中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 283 ·

·指南·

室性心律失常中国专家共识

中华医学会心电生理和起搏分会 中国医师协会心律学专业委员会

中图分类号 R541.
7 文献标识码 A 文章编号 1007-2659(
2016)
04-0283-43
DOI: 13333/
10. j.cnk
i.c
jcpe.
2016.
04.
001
网络出版时间: 2016-08-16 15:17:00
网络出版地址: http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1421.R.20160816.1517.001.html

室性心律失常包括室性早搏(简称室早)、非持续 性 与 持 家共识》(简称《共 识》)编 写 委 员 会,在 参 照 上 述 室 性 心 律 失

续性室性心动过速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)与 心 室
颤动(简称室颤)。结 构 性 心 脏 病 和 离 子 通 道 病 是 室 性 心 律
失常的常见原因,但在无结构性心脏病患者室性心律 失 常 并
非少见。室性 心 律 失 常 的 临 床 表 现 差 异 很 大,可 以 毫 无 症
状,也可引起血流动 力 学 障 碍,甚 至 心 脏 性 猝 死。 一 些 患 者
可同时有多种类型的室性心律失常,而在另一些患者,室性
心律失常可以是心 脏 异 常 的 最 早 或 唯 一 的 表 现。 由 于 室 性
心律失常的危险分层和预后判断 较 为 复 杂,因 此,诊 断 和 治
疗策略应根据室性心律失 常 患 者 的 具 体 情 况 确 定。2006 年
美国心脏病学院(ACC)、美 国 心 脏 病 协 会 (AHA)和 欧 洲 心
脏病协会 (
ESC)联 合 发 布 了 《ACC/AHA/ESC 室 性 心 律 失
常治疗和猝死预防 指 南》 ,该 《指 南》对 室 性 心 律 失 常 和 猝
[
1]
死的诊断、危 险 分 层 和 防 治 进 行 了 较 为 系 统 地 阐 述。2009
EHRA)和 美 国 心 律 协 会 (HRS)共 同 发 布
年欧洲心律协会(
EHRA/HRS 室 性 心 律 失 常 导 管 消 融 专 家 共 识 》2 和
[]
的《
2010 年发表的《室性心动过速/心室颤动导管消融 Ven
ice宣
言》[3]对室性心律失常导管消融相关研究文献进行了综 述 与
评价,对室性 心 律 失 常 的 导 管 消 融 适 应 证 作 了 推 荐。2014
年 EHRA、 APHRS)共 同 组 成 的 国 际
HRS 和亚太心律协会(
专家委员会在系统回顾室性心律失常相关文献的基 础 上,共
同撰写并发布 了 《
EHRA/HRS/APHRS 室 性 心 律 失 常 专 家
共识》 。2015 年《
[
4]
ESC 室 性 心 律 失 常 治 疗 和 猝 死 预 防 指
南》[5]为 2006 年 《ACC/AHA/ESC 室 性 心 律 失 常 治 疗 和 猝
死预防指南》的升级版,与 2006 年《指南》相比,2015《指南》
在室性心律失常的导管消融等治疗方面改变较大。
阜外医院的研究结果证实,中国大陆的年猝死总 人 数 达
4 万 6 。由于种 族 和 生 活 习 惯 等 的 差 异,国 人 的 室 性 心
54.
[]
常指南与专家共识以及相关文献的基础上,结合中国 室 性 心
律失常的实际情 况 和 防 治 现 状,撰 写 了 《共 识 》。 期 望 该 《共
识》中所提出的指导建议有助于中国室性心律失常患 者 的 诊
断、危险分层与治疗,有 助 于 促 进 中 国 室 性 心 律 失 常 的 防 治
更趋规范化。
本《共识》采用的 推 荐 等 级 是 参 照 国 际 相 应 的 指 南 或 专
家共识中的推 荐 标 准,推 荐 等 级 采 用 Ⅰ 、Ⅱa、Ⅱb 和 Ⅲ 级 来
命名;Ⅰ 级专家建议表示“推 荐”;Ⅱa 级 专 家 建 议 表 示 “倾 向
于推荐”;Ⅱb 级专家建议表 示“可 以 考 虑 推 荐”;Ⅲ 级 专 家 建
议表示“不推荐”。将支持这些建议的证据级别分 别 应 用 A、
B 和 C 表示,不同证据级别的依据为涉及参与研究 的 病 人 的
数量、是否为多中心 随 机 临 床 试 验、或 单 中 心 非 随 机 临 床 试
验、或缺少大规模试 验 数 据 甚 或 个 案 报 道、或 仅 为 专 家 共 识
的观点等。
室性心律失常的分类:室性心律失常的临床分类 与 心 电
图分类见表 1[1-2,4]。
1 室早
室早,亦称室性期 前 收 缩,是 指 Hi
s束 及 分 支 以 下 心 室
肌的异位兴奋灶提前除极而产生的心室期前收缩,是 临 床 上
最常见的心律失常。正 常 健 康 人 群 和 各 种 心 脏 病 患 者 均 可
发生,临床症状变异性大,一般预后良好。
1.
1 流行病学
无论是否合 并 结 构 性 心 脏 病,室 早 均 非 常 常 见 [7-8]。在
普通人群中,其发病率 约 为 1% ~4% [9]。一 项 针 对 普 通 人 群
的调查发现,通 过 普 通 12 导 联 心 电 图 检 出 的 室 早 患 病 率 为
1% ,而通过 24h 或 48h 动态心电图 检 测 则 高 达 40% ~75%

律失常疾病谱、合并 相 关 的 基 础 疾 病、对 室 性 心 律 失 常 的 诊 [
10]
。室早的发病率随年龄增长而逐步增加,在 <11 岁的儿童
断与治疗策略可能 与 欧 美 国 家 均 有 所 不 同,因 此,有 必 要 组 中,其发 病 率 <1% ,而 在 >75 岁 的 人 群 中,其 发 病 率 高 达
织相关专家撰写《室 性 心 律 失 常 中 国 专 家 共 识 》。 在 中 华 医 69% 11-12 。室早发生有昼夜节律变化,大部分人在日间交 感
[ ]

学会心电生理和起搏 分 会 与 中 国 医 师 协 会 心 律 学 专 业 委 员 神经兴奋性较高的时间增多,亦有部分人群在夜间多发。
会大力支持下,中华医学会心电生理和起搏分会室性 心 律 失 1.
2 病因和机制
常工作委员会组织国内相关专家成立《室性心律失常 中 国 专 室早的本质是心室肌的提前除极,任何可导致心 室 肌 提
前除极的因素均可 成 为 室 早 的 病 因。 对 于 无 结 构 性 心 脏 病
通讯作 者:曹 克 将,E-ma
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edu. il: 的普通人群,精神紧张、过度劳累、过量烟、酒、咖啡 等 均 可 诱
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com;张澍:
E-ma
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com 发室早,而各种结构性心脏病如冠心病、心肌病、瓣膜性心脏

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· 284 · 室性心律失常中国专家共识

表 1 室性心律失常的分类

室性心律失常的临床分类
血流动力学稳定型 无症状 患者没有室性心律失常导致的任何临床症状
轻微临床症状 心悸、心跳或心脏停跳感
血流动力学不稳定型 晕厥前症状 晕厥前症状如头晕、眩晕或要晕倒感觉
晕厥 突然知觉丧失,但可自行恢复
心脏性猝死 无法预测的循环衰竭导致 突 然 死 亡,通 常 原 因 为 心 律 失 常,从 症 状 发 生 至 死 亡
时间在 1h 之内
突然心脏骤停 无法预测的循环衰竭导致 突 然 死 亡,通 常 原 因 为 心 律 失 常,从 症 状 发 生 至 死 亡
时间在 1h 之内,治疗干预(如除颤)可逆转预后
室性心律失常的心电图分类
非持续性室速 连续 3 跳或 3 跳以上、持续时间 <30s、心动过速频率 >100 次/分的室性心律失常
单形性 其 QRS 波为同一种形态
多形性 R-R 间距周期在 600~180ms之间
其 QRS 波为不同形态,
持续性室速 持续时间超过 30s的室速和/或心动过速时因血流动力学不稳定需在 30s内终止的室速
单形性 其 QRS 波为稳定的同一种形态
多形性 其 QRS 波为多种形态,
R-R 间距周期在 600~180ms之间
无休止性室速 无休止性发作达数小时,各种干预治疗均不能终止
束支折返性心动过速 折返涉及希浦系统,通常心动过速显示 LBBB 形态,常发生在心肌病患者
双向性室速 QRS 波形态交替变化 ,常见于洋地黄中毒
尖端扭转型室速 常与 QT 或 QTc延长有关,心动过速时心电图显示 QRS 波峰围绕等电位线扭转
室扑 室性心律失常节律规则、频率为 300 次/分、QRS 波呈单形性
室颤 心室率快,超过 300 次/分,室性心律不规则,其联律间期、QRS 形态和振幅明显变异
室速/室颤风暴 24h 内室速/室颤反复发作 3 次或 3 次以上,需要治疗干预以终止发作

LBBB= 左束支传导阻滞。以下同
注:

病、二尖瓣脱垂等亦 是 室 早 常 见 的 病 因。 其 他 如 洋 地 黄、奎 性心脏病患者的预 后 预 测 价 值 尚 不 清 楚。 早 年 的 研 究 认 为

