruyente. La colocación
del dispositivo requiere un procedimiento
quirúrgico antes del mes de vida. 59,60,61

La actuación ortodóntica en los pacientes

con fisuras labiopalatinas se hace en función del
desarrollo.

Nacimiento a los 2 años.

La ortodoncia prequirúrgica antes de la

cirugía primaria del labio puede ayudar a
obtener un mejor resultado quirúrgico,
especialmente en aquellos pacientes con fisuras
labiopalatinas muy severas con gran separación
de las arcadas alveolares. Antes del desarrollo
de estas técnicas de ortopedia prequirurgica se
empleaba la adhesión labial para intentar reducir
el espacio de la fisura ayudando a la cirugía
primaria del labio reduciendo la tensión de las
suturas, pero con el inconveniente de una
cirugía adicional y la existencia posterior de
cicatrices en los tejidos hizo que este método no
fuera universalmente recomendado.
El empleo de ortopedia antes de la cirugía
primaria ha demostrado una utilidad contrastada
en fisuras bilaterales en las que la premaxila y
los segmentos alveolares laterales presentan una
discrepancia muy severa que dificultan
sobremanera el cierre primario de la fisura.
65
Figura 10: Dispositivo intraoral de Latham
(izqda) y presión con cinta (dcha) para retraer
premaxila.
Los aparatos pasivos de modelaje
nasoalveolar no producen tensión activa y
moldean gradualmente los segmentos alveolares
y posicionan la dirección del crecimiento a
través de placas de modelaje alveolar de
material acrílico. El cartílago del recién nacido
es blando y carece de elasticidad, por lo que el
moldeo pasivo resulta más fácil. Si bien los
dispositivos iniciales fueron diseñados para
corregir sólo la fisura alveolar si abordar la
deformidad nasal actualmente los dispositivos
para aplicar en la fisura unilateral unos stents
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nasales para elevar los cartílagos alares así
como una cinta para aproximar los segmentos
del labio y alargar la columela. 62
Figura 11: Molde en acrílico para modelaje
nasoalveolar y su aspecto en un paciente
fisurado
Dentición primaria: 2 a 6 años de edad.
En esta edad es importante evitar la
aparición de caries infantil que altere el esmalte
de los dientes temporales y que de lugar a un
deterioro de los gérmenes dentarios. En caso de
detectarse piezas cariadas deberán realizarse
obturaciones de forma precoz. A partir de los
seis años comienza el recambio de los incisivos
y la erupción de los primeros molares. En este
momento debemos evaluar la existencia de
mordidas cruzadas anteriores y/o posteriores uni
o bilaterales con o sin desviaciones funcionales.
La indicación de ortodoncia a esta temprana
edad podrá hacerse para corregir desviaciones
mandibulares y para mordidas cruzadas
anteriores o posteriores. Normalmente a esta
edad se inicia la actuación ortodóntica y su
tiempo de duración dependerá de la fase de
recambio dentario, de la severidad de
maloclusión, de la colaboración del paciente,
66
del momento para la fase de injerto alveolar
secundario y de la necesidad de futuro
tratamiento ortodóncico en las fases de
dentición mixta. 63
Dentición mixta: 7 a 12 años de edad
La dentición mixta comienza hacia los 7
años de edad con la erupción de los primeros
molares definitivos e incisivos. El crecimiento
del complejo craneofacial a partir de esta edad
acentúa, en caso de estar presente, la
discrepancia esquelética. Los incisivos
permanentes al erupcionar en los pacientes
fisurados, lo hacen normalmente rotados,
desplazados, malformados o hipoplásicos.
Además, pueden existir incisivos ausentes,
supernumerarios o con forma conoide. La
mordida cruzada posterior es habitual debido al
crecimiento del maxilar. Son necesarios los
aparatos de expansión maxilar para la
corrección de esta maloclusión.
El momento clave en esta etapa es el injerto
óseo en el alveolo, que va a proporcionar una
continuidad del hueso alveolar para permitir la
erupción de dientes hacia el lugar de la fisura.
Este injerto óseo alveolar secundario (porque no
se realiza en el momento de la cirugía primaria)
se debería llevar a cabo antes de la erupción a
través de la fisura de las piezas permanentes,
sobre todo el canino, para evitar su pérdida por
falta de soporte. El éxito de esta intervención
depende de una adecuada planificación entre
ortodoncista, cirujano maxilofacial y otros
miembros del equipo. El injerto óseo alveolar
proporciona hueso para la erupción de los
dientes adyacentes al lugar de la fisura, mejora
el soporte periodontal de estos dientes en vías
de erupción, permite el cierre de la fístula
oronasal residual tras el cierre del labio y el
paladar, proporciona elevación y soporte en la
base alar del lado de la fisura contribuyendo a
un soporte óptimo de las estructuras nasales y
consigue crear una arcada y cresta alveolar
continua que estabiliza los segmentos
premaxilares. En caso de pérdida de piezas
permanente, proporcionará una zona apta para
implantes dentales para alcanzar el objetivo de
la normoclusión. 64
El momento idóneo para el injerto sería
cuando la raíz del canino se ha formado entre la
mitad y los 2/3, para evitar que de forma precoz
lesionemos el germen y que de forma tardía sea
tarde para el soporte adecuado del canino. La
formación de la raíz del canino suele ocurrir
entre los 8 y los 11 años de edad. A veces es
necesario un tratamiento ortodóncico
prequirúrgico para la expansión de un maxilar
comprimido y facilitar el acceso al defecto del
paladar. Alinear los incisivos adyacentes a la
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fisura tras la colocación del injerto óseo ayuda a
consolidar el hueso alveolar mejorando la altura
de la cresta alveolar conseguida. En ocasiones,
para facilitar la erupción de un canino a través
del injerto puede ser de gran ayuda la extracción
de dientes decíduos. 65
Dentición permanente
Con la erupción de caninos y premolares se
completa la dentición permanente. En esta edad
comienza la pubertad. Si existe discrepancia
esquelética se acentúa deteriorando la apariencia
facial y relación oclusal. Los pacientes con
fisura labiopalatina completa unilateral
desarrollan una apariencia de prognatismo
mandibular con hipoplasia maxilar que se
acentúa con el defecto de desarrollo vertical del
maxilar. Se establecen mordidas cruzadas
posteriores con la apariencia de una completa
clase III. Tras el estudio de modelos, predicción
de crecimiento y cefalometría se indicará un
tratamiento ortodóncico o una cirugía
ortognática para conseguir la máxima
funcionalidad y estética.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Esquema de tratamiento:
1. Cirugía primaria del labio
a) Unilateral
b) Bilateral
c) Rinoplastia primaria
2. Cirugía primaria del paladar
3. Cirugías secundarias
a) Cirugía ortognatica
b) Insuficiencia velofaríngea
c) Septorrinoplastia
d) Cirugía de las secuelas
1. CIRUGíA PRIMARIA DEL LABIO
Los médicos chinos fueron los primeros en
describir la técnica de reparación de la fisura
labial. Las primeras técnicas consistían
simplemente en la excisión de los márgenes de
la fisura y la sutura directa de ambos bordes. La
evolución de las técnicas quirúrgicas a
mediados del siglo XVII dio lugar al uso de
colgajos locales para su reparación. Estas
descripciones tempranas de los colgajos locales
forman la base de los principios quirúrgicos
usados hoy en día. El cierre en línea recta de
Rose-Thompson, es una técnica temprana
introducida a principios del siglo XX que puede
ser el procedimiento de elección para las
microformas, aunque rara vez se utiliza hoy en
día como técnica primaria. 66 Las técnicas de
67
reparación modernas emplean colgajos del labio
lateral para llenar el defecto medial de la fisura
labial. Este concepto, desarrollado inicialmente
por Mirault, constituye la base de las modernas
técnicas de rotación y de colgajos triangulares.
67,68 Tennison (1952) introdujo la técnica de
los colgajos triangulares a modo de Zplastia
para la reparación de la fisura labial unilateral
preservando el arco del Cupido.
La geometría exacta en el diseño de los
colgajos triangulares fue descrita por Randall,
popularizando este método de reparación del
labio.
La ventaja de esta técnica es que se basa en
mediciones cuidadosas basadas en puntos de
referencia y por lo tanto los resultados
esperados son muy similares sin depender de la
pericia quirúrgica. 69,70,71 Sus limitaciones
incluyen una cicatriz a través del filtrum y su
falta de flexibilidad para el cirujano. Fue Ralph
Millard (1957) el que describió la técnica de
rotación medial y avance lateral preservando el
arco del Cupido junto con el filtrum. Esta
técnica ha proporcionado los mejores resultados
en la reparación de las fisuras labiales y se ha
convertido en el standard más empleado hoy en
día aunque con pequeñas variaciones (el 85% de
los cirujanos emplea esta técnica quirúrgica o
sus variantes). 72,73
a) Cirugía de la fisura labial unilateral
La fisura labial unilateral normalmente se
opera alrededor de los 3 meses de edad, basado
en la regla clásica de los 10 para disminuir los
riesgos anestésicos: 10 libras de peso – 4.5 kgrs,
10 semanas de edad y 10 gr/dl de
hemoglobina.74 La técnica de Millard utiliza la
rotación descendente del segmento del labio
medial desplazado superiormente junto con el
avance del colgajo lateral del labio para corregir
el defecto debajo de la nariz. Esta técnica
produce una mínima pérdida de tejido y crea
una línea de sutura acorde con el filtrum en el
lado fisurado, conservando el arco de Cupido,
reposicionando la base del ala nasal y
proporcionando tensión para reducir la caída del
ala nasal guiando la narina ipsilateral. Pero
además es extremadamente versátil adoptándose
al tipo de fisura. La versatilidad de la técnica
también depende en gran medida de la
experiencia del cirujano, ya que permite
modificaciones con el fin de lograr un buen
resultado estético. 73
En esta técnica es crucial la reconstrucción
del músculo orbicularis oris a través de la fisura.
La alineación adecuada del músculo orbicular
permitirá una función apropiada del esfínter
oral. Algunas modificaciones de la técnica de
rotación-avance se centran en el
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reposicionamiento muscular, como la técnica de
Delaire (1975), otras variantes son la técnica de
Noordhoff (1984), la modificación de Mohler
(1986), el colgajo de avance triangular de
Onizuka (1980) o la técnica de Fisher de
subunidades labiales (2005). 75,76,77,78,79
Figura 12: fisura unilateral derecha.
b) Cirugía de la fisura labial bilateral
La corrección quirúrgica de la fisura
labiopalatina bilateral es significativamente más
difícil que la unilateral debido a la protrusión de
la premaxila y el prolabio. El prolabio es a
menudo deficitario en músculo y bermellón,
pero además es más pequeño, y está unido a la
punta nasal con una columela extremadamente
corta. La premaxilla también plantea un reto
quirúrgico, ya que sigue siendo altamente
variable en posición y tamaño; pudiendo
protruir hacia delante y desviarse hacia un lado.
La fisura de las arcadas alveolares maxilares
también suele colapsarse. La cirugía obliga por
tanto a reconstruir toda la parte central del labio
con un prolabio deficiente y una premaxila
desplazada anormalmente. Los intentos de
aproximar los segmentos laterales del labio y
suturar los segmentos a la piel del prolabio sin
restablecer el músculo dan lugar a un resultado
funcional y estético muy pobre. Mulliken y
Millard abogaron por el restablecimiento del
músculo orbicular y abordar en la primera
cirugía la deformidad nasal. La complejidad de
la cirugía de la fisura labiopalatina bilateral
sería un excelente ejemplo de los beneficios de
la ortopedia prequirúrgica para ayudar en la
reparación quirúrgica definitiva.80,81
68
Figura 13: Técnica de Cutting para la
corrección primaria de la fisura labial bilateral
c) Rinoplastia primaria
La deformidad nasal asociada con la fisura
unilateral se caracterizó en la década de los años
50 del siglo pasado, si bien debido al temor de
interferir con el crecimiento normal de la nariz,
la realización de una rinoplastia primaria para
corregir la deformidad nasal no se recomendó
hasta la década de 1970-80. En la fisura labial o
labiopalatina unilateral, el cartílago alar lateral
inferior se encuentra típicamente posicionado
lateralmente e inferiormente, dando lugar a una
cúpula nasal deprimida, con aumento del
reborde alar y una columela oblicua junto con el
tabique desviado. Los objetivos de la rinoplastia
primaria incluyen el cierre del suelo nasal, el
reposicionamiento de los cartílagos alares
laterales inferiores y el reposicionamiento de la
base alar. El abordaje quirúrgico de los alares y
la cúpula nasal puede hacerse a través de las
mismas incisiones que se utilizan para la
reparación del labio, de manera que la
deformidad nasal se puede tratar
simultáneamente en la cirugía primaria. Los
estudios de seguimiento han demostrado que el
crecimiento nasal en el lado fisurado de la nariz
no se ve afectado por la cirugía nasal primaria
precoz, por lo que la rinoplastia primaria se ha
sistematizado en toda corrección inicial del
defecto. 82,83
La deformidad nasal es más severa en las
fisuras labiales o labiopalatinas bilaterales ya
que presentan una deformidad alar bilateral, una
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base alar ensanchada y una punta nasal aplanada
con una columela muy corta. La corrección
quirúrgica primaria precisa de incisiones en el
borde nasal con puntos interdomales entre los
cartílagos laterales inferiores y estrechamiento
de la distancia interalar. El exceso de piel en el
prolabio debe ser resecado para evitar el efecto
de un filtrum muy ancho. El procedimiento de
Mulliken de reparación de la deformidad nasal
(y sus variaciones como la técnica de Cutting)
junto con la cirugía del labio, ha demostrado
unos buenos resultados estéticos y funcionales a
largo plazo.84,85
2. CIRUGíA PRIMARIA DEL PALADAR
En la cirugía de la fisura palatina, la
alteración de la musculatura es clave ya que su
disposición anómala e inserción en el borde
lateral de los procesos palatinos laterales,
impide un adecuado funcionamiento del
paladar. Hay cinco músculos en el paladar
blando, aunque uno de ellos, el tensor del velo
del paladar, es más bien una lámina
aponeurótica formada después de que el tendón
se haya proyectado alrededor del gancho de la
apófisis pterigoides del esfenoides para dirigirse
hacia la linea media. Este músculo es
importante en la deglución y en la función de la
trompa de Eustaquio, si bien tiene poca
relevancia para el cierre velofaríngeo del habla.
El elevador del velo del paladar es el músculo
más importante para el habla. Es el único que
eleva el paladar blando. El musculo de la úvula
es un músculo longitudinal con escasa
relevancia. El palatofaríngeo tiene un vector
significativo de tracción para extender el
paladar. La importancia de la corrección
muscular ha sido cada vez más relevante a
través de los años, especialmente el
reposicionamiento del músculo elevador en
particular. El palatogloso es el último de los
músculos implicados y deprime el paladar
blando. 86,87
El cierre del paladar duro se hace
generalmente al mismo tiempo que el paladar
blando, pero se puede hacer en una etapa
diferente. La ventaja de un cierre retardado del
paladar duro es que el paladar tiene más tiempo
para crecer antes de la operación y la
cicatrización resultante, que es inevitable,
alterará menos el crecimiento del maxilar en el
futuro. El cierre retardado del paladar duro
puede hacerse a cualquier edad entre los 2 a 16
años. En la actualidad, se ha generalizado el
cierre de todo el paladar en un solo tiempo
quirúrgico para evitar las secuelas en el habla
que produce el cierre retardado. La técnica
tradicional más empleada en la década de los
80-90 era el procedimiento "push back" de
69
Veau-Wardill-Kilner, que intentaba alargar el
paladar blando usando el principio de una
plastia V-Y. Sin embargo, esta técnica deja
defectos de mucoperiostio muy amplios en el
paladar, provocando distorsiones de la arcada
dentaria superior y un crecimiento maxilar muy
pobre. Por ello la tendencia actual es realizar
una cirugía menos agresiva en el despegamiento
del paladar duro empleando el método de Von
Langenbeck, mediante el cual los colgajos
mucoperiósticas se elevan y se mueven
medialmente sin tensión. Esta técnica parece
causar menos alteraciones en el crecimiento
maxilar. Otro método reciente para el cierre del
paladar posterior es la doble Z plastia de
Furlow. Consiste en la creación de dos Z
plastias, una en la mucosa oral y una en la
mucosa nasal. En cada caso se incluye el
músculo, y por lo tanto ambos colgajos de
músculo se transponen posteriormente y de
hecho se solapan. Sin embargo, esta técnica no
proporciona una corrección muscular tan óptima
como la veloplastia intravelar que se obtiene
con el cierre standard. 88,89
Las complicaciones precoces de la cirugía de
paladar incluyen la hemorragia, que
ocasionalmente precisa de reintervención, y
alguna obstrucción de las vías respiratorias, que
suele ser transitoria. Las complicaciones a más
largo plazo son basicamente la formación de
fístulas y la incompetencia velofaríngea. Las
fístulas puede ser el resultado de la cicatrización
de la herida, infección, tensión excesiva de los
colgajos o isquemia en los colgajos de
mucoperiostio. No siempre son sintomáticas,
pero en ocasiones los alimentos pueden salir
hacia la nariz y causar molestias. 90
Figura 14: Técnica de Veau-Wardill-Killner
para cierre del paladar
Figura 15: Técnica de Von Langenbeck para
palatoplastia
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Figura 16: Palatoplastia empleando flap del
vomer para fisuras palatinas bilaterales
Figura 17: Doble Z plastia de Furlow para
fisuras del paladar blando
3. CIRUGÍAS SECUNDARIAS
a) Cirugía ortognática
Los pacientes con fisuras labiopalatinas
desarrollan frecuentemente una deformidad
dentofacial que requiere una cirugía ortognática.
La causa de esta deformidad está muy
relacionada con la cirugía previa del paladar. La
deformidad dentofacial maxilar en estos
pacientes es una retrognatia con infragnatia,
asociada con endognatia, oblicuidad del plano
oclusal, y con desviación de la línea media
incisiva superior en caso de fisuras unilaterales.
Las dificultades en el tratamiento de estas
deformidades esqueléticas se deben a la
existencia de un tejido cicatricial palatino, labial
y pterigomaxilar. La cirugía ortognática que
precisan suele ser bimaxilar incluyendo el
avance maxilar. Los objetivos de la cirugía son
la mejoría oclusal, estética y funcional. El
primer paso es la gingivoperiosteoplastia
(preferentemente realizada durante la fase de
denticion mixta). El tratamiento ortodóncico si
es necesario, incluye la distracción transversal
maxilar para obtener suficiente espacio para
reemplazar el incisivo lateral. Planificar y
realizar el tratamiento son difíciles tanto para el
ortodoncista como para el cirujano maxilofacial.
El avance maxilar mediante distracción
osteogénica puede ser una alternativa
interesante para prevenir una recidiva parcial.
La realización de la osteotomía de Le Fort I para
el avance maxilar es más difícil que en otros
pacientes debido a la fibrosis de la cicatriz. Este
procedimiento se realiza mediante una incisión
en el surco vestibular para exponer los
arbotantes cigomático-maxilares de ambos
70
lados. Posteriormente se realiza una disección
subperióstica para exponer toda la pared lateral
del maxilar superior, desde la apertura piriforme
a la unión pterigomaxilar y de la cresta alveolar,
por encima de las raíces de los dientes, al
foramen infraorbitario. En el momento de la
movilización del maxilar (“downfracture”), esta
incisión permite una mejor movilización del
segmento del maxilar superior osteotomizado, y
queda enteramente pediculado a los tejidos del
paladar y los demás tejidos bucales por debajo
de la incisión circunvestibular.
En pacientes en los que el maxilar no ha sido
previamente injertado con hueso, son comunes
las fístulas oronasales residuales. La incisión
debe permitir el cierre simultáneo de fístulas
oronasales y los injertos de hueso, si son
necesarios. La estabilización del maxilar
avanzado se consigue mediante placas
atornilladas de titanio o de material
reabsorbible. Una de las complejidades de la
cirugía ortognática en los pacientes con fisura
labiopalatina es la alteración preexistente en la
función del esfínter velofaríngeo. El equilibrio
funcional a nivel del esfínter velofaríngeo
obtenido tras la cirugía del paladar puede
descompensarse después de realizar un avance
maxilar. Algunos pacientes no toleran pequeños
grados de desplazamiento del maxilar, y la
función velofaríngea puede deteriorarse
empeorando el habla significativamente.
Afortunadamente, en la mayor parte de los
casos, la resolución ocurre gradualmente con el
tiempo. 91,92
b) Insuficiencia velofaríngea (IVF)
El desarrollo de una insuficiencia
velofaríngea después de la reparación del
paladar fisurado puede afectar al 15-30% de los
pacientes. La reconstrucción del elevador del
velo del paladar (veloplastia intravelar) junto
con la sección del tensor del velo del paladar
durante la palatoplastia es esencial para el
desarrollo de una competencia velofaríngea
normal durante el habla. Con este método las
tasas de IVF han descendido significativamente.
Además de la técnica quirúrgica, se han
asociado factores adicionales en el desarrollo de
insuficiencia velofaríngea: fisuras amplias, sexo
masculino, edad tardía de reparación del paladar
y paladares más cortos.
Las opciones de tratamiento de la
insuficiencia velofaríngea incluyen: logopedia,
dispositivos protésicos intraorales y tratamiento
quirúrgico. Las técnicas quirúrgicas más
empleadas en el tratamiento de la IVF son la
doble Z plastia de Furlow, el flap faríngeo y la
faringoplastia dinámica. Quizás la técnica más
contrastada en la actualidad sea el empleo de un
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flap faríngeo posterior de base superior. Entre
las complicaciones más frecuentemente
descritas del procedimiento está la apnea
obstructiva del sueño e incluso la obstrucción de
la vía aérea. 93,94
c) Septorrinoplastia
El momento óptimo para realizar una
septorrinoplastia en niños es controvertido,
aunque generalmente se espera hasta los 16 a 18
años de edad para evitar el impacto potencial en
el crecimiento nasal y del tercio medio facial.
Generalmente en pacientes fisurados se emplea
una técnica abierta. La realización de un injerto
óseo junto con la alveoloplastia es necesario
antes de plantear una septorrinoplastia en el
paciente fisurado, ya que así se conseguirá un
buen soporte esquelético. El acceso adecuado al
tabique nasal permitirá corregir la desviación
característica hacia el lado no fisurado de las
fisuras unilaterales. El reposicionamiento del
tabique junto con la obtención de un strut de
cartílago permitirá un soporte adecuado a la
punta nasal en forma de T además de conferir
un mayor soporte a la columela. En ocasiones es
preciso realizar también osteotomías de los
huesos propios para corregir la giba de la raíz de
la pirámide nasal. 58
d) Cirugía de las secuelas
Las secuelas cicatriciales y las deformidades
nasales después de la reparación primaria
unilateral o bilateral de la fisura labiopalatina
son frecuentes y requieren un estudio
exhaustivo antes de su corrección. El momento
óptimo de la corrección quirúrgica de las
deformidades secundarias dependen del tipo y
gravedad del problema, aunque debería ser antes
de que el paciente pueda ser estigmatizado por
sus compañeros. La rinoplastia secundaria suele
hacerse antes de la escolarización mientras que
el contrario, el cierre de las fístulas oronasales
residuales se realiza sólo si la fístula es
sintomática y produce disfunción del habla o
reflujo oronasal. 95
71
“TIMING” EN EL TRATAMIENTO DE
LOS PACIENTES FISURADOS
Lo que va a determinar el momento óptimo
de la reparación quirúrgica de una fisura
labiopalatina estará condicionado por la
preferencia del cirujano, los riesgos anestésicos,
las anomalías congénitas asociadas y el impacto
psicológico percibido en la familia. La mayoría
de los cirujanos reparan el labio alrededor de los
3 meses de edad. La regla de los 10 propuesta
por Mallard todavía es aplicable: peso sobre 10
libras, hemoglobina por encima de 10 gr y edad
superior a 10 semanas. Las reparaciones en
periodo neonatal no han mostrado claras
ventajas en los resultados. La cirugía de la fisura
palatina suele demorarse hasta los 12-18 meses
de edad, lo suficiente para facilitar el abordaje
intraoral pero no tanto como para permitir el
deterioro del habla. Podemos esquematizar el
“timing” de actuación de estos pacientes en la
siguiente tabla: 96,47,48,97 (Tabla 2)
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO Y
EXPECTATIVAS
El crecimiento facial en pacientes con
fisuras labiopalatinas suele estar alterado a
consecuencia de la deformidad y de las
intervenciones quirúrgicas realizadas para
corregir la fisura. Por ello, el seguimiento a
largo plazo de los pacientes después de la
reparación es extremadamente importante.
Pueden ser necesarias varias intervenciones para
mejorar la función y las secuelas de las cirugías
previas. Estas secuelas pueden abarcar desde
cicatrices en la zona mucocutánea, bermellón, o
muscular.
La reparación de las fisuras labiopalatinas
supone un desafío para todos los especialistas
implicados. Su presentación clínica puede ser
muy variable y las técnicas quirúrgicas
utilizadas para reparar las fisuras pueden
producir resultados variables en manos de
diferentes cirujanos. Los estudios sobre la
calidad de vida, el apoyo social, la función
familiar y la función escolar continúan siendo
bastante desconocidos en estos pacientes. 98,99,100
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Tabla 2 : Timming
Edad Procedimiento Especialistas implicados
Nacimiento- 1ª semana Primera consulta Equipo completo
Ortodoncia prequirúrgica Ortodoncista
Analítica básica, Rx tórax, Pediatra
1º mes estudio genético, ECO abd, Genetista
Ecocardio, etc… Radiólogo
1 a 3 meses Queiloplastia Cirugía pediátrica y
maxilofacial
6 a 9 meses Primer contacto con padres Logopeda
Terapia del Habla Foniatra, ORL infantil
9 meses Audiometría, ORL infantil
Valoración ORL del oído medio
12 meses Palatoplastia Cirugía maxilofacial y Cirugía
Tubos transtimpánicos pediátrica, ORL infantil
3 a 5 años Control de la dentición mixta Dentista
Expansión del maxilar Ortodoncista
1 a 6 años Controles del habla con carácter Logopeda
semestral Foniatría, ORL
5 años Fibronasofaringoscopia Cirugía maxilofacial, logopeda
Insuficiencia velofaríngea
5 a 6 años Faringoplastia, Rinoplastia 2ª Cirugía maxilofacial y Cirugía
Adenoides y amígdalas Pediátrica, ORL
7 a 9 años Injerto en fisura alveolar Cirugía maxilofacial y Cirugía
Pediátrica
Ortodoncia y periodoncia Ortodoncista, dentista
9 a 14 años Ortodoncia, valoración implantes Ortodoncista, Prostodoncista
dentarios Cirugía Maxilofacial
16 a 18 años Cirugía ortognática Cirugía maxilofacial, Cirugía
Pediátrica, ORL
Secuelas labio y nariz Ortodoncista
septorrinoplastia

72
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ATRESIA DE COANAS
María García Palacios, Roberto Méndez Gallart, Adolfo Bautista Casasnovas
Servicio de Cirugía Pediátrica.
Hospital Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
La atresia de coanas es la malformación
nasal congénita más frecuente, que se
caracteriza por la obliteración de la apertura
nasal posterior hacia la rinofaringe. Es el
resultado de la ausencia de perforación de la
membrana buconasal y del crecimiento en
exceso de las apófisis pterigoides en plano
horizontal y del hueso palatino en vertical, con
la consecuente falta de comunicación entre la
cavidad nasal y la nasofaringe.1 Fué descrita por
primera vez en 1755 por Roderer, y
posteriormente en 1830, Otto la definió
anatómicamente.2 En 1851, Emmert, pionero en
la cirugía otorrinolaringológica, realizó la
primera intervención en una atresia bilateral
ósea por vía trasnasal mediante trócares curvos
en un paciente varón de 8 años.3
EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA
La nariz es uno de los primeros órganos que
se desarrollan en el embrión. Se forma a partir
del prosencéfalo en la cuarta semana de
gestación cuando se produce un engrosamiento
del ectodermo superficial formando las placodas
nasales. Conforme se desarrolla la cara, las
placodas nasales, sufren una depresión y forman
las fosas nasales en la quinta semana de
gestación. La proliferación del mesénquima
circundante forma las prominencias nasales
mediales y laterales, produciendo un aumento
de la profundidad de las fosas y la formación de
sacos nasales primitivos. Al principio, los sacos
nasales están separados de la cavidad oral por la
membrana buconasal, que se rompe entre la
sexta y séptima semana y pone en contacto a las
cavidades nasal y oral. En la cavidad nasal se
forma un tapón epitelial temporal por la
proliferación de las células que la revisten el
cual desaparece entre las semanas 13 y 15 tras
reabsorberse. Las regiones de continuidad entre
las cavidades nasal y bucal son las coanas
primitivas, que se encuentran detrás del paladar
primario. Después de formarse el paladar
secundario, las coanas se hallan en la unión de
la cavidad nasal y la faringe.4,5
Por todo esto, embriológicamente la atresia
de coanas podría explicarse por diferentes
teorías:
77
- por la persistencia de membrana
bucofaringea,
- por la migración anormal de células de la
cresta neural,
- por la excesiva proliferación de células
epiteliales en cavidades nasales durante la 6ª y
8ª semana de gestación
- por el excesivo crecimiento de los procesos
vertical y horizontal de los huesos palatinos.
Las relaciones anatómicas en la atresia de
coanas son las siguientes:
- en la parte superior por el esfenoides,
- en la parte lateral por la lámina pterigoides,
- en la parte medial por el vómer y
- en la inferior por el suelo de la fosa nasal,
el paladar duro.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la atresia de coanas se
estima en 1 de cada 5000-8000 recién nacidos
vivos. Es más frecuente en mujeres (2:1), en el
lado derecho (2:1) y unilateral (2:1), sin existir
diferencias entre razas (Tabla 1).1, 6, 7
Relación 2:1 Mujeres Hombres
Relación 2:1 Lado Lado derecho
izquierdo
Relación 2:1 Afectación Afectación
unilateral bilateral
Tabla 1. Epidemiología de atresia de coanas.
Clásicamente las atresias de coanas se
consideraban, en relación a la característica de
la lámina atrésica, cómo óseas en su mayoría,
sin embargo, en la actualidad tras incorporar el
TAC en el estudio diagnóstico, se ha
demostrado que la mayoría de ellas son de tipo
mixtas, lámina atrésica con componente óseo y
membranoso, y en menor frecuencia de tipo
ósea, sin registrarse ningún caso de atresia de
coanas de tipo membranosa pura.7,8,9
La deficencia de ácido retinoico durante la
gestación, la exposición a tioamidas en el
tratamiento del hipertiroidismo o el consumo de
drogas durante el primer trimestre del embarazo
se ha asociado a un aumento significativo de la
atresia de coanas.7, 10, 11,12, 13,14,15, 16
Entre el 20% y el 50% de los pacientes con
atresia de coanas asocian otro tipo de anomalías
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
congénitas, en estos casos la atresia suele ser
bilateral (Tabla 2).17
Síndromes asociados a atresia de coanas
CHARGE
Treacher Collins
Crouzon
Alpert
Tabla 2. Síndromes asociados a la atresia de
coanas
El síndrome CHARGE, es la anomalía que
más frecuentemente se asocia a la atresia de
coanas. Es un cuadro autosómico dominante que
se caracteriza por coloboma, malformaciones
cardíacas, atresia de coanas, anomalías
gastrointestinales (atresia de esófago), retraso en
el desarrollo, malformaciones genitourinarias,
hipoacusia y/o anomalías del oído y dismorfias
faciales.18,19 Otros síndromes que se también se
relacionan con la atresia de coanas son el
Síndrome de Apert y el Síndrome de Treacher
Collins.
CLÍNICA
Los niños son respiradores nasales durante
sus primeras 6-8 semanas de vida. Por este
motivo, si la atresia de coanas es bilateral, se
produce un distress respiratorio de tipo
inspiratorio, debido a la obstrucción total al
paso de aire por la nariz, cianosis cíclica que
suele aliviarse con el llanto, dificultad para la
alimentación y bradicardia. Estos casos
requieren una estabilización inicial de la vía
aérea con el uso de chupetes de Mc Govern (con
una apertura amplia a nivel central), intubación
o traqueostomía y posteriormente se realizará el
tratamiento quirúrgico de la atresia.1, 7, 20
En los casos de atresia unilateral, la
manifestación clínica puede ser más larvada y
difícil de diagnosticar en periodo infantil. Se
presenta como una sinusits crónica y rinorrea
unilateral no purulenta, característica que lo
diferencia del cuerpo extraño en fosas nasales
en el que la rinorrea es purulenta (Tabla 3).1, 7, 21
Si además la atresia de coanas asocia otras
alteraciones de la vía aérea, como el Síndrome
de CHARGE u otras anomalías craneofaciales,
la estabilidad de la vía aérea puede ser delicada
por la predisposición a la afectación bilateral de
atresia de coanas y por la morbilidad asociada a
su malformación de base.7, 18
78
Clínica
Imposibilidad de paso de SNG
Distress respiratorio inspiratorio
Empeoramiento con la deglución
Mejoría con el llanto
Rinorrea continua clara
Tabla 3. Clínica de la atresia de coanas.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la atresia de coanas se
sospecha tras la imposibilidad del paso de una
sonda desde la nariz hasta la boca, aunque
puede pasar desapercibido por una falsa
apariencia de progresión de la sonda que se
queda enrollada en la fosa nasal. En la
rinoscopia anterior se observa una mucosa y
cornetes de color pálido en la fosa nasal
afectada y el acúmulo de secreciones que no
drenan a la rinofaringe. La ausencia de
empañamiento de un espejo colocado bajo las
narinas mientras la boca permanece cerrada y la
falta de paso de contraste (azul de metileno) a
rinofaringe tras su introducción por la fosa
nasal, son otras formas de poder establecer la
sospecha diagnóstica en un momento inicial.1, 6,
7, 21
La nasofibroscopia con fibroscopia flexible
o endoscopio rígido, permite una evaluación
más detallada con localización de la atresia y
evaluación de las características nasales. 1, 21, 22
En cuanto a las pruebas de imagen, el TAC
del macizo craneo facial es la prueba
radiológica indispensable para el estudio y la
programación del tratamiento quirúrgico de la
atresia de coanas. Con cortes coronales y
axiales, el TAC nos proporciona datos del tipo
de atresia, espesor de la lámina y localización,
estrechamiento de la cavidad nasal posterior y
engrosamiento del vómer. Permite, además,
excluir otras zonas de obstrucción nasal,
identificar anomalías nasofaringeas y establecer
un plan preoperatorio adecuado para cada
paciente.23
El diagnóstico diferencial a considerar en la
atresia de coanas es con otras patologías que
cursen también con obstrucción de las fosas
nasales en el neonato como son la estenosis de
la apertura piriforme, el encefalocele, los quistes
dermoides y tumores nasales como los
gliomas.1, 6, 7
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
TRATAMIENTO
Desde 1920 el tratamiento de la atresia de
coanas está consolidado como quirúrgico. Son
muchas las técnicas y abordajes recogidos en la
literatura para su tratamiento: transnasal,
transeptal, transpalatino y transmaxilar. La falta
de estudios randomizados que comparen las
distintas técnicas hacen que no exista ninguna
establecida de elección, aunque la más
empleada en los últimos años es la transnasal
por vía endoscópica.1, 24, 25
El objetivo del tratamiento de la atresia de
coanas es restablecer el tránsito entre la cavidad
nasal y la rinofaringe. La técnica a emplear debe
de ser rápida y segura y que permita prevenir las
alteraciones derivadas de una alteración en el
desarrollo cráneo-facial (Tabla 4).
Tratamiento atresia de coanas
Estabilización vía aérea. Chupete Mc Govern
Alimentación orogástrica
Cirugía transnasal endoscópica
Revisión endoscópica y lavados nasales
postoperatorios
Tabla 4. Características principales del
tratamiento de la atresia de coanas
En un paciente con atresia de coanas el
primer objetivo a alcanzar debe ser una vía
aérea estable. En los casos de atresia de
afectación bilateral, la dificultad respiratoria que
presentan puede llegar a convertirla en una
urgencia. Para este tipo de atresia se debe
emplear chupetes especiales de Mc Govern
dotados de una apertura en el medio. En casos
seleccionados se puede necesitar una cánula de
Guedel y en aquellos en los que no se consigue
una vía aérea estable, puede ser necesaria la
intubación endotraqueal. 20, 26
En los pacientes CHARGE, la reparación
precoz de la atresia se asocia con una baja tasa
de éxito. Además, estos pacientes suelen tener
inestabilidad de la vía aérea, por lo que se
recomienda la realización inicial de una
traqueostomía y la reparación posterior de la
atresia de coanas. Lo mismo ocurre en los
pacientes con morbilidad asociada e para poder trabajar con endoscopio y el material
inestabilidad hemodinámica, que pueden
requerir la realización de una traqueostomía
para garantizar la vía aérea difiriendo el
tratamiento quirúrgico de la atresia. 18
En la atresia de coanas bilateral la
alimentación está contraindicada por el
empeoramiento respiratorio que presentan estos
pacientes con la deglución. Será necesaria una
79
alimentación a través de sonda orogástrica o
mediante alimentación parenteral.1, 6, 7, 8, 9
La edad para realizar la intervención
quirúrgica de la atresia de coanas depende del
tipo de obstrucción, de la situación clínica del
paciente y de la presencia de anomalías
asociadas. En los casos de afectación bilateral
los pacientes, tras ser estabilizada su vía aérea,
son intervenidos aproximadamente a la semana
de vida. En las atresias unilaterales, la cirugía se
puede postponer un poco más y se intervienen
habitualmente en el primer año de vida para
evitar la osificación de la lámina atrésica.1
Existen diferentes vías de abordaje
quirúrgico para la resolución de la atresia de
coanas, aunque en los últimos años la técnica
transnasal endoscópica está considerada la de
elección por ser la menos invasiva y con
resultados muy satisfactorios.
La punción transnasal fué descrita por
primera vez en 1851 por Emmert en el
tratamiento de atresia de coanas bilateral en un
niño de 8 años mediante trócares curvos.3
El abordaje transnasal se puede realizar en
cualquier tipo de lámina atrésica. La perforación
de la coana se realiza con catéteres uretrales o
con dilatadores de Fearson y en la actualidad
con instrumental de bajo calibre de forma
endoscópica. El laser también se ha empleado
en este abordaje, aunque hay que tener en
cuenta que no es válido para placas atrésicas
óseas superiores a 1 mm.27,28
La cirugía se realiza con anestesia general
tras preparar al paciente aspirando las
secreciones de las fosas nasales e infiltrando la
zona con lidocaína al 0.5% con epinefrina al
1:200.000. Una vez localizada la placa atrésica
se calibra con al 1:200.000 para minimizar el
sangrado intraoperatorio. Una vez localizada la
placa atrésica se calibra con una sonda de 5-6
French para correlacionar la anatomía con los
datos aportados por el TAC preoperatorio. Se
procede realiza una ventana en la mucosa y a
través de ella se expone la parte ósea que se
extirpa, creando una nueva neocoana. Para
evitar las estenosis, se recomienda cubrir la
parte ósea expuesta con un flap mucoso, realizar
una endoscopia a la semana postoperatoria y
lavados abundantes con suero salino fisiológico.
29, 30, 31, 32, 33
En neonatos, este abordaje se puede ver
dificultado por el pequeño calibre de las narinas
de trabajo. La tasa de éxito de este abordaje es
superior al 80% y las complicaciones que puede
asociar son: daño septal, bridas o meningistis
por perforación de la lámina del etmoides.34, 35,
36
La combinación de cirugía transnasal guiada
por TAC en pacientes seleccionados, con bajo
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
peso y comorbilidad asociada, sería la técnica
de elección ya que se obtiene una precisión
absoluta. 37, 38
El abordaje transpalatino fue descrito en
1965 por Owens mediante un flap mucoso entre
la unión del paladar duro y blando. La mayor
ventaja que aporta este abordaje es la correcta
visualización anatómica de la atresia sin
interferencia del pequeño tamaño de la fosa
nasal en los neonatos, la desviación del tabique
o que los cornetes sean muy grandes. Mediante
flaps mucoperiósticos se levanta todo el paladar
duro hasta separarlo del paladar blando, se
realizan ventanas óseas en el paladar duro para
acceder a la placa atrésica, siempre intentando
conservar el plano de mucosa nasal. Tras
realizar la neocoana, se aplica mitomicina C y
se introduce un stent que se cubre con el flap de
mucosa nasal. Esta técnica asocia una alta tasa
de complicaciones: alteración en el crecimiento
del maxilar, fístula palatina, disfunción
muscular o insuficiencia velofaringea por lo que
no se recomienda en pacientes menores de 6
años.34
En el postoperatorio de la cirugía de atresia
de coanas se pautan antibióticos de amplio
espectro y fármacos antireflujo.
La mitomicina C es un antibiótico con
actividad antitumoral, que evita la proliferación
de fibroblastos y la migración celular. Aunque
su beneficio no está avalado cientificamente por
ningún estudio, muchos autores están
empleando en la cirugía 1 mililitro de
mitomicina C aplicada de forma tópica en
concentración de 0.4 mg/ml durante 4 minutos
para evitar la estenosis. 39, 40, 41, 42
El empleo de stents en el postoperatorio de
la atresia de coanas está discutido por no haber
tampoco evidencia científica de su efectividad
para evitar las estenosis. Diferentes autores
recomiendan el empleo de tubos endotraqueales
de 3.5-4 en neonatos y de 4 o superiores en
niños mayores.36, 43, 44 En las atresias bilaterales
el tiempo en el que permanecen los tutores es
aproximadamente de 3-4 semanas y en las
unilaterales el tiempo es menor, entre 2-3 días.
Los pacientes CHARGE, presentan una mayor
tasa de reestenosis, por lo que en estos casos los
stents se dejan un tiempo más prolongado. El
empleo de stents no está exento de riesgos, es
necesario examinar cuidadosamente que no
hagan úlceras por presión, se debe aspirar y
realizar lavados nasales a través de los tutores
de forma periódica.
En la actualidad, la tendencia en el manejo
postoperatorio de atresia de coanas es no
emplear stents y realizar una exploración
endoscópica una semana tras la cirugía y
lavados abundantes con suero fisiológico.1
80
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
RINITIS ALÉRGICA EN EL NIÑO
Carlos García Magán, José Domingo Moure González
Unidad de Alergia y Neumología Pediátrica.
Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Santiago
DEFINICIÓN
La rinitis o rinosinusitis es un término que
incluye varias entidades de la enfermedad como
la rinosinusitis aguda, la rinosinusistis crónica
con pólipos nasales y la rinosinusitis crónica sin
pólipos nasales. La rinitis se define como la
presencia de uno o más de los siguientes
síntomas nasales: estornudos, rinorrea,
congestión o prurito. Si se acompaña además de
afectación de los senos paranasales en forma de
goteo nasal posterior, presión en zona facial,
cefalea o hiposmia hablaríamos de
rinosinusitis1.
Se clasifica en mediada por IgE y no
mediada por IgE. Datos recientes han
demostrado que afecta a aproximadamente al 5-
20% de la población (25% de la población
europea). Se estima que puede estar presente en
el 40-60% de los pacientes alérgicos2,3. Afecta a
individuos de todas las edades y a menudo se
inicia durante la infancia. Supone un gasto
sanitario importante, con alteración en las
actividades cotidianas de la vida, como puede
ser el ocio y la escuela4,5.
En el capítulo de este libro nos centraremos
por su importancia en la rinitis mediada por IgE
o alérgica. Las enfermedades alérgicas en la
infancia (asma, rinitis y conjuntivitis, dermatitis
atópica/eczema, así como la alergia alimentaria)
han alcanzado una alta prevalencia en las
últimas décadas. En nuestro país más de un 20%
de la población sufre algún tipo de alergia, su
incidencia ha aumentado de forma significativa
en los últimos 25 años. La edad de debut más
habitual es la infancia o el adulto joven,
dependiendo del agente y/o de la enfermedad.
Se habla incluso del término “marcha alérgica6”,
utilizado por los especialistas para referirse a la
evolución progresiva de las alergias en la
infancia (Dermatitis atópica-Rinitis alérgica-
Asma bronquial).
La rinitis alérgica es aquella rinitis que se
origina tras una reacción de hipersensibilidad
mediada por inmunoglobulina E (IgE). En la
primera exposición ocurre la sensibilización a
un alérgeno. Con exposiciones posteriores, el
alérgeno se une a su IgE específica que se
encuentra fijada en la superficie de los
mastocitos de la mucosa nasal, provocando la
degranulación de los mismos con la
83
consiguiente liberación de mediadores
inflamatorios y citocinas. Estas últimas atraerán
a eosinófilos y linfocitos que serán los
responsables de la respuesta alérgica tardía
(bloqueo nasal). También se pondrá en marcha
una respuesta nerviosa colinérgica que dará
lugar a manifestaciones en zonas que no han
estado en contacto con el alérgeno. Los niños
afectos presentan además una hipersensibilidad
nasal inespecífica a diversos estímulos
ambientales, que amplifican y perpetúan la
sintomatología de la rinitis alérgica7. A menudo,
la rinitis alérgica se acompaña de conjuntivitis
alérgica8 y se acompaña de asma hasta en el
38% de los pacientes con rinitis.
La rinitis alérgica se clasificará según su
duración y gravedad de los síntomas siguiendo
la guía ARIA8:
Duración
- Intermitente: síntomas presentes menos
de 4 días por semana o menos de 4 semanas.
- Persistente: síntomas presentes al
menos 4 días por semana y durante al menos
4 semanas.
Gravedad
 Alteración del sueño
 Interferencia con actividades
diarias/ocio/deportivas
 Interferencia con escuela/trabajo
 Síntomas molestos
Si no refiere ninguno de los anteriores será
leve, si presenta al menos uno de los síntomas
anteriores será moderada y si presenta todas las
características, se considerará grave.
A pesar de que la rinitis alérgica no es una
patología que pone en riesgo vital al paciente, sí
que supone una entidad relevante en términos de
calidad de vida y rendimiento escolar, agravado
a su vez por el infradiagnóstico y consecuente
infratratamiento3,8,9.
PATOGÉNESIS
La presencia de patología alérgica de las
vías aéreas superiores sigue una herencia
autosómica dominante con penetrancia
incompleta. En estos pacientes hay un
incremento en la producción de IgE alérgeno
específica10 tras la exposición de la mucosa
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

nasal a un alérgeno ambiental (ácaros del polvo,
polen de gramíneas, esporas de hongos…). Una
vez acontece la inhalación del alérgeno (figura
1), éste es asimilado por las células
presentadoras de antígeno (CPA), como
macrófagos, células dendríticas, linfocitos B y
células epiteliales. Los péptidos del alérgeno
procesado, se exhiben ahora a través del
Complejo Mayor de Histocompatibilidad-II
(CMH-II) a Linfocitos T CD4.
Existe un cambio de fenotipo Th1 a Th2 que
será fundamental para el desarrollo de la
inflamación alérgica. Hay distintas interleukinas
(IL) que favorecen y potencian esta
diferenciación y por ende la respuesta alérgica.
Entre ellas destacan la IL-4 e IL-13, cuya
liberación llevarán a la secreción de IgE por
parte de los linfocitos B, y la IL-5 que
estimulará la síntesis de eosinófilos.
Las IgE alérgeno específicas sintetizadas se
liberan y se unen a receptores de alta afinidad de
mastocitos y basófilos (figura 2). Cuando la
mucosa nasal entra en contacto con el alérgeno
que es reconocido por esas IgEs, sucede una
reacción calcio dependiente caracterizada por la
suelta de mediadores de respuesta alérgica
inmediata, preformados (histamina y triptasa) y
otros fosfolípidos de membrana sintetizados
(prostaglandina D2, leucotrienos, factor
activador de plaquetas).
La histamina induce la secreción mucosa,
vasodilatación local, aumento de permeabilidad
vascular que llevan a congestión nasal y edema,
o estornudos por estimulación de fibras
nerviosas sensitivas.
La fosfolipasa A2 activada por los
mastocitos inicia una serie de reacciones que
por la vía de la lipooxigenasa formará
leucotrienos (con importante efecto
quimiotáctico) y por la vía de la ciclooxigenasa
sintetizará prostaglandina D2 (desempeña un
papel principal responsable de la sintomatología
congestiva nasal) y tromboxano.
El factor activador de plaquetas funciona
como agente quimiotáctico, mientras que la
triptasa induce la síntesis de bradicinina con
efecto vasodilatador.
Con el inicio de la reacción alérgica, los
mastocitos amplifican la respuesta con distintas
citoquinas (IL-, Factor de Necrosis Tumoral-α,
IL-1) que llevarán a un incremento en la
producción de IgE, reclutamiento de mastocitos
y eosinófilos que a su vez liberarán otras
citoquinas (IL-3, IL-4, IL-5, IL-10…) que
perpetuarán la diferenciación a linfocitos Th2.
Los eosinófilos por su parte liberarán radicales
libres y peroxidasas, que son responsables del
daño epitelial nasal y posterior evolución a
fibrosis subepitelial, como manifestación de la
respuesta alérgica tardía.

Figura 1. A la izquierda de la imagen se muestra la sensibilización de células T, la expansión clonal y la

diferenciación a células Th2 de memoria tras la exposición al alérgeno por medio de las células
dendríticas (CD). A la derecha de la imagen se ve la sensibilización al alérgeno por medio de la IgE tras
la interacción con células B naive.

84
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 2. Se aprecia la reacción de
hipersensibilidad producida por la reactividad
cruzada entre el receptor de alta afinidad de la
IgE (FcεRI) y el complejo IgE+alérgeno en los
mastocitos, que conducirá a la degranulación de
mediadores inflamatorios.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Muchas veces en los niños los síntomas son
infravalorados o se atribuyen a una infección
respiratoria. Los niños mayores son capaces de
sonarse la nariz, mientras que los niños
pequeños acostumbran a aspirar y tragarse las
secreciones nasales11.
El prurito nasal condiciona frotación nasal
constante12, introducción del dedo en la nariz en
ocasiones acompañados de epistaxis, o muecas
y torsiones a modo de tic, que resultarán
molestos para el niño y/o su entorno. Los niños
alérgicos presentan el “saludo alérgico”, que
consiste en un frotamiento hacia arriba de la
nariz con la palma abierta o dedo índice
extendido. En algunos pacientes se apreciará el
pliegue nasal transverso, que es un surco
cutáneo horizontal por encima del puente de la
nariz7.
Los estornudos también son habituales, que
en ocasiones pueden llegar a presentar más de
20 en salvas. Otras manifestaciones clínicas de
la rinitis alérgica son la hidrorrea y el edema
nasal. Todo ello conduce a un bloqueo nasal,
obligando a una respiración bucal en el niño,
que se hace más evidente durante el sueño y que
es responsable de una expresión facial especial
(facies adenoidea), descrita como expresión de
desinterés, boca entreabierta, cara alargada,
pómulos aplanados, nariz y labio superior
antevertidos.
Es frecuente el desarrollo de otitis media
serosa, causada por la dificultad para el drenaje
de las secreciones a través de la trompa de
85
Eustaquio, produciendo distintos grados de
hipoacusia.
Como ya hemos detallado, es frecuente la
asociación a conjuntivitis alérgica, caracterizada
por prurito ocular, hiperemia conjuntival y
lagrimeo que en ocasiones se asocia a
inflamación palpebral. Otras veces puede
acompañarse de asma bronquial, caracterizado
por tos, sibilancias y dificultad respiratoria.
Todos estos síntomas se agravan con
exposiciones más prolongadas o a mayor
cantidad de alérgeno, que pueden conducir a
cefaleas, hipogeusia e hiposmia9.
En la exploración física destacan una serie
de signos característicos del niño alérgico:
o Anomalías del desarrollo facial
o Mala oclusión dental
o Boca entreabierta
o Labios fisurados
o Ojeras
o Pliegue nasal transverso
ETIOLOGÍA
Los alérgenos responsables de la rinitis
alérgica son muy variados (tabla 1). Presentan
una distribución geográfica que hace que los
alérgenos más prevalentes de una zona puedan
ser completamente distintos de otra,
dependiendo de condiciones climatológicas
tales como temperatura o humedad. Algunos
serán responsables de la sintomatología durante
todo el año, mientras que otros solo tienen
relevancia en determinadas épocas del año.
Los alérgenos más frecuentemente
implicados son7,11:
- Ácaros; se han identificado más de 30000
especies distintas. El término ácaros del
polvo corresponde a los ácaros piroglífidos
Dermatophagoides pteronyssinus,
Dermatophagoides farinae y Euroglyphus
maynei. Se alimentan de escamas cutáneas
de animales o humanos, por lo que
proliferarán en colchones, ropa de cama,
alfombras o muebles tapizados. También se
encuentran en harinas y otros productos de
panadería, en este caso serían los ácaros de
almacenamiento Lepidoglyphus destructor y
Tyrophagus putrescentiae. Necesitan una
humedad relativa superior al 50% para
sobrevivir. Las partículas fecales de los
ácaros son una fuente alergénica importante,
compuesta por alimentos parcialmente
digeridos mezclados con enzimas digestivas
y cubiertas por unas membranas permeables
que mantienen las partículas fecales intactas.
Dichas partículas fecales pasarán al aire tras
sacudir una alfombra o sentarse en un sofá.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Una vez ahí, pasarán a las vías aéreas altas y
serán responsables de la clínica descrita.
- Pólenes de gramíneas, maleza, árboles y
arbusto. Los granos de polen, según sus
características anatómicas, quedan atrapados
en las vías aéreas altas y ocasionan la
sintomatología.
- Esporas de hongos (Alternaria,
Cladosporium, Aspergillus y Penicillium).
Precisan un ambiente muy húmedo para
proliferar, por lo que abundarán en valles o
cuencas de los ríos. Pueden colonizar
humidificadores y aparatos de aire
acondicionado, originando problemas
también en domicilios.
- Animales como perros, gatos, roedores o
caballos; sus principales fuentes alergénicas
son el pelo, epitelio, saliva y la orina. Los
alérgenos del gato son partículas pequeñas
que se comportan como esferas desde un
punto de vista aerodinámico, lo que les
permite permanecer en el aire durante largos
períodos de tiempo. En los roedores, los
alérgenos estarán principalmente en la orina.
- Cucarachas (Periplaneta americaca,
Periplaneta germánica) contienen proteínas
que funcionan también como alérgenos en
personas susceptibles.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de rinitis alérgica es
fundamentalmente clínico1,2,4,7,11 y se basa en la
presencia de síntomas característicos recurrentes
como estornudos repetitivos (de predominio
matutino, en salvas), rinorrea (ruidos nasales o
carraspera), picor y obstrucción nasal (voz
nasal, odinofagia, sinusitis, otitis recurrentes),
que aparecen de forma habitual en ausencia de
infección respiratoria superior o alteraciones
estructurales. Dicho diagnóstico se
complementa con pruebas complementarias,
como la determinación de la IgE (que se
encontrará elevada en hasta el 80% de los
pacientes con rinitis alérgica) y pruebas
alérgicas positivas (prick test a neumoalérgenos
o IgE específica para un neumoalérgeno).
La historia clínica es fundamental, y vendrá
acompañada de una anamnesis detallada que
incluirá ambiente y dieta del paciente,
antecedentes familiares de este y otros
trastornos alérgicos, la exploración física y los
hallazgos de laboratorio. En muchas ocasiones,
estos datos no son obtenidos de primera mano
del paciente, sobre todo en los más pequeños, en
los que la anamnesis vendrá dada por los
padres10. También resulta necesaria la recogida
de datos como inicio de los síntomas, duración
de los mismos, exacerbaciones, medicación que
recibe y respuesta a la misma, patología
asociada o contacto con animales. Es raro que
un niño menor de 2 años presente una rinitis
alérgica, pues es necesario una exposición al
alérgeno para desarrollarla. En este grupo de
edad es necesario descartar otras causas de
rinitis14

DENOMINACIÓN CIENTÍFICA ALÉRGENOS RELEVANTES

Hierba timotea Phleum pratense Phl p1, Phl p5, Phl p7, Phl p12
Grama mayor Cynodon dactylon Cyn d1
Ballico Lolium perenne Lol p1
Ortiga mansa Parietaria judaica Par j1, Par j2
Llantén Plantago lanceolata Pla l1
Olivo Olea europea Ole e1, Ole e2
Abedul Betula verrucosa Bet v1
Cenizo Chenopodium álbum Che a1
Hongos Aspergillus fumigatus Asp f1
Alternaria alternata Alt a1
Ácaros Dermatophagoides pteronyssinus Der p1, Der p2
Dermatophagoides farinae Der f1, Der f2
Lepipodoglyphus destructor
Tyrophagus putrescentiae
Cucarachas Periplaneta americana Per a1
Periplaneta germanica Per g1, Per g2
Gato Felix domesticus Fel d1
Perro Canis familiaris Can f1
Caballo Equus caballus Equ c1, Equ c2, Equ c3
Tabla 1. Principales neumoalérgenos de nuestro entorno13

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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Pruebas complementarias:
- Pruebas epicutáneas (Prick test): aportan
información sobre una rinitis alérgica
específica, guiada por la anamnesis. Consiste en
la aplicación de una gota de extracto alergénico
sobre la piel y la introducción del mismo con
una lanceta en las capas epidérmicas
superficiales, realizando la lectura a los 10-15
minutos de la lesión producida. Este habón es
consecuencia de una reacción de
hipersensibilidad de tipo inmediato en la que
hay una interacción de anticuerpos IgE frente al
alérgeno en cuestión, que lleva a una liberación
de histamina y otros mediadores inflamatorios,
y estos a su vez conducen a la formación de la
pápula que se lee. Siempre se debe acompañar
de un control negativo (diluyente del extracto
alergénico) y un control positivo (histamina),
para descartar anergia o dermografismo
respectivamente. Es una prueba sensible, barata,
rápida y con riesgos o molestias mínimos. Una
variante de esta prueba consiste en utilizar en
lugar del extracto comercial, el alérgeno natural
directamente, como la fruta o el látex (Prick by
prick).
- Determinación de IgE total y específica:
Una IgE total elevada podría indicar una
predisposición a patología alérgica. La
elevación de la IgE alérgeno específica presenta
un buen correlato con las pruebas cutáneas, y
acompañadas de una adecuada anamnesis y
exploración física puede conducir a la causa de
la rinitis alérgica.
- Frotis de mucosa nasal: La presencia de
eosinófilos apoya el diagnóstico de rinitis
alérgica, mientras que la presencia de
neutrófilos orienta hacia rinitis de causa
infecciosa.
- Pruebas de provocación nasal: permiten
establecer un diagnóstico etiológico. Se aplicará
en la mucosa nasal y a dosis crecientes el
alérgeno frente al que se sospeche
sensibilización. La respuesta a la misma podrá
realizarse de forma clínica (obstrucción nasal,
engrosamiento mucoso…) o bien mediante la
realización de una rinomanometría. No obstante,
esta técnica es más laboriosa y con menos
aplicación clínica que las anteriores.
Diagnóstico diferencial:
La rinitis inflamatoria no alérgica con
eosinofilia (NARES) se diferencia de la rinitis
alérgica en que ésta no muestra elevación de la
IgE, a pesar de que la presentación clínica y la
respuesta al tratamiento son similares. Su
etiopatogenia es desconocida y en ocasiones se
87
asocia con intolerancia a antiinflamatorios no
esteroideos.
La rinitis vasomotora (idiopática) se
manifiesta como una respuesta exagerada de la
mucosa nasal a estímulos físicos.
La rinitis infecciosa puede presentar un
inicio igual al de la rinitis alérgica.
Posteriormente puede acompañarse de secreción
purulenta y en ocasiones fiebre. Las causas más
frecuentes son infecciones por rinovirus, virus
respiratorio sincitial, virus de la gripe u otros
virus respiratorios.
También se debería hacer diagnóstico
diferencial con la poliposis nasal, rinitis
medicamentosa (producida por el abuso de
vasoconstrictores tópicos), rinitis hormonal
asociada al hipotiroidismo, vasculitis o
trastornos granulomatosos.
Si la clínica es predominantemente
obstructiva, debería descartarse causa anatómica
(hipertrofia adenoidea, desviación de tabique
septal, cuerpo extraño, atresia de coanas,
tumores…)
TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en una estrategia
global, que incluya un apartado preventivo,
sintomático y etiológico15,16,17.
Se debe minimizar al máximo la
exposición alergénica, y en función del
alérgeno responsable, la medida será diferente.
Así, para los alérgicos a animales domésticos, la
medida más eficaz es la retirada de la mascota
del domicilio. Para los alérgicos a ácaros el
polvo, se debe mantener un ambiente seco con
una humedad relativa menor al 50%, aislar el
colchón, almohada y los sofás, lavando la ropa
de la cama al menos una vez por semana a más
de 55ºC. La habitación debe tener una
decoración mínima, sin alfombras o moquetas,
tapicería, libros o peluches. En aquellos
pacientes alérgicos al polen, se debe evitar pasar
por zonas con vegetación en la temporada de
polinización del agente causal en cuestión, sobre
todo los días calurosos, secos y con viento, y
emplear filtros HEPA (del inglés High
Efficiency Particle Arresting, filtros de alta
eficiencia) en aspiradoras y aparatos de aire
acondicionado. Los alérgicos a hongos evitarán
zonas costeras, o cercanas a lagos o ríos.
Deberán emplear deshumidificadores y evitar ir
a sótanos, bodegas o graneros.
Los antihistamínicos orales a demanda
suponen una estrategia adecuada en el caso de
síntomas leves e intermitentes. Su efecto se
centra a nivel del receptor H1, que se encuentra
en las células del músculo liso del aparato
respiratorio, del tubo digestivo y de las paredes
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
vasculares, fundamentalmente. Los
antihistamínicos H1 estabilizan el receptor en
estado inactivo, inhibiendo la acción de la
histamina. Los antihistamínicos H1 de primera
generación atraviesan la barrera
hematoencefálica (BHE) y ejercen un efecto
sedante a nivel del sistema nervioso central.
Dentro de esta familia se encuentra la
dexclorfeniramina (único antihistamínico H1
disponible también por vía parenteral),
hidroxizina o ketotifeno. Los antihistamínicos
H1 de segunda generación son más selectivos y
apenas atraviesan la BHE, por lo que presentan
menos efectos adversos. Tienen una vida media
larga, lo que permite su administración en una o
dos dosis diarias. Forman parte de este tipo de
antihistamínicos la cetirizina, desloratadina, y la
levocetirizina.
Los antihistamínicos tópicos (intranasales y
oculares) presentan como ventaja el rápido
efecto local. Se deben aplicar cada 8-12 horas.
Para uso nasal se puede emplear la azelastina o
levocabastina. Para uso oftálmico están
disponibles el ketotifeno, azelastina, olopatadina
o levocabastina entre otros.
Los corticoides intranasales son los
fármacos más eficaces para el control de la
rinitis alérgica. Son medicamentos seguros, con
escasa biodisponibilidad sistémica y alto
margen de seguridad. Su papel es primordial
cuando el síntoma principal es la obstrucción
nasal. Los más usados son la budesonida,
mometasona, propionato de fluticasona o
furoato de fluticasona. Recientemente han
salido al mercado distintos sprays nasales que
incluyen un antihistamínico y corticoide tópico,
obteniendo un efecto rápido para el control
sintomático18.
Los vasoconstrictores son fármacos
simpaticomiméticos que ejercen su acción
actuando sobre los receptores alfa (constricción
del músculo liso de los vasos y membranas
mucosas). No se debe abusar de este tipo de
fármacos, pues su uso continuado puede
conducir a una rinitis medicamentosa. Los más
usados son la efedrina, ciclopentamina y
pseudoefedrina.
Otros fármacos empleados en la rinitis
alérgica son las cromonas (nedocromilo sódico
y cromoglicato disódico) que desempeñan su
efecto estabilizando la membrana de los
mastocitos nasales. Los anticolinérgicos como
el bromuro de ipratropio en nebulización nasal
resultan eficaces para la rinorrea, con escasa
respuesta para otra sintomatología. Los
antileucotrienos (montelukast) pueden estar
indicados en pacientes con rinitis alérgica y
asma que requiera tratamiento de
mantenimiento. Los corticoides sistémicos, a
pesar de su gran efecto antiinflamatorio y buena
88
respuesta al mismo, se empleará en escasas
ocasiones por sus efectos secundarios. El uso de
anticuerpos monoclonales anti IgE
(omalizumab) podría estar indicado en caso de
que el tratamiento anterior resultara infructuoso.
La inmunoterapia alérgeno específica19
consiste en la administración de dosis
progresivamente crecientes del alérgeno al que
esté sensibilizado el paciente. Ello conlleva a
cambios inmunológicos para que tras contacto
ulterior con el alérgeno no se reproduzcan los
síntomas riníticos. Es el único tratamiento
etiológico disponible, capaz de modificar la
evolución de la enfermedad. Existen distintas
vías de administración (sublingual y
subcutánea), y en caso de estar indicada, debe
sumarse al plan de tratamiento previamente
establecido. Para ello:
 El niño debe estar sensibilizado a un
alérgeno, y este debe ser de relevancia
clínica.
 El alérgeno debe estar disponible y
haber demostrado eficacia clínica.
 Tras la implementación de las medidas
preventivas y control ambiental, los
síntomas persistan.
 El niño y la familia deben estar
motivados para realizar el tratamiento.
 No deben existir contraindicación para
su administración (inmunodeficiencias
graves, situaciones psicosociales que no
permitan un seguimiento correcto, asma
grave o no controlado).
COMPLICACIONES
La sinusitis crónica es la complicación más
frecuente. Es un proceso inflamatorio
caracterizado por eosinofilia marcada y
engrosamiento de mucosa nasal. Puede estar
desencadenada por alérgenos fúngicos. Los
cultivos bacterianos muestran con frecuencia un
resultado negativo, aunque la sinusitis
bacteriana no es anecdótica en estos pacientes.
La coexistencia de asma y rinitis es frecuente, y
un inadecuado control de una de ellas lleva a
una descompensación de la otra. La escasa
aireación de la trompa de Eustaquio causada por
la obstrucción nasal puede llevar a otitis de
repetición e hipoacusia. La cefalea y la astenia
pueden estar presentes en niños con rinitis
alérgica, y repercutir de forma significativa en
su calidad de vida.
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

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EPISTAXIS
Alicia Sebio Vázquez, Belén Huertas Pardo
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
La palabra epistaxis proviene del griego y
quiere decir “que fluye gota a gota”. Se define
como toda hemorragia que se origina en las
fosas o senos paranasales y se exterioriza por
los orificios nasales o por la boca.
Es una de las urgencias más frecuentes en la
otorrinolaringología ya que se estima que el
60% de la población puede presentar un
episodio de epistaxis en el transcurso de su vida.
1
La mayoría no necesita asistencia médica pero
los que la requieren representan entre el 10 y
12% de todos los pacientes atendidos en
urgencias de otorrinolaringología. 2
Presenta un comportamiento bimodal, con
un primer pico en menores de 10 años y un
segundo pico en mayores de 50. 3 Son raros los
episodios antes de los dos años. Aunque es un
motivo de consulta muy frecuente, la mayoría se
trata de procesos benignos que desaparecen
espontáneamente o se resuelven con medidas
sencillas. Los casos recurrentes más graves
pueden requerir intervenciones invasivas,
aunque no hay consenso en cuanto a la
efectividad de las mismas.
Aunque en la mayoría de las ocasiones no
puede establecerse ninguna causa directa, la
etiología más frecuente en la edad infantil es
traumática por sangrados provenientes del área
de Kiesselbach. Es frecuente la manipulación de
las fosas (rascado) y los traumatismos a nivel de
la pirámide nasal. 4 Otras causas pueden ser la
sequedad de mucosas, antecedente de
vestibulitis nasal e incluso la colonización por
S. Aureus. 5
El tratamiento es generalmente sencillo con
medidas locales y poco invasivas, aunque
existen casos recurrentes y graves que pueden
comprometer la vida del paciente.
Cabe destacar que, aunque se trata de un
proceso la mayoría de las veces benigno, puede
generar una gran preocupación en el ambiente
socio-familiar del niño. En este sentido debemos
intentar disminuir la ansiedad que esta patología
produce en el entorno del paciente. 6
91
RECUERDO ANATÓMICO
La nariz tiene un gran aporte vascular
derivado de las carótidas externa e interna.
De la carótida externa se origina la arteria
facial y la arteria maxilar interna. La arteria
facial da lugar a la arteria labial superior que
emite una rama, la arteria del subtabique. La
arteria maxilar interna entra en la fosa
pterigomaxilar y se divide en seis ramas
(alveolar posterosuperior, palatina descendente,
infraorbitaria, espenopalatina, una rama al canal
pterigoideo y faríngea). La arteria palatina
descendente que pasa a través del agujero
palatino mayor, irriga parte del septum anterior
e inferior. La arteria esfenopalatina atraviesa el
agujero esfenopalatino, que se encuentra en la
cola del cornete medio y da irrigación a la pared
lateral nasal, además de una rama, la
nasopalatina, que irriga el septum nasal.
De la carótida interna a través de la arteria
oftálmica genera las arterias etmoidales: anterior
y posterior. La arteria etmoidal posterior sale de
la órbita a través del foramen etmoidal posterior
localizado de 2 a 9mm anterior al canal óptico.
La arteria etmoidal anterior emerge de la órbita
a través del foramen etmoidal anterior. Ambos
vasos proveen irrigación al techo etmoidal y
descienden a la cavidad nasal atravesando la
lámina cribiforme, allí se divide en ramas
septales y lateral. Las anastomosis entre el
sistema carotídeo externo e interno son
numerosas.
Figura 1. Vascularación arterial del tabique
nasal
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El área de Kiesselbach (en la parte antero-
inferior del septum a 1 cm de la espina nasal)
tiene una gran importancia clínica por ser el
origen de la mayoría de las epistaxis anteriores.
Se trata de una región superficial y por su
situación está expuesta a traumatismos. Además
es un lugar con gran irrigación superficial ya
que coinciden las terminaciones de la arteria del
subtabique, la etmoidal anterior, la nasopalatina,
y la palatina descendente. 7-8 Figura 1
ETIOLOGÍA
- CAUSAS LOCALES
- CAUSAS SISTÉMICAS
Causas locales
1.- Traumáticas o mecánicas: en la
infancia se deben la mayoría a traumatismos
leves como el rascado digital o golpes leves
sobre la pirámide nasal. Pueden deberse también
a colocación de sondas nasogástricas o a
traumas más graves como fracturas
maxilofaciales o secundarios a procedimientos
quirúrgicos.
2.- Cuerpos extraños: muy frecuente en
niños. Debemos sospechar si existe sangrado
leve con rinorrea unilateral purulenta.
3.- Sequedad nasal: en los niños debidos
sobre todo a factores que debilitan la mucosa
como aire acondicionado, polución, cambios
bruscos de temperatura.
4.- Inflamatorias: infecciones virales de
vías respiratorias altas (sobre todo en invierno),
sinusitis bacterianas o las alergias nasales
5.- Tumores: el más importante a edades
tempranas es el angiofibroma nasofaríngeo.
Debemos sospecharlo en varones jóvenes con
sangrados repetidos y unilaterales. Los
hemangiomas capilares del septum es también
una entidad con gran tendencia a los sangrados
que debe ser tenida en cuenta. Los tumores
malignos son raros en niños.
Causas sistémicas
Alteración de la hemostasia: en la edad
pediátrica menos de un 3% de las epistaxis
tienen un trastorno hemostático subyacente. La
mayoría de los tests rutinarios, principalmente
los tiempos de coagulación TP, TTPA y TT, a
menudo no identifican anomalías con
repercusión clínica. La asociación de tests más
específicos de cada fase de la hemostasia en
epistaxis recurrentes ha permitido diagnosticar
cuadros poco comunes o subclínicos.
Supone un reto establecer a qué niño con
epistaxis deben realizársele estas pruebas. Será
muy importante por tanto buscar antecedentes
92
familiares de hemorragia, epistaxis recurrentes
refractarias a los tratamientos habituales y
pacientes con cifras de hemoglobina
llamativamente bajas.9
- VASCULOPATÍAS: la más importante
es la teleangiectasia hemorrágica hereditaria
también conocida con enfermedad de Redú-
Osler-Weber. Se trata de una diátesis
hemorrágica vascular hereditaria del tejido
conectivo. Son características la presencia de
teleangiectasias o arañas vasculares en piel y
mucosas, órganos viscerales y sistema nervioso
central, malformaciones arterio-venosas,
epistaxis, sangrado digestivo entre otras. La
epistaxis suele ser recurrente, espontánea o
secundaria a traumatismos leves y generalmente
comienza a manifestarse en la adolescencia 10
- TROMBOCITOPATÍAS: Sd. Bernad
Soulier, Tromboastenia de Glazman, Sd.
Wiskott-Aldrich
- COAGULOPATÍAS: la enfermedad
de Von Willebrand es el trastorno congénito
más frecuente (prevalencia 1/1000). Existe un
déficit de factor Von Willebrand, cuya función
es participar en la adhesión plaquetaria y
transportar el factor VIII de la coagulación. La
hemofilia está ligada al cromosoma X ya sea
por déficit de FVIII (tipo A) o del FIX (tipo B),
siendo la primera la más frecuente. La epistaxis
pue estar presente de forma recurrente, siendo la
hamartrosis y los hematomas musculares la
manifestación clínica más frecuente. Algunos
estudios hablan de una prevalencia del 0.1% de
esta enfermedad clínicamente sintomática en
niños. 11
DIAGNÓSTICO
Según la anatomía vascular y la clínica las
epistaxis se dividen en anteriores y posteriores.
En las primeras el sangrado es leve y procede en
su mayoría del área de Kieselbach. Puede
observarse el punto de sangrado a través una
rinoscopia anterior. En las posteriores el
sangrado es más copioso y no observamos en
punto hemorrágico.
En los niños, al igual que en la población
adulta, la mayoría de los sangrados se localizan
a nivel anterior. La exploración física comienza
retirando coágulos y realizando una rinoscopia
anterior. Pueden colocarse torundas de algodón
con anestesia tópica con o sin vasoconstrictor
para localizar más fácilmente el origen del
sangrado. El uso de vasoconstrictores debe
limitarse en los niños más pequeños.
Si sospechamos de alguna alteración
sistémica (antecedente familiar de alteraciones
hematológicas, anemia o epistaxis refractarias y
recurrentes) debemos solicitar pruebas analíticas
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complementarias para tratar de diagnosticar la
causa del sangrado.
TRATAMIENTO
Epistaxis anteriores
1.- CAUTERIZACIÓN: útil se realiza
habitualmente con nitrato de plata sobre el área
de Kiesselbach. Se debe aplicar unos 30
segundos tras anestesia tópica. Si la hemorragia
no cede podría realizarse una cauterización más
profunda con electrocoagulación. Cabe destacar
que no debemos dañar el pericondrio del septum
y que nunca deben cauterizarse las dos fosas
nasales al mismo tiempo por riesgo de
perforación septal.
En una revisión sistemática reciente sobre
las intervenciones para la epistaxis idiopática
recurrente en niños se concluye que no se
conoce un método óptimo de tratamiento pero
que si se utiliza la cauterización de la mucosa
con nitrato de plata en niños, es preferible la
concentración al 75% en lugar de al 95% porque
es más efectiva a corto plazo y causa menos
dolor.12
2.- CREMAS ANTISÉPTICAS
LOCALES: Utilizadas con el objetivo de tratar
la vestibulitis y con esto reducir la formación de
costras y su sangrado. Es un procedimiento
sencillo e indoloro peor con alta tasa de
recurrencia, sobre todo en niños, por la
manipulación digital de la mucosa y su
recolonización.
Algunos artículos de revisión concluyen que
pareciera que los tratamientos actuales para
disminuir la recurrencia de las epistaxis
idiopáticas en niños y adolescentes hasta los 15
93
años, no tienen mejores resultados que el no dar
tratamiento activo, tanto a corto como a largo
plazo. 13
3.- TAPONAMIENTO NASAL
ANTERIOR: se realiza en caso de no visualizar
el punto sangrante o cuando la cauterización no
ha sido efectiva. Se realiza bajo anestesia tópica.
Existen distintos materiales para realizar el
taponamiento anterior si bien en niños es
preferible la utilización de materiales que no
sometan a la mucosa a una presión excesiva
pudiendo generar alteraciones posteriores de
vascularización. Lo más habitual es utilizar una
tira de gasa lubricada con vaselina pomada
antibiótica. Los tapones comerciales y los
neumotaponamientos no deben ser utilizados en
niños como primera elección. Existen también
taponamiento con esponjas de gelatina, celulosa
oxidada o apósitos antibióticos.
El taponamiento debe mantenerse 48 horas.
Si excepcionalmente, se prolonga el tiempo de
taponamiento, han de suministrase antibióticos
orales para prevenir infecciones.
Epistaxis posteriores
1.- TAPONAMIENTO NASAL
POSTERIOR: excepcional en niños. Se trata
de realizar un taponamiento de ambas fosas
nasales y de rinofaringe. Se realiza con
anestesia general o sedación. Puede utilizarse
gasa o sondas con neumotaponamiento. Deben
permanecer 3-5 días con cobertura antibiótica.
2.- LIGADURAS ARTERIALES: también
excepcionales en niños. Se realizan bajo
anestesia general y con control endoscópico
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CUERPOS EXTRAÑOS
Alicia Sebio Vázquez, Belén Huertas Pardo
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
Se denomina “cuerpo extraño”, en
otorrinolaringología, a cualquier elemento
animado o inanimado, introducido voluntaria o
involuntariamente dentro del oído, nariz, boca,
faringe, cavidades sinusales, laringe o
bronquios.
Los síntomas y signos presentes dependerán
del sitio donde se aloje el cuerpo extraño.
Pueden ser asintomáticos o generar una
situación de emergencia. Suponen una consulta
muy frecuente en niños tanto en la consulta
como en las urgencias otorrinolaringológicas.
La mayor asistencia a urgencias la encontramos
entre el primer año de vida y los 11 años. 1
Los cuerpos extraños más comunes que
encontramos son: esponjas de baño, papel,
piezas de juguetes, cuentas de collares,
monedas, tejidos, etc. Recientemente las
baterías de dispositivos electrónicos suponen un
riesgo especial ya que pueden liberar sustancias
que produzcan lesiones en las mucosas y
cartílagos.
CUERPOS EXTRAÑOS EN CAE
El CAE es uno de los lugares más frecuentes
para alojar cuerpos extraños en niños.
Generalmente son bien tolerados pudiendo
incluso encontrarse en una revisión rutinaria en
consulta sin que hayan producido clínica.
Cuando producen síntomas estos son:
hipoacusia, otalgia y otorrea que puede ser
hemática.
Existe un riesgo de perforación timpánica si
se trata de objetos punzantes, duros o si se
realizan maniobras intempestivas para
extraerlos. Los cuerpos extraños vegetales
pueden incluso germinar produciendo una otitis
externa.
Para su extracción en niños en muy
importante utilizar instrumentos de un tamaño
adecuado, debe realizarse mediante microscopia
y si es preciso con anestesia tópica previa. El
lavado del CAE sólo debe realizarse cuando no
sospechamos de perforación timpánica y el
cuerpo extraño en blando y de pequeñas
dimensiones. Si se trata de semillas o trozos de
95
material como esponjas no deben mojarse ya
que aumentarán de tamaño y se enclavarán en el
CAE. Si se trata de insectos vivos antes de
extraerlos debemos matarlos con alcohol o
lidocaína.
En los niños no es infrecuente que se
requiera de una anestesia general para la
extracción de los cuerpos extraños de CAE,
sobre todo si son de gran volumen y están
enclavados. La intervención quirúrgica es
excepcional y se realiza mediante incisión
retroauricular para acceder al CAE.
CUERPOS EXTRAÑOS EN FOSAS
NASALES
Es otra localización frecuente de cuerpos
extraños en niños. La clínica típica es la de
obstrucción nasal, rinorrea mucopurulenta,
epistaxis de repetición y cacosmia. Típicamente
la sintomatología es unilateral. Es importante
resaltar que las pilas de botón que contiene
mercurio y pueden producir lesiones graves en
la mucosa nasal, con quemaduras, necrosis y
graves secuelas como perforaciones septales y
sinequias.
Normalmente se visualizan rinoscopia
anterior tras una limpieza de la fosa nasal. En
otras ocasiones en necesario realizar una
endoscopia flexible teniendo precaución de no
empujarlo. Las pruebas complementarias no
suelen ser necesarias, pero en casos de rinolitos
(cuerpos extraños de larga evolución) pueden
ser visualizados en pruebas de imagen ya que
son radioopacos.
La extracción debe realizarse bajo anestesia
local y con el niño sentado. Se puede utilizar un
instrumento acodado para pasarlo por detrás del
cuerpo extraño y lograr extraerlo hacia el
exterior. Nunca debe empujarse ya que podría
caer hacia la vía aéreo-digestiva. No es
infrecuente se requiera de sedación o incluso de
anestesia general para su retirada sobre todo en
niños pequeños o ante cuerpos extraños muy
posteriores o impactados.
CUERPOS EXTRAÑOS EN FARINGE
1.- Orofaringe: Generalmente no
representan una patología grave y la mayor
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parte de las ocasiones se trata de enclavamiento BIBLIOGRAFÍA

de espinas de pescado o trozos de huesos
pequeños. Su extracción suele ser sencilla y el 1. L.M. Díaz Estévez, S.A. Naranjo
tratamiento local con enjuagues suele ser Rodríguez, M. Negret Hernández.
suficiente. Comportamiento de los accidentes por cuerpo
extraño en Otorrinolaringología pediátrica.
2.- Hipofaringe: Son menos frecuentes que Revista médica electrónica. 2015; 37 (4): 356-
los orofaríngeos pero con más posibilidad de 363
complicaciones. La clínica se centra en la 2. J.A. Esteban, A. Sáinz, R. Delgado
sensación de disfagia que en los niños puede ser Avira, R Burgués, N. González, J. Elías.
difícil de valorar. Debemos prestar atención a Aspiración de cuerpos extraños en la infancia.
síntomas como disnea o sialorrea y al rechazo Cir Pediatr 2007; 20: 25-28
de la alimentación. Los más frecuentes son las 3. Trujillo, M., Villmizar,J. Cuerpos
espinas de pescado seguidos de huesos de extraños en vía aerodigestiva en los niños.
pequeño tamaño. Deberemos intentar una Experiencia de siete años, Hospital
visualización directa con endoscopia y si no es Universitario Erasmo Meoz. MedUNAB,
posible realizaremos pruebas de imagen Norteamérica, 11, may. 2010. Disponible
teniendo en cuenta que muchas de ellas pueden en: http://revistas.unab.edu.co/index.php?journa
ser normales. Es frecuente que requieran de l=medunab&page=article&op=view&path%5B
sedación o anestesia general para su extracción %5D=54. Fecha de acceso: 29 Mar. 20
prestando especial cuidado a no desplazar el
cuerpo extraño durante la maniobra de
intubación orotraqueal.

CUERPOS EXTRAÑOS EN VÍA AÉREA

Son los que constituyen con frecuencia una

emergencia médica pudiendo comprometer la
vida del niño. Por ello requiere un diagnóstico
precoz y una acción terapéutica urgente.
La aspiración de cuerpos extraños es la
segunda causa de muerte en la infancia tras los
accidentes de tráfico y suponen un 7% de todos
los accidentes mortales en menores de 4 años. 2
La curiosidad del niño con su tendencia a la
exploración oral, la escasez de piezas dentarias
y la inmadurez de los mecanismos deglutorios
facilitan la posibilidad de aspiración de cuerpos
extraños.
Si el material aspirado no se expulsa con la
tos aparece la clínica típica, por lo general
aguda, grave e intensa. Una vez estabilizado el
cuerpo extraño puede mantenerse una clínica
más o menos florida, dependiendo de la
localización y el tamaño del cuerpo extraño.
Se realizará si es posible una prueba de
imagen para localizar el cuerpo extraño, pero
teniendo en cuenta que hasta en un 35% de los
casos ésta puede ser normal. 3
El tratamiento consistirá en una
broncoscopia y deberá siempre realizarse en
centros especializados con los medios
adecuados.

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LA VÍA LAGRIMAL EN EL NIÑO

Jose Manuel Abalo-Lojo1 y Francisco Gonzalez1,2

1
Servicio de Oftalmología – IDIS, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela. España.
2
Departamento de Cirugía – CIMUS, Universidad de Santiago de Compostela, España.

ANATOMIA DEL APARATO LAGRIMAL lactantes a término, la secreción total de

lágrimas aumenta a las 2 semanas de edad hasta
El aparato lagrimal es el sistema fisiológico 18,1 mm y a las 4 semanas hasta 19,5 mm.2
que contiene las estructuras orbitarias para la El aparato lagrimal excretor (vía lagrimal),
producción (aparato lagrimal secretor) y el cuya función es conducir la lágrima desde el
drenaje de las lágrimas (aparato lagrimal denominado lago lagrimal hasta las fosas
excretor). nasales, está constituido por los puntos
Hay dos estructuras productoras de lágrimas. lagrimales, los canalículos, el saco lagrimal y el
La primera es la glándula lagrimal principal conducto nasolagrimal. Cada una de estas
responsable de la secreción lagrimal refleja en estructuras presenta unas características
respuesta a la estimulación periférica sensorial, diferentes.
retiniana o psicogénica, como las que ocurren
con la reacción a un irritante ocular. La segunda
está formada por las glándulas lagrimales
accesorias, de la cuales las más importantes son
las de Krause y Wolfring; estas glándulas son
las responsables de la secreción basal no refleja
que mantiene la superficie corneal lubricada
continuamente.
El film lagrimal está compuesto por tres
capas. Una capa externa oleosa (formada por la
secreción de las glándulas de Meibomio), una
capa central acuosa (fromada por la secreción de
las las glándulas lagrimales) y una capa interna
mucinosa (formada por la secreción de las
células caliciformes conjuntivales).
El contenido de la capa oleosa en niños es
más grueso que en los adultos y su función es
evitar la evaporación de la lágrima. El tiempo
promedio de rotura del film lagrimal está en
relación con esta capa, y en los recién nacidos
es de aproximadamente 32,5 segundos1. Un film
lagrimal más estable con un tiempo prolongado
de ruptura puede explicar el porqué los bebés
pueden mantener una mirada prolongada sin
necesidad de parpadear para renovar el film
lagrimal.
La producción de la lágrima aumenta con el
aumento de la edad gestacional. En neotatos
prematuros con una edad postconcepcional de Figura 1.-Dimensiones de las estructuras de la
32 semanas la producción total media de vía lagrimal. 1: punto lagrimal superior.
lágrimas es de 7,4 mm en el test de Schirmer. 2: punto lagrimal inferior. 3: canalículo superior
La producción total de lágrima se correlaciona 4: canalículo inferior. 5: canalículo común.
positivamente con el peso al nacer y la edad 6: saco lagrimal. 7: conducto nasolagrimal.
postconcepcional en neonatos prematuros. En 8: válvula de Hasner.

