Labio leporino

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Labio leporino

Niño con labio leporino

Clasificación y recursos externos

Especialidad Genética médica

CIE-10 Q35-Q37

CIE-9 749

DiseasesDB 29604

MedlinePlus 001051
 eMedicine ped/2679

Aviso médico

[editar datos en Wikidata]

Se denomina labio leporino, labio fisurado, o fisura labial al defecto congénito que consiste
en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por la fusión
incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y es uno de los defectos de
nacimiento más frecuentes (constituye aproximadamente el 15% de las
malformaciones congénitas). Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar
hendido o fisura palatina.

Índice

 1Etimología
 2Patología
o 2.1Paladar hendido
 3Posibles complicaciones
 4Intervenciones
o 4.1Cirugía del labio
o 4.2Cirugía del paladar
o 4.3Consideraciones no quirúrgicas
 5Causas
o 5.1Genética
o 5.2Factores ambientales
 6Epidemiología
 7Controversia
 8Referencias
 9Enlaces externos

Etimología[editar]
Labio leporino (del lat. leporīnus, de la liebre1) significa «labio de liebre», pues ese animal
tiene el labio superior cortado en el centro. Durante mucho tiempo este fue el término utilizado
para denominar a la fisura labial, sin embargo en años recientes los dos términos se han
usado para referirse a la misma condición.2

Patología[editar]
El labio fisurado (queiloquisis) y el paladar hendido (palatosquisis) pueden presentar juntos o
por separado y son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el desarrollo
facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las estructuras de la
cara incluyen desde el desarrollo incompleto del labio superior, en el que se presenta una
hendidura, hasta la prolongación bilateral de esta hendidura, que incluye el hueso del maxilar,
el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla. El labio leporino se origina por un
crecimiento descompensado de los dos lados del labio (durante los tres primeros meses
del embarazo) y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (constituye
aproximadamente el 15% de las malformaciones congénitas). Puede presentarse de manera
unilateral incompleta, unilateral completa y bilateral completa.

Unilateral incompleta

Unilateral completa

Bilateral completa

Paladar hendido

Paladar hendido[editar]
El paladar hendido es una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura o grieta
que une la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar suave que está
hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar también el
maxilar. En la mayoría de los casos se presenta junto con el labio leporino. También es
frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida). Esto ocurre cuando falla la unión de
las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia palatina media o
frontonasal durante el desarrollo del embrión.

Fisura palatina incompleta

Fisura palatina y labial completa unilateral

Fisura palatina y labial completa bilateral

Posibles complicaciones[editar]
El labio leporino puede causar algunos inconvenientes entre los afectados como pueden ser
los siguientes:3

 Dificultades en la alimentación: el bebé puede tener problemas para succionar la leche

materna.
 Pérdida auditiva: debido a posibles infecciones de oído por una disfunción del tubo que
conecta el oído medio y la garganta.
 Retrasos del habla y el lenguaje: debido a la afección del labio y la garganta puede
haber dificultades en el habla.
 Problemas dentales: posibles dificultades en el desarrollo normal de la dentadura.
Además pueden ocurrir problemas psicológicos y emocionales debido a malformación visible
de la cara que el labio leporino produce, a pesar de que el labio leporino y paladar hendido no
afectan el cerebro de cualquier forma.4

Intervenciones[editar]
El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la
malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos craneofaciales
durante su desarrollo, y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas
dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar
hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes, para evitar múltiples
cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas
de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la
severidad de la fisura.
Cirugía del labio[editar]

Bebé de 6 meses de edad antes de la cirugía.

La misma niña un mes después de la cirugía.

