Manual HP-3ra Edicion PDF

See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.
net/publication/224002946
Manual de hipertensión pulmonar para pacientes
Chapter · January 2010
CITATIONS READS
0 1,331
1 author:
Jose Eduardo Telich

Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez
70 PUBLICATIONS 39 CITATIONS
SEE PROFILE
Some of the authors of this publication are also working on these related projects:
Cardiovascular magnetic resonance imaging findings in Ebstein anomaly View project
3D printing View project
All content following this page was uploaded by Jose Eduardo Telich on 27 May 2014.
The user has requested enhancement of the downloaded file.

Tercera Edición
Dr. Jaime Eduardo Morales Blanhir
Dr. Gregorio Tomás Obrador Vera
Dr. Joan Albert Barberá Mir
Q.F.B. Reina Rosas Romero
Dr. Santiago Guzmán Córdova
Dr. Jaime Eduardo Morales Blanhir, Dr. Gregorio Tomás Obrador Vega, Dr. Joan Albert Barberá Mir,
Q.F.B. Reina Rosas Romero, Dr. Santiago Guzmán Córdova
©
Tercera Edición, México 2012, Editorial Prado, S.A. de C.V.
Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación debe

ser reproducida, almacenada en sistema alguno o transmitida por otro
medio —electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera— sin
permiso previo por escrito de la Editorial.
All rights reserved. No part of this publication may be reproduced,

stored in a retrieval system, or retransmitted, in any form or by any
means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise,
without the prior permission in writing from the publisher.
ISBN: 978-607-7566-44-1
Editorial Prado, S.A. de C.V.

Dr. Jiménez No. 248,
Col. Doctores
C.P. 06720
México, D.F.
www.editorialprado.com.mx

Revisión: Dionisio Damiani López
Diseño de portada: Irán A. Zarza Martínez
Formación: Irán A. Zarza Martínez
Agradeceremos sus sugerencias,

observaciones y comentarios a:
rpradoj@yahoo.com.mx
Tel./Fax: (55) 1999-8083 y 1999-8085
en atención a:
Sr. Dionisio Damiani López
Impreso en México
Printed in Mexico
AUTORES
Neumólogo. Instituto Nacional de Ciencias Mé-
dicas y Nutrición Salvador Zubirán (INNSZ),
Ciudad de México. Director del Departamento
de Circulación Pulmonar, ALAT. Director Médi-
co, Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar.
Jefe, Sección de Circulación Pulmonar, SMNYCT.
Dr. Gregorio Tomás Obrador Vera

Director, Escuela de Medicina. Universidad Pa-
namericana. México, D.F.
Dr. Joan Albert Barberá Mir

Director, Unidad de Hipertensión Pulmonar. Ser-
vicio de Neumología. Institut Clinic del Tórax.
Hospital Clinic. Universidad de Barcelona, Es-
paña.
Q.F.B. Reina Rosas Romero

Investigador en Ciencias Médicas. INNSZ. Mé-
xico, D.F.
Dr. Santiago Guzmán Córdova

Neumología. Hospital José Gregorio Hernández.
Instituto Venezolano de los Seguros Sociales.
Caracas, Venezuela.
H manual de
IPERTENSIÓN
P ULMONAR
para pacientes
Dr. Jaime Eduardo Morales Blanhir, Dr. Gregorio Tomás Obrador Vega, Dr. Joan Albert Barberá Mir,
Q.F.B. Reina Rosas Romero, Dr. Santiago Guzmán Córdova
Avalado
ÐÐ Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, EE.UU.

ÐÐ Hipertensión Pulmonar Argentina, Asociación Civil (HIPUA).
ÐÐ Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de Hipertensão
Arterial Pulmonar (ABRAF).
ÐÐ Organización de Hipertensión Pulmonar en Chile.
ÐÐ Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar (FCHP).
ÐÐ Grupo de Apoyo para Pacientes de Hipertensión Pulmonar en Español, Sur
de la Florida, Miami, EE.UU.
ÐÐ Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP), España.
ÐÐ Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, España.
ÐÐ Grupo de Pacientes con Hipertensión Pulmonar A.C. México.
ÐÐ Asociación Peruana de Hipertensión Pulmonar.
ÐÐ Asociación Paraguaya de Escleroderma y Enfermedades Autoinmunes.
ÐÐ Fundación de Pacientes con Hipertensión Pulmonar de Panamá.
ÐÐ Apoyo para Pacientes de Hipertensión Pulmonar en Puerto Rico.
ÐÐ Grupo de Apoyo para Pacientes con Hipertensión Pulmonar en República
Dominicana.
ÐÐ Fundación Venezolana de Hipertensión Pulmonar.

COLABORADORES
Dra. Claudia Arroyo Berezowsky
Escuela de Medicina. Universidad Panamerica-
na. México, D.F.
Dr. Jorge Arizmendi Vargas

na. México, D.F.
Dr. Virgilio Alejandro Hernández Ruiz

na. México, D.F.
Dra. Alejandra Amezcua Paredes

na. México, D.F.
Dr. Jorge Aranda Claussen

na. México, D.F.
Dr. Rodrigo Bolaños Jiménez

na. México, D.F.
Dra. María Cervantes Sodi

na. México, D.F.
Dra. Ana Belem Dávila Tejeida

na. México, D.F.
Dr. Alejandro López Villers

na. México, D.F.
Dr. Néstor Martínez Zavala

na. México, D.F.
Dr. José Luis Morales Kohlmann

na. México, D.F.
Dr. Yahiel Osorio Alamillo

na. México, D.F.
Dra. Miriam Verónica Ramírez Berumen

na. México, D.F.
Dra. Nubia Andrea Ramírez Buensuceso Conde

na. México, D.F.
Dr. Alejandro Rendón Molina

na. México, D.F.
vi
Colaboradores
Dra. María del Sol Sandoval Aceves

na. México, D.F.
Dr. José Eduardo Telich Tarriba

na. México, D.F.
Dra. Sandra Lorena Torres Isaak

na. México, D.F.
Lic. Migdalia Denis

Presidenta, Sociedad Latina de Hipertensión
Pulmonar, EE.UU.
Profesora Lourdes Denis Santana

Directora Prensa, Boletín HAP en Noticias
Venezuela.
EE. Cecilia Martínez Ramírez

Presidenta, Grupo de Pacientes con Hiperten-
sión Pulmonar A.C.
Dra. Verónica Calderón

Vicepresidenta, Grupo de Pacientes con Hiper-
tensión Pulmonar A.C.
Lic. TF. María Teresa Hernández Teijo

TP en Rehabilitación Pulmonar, INER
México.D.F.
vii
Dr. Adolfo Baloira
Neumólogo S. de Neumología, Complexo Hospi-
talario de Pontevedra, España.
Dr. Andrés Eduardo Carmona Rubio

Medico Investigador, Unidad de HP, Hospital Clí-
nico de Maracaibo, Venezuela.
Dr. Ricardo Campos Cerda

Cardioneumología, Guadalajara, Jalisco, México.
Dr. Mauro Marcos García Castro

Cardioneumología, Morelos, México.
Dr. Julio César Robledo Pascual

Neumología. Hospital de Alta Especialidad Villa-
hermosa Tabasco, México.
Dr. Douglas Olivares

Medicina Interna-Neumología. Hospital de Clí-
nicas Caracas. San Bernardino Caracas Vene-
zuela.
Advertencia:
El conocimiento de las ciencias clínicas está en constante avance. Cuando hay una
nueva información disponible es necesario efectuar cambios en el tratamiento y uso de
medicamentos. Se ha tenido especial cuidado en revisar que las dosis recomendadas
y los esquemas de tratamiento sean los aceptados comúnmente al momento de esta
publicación, se sugiere al lector, revisar cuidadosamente el material incluido en las cajas
de los medicamentos antes de su administración. Esto es especialmente importante en
el caso de nuevos medicamentos, o en aquellos de uso poco frecuente.
M e es grato participarles la tercera edición del
Prólogo
Manual de Hipertensión Pulmonar para Pa-
cientes, la idea surge para proporcionar informa-
ción concisa, breve y sencilla a la población en ge-
neral. La primera edición se presentó en octubre
2009 en la Ciudad de México, teniendo una buena
aceptación. En el mes de junio 2010 se presentó
la segunda edición en la reunión de la PHA en
California, USA.
Cuando al paciente se le confirma el diagnóstico

inevitablemente experimenta sentimientos de inse-
guridad, por lo que requiere del conocimiento so-
bre el tema para el buen manejo del padecimiento.
El manual surge con el trabajo en equipo de estu-

diantes de medicina de la Universidad Panamerica-
na de la generación 2006 – 2012, en colaboración
con el Dr. Jaime Eduardo Morales Blanhir, quien de
marzo de 2006 a febrero de 2009 se desempeñó
como Profesor Titular de Cardioneumología, Servi-
cio de Neumología, Instituto Nacional de Ciencias
Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, actualmente
Director del Departamento de Circulación Pulmo-
nar ALAT, Director Médico de la Sociedad Latina
de Hipertensión Pulmonar y Jefe de Sección de
Circulación Pulmonar SMNYCT; Dr. Gregorio Tomás
Obrador, como Director, de la Escuela de Medicina,
Universidad Panamericana; asimismo con el inva-
luable apoyo del Dr. Joan Albert Barberá Mir, Jefe
de la Clínica de Hipertensión Pulmonar. Servicio de
Neumología. Institut Clinic del Tórax. Hospital Cli-
nic. Universidad de Barcelona, España; coordina-
ción Q.F.B. Reina Rosas Romero Investigador en

Ciencias Médicas, Instituto Nacional de Ciencias
Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Ciudad de
México; colaboración del Dr. Santiago Guzmán Cór-
dova, Hospital José Gregorio Hernández. Instituto
Venezolano de los Seguros Sociales,Caracas, Ve-
nezuela.
La presente se vio enriquecida con las aportaciones

del Dr. Adolfo Baloira de España en los tópicos de
Genética; así como de la Licenciada TF. María Te-
resa Hernández Teijo, de México y el Dr. Douglas
Olivares de Venezuela en la sección de Rehabilita-
ción Pulmonar. El manual continúa con el objetivo
inicial, ser una guía para pacientes, familiares y
personas interesadas en el tema.
Haciendo énfasis de que el manual no pretende

sustituir la atención médica, por el contrario se
hace hincapié en solicitar la intervención cuando
sea necesaria.
Lic. Migdalia Denis

Presidenta, Sociedad Latina de
Hipertensión Pulmonar
x
CONTENIDO
Introducción | XV
1. ¿Qué es la hipertensión pulmonar? | 1

I. Lo más importante de la hipertensión pulmonar
a. Definición
b. Funcionamiento normal
c. Funcionamiento anormal
d. Causas
Génetica
e. Historia natural de la enfermedad
f. ¿Cuál es la diferencia entre la hipertensión pulmonar
y la hipertensión arterial sistémica?
2. Proceso diagnóstico de la hipertensión

pulmonar | 25
II. ¿Por qué se presenta la hipertensión pulmonar?
a. ¿Es un padecimiento que puede evitarse?
III. ¿Qué síntomas y signos busca el médico?
a. El cuadro clínico está integrado por signos (se ve) y
síntomas (lo que siente)
IV. ¿Cómo llega el médico al diagnóstico de la hipertensión
pulmonar?
a. Estudios no invasivos
b. Estudios invasivos
3. Expectativas respecto a la enfermedad | 49

V. Una vez hecho el diagnóstico, ¿qué se debe hacer?
a. ¿Es una enfermedad contagiosa?
b. ¿Se puede curar? ¿existe tratamiento?
c. ¿Cuál es el pronóstico y la expectativa de vida?
4. Viviendo con hipertensión pulmonar | 55

VI. Adquirir conocimientos respecto a cambios en el estilo de
vida
a. ¿El paciente a pesar de la enfermedad puede comer

en exceso, fumar e ingerir bebidas alcohólicas?
b. ¿Los pacientes pueden llevar una vida sexual ac-
tiva, y en el caso de las mujeres llevar a cabo un
embarazo?
c. ¿El paciente necesitará cuidados especiales y ali-
mentación específica?
• ¿Se recomienda hacer ejercicio?
• ¿Se hace necesario que el paciente esté acom-
pañado de forma permanente?
VII. Desempeño de la familia
a. ¿De qué forma puede ayudar la familia?
5. Tratamiento de la hipertensión
pulmonar | 67
VIII. Opciones de tratamiento
a. ¿Se puede tratar de forma natural, es decir, sim-
plemente con cambios en el estilo de vida y sin
fármacos?
b. Tratamiento farmacológico
c. Tratamiento quirúrgico
d. Rehabilitación pulmonar
6. Mejorando la calidad de vida | 75

IX. ¿Qué tan importante es reírnos?
7. Existen grupos de apoyo, independientes

de las Instituciones de Salud | 79
X. Asociaciones y grupos de apoyo para pacientes que
padecen hipertensión pulmonar
8. Instituciones a las que debe acudir en

caso de urgencia | 87
XI. ¿Qué debe hacer tanto la familia como el paciente en
caso de urgencia?
xii
Contenido
a. Agudización de la enfermedad
b. ¿En que situación el paciente debe acudir a un
servicio médico?
c. ¿Cuál es la mejor forma de llevar un buen control?
9. Anexo | 93
XII. Glosario
XIII. Valoración de la clase funcional en los pacientes con
hipertensión pulmonar (adaptada de la Clasificación
de la New York Heart Association, NYHA)
xiii
E l manual fue estructurado con una secuen-
INTRODUCCIÓN
cia que permita al lector comprender el pro-
ceso y significado de la Hipertensión Pulmonar.
En la primera sección del contenido se defi-

ne el concepto de la hipertensión pulmonar,
cómo funciona el organismo a nivel cardiopul-
monar y las posibles causas, es conveniente
señalar que en esta ocasión se adicionó un
breve bosquejo respecto a genética. Desde
luego resulta fundamental conocer el histo-
rial del paciente al momento del diagnóstico.
No resulta difícil entender que los pacientes

sean diagnosticados con otras enfermedades
como asma, razón por la que se enfatiza por
medio del manual acudir a un médico de la
especialidad.
Se plantean la mayoría de las interrogantes

que pudieran tener los enfermos acerca del
padecimiento. A continuación los diferentes
tratamientos tanto los farmacológicos como
quirúrgicos, incluyendo la rehabilitación pul-
monar. Se destaca lo importante de mantener
una actitud positiva.
Se ha procurado informar de grupos de apo-

yo de los que se tiene conocimiento, en cada
uno de los países que participan de forma
activa, se muestran sus direcciones y accesos
abiertos a la población.
Por último, se mencionan las instituciones a

las que pueden acudir los pacientes, en este
caso en México, aclarando que cada país
cuenta con las propias correspondientes que
brindan los mismos beneficios a la población.
Un agradecimiento a Migdalia Denis Presi-

denta de la Sociedad Latina de Hipertensión
Pulmonar y todas las Sociedades de Pacien-
tes con Hipertensión Pulmonar de Latinoamé-
rica, por su participación.