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El lago lagrimal es un espacio triangular del
canto interno del ojo comprendido entre el
borde libre de los párpados que carece de
pestañas y la carúncula y el pliegue semilunar.
Hay dos puntos lagrimales, el superior y el
inferior. El superior presenta un diámetro de
0,25 mm y el inferior de 0,3 mm. El punto
lagrimal superior está situado a 6 mm de la
comisura interna de los párpados y a 0,5 mm
por dentro del punto lagrimal inferior. Gracias a
esta disposición, cuando se produce la oclusión
palpebral, los dos puntos lagrimales se
yuxtaponen.
Los puntos lagrimales se continúan con los
canalículos lagrimales, caminan en el espesor
del borde libre de los párpados, adoptando en su
trayecto primero una dirección vertical y luego
otra horizontal. La porción vertical comienza
con un embudo o infundíbulo, que es el punto
de mayor estrechamiento de la vía lagrimal (0,1
mm de diámetro), y que se localiza a un
milímetro del punto lagrimal. La longitud total
de esta porción vertical del canalículo es de 2-3
mm. Al infundíbulo le sigue un
ensanchamiento, la ampolla, de donde parte la
porción horizontal de los conductos lagrimales.
Dicha porción mide 6 mm y está rodeado por las
fibras del músculo orbicular de los párpados y
del músculo de Horner. Los canalículos tienen
una longitud total de 7 a 10 mm y un diámetro
de 0,3 a 0,5 mm, extendiéndose de fuera hacia
dentro uniéndose y formando el canalículo
común que desemboca en el saco lagrimal. El
canalículo común tiene una longitud que oscila
entre 1 y 2 mm y tiene un diámetro de
aproximadamente 0,5 mm. Se dirige
transversalmente de afuera hacia dentro hacia la
parte posterior de la pared externa del saco
lagrimal, donde desemboca formando la fosita o
seno de Maier. En ocasiones, no se produce la
unión de los canalículos superior e inferior en
un canalículo común, por lo que desembocan
separadamente en el saco lagrimal.
El saco lagrimal es un conducto cilíndrico,
abierto en su extremo inferior al conducto
lacrimonasal. Tiene entre 12 y 14 mm de altura,
su diámetro oscila entre 3 y 8 mm según esté
vacío o distendido y se sitúa en el canal
lagrimal, entre el tendón directo y el tendón
reflejo del músculo orbicular, por delante del
septum orbitario. Su dirección no es
exactamente vertical, sino ligeramente oblicua
hacia abajo, hacia fuera y hacia atrás.
El conducto lacrimonasal se extiende
desde el saco lagrimal al meato inferior de las
fosas nasales. Está contenido en un conducto
óseo. Su dirección es hacia abajo, atrás y
adentro. Mide aproximadamente 15 mm de
longitud (están descritas longitudes entre 12-18
mm), con un diámetro de unos 3 mm. El orificio
98
inferior del conducto lacrimonasal desemboca
en el meato inferior a 10 mm por detrás de la
extremidad anterior del cornete inferior y a 30
mm del borde posterior del orificio del vestíbulo
nasal correspondiente. Se localiza en el borde
superior o en la pared externa del meato
inferior. Este orificio inferior está limitado por
su cara interna por un pliegue mucoso llamado
válvula de Hasner o plica lacrimalis.3
EMBRIOLOGíA
Los procesos maxilar y nasolagrimal
contactan formando la fisura naso-óptica a las 6
semanas de gestación. El sistema de drenaje
lagrimal se forma dentro de dicha fisura
formando un cordón grueso de ectodermo
superficial, el cual se separa de la superficie y se
desplaza en profundidad a lo largo de la fisura
naso-óptica. Una vez formadas todas las
estructuras del sistema de drenaje lagrimal, ese
cordón macizo comienza a canalizarse para
formar un sistema tubular. Este proceso de
permeabilización comienza simultáneamente en
todo el aparato lagrimal completándose hacia el
cuarto mes de vida de gestación.
La porción más inferior del conducto
nasolagrimal, la unión entre el epitelio que
recubre el conducto nasolagrimal y la mucosa
nasal es el sitio más frecuente de canalización
incompleta.3
EVALUCION DEL NIÑO CON EPÍFORA
En la evaluación del niño con epífora, deben
descartarse otras causas además de la
obstruccion lagrimal, tales como problemas
córneales, glaucoma congénito o infecciones
conjuntivales. La evaluación en la consulta
incluye la inspección de los márgenes del
párpado para valorar la permeabilidad de los
puntos lagrimales, alteraciones del margen
palpebral, pestañas mal dirigidas que contactan
la córnea así como un examen del segmento
anterior para buscar otras causas de lagrimeo.
Se debe inspeccionar la región cantal medial
para detectar defectos asociados, tales como
encefaloceles mediales, dacrioceles o fístulas.
La presión digital sobre el saco lagrimal debe
realizarse para comprobar si hay reflujo por los
puntos lagrimales.
El test de desaparición de la fluoresceína es
una prueba fisiológica muy útil en la que la
fluoresceína fluye a través de la vía lagrimal
mezclada con la lágrima. Este test presenta una
alta especificidad del 94,8% y un valor
predictivo positivo del 93,5%.4 El principio de
la prueba está en la evaluación de la
fluoresceína residual en el ojo después de la
instilación de una gota de fluoresceína en el
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saco conjuntival sin anestesiar. Al ser una
prueba no invasiva es extremadamente útil en
niños con lagrimeo en los que es difícil utilizar
otros procedimientos diagnósticos como sondaje
e irrigación. En los lactantes, el niño debe ser
colocado en la rodilla del padre o sostenido en
brazos, y la cabeza debe estar en posición
vertical5. Se instila una gota de fluoresceína al
2% en el fondo de saco conjuntival inferior,
después de 5 minutos se valora la cantidad de
fluoresceína residual en la película lagrimal
usando filtro azul cobalto. Durante ese período
no se debe frotar los ojos o limpiar la película
lagrimal. Normalmente, la fluoresceína debe
drenarse a la nariz en 5 minutos, cualquier
persistencia de fluoresceína más allá de este
período indica una obstrucción en la vía de
salida y un resultado positivo de la prueba.6. Sin
embargo, esta prueba no puede diferenciar una
obstrucción funcional de una obstrucción
anatómica y no puede localizar el sitio del
bloqueo en casos de una obstrucción anatómica,
por lo que deben llevarse a cabo otras pruebas
adicionales como el sondaje o la irrigación.
Figura 2.-Test de drenaje de fluoresceína para
comprobar la permeabilidad de las vías
lagrimales. La fluoresceína se instila en el ojo y
se observa su desaparición de la superficie
ocular. Su aparición en la salida de la fosa nasal
al cabo de unos minutos (como muestra la foto)
indica que las vías lagrimales son permeables.
La causa más frecuente de epífora en el
recién nacido es la obstrucción congénita del
conducto nasolagrimal, sin embargo, también se
puede producir epífora al afectarse otras
localizaciones de la vía lagrimal. Las anomalías
congénitas pueden ocurrir en cualquier parte de
esta vía de drenaje. Una obstrucción puede ser
consecuencia de un bloqueo parcial o estenosis
hasta una atresia completa o ausencia anatómica
de una estructura.
99
OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE
CONDUCTO NASO LAGRIMAL
La obstrucción congénita del conducto
nasolagrimal es la causa más común de epífora
en el recién nacido, ocurre en aproximadamente
el 5% de los recién nacidos. La incidencia de
este trastorno es mayor en niños con
alteraciones craneofaciales y síndrome de
Down. La causa más frecuente de obstrucción
nasolagrimal congénita es la presencia de una
membrana persistente que cubre el ostium
nasolagrimal en la válvula de Hasner, en el
extremo distal del conducto nasolagrimal. La
membrana se compone de un revestimiento
epitelial del conducto y de la mucosa nasal. La
etiología de la obstrucción puede ir desde una
embriogénesis anormal con fallo de la
dehiscencia de membranas embrionarias a
estenosis que restringen el flujo normal de la
lágrima7.
La incidencia de obstrucción del conducto
nasolagrimal anatómico observada en nacidos
muertos es alrededor del 73%.6; los recién
nacidos a término presentan una válvula
imperforada de Hasner en alrededor del 30% de
casos8. En la mayoría de los lactantes la rotura
espontánea de la membrana tiene lugar a la edad
de 6 semanas. La respiración neonatal, el llanto
o la succión pueden ayudar a romper la
membrana creando una presión negativa dentro
de la nariz que ayuda a romper la membrana
presente en la abertura del conducto
nasolagrimal. Entre el 6-10% de los recién
nacidos restantes puede requerir sondaje
nasolagrimal9.
La secreción de lágrimas es mínima en el
momento del nacimiento, por lo que la epífora
puede notarse 1 o 2 semanas después del
nacimiento. La clínica típica es la presencia de
lagrimeo persistente y secreciones
mucopurulentas, estos sígnos pueden empeorar
con la aparición de infección del tracto
respiratorio superior. Otros signos incluyen
elevación de la altura del menisco lagrimal o la
regurgitación de secreciones a la presión sobre
el saco lagrimal. Otro espectro de presentación
infrecuente es con dacriocistitis aguda,
dacriocele, mucopiocele y celulitis preseptal y
orbitaria6. La obstrucción puede ser unilateral o
bilateral.
El amniotocele, que es infrecuente, es
causado por el líquido amniótico y el fluido
conjuntival atrapado en el saco lagrimal entre
las válvulas de Rosenmuller (una valvula
localizada en el interior del conducto
lacrimonasal) y de Hasner, y se presenta como
una masa fluctuante azulada en la región cantal
medial. Hay trastornos que simulan hinchazón
en el área lagrimal tales como el
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meningoencefalocele, el hemangioma capilar, el
quiste dermoide, el glioma nasal, el
linfangioma, el tumor primario del saco
lagrimal, la etmoiditis anterior, o el
pneumatocele, entre otros9.
Existen síndromes y anomalías
craneofaciales asociadas con la obstrucción del
conducto nasolagrimal. Las asociaciones
sindrómicas incluyen el síndrome de Down, el
síndrome de Crouzon, el síndrome de Treacher
Collins, el síndrome de Klinefelter y el
síndrome de Rubinstein-Taybi. Las anomalías
craneofaciales asociadas a obstruccion lagrimal
incluyen labio leporino/paladar hendido,
hendidura facial, hipertelorismo, úvula bífida,
microsomía hemifacial, apéndices
preauriculares de la piel, oídos externos
deformados y estenosis laríngea6.
No se ha identificado un locus genético
específico en el desarrollo de la obstrucción del
conducto nasolagrimal. Sin embargo, un estudio
de Foster et al. ha implicado el gen IGSF3 en la
obstrucción congénita del conducto
nasolagrimal en una familia10.
TRATAMIENTO DE LA
OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO
NASOLAGRIMAL
La realización de masaje suave sobre la zona
del saco nasolagrimal y la cresta lagrimal para
lactantes con epífora crónica, persistente y
secreciones mucopurulentas puede ayudar a
tratar la obstrucción en el lactante y reducir el
riesgo de dacriocistitis posterior. La técnica de
presión sobre el área del saco lagrimal fue
descrita por Criggler en 1923, y el objetivo de la
técnica es aumentar la presión intraluminal y
dirigirla hacia abajo para romper la membrana
en la válvula de Hasner, en el extremo inferior
del conducto nasolagrimal. La frecuencia
habitual aconsejada es diez veces por sesión con
4 sesiones por día6. Al mismo tiempo, se
recomienda la instilación de colirio de
antibiótico tópico durante 10 días. Es
conveniente la obtención de cultivo y valoración
de la sensibilidad a los antibióticos. Se
requieren antibióticos sistémicos si existen
signos de dacriocistitis subaguda o aguda.
Si el tratamiento conservador no alivia los
síntomas de lagrimeo debido a la obstrucción
nasolagrimal, el sondaje puede estar indicado
entre los 6 y los 13 meses de edad11.
En un trabajo realizado por MacEwen y
Young publicado en 1991, se estudio una
cohorte de 1.019 ojos de bebés para determinar
la incidencia y la historia natural de la epífora
durante el primer año de vida12. En el 95% de
los casos, el inicio de la epífora fue en el primer
mes de edad, en el 3% en el segundo mes y
100
menos del 1% en el tercer y cuarto meses de
edad. La resolución espontánea se observó a lo
largo del año a partir del primer mes y, a la edad
de 1 año, la tasa de resolución espontánea global
fue del 96%. Este estudio proporcionó la
evidencia de que el sondaje debería idealmente
retrasarse hasta un año de edad, pero no
proporcionó la edad óptima en la que se debe
considerar el sondaje. La edad a la que se indica
el sondaje se discute en la literatura, pero suele
ser después de los 6 meses de edad13. El sondaje
temprano usualmente realizado entre los 6 y 9
meses de edad es un procedimiento de consulta
practicado por algunos médicos que evita la
anestesia general y se realiza bajo anestesia
tópica. El estudio tardío después de los 9-12
meses de edad se realiza bajo anestesia general
y es técnicamente más fácil. La tasa de fracaso
del sondaje inicial aumenta significativamente
después de los 13 meses de edad, al igual que el
número y la complejidad de los procedimientos
subsiguientes que pueden ser necesarios para
reparar el problema8. Con epífora persistente y
secrecion mucopurulenta, el sondaje se hace a
los 6 meses de edad o incluso antes
dependiendo de la gravedad de la dacriocistitis.
Los recién nacidos que presentan un
amniótocele por lo general requieren sondaje
dentro de 10 días del diagnóstico.
El instrumental necesario para realizar un
sondaje lagrimal incluye un dilatador de punto
lagrimal, sondas Bowman, cánula de lavado
lagrimal, cánula de irrigación, jeringa llena de
BSS. Se recomienda la anestesia endotraqueal
general para los niños durante el sondaje
nasolagrimal. Después de la inducción de
anestesia general, se colocan por debajo y
medial al cornete inferior una gasa impregnada
en clorhidrato de oximetazolina al 0,05%. Las
gasas o torundas se retiran después de 5-10 min.
Realizamos el sondaje primero a través del
canalículo superior y luego a través del
canalículo inferior. El canalículo superior se
dilata cuidadosamente con un dilatador
puntiforme romo, se introduce verticalmente 2
mm y posteriormente se gira horizontalmente y
paralelamente al canalículo superior horizontal.
Es importante no girar el dilatador
horizontalmente antes de 2 mm de dilatación
vertical para evitar daños a la parte vertical del
canalículo. Se retira el dilatador y se pasa la
sonda Bowman. Una vez que la sonda entra en
el saco y toca su pared medial, se siente un tope
duro. La sonda se retira entonces 1 mm y luego
se gira suavemente a 90 ° para que quede plana
sobre la frente en línea con la tróclea. La sonda
se introduce entonces suavemente en el saco
lagrimal y el conducto nasolagrimal. El sondaje
es más fácil cuando se usa una sonda Bowman
de calibre algo mayor (n ° 0 o 1). La obstrucción
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membranosa en el extremo inferior del conducto
nasolagrimal se puede superar sin aplicación de
mucha fuerza. La sonda debe ser empujada sólo
unos milímetros más (en total 18-20 mm) para
evitar lesiones en el suelo de la nariz y
posteriormente el paladar. La permeabilidad se
puede confirmar usando solución salina con
fluoresceína (Figura 3). La sonda puede ser
identificada en la fosa nasal por visualización
directa o endoscópica o palpada con un elevador
periosteal.
Figura 3.-Sondaje de la vía lagrimal a través del
canalículo superior en un niño con obstrucción
de conducto nasolagrimal derecho.
La intubación con silicona está indicada para
casos con sondaje previo fallido y obstrucción
de conducto nasolagrimal compleja y también
puede ser utilizado como modalidad de
tratamiento primario. Cuando se utiliza como
tratamiento primario, la tasa de éxito observada
para la edad <12 meses es de 95%, para 12-24
meses es de 92%, y para 24-45 meses es de
84%14. Los resultados con intubación
monocanalicular y bicanalicular son
comparables. La ventaja del stent
monocanalicular es la fácil eliminación bajo
anestesia tópica en la consulta sin necesidad de
sedación o anestesia general. Los stents
monocanaliculares comunes utilizados son
Mini-Monoka o Monoka-Crawford e intubación
bicanalicular es el stent de silicona Crawford.
Las sondas de metal de Crawford son más
delgadas y terminan en forma de oliva, son más
difíciles de pasar que la sonda de Bowman. La
sonda de Crawford se coloca primero a través
del conducto canalicular superior
nasolagrimal, y luego el canalículo inferior. Se
saca por la fosa nasal ayudándonos con el
gancho de Crawford. Una vez que se han pasado
los dos stents a la nariz, debe evaluarse la
colocación apropiada de la sonda de silicona
con el ojo. Las sondas metálicas se extraen o se
cortan y se anudan las sondas de silicona, con la
tensión adecuada para evitar lesionar el punto
lagrimal (Figura 4). Se debe observar si existe la
presencia de sangrado intranasal, si existe se
debe introducir un merocel estrecho
humedecido con xilocaína y epinefrina. Además
de las epistaxis pueden ocurrir otras
complicaciones como lesión en cornete inferior,
abrasión corneal, migración de tubo y
granuloma piogénico. Después de realizar la
intubación, se utilizará pomada con antibiótico y
corticoide combinado, cuatro veces al día
durante un período de 1 semana. Generalmente,
el niño puede ser dado de alta varias horas
después de completar el procedimiento en un
ambiente ambulatorio.
La retirada de la intubación de silicona es
polémica. Mientras que el estudio PEDIG
pretendía retener la intubación durante un
período de 2 a 5 meses, otros estudios han
observado tasas de éxito más altas con la
eliminación temprana (6 semanas) y tardía (≥ 6
meses) del stent14. En general, el tubo se deja en
su lugar durante al menos 6 meses después de la
intubación, aunque después de 3-6 meses, el
tubo se puede quitar. A veces se puede hacer en
la consulta, pero en la mayoría de los casos
requiere máscara de anestesia en la sala de
operaciones. Se recomienda administrar un
antibiótico con esteroide cuatro veces al día
durante 10 días después de la extracción del
tubo.
Figura 4. Intubación con sonda de silicona en
un niño durante una intervención de
dacriocistorrinostomía externa del ojo derecho
por obstrucción de conducto nasolagrimal no
resuelta con sondajes lagrimales previos.
y
El prolapso del tubo nasolagrimal puede
ocurrir porque el niño se frote el ojo con
demasiada fuerza. Es aconsejable informar a la
familia del niño de esta posibilidad para limitar
su preocupación si se produce. El prolapso del
tubo se puede evitar haciendo que el niño use un
protector ocular después del sondaje. La
101
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reposición del tubo se puede lograr con una
pinza de bayoneta o un endoscopio nasal. Los
granulomas en el punto lagrimal necesitan ser
extirpados, recomendándose la extracción del
sistema de tubos al mismo tiempo. Una buena
correlación de la anatomía quirúrgica, la
planificación y el momento adecuado del
procedimiento aumenta la tasa de éxito y
disminuye la posibilidad de complicaciones8.
Es posible realizar una dilatación del catéter
con balón o dacrioplastia con balón (BCD). En
1996 Becker et al. informaron sobre la eficacia
de la dilatación del catéter con balón en el
tratamiento de la obstrucción congénita del
conducto nasolagrimal en niños mayores de 12
meses de edad, y aquellos niños que falló el
sondaje o intubación con silicona15. Cuando la
BCD se utiliza como tratamiento primario, la
tasa de éxito lograda para niños de 12-24 meses
de edad fue del 82% y para niños de 24-48
meses fue del 75%16. El tamaño habitual del
balón utilizado es de 2 mm para los niños
menores de 30 meses de edad y de 3 mm para
los mayores de 30 meses de edad17. Se
descongestiona la mucosa nasal, se dilata el
punto lagrimal superior, se supera la obstrucción
y se visualiza la sonda en el meato inferior. El
globo de tamaño deseado se lubrifica con
viscoelástico y pasa en el sistema lagrimal. Hay
dos marcas en el globo de 10 y 15 mm. El
catéter de globo se pasa hasta que la marca de
15 mm alcanza el punto lagrimal. Se realizan
dos ciclos de inflado y desinflado del balón;
primer ciclo de presión de 8 atm durante 90 seg
y segundo ciclo de presión de 8 atm durante 60
seg. Se reposiciona ahora con la marca a 10 mm
en el conducto y se repite el proceso otros dos
ciclos similares. La permeabilidad se confirma
con solución salina teñida con fluoresceína. Al
final del procedimiento, generalmente se
observa una abertura dilatada del conducto
nasolagrimal. El cuidado postoperatorio después
de BCD está destinado a prevenir la infección,
la cicatrización y la reestenosis del sistema
nasolagrimal y debe incluir esteroides tópicos,
orales e intranasales y antibióticos, según
corresponda. Los esteroides intranasales se
pueden agregar en niños mayores y adultos una
vez al día durante algunas semanas6.
Becker et al. realizaron un estudio
prospectivo sobre 51 pacientes de edad de 13 a
73 meses. La tasa de éxito a las 6 semanas fue
del 96% en los pacientes tratados con el globo
como procedimiento primario y del 94% en
pacientes tratados después de sondaje fallido o
intubación con silicona15. Maheshwari et al
mostraron una tasa de éxito del 87,5% (7 de 8)
en la BCD secundaria tras fallos iniciales de
sondaje en niños de 2-6 años con obstrucciones
complejas18. Chen y Hsiao reportaron una tasa
102
de éxito del 79% (57 de 72 niños) en la BCD
como tratamiento primario en un grupo de niños
mayores de entre 18 y 12 meses19. Tien y Young
reportaron una tasa de éxito del 82% (32/39)
para la BCD secundaria después de un estudio
fallido en niños de 10-84 meses y concluyeron
que aunque la tasa de éxito podría ser menor
que algunos informes publicados de intubación
con silicona, la naturaleza simple y atraumática
del procedimiento con balón hace que sea una
alternativa atractiva a la intubación con silicona.
Las ventajas del balón incluyen la falta de un
implante en el sistema nasolagrimal y la
capacidad de dilatar el sistema mucho más
mayor que con sondas lagrimales típicas sin
traumatizar el sistema canalicular. Las
desventajas del globo incluyen su costo relativo.
Recientemente ha habido un uso creciente de
sondaje endoscópico asistido para tratamiento
de obstrucciones congénitas del conducto
nasolagrimal. La endoscopia permite la
visualización directa de la sonda y la apertura
del conducto nasolagrimal inferior, ayuda a
evitar y detectar el falso paso si existe, permite
la visualización directa de la fluoresceína
durante la prueba de tinción endoscópica con
fluoresceína, reconocer y tratar anomalías
intranasales, permite la visualización directa del
meato inferior, y ayuda a evitar el daño a la
porción intrameatal del conducto nasolagrimal.
La endoscopia es especialmente útil para casos
con obstrucciones complejas y persistentes6. La
Dacrioendoscopia es un procedimiento que
utiliza técnicas micro-endoscópicas para
visualizar todo el sistema lagrimal desde el
punto lagrimal al meato inferior20. Es una
herramienta muy útil para evaluar el conducto
nasolagrimal en niños con obstrucción del
conducto persistente. Se puede realizar una
evaluación precisa del tipo de inflamación,
ubicación de los tejidos fibróticos y
recanalización del conducto nasolagrimal
(Figura 5).
Figura 5.- Dacrioendoscopio para el estudio de
la vía lagrimal
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DACRIOCISTORRINOSTOMIA (DCR) EN
NIÑOS
La DCR está indicada en los casos
persistentes de epífora por obstrucción
congénita del conducto nasolagrimal que no se
resuelven con sondaje repetido, BCD o
intubación y evaluación endoscópica y el
tratamiento de la anomalía nasal. Ambos
enfoques externos y endoscópicos son posibles.
La DCR endoscópica y la DCR externa en
los niños son procedimientos que pueden tener
éxito si el cirujano tiene buen conocimiento de
la anatomía de la pared orbitaria, el sistema de
tejidos blandos y el paso nasal. La exposición y
técnica del DCR pediátrica es similar a la de un
adulto. Con casos de anatomía ósea anormal o
dacriocistitis de larga duración con cicatrices
extensas, se indica el abordaje transcutáneo de
una DCR, ya que proporciona una visualización
superior del saco lagrimal y la anatomía de la
pared orbitaria medial (Figura 6). En la edad
pediátrica los conductos nasales son muy
estrechos, por lo tanto la DCR endoscópica en
niños pequeños puede ser un procedimiento
técnicamente difícil. En estos casos se obtiene
una mejor exposición del saco lagrimal, hueso
lagrimal y huesos maxilares a través de una
incisión transcutánea sobre la cresta lagrimal
anterior.
Figura 6.-Dacriocistorrinostomía por vía
externa de ambos ojos con intubación con
sondas de silicona.
Los resultados de la DCR han sido bastante
buenos para una gran variedad de etiologías. Un
estudio de Barnes et al. ha demostrado
excelentes resultados con la técnica de DCR
externa en los casos de obstrucción congénita
103
del conducto lagrimal, refractaria a la intubación
lagrimal.
Entre los 134 casos de 121 pacientes, el 96%
tuvo una resolución completa de sus síntomas,
mientras que el resto de los casos tuvieron
mejoría de su epífora21. Utilizando técnicas
similares, otro estudio mostró un 90% de
resolución de la epífora en casos con
dacriocistitis como etiología22.
Un estudio de Bernal-Sprekelsen et al.
mostró buenos resultados de DCR endonasal en
una serie de 24 niños con una edad media de 5,6
años (2-14 años). Después de una DCR
endonasal, hubo una tasa de permeabilidad del
90,3%, que mejoró al 100% después de una
revisión. Las indicaciones para cirugía
incluyeron dacriocistitis recurrente (n=22),
epífora (n=7) y dos dacrioceles23. Otros estudios
han mostrado resultados más pobres en casos en
los que hay obstrucción canalicular24. La
presencia de tal malformación podría requerir
una DCR trasnconjuntival con un tubo de Jones;
sin embargo, la necesidad de un seguimiento
cuidadoso y la posibilidad de migración o
extrusión de tubos debe ser enfatizada a la
familia del paciente. Se recomienda este tipo de
procedimiento sólo a partir de los 8 años de
edad. Una técnica alternativa es una DCR con
canaliculoplastia e intubación con tubo de
silicona, que se aproxima mejor a la anatomía
normal y elimina la complicación de la
migración tardía del tubo de Jones.
Una complicación potencialmente peligrosa
para un DCR pediátrica es la epistaxis excesiva
perioperatoria y postoperatoria. El volumen de
sangre de los niños y especialmente de los bebés
es pequeño en comparación con un adulto. Por
esta razón, la pérdida excesiva de sangre es peor
tolerada. Para el sangrado nasal persistente
puede ser necesario un taponamiento nasal. En
niños, la extirpación endoscópica de coágulos
de fibrina y costras requiere anestesia general.
Por lo tanto, debe limitarse la indicación de
dicho procedimiento24.Otras complicaciones
postoperatorias incluyen la infección y la
formación de granulomas.
Los antibióticos postoperatorios orales,
como amoxicilina (7 días) y una combinación
de antibióticos de amplio espectro combinado
con esteroides, se deben utilizar en el
postoperatorio (10-14 días). El tubo de silicona
cuando se coloca debe mantenerse en posición
durante 12 semanas, pero se puede retirar antes
si hay estiramiento del punto lagrimal. El tubo
se puede retirar en la consulta sólo en si el niño
tiene buena cooperación. Se recomienda
administrar una combinación de antibióticos y
esteroides tres o cuatro veces al día durante 7-10
días después de la extracción del tubo.
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DACRIOCISTITIS EN PACIENTES
PEDIÁTRICOS
La inflamación del saco lagrimal en los
niños es más rara que la observada en los
adultos. Los niños pueden tener dacriocistitis
agudas o crónicas. El término dacriocistitis
congénita es un término inapropiado. La
condición se desarrolla después del nacimiento
y no es una verdadera inflamación de la pared
del saco, sino más bien una infección de las
secreciones retenidas del saco lagrimal. Sin
embargo, la condición es congénita en el sentido
de que los niños en riesgo son aquellos que
tienen una obstrucción congénita. La
dacriocistitis puede ocurrir en el marco de un
dacriocistocele o simplemente en un conducto
nasolagrimal obstruido. La aparición de los
síntomas puede ocurrir poco después del
nacimiento o al cabo de días o semanas más
tarde. Estos niños se presentan con secreción
mucopurulenta sin la presencia de una masa
inflamada por debajo del canto medial. El
edema en el canalículo común evita la
descompresión del saco, causando una
dacriocistitis aguda7.
La dacriocistitis aguda generalmente cursa
con una celulitis en la zona del saco lagrimal
secundaria a la infección crónica del saco.
Puede proceder a formar un absceso sobre el
saco que puede drenar finalmente en la piel para
dar lugar a una fístula lagrimal que conecta el
saco con la piel hacia fuera. La dacriocititis
aguda en niños se desarrolla cuando no se ha
solucionado una obstrucción congénita del
conducto nasolagrimal, generalmente se observa
a los 5 años de edad. Otra causa es la presencia
de dacriocistitis bacteriana crónica sin bloqueo
congénito en niños mayores. Los síntomas de
dacriocistitis aguda consisten en inflamación
dolorosa, difusa entre el lado lateral de la nariz
y el canto medial, que puede desarrollar
formación de pus25. Una dacriocisitis aguda
puede amenazar la vida porque puede progresar
si no se trata correctamente, a celulitis orbitaria
y/o absceso orbitario, meningitis o trombosis del
seno cavernoso. Su manejo debe hacerse en
función de la etiología, microbiología, edad y
estado inmunológico del paciente.
A día de hoy no hay consenso sobre cómo se
debe proceder en las dacriocistis agudas de los
niños. Eippert et al. documentaron que el
sondaje en niños con dacriocistitis aguda induce
bacteriemia en aproximadamente el 17,5% de
los niños de su serie (serie de 40 niños).26. Por
tanto, recomiendan profilaxis antibiótica previa
al sondaje en niños, especialmente en aquellos
con riesgo conocido de endocarditis. Sin
embargo, Pollard et al. argumentan que el
sondaje en recién nacidos con dacriocistitis
104
aguda no requeriría tal profilaxis antibiótica.
Estos autores publican haber tenido un éxito del
100% en una serie de 25 niños tratados, sin
ningún caso de sepsis o celulitis
postoperatoria27.
Entre las bacterias más frecuentemente
aisladas en las dacriocistis agudas, existe un
predominio de Gram positivas, y en los niños el
estreptococo pneumoniae es la especie más
frecuente. Dentro de las bacterias Gram
negativas, la más frecuente es Haemophilus sp.
No hay evidencia que sugiera que los
antibióticos intravenosos son mejores que los
orales en el manejo de una dacriocisitis aguda
no complicada en términos de una recuperación
más rápida o en la prevención de
complicaciones. Sin embargo, la elección de la
ruta de administración debe basarse en el estado
general del niño, la capacidad de tomar la
medicación por vía oral y la evolución de la
enfermedad. La mejoría clínica debería ser
evidente en 24-48 horas. El tratamiento
empírico de la dacriocistitis aguda no
complicada se basará en el uso de amoxilicina-
clavulánico oral según peso del niño durante 10
días o cefalosporinas de primera o segunda
generación durante 10 días, si no hay mejoría
considerar cefalosporina de tercera generación
(cefotaxima o ceftriaxona) intravenosa más
clindamicina o vancomicina si se sospecha
estafilococo resistente a la meticilina (MRSA)28.
La dacriocistitis crónica en niños es menos
común que los adultos. En adultos es causada
por la obstrucción adquirida del conducto
nasolagrimal sobre todo en las mujeres en la
tercera y cuarta década de edad que tienen el
canal nasolagrimal estrecho. En los niños la
dacriocistitis crónica es causada por estenosis
parcial no aliviada del conducto nasolagrimal.
Puede seguir a infecciones virales que se
extienden bien desde la conjuntiva o desde la
nasofaringe. Otra posibilidad es el trauma medio
facial con fractura ósea del conducto
nasolagrimal. Por último, la rinosporidiosis es
una causa frecuente de inflamación crónica del
saco en niños en área endémica. Los síntomas
consisten en epífora con o sin conjuntivitis,
hinchazón difusa e indolora (mucocele) bajo el
ligamento cantal medial y regurgitación de pus a
partir de los puntos lagrimales a la presión sobre
el saco, generalmente es un proceso unilateral25.
(Figura 7)
ANOMALÍAS DEL APARATO
LAGRIMAL
La dacrioadenitis es la forma más común de
inflamación orbitaria inespecífica en la
población pediátrica. Se presenta con dolor e
hinchazón de la glándula lagrimal y los tejidos
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circundantes. La ptosis es un hallazgo frecuente
con la apariencia típica del párpado en forma de
“S”. Menos comunes son la elevación limitada
del globo, la proptosis y la escleritis. Aunque la
causa es actualmente desconocida, la afección
ocurre frecuentemente después de una infección
viral del tracto respiratorio superior o durante un
período de alergias estacionales. El cuadro
clínico puede confundirse con celulitis orbitaria
infecciosa, infiltrado linfoide o granuloma
eosinofílico. La evaluación debe incluir una
tomografía computarizada que demuestre una
glándula lagrimal agrandada que capta
homogéneamente contraste, sin remodelación ni
destrucción asociadas del hueso. El tratamiento
con corticoesteroides orales hasta una dosis
aproximadamente de 1 mg/kg es eficaz con una
resolución rápida del dolor y la hinchazón. Los
corticosteroides se reducen gradualmente
durante un período de semanas29.
Figura 7. Niño con dacriocistitis aguda
purulenta en ambos ojos. Obsérvese la salida de
material purulento al ejercer presión sobre
ambos sacos lagrimales.
El examen del aparato lagrimal excretor
comienza con la evaluación de los puntos
lagrimales. El punto inferior se encuentra 0,5-
1,0 mm más temporalmente que el superior, por
lo que no se superponen durante el cierre del
párpado. Esta anatomía tiene explicaciones
embriológicas debido a un rápido crecimiento
relativo del maxilar comparado con el del hueso
frontal6. No es raro que un niño tenga atresia del
punto lagrimal o agenesia. Esto puede
presentarse como un velo o membrana
consistente de conjuntiva y epitelio canalicular
que ocluye el orificio del punto lagrimal. La
agenesia del punto lagrimal tiene importantes
asociaciones oculares y sistémicas asociadas.
Lyons et al. hallaron que el 23% de sus casos (n
= 57) presentaban anomalías oculares como
fístula lagrimal, blefaritis, distiquiasis, ausencia
de carúncula y estrabismo divergente30. En
105
cuanto a las asociaciones sistémicas de la
agenesia del punto lagrimal tiene asociación
bien conocida con síndromes sistémicos con
patrón de herencia dominante como son
ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendiduras
orofaciales (síndrome EEC), síndrome de Hay
Wells o síndrome AEC (anquilobléfaron,
displasia ectodérmica y hendidura-cleft)31 y
síndrome el síndrome lacrimo-aurículo-dento-
digital (síndrome LADD o también conocido
como síndrome de Levy-Hollister32.
La canalización del punto lagrimal
incompleta es un término que se refiere a una
forma de disgenesia, La patogénesis de las
membranas del punto lagrimal es desconocida,
pero se cree que representan una dehiscencia
fracasada del epitelio que recubre los
canalículos normalmente formados o el fracaso
de la canalización de la parte más proximal del
aparato lagrimal. Esta disgenesia no presenta
ninguna asociación sistémica, aunque se puede
asociar a estenosis canalicular y obstrucción
congénita del conducto nasolagrimal. La
carúncula lagrimal contiene glándulas y pelos
sebáceos y en ocasiones se puede apreciar un
canalículo ectópico que se abre a la carúncula.
La razón de esto es el origen común del
desarrollo del párpado inferior y la carúncula6.
Las anomalías del sistema canalicular
incluyen aberraciones del desarrollo como la
atresia canalicular o ausencia del sistema
canalicular. La atresia canalicular puede
clasificarse como proximal, medial o distal. La
ausencia del sistema canalicular puede atribuirse
al desarrollo anómalo del núcleo epitelial. La
agenesia canalicular se asocia con agenesia del
punto lagrimal.
Los puntos y canalículos supernumerarios
están asociados con fístulas lagrimales y
divertículos del saco lagrimal. Y presentan
asociaciones sistémicas conocidas con el
síndrome de Down y el seno preauricular.33
La fístula lagrimal es un conducto que
comunica la piel con el canalículo, el saco
lagrimal o el conducto nasolagrimal. La
canalización comienza en el cuarto mes de
gestación, y las fístulas resultan de un desarrollo
embriológico anormal en el extremo óptico de la
fisura naso-óptica. Las fístulas lagrimales
congénitas presentan un patrón de herencia
autosómico dominante34. También puede ocurrir
una fístula interna entre el saco lagrimal y la
cavidad nasal, aunque esto no es causa de
obstrucción.
El dacriocele congénito es una dilatación
quística del saco lagrimal en el recién nacido. Se
manifiesta como una masa azulada inferior al
tendón cantal medial. El líquido atrapado puede
representar mucosidad (mucocele) o líquido
amniótico (amniotocele). Se cree que la
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
patogénesis es la no canalización persistente del
extremo inferior del conducto nasolagrimal
(valvula de Hasner) junto con una obstrucción
funcional superior en la válvula de Rosenmüller.
Esto ocurre cuando el tubo neural no se cierra
completamente durante el desarrollo fetal. Más
comúnmente, se presentará por encima del
tendón cantal medial y puede tener pulsaciones
asociadas. Los hemangiomas y los dermoides
también pueden presentarse con distensión en la
región cantal medial. Los tumores malignos del
saco lagrimal son infrecuentes en la población
pediátrica. Los estudios de imagen como la
ecografía o la endoscopia nasal pueden ayudar
en el diagnóstico. Una complicación grave de
un dacriocistocele ocurre cuando hay un gran
componente de quiste intranasal causando
bloqueo de la cavidad nasal. El diagnóstico de
un dacriocistocele con quiste intranasal se
realiza mediante el examen físico, la historia
clínica, la endoscopia nasal y la obtención de
imágenes. La obstrucción nasal causada por la
presencia de un quiste intranasal crea una
angustia respiratoria aguda y es especialmente
evidente durante la alimentación y el sueño. Si
los quistes intranasales obstruyen ambas vías
respiratorias nasales, el neonato tiene un
trastorno potencialmente mortal7.
Los dacriolitos se asocian más comúnmente
con obstrucción del conducto nasolagrimal
adquirido y no se observan en casos congénitos.
No se han publicado casos de dacriolitos que
causen obstrucción congénita del conducto
nasolagrimal.
Los divertículos del saco lagrimal son
dilataciones quísticas. Son más frecuentes en la
pared inferolateral del saco, ya que la resistencia
a cualquier expansión es menor en esta región
en comparación con otras paredes que tienen
soporte del periostio y orbicular. El diagnóstico
suele realizarse mediante dacriocistografía
simple o por tomografía compurarizada o
resonancia magnética.
La ausencia congénita o desarrollo
defectuoso de las válvulas lagrimales puede
resultar en afecciones poco comunes. La
ausencia de las válvulas en el conducto
nasolagrimal puede producir pneumatoceles del
saco secundario al paso retrógrado del aire. La
ausencia de válvula de Rosenmüller junto con la
válvula de Hasner puede resultar en el paso de
aire de la nariz sobre la superficie ocular6.
106
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

108
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
DISFONÍA EN LA INFANCIA
Raquel Fernández Rodríguez
Unidad de Voz y Deglución.
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario de Santiago
INTRODUCCIÓN
Fonación: Concepto
En la producción de la voz no existe en el
cuerpo humano, ni en el adulto ni en el niño, un
aparato fonador como tal. Para poder emitir
sonidos y palabras necesitaremos:
1. UN FUELLE (los músculos respiratorios
inspiratorios y espiratorios, que permitirán
optimizar la capacidad pulmonar)
2. UN “VIBRADOR” (la laringe, gracias a
su diferente consistencia cubierta-cuerpo)
3. RESONADORES Y ARTICULADORES
(Cavidad bucofaríngea, lengua, paladar blando,
fosas nasales y senos paranasales, labios,
mandíbula,). Son nuestros “altavoces naturales”.
Actuarán como cavidades de resonancia,
permitiendo amplificar el sonido iniciado con la
vibración de las cuerdas vocales (frecuencia
fundamental) y haciendo entendible el mensaje
mediante la articulación de las consonantes, de
modo que dicho mensaje se pueda proyectar
hacia el oyente de la manera más adecuada y
eficaz.
Intervienen pues diferentes estructuras.
La laringe, en el extremo superior del tubo
traqueal, es el principal órgano de la voz,
aunque esta función es secundaria, ya que la
laringe es fundamentalmente un esfínter que
facilita la obturación de la vía respiratoria
(protección de los pulmones, función vital). Se
halla situada en la encrucijada de las vías
respiratoria y digestiva.
Desarrollo de los órganos de la fonación
Durante la infancia, la laringe y las
cavidades de resonancia evolucionan en tamaño,
posición relativa y proporciones, así como van
experimentando algunas modificaciones.
La situación de la laringe en el cuello varía
con la edad: en el nacimiento, el borde inferior
del cricoides se encuentra a nivel de la tercera y
cuarta vértebras cervicales; a los dos años, está a
nivel de C5; a los cinco años, a nivel de la mitad
de C6; y finalmente, a los 15-20 años, alcanza
su posición definitiva, situándose dicho borde
inferior cricoideo a nivel del disco intervertebral
C6-C7; el cartílago tiroides, prácticamente
109
contiguo al hueso hioides en el momento del
nacimiento, se aleja progresivamente de él.
De este modo, en el lactante la laringe está
situada de tal manera que la epiglotis alcanza la
nasofaringe, colocándose por detrás de la cara
superior del velo del paladar. Esta posición ( la
misma que presentan los primates adultos
especialmente el chimpancé) permite al lactante
deglutir mientras respira y explica el hecho de
que su respiración deba realizarse por la nariz 1 .
Posteriormente tendrá lugar un progresivo
alargamiento vertical de la cavidad faríngea y
como consecuencia existirá el riesgo de que se
constituyan falsas rutas alimentarias, aunque
también significará un incremento de las
posibilidades de articulación del habla.
En cuanto a su tamaño, durante la infancia la
laringe se agranda progresivamente a la vez que
desciende; en el nacimiento los pliegues o
cuerdas vocales miden alrededor de 5 mm de
longitud y la epiglotis es voluminosa; al año de
edad miden 6 mm y 8 mm a los 6 años; durante
la pubertad los pliegues vocales en los niños se
alargan con rapidez y alcanzan en muy pocos
meses sus dimensiones adultas (de 16 a 23 mm)
y de forma paralela, el ángulo anterior del
cartílago tiroides se cierra hasta 90º. En las
niñas, el crecimiento de las cuerdas vocales es
más progresivo, alcanzando el tamaño adulto
(de 12 a 17 mm) hacia los 17 ó 18 años, y el
ángulo del cartílago tiroides continúa siendo
obtuso (aproximadamente 120º)1.
Aunque han existido estudios anteriores, fue
en 1975 cuando Minoru Hirano demostró la
composición por capas de la cuerda vocal y
definió los conceptos de cubierta y cuerpo del
pliegue vocal.
Desde el punto de vista histológico, las
cuerdas vocales en el adulto están constituidas
por mucosa y músculo. A su vez, la mucosa
está formada por:
- Epitelio: de tipo escamoso, es una fina
cubierta que mantiene la forma de la cuerda
vocal.
- Lámina propia, que a su vez consta de
3 capas: superficial con fibras muy laxas
(espacio de Reinke, es la capa que vibra durante
la fonación), intermedia (fibras elásticas) y
profunda (fibras de colágeno). Las capas
intermedia y profunda constituyen el
denominado ligamento vocal, que a su vez se
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
considera la parte más craneal del conus
elasticus.
En el feto y en el lactante, la lámina propia
es laxa y muy rica en células; el ligamento vocal
aparece entre el primer y cuarto año de vida4. El
carácter poco denso y muy vascularizado de los
tejidos subepiteliales explica la propensión al
edema inflamatorio de la laringe del niño
pequeño .2 La mayor densidad de fibroblastos y
menor de fibras elásticas y de colágeno hace a
las cuerdas vocales de los niños más
susceptibles a desarrollar reacciones
cicatriciales ante las agresiones quirúrgicas y
las intubaciones.
Así, desde un punto de vista mecánico, las
cuerdas vocales en la infancia se comportan
como una estructura vibrátil de dos capas: la
cubierta, formada por toda la mucosa, y el
cuerpo, formado por el músculo vocal. El
desarrollo de la estructura estratificada se
alcanza al final de la adolescencia 3.
En los estudios anatómicos de Hirano et al 4
(citado por Javier Vicente y cols) 5 en laringes
sanas, se midió la longitud total de la cuerda
vocal y de sus porciones membranosa (porción
anterior o fonatoria) y cartilaginosa (porción
posterior o respiratoria) observando que hasta
los 10 años de edad la longitud de la cuerda
vocal no varía mucho entre niños y niñas. La
proporción entre la porción anterior y la
posterior de las cuerdas vocales es de 1,5 en
recién nacidos frente a 4 (mujeres) y 5,5
(varones) en adultos Al nacimiento, la longitud
de la porción membranosa de las cuerdas
vocales, la parte que realmente vibra, es de
alrededor de 2 mm en ambos sexos. Así, en los
niños es proporcionalmente mayor el
componente “respiratorio” que, en los adultos,
en los cuales la parte cartilaginosa del pliegue
vocal está relativamente reducida, mientras que
la porción ligamentosa y muscular se extiende a
los dos tercios anteriores de la glotis.
En la infancia, a pesar de que los pulmones
y las cuerdas vocales son de menor tamaño, los
niños y las niñas son capaces de emitir sonidos
vocales a intensidades aún mayores que los
adultos. Esto se consigue porque las frecuencias
fundamentales (número de aperturas glóticas
por segundo) agudas se acompañan de un
aumento en la intensidad, y porque la presión
pulmonar durante la fonación de los niños es un
50 % a un 60 % mayor que la de los adultos. En
la adolescencia suceden grandes cambios, en
especial en el hombre. La testosterona genera un
crecimiento acelerado de la laringe con un
aumento en el tamaño y el grosor de las cuerdas
vocales. El aumento de la longitud hace
descender la frecuencia fundamental, y el
aumento del grosor determina un cambio en la
calidad o timbre vocal. Durante los cambios que
110
se producen en la voz en la pubertad, se observa
que las mayores transformaciones tienden a
completarse en un periodo de 12 meses, y que la
voz es más estable cuando produce tonos bajos
que cuando produce sonidos agudos. En el sexo
femenino los cambios vocales son menos
evidentes que en el masculino. No hay
diferencias entre las voces masculina y
femenina hasta ese momento. La frecuencia
fundamental de la voz femenina cae 2,4
semitonos entre los 7 y los 15 años de edad,
mientras que en la masculina cae en torno a una
octava, para situarse por término medio en 207
Hz y 137 Hz, respectivamente, a la edad de 18
años. Los componentes fisiológicos que
explican estos cambios son el desarrollo facial
(que afecta a la resonancia vocal), el descenso
de posición de la laringe (que causa un aumento
de longitud del tracto vocal) y la mayor
capacidad pulmonar.3
CONCEPTO DE DISFONÍA
La disfonía se podría definir como un
trastorno momentáneo o duradero de la función
vocal, considerado como tal por la propia
persona o por su entorno 6. Esto se traduce
generalmente en la alteración de uno o varios
parámetros de la voz, es decir, en el timbre, la
intensidad o la altura tonal.
De modo más preciso, voz disfónica
implicaría afectación al menos de las cuerdas
vocales, ya que otros tipos de alteración en la
voz como rinolalia o faringolalia, sugieren
básicamente patología en las cavidades de
resonancia y no tiene por qué existir afectación
laríngea.
Disfonía en la infancia
Los trastornos de la voz en los niños
presentan unas peculiaridades:
- El llanto es la primera manifestación
vocal del recién nacido
- La laringe y el resto de los órganos que
intervienen en la fonación se encuentran en
periodo de desarrollo, con las características
descritas previamente.
- Los trastornos de la voz pueden formar
parte o ir asociados a otras alteraciones del
habla y el lenguaje
- Es fundamental, en las primeras etapas
de la vida, investigar la audición.
- Hay que llevar a cabo también un
despistaje de posible relación de su trastorno
vocal con alteraciones de otras funciones como
la respiración y la alimentación.
- Dentro del diagnóstico diferencial es
preciso considerar de modo especialmente
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
cuidadoso posibles alteraciones congénitas y
genéticas.
- En niños muy pequeños y en otros
mayores, la colaboración en la exploración para
el diagnóstico y en el seguimiento terapéutico
puede resultar muy limitada.
- En la infancia, es muy improbable la
aparición de una patología maligna en la
laringe, pero sí alteraciones congénitas o
adquiridas que puedan comprometer la vida del
niño si no son correctamente diagnosticadas y
tratadas, dado el reducido calibre de su vía
respiratoria.
- En estos pacientes la valoración y la
implicación de las personas de su entorno
inmediato (padres, hermanos, profesores,
cuidadores) será especialmente importante.
VALORACIÓN CLÍNICA DE UNA
DISFONÍA INFANTIL
Ante un niño remitido (generalmente por su
pediatra) por disfonía, hay que realizar una
historia clínica detallada, con los datos que nos
aporten los padres, los antecedentes pediátricos
y en su caso los informes escolares. Es
importante tener en cuenta que para conseguir la
mejor colaboración posible del niño es preciso
crear un ambiente distendido, respetar sus
tiempos y explicarle según su edad la
exploración que se va a llevar a cabo.
Anamnesis
- Antecedentes personales y familiares
en relación con su proceso actual: posibles
patologías en padres o hermanos, durante el
embarazo o en sus etapas iniciales de desarrollo.
- Momento de inicio del cuadro:
permitirá orientar si se trata de un problema
congénito o adquirido y en relación con qué en
su comienzo.
- Evolución: si es una disfonía continua
o intermitente, a lo largo de los días o en el
momento del día.
- Otra sintomatología ORL, tan frecuente
en la edad pediátrica, como respiración bucal
habitual, amigdalitis frecuentes, posible
hipoacusia.
- Síntomas asociados, básicamente
respiratorios (procesos alérgicos, disnea) o
digestivos (reflujo gastro-esofágico,
intolerancias alimentarias), pero también con
respecto a otros órganos (estado general).
- Valorar el desarrollo del lenguaje, en
su caso (según la edad del niño), de posibles
retrasos, dislalias, dificultades de comprensión e
incluso posibles alteraciones en su desarrollo
global.
111
- Evaluación de sus circunstancias
vitales: núcleo familiar, posible entorno ruidoso,
condiciones de habitabilidad de la vivienda
(piso o casa, calefacción), hábito de gritar en su
familia.
Exploración
- Exploración básica ORL en todos los
casos: cavidad bucofaríngea, otoscopia y
fibroscopia rinofaringolaríngea.
- Evaluación del lenguaje en su caso,
mediante pruebas como la de ELA-Albor
(Examen logopédico de la articulación) o test
psicológicos
- Videolaringoestroboscopia: es la
principal herramienta clínica para el diagnóstico
etiológico de los trastornos de la voz, aunque en
los niños especialmente limitada por la edad y
colaboración del paciente. Permite valorar
diversos parámetros: cierre glótico, regularidad
o periodicidad (grado en que los ciclos
vibratorios sucesivos se asemejan entre sí), onda
mucosa, simetría (apertura y cierre glótico y
extensión latero-medial).
- Escala GRABS (G: grade, grado; R:
roughness, ronquera; A: astenia; B: breathness o
voz soplada; S: strain o tensión) propuesta por
Hirano en 1981, con valoración de 0-3 en cada
ítem, siendo 0 la normalidad y 3 la mayor
intensidad): valoración subjetiva de la calidad
de voz del paciente por parte del médico.
- VHI-10 (Voice Handicap Index)
adaptado a la edad pediátrica, puede orientar en
determinados casos sobre la percepción que
tiene el niño de su propia voz.
- El TMF (tiempo máximo de fonación):
patológico si es inferior a 10 segundos (en
menores de 4 años lo normal es como media 8,9
para los niños y 7,5 en las niñas) y el índice S/E
(la relación entre el TMF de /s/ y el TMF de
/e/), que debe ser menor de 1,5, que orienta
hacia capacidad respiratoria y cierre glótico
respectivamente.
- Si la edad del niño lo permite también
puede intentarse un análisis acústico de la voz,
mediante un programa informático (como el
PRAAT). Permiten estudiar la frecuencia
fundamental (representa el número de veces que
las cuerdas vocales se abren y se cierran por
segundo y se mide en hertz o ciclos por
segundo), la intensidad (es el resultado de la
amplitud de vibración de las cuerdas vocales y
de la presión subglótica y se expresa en
decibelios) así como la posible existencia de
jitter (alteración involuntaria de la frecuencia
fundamental entre un ciclo y otro si la fonación
es inestable). De shimmer (alteraciones en la
intensidad) y el ruido glótico o espectral
(relación armónico/ruido).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Los niños y las niñas tienen una una
frecuencia parecida (240Hz) hasta la pubertad,
en donde tiene lugar un descenso hasta unos
110Hz debido al desarrollo laríngeo masculino.
Finalmente, mediante el espectrograma se
pueden visualizar a la vez las 3 características
del timbre vocal en un gráfico.
- En ocasiones, generalmente
condicionados por la edad del niño o su falta de
colaboración será preciso realizar para el
diagnóstico una laringoscopia directa bajo
anestesia general.
- Las pruebas complementarias de
imagen no suelen ser necesarias, salvo
determinadas patologías congénitas u el tratamiento es en principio conservador
obstructivas
CAUSAS DE DISFONÍA INFANTIL
Se han publicado pocos estudios que
ofrezcan datos sobre la prevalencia de la
disfonía infantil. 3
Existen diversas formas de clasificarlas:
- El esquema de clasificación tradicional
de los trastornos de la voz diferencia las
etiologías orgánicas de las debidas al uso
inadecuado psicológico/muscular.7 Y dentro de
los trastornos orgánicos habría que diferenciar
los “primarios” de los “secundarios” a dichos
hábitos inadecuados.
- Otro enfoque podría dividir su origen
agudas y crónicas.
- En la práctica clínica, puede resultar de
mayor utilidad, para estudiar los trastornos de la
emisión vocal que con más frecuencia afectan a
la población infantil, separar los distintos
intervalos de edad: de recién nacido hasta los 6
meses, de los 6 meses a los 5 años, de los 5 a los
13 años, y de los 13 a los 18 años 3.
Según exponen E. Mora Rivas y I. Cobeta
Marco, en los niños menores de dos años la
causa más frecuente de disfonía es la iatrogénica
(por cirugías laríngeas, cervicales
cardiotorácicas); entre dos y 6 años, el abuso
vocal seguido de las lesiones congénitas
(laríngeas o cervicotorácicas), y en mayores de
7 años el abuso vocal seguido de las lesiones
inflamatorias8 .
Aunque el diagnóstico clínico puede resultar
dificil, sobre todo en niños muy pequeños, el
disponer de la fibrolaringoestroboscopia
resultará fundamental y permitirá identificar
lesiones que de otro modo podrían pasar
desapercibidas o requerir de una exploración
laríngea bajo anestesia general.
De este modo, vamos a describir las diversas
patologías que pueden ocasionar alteración de la
voz en la infancia dividiéndolas en congénitas y
adquiridas 9.
Patologías congénitas de la laringe
1.- LARINGOMALACIA: es la anomalía
congénita laríngea más frecuente en la
población infantil. Se denomina también
estridor congénito laríngeo. Consiste en un
desarrollo insuficiente de los cartílagos
laríngeos en el momento del nacimiento, retraso
en su calcificación produciendo una flacidez
excesiva. Cursa con estridor inspiratorio junto
con retracción retroesternal, supraclavicular e
intercostal. Los síntomas suelen aparecer en la
primera semana de vida y generalmente
desaparecen entre los 12 y 18 meses, por lo que
(fig.1).
Figura 1: colapso de la epiglotis en la
inspiración
2.- PARÁLISIS LARÍNGEA CONGÉNITA:
Es más frecuente en la cuerda vocal
izquierda, ya que el trayecto del nervio
recurrente izquierdo es más largo.
3.- MEMBRANAS LARÍNGEAS:
o Generalmente glótica y obstruye parcialmente
la vía aérea. Es consecuencia de la detención del
desarrollo laríngeo (fracaso de la recanalización
de la luz laríngea) hacia la décima semana de
vida fetal. Suelen producir dificultad
respiratoria y fonatoria desde el nacimiento. El
llanto es ronco y débil. Se pueden asociar a
anomalías cardiovasculares y cromosómicas,
como la microdeleción del cromosoma 22q11
(síndrome velocardiofacial, de DiGeorge o de
Shprintzen), constituyendo la tríada membrana
laríngea, microdeleción del cromosoma 22q11 y
anomalías cardiovasculares, en particular anillo
vascular 10. La tomografía computarizada es de
utilidad para establecer la extensión
craneocaudal de la membrana, previa a la
cirugía. El tratamiento de elección, cuando no
hay una estenosis subglótica cartilaginosa, es la
112
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
extirpación endoscópica de la membrana con
láser o instrumental frío, con colgajo de mucosa
o no. La cirugía vía externa está indicada si
existe compromiso cartilaginoso11 (fig. 2).
Figura 2: membrana laríngea
4.- QUISTE EPIDÉRMICO: generalmente
unilateral y de localización submucosa
(intracordal) (fig. 3).
Figura 3: quiste submucoso
5.- SULCUS VOCALIS: es una invaginación
del epitelio que se extiende a través de la lámina
propia superficial para adherirse al ligamento
vocal. La “estría vocal” o vergeture es una
depresión atrófica a lo largo del borde libre de la
cuerda vocal (fig 4).
Figura 4: sulcus/vergeture bilateral
113
6.- PUENTE MUCOSO: consiste en una brida
unida anterior y posteriormente a lo largo de un
fragmento del borde libre de la cuerda vocal.
Suele asociarse con una de las 3 lesiones
anteriores (quiste, sulcus o vergeture)
7.- QUISTE CONGÉNITO
SUPRAGLÓTICO: quiste de retención
mucoso presente en el nacimiento en epiglotis,
bandas ventriculares o ventrículos. Suele ser
sesil y si causa obstrucción respiratoria se
extirpa mediante laringoscopia directa.
8.- HEMANGIOMA SUBGLÓTICO:
Hamartomas de origen vascular. Suelen estar
asociados con nevus capilares en la cara y en el
cuello. Provocan estridor inspiratorio, disnea y
llanto ronco. Se observa una tumoración
redondeada, generalmente lateral subglótica y
coloración azulada, blanda y depresible, que se
extirpa mediante microcirugía laríngea.
9.- ENFERMEDAD DEL GRITO O
AULLIDO DE GATO: descrita por Lejeune en
1963, debida a pérdida parcial del brazo corto
del cromosoma 5. Desarrollo anormal de la
laringe, que presenta una forma triangular en su
parte posterior y la epiglotis tiene forma de
omega y se colapsa sobre la glotis. El niño/a
presenta un llanto débil característico, que
simula al aullido de gato. Se asocia con
micrognatia, microcefalia, hipotonía,
hipertelorismo, epicantus, oblicuidad palpebral,
retraso mental, implantación baja de pabellones
auditivos y estrabismo.
10.- ENFERMEDADES METABÓLICAS Y
POR ALMACENAMIENTO: Hipotiroidismo,
hipoparatiroidismo, mucopolisacaridosis (enf de
Hunter y de Hurler), lipidosis (enfermedad de
Gaucher y de Niemann-Pick).
Patologías adquiridas de la laringe
1.- NÓDULOS VOCALES: son la lesión
adquirida de las cuerdas vocales más frecuente
en los niños de edad escolar. Se relacionan con
el abuso vocal, y el mal uso en forma de grito o
cuchicheo. Son lesiones inflamatorias benignas
habitualmente localizadas en la unión del tercio
anterior con los dos tercios posteriores de las
cuerdas vocales, donde se localiza la máxima
amplitud de vibración de éstas.
Se han descrito tres fases en su desarrollo:
una de acumulación local de fluido en la capa
subepitelial de las cuerdas, otra de respuesta
inflamatoria organizada con acumulación de
proteínas y aumento de la vascularización, y una
última fase de organización con fibrosis y
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
queratosis del epitelio12 .Una vez formado el
nódulo, la disfonía resultante confiere a la voz
una calidad ronca y opaca, con una tendencia a
los tonos bajos que está relacionada con la carga
de masa que los nódulos ejercen sobre la cuerda
vocal y según su tamaño el cierre glótico a la
fonación (“en reloj de arena”) determinará
asimismo que el timbre de voz se perciba más o
menos aéreo. En los niños, más que en las niñas,
los nódulos tienden a desaparecer en la
adolescencia por los importantes cambios
anatómicos y funcionales que acontecen en la
laringe masculina. Es preciso implicar a padres
y profesores de Audición y Lenguaje en su
tratamiento, para conseguir un cambio en los
hábitos vocales y romper el círculo vicioso del
sobreesfuerzo vocal de estos pacientes. La
logopedia no suele ser efectiva en menores de 7
años, pero sí los cambios de hábitos vocales en
su entorno inmediato. El tratamiento quirúrgico
no suele ser necesario y en todo caso no es
aconsejable realizarlo antes de la pubertad (figs
5, 6 y 7).
Figuras 5 y 6: Nódulos kissing en el niño
Figura 7: Desaparición en la pubertad
114
2.- PAPILOMAS LARÍNGEOS9: la
papilomatosis laríngea de inicio infantil tiene un
pico de incidencia principal a los 5 años de edad
y un segundo pico el primer año de vida, con
distribución similar entre ambos sexos. Se han
identificado los tipos de HPV 6 y 11,
asociándose este último con una mayor
agresividad. La vía de transmisión de la forma
infantil parece ser el canal del parto. Suele
producir disfonía acompañada de síntomas
obstructivos de la vía respiratoria. Suele ser de
progresión lenta y es importante su diagnóstico
precoz y tratar de evitar la realización de una
traqueotomía por el riesgo de diseminación
traqueal distal. Tiene alto índice de recurrencias
tras el tratamiento quirúrgico, por lo que se
realizaron diversos tratamientos adyuvantes, de
los cuales destaca el uso de cidofovir
intralesional.
3.- LARINGITIS AGUDAS DE CAUSA
INFLAMATORIA-INFECCIOSA: epiglotitis,
laringitis subglóticas (pseudocrup) y
laringotraqueobronquitis. En estos cuadros
predomina el estridor (al menos inspiratorio) y
la disnea, siendo la disfonía un síntoma
secundario (o incluso inexistente en las
epiglotitis).
4.- TRAUMATISMOS LARÍNGEOS: como
en los adultos, la laringe infantil puede sufrir
agresiones por agentes mecánicos externos
(accidente de tráfico, objetos, traqueotomía de
urgencia), internos (intubación orotraqueal,
introducción de endoscopios) o por agentes
químicos. Podrán ocasionar lesiones inmediatas
(edema, desgarros de la mucosa, etc) o tardías
como granulomas o estenosis laringo-traqueales.
5.- PARÁLISIS LARÍNGEA ADQUIRIDA:
Debida a un trauma obstétrico, a una afectación
del sistema nervioso periférico o secuela de
determinadas cirugías, como tras el cierre
quirúrgico de un conducto arterioso persistente
(fgs.8 y 9). La unilateral cursa con voz aérea y
débil y puede pasar desapercibida durante un
tiempo. La bilateral (menos frecuente) suele
estar en relación con patología del sistema
nervioso central como la hidrocefalia,
malformación de Arnold-Chiari,
mielomeningocele, etc.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 8: Parálisis cuerda vocal izquierda
Figura 9: en fonación
Disfonía “fisiológica”
La MUDA VOCAL, es decir, durante el
cambio vocal que tiene lugar en la pubertad
(entre los 12 y los 15 años aproximadamente) y
que es más acusado en el sexo masculino, por la
influencia hormonal, no sólo afectará a las
estructuras de la laringe sino también al
desarrollo de los resonadores (disminución de
amigdalas palatinas, desaparición de amigdala
faríngea, cambios bucales y naso-sinusales) y de
la caja torácica. En esta etapa, que suele ser
inferior a 18 meses, muchos adolescentes
experimentan inestabilidad vocal, con “gallos” y
bitonalidades. Situaciones diferentes a
considerar son la ausencia de muda (laringe
“adulta” que emite una voz aguda o voz
eunucoide), muda prolongada (el adolescente
utiliza sus dos registros vibratorios
alternativamente, a una octava de diferencia) o
muda incompleta (a medio camino entre el
registro de voz de hombre y de mujer)10. En
estos procesos es preciso individualizar cada
caso para poder atender las diferentes
115
consecuencias para la persona de la forma más
adecuada.
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116
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
DISNEA Y ESTRIDOR EN EL NIÑO.
TRAQUEOTOMÍA EN EDAD PEDIÁTRICA
Anselmo Padín Seara, María Eugenia Pérez Fernández,
Mercedes Álvarez-Buylla Blanco
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña
INTRODUCCIÓN
Durante el presente capítulo intentaremos
explicar la evolución histórica de las causas que
han originado la obstrucción respiratoria en la
población infantil. Detallaremos también cuáles
son en la actualidad las principales causas de
realización de traqueotomía en la edad
pediátrica y haremos un análisis detallado de la
técnica quirúrgica, enfatizando las diferencias
existentes con la técnica en el adulto, motivado
por las particularidades anatómicas del infante.
Finalmente, comentaremos las complicaciones
posibles, los cuidados ambulatorios y nuestro
protocolo de decanulación.
HISTORIA
Hasta la segunda mitad del siglo XX y
anterior a la era vacunal era la patología
inflamatoria-infecciosa la que provocaba la
mayoría de los eventos que requerían de una
traqueotomía en el niño. Enfermedades como la
difteria, la epiglotitis o la traqueítis bacteriana,
junto con la aspiración de cuerpos extraños,
eran la causa más frecuente de obstrucción de la
vía aérea. Personajes como Pierre Bretonneau, a
quien se le atribuye la primera traqueotomía en
un niño aquejado de difteria en 1825, o
Chevalier Jackson, padre de la laringología
moderna, contribuyeron decisivamente a
instaurar la traqueotomía como el tratamiento
sintomático de estas enfermedades, teniendo en
cuenta que nos encontrábamos en la era
preantibiótica.
Durante la segunda mitad del siglo XX, con
las campañas de vacunación universal y el uso
generalizado de la antibioterapia, las causas que
anteriormente originaban más del 50% de las
traqueotomías fueron progresivamente
disminuyendo, hasta el punto en que en nuestros
días suponen menos del 3% de las
intervenciones1.
Por otro lado, los avances relacionados con
el soporte ventilatorio invasivo en población
infantil, sumado a los progresos de las unidades
de cuidados intensivos pediátricos, han
provocado un aumento en el número de
traqueotomías secundario a intubación
117
orotraqueal prolongada (IOT), prematuridad y
malformaciones craneofaciales.
Un reciente estudio muestra que la IOT es la
principal causa de traqueotomía pediátrica
(54%). La obstrucción crónica de la vía aérea
debida a parálisis bilateral de cuerdas vocales,
malformación craneofacial o estenosis laríngeas
suponen otro 40%. El 6% restante corresponde a
la evolución de enfermedades neurológicas o
patología infecciosa aguda2.
ESTRIDOR EN LA EDAD PEDIÁTRICA
El estridor se define como un sonido
respiratorio de tono variable producido por el
paso de un flujo turbulento de aire en zonas de
la vía aérea con su calibre disminuido. La fase
en que prevalezca el estridor puede indicarnos el
nivel de la obstrucción. En general, cuando el
estridor predomina durante la inspiración, la
obstrucción suele ser supraglótica y cuando
predomina durante la espiración, la obstrucción
está en la vía aérea intratorácica. El estridor
puede ser agudo, habitualmente relacionado con
causas inflamatorias o infecciosas, o crónico,
más en relación con causas anatómicas y
funcionales.
VALORACIÓN VÍA AÉREA
La valoración de la vía aérea en un paciente
pediátrico con estridor es fundamental para
obtener un diagnóstico de presunción y poder
elegir la mejor forma de tratamiento. La
utilización de modernos fibrolaringoscopios
flexibles con diámetros inferiores a 2mm
posibilita la exploración del paciente en el
consultorio o en las unidades de cuidados
intensivos.
Dentro de las causas que pueden provocar
estridor en el neonato, la laringomalacia es la
enfermedad más frecuente. En las formas leves
de laringomalacia el simple examen ambulatorio
con fibrolaringoscopia flexible puede ser
suficiente. Sin embargo, cuando el estridor sea
severo, exista la imposibilidad para la
alimentación o aparezcan episodios
amenazantes para la vida (ALTEs: Apparent
Life-Threatening Event), la exploración formal
de la vía aérea bajo anestesia es obligada3.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En la exploración de la vía aérea bajo
anestesia general se pueden utilizar tanto
endoscopios flexibles como rígidos. En nuestro
centro practicamos la laringoscopia-
broncoscopia en suspensión con endoscopio
rígido con el paciente en ventilación espontánea.
Aplicamos anestesia inhalatoria a través de un
tubo nasofaríngeo que queda colocado en
posición retrocricoidea y anestesia tópica. Este
endoscopio conectado a una torre de endoscopia
posibilita la toma de imágenes y la exploración
de toda la vía aérea, con la ventaja de que
permite acciones diagnósticas (palpar un posible
cleft laríngeo, biopsia, etc.) o terapéuticas
(supraglotoplastia).
CAUSAS DE OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA
ÁEREA SUPERIOR
Laringomalacia
La laringomalacia es la anomalía congénita
más frecuente de las vías aéreas superiores. A
pesar de su frecuencia, no se conocen bien las
causas exactas de la laringomalacia. Más que
una malformación debería considerarse una
disfunción anatómica por un retraso en la
maduración neuromuscular de las estructuras de
soporte muscular de la laringe. Anatómicamente
se da una combinación de hallazgos
supraglóticos que pueden incluir:
- Colapso aritenoideo
- Pliegues ariepiglóticos cortos
- Epiglotis tubular o en omega
La laringomalacia no suele estar presente al
nacimiento. Suele iniciarse durante las dos
primeras semanas, con un pico sintomático a los
6 meses de edad. Consiste en un estridor de tipo
inspiratorio, de tono grave oscilante, que
aumenta con el llanto o la agitación. El
diagnóstico se realiza mediante
fibrolaringoscopia flexible y puede realizarse en
la consulta sin necesidad de sedación. No
obstante, si la evolución no es la esperada o si el
cuadro es severo e imposibilita la alimentación,
la exploración en quirófano bajo sedación y
respiración espontánea es obligada, a fin de
descartar lesiones sincrónicas de la vía aérea4
(hasta el 18%) o con fin terapéutico. (Figura1)
Figura 1. Laringomalacia
118
Existe una clasificación académica de la
laringomalacia, a fin de reseñar cuál es el
mecanismo de obstrucción más importante en
cada caso; ésta ha caído en desuso dada la poca
aplicabilidad clínica y a que el planteamiento
quirúrgico es fundamentalmente el mismo.
En cuanto al manejo de la laringomalacia, es
importante reseñar que el 90% presenta una
evolución benigna, despareciendo de forma
espontánea en los primeros 24 meses, a medida
que se produce la maduración laríngea5.
Trataremos de forma profiláctica el reflujo
gastroesofágico y esperaremos la resolución
espontánea. En los casos refractarios, con
incapacidad de la vía aérea, episodios
amenazantes o estancamiento de la curva
ponderoestatural nos plantearemos la cirugía.
El tratamiento quirúrgico se denomina
supraglotoplastia, y el mismo va encaminado a
aumentar el diámetro de las estructuras
laríngeas, a fin de impedir su colapso.
Fundamentalmente se decide la sección de los
pliegues ariepiglóticos, aumentando el diámetro
anteroposterior de la supraglotis. En nuestro
centro esta intervención se lleva a cabo
mediante cirugía con instrumentación fría y
ventilación espontánea. (Figura 2)
Figura 2. Supraglotoplastia
Estenosis subglótica
La estenosis subglótica supone la segunda
causa más frecuente de estridor en edad
pediátrica, y hay que diferenciar dos formas
muy distintas en su pronóstico y tratamiento: las
formas congénitas y las adquiridas. Hoy en día
las formas adquiridas suponen la mayoría de los
casos, siendo la intubación orotraqueal
prolongada el factor de riesgo más importante.
En las formas congénitas existe una incompleta
recanalización del lumen cricoideo y traqueal,
originando dos tipos de estenosis: membranosa
y cartilaginosa.
El síntoma más común de la estenosis
subglótica es el estridor bifásico, asociado a
diferentes grados de obstrucción, que
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contribuyen a las diferentes formas de
presentación clínica. Así, el cuadro puede ir
desde obstrucción severa al nacimiento hasta
diagnósticos casuales durante una intubación en
una cirugía programada. No es infrecuente que
se diagnostiquen de cuadros asmáticos o crup
recurrente.
El diagnóstico se obtiene realizando una
laringoscopia directa, y debe estadificarse la
localización y extensión de la estenosis,
habitualmente según el sistema de graduación
de Cotton (Tabla 1). La TC multicorte de alta
resolución aporta información acerca de la
conformación cartilaginosa y su longitud.
Tabla 1. Escala de graduación de la estenosis
subglótica (de Cotton-Myer, 1994)
El tratamiento dependerá el tipo de estenosis
(congénita o adquirida) y de su graduación y
longitud. Las formas congénitas tienen mejor
pronóstico y mejor respuesta al tratamiento que
las formas adquiridas. Los grados leves (grados
I y II) pueden manejarse forma conservadora o
con cirugía intraluminal, mediante dilataciones
o cirugía láser. Los grados severos (grados III y
IV) frecuentemente precisan de abordajes
abiertos, como la reconstrucción laringotraqueal
mediante el uso de injertos cartilaginosos (Split
anterior cricoideo) o de técnicas más agresivas,
con técnicas de reconstrucción cricotraqueal6.
Estas cirugías pueden llevarse a cabo en un solo
tiempo o, más fecuentemente, en dos tiempos,
manteniendo una traqueotomía de forma
temporal.
Páralisis de cuerdas vocales
Representa la 3ª causa en frecuencia de
estridor neonatal, y la 2ª de las anomalías
laríngeas más frecuentes. Existen dos formas
clínicas distintas: la parálisis unilateral y la
bilateral. La parálisis bilateral suele presentarse
como un cuadro congénito, que se asocia a
menudo con alteraciones del sistema nervioso
central como hemorragia intracerebral,
meningocele o más clásicamente con el
119
Síndrome de Arnold-Chiari. Esta forma clínica
representa un cuadro clínico grave, con
necesidad de intubación orotraqueal o
traqueotomía (Figura 3). La parálisis unilateral,
habitualmente izquierda, suele ser un cuadro
adquirido de forma yatrógena, tras una cirugía
correctora cardíaca, debido a lesión o
compresión del nervio recurrente (Figura 4).
Figura 3. Parálisis bilateral de cuerdas vocales
Figura 4. Parálisis cuerda vocal izquierda
El diagnóstico se realiza mediante
fibrolaringoscopia, objetivando la parálisis de la
hemilaringe afecta, o de ambas. Puede ser útil
en el diagnóstico el electromiograma laríngeo,
aunque no suele ser necesario. Como técnicas
de imagen de apoyo utilizaremos la resonancia
magnética o la angiorresonancia, a fin de
identificar la patología del sistema nervioso
central responsable, o masas o estructuras que
compriman el recorrido del nervio recurrente
(masas mediastínicas, vasos aberrantes, etc.).
El tratamiento en los casos unilaterales es la
actitud expectante, ya que más del 80%
presentan a los 6 meses una compensación de la
hemilaringe sana, con un cierre glótico efectivo
y sin episodios de aspiración7. Por el contrario,
en los casos de parálisis cordal bilateral, más del
50% necesitarán una traquetomía, para
posteriormente requerir una cirugía correctora
(aritenoidectomía, cordotomía o cirugía de
abducción aritenoidea).
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Hemangioma subglótico
El hemangioma subglótico es una
malformación vascular benigna, de carácter
congénito, originado por una hiperplasia
vascular endotelial a nivel subglótico,
fundamentalmente a nivel posterior. Es más
prevalente en mujeres, con una frecuencia 2:1.
En más del 50% está asociado a hemangiomas
en otras localizaciones (cutáneos)
Su principal síntoma es el estridor, no
presente al nacimiento. Esto es debido a que,
como la mayoría de los hemangiomas en otras
partes del cuerpo experimentan un rápido
crecimiento durante las primeras semanas de
vida hasta los 12-18 meses de edad, tras los
cuales se produce una involución progresiva
hasta su desaparición a la edad de los 5 años.
Se diagnostica mediante laringoscopia-
broncoscopia y no es necesario la biopsia, ya
que se identifica como una lesión azulada,
blanda y lisa localizada a nivel posterior
cricoideo (Figura 3). Suelen ser necesarias
técnicas de imagen como la resonancia para
valorar su extensión, ya que pueden presentar
extensión mediastínica, aunque poco frecuente
(Figura 4).
Figura 5. Hemangioma subglótico
Figura 6. Resonancia magnética
El tratamiento clásico de estas lesiones era
su escisión quirúrgica, mediante técnicas
120
endoscópicas con láser o cirugía abierta, previa
traqueotomía. No estaban exentas de riesgos ya
que, debido a la reacción cicatricial a eses nivel,
existe un riesgo de estenosis subglótica de hasta
el 20%. Actualmente, el tratamiento con
propranolol oral está considerado como la
primera línea de tratamiento8. Tras las primeras
dosis se produce una reducción del tamaño
intraluminal que consigue mantener a los
pacientes asintomáticos desde el punto de vista
respiratorio, a la vez que se va produciendo la
regresión tumoral de forma natural. En los casos
refractarios, la cirugía láser o abierta mediante
laringofisura sigue siendo necesaria.
Membrana laríngea/Atresia laríngea
Se cree que son resultado de la
recanalización fallida o incompleta de la luz
laríngea durante la embriogénesis, cuya forma
más extrema es la atresia laríngea. La mayor
parte se localizan a nivel glótico, en su porción
anterior. Son extremadamente infrecuentes y
suelen necesitar de corrección quirúrgica y
colocación de stents previa traqueotomía. Las
formas leves cursan con un llanto disfónico sin
estridor y puede optarse por una actitud
expectante. Las formas graves y la atresia
necesitan de una traqueotomía urgente y su
tratamiento es un reto quirúrgico ya que existen
malformaciones asociadas en los cartílagos
laríngeos y es frecuente la reestenosis.
Quistes saculares
Los quistes laríngeos congénitos son una
causa menor de estridor. Probablemente se
originan por la obstrucción de la apertura a la
laringe de una estructura vestigial llamada
sáculo. Se originan a nivel del ventrículo
laríngeo y pueden adoptar dos posiciones:
anterior o lateral.
La clínica variará en función del tamaño y el
área afecta, pero suelen asociar disnea, disfagia
y llanto débil. El diagnóstico se realiza mediante
fibrolaringoscopia y el tratamiento es su
marsupialización mediante cirugía láser
intraluminal. Se reserva la vía abierta para los
casos recurrentes.
Hendiduras laríngeas
Esta rara anomalía congénita (1 por cada
20.000 recién nacidos vivos) se debe a la falta
de fusión de la lámina cricoidea posterior y del
septum traqueoesofágico. La hendidura laríngea
puede limitarse a la laringe o extenderse a las
tráquea cervical y torácica, dando lugar a 4 tipos
en función de la severidad.
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La sintomatología es proporcional a la
lesión, siendo habitual un estridor inspiratorio
que empeora con la alimentación, o cuadros de
cianosis secundarios a episodios de aspiración
y/o neumonías de respetición.
El diagnóstico puede obtenerse mediante
esofagograma; sin embargo, el gold-estándar es
la realización de una laringoscopia, con la
palpación del área interaritenoidea. Las formas
leves, como el tipo 1 (Figura 6), se tratan con
medidas conservadoras, como fisioterapia
respiratoria y tratamiento del reflujo
gastroesofágico. Las formas severas requieren
corrección quirúrgica, posible de forma
endoscópica en los tipos 1 y 2, y con cirugía
abierta mediante faringotomía lateral.
Figura 7. Hendidura laríngea tipo 1
TRAQUEOTOMÍA PEDIÁTRICA:
CONSIDERACIONES PREVIAS
Antes de describir detalladamente la técnica
quirúrgica nos parece importante comentar una
serie de consideraciones anatómicas sobre el
desarrollo laríngeo y las diferencias entre el
niño y el adulto.
En el neonato, la laringe está localizada a la
altura del cuerpo de C1, y la glotis se relaciona
con la mitad del cuerpo de esta vértebra,
mientras que en el adulto la primera se
encuentra en el borde inferior de C3 y la
segunda a nivel de C5. Existe un descenso
progresivo de la laringe en el lactante y durante
el desarrollo escolar, que culmina con la muda
vocal o cambio a la voz adulta. Es importante
reseñar que la zona de mayor resistencia al paso
aéreo en los lactantes es la subglotis y no las
cuerdas vocales, como ocurre en la población
adulta. Por otra parte, la laringe y la tráquea en
el niño son órganos en crecimiento, y nuestra
técnica irá dirigida a minimizar las secuelas que
podemos generar. Debido a que la zona de
crecimiento y vascularización traqueal está
localizada a nivel lateral, en la unión de la pars
membranosa con la pars cartilaginosa, es
preferible la traqueotomía en sentido vertical
121
con el fin de no interferir en el desarrollo
posterior.
TÉCNICA QUIRÚRGICA
- Posición: Se colocará al paciente en
posición de Roser, utilizando para ello un rollo
alrededor de los hombros. Es importante reseñar
que en los lactantes es relativamente frecuente
que se expongan con esta posición estructuras
torácicas como las cúpulas pleurales, y tomar
las precauciones pertinentes para no lesionarlas.
En ciertos casos particulares esta posición no
podrá adoptarse, como en el síndrome de Down
o en la acondroplasia, por riesgo de subluxación
atloaxoidea.
- Incisión cutánea: Se llevará a cabo de
forma horizontal a mitad de camino entre el
cartílago cricoides y la escotadura esternal. En
los lactantes es difícil la palpación de
estructuras laríngeas, debido al tamaño corto del
cuello y la grasa subcutánea. Reservamos la
incisión vertical para casos de extrema urgencia,
aunque hoy ha sido prácticamente abandonada.
- Exéresis de la grasa subcutánea: Paso
quirúrgico que no se da en el adulto y que cobra
especial importancia en el neonato y lactante, a
fin de permitir un acceso sencillo para el cambio
de cánula. Resecamos la grasa que se encuentra
sobre la musculatura prelaríngea con hemostasia
bipolar. Esta maniobra es importante también si
decidimos realizar unas suturas de maduración.
- Disección de la musculatura
prelaríngea y ligadura de istmo tiroideo: Tras la
exéresis de la grasa no encontraremos músculo
platisma en línea media. Posteriormente
disecaremos y rechazaremos los músculos
prelaríngeos y procederemos a la ligadura del
istmo tiroideo. Esta se puede llevar a cabo
mediante ligadura o con hemostasia bipolar.
Expondremos el cricoides y los primeros 3 o 4
anillos traqueales. Prestaremos especial cuidado
a no lesionar la arteria innominada, que cruza la
tráquea anteriormente, usualmente por debajo
del 5º anillo.
- Suturas de fijación: Pasaremos 2
suturas no reabsorbibles 4-0 a ambos lados de la
línea media traqueal en sentido vertical.
Dejaremos ambos extremos con una longitud
aceptable para poder unirlos. Estas dos suturas
laterales permitirán ascender la tráquea durante
los primeros cambios o guiar la cánula en caso
de una decanulación accidental.
Posteriormente, cuando la traqueotomía esté
correctamente epitelizada, retiraremos estas dos
suturas de fijación. Mientras tanto
permanecerán a ambos lados de la traqueotomía
fijadas a la piel con un adhesivo.
- Incisión traqueal: Se procede a la
incisión mediante bisturí frío de la tráquea en
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
sentido vertical, involucrando a los anillos 2º,
3º, y ocasionalmente el 4º. Importante no incidir
sobre la subglotis o el 1º anillo traqueal, a fin de
no originar una posible estenosis.
- Suturas de maduración: Se trata de
suturas reabsorbibles cuyo fin es obtener un
estoma seguro, anclando la tráquea a la piel. Se
realizan antes de la colocación de la cánula. Los
más importantes son los inferiores, anclando el
borde caudal de la incisión a la piel, con el fin
de evitar la creación de una falsa vía. Este tipo
de suturas se realizan si la traqueotomía se
plantea como una solución a medio o largo
plazo (una laringomalacia severa o una
malformación craneofacial, por ejemplo), donde
van a ser necesarios cambios ambulatorios de la
cánula o el manejo de la vía aérea va a diferirse
durante meses. En los casos en los que nos
planteamos una traqueotomía temporal durante
un periodo corto (postoperado de cirugía
cardíaca, por ejemplo) preferimos no realizarlos,
ya que aumenta el riesgo de que se produzca
una fistula traqueocutánea tras la decanulación.
- Introducción de la cánula de
traqueotomía: Una vez realizada la incisión o
finalizadas las suturas de maduración,
procederemos a la introducción de la cánula,
avisando al anestesista para que retire el tubo
endotraqueal a la vez que nosotros canulamos al
paciente. El tubo endotraqueal quedará en
posición glótica hasta que aseguremos la
correcta colocación y funcionamiento de la
cánula. Es importante reseñar la escasa
capacidad de reserva pulmonar de los neonatos,
empeorando en caso de patología asociada
(pulmonar, cardiológica). Elegiremos el tamaño
de la cánula en función de la edad del paciente y
su peso (tabla 2).
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
- Fijaremos la cánula mediante una cinta
alrededor del cuello de forma que permita los
movimientos de flexoextensión sin llegar a
decanular. Evitaremos la fijación de la misma a
la piel.
- Realizaremos una prueba de imagen
del tórax a fin de descartar un neumotórax
yatrógeno y comprobar la correcta colocación
de la cánula y su distancia a carina.
- En diferentes libros y publicaciones se
recomienda que se deje una caja de
traqueotomía al lado de la cama del paciente,
junto con un tubo endotraqueal y una cánula una
talla menor de la que porta el enfermo. Nosotros
recomendamos al menos que se disponga de un
tubo endotraqueal y una cánula de tamaño
menor para poder actuar rápidamente en caso de
decanulación accidental.
122
- El paciente permanecerá en una unidad
de cuidados intensivos hasta el primer cambio
de cánula, que se realizará por parte de dos
facultativos entre el día 5 y 7.
Tabla 2. Correlación edad- talla de cánula
(talla pediátrica)
Edad Nº cánula
0-1 mes 3.0
1-6 meses 3.5
6-18 meses 4.0
18m-3años 4.5
3-6 años 5.0
6-9 años 5.5
9-12 años 6.0
12-14 años 6.5
COMPLICACIONES
La tasa de complicaciones de esta técnica en
comparación con la del adulto llega a
duplicarse, con un ratio 2,3:1. Las
complicaciones se reducen si ésta se realiza en
un centro terciario, y la mortalidad en relación
directa con la técnica oscila entre el 0-6%9.
Clasificaremos a las complicaciones en
relación con su evolución temporal,
distinguiendo entre tempranas y tardías10,11
(tabla 3). De entre las complicaciones
tempranas, hemos de resaltar la decanulación
accidental, tanto por su frecuencia (5-49%)
como por su potencial mortalidad, sobre todo en
casos de malformación craneofacial, donde
muchas veces no es posible la intubación
ototraqueal de emergencia. Otras como el
pneumomediastino o el enfisema se pueden
manejar de forma conservadora. Dentro de las
complicaciones tardías, mucho más frecuentes,
destacaremos la formación de granulomas que
pueden impedir el paso aéreo. Frecuentemente
se originan por el roce mecánico de la cánula y
la alteración del flujo laminar traqueal. Por
dicho motivo en población pediátrica se
aconseja el uso de cánulas no fenestradas, que
aumentan el riesgo de desarrollar granulomas.
Otras complicaciones serias que pueden impedir
la decanulación son el colapso traqueal
supraestomal o la traqueomalacia secundaria,
con debilidad de la pared anterior traqueal y el
colapso de la vía aérea. En estos casos deben
plantearse medidas agresivas, con exéresis del
canal y de la pared anterior dañada, asociado a
una sutura termino-terminal, reconstrucción de
la pared anterior con cartílago costal o fijación
de la pared anterior traqueal al esternón. Otra
complicación a tener en cuenta es el retraso en
la elaboración del lenguaje12. Si bien es posible
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
el desarrollo del lenguaje, está frecuentemente
retrasado debido a que el niño tiene que volver a
manejar de forma efectiva el paso de aire a
través de la glotis. En pacientes pediátricos con
edades inferiores a 3 años (etapa prelocutiva) la
evolución es favorable tras la decanulación,
obteniendo valores próximos a la normalidad
tras 6 meses de evolución.
Tabla 3. Complicaciones de la traqueotomía
pediátrica
Tempranas Tardías
Sangrado Formación de
granulomas
Neumomediastino Traqueomalacia
Decanulación Estenosis traqueal
accidental
Enfisema subcutáneo Fístula traqueocutánea
Dehiscencia de la Retraso del lenguaje
sutura traqueal
Daño a la pared
traqueal
CUIDADOS AMBULATORIOS
A pesar de que el fin último de nuestro
tratamiento sea lograr la decanulación del
paciente, esto no siempre es posible. Existe un
grupo de pacientes que necesitarán portar una
cánula de traqueotomía durante un tiempo
prolongado, como por ejemplo pacientes con
deterioro neurológico severo o pacientes con
malformaciones craneofaciales severas al
nacimiento, mientras no se sometan a corrección
quirúrgica o la evolución natural de su vía aérea
permita la decanulación13.
Se hace pues imprescindible dotar a los
cuidadores del paciente de los conocimientos y
los medios que les permitan el mantenimiento
de la traqueotomía y la vía aérea permeable.
Una vez la traqueotomía ha cicatrizado
correctamente, los padres o cuidadores deben
ser entrenados en el manejo y cambio de la
cánula de traqueotomía. Esto conlleva un
proceso que dura habitualmente unos meses,
donde se les explica progresivamente la
anatomía y los tipos de cánula. Posteriormente
son los padres los que realizan el procedimiento,
siempre en entorno hospitalario, apoyados por
un facultativo.
A la hora del alta hospitalaria, se dota a los
padres de medios técnicos como un aspirador de
secreciones, monitorización no invasiva y
diversos juegos de cánulas así como material
fungible (sondas, apósitos, filtros de
traqueotomía, etc.). A su vez han sido
123
debidamente entrenados en reanimación
cardiopulmonar básica y cambio de cánula.
No existe un consenso amplio en la
frecuencia de los cambios de cánula, con
periodos comprendidos entre los 7 y los 30 días.
En nuestro centro, debido a la amplia dispersión
geográfica, programamos los cambios de cánula
siempre en entorno hospitalario entre el séptimo
día y las dos semanas.
Es de especial importancia remarcar el uso
de filtros de traqueotomía, con el fin de filtrar y
humidificar el aire, lo que ayudará a una
correcta homeostasis de la vía respiratoria y a
minimizar el daño a la mucosa traqueal y
bronquial.
La fonación con la cánula es posible,
siempre que parte del aire se dirija hacia la
laringe. Esto se consigue con una cánula de
diámetro inferior al traqueal o bien fenestrando
la cánula (maniobra que, como ya hemos dicho,
no recomendamos). Podemos bien ocluir con el
dedo la cánula para que el aire se dirija hacia la
vía natural, o bien usar válvulas fonatorias
(imagen). Éstas son una solución muy útil para
pacientes en edad escolar, pero difíciles de
adaptar a neonatos y lactantes, al menos en
nuestra experiencia.
PROTOCOLO DE DECANULACIÓN
La decanulación será posible en cuanto el
motivo de obstrucción de la vía aérea haya
cesado bien por la evolución natural, bien por
nuestra opción terapéutica. Para ello es
necesario también que el infante se encuentre en
buenas condiciones pulmonares, cardiológicas y
neurológicas.
Deberemos practicar una laringoscopia-
broncoscopia diagnóstica, preferentemente en
quirófano, al menos 6 semanas antes de plantear
la decanulación, asegurándonos de que la causa
está resuelta y de que no existen granulomas ni
colapso supraestomal.
El protocolo de decanulación en edad
pediátrica de nuestro centro es el siguiente:
- Ingreso hospitalario del paciente.
- Disminución progresiva del tamaño de
la cánula hasta una talla 3.
- Traslado a la Unidad de Cuidados
Intensivos Pediátricos (UCIP) y oclusión de
cánula durante 12 horas.
- Monitorización mediante
pulsioximetría durante su estancia en UCIP.
- Si tolera más de 12 horas se ocluye 24
horas seguidas.
- Posteriormente se decanula y se tapa el
estoma con adhesivo.
- Observación en UCIP 48 horas más.
- Se traslada a planta de hospitalización
y alta en 24 horas.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

CONCLUSIONES 4. Mancuso RF. Stridor in neonates.

Pediatr Clin North Am. 1996;43: 1339-56
El estudio de las causas que provocan un 5. Padin-Seara A, Sirvent-Gomez J.
cuadro de disnea alta y estridor en el paciente Hallazgos de exploración endoscópica de la vía
pediátrico con frecuencia supone un reto a nivel aérea superior. En: Pérez-Frías FJ, Pérez-Ruiz
diagnóstico y terapéutico. Es importante E, Caro-Aguilera P. Broncoscopia pediátrica y
conocer las diferentes posibilidades a pesar de técnicas asociadas. Madrid. Ergon 2014. p. 89-
su escasa incidencia. 101.
Un cuadro leve de laringomalacia podrá ser 6. Cotton RT. Management of subglottic
diagnosticado en el paciente ambulatorio, sin stenosis. Otolaryngol Clin North Am. 2000;33:
necesidad de ulteriores estudios. No obstante, 111-30.
cuando exista compromiso o riesgo para la vida 7. de Jong AL, Kuppersmith RB, Sulek
del paciente, imposibilidad para alimentarse o M, Friedman EM. Vocal cord paralysis in
estancamiento ponderoestatural, se hace infants and children. Otolaryngol Clin North
obligada la exploración formal de la vía aérea Am. 2000;33: 131-49.
bajo anestesia en el quirófano. Nosotros 8. Léaute-Labrèze CJ, Dumas de la Roque
recomendamos la exploración bajo E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo J, Taïbe A.
laringoscopia directa con endoscopio rígido en Propranolol for severe hemagiomas of infancy.
respiración espontánea, ya que aporta N Eng J Med. 2008;358: 2649-51.
información dinámica y estructural. 9. Dutton JM, Palmer PM, McCulloch
La traqueotomía en el infante tiene unas TM, et al. Mortality in the pediatric patient with
particularidades anatómicas y funcionales, que tracheotomy. Head Neck. 1995 Sep-
van a obligar a sus cuidadores a estar entrenados Oct;17(5):403-8.
en su manejo. Va a ocasionar dificultades en 10. Pereira et al. Complications of neonatal
otras áreas como la deglución y el lenguaje, y tracheostomy: a 5 year review. Otolaryngol
debe ser cuidadosamente valorado el Head Neck Surg.2004; 131:810-13
riesgo/beneficio a fin de asegurar su 11. Kremer B, Botos-Kremer AI, Eckel
conveniencia en cada caso. HE, Schlöndorff G Indications, complications,
and surgical techniques for pediatric
BIBLIOGRAFÍA tracheostomies--an update. J Pediatr Surg. 2002
Nov; 37(11):1556-62
1. Fraga JC, Souza JC, Kruel J. Pediatric 12. Kaslon KW, Stein RE. Chronic
tracheostomy. J Pediatr (Rio J). 2009 Mar- pediatric tracheotomy: assessment and
Apr;85(2):97-103. implications for habilitation of voice, speech
2. Ang AH, Chua DY, Pang KP, Tan HK. and language in young children. Int J Pediatr
Pediatric tracheotomies in an Asian population: Otorhinolaryngol. 1985 Jul;9(2):165-71.
the Singapore experience. Otolaryngol Head 13. Carron JD, et al Pediatric
Neck Surg. 2005 Aug; 133(2):246-50. tracheotomies: changing indications and
3. Ayari-Khalfallah S, Froelich P. Airway outcomes. Laryngoscope. 2000 Jul;
endoscopy and assesment in children. En: 110(7):1099-10
Graham JM, Scadding GK, Bull PD. Pediatric
ENT. Berlin. Springer 2007. p. 177-182.