尼丁、三环类抗抑郁药中毒、电解质紊乱(低钾、低镁)等 也 可
诱发室早。室早发生机制包括自律性异常、触发活动 和 折 返
三大类。各种原因导 致 心 室 肌 异 常 的 自 律 性 增 高,早 期 (动
作电位 3 相末)或晚期(动作电位 4 相)后除极引起 的 触 发 活
动,以及局部心室肌的微折返均可能引起室早。
1.
3 临床表现
室早的临床表现因人而异,大多数频发室早患者 可 无 明
显症状,部分 偶 发 室 早 患 者 也 可 能 有 严 重 的 症 状 [13]。 最 常
见的症状包括心悸、胸 闷、心 跳 停 搏 感。 部 分 室 早 可 导 致 心
输出量下降及重要脏器血流灌注不足,由此引发乏 力、气 促、
出汗、头晕、黑矇,甚至诱发心绞痛发作。
1.
4 诊断、预后评估和危险分层
室早的诊断主 要 依 赖 12 导 联 普 通 心 电 图 和 24h 动 态
心电图检查。确立诊 断 需 要 除 外 室 上 性 激 动 伴 差 异 性 传 导
及间歇性心室预激。对于难以 鉴 别 的 患 者,Hi
s束 电 图 具 有
重要的鉴别诊断价值。诊断信息还应包括室早的形态(单 形
还是多形)、数 量、起 源 部 位 及 与 运 动 关 系 (增 多 还 是 减 少 )
等。标准的 12 导联心电图形态对于判断室早起源 部 位 是 不
可缺少的,动态心电 图 对 于 判 断 室 早 的 总 数、不 同 时 间 的 分
布情况、与自主神经张力变化的关联以及是否有多种 形 态 具
有重要价值。
尽管一项 me
ta分析显示频发室早增加无明显结构性 心
脏病患者的不良事件风险,但在其纳入的研究中仅有 一 项 使
用了超声心动图来排除结 构 性 心 脏 病 [14]。频 发 室 早 对 结 构
频发室 早 与 心 肌 梗 死 (简 称 心 梗 )后 心 血 管 死 亡 率 升 高 有
关 [15-16],并可增 加 左 室 肥 厚 患 者 的 全 因 死 亡 率 [17]。 然 而,
这些均 是 观 察 性 研 究,并 且 在 现 代 治 疗 策 略 广 泛 应 用 之
前 [18]。对左室射血分数(
LVEF)<0.
35 的 充 血 性 心 力 衰 竭
(简称心衰)患者,频 发 室 早 不 仅 无 法 预 测 猝 死,而 且 对 预 后
判断也没有价值 [19]。
1.
4.1 室早性心肌病
已有数项研 究 认 为 频 发 室 早 与 潜 在 的 可 逆 性 心 肌 病 相
关,并提出室早性心肌病这一概念。由持续、频发室早引起患
者心脏扩大及心功能下降,室早根除后心功能改善,心脏扩大
逆转,排除其他原因与其它类型的心肌病,可诊断为室早性心
肌病。对于此类 患 者 推 荐 应 用 导 管 消 融 根 除 室 早 [20-21]。主
流观点认为室 早 负 荷 占 总 心 搏 数 的 15% ~25% 以 上 与 左 室
收缩功能受损有关,但 也 有 观 点 认 为 室 早 负 荷 >10% 即 可 导
致左室收缩功能不全 [22-31]。然而,室早也有可能是隐匿的心
肌病引起的,所以具体到每个患者,往往很难判定室早与心肌
病孰为因果 [31]。更重要的 是,绝 大 多 数 频 发 室 早 患 者 并 不 会
发生室早性心肌病,现 有 的 资 料 仍 不 能 准 确 预 测 哪 些 患 者 会
出现心 肌 病。 近 期 一 项 研 究 利 用 超 声 心 动 图 和 核 磁 共 振
(MRI)检查对 239 例频发室早(>1000 次/天)患者随访了 5.
6 年,并未发现不良的心脏事件和 LVEF 下降 32 。
[ ]
1.
4.2 诊断评估方法
1.
4.2.
1 心电图和动态心电图 对普通人群进行 动 态 心 电
图检查发现 室 早 极 为 常 见,因 此 室 早 甚 至 被 认 为 是 正 常 现

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象,判断症状是否由室早引起需十分谨慎。在 2 项 严 格 排 除 患者,延迟钆增强 MRI发 现 室 壁 运 动 障 碍 或 心 肌 瘢 痕 有 助

了结构性心脏病的 研 究 中,分 别 仅 有 2% 和 4% 的 患 者 室 早 于 判 断 预 后。 对 于 疑 诊 ARVC 患 者,信 号 平 均 心 电 图
24h 大于 50 或 100 个 8 33 。绝大多数无结构性心脏病的室 (
SAECG)有一定的价值,并成为这种疾病的次要诊断标准。
[, ]

早患者预后良好。部分短联律间期(<300 ms)的室早患 者,
需警惕合并短 QT 综合征和恶性室性心律失常 的 风 险,需 要
强调的是,这部分患者很少 [
。如 同 其 他 室 性 心 律 失 常,评
34]
估室早患者的第一步是确定 是 否 合 并 结 构 性 心 脏 病 (图 1)。
对于有心律失常或 其 他 心 脏 症 状 的 患 者,静 息 12 导 联 体 表
心电图可 以 提 供 有 无 心 肌 瘢 痕 (Q 波 及 碎 裂 电 位 )、QT 间
期、心室肥厚和其他结构性心脏病的信息。超声心动 图 可 评
估右室与左室结构 和 功 能、瓣 膜 异 常 及 肺 动 脉 收 缩 压,推 荐
用于症状性室早、频发室早(负荷 >10% )患者或疑 有 结 构 性
心脏病的患者。
1.
5 治疗策略和方法
1.
5.1 无结构性心脏病室早患者的治疗指征
对于无结构性心脏病患者,经医师反复解释并告 知 室 早
的良性特征后患者 临 床 症 状 仍 不 缓 解 为 治 疗 指 征。 对 于 长
时间影像学监测提示 阶 段 性 左 室 收 缩 功 能 下 降 或 心 室 容 量
增加的一些患者,无症状的频发室早亦需要治疗。对 于 室 早
>10000 次/24h 的患者,应 做 超 声 心 动 图 和 动 态 心 电 图 随
访复查,因为室早负荷高低可随时间而波动。
1.
5.2 结构性心脏病室早患者的治疗指征
对于结构性心脏病患者,症状成为是否考虑治疗 的 主 要
根据。对于左 心 功 能 受 损 的 患 者,即 使 存 在 明 显 的 心 肌 瘢
痕,消除高负荷室早(>10% )后左室功能也会明 显 改 善。 对
于频发室早干扰心脏再同步化治疗的患者,导管消融 有 助 于
提高疗效。
1.
5.2.
1 药物治疗 对于无结构性心脏病且症状 轻 微 的 室
早患者,首先是对患 者 进 行 健 康 教 育,告 知 其 室 早 的 良 性 特
性并给予安抚。目前 尚 无 大 规 模 随 机 对 照 研 究 验 证 药 物 对
无结构性心脏病室 早 的 疗 效。 对 于 经 医 师 解 释 并 告 知 良 性
特性后症状仍然不能有效控制的患者,可考虑 使 用 β 受 体 阻
滞剂或非二 氢 吡 啶 类 钙 拮 抗 剂,但 疗 效 有 限,仅 有 10% ~
15% 的 患 者 室 早 抑 制 >90% 39 ,与 安 慰 剂 相 比 并 无 差
[ ]

异 [40]。值得注意的是,钙 拮 抗 剂 的 应 用 证 据 少 于 β 受 体 阻
滞剂,并且这些药物本身有可能会引起明显的症状。 虽 然 膜
活性抗心律失常药可能更有效,但在无结构性心脏病 室 早 患
者中应用此类药物的风险-获益 比 并 不 清 楚。 尽 管 这 些 药 物
可以显著改善症状 明 显 患 者 的 不 适 感,但 除 胺 碘 酮 外,这 类
药物可能会增加合并严重结构性心脏病室早患者的 死 亡 率,
治疗前应当进行谨慎的评估 [39,41]。
近年来,中药治疗室性心律失常取得了一定进 展。 一 项
荟萃分析研究显示,参松养心胶囊联合常规抗心律失 常 药 物
CT= 计算机断层扫描;MRI
-DE= 延迟增强磁共振检查 可以更为有效 的 减 少 室 早 发 作 [42]。 相 关 的 随 机、双 盲 的 多

图 1 结构性心脏病评估流程 中心临床研究结果 表 明,无 论 是 否 合 并 结 构 性 心 脏 病,与 美

心律或安慰 剂 相 比,参 松 养 心 胶 囊 都 可 以 显 著 降 低 室 早 数
1.
4.2.
2 运动试验 对 于 室 早 患 者,尤 其 是 症 状 与 运 动 存
量,缓解室早相关临床症状 [43]。
在关联时,应考虑运 动 试 验 以 确 定 运 动 是 促 进 或 抑 制 室 早,
1.
5.2.
2 导管消融治疗 究竟在何种情况下考虑 室 早 的 导
评估是否诱发较长 时 程 的 室 性 心 律 失 常。 运 动 试 验 阴 性 可
管消融尚未达成共 识。 有 学 者 以 动 态 心 电 图 室 早 负 荷 达 到
降低儿茶酚胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 (
CPVT)作 为 潜 在 原 因 的 5% 作为标准 23 44 。国 内 有 些 心 脏 中 心 以 每 日 室 早 总 数 超
[ , ]

可能性。对运动恶化室早的患者应尽快予以进一步 检 查,因 过 10000 次作为消融适应证。

为这部分患者很可能需要治疗。 目前尚无导管消 融 治 疗 室 早 的 随 机 对 照 试 验 结 果。 现
1.
4.2.
3 影像 学 检 查 12 导 联 心 电 图 和 超 声 心 动 图 对 大 有的多项研究提 示 导 管 消 融 可 以 消 除 74% ~100% 的 患 者
部分室早患者能做出正确评估,对不能明确有无结构 性 心 脏 的室早 [44-60],然而这些研 究 大 多 纳 入 的 是 症 状 明 显 且 高 负
病的患者,增强 MRI能提供 额 外 的 诊 断 和 预 后 信 息 [35]。 尽 荷室早的患者。因此,导管消融仅适用于症状明显的 频 发 室
管没有大样本研究调 查 哪 些 患 者 应 行 MRI检 查,然 而 MRI 早患者。研究 证 实,消 融 成 功 率 与 室 早 的 起 源 部 位 高 度 相
可以指导多种伴发室早的结构性心脏病的管理,包括 扩 张 型 关,冠状静脉 和 心 外 膜 起 源 室 早 的 消 融 成 功 率 低 于 其 他 部
DCM)、肥 厚 型 心 肌 病 (HCM)、心 脏 结 节 病、淀 粉 样
心肌病( 位 [50]。理想的消融 目 标 是 彻 底 消 除 室 早,但 即 使 部 分 消 除
ARVC)等 。对于这些
[
36-38]
变和致心律失常性右室心肌病( 室早也可能显著改 善 左 室 收 缩 功 能。 多 形 性 室 早 或 术 中 不

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· 286 · 室性心律失常中国专家共识

能诱发的临床室早 可 能 会 降 低 导 管 消 融 的 成 功 率。 目 前 报 分无症状患者,出于 升 学、就 业 或 妊 娠 等 原 因 而 要 求 导 管 消

道的室早消融 的 并 发 症 发 生 率 低 于 1% 。 对 于 那 些 经 保 守 融的情况。
治疗症状仍然明显或 高 负 荷 室 早 伴 左 室 收 缩 功 能 下 降 的 高 1.
6 室早的诊治流程及专家建议和推荐
选择患者,建议导管消融。值得指出的是,在我国,存 在 着 部 分别见图 2 和表 2。

CRT= 心脏再同步化治疗

图 2 室早诊治流程图

表 2 室早的专家建议和推荐
推荐 推荐级别 证据级别
(
1)室早患者应通过以下检查进行全面评估以明确室早类型、负荷以及是否合并结构性心脏病:
a 所有室早患者应在静息状态下行 12 导联心电图检查 Ⅰ A
b 应用动态心电图检查评估室早类型与负荷,评估 QT 间期和 ST 段改变 Ⅰ A
c 应用超声心动图评估左室功能以及有无结构性心脏病 Ⅰ B
d 当超声心动图不能准确评估左、右室功能和或心肌结构改变时,建议采用 MRI或 CT 检查 Ⅱa B
(
2)未合并结构性心脏病或遗传性心律失常综合征,无或仅有轻微症状的室早患者,仅需安慰,无需治疗 Ⅰ C
(
3)对于未合并或合并结构性心脏病的症状性室早患者,可考虑参松养心胶囊治疗 Ⅱa B
(
4)对于症状明显或不明原因的左室功能障碍的频发室早(>10000 次/24h)患者,导管消融可能有助于改善 Ⅱa B
症状或左室功能
(
5)症状明显、药物治疗效果不佳的高负荷流出道室早推荐导管消融
a 右室流出道起源的室早 Ⅰ B
b 左室流出道/主动脉窦起源的室早 Ⅱa B