Director, Departamento de Circulación Pulmonar, ALAT
Jefe, Sección de Circulación Pulmonar, SMNYCT
Director Médico, Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar
Director Médico, Grupo de Pacientes con Hipertensión
Pulmonar AC, México
xvi
1
¿Qué es la
hipertensión pulmonar?
I. Lo más importante de la hiper-

tensión pulmonar
a. Definición
En esta enfermedad, los vasos sanguí-

neos que transportan la sangre con poco
oxígeno desde el corazón hasta los pul-
mones, se endurecen y se estrechan. El
corazón debe hacer un mayor esfuerzo
para bombear sangre, si esto es progre-
sivo ocasiona el aumento de la pre-
sión arterial pulmonar y dificulta la
oxigenación de la sangre. Con el trans-
curso del tiempo, el corazón se debilita,
no puede cumplir su función y se desa-
rrolla una insuficiencia cardiaca.
La presión arterial pulmonar media

normal es de 18-20 mm Hg, esta se
determina por el cateterismo cardiaco
derecho y de acuerdo a su elevación se
puede clasificar de la siguiente manera:
Estadio Presión arterial pulmonar
Leve 20- 35 mm Hg
Moderada 36- 45 mm Hg
Grave > 46 mm Hg
Este aumento de la presión puede ser

en reposo (sentado, acostado o para-
do, sin hacer esfuerzos) o haciendo
alguna actividad física (caminando,
subiendo escaleras, barriendo, teniendo
relaciones sexuales, haciendo ejercicio,
cargando o empujando cosas pesadas,
entre otras).
Si la enfermedad ocurre sin una causa

que se pueda identificar, se denomi-
na hipertensión arterial pulmonar
idiopática.
Si la causa de la hipertensión pulmonar

se conoce, como sería la ocasionada por
la administración de algún medicamento
u otra enfermedad, se denomina hi-
pertensión pulmonar secundaria.
Entre los síntomas que se pueden encon-

trar en la hipertensión pulmonar, sin impor-
tar si es idiopática o secundaria, son: dolor
en el pecho, cansancio y falta de aire.
2
Capítulo 1
¿Qué es la hipertensión pulmonar?
b. Funcionamiento normal
Para comprender la hipertensión pul-

monar es necesario entender la relación
anatómica y funcional entre el pulmón
(Fig. 1.1) y el corazón (Fig. 1.2).
Anatomía: el corazón se puede dividir

en dos aurículas y dos ventrículos,
que están separadas entre sí por válvu-
las. La aurícula derecha está separada
del ventrículo derecho por la válvula
tricúspide, mientras que la aurícula
izquierda está separada del ventrícu-
lo izquierdo por la válvula mitral.
Figura 1.1.
Los pulmones.
3
Figura 1.2.
Corazón.
Funcional: el corazón también se divi-

de en dos, lado derecho e izquierdo. El
lado derecho se encarga de recibir la
sangre pobre en oxígeno, que proviene
de todo el cuerpo por las venas, y la
envía al pulmón por la arteria pulmonar,
que también tiene su propia válvula. Por
otra parte, el lado izquierdo del co-
razón recibe la sangre oxigenada del
pulmón por las venas pulmonares y la
envía al resto del cuerpo por la arteria
aorta, que de igual manera posee una
válvula.
4
Capítulo 1
Una vez que la sangre ha pasado del ven-

trículo derecho hacia la arteria pul-
monar, se va dividiendo en arterias más
chicas, que se convierten en capilares. Los
capilares tienen paredes muy delgadas, lo
que permite el intercambio de dióxido
de carbono por oxígeno en los alveo-
los. Estos capilares se vuelven venas que
se van uniendo para finalmente formar las
venas pulmonares que llegan a la aurí-
cula izquierda con sangre oxigenada. De
ahí, la sangre se envía a todo el cuerpo a
través de la aorta.
Las arterias y venas se podrían comparar

con una tubería muy grande que distri-
buye la sangre por el cuerpo. Las arte-
rias llevan la sangre oxigenada y las ve-
nas la sangre con poco oxígeno. Ambas
están formadas por una pared interna,
una capa de músculo y una pared exter-
na; tienen un diámetro, un grosor y una
pared. Estas tres características influyen
sobre la presión que se ejerce en el sis-
tema a causa de la sangre que fluye a
través de ellas.
c. Funcionamiento anormal
La hipertensión pulmonar se desarrolla por

cualquiera de las siguientes alteraciones:
5
1. Una importante constricción de las ar-

terias pulmonares como reflejo ante
una falta importante de oxígeno.
2. Un aumento del grosor de las pare-
des de venas o arterias.
3. Obstrucción por coágulos de sangre
que se formen dentro de ella.
4. Destrucción de las arterias pulmo-
nares, volviendo su diámetro me-
nor, sus paredes más gruesas y rí-
gidas hasta formar cicatriz en las
mismas, lo que dificulta el paso de
sangre.
5. Una sobrecarga (exceso) de volu-
men sanguíneo que altere la salida
de sangre del pulmón al corazón por
medio de las venas pulmonares.
Cuando cualquiera de estas situacio-

nes ocurre, la presión con la que se
lleva la sangre al pulmón por medio de
la arteria pulmonar tiene que au-
mentar para vencer estas resistencias
que impiden su buen funcionamiento.
De esta manera el cuerpo intenta ha-
cer llegar la suficiente cantidad de
sangre a nuestro pulmón para lograr
un intercambio de gases adecuado y
una buena oxigenación para el cuerpo.
Si este mecanismo de adaptación es
sostenido a largo plazo, da lugar a la
hipertensión pulmonar.
6
Capítulo 1
Debido a esto, el corazón debe traba-

jar más para poder bombear la sangre
necesaria para cubrir las necesidades
del cuerpo, lo que tiene como con-
secuencia su crecimiento o agranda-
miento. A la larga, esta compensación
puede llevar al desarrollo de una insu-
ficiencia cardiaca.
d. Causas
Para su clasificación, se divide en cinco

grandes grupos, el primero de hiperten-
sión arterial pulmonar y los otros cua-
tro de hipertensión pulmonar, como se
muestra a continuación:
1. Hipertensión arterial pulmonar
(HAP)
• Idiopática
• Hereditaria
• Inducida por drogas o toxinas
• Asociada a otras enfermedades
como colagenopatías, virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH),
hipertensión portal, cortocircuito
sistémico - pulmonar, esquistoso-
miasis, anemia hemolítica crónica
• Hipertensión pulmonar persisten-
te del recién nacido (HPPRN).
• Enfermedad veno-oclusiva pul-
monar (EVOP) y/o hemangioma-
tosis capilar pulmonar (HCP).
7
2. Hipertensión pulmonar debi-

da a enfermedades del lado iz-
quierdo del corazón
• Disfunción sistólica
• Disfunción diastólica
• Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar debida
a neumopatías y/o hipoxia
• Enfermedad pulmonar obstructi-
va crónica
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Otras neumopatías
• Trastornos del sueño
• Exposición crónica a la altitud
• Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar trom-
boembólica crónica (HTEPC)
5. Hipertensión pulmonar con
mecanismos inciertos o multi-
factoriales
• Trastornos hematológicos, mie-
loproliferativos, esplenectomía
• Trastornos sistémicos: vasculitis,
sarcoidosis, histiocitosis de Lan-
gerhans, linfangioleiomiomato-
sis (LAM), neurofibromatosis
• Trastornos metabólicos: enfer-
medad por almacenamiento de
glicógeno, enfermedad de Gau-
cher, trastornos tiroideos
• Cardiopatías congénitas excepto
cortocircuito sistémico-pulmonar
• Otras causas: obstrucción tumoral,
8
Capítulo 1
mediastinitis fibrosante, insuficien-

cia renal crónica en diálisis, otras.
Describimos a continuación las formas

de hipertensión pulmonar que más se
conocen:
yy Hipertensión arterial pulmonar
idiopática
Pertenece al primer grupo de la
clasificación, es una forma poco
frecuente, ya que ocurre en 2 per-
sonas por cada millón de habitan-
tes. Se presenta más en mujeres
que en hombres y principalmente
entre los 20 y 40 años de edad. El
principal síntoma es la falta de aire
con un inicio progresivo. El 6% de
los casos son familiares, es decir,
se heredan, y el resto son esporá-
dicos. La sobrevida sin tratamiento
es menor a 3 años.
A largo plazo se puede desarrollar
insuficiencia respiratoria y creci-
miento del corazón con problemas
para el bombeo de sangre.
◊ Genética. Desde hace más de
50 años se pensaba que en algún
tipo de hipertensión arterial pul-
monar (HAP) tenía cierta tenden-
cia a aparecer en varios miembros
de una misma familia. En la figura
1.3 vemos como están estructura-
dos los genes.
9
Más tarde se publicaron varios ca-

sos de asociaciones en familias y
por último en los años 80 del siglo
XX se pudo demostrar que había
un tipo de herencia. Después vino
el gran desarrollo de las técnicas
para estudio de genes que permi-
tió que en el año 2000 por fin se
lograra identificar el gen responsa-
ble de la HAP familiar, que se lo-
calizó en el cromosoma 2, el gen
de BMPR2. Este gen produce una
proteína que se encuentra en mu-
chas células de todo el organismo,
pero que en la superficie de las
células de las arterias pulmonares
actúa como un receptor que al ser
estimulado frena su división. Si
Figura 1.3.
Así es como se encuentran los genes de ma-
nera normal, las alteraciones de algunos de
ellos son los que causan las enfermedades.
10
Capítulo 1
está alterado el gen el receptor no

funciona bien, con lo que las célu-
las aumentan de número y al final
acaban obstruyendo la arteria y
hacen que aumente la presión a la
que la sangre circula, es decir, se
produce HAP. No es muy diferente
de lo que sucede en muchos tumo-
res. El control de la contracción de
las células musculares de las arte-
rias pulmonares es muy estricto.
Son arterias bastante distensibles
que tienen que adaptarse conti-
nuamente a las necesidades del
organismo. Si hacemos ejercicio es
preciso que haya mayor aporte de
oxígeno con lo que se incrementa
rápidamente la cantidad de sangre
que bombea el corazón. El ventrí-
culo derecho tiene poca fuerza por
lo que no puede aumentar mucho
la presión. Por tanto será necesa-
rio que se produzca vasodilatación
pulmonar. Esto se regula muy rá-
pidamente gracias a aumentar la
producción de unas sustancias
como el óxido nítrico o la prosta-
ciclina y disminuir otras como la
endotelina o serotonina. Las muta-
ciones en BMPR2 en parte alteran
esta regulación tan exquisita. En la
población general estas mutacio-
nes son extraordinariamente raras.
11
◊ La pregunta a responder es:

¿las personas con este gen al-
terado tendrán HAP? La HAP
es una enfermedad muy com-
pleja en donde se necesitan mu-
chos factores distintos actuando
en conjunto para que se desa-
rrolle. La sola presencia de esta
mutación no implica padecer
HAP, pero aumenta el riesgo de
forma muy importante. Aproxi-
madamente una de cada cinco
personas con esta alteración ge-
nética terminan por desarrollar
la enfermedad. Además, suele
aparecer unos 10 años antes
que las otras formas de HAP. No
es más grave, pero como se ini-
cia antes también las personas
que fallezcan por la enfermedad
lo harán con menos años. Tam-
bién se ha visto que responde
un poco peor en las pruebas con
medicamentos vasodilatadores
durante el cateterismo. Además
hay un fenómeno curioso en la
HAP hereditaria: en cada gene-
ración el inicio de los síntomas
sucede antes, es decir, los hijos
tendrán la enfermedad con al-
gunos años menos que sus pa-
dres. No se conoce exactamente
por qué sucede esto.
12
Capítulo 1
◊ ¿Existen estas mutaciones

genéticas en los pacientes
con HAP no hereditaria? Po-
dríamos decir que si existe una
alteración genética siempre se
puede heredar pero en la mayor
parte de los pacientes no encon-
tramos familiares que padezcan
la enfermedad. Hemos hecho
algunos estudios en estos pa-
cientes y hemos encontrado que
algunos de ellos, en torno a un
10% tienen también este tipo
de mutaciones. Se han visto en
diferentes grupos de HAP, por
ejemplo en la que se asocia a
medicamentos para disminuir el
apetito o en los casos con mal-
formaciones congénitas del co-
razón. Es posible que si se estu-
diara a todos los pacientes ha-
bría mayor número de alteracio-
nes en el gen de la hipertensión
pulmonar familiar-hereditaria.
◊ ¿Cabe la posibilidad de que
otros genes pueden estar al-
terados en la HAP? Como ya
hemos comentado, esta enferme-
dad es muy compleja, siendo ne-
cesario que se alteren muchas ru-
tas dentro de las células para que
desarrolle. Ha habido una intensa
investigación a la búsqueda de
13
nuevos genes con posible implica-