124
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
DISFAGIA PEDIÁTRICA
Mª Nieves Rodríguez Acevedo, Alba Fernández Vázquez, Tamara González Paz
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario de Pontevedra
INTRODUCCIÓN
La complejidad del proceso de la
alimentación y la heterogeneidad de factores
que afectan a su desarrollo en el niño, hacen que
el diagnóstico y el tratamiento de la disfagia
infantil sean un reto para el otorrinolaringólogo.
La importancia de la disfagia pediátrica
viene abalada en primer lugar por datos
epidemiológicos, ya que estos trastornos son
muy frecuentes en etapas tempranas de la
infancia. En niños normales la incidencia de
problemas menores de la alimentación varía
entre el 25-35% y asciende hasta el 40-70% de
los lactantes que fueron prematuros. En niños
con enfermedades crónicas los trastornos son
mucho más graves y frecuentes, superando el
80%. En los últimos años se ha incrementado la
tasa de prematuridad y de niños con bajo peso a
nacer, y al mismo tiempo, los avances médicos
aumentaron la supervivencia de estos niños y de
otros con patologías crónicas del desarrollo
neuromuscular. Todo esto conlleva un aumento
de la tasa de incidencia de la disfagia pediátrica
a lo largo de las últimas décadas5.
La importancia de la valoración de la
deglución y la aspiración en el niño también se
debe a las graves complicaciones que generan.
Estos enfermos presentan un elevado riesgo de
padecer neumonías por broncoaspiración,
deshidratación y malnutrición, lo que conlleva
un aumento de la morbimortalidad y pérdida de
calidad de vida.
DESARROLLO DE LA DEGLUCIÓN
NORMAL
La deglución es la función más compleja del
organismo y se instaura de forma progresiva
durante los primeros años de vida comenzando
en la vida intrauterina con una relación estrecha
entre los aprendizajes y el desarrollo orgánico.
Hay diferencias entre los adultos y los recién
nacidos en la configuración de la anatomía.
Estas relaciones anatómicas cambian a medida
que el niño crece y se desarrolla, afectando
directamente a la fisiología de la deglución en
las diferentes etapas.
125
Desarrollo intrauterino de la deglución
Entre la 10ª y 14ª semana de gestación se
observan en el embrión las primeras
degluciones faríngeas. Posteriormente, entre la
14ª y 18ª semanas de gestación aparecen los
movimientos anteroposteriores de la lengua que
se corresponden con las primeras succiones. Es
alrededor de la 32ª semana cuando se establece
la coordinación entre la succión y la deglución,
inicialmente de forma irregular y con baja
amplitud, hasta que entre las 35ª y 40ª semanas
presentan succiones definidas de 1 por segundo,
y a término degluten entre 500-1000ml/ día de
líquido amniótico4. Los niños nacidos antes de
la 35ª semana de gestación no tienen un
desarrollo neuromuscular que permita la
coordinación de la deglución con la respiración
suficiente para el autoabastecimiento con
alimentación oral y por ello en muchas
ocasiones requieren nutrición enteral5.
El control de la deglución comienza siendo
reflejo hasta que a los 5-6 meses de vida el
lactante tiene la capacidad de alterar
cualitativamente la estrategia alimentaria
gracias al proceso de encefalización.
Cambios anatómicos en la infancia
La cavidad oral del recién nacido es muy
pequeña lo que dificulta los movimientos
linguales. Esto se debe a que presenta una
mandíbula más pequeña y un paladar duro más
grueso y más largo. A su vez presentan una
implantación alta de la lengua, que contacta con
el paladar blando, y unas almohadillas grasas
yugales voluminosas. Esta configuración
permite una succión óptima y estable. En el
recién nacido la epiglotis se sitúa más alta (a
nivel de C2), igual que el hioides y la laringe
que se localizan casi justo debajo de la lengua
constituyendo una estructura más deseable y
segura para la alimentación, ya que permite la
separación funcional del aparato respiratorio y
digestivo.
Entre los 4-6 meses vida es un periodo
crucial en el desarrollo del tracto respiratorio y
digestivo, es un momento de inestabilidad
respiratoria debido tanto a cambios en la
estructura anatómica como en el desarrollo
neuromuscular1. La cavidad oral crece, por
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
crecimiento de la mandíbula, la cara…
ofreciendo mayor amplitud para los
movimientos linguales en sentido vertical.
Desciende el hioides, la laringe y la base de la
lengua (la epiglotis se separa del paladar
blando) y alrededor de los 3 años se crea una
cavidad común con la orofaringe que es paso
obligado para los alimentos y el aire inspirado.
Desarrollo de la deglución en la infancia
En el recién nacido, los movimientos
linguales serán anteroposteriores por el reducido
espacio de la cavidad oral, de este modo, la
lengua presiona la mama contra el paladar duro
para extraer leche, la mandíbula desciende y la
disminución de presión creada aspira la leche a
la cavidad bucal. A los 5-6 meses de vida, el
aumento de tamaño de la cavidad oral permite la
autonomización de la lengua gracias a los
movimientos verticales de la misma.
Al nacer existe ausencia de disociación entre
las fases de succión (oral) y faríngea; se puede
hablar de fase orofaríngea ya que la leche se
deglute en continuidad de la succión. Esto se
debe a que ambas presentan un control reflejo a
nivel del tronco encéfalo. El aumento
progresivo de la autonomización y del control
técnico del tiempo oral entorno a los 6 meses de
vida, caracteriza el paso a una deglución adulta
mientras que el tiempo faríngeo a penas se
modifica.
El recién nacido deglute siempre en apnea,
según un esquema que fija rápidamente en
inspiración-deglución-espiración. La inhibición
respiratoria dura 0,5 segundos3. Durante la
primera semana de alimentación oral, los recién
nacidos experimentan un descenso de la
frecuencia respiratoria y del volumen/min
durante la alimentación, alteraciones
fisiológicas que desaparecen rápidamente, pero
que se hacen más marcadas en niños con
patología de base. La coordinación de las
funciones succión, deglución y respiración se
considera por tanto un marcador de maduración.
Parte de la encefalización viene marcada por la
maduración en la ratio de succión-deglución-
respiración que aumenta de 1:1:1 hasta 2:1:1 ó
3:1:1 y el aumento en el volumen por succión5.
A pesar de todos estos cambios fisiológicos con
tan solo 6 meses, la deglución adulta aparece de
forma muy progresiva ya que solo el 15% de los
niños de 5 años tienen una manipulación precisa
de los alimentos.
FISIOLOGÍA DE LA DEGLUCIÓN
Las distintas fases de la deglución en la edad
pediátrica presentan sus particularidades
respecto a los adultos. Es importante conocerlas
126
para no llegar a un diagnóstico equívoco
mediante las pruebas de evaluación. La
deglución se divide en 4 fases; la fase oral
preparatoria (la preparación del bolo), la fase
oral (la propulsión del bolo), la fase faríngea y
la fase esofágica. La fase oral es la que más
evoluciona durante el desarrollo del niño
mientras que las fases faríngeas y esofágicas a
penas se modifican.
La fase oral está marcada por cambios en la
anatomía y en las habilidades motoras durante el
desarrollo del niño. En el lactante, la fase oral
preparatoria está constituida por la succión. El
pequeño tamaño de la cavidad oral es ideal para
la succión, los movimientos linguales, junto a
los mandibulares, crean una presión negativa
imprescindible para una correcta succión. El
niño succiona más de una vez en cada
deglución, por tanto, debe retener el contenido
de las primeras succiones hasta que se realiza la
deglución. Puede recoger este material en
distintas localizaciones, incluyendo la región
entre la lengua y el paladar, base de lengua y
valécula. A diferencia del adulto, la valécula es
un área donde los alimentos pueden acumularse
y desde donde, en la fase faríngea de la
deglución, puede ser activada. El mismo patrón
en el adulto sería considerado una respuesta
faríngea retrasada1.
A medida que el lactante madura, aumenta el
tamaño de la cavidad oral, y proporcionalmente
disminuye el de la lengua, permitiendo que a los
6 meses el lactante es capaz de comer alimentos
blandos usando la cuchara. A los 12 meses
inician el control de la masticación hasta los 24
meses que presentan una masticación completa
favoreciendo la madurez de la deglución. A
diferencia de los adultos, en el recién nacido el
control inicial de la deglución es involuntaria y
se encuentra a nivel del tronco encéfalo. Gracias
al proceso de encefalización esta fase
evoluciona hacia un control voluntario a los 5-6
meses de vida.
La fase faríngea de la deglución en los niños
es similar a la de los adultos. Se inicia cuando el
paladar blando se pega a la pared posterior
faríngea, separando la nasofaringe de la
orofaringe. Posteriormente el bolo llega a la
orofaringe, se eleva y cierra la laringe, cesa la
respiración, se abre el esfínter esofágico
superior y el bolo llega al esófago.
Una diferencia respecto a los adultos es que
en los niños, la deglución faríngea es más
frecuente y presenta mayor velocidad que en los
adultos1.
Deberá abrirse el esfínter esofágico superior
para el inicio de la fase esofágica. A las 27
semanas el tono del esfínter es de 5 mmHg y
pasa a 40 mmHg a las 40 semanas.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En la fase esofágica el bolo trascurre a través
del esófago hasta que cae en el estómago. La
longitud del esófago para de 9cm en el niño
(con una capacidad de 6 ml), a 30 cm en el
adulto (con una capacidad de 180 ml). Estos
elementos explican la elevada prevalencia de
reflujo gastroesofágico en el niño.
ETIOLOGÍA DE LA DISFAGIA INFANTIL
Existen numerosas causas que ocasionan
disfagia en la población pediátrica,
enfermedades neurológicas, anomalías
anatómicas, enfermedades respiratorias y del
aparato digestivo (Tabla 1). Los niños con
disfagia frecuentemente presentan múltiples
factores que interfieren en la alimentación y
aparecen de forma solapada ocasionando
alteración en la deglución.
A nivel pediátrico predominan los factores
congénitos como causa de disfagia, mientras
que en adulto son más frecuentes los factores
adquiridos. La etiología más prevalente son las
enfermedades neurológicas, de las cuales la
parálisis cerebral es la causa más frecuente de
disfagia en el niño mientras que en el adulto es
el accidente cerebro vascular.
Tabla 1: Causas de disfagia
1. Anomalías congénitas de la cavidad nasal y
bucal
- Atresia y estenosis de coanas
- Tumores nasales congénitos
- Mucoceles
- Fisura palatina, labio leporino
- Síndromes craneofaciales.
2. Anomalías de la laringe, tráquea y esófago
- Laringomalacia
- Parálisis de cuerdas vocales
- Hendiduras laríngeas
- Fístula traqueoesofágica, masas
esofágicas
3. Anomalías de los grandes vasos
- Compresión traqueal del tronco
braquioesofágico
- Doble cayado aórtico
- Anillos vasculares
4. Causas infecciosas
- Faringitis y amigdalitis agudas
- Absceso periamigdalino, retrofaríngeo
- Epiglotitis, esofagitis
5. Enfermedades respiratorias
- Displasia broncopulmonar
6. Enfermedades del SNC y musculares
- Parálisis cerebral
- Malformación congénitas del encéfalo
- Neuropatías degenerativas
- Tumores del tronco encefálico
- Atrofia muscular espinal infantil
127
- Esclerosis múltiple
- Metabolopatías
- Miopatías, distrofias musculares
- Miastenia
7. Causas iatrogénicas
- Lesión por intubación
- Traqueotomía
- Lesión del N. Recurrente en cirugías
- Ingesta de cáusticos
8. Causas diversas de disfagia
- Prematuridad
- Cuerpo extraño
- Reflujo gastroesofágico
La prematuridad es una de las causas más
frecuentes de disfagia pediátrica ya que la
succión es ineficaz antes de la 35ª semana. Los
niños prematuros pueden mostrar trastornos de
la deglución temporales que pueden causar una
amenaza la vida por lo que deben ser tratados de
forma precoz. En los prematuros, la
alimentación suele caracterizarse por una
lentitud en las tomas, que suele agravarse por
las dificultades respiratorias relacionadas con la
broncodisplasia. En estos niños, la disfagia
también se manifiesta con apnea y bradicardia
durante la alimentación. La función de la lengua
puede estar alterada o ser inmadura, presentando
ondas peristálticas fragmentadas o incompletas
que empiezan y acaban en regiones anormales.
Los niños con parálisis cerebral (PC) es la
patología más frecuente y desafiante en la
población infantil con disfagia. La parálisis
cerebral es una alteración del movimiento y de
la postura resultado de una lesión del desarrollo
cerebral estática y no progresiva.
Más del 90% de los pacientes con PC
presentan alteraciones de la motricidad orofacial
y el 30-60% tienen problemas de alimentación
muy significativos1. La PC también afecta el
sistema gastrointestinal. Una función digestiva
alterada puede ocasiona disfagia esofágica
(reflujo gastroesofágico, estreñimiento, retraso
del vaciamiento gástrico…). La alteración del
tono muscular y de la respuesta postural
contribuyen a un proceso alimentario alterado
progresivamente deteriorado. Las alteraciones
de la deglución pueden ocasionar consecuencias
muy severas en los niños con PC,
principalmente infecciones respiratorias y
desnutrición.
DIAGNÓSTICO
Dada la gran heterogeneidad de diagnósticos
y la complejidad de la disfagia en la población
pediátrica, el diagnóstico debe ser llevado a
cabo por un equipo multidisciplinar adaptado a
las necesidades de los niños. En distintos
hospitales los equipos de disfagia pediatra están
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compuestos por representantes de distintas
disciplinas. cómo mínimo debe incluir un
médico, un logopeda y un nutricionista. La
especialidad del médico (pediatra general,
gastroenterólogo pediátrico,
otorrinolaringólogo, neumólogo) no importa
tanto como la habilidad de trabajar en equipo la
habilidad de evaluar las áreas englobadas en el
proceso de alimentación. Va a ser
responsabilidad del médico integrar la
información médica y considerar la necesidad
de más pruebas complementarias con necesidad
de otros especialistas. A mayores, otros
profesionales como rehabilitadores, psicólogos,
fisioterapeutas y trabajadores sociales van a
enriquecer la valoración del paciente
favoreciendo una mejor evolución de su
disfagia.
El estudio de la disfagia incluye una historia
clínica, examen físico y observación de la
ingesta, que por lo general proporcionan
indicios respecto al diagnóstico guiando la
selección de pruebas complementarias
adicionales. Los parámetros para evaluar al
paciente pediátrico son específicos de esta
población por lo que no siempre podremos
aplicar los de los adultos.
Historia clínica
La historia clínica debe incluir datos del
nacimiento, enfermedades, hospitalizaciones,
cirugías, medicación, datos de alimentación y
nutrición, y sistema de soporte familiar del niño.
Es obtenida mediante la entrevista con los
padres o cuidadores principales y revisando los
archivos del paciente.
En primer lugar, es importante identificar
enfermedades o antecedentes quirúrgicos que
puedan afectar a la deglución, trastornos del
desarrollo psicomotor, trastornos neurológicos o
musculares, antecedente de prematuridad y
otros descritos en el apartado de la etiología. Es
importante tener en cuenta si el sujeto presenta
epilepsia, lo cual va a empeorar el pronóstico de
la disfagia, o si está a tratamiento con fármacos
sedantes que van a empeorar la disfagia
orofaríngea.
Se debe cuestionar sobre clínica digestiva de
dismotilidad; si padece estreñimiento o síntomas
128
de reflujo gastroesofágico (vómitos,
regurgitaciones, gastralgias con la ingesta, tos
nocturna…) y cuando se presentan,
pre/durante/post ingesta. También es importante
preguntar por el antecedente de neumonías de
repetición (valorar necesidad de antibiótico,
broncodilatadores e ingreso), tos o mucosidad
crónica y fiebre intermitente de origen
desconocido. Estas entidades pueden indicarnos
la existencia de aspiraciones pulmonares
crónicas durante la alimentación, por lo que se
denominan bajo la entidad de Síndrome
Aspirativo Crónico (SAC). Es preciso indagar
sobre el antecedente de asma, ya que en
ocasiones es un SAC mal diagnosticado.
A continuación, la anamnesis se centrará en
la alimentación, valorando la dieta actual, las
texturas, la vía de administración, la posición y
la duración. Por último, se cuestiona a cerca de
la clínica de disfagia; con qué texturas se
manifiesta, si es dependiente de volumen o no,
si son episodios intermitentes o se produce o de
forma constante y si ocasiona tos o
atragantamientos.
Con la anamnesis se determina si existe
disfagia orofaríngea o no, con afectación de la
eficacia y/o seguridad y de predominio de
líquidos/sólidos (dependiente de volumen). Al
mismo tiempo se puede especificar si existe
clínica de dismotilidad y/o síndrome aspirativo
crónico asociada.
Exploración física
En primer lugar, es importante determinar el
GMFS (Gross Motor Function Scale); escala
que se desarrolla como respuesta a la necesidad
de tener un sistema estandarizado para medir la
severidad de la discapacidad de movimiento del
grupo heterogéneo de niños con parálisis
cerebral. Se puntúa desde 1, que es un niño
normal, hasta 5 que es un niño completamente
dependiente, sin control cefálico (Figura 1).
Está científicamente demostrado que el GMFS
está directamente correlacionado con la
presencia de aspiraciones silentes. Esto incluye,
por tanto, la valoración postural y adaptación de
la silla.
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Figura 1. Gross Motor Function Scale
Es preciso valorar el estado cognitivo, el
grado de alerta y la interacción del paciente, ya
que, entre otros aspectos, marcará la posibilidad
de ser rehabilitado.
Se debe indicar la aparición o desaparición
de los reflejos, que constituye una medida
indirecta del nivel de evolución del sistema
nervioso central. El reflejo de búsqueda persiste
hasta los 3 meses (algunos recién nacidos
normales aún no lo han desarrollado) y se
estimula deslizando un dedo desde la mejilla
hasta la comisura bucal donde irá a buscarlo. El
reflejo de succión, presente hasta los 5 meses, se
desencadena por una estimulación táctil de la
lengua. Finalmente, en cuanto al reflejo
nauseoso, se observa su presencia y su
posteriorización, ya que en recién nacidos es
más anterior. Si el niño es alimentado solo por
SNG o gastrostomía, y durante ese tiempo no se
estimula la región orofaríngea, se producirá la
anteriorización del estímulo nauseoso lo que
dificulta la ingesta oral por rechazo a la ingesta
por parte del niño.
Es preciso explorar las regiones anatómicas
involucradas en las distintas fases de la
deglución. A nivel bucal se estudia la existencia
de hipo o hipertonía oral y perioral, la dismetría
labial y si presencia de un sellado labial eficaz.
Se valora también el patrón de respiración, nasal
o bucal, y el ritmo respiratorio. Se debe indicar
el perfil ortognático, si existe tendencia a un
patrón extrusor, la calidad de la oclusión dental
y el estado de las piezas dentarias y de las
encías. También es importante valorar la
sensibilidad y la calidad e los movimientos de la
lengua o la presencia de un frenillo lingual
muscular o membranoso que dificulte los
movimientos linguales. Destacar a este nivel la
evaluación de la saliva, la cantidad y la
consistencia, así como su manejo y si este llega
a producir babeo. Indirectamente se puede
valorar la función faringolaríngea mediante la
exploración del velo de paladar y de la úvula,
así como la calidad del llanto que indica la
calidad de aducción de las cuerdas vocales,
sospechando posibles aspiraciones en caso de
ser defectuoso.
129
Observación de la ingesta
La observación de una sesión de
alimentación proporciona mucha información.
De forma idónea, esta debe de llevarse a cabo
con los alimentos y utensilios habituales del
niño que debe de proporcionar de su domicilio.
Se valora en primer lugar la postura, si es
adaptada, si presenta control cefálico. También
se deben tener en cuenta los alimentos
aportados, su textura y temperatura.
Si estamos ante un recién nacido o lactante,
debemos valorar la succión. Estamos ante una
succión madura si el lactante mama en
intervalos de 10 a 30 succiones a una velocidad
de una por segundo, seguida de una deglución y
una respiración. Para lograr una eficacia de la
deglución deben mantener esta pauta de 15 a 20
minutos. Una succión inmadura se produce
cuando el lactante tan solo es capaz de realizar
de 3 a 5 succiones sucesivas sin coincidir con la
respiración ni la deglución. La succión
transitoria es un tipo intermedio en la que el
lactante realiza de 6 a 10 succiones seguidas de
apneas.
Un fracaso para iniciar la succión y un sello
labial leve sugieren una afectación de lo pares
craneales V y VII. También se considera
patológico las conductas de negación, como
protusión de la lengua o retracción de los labios,
los ruidos respiratorios anormales, las nauseas y
la hiperextensión de la cabeza y el tronco.
En el niño más mayor se valora inicialmente
si realiza ingesta autónoma o no. En caso de no
ser así se debe indicar si el niño realiza recogida
activa o pasiva del alimento con el labio y si
existe canalización de la lengua, que se
corresponde con una tendencia al patrón
primario de la deglución (adelantado). Se
analiza la contención oral, la funcionalidad
masticatoria, la cantidad de residuos orales y si
existe o no retraso en el disparo deglutorio. En
el niño mayor, igual que en el lactante,
anomalías de la fase bucal como mala
coordinación labial, sugieren alteración de los
pares craneales V y VII. La disfunción lingual
se observa en neuropatías del VII. Si el niño
introduce mucha cantidad de alimento indica un
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signo de hiposensibilidad. Si el niño tose
constituye un signo indirecto de aspiración, pero
se debe diferenciar en que momento de la
deglución se produce. Una tos pre-deglutoria
indica un retraso en el disparo deglutorio y
conlleva alto riesgo de aspiración. En cambio, si
la tos es post-deglutoria, sugiere aspiraciones
silentes durante la deglución, que tras la ingesta,
debido al exceso de residuos, si que activan el
reflejo tusígeno. El retraso de la deglución y la
penetración nasofaríngea se relaciona con
alteración de los pares IX y /o X.
Pruebas complementarias
En función de los datos de la anamnesis y la
exploración física, se orientará la selección de
pruebas complementarias. Si en la valoración
previa, se sospechan trastornos de la fase
faríngea, en niño tiene un alto riesgo de
aspiración y están indicados otros estudios
complementarios.
La deglución es una acción rápida, por lo
que es más apropiado su evaluación mediante
una técnica instrumental dinámica.
1.- Videoendoscopia de deglución
Esta prueba se realiza mediante un
nasofibroscopio que debe usarse sin anestesia
local y con un lubricante eficaz 4. La
exploración comienza con un estudio anatómico
de la nasofaringe y la laringe para descartar una
malformación (Figura 2A). Se valora la
secreción basal y su manejo (Figura 2B), y se
busca la presencia de signos indirectos de RGE.
Posteriormente se evalúa la competencia
velofaríngea y la sensibilidad faringolaríngeas
con búsqueda del reflejo laríngeo mediante la
estimulación directa del repliegue
glosoepiglótico con la punta del
fibroendoscopio o mediante la instilación de
pulsos de aire en dicho nivel. Esta evaluación
anatómica mediante nasofibroscopia debe
realizarse en todos los niños para descartar
trastornos anatómicos y funcionales basales.
130
Figura 2. Nasofibroscopia exploratoria
A. Parálisis cuerda vocal.
B. Acúmulo de secreciones en hipofaringe.
Si el niño colabora, exploraremos la
deglución en vacío y posteriormente la ingesta
de alimentos, analizando la fase faríngea bajo
control pulsioximétrico. Esta prueba no nos
aporta información de las fases oral y esofágica
de la deglución, a diferencia de la
videofluoroscopia.
Se realiza administrando alimentos teñidos con
colorante, en volumen creciente y con distintas
texturas (zumo de melocotón, yogurt, agua, flan,
magdalenas…). Se administran alimentos en
lugar de agua con espesante para activar los
estimuladores sensoriales y favorecer la
deglución.
En primer lugar, se manda al niño retener la
comida en la cavidad oral para valorar si hay
caída precoz del alimento por alteración del
sello palatogloso. Se valoran datos de alteración
de la eficacia deglutoria como la afectación de
la propulsión faríngea o la presencia de residuos
en hipofaringe (Figura 3A). Se debe describir a
qué nivel se depositan los residuos; en los
repliegues aritenoepiglóticos (zona de menor
riesgo de aspiración) o en los senos piriformes y
la región retrocricoidea (zona de más riesgo de
aspiración). A diferencia del adulto, la valécula
es un área donde los alimentos pueden
acumularse y desde donde, en la fase faríngea
de la deglución, puede ser activada. El mismo
patrón en el adulto sería considerado una
respuesta faríngea retrasada. Cabe destacar las
alteraciones de la seguridad como la penetración
de alimentos en el vestíbulo laríngeo o
aspiración de los mismos a la vía aérea (Figura
3B). Un dato indirecto de lo anterior será la tos
o la desaturación de oxígeno, pero muchas
aspiraciones van a ser silentes (la desaturación
de oxígeno tiene mayor valor predictivo
positivo que negativo). En caso de ver
penetración y o aspiración, se mandará toser al
niño y tragar justo inmediatamente después.
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Figura 3. Videoendoscopia de deglución
A. Residuos alimentarios en hipofaringe.
B. Aspiración de contenidos alimentarios.
Mediante esta prueba se orienta el
diagnóstico de disfagia y en la elección de
técnicas terapéuticas que se dirigen a conseguir
una deglución más segura, así como determinar
el tipo de alimentación y la vía más segura. Si el
paciente no colabora o si sospechamos una
afectación predominante de la fase oral y/o
esofágica optaríamos por una videofluoroscopia
en lugar de la videoendoscopia de deglución. En
caso de sospechar una alteración de la fase
faríngea, optaremos por la videoendoscopia de
deglución para evitar la exposición a la
radiación que supone la videofluoroscopia
2.- Videofluoroscopia
Esta prueba estudia mediante imágenes la
coordinación del movimiento de un bolo a
través de la bucofaringe y del esófago. Una
adecuada técnica radiológica se basa en la
grabación de imágenes fluoroscópicas mientras
el paciente realiza degluciones de contraste
radiopaco preparadas con diferentes volúmenes
y densidades.
El equipo necesario incluye el fluoroscopio
digital, monitor y grabadora de vídeo. La
radioscopia pulsada sigue siento el mejor
método para obtener informaciones dinámicas
de buena calidad con una irradiación aceptable5.
Las imágenes deben ser grabadas para su
análisis y revisión posterior, así como para
131
compararlas con estudios previos. Las diferentes
texturas se obtienen mezclando 50 ml de agua
con 50ml de gastrografín en cuatro vasos. A
esta mezcla líquida se le añade 3.5, 5.5 o 8 g de
espesante para obtener consistencia néctar, miel
o pudin respectivamente. El sólido se obtiene
mojando una galleta en el vaso de mayor
espesor.
Este estudio debe realizarse con el paciente
en una posición lo más fisiológica posible para
la deglución, generalmente sentados y con
soporte cefálico y del tronco si precisan. A
continuación, se administran bolos de contraste
en diferentes cantidades y texturas, intentando
realizar un estudio estandarizado que permita
hacer controles evolutivos. Se prefiere
comenzar la evaluación con la consistencia que
el paciente deglute más fácilmente y que ofrece
un mayor margen de seguridad ante la
aspiración, que habitualmente es el néctar. Se
administran 3ml para prevenir el alto riesgo de
paso a la vía aérea. Si no se produce
broncoaspiración se continua la valoración de la
deglución con 5, 10, 20 ml de esa misma textura
y posteriormente se repiten estas mismas
cantidades con miel, posteriormente con líquido
y por último con sólido. Se debe adaptar la
textura del alimento y la forma de
administración a la edad del niño, a sus
habilidades y al trastorno de la deglución que
presentan. Para esto, se debe seguir un protocolo
para tener un punto de partida y conseguir una
base de datos que permita comparar entre
distintos estudios de videofluoroscopia. De este
modo, hasta los 12-18 meses se debería evaluar
la deglución mediante la succión de un biberón.
Si el niño es incapaz de succionar el preparado
del contraste será administrado por medio de
una jeringa. Para niños mayores de 18 meses se
administran con cuchara los bolos de 3 ml, con
jeringa los de 5 ml, y los de 10 ml es opcional
dependiendo de la edad y la habilidad (taza,
vaso, jeringa…). Como último aspecto de la
estructura de la prueba, debe enfatizarse que es
aconsejable que el padre, madre o cuidador
principal debe estar presente y ayudar en el
desarrollo de la prueba para ofrecer tranquilidad
al niño y obtener una mayor colaboración por su
parte.
El estudio comienza con una proyección
lateral que debe incluir boca, faringe, laringe y
porción superior del esófago. Permite evaluar el
paso del bolo desde la cavidad oral a la faringe
y de ahí al esófago superior, analizando los
movimientos de la mandíbula, lengua, paladar
blando, pared faríngea, hioides y epiglotis. El
examen frontal permite observar la simetría en
el tratamiento del bolo en la fase oral y el paso a
través de valéculas y senos piriformes.
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El estudio se suspenderá por falta de
cooperación, gran dificultad para el transporte
en la fase oral o broncoaspiración significativa.
La videofluoroscopia es considerada la
prueba gold standard ya que proporciona un
registro de todas las fases de la deglución,
permitiendo su evaluación funcional y la
clasificación patológica: incapacidad o retraso
excesivo en la iniciación de la deglución
faríngea, aspiración de la ingesta, regurgitación
nasofaríngea y alto residuo faríngeo2.
En la fase oral, la efectividad de la deglución
se basa en la competencia labial, el control
lingual y en el adecuado cierre palatogloso. La
fase faríngea valora el cierre palatofaríngeo, el
desencadenamiento del reflejo deglutorio, la
elevación del hioides y la laringe, así como el
cierre e inversión epiglótica. Cabe destacar que,
en lo niños, esta fase faríngea es mucho más
rápida que en los adultos.
La información más relevante que se nos
ofrece es acerca de la seguridad en la deglución,
mediante la detección de paso a la vía aérea
(Figura 4B). Si existe por encima de las cuerdas
vocales se define como penetración y cuando
atraviesa estas se trata de aspiración. Constituye
el test más sensible para la detección de la
aspiración, permitiendo también una evaluación
cualitativa de la severidad de la aspiración.
Permite detectar aspiración en el 42-60% de los
pacientes que no demostraron patología en el
examen clínico, siendo este hallazgo el que
dictamina la introducción de estrategias
deglutorias compensadoras, técnicas específicas
de rehabilitación, valoración del tipo de
alimentación, oral o enteral, y en algunas
circunstancias, la cirugía correctiva.
Otro objetivo fundamental de la
videofluoroscopia es evaluar la eficacia de las
modificaciones compensatorias de la dieta,
posturas, maniobras deglutorias y técnicas
facilitadoras en la corrección de la disfunción
observada.
La mayoría de los niños con sospecha de
disfagia presentan en el estudio fluoroscópico
alteraciones como penetración laríngea,
aspiración y/o reflujo nasofaríngeo y que la
mayoría de lactantes no presentan
anormalidades en las primeras degluciones, sino
que los trastornos aparecen a medida que
continua la alimentación5.
132
Figura 4. Videofluoroscopia de deglución.
A. Estructuras laríngeas en la
videofluoroscopia
B. Aspiración de gastrografin a vía aérea.
Como esta prueba requiere exposición a la
radiación, la responsabilidad del médico que la
lleve a cabo es tener un buen manejo de la
técnica para obtener la máxima cantidad de
información posible del estudio. La radiación
debe reducirse también mediante la elección de
campos estrechos. La dosis aplicada debe ser
anotada y constar en el informe de la prueba.
3.- Otras pruebas complementarias
Ecografía cervical: es más efectiva para el
estudio de la fase oral preparatoria (incluyendo
la succión) y la fase oral. Sin embargo, esta
prueba no permite el análisis de las fases
faríngea y esofágica. Se usa para evaluar los
movimientos linguales en los niños.
Tránsito esofagogástrico: valoración
anatómica y funcional del esófago y del
estómago. Permite excluir alteraciones
anatómicas o estructurales (estenosis,
fístulas…).
Impedancia múltiple intraluminal: es una
técnica para el estudio de la deglución y la
detección de reflujo gastroesofágico. Valora los
cambios en la impedancia que produce un bolo
líquido en el esófago. Podrá informarnos de si
es líquido o gas, así como si dispone de
pHmetría saber si es reflujo ácido o alcalino.
En determinados pacientes pueden estar
indicadas otras técnicas de imagen como RNM
para diagnóstico de lesiones a nivel del tronco
encéfalo o anillos vasculares, TAC para valorar
la afectación pulmonar, pHmetría esofágica o
endoscopia alta para el estudio de patología
esofágica.
COMPLICACIONES
La importancia de la valoración de la
deglución y la aspiración en el niño también se
debe a las graves complicaciones que generan
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(Figura 5). La desnutrición y la deshidratación
son complicaciones severas que van a debutar
como un estancamiento o pérdida
poderoestatural. A su vez, estas complicaciones
empeoran el trastorno de la disfagia; en parte
por la debilidad producida por la pérdida de
Figura 5. Complicaciones de la disfagia infantil
masa muscular y porque suelen requerir
nutrición por SNG, que si es durante un periodo
prolongado va a dificultar el reinicio de la
alimentación oral por aumento de la sensibilidad
y anteriorización del reflejo de náusea. Además,
la desnutrición durante los 2 primeros años de
vida es crítica para el desarrollo neurológico,
que si se ve afectado marcará un mal pronóstico
del desarrollo del niño. A nivel respiratorio, la
incoordinación de la deglución y la respiración
puede producir apnea e incluso bradicardia. Las
alteraciones de la seguridad aumentan el riesgo
de padecer neumonías de repetición y bronquitis
que implican múltiples ingresos y se engloban
como síndrome aspirativo crónico (SAC) que en
ocasiones esta encubierto por un mal
diagnóstico de asma. En la edad infantil la
disfagia supone una alteración psicoafectiva en
muchas ocasiones, por la alteración del vínculo
con los padres que no pueden llevar a cabo el
rol de la alimentación. La higiene oral y la
limpieza de dientes también va a ser difícil para
esta población dificultando todavía más la
deglución.
Múltiples estudios determinan que el factor
más importante que marca el impacto que va a
tener la disfagia es la edad a la que esta se
presenta.
TRATAMIENTO
El tratamiento de los trastornos de deglución
en la población infantil requiere la participación
de un equipo pluridisciplinar compuesto por
ORL, logopedas, gastroenterólos pediátricos,
dietistas, neuropediatras…etc.
El tratamiento va a estar dirigido a reducir o
eliminar las alteraciones de la seguridad como
133
los factores que pueden comprometer la vía
aérea y a eliminar las alteraciones de la eficacia
de la deglución manteniendo una adecuada
hidratación y nutrición. Siempre es necesario
tratar la desnutrición y el síndrome aspirativo
crónico antes que la disfagia, ya que, si no
estaremos ante un niño débil, con mayor
comorbilidad, que será más difícil rehabilitar.
Para esto, en muchas ocasiones es preciso
colocar inicialmente una sonda nasogástrica
para nutrir a nuestro paciente y realizar
fisioterapia respiratoria antes de cambiar las
pautas de alimentación y de iniciar la
rehabilitación. Está indicada la corrección
precoz de malformaciones si es posible. Es
importante el tratamiento de los cofactores,
sobre todo el RGE, la espasticidad y las
deformaciones esqueléticas.
Tras la evaluación diagnóstica, el
otorrinolaringólogo, en conjunto con el
logopeda, debe realizar una intervención
conductual sobre la alimentación del niño.
Si el niño no presenta alteraciones de la
seguridad, puede decidirse que siga con
alimentación oral. En este caso los problemas
pueden solucionarse con cambios en la
consistencia del bolo o cambios en otros
aspectos como la adaptación postural durante la
alimentación o la adaptación instrumental con la
utilización de tetinas, cucharas, vasos… En la
valoración diagnóstica se debe tener en cuenta
que los pacientes con disfagia a líquidos
presentan mejor tolerancia a bebidas con gas
porque estas producen una explosión a nivel
faríngeo produciendo una apertura precoz del
esfínter esofágico superior lo que disminuye el
tiempo faringo-laríngeo reduciendo la
probabilidad de aspiración. En el caso de estos
pacientes con disfagia a líquidos debemos
recordar a los padres que nunca deben usar
suero nasal ya que este pasará a la vía aérea. Si
en las pruebas diagnósticas (Videoendoscopia o
videofluoroscopia) se objetiva la presencia de
residuos en hipofaringe se debe indicar a los
progenitores que intercalen cucharadas vacías
para eliminar dichos residuos antes de la ingesta
de nuevos alimentos. A la hora de adaptar la
textura en niños con disfagia a líquidos, si son
menores de 3 años no existen espesantes por lo
que indica la leche antirreflujo con control de
volumen y si no es suficiente se opta por la
colocación de una sonda nasogástrica
manteniendo la estimulación de la orofaringe de
otro modo. En niños mayores de 3 años con
alteración de la seguridad con líquidos, se usan
espesante. En caso de que el niño presente un
tránsito oral lento (típico del paciente
neurológico), cabe tener precaución con la
indicación de espesantes, ya que este se va a
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licuar en la boca por acción de la amilasa que
contacta un tiempo prolongado con el producto.
Si se producen aspiración con todas las
consistencias o la alteración de la eficacia es
muy importante, optaremos por una
alimentación no oral, valorando la colocación de
una sonda nasogástrica temporalmente o una
gastrostomía endoscópica percutánea para una
mayor duración del soporte nutricional, técnica
segura incluso en niños de menos de 3 Kg de
peso. En este caso es muy importante continuar
la estimulación del área orofacial del niño en
vistas a preservar el funcionamiento de la
deglución, ya que si no son estimulados
desarrollan una hipersensibilidad orofacial con
anteriorización del reflejo nauseoso que
ocasiona un intenso rechazo a la ingesta.
La higiene dental es un apartado muy
importante en los niños con disfagia. Aunque no
tengan una alimentación oral, deben lavarse los
dientes porque una saliva infectada en un niño
con probabilidad de aspiración aumenta el
riesgo de neumonía aspirativa.
Los tratamientos específicos de la disfagia
llevados a cabo por logopedas y rehabilitadores
son muy variados, y es preciso individualizar
cada caso para su correcto desarrollo hacia una
alimentación oral segura y eficaz.
Las disfunciones bucolinguofaciales
requieren un tratamiento logopédico orientado a
la desensibilización de la región bucofacial, a la
oclusión dental y a las praxias bucolabiales.
Estos tratamientos incluyen la vibración facial y
lingual, la estimulación facial con frío (rodillo
de cerámica), la rotación lingual desde los
bordes de las encías, estimulación del paladar
con movimientos anteroposteriores del dedo
-Técnica dedo-jeringa: con el dedo
estimulamos paladar en dirección
anteroposterior (con la yema hacia el paladar) y
con la jeringa se dejan gotitas de leche o
sacarosa y ver como las maneja y si hay
alteraciones de la seguridad
El tratamiento de la sialorrea suele aportar
grandes beneficios y debe realizarse de forma
escalonada. El babeo simple, sin afectación de
la confluencia aerodigestiva, suele responder
bien al tratamiento logopédico. Si existen
asimetrías faciales, el tapping puede ser un
tratamiento eficaz e inocuo. Si el resultado del
tratamiento logopédico resulta insuficiente
después de 6 meses puede iniciarse un
tratamiento farmacológico. Dentro de los
fármacos iniciaremos el tratamiento con
trihexifenidilo hidrocloruro, en pauta
ascendente (2,5- 5mg) porque puede resecar
demasiado las mucosas. Otra opción son los
fármacos atropínicos, como los parches de
escopolamina. Si la tolerancia es mala, puede
plantearse un tratamiento quirúrgico como
134
inyecciones reiteradas de toxina botulínica en
las glándulas submaxilares, o más agresivos
como una derivación de los conductos de
Wharton o un submaxilectomía.
Es importante destacar que siempre es
necesaria la reevaluación periódica de la
situación y que ninguna opción está exenta de
complicaciones por lo que se debe
individualizar cada caso para la decisión
terapéutica adecuada.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
INFECCIONES E INFLAMACIONES DE LARINGE Y TRÁQUEA
María Martín Bailón1, Clara García Bastida2, Ana Faraldo García3
Servicio de Otorrinolaringología
1
Hospital Virgen de la Concha.2Hospital Universitario Ramón y Cajal.
3
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
Los trastornos infecciosos e inflamatorios de
la laringe y la tráquea son frecuentes en la edad
pediátrica debido a un sistema inmunológico
aún en desarrollo, a una mayor exposición a
gran variedad de patógenos y a sus
características anatómicas. Existe un amplio
abanico de entidades, desde procesos más o
menos banales como la laringotraqueítis a otros
con mayor morbimortalidad como la epiglotitis,
así como múltiples enfermedades sistémicas con
manifestaciones laringotraqueales. Para el
correcto diagnóstico de estas patologías suele
ser suficiente una anamnesis detallada y una
exploración física cuidadosa. La evaluación
inicial debe enfocarse a valorar el grado de
obstrucción de la misma, para poder instaurar
las medidas terapéuticas necesarias con la
mayor brevedad posible.
A lo largo del capítulo se repasarán las
distintas patologías de origen infeccioso-
inflamatorio que afectan a laringe y tráquea en
edad pediátrica, prestando especial atención a
las más frecuentes y a su diagnóstico
diferencial.
Conviene antes de nada hacer una breve
mención a la terminología usada para hacer
referencia a la patología infecciosa laríngea, ya
que en ocasiones puede llevar a confusión. El
término “crup” proviene del escocés antiguo y
se refiere a la tos de ladrido que aparece como
consecuencia del estrechamiento de causa
infecciosa de la glotis y subglotis1. Este término,
por tanto, se refiere a un signo clínico y puede
estar presente en diferentes patologías como la
laringotraqueítis aguda (a menudo denominada
crup viral) o la laringitis estridulosa
(pseudocrup).
TRASTORNOS INFECCIOSOS DE
LARINGE Y TRÁQUEA
1. Laringotraqueobronquitis (crup viral)
Es la causa más frecuente de obstrucción de
las vías respiratorias superiores en pacientes
entre 6 meses y 6 años de edad2. La
presentación fuera de este rango de edad es
poco frecuente y obliga a descartar patología
135
laríngea o traqueal subyacente2,3. Se estima que
un 3-5% de los niños tendrán un episodio de
laringotraqueítis a lo largo de su infancia y de
éstos un 5% serán recurrentes1. Sin embargo, la
repetición frecuente de episodios obliga a
buscar factores favorecedores como
malformaciones, reflujo gastroesofágico o
alergia4.
El cuadro predomina en varones y en otoño
e invierno5. Los gérmenes causales suelen ser
virus parainfluenza tipos 1, 2 y 3 (75% de los
casos), virus respiratorio sincitial, virus
influenza A y B, adenovirus y sarampión3,5. La
etiología bacteriana es poco frecuente, siendo
Mycoplasma pneumoniae responsable de un 3%
de los casos. Las formas más graves se han
relacionado con la infección por virus
influenza5.
La enfermedad se transmite por contacto
persona a persona o a través de secreciones
infectadas. Se produce inflamación difusa,
eritema y edema de la mucosa respiratoria de
laringe y tráquea, con disfunción de las cuerdas
vocales5. La región subglótica suele ser la más
afectada ya que es la zona más estrecha de la
laringe del niño. En ocasiones la inflamación
puede progresar hacia el árbol respiratorio, con
afectación de bronquios y más raramente de los
alveolos pulmonares (laringotraqueobronco-
neumonitis aguda), siendo muchos de estos
casos consecuencia de sobreinfección
bacteriana3,5.
El cuadro clínico habitual se caracteriza por
disnea que se instaura de forma progresiva
durante la noche, acompañada de tos perruna o
en ladridos1,6. A medida que progresa el cuadro
aparece estridor, inicialmente inspiratorio pero
que puede volverse bifásico si aumenta el
compromiso de la vía aérea1. La deglución y el
estado general suelen estar conservados y la
fiebre es moderada. Suelen existir antecedentes
de síntomas inespecíficos del tracto respiratorio
superior las 24-48 horas previas6.
El diagnóstico debe basarse en la historia y
la exploración física del paciente. El examen
mediante fibroscopia flexible puede confirmar
la presencia de edema en la región glótica y
subglótica y nos ayudará a descartar otros
procesos; sin embargo, está contraindicada en
casos de dificultad respiratoria severa1. En casos
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

de presentación atípica podemos apoyarnos en que es necesario realizar intubación orotraqueal,

pruebas de imagen pero teniendo en cuenta que ésta debe realizarse idealmente bajo anestesia
los hallazgos radiográficos no son sensibles ni general y debe aprovecharse la situación para
específicos2. Se describe clásicamente el “signo realizar una exploración de la laringe. La
del campanario” en la proyección antero- traqueotomía sólo está indicada en aquellos
posterior de radiografía cervical de partes casos en los que la estenosis de la vía aérea
blandas, reflejo del estrechamiento subglótico condicione el uso de un tubo endotraqueal
existente en estos pacientes2,3,6. demasiado pequeño para mantener las
Ante la sospecha clínica de necesidades ventilatorias del paciente o en caso
laringotraqueobronquitis el objetivo inicial es de prolongarse la necesidad de intubación
evaluar la severidad del cuadro clínico. Existen orotraqueal3.
varios sistemas con este propósito, siendo el
más utilizado la escala de Westley7 que se basa
en nivel de conciencia, ventilación, estridor, Tabla 1. Escala de Westley para valorar la
tiraje y cianosis (tabla 1). La gravedad de la laringotraqueobronquitis
laringotraqueobronquitis es habitualmente una Signo clínico Puntuación
entidad de intensidad leve y evolución Estridor respiratorio
autolimitada: el 85% de los niños presentan un Ninguno 0
cuadro leve y menos de 1% cuadros graves7. Sin En reposo, audible con 1
embargo, antes del empleo extendido de los fonendoscopio
corticoides y la adrenalina nebulizada, esta En reposo, audible sin 2
enfermedad precisaba hospitalización hasta en fonendoscopio
el 20-25% de los casos e intubación Tiraje
endotraqueal aproximadamente en un 2%5. Ausente 0
Los pacientes con cuadros leves de Leve 1
laringotraqueobronquitis pueden ser atendidos Moderado 2
en domicilio, asegurando un ambiente tranquilo, Grave 3
adecuada hidratación y corticoides orales2,3. En Ventilación
casos más graves es necesaria la asistencia Normal 0
hospitalaria. El tratamiento se basa en Disminuida 1
corticosteroides y epinefrina. A menos que se Muy disminuida 2
sospeche sobreinfección bacteriana, la terapia Cianosis
antibiótica no está indicada2. Los corticoides Ausente 0
más utilizados y eficaces son dexametasona y Con la agitación 4
prednisolona, con similares resultados por vía En reposo 5
oral e intramuscular8. La epinefrina nebulizada Nivel de conciencia
proporciona alivio rápido de la dificultad Normal 0
respiratoria; sus efectos se mantienen durante al Alterado 5
menos una hora y no se asocia con efectos <3: Leve; 3-5: Moderado; 6-11: Grave; ≥12:
adversos como aumento significativo de la Muy grave
frecuencia cardiaca o de la presión arterial9. Por
tanto los corticosteroides orales son el 2. Laringitis estridulosa (pseudocrup)
tratamiento de elección para los niños con
laringotraqueobronquitis, mientras que la La laringitis estridulosa o espasmódica se
epinefrina nebulizada se reserva para los casos presenta con un cuadro similar a la
con dificultad respiratoria severa6,8. Se ha laringotraqueítis, apareciendo tos perruna con
demostrado que este tratamiento produce una estridor de inicio nocturno; sin embargo, no hay
rápida resolución de los síntomas y disminuye la fiebre ni pródromos respiratorios1,6. Son
estancia hospitalaria, la necesidad de intubación episodios recurrentes, pero de muy corta
y las nuevas asistencias hospitalarias2,6. El duración5,6. Se cree que esta laringitis puede ser
empleo de aire humidificado es hoy debida a una reacción de tipo alérgico a
controvertido: durante décadas se ha usado en determinados antígenos virales6. Existen otros
domicilio o en el hospital pero actualmente no factores que parecen favorecer la aparición de
existe evidencia científica que justifique su este cuadro, como los cambios de temperatura o
uso5,8,10. La ausencia de mejoría rápida a este el reflujo gastroesofágico2. Salvo excepciones,
tratamiento indica la gravedad del cuadro y el cuadro clínico se resuelve en horas de forma
obliga a la hospitalización urgente, ya que la espontánea o bien con apoyo de humidificación,
evolución hacia una forma grave puede hacer y no suele ser necesaria la asistencia hospitalaria
necesaria la intubación o, incluso, la ni otros tratamientos1,2.
traqueotomía de emergencia. En los casos en los

136
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
3. Supraglotitis (epiglotitis)
Constituye una verdadera emergencia de la
vía aérea. Se trata de una celulitis bacteriana de
las estructuras supraglóticas, que afecta
prioritariamente (aunque no únicamente) a la
superficie lingual de la epiglotis. A medida que
el edema aumenta, la epiglotis se ve rechazada
posteriormente, causando una obstrucción
progresiva de la vía aérea1.
Suele afectar a niños mayores que la
laringotraqueítis, aunque puede aparecer entre
los 2 y los 7 años de edad3. Existe un
predominio masculino y no se ha demostrado
una variación estacional en su incidencia11.
Clásicamente, el organismo etiológico más
frecuente era Haemophilus influenzae, pero
desde la introducción de la vacunación en la
década de los 80 y 90 ha disminuido
considerablemente su incidencia12,13. En la era
postvacunación se describen con frecuencia
infecciones por Streptococcus pneumoniae del
grupo A, Staphylococcus aureus, Klebsiella
pneumoniae, Haemophilus parainfluenzae y
estreptococos betahemolíticos. En pacientes
inmunocomprometidos deben sospecharse
infecciones fúngicas por Cándida y virales11.
Deben mencionarse también causas no
infecciosas como traumatismos, lesiones
térmicas o por agentes cáusticos o cuerpos
extraños11.
El cuadro clínico se caracteriza por el inicio
repentino y de rápida progresión de fiebre
elevada, odinofagia, dificultad para tragar y
dificultad respiratoria. Típicamente el niño
adopta una posición “de trípode” o “de olfateo”:
sentado con la barbilla levantada y la boca
abierta, apoyándose en sus manos1,11,14,15. Puede
aparecer dificultad en el manejo de secreciones
y voz engolada, y en fases avanzadas estridor
laríngeo. La palpación cervical a nivel del
hioides suele ser especialmente dolorosa; este
hallazgo implica un alto grado de sospecha de
epiglotitis11. Hasta en el 50% de los casos
pueden aparecer manifestaciones infecciosas en
otras localizaciones, como otitis media,
neumonía o meningitis1.
El objetivo primordial en esta patología es
asegurar una vía aérea permeable, siendo
fundamental el abordaje multidisciplinar,
contando con otorrinolaringólogo, pediatra y
anestesista. El examen de la laringe mediante
fibroscopia flexible buscando la clásica imagen
de epiglotis “rojo cereza” debe realizarse sólo
en un entorno debidamente equipado, dado el
posible riesgo de inducir un espasmo laríngeo y
la obstrucción total de la vía aérea15. En casos
de dudas y siempre que el paciente esté estable,
se puede realizar una radiografía lateral de
cuello para confirmar el diagnóstico y descartar
137
otros procesos como cuerpo extraño o absceso
retrofaríngeo. En la epiglotitis encontraremos un
engrosamiento de la epiglotis (“en pulgar”) con
pérdida del espacio de aire vallecular,
engrosamiento de los repliegues ariepiglóticos e
hipofaringe distendida1,15.
La actitud ideal ante esta patología es
realizar una anestesia general e intubación
orotraqueal y una vez que el niño está dormido,
realizar una laringoscopia directa incluyendo
cultivos o biopsias de la zona afectada.
Generalmente estos pacientes precisan mantener
la intubación durante 24 a 72 horas. Tras la
extubación se debe realizar vigilancia estrecha
en unidad de cuidados intensivos al menos 24-
48 horas2,14.
El tratamiento consiste en cobertura
empírica con antibióticos de amplio espectro
(habitualmente cefalosporina de segunda o
tercera generación) durante 7-10 días. Los
corticosteroides se emplean con frecuencia con
el objetivo de disminuir el edema de la epiglotis
aunque no existen datos en la literatura que
demuestren su beneficio2,11.
4. Traqueítis bacteriana
También denominada laringotraqueo-
bronquitis o crup membranoso16, se trata de una
infección bacteriana aguda de la tráquea (y a
veces bronquios principales) que suele aparecer
como consecuencia de la sobreinfección
bacteriana de un proceso viral14,16. Afecta a
niños entre los 6 meses y los 8 años, con una
edad promedio de 5 años1,16. Se ha observado un
pico de incidencia en otoño e invierno.
En cuanto al agente causal, la mayoría de los
estudios coinciden en que actualmente
Staphylococcus aureus y Moraxella catarrhalis
son los gérmenes habitualmente implicados1,17.
Los pacientes infectados con M. catarrhalis
parecen tener más probabilidades de requerir
intubación en comparación con otros
patógenos17,18. También se describen casos por
Pseudomona aeruginosa, infección que puede
estar asociada a una laringotraqueítis
necrotizante14.
La clínica se caracteriza por una historia de
viriasis de varios días de evolución que da paso
a fiebre elevada, estridor espiratorio o bifásico,
tos y, característicamente, la presencia de
secreciones purulentas y muy espesas, con
afectación del estado general1,14. Estos pacientes
no responden al tratamiento con adrenalina y
corticoides19. En los pacientes sin datos de
compromiso severa de la vía respiratoria se
pueden realizar radiografía lateral cervical, en la
que se pueden observar irregularidades a nivel
de la columna de aire traqueal, indicativas de la
presencia de pseudomembranas1,16.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
La prioridad terapéutica ante la sospecha de
traqueítis bacteriana es mantener permeable la
vía aérea y, para ello, en un gran número de
pacientes es necesaria la intubación
endotraqueal, asociada o no a ventilación
mecánica invasiva19. Los pacientes más jóvenes
suelen ser más propensos a requerir
intubación20. En estos casos debe asegurarse la
humidificación y aspiración frecuente de las
secreciones, siendo posible la extubación a los
3-5 días3. En pacientes estables y colaboradores,
se puede realizar fibroscopia flexible y en el
caso de confirmarse la presencia de secreciones
purulentas, broncoscopia rígida con el objetivo
de limpiar dichas secreciones y tomar muestras
para cultivo14,21. En algunos casos leves puede
ser suficiente el tratamiento conservador sin
realizar endoscopia rígida, disminuyendo el
riesgo de estenosis posteriores21.
En cuanto a la terapia antibiótica, están
indicadas las cefalosporinas de tercera
generación o la combinación de
ampicilina/sulbactam1. Esta terapia se ajustará,
si es preciso, en función de los resultados del
cultivo y antibiograma. La duración total del
tratamiento es de 10-14 días.
Varios estudios han reportado un descenso
de la morbimortalidad de este cuadro en las
últimas décadas18,20, si bien hay que tener en
cuenta que en algunos casos pueden aparecer
complicaciones como parada cardiorrespiratoria
y encefalopatía hipoxicoisquémica secundaria,
convulsiones, neumonía, neumotórax, estenosis
subglótica, bacteriemia y síndrome de shock
tóxico17,19.
5. Infecciones específicas
a) Papilomatosis respiratoria recurrente
En la población pediátrica la papilomatosis
respiratoria recurrente es la neoplasia benigna
más frecuente de la vía aérea y la segunda causa
más común de disfonía2. La incidencia estimada
es de 3-4 casos por 100.000 niños14,22. Los dos
serotipos más comunes de HPV encontrados en
niños son HPV-6 y HPV-11. Los serotipos 16 y
18, con alto riesgo de malignización, son muy
poco frecuentes. Se ha postulado la hipótesis de
la contaminación infantil por condilomas
durante el paso por el canal del parto22. La
cesárea está indicada en el contexto de
enfermedad activa en el momento del parto14, si
bien no protege totalmente de la enfermedad y
parecen existir otras vías de transmisión (a
través de la placenta u otras tras el nacimiento).
El abuso sexual debe ser siempre considerado
en los casos de preadolescencia14.
La propagación de la enfermedad a regiones
extralaríngeas ocurre en el 6-13% a las vías
138
aéreas distales y a los pulmones en el 2% -7%
de los casos14. Por este motivo debe realizarse
en todo paciente una laringoscopia, una
broncoscopia y una inspección cuidadosa de la
orofaringe y la nasofaringe2. La transformación
maligna es extremadamente rara, ocurriendo en
el 1-4% de los pacientes14. La historia natural de
la enfermedad es muy variada e impredecible.
Se caracteriza por recurrencias frecuentes y gran
impacto físico, psicológico y en la calidad de
vida23.
El objetivo principal del tratamiento es
prevenir la obstrucción de las vías respiratorias
como consecuencia de la proliferación de las
lesiones2. La extirpación quirúrgica no suele ser
curativa y es importante informar a los padres
sobre la necesidad de múltiples intervenciones y
sus riesgos. La resección quirúrgica puede
realizarse mediante láser, microdebridador u
otros instrumentos, pero debe perseguir reducir
la carga tumoral, evitar la traqueotomía,
preservar la calidad de voz y aumentar el
intervalo de tiempo entre los procedimientos
quirúrgicos14. Dado que se trata de una
enfermedad benigna que tiende a recurrir, es
preferible dejar enfermedad residual en la
laringe a provocar un daño irreversible en la
misma.
En casos graves debe considerarse la terapia
médica adyuvante. El cidofovir intralesional es
actualmente el adyuvante más utilizado. El
fármaco muestra una alta eficiencia aumentando
el tiempo libre de recaída y disminuyendo el
número de cirugías requeridas24. Dado que
existe riesgo de transformación maligna, es
recomendable realizar biopsias cada cierto
tiempo, así como realizar un control de función
hepática y renal por su potencial toxicidad, si
bien ésta está asociada a la administración
intravenosa14,25.
Actualmente existen dos vacunas para el
VPH que han demostrado prevenir la infección
genital y la displasia cervical asociada a los
serotipos 6, 11, 16 y 18 y los condilomas
genitales en mujeres sin infección previa por
VPH26. Por tanto, si se reduce la incidencia de
infección por VPH parece lógico esperar en los
próximos años también una disminución de la
incidencia de papilomatosis respiratoria
recurrente.
b) Tuberculosis
La laringitis tuberculosa está causada por la
infección por Mycobacterium tuberculosis;
aparece sobre todo en áreas endémicas como el
África subsahariana3. Aunque es poco frecuente
en edad pediátrica, parece estar aumentando en
relación con la infección por VIH2,3. A
diferencia de los adultos, los niños con
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
tuberculosis laríngea generalmente no tienen
afectación pulmonar. Los síntomas son
variables, incluyendo disfonía, estridor y
obstrucción de las vías respiratorias. La
nasofibroscopia flexible puede revelar lesiones
ulcerativas, eritema generalizado, leucoplasia o
más típicamente lesiones granulomatosas
exofíticas. Las regiones laríngeas más
comúnmente afectadas son las cuerdas vocales,
bandas ventriculares y epiglotis, así como la
comisura posterior27. El diagnóstico se basa en
la laringoscopia y broncoscopia con biopsia del
área afectada, realizándose estudio tanto
microbiológico como histológico. Los
protocolos antituberculosos incluyen al menos
dos agentes y se administran durante 6-12
meses. La isoniazida, la rifampina, el etambutol
y la estreptomicina son los fármacos de primera
línea. Para los organismos resistentes puede ser
necesaria la terapia triple y de mayor duración2.
En casos de obstrucción significativa de la vía
aérea puede considerarse la traqueotomía.
c) Laringitis herpética
La afectación laríngea por virus herpes
simple no es muy frecuente y, aunque puede
aparecer en niños inmunocompetentes, a
menudo se asocia con estados de
inmunodeficiencia29. La presencia de
gingivoestomatitis ulcerativa asociada a
síntomas similares a epiglotitis aguda o
laringotraqueítis debe hacernos sospechar esta
entidad3,30. En la laringoscopia se observan
úlceras en el vestíbulo laríngeo. El tratamiento
se centrará en la estabilización de la vía aérea,
requiriendo en algunos casos instrumentación de
la misma. Algunos autores consideran la
traqueotomía la mejor opción ya que el contacto
del tubo endotraqueal puede favorecer la
aparición de úlceras profundas y el desarrollo de
estenosis laríngea3. El tratamiento de la
infección subyacente se basa en medicamentos
antivirales sistémicos.
d) Candidiasis laríngea
Se trata también de una afección ligada a
estados de inmunodeficiencia, en particular a la
infección por VIH. Se sospechará candidiasis
laríngea en un niño VIH positivo que presente
estridor asociado a lesiones fúngicas en
orofaringe3. Se debe utilizar una combinación
de agentes antifúngicos tópicos y sistémicos,
pero la resolución es lenta. La laringoscopia
puede ser necesaria para el diagnóstico cuando
hay estridor persistente o deterioro en la vía
aérea. Se realizará preferiblemente bajo
anestesia general con el objetivo de poder tomar
muestras para cultivo y estudio histológico. En
139
algunos casos es necesaria la intubación
orotraqueal e incluso la traqueotomía.
e) Difteria
La infección por Corynebacterium
diphterhiae es muy rara en la actualidad, pero
pueden aparecer casos sobre todo en áreas
donde la inmunización ha sido incompleta o en
casos de fallo de la vacuna31. La clínica es
inespecífica y en la exploración mediante
fibroscopia flexible se objetivará inflamación
asociada a membranas3. Se deben tomar
muestras para confirmar la sospecha
diagnóstica. El germen es sensible a la
penicilina, la cual debe administrarse en
régimen intravenoso durante al menos 14 días.
La evolución de la enfermedad no depende sólo
del estado de la vía aérea, sino también de la
producción de toxinas cardíacas y neurológicas
por la bacteria3. En casos grave puede ser
necesaria la traqueotomía.
f) Histoplasmosis
Aunque muy rara, debe considerarse esta
patología en pacientes con úlceras bucales
crónicas y dolorosas y úlceras laríngeas, sobre
todo si se trata de individuos inmunodeprimidos
o pacientes que viven o han visitado áreas
endémicas28. El diagnóstico se basa en el
estudio histológico (en adultos a menudo puede
ser confundido con carcinoma escamoso)2. El
tratamiento consiste en la administración de
Anfotericina B.
g) Diagnóstico diferencial
Como hemos visto, todas estas infecciones
de laringe y tráquea pueden presentar un cuadro
clínico muy similar, siendo la dificultad
respiratoria y el estridor los síntomas más
llamativos. Debemos tener siempre en mente
todas las posibles causas de dificultad
respiratoria en la infancia, distinguiendo entre
causas no infecciosas (aspiración de cuerpo
extraño, reacción anafiláctica, parálisis de
cuerda vocal, traumatismos o alteraciones
congénitas como laringomalacia y estenosis
subglótica, entre otras) y causas infecciosas. En
la tabla 2 se recogen las principales
características de las distintas infecciones de la
laringe. Es especialmente importante distinguir
la laringotraqueítis aguda de las otras causas
infecciosas de estridor que, siendo menos
frecuentes, tienen mayor gravedad. La
epiglotitis suele debutar con fiebre elevada y
gran afectación del estado general, disfagia,
sialorrea y dificultad respiratoria. Algunos
autores han observado que la presencia de
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
estridor agudo con babeo y disfagia y la
ausencia de tos es altamente sugestivo de
epiglotitis, mientras que la presencia de tos y
ausencia de babeo suele indicar
laringotraqueítis32. Debe descartarse también el
absceso retrofaríngeo, aunque en este caso la
exploración endocavitaria revelará el
abombamiento de la pared posterior faríngea. La
traqueítis bacteriana se diferencia por la
presencia de secreciones muy espesas y
purulentas. Las infecciones por gérmenes
atípicos deben hacernos sospechar una posible
inmunodeficiencia.
TRASTORNOS INFLAMATORIOS DE
LARINGE Y TRÁQUEA
1. Granulomatosis de Wegener
Consiste en una vasculitis necrosante
causante de lesiones granulomatosas de la
mucosa respiratoria, pulmones y riñones2. En
nuestro medio tiene una incidencia de tres casos
por cada millón de habitantes33. Existen formas
limitadas de la enfermedad, con manifestaciones
exclusivas a nivel de la vía aérea superior o
inferior, pero la mayoría de estos pacientes
acaban desarrollando enfermedad sistémica33.
Clásicamente se describe la afectación
otorrinolaringológica a nivel de la mucosa nasal,
pero la laringe también puede verse afectada.
Las manifestaciones a nivel de área ORL en
niños con granulomatosis de Wegener ocurre
hasta en un 80% de los pacientes, siendo la
estenosis subglótica cinco veces más frecuente
que en el adulto33,34 (hasta en el 60% de los
pacientes)35. El síntoma más frecuente en estos
casos es la dificultad progresiva para respirar,
que puede evolucionar a estridor agudo e
incluso necesidad de traqueotomía33. El
diagnóstico se confirma mediante histología y
determinación de anticuerpos citoplasmáticos
séricos (cANCA). El tratamiento se basa en
trimetoprim-sulfametoxazol en enfermedad
localizada y combinación de corticosteroides y
agentes citotóxicos (ciclofosfamida,
metotrexate, azatioprina) en las formas
sistémicas.
2. Artritis idiopática juvenil
Se trata de una enfermedad autoinmune que
habitualmente se manifiesta con fiebre y
artralgias. Se describen varios subgrupos en
función de la serología, del número de
articulaciones implicadas y la presencia de
síntomas sistémicos. Aunque puede aparecer a
cualquier edad, es muy infrecuente en menores
de 1 año2. Los niños con artritis idiopática
juvenil pueden presentar dificultad respiratoria
140
como consecuencia de la afectación de la
articulación cricoaritenoidea. La artritis
cricoaritenoidea es una complicación
extremadamente rara, pero debe sospecharse en
todo paciente diagnosticado o con alta sospecha
de artritis idiopática juvenil, que desarrolla
disfonía y/o dificultad respiratoria36. El
diagnóstico se basa en la exploración mediante
laringoscopia, habitualmente bajo anestesia
general dada la escasa colaboración del paciente
pediátrico. El tratamiento consiste en la
administración de dosis altas de
corticosteroides, aunque en algunos casos
evolucionados puede ser necesario realizar
traqueotomía36. El tratamiento sistémico de la
enfermedad debe ser supervisado por un
reumatólogo y se basa en antiinflamatorios no
esteroideos asociados a otros medicamentos
como el metotrexate o agentes biológicos anti-
TNFα37.
3. Dermatomiositis
Es una enfermedad inflamatoria de etiología
desconocida, caracterizada por una vasculitis
obliterante de pequeños vasos. Aunque afecta
principalmente a la musculatura proximal de las
extremidades y al tronco, los músculos
respiratorios también pueden verse afectados.
Se han descrito algunos casos de afectación de
la mucosa faríngea y supraglótica38, así como de
las articulaciones laríngeas39. El diagnóstico se
basa en la clínica (debilidad muscular proximal,
erupción cutánea), enzimas musculares elevadas
y hallazgos característicos en el
electromiograma. Esta entidad suele responder
al tratamiento médico con dosis altas de
corticosteroides.
4. Anafilaxia
La reacción alérgica de tipo I o anafiláctica
es una respuesta mediada por anticuerpos IgE
ante determinados alérgenos, que puede
desencadenar una obstrucción aguda de la vía
aérea. Los síntomas respiratorios son mucho
más frecuentes en la edad pediátrica que en el
adulto, e incluyen disfonía, disnea y estridor40.
Habitualmente la reacción anafiláctica es
secundaria a alérgenos alimentarios e
identificarla puede suponer un reto en pacientes
de corta edad.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Tabla 2. Principales causas infecciosas de dificultad respiratoria aguda en niños

Agente causal Clínica Radiografía Tratamiento
Laringotraqueítis Virus parainfluenza Tos perruna Signo del Corticosteroides
Virus respiratorio Disnea campanario Epinefrina
sincitial Estridor nebulizada
Virus influenza A y B Pródromos ± IOT/Traqueotomía
Adenovirus respiratorios
Laringitis Posible reacción Tos perruna Humidificación
estridulosa alérgica a agentes Estridor
virales Autolimitado
Supraglotitis Haemophilus Fiebre Epiglotis en Cefalosporina 3º g.
influenzae Disfagia pulgar ± corticosteroides
Disnea ± IOT/Traqueotomía
Estridor
“Posición de
trípode”
Traqueítis Staphylococcus aureus Fiebre Irregularidades Cefalosporina 3º g.
bacteriana Moraxella catarrhalis Disnea en tráquea ± Broncoscopia
Secreciones rígida para
espesas aspiración
± IOT
Papilomatosis VPH 6 y 11 Disfonía Resección
respiratoria Disnea quirúrgica
recurrente Cidofovir
intralesional
Vacunación

El tratamiento debe encaminarse a asegurar BIBLIOGRAFÍA

una vía aérea estable e incluye adrenalina,
antihistamínicos y corticoides, entre otros. Es
fundamental identificar el alérgeno causante de
la reacción para evitar episodios posteriores.
5. Angioedema hereditario
El angioedema hereditario está producido
por un déficit de la fracción C1 inhibidor del
complemento. Se caracteriza por episodios de
edema transitorio, localizado, sin afectación del
estado general, sin urticaria asociada, eritema ni
dolor, en muchos casos en relación con un
desencadenante (p.ej. traumatismo)2. La clínica
puede aparecer en la edad pediátrica, a partir de
los 2 años; la gravedad de los episodios aumenta
con la edad41. En el área ORL la mucosa oral y
laríngea pueden estar involucradas. Es
conveniente realizar fibroscopia flexible en
pacientes con disfonía, dificultad respiratoria
y/o estridor para evaluar el grado de edema
laríngeo41. En el episodio agudo es fundamental
asegurar una vía aérea permeable: puede ser
necesaria la intubación, a veces nasotraqueal si
existe mucho edema a nivel de la cavidad oral.
Entre episodios es fundamental identificar y
evitar posibles factores precipitantes. En adultos
se usa Danazol como prevención de nuevos
episodios, pero no se recomienda su uso en
niños por sus efectos androgénicos2.
141
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

144
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ADENOIDITIS, HIPERTROFIA ADENOIDEA E INDICACIONES DE
ADENOIDECTOMÍA
Belén Huertas Pardo, Alicia Sebio Vázquez
Servicio Otorrinolaringología. Hospitalario Clínico Universitario de Santiago
CONCEPTOS GENERALES
HISTOPATOLOGÍA. FISIOPATOLOGÍA
El tejido adenoideo o también denominado
amígdala faríngea o nasofaríngea (de Luschka)
constituye el segmento dorsal del anillo de
Waldeyer y ocupa la mayor parte de la bóveda
faríngea. Se forma en el espesor de la mucosa
faríngea a partir del tercer mes de la vida fetal y
tiene su mayor desarrollo entre el segundo y
cuarto año de vida. A partir de los 12-13 años de
edad este tejido involuciona, quedando la
bóveda faríngea con un aspecto liso en general o
irregular en el caso en el que quede algún
vestigio en la edad adulta.
Este tejido está constituido por un agregado
de tejido linfoide con una morfología de
pirámide triangular cuya base se sitúa en el
techo y la pared posterior de la nasofaringe y su
borde libre se dirige en dirección del septo
nasal. Tapizado por epitelio pseudoestratificado
columnar y ciliado en el que se dispone de
forma difusa el epitelio linforreticular.
La vascularización procede de la arteria
faríngea ascendente, de ramos faríngeos de la
maxilar interna y ramas de la arteria facial. El
retorno venoso se realiza a través del plexo
parafaríngeo que termina en la vena yugular
interna y vena facial.
Los nervios glosofaríngeo y vago con sus
ramas nasofaríngeas se encargan de la
inervación.
En cuanto al papel fisiopatológico de las
amígdalas que conforman el Anillo de
Waldeyer, se sabe que dichos tejidos producen
inmunoglobulinas durante los primeros años de
vida constituyendo elementos
inmunocompetentes con un papel de vital
importancia en la defensa del organismo frente a
las infecciones. La amígdala faríngea en
concreto, se encarga de recoger la información
de cualquier elemento extraño que penetra por
vía aérea y los presentes en el moco nasal por su
epitelio biológicamente activo.
Histológicamente, las amígdalas que
conforman el anillo de Waldeyer están
conformadas por una parte epitelial y otra parte
no epitelial.
El epitelio linforreticular está constituido
por una mezcla de células epiteliales,
145
mononucleares, macrófagos y células
dendríticas. Este epitelio es el encargado de
analizar el antígeno con el que contacta (células
M), facilitando el transporte y penetración de
estas moléculas.
El parénquima amigdalar (componente no
epitelial) está compuesto por el componente
folicular (organizado) y el extrafolicular (no
organizado). El componente folicular está
dividido a su vez en un centro germinal donde
se replica y diferencian las células precursoras
linfoides y una corona periférica denominada
manto linfoideo en donde se encuentran los
linfocitos maduros.
En el componente extrafolicular y en el
epitelio linforreticular se acumulan las células T
son linfocitos estimuladores o inhibidores de la
respuesta inmune. Responsables de la
inmunidad celular o tardía.
En el componente folicular o folículos
linfoides y en el epitelio reticular se encuentran
las células B que son linfocitos encargados de
transformarse cuando son estimulados en
células plasmáticas para así realizar la secreción
de inmunoglobulinas. Responsables de la
inmunidad humoral o inmediata.
Además, existen otros tipos de células que
colaboran en la presentación de antígenos a las
T que son macrófagos, monocitos y células
dendríticas, distribuidas de forma similar a las
células T. A mayores, se encuentran las células
dendríticas foliculares que se encuentran en los
centros germinales y su función es la de
presentadoras de antígenos a las células B.
Las amígdalas no se encargan sólo de
producir inmunoglobulinas, sino que también
las secretan al exterior, es decir, se eliminan
hacia el tubo digestivo diversas clases de
anticuerpos (IgA e IgM) que protegen las
mucosas aerodigestivas de agresiones externas.
La actividad inmunocompetente del tejido
adenoideo tiene una máxima actividad durante
el período perinatal. Cuando involuciona se
producen alteraciones en las subpoblaciones
linfocitarias.
En la edad pediátrica, este tejido puede
inflamarse de forma frecuente (adenoiditis) en
relación con procesos rinosinusales y aumentar
de tamaño (hipertrofia adenoidea), provocando
en muchas ocasiones una obstrucción a nivel
coanal y por tanto de la vía aérea superior
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
provocando una respiración oral (y probable
roncopatía nocturna), cambios en la voz
(rinolalia cerrada) y tendencia a presentar
cuadros de otitis medias agudas (OMA) o con
exudado (OME) por obstrucción de la apertura
faríngea de la trompa de Eustaquio.
ADENOIDITIS EN LA EDAD
PEDIÁTRICA
Como consecuencia de catarros de vías altas,
el tejido adenoideo en la edad pediátrica puede
inflamarse e infectarse ocasionando en el niño
una clínica fundamentalmente obstructiva
asociada a abundante rinorrea muco-purulenta
anterior y posterior, respiración oral y
roncopatía nocturna. Este cuadro puede ser
agudo, desapareciendo la sintomatología una
vez resuelto el proceso infeccioso (al disminuir
el tamaño del tejido adenoideo) o crónico,
cuando la infección permanece en el tiempo,
ocasionando la misma sintomatología, pero de
manera persistente y acompañado de una facies
adenoidea, halitosis, problemas ortodóncicos y
patología tubárica así como del oído medio.
Factores etiopatogénicos
Los factores que se ha visto que pueden estar
relacionados con una mayor probabilidad de
padecer infecciones nasosinusales recidivantes y
como consecuencia inflamación e infección de
la amígdala de Luschka son los siguientes:
- Tipo de alimentación: se sabe que en
lactantes alimentados mediante lactancia
materna la incidencia de infecciones
respiratorias durante los 6 primeros meses de
vida es significativamente menor que en los
alimentados mediante lactancia artificial; esto es
debido a la presencia de IgAs y agentes
antibacterianos que protegen de infecciones y
reducen la aparición de alergias.
- Tabaquismo pasivo: el humo del tabaco
puede producir inflamación de las mucosas e
incremento de la permeabilidad de las mismas,
disminución de la migración de los macrófagos
y de los polimorfonucleares neutrófilos, así
como un aumento de los niveles de IgE séricos
totales. Esto se traduce en un mayor índice de
tos crónica, bronquitis recidivantes, infecciones
laringofaríngeas y óticas.
- Asistencia a guarderías: existe una
mayor propensión a padecer infecciones
recidivantes de vías altas en aquellos niños que
asisten a guarderías en la etapa preescolar. El
riesgo aumenta de manera directamente
proporcional al número de niños que conforman
el colectivo.
- Contaminación atmosférica:
contaminantes como el óxido de azufre, el óxido
146
de nitrógeno, el ozono y las partículas finas
producen un incremento en la probabilidad de
padecer infecciones de vías respiratorias y crisis
asmáticas en la población pediátrica.
- Reflujo gastroesofágico (RGE):
pacientes con síntomas de RGE suelen tener
mayor índice de rinosinusopatía crónica, tos
crónica y otitis. En un estudio retrospectivo
realizado en 63 niños de entre 6 meses y 10
años de edad que presentaban rinorrea,
congestión nasal y tos crónica se vio que en más
del 40% de ellos presentaban biopsias
esofágicas positivas (1).
- Alergias: El papel que juegan las
alergias y los alérgenos en la patología
adenoidea no está del todo claro. Las
enfermedades alérgicas, además de inflamación
de toda la mucosa nasal, pueden conducir a una
inflamación del tejido adenoideo. La adenoiditis
alérgica se define como la presencia de
numerosos mastocitos con IgE que se tiñen
intensamente con fluoresceína en el tejido
adenoideo biopsiado (2) . A pesar de los estudios
realizados, no se han identificado los factores
capaces de controlar las manifestaciones
clínicas ni la gravedad de las mismas. Además,
la patología alérgica se ha visto que tiene una
importante función en la patología tubárica; así,
en diversos estudios realizados en niños con
disfunción tubárica y OME, se vio que el tejido
adenoideo contenía mayor número de
mastocitos que en niños que no presentaban
patología tubárica ni del oído medio. El grado
de inflamación adenoidea sufrirá fluctuaciones
en aquellos pacientes en los que la alergia sea
estacional, teniendo períodos en los que se
encuentren asintomáticos al no estar expuestos
al agente sensibilizante. En los casos de alergias
perennes (ácaros del polvo, por ejemplo), el
paciente padecerá una rinitis alérgica crónica y
como consecuencia una adenoiditis crónica.
- Otros factores: Otras posibles
etiologías que pueden condicionar a un mayor
número de infecciones nasosinusales y, como
consecuencia, adenoideas son las anomalías
morfológicas, sobre todo las craneofaciales,
enfermedades por sobrecarga, insuficiencia del
velo del paladar o mala higiene buco-dental.
Tratamiento
El tratamiento en las adenoiditis
fundamentalmente es médico, reservándose la
opción quirúrgica a aquellos casos en los que se
asocia alguna complicación que no mejora con
un tratamiento correctamente realizado (OMA
de repetición, OME con repercusión auditiva,
procesos adhesivos crónicos, enfermedad
respiratoria obstructiva).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

- Tipos de tratamiento:

o Sintomático: Encaminado a aliviar los

síntomas que ocasiona la obstrucción nasal, la
rinorrea, la fiebre o el dolor.
 Antiinflamatorios no
esteroideos y antipiréticos.
 Lavados nasales con suero
fisiológico o agua marina (varias veces al día).
 Corticoides tópicos nasales:
los más utilizados son la Mometasona, el
Furoato de Fluticasona y la Budesonida. En
general están contraindicados en pacientes
menores de 2 años de edad.
 Vasoconstrictores nasales:
contraindicados en pacientes menores de 12
años.
 Antihistamínicos: los más Figura 1. Hipertrofia adenoidea: visión
utilizados son la Cetirizina, Loratadina y endoscópica
Desloratadina. Contraindicados en niños (http://otitismedias.hawkelibrary.com/album09/
menores de 1 año. 1_29_Alt)

o Etiológico: destinado a tratar la causa

que provoca la patología.
 Antibióticos: cuando exista
datos objetivos de infección bacteriana
(analítica con fórmula infecciosa, rinorrea
purulenta, fiebre y dolor a nivel facial…).
 Inhibidores de la bomba de
protones (IBP): cuando se sospeche que pueda
haber un posible reflujo gastroesofágico
asociado.
 Terapia inmunológica:
vacunas para desensibilización frente alérgenos
en casos en los que esté indicado.
o Otros: Antitusivos, mucolíticos (se
suelen utilizar, pero no tienen una eficacia
demostrada). Recientemente se ha comenzado a
utilizar ácido hialurónico tópico en niños con
adenoiditis crónicas complicadas con patología
del oído medio, se ha visto que se produce una
disminución del tamaño del tejido adenoideo en
la exploración endoscópica así como una
reducción de los procesos infecciosos e
inflamatorios del oído medio (3)(4). Otra terapia
recientemente utilizada es la terapia
inmunológica ribosomal oral, para la profilaxis
de adenoiditis en pacientes con adenoiditis de
repetición (5).
HIPERTROFIA ADENOIDEA
Cuadro clínico
La sintomatología que desencadena la
hipertrofia adenoidea, la realiza como
consecuencia fundamental de la obstrucción que
produce sobre la vía aérea, así como sobre la
trompa de Eustaquio y es la siguiente:
- Síndrome Apnea Obstructiva del Sueño
(SAOS), cuando la hipertrofia es muy intensa y
produce un colapso a nivel de la rinofaringe.
- Rinolalia cerrada.
- Respiración oral y roncopatía nocturna
con riesgo de deformación palatina.
- Facies adenoidea (Figura 2): boca
abierta, orificios nasales disminuidos, labio
superior elevado mostrando las piezas dentales
incisivas maxilares, maxilar estrecho
hipoplásico y bóveda palatina alta. Este rostro
característico, se produce cuando la hipertrofia
es mantenida por un largo período de tiempo.
- Tos.
- Halitosis.
- Rinorrea anterior como consecuencia
de retención de secreciones en las fosas nasales
y con tendencia a la rinosinusopatía crónica.
- Disfunción tubárica por obstrucción de
los rodetes por el tejido adenoideo, ocasionando
ototubaritis, OME y OMA de repetición.

Se define como un aumento del tejido

linfático localizado en la nasofaringe y que se
produce fundamentalmente en la edad pediátrica
como consecuencia de infecciones repetidas del
propio tejido adenoideo o de las estructuras
paranasales (Figura 1).