La misma niña a los 8 años de edad. Nótese cómo la cicatriz casi ha desaparecido.
Entre los 2 y 3 primeros meses de vida, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio.
Aunque la cirugía se puede realizar después del nacimiento, la mejor edad para la
intervención son aproximadamente las 10 semanas, después se aplica "la regla de los 10",
acuñada por los cirujanos Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el niño tendrá al menos 10
semanas de edad; pesará al menos 10 libras y tendrá al menos 10 g de hemoglobina). Si la
hendidura es bilateral y extensa pueden requerirse dos cirugías, un lado primero y el segundo
lado unas semanas más tarde. A menudo, una hendidura labial incompleta requiere la misma
cirugía que la hendidura completa. Esto se debe a dos motivos: en primer lugar, el grupo de
músculos requeridos para apretar los labios atraviesa el labio superior y a fin de restaurar el
grupo completo de músculos se debe hacer una incisión completa; en segundo lugar, para
crear una cicatriz menos obvia, el cirujano tratará de alinear la cicatriz con las líneas naturales
en el labio superior (como los bordes del filtrum) y meter puntadas tan lejos de la nariz como
sea posible. La hendidura incompleta da al cirujano más tejido para trabajar y así crear un
labio superior que parezca más flexible y natural.
Cirugía del paladar[editar]
A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El
obturador es una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.
La fisura palatina también puede ser corregida por cirugía, por lo general realizada entre los 6
y 12 meses de edad. Aproximadamente el 20-25% sólo requiere una cirugía palatal que
consiga una válvula velofaríngea competente capaz de producir una voz normal, no
hipernasal. Sin embargo, las combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas a
menudo son necesarias cuando el niño crece. Una de las innovaciones en la reparación de
labio leporino y de fisura palatina es el dispositivo Latham. El Latham es insertado
quirúrgicamente con el uso de alfileres durante el 4º o 5º mes del niño. Después de que esto
está en su lugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un tornillo diariamente para estirar el
tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin de reparar el labio y el paladar.
Si la hendidura se extiende por el canto alveolar del maxilar, el hueco por lo general es
corregido llenándolo con tejido de hueso que puede ser obtenido de los mismos pacientes, de
su propia barbilla, costilla o cadera.
En algunos países como México, estos tipos de aparatos se ponen entre los 3 o 4 años de
edad, con un paladar al que cada semana los padres aprietan con un tornillo para poder cerrar
lo que queda del paladar y que no puede cerrarse con cirugía.
Consideraciones no quirúrgicas[editar]
La estimulación emocional y social adecuada se recomienda para los niños con labio leporino
para que no sufran problemas psicológicos (por ejemplo, problemas con la imagen corporal) a
causa de la malformación de la cara presente al principio del proceso de tratamiento
quirúrgico.4
Se recomienda que la terapia del habla se implemente en etapas tempranas para prevenir
errores compensatorios en el habla de niños con el paladar hendido.5 Además la introducción
de un tubo de timpanostomía puede ayudar para prevenir la pérdida auditiva en niños con el
paladar hendido.

Causas[editar]
Genética[editar]
En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos
genéticos, es decir que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes
durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable.64
Permanece una falta de investigación acerca de la base de tales interacciones "poligénicas,"
pero las secuencias de ADN de algunas ubicaciones específicas en el genoma humano se
han mostrado ser importantes en la determinación del labio leporino.7
Factores ambientales[editar]
Se piensa que varios factores ambientales causan muchas de las interrupciones en los
procesos de desarrollo que normalmente producen un labio superior completo y un paladar
completo. Por ejemplo, hay evidencia que tanto la edad avanzada de la madre como el
consumo bajo de ácido fólico por la madre, y también la contaminación medioambiental, se
asocian con tasas más altas de labio leporino.6

Epidemiología[editar]
Aproximadamente uno de cada mil nacimientos a nivel mundial presenta labio fisurado sin o
con paladar hendido.8
Las tasas más altas del labio leporino sin o con paladar hendido se encuentran en
Latinoamérica y Asia Oriental, mientras que las tasas más bajas se encuentran en África
Subsahariana.6 Dentro de Latinoamérica, la incidencia del labio leporino sin o con paladar
hendido es más alta en los países con poblaciones indias más grandes.4
Con respecto al género, el labio leporino sin o con paladar hendido es más común en varones,
mientras que el paladar hendido aislado es más común en mujeres.64

Controversia[editar]
En algunos países, el labio leporino o el paladar hendido son considerados motivos
(generalmente tolerado u oficialmente sancionado) para realizar el aborto más allá del límite
de edad fetal legal, aunque el feto no esté en peligro de muerte. Algunos activistas de
derechos humanos sostienen que esta práctica "del asesinato cosmético" asciende a
la eugenesia. Joanna Jepson, religiosa británica que sufrió una deformidad de mandíbula
congénita ella misma (no de labio leporino o el paladar hendido como a veces se dice), ha
comenzado la demanda judicial para detener la práctica en el Reino Unido (aunque en el
Reino Unido, tal aborto no fuera permitido conforme a la Ley de Aborto de 1967, porque el
labio leporino y el paladar hendido no son considerados una deficiencia seria).

Referencias