ción en la aparición de HAP y se
han encontrado algunos, aunque
ninguno tan importante, al menos
hasta ahora, como el de la HAP
familiar. Uno de ellos es del mis-
mo grupo y aparece mucho más
raramente en asociación con una
enfermedad muy rara que se lla-
ma telangiectasia hemorrágica, el
gen ALK1. Si el gen está altera-
do es garantía de tener HAP. Al-
gunas sustancias importantes en
el control de la presión arterial
pulmonar como la endotelina (la
aumenta notablemente) o el óxi-
do nítrico (potente vasodilatador)
pueden aumentar o disminuir de
forma significativa si hay alguna
pequeña alteración en sus genes
y favorecer el desarrollo de HAP.
Se llaman polimorfismos, es decir,
cambios en algunas partes del gen
que ocurren también en personas
normales. La presencia de alguno
de estos polimorfismos, por ejem-
plo en el gen de la enzima que
sintetiza el óxido nítrico, se ha en-
contrado más frecuentemente en
pacientes con HAP, lo que indica
que posiblemente tenga algo que
ver con la aparición de la enfer-
medad.
14
Capítulo 1
◊ ¿Es necesario efectuar es-

tudios genéticos en los pa-
cientes con HAP? La respuesta
a esta pregunta es sí. La mayor
parte de las enfermedades sin
causa clara conocida tienen se-
guramente alguna base genéti-
ca que unida a ciertos estímulos
externos dan lugar al desarrollo
de la enfermedad. Si conocemos
los genes implicados y en un in-
dividuo concreto los estudiamos
y detectamos estas mutaciones
podemos establecer un riesgo de
padecer la enfermedad. Ello hará
que sea aconsejable evitar cual-
quier factor que aumente el ries-
go, por ejemplo algunos medica-
mentos o vivir en grandes alturas
donde hay menos oxígeno, y lo si-
gamos de cerca haciendo algunas
pruebas como ecocardiografía
para poder iniciar el tratamiento
en cuanto aparezca algún indicio
de la enfermedad. Por todo esto
seguimos estudiando los genes
que podrían tener algún papel en
el desarrollo de esta enfermedad
tan grave.
◊ Si un paciente tiene HAP y
una mutación, debemos es-
tudiar a su familia? Esta pre-
gunta tiene una respuesta difí-
15
cil. Ya hemos comentado que ser

portador de la mutación supone
en torno a un 20% de riesgo de
desarrollar la enfermedad, o, lo
que es lo mismo, un 80% de no
desarrollarla. Ello quiere decir
que podemos crear enfermos
que no lo son. Si alguien sabe
que es portador de la mutación
posiblemente su sensación de
tener una alteración es muy su-
perior al riesgo que representa
realmente y podemos generar
angustia importante. En el caso
de los niños el tema es todavía
más delicado porque podría te-
ner consecuencias negativas en
su vida familiar, escolar y en el
futuro laboral. Lo más correcto
es explicar claramente la situa-
ción a los padres, el bajo riesgo
que supone ser portador de la
mutación y los escasos benefi-
cios de conocer que se puede
desarrollar una enfermedad gra-
ve cuando en la actualidad no
hay apenas forma de prevenirla.
yy Hipertensión pulmonar secundaria
Como ya se mencionó, la hiperten-
sión pulmonar secundaria puede
ocurrir como consecuencia de una
enfermedad previa, son los siguien-
tes cuatro grupos de la clasificación:
16
Capítulo 1
◊ Hipertensión pulmonar debi-

da a enfermedades del lado
izquierdo del corazón. Cuando
hay lesiones en las válvulas del
lado izquierdo, como una este-
nosis (estrechamiento) o cierre
permanente de la válvula mi-
tral, la sangre no puede pasar
adecuadamente de la aurícula
izquierda al ventrículo izquierdo,
por lo que se acumula en la aurí-
cula y en forma retrógrada en las
venas pulmonares, después en
los capilares y finalmente en las
arterias, aumentando su presión.
Este aumento de presión se pue-
de transmitir hasta el lado dere-
cho del corazón.
Otras enfermedades relacionadas
son: los problemas cardiacos
congénitos (de nacimiento) y
la insuficiencia cardiaca con-
gestiva. Esta última es una en-
fermedad en donde el corazón ya
no puede bombear suficiente san-
gre al resto del cuerpo, causan-
do acumulación de sangre en la
circulación pulmonar. Es una alte-
ración crónica que puede afectar
el lado derecho, el lado izquierdo
o ambos lados del corazón. Oca-
siona falta de oxígeno y nutrición
a órganos, dañando y reduciendo
17
su capacidad de funcionar en for-

ma adecuada.
◊ Hipertensión pulmonar debi-
da a neumopatías y/o hipoxia.
Algunos problemas respiratorios
como el enfisema y la bronqui-
tis crónica pueden presentar au-
mentos en la resistencia vascular
y por lo tanto, un aumento en la
presión arterial pulmonar.
Por la destrucción de la es-
tructura del pulmón, se genera
una disminución en el número
de capilares alveolares (zonas
más pequeñas de la circulación
donde sucede el intercambio de
oxígeno y dióxido de carbono),
causando disminución en la oxi-
genación de la sangre que se
llama hipoxemia, por lo que
las arterias en el pulmón sufren
vasoconstricción, lo que aumen-
ta la resistencia de la circulación
en el mismo.
◊ Hipertensión pulmonar trom-
boembólica crónica (HTEPC).
Se le llama coágulo a la sangre
que ha pasado de un estado líquido
a uno sólido o semisólido. Cuando
un coágulo se forma adentro de
un vaso sanguíneo y permanece
ahí, se conoce como trombo. Si
el trombo se desprende y viaja a
18
Capítulo 1
algún otro lugar por los vasos, se

conoce como émbolo.
Cuando un trombo o un émbo-
lo se forman dentro de la arte-
ria pulmonar se obstruye la luz,
generando un aumento de la re-
sistencia vascular y por lo tanto,
un aumento de la presión arterial
pulmonar (Fig. 1.4).
◊ Hipertensión pulmonar con
mecanismos inciertos o mul-
tifactoriales. En los últimos
años, a medida que se van cono-
ciendo que otras enfermedades
cursan también con hipertensión
Figura 1.4.
Esta es una tomografía de pulmón,
donde se observa un trombo dentro
de la arteria pulmonar derecha,
señalado con la flecha.
19
pulmonar, se han establecido los

siguientes grupos, en donde los
nuevos tratamientos se están
analizando: trastornos hematoló-
gicos, mieloproliferativos, esple-
nectomía; trastornos sistémicos:
vasculitis, sarcoidosis, histiocito-
sis de Langerhans, linfangioleio-
miomatosis (LAM), neurofibroma-
tosis; metabólicos: enfermedad
por almacenamiento de glicóge-
no, enfermedad de Gaucher, ti-
roideos; cardiopatías congénitas
excepto cortocircuito sistémico-
pulmonar; otras causas: obstruc-
ción tumoral, mediastinitis fibro-
sante, insuficiencia renal crónica
en diálisis, otras.
e. Historia natural de la enfermedad
Al inicio de la hipertensión pulmonar, la

cantidad de sangre que entra al pulmón
se mantiene constante gracias a que el
corazón aumenta su trabajo y bombea
más sangre a los pulmones. Pero esta
compensación, con el paso del tiempo,
disminuye, debido a que el corazón se
cansa y no es capaz de mantener el es-
fuerzo durante tanto tiempo. Así progre-
sa el daño a la vía sanguínea pulmonar,
20
Capítulo 1
incrementando la hipertensión pulmonar

y disminuyendo la respuesta a los medi-
camentos. Debido a la falla del corazón,
la sangre se empieza a acumular den-
tro del mismo, y posteriormente en las
venas que le llegan. Esta acumulación
produce que el corazón se agrande para
poder manejar un volumen que cada
vez es más grande, pero al mismo tiem-
po va perdiendo elasticidad y capacidad
de bombear, llegando a ser insuficien-
te la cantidad de sangre que expulse. A
esta condición se le llama Cor pulmona-
le (corazón pulmón), que significa que
el corazón está fallando debido a una
causa que viene del pulmón. Si no se
atiende a tiempo la falla cardiaca, pue-
de producir la muerte.
f. ¿Cuál es la diferencia entre la hi-

pertensión pulmonar y la hiper-
tensión arterial sistémica?
Hasta ahora hemos descrito a la hi-

pertensión pulmonar, pero se puede
estar preguntando, cuál es la diferen-
cia entre la hipertensión pulmonar y la
hipertensión arterial sistémica o tener
la presión alta, o acaso es lo mismo. La
respuesta es que no es lo mismo.
El cuerpo humano cuenta con dos cir-
21
culaciones, y de ahí que el aumento de

presión en cada una de ellas constituya
una enfermedad diferente.
Las circulaciones del cuerpo son la

sistémica y la pulmonar. La pri-
mera se encarga de distribuir sangre
con nutrientes y oxígeno del corazón
a todo el cuerpo. En cambio, como
se mencionó, la circulación pulmo-
nar va del corazón derecho al pulmón,
llevando la sangre que regresa del
cuerpo para que sea otra vez oxige-
nada. En este circuito, no hay mucha
resistencia, por lo que las presiones
pulmonares son pequeñas y menores
a las sistémicas.
Hipertensión arterial sistémica
Al aumentar las presiones en contra del

movimiento de la sangre en el cuerpo se
produce la hipertensión arterial sistémi-
ca (HAS). Estas presiones deben sobre-
pasar los 140 mm Hg en sístole o 90
mm Hg en diástole.
Lo inconveniente de esta enfermedad es
que una persona puede pasar toda una vida
sin saber que la padece, presenta síntomas
escasos en la mayoría de las veces; se le
llama “el asesino silencioso”. Por eso, se
debe de tomar la presión y si se observan
22
Capítulo 1
cifras mayores a 140/90 mm Hg en más de

tres ocasiones, se debe acudir al médico.
¿Qué ocurre al tener hipertensión ar-

terial sistémica?
La HAS es un factor de riesgo para otras
enfermedades, como las vasculares cere-
brales (EVC) las cardiovasculares, renales,
oculares, etc. De ahí que un buen control
de la presión disminuye el riesgo de muer-
te por enfermedades como hemorragias
cerebrales o infartos del corazón.
¿Cómo tratar la hipertensión arterial

sistémica?
Una vez que la persona sabe que padece
HAS, debe acudir al médico para obtener
un tratamiento eficaz e integral a base de
dieta, ejercicio y fármacos especializados.
Bibliografía
• The 4th World Symposium on Pulmonary Hy-
pertension. JACC 2009; 54(1), suppl.
• Fauci A, et al. Harrison’s Principles of internal
medicine. 17th Ed. US. Mc Graw Hill, 2008.
• Fausto N, et al. Robbins & Cotran Pathologic basis
of disease. 7th Ed. US. Elsevier. 2005: 747-751.
• McPhee, Stephen J. Papadakis, Maxine A. Diag-
nóstico clínico y tratamiento. 47th Ed. Mex. Mc
Graw Hill, 2008: 258-260, 363-365.
• Faber Harrison W, Loscalzo Joseph. Pulmonary
arterial hypertension. New England Journal of
Medicine 2004; 351:1655-1665.
23
• Mattson Porth, Carol. Fisiopatología salud-en-
fermedad: un enfoque conceptual. 7ª edición,
España, Médica Panamericana, 2006: 713-715.
• Fernández FJ, et al, Manual CTO de neumología
y cirugía torácica. 6ª edición, España, Cañizares
Artes Gráficas, 2006: 3-10, 36-37.
• Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tra-
tamiento de la hipertensión pulmonar. Grupo de
trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología
(ESC) y la European Respiratory Society (ERS)
para el diagnostico y tratamiento de la hiperten-
sión pulmonar, en colaboración con la Interna-
tional Society of Heart and Lung Transplantation
(ISHLT). Rev Esp Cardiol. 2009; 62 (12): 1464.
e1-e58.
2
Proceso diagnóstico de
la hipertensión pulmonar
II. ¿Por qué se presenta la hiper-

tensión pulmonar?
a. ¿Es un padecimiento que puede

evitarse?
Como ya se mencionó antes, la hiper-

tensión pulmonar puede deberse a otra
enfermedad o tener una causa de origen
desconocido.
Si se trata de hipertensión arterial pul-

monar idiopática, lo más probable es
que la causa sea de origen genético, ya
sea por herencia de sus padres o por
una “mutación” (cambio en el ADN). Es
importante recordar que este tipo de hi-
pertensión pulmonar, es algo que no
se pudo haber evitado.
Si fuera parte de enfermedades con las

que se nace y que predisponen a tener
hipertensión pulmonar (como enfer-

medades del corazón), lo que puede
hacer es acudir con el médico para
controlar la enfermedad y así evitar
desarrollar hipertensión pulmonar.
Cuando la hipertensión pulmonar es se-

cundaria a otras enfermedades, el pa-
ciente debe tener bien controlada su
enfermedad de base y evitar, en lo posi-
ble, estar expuesto a factores de riesgo
para desarrollar hipertensión pulmonar.
Por ejemplo, el vivir en lugares de gran
altitud, el inhalar cocaína y el tomar an-
fetaminas o medicamentos para estimu-
lar el hambre, son causas que, de forma
directa, le pueden provocar hipertensión
pulmonar y que las puede evitar.
Otros factores tienen que ver con ex-

posiciones laborales, como trabajar en
minas, en fábricas o en cualquier otro
trabajo en el que se inhalen humos o
polvos.
Como la mayor parte de las veces, la hi-

pertensión pulmonar secundaria se debe
a EPOC (enfermedad pulmonar obs-
tructiva crónica), algo importante para
no permitir su desarrollo es evitar todo
aquello que la produce, como el fumar
y/o cocinar con leña que son las causas
26
Capítulo 2
Proceso diagnóstico de la hipertensión pulmonar
más importantes y comunes de EPOC