147
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 2. Facies adenoidea (http://www.
specialistidelsorriso.it/wp-
content/uploads/Respirazione-orale-
234x300.jpg)
Diagnóstico
El diagnóstico de la hipertrofia adenoidea
además de por la sospecha clínica por los
síntomas del paciente, se debe confirmar con
uno de los siguientes exámenes:
- Endoscopia nasal (rígida o flexible):
Exploración directa del tejido adenoideo y del
grado de obstrucción. Éste es la prueba de
elección por ser sencilla, rápida, de escasa
dificultad técnica, poco invasiva y generalmente
bien tolerada por los pacientes.
- Rinoscopia posterior con espejillo
faríngeo (técnica a veces dificultosa por la
anatomía del paciente: lengua o amígdalas
hipertróficas, mala apertura bucal…).
- Exámenes radiológicos: Radiografía
lateral de cavum (utilizada cuando no ha podido
ser realizada la endoscopia, que en ocasiones no
se puede llevar a cabo por la falta de
colaboración adecuada), TAC o RNM
(reservada para cuando se sospeche lesión
diferente de la hipertrofia adenoidea, no
indicada en niños con hipertrofia adenoidea
benigna por ser muy costosas, por el alto índice
de radiación de la tomografía y la complejidad
de la realización en un paciente en edad
pediátrica).
- Pruebas funcionales: Como exámenes
complementarios para evaluar la resistencia al
flujo aéreo en las cavidades nasales están las
siguientes
148
1. Rinometría acústica: prueba estática que
mide áreas y volúmenes.
2. Rinomanometría: prueba aerodinámica
que estudia alteraciones en el flujo y la presión.
3. Prueba de Glatzel: test diagnóstico
sencillo para medir el grado de permeabilidad
nasal. Consiste en colocar un pequeño espejo de
Glatzel (hoja de espejo con diversas marcas)
bajo las narinas del paciente. A éste se le indica
que inspire y espire manteniendo la boca
cerrada. Mediante el vaho que queda sobre el
espejo más proximal o distal a las fosas nasales,
sabremos si hay buen o mal flujo aéreo y si éste
es simétrico o asimétrico (lo que indicará
obstrucción unilateral).
Medición del tamaño adenoideo
Para medir el grado de obstrucción del tejido
adenoideo se han utilizado a lo largo del tiempo
diversos métodos (6) como por ejemplo usando
un índice de obstrucción nasal basándose en
datos clínicos, midiendo el tamaño adenoideo
mediante la radiografía lateral de cavum, o
utilizando la rinometría acústica como método
no invasivo.
Sin embargo, la técnica más ampliamente
utilizada en los últimos años y de elección en la
mayoría de los casos para evaluar el grado de
obstrucción adenoidea es la endoscopia nasal.
Para estadificar el grado de obstrucción, se
suele utilizar el método propuesto por Cassano y
colaboradores en el estudio publicado en 2003
(7)
, en el que clasifica la hipertrofia en 4 grados,
en función del porcentaje de luz coanal ocluida
por el tejido adenoideo.
- Primer grado: Cuando el grado de
obstrucción es menor del 25%, ocupando sólo
una pequeña parte del techo coanal.
- Segundo grado: Cuando el grado de
obstrucción es menor del 50%, ocupando del
techo hasta como máximo la mitad de la coana.
- Tercer grado: Cuando el grado de
obstrucción es menor del 75%, ocupando las
tres terceras partes de la coana desde el techo,
ocluyendo parcialmente los rodetes tubáricos.
- Cuarto grado: Cuanto el grado de
obstrucción es completa o casi completa.
Tratamiento
El tratamiento de la hipertrofia adenoidea es
fundamentalmente quirúrgico, después de haber
intentado la terapia corticoesteroidea y no haber
obtenido mejoría (8) (9). En los dos primeros
niveles, caracterizados por moderada o discreta
hipertrofia, la adenoidectomía no debería ser
considerada; reservándose para los dos últimos
niveles, en los que la hipertrofia es moderada-
severa.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ADENOIDECTOMÍA: INDICACIONES Y
CONTRAINDICACIONES
La técnica más ampliamente utilizada es el
legrado adenoideo, que actualmente se realiza
mediante anestesia general e intubación
orotraqueal. Para ello, se coloca al paciente en
posición de Rose o semi-Trendelemburg para
prevenir la aspiración de sangre en la vía aérea.
Posteriormente se coloca un abrebocas con la
pala depresora en la línea media de la lengua y
una gasa estirada a nivel de hipofaringe y
alrededor del tubo endotraqueal con hilo fiador.
Previamente al legrado, se debe de
comprobar el grado de hipertrofia adenoidea
mediante espejillo o palpación. Para que la
visualización sea más fácil, se puede introducir
una sonda de goma a través de ambas fosas
nasales que serán fijadas para favorecer la
retracción del paladar blando.
Acto seguido, con la cucharilla de legrado
adenoideo o adenotomo (de tamaño elegido en
función de las dimensiones de la nasofaringe del
paciente), se procede a la extirpación
presionando el instrumento firmemente contra la
base del esfenoides y rotándolo lentamente
hacia caudal. Primero se extraerá la masa
central y posteriormente el tejido adenoideo
situado en los laterales (Figura 3).
Figura 3. Adenotomo: tamaños. (http://www.
bukhsh.com/Surgical/rhinology/adenoid_curette
/Beckmann.jpg)
A continuación, por palpación o mediante
visualización indirecta con espejillo, deberá
comprobarse la ausencia de tejido residual.
La hemostasia se realizará con gasas o
torundas ejerciendo presión sobre el área
legrada, suero fisiológico frío o caliente y en
caso de ser necesario por ser esto insuficiente,
cauterización con pinza bipolar o con
monopolar.
El postoperatorio de la adenoidectomía en la
edad pediátrica (sin amigdalectomía) suele ser
149
bueno y poco doloroso. En caso de padecer
dolor se administrarán analgésicos como
Paracetamol o Ibuprofeno en dosis y pauta
habitual, en raras ocasiones precisan analgesia
de rescate. La antibioterapia no está indicada,
salvo en los casos en los que se compruebe que
exista una sobreinfección asociada del tejido
adenoideo o como profilaxis de endocarditis en
pacientes con enfermedades cardíacas
congénitas o adquiridas.
Las complicaciones asociadas más
frecuentes son: caídas de piezas dentarias
durante el procedimiento (para ello debemos
comprobarlas antes de realizar la intervención
quirúrgica), la hemorragia (en el mismo acto
operatorio, en el postoperatorio inmediato o
tardío) y la infección del lecho quirúrgico, entre
otras.
Indicaciones de adenoidectomía
Según el Documento de Consenso entre la
Sociedad Española de Otorrinolaringología y
Patología Cérvico-Facial y la Asociación
Española de Pediatría, publicado en el año 2006
en el Acta Otorrinolaringológica Española (10) ,
no existen unos criterios quirúrgicos estrictos
para la indicación de la Adenoidectomía sino
más bien una determinada serie de
recomendaciones extraídas a partir de bases
científicas, revisión bibliográfica a nivel
internacional y experiencia de los diferentes
grupos de trabajo (11) .
La indicación al final la realiza el cirujano a
su criterio, teniendo en cuenta las
recomendaciones, pero también el contexto
clínico e individualizado del paciente en
cuestión.
Según este Consenso creado a partir de
expertos, las indicaciones de Adenoidectomía
son las siguientes:
1. Hipertrofia adenoidea que origina
insuficiencia respiratoria nasal mantenida,
documentada por radiografía lateral de cráneo
que confirme dicha hipertrofia y una reducción
marcada del calibre de la vía aérea. Esta
indicación cobra mayor valor cuando la
hipertrofia coexiste con:
- Malformación craneofacial.
- Otitis media aguda recidivante, otitis
media crónica u otitis media secretora
persistente.
2. Infección adenoidea que, aunque no
ocasione gran dificultad respiratoria, tenga
repercusión a nivel ótico de forma repetida o
persistente.
Además, otra manera de clasificar las
indicaciones de Adenoidectomía propuesto por
los autores es la siguiente:
A. Prioritarias:
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
- Hipertrofia adenoidea en el contexto de
un SAOS severo.
- Sospecha de enfermedad maligna.
B. Relativas:
Hipertrofia adenoidea con clínica de
insuficiencia respiratoria nasal persistente que
coexiste con:
- SAOS.
- Malformación cráneofacial.
- Infecciones: OMA recidivante, Otitis
media crónica, OME y rinosinusopatía.
Contraindicaciones para la adenoidectomía
1. Malformación de paladar o de la úvula
que si se le practica adenoidectomía puede
quedar como secuela una rinolalia abierta y una
insuficiencia velofaríngea (12).
2. Pacientes menores de 2 años de edad,
salvo en casos muy concretos en los que la
cirugía sea muy necesaria; para ello, habrá que
valorar el riesgo-beneficio de la realización de
dicho procedimiento.
3. Hemoglobina sérica menor de 10gr/100
ml o un hematocrito menor de un 30%.
4. Patología hematológica previa.
5. Asma bronquial no controlada.
6. Infección del tracto respiratorio superior.
En estos casos se recomienda pautar tratamiento
y postponer 2-3 semanas la intervención.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
SÍNDROME OBSTRUCTIVO DE LA APNEA E HIPOAPNEA DEL SUEÑO EN
LA INFANCIA
Berta Patiño Castiñeira, Elena San Román Rodríguez
Alfonso Zubizarreta Gutiérrez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Lucus Augusti
INTRODUCCIÓN
La apnea obstructiva del sueño es una
entidad común en la edad pediátrica que afecta a
un 1% a 5% de los niños. Puede ocurrir a
cualquier edad aunque generalmente aparece
entre los 2 y los 6 años de edad.
Es preciso identificar a los pacientes en
riesgo de sufrirla, estudiarlos y tratarlos a
tiempo para evitar los efectos en la esfera
cardiovascular, neurocognitiva y metabólica que
de esta patología se derivan. Estas
consecuencias afectarán no sólo al bienestar
inmediato del niño sino también a largo plazo
en la edad adulta. (1)
DEFINICIÓN DE SÍNDROME DE APNEA
OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO.
ENTIDADES CLÍNICAS ASOCIADA
Según la European Respiratory Society se
define el síndrome de apnea del sueño como “un
síndrome de disfunción de vía aérea superior
durante el sueño, caracterizado por el ronquido
y/o un aumento del trabajo respiratorio
secundario a una mayor resistencia de la vía
aérea y colapsabilidad faríngea” (2) Esto puede
potencialmente resultar en una hipoxia,
hipercapnia, aumento del esfuerzo respiratorio,
cambios pronunciados de presión intratorácica y
fragmentación del sueño.
El espectro de entidades que abarca el
síndrome de apnea obstructiva del sueño, en
orden de severidad, incluye:
- Ronquido primario. La más leve y
prevalente manifestación, que se define como
un ronquido habitual más de 3 noches a la
semana sin apneas, hipoapneas, frecuentes
microdespertares o anomalías del intercambio
gaseoso. Su prevalencia estimada en la
población es de un 7.45% (3) (4)
-
Síndrome de resistencia aumentada de
la vía aérea superior (SRAVAS). Asocia
ronquidos, aumento de trabajo respiratorio y
frecuentes arousals, sin eventos obstructivos o
alteraciones del intercambio gaseoso. (1). Cuando
existe un colapso parcial de la faringe de
manera continua aumenta la resistencia de la vía
151
aérea superior y se produce una hipoventilación
de forma persistente, asociada a hipercapnia e
hipoxemia, pero sin eventos cíclicos
obstructivos. Esta es la típica manifestación del
SAOS en la infancia, y se define por los
siguientes criterios: al menos en un 25% del
tiempo total de sueño se presenta hipercapnia
(PaCO2>50mmHg) asociada a ronquido o
hipoventilación o movimientos
toracoabdominales paradójicos. (5)
-
Hipoventilación obstructiva. Está
caracterizada por los ronquidos y un aumento de
la presión parcial de dióxido de carbono al final
de la espiración, sin eventos obstructivos.
-
Síndrome de apnea obstructiva del
sueño (SAOS), que se manifiesta como eventos
obstructivos completos o parciales (apnea,
hipoapneas, obstructivas o mixtas), recurrentes,
con disrupción de la oxigenación, de la
ventilación y del patrón del sueño. La
prevalencia del SAOS se estima en un 1% a un
5% (4) (6)
ETIOLOGÍA Y MECANISMOS
FISIOPATOLÓGICOS
Un sueño de buena calidad es aquel que
permite al niño desarrollarse plenamente en la
etapa de vigilia. Los niños normalmente tienen
una breve latencia del inicio del sueño y
muestran una respiración pausada y silenciosa
mientras duermen. La eficiencia del sueño es
elevada (tiempo dormido/tiempo en cama).
Existen escasos despertares fisiológicos durante
la noche, y el niño amanece descansado y
dispuesto a jugar y a aprender. Durante el día
normalmente no muestra signos de cansancio y
se mantienen en estado de alerta. En la primera
infancia es normal y esperado que se produzcan
varias siestas diurnas.
Durante el sueño normal existe un discreto
aumento de la resistencia en la vía aérea
superior y un leve descenso de la ventilación
que se pueden traducir en una caída de la
saturación de oxihemoglobina hasta un 7% y un
escaso aumento de pCO2 (0-13mmHg).
También se objetivan apneas fisiológicas
centrales (pausas) en relación especialmente con
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
los movimientos, pero una apnea obstructiva
nunca es fisiológica en la infancia.
La hipoventilación que se produce durante el
sueño normal está causada por dicho incremento
en la resistencia de la vía aérea superior y un
descenso del impulso respiratorio a nivel
central.
Aumento de la resistencia y colapsabilidad de
la vía aérea superior
Aunque la nariz es el asiento anatómico de
mayor resistencia al paso de aire en la vía aérea
superior, la faringe es el lugar en donde ésta
más aumenta durante el sueño (7). Esto se debe a
la disminución del calibre de la vía aérea
cuando se relaja la musculatura faríngea
dilatadora.
En condiciones normales la faringe debe
mantenerse permeable y flexible para participar
en la deglución, protección de la vía aérea,
manejo de las secreciones y en la fonación.
Para comprender la colapsabilidad de la vía
aéreaalos investigadores la han modelado como
un resistor de Starling, que consiste
esencialmente en un tubo rígido con un
segmento colapsable en su mitad, que representa
a la faringe. El fragmento rígido superior
corresponde a las fosas nasales y el inferior a la
tráquea. El colapso ocurre cuando la presión
externa al segmento flexible es mayor que la
presión intraluminal, y este umbral se denomina
presión crítica de cierre (Pcrit). Las alteraciones
en la Pcrit se asocian a la patogénesis del SAOS.
Los niños con SAOS muestran en los estudios
mayor colapsabilidad (Pcrit más negativa)
durante el sueño que aquellos niños sin SAOS.
(8)
Al menos 20 pares de músculos (geniogloso,
cricoaritenoideo posterior, tensor del velo del
paladar, constrictor superior de la faringe,
elevador del velo del paladar…) (9) (10) mantienen
la permeabilidad de la faringe, permitiendo
variar el tamaño, forma y dinámica de la misma
en función de las necesidades.
Durante el sueño y la vigilia se producen
contracciones musculares de tipo tónico,
presentes durante todo el ciclo respiratorio, y
contracciones de tipo fásico, sincronizadas con
los movimientos respiratorios. La actividad de
dicha musculatura se regula en el centro
respiratorio de la médula, que recibe aferencias
a través de mecanoreceptores, estimulados por
la presión intraluminal negativa, y de
quimioreceptores, estimulados por la
hipercapnia (10).
Durante el sueño en los individuos con un
trastorno obstructivo del sueño la actividad
contráctil de la musculatura disminuye con lo
que aumenta todavía más la resistencia al paso
152
de aire en vía aérea superior (11). En niños es
característico que se manifieste como un patrón
de obstrucción parcial de vía aérea superior más
que de una verdadera obstrucción completa y
apneas definidas ya que la activación de la
musculatura faríngea se estima mayor que en el
adulto, previniendo una oclusión completa de la
vía aérea superior (12) (13)
Hipoventilación central
Se ha demostrado que existe una cierta
hipoventilación provocada por el centro
respiratorio a nivel central durante el sueño
aunque su mecanismo todavía no se conoce (14).
Así mismo se observó una disminución en la
coordinación entre las contracciones
diafragmáticas y la dilatación de la musculatura
faríngea durante el sueño tipo REM.
El desequilibrio entre las fuerzas que
tienden a colapsar la VAS y las que lo
mantienen permeable conlleva la aparición
de un trastorno obstructivo del sueño.
Aunque las causas del SAOS infantil son
múltiples, pueden ser definidas como aquellas
condiciones que conllevan un estrechamiento
intrínseco de la vía aérea superior y las que
favorecen la colapsabilidad faríngea. La
hipertrofia adenoamigdalar es el mejor y más
común ejemplo del primer caso.
Factores predisponentes
La hipertrofia adenoamigdalar y la obesidad
son los factores predisponentes de mayor peso
en niños sanos. La contribución de cada uno de
estos factores varía entre individuos y por otra
parte varía según la edad.
1- Hipertrofia adenoamigdalar:
Es un factor muy prevalente. La hipertrofia
de adenoides y amígdalas palatinas está
relacionada con procesos inflamatorios,
infecciosos y hereditarios. Algunos estudios no
demuestran que su tamaño guarde una relación
directamente proporcional con el grado de
severidad del SAOS (15), aunque otros
encuentran que en estudios de resonancia
magnética el tamaño adenoamigdalar en niños
que padecen SAOS en mayor que en los casos
control. (16)
2- Obesidad:
Aunque la obesidad no es tan común en
niños como en adultos, la prevalencia de
trastornos obstructivos del sueño en niños
obesos es mayor que en niños no obesos, y esto
se hace más patente en la adolescencia. La
prevalencia y severidad de la obesidad en niños
está aumentando y se espera que
progresivamente se convierta en una causa más
común de estos trastornos en la edad pediátrica.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Estos pacientes sufren de manera más frecuente
síntomas de hipersomnolencia diurna similares a
los de adultos con SAOS. Hasta un 46% de los
niños obesos sufren trastornos obstructivos del
sueño. La obesidad contribuye al desarrollo del
SAOS al estrechar mecánicamente la vía aérea
(infiltración grasa de las estructuras faríngeas y
cuello) y al mismo tiempo favorece la
hipoventilación debido al acúmulo de grasa
abdominal visceral que limita el descenso
diafragmático, y de grasa en la pared torácica
que limita la compliancia pulmonar.
La hipersomnolencia diurna disminuye la
actividad física diaria con lo que se favorece la
instauración de la obesidad. Se sabe que el
SAOS y la obesidad pueden estar
independientemente relacionados con
alteraciones en el equilibrio entre ghrelina y
leptina, hormonas reguladoras de la saciedad y
el hambre. La leptina se secreta en los
adipocitos y promueve la sensación de saciedad,
y la ghrelina se origina en el estómago y
favorece el hambre. El SAOS se asocia, de
manera independiente a la obesidad, con una
resistencia sistémica a la leptina y con altos
niveles de ghrelina, lo que favorece la ganancia
de peso. (17) En niños con obesidad puede
persistir el trastorno obstructivo del sueño tras
una adenoamigdalectomía. No se ha encontrado
mejoría con la adenoamigdalectomía aislada en
pacientes con obesidad severa. (18)
3- Inflamación:
Se ha encontrado una correlación causal
entre la inflamación crónica de la vía aérea
superior y los trastornos respiratorios
obstructivos del sueño aunque no se conoce el
mecanismo a través del cual se produce. Se ha
estudiado fundamentalmente en niños con asma
y se ha encontrado que el tratamiento de la
inflamación crónica respiratoria con
montelukast y corticosteroides tópicos nasales
mejora el SAOS. (19)
4- Anomalías craneofaciales:
Las que generalmente se asocian más con
SAOS son la retro/micrognatia, hipoplasia
mediofacial, paladar ojival, obstrucción
nasoseptal, macroglosia, que frecuentemente se
asocian a patología sindrómica. Estas anomalías
conllevan una estrechez a nivel de la faringe y
pueden predisponerla a colapsarse durante el
sueño.
5- Factores neuromusculares:
Pueden modificar la forma, el tamaño,
distensabilidad y coordinación de la faringe. A
largo plazo los cambios del tono muscular
pueden tener efectos prominentes en el
crecimiento y desarrollo del esqueleto facial y
por lo tanto afectar a la permeabilidad de la vía
aérea superior. Pueden ocasionalmente asociarse
a factores anatómicos, como en el síndrome de
153
Down, caracterizado por una hipoplasia
mediofacial, paladar ojival, macroglosia,
alteraciones de la base del cráneo e hipotonía.
La Academia Americana de Pediatría ha
recomendado que todos los niños con trisomía
21 deben someterse a una polisomnografía antes
de los 4 años de edad para evaluar el riesgo de
SAOS. (20)
6- Fármacos:
Benzodiacepinas, anestésicos generales,
alcohol, provocan una importante hipofunción
de los dilatadores de la faringe que puede
provocar un colapso inspiratorio. Existen casos
descritos de agravamiento severo de un SAOS
previo en pacientes tratados con estos fármacos.
Al mismo tiempo los agentes narcóticos
provocan una mayor tolerancia a la hipoxia e
hipercapnia por lo que no se desencadena
correctamente el microdespertar que hace que
cese la hipoventilación/apnea.
7- Factores genéticos:
Todavía sin determinar su mecanismo de
acción, se ha encontrado agregación familiar en
pacientes con SAOS en adultos y niños, tanto
obesos como no obesos. (21) Es más frecuente en
niños afroamericanos que en caucásicos.
8- Factores del medio:
La exposición al humo de tabaco se ha
identificado como un factor predisponente. (15)
9- Otros:
La prematuridad se ha asociado
estadísticamente a la presencia de SAOS, así
como la presencia de familiares afectos se
considera un factor de riesgo (22)
CONSECUENCIAS CLÍNICAS Y
SINTOMATOLOGÍA
Debemos sospechar SAOS cuando nos
refieran síntomas como el ronquido nocturno,
aumento de trabajo respiratorio o respiración
paradójica, sueño intranquilo, apneas
presenciadas, respiración oral ruidosa. En
algunos casos los niños adoptan una posición de
hiperextensión cervical para mantener su vía
aérea permeable. La enuresis nocturna y la
aparición de parasomnias también nos pueden
orientar hacia el diagnóstico.
Los síntomas diurnos no son específicos,
pero cuando se asocian con los nocturnos deben
alertarnos acerca de un trastorno obstructivo del
sueño. La hipersomnolencia diurna, tan
característica en adultos, puede no ser tan obvia
en niños, especialmente en los más pequeños, y
manifestarse como quejas de somnolencia,
tendencia al sueño en la escuela o en viajes
cortos, o sesteos atípicos para la edad del
paciente. Más característica es la presencia de
hiperactividad, irritabilidad, dificultad para el
control de las emociones, déficit de atención y
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

concentración, problemas de aprendizaje, hipertensión arterail puede ser temprana en

alteraciones de la conducta como algunos niños y en algunos inusuales extremos
hiperactividad, impulsividad, oposicionismo… llevar a cor pulmonale si no es tratado a tiempo.
que en ocasiones llevan a un diagnóstico Se ha demostrado que el tratamiento del SAOS
confuso de un trastorno por déficit de atención e mejora significativamente la función cardiaca,
hiperactividad. Respiración oral o rinolalia, son disminuye la frecuencia cardiaca y mejora la
comunes en niños con SAHOS debido a la función endotelial. Por tanto, las consecuencias
frecuente asociación con hipertrofia adenoidea. cardiovasculares son reversibles con el
Las cefaleas matutinas pueden aparecer como tratamiento adecuado del SAOS (25).
consecuencia de un sueño no reparador y los
arousals (Tabla 1). En algunos niños el SAOS e inflamación
tratamiento del SAOS conlleva mejoría en los
trastornos del comportamiento y del Cada vez hay más evidencias de que el
aprendizaje. SAOS es una patología de base inflamatoria
crónica donde se produce un aumento del estrés
Tabla 1. Síntomas del SAOS oxidativo. El óxido nítrico, marcador de
SINTOMAS SÍNTOMAS inflamación de vía aérea, y el H2O2 exhalado,
DIURNOS NOCTURNOS marcador de estrés oxidativo, están aumentados
Irritabilidad, Ronquido nocturno en estos pacientes en comparación con sujetos
(1)
hiperactividad sanos . Igualmente, se encuentran
Alteraciones de la Apneas/hipoventilación anormalmente elevadas las citoquinas
conducta proinflamatorias TNF-α, IL-6, e IL-8. Estos
Déficit de atención y Respiración nocturna mecanismos todavía no son bien conocidos.
concentración ruidosa o agitada
Respiración oral Enuresis nocturna
Alteraciones neurocognitivas y del
Cefaleas matutinas Parasomnias
Hipersomnolencia Sueño intranquilo comportamiento

El SAOS se asocia con importante Es importante considerar el SAOS en el

morbilidad: alteraciones del desarrollo diagnóstico diferencial de un trastorno de
neurocognitivo, rendimiento escolar y del comportamiento, especialmente en el déficit de
comportamiento son las más comunes, pero atención por hiperactividad, puesto que los
también se conocen las consecuencias síntomas pueden solaparse.
cardiovasculares y metabólicas. El SAOS puede asociarse a hiperactividad,
Los niños con SAOS registran más visitas a dificultad de concentración, problemas de
centros hospitalarios que otros niños sanos y atención e impulsividad. Esta asociación no se
precisan de más prescripciones de manifiesta proporcionalmente a la severidad del
medicamentos, fundamentalmente para procesos SAOS. Esto puede ser explicado por diferentes
respiratorios. mecanismos compensatorios adaptados por el
sujeto y factores genéticos y ambientales que
Repercusión sobre el crecimiento influyen en la neuroplasticidad.

Debido a un aumento en el gasto metabólico Comorbilidades metabólicas

para mantener el mayor trabajo respiratorio
nocturno y la posible disminución de la
secreción de la hormona de crecimiento durante
el sueño el SAOS puede asociarse con retraso
en el desarrollo (23), aunque hoy en día es una
condición raramente encontrada puesto que el
diagnóstico es cada vez más precoz.
Se ha encontrado evidencia causal en el
aumento de talla y peso que ocurre tras una
adenoamigdalectomía en niños con SAHOS.
Riesgo cardiovascular
SAOS severos pueden inducir disfunción
ventricular sistólica y diastólica, hipertensión
arterial sistémica, aumento de la frecuencia
cardíaca y disminución de la fracción de
eyección (24). La asociación de SAOS e
154
Aumento de LDL y niveles bajos de HDL,
tanto en niños obesos como no obesos, que
mejoran tras el tratamiento del SAOS.
Hipersomnolencia diurna
A excepción de los niños obesos que
expresan clínica más similar a la del SAOS en
adultos, la hipersomnolencia no es un síntoma
común en la edad pediátrica. En su lugar se
observa más frecuentemente la hiperactividad
como manifestación de la fragmentación del
sueño.
Enuresis nocturna
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Hay una mayor prevalencia de enuresis
nocturna en niños con SAOS. Puede deberse a
alteraciones del sistema renina-angiotensina y
vasopresina y a los efectos inhibitorios del
SAOS en la respuesta de arousal al cambio de la
presión vesical (26).
DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN
CLÍNICA INICIAL
La Academia Americana de Pediatría
recomienda que todos los profesionales que
participan en la atención médica pediátrica
interroguen de forma rutinaria sobre la
presencia de ronquido. Todos los niños que
ronquen o que presenten algún síntoma de
SAOS, incluyendo los trastornos por déficit de
atención e hiperactividad o alteraciones de la
conducta deben ser convenientemente evaluados
para descartar un SAOS.
Así mismo, todos aquellos niños que hayan
sido tratados ya de un SAOS deben ser
estrechamente vigilados. Esta patología puede
recurrir con el crecimiento o con la ganancia de
peso.
En la exploración sospecharemos SAOS si
hallamos hipertrofia amigdalar, obesidad,
hipoplasia mediofacial o mandibular,
macroglosia. (2) Otras patologías que nos
obligarán a descartar un SAOS son la epilepsia,
enfermedades neuromusculares, síndrome de
Prader-Willi, malformación de Chiari, Ehlers-
Danlos, mucopolisacaridosis, síndrome de
Down. En la mayoría de entidades complejas
existe un componente de apneas obstructivas,
centrales y posiblemente una hipoventilación
pulmonar.
Debemos interrogar específicamente acerca
de factores de riesgo o factores predisponentes
para desarrollar un SAOS, síntomas nocturnos y
diurnos, alteraciones del comportamiento,
alteraciones cardiovasculares… con especial
atención en la presencia de ronquido,
respiración nocturna ruidosa, pausas de apnea
durante el sueño, enuresis nocturna, déficit de
atención y concentración o alteraciones en el
rendimiento escolar.
Aunque la mayoría de los pacientes
pediátricos presentan una exploración física
normal algunas alteraciones pueden observarse
ocasionalmente, como causa o consecuencia de
la resistencia de la vía aérea directa o
indirectamente. Debemos evaluar la presencia
de retraso del crecimiento, determinar el índice
de masa corporal (obesidad), medir la tensión
arterial, realizar una auscultación
cardiopulmonar. Observar posibles
malformaciones craneofaciales, la presencia de
una facies adenoidea, respiración oral, rinolalia
cerrada, hipertrofia o congestión de cornetes o
155
estigmas de atopia/alergia, paladar ojival,
mordida cruzada, retrognatia, macroglosia,
hipotonía faríngea.
No se ha encontrado diferencia en la
literatura entre la evaluación subjetiva clínica
del tamaño adenotonsilar y la demostrada por la
polisomnografía, por lo que se recomienda que
técnicas como la radiografía simple de cavum,
nasofibroscopia flexible, cefalometría y otros
estudios de imagen se reserven solamente para
aquellos casos más complejos (2) (27).
El test gold standard para el diagnóstico del
SAOS es la polisomnografía asistida durante
toda la noche. Establece un diagnóstico objetivo
y evalúa los patrones del sueño y alteración de
parámetros respiratorios, siendo la mejor
herramienta para asesorarnos sobre la severidad
del SAOS con el fin de plantear una estrategia
terapéutica óptima.
El índice de apnea/hipoapnea (IAH) es el
parámetro que cuantifica la severidad del
trastorno. Incluye el número de apneas y
hipoapneas por hora en el tiempo total de sueño.
Los criterios para confirmar el diagnóstico
son uno de los siguientes:
A) Uno o más eventos obstructivos por
hora de sueño total
B) Hipoventilación obstructiva, que se
manifiesta por una PaCO2 >50 mmHg
en al menos un 25% del tiempo de
sueño junto con ronquido,
movimientos toracoabdominales
paradójicos, o evidencia de
disminución del flujo aéreo nasal (28).
Se considera normal un IAH≤1/hora.
SAOS leve: IAH: 1 a ≤5.
SAOS moderado: IAH 5 a ≤10
SAOS severo: IAH>10/hora
La realización de una polisomnografía
requiere de recursos que no siempre estarán
disponibles, por lo que se pueden considerar las
siguientes alternativas técnicas, siempre y
cuando el facultativo sea consciente de las
limitaciones de las mismas.
I. Oximetría nocturna: monitoriza la
frecuencia cardiaca, amplitud del pulso y
saturación de oxihemoglobina. Criterios de
McGill: tres o más clusters de desaturación≥4%
y al menos tres desaturaciones <90% son
considerados resultados patológicos. Esta
técnica presenta elevada especificidad pero baja
sensibilidad, siendo además frecuentes los
resultados no concluyentes.
II. Estudios de poligrafía respiratoria:
se trata esencialmente de polisomnografías sin
la determinación de electroencefalograma,
electromiograma y electrooculograma. Sus
datos pueden infraestimar la realidad por no
poder detectar aquellas hipoapneas que aunque
producen arousals no provocan desaturación.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
III. Poligrafía/polisomnografía
ambulatoria: alternativa menos costosa a la
polisomnografía en el laboratorio del sueño.
Como punto a favor estudia un sueño
representativo en el entorno habitual del
paciente estudiado. Resultados pendientes de
validación, pero sugerentes de ser comparables
a los de la polisomnografía clásica.
IV. Cuestionarios pediátricos del sueño:
cuestionarios normalizados que incluyen
información aportada por los padres acerca de
síntomas del SAOS. Su sensibilidad es de un
78% y su especificidad de un 72%. Pueden ser
útiles para predecir alteraciones de la conducta y
neurocognitivas y su mejoría con el tratamiento
del SAOS (1).
V. Sleep clinical score (SCS): se trata de
una herramienta diagnóstica que evalúa la
exploración física, síntomas subjetivos y
antecedentes de alteraciones neurocognitivas.
Un score mayor o igual a 6.5 es indicativo de
SAOS. Elevada sensibilidad (96%) y
especificidad de un 67% (29)
VI. Medios audiovisuales: aportaciones de
los padres en donde se objetiven los episodios
de apnea durante el sueño.
MANEJO DE LA APNEA OBSTRUCTIVA
DEL SUEÑO EN NIÑOS
Debe iniciarse el tratamiento en todos
aquellos niños con un SAOS establecido,
especialmente si el IAH es ≥5/hr
En niños cuyo IAH se encuentre entre 1 y 5
(SAOS leve) el tratamiento es especialmente
beneficioso si se asocian comorbilidades.
El tratamiento puede incluir una
combinación de diferentes estrategias
dependiendo de la severidad del SAOS y el tipo
de obstrucción de la vía aérea.
Los resultados del tratamiento deben ser
evaluados tras la intervención, valorando la
persistencia o ausencia de síntomas de SAOS,
cardiovasculares, neurocognitivo o del
desarrollo.
I. Pérdida de peso: Se aconseja el
adelgazamiento como terapia adyuvante en
niños obesos. En casos severos de adolescentes
con obesidad mórbida debe considerarse la
cirugía bariátrica. (30) No existen datos acerca de
esta estrategia para el tratamiento del SAOS en
niños de corta edad.
II. Corticosteroides nasales y traqueotomía, cirugía craneofacial. A pesar de
montelukast oral: La aplicación de corticoides
intranasales y montelukast oral de 6 a 12
semanas puede ser útil en casos leves a
moderados y en aquellos donde se desestima la
cirugía o la CPAP (6). Varios estudios han
demostrado buenos resultados con la aplicación
156
de corticosteroides intranasales versus placebo
(41).
Montelukast reduce moderadamente el
índice de apnea/hipopnea y la hipertrofia
adenoamigdalar (19) por su mecanismo
antagónico sobre los receptores de leucotrienos,
que están aumentados en el SAOS. La
combinación de ambas terapias también se
encontró beneficiosa.
III. Adenoamigdalectomía,
amigdalotomía parcial, adenoidectomía: La
adenoamigdalectomía se considera el
tratamiento de primera línea en niños sanos que
padecen SAOS y presentan hipertrofia
adenoamigdalar. Puede también considerarse
como terapia inicial en niños con SAOS
multifactorial, especialmente en obesos, aunque
el resultado puede ser menos satisfactorio que
en niños no obesos (6). Mejora los síntomas
obstructivos, las alteraciones del
comportamiento, la calidad de vida y la
hipersomnia, en mayor medida que otras
alternativas terapéuticas. Al cabo de 6 a 8
semanas el paciente ha de ser reevaluado para
comprobar la resolución del SAOS (6). Aquellos
niños que a pesar de la adenoamigdalectomía
sigan presentando ronquidos o signos de
SRAVAS deben someterse a una PSG para
confirmar o descartar el éxito de la intervención
(28) (6)
.El desarrollo estaturoponderal, los
cambios puberales y la regeneración de tejido
adenoamigdalar pueden hacer reaparecer los
síntomas previos meses o años después de la
adenoamigdalectomía (30). Técnicas subtotales,
como la amigdalotomía parcial, han ganado
popularidad en los últimos años debido a su
menor número de complicaciones, aunque el
riesgo de recrecimiento de tejido amigdalar es
mayor. No hay datos concluyentes que inclinen
la balanza hacia una de las dos técnicas en lo
que se refiere a su utilidad para el tratamiento
del SAOS (34) Se consideran factores de riesgo
para SAOS residual tras adenoamigdalectomía
los siguientes: obesidad, SAOS severo con un
IAH >20/h, mayores de 7 años, Mallampati
clase III y IV, etnia afroamericana, asma,
anomalías craneofaciales, alteraciones
cromosómicas como el síndrome de Down,
enfermedades neuromusculares. Los síntomas y
signos obstructivos generalmente persisten tras
una adenoidectomía aislada (31) (6) (32), por lo que
no está recomendada como medida única en el
tratamiento del SAOS en niños.
IV. Otras técnicas quirúrgicas:
su gran eficacia estas técnicas están reservadas
para casos de SAOS muy severo en donde el
resto de alternativas terapéuticas hayan fallado,
debido a su elevada morbilidad.
V. Dispositivos de expansión maxilar:
Existen varios estudios que aconsejan el uso de
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
expansores del maxilar en niños bien
seleccionados con SAOS y paladar ojival sin
evidencia de hipertrofia adenoamigdalar y en
niños con enfermedad residual tras
adenoamigdalectomía. Este dispositivo
ortodóntico ensancha el paladar y el suelo de las
fosas nasales de manera que aumenta la
permeabilidad de la vía aérea y reduce la
obstrucción nocturna. Solamente es útil antes de
la fusión de la línea media de la mandíbula, lo
que acontece poco antes de la pubertad (38) (39).
VI. CPAP o dispositivos no invasivos de
presión positiva nocturna: Es la alternativa
médica más común a la cirugía. El dispositivo
administra una presión positiva que evita el
colapso de la faringe y reduce la interrupción
del sueño fisiológico y el trabajo respiratorio.
Requiere gran adherencia y compromiso del
paciente y de la familia para obtener resultados
satisfactorios, así como reajustes de los
parámetros y el tamaño de la máscara en
función del crecimiento y necesidades
cambiantes en el desarrollo del niño. CPAP son
dispositivos de presión positiva continua y
BiPAP la aplican en dos fases. Indicaciones. En
niños están aprobados si el peso sobrepasa los
30kg, aunque no todos los fabricantes
recomiendan su uso en edad pediátrica. Se han
descrito casos en niños de menos de 30kg de
uso seguro y bien tolerado (33). Se pueden indicar
en niños con SAOS residual tras
adenoamigdalectomía, SAOS asociado a
obesidad, alteraciones anatómicas
craneofaciales, trastornos neuromusculares, o
aquellos sin hipertrofia adenoamigdalar o que
rechazan la cirugía. Contraindicaciones. Según
las recomendaciones de los fabricantes, bullas
pulmonares, neumotórax, neumoencéfalo,
fístula de líquido cefalorraquídeo, trauma
craneal o cirugía craneal reciente, alteraciones
de la lámina cribiforme, hipotensión patológica.
La CPAP/BiPAP puede no ser efectiva en
pacientes con causas de hipoventilación no
obstructivas. La presión de uso se determina
inicialmente durante una polisomnografía y
debe ser periódicamente reevaluada (34). No
existen ensayos clínicos de eficacia de la CPAP
en niños. Sin embargo, los estudios
observacionales sugieren que los síntomas y
signos y resultados polisomnográficos mejoran
en al menos un 85% de los casos. Se han
recogido estudios con datos de diferentes
dispositivos, aunque no se ha encontrado
diferencia entre grupos (33) (35) (36) (37).
Complicaciones. Generalmente son de
importancia menor (33): irritación ocular,
conjuntivitis, ulceración cutánea, congestión
nasal, rinorrea, aerofagia. La máscara debe ser
ajustada con la mínima presión posible para
evitar fugas de aire y minimizar la presión sobre
157
la región facial ya que podría conllevar
alteraciones del desarrollo dental o facial a largo
plazo. La aplicación de corticosteroides nasales
y la humidificación del aire pueden ser útiles en
la prevención de las complicaciones.
VII. Evitación de partículas nocivas: La
exposición a neumoalergenos, humo de tabaco y
contaminantes ambientales provoca una
congestión de la vía aérea superior que aumenta
la resistencia al paso de aire, por lo que se
recomienda su evitación. El tratamiento de la
rinitis alérgica puede ser de ayuda, pero no debe
demorar la decisión terapéutica.
VIII. Oxigenoterapia nocturna: Aportes
suplementarios nocturnos de oxígeno pueden
usarse temporalmente para tratar pacientes con
hipoxemia severa asociada a SAOS hasta que se
pueda pautar tratamiento definitivo, y para
pacientes complejos donde no se pueda indicar
cirugía o no toleren los dispositivos de presión
positiva. Aunque mejora la oxigenación
nocturna no actúa frente a la fragmentación del
sueño y la hipercapnia, incluso en algunos
pacientes puede suprimir la respuesta a la
hipercapnia a nivel central y empeorarla (40).
IX. Antibioterapia: La administración de
antibióticos reduce el tamaño adenoamigdalar
de manera temporal, sin llegar a evidenciarse
cambios en los resultados polisomnográficos en
niños tratados con antibioterapia en pautas
largas (42). Por tanto, el uso de antibióticos no
está indicado como tratamiento de los trastornos
obstructivos del sueño.
X. Cambios posturales: Determinadas
posturas como el decúbito supino pueden
incrementar la sintomatología obstructiva. La
elevación de la cabecera de la cama y el uso de
algunos dispositivos que evitan dicha posición
puede considerarse en combinación con alguna
otra terapia de las citadas, aunque esta
alternativa no ha sido bien estudiada en niños ni
en adultos (43).
XI. Dispositivos de resistencia
espiratoria nasal: Es un dispositivo que se
adapta a la anatomía de cada narina para uso
nocturno. Su mecanismo es una válvula que
permite el flujo inspiratorio normal pero que
aumenta la resistencia al flujo espiratorio.
Existen todavía pocos estudios pero los
resultados son positivos en escolares y
adolescentes y se propone para alternativa en
casos que no responden o no toleran otras
opciones terapéuticas (44) (45).
XII. Reeducación miofascial: Ejercicios y
dispositivos intraorales diseñados para
fortalecer la musculatura lingual y orofacial,
reposicionando correctamente dichos músculos.
Existen escasos estudios, muestran mejoría del
IAH y la saturación basal de O2 (46).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

160
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
FARINGOAMIGDALITIS Y SUS COMPLICACIONES. CRITERIOS DE
AMIGDALECTOMÍA
Marta Paulos Novoa, Marta Fernández Míguez, Dara Sánchez Ruiz
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario de Pontevedra
INTRODUCCIÓN
La faringoamigdalitis aguda (FA) y sus
recidivas se presentan con mayor frecuencia en
niños y adultos jóvenes. Aunque tienen
habitualmente una etiología viral, la
diferenciación de los procesos con un origen
viral exclusivo de los de origen bacteriano,
sobre todo de los producidos por el
Streptococcus pyogenes, es de la máxima
importancia, ya que éstos van a precisar un
tratamiento antibiótico adecuado con el fin de
limitar la difusión y recurrencia de la
enfermedad y de evitar sus graves
complicaciones.
Hoy en día los procesos infecciosos han
perdido el protagonismo como indicación de la
amigdalectomía, en favor de los procesos
obstructivos de la vía respiratoria del niño, en
parte gracias a su diagnóstico y tratamiento
adecuados. Los criterios para su indicación son
mucho más ajustados y estrictos que hace años.
FISIOPATOLOGÍA DEL ANILLO DE
WALDEYER
El Anillo linfático de Waldeyer fue descrito
por primera vez en el siglo XIX por el patólogo
alemán que le da su nombre. Está compuesto
por tejido linfoide y se distribuye de forma
característica en la porción más proximal del
tracto aerodigestivo, alrededor de sus orificios
naturales. Su fisiología está relacionada con los
elementos con misión inmunocompetente de
dicho tracto. Constituye una auténtica barrera
física frente antígenos externos, ya que sus
elementos son los primeros y que
continuamente están en contacto con el rico
entorno antigénico del medio que nos rodea. Su
efectividad depende del sinergismo que se
establezca entre la inmunidad inespecífica o
natural y la específica o adquirida, llevada a
cabo por la secreción de anticuerpos.
Está constituido por cuatro conglomerados
de elementos linfoides perfectamente
organizados, denominados amígdalas: palatinas,
faríngea, tubáricas y lingual. Todas se asemejan
histológica y funcionalmente, y se comunican
entre sí a través de linfáticos dispersos por la
161
submucosa, y con los ganglios linfáticos
faríngeos a través de vasos linfáticos eferentes.
Las amígdalas palatinas, situadas a ambos
lados en el istmo de la orofaringe, constituyen el
componente de mayor tamaño, alcanzando su
mayor magnitud en torno a los 10 años y
produciéndose a partir de entonces su
involución fisiológica. Poseen una cápsula en su
cara profunda, en contacto con la celda
amigdalina que las contiene, la cual queda
limitada por los músculos palatogloso (pilar
anterior), palatofaríngeo (pilar posterior) y
constrictor superior de la faringe (forma el lecho
de la celda). A través de esta cápsula acceden al
órgano los vasos y nervios encargados de su
regulación. La superficie libre de las amígdalas
está tapizada por un epitelio pavimentoso
estratificado que se introduce y ramifica en el
espesor de la propia amígdala, confiriendo a
estas hendiduras una apariencia de criptas.
La amígdala faríngea, también llamada
adenoides, forma el centro superior del anillo
linfático que rodea al istmo orofaríngeo. Tiene
aspecto de pirámide triangular con base en el
techo y pared posterior de la rinofaringe y ápex
hacia el septo nasal. Su superficie posee una
especie de invaginaciones, en forma de bolsas,
cubierta de un epitelio pseudoestratificado
columnar ciliado, que se pliega sobre sí mismo
sin llegar a formar criptas. No posee cápsula. Su
crecimiento tiene lugar hasta aproximadamente
los 5 años de vida, luego comienza su
involución.
Las amígdalas tubáricas o de Gerlach se
sitúan rodeando el orificio faríngeo de la
Trompa de Eustaquio y las fositas de
Rosenmüller, y constituyen una prolongación de
la amígdala faríngea.
La amígdala lingual se sitúa en la base de la
lengua y tiene una morfología similar, aunque
más sencilla que las amígdalas palatinas.
Las amígdalas del anillo de Waldeyer tienen
la labor de recoger información de cualquier
elemento extraño que penetre al organismo, ya
sea a través de la nariz por vía aérea o en el
moco nasal (contactando con la amígdala
faríngea), o a través de la boca (contactando con
las criptas de las amígdalas palatinas). La
unidad funcional de las amígdalas la constituyen
un folículo linfoide, su área parafolicular y el
epitelio de cubierta linforreticular (mezcla de
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
células epiteliales, mononucleares, macrófagos
y células dendríticas)1. Este epitelio
linforreticular, a través de las células de
membrana (células M), contacta con el agente
extraño (antígeno), captándolo y y/o conjuntivitis. A la exploración, se objetiva
transportándolo a través del propio epitelio, para
su posterior procesamiento en el folículo
linfoide. Este sistema de transporte a través del
epitelio es característico de este sistema
linfático, que carece de vasos linfáticos
aferentes, a diferencia de lo que ocurre en los
ganglios linfáticos, que sí los poseen y que
suponen la vía de entrada del antígeno. Por
debajo del epitelio linforreticular se sitúan los
folículos linfoides secundarios, con un centro
germinal compuesto de células precursoras
linfoides, y un manto o corona periférica,
ocupada por linfocitos maduros.
Las células dendríticas del epitelio
linforreticular procesan el antígeno a nivel
amigdalar, permitiendo que se inicie la
respuesta inmune a través de la liberación de
distintas proteínas (tonsilopéptidos, linfoquinas,
interferón, factores de activación del
complemento…), las cuales regularán el cambio
de isotipo de célula B para su diferenciación
hacia célula secretora de inmunoglobulinas.
Éstas no son sólo producidas por las amígdalas,
sino que son además secretadas por ellas al tubo
digestivo. Estas inmunoglobulinas aumentan la
capacidad de defensa de la mucosa digestiva, y
su componente secretor, además, potencia su
resistencia contra la acción proteolítica de los
jugos digestivos, por lo que su acción se
extiende a la porción inferior del intestino.
La capacidad inmunocompetente amigdalar
tiene un período de máxima actividad entre los
4 y 10 años, y las adenoides en el período
perinatal. En las etapas involutivas se observan
alteraciones en las subpoblaciones linfocitarias,
pero en amígdalas sanas de adultos mayores
todavía se puede observar actividad
inmunológica.
Cuando no se consigue una respuesta
inmunológica efectiva se asienta la patología.
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
INFECCIOSA
Está considerada como una de las causas
más frecuentes de consulta médica, afectando
sobre todo a los niños (20% del total de las
consultas en Pediatría).
Faringoamigdalitis virales
Los virus son el agente etiológico más
frecuente (80-85%) y representan la mayoría de
las FA en niños menores de 3 años. Cursan
como brotes epidémicos que coinciden con
temporadas invernales u otoñales de
162
temperaturas bajas y cambiantes. Son procesos
que además de la sintomatología local, se
acompañan de una clínica más generalizada,
siendo frecuente la rinitis, cefalea, tos, mialgias
inflamación y edema de la pared posterior de la
orofaringe, amígdalas hipertróficas e
hiperémicas, a veces con pequeñas vesículas, y
presencia de adenopatías cervicales reactivas en
triángulos posteriores. La fórmula leucocitaria
es normal. El tratamiento es sintomático y
suelen mejorar en 3-5 días de forma progresiva.
Los virus más frecuentes son2:
- Los rinovirus y coronavirus (6-20%),
característicamente con lesiones cutáneas
acompañantes.
- Los adenovirus, típicamente en niños
de 3-6 años, con afectación conjuntival y
amigdalitis exudativa.
- Virus influenza A o B: acompañando a
la faringitis hay cefalea, tos y mialgias.
- VIH a las 3-6 semanas de la
primoinfección, presentando el 70% de los
pacientes un cuadro similar a la mononucleosis,
con enantema en el paladar y úlceras
mucocutáneas.
- Virus Coxsackie A y otros enterovirus,
que producen la herpangina, con vesículas
dispersas por la faringe en número de 1-20 y de
1-2 mm, que se rompen dejando úlceras. Se
acompañan de lesiones vesiculopapulosas en
palmas de manos y pies produciendo la
enfermedad de “mano-pie-boca”.
- Los herpesvirus (VEB, VHS, Herpes
Zóster, CMV), que tienen la propiedad de
producir una infección latente que se reactiva
cuando bajan las defensas del huésped,
produciendo cuadros con vesículas-úlceras
faríngeas o un cuadro de Mononucleosis.
La Mononucleosis Infecciosa se manifiesta
más en adolescentes y adultos jóvenes, ya que
cuando se produce a una edad más temprana la
clínica es más leve y banal por la escasa
respuesta inmunológica (el cuadro clínico es
desencadenado por una exagerada respuesta
inmunocelular). Es producida por el virus de
Epstein-Barr y se transmite por contacto íntimo
con la saliva. A un período de incubación de 1
mes, le sigue un período prodrómico de astenia,
mialgias y cefalea de 1-2 semanas, comenzando
luego el período de estado. Es fácilmente
confundible con una FA bacteriana: odinofagia,
fiebre, amígdalas hipertróficas e hiperémicas
cubiertas por una membrana blanco-grisácea. El
tejido linfoide de la faringe se hiperplasia, se
inflama y se edematiza. Se acompaña de
malestar general, disfagia e incluso a veces se
compromete la vía aérea. Puede asociarse con
petequias en el paladar, erupción en la piel y
esplenomegalia en el 50% de los casos. Los
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ganglios cervicales laterales y posteriores se
vuelven hipertróficos y dolorosos. La tendremos
presente cuando el paciente diagnosticado de
amigdalitis no mejora a pesar del tratamiento
correcto con antibióticos. En las pruebas de
laboratorio encontramos una leucocitosis de
10.000 a 20.000, con linfocitosis del 40-60% y
monocitosis, incluyendo un 10-20% de formas
atípicas. La prueba del Mono Spot o Monotest y
los títulos de anticuerpos heterófilos de Paul-
Bunnell-Davidson en suero la confirman. En
ocasiones las pruebas de función hepática están
alteradas.
El tratamiento es sintomático mediante
analgésicos-antipiréticos, mejorando el cuadro
clínico en 2-3 semanas. Los antibióticos se
utilizarán sólo en el caso de infecciones
bacterianas secundarias. Además, en el caso de
la utilización de aminopenicilinas se producirá
una erupción maculopapular pruriginosa en la
piel aun sin ser alérgico a éstas, y que nos
orientará al origen de la infección. En el caso de
compromiso respiratorio se considerará el uso
de corticoides y en caso de ser necesario, de la
intubación orotraqueal. Las complicaciones de
este proceso incluyen la rotura esplénica,
hepatitis, miocarditis, pericarditis, encefalitis,
parálisis ascendente, anemia hemolítica y
agranulocitosis.
Faringoamigdalitis bacteriana
Entre el 15-30% de las faringitis infecciosas
son de etiología bacteriana, siendo el
Estreptococo betahemolítico de grupo A o S.
pyogenes el más prevalente (15-30% de los
casos de FA aguda en niños)2.
En el 10% de los casos3 se aíslan
estreptococos betahemolíticos del grupo B, C y
G. Otras bacterias, como el Staphylococcus
aureus, el Haemophylus influenzae, el
Streptococcus pneumoniae y anaerobios
(Bacteroides, Peptococos, Peptoestreptococos,
Actinomices), se pueden cultivar en las
amígdalas de niños con FA aguda.
Debido a la potencialidad del S. pyogenes de
desarrollar complicaciones, supurativas o no
supurativas (fiebre reumática y fiebre no elevada, rinitis mucopurulenta, narinas
glomerulonefritis aguda difusa), está indicada la
antibioterapia específica. Por esta razón es
importante distinguir la FA estreptocócica de
otras con un origen distinto.
1.- FARINGOAMIGDALITIS POR S.
PYOGENES
Es rara en menores de 3 años4 (suponiendo
el 6-10% de los casos) probablemente por una
menor adherencia del estreptococo a las células
respiratorias a esta edad. Con la edad va
aumentando su incidencia, con un pico entre los
163
5 y 15 años (30-50% de todas las FA
infecciosas). Se transmite por vía aérea a partir
de las secreciones rinofaríngeas, provocando
pequeñas epidemias en el entorno familiar y
escolar. Presenta un claro predominio hacia el
final del otoño e inicio de la primavera. No son
infrecuentes los brotes de FA de origen
alimentario por contaminación de los alimentos,
durante su preparación o manipulación, por
portadores afectos asintomáticos ya sea en la
faringe o en la piel5.
Después de una de incubación de 2-5 días, el
paciente desarrolla, más o menos bruscamente,
un cuadro de fiebre (38’5 - 40º C), malestar
general, escalofríos, odinofagia, disfagia,
sequedad de boca, dolor que se irradia a ambos
oídos e hipertrofia de los ganglios linfáticos de
ambos lados del cuello a nivel submandibular.
A veces náuseas, vómitos y dolor abdominal.
En la exploración física, se aprecian ambas
amígdalas enrojecidas, congestivas,
hipertróficas, con manchas amarillo-
blanquecinas o exudado purulento en su
superficie y en las criptas amigdalares. Se
asocia también a inflamación dolorosa de los
ganglios submandibulares. En ocasiones la
inflamación amigdalar se vincula a la
inflamación de la faringe y del resto de
componentes del anillo linfático de Waldeyer.
Es bastante específica la presencia en el paladar
blando o duro de pequeñas pápulas eritematosas
con centro pálido denominadas lesiones
“donuts” y que sólo se han señalado en las FA
estreptocócicas4.
El cuadro clínico varía según el agente
causante, su virulencia, el estado físico,
inmunológico o de resistencia del paciente. La
FA, en ausencia de complicaciones, es un
cuadro que suele durar en torno a 1 semana, no
más allá de 10 días. Si no se trata con
antibióticos, la contagiosidad máxima es
durante la fase aguda y 1 semana más tarde,
descendiendo gradualmente en unas semanas.
En niños menores de 3 años, una forma
clásica de presentación clínica puede ser la
fiebre estreptocócica o estreptococosis o
nasofaringitis estreptocócica6, que cursa con
excoriadas con lesiones impetiginosas,
adenopatías difusas y faringitis no exudativa. Es
difícil de distinguir de un cuadro de origen viral,
y es posible que se confunda con éstos en casos
en que el niño es portador asintomático del
estreptococo. No obstante, los casos de FA
estreptocócica existen en estos niños pequeños.
La fiebre reumática es excepcional por la
inmadurez del sistema inmunológico, por lo que
el tratamiento antibiótico en estos casos debe
individualizarse y tratar sólo los casos con
confirmación microbiológica, además de tener
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en cuenta la situación epidemiológica del niño
(convivencia con otros niños mayores,
guardería…) porque pueden suponer una fuente
de contagio y diseminación.
La Escarlatina, poco frecuente en la
actualidad, es un cuadro de fiebre con FA
estreptocócica por el S. pyogenes, pero que ha
sido infectado por un virus bacteriófago con
capacidad para elaborar una toxina eritrógena. A
las 48 horas de la FA o de una infección cutánea
por S. pyogenes, aparece la tríada característica
de lengua aframbuesada, exantema y papilas
aumentadas. El diagnóstico es por cultivo y la
prueba de Dick positiva. El tratamiento es
mediante penicilina G intravenosa.
Figura 1: FA exudativa y FA eritematosa
El diagnóstico de una infección por el S.
pyogenes no se puede hacer por la clínica
solamente, ya que es inespecífica del agente
causal. Habitualmente las FA virales tienen un
aspecto eritematoso, mientras que las
estreptocócicas presentan un exudado
blanquecino (Figura 1). Pero también se pueden
presentar a la inversa, e incluso una de origen
viral se puede sobreinfectar secundariamente
por bacterias y cambiar su fisonomía. Los
estudios de sensibilidad y especificidad sugieren
que el diagnóstico sólo mediante la clínica es
erróneo en un 25-50% de los casos, por lo que
debería basarse en pruebas objetivas que
detecten el microorganismo. Los virus que más
frecuentemente mimetizan7 una FA
164
estreptocócica son los adenovirus y el VEB en
la mononucleosis infecciosa.
Hacer un cultivo de forma habitual acarrea
consigo un retraso en la obtención de los
resultados de laboratorio y por lo tanto de la
aplicación del tratamiento adecuado. Por lo
general, el tratamiento debe empezarse en el
momento de tomar la muestra y sin esperar los
resultados. En la actualidad, se dispone de
pruebas rápidas para la detección del antígeno
del estreptococo del grupo A, que aunque son
altamente específicas (95-99%), no son muy
sensibles (80-90%), lo que hace que si el
resultado es negativo, debería ir seguida de la
toma de muestra para cultivo si la sospecha es
de FA estreptocócica. Algunos autores, dado el
menor protagonismo de la Fiebre Reumática
hoy en día y en nuestro medio, sólo lo
recomiendan en presencia de factores de riesgo4.
El cultivo suele ser 90-97% sensible y 90%
específico para este germen, y debe ser tomado
frotando con un hisopo estéril sobre el fondo de
las criptas amigdalares y la zona posterior de la
faringe (sin tocar úvula, lengua o paladar). El
resultado se obtiene en unas 24-48 hs y cuenta
con dos inconvenientes: si existe tratamiento
antibiótico previo puede existir un falso
negativo, y en el caso de una FA en un portador
asintomático no se puede asegurar que el
estreptococo sea el causante de la presente
infección (las pruebas rápidas tampoco
distinguen una infección viral en un portador de
una verdadera FA estreptocócica). Las ventajas
de la realización del cultivo son el aislamiento y
determinación de la sensibilidad antimicrobiana
del estreptococo y de otras bacterias causantes
de la FA, y la posibilidad de vigilar las
resistencias antimicrobianas.
En caso de no tratarse la enfermedad, suele
ceder por sí misma en alrededor de una semana,
y con antibióticos adecuados suele resolverse en
2-3 días, con alivio sintomático rápido y
reducción de la diseminación de la enfermedad.
Se sabe que el tratamiento en los primeros 9
días desde el inicio de los síntomas es eficaz
para la prevención de la fiebre reumática,
aunque no reduce el riesgo de otras
complicaciones no supuradas como la
glomerulonefritis.
El tratamiento consiste en reposo,
hidratación adecuada con abundantes líquidos
orales, medicación analgésico-antipirética y
gargarismos de soluciones diluidas de salino y
agua oxigenada, que ayudan a aliviar los
síntomas locales.
El tratamiento antibiótico adecuado está
justificado porque se consigue una mejoría
clínica más rápida (en 24-48 horas), previene las
complicaciones supurativas y no supurativas, y
reduce el tiempo de contagio y con ello la
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transmisión en la familia y escuela. Idealmente no es productor de betalactamasas. La

sólo deben tratarse los casos con confirmación utilización de cefalosporinas orales de segunda
microbiológica, pero según el Documento de y tercera generación, no deben sustituir a la
Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de penicilina ya que, al tener un mayor espectro de
la FA aguda de las Sociedades de Infectología actividad, favorecen la aparición de patógenos
Pediátrica y de Pediatría en España4, está resistentes, aunque se ha visto que mejoran
indicado iniciar el tratamiento antibiótico en levemente la erradicación bacteriológica. Se
niños con alta sospecha de FA bacteriana con recomiendan en niños con alergia retardada a la
prueba rápida negativa o sin disponibilidad de la penicilina, o en casos de recaídas frecuentes. El
misma en espera de resultado del cultivo, niños cefadroxilo por ser su espectro de actividad más
con FA con algún conviviente con tratamiento estrecho, es el más recomendado.
para FA estreptocócica documentada
independientemente de las pruebas
microbiológicas, o en niños con fiebre
reumática o con convivientes que la padezcan
(excepcional en nuestro medio). El tratamiento,
cuando está indicado, no debe demorarse, ya
que el objetivo principal hoy en día ya no es la
prevención de la fiebre reumática sino la
resolución de los síntomas con la consiguiente
reducción del tiempo de contagio y transmisión
del S. pyogenes.
El antibiótico de elección (Tabla 1) continúa
siendo la clásica penicilina V por vía oral cada 8
o 12 horas durante 10 días, aunque hoy en día se
ha visto que está infrautilizada. Esto se podría
deber a las escasas presentaciones farmacéuticas
de penicilina V existentes y a su mal sabor. La
presentación de fenoximetilpenicilina o
Penicilina V benzatina en suspensión, es fácil de
administrar y tiene mejor sabor que la
fenoximetilpenicilina potásica. No se ha
descrito ninguna cepa resistente a penicilina y la
sensibilidad in vitro no se ha modificado en los
últimos años. A pesar de ello, es frecuente
encontrar fracasos terapéuticos, que podrían Tabla 1: Documento de consenso sobre el
deberse a incumplimiento terapéutico, presencia diagnóstico y Tratamiento de la
de flora faríngea productora de betalactamasas, faringoamigdalitis aguda.4
o por una adhesión inusual del S. pyogenes a la
mucosa faríngea (como suele ocurrir en la Aunque la mayoría de las pautas de
sobreinfección por este germen en la tratamiento recomiendan el uso de eritromicina,
Mononucleosis infecciosa, provocada por el claritromicina o azitromicina para el niño
propio VEB). Las pautas cortas de penicilina se alérgico a penicilina, se recomienda
asocian a una mayor tasa de recurrencias. clindamicina, o cultivo y tratamiento según el
La amoxicilina administrada 1 vez al día antibiograma, dado el alto porcentaje de
durante 10 días, se considera actualmente resistencias a estos macrólidos (24%)8. Se deben
también de primera elección. Es superior a la tener en cuenta estas resistencias si el paciente
penicilina V en cuanto a curación clínica y los ha recibido como tratamiento en los tres
erradicación del germen, tiene una mayor meses anteriores. La azitromicina a dosis alta
absorción gastrointestinal y mejor tolerancia por (20 mg/kg/día, 3 días) ha demostrado ser eficaz
el mejor sabor de la suspensión oral. Además, en la erradicación bacteriológica porque alcanza
existe una mayor familiaridad con su posología. una alta concentración en el tejido amigdalar.
La penicilina G benzatina intramuscular se La telitromicina presenta buena actividad frente
utilizará sólo para niños con clara sospecha de a S. pyogenes, pero sólo puede usarse en
incumplimiento terapéutico (dosis de 600.000 mayores de 12 años.
unidades en niños de menos de 27 kg, y Las pautas cortas de 4-6 días presentan un
1.200.000 unidades en niños de más de 27 kg y menor porcentaje de erradicación del
adultos). estreptococo, por lo que hoy en día no se
Inicialmente, el ácido clavulánico no aporta recomiendan, salvo en el caso de la
nada para combatir el S. pyogenes, ya que éste

165
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azitromicina, por sus características
farmacocinéticas.
En caso de fracaso terapéutico clínico, con
desarrollo de alguna complicación supurativa
local o recidiva en menos de 15 días, se debe
iniciar un nuevo ciclo del mismo antibiótico con
una dosis intramuscular de penicilina G para
descartar el incumplimiento terapéutico, o
emplear otro antibiótico con mayor estabilidad
frente a betalactamasas.
La FA en España es la causante del 36% del
consumo total de antibióticos. Si tenemos
presente que el tratamiento antimicrobiano sólo
se debería utilizar de inicio ante la confirmación
del S. pyogenes y que este supone el origen del
15-30% de todas las FA agudas, es evidente que
hay una clara sobredispensación antibiótica.
Más del 50% de las prescripciones antibióticas
son probablemente innecesarias9. Las pruebas
antigénicas rápidas, sobre todo cuando se
identifica el perfil clínico que genera un mejor
rendimiento de la prueba (identificación de
síntomas y signos con alta sospecha de FA
estreptocócica), mejoran la exactitud del
diagnóstico etiológico de las FA, lo que permite
un uso más adecuado de los antibióticos7.
Además, la realización de la prueba rápida y el
hecho de tener el resultado en pocos minutos,
genera un grado de satisfacción en los padres
que proporciona al prescriptor un criterio
objetivo para restringir la terapia antibiótica a
los casos de etiología estreptocócica.
2.- OTRAS FARINGOAMIGDALITIS
INESPECÍFICAS
Las FA producidas por estreptococos de
grupo distinto del A (S. equisimilis, S. canis, S.
milleri), o por el Arcanobacterium
haemolyticum10, son indistinguibles de la
estreptocócica, con la salvedad de que no
producen complicaciones supurativas y la
clínica suele ser más atenuada. Por ello el
tratamiento con penicilina podría ser suficiente
en pautas de 7 días y no de 10 días, salvo que
existan recidivas o estado de portador. Tienen
preferencia por adolescentes y adultos.
Los anaerobios (Peptostreptococcus,
Bacteroides) son los que frecuentemente
ocasionan las complicaciones supurativas de las
FA (frecuentemente hallados en los cultivos de
los flemones periamigdalinos11), al igual que S.
aureus, H influenzae y Fusobacterium
necrophorum (causante de la sepsis
postanginosa o enfermedad de Lemièrre12). Los
anaerobios suelen ser sensibles a penicilina,
pero por otro lado suelen ser productores de
betalactamasas y causantes por ello del fracaso
del tratamiento del S. pyogenes con penicilina.
El Mycoplasma pneumoniae suele producir
una FA no exudativa, sin adenopatía, y en el
166
contexto de adolescentes y adultos jóvenes con
un síndrome más general y afectación de vías
aéreas inferiores. Suele ser productor de
amigdalitis recurrentes.
La Chlamydia pneumoniae también se ha
visto implicada en FA coincidiendo o no con la
neumonía característica del proceso.
La presencia de estos microorganismos debe
tenerse presente a la hora de establecer el
tratamiento a seguir, sobre todo en caso de
fracaso terapéutico clínico y bacteriológico de
una FA y en el caso de clínica recidivante. Ante
su sospecha, debe especificarse a la hora de
solicitar el cultivo al microbiólogo, porque
muchos laboratorios no los identifican
rutinariamente.
3.- DIFTERIA
Es una enfermedad poco común en nuestros
días, causada por el Corynebacterium
diphteriae, que induce en el paciente un
crecimiento local de dicho microorganismo
además de la producción de la exotoxina
causante de las manifestaciones sistémicas. Se
trata de una infección aguda y rápidamente
progresiva de transmisión aérea, que se
caracteriza por una membrana grisácea que
cubre la superficie amigdalar, los pilares, el
paladar blando y la úvula. Al tratar de
desprenderla, sangra abundantemente al
encontrarse íntimamente adherida. El cuello está
agrandado y doloroso por las adenopatías
cervicales asociadas. Aunque inicialmente el
estado general no está afectado, rápidamente lo
podría estar, llegando a la obstrucción de la vía
aérea y a la toxicidad cardíaca y suprarrenal. El
diagnóstico definitivo se obtendrá por el cultivo
o por el estudio de los anticuerpos fluorescentes.
El tratamiento ha de iniciarse precozmente
en las 48 primeras horas con la antitoxina
específica si existe una fuerte sospecha clínica
de la enfermedad, en dosis de 20.000-50.000 U
intramuscular o intravenosa diluidas en 100-200
ml de solución salina cada 30 minutos. La
antibioterapia consistirá en penicilina-procaína
25.000-50.000 U/kg/día intramuscular cada 12
horas o eritromicina. Por otra parte, es de vital
importancia asegurar la vía aérea.
4.- ANGINA DE PLAUT-VINCENT O
FARINGITIS GANGRENOSA
Más frecuente en ancianos con poca higiene
bucal y baja resistencia a infecciones (leucemia,
diabetes). Se produce la destrucción del tejido,
causada por patógenos bucales endógenos en
condiciones anaeróbicas. Las lesiones tienen
abundantes bacilos fusiformes de Vincent
(Borrelia vincentii), espiroquetas denticuladas y
flora bucal normal. Presentan disfagia grave,
salivación, olor fétido, mal sabor y dolor en las
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áreas ulceradas. Se acompaña de fiebre,
adenopatías submandibulares y lesiones
ulcerativas en la mucosa faríngea con
membranas de color grisáceo que cubren las
amígdalas, pilares amigdalinos y el velo del
paladar. Al contrario de la difteria, estas
membranas se desprenden fácilmente. Los datos
de laboratorio demuestran los gérmenes típicos
en los cultivos y en las secreciones biópsicas de
los tejidos necróticos de la cavidad oral.
El tratamiento es con penicilina 250-500 mg
oral cada 8 horas 10 días. Las tetraciclinas son
igual de efectivas en alérgicos a penicilina.
Junto a los antibióticos, frecuentes gargarismos
y enjuagues oxigenantes con agua oxigenada
diluida para aliviar la sintomatología del
proceso.
5.- OTRAS FARINGITIS ESPECÍFICAS
5.A.- SÍFILIS FARÍNGEA
Transmitida por contacto sexual y producida
por el Treponema pallidum, al igual que en el
resto de mucosas se puede manifestar como
sífilis primaria (chancro de inoculación), sífilis
secundaria (lesiones faríngeas erosivas
irregulares, ligeramente sobreelevadas y con un
halo eritematoso) o terciaria (aparece el goma
sifilítico, con aspecto de tumoración redondeada
en pared posterior faríngea que se ulcera y da
salida a material grumoso amarillento que puede
ocasionar estenosis al cicatrizar). El diagnóstico
se realiza en campo oscuro con las pruebas
reagínicas treponémicas y no treponémicas.
5.B.- TUBERCULOSIS FARÍNGEA
Poco frecuente, ocurre en pacientes con una
afectación pulmonar de larga evolución, por la
contaminación directa de la faringe por los
bacilos provenientes de las secreciones
bronquiales, que dan origen a ulceraciones
irregulares y vegetantes con fondo granuloso
amarillento.
5.C.- FARINGITIS GONOCÓCICA
Causada por Neisseria gonorrhoeae, se
manifiesta como una faringitis inespecífica que
puede pasar desapercibida si se desconoce el
contacto venéreo del paciente. En el caso de
sospecharlo, ya que el Gram y el cultivo no
suelen evidenciarlo, se debe solicitar el cultivo
en medio Thayer-Martin.
FARINGOAMIGDALITIS EN LAS
HEMOPATÍAS
Agranulocitosis
Se produce ante una leucopenia importante
(entre 1.000 y 2.000), como reacción antes
167
medicamentos como la hidantoína,
fenilbutazona, cloranfenicol, clorpromacina y
meprobamato. Se caracteriza por mal estado
general, fiebre elevada, odinofagia y postración.
En la exploración, mucositis que pasará a
formar úlceras necróticas que se extienden
rápidamente. En la médula ósea hay una
ausencia de neutrófilos. El tratamiento es
eliminar el fármaco causante y antibioterapia
para evitar las infecciones secundarias al déficit
de leucocitos mientras se recupera la médula
ósea.
Leucemia
Las células hematopoyéticas normales de la
médula ósea son sustituidas por células
leucémicas. La clínica se manifiesta con mal
estado general, postración, fiebre, tendencia al
sangrado e infecciones intercurrentes.
Frecuentemente se manifiesta con odinofagia,
fiebre, encías inflamadas y sangrantes, y
amígdalas hipertróficas con exudados y úlceras
necróticas. El diagnóstico se hace con los datos
hematológicos, el aspirado de médula ósea y el
examen de células sanguíneas periféricas.
AMIGDALITIS RECURRENTE O
CRÓNICA
Se define como la reaparición de la clínica
faríngea a las pocas semanas del tratamiento.
Los microorganismos que las producen son
similares a los que producen la FA aguda. La
exploración pone de manifiesto las amígdalas
algo hipertróficas en las que se aprecia material
purulento o exudado caseoso sobre las criptas
amigdalares. Se produce pasadas tres semanas
del episodio inicial, pudiendo estar originada
por el mismo o por distinto serotipo de S.
pyogenes. Cuando la causa el mismo serotipo,
suele ser más leve o incluso pasar
desapercibida. En enfermos portadores crónicos
del S. pyogenes, una elevación significativa de
anticuerpos ASLO abogaría por una infección
recidivante. Tras una infección estreptocócica,
los ASLO aparecen en sangre tras 1 semana
desde el inicio de la infección, con un máximo a
las 3 semanas.
En primer lugar, debemos asegurarnos de un
correcto cumplimiento del tratamiento
antibiótico previo. Otra de las causas de
amigdalitis recurrente sería el uso de
antibióticos inadecuados frente a los patógenos
que los originan. Los anaerobios forman un
componente importante de la flora de la
superficie amigdalina y de su núcleo central, y
muchos de ellos, productores de betalactamasas,
inactivarían la penicilina. Además, se ha
demostrado la presencia de S. aureus y de H.
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influenzae, generalmente resistentes a la
penicilina. En este caso recurriremos a las
cefalosporinas de segunda generación,
telitromicina o penicilina asociada a serosas de repetición. Puede ser la causa
rifampicina. Su tratamiento inicialmente será
conservador, pero cuando éste deja de ser
eficaz, el tratamiento definitivo será la
amigdalectomía.
El Actinomyces israelii, microorganismo
anaerobio, se encuentra como comensal en las
criptas amigdalinas y su crecimiento se estimula
frecuentemente en presencia de tejido necrótico.
El papel que representa como causante o
simplemente como factor añadido en el
desarrollo de amigdalitis crónica, donde se
encuentra presente en el 40% de los casos, no ha
sido aclarado13.
PORTADOR DE S. PYOGENES
Son sujetos que mantienen la presencia de S.
pyogenes en la faringe sin síntomas ni respuesta
inmune específica, o que la mantienen a pesar
de haber realizado un tratamiento antibiótico
correcto. Es una situación frecuente, se estima
que ocurre en un 7-37% de los niños con FA
estreptocócica bien tratada. Debido a la
infección inicial, suelen tener ASLO elevado,
por lo que un aumento significativo del mismo
puede ser indicativo de una infección
nuevamente activa.
Puede deberse, de forma similar a lo que
ocurre en las FA recurrentes, que las bacterias
presentes en la flora faríngea normal sean
productoras de betalactamasas, que el S.
pyogenes sea tolerante a la penicilina, o incluso
que los estreptococos formen acúmulos o
biofilms, en los que es difícil que penetre el
antibiótico. Las cepas de estreptococos pierden
su virulencia y tienden a permanecer como
comensales quiescentes dentro de las células
epiteliales de la faringe, sin riesgo de invasión o
destrucción tisular.
No está indicado el tratamiento en estos
pacientes salvo en caso de portadores con fiebre
reumática o que convivan por pacientes que la
padezcan, personas que trabajan con enfermos
crónicos a los que una infección estreptocócica
podría acarrear graves problemas, y en familias
con gran facilidad para transmitir la enfermedad
entre sus miembros. No está indicada la
amigdalectomía, ya que no es necesaria la
presencia de las amígdalas para la condición de
portador.
HIPERTROFIA ADENOIDEA
Es el aumento del tejido linfático
rinofaríngeo, frecuente en niños, que obstruye el
paso de aire a ese nivel. Su infección suele
168
comprometer aún más el paso respiratorio nasal.
Además, puede obstruir la trompa de Eustaquio
y causar infecciones recurrentes de oído y otitis
también de rinosinusitis debidas a esa
obstrucción.
El tejido adenoideo aumenta de tamaño
aproximadamente hasta los 5-6 años, pasando
después a disminuir de tamaño hasta la
pubertad. En la edad adulta hay generalmente
una atrofia del tejido adenoideo.
La clínica variará según la edad del paciente
y según el tamaño de la hipertrofia adenoidea
respecto al tamaño de la nasofaringe. Los
síntomas son obstrucción nasal, respiración
bucal y ronquido durante el sueño, y rinolalia
cerrada. Cuando se produce adenoiditis aguda,
que en general coincide con un catarro de vías
altas, el cuadro clínico es similar, con la
infección superpuesta. Además, si la
obstrucción nasal se mantiene durante un largo
tiempo, estos niños desarrollarán una facies
adenoidea, por la postura característica de su
boca abierta, orificios nasales disminuidos de
tamaño y su labio superior elevado, mostrando
los incisivos superiores. Estos pacientes
desarrollan también un maxilar superior
estrecho hipoplásico y una bóveda palatina alta.
El diagnóstico se confirma por la visión
directa de la rinofaringe con un espejillo
faríngeo, endoscopia flexible o endoscopia
rígida. También pueden ser útiles la palpación y
la radiografía lateral del cavum.
COMPLICACIONES DE LAS
INFECCIONES AMIGDALARES Y
ADENOIDEAS
Ocurren en un 1-2% de los episodios de FA
estreptocócica no tratados con antibióticos o
bien tras un tratamiento inadecuado o no
cumplimentado.
Abscesos periamigdalinos
Ocurren en pacientes que han tenido
amigdalitis recurrente o crónica y que han sido
inadecuadamente tratados o que no han tomado
la medicación de la forma prescrita, aunque
también pueden darse en pacientes que no
tengan historial de amigdalitis de repetición.
Generalmente es unilateral. La infección se
extiende desde el polo superior de la amígdala
formándose una colección de pus entre el lecho
amigdalar y la cápsula anterosuperior al pilar
anterior. La sintomatología es de dolor en la
zona afectada con irradiación al oído ipsilateral,
odinofagia, disfagia, trismus y fiebre. A la
exploración se pone de manifiesto hinchazón
unilateral del paladar blando y del pilar anterior,
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con desplazamiento de la úvula hacia
contralateral y desplazamiento inferomedial de
la amígdala afecta. En la mayoría de los casos la
clínica y la exploración son suficientes para su
diagnóstico, aunque la TC y la Ecografía son
útiles para confirmar el diagnóstico.
El tratamiento es variable según preferencias
y lugares, lo que siempre es necesario es el
drenaje del pus y el tratamiento antibiótico. El
absceso puede ser drenado a través de
aspiración con una aguja gruesa, previa
pulverización de anestesia tópica en el sitio de
la punción, que permita la confirmación de la
presencia de colección purulenta, además de la
salida de la misma hasta su completa
evacuación. A continuación de la aspiración con
aguja, o como primera opción, se puede optar
por la incisión y drenaje del absceso, que se
realizará previa anestesia tópica y local con
bisturí, y posteriormente apertura de la incisión
y disección de la cavidad con una pinza
mosquito curvo hasta la evacuación del pus.
Esta técnica se puede realizar en adolescentes
colaboradores y adultos, pero en niños pequeños
será necesaria la anestesia general con
intubación orotraqueal. El pus evacuado puede
ser cultivado con el fin de afinar los antibióticos
adecuados, no obstante, se debe iniciar una
terapia antibiótica empírica contra
estreptococos, estafilococos y anaerobios orales
(clindamicina, penicilina antiestafilocócica,
amoxicilina-clavulánico o ampicilina-
sulfabactam).
Existe variabilidad en el tiempo en que debe
hacerse la amigdalectomía, Hay autores que
defienden la amigdalectomía en caliente,
indicando que se asegura el drenaje del absceso
y la amigdalectomía en una sola hospitalización,
siendo el aumento de sangrado tratable
mediante el uso de cauterio bipolar. Por otra
parte, y es el caso de nuestro Hospital, optamos
por la amigdalectomía en frío, por el riesgo de
complicación infecciosa o hemorrágica
secundaria a una intervención en el curso de una
infección aguda. En algunos casos en que no
hay historial de amigdalitis de repetición, no
indicamos la amigdalectomía tras un solo
episodio de absceso periamigdalino.
Abscesos parafaríngeos
Ocurren cuando el pus de las amígdalas pasa
a través del músculo constrictor superior,
formándose el absceso entre éste y la fascia
cervical profunda. Los pacientes presentan dolor
de garganta y del cuello, en ocasiones con
trismus si alcanza los músculos pterigoideos,
con hinchazón dolorosa a nivel del ángulo de la
mandíbula. Desde ahí el absceso puede
extenderse hacia delante produciendo una
169
angina de Ludwig, o hacia atrás produciendo
una mediastinitis. El diagnóstico, por la clínica
y la confirmación mediante Ecografía y TC. El
tratamiento, mediante antibióticos endovenosos
y drenaje quirúrgico del absceso.
Abscesos retrofaríngeos
Se manifiestan con disfagia, odinofagia,
disnea e hinchazón en la pared posterior de la
faringe. En este caso, la radiografía lateral de
cuello puede ser útil: se considerará patológico
tanto en niños como en adultos si el espacio
retrofaríngeo a la altura de C2 es superior a 7
mm, y a la altura de C6 superior a 14 mm en
niños y superior a 22 mm en adultos. No
obstante, si está disponible, la TC supone la
exploración más adecuada. El tratamiento será
con antibioterapia endovenosa y en caso de ser
necesario, el drenaje quirúrgico bajo anestesia
general, ya sea intraoral si el absceso está
localizado en faringe, o externa por vía cervical
si el absceso tiene una localización más inferior
o si tiene signos de obstrucción respiratoria.
Adenitis cervical supurativa
Suele producirse en el área yugulodigástrica,
generalmente por S. aureus, y se tratará con
antibióticos adecuados y si es necesario drenaje
del absceso.
Complicaciones sistémicas supuradas
El síndrome por Shock Tóxico está causado
por exotoxinas pirógenas producidas por el
estreptococo, que llevan a fallo multiorgánico
progresivo con hipotensión, asociado o no a
bacteriemia, y que en muy pocos casos tiene su
origen en la faringe. El tratamiento requiere
hospitalización y betalactámico asociado a
clindamicina, que reduce la producción de la
exotoxina.
La fascitis necrotizante es raramente debida
a una infección faríngea, más frecuente por
infección de partes blandas, con induración
dolorosa e hiperémica en la piel.
La sepsis estreptocócica cursa con fiebre,
taquicardia con tendencia a hipotensión, y
metástasis séptica en otros territorios.
Están descritas secundariamente a una FA la
Trombosis de la Vena Yugular Interna14 y el
Síndrome de Lemièrre (Fusobacterium
necrophorum).
Complicaciones no supuradas de la fa
estreptocócica
Se producen por la similitud antigénica de
componentes del S. pyogenes con determinadas
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estructuras del huésped, por un mecanismo de
autoinmunidad cruzada. Se dan tras FA
estreptocócica, escarlatina y raramente en
portadores sanos. En el laboratorio se debe
buscar la evidencia de una infección
estreptocócica anterior, ya sea por el cultivo
positivo, los reactantes de fase aguda (VSG y
PCR) que se elevan rápidamente en estos
procesos, o por el ascenso de los títulos de
ASLO que nos indica una infección activa.
1.- GLOMERULONEFRITIS
Ocurre a los 10-14 días tras una FA o
infección cutánea por S. pyogenes.
Generalmente de forma esporádica, aunque
puede ocurrir de forma epidémica.
2.- FIEBRE REUMÁTICA
Es una complicación tardía que se manifiesta
como un cuadro febril agudo con artritis
migratoria de grandes articulaciones, rash
eritematoso, nódulos subcutáneos y los riesgos anestésicos y quirúrgicos. Otras
movimientos coreoatetósicos o corea de
Sydenham. Es muy poco frecuente en los países
desarrollados, con una incidencia anual de
1/100.000 habitantes, y prácticamente
inexistente en menores de 3 años6.
También puede darse una endocarditis
bacteriana subaguda secundariamente a una FA
estreptocócica con extensión sistémica a una
lesión valvular cardíaca. Se han descrito
recientemente un grupo de alteraciones
neuropsiquiátricas en el niño, como el síndrome
de Tourette o el desorden obsesivo compulsivo,
que parecen tener su origen en la infección
estreptocócica.
INDICACIONES DE AMIGDALECTOMÍA
Y ADENOIDECTOMÍA
La amigdalectomía ha sido siempre una de
las intervenciones que con más frecuencia se ha
realizado. En los últimos años, se ha visto que
muchas de las indicaciones por las que se
realizaba de manera casi abusiva carecen de
base científica, por lo que se ha tomado
conciencia de que las indicaciones para su
realización deben ser definidas y justificadas.
Actualmente, la razón más común para la
amigdalectomía y adenoidectomía es el
síndrome obstructivo debido a la hipertrofia
amigdalar o adenoidea. Los procesos
infecciosos han perdido el protagonismo a favor
de las enfermedades obstructivas de la vía
respiratoria del niño. Pero la indicación de
amigdalectomía por una causa infecciosa no ha
desaparecido, solamente se han limitado los
criterios clínicos para dicha intervención15. Así,
la segunda razón para indicar la amigdalectomía
son las infecciones recurrentes, de repetición o
170
crónicas (incluyendo el absceso
periamigdalino), que pueden asociarse o no a
otitis y sinusitis, todo ellos bien documentado y
con seguimiento adecuado para su
confirmación. Por último, estarían los
problemas de maloclusión y sospecha de
neoplasia.
En la práctica diaria de las consultas de
otorrinolaringología, los pacientes son derivados
para nuestra valoración y solución, porque el
médico de atención primaria o pediatra es ya
incapaz de controlar las infecciones de
repetición de las vías altas. La gran mayoría de
los pacientes tienen un largo historial de
infecciones de distinta gravedad, que suponen
pérdida importante de días escolares, de trabajo
de los padres o abuelos, y no es infrecuente que
médico, paciente y padres hayan llegado al
límite de lo que pueden hacer, de modo que las
ventajas de la cirugía sobrepasan sus
desventajas, como el coste, la inconveniencia y
veces puede ocurrir que los pacientes hayan sido
tratados por diferentes médicos en los distintos
servicios de urgencias y que los padres traten de
maximizar los síntomas, por lo que puede ser
difícil evaluar de forma correcta la gravedad del
proceso. Sea cual sea el caso que nos ocupa,
nuestro deber es asegurarnos de que el paciente
cumpla los criterios e indicaciones del
procedimiento quirúrgico, sopesando bien sus
ventajas e inconvenientes, y discutirlos siempre
con los pacientes y los padres, para que ellos
puedan tomar una decisión completamente
informada.
Indicaciones de amigdalectomía
Las podemos clasificar en absolutas y
relativas
1.- INDICACIONES ABSOLUTAS
1. Cor pulmonale debido a obstrucción
crónica de la vía aérea superior, teniendo como
resultado hipoxia, retención de CO2, edema
pulmonar secundario con hipertensión y fallo
cardíaco del corazón derecho.
2. Apneas obstructivas, con pausas de 10 o
más segundos, durante el sueño.
3. Obstrucción grave de la vía aérea
superior, pero sin llegar al nivel de las dos
anteriores.
4. Maloclusión dentaria secundaria a
mantener la boca abierta debido a hipertrofia
amigdalar.
5. Sospecha de malignidad en el tejido
amigdalar (linfoma). Suele ser una hipertrofia
unilateral progresiva no relacionada con
procesos infecciosos.
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6. Absceso periamigdalino o linfadenitis
cervical supurativa asociados a amigdalitis
recurrente, con necesidad de incisión y drenaje.
2.- INDICACIONES RELATIVAS
Episodios bien documentados de amigdalitis
aguda recurrente, con odinofagia, fiebre,
exudado amigdalar, aumento y dolor de los
ganglios linfáticos cervicales. La ausencia de un
cultivo positivo no excluye la presencia de una
amigdalitis bacteriana aguda. Además, debe
cumplirse que el paciente mejora con el
tratamiento, estando asintomático hasta el
siguiente episodio. Para que esté indicada la
amigdalectomía, se acepta que el paciente debe
haber padecido siete episodios en el último año,
cinco episodios al año en los últimos dos años, o
tres episodios al año en los últimos tres años.
Indicaciones de adenoidectomía
1. Se indica la adenoidectomía además de la
amigdalectomía en las situaciones enumeradas
en las indicaciones absolutas de
amigdalectomía, puntos 1 al 4.
2. Adenoiditis crónica con síntomas nasales
como ronquido persistente, rinorrea mantenida,
respiración con boca abierta y ruidosa y
rinoscopia anterior normal.
3. Maloclusión dentaria.
4. Sinusitis maxilar crónica secundaria a la
hipertrofia adenoidea.
5. Otitis media recurrente o serosa por
obstrucción de la trompa de Eustaquio.
6. Sospecha de neoplasia, benigna o
maligna.
Contraindicaciones de la amigdalectomía y
adenoidectomía3
Debemos estar seguros de que el niño no
tiene un paladar hendido submucoso (en 1 de
cada 1.200 niños), ya que de no hacerlo podrían
desarrollarse después de la cirugía síntomas de
insuficiencia velofaríngea. Nos alertará la
presencia de úvula bífida, y en el acto operatorio
siempre debemos palpar el paladar para
asegurarnos de descartarlo. En estos casos, se
aconseja una adenoidectomía superior dejando
un puente de material adenoideo en la parte
inferior de la nasofaringe para prevenir la
insuficiencia velofaríngea.
Es importante que no presenten una
hemoglobina de menos de 10g/100ml o un
hematocrito menor de un 30%, por la tendencia
al sangrado de estas cirugías.
No se realizará la cirugía en pacientes que
presenten discrasias sanguíneas o tendencia a la
hemorragia, ya que los riesgos sobrepasan a los
beneficios del procedimiento. Es de gran valor,
171
además de las pruebas de coagulación,
preguntar por sangrados previos anómalos, en
cuyo caso se deberá realizar un estudio por parte
del servicio de hematología.
Los niños menores de 3 años o de menos de
10 kg no son los candidatos idóneos para la
cirugía ya que una pequeña pérdida de sangre
puede alterar de forma importante y rápida el
volumen sanguíneo circulante. Esto no quiere
decir que la cirugía no esté indicada, pero sí se
agotarán las alternativas médicas en estos casos
antes de proponer la intervención. Si está
clínicamente documentada y justificada la
operación, la edad del paciente se convierte en
un factor relativo, suponiendo que se cumplan
los requisitos y se ejecute en instituciones que
tengan personal y equipamiento adecuados para
hacer frente a las posibles complicaciones.
Los pacientes asmáticos deben estar
perfectamente controlados para evitar riesgos
anestésicos innecesarios.
En el caso de que el niño tenga una
infección aguda del tracto aéreo superior, es
recomendable demorar la cirugía 2-3 semanas
por el riesgo de sangrado. En el caso de un
absceso periamigdalino, en ocasiones se realiza
la cirugía en caliente, aprovechando la disección
que el absceso ha hecho en el lecho quirúrgico y
evitando así la fibrosis que se produce
posteriormente y que puede dificultar y
complicar la cirugía diferida.
Se aconseja esperar unas 6 semanas tras la
vacuna de la poliomielitis.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

SÍNDROME PFAPA: Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae

Ana Faraldo García1, María Martín Bailón2, Clara García Bastida3

Servicio de Otorrinolaringología Servicio de Otorrinolaringología.

1
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. 2Hospital Virgen de la
Concha.3Hospital Universitario Ramón y Cajal.