NSVT) NSVT 62 。
[ ]
2 非持续性室速(

2.
1 流行病学特征 NSVT 发生短暂,无临床症 状,在 表 面
在大多数情况下,

NSVT 的定义:
NSVT 是指连续 3 个及 3 个 以 上 的 室 性 健康人群中 NSVT 与 猝 死 的 危 险 增 加 无 关,在 老 年 人 中 也

心 律,频率大于 100 次/分,在 30s内自行终止。典型的 NS 是如此 [63]。然而越 来 越 多 的 资 料 证 实,这 些 看 似 正 常 但 出

-
VT 是短暂的,持续 3~10 个 心 搏,心 室 率 一 般 在 100~200
次/分之间 [4,61]。
随 着 动 态 心 电 图 应 用 于 临 床,人 们 发 现 NSVT 是 临 床
NSVT 是 结 构 性
上常见的无症状性心律失常。与室早类似,
心脏病与无结构性心脏病患者的常见表现,也可见于 表 面 上
健康的人群。 在 伴 有 心 悸 症 状 的 所 有 患 者 中,约 有 6% 为
现室性心律失 常 的 人 群 存 在 潜 在 的 疾 病 [64],临 床 上 对 NS
-
VT 患者的主要 问 题 是 甄 别 这 些 看 似 正 常 而 实 际 上 有 潜 在
疾病的人群,并对合并有 NSVT 的 疾 病 患 者 进 行 危 险 分 层。
NSVT 是持续性室速或心脏 性 猝 死
在结构性心脏病患者中,
危险性增加的信号 [65]。NSVT 的临 床 意 义 取 决 于 潜 在 的 心
脏病或所患的结构性心脏 病,所 以 对 于 NSVT 患 者,治 疗 患

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者的基础心脏病比治疗心律失常更重要 [65]。
由于大多数 NSVT 患 者 无 症 状,仅 有 50% 左 右 的 NS
- NSVT 的心电图可以 显 示 为 单 形 性、也 可 以 是 多 形 性,
VT 患者可重 复 记 录 66 ,所 以 难 以 得 到 可 靠 的 NSVT 流 行
[ ]
病学资料。在 24h 动态心电图监测中,约 0~3% 的健康、无
症状的个体发现有 NSVT,男性和女性间没有显 著 差 别。 有
报道 11% 的表面 健 康 的 老 人 有 NSVT[63]。 近 些 年,由 于 埋
ICD)的 广 泛 应 用,使 得 各 种 心 脏 病 患
藏式心脏转复除颤器(
者 NSVT 的相关临床资料可以简便获得。
2.
2 病因和机制
2.
2.1 NSVT 病因
各种心脏病患者都可以发生 NSVT,健康人群也 可 记 录
到 NSVT。
45% 的患 者 有 NSVT,但 这 与 远 期 死
急性心梗 48h 内,
亡率增加与否没有关系。在心梗 48h 后至第 1 个月,
NSVT
发生率约为 5%~10% ,且 NSVT 的发生与新发和 陈 旧 性 心
梗患者死亡率明 显 增 加 有 关 [67],合 并 NSVT 者 3 年 猝 死 率
(
21% )明 显 高 于 无 NSVT 患 者 (
8% )。 多 因 素 分 析 显 示,
NSVT 使总死亡率和猝死的危险性增加 2 倍,在左 室 功 能 下
NSVT 相关危险性更高。
降的患者中,
HCM 患者 NSVT 的发生率在 20%~30% ,在曾有晕厥
或心脏骤停发作史的 HCM 患者中,约 70%~80% 有 NSVT
发作,而 在 无 晕 厥 或 心 脏 骤 停 病 史 者,NSVT 发 生 率 仅 为
2% 。 HCM 合并 NSVT 的患 者,每 年 猝 死 率 为 8% ~10% ,
而在没有 NSVT 的患者,每年猝死率仅为 1% [68]。
在 DCM 患 者,无 症 状 性 NSVT 发 生 率 高 达 40% ~
70% ,大多数左 室 功 能 下 降 的 DCM 患 者 可 发 生 NSVT,在
这些 人 群 中 猝 死 的 风 险 也 较 高 [
。但 在 心 功 能 代 偿 的
19]
DCM 患者,仅有 5% 的患者 可 监 测 到 NSVT,这 些 患 者 也 并
未显示有不良预后。
在心脏瓣膜病患 者,NSVT 并 非 少 见,尤 其 是 主 动 脉 瓣
NSVT 的发生率可达 25% 69 。
[ ]
狭窄和明显二尖瓣返流患者,
高血 压 合 并 左 室 肥 厚 患 者,NSVT 发 生 率 为 2% ~
15% ,而单纯性高血压患者 NSVT 的发生率仅为 6% 70 。
[ ]
在心衰病 人,约 30% ~80% 有 NSVT[19]。 随 着 LVEF
NSVT 的发 生 率 会 增 加,其 猝 死 的 风 险 也 会 升
进行性下降,
高。
2.
2.2 NSVT 发生机制
NSVT 的发生机制可能与持续性快速性心律失 常 相 似,
关于这些心律失常的 产 生 机 制 大 多 是 间 接 来 自 于 对 自 律 性
心律失 常 的 观 察。 触 发 活 动 似 乎 是 发 生 NSVT 的 主 要 机
制,浦肯野纤维细胞或心室肌的早期后除极是 多 数 长 QT 综
LQTS)所致的多形性室速[如尖端扭 转 性 室 速(
合征( TdP)]
的发生机制 [71]。其本 质 是 细 胞 内 cAMP 水 平 增 高,细 胞 内
钙离子水平增 加,导 致 其 介 导 的 触 发 活 动 发 生 [72]。 右 室 流
出道 NSVT 的可能机制与触发 活 动 有 关。 折 返 可 能 是 慢 性
冠心病 NSVT 的发 生 机 制,其 本 质 是 激 动 传 导 延 缓 和 单 向
阻滞,这与心梗后持续性室速病理机制有相似之处 [73]。
室性心律失常发生的病理因素包括心室肌肥厚、局 部 纤
维化、室壁张力异常、交感兴奋性增高和电解质异常等。
· 287 ·
2.
3 临床表现
其形态学特点与原发心脏 疾 病 没 有 关 系。 由 于 NSVT 的 心
电图上表现为非特 异 性、形 态 不 一,故 有 人 称 之 为 复 杂 的 室
性异位心律。
NSVT 可发生在心脏结构正常者,但多数发生于 结 构 性
心脏病患者。通常 NSVT 患者 无 症 状,然 而,即 使 在 左 室 功
NSVT 仍 可 引 起 晕 厥,尤 其 是 在
能处于代偿状态下 的 患 者,
心室率过快且持续时间超 过 数 秒 的 患 者。 大 约 10% 的 室 速
病人没有与心律失常有关的明显的心脏疾病,这些心 动 过 速
可能是临床上潜在心 脏 病 的 早 期 表 现 或 心 室 肌 的 原 发 性 电
学异常 [74]。
急性心肌缺 血 和 LQTS 所 致 的 NSVT 常 常 表 现 为 多 形
性。在有明确单形 性 室 速 病 史 的 患 者,NSVT 的 QRS 综 合
波形态可能与持续 性 室 速 相 同。 大 多 数 无 QT 延 长 的 多 形
性室速患者可能存 在 冠 状 动 脉 (简 称 冠 脉)病 变。 在 左 室 功
能异常患者中,频发 而 复 杂 的 室 性 异 位 心 律 更 为 常 见,包 括
NSVT。
在冠心病患者常见有两种情况,一种是曾有心梗 病 史 但
近期无急性 心 肌 缺 血 证 据 的 稳 定 性 冠 心 病 患 者,其 多 形 性
NSVT 或持续性室 速 可 以 为 唯 一 的 临 床 表 现;另 一 种 为 在
急性心肌缺血时发生室速或室颤,如未及时治疗可以 危 及 患
者生命。有些患者的室颤可自行转为窦性心律,称之 为 非 持
续性室颤。来自 ICD 的资 料 显 示,在 所 有 的 室 颤 中,非 持 续
性室颤可达 40% [75]。
起源于右室流出道 的 室 速 心 电 图 常 显 示 为 左 束 支 传 导
阻滞(
LBBB),额 面 电 轴 偏 下,可 表 现 为 反 复 单 形 性 NSVT,
也可与室早和持续 性 室 速 混 杂 出 现。 这 种 室 性 心 律 失 常 通
常发生在一个相对固定的心率窗口,例如发生在运动 中 的 室
速,当心率随运动增 加 时,心 动 过 速 会 终 止。 在 运 动 后 的 恢
复过程中,当心率降至某心 率 窗 口 时 NSVT 又 可 再 次 发 作。
这种反复发作的 NSVT 或持续性 室 速 多 起 源 于 右 室 流 出 道
或主动脉瓣,可见于正常心脏、心肌病、陈旧性心 梗 等。 右 室
流出道起源的 NSVT 尽 管 致 猝 死 的 风 险 非 常 小,但 偶 尔 可
导致晕厥 [74,76]。特 发 性 右 室 流 出 道 室 速 需 要 与 ARVC 室
速相鉴别。
约 1/3DCM 患者的 NSVT 是 由 束 支 折 返 引 起,称 之 为
BBRT),室 速 发 作 时 HV 间 期 长 于 或 等 于
束支折返性室速(
窦性心律时的 HV 间期 [77]。
在 HCM 患者,
NSVT 体表心电 图 形 态 无 特 殊 变 化。 动
态心电图可记录到 相 对 较 慢 且 无 症 状 的 单 形 性 NSVT。 程
序刺激诱发的 NSVT,多形性占 60% ,而单形性占 30% [78]。
ARVC 患者室速通常起源于右室壁,典型的心电图形态
表现为 LBBB,电轴左偏或右偏 [66]。
瓣膜病与高 血 压 患 者,室 性 心 律 失 常 通 常 表 现 为 多 形
性 [62]。
NSVT 可在法洛四联征患者矫正术数年后发生,心 动 过
速可能与手术瘢痕所致的折返有关。
运动试验对于诱 发 右 室 室 速 的 诊 断 有 帮 助。 劳 累 或 异
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 · 288 ·
丙肾上腺素诱发室速 的 机 理 可 能 与 儿 茶 酚 胺 相 关 的 延 迟 后
除极有关,对 诊 断 CPVT 有 帮 助。 运 动 试 验 对 于 判 断 其 他
ugada 综 合 征、ARVC、预 激 综 合 征
原 因 的 心 律 失 常 如 Br
(WPW)也有意义。目 前 相 关 研 究 证 实,运 动 后 诱 发 的 室 性
心律失常其长 期 预 后 不 良,原 因 尚 不 清 楚 [79]。 有 人 认 为 运
动诱发的 NSVT 可能预示各种潜在的心肌病变的存在。
2.
4 诊断、预后评估、危险分层
2.
4.1 NSVT 的诊断
对于无结构性心脏 病 患 者,仔 细 研 读 患 者 的 心 电 图,明
确 NSVT 类型,判断 是 否 为 流 出 道 室 速、多 形 性 室 速 (包 括
TdP)或者遗 传 性 心 律 失 常 综 合 征 如 LQTS、短 QT 综 合 征
图 3 NSVT 诊治流程图
2.
4.2 预后评估
NSVT 的预后评估包括一般性评估、
NSVT 伴 心 脏 结 构
正常和有结构性心脏病的评估(表 3)。
2.
4.3 危险分层
2.
4.3.
1 心 脏 结 构 正 常 的 NSVT 运 动 相 关 的 NSVT 十
分常见,如果发生在运动后恢复期则提示预后较差。 对 于 多
形性 NSVT,无论患者有 或 无 症 状 均 需 要 全 面 评 估,并 应 仔
细检测是否 伴 有 冠 脉 缺 血 存 在。CPVT 是 以 运 动 诱 发 NS
- 见。有研究结果表 明,在 植 入 ICD 的 患 者 中,
VT 为表现的遗传性心律失常,典 型 特 征 为 交 感 神 经 兴 奋 和
运动触发的 多 形 性 或 双 向 性 室 速 (通 常 发 生 在 运 动 心 率 为
120~130 次/分水平 时 ),这 种 心 律 失 常 可 导 致 猝 死 的 风 险
增加。CPVT 机 制 是 由 于 编 码 Ryanod
ine 受 体 或 钙 调 蛋 白
的基因发生变异,由 此 发 生 钙 超 载,引 发 延 迟 后 除 极。 其 他
导致 NSVT 的原因还包括药物引发 的 LQTS 以 及 电 学 异 常
等 [89]。
NSVT 在运动员 中 十 分 常 见,患 有 NSVT 的 运 动 员 应
该评估是否真正合并存 在 HCM,因 为 在 诊 断 时 要 考 虑 到 运
动员的长 期 运 动 所 造 成 的 一 定 程 度 的 适 应 性 左 室 肥 厚 与
HCM 存在的重 叠 因 素。 基 于 这 个 原 因,对 怀 疑 合 并 HCM
的诊断时需要咨询相关专 家。关 于 NSVT 对 于 无 结 构 性 心
脏病运动员是否有影响的相关资料有限,然而通常不 建 议 运
动员中断训练 [90-91]。
2.
4. 2 伴有结构性心脏病的 NSVT NSVT 在 缺 血 性 心
3.
30%~80% 的患者长时程心 电 图 监 测
脏病患者中十分常见,
室性心律失常中国专家共识
(
SQTS)、
CPVT、
Brugada 综 合 征 以 及 早 复 极 综 合 征 (
ERS)
至关重要 [80-83]。
流出道室速分 为 左 室 和 右 室 起 源 两 种 类 型 [84-86],其 典
型心电图表现均为 电 轴 下 偏。 如 果 室 速 心 电 图 移 行 导 联 早
于胸前 导 联 的 V3 ,且 室 速 时 V2 导 联 R 波 与 S 波 的 比 值 除
6 ,强 烈 提
以窦性心律时 V2 导联 R 波与 S 波的比值大于 0.
示室速可能起源于左室流出道 [54,87-88]。
除心电图外,应该应用超声评价有无结构性心 脏 病。 对
于怀疑结构性心脏病 但 超 声 无 法 确 诊 者,可 以 考 虑 MRI检
查,其可以确定是否存在心肌瘢痕组织或室壁运动异常。
NSVT 的临床诊治参照附图 3。
可以发现无症状性 NSVT。目前尚没有研究表明,药 物 或 导
管消融能够降低无症状性 NSVT 患 者 的 死 亡 率。 一 些 研 究
表明,发生在急性冠 脉 事 件 最 初 几 天 的 NSVT,并 不 意 味 着
患者 的 远 期 预 后 较 差。 但 是,发 生 在 心 梗 后 48h 或 更 长 时
间的 NSVT,即使为无 症 状 性 NSVT,也 会 增 加 死 亡 率 和 致
残率。对于非缺血性 DCM 患 者,
NSVT 对 于 预 后 的 影 响 尚
不明确,目前尚无相关研究提供针对这类人群的明确 治 疗 意
NSVT 与 电 击
频率和全因死亡率的增加有关。对于这部分患者,延 长 室 速
的诊断时间和提高室颤检测频率十分重要 [92]。
5 治疗策略和方法(表 4)
2.
2.
5.1 心脏结构正常的 NSVT
大 多 数 持 续 时 间 较 短 的 单 形 性 NSVT 起 源 于 左 室 或
右 室 流 出 道 ,这 类 心 律 失 常 患 者 只 是 在 出 现 症 状 、无 休 止 发
作或导致左心功能不全时才需要治疗。心脏结构正常的 流
出道室速患者 极 少 发 生 心 脏 性 猝 死。治 疗 措 施 包 括:
β受
体 阻 滞 剂 、非 二 氢 吡 啶 类 钙 拮 抗 剂 、
Ic类 抗 心 律 失 常 药 物 或
者 导 管 消 融 。 起 源 于 乳 头 肌 的 NSVT 对 β受 体 阻 滞 剂 或 导
管消融治疗反应良好。与假腱索相关的左室折返性室速 可
给 予 口 服 维 拉 帕 米 治 疗 ,但 是 复 发 率 高 。 即 使 静 脉 应 用 维
拉 帕 米 能 够 终 止 特 发 性 左 室 折 返 性 室 速 ,也 应 该 考 虑 有 效
的 导 管 消 融 方 法 。 对 于 症 状 明 显 、药 物 治 疗 无 效 、尤 其 是 运
动 诱 发 的 特 发 性 NSVT 患 者 ,推 荐 应 用 导 管 消 融 治 疗 (表
5)。
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 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 289 ·