en México y Latinoamérica, (Fig. 2.1),
lo mejor es DEJAR DE FUMAR / NO FU-
MAR, (Fig. 2.2) y COCINAR CON ES-
TUFA DE GAS.
Figura 2.1.
Evitar fumar y estar en sitios donde otras
personas fuman.
Figura 2.2.
Debemos tener espacios libres de humo de
tabaco, para prevenir daños.
27
Algunas otras cosas que puede hacer

para ayudar a no desarrollar hiperten-
sión pulmonar es evitar los anticoncep-
tivos orales (siempre y cuando esté bajo
vigilancia médica), tener controlada la
presión, no enfermarse del hígado (no
ingerir mucho alcohol), tener cuidado
con las várices (asistir con el médico),
y también evitar contraer SIDA (cuidado
con las transfusiones de sangre, evitar
conductas sexuales de riesgo).
III. ¿Qué síntomas y signos busca

el médico?
a. El cuadro clínico está integrado

por signos (se ve) y síntomas (lo
que siente), (Fig. 2.3).
Uno de los principales problemas con

la hipertensión pulmonar es que tarda
muchos años en dar información que
permita sospechar su presencia. Una
persona puede padecer la enfermedad
mientras lleva un estilo de vida normal
y realiza sus actividades cotidianas sin
complicaciones; sin embargo, en algún
momento, el aumento de presión en los
vasos pulmonares daña a los pulmones
y al corazón, dando lugar a las primeras
molestias.
28
Capítulo 2
Cansancio
Crecimiento del
corazón derecho
Hepatomegalia
Ascitis
Cianosis
“Godete”
Hinchazón
de pierna
Figura 2.3.
Se pueden presentar algunas de estas ma-
nifestaciones, que se deben comentar al
médico.
El paciente puede presentar uno o va-

rios de los síntomas que se mencionan
a continuación. Debe tenerse presente
que a pesar de que los síntomas sue-
len ser parecidos entre las personas que
padecen hipertensión pulmonar, no hay
dos personas que los presenten de la
29
misma manera o con la misma intensi-

dad y es raro que una sola persona los
padezca todos al mismo tiempo.
yy Falta de aire (disnea): la dificul-

tad para respirar suele ser una de las
primeras molestias, presentándose
especialmente durante el ejercicio o
después de comer, su desarrollo es
gradual, en un principio puede pre-
sentarse al hacer esfuerzos mayores
a los habituales, mientras que en fa-
ses avanzadas, puede estar presente
incluso durante el reposo. Debido a
que es un dato poco específico, suele
pasarse por alto.
yy Cansancio: en muchas ocasiones,
la dificultad para respirar puede su-
marse a una sensación de debilidad
o fatiga y poca capacidad para hacer
ejercicio.
yy Dolor de pecho: el más común es
la angina pectoris, un dolor intenso
en el pecho con la sensación de ser
pisado por un elefante (opresivo), y
un aumento en la velocidad de los la-
tidos del corazón. Lo anterior se debe
a que el corazón mismo no está reci-
biendo una cantidad de sangre ade-
cuada. Puede manifestarse al realizar
ejercicio o en reposo. Se trata de una
condición peligrosa: ¡en caso de
presentarla debe comunicarse
30
Capítulo 2
inmediatamente con su médico

o acudir de forma urgente a un
hospital!
yy Mareos y desmayos: al ponerse de
pie, subir escaleras o realizar ejerci-
cio, es posible que el cerebro no reci-
ba una cantidad de sangre suficiente
y que usted pierda el conocimiento
(se desmaye) o se sienta mareado.
En algunas ocasiones puede acompa-
ñarse de palidez, palpitaciones o do-
lor de pecho. En caso de que se sien-
ta mareado o se desmaye, es conve-
niente que se recueste y sus piernas
sean levantadas por arriba del nivel
de la cabeza, pues esto mejora el re-
torno de la sangre al corazón y per-
mite que ésta llegue hasta el cerebro.
yy Hinchazón de piernas: el edema
en miembros inferiores es muy co-
mún. Lo ocasiona el estancamien-
to de la sangre en las venas de las
piernas debido a que el corazón no
puede bombearla de forma eficiente
al resto del cuerpo. Si se hace pre-
sión con un dedo sobre el tobillo o la
espinilla puede observarse que que-
da una depresión, lo que se conoce
como pocillo o godete. Un tipo parti-
cular de hinchazón es la ascitis, que
es la acumulación de líquido en el
abdomen y suele indicar hipertensión
pulmonar severa.
31
yy Tos seca: no se sabe con exacti-

tud qué es lo que produce la tos. Lo
que sí se sabe es que no suele haber
flemas, aunque en ocasiones puede
acompañarse de pequeñas gotas de
sangre, por lo que se le da el nombre
de hemoptisis.
yy Cianosis: es la coloración azulada de
la piel, especialmente en los labios y
el interior de la boca, los dedos y las
uñas. La ocasiona la disminución de
la cantidad de oxígeno en la sangre.
yy Ortopnea: la sensación de ahogo o
dificultad para respirar mientras se
está acostado. Mejora al utilizar dos
o tres almohadas durante la noche,
bajar las piernas de la cama o poner-
se de pie.
Su médico también puede buscar

otros datos de la enfermedad como:
un aumento en el tamaño de las ve-
nas del cuello (ingurgitación yugular)
o en el tamaño del hígado (hepato-
megalia) , que suele sentirse como
una masa en la parte superior dere-
cha del abdomen.
Muchos de los síntomas antes men-

cionados pueden ser desencadenados
por otras causas, por lo que antes
de llegar al diagnóstico de hiperten-
32
Capítulo 2
sión pulmonar, su médico debe hacer

una exploración exhaustiva, estudios
y análisis que le permitirán descartar
alguna otra enfermedad y llegar a un
diagnóstico adecuado.
Es de suma importancia que refiera

al médico todos los síntomas: la
intensidad y frecuencia con la que se
presentan, especialmente si han au-
mentado, ya que se ha observado que
la intensidad de los mismos se relacio-
na directamente con la severidad de
la enfermedad. Lo mejor sería que lle-
vara una bitácora, es decir una libreta
donde anote los cambios importantes
relacionados con la enfermedad, para
que cuando acuda al médico evalúe su
estado.
IV. ¿Cómo llega el médico al diagnós-

tico de la hipertensión pulmonar?
La forma correcta es efectuando los si-

guientes estudios:
a. Estudios no invasivos
El proceso diagnóstico tal vez sea largo

y exhaustivo, pero siempre con la finali-
33
dad de que predomine la certeza y esto

conlleve la confianza con el médico.
En la primera cita, se lleva a cabo
una historia clínica, que consiste en
una serie de preguntas y exploración
física. Una vez efectuada será nece-
sario llevar a cabo una serie de es-
tudios para descartar o comprobar la
enfermedad:
La radiografía de tórax (Fig. 2.4), en

este estudio el paciente es colocado de
pie y de espaldas al equipo, el tiempo de
duración es breve, lo que permite una
imagen del interior del pecho para poder
hacer la observación del corazón, pul-
mones, arterias y venas. En el caso de
las mujeres, de considerar la posibilidad
de embarazo es necesario notificarlo al
médico.
También se realizan pruebas de función

respiratoria (PFR) como la espirome-
tría, (Fig. 2.5), que consiste en tomar
aire y soplar todo lo que se pueda por lo
menos 6 segundos. Esto se hace con la
nariz cerrada por medio de una pinza y
soplando a través de un tubo. Este estu-
dio es útil ya que permite al médico ver el
volumen de aire que se encuentra en sus
pulmones y buscar una posible explica-
ción de la hipertensión pulmonar.
34
Capítulo 2
Figura 2.4.
La radiografía de pulmón, es importante se
realice, porque se pueden observar otras
causas de hipertensión pulmonar.
Figura 2.5.
El soplar en esta máquina servirá para sa-
ber como están funcionando los pulmones.
35
Acompañando a la espirometría está la

oximetría de pulso, (Fig. 2.6), que se
realiza colocando una especie de clip en
algún dedo de la mano, generalmente
en el índice, para medir cuánto oxígeno
llega a sus órganos. Esto dura pocos se-
gundos y no produce dolor.
Electrocardiograma (ECG) para ob-

servar el funcionamiento del corazón y
poder saber la causa o repercusión de la
enfermedad en éste órgano. Para ello, se
coloca un parche en cada extremidad y
otros 6 parches en su tórax, que se co-
nectan por medio de cables a un equipo
electrónico. Se realiza de manera rápida
y no causa dolor. Es necesario permane-
cer acostado y respirar tranquilamente.
Figura 2.6.
La oximetría de pulso es una forma indirec-
ta de medir, como está la oxigenación de la
sangre.
36
Capítulo 2
Si estas pruebas indican la presencia

de hipertensión pulmonar se realiza
un ecocardiograma, (Fig. 2.7), que
es un ultrasonido cardiaco. Se aplica
un gel frío sobre el tórax, y se utiliza
un transductor que permite medir y
ver el funcionamiento del corazón en
tiempo real. Se realiza por un médi-
co especialista para dar los valores
más precisos posibles, dura aproxi-
madamente media hora y es un es-
tudio sensible para predecir la hiper-
tensión pulmonar. Se realiza también
después del tratamiento, para ver la
respuesta que tiene a los medica-
mentos.
Figura 2.7.
El ecocardiograma sirve para valorar la
anatomía del corazón y medir las presiones
de la circulación pulmonar.
37
La interacción cardiopulmonar se evalúa

con la prueba de caminata de 6 minu-
tos, (Fig. 2.8), como su nombre lo dice,
se debe caminar durante 6 minutos, por
un pasillo de 20 ó 40 metros. A lo lar-
go de este estudio, se estará tomando
una oximetría de pulso para ver cómo
responde su cuerpo al ejercicio. No es
necesario estar en ayuno, pero es im-
portante que lleve zapatos cómodos, de
preferencia sin tacón, para no confundir
el cansancio causado por la hipertensión
pulmonar por el de caminar con zapatos
incómodos. La caminata es útil ya que
permite ver el estado y avance de la en-
fermedad, tanto al inicio, como durante
su tratamiento.
Figura 2.8.
Para realizar esta prueba se debe caminar en
un espacio libre, lo que informa es como
funciona en conjunto el corazón y
el pulmón.
38
Capítulo 2
Hasta este punto, hemos mencionado

pruebas no invasivas. ¿Qué quiere de-
cir esto? Son pruebas que no conllevan
riesgo adicional para la salud, son relati-
vamente rápidas y sencillas de hacer. Sin
embargo, en ocasiones estas pruebas no
aportan los datos necesarios para poder
iniciar un tratamiento específico, por lo
que se tienen que realizar otros estudios
dirigidos a la identificación y caracteriza-
ción de la causa o enfermedad asociada
a la hipertensión pulmonar.
b. Estudios invasivos
Estos estudios pueden ser, la gasome-

tría arterial, (Fig. 2.9), consiste en una
toma de muestra de sangre de una ar-
teria de su muñeca. Esta prueba es un
poco más dolorosa que la muestra de
sangre que normalmente se toma de la
vena del brazo. La gasometría propor-
ciona valores más precisos que los obte-
nidos en la oximetría de pulso.
La prueba de esfuerzo cardiopulmo-

nar, analiza tanto la funcionalidad del pul-
món, del corazón y del músculo. Durante
la prueba se toman múltiples medidas que
ayudan a evaluar si existe limitación para
el ejercicio, en qué grado y las causas de
39
ello, también para iniciar un programa de

rehabilitación respiratoria. Aquí se miden
parámetros de importancia como el in-
tercambio gaseoso, frecuencia cardiaca
y respiratoria, tensión arterial, actividad
eléctrica del corazón, todo esto tanto en
reposo como en ejercicio. Para efectuar-
la, se debe llevar ropa y calzado cómodo,
preferiblemente de suela de goma, rasura-
do del tórax anterior o pecho en caso de
los hombres, tomar un jugo o desayuno
ligero. Tres factores importantes se deben
también considerar: 1. No tener impedi-
mento físico para la marcha 2. No tener
trastornos del ritmo en el corazón y 3. Te-
ner un buen control de la presión arterial
(Fig. 2.10).
Figura 2.9.
Este estudio sirve para saber como está la
oxigenación y valorar si se requerirá del uso
de oxígeno en el domicilio.
40
Capítulo 2
Figura 2.10.
Prueba de ejercicio cardiopulmonar, sirve
para valorar la interacción del corazón
y del pulmón.
www.indeportesantioquia.gov.com
La ecocardiografía transesofági-
ca es útil sólo en determinados pa-
cientes donde se sospecha una causa
específica como trombos en la arteria
pulmonar y en los que el resultado del
ecocardiograma no invasivo no propor-
ciona datos claros o suficientes. Para
esto, se tiene que pasar por la boca un
tubo flexible del grosor de su dedo me-
ñique. Además, se tiene que inyectar
en una vena de su brazo una sustancia,
41
conocida como contraste, para poder

ver mejor su corazón. Algunas perso-
nas pueden desarrollar alergia al con-
traste y tener ronchas o comezón, tam-
bién pueden tener molestias después
del estudio para tragar pero en general
los inconvenientes son pasajeros.
Otro estudio es la tomografía axial

computarizada (TAC), (Fig. 2.11),
Figura 2.11.
La tomografía axial computarizada
permite valorar con más detalle el pulmón y
saber si existen coágulos dentro
de la circulación pulmonar.
42
Capítulo 2
que es similar a la radiografía de tórax,

pero ahora el paciente permanece acos-
tado adentro del aparato. Su duración
es breve y requiere la aplicación de una
sustancia de contraste.
Si el paciente es alérgico al contraste se