INTRODUCCIÓN
La faringoamigdalitis de repetición ha sido
clásicamente uno de los principales motivos de
asistencia a las consultas de otorrinolaringología
pediátrica. De etiología fundamentalmente
infecciosa, en los últimos años estamos
asistiendo a un profundo cambio tanto del
patrón de incidencia de dicha patología y sus
complicaciones, como al descubrimiento de
nuevas etiologías de causa no infecciosa, que
debemos tener en cuenta a la hora de realizar un
diagnóstico diferencial.
El síndrome PFAPA (Periodic Fever,
Adenopathy, Pharingitis and Afthae) es un
síndrome de fiebre periódica que se acompaña
de faringitis, adenitis cervical y estomatitis
aftosa. A pesar de su baja incidencia, constituye
la causa más frecuente de fiebre recurrente en la
infancia. Fue descrito por primera vez en 1987
por Marshall y colaboradores1. En 1989 se
designa como síndrome PFAPA y se establecen
criterios diagnósticos. En 1999 Thomas y
colaboradores publican una serie más amplia
(94 pacientes) y crean unos nuevos criterios
diagnósticos2. En España se publican los
primeros casos en el año 2000. Esta entidad se
engloba dentro de los síndromes
autoinflamatorios tales como la fiebre
mediterránea familiar, el síndrome de
hipergammaglobulinemia D o neutropenia
cíclica3. La principal diferencia con estos
síndromes es que en el PFAPA no se ha
demostrado ninguna mutación genética, de
modo que su diagnóstico se basa en una serie de
criterios clínicos muy sensibles, pero poco
específicos2-4.
ETIOPATOGENIA
A día de hoy es desconocida. No se ha
demostrado alteración genética ni agentes de
tipo infeccioso implicados en su patogenia; sin
embargo, la buena respuesta al tratamiento con
corticoides sugiere una base autoinmune5-6. En
este sentido, Long y colaboradores7 defienden la
“hipótesis de la disregulación inmunológica”,
esto es, el síndrome PFAPA tendría su origen en
una respuesta inmune aberrante frente a un
proceso infeccioso asociado. Esto explicaría
173
tanto el predominio Th1 con aumento de TNFα,
IFNγ e IL2 en los brotes como el beneficio del
tratamiento con corticoides. Se ha descrito
además que hasta el 15-45% de los pacientes
pueden tener antecedentes familiares de cuadros
similares4,8-9.
CLÍNICA
Los pacientes llegan a las consultas de
otorrinolaringología refiriendo cuadros de
faringoamigdalitis de repetición (pultáceas o
no), que cursan con fiebre elevada y
adenopatías, al hacer una anamnesis dirigida,
muchos de los episodios se acompañan de
aftosis oral y otros síntomas más inespecíficos
como dolor abdominal, artralgias, tos, náuseas o
rash cutáneo2. Los episodios febriles son
autolimitados y se resuelve espontáneamente
independientemente del uso de antitérmicos o
antibióticos.
Suelen ser características de esta patología la
regularidad en la periodicidad de los episodios,
(“como un reloj” según los padres), el tiempo
libre de síntomas entre episodios varía de 3 a 8
semanas dependiendo de cada paciente, y la
ausencia de síntomas entre los mismos, sin
influencia en el crecimiento y desarrollo del
niño10-11.
La evolución natural del síndrome PFAPA
se caracteriza por el aumento gradual de los
períodos asintomáticos, llegando a resolverse en
la mayoría de los casos en la adolescencia12.
DIAGNÓSTICO
A. Criterios clínicos
Actualmente el diagnóstico de esta entidad
se basa en los criterios clínicos, disponemos de
dos tipos de criterios, los establecidos por
Thomas2 y los establecidos por Padeh13 (tabla
1); el primero incluye el inicio de los episodios
febriles antes de los 5 años, y la exclusión de la
neutropenia cíclica, mientras que el segundo
incluye la exudación faríngea con cultivo
negativo y la buena respuesta a corticoides
como criterio necesario para establecer el
diagnóstico de síndrome PFAPA.
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Tabla 1: Criterios diagnósticos
Criterios diagnósticos de Thomas
Fiebre recurrente de comienzo precoz (antes de
los 5 años)
Síntomas constitucionales en ausencia de
infección de vías respiratorias altas con, al
menos, uno de los siguientes signos:
- Estomatitis aftosa
- Linfadenitis cervical
- Faringitis
Exclusión de neutropenia cíclica
Ausencia de síntomas entre episodios
Crecimiento y desarrollo normales
La edad típica de comienzo se sitúa por
debajo de los 5 años, aunque se han descrito
algunos casos en niños mayores e incluso en
adultos14.
En el estudio reciente publicado por
Manthiram se observa que para el diagnóstico
de PFAPA, la mayoría de los encuestados
coincidieron en que los pacientes deben tener
las siguientes características de los criterios
diagnósticos: episodios de fiebre estereotipada
(95%), intervalos asintomáticos entre episodios
(93%) y crecimiento y desarrollo normales
(81%). Sin embargo, el 71% de los encuestados
no requerían edad de inicio <5 años, 33% no
requerían intervalos regulares entre episodios y
79% no requerían signos concomitantes de
estomatitis aftosa, adenitis o faringitis durante
los episodios. Más de la mitad (58%) consideró
la resolución del episodio con esteroides para el
diagnóstico de PFAPA15.
B. Laboratorio
Los datos de laboratorio son muy
inespecíficos, siendo frecuente encontrar
discreta anemia, leucocitosis y elevación de
VSG durante los episodios febriles4, 13.
Quizás lo más interesante para el clínico sea
la determinación en cada episodio febril del
streptotest, que es negativo.
Los cultivos microbiológicos del exudado
amigdalar también deben ser negativos.
C. Estudio genético
Dado que los criterios clínicos conocidos
para PFAPA son muy sensibles pero poco
específicos2-4, y con el objetivo de facilitar el
diagnóstico y evitar estudios genéticos
innecesarios y con gran coste económico,
174
Criterios diagnósticos de Padeh
Fiebre recurrente a cualquier edad
Posible estomatitis aftosa
Linfadenitis cervical
Exudación faríngea con cultivo negativo
Completamente asintomático entre episodios
Rápida respuesta a una dosis única de corticoides
Gattorno y colaboradores8 proponen un puntaje
para diferenciar el síndrome PFAPA de otros
síndromes hereditarios que cursan con fiebre
recurrente. El llamado Score diagnóstico de
Gaslini ha demostrado tener una sensibilidad del
82% y especificidad del 72%; menor edad al
inicio de los síntomas, dolor abdominal, aftosis
oral, dolor torácico, diarrea y antecedentes
familiares de fiebre periódica son las variables
que se asocian a una mayor probabilidad de
tener un cuadro de origen genético. De este
modo, estaría indicado el estudio genético sólo
en los pacientes con un score elevado.
Es importante mencionar que hasta en el
65% de los casos según algunas series16 de
síndrome PFAPA se han encontrado variantes
en el gen MEFV (gen responsable de la fiebre
mediterránea familiar: situado en el brazo corto
del cromosoma 16 (16p13.3), que si bien no son
la causa de la enfermedad sí pueden estar en
relación con la intensidad y evolución de los
síntomas.
D. Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe realizarse
con otras entidades que cursan con fiebre
recurrente, entre las más importantes la
neutropenia cíclica, fiebre mediterránea juvenil
y síndrome de hipergammaglobulinemia D3-4.
Las principales diferencias entre estas
enfermedades y el síndrome PFAPA se recogen
en la tabla 2.
Habitualmente el intervalo de tiempo entre
el inicio de los episodios febriles hasta el
diagnóstico suele ser prolongado3,10. Esto se
debe principalmente al desconocimiento de
dicha patología.
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Tabla 2: Diagnóstico diferencial de síndrome PFAPA y otros síndromes febriles

PFAPA Neutropenia Hiper IgD FMF
cíclica
Herencia Esporádica Esporádica Recesiva Recesiva
Causa Desconocida Mutación gen Mutación gen Mutación gen
ELA2 MVK MEFV
Edad de inicio < 5 años Precoz Precoz < 5 años
Periodicidad 4-6 semanas 21 días Variable 4-8 semanas
Duración del episodio 4-5 días 4-10 días 4-7 días 1-2 días
Afectación articular No No Sí Sí
Afectación GI No No Sí Sí
Afectación cutánea No No Sí Sí

Infecciones No Si No No
Serositis No No No Sí
Leucocitosis Sí No Ocasional No
Neutropenia No Sí No No
IgD Normal Normal >100 Normal
Pronóstico Bueno Malo Bueno Amiloidosis
Tratamiento Esteroides G-CSF - Colchicina

TRATAMIENTO

En cuanto al tratamiento debe diferenciarse Papel de la amigdalectomía

entre el tratamiento del episodio agudo y aquel
dirigido a evitar nuevos episodios.
Tratamiento del episodio agudo
El episodio agudo no responde a
antitérmicos ni antibióticos, pero se ha visto que
la administración de una dosis única de
corticoide controla de forma drástica cada
episodio, con resolución de la fiebre en menos
de 24 horas. Se recomienda una o dos dosis
únicas de 1-2 mg/Kg peso de metilprednisolona
oral4,10. Este tratamiento no reduce el número de
episodios y se ha descrito la posibilidad de
acortar los períodos asintomáticos2,12. La aftosis
oral es la manifestación que más tarda en
resolverse.
Tratamiento preventivo
En cuanto a la profilaxis de nuevos
episodios algunos autores proponen el uso de
inmunomoduladores como la cimetidina o la
colchicina. Se ha reportado un aumento del
período asintomático hasta en el 30% de los
pacientes tratados con estos fármacos12, si bien
se aconseja su utilización en aquellos pacientes
con episodios muy frecuentes (cada 14 días o
menos).
Otro recurso terapéutico propuesto es la
amigdalectomía con o sin adenoidectomía, ya
que se cree que el tejido linfoide del anillo de
Waldeyer es el asiento de los antígenos que
desencadenan la repuesta autoinmune. Se han
reportado tasas de éxito con cirugía de hasta el
66-75% de los casos17. Algunos autores han
encontrado mayor tasa de remisión en aquellos
pacientes tratados con cirugía18. Sin embargo,
otros estudios no han encontrado diferencias
entre los pacientes con tratamiento médico y los
pacientes tratados con cirugía19-20. Por este
motivo, se propone realizar tratamiento
quirúrgico sólo a aquellos pacientes con
manifestaciones clínicas severas que no
responden a tratamiento con corticoides o
aquellos con frecuencia elevada de episodios, y
siempre teniendo en cuenta la calidad de vida de
cada paciente y de sus familias3.
CONCLUSIONES
El síndrome PFAPA es una entidad aún
poco conocida, de modo que suele existir un
retraso diagnóstico importante. Ante un niño
con episodios recurrentes de fiebre elevada
acompañada de faringoamigdalitis aguda, con
periodicidad muy marcada, y con cultivos

175
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
faríngeos negativos, debemos sospechar que se
trate de un síndrome PFAPA.
El diagnóstico precoz de este síndrome es
fundamental para evitar tratamientos no
efectivos como los antibióticos, evitar pruebas
complementarias y hospitalizaciones
innecesarias (que se traduce en un importante
ahorro económico) y mejorar la calidad de vida
de los pacientes y sus familias. Debemos
recordar siempre a la familia que se trata de un
proceso benigno y autolimitado que suele
desaparecer al llegar a la adolescencia. Se
necesitan estudios más amplios para determinar
con claridad la etiopatogenia de este proceso,
así como su incidencia real en la población
pediátrica21.
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177
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

178
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
DESARROLLO Y TRASTORNOS DEL LENGUAJE
Y DEL HABLA EN EL NIÑO
A. Maneiro Maneiro, M. Conde Abalo, J. Figueroa Rodríguez
Servicio Medicina Física y Rehabilitación. Xerencia de Xestión Integrada de Santiago
de Compostela.
INTRODUCCIÓN
La comunicación es el acto de transmitir y
recibir un mensaje, en una situación concreta
denominada contexto, mediante un código
común y a través de una vía o canal. Se ejerce a
través de gestos, expresiones faciales,
corporales, táctiles, olfativas y gustativas
complementando o no a la vía verbal.
El lenguaje es el instrumento de
comunicación exclusivo del ser humano y
cumple múltiples funciones: obtener y trasvasar
información, ordenar o dirigir el pensamiento y
la propia acción, permite imaginar, planificar…
Es el recurso más complejo y completo que se
aprende de una forma natural, por una serie de
intercambios con el medio ambiente, a través de
otros interlocutores más competentes.
El desarrollo del lenguaje corre paralelo con
los desarrollos neurológicos, del aparato
auditivo, con la formación del psiquismo del
niño tanto en su esfera consciente y cognitiva
(desarrollo del pensamiento) como en lo
inconsciente y con el desarrollo socioafectivo.
Encontramos niños que presentan diversas
dificultades para la adquisición normal de éste,
presentando atrasos o retrasos en la asimilación
del lenguaje. En otras situaciones están más
centradas en el habla. Aunque es posible
clasificar estas dificultades como alteraciones
del habla y otras como alteraciones del lenguaje,
esa distinción no parece ser tan simple.
Cuando hablamos de lenguaje verbal nos
referimos al uso convencional de palabras
habladas o escritas y tenemos por objetivo la
comunicación interpersonal. Ese uso envuelve
la asimilación y el dominio de una serie de
aspectos lingüístico-comunicativos, entre los
que está el habla. Los componentes del lenguaje
son: el uso o pragmática, la fonética-fonología
(pronunciación, articulación), la semántica
(significado de las palabras en sí mismas y en su
contexto) y la morfosintáctica (organización y
composición de las palabras) desde la
perspectiva de la comprensión y de la
expresión1.
179
ETAPAS EVOLUTIVAS DEL LENGUAJE
La primera etapa pre-habla o pre-verbal es
de carácter reflejo y no necesita la audición por
eso está presente en niños con discapacidad
auditiva. A lo largo del primer año de vida:
1- Es verbalmente silencioso hasta los 3
meses.
2- Aparecen las vocales a partir de los 3
meses.
3- A partir de los 6 meses aparecen las
consonantes.
4- La ecolalia fisiológica o silabeo surge
entre los 9-12 meses.
A partir del año comienza la etapa
lingüística que se divide en dos períodos:
locutorio (en el que aparecen las palabras) y
delocutivo (en el que las palabras adquieren
significado). A lo largo de los meses va
aumentado el número de palabras así a los 12-
15 meses posee alrededor de 15, a los 2 años de
200 a 300, a los 3 años entre 900-1000, a los 4
años sobre 1500, a los 5 años de 2500 a 4000 y
a los 6 años puede manejar hasta 14000 palabras
en función de la estimulación que reciba.
Además, la inteligibilidad del habla es del
50% a los 2 años, del 75% a los 3 para ser
completa a los 6 años2.
Se puede considerar, de acuerdo con la
escala Llevant, que un niño está retrasado en la
adquisición del lenguaje si a los 16 meses no ha
iniciado la expresión de palabras aisladas con
sentido propositivo o si a los 2 años no
construye frases de 2 palabras.
PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE
Se divide en dos etapas:
1- El procesamiento de la actividad
cognitiva lingüística: etapa en la que los
pensamientos, los deseos y los sentimientos
generan intenciones comunicativas, que deben
organizarse en símbolos verbales, de acuerdo
con las normas del lenguaje.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
2- El procesamiento motor: es la
programación de los movimientos articulatorios,
organizando la realización motora del mensaje
verbal, de modo que se garanticen los
movimientos coordinados, con la duración y la
intensidad adecuadas.
Enseguida debe producirse la ejecución
neuromuscular, es decir, los elementos del
sistema nervioso central y periférico deben
ejecutar los programas motores del habla3.
TRASTORNOS DEL HABLA
Son las alteraciones que afectan a los
patrones de pronunciación o de producción de
los sonidos. Estos trastornos alteran las fases de
programación o de ejecución neuromotora. Los
más comunes son: la adición o inserción de
sonidos, la distorsión o pronunciación
aproximada de un fonema, la imprecisión
articulatoria, la omisión o ausencia de fonemas
y la sustitución de un sonido por otro3,4.
Se clasifican en:
1- Trastornos neurogénicos:
Son consecuencia de problemas
neurológicos que afectan a la programación o a
la ejecución neuromuscular (disartrias y las
dispraxias).
1.a- Disartrias:
- Son trastornos en el control de la
musculatura oral por: debilidad muscular, tono
alterado, movimientos motores lentos y reflejos
anormales. Así aparecen dificultades para
iniciar, cesar o coordinar el habla. Aunque la
disartria aparezca aislada, siempre es
recomendable realizar un estudio neurológico
completo para diferenciar entre un origen
central o periférico.
- Es común la asociación con alteraciones de
la succión, la masticación y la deglución.
- Las dificultades articulatorias se acentúan
cuanto más extensos sean los enunciados, en la
producción de consonantes y al acelerar la
velocidad del habla. Así, como las personas con
este tipo de problemas suelen tener conciencia
de sus dificultades, disminuyen la velocidad del
habla, emplean palabras cortas e incluso sílabas
aisladas.
1.b- Dispraxias:
- Son trastornos debidos a la falta de
habilidad para realizar movimientos voluntarios
vinculados con el acto del habla en ausencia de
alteraciones en la musculatura de los órganos de
la articulación.
- En este caso no se asocian con alteraciones
de la succión, la masticación o la deglución.
- Los fallos articulatorios más comunes son
las inversiones, las adiciones, las repeticiones,
las distorsiones y la sustitución de los fonemas.
180
- Pueden presentarse problemas de lenguaje
asociados, como dificultades para evocar
palabras y hasta con la construcción gramatical.
2- Alteraciones de origen musculo-
esqueléticos:
Son problemas en las estructuras óseas y
musculares relacionadas con la producción del
habla como, por ejemplo: las fisuras u otras
alteraciones de la forma o del tamaño de dicha
anatomía.
3- Desvíos fonológicos: Dislalias.
Son dificultades en el dominio del patrón
fonémico de la lengua, en ausencia de
alteraciones orgánicas detectables como son las
deficiencias auditivas y las anormalidades
anatómicas o neurofisiológicas.
Es importante distinguir los desvíos
fonéticos (neurogénicos y de origen
musculoesquelético) de los fonológicos. En los
primeros existen compromisos en las estructuras
relacionadas con la producción del habla en sí:
los centros nerviosos, las vías de terminaciones
nerviosas, los músculos y los huesos; mientras
que en los segundos los fallos se producen en
ausencia de esos compromisos y de alteraciones
auditivas. No se observa una falta de habilidad
articulatoria en sí, pero se encuentra una
incapacidad para la organización del sistema de
sonidos de la lengua.
Son el principal motivo de consulta en el
área de Foniatría sobre todo entre los pacientes
de 4 a 10 años. Las dislalias más frecuentes son
los sigmatismos, los rotacismos y los
lambdacismos. El tratamiento suele ser muy
eficaz pero siempre hay que realizar una
comprobación auditiva previa al inicio del
mismo.
4- Disfemia:
Es el trastorno de la fluidez del habla que se
caracteriza por una expresión verbal
interrumpida en su ritmo y se acompaña de
tensión muscular y alteraciones de la
coordinación fonorrespiratoria.
Se caracteriza por no tener una anomalía
orgánica articulatoria, relacionarse siempre con
la presencia de un interlocutor y provocar
trastornos psicológicos de importancia variable
pudiendo llegar incluso al impedimento de la
socialización.
Según la escala de gravedad de Wingate
existen 5 grados (tabla 1).
El tratamiento es mixto (logopedia y
psicoterapia) y va encaminado más a controlar
que a curar y consigue resultados variables en
función del caso concreto.
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Frecuencia Esfuerzo/Tensión
Muy leve 1% Ninguna tensión aparente
Leve 2% Tensión perceptible
Moderada 7% Clara tensión
Grave 15% Tensión frecuente y repetida
Muy grave 25% Esfuerzo considerable repetido
y consistente
Tabla 1: Escala de Wingate.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE
Son las dificultades que comprometen el uso
del lenguaje con fines comunicativos alterando
la capacidad de producir y de comprender
enunciados.
Estos trastornos, al inicio diagnosticados
como retrasos del lenguaje, pueden ser
simplemente un atraso en la adquisición del
mismo o relacionarse con otras patologías como
las deficiencias auditivas, los retrasos globales
del desarrollo, los cuadros psicóticos o incluso
las deficiencias mentales que darán la cara con
el paso del tiempo5,6.
1- Retrasos de la adquisición del lenguaje:
Se dividen en dos grupos, uno en el que este
trastorno forma parte de un cuadro global de
retraso del desarrollo y otro en el que estas
dificultades son lo más específico.
- Grupo 1- Retrasos de adquisición del lenguaje
que forman parte de retrasos globales del
desarrollo7:
- Subgrupo A: Niños que presentan ausencia
de conductas simbólicas.
En la interactuación con los objetos los
manipulan de forma poco evolucionada, típica
de niños menores, con tendencia a la repetición,
ausencia de juego de contenido simbólico y con
dificultades de atención.
Tampoco son capaces de imitar modelos
ausentes, es decir, de repetir sonidos y
movimientos no visibles en el propio cuerpo.
En los casos más importantes no se observa
intención de interacción social salvo que deseen
obtener algo y puede existir también ausencia de
comunicación intencional. Cuando está
presente, esta comunicación intencional, se
caracteriza por conductas preverbales no
haciendo uso de comunicación verbal y con
ausencia de comunicación simbólica no verbal.
Estas dificultades se extienden tanto a la
expresión como a la compresión del lenguaje.
- Subgrupo B: Niños con atrasos globales
del desarrollo y que presentan algún grado de
simbolismo en sus conductas.
181
Rasgos secundarios
Ninguno
Mínimos, musculatura facial
Movimientos claros, musculatura
facial
Clara actividad muscular, facial u
otra
Actividad muscular enérgica
facial u otra cualquiera
Consiguen hacer uso convencional y
simbólico de los objetos, aunque les prestan
atención por un período corto de tiempo.
Son capaces de imitar modelos ausentes de
forma elemental y poco precisa, teniendo
dificultades para copiar sonidos y movimientos
no visibles del propio cuerpo.
A nivel social pueden presentar
comportamientos intencionales que garanticen
la interacción.
En cuanto al desarrollo de la comunicación
suelen tener algún dominio del lenguaje verbal,
sin embargo, están retrasados al compararlos
con los niños de su misma edad. Debido a los
problemas asociados que tenga el paciente
(neurológicos, malformaciones, desvíos
fonémicos) pueden ser evidentes dificultades
articulatorias y/o alteraciones tanto de la
comprensión como de la expresión del lenguaje.
- Grupo 2: Retrasos simples del lenguaje:
Los retrasos simples del lenguaje (RSL) son
un problema más específico del propio lenguaje
en niños que tienen un desarrollo adecuado. Son
niños oyentes con conductas simbólicas
correctas pero un lenguaje expresivo deficiente.
Por otro lado, la capacidad de comprensión del
lenguaje está preservada. Teniendo en cuenta
que la calidad de las situaciones comunicativas
que viven los niños influye en el dominio de su
lenguaje, estos trastornos se relacionan con
ambientes poco favorables para el desarrollo del
mismo y de las habilidades generales de
comunicación.
El desarrollo sensoriomotriz de estos
pacientes es normal, con juego simbólico
presente, imitación de modelos ausentes
correctos y una interacción social adecuada.
Se considera que existe un retardo simple
del lenguaje cuando hay una buena comprensión
y la evolución del lenguaje es similar a la de la
mayoría de los niños aunque con una cronología
moderadamente retrasada. En realidad, se trata
de un retraso madurativo que corresponde al
límite de la normalidad para el desarrollo del
lenguaje. Son comunes la presencia de
dificultades articulatorias como las dislalias y
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
los gestos como formas no verbales de
comunicación.
2- Trastorno específico del lenguaje:
El trastorno específico del lenguaje (TEL),
llamado anteriormente disfasia (término en
desuso) consiste en la alteración en el desarrollo
del lenguaje en un contexto de normalidad en
los demás parámetros evolutivos. Se
denominaron también “afasias congénitas”, en
contraste con las adquiridas, por su posible
naturaleza innata.
No se escapa lo sutil y difícil que puede
resultar fijar un límite entre un RSL y un TEL.
El criterio de severidad parece el más razonable,
aunque no deja de ser arbitrario. En los TEL se
constata que el lenguaje, además de ser
adquirido tardíamente, no es correcto en cuanto
a su fonética, a su estructura o a su contenido.
Además, aunque sea difícil de poner en
evidencia mediante los tests estandarizados,
puede estar presente también un déficit de
comprensión.
Se suelen producir en ausencia de
deficiencias auditivas, de malformaciones de las
estructuras orofaciales, de deficiencias
intelectuales, de problemas emocionales
significativos o de falta de oportunidades para el
aprendizaje. A partir de los 4 años se pueden
alterar en cierta medida las funciones
psicológicas y de relación como consecuencia
de la ausencia de un lenguaje apropiado a su
edad.
En general emplean construcciones
lingüísticas elementales con tendencia a omitir
preposiciones, artículos y conjunciones y los
problemas más comunes son las dificultades en
la articulación de los fonemas, los fallos
gramaticales y un vocabulario limitado8.
3- Trastornos adquiridos del lenguaje:
afasias.
Son las alteraciones de las funciones
lingüísticas ya constituidas debido a una lesión
o daño cerebral, es decir, es la pérdida del
lenguaje cuando ya había sido adquirido
correctamente.
Las afasias no suelen acarrear dificultades
diagnósticas. Las causas más frecuentes en el
niño son las infecciones del sistema nervioso,
los accidentes vasculares y los traumatismos
craneoencefálicos.
La semiología en niños y adolescentes es
similar a la descrita en el adulto, incluyendo en
las fases iniciales tanto formas no fluidas como
formas fluidas (estas últimas con sintomatología
‘positiva’ de logorrea y parafasias).
La recuperación del lenguaje espontáneo y
conversacional es mucho mejor en sujetos
jóvenes.
182
Las afasias por lesión subcortical son,
proporcionalmente, más frecuentes en niños que
en adultos, y las lesiones de la topografía
posterior (tálamo, brazo posterior de la cápsula
interna, centro oval) causan una sintomatología
más grave que las de la topografía anterior
(estriado, brazo anterior de la cápsula interna).
Si la lesión es adquirida en la edad
preescolar o escolar y, a pesar de una
recuperación completa del lenguaje oral, se
puede complicar posteriormente con
importantes dificultades para la lectura, la
escritura y el cálculo8.
4- Deficiencias auditivas:
Este término engloba desde trastornos
menores del oído medio hasta situaciones más
severas como son las deficiencias
neurosensoriales o mentales.
Aunque es difícil de comprobar, el nivel
cognitivo no está comprometido al igual que la
capacidad de simbolizar y el uso adecuado de
los juguetes.
Es frecuente encontrar entre los antecedentes
de estos pacientes ciertos factores de alto riesgo
como son los factores hereditarios, la rubeola
materna, el bajo peso al nacer, las infecciones
fetales y los altos niveles de bilirrubina.
Una de las alteraciones principales de su
lenguaje es la prosodia y las frases tienden a ser
más cortas y a presentar un patrón gramatical
más elemental. Suelen eliminarse los artículos,
las preposiciones y las conjunciones dando
lugar a un “habla telegráfica” con un
vocabulario poco diversificado, pero con
intención de comunicación desarrollando gestos
compensatorios.
5- Trastornos del Espectro Autista:
El autismo es un trastorno englobado en la
categoría de las psicosis infantiles y el primer
motivo por el que consultan suele ser un retraso
en el lenguaje. Para diagnosticar el Trastorno
del Espectro Autista (TEA) se debe valorar la
capacidad de relación del niño con sus iguales,
el uso del lenguaje gestual y la habilidad para
desarrollar un juego simbólico. No siempre es
fácil o posible establecer los límites entre TEL y
TEA, puesto que los autistas presentan los
mismos trastornos del lenguaje que los niños no
autistas.
Los síntomas fundamentales de los TEA son
dos: las deficiencias persistentes en la
comunicación (verbal y no verbal) y la
interacción social y los patrones restrictivos y
repetitivos de comportamientos, intereses o
actividades.
Su lenguaje, si existe, es literal (no
entienden las bromas, los chistes, los dobles
sentidos ni las metáforas). Existe una gran
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
variedad de trastornos por ejemplo de la
articulación y la prosodia, un vocabulario
limitado y un uso equivocado de las palabras,
problemas de comprensión y expresión con un
lenguaje ecolálico.
6- Deficiencias mentales:
El retraso mental también se expresa casi
siempre con un retraso en la adquisición del
lenguaje, al que se añaden otros déficits
cognitivos. Los tests de desarrollo infantil tales
como el Bayley, permiten establecer el
diagnóstico. La hipoacusia debe excluirse
siempre que no exista la certeza de que la
capacidad auditiva es correcta.
Estos pacientes tienen interés por la
comunicación, pero el ritmo de aprendizaje es
más lento. El vocabulario es limitado y las
construcciones de las estructuras de las frases
son más elementales. Además, los problemas
articulatorios pueden ser significativos
sobretodo en los niveles más acentuados de las
deficiencias; son consecuencia de retrasos en el
desarrollo neuromuscular, de dificultades de
coordinación motora, de pérdidas auditivas, de
obstrucciones nasales crónicas y de también de
posibles deformidades orofaciales.
EVALUACIÓN
Para la evaluación existen diversas
estrategias y es preciso actuar con imaginación
para conseguir que el niño hable durante la
consulta. Es útil usar un cuento con
ilustraciones atractivas o algún juguete para
motivar la conversación. Los informes escolares
son también una valiosa ayuda porque recogen a
lo largo del tiempo las cualidades lingüísticas
del niño según la valoración de los maestros.
Los cuestionarios, elegidos en base a una
hipótesis diagnóstica previa, son fáciles de
utilizar y aportan información específica como
el Children's Communication Checklist (CCC),
el Test de Vocabulario de Boston, el Test de
Vocabulario en imágenes Peabody (TVIP) o el
Inventario de desarrollo comunicativo
MacArthur6,9.
En la tabla 2 intentamos simplificar el
diagnóstico diferencial entre los distintos
trastornos clasificándolos en dos categorías
globales: los niños que hablan mal frente a los
niños que tardan en hacerlo (tabla 2).
TRATAMIENTO
El plan de tratamiento ha de ser individual,
según las necesidades de cada niño, pero todos
tienen componentes comunes. Las variables que
183
condicionan la especificidad de los tratamientos
logopédicos son las siguientes:
 Variables personales: el nivel
intelectual y las alteraciones sensoriales,
motrices o anatómicas.
 Variables del trastorno: la presencia o
no de capacidad de comunicación (verbal y no
verbal), la capacidad de uso de signos, si de
trata de un trastorno del lenguaje o del habla, o
si es de tipo comprensivo, expresivo o ambos.
 Variables sociales: la influencia del
medio familiar y social y la necesidad de
intervención en el medio escolar, hospitalario o
privado.
Las distintas áreas sobre las que se trabajará
para estimular el lenguaje son las siguientes:
1- Discriminación auditiva-fonética y
memoria auditiva:
Para trabajar esta área se realizan tareas de
discriminación, comparando dos o más
estímulos y juzgando si son o no iguales.
Ejemplos: diferencia entre ruido y silencio,
onomatopeyas, sonidos del cuerpo, ruidos
ambientales cotidianos, distintas tonalidades del
habla humana… Implican un procesamiento
sensorial, una memoria de trabajo y atención.
Se realizan tareas de reconocimiento,
comparando el sonido con una imagen mental
almacenada en la memoria y tareas de
repetición, en las que se pide al niño que imite
un sonido.
Con estas técnicas se persigue desarrollar la
capacidad básica de percibir e interpretar los
sonidos (3-4 años) y las emisiones del habla (5
años), la capacidad de desarrollar la memoria
auditiva que permite captar la estructura del
lenguaje (comprensión) y focalizar la atención
del niño hacia estímulos sonoros adecuados10.
2- Relajación-respiración/soplo:
Se busca desarrollar la respiración
costodiafragmática y un buen control del soplo,
conseguir la relajación de la musculatura
general y fonadora, y adquirir un patrón
respiratorio con inspiración nasal y
prolongación del tiempo espiratorio.
Para ello se realizan tareas frente al espejo,
observando la movilización abdominal y
ejercicios para alargar el soplo espiratorio, como
suspirar, soplar (globos, silbatos, pompas de
jabón, una vela…) repetir palabras, creación de
pautas sonoras rítmicas, etc11.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
NIÑOS QUE HABLAN MAL
Disfemia
Dislalias
Disartria
Trastornos de la prosodia
Tabla 2: Diagnóstico Diferencial.
3- Praxias bucofonatorias:
Se realizan ejercicios de movilidad
voluntarias y tonicidad de la cara y la boca, que
se hacen mediante imitación u órdenes,
normalmente con ayuda de espejos y
guialenguas. Aumentan el grado de dominio
voluntario y el control de la musculatura oral, lo
que incide positivamente en el proceso de
aprendizaje de la pronunciación. Existen
diferentes tipos: praxias de labios, praxias de
lengua, de mandíbula y de velo11.
4- Fonética-fonología:
Para trabajar esta área se plantean unos
objetivos en función de la edad del niño. En
niños mayores de 12 meses que no emiten
ninguna palabra, los objetivos se centrarán en
estimular la audición, la percepción de la voz, la
prosodia, la percepción y la comprensión de
palabras y emisiones fónicas no verbales, y el
balbuceo voluntario y conversacional. En la
etapa de consonantismo mínimo (6-12 meses) el
objetivo será obtener un desarrollo suficiente
para que el niño pueda usar las palabras en los
entornos cerrados y cercanos. Es necesario
conseguir la emisión de 5 o 6 fonemas como
mínimo, que suelen ser /m/, /p/, /t/, /a/, /i/, /u/,
para que constituya sus primeras palabras.
Posteriormente, entre los 18 meses y los 4 años,
debemos conseguir la inteligibilidad del habla
para que la use en otros ambientes distintos del
familiar y nos centraremos en palabras y
estructuras silábicas complejas a partir de esta
edad.
Todos estos objetivos se intentan alcanzar
con la repetición de sonidos, fonemas, palabras
y frases12.
5- Morfosintaxis:
Con el fin de organizar correctamente el
discurso se les enseñará a construir frases
sencillas gramaticalmente y semánticamente
correctas. Para lograrlo se trabajará la
concordancia del artículo con el sustantivo y las
flexiones nominales y verbales13.
184
NIÑOS QUE TARDAN EN HABLAR
Retraso Simple del Lenguaje
Trastorno Específico del Lenguaje
Trastorno del Espectro Autista
Retraso Mental
Deficiencia Auditiva
6- Léxico-semántica:
Pretendemos ampliar su vocabulario
mediante juegos de clasificación, definición de
palabras, aprendizaje de contrarios, formar
familias semánticas, juegos de asociación y
comprensión de efectos de acciones13.
7- Habilidades comunicativas:
El objetivo que se busca es el uso social del
lenguaje para que puedan mantener una
conversación y que también se puedan
comunicar no verbalmente13.
8- Habilidades metalingüísticas:
Se utilizan actividades de segmentación
silábica y fonológica para preparar para el inicio
de la lectoescritura y prevenir dificultades en su
aprendizaje13.
9- Comunicación alternativa y aumentativa:
La lengua de signos es el método de
comunicación aumentativo más conocido. La
comunicación alternativa, empleada
frecuentemente en los TEAs graves, son
sistemas que buscan reemplazar completamente
el habla (tableros de comunicación, mecanismos
electrónicos y pictogramas)14.
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185
Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

186
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
PROGRAMAS DE CRIBADO AUDITIVO NEONATAL
Belén García Carreira1, Pablo Parente Arias2
1
Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario Ferrol
2
Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario A Coruña
“El lenguaje del niño crece en su mente”
(Chomsky, N)
INTRODUCCIÓN
Según datos de febrero de 2017 de la OMS
más del 5% de la población mundial (360
millones de personas) padece pérdida de
audición discapacitante (328 millones de adultos
y 32 millones de niños) y los casos
desatendidos de pérdida de audición
representan un coste mundial anual de 750.000
millones de dólares internacionales, incluyendo
los costes del sector sanitario (a excepción del
coste de los dispositivos de ayuda a la audición),
los costes de apoyo educativo, la pérdida de
productividad y los costes sociales, por lo que se
recomiendan las intervenciones destinadas a
prevenir, detectar y tratar las pérdidas auditivas.
En este capítulo vamos a intentar mostrar los
programas de cribado auditivo neonatal desde
una visión práctica, intentando responder a las
preguntas más sencillas (qué son, para qué
sirven, por qué se utilizan, cómo funcionan y en
qué estado nos encontramos actualmente) para
entenderlos y darles la importancia que tienen
en nuestra especialidad.
¿Por qué? Epidemiología/Salud pública
Desde el punto de vista de la Salud Pública,
las actividades preventivas pueden definirse
como las medidas destinadas no solamente a
evitar la aparición de la enfermedad, sino
también a detener su avance y atenuar sus
consecuencias una vez establecidas (OMS,
1998) y pueden clasificarse en tres niveles (1):
 Las estrategias de prevención primaria,
que son las medidas orientadas a evitar la
aparición de la enfermedad, fundamentalmente
mediante el control de los factores causales,
predisponentes o condicionantes y su objetivo
es disminuir la incidencia de la enfermedad.
 Las estrategias de prevención
secundaria que supondrían la detección precoz
de una enfermedad incipiente, antes de que ésta
tenga manifestaciones clínicas, para evitar su
187
progresión.
 Las estrategias de prevención terciaria
se refieren a las acciones relativas a la
recuperación de una enfermedad ya
clínicamente manifiesta buscando minimizar las
repercusiones o secuelas de la misma.
Estos tres niveles preventivos no son
incompatibles, si no que se complementan,
enriqueciéndose mutuamente en su
implementación conjunta.
Para poder implantar un programa de
cribado, la enfermedad susceptible de cribar, la
población a la que va dirigida y la prueba con la
que se realiza el cribado debe cumplir unos
requisitos determinados (2):
 La enfermedad debe ser frecuente,
grave y percibida como un problema por parte
de la población.
 Debe ser conocido su curso clínico y
diferenciarse de la normalidad.
 Debe existir un tratamiento y la
utilización de éste en el estadio presintomático
debe reducir las complicaciones graves y/o
mejorar la calidad de vida del paciente.
 Debe contarse con los datos
demográficos de la población susceptible de ser
cribada para poder planificar correctamente los
recursos necesarios.
 La prueba de cribado debe ser válida,
reproducible, aceptable por la población y
eficiente.
¿Qué buscan?: Definición y datos de
hipoacusia neonatal
La hipoacusia es la pérdida o anormalidad
en la función del sistema auditivo y es la
alteración neurosensorial más prevalente en los
países desarrollados (3).
La hipoacusia neonatal es aquella cuya causa
está originada durante el embarazo, nacimiento
y/o en el periodo inmediatamente posterior al
mismo hasta los 28 días de vida.
La hipoacusia neonatal en datos según datos
de la CODEPEH de 2000:
• Incidencia entre el 0,5-5 /1000 RN
según los estudios y la graduación de la
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
hipoacusia, la inclusión de uni o bilateralidad, el
umbral marcado y si se incluyen o no las
hipoacusia neurosensorial y de transmisión.
• Entre 1000 y 2000 familias al año se
ven afectadas por la presencia de una
discapacidad auditiva en uno de sus hijos.
• Más del 90% de los niños con
hipoacusia nacen de padres normooyentes.
• El 80 % de las hipoacusias infantiles
permanentes están presentes en el momento del
nacimiento.
• Sólo el 50% de los RN con hipoacusia
presentan factores de riesgo.
• Se cree que entre el 50 - 60% de las
hipoacusias son de origen genético y el 40% de
causa ambiental, aunque las últimas
recomendaciones apuntan a que, la presencia de
una de estas últimas causas no excluye la
existencia de una predisposición genética (4).
Por lo tanto, la HIPOACUSIA NEONATAL
es una enfermedad candidata a la realización de
estrategia de prevención secundaria (screening o
cribado) ya que cumple los criterios de
incidencia suficiente, gran repercusión en el
desarrollo social, que existe un tratamiento que
si se instaura precozmente mejora el pronóstico
y se dispone de varias pruebas que permiten su
identificación desde edades tempranas y con
riesgos mínimos.
¿Para qué?: Objetivos
El objetivo de la detección precoz de la
hipoacusia es identificar, lo antes posible desde
el nacimiento, cualquier pérdida de audición,
instaurar un tratamiento precoz que permita el
correcto desarrollo del lenguaje que evite o
minimice las alteraciones que las hipoacusias no
identificadas producen sobre el desarrollo del
habla y lenguaje, y, secundariamente a esto
sobre el aprendizaje, desarrollo emocional,
social, familiar e incluso laboral.
En el caso de los niños con hipoacusia
neonatal es imprescindible aprovechar el
periodo crítico, breve e irrecuperable, de los tres
primeros años de desarrollo para que dispongan
de la información auditiva necesaria para el
desarrollo cerebral que les permita la
adquisición del lenguaje oral en el momento
evolutivo que les corresponde.(5)
Tomando como referencia nuestra
comunidad, el Programa Gallego para la
detección de la Sordera en periodo neonatal
tiene como objetivo fundamental “mejorar la
capacidad de comunicación, el lenguaje
receptivo y expresivo, de los niños nacidos con
hipoacusia” (6).
Para llegar a cumplir este objetivo general,
188
los programas de cribado deben cumplir unos
objetivos específicos:
• Cobertura: asegurar el acceso a la
prueba de cribado a todos los niños, es decir,
una cobertura de >95%.
• Participación de al menos 95%
(superior al 98,8% en los últimos resultados
publicados del año 2015 tanto en los hospitales
públicos como en los privados).
• Garantizar el acceso al diagnóstico de
los niños que no pasan el cribado antes de 60
días en más el 95% de los casos de derivación.
• Desarrollar un sistema de información
que registre y coordine todos los datos de
información del programa.
¿Desde cuándo?: Marco histórico
A día de hoy es incuestionable la indicación
de la realización de cribado auditivo para la
detección precoz de la hipoacusia en periodo
neonatal de forma universal, es decir, a todos los
recién nacidos.
En nuestro país, fue en 1995 cuando la
colaboración entre la Sociedad Española de
Otorrinolaringología, la Asociación española de
Pediatría, la Confederación española de familias
de personas sordas (FIAPAS) y el por aquel
entonces INSALUD, promovieron la creación
de la Comisión para la detección precoz de la
Hipoacusia (CODEPEH) que puso en marcha
diversas iniciativas que culminaron con la
aprobación, por parte del Ministerio de Sanidad
y las diferentes Comunidades Autónomas del
PROGRAMA DE DETECCIÓN PRECOZ DE
SORDERA para todo el Estado, aprobado por el
Pleno del Consejo Interterritorial de Salud en
2003 y que, posteriormente se ha ido
implantando, con diferente progresión debido a
las competencias en materia de sanidad, en
todas las comunidades autónomas (7).
En Galicia, el Programa gallego para la
detección de la sordera en periodo Neonatal
(PGDXPN) se fue implantando,
progresivamente en todos los hospitales de red
sanitaria pública desde mayo de 2002 hasta
noviembre de 2005, y posteriormente en los
hospitales privados desde el 2007 hasta el 2015
para conseguir la cobertura del 100% de los
nacidos en nuestra comunidad.
¿Cómo, Cuándo, Con qué?: Organización de
los programas y Pruebas de cribado
Siguen vigentes y actuales las
recomendaciones sobre las condiciones que
debe cumplir cualquier programa de detección
precoz del Joint Comittee on Infant Hearing
Screening 2007 (8) y del US Preventive Services
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Task Force del 2008 (9):
 Estudiar siempre ambos oídos antes del
mes de edad bien con OEA-a o PEATC-a
que deben ser realizados antes del alta
hospitalaria en al menos el 95% de los casos.
 Debe asegurarse el acceso y estudio de
los niños que no pasen el cribado a unidades
de diagnóstico antes de los tres meses de
edad.
 El tratamiento de estos niños debe
diseñarse de acuerdo a las necesidades de
cada niño e iniciarse lo más próximo a los
seis meses de edad.
 Tener una tasa de falsos positivos
inferior al 3% y de falsos positivos lo más
próxima al 0.
 Que la derivación a las unidades de
diagnóstico no supere el 4%.
 Recribar a los niños que reingresan en
el primer mes de vida por situaciones que se
asocien a factores de riesgo para la
hipoacusia.
 Información a los padres de la prueba
de cribado, resultados, derivación y
tratamiento.
 Registro informatizado de los datos.
 Realizar la evaluación y análisis de los
datos así como el seguimiento de los
registros almacenados.
Los comités científicos internacionales
(CODEPEH, JCIH) definen como efectivas las
pruebas de cribado que detecten hipoacusia por
encima de 35 dB y que se puedan realizar en
niños de <3 meses.
Dos pruebas cumplen esos requisitos y
ambas son seguras, sencillas, reproducibles, con
validez y valor predictivo adecuados, coste
aceptable y automatizadas, es decir, que no
precisan interpretación por parte del
examinador:
1. Los potenciales evocados auditivos
troncoencefálicos automatizados valoran la
actividad del nervio auditivo y la vía auditiva
hasta su entrada en el encéfalo. El equipo genera
sonidos (tipo clic) que se presentan en el oído de
los neonatos y la respuesta troncoencefálica se
recoge mediante electrodos de superficie
adheridos a la piel. Inmediatamente, los datos
son recogidos y analizados por el propio equipo
que emite de forma clara una respuesta de si el
bebé pasa la prueba o debe ser derivado para su
valoración especializada en las unidades de
diagnóstico (10).
2. Las otoemisiones acústicas
automatizadas valoran la emisión de
otoemisiones por parte de las células ciliadas
externas del oído interno en respuesta a un
estímulo sonoro que se presenta mediante unas
sondas de inserción que emiten y reciben la
189
respuesta. Al ser también una prueba
automatizada, el propio equipo analiza los datos
y emite un resultado de si se para la prueba o si
debe remitirse a las unidades de diagnóstico (10).
Comparación de ambas pruebas:
• OEA-a duran menos, son más baratas,
requieren menos preparación del paciente
pero generan más derivación a las unidades
de diagnóstico y no detectan la neuropatía
auditiva.
• Ambas están aprobadas para la
realización del cribado auditivo neonatal,
aunque las últimas recomendaciones son que
para la implantación de nuevos programas se
usen PEATC-a. Los programas ya están
establecidos con prueba de OEA-a deben
elaborar protocolos de cribado en dos fases
que garanticen la detección de los casos de
neuropatía auditiva.
• Ya están comercializados equipos
automatizados que combinan las dos
pruebas.
No hay que olvidar que son pruebas
automatizadas y de cribado, no diagnósticas. La
prueba “gold standard” para la valoración de la
audición en niños es la audiometría por refuerzo
visual, pero no es fiable hasta los 9 meses de
edad de desarrollo (11).
ORGANIZACIÓN DE LOS PROGRAMAS
DETECCIÓN PRECOZ DE HIPOACUSIA
1. Etapa cribado:
Debe realizarse la prueba a todos los recién
nacidos, en ambos oídos, antes del alta
hospitalaria.
La realización del cribado no consiste sólo
en la realización de la prueba de cribado, sino
que implica también la identificación y registro
de todos los recién nacidos susceptibles de
cribar, la difusión de la información adecuada,
tanto oral como escrita a los padres o tutores de
los neonatos antes de la prueba y después de los
resultados de ésta y las repercusiones del
resultado final obtenido así como la derivación a
las unidades de diagnóstico de los pacientes que
no pasan la prueba (12).
2. Etapa de diagnóstico:
Los programas de cribado deben tener
asegurada la cobertura hospitalaria para el
cumplimiento de plazos y realización de las
pruebas necesarias para que los niños que no
pasan el cribado sean valorados en unidades de
diagnóstico cualificadas para llegar a la
certificación y caracterización de la hipoacusia
antes de los 6 meses de edad de los lactantes
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
que finalmente la padezcan. Para ello debe
realizarse:
 Una valoración audiológica, que debe
fundamentarse en pruebas electrofisiológicas
como PEATC, medida de la función del oído
medio, PEE, OA, así como observación de la
conducta ante el sonido en función de la edad
madurativa del lactante. Estas deben ser
realizadas por personal con formación
específica y experiencia con niños, y son
necesarias sucesivas visitas.
 Una evaluación médica destinada a
evaluar la salud global del niño, detectar otros
posibles problemas asociados e intentar
determinar la etiología de la hipoacusia. Las
recomendaciones de la CODEPEH 2015
establecen una secuencia de acuerdo con los
distintos niveles de rentabilidad diagnóstica:
o 1º Nivel: Anamnesis y exploración física,
haciendo especial hincapié en la recogida
de datos de factores de riesgo, la
elaboración de un árbol genealógico y
búsqueda de los estigmas relacionados con
las hipoacusias sindrómicas,
o 2º Nivel: Pruebas genéticas, para lo que
se recomienda remitir al paciente a una
consulta de consejo genético, y búsqueda
activa de infección congénita por
citomegalovirus.
o 3º Nivel: Pruebas de imagen. Es muy
importante tener en cuenta la edad del
paciente y el momento más adecuado para
la realización de estas pruebas,
estableciéndose que la RMN debe ser el
primer estudio de imagen, puesto que es la
técnica de elección para las lesiones de
oído interno (la causa más frecuente de
hipoacusia neurosensorial infantil), CAI y
cerebro y el TAC que es de elección para
la patología malformativa del oído medio y
externo, recomendándose esperar a los 3
años siempre que sea posible para la
realización de éste.
o 4º Nivel: Otras pruebas de laboratorio
como hormonas tiroideas, análisis de
orina, realización de un
electrocardiograma.
o Se recomienda derivar a todos los niños
con hipoacusia neonatal a Oftalmología
para una adecuada y completa valoración,
dado que un tercio de los niños con
hipoacusia presentan alteraciones en esta
exploración y puede ser muy orientativa
hacia la etiología de la sordera.
3. Etapa de tratamiento:
Sin lugar a dudas, el tratamiento de estos
niños debe abordarse siempre como una
intervención multidisciplinar y en todo
momento debe estar precedido y guiado por una
190
correcta y rigurosa evaluación (13).
Según las Recomendaciones de la
CODEPEH 2014:
El otorrinolaringólogo debe ser el
encargado de coordinar el equipo de
tratamiento, y es el único que puede indicar el
tratamiento audioprotésico (Real Decreto
414/196 sobre regulación de productos
sanitario) o quirúrgico necesario. Controlará la
patología del oído, llevará un control evolutivo
de la hipoacusia y comprobará la calidad,
efectividad y eficiencia de la adaptación
protésica y/o implante coclear.
El audioprotesista debe asegurar el
cumplimiento de la normativa sanitaria que
regula su trabajo, realizar la adaptación
protésica adecuada, verificar el uso adecuado
del audífono y realizar el control y seguimiento
de la adaptación.
El logopeda será el encargado de realizar la
(re)habilitación auditiva del lenguaje, valorando
la evolución del desarrollo del niño.
Se asume que la atención, orientación y el
apoyo a la familia forman parte del tratamiento
y la atención del niño con discapacidad, siendo
fundamental facilitarles información amplia,
comprensible y sobre todo veraz, que se ajuste a
las expectativas sobre el pronóstico. El
movimiento asociativo de familias actúa como
apoyo y asesoramiento técnico y es impulso
fundamental para la instauración de cambios y
mejoras.
Es fundamental la coordinación
interadministrativa e intersectorial (sanidad,
educación y servicios sociales) que genere una
planificación conjunta de todos los servicios y
prestaciones dirigidos al niño hipoacúsico y su
familia.
¿Y ahora qué?; Estado actual y nuevas
recomendaciones
Los programas de cribado auditivo neonatal
están instaurados y en funcionamiento, no hay
duda de su necesidad, viabilidad y beneficios.
Pero, aun así, nos enfrentamos a importantes
retos:
- El Control de calidad: La puesta en
marcha de los programas debe completarse con
la evaluación de sus resultados, detección de
defectos y propuesta de mejoras. Con ese
objeto, el documento de recomendaciones de la
CODEPEH del 2010 puntualiza actualizaciones
en todas las fases para la mejora del
funcionamiento de los programas puestos en
marcha, destacamos como más importantes:
 Los niños derivados a las unidades de
diagnóstico deben ser evaluados de forma
bilateral aunque solo fallaran un oído.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
 A los niños que reingresen durante el
primer mes de vida y asocien factores de riesgo
auditivo (hiperbilirrubinemia con
exaguinotranfusión, sepsis,…) debe repetírseles
el cribado antes del alta.
 Los niños con factores de riesgo deben
ser seguidos de forma individualizada, al menos
una vez antes de los 24-30 meses.
 Todos los niños deben ser re-evaluados
de forma sistemática en los controles de salud
establecidos por el “Programa del Niño Sano”,
haciendo especial hincapié en el desarrollo del
lenguaje, el estado del oído y su desarrollo
global, teniendo especial consideración con las
sospechas por parte de la familia, cuidadores y
educadores.
 La adaptación protésica no debe
demorarse más de un mes desde la indicación.
 El seguimiento de los niños con
factores de riesgo debe ser programadas de
manera individual y como mínimo una vez antes
de los 24-30 meses de edad. Particularmente los
niños con infección por CMV con síndromes
asociados a hipoacusia progresiva, trastornos
degenerativos, traumatismos, infecciones que
asocien riesgo de hipoacusia, oxigenación
extracorpórea, quimioterapia, historia de
hipoacusia familiar o sospecha paterna de
alteración
 Los factores de riesgo para la
hipoacusia congénita y adquirida se engloban ya
en una única lista independientemente de la
edad de aparición (Tabla I).
 Los servicios de tratamiento
(intervención temprana, tanto logopedia como
audioprótesis) deben ser prestados por personal
con titulación, formación y experiencia en
hipoacusia infantil.
 Los niños que no superen las pruebas
realizadas en los Centros de Salud deben ser
evaluados según las indicaciones de la Guía
para la valoración integral del niño con
discapacidad auditiva (CEAF) (14).
 Deben estar claros los circuitos de
derivación para evitar el peregrinaje de los
padres.
 Los niños con pérdida auditiva
permanente deben tener pasado antes de los 12
meses un control de desarrollo (cognitivo y
lingüístico).
- El Diagnóstico etiológico tiene numerosas
ventajas: evita costosas e innecesarias pruebas,
reduce el estrés de padres y niños, ofrece
información pronóstica y reproductiva y resulta
útil para la toma de decisiones terapéuticas, pero
a día de hoy aun es complejo (15).
Está indicada la búsqueda eficiente de
causas genéticas (que supondrían hasta el 60%)
e infección por CMV (entre10-30%), aunque
191
debe hacerse sin entorpecer ni retrasar la
intervención temprana.
- La prevalencia de la hipoacusia infantil en
etapa escolar aproximadamente duplica la
esperada en la etapa neonatal, y se cree que uno
de cada diez niños con hipoacusia congénita
requerirá detección por revisiones postnatales ya
puede no ser detectado por el cribado neonatal
por su aparición tardía, por lo que se plantea la
necesidad de realizar la detección precoz de la
Hipoacusia Diferida.
Tabla 1. Factores de Riesgo de Hipoacusia
Infantil. CODEPEH 2014.
Sospecha familiar de sordera
Meningitis bacteriana
Síndromes con sordera
Enfermedades
neurodegenerativas
Anomalías craneofaciales
De muy alto Ventilación con membrana
riesgo extracorpórea
Trauma craneal grave
Hiperbilirrubinemia con
exanguinotransfusión
Infecciones perinatales (CMV,
herpes, rubeola, sífilis y
toxoplasmosis)
Historia familiar de sordera
Hipotiroidismo
Estancia en UCIN >5 días
De alto
Exposición a ototóxicos
riesgo
Ventilación asistida
Otitis persistente
Quimioterapia
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HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES INFANTILES I: HIPOACUSIAS
AMBIENTALES
María del Río Valeiras
Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Universitario de Santiago de
Compostela
INTRODUCCIÓN
La hipoacusia es un problema de enorme
trascendencia en el niño por su frecuencia y sus
consecuencias. La hipoacusia neurosensorial es
el déficit sensorial más frecuente en el
nacimiento. Es tres veces más frecuente que el
síndrome de Down, seis más que la espina
bífida o cincuenta veces más que la
fenilcetonuria. La hipoacusia tiene severas
repercusiones en el niño. Partiendo de que la
audición es la vía principal a través de la que se
desarrolla el lenguaje y el habla, la hipoacusia
en edades tempranas va a afectar al desarrollo
lingüístico y comunicativo del niño, a sus
procesos cognitivos y, consecuentemente, a su
posterior integración escolar, social y laboral
(1). Entre otras, estas razones han hecho que los
programas de cribado auditivo neonatal se
hayan establecido en todo el mundo conforme a
las indicaciones del Joint Committee on Infant
Hearing (JCIH) (2).
Definición de hipoacusia
La definición que habitualmente manejamos
de “hipoacusia” podría corresponder con la
siguiente: “déficit funcional que ocurre cuando
un sujeto pierde capacidad auditiva en mayor o
menor grado”. Este concepto de hipoacusia
tiene relación con la agudeza auditiva y es
fundamentalmente cuantitativo, ya que se mide
en relación al umbral auditivo considerado
como “el estímulo sonoro más débil (de menor
intensidad) que es capaz de percibir un
determinado oído” (3).
Sin embargo, esta definición clásica resulta,
a la luz de los conocimientos actuales
incompleta, ya que sabemos que el déficit
sensorial que conlleva la hipoacusia es mucho
más complejo que algo meramente cuantitativo:
- Aunque existen algunos tipos de
hipoacusias (las de transmisión) en que el déficit
auditivo puede ser solamente cuantitativo, en las
hipoacusias neurosensoriales se suman
trastornos cualitativos que empeoran la
funcionalidad auditiva como son: el
193
reclutamiento, la fatigabilidad, la inteligibilidad
y la hiperacusia.
- Existen trastornos auditivos en los que
las alteraciones son fundamentalmente
cualitativas (en ocasiones sin déficit
cuantitativo) como las neuropatías auditivas,
hipoacusias centrales o los trastornos del
procesamiento auditivo central.
Las diversas definiciones de hipoacusia
entremezclan los distintos grados de déficit
auditivo, la edad, tipos de hipoacusia etc y
generalmente se centran en la pérdida
cuantitativa. Esto mismo ocurre a la hora de la
valoración de la incapacidad que representa,
donde se tienen en cuenta los datos meramente
numéricos, sin valorar los aspectos funcionales
de la hipoacusia. Por ello, quizá sea más real la
definición que se encuentra en el Libro Blanco
sobre Hipoacusia: “La sordera en cuanto a
deficiencia, se refiere a la pérdida o
anormalidad de una función anatómica y/o
fisiológica del sistema auditivo, y tiene su
consecuencia inmediata en una discapacidad
para oír, lo que implica un déficit en el acceso al
lenguaje oral” (1).
Epidemiología de la hipoacusia
Es difícil establecer cifras uniformes de
prevalencia, ya que los datos dependen de
factores tales como el área geográfica, el grado
de pérdida auditiva considerado o la afectación
uni o bilateral entre otros.
Generalmente nos referimos a los datos
obtenidos en nuestro entorno, ya que en otros
países (como los que se encuentran en vías de
desarrollo) es muy difícil obtener cifras de
incidencia y prevalencia y por otro lado los
factores etiológicos son distintos a los países
desarrollados. Incluso en el ámbito de los países
desarrollados la prevalencia va a depender del
área geográfica concreta.
Existe otro problema que es la falta de
consenso para definir los términos lo que puede
resultar confuso. A veces no se distingue o no se
especifica entre diferentes tipos o grados de
hipoacusia (conductiva/ neurosensorial,
severa/moderada…) o se generaliza hablando de
hipoacusia infantil y se está refiriendo
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
estrictamente a hipoacusias congénitas. Todo
esto no se debe simplemente a falta de rigor en
los estudios y comunicación de los datos, sino
que nos indica la variabilidad y complejidad del
trastorno que estamos estudiando.
Los avances en la identificación y
estimación de la hipoacusia infantil evolucionan
paralelamente a los avances audiológicos (como
la mejora, sencillez y nuevas técnicas
diagnósticas disponibles), genéticos,
radiológicos y, sobre todo al establecimiento del
cribado auditivo neonatal universal.
Algunos de los datos epidemiológicos con
respecto a la hipoacusia infantil permanente y
discapacitante más relevantes son los siguientes
(4):
- En Inglaterra, se establece que la
prevalencia de la hipoacusia permanente infantil
(>40 dB) es de 1.33 de cada 1000 recién nacidos
vivos
- En Estados Unidos se considera una
pérdida por encima de 35 dB y se estima una
prevalencia de 1.86 de cada 1000 recién nacidos
vivos.
- La cifra se incrementa durante la
infancia con una prevalencia de 2.7 por cada
1000 niños hasta los 5 años de edad y 3.5 de
cada 1000 en la adolescencia
En resumen y de forma general: se estima
que la incidencia de hipoacusia permanente y
discapacitante (>40 dB) bilateral prelocutiva es
de alrededor de 1-3 por mil recién nacidos,
siendo en su mayoría hipoacusia
neurosensoriales, con cifras que llegan hasta 5
por mil si se incluyen hipoacusias de cualquier
grado (también las leves) y las unilaterales,
siendo 1 de cada 1000 casos de hipoacusia
severa-profunda (1). La incidencia de
hipoacusia unilateral varía del 0,8 al 2,7 por mil,
y la de la hipoacusia leve bilateral, del 0,4 al 1,3
por mil, pudiendo representar más del 40% de
las hipoacusias permanentes infantiles. En los
recién nacidos con factores de riesgo, la
incidencia de la hipoacusia es diez veces
superior (5).
El 80% de las hipoacusias infantiles son
congénitas (están presentes en el nacimiento). El
50% no tienen factores de riesgo. En el 90%
ambos padres son normooyentes. Un 50% son
de origen genético (cifra que se va
incrementando, estimándose en torno al 60% en
las publicaciones más modernas) (3).
Si extrapolamos estos datos a nuestro
entorno y tomando las cifras oficiales más
recientes (INE, 2015), con un total de 420.290
nacimientos en España en ese año, la incidencia
esperada de recién nacidos con sordera de
cualquier grado sería de 2.101 casos, de los que
420 serían hipoacusias severas. En Galicia, con
un total de 19.427 nacimientos, la incidencia
194
estimada sería de 97 niños con hipoacusia, de
los que 19 serían casos con hipoacusia severa en
el mismo año.
Consecuencias de la hipoacusia infantil
La adquisición del lenguaje responde a una
predisposición especial que tiene el cerebro
humano en los primeros años de vida (período
crítico) en los que se da una fase de mayor
plasticidad neuronal, donde la información
auditiva es esencial para el desarrollo normal
del córtex cerebral permitiendo la apropiación
global y automática del lenguaje y del habla. De
ahí las diferencias, altamente significativas,
entre los niños hipoacúsicos estimulados
tempranamente (0-3 años) y los y los que
reciben esta atención específica de forma más
tardía (1)
Estos datos hacen que la sordera reúna todos
los requisitos de las patologías que son
susceptibles de cribado a través de programas de
detección precoz y, además, está demostrado y
reconocido que se pueden instaurar de forma
precoz tratamientos capaces de evitar sus
consecuencias, o al menos paliarlas de forma
significativa, lo que puede conseguir no sólo
permitirle oír sino también acceder al lenguaje
oral y llegar a un desarrollo psicofísico
completo.
Por todo ello, y siguiendo las pautas
establecidas por el JCIH, en 1995 se constituyó
en España la Comisión para la Detección Precoz
de la Hipoacusia (CODEPEH), siendo sus
objetivos principales los siguientes (6, 7, 8, 9):
- la implantación universal del programa
de detección e intervención precoz de la
hipoacusia neonatal 1-3-6.
- la identificación temprana de las
hipoacusias tardías, lo cual requiere de una
especial atención y conocimientos entre todos
los profesionales que atienden a los niños
durante su infancia. Se trata de diseñar
programas y de planificar acciones adicionales
más allá del cribado neonatal para asegurar que
todos los niños con una hipoacusia significativa
sean detectados pronto, lo que implica un
seguimiento continuado de la salud auditiva de
la población infantil.
- orientar y apoyar a los profesionales en
la toma de decisiones en relación con el
diagnóstico etiológico que, en todo caso, debe
llevarse a cabo sin entorpecer ni retrasar la
intervención temprana. Identificar precozmente
la causa de la hipoacusia aporta numerosas
ventajas: evita molestias innecesarias a las
familias, reduce el gasto sanitario derivado de la
realización de numerosas pruebas y proporciona
información pronóstica, que puede guiar la
acción terapéutica.
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CLASIFICACIÓN tratamiento más adecuado variarán dependiendo

Un aspecto característico de las hipoacusias
es su heterogeneidad. Incluso, con un mismo
grado y tipo de pérdida auditiva, existen muchas
variables que determinan que la repercusión de
dicha discapacidad auditiva varíe de una
persona a otra.
Las consecuencias de la pérdida auditiva
sobre el desarrollo comunicativo y lingüístico
del niño, así como la orientación para el
de las características de la hipoacusia.
No existe una clasificación única de las
hipoacusias, sino que, siempre debemos tener en
cuenta varios aspectos que son: la intensidad o
grado de pérdida auditiva, la topografía o
localización donde se asienta la lesión, el
momento cronológico de aparición y su relación
con la adquisición del lenguaje, la afectación
uni o bilateral y la etiología.

Tabla 1.
Pérdida tonal media Manifestaciones y Consecuencias Tratamiento
Audición <20 dB Sin incidencia social
infranormal
Ligera 21-40 dB Se percibe el habla con voz normal. Vigilancia.
Difícil con voz baja o lejana. La mayoría Apoyo escolar y
de los ruidos familiares se perciben. logopédico
No suele haber alteraciones en la
adquisición del lenguaje. Puede haber
dislalias y alteraciones del aprendizaje
Moderada Primer grado: 41-55 El habla es percibida si se eleva un poco Prótesis auditivas
dB la voz. El sujeto entiende mejor si mira Apoyo logopédico
Segundo grado: 56-70 cuando le hablan. Se perciben aún
dB algunos ruidos familiares.
Puede desarrollarse espontáneamente el
lenguaje, aunque suele haber retrasos
Dificultades en la compresión y
lectoescritura
Puede pasar desapercibida y se les
considera niños “desobedientes” o
rebeldes”
Severa Primer grado: 71-80 El habla es percibida con voz fuerte cerca Prótesis auditivas
dB del oído. Apoyo logopédico
Segundo grado: 81-90 Los ruidos fuertes son percibidos
dB El lenguaje oral no se desarrolla de forma
espontánea (prelocutivas)
Profunda Primer grado: 91-100 Ninguna percepción de la palabra. Solo Prótesis
dB los ruidos muy potentes son percibidos auditivas/Implante
Segundo grado: 101-110 Pueden aparecer alteraciones importantes coclear
dB en el desarrollo global. Afectadas las Apoyo logopédico
Tercer grado: 111-119 funciones de alerta, orientación,
dB estructuración espacio-temporal y el
desarrollo social. Ausencia de desarrollo
de lenguaje oral (prelocutivas)
Cofosis >120 dB No se percibe nada Implante coclear

Tabla 1. Clasificación audiométrica de las deficiencias auditivas (Recomendación BIAP 02/1. Lisboa 1997).
Manifestaciones, consecuencias y tratamiento recomendado (hipoacusias bilaterales)

Según el grado de pérdida auditiva y se redondea a la unidad superior. En caso de

hipoacusia asimétrica, el nivel medio de la
De acuerdo con las normas del Bureau pérdida en dB se multiplica por 7 para el mejor
International d’Audiophonologie (BIAP) oído y por 3 para el peor. La suma se divide por
recogidas en su recomendación BIAP 02/1 de 10 (10).
1997, la hipoacusia se clasifica Se establecen cinco grados de hipoacusia:
cuantitativamente según la pérdida en dB HL en - Hipoacusia leve (21-40 dBHL).
relación al oído normal en referencia a las Presentan alguna dificultad en la conversación
normas ISO, calculándose la pérdida tonal en ambiente ruidoso
media en las frecuencias 500, 1000, 2000 y - Hipoacusia moderada (41-70 dBHL).
4000 Hz. Toda frecuencia no percibida es Dificultades para la conversación que se pueden
anotada como 120 dB. La suma se divide por 4
195
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
paliar habitualmente con el uso de prótesis
auditivas
- Hipoacusia severa (71-90 dBHL).
Mayores dificultades. Precisan prótesis
auditivas y otros apoyos (lectura labial etc)
- Hipoacusia profunda (91-119 dBHL).
Casi siempre precisan implante coclear
- Cofosis (más de 120 dBHL). Siempre
implante coclear
En la tabla 1 se resume esta clasificación,
sus manifestaciones, consecuencias y células ciliadas externas. Algunos niños se
tratamiento recomendado (hipoacusias
bilaterales).
Según la topografía
En función de la localización de la lesión
que causa la sordera se clasifican en:
- Hipoacusias de transmisión o
conducción: con afectación de la parte
mecánica del oído, lo que impide que el sonido
llegue a estimular adecuadamente las células del
órgano de Corti. Se corresponden con patologías
del oído externo y medio. Suelen ocasionar
hipoacusias postnatales, la mayor parte en
relación con otitis y suelen ser tratables. Una
minoría de casos son congénitos
(malformaciones congénitas como atresia auris,
síndrome de Treacher-Collins…)
- Hipoacusias de percepción o estímulos
neurosensoriales. Por lesiones en el órgano de
Corti o en las vías o centros superiores
auditivos. Son permanentes. La mayoría son
congénitas (aproximadamente un 80%).
Clásicamente las hipoacusias
neurosensoriales se dividen en cocleares y
retrococleares.
Pero más específicamente, se distinguen tres
tipos, con características diagnósticas
específicas (audiometría tonal liminar (ATL),
logoaudiometría (AV), otoemisiones acústicas
(OEA), potenciales evocados auditivos del
tronco cerebral (PEATC), pruebas de
procesamiento auditivo central (PAC), y con
implicaciones terapéuticas y rehabilitadoras
particulares:
- Cocleopatías: se encuentran alteradas
la ATL, AV, OEA y PEATC. PAC normales.
Presencia de reclutamiento. La clínica y el
tratamiento dependen fundamentalmente del
umbral auditivo y de la afectación uni/bilateral
(tabla 1)
- Neuropatías: se estima que pueden
representar un 3-11% de las hipoacusias
neurosensoriales. OEA normales. ATL puede
ser normal o poco alterada. AV, PEATC y PAC
alteradas. Es característica una acusada falta de
inteligibilidad, más pronunciada en ambientes
ruidosos. Este grupo de trastornos, pueden a su
196
vez subdividirse topográficamente según la
localización de la lesión en:
o Células ciliadas internas (CCI)
o Sinapsis entre CCI y las dendritas del
nervio auditivo
o Ganglio espiral
o Fibras del nervio auditivo
En cuanto al tratamiento, el uso de prótesis
auditivas no ha mostrado mejorar la
inteligibilidad, incluso podrían deteriorar las
benefician de implante coclear. En otros casos
está indicado el uso de sistemas que mejoran la
percepción de sonido en ambiente ruidoso,
como los sistemas FM.
- Corticopatías (hipoacusia central,
trastornos del procesamiento auditivo central:
TPAC). ATL, OEA y PEATC generalmente
normales. AV y PAC alteradas. Potenciales de
latencia media y potenciales corticales (P-300 y
mismatch negativity) alterados. Constituyen un
grupo muy heterogéneo de trastornos en los que
pueden aparecer alteraciones de las siguientes
funciones:
o Localización y lateralización del sonido
o Discriminación auditiva
o Reconocimiento de patrones auditivos
o Aspectos temporales de la audición
o Peor rendimiento en competencia entre
o Peor rendimiento con estímulos
alterados
Los niños con TPAC pueden clasificarse a
su vez en dos grupos:
o Niños que presentan alguna
neuropatología asociada
o Niños con TPAC idiopático o aislado
Este grupo de trastornos es el menos
conocido y por ello puede pasar desapercibido.
Con respecto al tratamiento, es fundamental
mejorar la ratio señal/ruido con el uso de
sistemas de FM y trabajar el entrenamiento
auditivo y habilidades lingüísticas en logopedia.
- Hipoacusias mixtas. Cuando se asocia
afectación neurosensorial y conductiv.
Como se ha expuesto previamente, el
aspecto fundamental que diferencia la
hipoacusia neurosensorial de la de transmisión
es la presencia de alteraciones cualitativas que
se añaden a la pérdida cuantitativa de la agudeza
auditiva.
Cronología
El momento de aparición de la hipoacusia en
relación con la adquisición del lenguaje es
trascendental para el pronóstico. Según esto,
clásicamente se diferencian:
- Hipoacusias prelocutivas o
prelinguales (0-2 años aproximadamente)
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- Hipoacusias perilocutivas (2-4 años
aproximadamente)
- Hipoacusias postlocutivas o niños
poslinguales que se instauran después de que
las adquisiciones lingüísticas fundamentales
estén consolidadas
Obviamente, los rangos de edad son
orientativos, ya que el desarrollo del lenguaje es
un proceso continuo y existe una amplia
variabilidad entre niños normales. En el sistema
auditivo los cambios progresivos de las vías y
centros ocurren en los 10 primeros años de vida,
siendo especialmente dinámicos los 5 primeros
años que son los que constituyen el llamado
periodo crítico, ya que por encima de esta edad
las capacidades de aprendizaje están muy
disminuidas, supone por tanto el periodo de
mayor plasticidad neuronal. Dentro de este
periodo crítico, los cambios más importantes se
organizan en el periodo de 0-3 años de edad. En
el caso de una hipoacusia profunda, la
deprivación auditiva no paliada adecuadamente
pasada esta edad tiene severas repercusiones en
la adquisición del lenguaje. Diferentes estudios
en niños con hipoacusia profunda estimulados
con implante coclear demuestran mejores
resultados en los niños implantados
precozmente (11, 12).
También, desde el punto de vista
cronológico podemos clasificar la hipoacusia en
función de los periodos de desarrollo infantil.
Esta clasificación ayuda a establecer la etiología
de la hipoacusia infantil:
- Prenatal o congénita: las causas más
frecuentes son las genéticas y las infecciones
TORCH
- Perinatal: en relación con problemas
relacionados con el parto
- Postnatal: causas adquiridas
(infecciones, traumatismos…) y genéticas
tardías
Según la simetría de la afectación
- Hipoacusias unilaterales
- Hipoacusias bilaterales
INDICADORES DE RIESGO DE
HIPOACUSIA INFANTIL
Para una correcta identificación de los niños
con hipoacusia congénita y con hipoacusia
postnatal es necesario el cumplimiento de los
programas de cribado auditivo universal y el
conocimiento e identificación de los factores de
riesgo de hipoacusia precoz y tardía, así como el
seguimiento continuado del niño en los
primeros años de vida. Solamente el 50% de los
niños con hipoacusia tienen factores de riesgo.
197
Históricamente, los indicadores de riesgo
han sido empleados para la identificación de los
que debían ser evaluados
audiológicamente por vivir en áreas remotas
donde los programas de cribado no existían.
Hoy en día, con el establecimiento de los
programas de cribado universal, dichos
indicadores son útiles para ayudar a identificar a
aquellos niños que, habiendo pasado el cribado,
siguen presentando riesgo de padecer hipoacusia
diferida y para identificar a los niños con
hipoacusias permanentes leves no detectadas en
el cribado (8, 13).
Los indicadores de riesgo de hipoacusia se
actualizan en el tiempo, y se redefinen por el
JCIH con el fin de adaptarse a los nuevos datos
que aparecen en la literatura médica. De todas
maneras, deben valorarse en función de
condicionantes como el país de que se trate, y,
en definitiva, de la práctica clínica concreta:
- En 1972 se establecieron 5 indicadores
de riesgo con el fin de identificar a los recién
nacidos que tenían gran probabilidad de
presentar hipoacusia: antecedentes familiares de
sordera, infección congénita TORCH,
hiperbilirrubinemia, malformación craneofacial
y peso inferior a 1500 gr.
- En 1982 se añaden 2: meningitis
bacteriana y asfixia severa
- En 1990 y 1994 se introducen nuevas
modificaciones y se dividen los indicadores de
riesgo en dos grupos: los que están presentes en
el periodo neonatal y los que aparecen más tarde
como resultado de ciertas enfermedades
(hipoacusias diferidas) o iatrogenia en ciertos
tratamientos.
- En 2000 se revisan de nuevo los
indicadores de riesgo, aunque se siguen
manteniendo periodos de edad como en la
anterior
- En 2007 se modifica otra vez la lista y
se elabora una lista única, dado que se considera
que los indicadores asociados con la hipoacusia
congénita/ neonatal y los asociados con la
hipoacusia progresiva/de desarrollo tardío se
solapan significativamente. En este listado se
tiene en cuenta la importancia de que no pasen
desapercibidos los casos de neuropatía auditiva,
y se establece como factor de riesgo ingreso en
UCI>5 días (en lugar de 48 horas). No aparecen
ya la hipoxia neonatal medida con el Apgar ni el
peso<1500 gr. (2)
Los indicadores de riesgo establecidos en
el 2007 por el JCIH y actualmente
recomendados por la CODEPEH son los
siguientes:
1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso
del desarrollo o en la adquisición del
lenguaje. Es el primer indicador de riesgo de la
lista, y fue una novedad, ya que anteriormente
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
no se consideraba la apreciación subjetiva de
padres o cuidadores de una sospecha de
hipoacusia.
2. Historia familiar de hipoacusia infantil
permanente*. Aunque se estima que un 60% de
los casos son de etiología genética, el 90% de
los mismos tienen padres normooyentes. En
España las mutaciones más frecuentes para la
hipoacusia congénita no sindrómica son por
orden las siguientes: mutación 35delG de la
conexina 26, delección en el gen de la conexina
30 y mutación Q829X de la otoferlina.
3. Todos los niños, con o sin indicadores de
riesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5
días, incluyendo cualquiera de lo siguiente:
oxigenación extracorpórea*, ventilación
asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina,
tobramicina), diuréticos del asa (furosemida).
Además, independientemente de la duración del
ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera
exanguinotransfusión.
En la población de niños que recibieron
ventilación con membrana extracorpórea se ha
observado un 26% con hipoacusia inmediata o
diferida, pero en ambos casos progresiva en el
78% de los mismos. Muchas veces han recibido
ototóxicos, por lo que el efecto se potencia. La
hipoacusia suele ser bilateral y simétrica, con
una severidad que va desde formas leves en
agudos hasta sorderas profundas. De los niños
con una primera valoración audiológica normal,
la mitad desarrollarán una hipoacusia diferida.
Dados estos hallazgos, se recomienda
monitorizar audiológicamente a estos niños al
alta mediante PEATC y después a los 12, 18, 30
y 42 meses con las herramientas de audiometría
apropiada. Si se ha asociado aminoglucósidos
está justificada una vigilancia más estrecha.
4. Infecciones intraútero como
citomegalovirus*, herpes, rubeola, sífilis y
toxoplasmosis. Pueden dan sorderas precoces o
tardías y pueden ser progresivas. La incidencia
de la rubeola congénita ha descendido
enormemente en los países desarrollados con la
globalización de la vacuna. En los países
desarrollados la infección congénita por CMV
es la causa más frecuente de hipoacusia
adquirida en los neonatos.
5. Anomalías craneofaciales, incluidas
aquellas que interesan al pabellón auditivo,
conducto auditivo, malformaciones del hueso
temporal, paladar hendido.
6. Hallazgos físicos como, por ejemplo, un
mechón de cabello blanco frontal, que se
198
asocian con un síndrome que incluye una
sordera neurosensorial o transmisiva
permanente. Existen más de 400 síndromes
descritos con sordera asociada. Suponen el 30%
de las hipoacusias de causa genética.
7. Síndromes asociados con hipoacusia o
sordera progresiva o de aparición tardía,
como la neurofibromatosis*, la osteopetrosis y
el síndrome de Usher. Otros síndromes
frecuentemente identificados incluyen el
Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell and
Lange-Nielsson.
8. Enfermedades neurodegenerativas*
como el síndrome de Hunter, neuropatías
sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y
el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.
9. Infecciones posnatales asociadas con
hipoacusia neurosensorial incluyendo
meningitis bacteriana y vírica confirmadas
(especialmente los virus herpes y varicela)*
10. Traumatismo craneal, especialmente
de base de cráneo o fractura temporal que
requiere hospitalización
11. Quimioterapia*
Los indicadores de riesgo marcados con
asterisco * están asociados con gran
probabilidad de hipoacusia de desarrollo
tardío o diferida. La CODEPEH (8) establece
una serie de recomendaciones a tener en cuenta
más allá del cribado auditivo neonatal de la
hipoacusia con el fin de identificar aquellos
niños que desarrollan una hipoacusia diferida o
tardía o aquéllos con una hipoacusia que no
pudo ser identificada en el cribado por no ser lo
suficientemente grave, estableciendo la
necesidad de un seguimiento continuado de la
salud auditiva de la población infantil. Se
debería establecer un recribado dirigido a los
niños que presentan factores de riesgo de
hipoacusia diferida o tardía. Incluso se deberían
plantear programas de cribado preescolar y
escolar. La prevalencia global de las hipoacusias
de aparición tardía se estima que es del 10-20%
de todas las hipoacusias de la infancia, pero se
sospecha que puede ser mayor.
Las recomendaciones de la CODEPEH (8)
para la detección precoz de la hipoacusia
diferida se pueden resumir en los siguientes
puntos:
1. Seguimiento en atención primaria en el
Programa del “Niño sano” mediante el
algoritmo propuesto por la CODEPEH (figura
1) a los 6, 12, 18, 24 y 48 meses de edad.
Derivar a ORL si no pasa la evaluación.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 1. Algoritmo recomendado para la detección temprana de la hipoacusia de desarrollo tardío en la
infancia (CODEPH).
2. Vigilar oído medio y derivar a ORL si
otitis serosa persistente > 3 meses.
3. Derivar a ORL para evaluación auditiva a
los niños con anomalías del desarrollo motor y
de comportamiento.
4. Derivar para una evaluación audiológica a
todos los niños con un indicador de riesgo de
hipoacusia (JCIH, 2007) al menos una vez entre
los 24 y 30 meses de edad. Aquellos niños con
indicadores de riesgo muy alto (antecedentes
familiares de hipoacusia, oxigenación
extracorpórea, infección por CMV…) deben ser
sometidos a evaluaciones audiológicas más
frecuentes.
Figura 2. Etiología de las hipoacusias infantiles
prelinguales
199
ETIOLOGÍA DE LA HIPOACUSIA
INFANTIL
En la figura 2 se representa un gráfico
clásico que resume la etiología de las
hipoacusias infantiles prelinguales. En él se
considera que un 50% son hipoacusias genéticas
(en los países avanzados, la cifra actual es del
60%), 25% no genéticas (infecciosas,
endocrino-metabólicas, tóxicas, malformaciones
congénitas) y aproximadamente un 25%
idiopáticas. Es importante tener en cuenta que la
existencia de una hipoacusia de causa ambiental
(no genética), no excluye necesariamente la
existencia de una predisposición genética
subyacente. Cuando se analizan genéticamente
pacientes con hipoacusias etiquetadas como
ambientales es relativamente frecuente la
identificación de mutaciones patogénicas. Es
predecible que el porcentaje de causas
hereditarias sea mayor a medida que aumenta la
capacidad para mejorar la salud pública y
disminuir las causas ambientales a lo que se
suma la mejora de los test de detección
genética; de forma que los casos que a día de
hoy han quedado etiquetados como idiopáticos,
es previsible que en unos años se identifique un
gen responsable.
En la figura 3 se recogen las principales
causas de hipoacusia en los recién nacidos y en
los niños preescolares, según un estudio de
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Morton y cols. en USA y Reino Unido, siendo
las causas genéticas las más frecuentes (más del
60%), seguidas de la infección congénita por
Figura 3. Causas de la hipoacusia al nacimiento y a los 4 años de edad. Tomado de Morton y col (4)
Se han descrito numerosas clasificaciones
etiológicas de la hipoacusia neurosensorial
infantil (14), que, con frecuencia resultan
confusas. Se pueden clasificar en función de
criterios etiológicos y clínicos de la siguiente
manera:
- En función del momento de inicio de la
hipoacusia:
o Prenatal o congénita: 80%
o Perinatal adquirida: 10%
o Postnatal adquirida: 10%
- En función de que exista o no una
causa genética:
o Genética: 60%
o No genética o ambiental: 40%
- En función de la existencia de otras
manifestaciones clínicas asociadas además de la
hipoacusia:
o Sindrómicas 30%
o No sindrómicas 70%
A continuación, se describirán las
hipoacusias infantiles de causa no genética o
ambientales (15). Para las genéticas y las
malformaciones congénitas se han dedicado
otros capítulos completos. Según el momento
cronológico en que tenga lugar el daño auditivo,
se distinguen:
- Las causas prenatales de hipoacusias
congénitas no genéticas, que son aquéllas a las
que ha estado expuesto el embrión/feto durante
el periodo gestacional, y fundamentalmente son:
infecciones (TORCH), ototóxicos, radiaciones,
enfermedades metabólicas maternas y hábitos
tóxicos maternos.
- Dentro de las causas de hipoacusias
adquiridas en el periodo neonatal o tardías, cabe
destacar la hipoxia, prematuridad,
200
CMV (21-25%). En el 14% restante se
identificaron otras causas ambientales (4)
hiperbilirrubinemia, infecciones, ototóxicos y
traumatismo craneal.
Describiremos conjuntamente las distintas
etiologías, diferenciando las características
propias cuando la afectación sea prenatal,
perinatal o postnatal, ya que muchas de ellas
pueden afectar a cualquiera de estos periodos
(ejemplo, CMV, ototóxicos), otras por
definición son específicas del periodo posnatal
como la hiperbilirrubinemia.
CAUSAS INFECCIOSAS DE HIPOACUSIA
CONGÉNITA/ADQUIRIDA NEONATAL
PRECOZ
Las infecciones son una causa frecuente de
sorderas ambientales pre y perinatales, con
mayor peso en los países en vías de desarrollo.
En nuestro entorno la incidencia por ciertos
agentes infecciosos es menor debido a: la
vacunación de la población, las mejores
condiciones higiénicas y la detección precoz de
aquellas infecciones de las que se realiza
sistemáticamente un estudio y seguimiento
durante el embarazo mediante serologías a la
madre. Estas son: toxoplasmosis, rubeola, sífilis
y VIH.
Hay otras infecciones que también pueden
causar sordera congénita sobre las que no se
hace un cribado sistemático: CMV, herpes,
varicela…
De todas ellas merece la pena profundizar en
la infección congénita por CMV tanto por sus
particulares características como sobre todo por
su frecuencia.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Infección congénita por CMV
En nuestro medio es la infección intrauterina
más frecuente en el ser humano. Es una causa
muy importante de retraso mental y de
hipoacusia neurosensorial, que en ocasiones es
de inicio postnatal y curso progresivo, a pesar
de tratarse de una infección congénita. Su
presentación clínica varía desde asintomática
hasta una afectación multisistémica letal. La
hipoacusia suele ser neurosensorial, severa-
profunda y bilateral y puede ser progresiva. Las
manifestaciones sistémicas más frecuentes son:
retraso mental, alteraciones hepáticas,
microcefalia, calcificaciones intracraneales,
hidrocefalia, anemia y coriorretinitis. Un 10-
15% de los niños asintomáticos presentan
secuelas de la infección a largo plazo.
Presenta una incidencia que oscila entre el
0,2-2% según los países; en Europa entre un
0,3-0,6%, en EEUU las cifras son más alta. (16).
La infección puede ser:
- primaria. La primoinfección durante
el embarazo ocurre entre 1-4% de las gestantes
seronegativas, infectándose vía transplacentaria
un 40% de sus fetos de los que un 10% presenta
síntomas al nacimiento. La mitad de estos niños
y el 13% de los que nacen asintomáticos
desarrollan secuelas permanentes
- por reinfección en mujeres
previamente inmunes: exposición endógena a un
CMV de diferente tipo antigénico
- por reactivación de una infección por
CMV latente, tanto en circunstancias
fisiológicas, patológicas o iatrogénicas:
embarazo, enfermedades debilitantes,
intervenciones quirúrgicas, administración de
inmunosupresores o trasplantes de órganos.
Tanto en los casos de reinfección como
reactivación, sólo el 1-2% de los fetos se infecta
y la gran mayoría de los infectados están
asintomáticos al nacimiento (>90%)
La infección del feto o R.N. puede ser:
- prenatal, determina infección
congénita, y se adquiere por vía transplacentaria
a partir de la viremia materna
- intranatal, es la transmitida en el
momento del nacimiento, a partir de las
secreciones contaminadas en el canal del parto
- posnatal: a través de la vía respiratoria
o digestiva, transfusiones sanguíneas, leche
materna
Tanto la infección en el nacimiento como
posnatal no se asocian a sordera ni a
alteraciones en el desarrollo a largo plazo (17).
El virus se disemina por vía hematógena,
afectando primero al epitelio tubular renal
donde se replica y es excretado por la orina al
líquido amniótico. Su ingesta por el feto va
seguida de una replicación en la orofaringe y
201
una nueva diseminación hematógena,
afectándose sobre todo el sistema nervioso
central (SNC), ojos, pulmón e hígado,
produciéndose la forma clínica más grave. En el
caso de contagio intranatal o posnatal por leche
materna, la puerta de entrada suele ser la
orofaringe y la replicación del virus tiene lugar
en la mucosa del tracto respiratorio o digestivo,
con una diseminación hematógena secundaria.
Un órgano trasplantado (riñón, médula ósea,
etc.) puede ser portador de CMV, cuya
replicación vendrá favorecida por el tratamiento
inmunosupresor asociado. Una vez adquirida la
infección, el virus es eliminado durante meses e
incluso años por orina y saliva, lo que favorece
la difusión de aquélla. Raramente esta
eliminación puede ser causa de infección
nosocomial en otros neonatos ingresados, en
especial si son prematuros y fallan las medidas
higiénicas. Posteriormente, el CMV queda
latente y podrá reactivarse.
En España no se conoce la incidencia ni
prevalencia exacta de la infección en el
embarazo. Las principales sociedades científicas
no recomiendan realizar cribado serológico
frente al CMV durante el embarazo (debido a la
ausencia de una vacuna efectiva, a la escasa
evidencia de la eficacia de medidas preventivas
y terapéuticas, a la dificultad para diagnosticar
una reactivación viral y a la posibilidad de
infecciones congénitas sintomáticas en hijos de
mujeres inmunes).
Aunque tampoco se conoce la incidencia de
la infección congénita por CMV en el feto se
han publicado datos orientativos (16) tomando
como referencia la cifra de recién nacidos en
España en 2007 con más de 490.000
nacimientos ese año. En base a una prevalencia
global del 0,5%, se estima que el CMV afectaría
a 2.450 recién nacidos cada año, de los que 245
presentarían síntomas al nacimiento, 10
fallecerían y 410 presentarían secuelas a largo
plazo (123 en niños sintomáticos al nacimiento
y 287 en niños asintomáticos).
El método diagnóstico de elección de la
infección congénita en el recién nacido es la
identificación del genoma viral por PCR en una
muestra de orina, saliva o sangre recogida en las
2-3 primeras semanas de vida. Si el neonato
tiene más de 2-3 semanas, la PCR no será
determinante pero la infección también puede
diagnosticarse retrospectivamente mediante
PCR para CMV en la sangre seca de papel de
filtro que se utiliza para la prueba del talón en el
recién nacido (screening de metabolopatías).
El estudio de la PCR de CMV en el feto está
indicado cuando existe sospecha de infección
congénita sintomática, ante hallazgos
ecográficos sospechosos, infección materna o
fetal demostrada, en prematuros (<32 semanas,
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
<1500 gr), en lactantes con hipoacusia
comprobada y se debe valorar en los casos
asintomáticos con cribado auditivo alterado.
Actualmente se dispone de 2 fármacos para
el tratamiento del CMV congénito: ganciclovir
y su profármaco valganciclovir. El tratamiento
con ganciclovir intravenoso durante 6 semanas
previene el desarrollo de hipoacusia progresiva
en los niños con infección congénita sintomática
por CMV y afectación del sistema nervioso
central. El tratamiento con valganciclovir oral
puede ser excelente alternativa debido a su
buena biodisponibilidad, lo que le permite
conseguir niveles plasmáticos similares a los
alcanzados con ganciclovir intravenoso. Se ha
demostrado que el tratamiento con ganciclovir
iv durante 6 semanas en niños con infección
congénita por CMV y afectación neurológica
previene de mayor deterioro o mejora la
evolución. Como efecto secundario más
frecuente, 2/3 de los niños tratados desarrollan
neutropenia significativa
El CMV es responsable del 10-20% de los
casos de sordera infantil precoz, llegando hasta
el 30% según otros estudios. La probabilidad de
que aparezca hipoacusia dependerá de la carga
viral y de la primoinfección precoz durante el
embarazo.
- Aproximadamente un 10-15% de los
asintomáticos desarrollarán sordera.
Exceptuando los casos en que la sordera se
desarrolla tardíamente, que suponen un 9%, el
resto serán diagnosticados de infección
congénita por CMV precisamente por no haber
pasado la prueba de cribado neonatal de la
sordera (se estima que hasta un 75% de los
casos se llegan a diagnosticar por ser “refer” en
el cribado). La hipoacusia se presenta como
progresiva a lo largo de la infancia en el 20% de
los casos.
- En los casos sintomáticos, el 30-50%
presentarán sordera que puede ser detectada al
nacer, pero en un 18-30% de los casos se
presentará posteriormente, pudiendo ser
progresiva en el 63% de los casos a lo largo de
los 6 primeros años de vida y llegando a ser
profunda en el 78% de ellos.
El seguimiento de los niños asintomáticos
incluye revisiones neurológicas, audiológicas y
oftalmológicas al menos una vez al año hasta el
final de la edad escolar. Los infectados
sintomáticos, deben tener un seguimiento más
estrecho. El inicio de la pérdida auditiva tanto
en los sintomáticos como asintomáticos puede
ser tardía: de 6 meses a 6 años.
202
Infecciones parasitarias, bacterianas y víricas
controladas en el embarazo
1.- Toxoplasmosis. La infección suele ser
asintomática en la mayoría de las mujeres
embarazadas y el factor de riesgo más
importante es el consumo de comida poco
cocinada. El diagnóstico definitivo se realiza
mediante la demostración de la seroconversión
de la Ig G en la madre. Para el diagnóstico de la
infección en el feto, se determina la PCR del
parásito en el líquido amniótico. La detección
sistemática de rutina en el control de los
embarazos facilita el diagnóstico precoz y la
instauración del tratamiento para evitar las
consecuencias de la infección: encefalopatía con
calcificaciones intracerebrales, coriorretinitis e
hipoacusia neurosensorial que suele ser bilateral
severa-profunda. Se estima que causa el 0,2 por
mil de las hipoacusias prenatales o congénitas.
2.- Rubeola. Antes de la vacunación era la
causa más frecuente de hipoacusia
neurosensorial no hereditaria. La vacunación ha
disminuido drásticamente su incidencia en la
actualidad. La mayoría de los infectados son
asintomáticos y puede manifestarse tardíamente
al cabo de varios años con hipoacusia. Según
algunos estudios, la hipoacusia neurosensorial
puede ser la única manifestación en el 40% de
los casos y suele ser una hipoacusia severa-
profunda pantonal o en “U”. La forma
sindrómica, acompañada de otras
manifestaciones clínicas incluye: cataratas,
microftalmía, retinopatía, hepatoesplenomegalia
y microcefalia con retraso psicomotor.
3.- Sífilis congénita. La sífilis congénita
puede manifestarse precozmente (forma
secundaria), dentro de los 2 primeros años de
vida, con hipoacusia neurosensorial de
comienzo súbito, severa, bilateral, simétrica, sin
síntomas vestibulares o tardíamente (forma
terciaria), entre los 8 y 20 años de edad, con
hipoacusia neurosensorial también de comienzo
brusco, pero asimétrica, de severidad y
velocidad de progresión variables, muy
fluctuante, y acompañada de síntomas
vestibulares.
Los síntomas asociados más comunes a la
sífilis congénita son la queratitis intersticial
(90%) y los dientes de Hutchinson.
3.- VIH. Puede producir una hipoacusia
neurosensorial uni o bilateral de grado
moderado-severo.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Otras infecciones
Otras infecciones, no cribadas en el
embarazo: Virus herpes. Según algunos
estudios, puede ser causa de hipoacusia
semejante al CMV, pero mucho menos
frecuente. Infecciones que pueden ocurrir en el
periodo postnatal: Varicela neonatal, Virus de la
parotiditis (relacionada con hipoacusia
neurosensorial unilateral), Virus del sarampión
(poco frecuente tras la vacunación
generalizada).
La meningitis bacteriana es la causa más
frecuente de hipoacusia neurosensorial
postnatal.
CAUSAS ENDOCRINO-METABÓLICAS
1.- Hipoxia intrauterina: desprendimiento
de placenta, placenta previa, prolapso cordón,
preeclampsia/eclampsia
2.- Hiperbilirrubinemia. Constituye un
problema importante en los recién nacidos sobre
todo en los que presentan otros factores de
riesgo. La ictericia fisiológica puede aparecer
durante las primeras 24 horas de vida como
consecuencia de la elevación de los niveles de
bilirrubina en sangre. La persistencia de ictericia
después del primer día de vida debe sospechar
otros problemas que puedan justificarla y que
pueden suponer alteraciones importantes en la
época neonatal.
Las secuelas de la hiperbilirrubinemia
incluyen déficits neurológicos como el
kernicterus, encefalopatía generalizada e
hipoacusia neurosensorial. En la actualidad el
tratamiento precoz con fototerapia y sistema auditivo. Las lesiones son de mayor
exanguinotrasfusión evita las complicaciones
neurológicas severas (kernicterus,
encefalopatía), pero las hipoacusias asociadas
siguen siendo relativamente frecuentes. La
hipoacusia neurosensorial aparece como
resultado del aumento de la bilirrubina indirecta
en la sangre, pero no tiene una relación
proporcional con los niveles que alcanza, por lo
que se pueden ver casos con afectación y 8
mg/dl de bilirrubina y casos normales con 25
mg/dl. Este efecto puede deberse a la
interrelación con otros factores de riesgo
presentes en el neonato que pueden potenciar el
efecto de la hiperbilirrubinemia (prematuridad,
bajo peso al nacer, hipoxia, acidosis metabólica,
o infecciones perinatales). En estos pacientes los
niveles de bilirrubina superiores a 14 mg/dl
representan un riesgo de hipoacusia en el 30%
de los casos.
No están perfectamente definidas las cifras
de riesgo, pero pueden considerarse valores de
bilirrubina sérica total > 15 mg/dl en recién
nacidos a término y en pretérminos >12,5 mg/dl.
203
La afectación es una neuropatía auditiva en
la que se registran OEA con PEATC alterados.
La hipoacusia varía, pudiendo ser desde leve
hasta profunda, con caída en agudos, y puede
ser reversible o permanecer estable en el
tiempo, otros casos pueden desarrollar una
hipoacusia tardía progresiva (18).
3.- Hipotiroidismo. Tanto el hipotiroidismo
congénito como adquirido puede provocar
retraso mental, a menudo acompañado de
hipoacusia. Se ha demostrado que el tratamiento
precoz puede prevenir la progresión de la
hipoacusia y evitar que se haga profunda. La
severidad de la hipoacusia suele ir relacionada
con la severidad del hipotiroidismo.
TÓXICOS MATERNOS
1.- Hábitos: tabaco, alcohol, drogas. Se
encuentra bien definido el síndrome alcohólico-
fetal, que cursa con retraso estaturoponderal,
facies típica que a veces incluye el paladar
hendido, cardiopatía, microcefalia e hipoacusia
que puede ser neurosensorial, central o mixta
(por otitis seromucosa superpuesta en casos de
paladar hendido).
Con respecto al abuso de drogas, hay
estudios que relacionan la cocaína con el
desprendimiento de placenta, bajo peso e
hipoacusia.
2.- Ototóxicos: quinina, gentamicina,
amikacina, estreptomicina, kanamicina,
neomicina, talidomida, diuréticos de asa. Los
aminoglucósidos consumidos durante el
embarazo atraviesan la barrera placentaria y
llegan al feto pudiendo dañar las estructuras del
gravedad entre la 6ª-7ª semanas de gestación.
Ocasionan una hipoacusia neurosensorial de
intensidad variable, desde leve a profunda
También se consideran factores etiológicos
en el periodo neonatal, cuyo uso es más
frecuente en los recién nacidos de riesgo. En
España, la mutación mitocondrial 1555G>A se
considera la causa más frecuente de hipoacusia
postlocutiva en nuestra población y se
caracteriza por una especial facilidad al
desarrollo de hipoacusia con los fármacos
aminoglucósidos.
3.- Radiaciones ionizantes
4.- Quimioterapia. Fundamentalmente se
relaciona con hipoacusia postnatal, ya que su
uso estaría indicado en el embarazo. El
cisplatino es el fármaco más comúnmente usado
en los niños que precisan quimioterapia y es el
que muestra más potencial ototóxico. Existe una
considerable variabilidad en la presentación y
susceptibilidad individual a la ototoxicidad por
cisplatino, que se manifiesta con la aparición de
acúfenos transitorios en el 7% de los casos,
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
acompañando a la hipoacusia. El 62% de los
tratados presentan hipoacusia que suele ser
bilateral y afecta a las frecuencias de 4000 a
8000 Hz. En el caso de los niños afectaría al
50% de ellos y un tercio precisaría prótesis
auditivas.
TRAUMATISMO CRÁNEO-ENCEFÁLICO
GRAVE
Especialmente de la base de cráneo o
fractura temporal que requiere hospitalización
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204
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES INFANTILES II:
HIPOACUSIAS DE ORIGEN GENÉTICO. SECUENCIA DIAGNÓSTICA
María del Río Valeiras
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela
INTRODUCCIÓN
En los países desarrollados se estima que al
menos el 60% de las hipoacusias de inicio
precoz tienen una causa genética (1). Es
importante tener en cuenta que la presencia de
una causa ambiental no excluye necesariamente
la existencia de una predisposición genética
subyacente. Cuando se analizan genéticamente
pacientes con hipoacusias etiquetadas como
ambientales es relativamente frecuente la
identificación de mutaciones patogénicas (2,3).
Esto tanto es cierto en las hipoacusias de inicio
precoz como en las tardías, donde la interacción
entre los factores ambientales y genéticos es
todavía más compleja.
Las hipoacusias hereditarias son trastornos
monogénicos, es decir, en cada caso la
hipoacusia se debe a mutaciones en un único
gen. Sin embargo, el conjunto de las hipoacusias
es muy heterogéneo, con centenares de genes
implicados, lo que refleja la complejidad
anatómica e histológica del oído humano y la
del proceso funcional de la audición.
Las hipoacusias hereditarias tienen una serie
de características que justifican la variabilidad
de las manifestaciones clínicas y que además
dificultan el consejo genético (4):
- Penetrancia incompleta: sólo un
porcentaje de los individuos portadores del gen
alterado manifiesta la enfermedad. Por ejemplo,
sólo desarrollan hipoacusia el 60% de los
individuos portadores de una mutación en
heterocigosis en el gen PAX3 (síndrome de
Waardenburg tipo 1 y tipo 3) (5)
- Expresividad variable: la severidad de
las manifestaciones clínicas difiere entre
individuos portadores de una misma mutación.
Por ejemplo, individuos portadores de una
mutación en heterocigosis en el gen WFS1
pueden presentar varias manifestaciones clínicas
(hipoacusia, diabetes mellitus, atrofia óptica que
caracterizan el síndrome de Wolfram) (6) o
solamente hipoacusia neurosesnrial moderada
postlocutiva (7).
- Heterogeneidad genética: mutaciones
en genes diferentes pueden producir una misma
manifestación clínica, por ejemplo, mutaciones
205
en los genes GJB2, GJB6, OTOF, TECTA,
MYO7A etc originan una hipoacusia
prelocutiva no sindrómica de herencia
autosómica recesiva.
- Heterogeneidad alélica: una misma
mutación puede dar lugar a enfermedades
diferentes. Un ejemplo característico es la
mutación 35delG en el gen GJB2 (conexina 26),
puede ocasionar una hipoacusia no sindrómica
AR (DFNB1), una hipoacusia no sindrómica
AD (DFNA3) o un síndrome con
manifestaciones cutáneas, vasculares o
tiroideas.
El 30% de las hipoacusias hereditarias son
sindrómicas, ya que de manera asociada
presentan malformaciones en oído externo o en
otros órganos, así como alteraciones sistémicas.
El 70% de las hipoacusias hereditarias son no
sindrómicas, las cuales no se asocian con otros
problemas médicos, aunque pueden presentar
anomalías en el oído medio o interno (8).
Las hipoacusias hereditarias muestran todos
los patrones de herencia conocidos. La herencia
autosómica más frecuente es la recesiva (AR),
en aproximadamente un 75-80% de los casos.
La herencia autosómica dominante (AD)
aparece en un 18-20% de los casos. El resto se
corresponden a patrón de herencia ligada al
sexo. Existen también hipoacusias de herencia
no mendeliana (materna-mitocondrial) (9), cuya
incidencia varía en las diferentes poblaciones,
de aproximadamente el 1-3%. Estas son cifras
generales, a nivel mundial. En nuestro país,
España, se cree que la mutación mitocondrial
1555A>G es responsable del 15% de las
hipoacusias no sindrómicas familiares (10).
Actualmente se desconocen los porcentajes
correspondientes a cada patrón de herencia en el
caso de las hipoacusias poslinguales no
sindrómicas, aunque el porcentaje de familias
con un patrón AD es mayor que en las
prelinguales.
Para una consulta detallada de las
hipoacusias genéticas descritas hasta la fecha,
genes responsables, proteínas mutadas,
bibliografía, y demás, remitimos a la web
http://hereditaryhearingloss.org/ (9). En este
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
capítulo solamente describiremos las más
frecuentes.
HIPOACUSIAS HEREDITARIAS
SINDRÓMICAS
Se han descrito más de 400 síndromes que
incluyen la hipoacusia como un signo
característico o como una manifestación
ocasional, pero se describirán sólo los más
frecuentes (11):
Herencia autosómica recesiva:
1.- Síndrome de Usher: es la causa más
frecuente de sordera AR sindrómica. Se
caracteriza por la asociación de hipoacusia
neurosensorial (a veces con afectación
vestibular) con retinosis pigmentaria. Tiene una
prevalencia de 3-4 de cada 100.000 nacidos en
la población europea. Dentro de los trastornos
que afecta conjuntamente al oído y a la vista es
el más frecuente (50%). Supone el 18% de los
casos de retinosis pigmentaria y del 5% de las
sorderas congénitas. La hipoacusia suele estar
presente desde el nacimiento y el compromiso
visual suele aparecer a partir de la segunda
década de la vida, manifestándose con ceguera
nocturna y pérdida de visión periférica que es
progresiva.
Desde el punto de vista clínico, se distinguen
tres tipos:
- Tipo I (USH1): se caracteriza por
hipoacusia prelocutiva severa o profunda y
afectación vestibular. La retinosis normalmente
se manifiesta precozmente (sobre los 15 años)
- Tipo II (USH2): se manifiesta con
hipoacusia moderada o severa, no progresiva,
sin afectación vestibular. La retinosis suele
manifestarse a partir de la pubertad (a partir de
los 24 años)
- Tipo III (USH3): infrecuente, excepto
en población finlandesa. Hipoacusia moderada o
severa, progresiva con función vestibular
alterada o no
Además de la heterogeneidad clínica, el
síndrome se caracteriza por una gran
heterogeneidad genética, ya que se han
identificado múltiples genes responsables de
este síndrome. La mutación más frecuente,
responsable de la mitad de los casos es la del
gen MY07A. Otros genes implicados son:
USH1C, CDH23, PCDH15, SANS, USH2A,
VLGR1, WHRN y USH3. Hay que destacar que
diferentes mutaciones en los genes MY07A,
USH1C, CDH23 y PCDH15 pueden provocar
síndrome de Usher o hipocusia no sindrómica,
sin retinosis asociada (heterogeneidad alélica).
206
2.- Síndrome de Pendred: se caracteriza
por la asociación de hipoacusia neurosensorial y
bocio en relación con un defecto de la
organificación del yodo en el tiroides. Se trata
de la segunda hipoacusia sindrómica en
frecuencia, tras el síndrome de Usher; según
otras estadísticas, la primera. Es responsable del
4% de las sorderas sindrómicas. La hipoacusia
es bilateral, neurosensorial y de grado variable,
desde moderada hasta profunda, más
frecuentemente severa o profunda y afecta a
todas las frecuencias, aunque puede ser más
importante en agudos. Normalmente es
prelocutiva y estable, pero en un 15% de los
casos hay una cierta progresión. Se puede
asociar a malformaciones de oído interno,
siendo las más frecuentes la displasia de
Mondini y el acueducto vestibular dilatado.
La alteración tiroidea suele ser un bocio
difuso generalmente eutiroideo, aunque puede
evolucionar a nodular e hipotiroidismo. El
hipotiroidismo no está presente en el nacimiento
y se puede desarrollar en la pubertad (en el 40%
de los casos) o en la edad adulta. Para el
diagnóstico está indicado el test de descarga del
perclorato.
La mutación del gen SLC26A4 en el
cromosoma 7q es responsable del síndrome.
Codifica la pendrina, proteína transportadora de
cloruro y yoduro.
El estudio de este gen estaría indicado en
aquellos pacientes con hipoacusia progresiva y
anomalías radiológicas del laberinto óseo,
independientemente de la presencia o no de
bocio, ya que este gen es también responsable
de la hipoacusia no sindrómica DFNB4 con
acueducto vestibular dilatado.
3.- Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen:
se caracteriza por la asociación de hipoacusia
neurosensorial y prolongación del intervalo QT
en el electrocardiograma (ECG), por lo que los
pacientes tienen episodios de síncope, arritmias
tipo torsades de pointes y muerte súbita.
Se han identificado dos genes responsables:
KCNE1 y KVLQT1.
Herencia autosómica dominante:
1.-Síndrome de Waardenburg: se
caracteriza por ser clínicamente heterogéneo.
Todas las variantes tienen en común la
asociación de hipoacusia neurosensorial con
anomalías pigmentarias de ojos y piel que
pueden ser: heterocromía del iris, leucoderma,
aparición precoz de canas o presencia de
mechón de pelo blanco en la frente.
Se describen 4 tipos:
- Tipo I: se caracteriza por la presencia
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
adicional de dystopia canthorum
(desplazamiento lateral de los ángulos mediales
de los ojos). 30-40% de los casos. La hipoacusia
se presenta en el 58% de los casos.
- Tipo II: ausencia de dystopia
canthorum. 60-70% de los casos. La hipoacusia
se presenta en el 78% de los casos.
- Tipo III o síndrome de Klein-
Waardenburg: asocia las características del tipo
I con malformaciones de las extremidades
superiores (hipoplasia de los músculos de brazo
y hombro, contractura de las muñecas etc).
Infrecuente.
- Tipo IV o síndrome de Shah-
Waardenburg: asocia los signos del tipo II con
la enfermedad de Hirschsprung (ausencia de los
ganglios parasimpáticos intramurales del colon,
que tiene como consecuencia obstrucción
intestinal en los neonatos y estreñimiento grave
en los adultos). Infrecuente.
Este síndrome es un ejemplo de penetrancia
incompleta mostrando una expresividad
variable, ya que no todos los signos clínicos
están presentes en todos los pacientes.
La hipoacusia está presente en el 58% de los
casos tipo I y en el 78% de los casos tipo II. Es
neurosensorial, congénita y no progresiva.
Puede ser unilateral o bilateral, simétrica o
asimétrica y de grado variable, desde leve a
profunda. La morfología de la audiometría
también es variable, pudiendo afectar a
frecuencias bajas o medias. También puede
existir afectación vestibular.
Los tipos I, II y III presentan herencia AD, y
el tipo IV puede ser recesivo o dominante.
En cuanto a los genes implicados, en los
tipos I y III se trata del PAX3. El tipo II se
relaciona con mutaciones de los genes MITF y
SNAI2. En el tipo IV se han descrito
mutaciones de los genes EDNRB, EDN3 y
SOX10.
2.- Síndrome branquiotorrenal (BOR): se
caracteriza por la asociación de un amplio
espectro de manifestaciones clínicas que son
una combinación de anomalías branquiales,
óticas y renales. Tiene una prevalencia de
1/40.000 nacidos y supone un 2% de las
sorderas infantiles.
La penetrancia es incompleta y la
expresividad clínica variable.
Los signos clínicos característicos son:
hipoacusia; fístulas y fisuras del segundo arco
branquial, fositas preauriculares;
malformaciones de oído externo, medio y/o
interno y anomalías renales.
La hipoacusia está presente en el 93% de los
casos. Puede ser conductiva, neurosensorial o
mixta. Generalmente estable, aunque puede ser
fluctuante y progresiva. No se han descrito
alteraciones vestibulares asociadas.
207
Las fositas preauriculares están presentes en
el 82% de los casos.
Las anomalías renales están presentes en el
67% de los casos y varían desde hipoplasia
hasta agenesia renal bilateral.
Las fístulas branquiales aparecen en el 49%
de los casos.
Las anomalías del oído externo en el 29% de
los casos.
Otras manifestaciones clínicas menos
frecuentes son: anomalías faciales y del paladar,
estenosis del conducto lacrimal y cataratas.
Algunas alteraciones del oído medio
descritas son: desplazamiento, hipoplasia o
aplasia, fusión o fijación de los huesecillos,
ausencia de ventana oval, anquilosis del estribo
y variación en la forma o tamaño del oído
medio.
En la TC de oídos se han descrito
malformaciones tales como acueducto
vestibular dilatado, cóclea displásica o conducto
auditivo interno bulboso.
Se han identificado tres genes responsables:
EYA1, SIX5 y SIX1.
3.- Síndrome de Stickler: se caracteriza por
la asociación de hipoacusia neurosensorial o
conductiva, alteraciones oculares, dismorfias
faciales y trastornos esqueléticos.
Con respecto a las alteraciones oculares
pueden encontrarse: cataratas, miopía de alto
grado, licuefacción progresiva del vítreo con
riesgo de desprendimiento de retina.
En cuanto a las dismorfias faciales: ojos
prominentes, hipoplasia mediofacial, nariz corta
y con narinas antevertidas, fisura palatina,
micrognatia y debilidad de la lengua.
Los trastornos esqueléticos se caracterizan
por displasia espondiloepifisaria, hábito
marfanoide, hiperlaxitud articular, artrosis de
aparición precoz.
Los genes descritos implicados son:
COL2A1, COL11A1, COL11A2, COL9A1 y
COL9A2.
4.- Síndrome CHARGE: acrónimo que se
refiere a un síndrome malformativo que incluye:
coloboma ocular (79%), malformación cardiaca
(85%), atresia coanal (57%), retraso mental y/o
de crecimiento (100%), anomalías
genitourinarias (34%), y anomalías de pabellón
auricular e hipoacusia neurosensorial que puede
ser de grado severo/profundo.
Se han encontrado mutaciones en los genes
SEMA3E y CHD7.
5.- Síndrome de Treacher-Collins: es un
trastorno congénito del desarrollo craneofacial
caracterizado por una displasia otomandibular
simétrica bilateral sin anomalías de las
extremidades que se caracteriza por la presencia
de coloboma del párpado inferior, microgntia,
microtia y atresia de los conductos auditivos
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
externos, hipoplasia de los arcos cigomático y
macrostomía. Ocasiona una hipoacusia
conductiva bilateral. Se relaciona con
mutaciones del gen TCOF1.
Hipoacusias hereditarias sindrómicas ligadas
aX
1.- Síndrome de Alport: se caracteriza por
hipoacusia neurosensorial progresiva de
intensidad variable, glomerulonefritis que puede
llevar a insuficiencia renal y alteraciones
oftalmológicas como: retinopatía, cataratas
congénitas, esferofaquia y lenticono anterior, el
cual es un signo patognomónico.
Generalmente la primera manifestación es la
alteración renal. La hipoacusia suele comenzar a
partir de los 10 años de edad, no siempre está
presente, pero puede ser severa.
Casi siempre es de herencia ligada a X, pero
también hay una forma con herencia AR y AD.
Los genes implicados son: COL4A5,
COL4A3 y COL4A4.
HIPOACUSIAS GENÉTICAS NO
SINDRÓMICAS
Suponen un 70% de las hipoacusias
genéticas, y en ellas la hipoacusia aparece como
único síntoma aislado. Dentro de las hipoacusias
prelinguales no sindrómicas un 80% se hereda
según un patrón autosómico recesivo (AR), el
18% siguen un patrón autosómico dominante
(AD), y el 2% restante corresponde a las
hipoacusias de herencia ligada al cromosoma X
y al genoma mitocondrial. Actualmente se
desconocen los porcentajes correspondientes a
cada patrón de herencia en el caso de las
hipoacusias poslinguales no sindrómicas. Sin
embargo, el porcentaje de familias con un
patrón AD es mayor que en las prelinguales (9).
Para denominar las hipoacusias no
sindrómicas, los diferentes loci (regiones
cromosómicas donde se localizan los genes
asociados con la enfermedad) se designan como
DFN (derivado del término inglés DeaFNess –
sordera-), seguido de unas iniciales que indican
el patrón de herencia (los loci con herencia AD
se denominan DFNA, los AR DFNB y los
ligados al cromosoma X como DNFX) y,
finalmente, un número que guarda relación con
el orden cronológico de su descubrimiento. En
la actualidad (marzo 2017) se han identificado
casi 200 loci responsables en relación con
hipoacusias neurosensoriales no sindrómicas,
que se relacionan con más de 1000 mutaciones
en más de 100 genes (12) cifra que aumenta
cada día. www.hereditaryhearingloss (9)
Dada la heterogenidad alélica y genética que
caracteriza a estas hipoacusias, un mismo gen
208
puede originar tanto una hipoacusia con patrón
autosómico dominante como recesivo (DFNA o
DFNB) y también una hipoacusia no sindrómica
como sindrómica.
Aunque existen numerosas excepciones a
esta regla, la mayoría de los casos DFNB
ocasionan una hipoacusia prelingual, moderada-
profunda y estable a lo largo del tiempo,
mientras que DFNA suelen ser poslinguales,
manifestándose después de los 10 años y
progresivas. DFNX pueden ser tanto
prelinguales como poslinguales.
Además, hay que tener en cuenta, que cada
día se describen más casos de mutaciones en
heterocigosis que justifican una clínica que
difiere de los patrones habituales descritos.
La mayoría de los genes responsables
codifican proteínas involucradas en el
desarrollo, estructura y función de la cóclea.
Dada la complejidad de la cóclea, dichas
proteínas son numerosas y desempeñan muy
variadas funciones. Sin embargo, la mayoría de
estas proteínas participan en el mantenimiento
de la homeostasis de fluidos en el órgano de
Corti (canales iónicos, transportadores, uniones
intercelulares comunicantes y estrechas) o en el
mantenimiento estructural y funcional de los
estereocilios de las células ciliadas (proteínas de
adhesión celular, proteínas que conectan la
membrana con el citoesqueleto, miosinas y otras
proteínas que se unen a la actina). Para conocer
la ubicación en la cóclea de dichas proteínas,
consultar de nuevo www.hereditaryhearing loss,
en el menú “expression”, donde se enumeran
todos los genes. En la figura 1 tomada de
Morton et col se ilustra esta enorme diversidad
de genes implicados. Se pueden clasificar de la
siguiente manera; dicha clasificación tiene la
finalidad de documentar la enorme diversidad a
la que nos hemos referido:
- Proteínas de la matriz extracelular:
tectorina (gen TECTA), cadena α2 del colágeno
de tipo XI (gen COL11A2), coclina (gen
COCH), otoancorina (gen OTOA)
- Proteínas de las uniones intercelulares
o Uniones intercelulares comunicantes
(gap junctions): las conexinas 26 (gen
GJB2), 30 (gen GJB6) y 31 (gen GJB3)
o Uniones intercelulares estrechas:
Claudina 14 (gen CLDN14)
- Proteínas de adhesión celular y del
citoesqueleto: cadherina 23 (gen CDH23),
protocadherina 15 (gen PCDH15)
- Otras proteínas de la superficie celular:
usherina (gen USH2A), proteína VLGR1 (gen
VLGR1), estereocilina (gen STRC)
- Miosinas (genes MYO)
- Canales, transportadores: Pendrina (gen
SLC26A4), prestina (gen SLC26A5)
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Figura 1. Visión de los oídos externo, medio e interno con una sección a nivel del conducto coclear y
célula ciliada externa. Se muestran los genes responsables de sordera y la localización de las proteínas
que codifican. Consultar The Hereditary Hearing Loss Homepage http://hereditaryhearingloss.org/.
Tomado de Morton y cols.(8)
A continuación, se describen los genes,
- Otras proteínas de membrana: proteínas y mutaciones que se encuentran con
Otoferlina (gen OTF) mayor frecuencia en nuestra población como
- Proteínas reguladoras. Mutaciones en responsables de hipoacusias no sindrómicas.
numerosos genes que codifican reguladores de
la transcripción producen hipoacusias Proteínas de las uniones intercelulares
sindrómicas (PAX3, MITF, SOX10, EYA1, comunicantes (gap junctions): las conexinas
SIX1) o no sindrómicas (POU3F4, POU4F3,
ELLA4 y TFCP2L3) Las uniones intercelulares comunicantes,
- Otras proteínas: proteína DFNA5 (gen tipo gap junctions o en hendidura están
DFNA5), pejvakina (gen DFNB59) formadas por agrupaciones de canales
intercelulares que comunican los citoplasmas de
209
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