表 3 NSVT 的评价内容 常不需要特殊的抗心律失常治疗,优化治疗基础心脏 病 是 治

标准评价 疗 目的。对于伴有 NSVT 的 HCM 患者,无论合并或不合并

病史 其他危险 因 素,均 应 考 虑 ICD 治 疗。 一 般 说 来,对 于 症 状
心血管病史 性、反复发作的 结 构 性 心 脏 病 NSVT 患 者,经 血 运 重 建、优
高血压 化的内科治疗以及解除可逆性诱因后仍未改善,推荐 应 用 抗
黑矇或晕厥 心律失常药物 [93](表 6)。
反复心悸
症状与运动的关系 SMVT)
3 持续性单形性室速(
家族史
当单形性室速持续 时 间 >30s 或 由 于 血 流 动 力 学 障 碍
心脏性猝死、遗传性心律失常综合征、冠心病、心肌病
需早期进行干预 治 疗 时,则 称 为 SMVT[94]。SMVT 大 多 发
用药史
生于结构性心脏病患者,但也可见于目前的诊断技术 尚 不 能
延长 QT 间期的药物、钠通道阻滞剂、药物相互作用
体格检查 IVT)。
发现的心脏病患者,后者称之为特发性室速(

心脏病证据 3.
1 流行病学特征
12 导联心电图 接近 90% 的 SMVT 发生 于 结 构 性 心 脏 病 患 者,如 缺 血

Q 波、缺血性改变、QRS 波增宽或为碎 裂 QRS 波、QT 间 HCM、

性心脏病、 DCM、先天性心脏病和瓣膜病等,以缺血性
期延 长 或 缩 短,V1 ~V3 导 联 ST 段 抬 高、早 期 复 极、 心脏病最为 常 见。 大 多 数 SMVT 发 生 在 心 梗 后 的 慢 性 期,
eps
ilon 波、
T 波倒置 其发 生 的 中 位 期 时 间 为 3 年,部 分 SMVT 也 可 发 生 在 心 梗
超声心动图 后的 10~15 年。心室收缩功能下降的持续性室速 患 者 死 亡
心室腔大小、室壁厚 度 及 运 动、收 缩 和 舒 张 功 能、瓣 膜 情 风险明显增加,但心功能正常患者的死亡风险仍未 明 确。 约
况、先天性异常、肺动脉压力
有 45%~59% 的缺血性心脏病室速患 者 植 入 ICD 或 接 受 导
实验室检查 管消融治疗 [95-96]。约有 10% 的 SMVT 患 者 应 用 当 前 的 临
电解质、肾功能
床诊断技术无 病 因 可 循,因 此 称 之 为 IVT[97]。IVT 包 括 多
进一步评估
种类型如腺苷敏 感 性 室 速 和 分 支 性 室 速 等,约 60%-
80% 的
运动试验
IVT 起源于右室,其中 大 多 数 为 右 室 流 出 道 起 源,右 室 流 出
疑似冠心病、运动相关症状、QT 间期异常
道室速占所 有 室 速 的 10% 左 右。 发 病 年 龄 通 常 为 30~50
冠脉造影
岁,尤以女性多见 [98-99]。分支型室速主要见 于 15~40 岁 的
疑似冠心病或冠脉异常
60%~80% ),占临床 IVT 的 10%~15% 99-100 。
[ ]
男性患者(
心脏 MRI
ARVC、HCM、心脏结节病、先天性异常 3.
2 病因和机制
基因测试 SMVT 可发生于无结构 性 心 脏 病 和 结 构 性 心 脏 病 患 者,
疑似遗传性心律失常综合征、遗传性心律失常综合征家族史 基础心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及
电生理检查 室速起源部位。根据室 速 的 发 生 机 制 可 分 为 自 律 性 增 高、触
未 确 诊 的 反 复 心 悸、疑 有 房 室 传 导 阻 滞、冠 心 病 伴 NSVT、 发活动及折返三大类。局 灶 起 源 室 速,如 特 发 性 右 室 流 出 道
左室功能不全 室速与自律性增高及触发活动有关。折返性室速的折返环路
通常位于心肌病变组 织 和(或)瘢 痕 组 织 内,其 介 导 的 心 动 过
2.
5.2 结构性心脏病 NSVT 速如陈旧性心梗后室速多为大折返性室速。若折返环较小或
对于有结构性 心 脏 病 患 者 的 NSVT,治 疗 基 础 心 脏 病 位于心外膜的大折返 伴 心 内 膜 出 口 可 表 现 为 局 灶 起 源 室 速。
较心律失常本身更为重要。当 记 录 到 多 形 性 NSVT 时 应 尽 值得注意的是,部分心室肌病变可导致异常自律性升高。
快评估患者是否存在冠脉缺血,针对这种心律失常的 主 要 治 3.
2.1 IVT
IVT 可 分 为 以 下 几 类 46 51 72 101-103 :① 分 支 型 或 维 拉
[ , , , ]
疗措施是改善冠脉 血 供。 如 果 非 持 续 性 多 形 性 室 速 可 被 确
诊为 CPVT,其致死的风险很高,推荐 给 予 β 受 体 阻 滞 剂,可 帕米敏感性室速;② 流 出 道 室 速;③ 流 入 道 (二 尖 瓣 环、三 尖
能 情 况 下 植 入 ICD 治 疗。 对 于 TdP,应 该 避 免 任 何 可 延 长 瓣起源)室速;④ 乳头肌起源室速;⑤ 冠状静脉系统起 源 室 速
复极化的药物,纠正电解质紊乱。 (包括起源于心大 静 脉 远 端 及 前 室 间 沟 静 脉 室 速 )。 分 支 型
根据相关指南,所有 LVEF<0.
35 的患者都应该考虑植 室速为左室 IVT 中最为常见的 一 种 类 型,相 关 研 究 表 明,该
入 ICD,但是对于左 室 收 缩 功 能 中 度 受 损 ( 40)的
LVEF<0. 室速为异常和正常 的 浦 氏 网 参 与 的 大 折 返 性 心 动 过 速。 流
缺血性心脏病 NSVT 患者,应该 进 行 程 序 电 刺 激 检 查,如 果 出道室速常为运动所诱发,其产生机制与儿茶酚胺依 赖 性 异
电生理检查诱发出室颤或持续性室 速,则 推 荐 植 入 ICD。 对 常自律性增高及环磷 酸 腺 苷 介 导 钙 依 赖 性 的 延 迟 后 除 极 有
于心梗后 LVEF>0.
40 且 伴 有 晕 厥 史 的 NSVT 患 者,也 应 关。相对于流出道室 速 而 言,流 入 道、乳 头 肌 及 冠 状 静 脉 系
该遵循这一方法,如 果 电 生 理 检 查 能 够 诱 发 出 持 续 性 室 速, 统起源室速相对少 见,其 确 切 机 制 尚 不 清 楚,是 否 与 流 出 道
推荐 ICD 治疗。LVEF>0.
40 的 无 症 状 性 NSVT 患 者,通 室速相似有待证实。