puede realizar una resonancia magné-
tica nuclear, (Fig. 2.12), cuya ventaja
es que no utiliza contraste ni rayos
X como la TAC. Sin embargo, ésta es
más costosa y tardada que la TAC y ape-
nas se empieza a conocer con precisión
sus beneficios para el diagnóstico de la
hipertensión pulmonar.
Figura 2.12.
La resonancia magnética evalua la
circulación pulmonar.
43
Otro estudio que se puede realizar es la

angiografía pulmonar, pero ésta sólo
se aplica en las personas que padecen
enfermedad tromboembólica pulmo-
nar. Se introduce un catéter, que es un
tipo de tubo con una punta especial para
realizar mediciones, por una vena de la
ingle, brazo o cuello; de preferencia al-
guno de los últimos dos, pues al recorrer
el catéter menos distancia, es más segu-
ro para el paciente. El estudio se reali-
za con anestesia local, controlando sig-
nos vitales, tomando ECG y radiografías
para estar seguros donde está colocado
el catéter. Durante el procedimiento se
inyectará un medio de contraste. Algunas
complicaciones son infección o formación
de un moretón en la zona en la que se
introdujo el catéter, reacciones alérgicas
al contraste o lesión en los riñones, daños
a los vasos a causa del catéter o trombo-
embolia pulmonar por el desprendimien-
to de trombos de las paredes de los va-
sos.
Por último, pero no por ello menos impor-
tante, se encuentra el cateterismo car-
diaco derecho, (Fig. 2.13) y (Fig. 2.14),
que es el mejor estudio de todos. Se le
debe realizar a todos los pacientes, no
sólo para confirmar la enfermedad, sino
para ver la severidad de la misma, deter-
minar el factor pronóstico y darle el tra-
tamiento específico. Es similar a la angio-
44
Capítulo 2
grafía pulmonar, pero aquí el catéter se

introduce por lo general en el cuello. Esto
se hace para ver si, después de aplicarle
algún medicamento como el óxido nítrico,
disminuye la presión pulmonar y así justi-
ficar el tratamiento con los fármacos.
El paciente debe tener la certeza de

que los estudios que se le practican son
necesarios y útiles para el diagnóstico,
tratamiento y evolución. Nunca se soli-
citará un estudio que exponga su vida e
integridad personal.
Acceso yugular
Arteria braquial
Lugar
Aorta
alternativo
Catéter de guía
cubierta de intro-
ducción
Cubierta de
introducción
Cubierta de
introducción Figura 2.13.
en la ingle o El cateterismo cardiaco derecho se realiza
en el brazo en alguno de estos sitios, la selección
dependerá del tipo de hipertensión
pulmonar que presente el paciente.
45
Figura 2.14.
En la realización del cateterismo cardiaco de-
recho, participan médicos, enfermeras y técni-
cos especializados.
Bibliografía
• The 4th World Symposium on Pulmonary Hyper-

tension. JACC 2009; 54(1), suppl.
• Fernández FJ, et al. Manual CTO de neumología
y cirugía torácica. 6ª edición. España: Cañizares
Artes Gráficas, 2006; 12-17, 34-36.
• Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical
classification of pulmonary hypertension. JACC
2004; 43 Suppl: 5S-12S.
• Zamanian RT, Haddad F, Doyle RL, Weinacker
AB. Management strategies for patients with
pulmonary hypertension in the intensive care
unit. Crit Care Med 2007; 35: 2037-2050.
46
Capítulo 2
• Argente HA, Álvarez ME. Semiología médica:

fisiopatología, semiotecnia y propedéutica. 1a
edición. México: Editorial Médica Panamericana,
2006: 598-600.
• Blacklow RS. MacBryde’s signs and symptoms,
6th edition. USA: Lippincott, 1983: 693-694.
medicine. 17th Ed. US. Mc Graw Hill, 2008.
• Morales BJ, Campos R, Rosas MJ. Proceso diag-
nóstico en la hipertensión arterial pulmonar.
Neumología y cirugía de tórax. Diciembre 2006.
Volumen 65, suplemento 4 (s28-s42).
• Cueto G, Mares Y, De la Escosura G, Torres E,
Cicero R. Diagnóstico de la hipertensión pulmo-
nar. Revista del Instituto Nacional de Enferme-
dades Respiratorias. Enero- marzo 2004. Vol 17,
suplemento 1.
• Diagnóstico y valoración de la hipertensión pul-
monar primaria; Hemodinamia del sur (Accesa-
do Noviembre 22, 2008, en http://www.hemo-
dinamiadelsur.com/)
• ¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmo-
nar?; Fundación Colombiana de Hipertensión
Pulmonar (Accesado Noviembre 21, 2008, en
www.hipertension-pulmonar.org/pacientes/
fchp_diagnostico.htm)
• Diagnosis and Treatment of pulmonary hyper-
tension; American Family Physician (Accesado
Diciembre 14, 2008, en http://www.aafp.org/
afp/20010501/1789.html).
e1-e58.
47
3
Expectativas respecto
a la enfermedad
V. Una vez hecho el diagnóstico,

¿qué se debe hacer?
a. ¿Es una enfermedad contagiosa?
La hipertensión pulmonar no es una en-

fermedad contagiosa. Aún no se sabe
con certeza por qué aparece, sin embar-
go, se ha visto relacionada con enferme-
dades pulmonares, cardiacas, algunos
factores hereditarios, etc.
b. ¿Se puede curar?, ¿existe trata-

miento?
Hasta el momento no existe una cura

para la hipertensión arterial pulmonar,
pero se encuentran en proceso de es-
tudio varias terapias que permiten la re-
ducción de los síntomas y una mejoría
significativa en la calidad de vida, por
ejemplo la terapia con oxígeno y el uso

de medicamentos especiales; además
en algunos casos existe la posibilidad de
realizar un trasplante de pulmón. Todas
las opciones terapéuticas son revisadas
a fondo en la sección de tratamiento.
c. ¿Cuál es el pronóstico y la expec-

tativa de vida?
Sin duda alguna, una de las primeras

preguntas que le surgen al paciente des-
pués de haber sido diagnosticado con
hipertensión pulmonar es ¿cuánto tiem-
po voy a vivir?
Dar una respuesta general es difícil, pues

el pronóstico depende de muchos facto-
res: la causa que origina la hipertensión
pulmonar, la presencia de otras enferme-
dades, su estado hemodinámico (volumen
de líquidos, presión, formación de coágu-
los), su capacidad para realizar ejercicio,
los resultados de diversas pruebas y sobre
todo la respuesta que usted tenga al trata-
miento médico, por lo que es muy impor-
tante seguirlo de manera adecuada.
Se ha visto que si se deja progresar a

la enfermedad sin tratamiento alguno,
la sobrevida máxima es de 2 a 3 años;
pero gracias a los avances en la medici-
50
Capítulo 3
Espectativas respecto a la enfermedad
na actual estos datos han cambiado, los

nuevos métodos diagnósticos permiten
identificar a la enfermedad en etapas
más tempranas, mientras que los fár-
macos permiten tratarla de una mane-
ra más eficaz, lo que ha aumentado la
sobrevida de 15 a 20 años a partir del
momento del diagnóstico.
Como ya se comentó en el capítulo ante-

rior, el médico puede requerir diferentes
pruebas de laboratorio y gabinete para
poder ofrecer un pronóstico más preciso
y decidir el tratamiento a seguir. Un mal
pronóstico puede ir ligado a alguno de
los siguientes hallazgos en las pruebas:
yy Datos clínicos de falla cardiovascular

derecha, como hinchazón en las pier-
nas, aumento de tamaño de las ve-
nas yugulares, ascitis (agua en el ab-
domen), desmayos y la sensación de
falta de aire o dificultad para respirar
mientras se encuentra en reposo.
yy Datos de crecimiento del lado dere-
cho del corazón en el electrocardio-
grama y el ecocardiograma.
yy Disminución de la cantidad de sangre
expulsada por el corazón (bajo gasto
cardiaco), y un aumento en la pre-
sión de la aurícula derecha.
yy Reducción en la cantidad de sangre
que recibe el ventrículo derecho (is-
51
quemia), lo que puede llevar a infar-

tos cardiovasculares.
yy Una presión media en la arteria pul-
monar (PAPm) mayor a 85 mm Hg.
Valores de referencia oscilan entre 12
y 16 mm Hg.
y y Presión arterial pulmonar diastólica
mayor a 20 mm Hg. En este caso
los valores de referencia es entre 8
y 10 mm Hg.
yy Saturación de oxígeno menor a 63%.
El valor de referencia debe ser mayor
al 90%.
Los datos de peor pronóstico, relacionados

a una sobrevida menor a un año son:
yy Un consumo máximo de oxígeno me-
nor a 10 mL/kg/min.
yy Una presión sistólica máxima mayor
de 120 mm Hg.
yy Haber recorrido menos de 332 me-
tros en la prueba de caminata de 6
minutos.
La respuesta al tratamiento es funda-

mental para establecer un pronóstico,
por lo que es de suma importancia dar
seguimiento de manera estricta y metó-
dica, así como acudir puntualmente a las
consultas, para que el médico, realice
los ajustes que crea convenientes para
beneficio del paciente.
52
Capítulo 3
Espectativas respecto a la enfermedad
Es conveniente mencionar que, a pesar

de que la evolución de la enfermedad
puede ser variable en cuanto a veloci-
dad y severidad, la hipertensión pulmo-
nar siempre causará cor pulmonale, que
es, como ya se ha mencionado, el creci-
miento y falla del ventrículo derecho.
Bibliografía

tension. JACC 2009; 54(1), suppl
medicine. 17th Edición. US. Mc Graw Hill, 2008.
• Miyamoto S, Nagaya N, Satoh T, Kyotani S,
Sakamaki F, Fujita M, et al. Clinical correlates
and prognostic significance of six-minute walk
test in patients with primary pulmonary hyper-
tension. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:
487-92.
• Wensel R, Opitz CF, Anker SD, Winkler J, Höffken
G, Kleber FX, et al. Assessment of survival in
patients with primary pulmonary hypertension.
Importance of cardiopulmonary exercise tes-
ting. Circulation 2002; 106: 319-24.
• Diagnosis and treatment of pulmonary hyper-
tension; American Family Physician (Accesado
Diciembre 14, 2008, en http://www.aafp.org/
afp/20010501/1789.html)
• Pronóstico; hipertensión pulmonar; (Accesado
Noviembre 22, 2008, en http://phassociation.
org/Espanol/hp.asp).
• Survival with first-line bosentan in patients with
primary pulmonary hypertension; European
Respiratory Journal (Accesado Diciembre 14,
2008, en http://erj.ersjournals.com/cgi/con-
tent/full/25/2/244).
53
4
Viviendo con
hipertensión pulmonar
Aprender de la enfermedad y vivir con ella es

importante. Es fundamental tratar de conocer
y entender la enfermedad, con esta finalidad
cuando existan dudas en el paciente, deberá
externarlas al médico que lo atiende, esto le
brindará confianza en sí mismo.
A partir de que se llega al diagnóstico de hi-

pertensión pulmonar, la vida deberá cambiar en
algunos aspectos y hábitos, para un mejor con-
trol de la enfermedad.
VI. Adquirir conocimientos respec-

to a cambios en el estilo de vida
a. ¿El paciente a pesar de la enferme-

dad puede comer en exceso, fumar
e ingerir bebidas alcohólicas?
Ahora que tiene más información sobre la

hipertensión pulmonar, mencionaremos
algunos aspectos importantes sobre los
cambios que es conveniente hacer en el
estilo de vida o sobre los problemas que
se pueden presentar.
Es necesario hacer énfasis que se re-

quiere del esfuerzo conjunto por parte
del paciente y de quienes lo rodean.
Ninguno de ellos es imposible de lograr
y todos le permitirán poseer una mejor
calidad de vida.
Evitar el sobrepeso. Seguir una dieta

baja en sal, rica en frutas, verduras y fi-
bra, así como limitar los alimentos ricos
en azúcar refinada, ácidos grasos satu-
rados y colesterol es lo más recomenda-
ble. No consumir vegetales verdes, ya
que interfieren con la anticoagulación,
así como los alimentos “chatarra”.
Controlar la ingesta de líquidos; tomar

de 1 a 2 litros diariamente es lo más
56
Capítulo 4
Viviendo con hipertensión pulmonar
recomendado. No olvidar que, de pre-

sentar hinchazón en las piernas a pesar
de la ingesta controlada, consultar a su
médico.
Lo ideal es revisar el peso diariamente,

aunque también se permite hacerlo cada
semana, siempre en ayunas y a una
misma hora. Estas cifras se escribirán
y guardarán para que en caso de notar
aumento o disminución de peso avisar
al médico.
Evitar los grandes esfuerzos. No car-

gar, empujar o mover objetos que pesen
más de 10 kg, ya que esto aumenta la
presión en las arterias pulmonares difi-
cultando la respiración e incrementando
el malestar y los síntomas.
Dejar de fumar es fundamental así

como evitar el consumo de bebidas al-
cohólicas.
b. ¿Los pacientes pueden llevar una

vida sexual activa, y en el caso de
las mujeres llevar a cabo un em-
barazo?
La comunicación con la pareja es im-

prescindible dadas las limitaciones
57
que la enfermedad posee dentro del

terreno de la sexualidad y el embara-
zo. Establecer los términos y actitudes
frente a la pareja puede evitar futuras
discusiones.
Se pueden practicar ejercicios de respi-

ración, así como buscar posturas ade-
cuadas y óptimas que eviten un esfuerzo
grande. Estas medidas pueden favore-
cer la actividad sexual, sin embargo, no
debe de olvidar que un esfuerzo soste-
nido puede favorecer la aparición de los
síntomas y perjudicar su salud.
Durante el embarazo, se presentan cam-

bios hormonales y circulatorios, los cua-
les no son muy bien tolerados. La morta-
lidad que conlleva el embarazo al pade-
cer hipertensión pulmonar alcanza entre
el 30% y el 50%, es decir, entre tres y
cinco de cada diez mujeres que padezcan
hipertensión pulmonar y se embaracen
pueden morir. Por eso se debe valorar
con cautela un embarazo, debe platicar
del tema con su pareja y con su médico.
c. ¿El paciente necesitará cuidados es-