células adyacentes y permiten el flujo de iones y
metabolitos. Cada canal intercelular está
constituido por dos hemicanales o conexones.
Un conexón insertado en la membrana
plasmática de la célula, se une a otro conexón
en la célula adyacente constituyendo un canal
hidrofílico que comunica directamente los
citoplasmas entre ambas células permitiendo el
paso de iones o moléculas, lo que permite que el
conjunto de células conectadas por estas
uniones actúe como una unidad funcional, como
se demuestra esquemáticamente en la figura 2.

Figura 2. Estructura de las uniones intercelulares comunicantes, tipo gap junctions. Es una asociación de
canales entre dos membranas plasmáticas de tal manera que se produce una comunicación directa entre
los citoplasmas de las dos células y permite el paso de iones inorgánicos y pequeñas moléculas
hidrosolubles. Un canal es un cilindro, conexón formado por 6 subunidades llamadas conexinas.

A excepción de las células ciliadas que constituyen la causa más frecuente de

permanecen aisladas por su función receptora, la
práctica totalidad de las células de la cóclea está
conectada por uniones comunicantes de este
tipo.
Cada conexón está formado por seis
subunidades de proteínas llamadas conexinas.
Existen dos tipos de conexinas: alfa y beta,
denominadas GJA y GJB respectivamente y
seguidas de un número. Existen 4 tipos de
conexina (Cx): Cx 26 (gen GJB2), Cx30 (gen
GJB6), Cx31 (gen GJB3) y Cx43 (gen GJA1).
Cada conexón puede estar compuesto por un
solo tipo de subunidad o por una combinación
de dos o más
Los canales de conexinas están ampliamente
distribuidos por todos los tejidos y órganos y su
papel resulta esencial para el funcionamiento de
nuestro organismo. La alteración o disfunción
de estas proteínas por mutaciones pueden ser
causa de importantes enfermedades que afectan
a la piel, sistema nervioso, cardiovascular y
auditivo. Mutaciones en las conexinas beta
originan hipoacusia, enfermedades neurológicas
y dermatológicas (13).
Por tanto, la alteración de estas proteínas
conllevaría la aparición de hipoacusias por
varios mecanismos: alteración de los flujos de
potasio, deterioro de la barrera de la estría
vascular etc. Las mutaciones de estos genes
210
hipoacusia no sindrómica en nuestro medio.
Mutaciones en los genes de las Cx 26, 30 y 31
originan hipoacusias no sindrómicas.
Mutaciones en el gen de la Cx 43 producen la
displasia oculodental que a veces ocasiona una
hipoacusia conductiva.
- Conexina 26 (gen GJB2). El gen se
encuentra localizado en el brazo largo del
cromosoma 13: 13q11-12. Sus mutaciones son
la causa más frecuente de hipoacusia no
sindrómica AR (DFNB1). La identificación del
gen GJB2 por Kelsell el al en 1997 marcó un
hito en la investigación de las sorderas
hereditarias. Desde entonces, se han identificado
más de 100 mutaciones de este gen, aunque en
la población europea la mutación 35delG es la
responsable de la mayoría de alelos mutantes,
encontrándose una elevada prevalencia, hasta el
3% son portadores. En España se estima que la
frecuencia de individuos portadores de c.35delG
es de 1/40, seguida en frecuencia por la
denominada 167delT.
Lo más frecuente es que estas mutaciones en
homocigosis ocasionen una hipoacusia
prelocutiva, a menudo de grado severo y no
progresiva. También se ha visto que padecen
sordera los heterocigotos compuestos (los que
llevan en una copia de la mutación 35delG y en
otra la 167delT).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Los pacientes con DFNB1 suelen presentar
audiogramas planos o en pendiente, con
afectación de todas las frecuencias. No suelen
presentar malformaciones de oído interno en el
TC.
Con respecto a la edad de presentación, la
hipoacusia DFNB1 generalmente es prelocutiva,
aunque puede no ser siempre congénita. Existen
datos que indican que la hipoacusia se inicia
repentinamente en algún momento después del
nacimiento, con una rápida progresión antes de
la adquisición del lenguaje, permaneciendo
después generalmente estable. Por ello, algunos
casos no se identificarían con los programas de
cribado neonatal precoz.
El gen GJB2 es un excelente ejemplo de
heterogeneidad alélica y expresividad variable.
En las personas con esta mutación se han
observado todos los grados de déficit auditivo,
desde leve a profundo e incluso hipoacusias
asimétricas, lo que podría explicarse por la
acción de genes reguladores, todavía sin
identificar.
Además de los característicos cuadros de
DFNB, las mutaciones en el gen GJB2 pueden
ser responsables de DFNA como la DFNA3A.
Por último, otras mutaciones en este gen causan
hipoacusias sindrómicas que llevan asociadas
lesiones cutáneas: queratodermia palmoplantar,
queratodermia mutilante (síndrome de
Vohwinkel), síndrome de Bart-Pumphrey
(anomalías uñas y piel) y síndrome KID
(queratosis con ictiosis y sordera)
- Conexina 30 (gen GJB6). Las
mutaciones en este gen suponen la segunda
causa de hipoacusia hereditaria prelingual en la
población española, tras la mutación 35delG en
GJB2. Se encuentra muy próximo al gen
GJB2en 13q12.
Dada la proximidad de ambos genes, en las
poblaciones europeas no es infrecuente
encontrar pacientes portadores de una mutación
en heterocigosis en el gen GJB2 y otra en el
GJB6. Se llaman heterocigotos compuestos.
Las mutaciones del gen GJB6 ocasionan
habitualmente una DFB1B.
También puede ser responsable de DFNA3B
(dominante no sindrómica), con fenotipo muy
variable (hipoacusia prelocutiva grave-profunda
o poslocutiva leve-moderada y progresiva)
Y por último, puede ocasionar hipoacusia
sindrómica (síndrome de Clouston: displasia
ectodérmica hidrótica)
- Conexina 31 (gen GJB3). El gen se
ubica en el brazo corto del cromosoma 31
(1p33-35). Origina hipoacusias de herencia
dominante y recesiva.
Las hipoacusias de herencia dominante
presentan una afectación exclusiva de las
frecuencias superiores a 2000 Hz, que se
211
manifiesta a partir de la segunda década de la
vida (14).
Los casos de herencia recesiva desarrollan
una hipoacusia prelocutiva, de moderada a
profunda y que afecta a todas las frecuencias.
También se ha descrito una forma
sindrómica de herencia dominante con
hipoacusia leve a moderada, alteración de la
función del nervio auditivo y neuropatía de
nervios periféricos.
Proteínas transportadoras: pendrina (gen
SLC26A4)
La pendrina es una proteína codificada por
el gen SLC26A4, y es un transportador de
cloruro y yoduro en el oído interno y se expresa
en las células epiteliales del surco espiral y del
conducto y saco endolinfáticos, participando
activamente en la homeostasis iónica de los
fluidos cocleovestibulares.
Las mutaciones que afectan a este gen
provocan dos trastornos recesivos ampliamente
relacionados: la hipoacusia no sindrómica
DFNB4 y el síndrome de Pendred. En ambos
casos la hipoacusia es neurosensorial, bilateral y
de grado variable (moderada a profunda), a
veces progresiva o fluctuante. Ambos trastornos
con frecuencia asocian alteraciones
morfológicas del oído interno como dilatación
del acueducto vestibular o malformación de
Mondini.
Otoferlina (gen OTOF)
El gen OTOF se encuentra en el brazo corto
del cromosoma 2 y codifica la proteína
otoferlina que es necesaria para el correcto
funcionamiento de la sinapsis entre las células
ciliadas internas y las neuronas subyacentes
(fibras tipo I del nervio coclear)
Sus mutaciones dan lugar a una hipoacusia
no sindrómica AR (DFNB9) con un fenotipo
específico y homogéneo en que los individuos
homocigotos presentan una hipoacusia
prelocutiva profunda con alteración o ausencia
de potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral y presencia de otoemisiones acústicas,
que con frecuencia se pierden en el tiempo, ya
que padecen un tipo de neuropatía auditiva. No
existen malformaciones en el TC. Dada la
integridad del nervio auditivo, la respuesta al
implante coclear es buena, como en las
hipoacusias cocleares.
En España y otras poblaciones hispanas se
ha identificado una mutación frecuente: Q829X
(15), y constituye la tercera causa más frecuente
de hipoacusia no sindrómica AR tras las
conexinas. En la población española, las
mutaciones en el gen OTOF se encuentran en
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
más del 85% de los casos de neuropatía auditiva
aislada.
Existen mutaciones de este gen termolábiles,
que empeoran o incluso se desencadenan con la
fiebre.
Otros genes identificados en neuropatías
auditivas aisladas
Mutaciones en el gen DFNB59 que codifica
la pejvakina se ha encontrado asociado a
neuropatía auditiva de localización neural en
unas familias.
Se ha implicado al gen DIAPH3, que
codifica la proteína daiphanous-3 en neuropatía
auditiva de herencia autosómica dominante
(denominada AUNA1).
Coclina (gen COCH)
El gen COCH codifica la coclina, que es una
proteína de la matriz extracelular que se
encuentra en el limbo y el ligamento espiral, así
como en la membrana espiral. Mutaciones del
gen son la causa más frecuente de hipoacusia no
sindrómica dominante (DFNA9) y se asocian
con una hipoacusia que suele aparecer hacia la
tercera década de la vida, de predominio en
frecuencias agudas que presenta habitualmente
síntomas vestibulares semejantes a la
enfermedad de Meniere.
Wolframina (gen WFS1)
Las mutaciones en este gen pueden
ocasionar una hipoacusia no sindrómica de
herencia dominante
(DFNA6/DFNA14/DFNA38). Lo más
característico es que la hipoacusia suele
comenzar con caídas en frecuencias graves,
progresando a una sordera moderada en la
segunda década evolucionando a una moderada-
grave en todas las frecuencias (a partir de la
cuarta década), muchas veces con acúfenos
asociados. No hay afectación vestibular. En
familias que presentan sordera en frecuencias
bajas, el 30-80% de ellas tienen mutaciones en
WFS1.
En otras ocasiones, se origina el síndrome de
Wolfram tipo 1, de herencia recesiva, que es la
asociación de diabetes mellitus juvenil, atrofia
óptica e hipoacusia. La hipoacusia comienza
entre los 5-15 años y afecta a las frecuencias
agudas. Este síndrome es un ejemplo de
heterogeneidad genética, ya que también lo
pueden producir mutaciones en el gen CISD2 y
de expresividad variable, ya que las
manifestaciones pueden ir desde sordera
moderada de predominio en agudos y diabetes
212
tipo 2 hasta cuadros severos con importantes
déficits neurológicos.
MIRN96
Este gen no codifica una proteína, sino un
pequeño fragmento de ARN con función
reguladora (micro-ARN), expresado
fundamentalmente en las células ciliadas de la
cóclea. Sus mutaciones ocasionan el desarrollo
de una hipoacusia hereditaria no sindrómica
(DFNA50). En nuestro medio sus mutaciones
tienen especial interés por tratarse de un
hallazgo descrito inicialmente en población
española y por ser la primera mutación
identificada en un micro-ARN responsable de
sordera.
POU3F4
Las mutaciones de este gen, localizado en el
cromosoma X ocasionan una hipoacusia
progresiva (DNFX2) de inicio precoz (infancia)
neurosensorial o mixta (puede causar fijación
del estribo). En estos pacientes, durante la
estapedectomía existe riesgo de gusher. En la
TC es posible identificar la presencia de una
malformación coclear caracterizada por la
comunicación entre la última vuelta de espira y
el conducto auditivo interno.
CDH23 (cadherina-related 23)
Las mutaciones de este gen pueden tanto
causar el síndrome de Usher tipo 1D como
sordera no sindrómica prelocutiva y profunda en
el locus DFNB12.
Tectorina (gen TECTA)
El gen TECTA codifica la tectorina, uno de
los principales componentes no colagenosos de
la membrana tectoria. Las mutaciones producen
hipoacusia no sindrómica recesiva o dominante.
Según el dominio de la proteína afectada y el
residuo generado, el tipo de hipoacusia varía.
Aquéllas que tienen como resultado la
sustitución de residuos de cisteína causan
hipoacusias progresivas, mientras que el resto
ocasionan hipoacusias estables. En otras
ocasiones se afectan las frecuencias medias y
otras veces las agudas.
Las formas recesivas suelen dar una
hipoacusia prelocutiva de grado grave-profundo
y un perfil audiométrico pantonal o con
afectación de frecuencias medias.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
HIPOACUSIAS DE HERENCIA
MITOCONDRIAL
Se trata de hipoacusias de herencia materna
que pueden aparecer como un síntoma más en
numerosos síndromes, o bien de manera aislada.
Hipoacusias sindrómicas de herencia
materna o mitocondrial
- Miopatías oculares: síndrome de
Kearns-Sayre y síndrome CPEO (oftalmoplejía
externa progresiva crónica). Ambos síndromes
asocian oftalmoplejía, ptosis y miopatía
mitocondrial. El Kearns-Sayre, más grave se
manifiesta tempranamente e incluye al menos
uno de los siguientes síntomas: defectos en la
conducción cardíaca, ataxia cerebelar o
elevación de los niveles de proteína del LCR. El
CPEO se manifiesta a partir de los 20 años de
edad. En ambos se puede asociar hipoacusia
neurosensorial que progresa lentamente y afecta
más a frecuencias agudas.
- Síndrome MELAS. Asocia
encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y
episodios de tipo ictal. El 70% tienen hipocusia
neurosensorial, que suele afectar frecuencias
agudas o pantonal
- Síndrome MERRF. Asociación de
epilepsia mioclónica y miopatía mitocondrial y
con frecuencia hipoacusia neurosensorial.
- Hipoacusia neurosensorial asociada
a diabetes: MIDD. En general, la hipoacusia
aparece después de manifestarse la diabetes, es
progresiva y afecta fundamentalmente a las
frecuencias agudas.
Hipoacusias no sindrómicas de herencia
materna (mitocondriales)
Estas mutaciones se agrupan en dos genes,
los que codifican el ARN ribosómico 12S y el
ARNt-Ser (UCN). Suponen aproximadamente
hasta el 5% de los casos de hipoacusia familiar
no sindrómica. Sin embargo, en países en los
que el uso de antibióticos ototóxicos ha sido
excesivo como China y España, puede llegar al
15-20%, siendo la mutación 1555A>G la
principal contribuyente a dicho incremento. Esta
mutación confiere susceptibilidad a la
ototoxicidad de los aminoglucósidos en dosis
bajas. La mutación 1555A>G en el gen
MTRNR1 (12srRNA) se considera la causa más
frecuente de hipoacusia poslocutiva en la
población española. Esta mutación se encuentra
en 1 de cada 500 españoles y es responsable de
aproximadamente el 15% de las hipoacusias no
sindrómicas familiares en nuestro país.
Los portadores de la mutación, en ausencia
de exposición a aminoglucósidos muestran
213
hipoacusias postlinguales leves, moderadas o
asintomáticos con afectación de frecuencias
agudas. Es característica la variabilidad en la
edad de manifestación, aunque generalmente
comienzan después de la segunda década de la
vida, y el grado de pérdida auditiva. Por estas
características clínicas, es raro que originen
hipoacusias prelocutivas.
ESTADO ACTUAL DEL DIAGNÓSTICO
EN LAS HIPOACUSIAS HEREDITARIAS
El importante avance en el campo de la
genética molecular en los últimos años ha
facilitado y agilizado el diagnóstico etiológico
de las hipoacusias neurosensoriales. La
previsión es que la cifra de casos de etiología
genética vaya incrementándose: hace unos años
se encontraba en el 50% y en la actualidad se
establece que el 60% de las hipoacusias
congénitas infantiles son de etiología genética.
El hecho de que la mayor parte de las
hipoacusias genéticas sean no sindrómicas
(70%) exige la realización de los test genéticos
ya que no encontramos signos clínicos que
orienten el diagnóstico. Por otro lado, la
existencia de un factor ambiental no excluye
una mutación genética. Por ello, se considera
que los test genéticos son la prueba diagnóstica
que ha demostrado tener un mayor rendimiento
en el protocolo diagnóstico de la hipoacusia
infantil.
El diagnóstico genético molecular de las
hipoacusias no sindrómicas es una tarea
complicada por el elevado número de genes que
deberían examinarse. Además, en el caso de las
DFNB, resulta muy difícil distinguir
clínicamente una de otras, por la escasez de
signos distintivos y por la variabilidad
fenotípica que se observa entre pacientes que
llevan mutaciones de un mismo gen. Esta
variabilidad se debe a que distintas mutaciones
tienen consecuencias diferentes, pero también a
la existencia de genes reguladores, que
contribuyen a incrementar o disminuir la
hipoacusia.
En pocas ocasiones podemos encontrar
signos clínicos distintivos que ayudan a la hora
de buscar una mutación concreta. Por ejemplo,
el hallazgo en el TC de un acueducto vestibular
dilatado puede indicar una mutación en el gen
SLC26A4, que aparece en el síndrome de
Pendred y en la DFNB4. El diagnóstico clínico
de neuropatía auditiva, nos puede orientar a
buscar mutaciones en el gen de la otoferlina o
de la pejvakina. Se ha observado también que
pérdidas auditivas fundamentalmente en
frecuencias medias pueden relacionarse con
mutaciones en genes que codifican componentes
de la membrana tectoria (TECTA, COL11A2).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Pérdidas auditivas en frecuencias graves pueden
darse por afectación de los genes WFS1 y
DIAPH1.
Existen genes que son responsables tanto de
hipoacusias sindrómicas como no sindrómicas,
como es el caso de los síndromes de Pendred y
de Usher. Cuando la hipoacusia es el primer
signo en manifestarse, el límite entre sindrómica
y no sindrómica es difuso, ya que depende de si
los signos clínicos que definen al síndrome
aparecen más tarde o no llegan a manifestarse
nunca.
De cualquier manera, el diagnóstico genético
molecular debe enfocarse en cada caso
particular al área geográfica y población
específica que se trate.
El diagnóstico genético arranca en el año
1975 con la secuenciación Sanger basada en la
PCR. Esta técnica, muy sensible y específica, es
adecuada para analizar uno o pocos genes, pero
tanto por sus costes como por sus tiempos
resulta inviable para secuenciar
simultáneamente decenas de genes.
Esto es posible hoy en día gracias al
desarrollo de un conjunto de tecnologías
denominadas NGS (next generation sequencing)
que permiten secuenciar tantos genes como se
quiera (desde unas decenas al genoma
completo) en tiempos y costes compatibles con
la rutina asistencial (16). Dichas tecnologías
permiten realizar:
- Secuenciación de todo el genoma:
Genoma completo
- Secuenciación de las regiones del
genoma que codifican la información necesaria
para la síntesis de proteínas (exones): Exoma
- Secuenciación de un conjunto de genes
asociados con una enfermedad completa: Panel
de genes
En el diagnóstico de la sordera, los Paneles
de genes son de elección, y tienen un
rendimiento en torno al 50%, pero que puede
llegar al 100% conforme se relacionen nuevos
genes con las hipoacusias hereditarias. Los
Paneles de genes pueden ser sencillos,
conteniendo unas decenas de genes hasta
paneles muy extensos con más de cien genes
incluidos causantes de sordera tanto sindrómica
como no sindrómica. En este momento no existe
consenso acerca de cuáles son los genes que
deben incluirse en un panel de sordera. Los
paneles deben revisarse y ampliarse en el
tiempo, ya que se calcula que cada mes se
descubren 1 ó 2 genes nuevos responsables de
hipoacusia; de hecho, más del 25% de estos
genes se han descubierto en los últimos 5 años
gracias a la tecnología NGS.
En el caso de que el Panel de genes no sea
resolutivo, y se siga pensando que la etiología es
hereditaria, se puede valorar solicitar estudio del
214
Exoma, teniendo en cuenta que se trata de
estudios más costosos, lentos y difíciles de
interpretar y asumiendo que pueden detectar
otros genes, distintos de los que estamos
buscando que pueden relacionarse con otras
enfermedades distintas, lo que nos puede
complicar el asesoramiento genético.
A la hora de interpretar el resultado del test
genético realizado, se debe tener en cuenta que
un panel negativo sólo significa que no se ha
detectado una mutación en los genes incluidos
en el mismo, pero no excluye la posibilidad de
que la causa de la sordera sea genética. Se
aconseja en estos casos realizar revisiones
periódicas (por ejemplo, cada 3 años) con el fin
de identificar rasgos sindrómicos de nueva
aparición que pueden no evidenciarse en la
evaluación inicial, o de realizar nuevos estudios
disponibles o reevaluar los ya realizados
conforme avanza el conocimiento.
Si se decide valorar una etiología genética,
el primer paso es derivar al paciente a la
consulta de consejo genético ya que la Ley en
España (Ley de Investigación Biosanitaria
14/2007) establece la necesidad de que exista un
proceso de consejo genético antes y después de
la realización de cualquier prueba genética, así
como un consentimiento informado.
PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS
FUTURAS
En la actualidad existen tres líneas de
investigación basadas en los avances de los
conocimientos genéticos, con posibilidades
terapéuticas futuras:
- Se ha conseguido transfectar células
cocleares en ratones utilizando vectores de
adenovirus y, mediante técnicas de inducción de
expresión génica, proteger las células auditivas
y las neuronas del ganglio espiral de los agentes
ototóxicos. La investigación actual se dirige
hacia la regeneración de las células auditivas
mediante la sobreexpresión de determinados
genes transportados por adenovirus.
- Basándose en el hecho de que las
células de soporte de la cóclea mantienen la
capacidad de dividirse y diferenciarse, se
especula que podrían comportarse como células
madre cocleares.
- El desarrollo de técnicas que inducen la
supresión de la expresión de un gen mediante
pequeñas moléculas de ADN o ARN está
conduciendo a nuevas estrategias terapéuticas
en el oído interno, basadas en el uso de ARN de
interferencia para anular o reducir la expresión
de un gen contra el que van dirigidos.
De esta manera, la manipulación genética se
presenta como una aproximación terapéutica
futura para el tratamiento de las hipoacusias.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
SECUENCIA DIAGNÓSTICA DE LAS
HIPOACUSIAS CONGÉNITAS
INFANTILES
En las hipoacusias infantiles la correcta
orientación etiológica requiere la recogida
exhaustiva de los antecedentes familiares y
personales, incluyendo los factores de riesgo de
hipoacusia y una minuciosa exploración física,
así como la realización cuando esté indicado de
Figura 3. Secuencia recomendada para el diagnóstico etiológico por la CODEPH (niveles de rentabilidad
diagnóstica ordenados de mayor a menor) (18).
1.- Primer nivel diagnóstico. Incluye:
- anamnesis, con recogida de los
factores de riesgo de hipoacusia (rendimiento
esperado: 65%)
- exploración ORL y física completa
(búsqueda de estigmas propios de las
hipoacusias sindrómicas) (rendimiento: 21%)
- árbol genealógico (rendimiento: 41%)
2.- Segundo nivel diagnóstico. Se basa en
el estudio de las dos causas más frecuente de
hipoacusia infantil congénita/precoz: pruebas
genéticas y CMV. Se realiza estudio conjunto
de ambas ya que la infección por CMV no
descarta una alteración genética concomitante.
- pruebas genéticas. La sistemática se
recoge en el algoritmo propuesto por la
CODEPEH en la figura 4. El paciente se remite
a la consulta de consejo genético. Con la
intención de minimizar costes, de primera
intención se solicita el análisis de las
215
determinadas pruebas complementarias (4, 17).
La CODEPEH en 2017 (18) recomienda una
secuencia para el diagnóstico etiológico que se
recoge en la figura 3. En base a ello elabora un
protocolo que sirve de valiosa guía para los
profesionales en la búsqueda etiológica de los
niños que se diagnostican de hipoacusia,
especialmente tras el cribado neonatal. Se
propone un abordaje secuencial de acuerdo con
las causas más prevalentes.
mutaciones en los genes GJB2 y delecciones en
GJB6 ya que son las más frecuentes en nuestro
medio. Si el resultado es negativo, se solicita un
panel de genes (NGS). Si el resultado es
negativo como tercera opción se valora la
secuenciación del exoma y se pautan revisiones
periódicas.
- infección por CMV. Se investiga en la
historia si se realizó durante las tres primeras
semanas de vida la PCR del CMV, lo que
definiría infección congénita por CMV. En caso
negativo, se solicita la determinación en la
sangre seca presente en el cartón de
metabolopatías.
3.- Tercer nivel diagnóstico: Pruebas de
imagen. Tanto la TC como la RMN son
métodos adecuados, a veces complementarios
para el estudio etiológico de las hipoacusias
neurosensoriales infantiles. A la hora de valorar
los hallazgos obtenidos hay que tener en cuenta
la heterogeneidad genética propia de las
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

hipoacusias que hace que los hallazgos nos sean
específicos, por ejemplo, el acueducto vestibular
dilatado, considerado un signo clásico de las
mutaciones del gen SLC26A4, se puede
encontrar también con relativa frecuencia en
pacientes con mutaciones en el gen GJB2.
Para la elección de una u otra prueba de
imagen debe valorar: la estructura que creemos
está alterada, la edad del niño y la radiación que
recibirá.
- Dado que las lesiones del oído interno
son las más frecuentes en las hipoacusias
neurosensoriales infantiles, la RM es la técnica
de elección en las malformaciones del oído
interno, CAI y cerebro
- En el caso de malformación de oído
externo o medio, la técnica de elección es la
TC, siendo aconsejable esperar a los 3 años de
edad para realizarla
4.- Cuarto nivel diagnóstico: Pruebas de
laboratorio. Se encuentran indicadas en ciertos
casos concretos como el test del perclorato y
estudio de metabolismo tiroideo en el síndrome
de Pendred, monitorización de niveles de
ototóxicos en caso de recibir esta medicación,
análisis de orina en el síndrome de Alport,
estudio de la resistencia a insulina en el
síndrome de Wolfram etc.
ECG en el caso de síndrome de Jervell y
Lange-Nielsen.
5.- Exploración oftalmológica. Debe
realizarse siempre, no sólo para contribuir al
diagnóstico etiológico de la sordera, sino para
paliar un segundo déficit sensorial asociado a la
sordera.

Figura 4. Algoritmo propuesto por la CODEPEH para el diagnóstico genético de las hipoacusias
neurosensoriales infantiles. NGS: secuenciación de nueva generación. (18)

216
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

218
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
PRÓTESIS AUDITIVAS EN EL NIÑO
S. Tedín García, C. Lendoiro Otero, M. Blanco Labrador
Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Ourense
INTRODUCCIÓN
El déficit auditivo en la infancia tiene un
gran impacto en casi todas las áreas del
desarrollo del niño: en el habla, psicosocial y en
su desarrollo educativo. Esto implica que la
pérdida de audición en el niño suponga un
elevado coste social y económico. Por lo tanto,
es importante una intervención precoz para
disminuir este impacto.
El desarrollo de programas encaminados a la
atención de estos pacientes se convierte en un
índice de progreso en nuestra sociedad (1). La
importancia que este problema ha cobrado en
nuestro país ha provocado una intervención
rápida pero no uniforme.
Una parte de esa intervención corresponde al
capítulo de las prótesis auditivas.
Es importante recordar que el manejo de esta
discapacidad compete a un equipo
multidisciplinar que incluye al audiólogo,
pediatra, logopedia, profesores y la familia entre
otros. Pero es el especialista en
otorrinolaringología el encargado de coordinar
dicho equipo, necesario para el correcto
diagnóstico y tratamiento de los niños con
hipoacusia. Es el otorrinolaringólogo el único
que debe indicar el tratamiento audioprotésico o
quirúrgico que precisen (Real Decreto
414/1996, de 1 de marzo, por el que se regula
los productos sanitarios). Además, por las
características específicas de los niños, este
papel debería ser realizado por un profesional
que desarrolle su trabajo como
otorrinolaringólogo Infantil y con amplia
formación en audiología.
ADAPTACIÓN PROTÉSICA
Las prótesis auditivas o audífonos son
aparatos electrónicos que amplifican el sonido,
lo procesan y lo conducen hacia el oído
hipoacúsico para que llegue eficiente,
ajustándose al rango auditivo dinámico de esa
persona concreta (2).
La función de una prótesis auditiva es
proveer al usuario de un amplio rango de
frecuencias audible en ambientes variables y
219
asegurarse de que su uso será confortable en
ambiente ruidoso (3).
Cuando el defecto altera la mecánica del
oído medio (sordera de transmisión), será
suficiente con aumentar la intensidad del
estímulo (amplificación) para que este alcance
la cóclea sana y se perciba con normalidad.
Cuando la patología es neurosensorial
necesitamos que el audífono actúe como
amplificador, y además debe adaptar el estímulo
a las capacidades mermadas y alteradas de la
cóclea (4).
En función de la vía de amplificación
diferenciamos audífonos de conducción por vía
aérea y audífonos de conducción por vía ósea.
Los audífonos de conducción por vía aérea
convierten la energía eléctrica amplificada en
energía acústica directamente en el conducto
auditivo externo. Este tipo de prótesis es la más
utilizada en niños.
Los audífonos de conducción por vía ósea
convierten la energía eléctrica amplificada en
vibración mecánica que a través de los huesos
del cráneo estimulan directamente el oído
interno.
Componentes del audífono
El audífono tiene tres componentes básicos:
dos electroacústicos (los llamados
transductores) y uno eléctrico (amplificador o
procesador de señal) (4).
Micrófono o transductor de entrada:
transforma la energía acústica en eléctrica.
Amplificadores: procesan esta señal
eléctrica, según el grado de hipoacusia.
Transductor de salida o auricular:
transforman de nuevo la energía eléctrica en
energía acústica. De esta manera se trasmite al
oído pero ya amplificada.
Batería: que proporciona la energía para el
funcionamiento del circuito.
Los audífonos han evolucionado en los
últimos años. Desde los analógicos que poseían
unas características electroacústicas
determinadas por el fabricante y en las que la
adaptación se regulaba de forma “manual” por
el audioprotesista mediante unos conmutadores
llamados “trimmers”, entre los que figuraba: CV
(control de volumen); LC (control de graves)…,
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
pasando por los audífonos analógicos de
programación digital hasta los audífonos
digitales actuales. Estos últimos además de los
elementos descritos en los analógicos, poseen
un chip o circuito integrado que es un
procesador totalmente digital (DSP) es decir,
con la señal transformada en datos numéricos
que mediante un algoritmo procesa la señal
acústica adaptándose de forma automática para
elaborar la mejor respuesta según el ambiente
acústico en que se encuentre.
Las ventajas de la tecnología digital radican
en:
- Mayor flexibilidad y precisión.
- Mayor calidad del sonido, mejoran la
audición en ambiente ruidoso. Voz más clara y
natural.
- Menor tamaño.
- Menor consumo de batería e incorporación
de nuevos micrófonos (multimicrófono,
omnidireccional.)
Indicación de adaptación audioprotésica en el
niño
La decisión de proceder a una adaptación
protésica debe estar basada en datos
audiológicos, del desarrollo del lenguaje y del
entorno familiar, escolar y social del niño.
Se hace hincapié en la necesidad de evaluar
la audición funcional en los niños pequeños y
no utilizar sólo los umbrales de la audición para
la adaptación protésica (5). Esto puede
contribuir al proceso de toma de decisiones en
la selección de un dispositivo para los niños con
pérdida auditiva (6).
Toda adaptación protésica en niños es un
proceso interdisciplinar que debe ir acompañada
de un tratamiento logopédico adecuado y
sostenido en el tiempo. Además, es necesario
poner los medios adecuados para su inclusión y
obtención de máximo beneficio dentro del aula.
Involucrar a los padres en el proceso del
tratamiento de los niños con déficit auditivo
resulta esencial, para ello se les debe facilitar
información amplia, comprensible y veraz, que
ajuste las expectativas sobre el pronóstico. (7)
La adaptación protésica debe efectuarse lo
más tempranamente posible ya que el desarrollo
de las áreas corticales auditivas y la normal
evolución del lenguaje dependen de una
adecuada estimulación. Por ello es importante
realizar una adaptación binaural siempre, salvo
que se observase en el niño conductas que
hicieran pensar que la adaptación en el peor
oído produce un perjuicio en su rendimiento
global.
De forma indiscutible se admite que está
indicada cuando la pérdida supera los 35 dB HL
(6).
220
Si el niño tiene pérdida con una caída brusca
a partir de 2000 Hz, la amplificación debería
valorarse de forma personalizada.
En niños con discapacidades añadidas que
limiten su capacidad de aprendizaje, una pérdida
auditiva neurosensorial bilateral, con umbrales
mayores a 25 dB HL (6), en el rango de
frecuencias críticas para la discriminación del
habla (1000-4000 Hz), puede hacer necesaria
valorar la adaptación debido a las implicaciones
que tiene para el desarrollo del lenguaje.
En el caso de las pérdidas profundas, se
recomienda una adaptación durante al menos
tres meses para, en caso de no presentar una
respuesta adecuada, proceder a indicar un
implante coclear.
La hipoacusia unilateral, aunque sea leve,
produce problemas en la integración binaural
del mensaje y en la discriminación en ambientes
ruidosos, así como en la adecuada localización
del sonido (8). Actualmente está indicada la
adaptación en estos casos ya que la
amplificación en ese oído podría ser
beneficiosa. Se recomienda el uso de audífonos
durante un período de prueba con un
seguimiento durante los primeros años de vida
(9,10).
Peculiaridades del niño con hipoacusia
Los niños tienen una serie de peculiaridades
que hace que el programa de adaptación y
seguimiento se desarrolle en tres ámbitos:
médico, audioprotésico y logopédico. Esto hace
que la adaptación no sea fácil, siendo más
complicada cuanto más temprano se realiza el
diagnóstico.
Actualmente, con los programas de
detección precoz de la hipoacusia, se llega a un
diagnóstico certero de hipoacusia a edades muy
tempranas por lo que el audioprotesista se
enfrenta a unos conductos auditivos muy
pequeños y a niños que no son capaces de
indicar si perciben o no sonido, por lo que habrá
que orientarse mediante la observación en sus
reacciones y pruebas fisiológicas (11).
Aunque los audífonos de conducción por vía
aérea son las prótesis más utilizadas en niños, en
los casos con patología de oído externo y/o
medio como agenesias o lesiones supurativas
crónicas suele ser necesaria la adaptación por
vía ósea (12,13).
Hasta los 10–12 años de edad el audífono
convencional debe ser retroauricular y debemos
disponer de distintos tipos de moldes para
conseguir una correcta adaptación del molde al
conducto auditivo externo, sobre todo en
lactantes.
El diseño de los moldes en los niños es de
gran importancia. Hay que ser muy cuidadoso
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ya que sus características físico-acústicas
variarán según la pérdida auditiva, el volumen
del conducto auditivo externo y la presión de
salida del audífono. Por todo ello, deben de ser
reemplazados cuando cambien estos parámetros.
En los niños pequeños hay que valorar
cambiarlos aproximadamente cada 4-6 meses y,
a partir de los 5 años, una vez al año.
En los lactantes, que suelen gatear, los
micrófonos direccionales no son la mejor
elección, ya que no estarán en la posición
adecuada para recibir el sonido en muchos
momentos del día, prefiriéndose los
omnidireccionales.
Para evitar extravíos es importante el uso de
dispositivos para sujetar las prótesis auditivas
dado el tamaño del pabellón y la gran movilidad
del niño.
Cómo llevar a cabo la adaptación
audioprotésica
Antes de proceder a la adaptación
audioprotésica se debe hacer una serie de
pruebas audiológicas objetivas por métodos
fisiológicos y otras subjetivas adaptadas a la
edad del paciente.
Para seleccionar una prótesis auditiva es
fundamental hacer una evaluación de la
capacidad auditiva del paciente exhaustiva y no
podemos olvidar la gestión de expectativas en
cuanto al uso del audífono para que estas estén
lo más cercanas a los posibles resultados (3).
Los establecimientos de audioprótesis son
considerados como establecimiento sanitario y,
como tal, debe cumplir con los requisitos (local,
profesionales, recursos…) que exige la
normativa que los regula y contar con material
para hacer el diagnóstico audiométrico
específico infantil, como una cabina
insonorizada y juguetes calibrados (6). Entre sus
funciones principales están: la interpretación de
las prescripciones audioprotésicas, determinar
las características anatomofisiológicas del oído,
realizar audiometrías y todas las actuaciones
necesarias para la adaptación, como la toma de
la impresión de los moldes y el control y
seguimiento de la adaptación protésica.
Los tres pasos necesarios en la adaptación
audioprotésica en la infancia son: selección,
verificación y validación.
a.-Selección
La respuesta a la adaptación protésica está
condicionada por la patología auditiva, por el
tipo de pérdida y por otras alteraciones
neurológicas, y no tanto por la intensidad de
ésta.
El daño coclear implica no solo una pérdida
de intensidad, sino fundamentalmente otras
221
alteraciones que repercuten en la distorsión del
sonido percibido.
Los audífonos deben tener una ganancia
suficiente, una curva de respuesta adecuada para
cualquier tipo de pérdida audiométrica y un
límite de salida máxima para evitar lesiones por
exceso de volumen.
La prótesis correctamente seleccionada es la
que brinda la mejor amplificación teniendo en
cuenta la audición residual del niño.
b.- Verificación
En la adaptación de los niños pequeños
siempre hay que ser conservador, ya que no
tendremos en fases tempranas la información
adecuada de los umbrales de disconfort del
reclutamiento y otros factores, que se irán
descubriendo según va creciendo el niño. Esto
obliga a ir adecuando la adaptación de forma
progresiva.
Los periodos de seguimiento (6) por el
audioprotesista deberían ser:
- los primeros 18 meses de vida, continuos a
demanda de cada situación
- de los 18 meses a los 3 años, cada 3 meses
- de los 3 a los 6 años, cada 6 meses
- mayores de 6 años con sorderas estables,
cada año.
c.- Validación
La validación es el proceso continuo que nos
indica los beneficios y limitaciones de la
adaptación protésica concreta. Implica tanto la
supervisión del audífono, como el seguimiento
del comportamiento del niño durante su uso.
Los resultados y respuestas del niño
percibidas durante el proceso de adaptación
protésica se deben contrastar con la evaluación
pedagógica y logopédica llevada a cabo por los
logopedas y educadores del niño.
El audioprotesista y el logopeda pueden
comparar los niveles del audífono en diferentes
situaciones de audición. Con el empleo de los
exámenes sonda-micrófono se obtiene
información cuantitativa y objetiva del nivel
percibido del habla por el dispositivo auditivo.
También es posible comparar la audibilidad con
y sin el audífono. La valoración funcional ha de
tener en cuenta la edad auditiva del niño,
tomando como referencia para el cálculo de ésta
no sólo los meses transcurridos desde la primera
adaptación, sino también las horas de uso
efectivo de las prótesis.
Recordad que la mejor garantía de una
adecuada adaptación en el niño es que este no
rechace la prótesis y una buena evolución en
su proceso educativo (3).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Seguimiento del niño con hipoacusia
Es importante que el entorno del niño
comprenda la necesidad del uso continuado de
la prótesis auditiva, no sólo en la hipoacusia
severa y profunda sino también en los niños con
una hipoacusia moderada (12,14).
The Pediatric Working Group recomienda
que las revisiones audiológicas tras una
adaptación tengan una frecuencia trimestral
durante los dos primeros años. La importancia
de estas citas radica en los cambios de tamaño
del conducto auditivo externo en los primeros
años de vida. (15) Es necesario comprobar la
calidad, efectividad y eficiencia de la adaptación
protésica y su repercusión en la evolución del
lenguaje e inclusión en el entorno, además de
controlar la patología del oído medio, tan
frecuente en los niños, para su rápida solución,
evitando así la interferencia con la hipoacusia
neurosensorial.
Tipos de prótesis
1. Las de bolsillo o petaca: poco utilizadas
en la actualidad. Permiten grandes
amplificaciones, son robustas y de gran
autonomía. El audífono contenido en la caja,
junto con el micrófono, amplificador y batería
se conecta al oído por un cable al final del cual
se encuentra el auricular. Pueden transmitir
tanto por vía ósea como por vía aérea.
2. Las retroauriculares: se colocan detrás
del pabellón auricular y se conectan mediante
un codo o tubo de plástico a un molde hecho a
medida en concha y CAE. Son las prótesis más
versátiles y las que cubren todos los grados de
pérdida. Pueden acoplar dispositivos como
sistemas de FM. Puede ajustarse la ganancia
global, la ganancia en graves, ganancia en
agudos, el peak-clipping y el nivel AGC (nivel
de ganancia automática). Son las más utilizadas
en adaptación protésica infantil, ya que con sólo
sustituir el molde, se adaptan a las variaciones
en el crecimiento del canal auditivo en el niño
3. Intrauriculares: ocupan toda la concha y
el CAE, todos los componentes del audífono se
alojan en el oído. Su capacidad de amplificación
es más limitada que las anteriores.
4. Intracanal: en el CAE a la altura del
trago. Las denominadas completamente
intracanal o CIC quedan alojadas en el
conducto. No son visibles pero su manipulación
es más difícil y cubren menor pérdida auditiva.
5. Oído abierto u Open Fitting: se colocan
detrás del pabellón auricular y se caracterizan
por su diminuto tamaño, poseen un fino tubo
plástico prácticamente invisible y una pequeña
oliva adaptadora standar suave y flexible de
diferentes tamaños, abierto y sin molde que se
222
introduce en el conducto auditivo externo. Se
utilizan para pérdidas auditivas en las
frecuencias agudas, con las frecuencias graves
conservadas. El adaptador del oído no ocluye el
conducto auditivo, por lo cual evita la sensación
de taponamiento, resonancia y voz hueca típica
en este tipo de pérdidas auditivas.
6. RITE (receiver in the ear): es una
variante de las prótesis retroauriculares, pero en
estas el auricular va alojado en el molde en
lugar de en la carcasa, por eso estás son más
pequeñas. Constarían de tres partes: la carcasa
detrás del pabellón (donde se aloja el
amplificador y el micrófono), el auricular en el
CAE y un cable muy fino que une los dos
anteriores. Son ideales para adaptar pérdidas
medias o severas.
7. Gafas auditivas: El amplificador, el
micrófono y el auricular están colocados en las
varillas de las gafas. Su uso se facilita si el
paciente porta gafas. Si no es el caso se le
podría colocar una gafa con cristales sin
corrección óptica. Hasta ahora su uso se había
restringido a aplicaciones con vibradores por vía
ósea o bien para montajes CROS y BICROS.
Pero hoy en día los avances tecnológicos
permiten utilizar el sistema CROS y BICROS
con tecnología inalámbrica sin necesidad de
gafa auditiva
8. Prótesis convencional por conducción
ósea: el auricular llamado también vibrador de
vía ósea puede ser adaptado mediante una
diadema que lo ajuste fuertemente a la
mastoides o acoplarse a la patilla de una gafa
auditiva. Este sistema tiene el inconveniente
técnico de que la calidad de la transmisión es
precaria a causa de la interposición de la piel
entre el vibrador y el hueso que produce una
gran absorción de energía en las frecuencias
agudas. Tienen también el inconveniente
estético y de comodidad que produce molestias
por presión como por la vibración.
Sistema CROS y BICROS
El sistema CROS se utiliza cuando una
persona tiene una pérdida profunda o total de
uno de los oídos y el otro oído tiene una
audición normal. El micrófono del audífono
transmisor, situado en el oído "malo", capta el
sonido proveniente de ese lado de la cabeza y lo
envía al audífono receptor del oído "bueno" para
que lo escuche.
El sistema Bicros es utilizado en caso de
que el paciente también tenga pérdida auditiva
en el oído "bueno", ayudando además al usuario
a escuchar más sonidos por dicho oído. El
micrófono del audífono transmisor situado en el
oído "malo" capta el sonido proveniente de
dicho lado de la cabeza y lo envía al audífono
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
receptor del oído "bueno", pero como el oído
"bueno" también tiene pérdida auditiva, el
segundo micrófono del audífono receptor capta
el sonido del oído "bueno" y amplifica todos los
sonidos para que el usuario pueda escucharlos
de manera más eficaz.
Es decir, en el caso de un oído sano, sólo el
micrófono del oído "malo" está activo (sistema
CROS), mientras que cuando el oído mejor
también tiene pérdida auditiva, el micrófono de
ese audífono también está activo (sistema
BICROS).
La utilización de estos sistemas tiene una
serie de ventajas sobre las adaptaciones
convencionales:
.- Escuchar los sonidos provenientes del
lado del oído "malo" sin tener que girar la
cabeza.
.- Mayor percepción de las señales de
precaución o peligro provenientes del lado del
oído "malo".
.- Mayor capacidad de participar más
activamente en las conversaciones.
.- Mayor capacidad de audición en lugares
con ruido.
Moldes adaptadores: pueden ser de varios
tipos: cerrados, abiertos, tipo esqueleto, sólo
conducto.
Se pueden realizar canales de ventilación o
venting, estos permiten ventilar el conducto,
igualar las presiones y mejorar el efecto de la
oclusión.
Ventajas
1. Confort (Disminuye la oclusión o
sensación de oído tapado)
2. Mejora la discriminación
Desventajas
1. Reduce las frecuencias graves (< 800 Hz).
2. Incrementa el riesgo de feedback.
3. Puede reducir el efecto de los sistemas de
reducción de ruido
Pueden incorporar filtros acústicos que
proporcionan cierta atenuación de las
frecuencias centrales. Control irregularidades
800-2000 Hz.
También pueden realizar cornetas en la parte
final del conducto que realzan las frecuencias
agudas.
Sistemas de frecuencia modulada
Los niños con pérdida de audición tienen
más dificultad que los niños normooyentes
cuando las condiciones acústicas no son las
adecuadas como puede suponer el ambiente del
aula. El ruido de fondo habitual, generado por
las conversaciones de los compañeros determina
que la relación señal/ruido disminuya y la
inteligibilidad del habla del profesor, no sea
clara. También la reverberación del aula
223
provoca una distorsión de la señal acústica. Sin
olvidar que a medida que aumenta la distancia
al profesor disminuye la intensidad de la
recepción del mensaje. Para facilitar un correcto
aprendizaje y comunicación, la señal del
lenguaje hablado debería estar 20 dB por
encima del nivel de ruido. Los sistemas de
frecuencia modulada nos permiten conseguir
este objetivo. Está tecnología requiere un
micrófono cerca del profesor. Una señal de alta
calidad se trasmite por sistema inhalámbrico al
receptor del niño hipoacúsico. (16)
AUDIOPRÓTESIS IMPLANTABLES
A. Las audioprótesis implantables vía
oséa: se denominan también implantes
osteointegrados. El transductor es un vibrador
que se implanta mediante intervención
quirúrgica bajo la piel, recibiendo por inducción
la señal tratada de un procesador externo
(audiant, Branemark). La más utilizada en niños
es el BAHA.
B. Las audioprótesis implantables del
sistema timpanoosicular: (requiere
intervención quirúrgica) (Vibrant.
Soundbridge): audífono con un transductor de
masa flotante que se fija al estribo. No indicados
en niños.
IMPLANTE OSTEOINTEGRADO TIPO
B.A.H.A
Algunos pacientes que no se benefician de
un audífono convencional pueden beneficiarse
de un audífono que trasmite el sonido
directamente a través del cráneo. Los audífonos
de conducción ósea se pueden sujetar contra el
cráneo con una diadema o gafa rígida. Las
mejoras en el diseño han llevado a instrumentos
que son más cómodos y proporcionan un mejor
sonido. Sin embargo, un audífono implantable
de conducción ósea todavía tiene ventajas
significativas (17-20)
El principal sistema implantable disponible
es un dispositivo anclado al hueso conocido
como BAHA (Bone Anchorage Hearing Aid).
Un pequeño tornillo de titanio se inserta y se
osteointegra con el hueso del cráneo. Un tope
está unido al tornillo de modo que una pequeña
porción del tope sobresale a través de la piel y
forme un punto de unión para un audífono de
conducción ósea extraíble. La calidad del sonido
es superior a la de los audífonos tradicionales de
conducción ósea.
Para indicar un implante osteointegrado
debemos de tener una vía ósea mínimamente
conservada, es decir, hipoacusias de transmisión
puras o mixtas con umbrales de vía ósea no
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
superior al 50% con una discriminación
bisílabos superior al 50 %. (21,22)
Indicaciones clínicas (23):
- Malformaciones tales como la atresia
congénita del canal auditivo en los que no se
puede adaptar un audífono tradicional (24-27)
- Otitis media crónica.
- Enfermedades del oído externo que impiden la
adaptación protésica.
- Reacciones alérgicas a los audífonos
tradicionales.
- Sordera profunda unilateral como puede
ocurrir tras cirugía de un neurinoma del
acústico, trauma o de un accidente vascular o
episodio vírico.
En los casos de hipoacusia bilateral, la
vibración transmitida por el implante será
recogida por la cóclea con mejor reserva.
En la indicación de hipoacusia
neurosensorial profunda unilateral, el paciente
elimina el efecto sombra del oído afecto y tiene
una sensación de mejora de la estereofonía y
localización sonora.
La edad de colocación del BAHA es
alrededor de los 6 años, infrecuente en menores
de 3 años, porque es necesario un espesor
mínimo de 3-4 mm para asegurarlos la
osteointegración (28). Cuando se realiza en
niños muy pequeños se realiza en dos tiempos,
dejando el tornillo debajo de la piel varios
meses hasta garantizar la osteointegración,
entonces se expone y carga la prótesis.
Se puede implantar uno o dos (29). Los
artículos de revisión demuestran un alto grado
de satisfacción tanto en niños como en adultos
encontrando grandes beneficios (ej, Sensibilidad
auditiva en silencio, percepción del habla en
silencio y en ruido, y localización/ lateralización
del sonido) en pacientes con implantación
bilateral respecto al unilateral (30).
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