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· 290 · 室性心律失常中国专家共识

表 4 NSVT 诊治的专家建议和推荐

推荐 推荐级别 证据级别
(
1)有明显的结构性心脏病和 NSVT 患者,特别是伴有无法解释的症状,如晕厥、黑矇、持续心悸,应考 虑 侵 入
Ⅱa C
性电生理学检查
(
2)心梗幸存者和左室功能下降的患者合并 NSVT,若无禁忌证,推荐 β受体阻滞剂 Ⅰ A
(
3)症状性 NSVT 患者可考虑 β受体阻滞剂治疗 Ⅱb C
(
4)对于无结构性心脏病伴 NSVT 的适宜患者,可考虑非二氢吡啶类钙通道阻滞剂作为 β受体 阻 滞 剂 的 替 代
Ⅱb C
药物
(
5)对于给予足量 β 受 体 阻 滞 剂 或 非 二 氢 吡 啶 类 钙 通 道 阻 滞 剂 仍 有 症 状 的 NSVT 患 者,可 考 虑 给 予 一 种
Ⅱb C
AAD 以改善心律失常发作症状(胺碘酮、氟卡尼、美西律、普罗帕酮、索他洛尔)
A ———伴左室功能下降、心肌缺血和有心肌疤痕的患者,不推荐氟卡尼和普罗帕酮 Ⅲ A
B ———慢性肾脏疾病患者慎用索他洛尔;基线时 QT 间期延长,或治疗开始时 QT 间期过度延长(>0.
50
Ⅰ B
s)的患者禁用索他洛尔
C ———在心衰患者,胺碘酮的致心律失常风 险 较 其 他 AAD 低;胺 碘 酮 优 于 其 他 膜 活 性 AAD,但 在 植 入
Ⅱb C
ICD 的患者除外
(
6)对于症状明显或左室功能下降且无其他原因者,导管消融可能对频繁发作 的 非 持 续 性 室 性 心 律 失 常 所 致
Ⅱa B
的症状或左室功能下降有改善作用
(
7)对于心衰患者,除了针对心衰的最佳药物治 疗 外,胺 碘 酮、索 他 洛 尔 和/或 其 他 β 受 体 阻 滞 剂 作 为 心 内 转
Ⅱb B
复除颤器有效的辅助治疗措施,可减少电击,也可以控制不适合 ICD 治疗的 NSVT 患者的症状

注:AAD= 抗心律失常药物。以下同

表 5 无结构性心脏病 NSVT 评价与治疗策略

NSVT 心电图表现 猝死风险 评价方法与内容 诊断与鉴别诊断 治疗推荐 可考虑治疗方法

典 型 RVOT LBBB,电 轴 下 偏, 猝 死 风 险 很 心电图 与 ARVC 鉴别 伴有症状时 β受体阻 导管消融
室速 移 行 在 V3 或 低 动态心电图 滞剂,非二 氢 吡 啶
V4 导联 钙拮 抗 剂 (维 拉 帕
米)和 Ⅰc类 AAD
典 型 LVOT 电轴 下 偏,移 行 < 猝死风险很 心电图 与 RVOT 室 速 鉴 伴有症状时 β受体阻 导管消融
室速 V3 导联 低 动态心电图 别 滞剂,非二 氢 吡 啶
钙拮 抗 剂 (维 拉 帕
米)和 Ⅰc类 AAD
特发性折返性 RBBB,电轴左偏 猝死风险很 电生理检查 与缺血性心脏病 伴有 症 状 时 非 二 氢 导管消融
左室室速 低 和扩 张 型 心 肌 吡啶 钙 拮 抗 剂 (维
病鉴别 拉帕米)
其他局灶性 多形性或单形性 不常见 运动试验或儿茶 与缺血性心脏病 β受体阻滞剂 导管消融
室速 酚胺刺激试验 和扩 张 型 心 肌
病鉴别
运 动 诱 发 多形性 NSVT 复 发 评价有无缺血性 与 CPVT 鉴别 治疗原发病 I
β 受 体 阻 滞 剂、c
NSVT 时猝死 风 心脏病和 DCM 类 AAD (氟 卡
险增加 尼)
运 动 员 NS- 多形性 如果运动量 评价有无潜在的 与 HCM 鉴别 无需 治 疗,可 继 续 训 无
VT 增加时室 HCM 或缺血 性 练
速消失,则 心脏病
风险较小
多形性室速 多形性 猝死风险高 评价 有 无 冠 心 病, 寻 找 Purk
inj
e纤 治疗基础疾病 血 运 重 建、ICD、β
CPVT,遗传性心 维触发灶 受体 阻 滞 剂、导
律失常综合征 管消融
TdP 长 QT,
TdP 猝死风险高 评 价 有 无 药 物 原 寻找 药 物 诱 因,检 停药,纠 正 电 解 质 紊 ICD,β受体阻滞
因,电解质异常, 测钾、镁、钙等电 乱 剂
遗传性 LQTS 解质有无异常

RBBB= 右束支传导阻滞
注:

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 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 291 ·

表 6 结构性心脏病 NSVT 评价与治疗策略

心律失常 进一 步 评 价
NSVT 猝死风险 诊断评价 治疗推荐 可考虑治疗方法
专家评估 方法
ACS48h 内 不增加猝死风险 否 冠心病 心电监测 β受体阻滞剂
ACS48h 后 猝死风险增加 是 中度心功能受损者 反复 发 作 者 β受体阻滞剂 ICD
行电生理检查 继续评估
LVEF0.
陈旧性心梗, 31~0.
40 猝死风险增加 是 电生理检查 诱发室速/室颤者ICD ICD,参照相关指南
陈旧性心梗,LVEF≤0.
30 猝死风险增加 是 无需诱发心律失常 ICD AAD 治 疗,有 症
(慢性心衰,
LVEF≤0.
30) 状者导管消融

慢性冠心病晕厥, 猝死风险增加 是 电生理检 查,诱 发 心电监测 诱 发 室 速/室 颤 者 辅助 AAD 或 导 管

LVEF>0.
40 心肌缺血试验 ICD 消融
非缺血性扩张型心肌病 猝死风险不确定 是 不确定 电生理检查 不确定 ICD,参照相关指南
HCM 猝死风险增加 是 超声心动图,MRI 长期监测 ICD
β受体阻滞剂,
高血压,瓣膜病 与无心 律 失 常 者 与缺血性心脏病 治疗高血压 β受体阻滞剂
猝死风险相同 和扩 张 型 心 肌
病鉴别

LQTS 猝死风险增加 是 基因筛查 β受体阻滞剂 ICD

SQTS 猝死风险增加 是 激发试验
Brugada综合征 猝死风险增加 是 激发试验 基因筛查 晕厥或心脏骤停 奎尼丁
ICD
者:
早复极综合征 猝死风险增加 是

注:ACS= 急性冠脉综合征,
LVEF= 左室射血分数

3.
2.2 结构性心脏病室速 SMVT 发
的患者可自 发 缓 解。 而 在 结 构 性 心 脏 病 患 者 中,
SMVT 通 常 为 某 种 结 构 性 心 脏 病 的 临 床 表 现 之 作可产生多 种 临 床 表 现,从 症 状 轻 微 (心 悸 )到 低 灌 注 症 状
一 [1],多 数 为 稳 定 折 返 环 路 引 起 ,心 肌 纤 维 化 或 脂 肪 纤 维 (头晕、神志状态改变、晕厥先兆和晕厥)、心衰和心 绞 痛 症 状
化后形成的疤痕区域为致心律失常基质。形态学研究也 加重,甚至出 现 SCD。 室 速 引 起 的 血 流 动 力 学 改 变 与 心 室
证实心肌病变或疤痕区域中残存的岛状心肌组织为室速 率、室速持续时间、左室功能不全的存在和程度、心室 激 动 顺
折 返 环 的 关 键 部 位 ,这 种 非 均 一 性 的 组 织 排 列 为 电 活 动 序(即室速起源)以 及 房 室 收 缩 不 同 步 有 关。ARVC 患 者 可
的 缓 慢 及 各 异 向 性 传 导 提 供 了 解 剖 学 基 础 [86,104-105]。 心 以 SCD 为 首 发 症 状,本 病 是 青 年 人 SCD 的 重 要 原 因,约 占
梗 为 左 室 疤 痕 性 室 速 的 最 常 见 原 因 [106];在 HCM 患 者 中 总猝死病例的 11% ,占运动员猝死 22% 。另外,典 型 的 持 续
室间隔内部 疤 痕 所 产 生 的 折 返 环 路 可 介 导 频 率 极 快 的 性 BBRT 发作时通常伴极快心室率(约 200~300 次/分),血
SMVT 或 多 形 性 室 速 ,值 得 关 注 的 是 这 两 种 室 速 有 蜕 变 75% 的 患 者 可 表 现 为 晕
流动力学不稳定,易 致 心 功 能 恶 化,
为室颤的 风 险 [
107]
;
SMVT 同 样 可 见 于 DCM 患 者 ,其 机 厥或 SCD。
制多与瓣环 附 近 的 病 变 组 织 及 疤 痕 组 织 介 导 的 折 返 有 3.
4 诊断、预后评估和危险分层
关 ,而 4 期 自 动 除 极 速 度 加 快 也 可 能 参 与 其 中 [
108]
。疤痕 3.
4.1 诊断
介 导 右 室 室 速 可 发 生 于 ARVC 及 心 脏 结 节 病 患 3.
4.1.
1 病史和体格检查 详细的病史询问常能 提 供 室 性
者 [109-112];法 络 四 联 征 矫 正 术 后 可 形 成 围 绕 心 肌 手 术 切 心律失常的诊断线 索,特 别 在 以 下 几 个 方 面:① 是 否 有 提 示
口 和 (或 )补 片 的 大 折 返 室 速 [113]。 持 续 性 束 支 折 返 性 室 室性心律失常发作 的 三 大 常 见 症 状,即 心 悸、近 似 晕 厥 或 晕
速(
BBRT)及 分 支 间 折 返 性 室 速 通 常 发 生 于 结 构 性 心 脏 厥;② 是否有提示合 并 结 构 性 心 脏 病 的 某 些 症 状,特 别 是 胸
病 患 者 ,其 中 前 者 以 DCM 最 为 常 见 ,由 于 心 肌 及 希 浦 系 痛、呼吸困难 等;③ 详 尽 的 用 药 史 (包 括 药 物 剂 量 );④ 有 无
统 病 变 ,Hi
s束 (至 少 其 远 段 )
-束 支-浦 肯 野 系 统 和 相 应 的 SCD 家族史。
心室肌组成折返环路。分支间折返性室速是更为 少 见 的 除非患者正处于室速发作中,或者并存某些结构 性 心 脏
特 殊 心 律 失 常 ,其 机 制 是 围 绕 左 侧 希 浦 系 统 前 后 分 支 之 病(例如心脏瓣膜病),否则体格检查通常并不能提供 诊 断 室
间 的 大 折 返 ,常 见 于 缺 血 性 心 肌 病 患 者 [114-115]。 性心律失常的线索。
3.
3 临床表现 3.
4.1.
2 心电 图 诊 断 SMVT 的 关 键 在 于 明 确 患 者 是 否
大多数特发性 SMVT 患者表现为轻 到 中 度 的 心 悸 和 头 患有结构性心脏病。12 导联心 电 图 有 助 于 对 室 速 进 行 确 定
晕症状,通常血流动力学稳定,其症状的轻重与室速 的 频 率、 性诊断,提供关于室 速 发 生 机 制 的 重 要 信 息,辅 助 判 断 是 否
发作持续时间及个 体 耐 受 性 相 关。 该 类 室 速 发 作 多 为 良 性 存在 结 构 性 心 脏 病,以 及 提 示 室 速 的 可 能 起 源 部 位
过程,预后较好,发 生 心 源 性 猝 死 (
SCD)罕 见,约 5% ~20% 等 [116-121],这 对 于 计 划 接 受 导 管 消 融 治 疗 的 患 者 尤 其 重