peciales y alimentación específica?
Los cambios en el estilo de vida incluyen

la alimentación, para lo cual será necesa-
58
Capítulo 4
rio consultar a un nutriólogo en caso de

que el médico lo considere oportuno. Es
importante que las personas que rodean
al paciente se encuentren informadas de
las modificaciones mencionadas. Esto
conllevará a que la familia participe, evi-
tando, por ejemplo, no hacer mucha di-
ferencia en la preparación de un platilllo
del enfermo del resto de las personas.
¿Se recomienda hacer ejercicio?
El ejercicio o la actividad física aumen-

tan la presión pulmonar, por lo que
debe limitarse en forma proporcional.
El médico especialista en rehabilita-
ción es capaz de acoplar una rutina de
ejercicios, para lo cual realizará una
evaluación previa con diversas prue-
bas, destacándose la caminata de 6
minutos, en la que si el paciente tie-
ne una saturación por debajo del 90%
será indicativo de uso de oxígeno su-
plementario durante el ejercicio y tal
vez también durante algunas activida-
des cotidianas.
Prácticas como meditación o yoga, ca-

minar entre 10 a 30 minutos diarios,
siempre acorde a su capacidad y li-
mitado por la aparición de síntomas,
como dificultad para respirar, mareo o
59
dolor torácico. Es conveniente mante-

nerse acompañado en todo momento.
No subir escaleras en la medida de lo
posible. Se recomienda el ejercicio an-
tes de ingerir alimentos, ni en condi-
ciones de temperaturas extremas. El
ejercicio con peso no es recomendable
ya que contribuye en un aumento de
la presión arterial. Se recomienda el
uso de ropa ligera y cómoda.
Las actividades cotidianas sobre todo

las que requieren de un mayor es-
fuerzo deben de realizarse en fase
espiratoria. Esto es primero inspirar y
después espirar a través de los labios
fruncidos y en ese momento realizar el
movimiento o esfuerzo.
¿Se hace necesario que el pacien-

te esté acompañado de forma per-
manente?
Estar acompañado no significa hacerse

dependiente de alguien. En varias acti-
vidades como asistir a exámenes (ga-
binete, toma de muestras de sangre y
cualquiera de las diferentes pruebas que
ya se mencionaron), consultas, etc., es
necesario que el paciente asista acom-
pañado por su seguridad.
60
Capítulo 4
Es importante mencionar que en las fa-

ses avanzadas de la enfermedad, la falta
de aire, en conjunto con las complica-
ciones cardiacas, condiciona una inca-
pacidad física. Es importante comentar
con las personas que rodean al paciente
las medidas necesarias para ayudarle en
su medicación, higiene, alimentación y
traslado. El contemplar los cuatro pun-
tos anteriores de manera anticipada, fa-
cilitará el manejo de la enfermedad.
VII. Desempeño de la familia
La hipertensión pulmonar puede afectar

a la familia en varias situaciones:
Económica. Si la enfermedad es gra-

ve, podría ser incapacitante. Además,
los medicamentos son caros. No se debe
perder de vista que lo más importante
es la vida y la salud, no el bienestar ma-
terial. Tanto la pareja e hijos deberán
cooperar para su bienestar y en caso de
ser necesario trabajar, que sea en algo
que no requiera realizar un gran esfuer-
zo físico.
Emocional. Probablemente el pacien-

te al enterarse de su padecimiento
pase por un proceso difícil emocional-
61
mente, al igual que su familia. Por lo

que se recomienda platicar con ellos
acerca de como se siente, los cuida-
dos y precauciones que todos deben
tomar. Una de las cosas importantes
es buscar apoyo en otros profesiona-
les de la salud, que le ayuden a mane-
jar sus sentimientos.
Ocupacional. Cuando la enfermedad es

grave o bien no ha respondido al trata-
miento, es probable que la fatiga y la falta
de aire impida realizar muchas activida-
des, entre ellas hacer la comida o llevar a
sus hijos a la escuela, por lo que será ne-
cesario el apoyo de familiares y amigos.
Plan de vida: en el caso de las mujeres

con hipertensión pulmonar no es reco-
mendable que se embarace debido a que
los cambios que esto implica alteran las
hormonas y la función del corazón y esto
empeora el curso de la enfermedad. La
adopción puede ser una opción si el trata-
miento ha controlado bien la enfermedad.
a. ¿De qué forma puede ayudar la

familia?
El apoyo de familiares y amigos es im-

portante para que el paciente mantenga
62
Capítulo 4
una buena calidad de vida. A continua-

ción consejos que podrían ser útiles:
En relación, enfermedad:
• La familia puede participar, ade-
más de los cuidados ya menciona-
dos (como acompañar a las citas
para estudios que le practiquen,
consultas, etc.).
• En caso de uso de tanque de oxí-
geno asegurar que esté lleno an-
tes de salir de casa.
• Estar consciente que por ser fami-
liar del enfermo se hace necesario
vacunarse contra la influenza.
• Emplear cubrebocas en salas de
espera.
• Evitar en lo posible que el pacien-
te permanezca cerca de personas
con gripa.
Emociones:
• El estrés emocional empeora los sín-
tomas de la enfermedad. Por esta
razón es importante evitar pleitos o
situaciones que estresen al enfer-
mo. Además se debe buscar resol-
ver problemas que le preocupen.
• Se pueden dividir entre toda la familia
las cosas que el paciente ya no pue-
de hacer; sin embargo, es muy im-
portante dejar que siga haciendo las
63
actividades que sí pueda y se sienta

capaz de realizar. Esto con la finali-
dad de que se sienta útil en casa.
• Buscar una actividad que le guste y no
se limite por su incapacidad física.
• Manifestarle su cariño. Sobre todo
si se siente triste o decaído.
• Mantenerlo en contacto con sus
amistades.
• Buscar contacto con otros pacientes
que tienen hipertensión pulmonar.
• La participación en actividades es-
pirituales, como meditar o rezar, es
buena para que toda la familia se
sienta más tranquila
• Evitar la sobreprotección.
• Es importante también que las per-
sonas que cuidan al paciente estén
bien; por lo que se les recomien-
da que realicen actividades que les
gusten y que eventualmente le pi-
dan a algún familiar o amigo que se
encargue del paciente por un rato.
Esto para que puedan descansar y
así mantener un equilibrio.
• Involucrar al paciente en la toma
de decisiones que tienen que ver
con la enfermedad y tratamiento.
• Ayudar al paciente a que él mismo
se responsabilice de su tratamiento
en la medida en que sea posible.
64
Capítulo 4
Si el enfermo es un niño o un adolescen-

te, será conveniente:
• No consentirlo más que a los demás
hijos y no descuidar a los demás
miembros de la familia por darle
una atención especial al enfermo.
• Enseñarle que no debe avergonzar-
se por estar enfermo ni por el tra-
tamiento que necesita y alentarlo a
que tome una actitud positiva.
• Informar en la escuela sus condi-
ciones de salud.
• Mantener una buena relación con él
y alentarlo a que no consuma dro-
gas. La cocaína contribuye a que se
estrechen las arterias, lo que em-
peoraría la hipertensión pulmonar.
• Enseñarle a consumir alcohol mode-
radamente debido a que el vómito
causado por la ebriedad lo predispo-
ne a una neumonía que sería fatal.
• Tener especial consideración en la
educación sexual, especialmente de
las niñas, ya que un embarazo po-
dría tener consecuencias letales.
65
Bibliografía

• 10 cosas importantes para hacer cuando a ti o
a uno de tus hijos le diagnostican hipertensión
pulmonar; Asociación Hipertensión Pulmonar
(Accesado Noviembre 15, 2008, en http://www.
phassociation.org/espanol/).
• Boyer HG. Los niños y la HAP; hipertensión pul-
monar, una guía para la sobrevivencia de los
pacientes. 3ª edición. Universidad de California
en los Ángeles-Harbor, 161-179. (Accesado julio
16 2009 en http://www.slideshare.net/phlatin-
society/guia-supervivencia-pacientes-ph).
• Boyer HG. Lidiando con urgencias, médicos,
resfriados y gripes. Hipertensión Pulmonar, una
guía para la sobrevivencia de los pacientes 3ª
edición. Universidad de California en los Ánge-
les-Harbor, 199-211. (Accesado julio 16 2009 en
http://www.slideshare.net/phlatinsociety/guia-
supervivencia-pacientes-ph).
• Boyer HG. La vida activa: trabajo, ejercicio, via-
jes, vivir. Hipertensión pulmonar, una guía para
la sobrevivencia de los pacientes. 3ª edición.
Universidad de California en los Ángeles-Harbor,
224-242. (Accesado julio 16 2009 en http://
www.slideshare.net/phlatinsociety/guia-super-
vivencia-pacientes-ph).
66
5
Tratamiento de la
hipertensión pulmonar
VIII. Opciones de tratamiento
a. ¿Se puede tratar de forma natural,

es decir, simplemente con cambios
en el estilo de vida y sin fármacos?
Ya se ha hablado mucho sobre la hi-

pertensión pulmonar y sobre el im-
pacto que tiene la enfermedad en la
vida de los pacientes. Lo que está
pendiente es hablar acerca de los tra-
tamientos disponibles.
Es fundamental entender que cada pa-

ciente requiere un tratamiento distinto,
ya que las causas de hipertensión pul-
monar son diferentes y la respuesta de
cada paciente también. El manejo puede
incluir los siguientes puntos:
• Cambios en el estilo de vida, ya men-
cionados.
• Uso de fármacos.
• Tratamiento quirúrgico paliativo.

• En última instancia trasplante pul-
monar.
El tratamiento debe ser permanen-

te, es decir debe seguirse a partir del
diagnóstico sin suspenderse; el de
soporte, es útil para mejorar la cali-
dad de vida al disminuir los signos y
síntomas de la enfermedad; paliati-
vo, cuyo objetivo es retrasar el pro-
greso de la enfermedad cuando ésta
se encuentre en etapas avanzadas.
Es importante hacer notar que la en-

fermedad no puede curarse, es de
tipo crónico, es decir empeora y por
lo tanto se modifica con el tiempo.
b. Tratamiento farmacológico
Los siguientes medicamentos son los

más utilizados, sin embargo, el médico
puede indicar algún otro de acuerdo a
su criterio.
Oxígeno. Se utiliza para subir la con-

centración de oxígeno en la sangre.
Puede utilizarse por periodos o de
modo continuo. Favorece en gran me-
dida la disminución de los síntomas y
evita significativamente el progreso de
la enfermedad.
68
Capítulo 5
Tratamiento de la hipertensión pulmonar
Anticoagulantes orales como warfa-

rina. Reducen el riesgo de que se for-
men pequeños coágulos en las arterias
pulmonares, evitando infartos cerebrales
u otros problemas circulatorios.
Diuréticos como furosemida. A dosis

bajas ayudan a evitar que se acumule
líquido en los tejidos y pulmones redu-
ciendo así el edema y ayudándole a res-
pirar con mayor facilidad. También, de-
bido a la insuficiencia cardiaca derecha,
pueden mejorar los síntomas de ésta.
Bloqueadores de canales de calcio.

Como nifedipino o diltiazem. Contribu-
yen a la relajación del músculo de los
vasos sanguíneos, provocando que se
dilaten, ayudando al corazón a reducir
su esfuerzo y a aumentar la cantidad
de sangre que libera. De igual manera
incrementan la distribución de oxígeno
en los órganos. Para ser suministrados,
primero debe efectuarse la prueba de
reactividad vascular pulmonar.
Prostaciclinas como epoprostenol,

treprostinil, iloprost. Poseen el efec-
to de dilatar las arterias pulmonares. Sus
presentaciones son la forma intravenosa
como el epoprostenol, la subcutánea como
treprostinil y la inhalada como el iloprost.
Su eficiencia, administrada vía oral, es me-
69
nor que la vía intravenosa, inyectada bajo

la piel o inhalada. Estos medicamentos
ayudan a incrementar la actividad física.
Inhibidores de fosfodiesterasa como

sildenafil, bardenafilo y tadalafilo.
Favorecen, al igual que la prostaciclina,
la dilatación de las arterias pulmonares,
mejorando considerablemente los sínto-
mas. Estos fármacos han mostrado uti-
lidad en la mayoría de los pacientes sin
importar su sintomatología.
Inhibidores del receptor de endoteli-

na como bosentan, sixtasentan, am-
brisentan. Estos medicamentos mejoran
la capacidad de la persona para realizar
ejercicio. Además mejora el funciona-
miento del corazón lo que ayuda a dismi-
nuir en forma importante los síntomas.
c. Tratamiento quirúrgico
El tratamiento farmacológico ha modifi-

cado de manera favorable la calidad de
vida y la sobrevivencia de los enfermos.
Sin embargo, no todos los pacientes res-
ponden al tratamiento médico ni tampo-
co existen disponibilidad de los fármacos
empleados. Para los enfermos refractarios
al tratamiento farmacológico existen dos
alternativas: la septostomía auricular y el
trasplante pulmonar y cardiopulmonar.
70
Capítulo 5
El principal tratamiento quirúrgico es la

septostomía. Ésta es una opción para
mejorar los síntomas de la falla cardiaca
derecha. Se realiza de manera parecida a
un cateterismo cardiaco derecho. A través
de una vena de la pierna, se introduce
una guía metálica que llega al corazón en
sus cavidades derechas. Con esta guía
metálica, que en términos prácticos no es
más que un alambre sofisticado, se abre
la pared que separa las dos aurículas del
corazón. Este procedimiento alivia el ex-
ceso de presión existente en el corazón y
mejora los síntomas, en específico el ede-
ma. Sin embargo, no es un tratamiento
definitivo y algunos síntomas, incluida la
fatiga, suelen persistir en menor o mayor
grado. Por lo anterior, antes de someterse
a cualquier procedimiento quirúrgico, es
importante evaluar la proporción riesgo-
beneficio. Esta se ha utilizado también
como puente para el trasplante. El proce-
dimiento no está exento de riesgos por lo
que debe realizarse en centros especiali-
zados. Cerca de 9 de cada 10 pacientes
sobreviven los tres años siguientes a la
septostomía.
El trasplante pulmonar y cardiopul-