226
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
IMPLANTES COCLEARES
Estrella Pallas Pallas
Servicio Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo
INTRODUCCIÓN
Un implante coclear puede ser definido
como un aparato que transforma los sonidos y
ruídos del medio ambiente en energía eléctrica
capaz de actuar sobre las aferencias del nervio
coclear, desencadenando una sensación auditiva
en el individuo. Esta estimulación eléctrica de
las terminaciones neurales del ganglio espiral,
inicio de la vía aferente, aporta información
suficiente como para discriminar, identificar y
reconocer sonidos verbales y no verbales que
facilitan la comunicación.
Figura 1: El profesor australiano Graeme Clark,
padre del implante coclear multicanal.
El primer implante coclear fue realizado por
A. Djourno y C. Eyries en Francia en 1957,
introduciendo un hilo de cobre en la cóclea.
Clark (fig.1) en 1978 y 1979 practicó sus dos
primeras implantaciones con un prototipo
multicanal intracoclear, demostrándose más
eficaces que el monocanal (intra o extracoclear).
Hacia el final de la década de los 80 ya
quedaban definidas las características del
implante coclear (IC) actual, considerando esta
técnica como no experimental, habiendo
quedado demostrada su eficacia en el
tratamiento de la hipoacusia profunda. El primer
implante en España se realizó en 1985 y el
primer implante en niños se intervino en la
clínica House en 1980, en un niño de 9 años y,
posteriormente, en 1982 fueron implantados 12
niños con edades entre los 3.5 y 17 años. A
mediados de los 90 el número implantado de
niños era mayor incluso que el de adultos.1,2
227
Diversas evidencias confirman que existe lo
que denominamos período crítico de la vía
auditiva, en el que se producen fenómenos
bioquímicos y morfológicos que marcan el
destino de la comprensión auditiva. El cerebro
está en constante cambio; en el nacimiento está
parcialmente mielinizado y difusamente
interconectado, para ir madurando y
convirtiéndose en un órgano complejo
sintonizado para relacionarse con las
condiciones de su medio ambiental.
Mediante la memoria y el aprendizaje,
gracias a la plasticidad sináptica, el cerebro
maduro se adapta a las contingencias
cambiantes de su medio.3 Los análisis realizados
sobre la evolución del lenguaje en relación con
la edad de implantación y comparaciones con
niños normacúsicos demuestran que cuanto más
precoz es la implantación los resultados son más
cercanos a los obtenidos en normacúsicos.4
Sin embargo, los niños implantados de
forma más tardía evolucionan hasta niveles
inferiores e incluso es posible que no alcancen
nunca el nivel de aquéllos. La implantación
coclear después de ese período crítico se
relaciona con una gradual disminución de la
capacidad para adquirir y desarrollar el
lenguaje. Estas evidencias también se han
constatado por observaciones
electrofisiológicas, ya que se ha comprobado
que los niños que reciben un implante coclear
antes de los 42 meses de vida tienen una
latencia de la onda P1 cercana a la presentada
por la población normacúsica.5 Por lo tanto, se
puede considerar la privación de audición como
un importante obstáculo para la adquisición del
lenguaje 6, y el restablecimiento precoz de la
audición mediante implante coclear es un factor
fundamental en el pronóstico de la adquisición
del mismo 7.
Gracias a la detección precoz de la
hipoacusia neonatal mediante la instauración de
los programas de cribado universal, realizando
pruebas audiológicas mediante potenciales
auditivos automatizados a todos los recién
nacidos, podemos hacer un diagnóstico en
edades muy tempranas e instaurar cuanto antes
el tratamiento y no sobrepasar ese período
crítico fundamental para el desarrollo del
lenguaje y por tanto para el desarrollo cognitivo
y social del niño.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
DESCRIPCIÓN Y FUNCIONAMIENTO DE
UN IMPLANTE COCLEAR
El IC se prescribe a pacientes que sufren una
hipoacusia neurosensorial (HNS) de asiento
coclear. Estos pacientes padecen una disfunción
de las células sensoriales de la cóclea, que son
las que convierten las vibraciones mecánicas de
la membrana basilar en señales eléctricas, que
son conducidas por el nervio auditivo al
cerebro. El implante coclear tendrá que emular
este elaborado proceso de transmisión y
estimulación en pacientes con HNS.
Elementos de un implante coclear:
Consta de una parte externa que incluye:
a) un micrófono para captar los sonidos y
transformarlos en señales eléctricas; b) un
procesador de sonidos que codifica las señales
eléctricas y que se acompaña de una batería; c)
un sistema de transmisión que comunica el
procesador con los componentes implantados; y
una parte interna que incluye: una antena-
receptor-estimulador que es la que se unirá a
una serie de electrodos distribuidos a lo largo de
una guía portadora , alargada y flexible, para
facilitar su introducción en la cóclea y así
garantizar la generación de impulsos eléctricos,
gracias a los contactos intracocleares que
presentan en su extremo distal, y a su unión al
receptor-estimulador en su extremo proximal. El
diseño de los electrodos y la preservación de
estructuras y restos auditivos son fundamentales
para mejorar los resultados en la discriminación
verbal. De hecho, la variabilidad de los
resultados entre pacientes se explica por la
posición y profundidad de la guía de electrodos
en la cóclea, por lo que el control del
posicionamiento permitiría mejorar el
reconocimiento del habla de forma
significativa.8
Existen diferentes tipos de IC que pueden
clasificarse en función de 3 criterios: a)
ubicación de los electrodos (intra o
extracocleares); b) número de canales de
estimulación (mono o multicanales), y c) forma
de tratar la señal sonora (estrategias de
codificación basadas en la extracción o no de
los formantes de la voz humana.
Los sistemas de IC han evolucionado en las
últimas décadas como ninguna prótesis neural.
Hoy en día sofisticados implantes cocleares, con
diversas estrategias de codificación de las
señales acústicas, proveen al paciente de una
sensación más real de los sonidos. Todas las
marcas disponen de diferentes configuraciones
de la parte externa que permiten adaptar el
procesador a diversas circunstancias de uso. Un
portapilas alejado del procesador por un cable
de diferente longitud aligera la parte
retroauricular para adaptarse al uso infantil. En
228
la actualidad existen modelos sumergibles y
modelos de menor tamaño mucho más cómodos
que llevan el procesador integrado en una sola
unidad.
INDICACIONES DEL IMPLANTE
COCLEAR
A lo largo de los años los criterios de
selección han ido cambiando, gracias al
desarrollo tecnológico y a la mejoría de las
técnicas quirúrgicas, ampliando los criterios de
selección a pacientes con audición residual y
con porcentajes de comprensión más elevados,
al igual que la implantación de niños cada vez
de menor edad e incluso con anomalías
cocleares asociadas. Por otra parte, se admite el
claro beneficio del implante coclear bilateral
que permite una audición binaural con una
mejor comprensión tanto en el silencio como en
ambiente ruidoso, así como una mayor
capacidad para la localización del sonido.
Para una buena selección de candidatos es
necesario un equipo multidisciplinar compuesto
por otorrinolaringólogos, audiólogos, foniatras,
logopedas, radiólogos, neurólogos, psiquiatras y
psicólogos que evalúen de forma conjunta los
criterios de inclusión.
Criterios audiométricos
En la actualidad está indicado un IC cuando
existe una hipoacusia neurosensorial profunda
bilateral (HNSPB), de asiento coclear, con una
pérdida media de frecuencias 500, 1000, 2000 y
4000 Hz mayor de 90 dB HL, y con menos del
40% de respuestas en el reconocimiento de
frases o palabras en contexto abierto, sin apoyo
visual, con un adecuado equipamiento
audioprotésico y con una estimulación en
campo libre de 65 dB HL. La definición de
respuesta adecuada con audífono se considera
una respuesta en frecuencias de 500, 1000, 2000
y 4000 Hz menor a 55 dB HL, con al menos el
60% de respuestas en contexto abierto, con las
prótesis auditivas equipadas en las mejores
condiciones.9,10
Para la mayoría de los autores los umbrales
auditivos superiores a 60 dB en campo libre con
los audífonos suponen una indicación de
implante coclear. La presencia de restos
auditivos representa un factor de buen
pronóstico para la implantación coclear.
El estudio audiológico comprende una
audiometría tonal liminar (ATL), audiometría
vocal, potenciales evocados auditivos,
otoemisiones acústicas (OEA), timpanometría y
reflejo estapedial, además de audiometría tonal
en campo libre con audífonos y pruebas
verbales en listas abiertas y cerradas. Las
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
pruebas utilizadas para hacer una evaluación
audiológica variarán en función de la edad del
paciente y el tipo de sordera (prelingual o
postlingual). En niños menores de dos años (aún
no han desarrollado el lenguaje oral) las
pruebas objetivas mediante potenciales
auditivos (de tronco y estado estable) juegan un
papel primordial, siendo indicación de IC la
ausencia de respuesta en los potenciales de
tronco (PEAT) en al menos dos exploraciones
consecutivas, o umbrales audiométricos
superiores o iguales a 90 dB, utilizando
potenciales de estado estable (PEE) y con los
diferentes métodos audiométricos subjetivos
conductuales en función de la edad del niño, ya
que hasta aproximadamente la edad de 5- 6 años
la colaboración por parte del niño puede no ser
satisfactoria para la realización de la
audiometría tonal y la audiometría vocal.
En los niños de 2 a 6 años se utilizan como
indicación de IC los mismos criterios de
umbrales audiométricos, así como la ausencia
de progreso del lenguaje hablado con audífonos
correctamente adaptados durante un período de
3 a 6 meses, con entrenamiento intensivo, y
comprensión menor del 30% en las pruebas
verbales, adecuadas a la edad y nivel de
lenguaje del niño. Debe completarse el estudio
siempre con pruebas objetivas (PEAT, PEE y
OEA). La concordancia de los resultados de los
test subjetivos y objetivos determina con
precisión la fiabilidad del diagnóstico,
permitiendo así adoptar una temprana decisión
en la implantación coclear.
A partir de los 6 años los niños prelinguales
deben de haber utilizado audífonos y seguir una
educación oralista, adquiriendo una base
lingüística, para beneficiarse del IC.
Criterios anatómicos
Para la cirugía es necesario que no exista
patología inflamatoria aguda o crónica del oído
medio, pues existe el riesgo de laberintitis y de
meningitis. En el caso de drenajes
transtimpánicos para tratar otitis medias serosas
se recomienda retirar el tubo previo al implante.
La ausencia de permeabilidad coclear no es una
contraindicación para la implantación, gracias al
desarrollo de sistemas implantables especiales y
técnicas quirúrgicas específicas. La posibilidad
de osificación coclear se debe tener presente en
casos de meningitis, otosclerosis y como ceguera o déficits visuales graves,
traumatismos. El diagnóstico se realiza
mediante TC y RMN.
En cuanto a las malformaciones cocleares,
las dilataciones del acueducto vestibular y del
conducto y saco endolinfático, las hipoplasias
cocleares como la existencia de una cavidad
común y la partición coclear incompleta
229
(malformación tipo Mondini) no contraindican
la implantación, pero se consideran de peor
pronóstico en cuanto al resultado del implante,
sobre todo las malformaciones como la cavidad
común y la partición incompleta tipo I y III,
siendo la tipo II de mejor pronóstico.11,12
Criterios psicológicos
Los trastornos psiquiátricos graves como la
esquizofrenia, demencia, delirio, etc.
representan una contraindicación absoluta; sin
embargo, otras deficiencias como el síndrome
de Down o retraso mental leve no lo son,
aunque en estos pacientes el desarrollo del
lenguaje no sea tan rápido, sí que obtienen un
claro beneficio al mejorar sus habilidades
comunicativas y conexión con los demás.
El principal interés del examen
neuropediátrico, en coordinación con los
psicólogos, es detectar las capacidades del niño,
más allá del déficit sensorial, que nos permitan
conocer las nociones cognitivas y sociales que
el niño ha adquirido y si son adecuadas para su
edad. Hay que tener en cuenta que el niño sordo
puede tener afectada su maduración neurológica
por tener una lesión vestibular asociada, con
falta de información auditivo-espacial, lo que
hace que pueda presentarse como un niño
hipotónico que consiga la bipedestación más
tardíamente de lo normal para su edad.
Un alto porcentaje de niños con HNSPB
presentan otras deficiencias asociadas, que
oscilan entre 21 y 30%, según las series, e
incluso a veces pueden existir dos o más
deficiencias asociadas.13
Existe controversia en cuanto al beneficio
del IC en este grupo de población. Según
muchos autores deficiencias como el autismo, la
ceguera y la tetraplejia no son
contraindicaciones para la implantación y
representan motivos adicionales para llevarla a
cabo; sin embargo, para otros el autismo, el
retraso mental o la parálisis cerebral, sí podrían
tener influencia en la percepción auditiva y
representar una contraindicación para la
implantación. 14
En un estudio hecho en España en el que
participaron varios centros,15 se comprobaron
los resultados obtenidos en una población de
pacientes implantados en los que el 4.5%
presentaban deficiencias asociadas a la HNSPB,
parálisis cerebral infantil, síndrome de Down,
autismo y un paciente con secuelas neurológicas
por traumatismo craneoencefálico. En el caso de
los sordociegos los resultados fueron
equiparables a los que presentan solo una
HNSPB; en la parálisis cerebral infantil se
observó una mejoría en su balbuceo, iniciando
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
la producción de palabras, en la coordinación
motora y en su comportamiento; en el síndrome
de Down incrementaron su vocabulario
tendiendo claramente a la oralidad, y en los
autistas se consiguió aumentar su capacidad de
balbuceo y su conexión con el entorno. Todos
estos pacientes pudieron seguir adecuadamente
un programa de programación y rehabilitación
postimplantación, aunque los resultados son
variados y van a depender de las características
de cada individuo.
Motivación y expectativas
La motivación es algo tan importante que, si
falta, a la hora de seleccionar los pacientes, es
una contraindicación absoluta. También es
importante ajustar bien las expectativas que
tienen los enfermos al acudir a la valoración del
implante, así como tener en cuenta el ambiente
sociofamiliar en el que vive ya que es
fundamental para obtener un buen resultado.
Como conclusión en cuanto a los criterios de
indicación de los implantes cocleares en niños,
tomando como referencia el Informe de
Evaluación de Tecnologías Sanitarias AIAQS
2010/03, se considera que hay indicación de IC
en la población infantil (0-18 años) en las
siguientes circunstancias:
1. Hipoacusia neurosensorial bilateral de
severa (pérdida auditiva 71-90 dB) a profunda
(pérdida auditiva mayor de 90 dB) en niños de 5
hasta 17 años. En menores de 5 años solo
hipoacusias bilaterales profundas.
2. Hipoacusia prelocutiva, perilocutiva y
postlocutiva.
3. Hipoacusia sin beneficio o con mínimo
beneficio con audífono después de un período
de prueba de 3-6 meses.
4. Confirmación previa del beneficio que
aportará el implante en la evaluación
psicológica y neurológica.
5. Confirmación de viabilidad de
inserción de los electrodos en la cóclea y la
presencia del nervio coclear, en estudios de
imagen (TC, RNM o ambas).
IMPORTANCIA DE LA IMPLANTACIÓN
PRECOZ EN EDADES TEMPRANAS
El momento en que se decide fijar un
implante coclear a un niño con problemas
graves de audición resulta fundamental para su
comprensión lectora. Numerosos trabajos
revelan que, si el dispositivo se coloca antes de
los 24 meses del menor, su comprensión
morfosintáctica será más parecida a la de los
niños sin dificultades auditivas. Los niños con
problemas auditivos severos a los que les
colocaron implantes cocleares antes de que
230
cumplieran dos años registraron mejores
resultados en comprensión lectora respecto a
otros menores de la misma edad y nivel
educativo, cuyos dispositivos fueron
implantados más tarde16. El implante coclear a
partir de los 12 meses de edad fue aprobado por
la FDA en el año 200017; de hecho, se ha
relacionado la implantación precoz antes del
año de vida con una mejor comprensión y un
mas rápido desarrollo del lenguaje.18,19 Una de
las indicaciones de todos conocida para realizar
una implantación precoz son aquellos casos de
niños muy pequeños que sufrieron una
meningitis, ya que la permeabilidad coclear
puede verse afectada, no permitiendo la entrada
de los electrodos, por una laberintitis osificante.
Las limitaciones venían dadas por la dificultad
de establecer un diagnóstico preciso y por el
riesgo anestésico de intervenir a un niño menor
de 1 año. Posteriormente se comprobó que con
personal entrenado y con los medios adecuados
el riesgo anestésico y quirúrgico de un niño
menor de un año era comparable al de niños
mayores y adultos.20 De hecho, la cirugía de
niños menores de un año debe realizarse por un
equipo especializado en anestesia pediátrica,
teniendo en cuenta algunas peculiaridades. Debe
cuidarse la hemostasia y en cuanto a la anatomía
hay que tener en cuenta que el volumen de los
espacios mastoideos prácticamente queda
reducido al antro, que es un hueso más
esponjoso y sangrante, y el ángulo de apertura
del receso facial y de la cocleostomía varía
respecto a los niños mayores. Es preciso tener
estas consideraciones en cuenta e, igual que con
la anestesia, es preciso un equipo de cirujanos
experimentados y habituados en la colocación
de implantes en la población infantil. Estudios
retrospectivos que analizaron historias clínicas
de niños implantados menores de un año no han
hallado mayores riesgos durante la anestesia ni
mayor complejidad del procedimiento
quirúrgico y se puede realizar de forma segura
en instituciones en las que se tenga experiencia
continua y haya unidad de cuidados intensivos
pediátrica disponible. Se requiere una estrecha
colaboración entre cirujano y anestesista para
así garantizar la seguridad de estos niños tan
pequeños.21-23
Los análisis realizados sobre la evolución
del lenguaje en relación con la edad de
implantación y comparaciones con niños
normacúsicos demuestran que, cuanto más
precoz es la implantación, los resultados son
más cercanos a los obtenidos en
normoacúsicos.24 En niños implantados se ha
podido comprobar mediante PEATC una
disminución de la latencia de la onda V, así
como un aumento de la amplitud de las ondas I
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
y III conforme aumenta el tiempo de exposición
a la estimulación mediante el implante coclear.25
EXTENSIÓN DE LAS INDICACIONES
DEL IC
En sordera unilateral
Hasta ahora las modalidades de tratamiento
de aquellos pacientes con sordera unilateral eran
la abstención terapéutica, el uso de un implante
de conducción ósea o el uso de un audífono con
sistema CROS. El IC constituye una nueva
alternativa en ciertos pacientes. Recientemente
se han publicado estudios comparando estos tres
dispositivos en pacientes con sordera unilateral
postlocutiva, encontrando una mejoría
significativa con el implante frente al resto de
opciones, sin existir interferencias del implante
con el oído normoauditivo contralateral. Esto
indica que es posible la integración central de la
estimulación eléctrica y acústica, incluso en
aquellos casos en los que hay una normoacusia
contralateral.
El impacto de la hipoacusia unilateral
profunda en la vida laboral, familiar y social del
paciente puede ser grande. Su repercusión
durante la edad infantil es aún mayor, por su
alta incidencia y por su implicación directa en el
desarrollo auditivo, rendimiento académico y en
la autoestima de estos niños26. En los niños con
sordera unilateral se están realizando estudios
para demostrar la eficacia que supondría la
implantación coclear, tanto a nivel de
integración auditiva como derivados del
beneficio binaural27
Más allá de los beneficios clínicos
mencionados, una de las principales razones
para promover la implantación coclear en niños
con sordera unilateral es facilitar un completo
desarrollo del sistema auditivo central dentro
del período crítico o de mayor sensibilidad que
se corresponde con los primeros años de la vida.
Especialmente interesante resulta esta
indicación en ciertos grupos de niños que
asocian a la sordera unilateral déficits visuales o
presentan situaciones de fragilidad en el oído
auditivamente normal. Como ejemplos de esta
situación cabe mencionar determinadas
malformaciones laberínticas, osteodistrofias del
hueso temporal, patología de oído medio
(colesteatoma congénito), etc.
Los criterios de inclusión para niños de edad
comprendida entre 0 y 12 años de edad con una
hipoacusia unilateral serían los siguientes: el
oído tratado con IC tendrá una hipoacusia
severo-profunda, con una duración de
hipoacusia inferior a 12 años y el oído
contralateral con audición normal o hipoacusia
de grado leve.
231
Se excluirían los niños con las siguientes
características: osificación u otra malformación
coclear que impida la completa inserción de los
electrodos activos del implante, signos de
hipoacusia retrococlear o central, expectativas
no realistas por parte de los padres respecto a
los posibles beneficios, riesgos y limitaciones
del procedimiento.
Implante coclear bilateral
Los principales beneficios de la audición
binaural son la mejor comprensión en ruído y la
capacidad de localizar el sonido, debido a la
supresión del efecto sombra de la cabeza y a los
procesos de integración central de la palabra. Al
llevar dos implantes el sistema nervioso central
puede diferenciar en tiempo, amplitud y señal
los sonidos que le llegan por ambos oídos,
consiguiendo localizar los sonidos y separar
lenguaje del ruído, mejorando así la
comprensión de la palabra hablada28. Además,
en niños prelinguales proporciona la posibilidad
de estimular de manera completa las vías y
centros del sistema auditivo, promoviendo el
desarrollo bilateral del córtex auditivo. En
cuanto al riesgo que tendría un oído implantado
de limitar el empleo de otros tratamientos en el
futuro, queda reducido gracias a las actuales
guías de electrodos y técnicas quirúrgicas
siguiendo principios mínimamente invasivos.
Numerosos estudios demuestran las ventajas
de implantación bilateral simultánea, y en el
caso de optar por una secuencial el tiempo
transcurrido entre ambas debe ser el menor
posible, para facilitar el desarrollo de la
actividad cortical. Existen estudios que
demuestran que los niños implantados
bilateralmente de forma secuencial precoz, entre
9 y 12 meses postimplantación, presentan unos
niveles de audición y lenguaje similares a los
niños normoyentes29,30.
Premisas para la implantación coclear
bilateral en niños y adultos:
1. Todos los niños con hipoacusia
neurosensorial bilateral severo-profunda deben
recibir, si las condiciones de salud del paciente
lo permiten, un implante bilateral simultáneo.
2. En caso de implante secuencial en
niños, el segundo implante debe ser llevado a
cabo, si es posible, en un intervalo menor de un
año.
3. Aquellos niños implantados
bilateralmente antes de los 4 años alcanzarán
gran beneficio, disminuyendo su rendimiento
hasta el 50% en los implantados bilaterales entre
los 4 y 7 años.
4. En niños a partir de los 7 años de edad,
el implante bilateral (simultáneo o secuencial)
está indicado en hipoacusias neurosensoriales
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
severo-profundas con umbrales auditivos por
encima de 80 dB (umbral promedio en
frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz) en el mejor oído
sin beneficio con audífonos convencionales y
siempre que no exista un importante deterioro
cognitivo o un grado muy severo de autismo.
5. En niños mayores de 7 años con
sordera prelingual el implante bilateral
secuencial estaría indicado en hipoacusias
neurosensoriales severo-profundas con umbrales
auditivos por encima de 80 dB (umbral
promedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz), con
buen desarrollo del lenguaje, implantados
precozmente del primero (recomendable antes
de los dos años) y con un intervalo entre los dos
implantes no mayor de 5 años, siempre que no
exista un importante deterioro cognitivo o un
grado severo de autismo. No obstante, el
resultado del segundo implante siempre será
variable, siendo fundamental en el pronóstico la
estimulación acústica recibida antes de la
implantación.
6. En sorderas postlinguales el implante
bilateral secuencial está indicado en hipoacusias
neurosensoriales severo-profundas con umbrales
auditivos por encima de 80 dB (umbral
promedio en frecuencias de, 2, 3 y 4 kHz), en
los que han usado el primer implante coclear al
menos durante un año.
7. En individuos con hipoacusia
neurosensorial y un déficit visual severo el
implante coclear bilateral simultáneo o
secuencial está indicado en hipoacusias
neurosensoriales severo-profundas con umbrales
auditivos por encima de 80 dB (Umbral
promedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz).
Implante coclear en hipoacusias asimétricas
(estimulación bimodal)
Tras los resultados obtenidos en una serie de
ensayos clínicos31, existe una tendencia a
realizar implantaciones en pacientes con una
hipoacusia neurosensorial moderada-severa en
un oído (entre 41 y 90 dB) y una hipoacusia
profunda en el otro. La experiencia clínica ha
mostrado que estos pacientes utilizan de manera
simultánea un IC en el oído con niveles más
bajos de audición y un audífono en el oído
contralateral. A este paradigma de estimulación
se le denomina estrategia bimodal. Con ella se
ha comprobado que estos pacientes alcanzan
estereofonía y mejores niveles de
discriminación del lenguaje, tanto en ambiente
de silencio como en ruído, en comparación con
los obtenidos empleando audífonos o solamente
un IC.32,33 En casos de HNS profunda en un oído
y severa (70-90 dB) en el otro, el implante se
colocaría en el peor oído y un audífono potente
en el mejor.
232
Estimulación híbrida o electroacústica:
Implante coclear en pacientes con audición
residual
Existen pacientes con buenos niveles de
audición residual en frecuencias graves y caídas
abruptas de audición en frecuencias medias y
agudas. Este grupo de pacientes suele tener
pobres niveles de discriminación de la palabra
hablada que no mejoran de forma sustancial con
el uso de audífonos. En ellos, con el empleo de
guías de electrodos especiales y una técnica
quirúrgica depurada, que ha venido a ser
mínimamente traumática, es posible preservar
los restos de audición en el oído implantado.
Esta circunstancia permite llevar a cabo en el
mismo oído y de forma simultánea, una
estimulación eléctrica con el IC y acústica con
el audífono (estimulación híbrida o electro-
acústica). Los resultados obtenidos bajo este
paradigma de estimulación indican que los
pacientes son capaces de escuchar
significativamente mejor, especialmente en
ambiente de ruído, y alcanzar una percepción
musical satisfactoria.34,35
Los criterios de inclusión de estos
candidatos son los siguientes: 1) seis años de
edad o mayor, 2) Pérdida de audición
neurosensorial postlocutiva de severa a
profunda en las frecuencias > 1500 Hz y pérdida
de audición neurosensorial postlocutiva de leve
a moderada en las frecuencias > 500 Hz, sin
restricciones audiométricas para el oído
contralateral, 3) Duración de la hipoacusia < 30
años, 4) Reconocimiento de palabras bisílabas
con ayuda (prótesis ajustada correctamente) en
el oído a implantar entre un 10 y un 50%, en
silencio y a 65dB SPL. Son implantes híbridos
que estimulan, como un audífono,
acústicamente la parte media-apical de la cóclea
y eléctricamente, con una guía de electrodos
corta, la región basal de la cóclea.
Implante coclear y neuropatía auditiva
La neuropatía auditiva (NA) es una forma de
afectación de la audición caracterizada por una
hipoacusia neurosensorial de moderada a
profunda, progresiva o estable en la que la
función de las células ciliadas externas está
preservada (otoemisiones acústicas y
microfónicos cocleares presentes), pero no
existe estimulación adecuada de los centros
auditivos (potenciales de tronco cerebral
distorsionados o ausentes). La incidencia se ha
estimado en un 10-14% de los niños
diagnosticados de hipoacusia neurosensorial
severo-profunda.36 Los audífonos en estos casos
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
tienen un beneficio limitado. Sin embargo, el
empleo del implante coclear aporta unos
resultados variables, ya que cuando la lesión
está en el propio nervio (ej. desmielinización) la
estimulación eléctrica puede tener las mismas
limitaciones que la acústica.
La experiencia publicada37 por el Sydney
Cochlear Implant Centre muestra que, en una
mayoría, tras la implantación, se obtuvieron
buenos resultados, sugiriendo que el 75% de las
neuropatías se debe a una alteración pre-
sináptica de la función de la célula ciliada
interna. Durante la selección del paciente los
antecedentes clínicos, la valoración genética, la
RNM y los potenciales eléctricos intracocleares
y corticales pueden ayudarnos a saber qué
pacientes con NA van a obtener un mejor
rendimiento con el implante coclear38,39,40.
CONTRAINDICACIONES DEL
IMPLANTE COCLEAR
1. Malformaciones congénitas que cursan
con una agenesia bilateral de la cóclea, como la
aplasia de Michel o la aplasia coclear; la
hipoplasia también puede contraindicar si no
existe espacio suficiente para colocar la guía de
electrodos. Muchas veces también se asocia con
aplasia o hipoplasia del nervio coclear
detectadas en las pruebas de imagen; en estos
casos el implante puede ser una opción siempre
que se haya confirmado la presencia de fibras
auditivas mediante potenciales eléctricos a
través de la ventana redonda y con el uso de
potenciales corticales comprobando la presencia
de la onda P1.
2. Ausencia de funcionalidad de la vía
auditiva.
3. Presencia de enfermedades que
originen una hipoacusia de tipo central.
4. Enfermedades psiquiátricas severas.
5. Enfermedades que contraindiquen la
cirugía bajo anestesia general.
6. Ausencia de motivación hacia la
implantación.
7. Incumplimiento de los criterios
audiológicos.
8. Otros: Postmeningitis (en caso de
existir osificación coclear y ausencia de
permeabilidad coclear), enfermedad de Von
Hippel Lindau (tumores del saco endolinfático y
destrucción del laberinto), neurofibromatosis
tipo 2, enfermedad de Bourneville Pringle o
esclerosis tuberosa cerebral.
Algunas de estas contraindicaciones
(malformaciones cocleares y del nervio coclear)
podrán ser tributarias de tratamiento con
implantes auditivos de tronco cerebral,
indicación que va a precisar de un estudio
exhaustivo antes de tomar una decisión final
233
sobre la indicación de un implante de tronco
para estimular la vía auditiva a nivel de los
núcleos cocleares en el tronco del encéfalo.
CIRUGÍA DEL IMPLANTE COCLEAR
Figura 2: lecho de alojamiento óseo para el
receptor del implante.
La preparación del paciente incluye
antibioterapia de amplio espectro según el
protocolo de quimioprofilaxis de cada centro (se
suele utilizar la cefazolina o la ceftriaxona).
Tras la incisión y colgajo músculo perióstico, se
realiza la mastoidectomía y la timpanotomía
posterior. Un centímetro por detrás del margen
posterior de la mastoidectomía se realiza el
lecho de alojamiento óseo del receptor de la
bobina del implante (fig. 2), que se debe fijar
para evitar su extrusión. La dimensión de la
timpanotomía posterior debe permitir la
exposición de la ventana redonda para poder
realizar el fresado en la zona ántero-inferior de
la misma. Durante el fresado de la cocleostomía
se debe preservar íntegro el endostio de la
cóclea. Antes de proceder a la apertura del
endostio se colocan unas gotas de ácido
hialurónico en gel sobre su superficie para evitar
una comunicación entre la escala timpánica,
ocupada por perilinfa, y el espacio aéreo de la
caja timpánica. A continuación, se introduce la
guía portadora de electrodos cuidadosa y
lentamente, y por último se realiza el sellado de
la cocleostomía. Se realiza siempre una
evaluación intraoperatoria para confirmar que el
dispositivo se encuentra bien instalado,
mediante telemetría de la impedancia de los
electrodos y telemetría de respuesta neural
(NRT). Tras el vendaje al terminar la cirugía se
realiza una Rx lateral de cráneo para visualizar
la correcta colocación de los electrodos.
COMPLICACIONES DEL IMPLANTE
COCLEAR
En general la tasa de fallos y complicaciones
ronda entre el 5 y el 10% según las series41.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
- Complicaciones intraoperatorias:
fístula de LCR, lesiones del nervio facial y
alteración en la colocación de los electrodos.
- Complicaciones postoperatorias
inmediatas: infección de la herida quirúrgica (es
un fenómeno poco frecuente, que se estima en
torno al 4%), desplazamiento del sistema.
- Complicaciones postoperatorias
tardías:
1.- mastoiditis
La mastoiditis es una complicación
potencialmente grave en pacientes portadores de
un IC, puesto que puede facilitar la difusión de
la infección, favorecer la colonización de
gérmenes en el propio implante y porque las
maniobras quirúrgicas para su tratamiento
pueden dañar la guía de electrodos. 42,43 Su
incidencia varía entre 0,9–1,7%. Los
microorganismos que más frecuentemente
ocasionan mastoiditis en niños implantados
(Streptococcus sp. y Haemophilus sp.),
provienen de vías respiratorias altas y son poco
agresivos para el implante. Sin embargo, existen
otros, del grupo de los Stafilococcus sp y
Pseudomonas sp, que pueden afectar la silicona
del implante.
2.- Extrusión del receptor: en muchos casos
por decúbito en la zona de la herida.
3.- Estimulación del facial: los electrodos
perimodales disminuyen este riesgo.
4.- Fallo técnico del sistema implantado.
5.- Infección tardía de la zona del receptor:
generalmente por bacterias productoras de
“adherentes” a los materiales del implante, a
veces es necesaria la explantación.
6.- Meningitis: en el año 2002 la FDA
publicó44 un incremento de meningitis
bacteriana en pacientes implantados con pautas
muy variables en función de la institución.
Hasta 2003 se registraron 118 casos de
meningitis bacteriana, predominantemente
estreptocócica, en pacientes cuyas edades
oscilaban entre 13 meses y 81 años. El período
de latencia entre la intervención y la aparición
de los síntomas osciló entre menos de 24 horas
y más de 6 años. De estos casos, en 69 pacientes
se realizó cultivo de LCR, que resultó positivo
para S. pneumoniae en 46. En esta alerta y
también en un nuevo anuncio de 2006, se
recomienda valorar el uso de antibióticos
perioperatorios para prevenir esta complicación
y actuar de forma preventiva con el empleo de
vacunas. El antibiótico más ampliamente usado
es la cefazolina, que ofrece buena cobertura
frente a cocos grampositivos, con pautas muy
variables en función de la institución45,46.
Recomendaciones de vacunación para
personas con IC:
1.- Haemophilus influenzae:
234
a) Se administra con las pautas de
vacunación habitual en España a los 2, 4, 6 y 18
meses.
b) Los no vacunados:
-De 6 a 12 meses se administran dos dosis
de la vacuna HibTITER, separadas de 6 a 8
semanas y la de recuerdo a los 18 meses.
- En mayores de un año, una dosis única.
- No se recomienda en mayores de 5 años ni
en adultos.
2.- Streptococcus pneumoniae:
- Entre los 2 meses y 2 años se utiliza la
vacuna conjugada PREVENAR.
- 2 a 5 años: si han recibido la serie completa
de PREVENAR, deberá administrarse una dosis
de vacuna antipneumocócica polisacárida
(VNP23), con un espacio de 2 meses entre
ambas. Los que no han recibido ningún tipo de
vacuna deberán recibir dos dosis de
PREVENAR, espaciadas en dos meses, y una
dosis de polisacárida dos meses más tarde.
- 5 a 64 años: una dosis de vacuna
polisacárida. Se puede repetir cada 5 años.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
VÉRTIGO EN LA INFANCIA
Virginia Franco Gutiérrez 1, Rocío González Aguado1, Paz Pérez Vázquez 2.
1
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
Cantabria
2
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Cabueñes. Gijón, Asturias.
INTRODUCCIÓN
El vértigo en la población pediátrica suele ser
un proceso benigno y que tiene un pronóstico
1 migraña vestibular (MV), los trastornos vestibulares
favorable . La considerable plasticidad neural en la
infancia justifica una mejor tolerancia al vértigo,
con síntomas menos prolongados y una relativa
resolución espontánea del cuadro en comparación
con lo que sucede en los adultos. Sin embargo, el
mareo en la infancia merece ser tomado en
consideración pues puede ser el único síntoma de
un amplio espectro de enfermedades que incluyen
tumores del sistema nervioso central (SNC) o
malformaciones del oído interno.
Según diversos estudios epidemiológicos su
prevalencia oscila entre el 0,45 y el 15%,
atribuyéndose estas cifras a las diferencias
existentes en el diseño, recogida de datos y criterios
de inclusión y exclusión considerados en dichos
estudios. Existen otras variables que pueden influir
en los estudios epidemiológicos: en primer lugar el
niño podría tener dificultades para describir los
síntomas exactos que está experimentando y por
ello, cualquier queja de mareo deberá ser
considerada dentro de un amplio diagnóstico
diferencial; en segundo lugar, algunos cuadros
vestibulares periféricos podrían ser muy breves
como consecuencia de la rápida y precoz
compensación y por último, los trastornos del
equilibrio en niños pueden presentarse con
diferentes características y conducir a retraso en el
desarrollo del control postural- motor y a caídas
reiteradas o por el contrario, pueden atribuirse
signos patológicos tales como alteraciones en la
marcha a problemas leves de coordinación o en el
desarrollo motor.
Es habitual que estos niños sean valorados
simultáneamente por varios especialistas: pediatras,
psiquiatras, neurólogos, otorrinolaringólogos y
oftalmólogos. Además, el vértigo infantil crea una
profunda ansiedad en los padres y los profesionales
con el consiguiente incremento en las peticiones de
pruebas funcionales y de imagen que, con
frecuencia, son inadecuadas para un abordaje
2
terapéutico apropiado .
237
ETIOLOGÍA
La etiología del vértigo en niños difiere de la del
adulto. El vértigo paroxístico benigno (VPB), la
periféricos, los traumatismos y el vertigo
somatomorfo funcional son descritos como las
3
causas más frecuentes de vértigo en la infancia2, .
Sin embargo, las etiologías varían en función de la
edad de los pacientes: En pacientes menores de 5
años predominan la ataxia y el VPB aunque
también son frecuentes las laberintitis en contexto
de las otitis medias agudas (OMA). En el grupo de
edad de 6 a 11 años la MV es la etiología más
común mientras que los pacientes con edades
comprendidas entre los 12 y 18 años presentan las
patologías descritas en los adultos. También se
deben tener en cuentan los trastornos ansiosos
4
fundamentalmente durante la adolescencia .
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del paciente con vértigo se basa
fundamentalmente en la historia clínica y esto es así
también en el vértigo infantil, aunque este paso es
más dificultoso y requiere más paciencia en los
pacientes pediátricos. Lo que el niño relata suele ser
impreciso pues no puede explicar qué le ha
sucedido con exactitud y los padres, que no han
experimentado el cuadro, pueden distorsionar la
historia con su interpretación de los hechos y su
preocupación ante el mismo. De ahí que la historia
clínica esté frecuentemente sesgada en estos
pacientes4. Basándose en la literatura y su propia
experiencia clínica algunos autores preconizan que
el diagnóstico debería basarse en los rasgos
temporales del episodio (número de episodios/
vértigo crónico) y la presencia (o ausencia) de
hipoacusia, aunque puntualizan que se deben
realizar otras consideraciones en los casos en que se
supone un origen traumático2.
Los circuitos neurales que controlan las
funciones vestibulares y oculomotoras se
desarrollan en el primer año de vida y por tanto
pueden ser evaluadas de forma fiable incluso en
lactantes. Las pruebas funcionales pueden
emplearse de forma precisa para identificar niños
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
con hipofunción vestibular y han sido validadas en
niños sanos, mareados y con hipoacusia. Para
realizar las rotaciones los niños pequeños pueden
sentarse en el regazo de un adulto y se han obtenido
respuestas calóricas válidas en niños de un año. Las
rotaciones tienen algunas ventajas sobre la prueba
calórica si se pretende determinar la presencia de
función vestibular. Las pruebas calóricas son
5 patologías .
mejores para cuantificar la hipofunción .
El test de impulso cefálico video-asistido (V-
HIT) aún no ha sido validado en niños. Los datos
preliminares indican que puede ser empleado en
niños mayores de dos años y que es capaz de
detectar déficits leves en la función de los
conductos semicirculares. Las ventajas del empleo
del VHIT en niños respecto a las pruebas calóricas
y rotatorias es que se trata de un dispositivo portátil,
no invasivo, la prueba se realiza relativamente
rápido (de 10 a 15 minutos) y no induce el pánico a
la oscuridad ni la provocación de náuseas o mareo.
A diferencia de las pruebas calóricas el VHIT
evalúa el reflejo vestíbulo ocular unilateral a altas
frecuencias (más cercanas a las de los movimientos
que realizamos en la vida diaria) y permite valorar
la función de los conductos semicirculares
verticales, mientras que en las pruebas calóricas se
genera una estimulación del sistema vestibular a
muy baja frecuencia (0,003 Hz) y se evalúa
fundamentalmente la función de los conductos
semicirculares horizontales (CSH) y sus vías
aferentes. La información obtenida de ambas
pruebas es redundante en algunos casos, pero
6 (movimiento aparente del entorno debido a los
complementaria en la mayoría de ellos . El VHIT,
además, puede ser empleado para evaluar la
progresión de la patología vestibular a lo largo del
tiempo.
Existen diferentes publicaciones acerca del
empleo de potenciales miogénicos vestibulares
(VEMPS) en la evaluación de una posible
7 pueden aparecer en la infancia y se diferencian
disfunción vestibular en niños con hipoacusia , o en
8 porque la laberintitis se asocia con hipoacusia. El
el estudio de las alteraciones del desarrollo motor .
Los VEMPS cervicales (c-VEMPS) están presentes
en los recién nacidos, pero tienen la dificultad de
precisar una contracción activa del músculo
esternocleidomastoideo, lo que requiere la
colaboración del niño. Por su parte, los VEMPS
oculares (o-VEMPS) no están presentes en los
recién nacidos, pero pueden ser registrados en niños
mayores de dos años de edad que sean capaces de
9 La laberintitis en el contexto de una OMA precisa
deambular sin necesidad de apoyo . Este hallazgo
podría ser relevante en la determinación de la
susceptibilidad a la cinetosis, que generalmente está
ausente en niños pequeños menores de dos años.
Respecto a la posturografía en niños varios
estudios han señalado que los niños pequeños
presentan mayor balanceo durante la realización de
la prueba y tienen peores puntuaciones en las
condiciones 4,5 y 6 que en las condiciones 1,2 y 3.
238
Esos datos refuerzan la idea de que el niño
responde inadecuadamente a las condiciones
10
sensoriales conflictivas .
La resonancia magnética cerebral debería ser
considerada en todos los pacientes que presenten
signos vestibulares centrales para excluir tumores
cerebrales, encefalitis, malformaciones y otras
11
¿QUÉ TRASTORNOS PODEMOS
ENCONTRAR EN NIÑOS?
Enfermedades del sistema vestibular periférico
Vértigo posicional paroxístico benigno
(VPPB): aunque es la causa más común de vértigo
de origen vestibular en el adulto, supone sólo un
5% de los casos de los pacientes pediátricos
valorados en consultas específicas de
11
Otoneurología . Su etiología, fisiopatología y
diagnostico se recogen en el documento de
consenso recientemente publicado por la Sociedad
12
Barany y el tratamiento son las maniobras
posicionales específicas para cada conducto.
Síndrome vestibular agudo: cualquier
desequilibrio agudo entre el sistema vestibular
periférico izquierdo y derecho se presenta como un
síndrome vestibular agudo caracterizado por un
vértigo rotatorio que se prorroga días, desequilibrio
postural con caídas hacia el lado afecto y oscilopsia
movimientos oculares involuntarios), náuseas y
vómitos. Estos síntomas pueden ocurrir en
patologías inflamatorias como laberintitis virales,
11
así como tras traumatismos del oído interno .
Neuritis vestibular/ laberintitis: ambas formas
tratamiento depende de la etiología. En la fase
aguda son útiles los sedantes vestibulares
(dimenhidrinato 1-2 mg/kg), pero no deben
13
emplearse más de tres días . La movilización
debería empezar lo antes posible para favorecer la
recalibración del sistema vestibular por
mecanismos de compensación central (adaptación
de los circuitos cerebelosos y troncoencefálicos).
tratamiento antibiótico mientras en la neuritis
vestibular no relacionada con infección bacteriana
los esteroides podrían mejorar la compensación
14
vestibular . Sin embargo, no se ha demostrado que
a largo plazo los corticoides mejoren la calidad de
vida. Muchos de los síntomas de la hipofunción
vestibular aguda mejoran independientemente de la
recuperación del déficit periférico, pues el lado
sano puede compensar el déficit estático (mirada y
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
control postural). La rehabilitación física ayuda a
15
mejorar el equilibrio . No obstante,
frecuentemente persisten los déficits dinámicos
discretos como la visión borrosa durante los giros
cefálicos rápidos hacia el lado afecto.
Hipofunción vestibular de origen traumático:
los síntomas y el tratamiento son idénticos a los del
síndrome vestibular agudo descrito en el apartado
anterior. Se debe tener en cuenta que la causa más
frecuente de vértigo post traumatismo es el
11
VPPB .
Enfermedad de Meniére: es rara en los niños
16
(<10% de la incidencia en adultos) . El
tratamiento profiláctico con Dihidrocloruro de
betahistina (1–2 mg/kg/día) basado en la
extrapolación de la evidencia limitada de su empleo
en adultos no ha sido sistemáticamente estudiado en
niños.
Paroxismia vestibular: constituye el 4% de los
diagnósticos en pacientes pediátricos valorados en
consultas específicas de Otoneurología. Ha sido
recientemente descrita en niños y debe ser
considerada en aquellos que presentan episodios
vertiginosos breves y frecuentes. Estos episodios
aparecen en reposo y en ciertas posiciones cefálicas
y responde al tratamiento con dosis bajas de
17
carbamazepina (2–4 mg/kg) . Se debe diferenciar
del VPB que desaparece espontáneamente después
de los seis años y que generalmente no asocia
síntomas auditivos (al contrario de los que ocurre
en la paroxismia vestibular, que suele asociar
acúfenos e hipoacusia neurosensorial). Ante
episodios recurrentes podría estar justificado iniciar
tratamiento con carbamazepina de forma empírica
durante unos días, incluso cuando no se haya
11
excluido por completo la posibilidad de un VPB .
Fístula perilinfática: el paciente presenta
episodios de vértigo breves (de segundos de
duración) desencadenados por los cambios de
presión (tos, estornudos, al levantar pesos o sonidos
intensos). Las maniobras de Valsalva o la presión
en el trago pueden provocar la aparición de los
síntomas y de nistagmo. El TAC de alta resolución
11
es la prueba de elección para su localización . En
la mayoría de los casos el tratamiento consiste en
evitar los factores que desencadenan los síntomas y
18
la cirugía no suele ser necesaria .
Hipofunción vestibular bilateral: estos
pacientes presentan oscilopsia e inestabilidad en la
marcha en oscuridad o sobre terrenos irregulares.
La oscilopsia se debe a la pérdida del reflejo
vestíbulo ocular (RVO). El test de impulso cefálico
es positivo, y por tanto patológico, en ambos lados.
Las rotaciones y la prueba calórica muestran
ausencia o mínima respuesta a la estimulación
vestibular. Entre las posibles etiologías del cuadro
están la arreflexia vestibular hereditaria, el empleo
de ototóxicos (gentamicina) y las infecciones como
239
19 20
la meningitis , . El tratamiento está condicionado
por la etiología. Todos estos pacientes son
candidatos a recibir rehabilitacion vestibular, sin
embargo, los estudios publicados indican que no
21
todos ellos mejoran . Por otro lado, hemos de
tener en cuenta que debido a la gran plasticidad de
los niños si el déficit ocurre en edades tempranas o
es congénito no suelen desarrollar síntomas y lo
habitual es que pase desapercibido.
Síndromes vertiginosos hereditarios y
malformaciones: varios síndromes congénitos se
22
asocian a disfunción vestibular . Las
malformaciones del laberinto se relacionan con
embriopatías por rubeola o citomegalovirus. La
displasia de Mondini y el síndrome de CHARGE
(coloboma, malformación cardiaca, atresia de
coanas, retraso, hipoplasia genital, alteraciones del
oído) provocan displasia de las estructuras del oído
23
interno . Estos pacientes suelen presentar
hipofunción vestibular bilateral. Otro síndrome raro
que asocia déficits vestibulares es la arreflexia
vestibular familiar. En la neurofibromatosis tipo 2,
los síntomas vestibulares se deben a los
schwannomas vestibulares. En el síndrome de
Usher (tipo 1), la hipoacusia y la pérdida de
agudeza visual progresiva se asocian a déficits
vestibulares. La ataxia de Friedreich, los síndromes
mitocondriales y las alteraciones metabólicas
(enfermedad de Refsum) también pueden alterar la
función vestibular6. El tratamiento suele ser
sintomático y depende del trastorno.
Acueducto vestibular dilatado (AVD): Es la
anomalía del oído interno más frecuentemente
24
encontrada en niños con hipoacusia permanente .
Puede ser unilateral o bilateral y el 20% de los
casos bilaterales se asocian a un síndrome de
Pendred (mutación bialélica del gen
24,25
SLC264A) . El AVD se caracteriza por
hipoacusia neurosensorial, que puede ser progresiva
o fluctuante y asocia un componente transmisivo en
graves, atribuido a un efecto de tercera ventana.
Son frecuentes los síntomas vestibulares, en forma
de desquilibrio/mareo o de episodios de vértigo y
también se ha descrito retraso en el desarrollo de la
24
marcha . Los niños con AVD presentan
característicamente unos c-VEMPS con amplitud
26
aumentada y descenso de los umbrales . El
diagnóstico es radiológico, considerándose que
existe un AVD cuando el diámetro del acueducto
24 25
vestibular en su punto medio supera 1,5 mm , .
No existe tratamiento específico más allá del
sintomático para esta patología. Se ha descrito una
especial predisposición de estos pacientes a
desarrollar sorderas súbitas tras pequeños
traumatismos, que responden bien al tratamiento
27
con corticoides sistémicos .
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Trastornos vestibulares centrales
Vértigo y migraña: más del 50% de los niños
que sufren vértigo o mareo también tiene
28
cefaleas . La cefalea es uno de los motivos de
consulta más frecuentes en las consultas de
neuropediatría durante la infancia, e incluso se
incrementa durante la adolescencia. Antes de la
pubertad, la cefalea predomina en varones, pero tras
la pubertad lo hace en mujeres. Diferenciar la MV y
el VPB es aún objeto de debate a pesar del hecho
que ambas están definidas en la nueva edición de la
clasificación de la International Headache Society
que fue desarrollada en conjunto con la Bárány
29
Society .
Vertigo paroxístico benigno (VPB): La última
versión de la clasificación de la International
Headache Society (ICHD-3 versión beta) incluye
esta entidad bajo el epígrafe de síndromes que
podrían estar asociados con migraña y lo pasa a
denominar vértigo paroxístico benigno (VPB).
Es la causa más frecuente de vértigo episódico
30
en niños de 2 a 8 años . Sin embargo, la
clasificación internacional de las cefaleas vigente
no indica ningún criterio de edad.
La principal diferencia entre el VPB y la MV es
la ausencia de historia de migraña en los pacientes
afectos. El VPB se caracteriza por episodios
recidivantes de vértigo (de segundos o minutos de
duración) que se desencadenan sin aviso previo y se
resuelven espontáneamente en niños sanos. Los
episodios se asocian con nistagmo, desequilibrio,
palidez, vómitos y temor. Los pacientes no
muestran signos de disfunción audiovestibular
intercrisis. La frecuencia de los episodios varía
29
ampliamente , comienzan antes de los cuatro años
y desaparecen espontáneamente a la edad de 8–10
años1 pero los últimos estudios a largo plazo
realizados muestran que las crisis pueden persistir
en la edad adulta o evolucionar a otro síndrome
episódico y/o migraña. Frecuentemente existe una
30
historia familiar de migraña con aura .
Como criterios diagnósticos la ICHD- 3 versión
beta recoge los siguientes: Al menos cinco crisis
con las características anteriormente descritas y que
presenten al menos uno de los siguientes síntomas o
signos: nistagmo, ataxia, vómitos, palidez y miedo.
Además de esta patología en la ICHD- 3 versión
beta existen otras dos entidades mencionadas bajo
el epígrafe de síndromes recurrentes que podrían
estar asociados con migraña: la tortícolis benigna
paroxística (TPB) y las molestias gastrointestinales
recidivantes las cuales incluyen el síndrome de
vómitos cíclicos y la migraña abdominal. Estos tres
cuadros junto con el cólico infantil, la hemiplejia
alternante de la infancia y la migraña vestibular
29
constituyen las variantes pediátricas migrañosas .
240
También está descrito que los niños con vértigo
recurrente y los niños y adultos con VPB tienen
puntuaciones superiores en las escalas de
30
valoración psicológicas que los niños sin mareo .
Migraña: La MV puede afectar a todos los
grupos de edad. El diagnóstico requiere una historia
de migraña con o sin aura. Los síntomas
vestibulares pueden prorrogarse de 5 minutos a 72
horas. Todos los pacientes con vértigo recurrente
que se asocia con cefalea, signos autonómicos,
fotofobia y fonofobia deberían ser diagnosticados
28
de MV . En muchas series clínicas más del 50%
de los niños mareados tienen cefalea
31
independientemente del diagnostico final . En los
niños la presentación de la MV varía y podría ser
atípica, en particular en aquellos menores de 10
años.
Al igual que en los adultos, en los períodos
intercrisis se observan discretos signos
oculomotores (por ejemplo, seguimiento
30
sacádico) pero no existen estudios prospectivos
acerca de la función oculomotora en niños. Los test
vestibulares en pacientes pediátricos con migraña
vestibular suelen ser normales, aunque puede existir
32
desequilibrio y se han descrito posturografías
alteradas con un incremento del balanceo. Se debe
prestar especial atención a los signos de vértigo
funcional (aumento del balanceo de base con
mejoría paradójica con los ojos cerrados) porque
los niños con MV tienen un riesgo elevado de
desarrollar vértigo funcional asociado. Dos estudios
recogen también que estos niños pueden presentar
alteración de los potenciales evocados auditivos de
30
tronco cerebral (PEATC) en fase aguda .
El vértigo agudo, al contrario de lo que sucede
con la cefalea, no suele responder bien al
tratamiento con analgésicos no esteroideos y
triptanes. La prevención de los ataques es el
tratamiento de elección en niños y adolescentes y se
recomienda tanto para la migraña con aura como
sin aura. Así, las medidas no farmacológicas son la
primera línea de tratamiento y cuando esas medidas
fallan o las crisis interfieren notablemente con el
desarrollo de las actividades de la vida cotidiana se
pasa al tratamiento farmacológico.
Tratamiento de la fase aguda: no existen
estudios clínicos controlados y randomizados sobre
el tratamiento de la MV en niños por lo que es
difícil establecer recomendaciones clínicas. En una
revisión reciente de la Cochrane acerca del
tratamiento farmacológico en fase aguda de la
migraña en niños y adolescentes se concluyó que
existía poca evidencia acerca de que el ibuprofeno
reduzca el dolor en el tratamiento agudo de la
migraña y la información acerca de sus efectos
adversos es limitada. Sin embargo, indicaban que
los triptanes eran efectivos, pero se asociaban con
una mayor incidencia de efectos adversos menores
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
y señalaban también la eficacia de la combinación
33
de sumatriptan y naproxeno sódico .
Otro estudio sugiere comenzar con ibuprofeno
como primera línea de tratamiento. Si los ataques
son prolongados o no responden a AINES, una vez
descartada contraindicación por parte de
cardiología, sugieren rizatriptan oral a dosis de 5-10
mg (en función del peso), pudiendo combinarse con
naproxeno a dosis de 250-500 mg (en función al
peso) o bien emplear sumatriptan nasal como
alternativa. Para el control de las náuseas y vómitos
30
indican dimenhidrinato (1–1.5 mg/kg) .
Tratamiento profiláctico: al igual que sucede
con el tratamiento de la fase aguda no existen
estudios adecuados acerca de la efectividad del
tratamiento profiláctica en esta población. Las
medidas higiénico-dietéticas como modificaciones
en los hábitos de vida constituyen la primera línea
de tratamiento, pero su eficacia precisa ser
34
investigada . Mantener buenos hábitos de sueño,
ejercicio físico regular y una dieta bien balanceada
son parte de estas medidas. Debería evitarse la
ingesta de cafeína y los desencadenantes
alimenticios que hayan sido claramente
identificados y mantener un nivel de hidratación
34 35
adecuado (1–2 l/día) , . El biofeedback y la
relajación muscular progresiva son técnicas no
farmacológicas que en combinación con la terapia
cognitiva conductual y/o el tratamiento
farmacológico reducen de forma efectiva la
migraña en niños y adolescentes.
La profilaxis farmacológica debe considerarse
individualmente en función de la frecuencia, la
duración y/o la intensidad de los síntomas, así como
de su repercusión sobre las actividades cotidianas o
la asistencia al colegio y el consiguiente deterioro
de la calidad de vida.
El único tratamiento farmacológico aprobado
por la FDA para la profilaxis de la migraña en niños
≥12 años es el topiramato. Un total de 2–4
mg/kg/día dividido en dos tomas y titulando la
dosis lentamente en 8- 12 semanas parece una pauta
adecuada, aunque pueden aparecer efectos adversos
como disminución del apetito, anorexia, dolor
abdominal, somnolencia, parestesias, alteraciones
del lenguaje, hipohidrosis, acidosis metabólicas,
cálculos renales y glaucoma.
La amitriptilina se emplea habitualmente en
niños y adolescentes, a una dosis de 1 mg/kg/día
(dosis nocturna). La dosis de inicio suele ser 0,25-
0,5 mg/ kg y se va titulando lentamente durante 8-
12 semanas. Los posibles efectos adversos en este
caso incluyen somnolencia, arritmias, boca seca,
estreñimiento y ganancia de peso. Otras opciones
como el betabloqueante propanolol, la Coenzima
Q10 y la riboflavina podrían ser útiles. El resto de
fármacos que se emplean habitualmente para este
241
fin en adultos no disponen de evidencia clínica
34
suficiente .
El empleo de uno u otro fármaco se realizará
dependiendo de la edad y las comorbilidades
considerando sus posibles efectos adversos.
Puede ser también útil suplementar la
alimentación con magnesio (300-600 mg/día,
dependiendo de la tolerancia intestinal individual).
Sobre todo, es importante explicar cuál es el
origen de las crisis y tranquilizar al paciente y a su
familia para evitar somatización. La evaluación
psicológica y quizás la terapia cognitiva conductual
podrían ser también útiles.
En niños y adolescentes con vértigo recurrente
se recomienda considerar la posibilidad de una MV
o un VPB como etiologías más probables. Incluso
comenzar con tratamiento profiláctico, aunque no
cumplan todos los criterios clínicos pues muy
probablemente el cuadro evolucionará a una
variante migrañosa pediátrica, MV u otros tipos de
migraña. Se debe advertir siempre a los padres de
30
esta posible evolución .
Cinetosis: La cinetosis es otro trastorno común
en niños, según los datos procedentes de consultas
especializadas. La prevalencia de la cinetosis en
niños de 7-12 años es > 40% si viajan en coche o
autobús, pero sólo del 7% cuando suben en un
36
carrusel . Los niños menores de dos años no
presentan cinetosis, mientras que aquellos entre 4 y
10 años son más susceptibles a la misma que los
adultos. Aún no están claras las causas de la alta
prevalencia de esta enfermedad en los niños. La
discordancia sensorial entre los organos otolíticos y
los conductos semicirculares es probable que sea
tan relevante como la discordancia vestibulo-visual,
porque la exposición a la estimulación otolítica
(baches de la carretera) junto con la estimulación de
los conductos semicirculares (giros cefálicos) es un
desencadenante típico de la cinetosis. La
susceptibilidad de los sujetos de 5-10 años puede
ser debida a las diferentes etapas de maduración de
esos sentidos. Es muy probable que una
combinación de factores, incluyendo la exposición
a estímulos y la expectación, contribuya a los
síntomas. Los síntomas vegetativos como la náusea
y los vómitos son parte del síndrome y muy
probablemente provocados por oscilaciones
verticales de baja frecuencia (0.2 Hz)5. Los
movimientos cefálicos y la falta de control visual
empeoran los síntomas. Por eso la cinetosis puede
ser prevenida controlando los estímulos visuales y
37
evitando los movimientos cefálicos . El
tratamiento farmacológico profiláctico se indica en
casos severos, empleando dimenhidrinato (1–2
mg/kg) una hora antes de exponerse a dichas
situaciones. La dosis puede repetirse cada 6 horas5.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Lesiones en estructuras vestibulares
centrales: Las alteraciones en el examen
oculomotor permiten el diagnóstico topográfico de
los síndromes vestibulares centrales, de forma que
la RM debería ser realizada si la exploración clínica
muestras signos oculomotores centrales. Los
tumores troncoencefálicos y cerebelosos pueden
causar mareos en los niños. El tratamiento depende
de la etiología subyacente (vasculares,
inflamatorias, degenerativas, neoplásicas). En
ocasiones, el tratamiento sintomático es útil para
reducir la oscilopsia y el desequilibrio postural (por
ejemplo, las aminopiridinas en el nistagmo vertical
38
inferior) . También se recomienda la rehabilitación
vestibular, pero la evidencia acerca de su eficacia es
escasa.
Ataxia episódica tipo 2: es una rara
enfermedad hereditaria de herencia autosómica
dominante que se asocia con una mutación en el
gen CACNA1A, que codifica una subunidad del
canal de calcio dependientes de voltaje de tipo P/Q.
La mutación provoca la disfunción de las células de
39
Purkinje en el cerebelo . Los pacientes presentan
episodios de alteración en la marcha, disartria y
vértigo desencadenados por el ejercicio físico y que
duran de minutos a horas. En los períodos intecrisis
la exploración clínica evidencia un síndrome
cerebeloso con signos oculomotores (nistagmo
vertical inferior) y marcha atáxica. El síndrome
normalmente se manifiesta en la infancia. El
tratamiento incluye la profilaxis con acetazolamida
40
o 4- aminopiridina .
Mareos de etiología no vestibular
Mareo funcional: es común en la adolescencia,
aunque, no se han realizado estudios sistemáticos
28
sobre esta patología en niños y adolescentes . En
consultas especializadas de Otoneurología, el
vértigo postural fóbico es el diagnóstico más común
en adultos jóvenes y en mujeres adolescentes con
mareos. Aproximadamente un 40% de los niños con
migraña también cumplen los criterios de vértigo
somatomorfo en el momento de la valoración en
estas unidades. Los pacientes con síndromes
somatomorfos normalmente presentan mareo
crónico sin que se objetiven hallazgos relevantes en
la exploración o en las pruebas otoneurológicas
41
realizadas . Normalmente, los síntomas empeoran
en ciertas situaciones (en la escuela, centros
comerciales). El manejo consiste en un adecuado
estudio diagnóstico, aportar la información
pertinente acerca de la enfermedad a padres y
niños, rehabilitación vestibular y ejercicio físico
regular y terapia conductual. En adultos, más del
11
75% de los pacientes mejoran con el tratamiento .
Un estudio reciente indica que la mitad de los
niños tiene altos niveles de estrés, requiriendo
242
42
valoración por psiquiatría . Dado que una
comorbilidad psiquiátrica influye sobre el resultado
final del tratamiento, es necesario investigar su
posible existencia e instaurar el tratamiento
oportuno si fuera preciso.
Hipotensión ortostática: constituye un 5% de
los diagnósticos realizados en las clínicas
especializadas, pero es mucho más frecuente en la
consulta de pediatría general. Predomina en
mujeres y tiene un impacto limitado en las
actividades sociales. La clave del diagnóstico es la
historia de mareo al incorporarse desde la posición
supino, sentada o al permanecer en bipedestación
durante un tiempo prologado. Se diagnostica
mediante la prueba ortostática, en la que se valora
la tensión arterial en las posiciones de decúbito
supino y erguido. Si existe síncope asociado y
deterioro relevante se recomienda valoración por
cardiología. En muchos casos las medidas
conductuales (ingesta adecuada de líquidos,
activación de la bomba muscular mediante
movimientos de las extremidades inferiores antes
de incorporarse, evitar las incorporaciones bruscas
o permanecer de pie sin moverse durante un tiempo
prolongado sin movimiento de las piernas)
11
constituyen el tratamiento adecuado .
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244
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
PARÁLISIS FACIAL EN LA INFANCIA
Carlos Martín Oviedo
Servicio Otorrinolaringología. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid
INTRODUCCIÓN
La parálisis del nervio facial debido a los
problemas físicos y psicológicos que causa es
una entidad que tiene gran impacto tanto en el
paciente adulto como en el niño, pero además en
el niño esto se ve agravado dada la repercusión
psicológica que la enfermedad causa en su
familia ya que por un lado inicialmente y hasta
el diagnóstico suelen conceder una mayor
gravedad al cuadro y posteriormente presentan
una importante inquietud hasta la recuperación
o ante las posibles complicaciones o secuelas
que puedan ocurrir.
El nervio facial es un nervio mixto, pero con
una función principalmente motora, responsable
de la movilidad de la mayor parte de la
musculatura facial, por lo que físicamente la
parálisis facial creará una cara inexpresiva y
asimétrica sobretodo en movimiento, ya que en
el niño no se marcará tanto en reposo debido a
las características de los tejidos, lo cual a
diferencia del paciente adulto hace que la cara
no se descuelga tanto14. Pero de entre todos los
problemas de movilidad facial, el de mayor
repercusión es el de la musculatura orbicular de
los ojos, ya que, al romperse la sinergia entre el
músculo orbicular del ojo y los elevadores del
párpado superior, que mantiene su función al
estar inervado por el III par, se queda el ojo
expuesto en mayor o menor medida pudiendo
causar desde pequeñas desepitelizaciones
corneales hasta úlceras y perforaciones oculares
en los casos más graves15. Esta afectación ocular
además se va a ver incrementada al perderse la
función secretora del nervio facial sobre la
glándula lacrimal causando una mayor
deshidratación del ojo.
A nivel psicológico el niño va a percibir con
menor gravedad que sus padres el cuadro de
parálisis facial, pero a partir de una determinada
edad y sobre todo cuanto más cerca se este de la
245
adolescencia mayores problemas psicológicos
va a causar. De entre todos ellos predomina la
pérdida de autoestima y de confianza por la
afectación estética que causa y la ansiedad por
las medidas y cuidados continuos que debe
llevar el niño con parálisis facial respecto al
niño sano.
EPIDEMIOLOGÍA
Si bien la parálisis facial es un cuadro con
una importante afectación no es un cuadro muy
frecuente en la infancia. Epidemiológicamente
no existen datos de la incidencia global de
parálisis facial en la infancia, pero sí hay datos
de la etiología más frecuente que es la parálisis
facial idiopática de Bell y aquí a diferencia del
paciente adulto donde la incidencia varía entre
un 11,5 y 40,2 casos por 100.000 habitantes en
los niños va a estar alrededor de 3 casos por
100.000 habitantes en menores de 10 años y de
10 casos por 100.000 habitantes en mayores de
10 años3, equiparándose a la incidencia del
adulto a partir de los 15-16 años17. Por otro
lado, en el paciente pediátrico no se ha
demostrado en ninguna de sus etiologías una
diferencia según el sexo.
FISIOPATOLOGíA
La etiología causante de la parálisis facial
provocará un tipo de lesión sobre el nervio
facial que será la responsable de la repercusión
clínica en el paciente. Como norma general a
mayor gravedad en la lesión mayor afectación
para el paciente que la sufre.
El tipo de lesión sufrida en cada paciente se
va a poder explicar por las clasificaciones de
Seddon y Sunderland expuestas a continuación
(Figura 1).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 1: Clasificación lesión nerviosa Seddon y Sunderland
1. Neuroapraxia:
Es el primer grado de lesión, se asume que
toda lesión neuronal inicia como una
neuroapraxia. Es también llamada bloqueo de
conducción, el nervio está anatómicamente
intacto, pero no conduce el impulso. Cualquier
presión externa produce una neuroapraxia, pero
se desconoce si éste es el mecanismo de uno de
los cuadros más frecuentes de parálisis facial
como la parálisis idiopática de Bell. Algunos
autores postulan como mecanismo de
neuropaxia en la parálisis facial periférica de
Bell el aumento de la resistencia eléctrica del
endoneuro secundario a una hipoperfusión de
los capilares intraneurales lesionados. Muchos
virus pueden alterar la permeabilidad capilar y
secundariamente el fluido del endoneuro rico en
proteínas. Estas proteínas eléctricamente activas
aumentarían la resistencia eléctrica del
endoneuro bloqueando la conducción. La
remisión de los fluidos durante el proceso de
reparación eliminaría el bloqueo revirtiendo el
proceso. Es en este hecho en lo que se basa el
tratamiento con corticoides ya que estos
estabilizarían el endotelio lesionado.
2. Axonotmesis:
Es una lesión más severa, implica la
degeneración axonal. La principal implicación
clínica de la axonotmesis es el tiempo de la
recuperación, mientras que la neuroapraxia se
recupera más rápidamente, la degeneración
axonal tarda más tiempo. Las capas axonales
intactas facilitan la regeneración y disminuyen
la posibilidad de sincinesias.
3. Neurotmesis:
Cualquier lesión del nervio (parcial o
completa) con disrupción completa del axón y
su vaina de mielina. El daño de los elementos de
tejido conectivo consiste en una sección
anatómica completa o parcial, o bien en fibrosis
intraneural. Aunque, en apariencia, se mantenga
246
la continuidad macroscópica del nervio, no se
puede producir regeneración espontánea. La
pérdida de la función nerviosa es completa y la
única posibilidad de recuperación es la
intervención quirúrgica.
La Neurotmesis se clasifica a su vez en 4
niveles en función del lugar donde este la lesión
pudiendo existir combinaciones.
- Nivel 1: lesiones preganglionares o
ganglionares.
- Nivel 2: lesiones postganglionares o
infraganglionares.
- Nivel 3, lesiones de tronco.
- Nivel 4, lesiones del cordón.
B. Clasificación de Sunderland:
Esta clasificación neurohistopatológica trata
de correlacionar el daño neural con la
repercusión clínica y con el pronóstico.
Distingue 5 tipos de lesión19:
- Tipo 1: Bloqueo de la conducción en el
axón, probablemente bioquímica y sin lesión
anatómica del mismo, con recuperación
funcional espontánea en días o hasta 6 semanas
sin degeneración Walleriana. Corresponde a la
Neuroparaxia.
- Tipo 2: Lesión pura del axón
conservándose la capa endoneural, con lo que el
axón se somete a los procesos de degeneración
y regeneración, pero con las máximas
probabilidades de una recuperación funcional
completa, al llegar el axón regenerado a su
diana periférica sin pérdida pues se conserva el
tubo endoneural. Corresponde a la llamada
axonotmesis.
- Tipo 3: Supone la lesión anatómica del
axón y del tubo endoneural, aunque se conserva
la estructura fascicular. En esta situación los
axones deben atravesar una cicatriz que bloquea
los tubos endoneurales. Corresponde a una
axonotmesis-neurotmesis de predominio
axonotmético.
- Tipo 4: En este caso se lesiona tanto el
axón como el endoneuro y perineuro, con lo que
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
se pierde la estructura fascicular y el nervio
mantiene la continuidad a expensas del
epineuro. La recuperación funcional por tanto
va a ser mucho peor. Corresponde a una
axonotmesis-neurotmesis de predominio
neurotmético.
- Tipo 5: Se trata de una transección
completa del nervio, sin posibilidades de
recuperación funcional de ningún tipo.
Corresponde a la neurotmesis.
ETIOLOGíA
Es importante saber que en los niños la
parálisis facial puede ser debida a una gran
variedad de patologías (Tabla1), por lo que
debemos pensar más allá del cuadro más
frecuente (Parálisis Idiopática) ya que el mejor
resultado de su tratamiento va a depender de un
correcto diagnóstico.
De entre las posibles etiologías a considerar
se encuentran las siguientes, ordenadas por
frecuencia según la literatura13:
1. Parálisis de Bell
Este cuadro es el más frecuente en las series
estudiadas de la literatura correspondiendo
desde un 10 hasta un 60% de las parálisis
faciales en la infancia. La etiología de este
cuadro sigue siendo desconocida, aunque la
mayor parte de los estudios actuales muestran
una fuerte asociación a virus de la familia
herpes, hallándose una serología positiva en
muchos de estos pacientes, así como una fase
prodrómica a la parálisis de características
clínicas virales4.
2. Traumatismos
Suponen la segunda causa más frecuente de
parálisis facial en la infancia, si incluimos aquí
los traumatismos del trabajo del parto. Según las
series pueden estar del 11 al 34% de las causas
de parálisis facial en la infancia. Los casos por
traumatismo en el parto debemos reconocerlos y
diferenciarlos de aquellos casos de parálisis por
Tabla 1. Frecuencia de las distintas causas en la literatura
Estudio Idiopática Trauma Infección
Manning10 60,7% 11,5%
May12 42% 21%
Grundfast7 16% 24%
Evans2 8,6% 34,3%
malformaciones congénitas, pues podrían
suponer la necesidad de un tratamiento precoz a
diferencia de estos últimos. Otras causas
frecuentes de parálisis facial traumática serían
los traumatismos de hueso temporal, menos
frecuentes en la actualidad dadas las medidas
tanto de seguridad vial como doméstica que se
llevan a cabo en nuestros días. También son
incluidos aquí los cuadros de parálisis facial
secundarios a distintos procedimientos
quirúrgicos.
3. Infecciones
Su presencia esta descrita desde el 13 al
31%. Dentro de las causas infecciosas, la otitis
media aguda con o sin mastoiditis es motivo de
parálisis facial en la infancia más frecuente que
la otitis media crónica colesteatomatosa, a
diferencia del adulto. Pero es preciso descartar
colestatoma ya que en su modalidad más
infiltrativa en los niños pueden cursar con
parálisis facial.
Otras causas infecciosas serian infecciones
víricas, tuberculosis, la enfermedad de Lyme,
que es más frecuente en áreas endémicas, o la
sarcoidosis en su forma de neurosarcoidosis,
donde el nervio más afectado es el nervio facial
de forma uní o bilateral.
4. Congénitas
En este grupo se incluyen aquellas etiologías
que justifica la parálisis facial del recién nacido
ante la ausencia de traumatismo en el parto. Su
frecuencia está entre el 3 y 11%. Generalmente
se presenta parálisis facial asociada a otras
malformaciones faciales como alteraciones del
maxilar, fisura palatina etc.
Otros casos pueden asociar alteración de
otros pares, presentando por ejemplo hipoacusia
neurosensorial o un cuadro de importante
impacto como el Síndrome de Moebius en el
que el paciente presenta de forma bilateral
parálisis facial más parálisis de los
oculomotores.
Congénita Tumor Otra
14,8% 3,3% 9,7%
13% 8% 2% 13%
28% 8% 12% 12%
31,1% 11.4% 2.8% 5.8%
247
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
5. Tumores
Aunque los tumores con afectación facial
son muy raros en niños, pueden suponer según
las series desde el 2% al 12%. Los más
frecuente son tumores de fosa posterior y
aunque los tumores del nervio facial
(Schwannoma, meningioma, hemangioma)
pueden aparecer en la infancia, el glioma del
tronco del encéfalo es la causa neoplásica de
parálisis facial más frecuente, seguida por
tumores que infiltran las meninges de esta
región como leucemias, histiocitosis X, etc.
6. Otras causas
Otras causas de menor frecuencia son
cuadros neurológicos como el Síndrome
opercular, Síndrome de Militar Gluber
(hemiplejía alterna afecta un lado de la cara y el
opuesto del cuerpo), Síndrome de Guillain-
Barré y Parálisis Pseudobulbar, estas dos
últimas responsables de parálisis facial bilateral.
Por último, también poco frecuente un cuadro
de etiopatogenia incierta, el Síndrome de
Melkersson-Rosenthal que se define por la
tríada clínica de edema orofacial recidivante,
parálisis facial recurrente y lengua fisurada.
EVALUACION DEL NIÑO CON
PARÁLISIS FACIAL
La evaluación del niño con parálisis
facial comenzará con una detallada historia
clínica, para lo cual será imprescindible la
ayuda de sus familiares o tutores legales y una
correcta exploración física que oriente la
necesidad del resto de pruebas (Figura 2). En el
objetivo de esta evaluación siempre debe primar
el llegar al diagnóstico etiológico de la parálisis,
en segundo lugar, establecer la necesidad o no y
el momento más adecuado para cada
tratamiento y en tercer lugar evaluar las posibles
secuelas de dicha parálisis facial.
1. Historia clínica
En la historia clínica debemos recoger los
antecedentes familiares (predisposición genética
a parálisis de Bell, a cuadros congénitos con
parálisis facial o a ciertos tumores que
comprometen el nervio facial), antecedentes
personales (problemas otológicos o hace dudar (parálisis de Bell que no mejora a las
cervicofaciales previos, etc.), forma de
presentación (brusca, progresiva, recurrente,
bilateral, etc), circunstancias de aparición
(historia de parto prolongado e instrumental,
traumatismos y cirugías) y síntomas
acompañantes (hipoacusia, vértigo, ageusia,
248
diminución del lagrimeo, afectación de mas
pares craneales y otros síntomas neurológicos,
etc.)
2. Exploración Clínica
En la exploración inicial, a parte de una
exploración general, nos centraremos en la
región facial y otológica. En el examen general
sobre todo en el recién nacido será de gran
ayuda la observación de hematomas o heridas
craneales y periauriculares (nos diferenciará la
parálisis traumática de la congénita) y de otras
anomalías o déficits coexistentes. A nivel facial
constataremos la presencia de algún tipo de
asimetría facial en reposo (pérdida de arrugas
faciales), la existencia de debilidad de la
musculatura facial o la presencia de
movimientos anómalos11. En este momento
inicial para realizar una valoración global de la
afectación facial empleamos la escala de House-
Brackmann que, si bien es un sistema
totalmente subjetivo y dependiente del
observador, su valor es reconocible para la
mayoría. Igualmente debemos examinar el oído
con detalle y palparemos la región parotídea con
el fin de descartar vesículas herpéticas o intuir
algún proceso tumoral. Añadiremos una
exploración neurológica detallada para descartar
la afectación de otros pares craneales.
En función de estos datos ya podremos
acercarnos al diagnóstico etiológico (parálisis de
Bell, traumática, postquirúrgica o intuir si es un
proceso tumoral) y al diagnóstico topográfico
(parálisis central si la rama superior esta
conservada y hay más signos neurológicos;
parálisis pontina si hay otros síntomas
otoneurológicos acompañantes; suprageniculada
con ageusia, diminución del lagrimeo, de la
salivación y hiperacusia; Distal al ganglio
geniculado con ageusia, diminución de la
salivación y hiperacusia si es proximal a la
salida de la rama del musculo del estribo; distal
al agujero estilomastoideo si la lesión es
únicamente motora).
3. Pruebas complementarias
3.1 Pruebas de imagen:
En función de los datos encontrados o si la
evolución de nuestra sospecha clínica inicial nos
6-8 semanas, etc.) solicitaremos algún estudio
de imagen. Realizaremos un TC de peñascos
ante una posible parálisis facial traumática para
ver el tipo, lugar de la lesión y planificar su
abordaje. Realizaremos una RMN en aquellos
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

pacientes con diagnóstico incierto y/o sospecha ayudar a mejorar al paciente y cuál ha sido el
tumoral. grado de mejoría tras su tratamiento. En este
punto recomendamos valor la función facial
3.2 Pruebas cocleovestibulares: mediante la escala ya ampliamente difundida de
Sunnybrook16. Esta nos valorará la simetría en
La audiometría nos permitirá evaluar la reposo (si hay exceso o defecto), el grado de
hipoacusia acompañante y según su resultado movilidad y la presencia y localización de
obligará a revisar el diagnostico inicial y sincinesias. Tras su realización obtendremos
también podrá determinar el abordaje una puntación concreta que podremos comparar
terapéutico a seguir, por ejemplo, en parálisis tras los distintos tratamientos. Igualmente, en
traumáticas y secundarias a tumores del nervio este punto valoraremos la discapacidad y el
facial. Las pruebas vestibulares permitirán aspecto psicológico que la parálisis facial deja
catalogar el vértigo acompañante y valorar su en el paciente mediante el Facial Clinimetric
pronóstico. Evaluation Scale8.
Con todos los datos de esta evaluación
3.3 Pruebas electrofisiológicas: tendremos el diagnóstico definitivo y según el
protocolo de cada forma de presentación de la
En algunos casos para valorar el grado de parálisis facial actuaremos en consecuencia.
afectación del nervio facial, determinar su
pronóstico y valorar la necesidad de actuación
realizamos alguno de los test
electrofisiológicos6. En general hasta pasados
los tres primeros días no determinan la lesión,
los test más importantes son:
- La Electroneurografía mide la respuesta
motora evocada en los músculos al estimular
ambos nervios faciales. Realizada en las dos
primeras semanas, el porcentaje obtenido en el
lado parético respecto al lado sano es el
porcentaje de axones indemnes. Existen 4
grados de afectación en los que el grado IV
presenta un porcentaje por debajo de un 10% y
por tanto un mal pronóstico.
- La Electromiografía registra la actividad
eléctrica muscular y a partir de las 2 semanas,
nos muestra el patrón de denervación.
Posteriormente permite valorar la regeneración
o reinervación. Tiene un buen valor predictivo
para valorar la evolución desfavorable de la
parálisis facial aguda.
- El Blink réflex mide las respuestas reflejas
en el músculo orbicular (nervio facial) al
estimular el nervio supraorbitario (rama
trigeminal). Existen 6 grupos de resultados
patológicos en relación al nivel donde está la
lesión, así el interés de esta prueba será Figura 2: Algoritmo de evaluación de la
topodiagnóstico, pero también pronóstico ya parálisis facial.
que se ha demostrado que, en pacientes con
parálisis de Bell, con pérdida de la respuesta de TRATAMIENTO
excitabilidad antes de que se recupere el reflejo
de parpadeo, muestran una recuperación más El tratamiento de la parálisis facial en el
prolongada. niño al igual que en el adulto va a depender de
la causa que lo produzca, por tanto y como se ha
4. Evaluación de secuelas postparalíticas expuesto en apartados anteriores es preciso un
diagnóstico fiable y nunca se debe tratar esta
Por último, en pacientes con parálisis patología sin un diagnóstico etiológico. De
residuales o con secuelas postparáliticas es forma global el tratamiento podrá incluir una
preciso realizar una evaluación minuciosa que serie de tratamientos médicos, reparadores del
nos permita discernir en qué puntos podemos

249
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
nervio facial y/o reanimadores de la función
facial.
1. Cuidados oculares
Dada la repercusión que la parálisis facial
puede tener para el ojo las primeras medidas a
tomar han de ser las de protección ocular. Entre
ellas se iniciará rápidamente el tratamiento con
pomadas lubricantes, gotas y oclusión ocular en
las horas de sueño (noche y siesta), también
pueden utilizarse cámaras oculares o parches
traslucidos.
A parte de estas medidas es indispensable el
seguimiento por parte de Oftalmología para
valorar las posibles queratopatías por exposición
que vayan surgiendo.
En cuanto a la decisión de reanimar el cierre
ocular lo más utilizado son los pesos palpebrales
y en este sentido a diferencia del adulto debido a
las características de hidratación y epitelización
ocular del niño a pesar que se pueda estimar que
la duración pueda ser de varios meses se puede
seguir un tratamiento conservador con las
medidas descritas y esperar la propia
recuperación. Pero si la parálisis facial se estima
de mayor duración, de larga evolución o si ya
empiezan a presentarse algún tipo de
queratopatía se debe valorar la colocación de un
peso palpebral. En este sentido si la hendidura
palpebral no es superior a 6,5 mm se puede usar
el ácido hialurónico a nivel pretarsal como peso,
pero si es superior a 6,5 mm el peso
recomendado será de platino u oro. Otra
diferencia con el adulto es que en los niños dada
las características tisulares es menos frecuente
la presencia de ectropión en el párpado inferior,
por lo que en general no suelen precisar
medidas de tratamiento sobre este territorio
salvo en parálisis de larga duración en las que
pueda presentarse este problema y que
solucionaremos con algún tipo de cantoplastia o
sostén palpebral.
2. Tratamiento médico
En este apartado entrarían
fundamentalmente las parálisis idiopáticas y las
de origen infeccioso.
En relación a la parálisis de Bell ha existido
controversia en relación al uso de esteroides en
esta patología tanto en el adulto como en el
niño, pero actualmente tras varios estudios
randomizados y una revisión Cochrane, tanto la
Academia Americana de Neurología en 20125
como la Academia Americana de
Otorrinolaringología y Cabeza y Cuello en
20131 recomiendan en el paciente mayor de 16
años el uso de esteroides dentro de las primeras
250
72 horas desde el inicio, a dosis de 1 mg/kg de
prednisona durante 5 días y después pauta
descendiente. En niños debido a la falta de
estudios clínicos comparativos del beneficio de
los esteroides frente al placebo y debido a las
diferencias fisiopatológicas del niño donde está
descrita una mayor recuperación espontanea a la
del adulto, ni la Academia Americana de
Neurología ni la de Otorrinolaringología pueden
establecer una recomendación al respecto,
dejando la opción del uso de corticoides en
niños a la propia decisión de cada especialista.
En el momento actual se ha publicado en
Febrero de 2017 el inicio de un estudio
multicentrico, triple ciego, randomizado,
placebo control en niños, desde los 6 meses a
los 18 años, que pretende aclarar las dudas y
que estará presumiblemente finalizado en el año
2020. Igualmente, en este cuadro la
descompresión quirúrgica del nervio facial, no
se recomienda en el momento actual.
Por otro lado, en otro cuadro como el
Síndrome de Ramsay-Hunt debido a su
importante afectación, aunque tampoco existe
evidencia científica, se recomienda un
tratamiento más agresivo mediante el uso de
Aciclovir más corticoides intravenosos
asociados al tratamiento de las lesiones cutáneas
con pomadas antibióticas para evitar la
sobreinfección.
Otras causas infecciosas deberán de tener su
tratamiento correspondiente y evaluar la
evolución. Así en la otitis media aguda es
conveniente el tratamiento con antibióticos
intravenosos más la miringotomía y drenaje
transtimpánico. Ocasionalmente puede ser
necesaria una mastoidectomía en estos casos. Si
no tienen buena evolución o en casos de otitis
media crónica debemos sospechar la presencia
de colesteatoma y tras su diagnóstico realizar un
tratamiento quirúrgico lo antes posible
evaluando in situ la posible afectación del
nervio facial.
Por último, los pacientes con parálisis facial
traumática, en los que la prueba de imagen nos
permita valorar la integridad del nervio facial,
serán tratados con corticoterapia.
3. Tratamiento quirúrgico
Se incluyen aquí el tratamiento de las
patologías en las que existe un compromiso de
la integridad del nervio facial.
Como hemos adelantado en los casos de
otitis media crónica colesteatomatosa con
parálisis facial debemos realizar sin retraso un
tratamiento quirúrgico, pero previamente
debemos haber realizado una correcta
evaluación que nos permita decidir la opción
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

quirúrgica en cada caso. Así, debemos tener en

cuenta la audición y la extensión de la patología.
En las parálisis traumáticas, si son
incompletas o podemos aclarar su instauración
diferida (muchas veces complejo ya que se trata
de pacientes politraumatizados) haremos un
tratamiento conservador (corticoterapia), pero si
estas tienen mala evolución o son de
instauración completa (en las primeras 48h),
debemos realizar una reparación quirúrgica. La
vía de abordaje dependerá de la audición del
paciente, si es buena será vía fosa media más
trasmastoidea y si es mala vía trasmastoidea,
mas menos traslaberíntica si es necesario
explorar la parte laberíntica del nervio facial.
En las heridas faciales con interrupción de
Figura 3. Anastomosis látero-terminal XII-VII
alguna rama del nervio facial se debe realizar
con injerto de nervio sural en niño de 6 años
una reparación lo antes posible. Igualmente, si
en un procedimiento quirúrgico se lesiona el
Otra opción idealmente en los primeros 6
nervio facial de forma iatrógena o por necesidad
meses es la reparación del nervio facial por
de la patología (tumor nervio facial, parotídeo o
medio de su conexión al facial contralateral,
de oído medio), realizaremos una reparación en
pero los resultados van a depender mucho de lo
el mismo acto quirúrgico. Si tras una cirugía el
distal o proximal que nos vayamos a la rama
paciente despierta con una parálisis facial
donante y no siempre es facial de averiguar.
completa no esperada debemos valorar realizar
En la situación en que estemos por encima
una revisión quirúrgica lo antes posible.
de los 12-15 meses y menos de dos años la
En todos estos casos si el tiempo de parálisis
anastomosis termino-lateral facial hipogloso
facial es, idealmente menor a un mes o no es
ofrece peores resultados, sobre todo en lo que se
superior a un año14 (existen publicaciones con
refiere a la corrección del tono facial. En estos
resultados favorables incluso en 18 y 36 meses,
casos debemos valorar la realización de alguna
pero no han sido reproducidas) podemos
medida de suspensión pasiva o activa para
realizar una reparación del propio nervio
corregir la simetría en reposo del tercio
facial, o bien directamente o si la distancia entre
inferior14.
la parte proximal y distal de nervio facial no lo
Por último, en aquellos casos de parálisis
permite mediante la interposición de un injerto,
facial de larga evolución o en casos de niños
habitualmente de nervio auricular mayor o de
con agenesia del nervio facial aislada o asociada
nervio sural.
a otras alteraciones como el Síndrome de
En otras situaciones en las que no sea
Moebius debemos de pensar en procedimientos
posible el acceso a la parte proximal del nervio
de reanimación funcional.
facial y generalmente hasta un máximo de 18-24
Estos procedimientos se realizan a partir de
meses tras la instauración de la parálisis facial)
los 6 años, pero fundamentalmente entorno a los
la mejor opción es la reparación heterógenea
12 años. En general los mejores resultados se
del nervio facial14.
han obtenido al realizar una reanimación
En el momento actual si estamos alrededor
funcional por regiones, es decir no usar el
del primer año podemos realizar una conexión
mismo procedimiento para toda la cara. En
término-lateral del nervio facial al hipogloso
relación a la reanimación del cierre ocular ya
con o sin interposición de injerto (Figura 3) y
hemos descrito como los pesos palpebrales y los
cuyo resultado mejora cuanto más precoz se
procedimientos sobre el párpado inferior
realice dicha técnica. Otra opción es realizar
ofrecen un buen resultado. Para la reanimación
una conexión de la rama maseterina del V par al
de la sonrisa una de las opciones es la
tronco distal del nervio facial o a ramas distales,
trasposición ortodrómica del músculo temporal
siendo esta última una muy buena opción en
de la cual el autor Daniel Labbe9 presenta muy
casos de patología tumoral de oído medio-
buenos resultados en niños fundamentalmente
parótida donde dada la radicalidad que precisa
con Sídrome de Moebius y que, dada la
no siempre es posible acceder a la parte
plasticidad de los niños, la sonrisa masticatoria
proximal del nervio facial y los resultados
que deben ejercer en un primer tiempo al final
ofrecidos son bastante precoces (5-6 meses).
acaba siendo espontánea.

251
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Otra opción que busca tanto volumen como
gran capacidad de contracción es el injerto libre
microvascularizado de musculo Gracilis20, aquí
podemos encontrar dos escuelas, una la que
neurotiza este músculo a una rama facial
contralateral, requiriendo dos tiempos
quirúrgicos y otra escuela que neurotiza a la
rama maseterina del V par en un solo tiempo
quirúrgico y que gracias a estudios de RMN
funcional se ha comprobado como el paciente
logra integrar una sonrisa semejante a la
espontánea. La crítica a estos injertos
microvascularizados es que no sólo es una
cuestión de técnica microvascular, sino que la
valoración del volumen, vector de tracción y
capacidad contráctil es de lo que depende el
éxito.
4. Tratamiento adyuvante
Tanto en parálisis idiopáticas, en las que la
recuperación suele ser muy buena, como en
otras parálisis en la que pueden quedar secuelas
es importante orientar al paciente con una
correcta terapia rehabilitadora. Atrás han de
quedarse aquellas terapias que buscaban una
recuperación rápida y cuantitativa de las
unidades de fuerza motora de los músculos
faciales y que finalmente lograban movimientos
groseros de la cara (masticar chicle, muecas
exageradas, estimulación eléctrica). Todo esto
ha sido reemplazado por las actuales terapias de
entrenamiento neuromuscular que buscan una
buena funcionalidad a base de ejercicios
individuales y simétricos de cada músculo.
Además, se ha demostrado como una
correcta terapia rehabilitadora va a sacar el
mejor partido de cada procedimiento ya sean de
reparación nerviosa o de reanimación funcional.
Añadido a esto y muchas veces para controlar y
favorecer distintos movimientos es de gran
interés el uso de la toxina botulínica,
permitiendo disminuir el lado no afecto o el
control de movimientos sinquinéticos o
contracciones musculares mantenidas.
Igualmente, el uso de rellenos faciales (grasa,
hialurónico) sirven de refinamiento en estos
pacientes.
CONCLUSIÓN
La parálisis facial en la infancia es un cuadro
que crea enorme ansiedad no sólo en el niño,
sino también en su familia por lo que un
correcto manejo debe dar la confianza necesaria
para tranquilizar y asegurar el mejor resultado.
Lo más importante en el manejo de la
parálisis facial en los niños es saber que
podemos estar ante patologías más complejas a
252
la de una parálisis de Bell y por tanto en su
diagnóstico será necesaria una correcta
valoración, donde la clínica de presentación los
antecedentes y los signos que presente el niño
nos deben orientar.
Es necesario en el momento actual nuevos
estudios clínicos que permitan conocer la
capacidad de los esteroides en la parálisis de
Bell y en el resto de los casos debemos tener el
control de la etiología responsable de la parálisis
facial antes de tratarla. En el tratamiento de la
parálisis facial debemos conocer la capacidad
plástica del niño y su capacidad de adaptación
ante los distintos procedimientos, debiendo
evaluar con detalle el mejor momento para cada
tratamiento y su rehabilitación por lo que en
este sentido es ideal su manejo por equipos
multidisciplinares.
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Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

254
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
MALFORMACIONES DEL OÍDO
Clara García Bastida1, María Martín Bailón2, Ana Faraldo García3
Servicio de Otorrinolaringología
1
Hospital Universitario Ramón y Cajal. 2Hospital Virgen de la Concha.
3
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones del oído se producen en
1 de cada 10000/20000 nacimientos (1).
Consisten en una alteración anatómica en el
momento del nacimiento, pudiendo ser de causa
genética o ambiental (fármacos, infecciones
durante el embarazo, radiaciones…etc.) [2]. Las
dividiremos en malformaciones del oído oído
interno, externo y medio.
Para el estudio de la patología malformativa
se utilizan tanto la TC como la RM siendo
complementarias entre ellas (3). La TC nos
valorará mejor la patología del oído externo y
medio (trayecto aberrante del nervio facial,
estructuras vasculares y anomalías del oído) y,
por otro lado, la RM nos dará información sobre
las alteraciones del oído interno, espacios
rellenos de líquido, pares craneales y anomalías
intracraneales (4). El 39% de los niños con
hipoacusia tienen un tipo de malformación de
oído externo o medio visible con TC y el 21-
33% en el oído interno. La decisión del tipo de
implante y del lado a implantar estará definido,
entre otras pruebas, por las de imagen (5). Si
existen anomalías bilaterales, la radiología nos
dará información de cuál es el oído que más
estructuras normales y fibras de nervio coclear
posea (5).
Es necesario comprender la
embriogénesis y la anatomía del oído. En el
caso del martillo, aunque puede haber
malformaciones aisladas, es más fácil su
asociación ya que es su extremo distal del
mango el último en osificarse.
En el 15-25% de los casos se asocia con
algún síndrome específico por lo que es de vital
importancia una visión multidisciplinar de estos
pacientes. Pueden presentarse como parte de un
síndrome, por ejemplo, Klippel-Feil, Fanconi,
DiGeorge, Goldenhar, Treacher-Collins,
Crouzon Nager, Pfeiffer, Moebius, Noonan y
Pierre-Robin (1).
RECUERDO EMBRIOLÓGICO
El CAE (conducto auditivo externo) deriva
de la 1ª hendidura branquial y no es hasta el 7º
mes de vida fetal, que se transforma en un
255
conducto hueco. La parte más profunda del
CAE y anillo timpánico darán lugar al hueso
timpánico que comienza a osificarse al 3º mes y
se articula con el cóndilo mandibular. El
pabellón auricular se forma hacia la 6ª semana a
partir de los mamelones de His que proceden de
los 1º y 2º arcos branquiales, que se fusionan en
el 3º mes de vida intrauterina dando lugar al
trago (1º arco) y resto del pabellón (2º arco).
Los espacios aéreos del oído medio derivan de
la 1ª bolsa faríngea, la cual penetra en el
mesénquima vecino, y da lugar a la trompa de
Eustaquio, la cavidad de la caja del tímpano, el
antro y celdas mastoideas. La neumatización de
las celdas mastoideas deja unas porciones
mesenquimatosas que darán lugar a los
huesecillos (martillo, yunque y estribo) que
derivan de los 1º y 2º arcos branquiales, a
excepción de la platina del estribo. La platina
del estribo tiene un doble origen, por una parte,
la porción superficial procede del 2º arco, pero
la parte medial deriva de la cápsula ótica y
puede permanecer como una estructura
cartilaginosa durante parte de la vida adulta. La
cabeza del martillo, el cuerpo del yunque y la
mandíbula, derivan del 1º arco branquial. El
desarrollo de la mandíbula se correlaciona con
la neumatización de la mastoides, aireación del
oído medio y la formación de la ventana oval
(6). El oído interno se desarrolla a partir de las
placodas óticas en la 4ª semana de vida
embrionaria. Progresivamente, la parte central
se va invaginando hasta dar lugar a una esfera
denominada vesícula ótica, en cuyo interior hay
un líquido que llegará a ser la endolinfa. Las
prolongaciones neurales emitidas por el tubo
nervioso constituirán el VIII par o nervio estato-
acústico. Posteriormente se diferencian dos
vesículas que forman el utrículo y el sáculo, ya
formados hacia la 6ª semana. Entre la 4ª y la 5ª
semanas, se forman unas evaginaciones que
darán lugar a los conductos semicirculares. La
cóclea se inicia como una prolongación antero-
inferior de la vesícula auditiva entre la 5ª y la 6ª
semanas, y acaba conformándose totalmente
hacia la 15º semana (2). La teoría de Woods y
Jones queda reflejada en la tabla 1 (7).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Tabla 1. Teoría de Woods y Jones

2. Malformaciones congénitas del laberinto:
Pabellón Osículos puede afectar al membranoso y/o al óseo. Las
1º arco -Trago-raíz -Cabeza más comunes son la malformación del CSH
branquial hélix martillo (canal semicircular horizontal) que se suele
-Hélix -Cuerpo asociar a un vestíbulo dilatado. Pueden producir
superior yunque hipoacusias asimétricas o dehiscencias del CSS
(canal semicircular superior). También existe la
2º arco -Hélix inferior -Apófisis larga
posibilidad de una aplasia completa, cavidad
branquial -Antitrago martillo
común o una hipoplasia asociada.
-Concha -Apófisis
De acuerdo con la literatura, presentamos las
auricular descendente
siguientes malformaciones del oído interno (9),
yunque
cuyas características se exponen en la tabla 2.
-Cruras del
estribo y cara
*Hipoplasia coclear
timpánica de la
platina
Cóclea de menor tamaño con deformidades
1º -CAE
de la arquitectura interna; existen 4 tipos:
hendidura
branquial
- Tipo I: cóclea en forma de “yema” sin poder
1º bolsa -Trompa de identificar el modiolo y el tabique interescalar.
faríngea Eustaquio
-Caja tímpano
-Ático
-Antro
-Celdas
mastoideas

MALFORMACIONES DEL OÍDO

INTERNO

En el 20% de las hipoacusias

neurosensoriales congénitas se identifica una
malformación del oído interno, su detección es
clave para un tratamiento precoz y eficaz de Figura 1. TC: hipoplasia coclear tipo I.
estos pacientes (8). En el 10% de los casos se
asocian a malformaciones del oído externo y - Tipo II: cóclea hipoplásica quística sin
medio. Las anomalías pueden ser bilaterales en modiolo ni tabique interescalar pero con
el 65% y unilaterales en el 35% de los casos. Un estructura externa normal. Posibilidad de gusher
49,9% son malformaciones del acueducto durante el IC (implante coclear).
vestibular que coexiste muy frecuentemente con
alteraciones cocleares.

Clasificación y tipos

1. Malformaciones congénitas de la cóclea:

puede haber una comunicación entre el CAI
(conducto auditivo interno) y el vestíbulo, lo
que podría llevar a un “gusher” durante la
realización de la cocleostomía con la
consiguiente fístula de LCR y el potencial
riesgo de meningitis. Se puede utilizar un Figura 2. TC: hipoplasia coclear tipo II.
fragmento de músculo para sellarla. En caso de
ausencia de nervio coclear o de ausencia de - Tipo III: cóclea con menos de dos vueltas,
cóclea, sería recomendable un implante de tabique interescalar más corto y modiolo más
tronco en lugar de un implante coclear, para la pequeño. Los CS y el vestíbulo suelen ser
rehabilitación auditiva. hipoplásicos.

256
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Tabla 2: Malformaciones de oído interno y sus características

TIPO RADIOLOGÍA AUDIOLOGÍA GUSHER ANOMALÍA TRATAMIENTO TIPO DE

VII ELECTRODOS
Aplasia Ausencia HPNS profunda Sí IATC IATC
completa del laberinto
laberinto
Otoquiste Remanente HPNS profunda Sí IATC IATC
rudimentario milimétrico
incompleto de
cápsula ótica
Aplasia Ausencia de HPNS profunda Sí IATC IATC
coclear cóclea
Cavidad Cóclea y HPNS profunda Raro Sí IC o IATC Laberintotomía
común vestíbulo transmastoidea o
formando un doble
quiste ovoide o
redondo
Hipoplasia Cóclea pequeña; HP transmisión, Posible en Sí Audífonos, Corto y fino
coclear 4 tipos mixta o NS la tipo II estapedotomía, IC
o IATC
Partición Cóclea quística HPNS profunda 50% Posible IC o IATC Con tope
incompleta
tipo I
Partición Ápex coclear De normal a <10% No esperable PA o IC Preferiblemente
incompleta quístico profunda tipo con tope
tipo II mixta o NS,
progresiva
Partición Modiolo HPNS o mixta 100% Sí PA o IC Con tope
incompleta ausente con
tipo III septum
interescalar
presente
Acueducto Cóclea normal De normal a No esperable PA o IC Preferiblemente
vestibular con AV dilatado profunda tipo con tope
dilatado mixta o NS,
progresiva
Anomalías Apertura HPNS profunda No No esperable IC-hipoplasia NC Standard
de la coclear ausente con OEA IATC-ausencia
apertura o estrecha pudiendo ser NC
coclear normales
HPNS: hipoacusia neurosensorial; IATC: implante auditivo de tronco cerebral; IC: implante coclear; PA: prótesis
auditivas; OEA: otoemisiones acústicas; NC: nervio coclear.

Figura 3. TC: hipoplasia coclear tipo III.

- Tipo IV: El segmento laberíntico del VII par Figura 4. TC: hipoplasia coclear tipo IV.
está desplazado anterior a la cóclea. Cóclea con
vuelta media y apical hipoplásicas.

257
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
*Aplasia coclear
Supone el 3% de las malformaciones y
constituye una contraindicación para el implante
coclear. La cóclea está ausente y el sistema
vestibular puede ser normal o displásico. El
segmento laberíntico del nervio facial tiene un
recorrido aberrante y la pared medial del oído
medio está aplanada (4).
A: laberinto normal.
B: vestíbulo dilatado.
Figura 5. Aplasia coclear. A: ausencia completa
de la cóclea (asterisco). B y C: ausencia de la
cóclea (asterisco negro), vestíbulo displásico
(flecha negra) y ensanchamiento de la porción
laberíntica del facial (flecha blanca). C:
aplanamiento de la cara medial del oído medio
(punta flecha).
*Aplasia completa del laberinto o deformidad
de Michel
Ausencia total del laberinto membranoso y
óseo identificable mediante prueba de imagen.
El CAI (conducto auditivo interno) es atrésico,
existe aplasia de nervio cocleovestibular y el
trayecto del nervio facial es aberrante. Se asocia
258
con anomalías del hueso temporal, tales como la
hipoplasia del ápex petroso, la ausencia de las
ventanas redonda y oval, y el aplanamiento de la
pared medial del oído medio por ausencia del
promontorio (4). Presenta hipoacusia
neurosensorial total o cofosis que no se
rehabilita con prótesis auditiva; constituye una
contraindicación para el implante coclear,
siendo la mejor opción un implante
troncoencefálico (4). Supone el 1% de las
malformaciones del oído interno. Existen 3 tipos
clasificables (Figura 6).
A: Hipoplasia o aplasia de la porción
petrosa.
B: Ausencia de cápsula ótica.
C: Cápsula ótica presente.
Figura 6. Deformidad de Michel. A- TC con
ausencia de elementos del oído interno
(asterisco), hipoplasia del hueso temporal
(flecha blanca), CAI atrésico (flecha negra) y el
aplanamiento de la cara medial del oído medio
(punta flecha). B- RM con ausencia del nervio
vestibulococlear con VII par presente (punta
flecha).
*Otoquiste rudimentario
Milimétrica representación incompleta de la
cápsula ótica con ausencia de CAI. (Figura 7)
Figura 7. TC: otoquiste rudimentario.
*Cavidad común
Cavidad redonda que representa la cóclea y
el vestíbulo. El CAI entra en la cavidad por el
centro. Puede contener fibras del VIII par por lo
que es necesario una RM y un buen estudio
audiológico para evaluar la posibilidad de IC
(Figura 8).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

interescalar, ausencia del modiolo y deficiencia

de la lámina cribosa con la consiguiente
comunicación de cóclea y el CAI. La
estapedotomía está contraindicada por el riesgo
de gusher (Figuras 10 y 11).

Figura 8. TC: cavidad común

*Partición incompleta

Constituye el 41% de las malformaciones y

Figura 10. TC: IP-II.
existen 3 tipos. Pueden presentar una HPNS
(hipoacusia neurosensorial) severa-profunda por
lo que son candidatos a IC (implante coclear).
En la IP-I con ausencia del nervio coclear
estaría indicado un IATC (implante auditivo de
tronco cerebral). El síndrome de Pendred cursa
con una hipoacusia NS bilateral en ocasiones
por la clásica deformidad de Mondini (10).
- IP-I: Malformación cocleovestibular
quística con ausencia del modiolo y vestíbulo
dilatado. Laberinto con “aspecto de 8” y defecto
de la platina del estribo con posibilidad de
gusher con fístula de LCR durante el IC y riesgo Figura 11. TC: IP-III.
de meningitis. En ocasiones puede cursar sin
nervio coclear (8), en cuyo caso estaría indicado *Acueducto vestibular dilatado
el IATC (11). (Figura 9)
Dilatación del acueducto con el resto del
laberinto normal; cóclea y vestíbulo son
normales. La HPNS progresiva se debe al
fenómeno de la “3ª ventana”. (Figura 12).

Figura 9. TC: IP-I.