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要 [122- 123]。所有持续性室速患者均应记录静息状 态 下 的 12 总的死亡率之间的关 联 可 能 主 要 是 电 击 使 心 脏 病 恶 化,而 非

导联心电图,心电图中出现异 常 Q 波 或 存 在 碎 裂 QRS 波 等
常提示有潜在的心脏结构性病变 [124-125]。
3.
4.1.
3 心脏成像 心肌疤痕的存在很可能与患者对室
速 的 耐 受 性 差 、严 重 血 流 动 力 学 障 碍 、室 速 易 蜕 变 为 室 颤
以 及 猝 死 有 关 。 对 于 大 多 数 患 者 ,超 声 心 动 图 可 以 充 分
显示其心脏的结构和功能。如果室速患者的超声 心 动 图
正 常 ,心 脏 MRI则 会 获 取 更 为 精 细 的 心 脏 影 像 ,以 排 除
不 明 显 的 心 肌 疤 痕 、ARVC、心 脏 射 血 功 能 正 常 的 非 缺 血
性 心 肌 病 、HCM 或 心 脏 结 节 病 [126]。 当 已 知 患 有 结 构 性
心 脏 病 的 患 者 出 现 SMVT 时 ,MRI也 可 能 有 助 于 重 新 评
估其心室功能。
3.
4.1.
4 信号平均心电图 在基础心律时描记的 信 号 平 均
心电图,若记录到低 振 幅 电 位 可 提 示 存 在 病 变 心 肌 (缓 慢 传
导),但无助于对心 肌 疤 痕 的 定 位。 信 号 平 均 心 电 图 检 查 结
果呈 阴 性 与 较 好 的 预 后 相 关,但 是 其 阳 性 预 测 价 值 不
大 [127-128]。阳性 检 查 结 果 可 以 作 为 诊 断 ARVC 的 一 个 次 要
电击直接造成的后果。对于作为一级预防接受ICD 治疗的患
者,将ICD 程控为长室速 检 测 间 期 在 减 少 电 除 颤 和 降 低 死 亡
率方面,要优于增加设 置 抗 心 动 过 速 治 疗 次 数 和 高 室 颤 检 测
频率 [149]。然而,将 ICD 程 控 为 长 室 速 检 测 间 期 对 有 SMVT
或室颤病史患者的价值目前仍未明确。尽管目前还不能确定
应用药物或者导 管 消 融 治 疗 室 速 是 否 能 够 改 善 SMVT 患 者
的预后,但是,这些治疗 有 利 于 避 免 症 状 复 发,对 于 反 复 发 生
室速风暴的患者,这些治疗可能有助于改善预后 [150-151]。
3.
5 治疗策略和方法
3.
5.1 SMVT 急性期治疗
SMVT 的急性期治疗要 根 据 患 者 症 状 及 发 作 时 血 流 动
力学的耐受程度来 决 定。 意 识 不 清 或 血 流 动 力 学 不 稳 定 的
SMVT 病 人 应 立 即 给 予 同 步 直 流 电 复 律;意 识 清 醒 但 血 压
低或症状明显的病 人,先 静 脉 使 用 镇 静 剂 后 再 行 电 复 律,在
用镇静剂之前可以先静脉 试 用 利 多 卡 因 (
1 mg/kg),但 其 对
SMVT 的缓解率只有 15% 152 ;对于血流动力学稳 定 或 症 状
[ ]

标准,因 此 信 号 平 均 心 电 图 可 能 最 适 用 于 识 别 此 类 疾 轻微的持续性室速 的 病 人,在 密 切 监 测 12 导 联 心 电 图 下 给

病 [
。
38,129]
予相应处理;对于 无 结 构 性 心 脏 病 患 者,可 考 虑 静 脉 推 注 β
3.
4.1.
5 有创心脏电生理检查 心脏电生理检查对于宽 受体阻滞剂、维拉帕 米、氟 卡 尼 或 胺 碘 酮。 胺 碘 酮 为 治 疗 结
QRS 心动过速的 鉴 别 诊 断 价 值 是 肯 定 的,对 于 表 现 为 晕 厥 构性心脏病持续性室速最有效的药物,但迅速经中心 静 脉 给
或持续性心悸伴有心肌疤痕存在证据的患者,也可从 心 脏 电 药会引起低血压,因 此 用 药 时 要 严 密 监 测 生 命 体 征,如 果 症
生理检查中获益。尽 管 该 检 查 独 立 的 阴 性 预 测 价 值 和 阳 性 状加重或血 流 动 力 学 不 稳 定,要 立 即 给 予 镇 静 剂 并 行 电 复
预测价值都 有 限 [130-131],但 诱 发 出 的 SMVT 与 临 床 反 复 发 律。若 SMVT 蜕变为室颤应立即行 非 同 步 模 式 除 颤。 室 颤
作的室速高度相关,可以为晕厥的原因或提示室性心 律 失 常 转复后静脉应用胺 碘 酮 比 利 多 卡 因 的 生 存 率 高。 对 于 缺 血
的其它症状提供线索。 性心脏病出现电风暴或 ICD 反 复 电 击 的 患 者 可 考 虑 紧 急 导
3.
4.1.
6 心肌缺血检 查 对 于 反 复 发 作 的 SMVT,短 暂 的 管消融治疗 [150,153-155]。
心肌缺血作为其唯一病因并不常 见。 大 多 数 患 有 SMVT 的 3.
5.2 IVT 的药物治疗
患者存在固定的心肌疤痕区域,这往往是陈旧性心梗 愈 合 所 IVT 治疗的指征主要取决于 患 者 的 症 状 负 荷,
β受 体 阻
致 [
132-134]
。对于新近出 现 SMVT 的 患 者,应 全 面 评 估 其 心 滞剂 及 非 二 氢 吡 啶 类 钙 离 子 拮 抗 剂 疗 效 中 等 且 风 险
脏结构和功能,以明确其是否患有潜在的心脏疾病。 评 估 手 小 [156-157]。抗心律失常药如索他洛尔、氟卡尼、美西律、普 罗
段包括超声心动图、运动试验、心肌负荷/灌注显像及 冠 脉 造 帕酮、胺碘酮等疗效更好,但其副 作 用 及 致 心 律 失 常 风 险 相
影检查。对于大多数疑诊为冠心病的患者,应该考虑 对 其 进 对较高 [158]。
行冠脉造影检查 [
。然而,仅仅依靠治疗心肌缺血来 阻
135-138]
3.
5.3 IVT 的导管消融
止 SMVT 的反复 发 作 是 不 可 能 的。 心 肌 MRI 和 正 电 子 断 导管消融治疗局灶 性 右 室 流 出 道 室 速 的 成 功 率 高 且 操
层扫描 CT 成像可 以 很 好 地 显 示 其 它 影 像 学 技 术 未 发 现 的 作风险低 [123];非右室流出道室速可首选导管消融,但其成功
心肌瘢痕,从而将结构性心脏病室速与 IVT 区分开 [139]。 率较右室流出道室 速 低 且 手 术 过 程 相 对 复 杂。 分 支 型 室 速
3.
4.2 预后评估及危险分层 和非流出道起源的 局 灶 室 速 (如 左 室 或 右 室 乳 头 肌)也 可 首
3.
4.2.
1 特 发 性 SMVT 对 于 无 结 构 性 心 脏 病 患 者, 选导管消融治疗,但 受 限 于 心 律 失 常 的 诱 发、室 速 折 返 环 路
SMVT 通常预后较好 96 140-142 。IVT 患 者 的 临 床 病 程 也 可
[ , ]
的正确定位及导管贴靠等问题,另外需要注意的是乳 头 肌 室
以是恶性的,通常与 伴 有 极 快 的 频 率 或 短 联 律 间 期 有 关,但 速消融后的复发率较高。
较为罕见 [85]。 3.
5.4 结构性心脏病室速的药物治疗
3.
4.2.
2 结 构 性 心 脏 病 SMVT 绝大多数接受治疗的 结构性心脏病患者 使 用 抗 心 律 失 常 药 物 后 发 生 致 心 律
SMVT 患者伴有明显的结 构 性 心 脏 病,以 缺 血 性 心 脏 病 最 为 失常作用的风 险 增 加,因 此 临 床 上 常 将 其 作 为 植 入 ICD 后
常见,在接受 ICD[95]或 导 管 消 融 治 疗 [96]的 病 人 中 占 54% ~ 的辅助治疗,单用 抗 心 律 失 常 药 物 并 不 能 提 高 SMVT 患 者
59% 。SMVT 与 心 功 能 不 全 患 者 的 死 亡 风 险 增 加 有 的生存 率 [159-161]。 索 他 洛 尔 可 以 降 低 结 构 性 心 脏 病 患 者
关 [132-134,143- 144],但对心功能 正 常 患 者 的 死 亡 风 险 有 何 影 响 SMVT 的复 发 率 162-163 。OPTIC 研 究 表 明,索 他 洛 尔 将 1
[ ]

ICD 电击不论恰 当 与 否,都 与

尚未明确。多项研究已经表明, 年内 ICD 全因电击率从 38. 4% (风 险 比 为 0.
5% 降低到 23.
患者死亡风险增加及生活质量下降有关 [145-148]。ICD 电 击 与 61, 055)162 。 但 另 一 项 小 样 本 的 研 究 表 明 索 他 洛 尔
P=0.
[ ]