monar representa en la actualidad la
última opción en el tratamiento de la hi-
pertensión pulmonar. Las indicaciones y
el tiempo óptimo para realizarlo son deci-
71
siones ahora más complejas ante el rela-

tivo éxito del tratamiento médico. Actual-
mente en México el trasplante ofrece una
pobre sobrevida y la técnica no ha sido
perfeccionada. La probabilidad de éxito
para el trasplante es mayor en los Esta-
dos Unidos de América, sin embargo, su
realización implica elevados costos. Siete
de cada diez pacientes sobreviven tres
años a partir del trasplante pulmonar.
d. Rehabilitación pulmonar
Es importante impulsar a los pacientes a

permanecer activos a pesar de los incon-
venientes de su condición. Los niveles de
dificultad ocasionados por la enfermedad,
como lo es al respirar, pueden ser contro-
lados evitando esfuerzos que aumenten
los síntomas (respiración difícil, mareos,
dolor torácico).
Actualmente, se ha demostrado el benefi-
cio de iniciar un programa de entrenamien-
to físico para la mejoría de la enfermedad.
Estos deben ser dirigidos y coordinados
por personal especializado, que evalúen
las condiciones físicas de cada paciente.
La adhesión a estos programas se debe en
gran medida a la sensación de seguridad
que manifiestan los pacientes con respec-
to a la enfermedad, mejorando los aspec-
tos psicológicos relacionados.
72
Capítulo 5
Las evidencias confirman la pérdida de

masa muscular periférica en pacientes con
hipertensión pulmonar avanzada, que se
puede corregir con un programa de reha-
bilitación pulmonar definido por su espe-
cialista. La severidad de la enfermedad de-
terminará que tipos de ejercicios son ade-
cuados, tiempo de dedicación y esfuerzo.
Bibliografía

• Badesch DB, Abman SH, Simonneau G, Rubin
LJ, McLaughlin VV. Medical therapy for pulmo-
nary arterial hypertension: Updated ACCP Evi-
dence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest,
2007; 131: 1917-28.
• Doyle RL, McCrory DC, et al. Surgical treatments
and interventions for pulmonary arterial hyper-
tension: ACCP Evidence-based clinical practice
guidelines. Chest, 2004; 126.
• Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. N
Engl J Med 1997; 336: 111-117.
• McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, Abman
SH, McCrory DC, Fortin T, et al. Prognosis of pul-
monary arterial hypertension: ACCP Evidence-
based clinical practice guidelines. Chest 2004;
126: 78S-92S.
• Pulido ZT. Tratamiento de la hipertensión arte-
73
rial pulmonar. Arch Cardiol Mex 2004; 74 Supl

(2): 349-352.
e1-e58.
• Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S, Ghofrani
S, Hoeper MM, Halank M, et al. Exercise and
respiratory training improve exercise capa-
city and quality of life in patients with severe
chronic pulmonary hypertension. Circulation.
2006;114:1482-9.
74
6
Mejorando
la calidad de vida
IX. ¿Qué tan importante es reírnos?
Existen diferentes alternativas como

apoyo moral, psicológico y físico que po-
dría servir de ayuda a pacientes que así
lo crean conveniente realizar.
Entre las más practicadas: meditación, ora-

ción, yoga, así como también la risotera-
pia, esta última se convierte en una sensa-
ción que logra relajación. El reírse es sano.
La risa produce estimulación de glándu-

las que segregan hormonas, como en-
dorfinas específicamente las encefalinas
(conocidas como las hormonas de la fe-
licidad) cuyo cometido es actuar como
sedante o analgésico, potenciar el sis-
tema inmunológico para combatir virus
y bacterias, serotonina (llamada la hor-
mona del placer porque reduce la per-
cepción del dolor e inhibe el enfado y la
agresión), dopamina (su deficiencia en

el cerebro ocasiona enfermedad de Par-
kinson ) y adrenalina (potencia la creati-
vidad y la imaginación).
Se define como la reacción biológica de

los humanos ante momentos o situaciones
de humor, fue empleada por la humanidad
desde tiempos inmemoriales. Se dice que
ancestralmente existían culturas en las
que celebraban la risa en comunidad como
terapia para prevenir enfermedades.
Algunos investigadores están convenci-

dos que tiene un profundo arraigo en la
evolución humana y antecede incluso al
lenguaje.
Algunos de los beneficios de la risa: es

un buen ejercicio físico y aeróbico, ayuda
a mejorar el tono muscular, lubrica y lim-
pia los ojos con las lágrimas, potencia la
sensación de bienestar, contribuye a dis-
minuir los estados depresivos y de ansie-
dad, reduce el insomnio, es antiestrés.
Es un efecto psicológico importante, nos
hace sentir bien, mejora las relaciones
humanas y la calidad de vida. Refuerza la
seguridad y la autoestima, las personas
exteriorizan emociones y sentimientos.
La risa podemos utilizarla como un ins-

trumento que nos ayude a aceptar la di-
76
Capítulo 6
Mejorando la calidad de vida
fícil situación a la que nos enfrentamos

Es importante aprender a ver positiva-
mente todas las situaciones de la vida.
El hipertenso pulmonar tiene la oportu-
nidad de pertenecer a grupos de apoyo
que le permitan hacer nuevos amigos y
compartir las experiencias gratas. Por
supuesto, siempre debemos estar aten-
tos a seguir adecuadamente las indica-
ciones médicas.
Bibliografía
• Bennett MP, Lengacher CA. Humor and laughter
may influence health: III. Laughter and health
outcomes. Evid Based Complement Alternat
Med. 2008; : 37–40. Tomado de: http://www.
taringa.net/posts/info/1453820/La-risa.
html
• Erdman L.Laughter therapy for patients with
cancer. Oncol Nurs Forum. 1991;18:1359-63.
• Gelkopf M, Kreitler S. Is humor only fun, an al-
ternative cure or magic? The cognitive thera-
peutic potential of humor. Journal of Cognitive
Psychotherapy. 1996; 10:235-254.
• Fry WF Jr, Stoft PE. Mirth and oxygen saturation
levels of peripheral blood. Psychother Psycho-
som 1971;19:76-84.
• Vlachopoulos C, Xaplanteris P, Alexopoulos N,
Aznaouridis K, Vasiliadou C, Baou K, Stefanadi E,
Stefanadis C. Divergent effects of laughter and
mental stress on arterial stiffness and central he-
modynamics Psychosom Med. 2009;71:446-53.
• Fried I, Wilson CL, MacDonald K, Behnke, EJ.
Electric current stimulates laughter. Nature1998;
391:650.
77
7
Existen grupos de
apoyo, independientes
de las Instituciones
de Salud
X. Asociaciones y grupos de apoyo

para pacientes que padecen hiper-
tensión pulmonar
Hagamos una pausa de la clínica, explicacio-

nes científicas y procesos diagnósticos del
padecimiento. Después de que se ha logrado
atravesar esa etapa tan difícil de aceptación
de la enfermedad, es conveniente que el pa-
ciente esté enterado de que existen Asocia-
ciones de apoyo.
En México y Latinoamérica existen diversos

grupos de apoyo, que no han sido formados
por doctores o especialistas en la materia,
sino que los han creado pacientes; familiares
o amigos que tienen el deseo de compartir
sus experiencias, dar un consejo cuando se

necesite, brindar información para aclarar
cualquier tipo de duda en una manera más
fácil de entender que la que a veces propor-
cionan los médicos o simplemente escuchar a
otras personas cuando se necesite.
Los grupos de apoyo más importantes fue-

ron creados hace varios años por pacientes
que tuvieron el coraje y la fortaleza necesaria
para contactar con sus autoridades locales y
pedir ayuda para una enfermedad que antes
se consideraba prácticamente desconocida;
así que como ellos, se les invita a no tener
miedo, no perder la esperanza y buscar ayu-
da, ya que ningún medicamento supera al he-
cho de sentirse apoyado.
“Denme un punto de apoyo

y moveré la Tierra”
Arquímedes
80
Capítulo 7
Existen grupos de apoyo, independientes de las Instituciones de Salud
Grupos de Apoyo
Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar

www.sociedadlatinahp.org
E-mail: phlatinsociety@hotmail.com
9301 NW 9th PL
Plantation, Fl 33020, EE.UU.
Teléfono: (954) 297-3139
Hipertensión Pulmonar Argentina,

Asociación Civil (HIPUA)
www.hipertensionpulmonarargentina.org
E-mail: asociacionhipua@yahoo.com.ar
Buenos Aires, Argentina
Teléfono: (54)(11)4782-6680
Celular: 15-4673-8063
Associação Brasileira de Amigos e

Familiares de Portadores de Hipertensão
Arterial Pulmonar (ABRAF)
www.respirareviver.org.br
E-mail: paulamenezes@respirareviver.org.br
Rua Voluntários da Pátria 2787 ap91
São Paulo-SP,Brasil
02401-100
Organización de Hipertensión Pulmonar,

Chile
www.hipertensionpulmonar.cl
E-mail: contacto@hipertensionpulmonar.cl
Santiago, Chile
Teléfono: 9-3432940
81
Fundación Colombiana de
Hipertensión Pulmonar (FCHP)
www.hipertension-pulmonar.org
E-mail: fchp@hipertension-pulmonar.
org, informacion@hipertension-pulmonar.
org,presidente@hipertension-pulmonar.org
Parcelación Molinares, Cabaña No. 5
Santa Fé de Antioquia, ANT 057050, Colombia
Teléfono/Fax: +57 (4) 853-5620
Celular: (317) 617-3877
Asociación Nacional de
Hipertensión Pulmonar (ANHP)
www.hipertensionpulmonar.es
E-mail: informacion@hipertensionpulmonar.es
Av de las Artes, 7 28300
Aranjuez (Madrid), España
Teléfono: (685) 454-351 y (685) 454-349
Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar

www.fchp.es E-mail: info@fchp.es
Calle Pablo Neruda, 39 - 28980
Parla (Madrid), España
Teléfono: (91) 128-0502 y (91) 128-8857
Móviles: (663) 147-040 y (663) 147-010
Grupo de Pacientes de Hipertensión

Pulmonar A. C. México
E-mail: sociedadlatinahap.vicepresidenta@
yahoo.com.mx,
dracalderonica@hotmail.com
México D.F
Teléfono: 0155 26336763
82
Capítulo 7
Asociación Mexicana de Hipertensión

Pulmonar
www.hapmexico.org
E-mail: martharenas@hapmexico.org
Juan Badiano 1
Colonia Sección XVI
México D.F
Asociación Peruana de Hipertensión

Pulmonar
E-mail: claudita_tafur@hotmail.com
Jirón Pedro Ochoa Torres. Urbanización
San Judas Tadeo, Chorrillos
Lima, Perú
Teléfono: (1) 348-4281
Asociación Paraguaya de Escleroderma y

Enfermedades Autoinmunes
www.esclerodermiaparaguay.org
E-mail: esclerodermiapy@gmail.com
José Davalos y Peralta No 909 esq. Estero Bellaco
Villa Esperanza – Lambare, Paraguay
Teléfonos: 595 21 920579, celulares 595
981 446975
595 991 701864 y 595 971 96495
Fundación de Pacientes con hipertensión

Pulmonar de Panamá
E-Mail: pjustina54@yahoo.com
Hospital Santo Tomás
Panamá, Panamá
Teléfono: 64866452, Hospital tel. 5075600
extensión 191
83
Grupo de Apoyo para Pacientes de

Hipertensión Pulmonar en Puerto Rico
E-mail: evecrespo46@yahoo.com
Teléfono: 787-597-3398 Y 817 456-0618
Grupo de Apoyo para Pacientes con

Hipertensión Pulmonar en
República Dominicana
E-mail: yanirapoloniav@hotmail.com
Teléfono: 8093996595. Residencial
8095930407 oficina 8095442812 ext.259.
P.O. Box 2733, Santo Domingo
Grupo de Apoyo para Pacientes con

Hipertensión Pulmonar en Uruguay
E-mail: alejatabo2009@hotmail.com
Tacuabé 4679 entre Bell y Vedia /Sayago
Montevideo Uruguay CP.12900
Teléfono: celular 559894323742,
casa 559823546056.
Fundación Venezolana de Hipertensión

Pulmonar
www.fundavhip.org.ve
E-mail: fundavhip@gmail.com
Av. Panteón con av. Alameda, Hospital de
Clínicas Caracas, piso 3, consultorio 311,
San Bernardino, Caracas - Venezuela.
Teléfono: 58 212 508.63.11
58 412 208.32.65
84
Capítulo 7
Pulmonary Hypertension Association

www.phassociation.org/espanol
E-mail: pha@ PHASSOCIATION.ORG
801 Roeder Road, Ste. 400
Silver Spring, MD 20910, EE.UU.
Teléfono: (301) 565-3004
Grupo de Apoyo para Pacientes de