- IP-II: Cursa con defecto de la porción

apical del modiolo, tabique interescalar y la
lámina espiral. Cuando se acompaña de una
mínima dilatación del vestíbulo y un acueducto
vestibular dilatado forma la deformidad de
Mondini. De presentar una dilatación del
acueducto vestibular, se obtendría en la
audiometría un GAP causado por el efecto de
una “3ª ventana” (8) por lo que no estaría
indicado la estapedotomía.
- IP-III: Enfermedad genética de herencia
recesiva ligada al cromosoma X (gen POUEF4)
que afecta a los hombres y cursa con hipoacusia
rápidamente progresiva, mixta con posibilidad
de adaptación protésica (3). Presenta tabique
259
Figura 12. TC: Acueducto vestibular dilatado.
*Anormalidades de la apertura coclear
En caso de aplasia de la apertura coclear, es
típico encontrarse con aplasia del nervio
coclear. Pueden ir acompañadas de un CAI
estrecho. Como la cóclea es normal, las OEA
(otoemisiones acústicas) pueden estar presentes
por lo que es necesario realizar unos PEATC
(potenciales evocados auditivos de tronco
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
cerebral) para descubrir una hipoacusia NS
severa-profunda.
3. Malformaciones del CAI: un CAI < 2 mm
se considera patológico pudiendo estar
estenosado, atrésico o dividio por tabiques.
Puede asociarse con aplasias, hipoplasias o
duplicaciones del VIII par.
*Tipo 1: CAI estenosado con ausencia del
nervio.
*Tipo 2: Aplasia o hipoplasia de la rama
coclear del VIII par.
**2A con malformación laberíntica.
**2B sin malformación laberíntica.
*Tipo 3: aplasia/hipoplasia de la rama
vestibular del VIII par.
Tratamiento
Los avances en la técnica quirúrgica y en los
dispositivos cocleares han permitido la
implantación en cócleas malformadas (4). El
implante coclear es seguro en pacientes con
malformaciones del oído interno. El beneficio es
menor que en pacientes con anatomía normal a
excepción de la dilatación del acueducto
vestibular, donde el beneficio es el mismo (12).
Existen estudios que analizan el tamaño de la
cóclea (longitud y altura) y pueden ayudar a la
hora de elegir el electrodo y calcular el riesgo
quirúrgico (13). En la literatura no existe
consenso sobre la profundidad en la que se debe
insertar el electrodo en la cóclea (13). Pacientes
candidatos a IATC se deberían intervenir a la
edad de 2 años (14); esta cirugía presenta una
mayor morbimortalidad. Por otro lado, la
cirugía del IC debería realizarse a la edad de 1
año y, en caso de insuficiente beneficio, colocar
un IATC antes de los 24 meses (14). Las dos
razones más importantes para indicar cirugía de
revisión son: fallo del dispositivo y migración
del electrodo. En el 50% de los implantes
cocleares en pacientes con malformaciones del
oído interno se produce un gusher (15). En
estudios recientes han encontrado resultados
prometedores con el uso de un electrodo con
forma de corcho en su tope (“cork-type
stopper”) para controlar las fístulas de LCR
(16). Es recomendable el uso de monitorización
del nervio facial durante la cirugía y una
correcta vacunación de estos pacientes. La parte
más importante del nervio facial, a tener en
cuenta durante el implante coclear, es el
segmento vertical. (17).
MALFORMACIONES DEL OÍDO
EXTERNO
Incidencia de 0,7-2,3/10000 nacidos. Son de
origen ectodérmico-mesodérmico y se producen
260
a partir de la porción dorsal de la 1º hendidura
branquial y de las 6 prominencias auriculares.
Pueden tener origen adquirido por infecciones
en el 1º trimestre de embarazo (rubeola,
sarampión, gripe, sífilis), fármacos (talidomida)
o radiaciones. Se deben sospechar
anormalidades del oído medio en todos los
casos de microtia, asimismo, puede formar parte
de un síndrome específico (Treacher-Collins,
Alpert, Crouzon, Braqui-oto-renal, Najer,
trisomía 18 o de Edwards…). En torno al 40%
de los pacientes con microtia se asocian a otra
anomalía o forman parte de un síndrome
identificable (17). La atresia es más frecuente
unilateral hasta en el 88% de los casos; más
común en hombres y en el lado derecho (1). Se
puede acompañar de alteraciones menores
contralaterales. La atresia bilateral se asocia a
otras malformaciones en el 55% de los casos. La
atresia/microtia se ha relacionado con
alteraciones genéticas, teratógenos y trastornos
microvasculares. Existen antecedentes
familiares de malformaciones en el 15% de los
casos. Se presentan de forma variable desde un
pabellón auricular más pequeño (microtia) hasta
su ausencia completa (anotia) (17). Es
importante descartar la existencia de un
colesteatoma congénito asociado completando
el estudio con una prueba de imagen (18). La
atresia parcial con estenosis del CAE <_2mm
supone un riesgo del 91% de desarrollar un
colesteatoma a la edad de 12 años (18). Se
realizarán PEATC vía ósea y aérea entre los
primeros 3 meses de vida, para una adaptación
protésica precoz en caso de hipoacusia bilateral.
* Microtia
Clasificación de la Microtia (Marx 1926) (17)
-Grado I: pabellón más pequeño pero con la
mayoría de sus rasgos normales. (Figura 13)
Figura 13. Microtia grado I.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
-Grado II: pabellón auricular deformado con
algunas estructuras anatómicas reconocibles.
(Figura 14).
Figura 14. Microtia grado II.
-Grado III: forma clásica (“cacahuete”).
Apéndice vertical de piel con deformidad del
lóbulo. El extremo superior del apéndice es de
consistencia sólida; extremo inferior semeja al
tejido lobular (Figura 15).
Figura 15. Microtia grado III.
-Grado IV: anotia, ausencia del CAE
(conducto auditivo externo).
*Estenosis o atresia del CAE
Se divide en 3 grupos según la severidad (figura
16):
-Grado I: CAE hipoplásico con la MT
(membrana timpánica) más pequeña.
-Grado II: CAE ausente con cavidad
timpánica disminuida y cadena osicular
malformada.
261
-Grado III: CAE ausente y cavidad del oído
medio más pequeña o ausente (19).
Figura 16. TC: atresia CAE derecho.
*Apéndices, fístulas y quistes preauriculares:
se sitúan en la zona anterior a la inserción del
hélix o pretragal. Por defecto de fusión de los
montículos de His. Su tratamiento es quirúrgico
incluyendo todas las ramificaciones del
trayecto.
*Fístulas y quistes de la 1º hendidura
branquial: anomalías de duplicación del CAE
por fusión incompleta de la 1º hendidura
branquial. Son de tipo I y II. El tipo I se
presenta en el área retroauricular paralela al
conducto normal y termina en la MT. Los tipo II
se originan en el suelo del CAE y se extienden
hacia el cuello cruzando el VII, fistulizándose
bajo el arco mandibular, delante del ECM. Suele
ser diagnosticados por infecciones de repetición
y su tratamiento es quirúrgico.
*Orejas en asa: Pabellón grande, hélix convexo
y antehélix poco diferenciado. Protuyen a
ambos lados de la cabeza formando un ángulo
abierto, de carácter hereditario. La otoplastia
está indicada a la edad de 5-6 años, cuando ha
alcanzado el 85-90% del tamaño adulto (18).
Manejo del paciente según la edad (7)
Bilateral:
- Primeros meses: realizar test audiológicos
conductuales, PEATC y colocación de BAHA
con diadema o vincha ósea.
- 1-5 años: TC si se sospecha colesteatoma y
colocación de dispositivo por vía ósea.
- 5-6 años: solicitar TC, colocación de implante
de conducción ósea y valorar
auriculoplastia/atresioplastia.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Unilateral: excavación de la concha y reconstrucción del

- Primeros meses: realizar test audiológicos
conductuales, PEATC, OEA+impedanciometría
en el oído sano y colocación de dispositivo
auditivo si presenta hipoacusia el oído sano.
- 1-5 años: TC si se sospecha de colesteatoma y
colocación de diadema del dispositivo
osteointegrado si presenta alteración del
lenguaje.
- 5-6 años: solicitar TC, colocación de
implantes de conducción y valorar
auriculoplastia/atresioplastia.
Tratamiento
En pacientes con atresia que presenten una
OMA (otitis media aguda) se debe instaurar
antibioterapia por riesgo de mastoiditis o
absceso subdural. En la atresia unilateral la
cirugía no es imprescindible; en caso de ser
bilateral, se debe colocar un BAHA (“bone
anchored hearing aid”) en los primeros 3 meses
de vida (18). La clasificación de Jahrsdoerfer es
un sistema de puntuación que, a mayor valor,
mejores resultados obtendremos con la cirugía
de la atresia y se basa en los hallazgos en la TC
(6); un candidato óptimo será aquel con una
puntuación de 10 y aquel con una <_5 no
obtendrá rendimiento a la cirugía [tabla 3].
trago y, por último, elevación del borde
helicoidal.
MALFORMACIONES DEL OÍDO MEDIO
En niños, la hipoacusia de transmisión es
frecuentemente adquirida, por otitis
seromucosa. En algunos casos es congénita,
causada por deformidades del oído externo y
medio o por malformaciones aisladas de la
cadena osicular. Ante un paciente con
hipoacusia de transmisión no progresiva, sin
antecedente de trauma, infección ni sospecha de
otosclerosis desde la infancia, debemos
sospechar esta patología; también existen
formas mixtas. Las malformaciones del oído
medio van desde una alteración de la
configuración y tamaño de la cavidad timpánica,
hasta variaciones en el número y tamaño de la
cadena de huesecillos. Las anomalías de la
ventana redonda son muy raras (Figura 17).

Tabla 3. Sistema de puntación de

Jahrsdoerfer.
Parámetros Puntuación
Estribo presente 2
Ventana oval abierta 1
Figura 17. TC: hipoplasia ventana redonda.
Espacio oído medio 1
Nervio facial normal 1 Por el contrario, las más frecuentes son las
Complejo martillo-yunque 1 que involucran a la supraestructura del estribo y
presente a la apófisis larga del yunque (20)(Figura 18).
Mastoides bien neumatizada 1 1/4 de estos casos ocurren en el seno de un
Articulación incudo- 1 síndrome genético (BOR, Crouzon, Pfeiffer,
estapedial Klippel-Feil…).
Ventana redonda normal 1
Oído externo normal 1
Total 10

Existen varios abordajes para la

reconstrucción del CAE: anterior,
transmastoideo y anterior modificado. La
cirugía se debe diferir hasta los 5-6 años siendo
las complicaciones más frecuentes la infección,
desplazamiento del tímpano y la estenosis del
CAE. En ocasiones puede producirse daño
laberíntico o del nervio facial. En casos de
microtia, la reconstrucción con cartílago
autólogo de costilla es lo más utilizado. Consta
Figura 18. TC: ausencia de estribo y apófisis
de los siguientes pasos: colocación de cartílago
lenticular del yunque.
de la costilla, rotación del lóbulo con
262
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

Muchos pacientes tienen historia de
colocación de tubos de ventilación
transtimpánicos, por lo que es muy importante
realizar una timpanometría que será normal o
presentará disminución de la complianza. El TC
nos ayudará al diagnóstico y a descartar un
colesteatoma congénito asociado (21), pero será
la timpanotomía exploratoria la que nos dará el
diagnóstico definitivo. El desarrollo del nervio
facial puede ser causa de la ausencia de ventana
oval y del estribo (21); en ocasiones se sitúa
superpuesto. Cuando el VII par se desplaza
anteriormente, interfiere con el desarrollo del
estribo. Esta situación es más frecuente en
pacientes con alteración del CAE y del oído
medio. También se puede objetivar persistencia
de la arteria estapedial (20), bulbo yugular
procidente y anomalías de forma y volumen del
oído medio y mastoides.
Las malformaciones se pueden dividir en
mayores y menores. Las primeras se asocian
con alteraciones de la membrana timpánica y
del oído externo. Las segundas sólo involucran
al oído medio (20).
-Prueba de imagen con cavidad aérea del
oído medio y de ventanas laberínticas.
En casos unilaterales, se debe diferir la
cirugía hasta los 10 años. En los bilaterales, se
deben usar prótesis auditivas o BAHA en
aquellos en los que la reconstrucción osicular no
sea una opción. La atresia de la ventana oval
cursa con hipoacusia de transmisión no
progresiva desde el nacimiento que se rehabilita
con prótesis auditivas. En el TC se objetiva
como el nervio facial cruza por encima de la
ventana. Debido a esto, en caso de optar por
osiculoplastia, existe un riesgo elevado de
parálisis facial o hipoacusia NS (22) (Figura
19).

Clasificación de Teunissen y Cremers (20)

- Tipo 1 (30,6%): anquilosis o fijación del

estribo.
*Fijación de la platina.
*Fijación de la supraestructura.
- Tipo 2 (38,1%): anquilosis del estribo
asociada con otra malformación de la cadena
osicular.
*Deformidad del yunque o/y martillo o
aplasia de la rama larga del yunque.
*Fijación del martillo y/o yunque.
- Tipo 3 (21,6%): anomalías congénitas de
la cadena osicular con platina móvil.
*Disrupción de la cadena osicular.
*Fijación epitimpánica.
*Fijación timpánica
- Tipo 4 (9,7%): aplasia congénita o
displasia severa de la ventana oval y redonda.
*Aplasia.
*Displasia.
*Prolapso del VII par.
*Persistencia de la arteria estapedial.
Tratamiento
Se debe realizar adaptación protésica u optar
por la cirugía. El tratamiento quirúrgico
pretende restablecer la máxima audición. En
caso de posponer la cirugía, se debe realizar la
adaptación protésica. Las indicaciones de la
cirugía son:
-Posibilidad de mejoría auditiva.
-Infección recurrente o colesteatoma
primario.
Figura 19. TC: VII par encima de la ventana
oval.
CONCLUSIONES
Como hemos podido comprobar a lo largo
del capítulo, es imprescindible la evaluación de
estos pacientes en su conjunto tratando de
identificar rasgos que los puedan encuadrar en
un síndrome específico para ser manejados de
forma multidisciplinar (pediatras, genetistas,
cirujanos plásticos…). Por otro lado, es
frecuente la asociación de malformaciones del
oído externo y medio por lo que tendremos que
realizar un buen estudio audiológico a estos
pacientes. La realización de pruebas de imagen
en pacientes que sospechemos anomalías del
oído interno, serán claves para su correcta
identificación. El cirujano debe estar preparado
para realizar diferentes abordajes y escoger los
electrodos adecuados según la malformación a
la que se enfrente en caso de implante coclear.

263
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
OTITIS MEDIA AGUDA Y SUS COMPLICACIONES
Dara Sánchez Ruiz, Alba Fernández Vázquez, Marta Paulos Novoa
Servicio Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra
CONCEPTO
La otitis media aguda (OMA) se define
como un proceso infeccioso-inflamatorio del
revestimiento subperióstico del oído medio,
generalmente relacionado con un fenómeno
obstructivo a nivel de la trompa de Eustaquio
que provoca un cambio de presión en el oído
medio favoreciendo el crecimiento de gérmenes
patógenos que llegan desde la nasofaringe por
extensión directa.
Clínicamente podemos definir la OMA
como un abombamiento moderado-severo de la
membrana timpánica o la nueva aparición de
otorrea no asociada a otitis externa aguda,
acompañada de signos agudos de enfermedad o
síntomas de inflamación del oído medio.
Como su nombre indica, esta entidad supone
un proceso agudo, cuya resolución no debe
exceder de tres semanas, sin persistencia de
secuelas pasado este tiempo, por lo que su
diagnóstico definitivo se debe realizar al
término de su evolución.
EPIDEMIOLOGÍA
La OMA es una de las infecciones más
frecuentes en la infancia, siendo uno de los
motivos de consulta más frecuentes en los
servicios de urgencias pediátricas. La incidencia
de OMA aumenta progresivamente a partir del
mes de vida y alcanza un máximo al año,
disminuyendo progresivamente durante el
segundo y tercer año. El 45% de los niños
tienen una otitis en su primer año de vida, el
61% antes de los dos años y el 71% hasta los
tres años1. Se establece el pico de máxima
incidencia entre los 6 y 11 meses de edad, y un
segundo pico de menor magnitud entre los 4 y 5
años por el inicio de la edad escolar. Respecto al
sexo, hay una cierta preponderancia en los niños
varones a padecer OMA respecto a las niñas.
Al mismo tiempo, la OMA es la principal
causa de prescripción de antibióticos en niños
pequeños. En más del 90% de los niños
españoles con síntomas de OMA se prescriben
antibióticos como primera elección2.
265
FISIOPATOLOGÍA
Patogenia de la otitis media aguda
El oído medio es un conjunto de cavidades
aéreas localizadas en el interior del hueso
temporal, tapizado por mucosa respiratoria que
está constituida por glándulas secretorias. Estas
cavidades se comunican con la pared lateral de
la nasofaringe a través de la Trompa de
Eustaquio (TE), cuya función consiste en
ventilar el oído medio mediante el aclaramiento
de las secreciones y la regulación de las
presiones.
La ototubaritis es un cuadro inflamatorio a
nivel de la TE producido por distintos factores
(procesos infecciosos de la nasofaringe y vías
respiratorias altas, procesos alérgicos
mantenidos, hipertrofia adenoidea,
malformaciones congénitas…) y constituye el
primer paso en la patogénesis de una otitis
media. Este cuadro produce una alteración en la
función de la TE estableciéndose una presión
negativa en el oído medio que ocasiona un
incremento en la presión parcial de nitrógeno y
dióxido de carbono y disminución del oxígeno,
favoreciendo un aumento de las glándulas
secretorias de moco de la mucosa, lo que
elevará el riesgo de padecer otitis media.
En la edad infantil la TE es más ancha, más
corta y más horizontal que en los adultos, por lo
que el mecanismo de apertura de la misma es
menos eficiente alterando su función y
facilitando la aparición de patología
inflamatoria en el oído medio en estas edades.
Evolución
En la historia natural de la OMA podemos
distinguir cuatro fases:
1. Primera fase/estadio seroso: comienza
con un edema inflamatorio de la TE y el
mucoperiostio del oído medio. Esto produce
dificultad para la apertura de la TE y
consecuentemente alteración en la ventilación
del oído medio generándose presión negativa en
su interior.
2. Segunda fase/estadio supurativo: la
presión negativa generada y la vasodilatación
producida por la reacción inflamatoria
ocasionarán un derrame seroso en el oído medio
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
que evoluciona progresivamente hacia un
derrame purulento.
3. Tercera fase/estadio de exteriorización:
la supuración es vertida al conducto auditivo
externo (CAE) tras la perforación de la
membrana timpánica por la necrosis producida
por la inflamación intensa.
4. Cuarta fase/estadio de reparación: la
membrana timpánica y el resto de los epitelios
afectados se reparan sin secuelas.
En cuanto a la evolución del cuadro existen
distintas posibilidades. Puede producirse la
resolución espontánea o con tratamiento
suponiendo el fin del proceso. En otros casos se
produce una resolución inicial con repetición
posterior de la otitis media aguda. En estos
casos es necesario una exploración detallada de
la región adenoidea y de la mastoides. Por
último, puede producirse la extensión de la
infección a otros tejidos adyacentes produciendo
complicaciones como mastoiditis, laberintitis,
meningitis, petrositis…, que serán explicadas en
otro apartado de este capítulo.
Factores de riesgo
Existen una serie de factores que presentan
un carácter favorecedor o predisponente de la
OMA al influir sobre el mecanismo por el que
esta se produce.
La edad es el factor de riesgo más
importante. La mayor incidencia se produce
entre los 6 y 24 meses, que coincide con el
periodo de deficiencia inmunitaria postnatal
(tasas bajas de IgG)3. La OMA de inicio
temprano es el predictor más importante de la
enfermedad recurrente4. La OMA es poco
frecuente en la edad escolar, en adolescentes y
en adultos. Otros factores de la infancia, como
la escolarización antes de los 4 años presentan
un riesgo relativo de 2,45 (IC 95% 1,51-3,98)
comparado con los niños que reciben atención
en casa4.
La ausencia de lactancia materna está
asociada con el aumento de riesgo de la OMA.
Esto está relacionado con los factores
inmunológicos de la leche materna, el desarrollo
de la musculatura asociada a la lactancia y la
posición durante este tipo de alimentación, que
favorecen una mejor ventilación de la TE
disminuyendo la colonización de la nasofaringe.
En cambio, el uso de chupete es un factor
desencadenante de la OMA ya que durante la
succión las paredes laterales de la rinofaringe
comprimen los ostium tubáricos alterando la
ventilación del oído medio.
La exposición al humo de tabaco y la
contaminación del aire aumenta el riesgo de
OMA. El mecanismo para esta asociación no
266
está del todo claro, pero se relaciona con el
aumento de colonización de la nasofaringe y de
la orofaringe por S. pneumoniae.
La máxima incidencia es durante los meses
de diciembre a marzo debido a que la baja
temperatura y los cambios bruscos de
temperatura facilitan las infecciones víricas del
tracto respiratorio superior favoreciendo el
desarrollo de OMA.
MICROBIOLOGÍA
Patógenos de las vías respiratorias altas,
bacterianos y/o virales, pueden aislarse en la
mayoría de los aspirados del oído medio de los
niños con OMA. La producción de citokinas y
otros mediadores de la inflamación, altera la
función de la Trompa de Eustaquio facilitando
la adherencia bacteriana a la nasofaringe. En
algunas series de estudios se obtiene que en un
92% de los casos se aíslan bacterias, en un 70%
de los casos se virus y en un 60% ambos,
bacterias y virus4. El reciente incremento en el
aislamiento de virus se debe a la aplicación de
técnicas como la PCR que presentan una
precisión superior a los métodos tradicionales5.
Esto es importante ya que las infecciones mixtas
responden peor a la terapia antibiótica que las
infecciones bacterianas puras. Esto se debe a
que los virus aumentan la inflamación a nivel
del oído medio, disminuyen la función de los
neutrófilos y por tanto reducen la penetración
del antibiótico en el oído medio.
Distintos estudios concuerdan en que la
bacteriología de la OMA es muy dependiente de
la localización geográfica, por lo que a la hora
de orientarnos por un tratamiento debemos tener
en cuenta tanto la bacteriología como las
resistencias que presentan los posibles agentes
etiológicos en nuestra población.
Agentes bacterianos
El Streptococcus pneumoniae y el
Haemophilus influenzae son los principales
agentes etiológicos bacterianos de la OMA en
niños pequeños en España. La introducción en
2011 de la vacuna neumocócica conjugada 13-
valente (VNC13; Prevenar 13) en los
calendarios vacunales ha disminuido la
incidencia de episodios de OMA en general y de
episodios de OMA ocasionados por serotipos
vacunales. En cuanto a la proporción de los
agentes bacterianos, inicialmente se ha
producido una disminución en la proporción de
OMA causadas por S. pneumoniae
(aproximadamente del 45 al 30%) y un ligero
aumento del H. influenzae como agente causal
(aproximadamente del 45 al 50%). Sin embargo,
estudios más recientes determinan que la
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
proporción de S. pneumoniae y de H. influenzae
es prácticamente equivalente, por lo que se
requieren estudios adicionales para evaluar el
impacto de la vacunación una vez se hayan
alcanzado coberturas vacunales mayores2. Por
tanto, los cambios en la proporción de los
agentes son distintos a los cambios producidos
en la incidencia de la OMA.
El S. pneumoniae se encuentra en
aproximadamente el 50% de los aislamientos
bacterianos del oído medio de niños con OMA.
Esta bacteria se asocia con episodios de OMA
tempranos y con una mayor gravedad clínica
(fiebre elevada, otalgia intensa…) y una mayor
probabilidad de complicaciones como
bacteriemia y mastoiditis. El uso extendido de
vacunas neumocócicas ha cambiado los
serotipos de S. pneumoniae responsables de la
OMA. Tras la introducción de la vacuna
neumocócica pentavalente en el 2001, el
serotipo 19A multirresistente emerge como una
causa importante de infección del tracto
respiratorio y de OMA recalcitrante y
mastoiditis4. La vacuna neumocócica 13-
valente introducida en el 2010 incluye el
serotipo 19A, produciendo una disminución de
la prevalencia de la misma. La proporción de S.
pneumoniae resistente a penicilina varía en todo
el mundo, pero es más probable encontrarla en
niños con OMA persistente y/o recurrente y en
aquellos recientemente expuestos a agentes
antimicrobianos.
El H. influenzae se presenta en
aproximadamente el 45% de los aislamientos
bacterianos del oído medio de niños con OMA.
La OMA producida por H. influenzae es más
frecuentemente bilateral que unilateral. Se
manifiestan con síntomas menos severos
(febrícula, menos dolor…) pero se asocia con
cuadros más complejos de otitis media como
mayor riesgo de fracaso terapéutico, recurrencia
a pesar de un óptimo tratamiento antibiótico y
cronicidad. Aproximadamente entre un tercio y
la mitad de las cepas de H. influenzae son
productoras de beta-lactamasas. Más del 90% de
las OMA por Haemophilus son producidas por
cepas no identificables, es por esto que la
inmunización con la vacuna conjugada H.
influenzae tipo b ha tenido poco efecto sobre la
incidencia de este tipo de otitis4. Sin embargo,
desde la introducción de la vacuna neumocócica
conjugada, la proporción de OMA debidas a H.
influenzae se ha incrementado ligeramente
debido a la disminución de la etiología
neumocócica.
Otras bacterias que se detectan
habitualmente en los cultivos de OMA son
Moraxella catharralis, Staphylococcus aureus,
Streptococcus pyogenes y Pseudomona
aeruginosa.
267
En niños menores de dos meses, a pesar de
que los gérmenes más implicados continúan
siendo S. pneumoniae y H. influenzae
encontramos una mayor importancia de los
bacilos gramnegativos entéricos (7%).
Los pacientes portadores de tubos de
ventilación transtimpánicos presentan cuadros
infecciosos de OM con una prevalencia del
50%. El espectro de agentes causantes de OMA
en estos pacientes no varía respecto a la
población infantil sin drenajes timpánicos6.
Algunos estudios observan mayor prevalencia
de Staphylococcus aureus en pacientes con
tubos transtimpánicos.
La mastoiditis aguda es la complicación más
frecuente de la OMA. Un estudio reciente
determina que los agentes más implicados en la
mastoiditis aguda como complicación de una
OMA eran P. aeruginosa (sobretodo en
mayores de 2 años) y S. pneumoniae (en
menores de 2 años).
Agentes víricos
Las infecciones víricas están frecuentemente
asociadas con OMA. La infección vírica suele
preceder a la bacteriana, ya que la acción de
estos elementos sobre la mucosa facilita la
colonización bacteriana. Los virus que se aíslan
con mayor frecuencia son los mixovirus (virus
respiratorio sincitial, parainfluenza,
adenovirus…), picornavirus (rinovirus,
enterovirus…), coronavirus, influenza virus,
metapneumovirus humano… También cabe
destacar virus específicos de los cuales el virus
del sarampión (mixoviurs), el de la gripe
(Influenza) y el de la varicela (Herpes Zoster)
son los que tienen mayor interés. Estudios
epidemiológicos y microbiológicos determinan
que solo influenza virus, RSV y
metapneumovirus humano se asocian con un
aumento de incidencia de OMA4.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La falta de especificidad en los síntomas de
la OMA en los niños hace que el diagnóstico se
convierta en un desafío. La forma clásica de
presentación de la OMA suele iniciarse a partir
de una infección vírica del tracto respiratorio
superior. En la mayoría de los pacientes el
síntoma de instauración del cuadro es la
sensación de taponamiento auricular asociada a
hipoacusia, sintomatología que suele pasar
frecuentemente desapercibida en niños.
Tras unos días desde el inicio de los
síntomas del catarro aparece un cuadro de
otalgia. Inicialmente la otalgia es de escasa
intensidad debida al vacío producido en el oído
medio por la tensión del tímpano. A medida que
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
la caja se va llenando de secreción serosa el
vacío desaparece y con ello la otalgia. Si el
cuadro evoluciona, la inflamación produce una
otalgia progresiva que se hace intensa, pulsátil y
con tendencia a irradiarse a la región temporal y
occipital. En la edad infantil puede impedir
conciliar el sueño, provoca el llanto y hace que
el niño agite sus manos sobre los oídos.
La hipoacusia es el segundo síntoma más
importante. Presenta una evolución progresiva y
paralela a la otalgia. Solo los niños con cierta
edad lo manifestarán, quienes también pueden
referir acúfenos por la presencia de líquido en la
caja timpánica. En la gran mayoría de los casos
la pérdida auditiva en la OMA es de tipo
transmisivo, pero ocasionalmente puede
producirse una afectación del oído interno que
ocasione un componente perceptivo por la
entrada de toxinas a través de la membrana
redonda. Esta pérdida neurosensorial se produce
fundamentalmente en frecuencias altas (8-20
kHz), con escasa repercusión clínica7. La
afectación del oído interno también puede
producir síntomas de inestabilidad en el niño
por dos mecanismos distintos. En primer lugar,
la variación de presión en el oído medio puede
movilizar la platina del estribo en el laberinto.
Por otra parte, en casos de viriasis floridas,
puede ser explicado por una laberintitis
concomitante a la OMA.
Si en la evolución del cuadro clínico se llega
a producir perforación de la membrana
timpánica esto producirá otorrea purulenta y la
consecuente disminución progresiva de la
otalgia y de la hipoacusia. La persistencia de
dolor en un oído que drena debe orientarnos a
una posible complicación del cuadro. La
resolución de la hipoacusia es más progresiva,
siendo el síntoma que más persiste en el tiempo,
hasta las 2-3 semanas.
Figura 1
A. Miringitis bullosa con sus características
B. Estadío más avanzado de miringitis bullosa.
268
En los casos en los que no se llega a
producir perforación de la membrana timpánica,
debido a una evolución favorable espontánea o a
efecto de los fármacos, los síntomas
mencionados van disminuyendo de intensidad
progresivamente.
En la evolución de la OMA, puede aparecer
síntomas generales asociados con el cuadro
séptico como astenia, anorexia, intranquilidad,
vómitos y fiebre, que en la edad infantil puede
alcanzar los 40º C. En lactantes los síntomas
locales son menos frecuentes, incluso ausentes.
El cuadro es por tanto todavía más inespecífico
como agitación, alteración del sueño, rechazo de
tomas, vómitos, fiebre…, descubriéndose la
OMA tras la otoscopia.
Síndromes clínicos
Miringitis bullosa - La miringitis bullosa
supone aproximadamente el 5% de las OMA en
niños menores de 2 años. Es un cuadro en el que
se produce la inflamación de la membrana
timpánica caracterizado por la aparición de una
erupción vesicular sobre esta (Figura 1). Las
vesículas contienen un líquido seroso
amarillento (en ocasiones serohemático), que se
puede sobreinfectar convirtiéndose en
purulento.
Clínicamente se caracterizan por una otalgia
más intensa en el momento del diagnóstico y
una hipoacusia más discreta que en la OMA y
de aparición más tardía. En la otoscopia se
observan las vesículas eritematosas en la
membrana timpánica que en ocasiones se
extienden a la piel de conducto auditivo externo
adyacente.
La distribución de los patógenos víricos y
bacterianos, el tratamiento y el pronóstico, son
similares a los de la OMA.
vesículas en la membrana timpánica
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Síndrome otitis-conjuntivitis – Recibe este
nombre el cuadro clínico en el que la
sintomatología de la OMA se produce asociada
a síntomas oftalmológicos de conjuntivitis
purulenta. La otalgia puede preceder 3-4 días a
la supuración ocular.
Se ha demostrado que hasta en el 89% de los
casos4, el agente etiológico es el H. influenzae.
La importancia radica en que, ante su presencia,
se sospecha una etiología bacteriana específica.
OMA necrosante – Esta forma de
presentación constituye un cuadro de mayor
gravedad, caracterizado por lesiones
inflamatorias intensas que progresan
rápidamente hacia la necrosis. La infección se
propaga al oído interno y al hueso subyacente
ocasionando destrucción osicular y osteítis
mastoidea.
Hoy en día es una entidad excepcional en los
países desarrollados, pero hasta mediados del
siglo XX su incidencia era muy superior y se
presentaba asociada a cuadros de escarlatina,
sarampión o varicela, con elevada tendencia a la
cronificación.
DIAGNÓSTICO
La importancia de un diagnóstico certero va
a prevenir el uso excesivo de antibióticos y con
ello el desarrollo de organismos resistentes a
ellos. Establecer el diagnóstico en la población
infantil puede ser complicado por la falta de
colaboración por parte del paciente, por lo que
los datos de la clínica aportados en la anamnesis
del paciente aportarán gran información para
una correcta orientación diagnóstica. En los
lactantes no es posible la constatación de
síntomas por lo que solo los signos serán los
guías para el diagnóstico.
Figura 2
A. Otitis media aguda temprana con inflamación.
B. Derrame purulento con nivel hidraéreo.
C. Derrame purulento con abombamiento de la membrana timpánica
269
En primer lugar, se debe realizar una
exploración física general del paciente.
Valorando el grado de afectación del estado
general, signos de infección de la vía aérea
superior y la temperatura corporal.
La otoscopia es el método de exploración
fundamental en la OMA, si es posible bajo
visión microscópica, analizado parámetros de
posición, translucencia, movilidad y coloración
de la membrana timpánica. El otoscopio
neumático es un instrumento muy útil, y su uso
adecuado sistemático reduciría un 30 % los
diagnósticos de OMA.
En cuanto a la posición de la membrana
timpánica, el abombamiento de la misma hacia
el CAE es el signo de inflamación aguda más
importante de forma individual. El
abombamiento aparece en primer lugar en el
cuadrante posterosuperior, por la mayor laxitud
de la pars flaccida (Figura 2A). Una membrana
retraída es muy improbable que se asocie a una
OMA8.
La movilidad de la membrana timpánica se
puede evaluar apropiadamente mediante un
otoscopio neumático. Todas las membranas
timpánicas que presenten abombamiento
tendrán una movilidad reducida o ausente.
La translucencia normal de la membrana se
verá alterada por la presencia de líquido en el
oído medio mostrándose opaca. Pero la
opacidad de la membrana no nos permite
diferenciar si el contenido de la caja está
infectado o no, y no nos sirve para diferencia
una OMA de una otitis media serosa. La
presencia de un nivel hidroaéreo en la
membrana timpánica (transparente por encima y
opaca por debajo de la línea que marca el nivel)
es más sugestivo de una otitis media serosa que
de una OMA (Figura 2B).
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
La membrana adquiere una coloración
blanquecina-amarillenta ante la presencia de
contenido purulento en el oído medio, signo de
OMA. Una apariencia hemorrágica de la
membrana timpánica o la presencia de vasos
atravesando su superficie puede indicar
inflamación aguda. Cabe tener en cuenta que la
membrana timpánica del niño sin otitis puede
estar hiperémica, con cierto aumento de la trama
vascular, debido a fiebre elevada o después del
llanto o de la extracción de cerumen adherido a
la membrana.
Si la exploración se realiza en un estadio
más avanzado del cuadro, en la otoscopia vamos
a observar una perforación timpánica,
generalmente posterosuperior, por la que sale
material purulento procedente del oído medio
generalmente de forma pulsátil. La supuración
puede tener cierto contenido hemorrágico al
inicio por la ruptura de vasos de la membrana
timpánica. Es probable que tras limpiar los
restos de secreción no seamos capaces de
determinar el punto exacto de salida de la
secreción debido a la inflamación de la
membrana y de los propios bordes de la
perforación, pero sí veremos otros signos
descritos previamente.
Otro hallazgo posible es la presencia de
vesículas causadas por inflamación de la
membrana, típicas del cuadro de miringitis
bullosa que puede ocurrir en asociación con
OMA.
Los lactantes presentan un CAE muy
estrecho que suele estar ocupado por restos
epiteliales dificultado la exploración. En estos
niños la membrana está muy verticalizada y la
pars flaccida parece la continuación de la piel
del CAE, por lo que es más difícil de valorar.
En la audiometría se manifestará una pérdida
leve de tipo transmisivo. De forma característica
en los niños, si se realiza una audiometría de
altas frecuencias se puede observar la presencia
de una afectación neurosensorial de las altas
frecuencias (8-20 kHz). La timpanometría
presentará una curva de amplitud reducida por
la presencia de líquido en la caja timpánica. La
acumetría también constatará la presencia de
hipoacusia de transmisión con un Rinne
negativo en el lado afectado por la OMA y un
Weber lateralizado hacia ese mismo oído. Estas
tres pruebas permiten identificar por distintos
mecanismos la presencia de líquido en el
interior del oído medio, pero no conocer si este
está infectado por lo que no nos permiten
diferenciar entre una OMA y una otitis media
serosa. Es importante repetir estas pruebas al
finalizar la enfermedad para valorar la
recuperación funcional del paciente.
La toma de cultivo bacteriológico y el
antibiograma solo son precisos en caso de OMA
270
de repetición, o de evolución atípica e insidiosa.
Se debe considerar una OMA de repetición en
aquellos niños que en seis meses tengan tres o
más brotes de OMA. Hay que tener en cuenta la
alta probabilidad de contaminación de la
muestra con la flora bacteriana del conducto
auditivo externo.
El diagnóstico clínico de la OMA requiere o
bien el signo de abombamiento de la membrana
timpánica (Figura 2C) o signos que indiquen
presencia de derrame en el oído medio
asociados a signos de inflamación aguda que
permitan diferenciarlo del derrame producido en
la otitis serosa media. El diagnóstico de la OMA
también puede ser establecido si la membrana
timpánica se ha perforado presentando otorrea
purulenta aguda y tras excluir una otitis externa.
TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático
- Analgésicos: El dolor que acontece en
la OMA puede llegar a ser severo, por lo que
debe tratarse siempre independientemente del
uso de antimicrobianos. Ibuprofeno y
paracetamol son igualmente eficaces en el
control del dolor. En niños > 2 años sin
perforación podría utilizarse como alternativa
preparados tópicos con lidocaína, procaína o
benzocaína (nunca en <2 años por el riesgo de
metahemoglobinemia)9.
- Descongestionantes y antihistamínicos:
su uso sistemático ha demostrado un aumento
del riesgo de efectos secundarios y de la
duración del contenido en oído medio. Así
mismo, no previene las complicaciones ni la
necesidad de cirugía. Solo sería recomendable,
una vez valorados riesgos y beneficios, en
pacientes con rinitis alérgica asociada.
Tratamiento antibiótico versus observación
Existen dos estrategias de tratamiento:
1) tratamiento inmediato con antibióticos y
2) observación inicial y tratamiento con
antibióticos si existe empeoramiento o ausencia
de mejoría en 24-48 horas. La elección de una u
otra, dependerá de la edad, la severidad y la
lateralidad de la enfermedad. Así:
- En <6 meses se recomienda
antibioterapia inmediata. En < 2 meses con
OMA y fiebre es necesario descartar un proceso
bacteriano sistémico previo al uso de
antibióticos que podría enmascarar el mismo.
- En niños de 6 meses a 2 años se puede
optar por la observación siempre que se trate de
una OMA unilateral con síntomas leves y tras
consenso con los padres/cuidadores. Pero dada
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
la elevada tasa de fracaso, aconsejamos
tratamiento antibiótico inicial.
- En >2 años con afectación del estado
general, fiebre de >39º C en las últimas 48 h,
OMA bilateral, otorrea o imposibilidad de
seguimiento se debe tratar con antibiótico
inmediatamente. En caso contrario, y siempre
que se trate de un niño sano, inmunocompetente
y sin alteraciones craneofaciales, se puede optar
por la observación.
En un metaanálisis de 2015 (3938 episodios
de OMA), comparando el uso de antibióticos
frente a placebo, encontraron que los
antibióticos9:
- Reducen el dolor.
- Reducen las perforaciones timpánicas.
- Reducen el riesgo de OMA contralateral.
- No afectan a la tasa de recurrencia.
- Aumentan los efectos adversos.
En cuanto a la elección de la primera línea
de tratamiento antibiótico tendremos en cuenta
los siguientes aspectos:
- En caso de OMA no tratada con B-
lactámicos recientemente, sin conjuntivitis
purulenta asociada, sin historia de OMA
recurrente el tratamiento de elección es la
amoxicilina 90 mg/kg/día en 2 dosis.
- Si por el contario nos encontramos ante
una OMA tratada recientemente con beta-
lactámicos, asociada a conjuntivitis purulenta o
con historia de OMA recurrente, el tratamiento
se realizará con amoxicilina-ac. clavulánico a
dosis de 90 mg/kg/día de amoxicilina y 6.4
mg/Kg/día de ac. Clavulánico, repartidos en 2
dosis. Estudios basados en datos de
farmacocinética y farmacondinámica y en
resultados de doble timpanocentesis, pre y post
tratamiento, demuestran la esterilización del
oído medio en regímenes de 2 dosis diarias.
Aumentar la dosis a 90 g de amoxicilina,
incrementa la concentración de antibiótico en
oído medio siendo activo frente a la mayoría de
las cepas de neumococos9.
En caso de que el paciente presente alergia a
penicilina:
- Pacientes con reacción tardía (no
hipersensibilidad tipo 1): cefdinir, cefpodoxima,
cefuroxima oral (10 días) o ceftriaxona im (1 a 3
dosis según respuesta y posteriormente pasar a
vía oral).
- Pacientes con reacción inmediata
(angioedema, anafilaxia, broncoespasmo o
urticaria): macrólidos o clindamicina (25- 35%
de resistencias).
Tratamiento tópico con quinolonas: Las
gotas tópicas son ampliamente utilizadas en la
271
otorrea en niños con tubos de ventilación o en la
otitis media crónica supurada, sin embargo no
existen estudios que avalen su uso en OMA con
perforación. Se tratarán con amoxicilina durante
10 días como primera elección.
Duración del tratamiento:
- Niños <2 años, OMA con perforación o
historia de OMA recurrente: amoxicilina o
amoxicilina-ac. clavulánico 10 días.
- Niños <2 años, OMA con membrana
íntegra y sin historia de recurrencia: amoxicilina
o amoxicilina-ac. clavulánico 5-7 días.
Fallo del tratamiento: Se define como la
ausencia de mejora tras 48-72 horas de
tratamiento antimicrobiano.
- Pacientes tratados inicialmente con
amoxicilina: amoxicilina-ac. clavulánico.
- Pacientes tratados con amoxicilina-ac.
clavulánico: cefalosporinas o quinolona (salvo
la ceftriaxona, son menos potentes frente a S.
pneumoniae penicilin-resistente).
- Paciente con reacción inmediata a
penicilina tratado con macrólidos o
clindamicina: timpanocentesis y toma de
muestra para cultivo y antibiograma específico
y levofloxacino en <6 meses.
Tratamiento de las recurrencias:
- Recurrencia antes de 15 días tras
finalizar tratamiento: ceftriaxona im/iv o
levoflioxacino.
- Recurrencia posterior a 15 días tras
finalizar tratamiento: amoxicilina-clavulánico
incluso si se ha tratado previamente con el
mismo (se considera que está causado por un
germen diferente al del 1er episodio).
COMPLICACIONES
Las OMA tienen una evolución favorable a
su resolución sin complicaciones en la inmensa
mayoría de los casos, bien espontáneamente o
gracias al tratamiento antibiótico que durante las
últimas décadas ha reducido la incidencia de
complicaciones desde un 20% hasta llegar a un
0,004% en la actualidad10.
Las complicaciones de las otitis medias se
dividen en intratemporales e intracraneales.
Hasta un 30% de las complicaciones
intracraneales son precedidas de una
complicación intratemporal.
En los niños las complicaciones más
frecuentes son la mastoiditis, la parálisis facial y
las meningitis, siendo la más frecuente la
mastoiditis. Todas ellas se deben sospechar ante
un niño que presenta una otitis media y que tras
el tratamiento adecuado persiste la fiebre y la
cefalea.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
1. Complicaciones intratemporales
1.1. Mastoiditis
La mastoiditis es una infección de las
cavidades mastoideas asociada a lesiones
destructivas de la estructura trabecular de la
mastoides. Surge en el contexto de una otitis
media, aguda o crónica, siendo más graves
cuando se producen a consecuencia de una otitis
crónica. La inflamación del mucoperiostio del
oído medio y de las celdas mastoideas se
propaga al periostio, la hiperpresión producida
por el exudado produce una desmineralización,
y los osteoclastos producen la desaparición de
los tabiques intercelulares originando una
cavidad en la que se forma un gran empiema.
Lo habitual es que sean producidas por un
único germen, siendo más frecuentes el S.
pneumoniae, S. pyogenes y H. influenza. Se
puede presentar a cualquier edad, con un pico de
incidencia entre los 2 y 5 años.
Debemos sospechar esta entidad ante un
niño con sintomatología de otitis media persiste
o que se agrava después de cierta mejoría. El
paciente refiere dolor intenso localizado en la
región retroauricular o en el hemicráneo
correspondiente.
En la exploración se demuestra un edema en
la región retroauricular y el pabellón suele estar
desplazado hacia delante por el edema del surco
retroauricular. La imagen de la otomicroscopia
puede mostrar supuración o también se puede
encontrar abombamiento de la pared
posterosuperior del CAE sin contenido
purulento. Ante la sospecha del cuadro con los
Figura 3
Mastoiditis aguda derecha en un TAC sin contraste. Se aprecia falta de aireación de la mastoides derecha,
con ocupación de las celdillas por tejidos blandos.
272
datos clínicos y signos exploratorios anteriores
se deber realizar un estudio de imagen mediante
TAC o RNM que debe ser siempre bilateral
(Figura 3).
En la evolución del cuadro, si no se realiza
tratamiento o éste no consigue detener el
proceso, se va a producir la propagación de la
supuración. La supuración puede propagarse
hacia el CAE (fistulización), lo que supondría
una resolución espontánea del cuadro o
facilitaría la misma. Otra posibilidad es su
evolución en sentido lateral hacia la superficie
mastoidea dando lugar a un absceso
subperióstico retroauricular. Si se propaga en
sentido inferior hacia la región posterior de la
inserción del músculo esternocleidomastoideo
en el cuello se origina el llamado absceso de
Bezold. La propagación de la supuración hacia
la apófisis petrosa origina una petrositis,
mientras que si se dirige en sentido anterior
hacia la apófisis cigomática se desarrolla un
absceso preauricular.
El elevado riesgo de este cuadro hace
preciso el ingreso del niño en un centro
hospitalario. El tratamiento médico debe
realizarse con un antibiótico de amplio espectro
vía parenteral. Debe realizarse un cultivo y
antibiograma del exudado del conducto, y si no
existe, tras la paracentesis timpánica o tras
punción del absceso subperióstico, con el fin de
orientar cuanto antes el tratamiento. La duración
del tratamiento debe ser de 12 días en general y
5 semanas si existe una infección por
anaerobios. Si la mastoiditis no se resuelve tras
el tratamiento médico, se plantea la realización
de tratamiento quirúrgico.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En caso de mastoiditis aguda exteriorizada
con absceso subperióstico, la mastoidectomía es
necesaria tanto para drenar el absceso como
para realizar una exéresis de los focos de
osteítis.
1.2. Parálisis facial
Puede ocurrir como complicación de una
OMA pero también de una mastoiditis aguda, de
una otitis media crónica supurativa o de una
otitis externa. En la OMA la parálisis suele estar
en relación con dehiscencias del acueducto de
Falopio, con afectación del perineuro y
secundariamente del tejido nervioso. Si el
proceso causal es una OMA, el tratamiento con
antibióticos vía parenteral suele ser suficiente.
En caso de ser originado por una OMC es
necesario el tratamiento quirúrgico.
1.3. Petrositis
Es la extensión excepcional de la infección a
la porción petrosa de la mastoides y se asocia
con mayor frecuencia a una otitis media crónica
agudizada. El cuadro clínico se manifiesta con
la tríada de Gradenigo caracterizado por otorrea
crónica, dolor orbitario intenso asociado a la
irritación de la rama oftálmica (V1) y parálisis
del nervio abducens (VI). El diagnóstico se
establece mediante prueba de imagen y el
tratamiento se lleva a cabo con antibioterapia
intravenosa de amplio espectro y si no fuese
suficiente, mastoidectomía.
1.4. Laberintitis
La inflamación del laberinto como
complicación de una otitis media en el niño casi
siempre está en relación con una otitis media
crónica colesteatomatosa. En las OMA la
infección puede llegar al laberinto por
dehiscencias o conexiones vasculares.
Inicialmente puede producirse una laberintitis
circunscrita, limitada a la zona de entrada de
gérmenes. Si no se controla, evoluciona a una
laberintitis difusa que invade ampliamente el
laberinto inicialmente con exudado seroso que
puede evolucionar desfavorablemente a una
laberitintis supurada en la que el pus invade
todos los elementos neurosensoriales.
2. Complicaciones endocraneales
Las complicaciones endocraneales de las
otitis medias en la infancia son poco frecuentes
y su mayor incidencia es entre los 10 y los 20
años.
Destacamos la complicación de la
meningitis ya que, en niños menores de un año,
273
hasta el 61,3% están precedidas de una OMA3.
Los gérmenes más frecuentemente encontrados
con el H. influenzae y el S. pneumoniae
seguidos del estafilococo, Pseudomona
aeruginosa y Proteus. El cuadro clínico es muy
variable, pero debe llamarnos la atención la
rigidez cervical asociada a abombamiento de la
fontanela. El diagnóstico se establece por
punción lumbar y debemos acompañarlo de un
TAC/RNM de oído para valorar el origen
otológico. El tratamiento consiste en
antibioterapia que traspase la barrera
hematoencefálica y adaptada lo antes posible al
antibiograma. Mientras no se tiene el resultado
del cultivo generalmente se opta por
cefalosporinas de 3ª generación asociadas a
vancomicina por la alta resistencia a penicilinas
en nuestro medio. La presencia de OMA en este
contexto obliga a una miringotomía y
dependiendo de la afectación otológica se
requerirán otras medidas.
Otras posibles complicaciones
endocraneales son abscesos extradurales,
tromboflebitis del seno lateral o abscesos
encefálicos.
PREVENCIÓN DE LA OMA
RECURRENTE
La OMA recurrente se define como la
presentación de 3 o más episodios de OMA en
un período de 6 meses o 4 o más episodios en
12 meses. La prevalencia de la OMA recurrente
en niños menores de 6 años se encuentra entre el
11-17%.
Las estrategias preventivas incluyen la
identificación y tratamiento de condiciones
subyacentes que predisponen a OMA
recurrente, educación de los padres sobre los
factores de riesgo de OMA, administración de
vacunas, quimioprofilaxis, tubos de ventilación
transtimpánicos y adenoidectomía.
Para la elección de la medida preventiva es
importante analizar el contexto de cada niño
individualmente, así como la existencia de
posibles factores predisponentes, como la edad
del niño, la edad del primer episodio de OMA,
la época del año, la asistencia a guardería, el
estado del desarrollo cognitivo y del lenguaje, la
existencia de condiciones anatómicas
predisponentes y las consecuencias de la OMA
recurrente sobre la calidad de vida del niño y de
los padres. Hay que tener en cuenta la
incidencia de la OMA disminuye después del
segundo año de vida, por lo que las medidas
llevadas a cabo después de los 2 años serán
menos agresivas.
Una vez considerados todos los factores, se
debe analizar individualmente el balance riesgo-
beneficio de forma consensuada con los
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
cuidadores principales y así escoger la mejor
medida para cada niño.
A continuación, analizaremos cada una de
las medidas preventivas por separado.
Lactancia materna – La lactancia materna
protege contra la OMA hasta los 2 años de edad
y esta protección es mayor si se realiza lactancia
materna exclusiva y si esta es de mayor
duración. La lactancia materna exclusiva
durante los 6 primeros meses de edad se asocia
con una reducción del 43% en la prevalencia de
OMA en los 2 primeros años de vida. Después
de los 2 años no hay evidencia científica de que
la lactancia materna proteja frente a la OMA11.
Vacunación – Está recomendada la vacuna
neumocócica conjugada (PVC) y la vacuna
anual de la gripe, según el calendario vacunal
infantil (grado de evidencia 1A)12. Estas
vacunas no disminuyen el número de episodios
de OMA pero si reduce el desarrollo de otitis
medias recurrentes. Se recomienda también, que
aquellos niños con OMA recurrente entre 2 y 6
años, que no hayan recibido ninguna dosis de la
vacuna neumocócica conjugada 13-valente
(VNC13; Prevenar 13), reciban una dosis de
VNC13 (grado de evidencia 2C).
Tubos de ventilación trasntimpánicos – La
colocación de tubos de drenaje en pacientes con
OMA de repetición se ha demostrado que
disminuye la incidencia en un episodio por
paciente y año. Su colocación está indicada en
pacientes con OMA de repetición con múltiples
factores de riesgo o retraso en el desarrollo del
lenguaje. Es una medida agresiva porque
requiere anestesiar al paciente por lo que
debemos analizar el riesgo-beneficio
individualmente
Adenoidectomía – Determinados estudios
demuestran que la combinación de tubos de
ventilación y de adenoidectomía no supone
ninguna ventaja sobre la colocación de tubos sin
adenoidectomía. La adenoidectomía se aconseja
en aquellos pacientes que presentan OMA
recurrente tras la extrusión de los tubos de
ventilación y se va a repetir la colocación de los
mismos.
274
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
OTITIS MEDIA SEROSA. INDICACIONES DE DRENAJES
TRANSTIMPÁNICOS
Julia María Rouco Pérez
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Virxe da Xunqueira
INTRODUCCIÓN
La otitis media serosa se define como la
presencia de fluído en el oído medio en ausencia
de signos y síntomas de infección aguda y con
integridad de la membrana timpánica, hechos
diferenciales con la otitis media aguda.
Es la causa más frecuente de discapacidad
auditiva infantil en países desarrollados y una de
las principales indicaciones quirúrgicas en la
infancia.
En la práctica diaria se utilizan distintas
sinonimias para referirse a esta patología como
otitis seromucosa, secretoria u otitis media con
efusión. En el presente capítulo nos referiremos
a esta patología como otitis media serosa
(OMS).
Su elevada frecuencia, las repercusiones
físicas y psicosociales que provoca en el
paciente y el coste económico que conlleva
hacen que nos hallemos ante una enfermedad
con un importante impacto no sólo en la esfera
sanitaria sino también social.
EPIDEMIOLOGÍA
La otitis media serosa presenta una alta
incidencia en la población pediátrica. Se estima
que hasta un 90% de los niños desarrollan al
menos un episodio antes de la edad escolar1.
Tiene un pico de incidencia entre los 6 meses y
los 4 años2, siendo los 16 meses la edad de
mayor riesgo.
A pesar de esta alta incidencia es difícil
determinar una cifra exacta debido al hecho de
que un gran número de episodios son silentes y
transitorios, pasando por tanto desapercibidos.
Existen diversos factores de riesgo que
predisponen a padecer una otitis media serosa,
pudiendo además agravar su evolución natural y
su duración. Se dividen en factores de riesgo
intrínsecos o dependientes del niño y factores de
riesgo extrínsecos o medio-ambientales.
Factores intrínsecos:
- Genética: existe una mayor
susceptibilidad y predisposición familiar en
275
relación con determinadas características
anatómicas heredadas3.
- Edad: relacionada con la tasa de
recurrencia, cuanto menor es la edad del niño en
el primer episodio mayor es el riesgo de otitis
serosa persistente.
- Sexo: se presenta con mayor incidencia
en varones3.
- Alteraciones craneofaciales: la
presencia de fisura palatina4 o distintos
síndromes como Down, Pierre-Robin, Turner,
Crouzon, Apert, etc, aumentan la probabilidad
de padecer una OMS.
- Prematuridad y bajo peso al
nacimiento: aunque son factores independientes
parece que las bajas concentraciones de IgA e
IgG determinarían un mayor riesgo.
- Lactancia artificial: en comparación a
la lactancia materna que actuaría como factor
protector por la presencia de factores inmunes
en la leche materna o por el menor aspirado de
secreciones al oído medio dada la diferente
posición que adopta el lactante.
- Reflujo extraesofágico: diversos
estudios concluyen que la aspiración de pepsina
gástrica hacia la nasofaringe podría
desencadenar una reacción inflamatoria o
agravar una condición preexistente5.
- Inmunidad: la presencia de
inmunodeficiencias congénitas o adquiridas,
como hipogammaglobulinemia o
granulomatosis crónica, suponen un mayor
riesgo de OMS.
Factores extrínsecos o medio-ambientales:
- Guarderías: la asistencia a guardería y
el contacto entre niños implica un mayor riesgo
de infecciones de la vía aérea y por tanto de
otitis6.
- Tabaquismo pasivo: produce una
alteración en la inmunidad y en el transporte
mucociliar favoreciendo la aparición de otitis6.
- Condiciones socioeconómicas: la
pobreza, el hacinamiento, la escasa higiene o la
falta de asistencia sanitaria parecen determinar
una mayor prevalencia de la enfermedad.
- Clima: la influencia estacional viene
determinada por la mayor incidencia de
infecciones de vías altas en la época invernal.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
ETIOPATOGENIA
A pesar de tratarse de una patología
frecuente, la etiopatogenia de la OMS no está
completamente establecida. Se trata de un
proceso multifactorial en el que la disfunción
tubárica juega un papel primordial.
Las funciones de la Trompa de Eustaquio
son fundamentalmente tres:
1. Ventilación del oído medio
manteniendo una presión de aire interior similar
a la atmosférica.
2. Drenaje y eliminación de secreciones
hacia la rinofaringe.
Imagen 1: disposición de la trompa de Eustaquio en el niño y en el adulto.
De manera general la disfunción tubárica
puede ser obstructiva o por alteración de la
permeabilidad, y a su vez, la obstrucción
tubárica puede tener un origen funcional o
mecánico.
En los niños la causa predominante es una
disfunción de origen funcional debida a una
menor rigidez cartilaginosa y a una menor
eficacia en el mecanismo de apertura de la
trompa por parte del músculo tensor del velo del
paladar.
Además de esta disfunción fisiológica, la
obstrucción tubárica puede responder a causas
mecánicas, ya sean intrínsecas (un proceso
inflamatorio secundario a una infección) o
extrínsecas (compresión por hipertrofia
adenoidea).
Una disfunción de la Trompa de Eustaquio,
independientemente de su causa, genera una
presión negativa en el oído medio, la
reabsorción de gases por parte de la
microcirculación de la mucosa y la consecuente
276
3. Protección del oído medio frente a
gérmenes y secreciones provenientes de la
rinofaringe.
En los niños la Trompa de Eustaquio es
estructural y funcionalmente inmadura. Con
respecto a un adulto, la Trompa de Eustaquio de
un niño es más corta, está situada en una
posición más horizontal (10º de inclinación
frente a los 45º de un adulto) y su porción
cartilaginosa es más flexible, condicionando una
mayor incidencia de otitis en el periodo infantil
(Imagen 1).
aparición de un exudado. Este proceso,
denominado por Politzer teoría “ex vacuo”,
revierte una vez la trompa vuelve a ser
funcionante. Si el proceso en cambio persiste se
desencadena un proceso inflamatorio con
metaplasia e hipertrofia de la mucosa del oído
medio y con un aumento las de glándulas
mucosas y de la población de células
caliciformes, con el resultado de una secreción
seromucosa.
Algunos autores han sugerido que esta
reacción inflamatoria podría deberse a una
enfermedad por inmunocomplejos7, siendo la
respuesta inmune de la mucosa ante distintos
antígenos la responsable de desencadenar una
cascada inflamatoria prolongada contribuyendo
a la persistencia de la enfermedad.
En un alto porcentaje de cultivos de
exudados de niños con OMS se han identificado
las mismas bacterias que de manera habitual
colonizan la vía respiratoria superior y que son
responsables de la otitis media aguda (OMA),
principalmente Haemophilus influenzae,
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Streptococcus pneumoniae y Moraxella
catharralis. Este hecho pone de manifiesto la
correlación entre ambas patologías, y si bien la
OMS puede ser consecuencia de una OMA, la
aspiración de secreciones desde la rinofaringe
puede dar lugar a OMA recurrentes en el seno
de una OMS subyacente.
En los últimos años se ha propuesto la
existencia de biofilms en la mucosa del oído
medio para explicar los casos de OMS
persistentes8. Los biofilms se definen como
comunidades de microorganismos que crecen
embebidos en una matriz de exopolisacáridos de
fabricación propia y adheridos a una superficie
viva o inerte. La compleja organización
estructural y funcional del biofilm, así como la
producción de endotoxinas, lo hace más
resistente a los mecanismos de defensa del
huésped y a la terapia antimicrobiana
favoreciendo la cronicidad de la enfermedad.
El papel de la alergia en la génesis de la
OMS sigue siendo controvertido. Aunque
parece razonable pensar que una reacción
inflamatoria alérgica en la rinofaringe puede
bloquear la trompa y favorecer el desarrollo de
la enfermedad, y hasta un 40% de niños con
OMS tienen rinitis alérgica9, no se ha podido
demostrar una correlación entre ambas
circunstancias.
DIAGNÓSTICO
Clínica
En la mayoría de las ocasiones la OMS se
presenta de forma asintomática, siendo un
hallazgo casual durante una exploración
rutinaria o durante el seguimiento de una otitis
media aguda. Cuanto menor sea la edad del
paciente menor será también la sintomatología,
pudiendo en muchos casos pasar desapercibida.
La hipoacusia es la principal manifestación
clínica. En el niño se presenta frecuentemente
de manera bilateral con una evolución
fluctuante. Puede variar en exploraciones
sucesivas con un déficit de leve a moderado. Se
estima que sólo un 5% de los niños presentan un
umbral auditivo superior a 40 decibelios10.
Por lo general es la sospecha de padres y
profesores la que orienta hacia la existencia de
hipoacusia, la cual puede manifestarse como un
retraso en la adquisición del lenguaje, falta de
atención, disminución del rendimiento escolar o
alteraciones del comportamiento.
277
Los niños con mayor edad pueden describir
con claridad una sensación de plenitud ótica,
autofonía, otalgia leve e incluso en algún caso
acúfenos y mareos.
Los episodios de otitis media aguda
recidivante pueden ser otra manifestación de
una OMS subyacente siendo éste un hecho
particularmente frecuente en los lactantes.
Su evolución natural es hacia una resolución
espontánea y más de la mitad de los casos se
resuelven a los tres meses. Esta tasa asciende
hasta un 75% cuando la causa es una otitis
media aguda previa11. Su riesgo disminuye con
el crecimiento del niño, tanto por el desarrollo
del sistema inmunitario como por la maduración
de la Trompa de Eustaquio.
Aunque poco frecuente, los niños con OMS
tienen riesgo de presentar infecciones
recurrentes y desarrollar una OSM persistente.
La cronificación del proceso puede derivar en
secuelas estructurales como retracciones o
atelectasias, timpanoesclerosis, perforaciones
timpánicas o colesteatomas, así como secuelas
tardías relacionadas con el lenguaje y el
aprendizaje, debidas a la hipoacusia en una
etapa fundamental del desarrollo.
Exploración física
- Otoscopia:
Es la parte más importante de la exploración
física y su correcta realización es la base del
diagnóstico. No es infrecuente que la otoscopia
pueda ser interpretada como normal o que las
múltiples variantes de la normalidad puedan
llevar a diagnósticos erróneos.
Puede realizarse con el otoscopio
convencional, videoendoscopio o con
microscopio. Éste último permite alcanzar un
diagnóstico muy preciso, igualándose al patrón
de referencia de la otoscopia neumática12.
Mediante la otoscopia evaluaremos la
posición, el color y la transparencia u opacidad
de la membrana timpánica. Los signos
característicos de una OMS son la pérdida de
transparencia, el engrosamiento de la membrana
y cambios en la coloración (Imagen 2).
El aspecto del tímpano variará en función
del tiempo de evolución de la enfermedad, así
en fases iniciales podemos apreciar un aumento
de los relieves del mango del martillo y de los
repliegues timpanomaleolares, y en fases más
evolucionadas aparece una retracción timpánica.
En ocasiones se pueden observar niveles
líquidos o burbujas de aire localizados
principalmente en el cuadrante anterosuperior.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Imagen 2. Imágenes otoscópicas de otitis media serosa.
- Otoscopia neumática:
La otoscopia neumática es considerada la
técnica de referencia en el diagnóstico de la
OMS, con una sensibilidad del 94% y una
especificidad del 80% en comparación con la
miringotomía13.
Es una prueba subjetiva, rápida y de bajo
coste. Permite valorar la movilidad de la
membrana timpánica en respuesta a los cambios
de presión de aire inducidos en el CAE.
A pesar de ser una técnica recomendada, su
uso es limitado tanto en atención primaria como
en atención especializada, donde ha quedado
relegada por la otomicroscopia14.
Exploración instrumental
- Timpanometría:
Es, junto con la otoscopia, el pilar básico
para el diagnóstico y seguimiento de la OMS.
La timpanometría es una prueba objetiva que
valora el estado del complejo tímpano-osicular
y del oído medio. La determinación de efusión o
de presiones negativas traduce una disfunción
tubárica. Aunque diversos estudios intentan
relacionar el umbral de audición con la curva
timpanométrica15, no se trata de una prueba
audiológica y sólo informa del estado del oído
medio.
La curva tipo B es la más característica en
una OMS (efusión en el oído medio) y la curva
C, en la que el pico de máxima complianza se
sitúa en presiones negativas, indica una
hipopresión que podría corresponder a una fase
inicial o bien de resolución de la OSM.
Es una técnica sencilla, fácilmente
interpretable y sin molestias para el paciente,
hecho importante cuando se trata de explorar a
niños de corta edad. Nos permite además
278
realizar un fácil seguimiento y evaluar la
respuesta al tratamiento.
Las últimas guías y consensos publicados
recogen recomendaciones precisas para la
realización de la timpanometría en el
diagnóstico de la OMS16:
1. Intolerancia del niño a la otoscopia
neumática.
2. Falta de experiencia en la realización
de otoscopia neumática.
3. Dificultad para ver la membrana
timpánica por obstrucción parcial por cerumen.
4. Dificultad para visualizar la membrana
timpánica por CAE estrecho o con estenosis.
5. Dudas de la presencia de OMS por
resultados equívocos en la otoscopia neumática.
6. Necesidad de excluir OMS en niños en
situaciones de riesgo.
7. Necesidad de confirmar OMS previo a
la cirugía.
- Pruebas audiológicas:
La exploración de la audición en niños con
OMS no siempre es necesaria. Sabemos que el
diagnóstico básico se realiza mediante la
otoscopia y el timpanograma, sin embargo, en
algunos casos es importante su evaluación por
los efectos que la hipoacusia puede tener en el
aprendizaje del niño y a la hora de optar por una
actitud terapéutica determinada.
En niños con factores de riesgo para el
aprendizaje (tabla 1) se recomienda una
valoración de los niveles de audición utilizando
el método que mejor corresponda de acuerdo
con la edad del paciente.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Tabla 1. Situaciones de riesgo para el
aprendizaje.
Hipoacusia permanente independiente de la
otitis media serosa
Síndromes o trastornos craneofaciales que
ocasionan retraso cognitivo, del habla y/o del
lenguaje
Ceguera o problema visual no susceptible de
tratamiento
Trastornos del espectro autista y otros trastornos
del neurodesarrollo
Retraso o trastorno del habla y/o del lenguaje
(sospechado o confirmado)
(Modificada de Rosenfeld, 2016)
TRATAMIENTO
Los objetivos fundamentales del tratamiento
de la OMS son la recuperación de una audición
normal, frenar la progresión de la enfermedad y
evitar, en la medida de lo posible, las
recurrencias16, todo ello con el fin último de
mejorar la calidad de vida del paciente.
Tratamiento médico
Diversos medicamentos han sido utilizados
para el tratamiento de la OMS con resultados
muy dispares. Las últimas guías y consensos
aportan recomendaciones claras al respecto de
los medicamentos habitualmente usados:
1. Antibióticos: no se recomienda su uso
debido a que sus escasos beneficios, obtenidos
con tratamientos superiores al mes de duración,
no justifican los efectos adversos y el aumento
de resistencias bacterianas, además de no haber
demostrado ningún efecto en la pérdida auditiva
o en la tasa de ulteriores intervenciones
quirúrgicas16,17.
2. Corticoides orales y tópicos: Los
corticoides orales (con o sin antibióticos) han
demostrado no ser útiles ni beneficiosos en la
resolución de la OMS ni en la mejora de la
pérdida auditiva. En una reciente revisión
sistémica se asoció el uso de glucocorticoides
orales con una resolución de la enfermedad a las
dos semanas del tratamiento, sin efectos más
allá de ese periodo18. No se recomienda su uso
debido a que el riesgo de efectos adversos
supera su potencial beneficio a corto plazo16,19.
Los corticoides tópicos o nasales
tampoco se ha demostrado útiles en la
resolución de la OMS ni para mejorar la
279
audición a corto plazo, es decir, a partir del mes
de tratamiento y con un seguimiento de hasta 9
meses18.. Aunque tienen menos efectos
secundarios que los corticoides orales y que, a
corto plazo, pueden aportar beneficio en los
niños con hipertrofia de adenoides, no se
aconseja su uso en el tratamiento de la
OMS16,19.
3. Antihistamínicos y descongestivos: no
existe evidencia de su beneficio ni a corto (<1
mes) ni a largo plazo (>3 meses) en la
resolución de la OMS. Este hecho, sumado al
riesgo de posibles efectos adversos, desaconseja
su uso en el tratamiento de la enfermedad20.
4. Mucolíticos: no se obtuvieron
resultados clínica ni estadísticamente
significativos del posible beneficio de los
mismos por lo que se desaconseja su uso19.
5. Inhibidores de leucotrienos: los
estudios realizados no muestran beneficios ni
mejora significativa con el uso del montelukast.
6. Dispositivos de autoinsuflación: los
estudios más recientes avalan su utilización al
demostrarse una mejoría clínica y una reducción
en la indicación de los tubos de ventilación21.
Pueden además resultar beneficiosos cuando se
adopta una actitud expectante, sin embargo, su
aplicación puede quedar limitada en los niños
más pequeños por la dificultad en la realización
de la técnica.
7. Vacunas: se ha publicado una revisión
sistémica y meta-análisis sobre el efecto de la
vacuna antineumocócica en la prevención de la
OMS en la que se identifican tres estudios que
no mostraban ningún efecto beneficioso22.
8. Terapias alternativas:
Diversos estudios han tratado de
valorar los efectos de terapias complementarias
en el tratamiento de la OMS, sin embargo, las
guías de referencia no recomiendan el uso de
probióticos, interleukinas, tratamientos
homeopáticos, inmunomoduladores o la
acupuntura, debido a la limitación de dichos
estudios y a la falta de datos concluyentes16.
Actitud expectante
Teniendo en cuenta que la evolución de la
OMS es hacia la resolución espontánea en un
alto porcentaje de casos y a la limitación de los
distintos tratamientos médicos de los que
disponemos, la actitud expectante (watchful
waiting) está recomendada por las diferentes
guías y consensos16.
Se aconseja un periodo de espera de tres
meses desde el diagnóstico en aquellos niños no
considerados de riesgo y con hipoacusia leve
asociada.
El objetivo de esta recomendación es evitar
cirugías innecesarias y durante este periodo se
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
debe ofrecer a padres y docentes las
recomendaciones oportunas para optimizar la
escucha y minimizar los posibles efectos sobre
lenguaje y aprendizaje23, tales como llamar la
atención del niño al hablar, hablar de frente,
facilitar la compresión con dibujos o gestos o
controlar el ambiente y ubicación del niño tanto
en casa como en el aula.
Se recomienda además realizar un
seguimiento con revaluación del paciente a los
tres-seis meses, hasta que el proceso se resuelva
o se indique un procedimiento quirúrgico.
- Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico de elección en la
OMS consiste en la miringotomía y colocación
de drenajes transtimpánicos (DTTs), con o sin
adenoidectomía asociada. La indicación
quirúrgica debe ser individualizada y
consensuada entre pediatra, otorrinolaringólogo
y padres. Se trata de decidir entre aliviar una
situación de déficit auditivo, que puede
ocasionar efectos adversos en el niño, o realizar
una cirugía, que puede tener complicaciones y
efectos secundarios, en una patología que,
aunque frecuente, habitualmente es leve y se
resuelve espontáneamente.
¿Cuándo estaría indicado realizar una
intervención quirúrgica?
Debemos considerar el tratamiento
quirúrgico de la OMS cuando ésta persiste
durante más de tres meses desde el momento del
diagnóstico. En aquellos niños que se
encuentren en situación de riesgo (tabla 1) se
aconseja una actuación más precoz.
Para decidir que niños pueden beneficiarse
de un procedimiento quirúrgico debemos
realizar previamente una prueba audiológica
adecuada a la edad del paciente para determinar
el umbral de audición24.
- umbrales ≥ 20 dB: se debe revaluar
cada 3 meses al niño hasta una resolución
completa.
- umbrales > 25 dB de media en las
frecuencias de 500, 1000, 2000, 4000, en el
mejor oído: se indicaría tratamiento quirúrgico.
- umbrales < 25 dB pero con repercusión
en el desarrollo del niño: excepcionalmente se
indicaría tratamiento quirúrgico.
Debe tenerse en cuenta que existen unas
condiciones que dificultan la resolución
espontánea y en las que, por tanto, aumenta la
probabilidad de indicar un tratamiento
quirúrgico25:
280
- comienzo de la OMS en verano u
otoño.
- hipoacusia superior a 30 dB en el mejor
oído.
- historia previa de drenajes
transtimpánicos.
- no estar adenoidectomizado.
¿Qué procedimiento quirúrgico
seleccionamos?
Para decidir que procedimiento quirúrgico
vamos a realizar, debemos tener en cuenta la
edad del paciente, siendo los 4 años la edad de
referencia.
En los menores de 4 años sólo estaría
indicado la colocación de DTTs puesto que no
hay evidencia de que una adenoidectomía
simultánea se traduzca en un mayor
beneficio26,27, salvo que exista indicación de la
misma por otra circunstancia.
En los mayores de 4 años estaría indicado la
colocación de DTTs y adenoidectomía
simultánea, puesto que se reduce la tasa de
recurrencia de un 20% en los no
adenoidectomizados a un 7% en los que sí lo
están, con independencia del tamaño de las
adenoides28.
En la cirugía de las recidivas de la OMS, si
se deberá realizar una adenoidectomía
simultáneamente a la miringotomía y colocación
de DTTs29.
No estaría indicada la colocación de DTTs
en niños que presenten otitis media aguda sin
coexistir con una OMS subyacente.
Las principales complicaciones (Imagen 3)
de los DTTs (Tabla 2) son la extrusión
prematura y la otorrea, ésta última relacionada
con los biofilms que se forman alrededor del
drenaje, pero también existen complicaciones
permanentes, como la timpanoesclerosis o el
desarrollo de bolsas de retracción, aunque la
mayoría de las veces no afectan a la función30.
Las complicaciones de la adenoidectomía
son poco frecuentes, entre ellas, el aumento del
tiempo quirúrgico y el riesgo de sangrado, y
menos habituales, la rinolalia abierta o la
disfunción tubárica.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Tabla 2. Complicaciones de los drenajes
transtimpánicos.
Otorrea (16-26%)
Obstrucciones (7%)
Perforaciones residuales (2-3%)
Introducción en oído medio (0,5%)
Colesteatomas residuales (<1%)
Extrusiones prematuras (44%)
Otras alteraciones de la membrana (atrofia,
timpanoesclerosis, …) sin repercusión sobre
la audición
CONCLUSIONES
- La otitis media serosa afecta con
frecuencia a la población infantil debido a una
disfunción tubárica funcional y fisiológica que
determina que en la mayoría de las ocasiones se
trate de un proceso transitorio y autolimitado.
- La principal manifestación clínica es la
hipoacusia, si bien en muchas ocasiones resulta
asintomática o pasa desapercibida en niños más
pequeños.
- Su diagnóstico se fundamenta en la
historia clínica, la otoscopia y el timpanograma.
- La terapia médica disponible no resulta
eficaz en la resolución de la OMS ni en la
mejoría de la audición, por lo que se aconseja
una actitud de espera vigilante de 3 meses desde
su diagnóstico, salvo en casos de riesgo.
- El tratamiento de elección es la
inserción de drenajes transtimpánicos y a partir
de los 4 años la adenoidectomía simultánea.
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 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

OTITIS MEDIA CRÓNICA. TIMPANOPLASTIAS EN LA INFANCIA

Casqueiro Sánchez JC1, Ayala Mejías MA2

1
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Severo Ochoa de Leganés
2
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Central de la Cruz Roja San José y Santa
Adela de Madrid

INTRODUCCIÓN

En este capítulo se pretende exponer los

tipos de otitis media crónica que pueden afectar
a la población infantil y los abordajes
quirúrgicos para su solución, haciendo especial
hincapié en el abordaje endoscópico al oído
medio.

OTITIS MEDIA CRÓNICA

El término genérico otitis media crónica

(OMC) en la edad pediátrica se utiliza para
definir un estado patológico de la mucosa de la
caja timpánica (entendida ésta como oído
medio, trompa de Eustaquio y compartimento
mastoideo) que se encuentra inflamada y que
además asocia una perforación crónica de la
membrana timpánica.
Pero este término puede resultar confuso ya
que puede confundirse con la otitis media
crónica secretora, que se caracteriza por la
integridad de la membrana timpánica y la
presencia de secreción en oído medio de más de
3 meses de evolución. Esta secreción podrá ser
serosa (otitis media serosa crónica) mucoide o
incluso purulenta. El hallazgo otoscópico más
frecuente en esta entidad es la opacificación de
la membrana timpánica, que en muchos casos
impide determinar el tipo de secreción. Existen
diversas actitudes terapéuticas ante esta
situación, dependiendo de la severidad de los
síntomas. La Guía de Practica Clínica de la
Academia Americana de Otorrinolaringología
propone realizar tratamiento cuando la otitis
media crónica secretora se presenta en pacientes
de riesgo por problemas de aprendizaje o del
lenguaje, o en casos de afectación bilateral que
produce una hipoacusia de 40 dB o más en el
mejor oído. En todos los casos el tratamiento de
elección son los drenajes transtimpánicos,
asociándose en casos seleccionados a la
adenoidectomía (en casos de reintervención,
obstrucción nasal o adenoiditis crónica)1.
Figura 1: otitis media crónica secretora con
atelectasia de cuadrantes posteriores.
También hay que diferenciar de la OMC la
disfunción crónica de la trompa de Eustaquio,
que es un trastorno crónico del oído medio que
puede tener síntomas similares a la otitis media
(hipoacusia, otalgia y acúfeno), pero sin
secreción en el oído medio. Esta disfunción se
asocia a trompas muy cerradas (obstrucción
tubárica) o muy abiertas (trompa patulosa). Esta
última situación se asocia con mucha frecuencia
a autofonía.
Perforación timpánica crónica
Volviendo a las perforaciones timpánicas
infantiles, hay que decir que suelen ser secuela
de una otitis media aguda o bien persisten tras la
extrusión o retirada de un tubo de drenaje. Se
consideran crónicas (y posiblemente
permanentes) cuando no cierran
espontáneamente pasados 3 meses.
Clásicamente se ha denominado a la
perforación timpánica sin otitis media como
otitis media crónica inactiva. La incidencia de
perforación timpánica en la población pediátrica
no ha sido estudiada específicamente, pero es

283
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
una de las derivaciones frecuentes al
especialista desde Atención Primaria. Sin
embargo, es difícil inferir una determinación
exacta tan solo de las publicaciones, ya que
muchos médicos prefieren demorar la
intervención hasta que los niños son mayores, y
más aún, muchos otorrinolaringólogos no
publican sus casos. En un meta-análisis reciente
realizado por Hardman y col. se identifican
2.609 casos de tan sólo 45 artículos incluidos en
la revisión desde 1997 a 20142.
Figura 2: Perforación timpánica crónica sin
otitis media.
El manejo de esta perforación seca en niños
es controvertido. Por una parte, el oído medio se
ventila por la perforación, y en caso de
inflamación del oído medio, esta actúa como
una vía de drenaje y facilita el tratamiento por
vía tópica. Sin embargo, al no estar presente la
presión positiva del oído medio, no existe el
mecanismo de protección que esta presión
ejerce contra el reflujo de secreciones desde la
nasofaringe, por lo que teóricamente lo
favorecería3.
El objetivo de la timpanoplastia será
restaurar la normal anatomía y la función.
Otro aspecto controvertido es si existe o no
una edad mínima para actuar sobre el oído
perforado. Autores clásicos como Sheehy, no
recomiendan la reparación de la membrana
timpánica hasta los 7 años por la posibilidad de
otitis media serosa en el postoperatorio4. Sin
embargo, otros autores como Tos et al no
opinan igual, y tras publicar sus resultados en el
año 2000 publican que no hay diferencias entre
los grupos de 2,5 a 7 años y el grupo de 7 a 14
años5.
El primer meta-análisis que se llevó a cabo
sobre el tema fue publicado por Vrabec y col.
(6) en 1999 y concluye que el único factor que
284
puede influir en la tasa de éxito es la edad. Sin
embargo, curiosamente, en este meta-análisis 25
de los 30 artículos analizados concluyen
individualmente que la edad no es un factor que
influya en el resultado.
Más recientemente Lin y Messner7,
analizaron otros factores a parte de la edad que
pudieran influir en el resultado: localización de
la lesión, tamaño de la perforación y una mala
función tubárica. Determinaron que más que la
localización, es la técnica utilizada en función
de dicha localización lo que podría influir.
Según sus hallazgos, la técnica medial con
abordaje endocanal podría relacionarse con
peores resultados. Al parecer perforaciones
menores a un 50% de la membrana tendrían
mejores resultados, y también hay opiniones
dispares en cuanto a si la presencia de otorrea
afecta o no al resultado final. La mayoría de los
autores opinan que no interfiere con el resultado
final.
También en España, Lassaleta y col.8
primero y más tarde, Castro y col.9 no
encuentran factores pronósticos que se asocien a
mejores resultados.
En general, las indicaciones para cerrar una
perforación crónica según Bluestone3 son:
 Perforaciones unilaterales en niños de
al menos 6 años cuando el oído
contralateral es normal y cuando el oído
medio se encuentra libre de enfermedad
desde hace al menos 1 año.
 Casos seleccionados similares al
anterior, pero en niños de menor edad.
 Perforaciones bilaterales en niños con
función tubárica normal o al límite de lo
normal bien por mejoría durante el
desarrollo o bien por mejoría de factores
asociados que afectaban a la función
tubárica (tratamiento de su alergia,
adenoidectomía, reparación de paladar
hendido, etc.).
En ocasiones un oído con una perforación
timpánica puede infectarse, bien por
contaminación a través del conducto o por
infección latente en la mastoides,
denominándose clásicamente entonces otitis
media crónica activa o también denominada
otitis media crónica supurativa. No están claro
los factores que predisponen al desarrollo de
esta infección crónica. Parece que puede ser
multifactorial y podrían estar implicados
factores como la ausencia de lactancia materna,
malas condiciones de higiene, hacinamiento,
malnutrición, ser fumador pasivo, bajos niveles
de salud. La otitis media crónica supurativa
también ocurre cuando la caja timpánica se
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica

encuentra contaminada por microorganismos

como P. Aeruginosa, tras contacto con el agua
de baño o la piscina. En cuanto a los hallazgos
en el oído medio de estos pacientes, da Costa y
col.10 encuentran con mayor frecuencia tejido de
granulación y afectación de la cadena osicular,
aunque también, pero en menor medida,
timpanoesclerosis, colesteatoma y granuloma de
colesterol. La presencia de otorrea a través de
una perforación crónica no es una
contraindicación para su reparación siempre que
se cumplan los criterios antes expuestos. El
cierre de la perforación contribuiría a evitar el
reflujo nasofaríngeo, al recuperar la presión el
oído medio.

Figura 4: Colesteatoma congénito.

En cuanto a los colesteatomas adquiridos,
clásicamente se han propuesto cuatro teorías
clásicas de patogénesis: 1) invaginación (bolsa
de retracción), 2) hiperplasia de células nasales,
3) migración a través de una perforación, 4)
metaplasia escamosa del epitelio del oído
medio. Desde un punto de vista clínico, cada
una de estos mecanismos está implicado en un
porcentaje de los colesteatomas adquiridos,
aunque la invaginación de la pars fláccida en el
espacio de Prussak es la causa más frecuente.

Figura 3: Secreción mucopurulenta en una

OMC sobreinfectada.

Otitis Media Crónica con Colesteatoma

Los colesteatomas son quistes de inclusión
epidérmica en el oído medio o la mastoides.
Contienen en su interior restos epidérmicos,
fundamentalmente queratina que se desprende
de su matriz de epitelio escamoso
queratinizante. Los colesteatomas del hueso
temporal pueden ser congénitos o adquiridos. La
prevalencia del colesteatoma en niños es
desconocida, aunque Tos en 1988 encuentra una
incidencia en niños de 3 colesteatomas por cada
100.000 habitantes11. Los colesteatomas
congénitos, por definición, se originan en
pequeñas áreas de epitelio queratinizado en el
oído medio. Michaels encuentra esta formación
epidérmica en 37 de 68 huesos temporales de
fetos entre 10 y 33 semanas de gestación12.
Figura 5: Colesteatoma adquirido.
Proctor describe a mediados de los años 60
el desarrollo de los espacios del oído medio y su
implicación quirúrgica13 y muchos años
después, los estudios de Palva y Ramsay
delimitan los repliegues mucosos que
conforman el diafragma atical (que separa el
mesotímpano del epitímpano), y su implicación
en la aireación del epitímpano que en la mayoría
de los casos depende exclusivamente del istmo
timpánico que existe entre el tendón del mango
del martillo y la cara medial del cuerpo del
yunque14.

285
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
La alteración del istmo timpánico provoca
una alteración en la ventilación del ático, lo que
conlleva un mayor riesgo de aparición de
colesteatoma. Es el denominado síndrome de
disventilación epitimpánico15.
Figura 6: Doble cabeza de flecha: Istmo
timpánico.
TIMPANOPLASTIAS EN LA INFANCIA
La timpanoplastia es la intervención que se
realiza para tratar las causas y/o las secuelas de
las infecciones del oído medio. Principalmente
se actúa sobre la cadena de huesecillos y/o sobre
la membrana timpánica. Los objetivos de la
intervención serán erradicar la enfermedad
subyacente, cierre de la perforación y
restauración de la audición. Para asegurar un
buen resultado a largo plazo de la
timpanoplastia, deberemos asegurarnos de un
buen estado de la función tubárica y descartar
las afecciones de la vía aérea que pueden
modificarla. Por ejemplo, la hipertrofia de
adenoides obstructiva debe ser descartada y en
caso de estar presente debe realizarse una
adenoidectomía previamente y siempre al
menos 4 semanas antes de la cirugía del oído.
En el caso de que el paciente sea alérgico es
imperativo que se establezca un tratamiento, ya
sea con antihistamínicos como esteroides
nasales.
En cuanto a las condiciones preoperatorias,
aunque es preferible operar oídos secos y
estables, no es imprescindible y en caso de
otorrea es preferible pautar antibiótico tópico
con corticoesteroides antes de la intervención.
La cirugía de oído crónico debe considerarse
una cirugía contaminada, o como mucho limpia-
contaminada. Generalmente se indica una
profilaxis antibiótica previa a la intervención.
En lo que respecta a la función tubárica
muchas veces será difícil evaluarla previamente
a la intervención y en ocasiones será la propia
timpanoplastia la que nos proporcione el mejor
test de su función. En el caso de que la función
tubárica sea deficiente no es recomendable el
uso de drenajes durante la intervención ya que
286
se extruirán con frecuencia. La atelectasia
timpánica puede ser una buena indicación para
una timpanoplastia con cartílago.
Figura 7: Asterisco: cartílago sobre cadena de
huesecillos.
Para la hemostasia intraoperatoria, se
realiza una infiltración externa del campo con
anestesia con adrenalina. Además, durante la
intervención el uso de gasas impregnadas en
adrenalina y la irrigación frecuente del campo
con suero salino facilitarán el control del
sangrado intraoperatorio.
Dentro de las técnicas de reparación de la
membrana timpánica, tanto la técnica lateral y
como la medial han demostrado igualdad de
resultados con ventajas y desventajas. Nosotros
preferimos la técnica medial por la facilidad de
la colocación del injerto.
Clásicamente se han descrito como vías de
abordaje al oído medio la vía endocanal, la
endomeatal (con incisión de descarga) y la
retroauricular. En todas ellas el trabajo se
realizará a través del conducto auditivo externo
o transcanal. Desde nuestro punto de vista el
abordaje más adecuado en la infancia es el
puramente endocanal, ya sea endoscópico o
microscópico, aunque no en todos los casos se
podrá realizar y en diversas situaciones será
preciso realizar un abordaje endomeatal o
incluso retroauricular. La elección de una u otra
vía va a depender del tamaño de la perforación,
de la estenosis del conducto auditivo externo y
fundamentalmente de la experiencia del
cirujano.
El abordaje transcanal endoscópico nos
permite acceder directamente a la membrana
timpánica y al oído medio, reduciendo incluso
la necesidad de realizar una canalplastia en
conductos estrechos, lo que va a favorecer un
abordaje mínimamente invasivo que influye
muy positivamente en el postoperatorio del
paciente. Además, la utilización de endoscopios
de visión angulada nos permite el control de
recesos ocultos como por ejemplo los recesos
del retrotímpano.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
En la actualidad realizamos casi todas las
timpanoplastias mediante endoscopia. Además,
utilizamos el endoscopio para explorar el oído
medio, y para toda la patología mesotimpánica
como los colesteatomas congénitos.
A continuación, se describen brevemente los
pasos de la intervención:
Figura 8: Perforación crónica inferior.
1. Se reavivan los márgenes de la
perforación si existe.
Figura 9: Bordes reavivados.
2. Incisión arciforme de la piel del
conducto auditivo externo extendiéndola por
delante del mango del martillo hasta la porción
inferior del annulus.
3. Levantamiento del colgajo
tímpanomeatal (en casos de perforaciones
pequeñas se puede colocar el injerto a través de
la perforación, aunque por regla general nos
287
gusta visualizar el oído medio y la cadena de
huesecillos).
Figura 10: Colgajo tímpanomeatal
4. En la mayoría de los casos bastará con
elevar el tímpano hasta visualizar el mango del
martillo desde la caja.
5. Caso de ser necesario se actuará sobre
la cadena de huesecillos, reparándola si es
necesario, bien con autoinjertos o con prótesis
bien parciales o totales. Nosotros preferimos
utilizar cartílago sobre estribo móvil y dejar las
prótesis para los casos en los que no
disponemos de supraestructura del estribo.
Asimismo, preferimos las prótesis que presentan
una prolongación para el mago del martillo
(prótesis de Goldenberg) bien totalmente de
hidroxiapatita, o bien de cabeza de
hidroxiapatita y cuerpo de titanio.
6. En cuanto a los injertos utilizados para
reparar la membrana timpánica, generalmente
utilizamos cartílago con pericondrio tragal,
fascia temporal o incluso, en casos
seleccionados, grasa periumbilical.
7. Para sustentar el injerto, utilizamos
esponjitas reabsorbibles como Spongostan®,
Gelita®, con las que rellenamos la caja
timpánica y en algunos casos de espacios
protimpánicos amplios utilizamos fragmentos
de cartílago para calzar el injerto principal.
8. Reposicionamos el colgajo
timpanomeatal y lo fijamos con más
Spongostan®, rellenando todo el CAE hasta
presionar la herida tragal cuando exista la
misma.
 Actualización en Otorrinolaringología Pediátrica
Figura 11: Injerto de pericondrio tragal y
reposición del colgajo.
En los casos que la patología del oído medio
se extienda al ático, o en el caso de
colesteatomas limitados al ático el abordaje
exigirá una aticotomía anterior que se extienda
lo necesario hasta controlar esa región. Es lo
que Olaizola definió como técnica a la
demanda16. En nuestro caso, realizamos una
aticotomía endoscópica hasta la alcanzar el
additus si fuera necesario.
Si la patología se extiende al antro
mastoideo, entonces se asocia una
mastoidectomía (cerrada o abierta según la
patología a tratar y su extensión).
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