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疗效比美托洛尔 差 [164]。 多 项 研 究 表 明,索 他 洛 尔 的 安 全 性 抗心律失常药物仍然作为首选,而导管消融大多用于 优 化 药

与单用美托洛尔相当,只 要 基 线 QT 间 期 或 肾 功 能 正 常,索 物治疗后室速仍然 反 复 发 作 的 患 者。 合 并 结 构 性 心 脏 病 的
他洛尔是抑制 SMVT 复发的首选药物。 与 单 用 美 托 洛 尔 相 SMVT 导管消融,手 术 并 发 症 的 发 生 率 <5% ,主 要 包 括 房
比,胺碘酮作为二级预防药物可以明显降低一年随访 期 内 的 室 传 导 阻 滞、心 脏 穿 孔、卒 中 或 短 暂 性 脑 缺 血、心 衰 或 死
ICD 再治 疗 (风 险 比 0.
30, 001)164 ;但 长 期 应 用 胺 碘
P<0. 亡 [178]。
[ ]

酮作为二级预防,室速的复发率、副 作 用 及 死 亡 率 均 较 安 慰 3.
5.7 外科消融
剂组高 [165-166]。其他用于预防 SMVT 复发的 抗 心 律 失 常 药 对于导管消融失败 (经 验 丰 富 术 者)后 抗 心 律 失 常 药 物
物包括多非利 特、美 西 律 联 合 胺 碘 酮 等。 索 他 洛 尔 联 合 奎 难治性 SMVT 患者,可在外科消融经验 丰 富 的 医 疗 中 心,通
尼丁或普鲁卡因胺,胺碘酮联合美西律及奎尼丁或普 鲁 卡 因 过术前和术中电生理检查指导外科消融 [179-182]。另外,对 于
胺等方面的应用经验尚不足 [
。
167-170]
射频消融失败后 临 床 记 录 有 SMVT 的 患 者,可 考 虑 在 心 脏
3.
5.5 ICD 植入及程控 手术(冠脉搭桥或瓣膜手术)中行外科消融 [183- 184]。
ICD 适用于多数合并结构性心脏病的 持 续 性 室 速 患 者, 6 SMVT 诊治流 程 图
3. 见 图 4,
SMVT 的 专 家 建 议 和 推
ICD 可以改善 心 功 能 不 全 的 室 速 患 者 的 生 存 率
[
。根
132-134]
荐见表 7。
SMVT 合 并 心 肌 瘢 痕 的 患 者,
据临床随机对照试验 的 结 果,
即使心功能正常或接近正常也可以植入 ICD[143]。尽 管 能 否
改善严重心功 能 不 全 患 者 的 死 亡 率 还 不 明 确,但 ICD 可 以
简化这些病人的管理和随访。
3.
5.6 结构性心脏病室速的导管消融
导管消融是一种重要的非药物治疗措施,或为其 它 抗 心
律失常治疗方法的重要辅助手段,它可以降低缺血性 心 肌 病
患者 ICD 的电击 率 [2,154]。 陈 旧 性 心 梗、低 LVEF 及 血 流 动
力学稳定的 室 速 患 者,导 管 消 融 可 以 明 显 降 低 室 速 的 发 生
30 的 患 者 受 益 最 大 155 。 对 于 缺 血 性 心
率,其中 LVEF>0. [ ]

肌病患者,导管消 融 在 降 低 SMVT 的 复 发 率 方 面 优 于 抗 心
律失 常 药 物 [153]。 导 管 消 融 不 仅 可 以 降 低 缺 血 性 心 肌 病
SMVT 的复发率,还可以降 低 远 期 死 亡 率 171 。 导 管 消 融 同
[ ]

样已成功应用于非缺血性心肌病患者,但此类患者多 数 需 经
心外膜途径,手术过程相对复 杂 且 风 险 较 高 [108,172-176],目 前
仅在有经验的心脏 中 心 开 展。 尽 管 导 管 消 融 或 抗 心 律 失 常
药物都可作为陈旧性心梗合并室速的一线治疗,但导 管 消 融
更适 用 于 无 休 止 的 SMVT 患 者。 与 缺 血 性 心 肌 病 合 并
SMVT 导管消融相比,非 缺 血 性 心 肌 病 SMVT 导 管 消 融 的
远期成功率的研究仍然尚不充分 [177]。因此,对于此类患者 图 4 SMVT 诊治流程图

表 7 SMVT 的专家建议和推荐
推荐 推荐级别 证据级别
(
1)在持续性室速发作期间,只要条件允许,均应记录 12 导联心电图 Ⅰ B
(
2)对于新近诊断的 SMVT 患者,如静息心电图或超声心动 图 未 发 现 有 结 构 性 心 脏 病 证 据,以 下 检 查 可 提 供 辅 助 诊
断信息:
a 心脏 MRI Ⅱb B
b 信号平均心电图 Ⅱb C
c 运动试验 Ⅱb B
(
3)对于不能明确诊断的宽 QRS 心动过速的患者,可以考虑侵入性电生理检查以明确心动过速的发生机制 Ⅱa C
(
4)对于有结构性心脏病的 SMVT 患者,推荐在无禁忌证情况下 ICD 治疗 Ⅰ A
(
5)对于有结构性心脏病且反复 发 作 SMVT 的 患 者,除 ICD 治 疗 外,应 该 考 虑 应 用 AAD(胺 碘 酮、美 西 律 或 索 他 洛 Ⅱa B
尔)、导管消融及/或 ICD 的抗心动过速程序治疗。在绝大多数病例,治疗结构性心脏病或心肌缺血并不足 以 阻 止
单形性室速的反复发作
(
6)对于植入 ICD 用于一级预防的患者,应该考虑将 ICD 程控为长室速检测间期及调高室颤监测频率 Ⅱa A
 · 294 · 室性心律失常中国专家共识

4 持续性多形性室速和室颤 异质性和动态不稳 定 性。 前 者 包 括 心 室 本 身 的 复 杂 解 剖 结
构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种 结 构 性
多形性室速是指 QRS 波形态可以清楚识别但 连 续 发 生
心脏病导致心肌组 织 结 构 的 异 常。 动 态 不 稳 定 性 指 动 作 电
变化(提示心室激动 顺 序 不 断 改 变 )、频 率 大 于 100 次/分 的
位、激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发 生 的 动
室性心律失常。多形性 室 速 患 者 在 窦 性 心 律 时 QT 间 期 可
态变化。室颤的维持 机 制 包 括 多 发 子 波 学 说 和 局 灶 驱 动 学
正常 或 延 长,发 生 在 QT 间 期 延 长 患 者 的 多 形 性 室 速,其
说。多发子波学说认 为 室 颤 是 独 立 的 子 波 围 绕 大 量 不 可 兴
QRS 波常围绕心电图等电位线扭转,故又称之为 TdP。TdP
奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波 的 数 量,
在发作前常出现典型的长-短心室 周 期 变 化,在 通 常 情 况 下,
当子波数量不足时,它 们 或 是 衰 减,或 是 相 互 融 合 成 为 一 个
患者的 QT 间期在 窦 性 心 律 时 是 延 长 的。TdP 常 与 药 物 和
激动波阵面,使得颤 动 恢 复 为 较 规 则 的 心 动 过 速 或 者 扑 动。
电解质紊乱所致的延迟复极 密 切 相 关,因 此,发 生 TdP 时 应
局灶驱动学 说 认 为 室 颤 由 相 对 稳 定 的 局 灶 高 频 电 活 动 (转
积极寻找并纠正相关诱发因素。
子)驱动。转子不断 发 出 快 速 而 连 续 的 波 阵 面,在 传 导 过 程
多形性室速是在同 一 次 室 速 发 作 过 程 中 显 示 多 种 不 同
中由于遇到解剖障碍 或 不 应 期 产 生 了 波 裂 和 大 量 不 稳 定 的
形态的 QRS 波,而室颤的不同之处在于其是 一 种 QRS 波 群
无序子波,称之为颤动样传导。转子具有空间不稳定 性 和 时
难于明确识别的紊 乱 性 室 性 心 律 失 常。 由 于 发 生 机 制 和 基
间不稳定性。前者指 转 子 可 以 游 走、扭 曲 甚 至 破 裂,后 者 指
TdP 和 室
本治疗策略的不同,正 确 识 别 和 诊 断 多 形 性 室 速、
转子并不是持续存 在,而 是 不 断 被 新 的 转 子 取 代。 然 而,无
颤非常重要。
论是多发子波学说还是局灶驱动学说,都无法完全解 释 室 颤
4.
1 流行病学特征
过程中的所有现象。同 一 个 心 脏 在 不 同 的 时 间 段 室 颤 的 维
无结构性心脏病的 多 形 性 室 速 或 室 颤 通 常 发 生 在 遗 传
持机制不同,甚至在同一时间段心室不同区域室颤的 维 持 机
性心 律 失 常 综 合 征 患 者,如 LQTS、
SQTS、
CPVT、
Brugada
制也不同,这充分说明室颤维持机制的复杂性。
综合征或 ERS[5,89,185]。遗传性心律失常综合征的发病率 目
前尚无确切的统计 数 据,通 常 有 家 族 聚 集 现 象,但 也 有 散 发 4.
3 临床表现
对于无结构性心脏病患者,多形性室速或室颤发 生 时 通
的病例。合并结构性 心 脏 病 的 多 形 性 室 速 或 室 颤 最 多 见 于
常没有前驱症状,即 使 出 现 症 状 也 是 非 特 异 性 的,如 胸 部 不
冠心病患者,在 心 梗 的 急 性 期,室 颤 的 发 生 率 大 约 为 15% ,
适、心悸、气短及虚弱。 合 并 结 构 性 心 脏 病 患 者 发 生 多 形 性
数天后下降为 3% ,约 80% 的室颤发生 在 心 梗 后 6h 内 [186]。
室速或室颤前多有 相 应 的 基 础 心 脏 疾 病 的 表 现,如 冠 心 病、
发生在急性心梗期间的室颤所致的心脏骤停,1 年的复发率
不到 2% 。相反,若室颤所致心脏 停 搏 发 生 在 慢 性 心 肌 缺 血 HCM 和 DCM、
ARVC、心 衰 等 的 相 应 临 床 表 现。 有 些 患 者

1 年的复发率 大 于 30%
时, [
187]
。在结构性心 脏 病 患 者 中 多 可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。 多 形 性

形性室速或室颤及其复发的危险因素除了冠心病外,还 包 括 室速或室颤一 旦 发 生 可 造 成 晕 厥、意 识 丧 失、抽 搐、呼 吸 停

心肌病、左室功能异 常、房 室 传 导 阻 滞、室 内 传 导 阻 滞、左 室 止,抢救不及时最终 导 致 死 亡。 体 格 检 查 可 见 意 识 丧 失,四

肥厚、非 特 异 性 ST-T 异 常、非 持 续 性 室 性 心 律 失 常、高 血 肢抽搐,心音消失,大 动 脉 搏 动 消 失,血 压 测 不 出,并 出 现 紫

压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等 [187]。 绀和瞳孔散大。

4.
2 病因和机制 4.
4 诊断、预后评估和危险分层

LQTS、
SQTS 、
CPVT、
Brugada 综 合 征 和 ERS 等 遗 传 多形性室速或室颤 的 诊 断 主 要 依 据 临 床 表 现 和 心 电 图