Hipertensión Pulmonar en Español,
Sur de la Florida, Miami, EE.UU.
E-mail: phlatinsociety@hotmail.com;
noramc1022@hotmail.com
Teléfono: (954) 594-0674 / (312) 420-9689
/(954) 867-4909
La misión de todas y cada una de las Socie-

dades es promover la educación, proporcio-
nando información, en ocasiones ayuda eco-
nómica o tratamiento, siempre y cuando esté
al alcance de la Sociedad.
85
8
Instituciones a las que
debe acudir en caso
de urgencia
En caso que el paciente se transporte a una ciu-

dad diferente es conveniente informarse qué Ins-
tituciones u hospitales cuentan con lo necesario
para brindarle la atención requerida.
En México, los pacientes que pertenecen al Se-

guro Social y al ISSSTE muchas veces son trata-
dos en clínicas familiares, las cuales no cuentan
con el servicio de Urgencias, es importante que
en estos casos acuda directamente a la zona
de urgencias del hospital regional que le corres-
ponda para que sea valorado por los médicos.
Generalmente los pacientes con esta enferme-

dad cuentan con un pase abierto al servicio de
urgencias del hospital que les brinda la aten-
ción médica, es importante que el pase esté
siempre a su alcance y de las personas
que están a cargo del paciente, para que
en caso de ser necesario, el traslado sea lo más
rápido posible y no tengan problema con la re-
cepción del enfermo en el servicio de urgen-
cias. De igual manera, para evitar complicacio-

nes médicas por una atención tardía, no hay
que esperar al día siguiente ni esperar que los
síntomas disminuyan.
XI. ¿Qué debe hacer tanto la fa-

milia como el paciente en caso de
urgencia?
Es importante que tanto el paciente, como su fa-

milia estén preparados para saber qué hacer en
caso de que se presente alguna complicación o
agudización de la enfermedad.
a. Agudización de la enfermedad
Como se ha comentado en repetidas oca-

siones, el principal síntoma de la hiper-
tensión pulmonar es la disnea o falta
de aire, la cual puede ser un indicador
de progresión de la enfermedad. Por lo
tanto, cualquier aumento en este sínto-
ma de manera abrupta o un cambio en
la manera en que éste se presenta, es
necesario que lo reporte a su médico
para que valore el tratamiento o alguna
otra acción a seguir.
Uno de los problemas que pueden llegar

a ser una verdadera urgencia es la in-
suficiencia cardiaca, la cual es causa-
88
Capítulo 8
Instituciones a las que debe acudir en caso de urgencias
da a partir de un grado de hipertensión

pulmonar avanzada. Esta insuficiencia
cardiaca es lo que hemos llamado an-
teriormente como cor pulmonale, por lo
que habrá de tener especial atención.
Al igual que en la hipertensión pulmonar,

en el cor pulmonale se puede presentar
la falta de aire o disnea con algunos
otros síntomas como mareos al levan-
tarse rápidamente o desmayos (sín-
copes), fatiga y debilidad y en este
caso en particular, se puede presentar
un estado edematoso, en el cual se
“hinchan” los brazos y piernas e incluso
el abdomen de manera simétrica.
Muchos de los síntomas de la hiper-

tensión pulmonar y el cor pulmonale
se sobreponen por lo que es difícil di-
ferenciarlos, pero uno de los princi-
pales indicadores de la insuficiencia
cardiaca es el edema o hinchazón,
por lo que en caso de presentarlo por
primera vez, es motivo para acudir
al médico para una valoración del
corazón.
Si el médico diagnostica insuficiencia

cardiaca secundaria a hipertensión
pulmonar (cor pulmonale) , el pacien-
te puede ayudar a mantener los sínto-
mas, sobre todo el edema, en un nivel
89
aceptable siguiendo las siguientes re-

comendaciones:
• Disminuir la ingesta de sal a la mitad,
esto se puede lograr no agregando
más sal de mesa a los alimentos ya
preparados. Evitar alimentos salados.
• No abusar en la ingesta de líquidos (siga
las recomendaciones o pregunte a su
médico sobre su caso en particular).
• No suspender sus medicamentos con-
tra la hipertensión pulmonar.
• Seguir otras recomendaciones que le
haga su médico.
Es importante que el paciente tome en

cuenta que todas estas indicaciones
son para prevenir la progresión del
cor pulmonale, pues esta entidad puede
llegar a ser fatal si no se controla, por
ello se recomienda acudir al médico para
cualquier duda y aclaración.
b. ¿En qué situación el paciente debe

acudir a un servicio médico?
Cuando los síntomas de un paciente que

padece hipertensión pulmonar aumen-
tan o empeoran, pueden poner en riesgo
su vida, y la única manera de salvarla es
en un hospital, en el servicio de urgen-
cias y con el médico especialista presen-
te. Generalmente es necesario el uso de
90
Capítulo 8
Instituciones a las que debe acudir en caso de urgencias
medicamentos, estudios de laboratorio y

gabinete como radiografías y hasta ciru-
gías para mejorar la salud del paciente,
por lo que es necesario que el paciente
llegue al hospital y pueda ser atendido.
En caso de no acudir a un hospital, pue-
de estar arriesgando la vida.
c. ¿Cuál es la mejor forma de llevar

un buen control?
En general es necesario que el paciente

acuda al hospital cada que el médico lo
cite para consulta, para algún estudio o
para cualquier otra situación. El enfer-
mo y sus familiares deben estar siempre
enterados de la fecha en la cual tienen
consulta u otra cita en el hospital para
que acudan puntualmente.
Dejar pasar estas consultas suele ser

peligroso, ya que en la mayoría de los
casos las consultas en los hospitales
están saturadas, estará en riesgo la
salud del paciente.
Actualmente, se encuentra en estu-

dio la posibilidad de que cada uno de
ellos sea portador de un carnet que lo
identifique como paciente con hiper-
tensión pulmonar.
91
Uno de los planteamientos que ha tenido

más apoyo entre los grupos de trabajo es
implementar un sistema en los países que
posean un sistema de salud computariza-
do, donde cada paciente porte un resu-
men electrónico (en una memoria USB),
de tal manera que si requiere atención
médica de urgencias, el médico tratante
posea toda la información del paciente,
para poder ayudarlo con mayor eficiencia.
Bibliografía
• Badesch DB, Abman SH, Simonneau G, Rubin LJ,

McLaughlin VV. Medical therapy for pulmonary arterial
hypertension: Updated ACCP evidence-based clinical
practice guidelines. Chest, 2007; 131: 1917-28.
• Doyle RL, McCrory D, Channick RN, Simonneau G,
Conte J. Surgical treatments / interventions for pul-
monary arterial hypertension: ACCP Evidence-based
clinical practice guidelines. Chest, 2004; 126: 63S-
71S.
• Rubin LJ. Introduction diagnosis and management
of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-
based clinical practice guidelines. Chest, 2004; 126:
7S-10S.
• Información sobre los pulmones; European Lung
Foundation (Accesado Noviembre 22, 2008, en www.
european-lung-foundation.org)
• ¿Qué es hipertensión pulmonar?; hipertensión arterial
pulmonar en México (Accesado Noviembre 22, 2008,
http://hapmx.ods.org/recursos/documentos/autocui-
dado.ppt).
• Londoño V A. Retos del manejo de la hipertensión ar-
terial pulmonar en América Latina. Situación actual en
Colombia. Revista Colombiana de Neumología 2008;
20: 109-10.
92
9
Anexo
XII. Glosario
A continuación se anexan algunas de las palabras

que en forma común se encuentran en el ámbito
médico en torno a la enfermedad.
• Apnea: ausencia de respiración espon-

tánea.
• Asintomático: carente de síntomas.
• Cianosis: coloración azulada de la piel,
de las mucosas o por debajo de las uñas.
Indica la falta de niveles adecuados de
oxígeno en la sangre.
• Dióxido de carbono: es un gas que se
elimina de los pulmones al medio am-
biente mediante la respiración.
• Disnea: sensación o dificultad al respirar.
• Edema: condición local o generalizada
en la que una parte del tejido corporal
retiene una cantidad excesiva de líquido.
• Enfermedad tromboembólica: es la
ocupación de la luz de las venas por un
trombo.
• Etiología: agente causante de una en-

fermedad.
• Fisiología: ciencia que estudia las fun-
ciones normales del cuerpo y su meca-
nismo de regulación.
• Fisiopatología: estudio acerca de
cómo los procesos fisiológicos normales
son alterados por enfermedades o las
lesiones.
• Genética: estudio de la herencia y de lo
relacionado con ella.
• Hipoxia: deficiencia de oxígeno.
• Mutación: cambios que ocurren repen-
tinamente en la estructura o número del
material genético.
• Oxígeno: es un gas que es inhalado del
medio ambiente a los pulmones median-
te la respiración.
• Presión: fuerza sobre una superficie.
También se le conoce a la tensión ar-
terial como presión, la cual es la fuerza
que ejerce la sangre sobre la pared de
las arterias.
• Síntoma: percepción subjetiva que el
enfermo tiene sobre alguna sensación
anómala en su cuerpo.
• Sustancia vasodilatadora: sustancia
que tiene el poder de aumentar el diá-
metro de los vasos sanguíneos.
• Taquicardia: frecuencia aumentada de
los latidos cardiacos.
• Taquipnea: respiraciones de frecuencia
excesivamente rápida.
94
Capítulo 9
Anexo
• Trombo: coágulo de sangre dentro de

un vaso sanguíneo.
Abreviaturas que usted puede encontrar
ECG: electrocardiograma
EPOC: enfermedad pulmonar obstructi-
va crónica
HTP: hipertensión pulmonar
HAS: hipertensión arterial sistémica
PFR: pruebas de función respiratoria
TAC: tomografía axial computarizada
XIII. Valoración de la clase funcio-

nal en los pacientes con hiperten-
sión pulmonar (adaptada de la Cla-
sificación de la New York Heart As-
sociation, NYHA)
Clase I. Pacientes con hipertensión pul-

monar que no produce limitación de la
actividad física. La actividad física ordi-
naria no causa disnea, fatiga, dolor torá-
cico ni episodios presincopales.
Clase II. Pacientes con hipertensión pul-

monar que produce una ligera limitación
de la actividad física. Los pacientes están
confortables en reposo. La actividad física
ordinaria causa disnea, fatiga, dolor torá-
cico o episodios presincopales.
95
Clase III. Pacientes con hipertensión

pulmonar que produce una marcada li-
mitación de la actividad física. Los pa-
cientes están confortables en reposo.
La actividad física, incluso menor de la
ordinaria, causa disnea, fatiga, dolor to-
rácico, o episodios presincopales.
Clase IV. Pacientes con hipertensión

pulmonar con incapacidad para realizar
cualquier actividad física sin síntomas.
Los pacientes manifiestan signos de in-
suficiencia cardiaca derecha. Puede pre-
sentarse disnea y/o fatiga incluso en re-
poso. La sensación de malestar aumenta
con cualquier actividad física.
Bibliografía
• Diccionario terminológico de las ciencias médi-

cas. Salvat, 13.ª edición. Barcelona 1996.
• Diccionario de medicina. Océano Mosby. Barce-
lona 2006.
• Elsevier’s medical dictionary: in five languages
English/American, French, Italian, Spanish and
German. Elsevier scientific, 2nd rev. Amsterdam
1982.
• Real Academia Española. Diccionario de la len-
gua española. Espasa-Calpe, 21ª edición. Ma-
drid 1992.
96
Este libro se terminó de imprimir
el 30 de octubre de 2011
en los talleres de
Editorial Prado S.A. de C.V.
Dr. Jiménez Nº 248, Col. Doctores
Tels: 1999-8083 y 1999-8085
México, D.F.
EL TIRAJE CONSTA DE 1,000 EJEMPLARES
View publication stats

Manual HP-3ra Edicion PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Manual HP-3ra Edicion PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.

Manual de hipertensión pulmonar para pacientes

Chapter · January 2010

Jose Eduardo Telich

Cardiovascular magnetic resonance imaging findings in Ebstein anomaly View project

3D printing View project

The user has requested enhancement of the downloaded file.

Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación debe

All rights reserved. No part of this publication may be reproduced,

Editorial Prado, S.A. de C.V.

Agradeceremos sus sugerencias,

Dr. Gregorio Tomás Obrador Vera

Dr. Joan Albert Barberá Mir

Q.F.B. Reina Rosas Romero

Dr. Santiago Guzmán Córdova

ÐÐ Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, EE.UU.

Dr. Jorge Arizmendi Vargas

Dr. Virgilio Alejandro Hernández Ruiz

Dra. Alejandra Amezcua Paredes

Dr. Jorge Aranda Claussen

Dr. Rodrigo Bolaños Jiménez

Dra. María Cervantes Sodi

Dra. Ana Belem Dávila Tejeida

Dr. Alejandro López Villers

Dr. Néstor Martínez Zavala

Dr. José Luis Morales Kohlmann

Dr. Yahiel Osorio Alamillo

Dra. Miriam Verónica Ramírez Berumen

Dra. Nubia Andrea Ramírez Buensuceso Conde

Dr. Alejandro Rendón Molina

Dra. María del Sol Sandoval Aceves

Dr. José Eduardo Telich Tarriba

Dra. Sandra Lorena Torres Isaak

Lic. Migdalia Denis

Profesora Lourdes Denis Santana

EE. Cecilia Martínez Ramírez

Dra. Verónica Calderón

Lic. TF. María Teresa Hernández Teijo

Dr. Andrés Eduardo Carmona Rubio

Dr. Ricardo Campos Cerda

Dr. Mauro Marcos García Castro

Dr. Julio César Robledo Pascual

Dr. Douglas Olivares

Cuando al paciente se le confirma el diagnóstico

El manual surge con el trabajo en equipo de estu-

ción Q.F.B. Reina Rosas Romero Investigador en

La presente se vio enriquecida con las aportaciones

Haciendo énfasis de que el manual no pretende

Lic. Migdalia Denis

1. ¿Qué es la hipertensión pulmonar? | 1

2. Proceso diagnóstico de la hipertensión

3. Expectativas respecto a la enfermedad | 49

4. Viviendo con hipertensión pulmonar | 55

a. ¿El paciente a pesar de la enfermedad puede comer

6. Mejorando la calidad de vida | 75

7. Existen grupos de apoyo, independientes

8. Instituciones a las que debe acudir en

En la primera sección del contenido se defi-

No resulta difícil entender que los pacientes

Se plantean la mayoría de las interrogantes

Se ha procurado informar de grupos de apo-

Por último, se mencionan las instituciones a

Un agradecimiento a Migdalia Denis Presi-