性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化,但常 发 生 多 特征。多形性室速的 心 电 图 特 征 表 现 为 QRS 波 形 态 不 一、

形性室速 或 室 颤。 研 究 证 实 [
89]
,
CPVT 的 相 关 基 因 突 变 目 无明显 等 电 位 线 和 (或 )电 轴 多 变。 室 颤 的 心 电 图 表 现 为

RyR2、
前已 证 实 有 6 种: CASQ2、KCNJ
2、ANK2、
TRDN 和 QRS 波、
ST 段与 T 波完全消失,代之以 形 态 不 同、振 幅 大 小

CALMI;
LQTS 的相关基因突变证实至少有 10 种,包括 KC- 各异和极不规则的 颤 动 波。 窦 性 心 律 时 的 心 电 图 可 能 出 现

NQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ
2、 提示诊断的重要线索,因此需特别关注窦性心律时的 心 电 图

CACNA1C、
CAV3 和 SCN4B;
SQTS 的 相 关 基 因 证 实 有 5 有无 QT 间期延长 或 缩 短、
Brugada 综 合 征、低 钾 血 症、心 室
KCNH2、
种: KCNQ1、 2、
KCNJ CACNA1C 及 CACNB2;
Bru
- 复极异常、心肌缺血和室早等心电图表现。

gada综合征至少与 12 种基 因 异 常 有 关,而 编 码 心 肌 细 胞 钠 4.
4.1 无结构性心脏病患者
通道的 SCN5A 基因突变仍是最 主 要 的 病 因;
ERS 被 认 为 与 发生在无结构性心脏病的多形性室速或室颤患者可能预

I
心外膜短暂外向钾电流(to)电 流 增 强 有 关。 合 并 结 构 性 心
脏病的多形 性 室 速 或 室 颤 最 多 见 于 冠 心 病,其 次 为 DCM、
ARVC、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等 187 。
[ ]
示有遗传性心律失常 综 合 征 倾 向,应 尽 可 能 在 接 近 室 性 心 律
失常发生的时期内记录到静息的 12 导联心电图,这有助于正
确诊断。Va
lsa
va动作或高位心前区导联可能 会 提 高 12 导 联

多形性室速或室 颤 的 电 生 理 机 制 主 要 为 折 返。 室 颤 的 心电图诊断这类触发 灶 的 敏 感 性。此 外,室 早 后 及 站 立 位 的

发生需要触发因素和维持基质 [
188]
。无论是否存在结构性心 QRS 波和 QT 间 期 改 变 有 助 于 识 别 出 异 常 的 J 波 或 QT 间
脏病,室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的 室 早 诱 期。动态监测有 助 于 发 现 睡 眠 期 间 的 QT
c 延 长。基 因 检 测
发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右室流 出 道,与 在评估疑有遗传性心律失常综合征患者方面能发挥着重要作
触发活动尤其是早 后 除 极 有 关。 室 颤 的 维 持 基 质 包 括 固 有 用,对于这类患者的家族成员筛查也具有重要价值。
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 295 ·

4.
4.1.
1 运动试验 静息状态下 12 导联心电 图 正 常,运 动 中还很少应用 [199]。此外,异 丙 肾 上 腺 素 激 发 试 验 可 用 于 负
时发 生 多 形 性 室 早 或 双 向 性 室 速 提 示 CPVT 的 诊 荷试验阴性的 CPVT 患者的 家 族 性 筛 查。 腺 苷 可 用 于 揭 示
断 [189-191]。对 于 静 息 状 态 下 QT 间 期 处 于 临 界 状 态 的 基线心电图诊断不典型的 WPW 综合征 [200]。
LQTS,运动试验同样具有诊断价值。心率增快 时 QTc 不 缩 4.
4. 3 尸检及基 因 检 测
1. 针 对 原 因 不 明 的 猝 死 患 者,需
短支持 LQTS 的诊 断 [192-194]。 运 动 试 验 的 恢 复 期 可 发 现 基 进行专业的尸检以明确是否为 SCD[5]。如怀 疑 为 SCD 而 尸
线状态下心电图正常的 Br
ugada综合征或 LQTS 患者。 检结果正常,应进一步行基因检测以识别患者死亡的 遗 传 学
4.
4.1.
2 药物试验 多种药物试验已被用于评估 无 结 构 性 因素,从而明确猝死风险是否会危及其他家庭成员。 无 论 是
心脏病合并多形性室速/室颤患者。静脉应用钠通道 阻 滞 剂 否进行尸检,都应进 行 标 准 的 心 脏 组 织 学 检 查。 此 外,应 对
激发试验有助于 诊 断 Br
ugada 综 合 征
[
;肾 上 腺 素 激 发 试
195]
患者血液和其他体液进行毒理学和分子病理学分析。
验有助 于 诊 断 LQTS,特 别 是 LQTS1 型 和 2 型 [196-198];异 无结构性心脏病患者可能发生多形性室速/室颤 的 原 因
丙肾上腺素激发试验可用于识别早期 ARVC,尽管目前实践 与治疗措施见表 8。

表 8 无结构性心脏病患者可能发生多形性室速/室颤的原因与治疗措施
原因 诊断线索 检测方法 治疗措施

先天性 LQTS 长 QT 间期 / T 波电交替 心电图/心电监测 β 受体阻滞剂/星状神经节切除术

TdP 肾上腺素激发试验 避免应用延长 QT 间期的药物
癫痫病史 基因检测 美西律/氟卡尼( LTQ3)
特殊触发因素(噪音) 起搏器/ICD

获得性 LQTS 长 QT 间期/T 波电交替 心电图/心电监测 镁/钾 + 制剂

TdP 停用相关药物
肾衰竭 临时起搏
应用新药物或药物滥用

心动过缓 房室传导阻滞 心电图/心电监测 起搏器

Brugada综合征 不完全性 RBBB 伴 V1、V2 心电图 异丙肾上腺素/奎尼丁

导联 ST 抬高 药物激发试验 解热药
发热 基因检测 导管消融
ICD
局灶起源的室早 单形性室早触发 心电图/心电监测 导管消融/ICD
早期复极 J点抬高 心电图 ICD
WPW 心室预激 心电图 导管消融
SQTS 短 QT 间期 心电图 ICD
CPVT 运动诱发的双向性室速 地高辛浓度 停用地高辛
Andersen-Tawi
l综合征 运动试验 β受体阻滞剂/CCBs/氟卡尼
地高辛中毒 基因检测 ICD
冠脉痉挛 ST 段抬高和胸痛 激发试验 血管扩张剂/冠脉支架
ICD
特发性多形性室速/室颤 短联律间期室早触发 心电图/心电监测 ICD

RBBB= 左束支传导阻滞;WPW= 预激综合征;

注: CCCS= 钙通道阻滞剂

4.
4.2 结构性心脏病患者 估意义。
急性冠脉综合征和陈旧性 Q 波性心梗是 QTc正常的多 静息心电图 QRS 波 时 限 延 长 高 度 支 持 DCM 的 诊 断。
形性室速/室颤的主要 原 因。 此 外,短 暂 性 心 肌 缺 血 也 可 能 V1 、
V2 或 V3 导 联 记 录 到 Eps
ilon 波 或 局 部 的 QRS 波 时 限
诱发多形性室速或室颤,特别是在应激或运动状态 下。 多 形 ≥110 ms 伴 V2 和 V3 导 联 T 波 倒 置 支 持 ARVC 的 诊
性室速或室颤患者出现 ST 段压低、抬高或 Q 波形 成 提 示 应 断 [89]。左束支阻滞样室早伴 QRS 波 电 轴 在 -90
°到 110
°之
进行冠脉造影检查。若没有心肌缺血或损伤的心电 图 证 据, 间同样提示 ARVC。在 HCM 患者中,左室肥厚 可 能 与 病 理
可采用有创或无创 检 查 以 评 估 冠 脉 灌 注 情 况。 应 该 注 意 的 性 Q 波、深倒的 T 波(≥10 mm)或 ST 段压低相关。
是,左室和右室功能 可 能 在 发 生 心 脏 骤 停 事 件 后 立 刻 下 降, 结构性心脏病患者多形性室 速/室 颤 的 治 疗 措 施 见 表 9。
但会在随后的数天到数周 内 明 显 改 善。QRS 波 时 限 延 长 或 4.
5 治疗策略和方法
QRS 矮 小 且 有 切 迹 )是 缺 血 性 心 肌 病 患 者 心
碎裂 QRS 波( 4.
5.1 ICD 治疗
脏 性 猝 死、ICD 治 疗 性 放 电 和 全 因 死 亡 率 的 预 测 因 ICD 是不可逆原因所致的持续性多 形 性 室 速/室 颤 患 者
子 [
200-201]
。LBBB 患者出现碎 裂 QRS 波 具 有 特 殊 的 预 后 评 的主要治疗措施 [5,89,185]。对于有可能在短时间内再发持续
 · 296 · 室性心律失常中国专家共识

表 9 结构性心脏病患者多形性室速/室颤的治疗措施
结构性心脏病 诊断线索 检测方法 治疗措施
冠心病 心肌缺血、损伤或梗死的心电图证据 负荷试验 冠脉血运重建
心梗后 心绞痛/心衰 冠脉造影 β受体阻滞剂
冠脉血运重建史 超声/MRI 索他洛尔/胺碘酮
主动脉内球囊反搏
ICD
扩张性非缺血性心肌病 心衰 超声/MRI 避免心脏毒素
酒精中毒 冠脉造影 β受体阻滞剂
索他洛尔/胺碘酮/ICD
HCM 收缩期杂音 超声/MRI β受体阻滞剂
晕厥 基因检测 索他洛尔/胺碘酮/ICD
猝死家族史
左室肥厚

ARVC 猝死家族史 超声/MRI β受体阻滞剂

Eps
ilon 波 基因检测 索他洛尔/胺碘酮/ICD

结节病 肺部症状 超声/MRI 免疫抑制剂

皮炎 胸部 CT β受体阻滞剂
组织活检 索他洛尔/胺碘酮/ICD

心肌炎 近期流感样疾病 血清学检查 β受体阻滞剂

心肌活检 索他洛尔/胺碘酮/ICD
超声/MRI

二尖瓣脱垂 收缩中期咔哒音 超声/MRI β受体阻滞剂

收缩期杂音 索他洛尔/胺碘酮/ICD
马凡综合征体征

性多形性室速/室颤但不适 合 植 入 ICD 的 患 者,可 考 虑 穿 戴 触发灶室早图形的机会。对于反复发作多形性室 速/室 颤 的

式心律转复除颤器治疗 [
5]
。 Br
ugada综合征患者,可对右 室 流 出 道 的 心 外 膜 基 质 进 行 消
4.
5.2 抗心律失常药物治疗 融 [218-219]。即使多形性 室 速/室 颤 的 触 发 灶 能 被 成 功 消 融,
急 性 缺 血 所 致 的 持 续 性 多 形 性 室 速/室 颤 首 要 治 疗 方 ICD 治疗仍然是必要的。
法为冠脉血运重 建, β受 体 阻 滞 剂 和 静 脉 注 射 胺 碘 酮 可 治 持续性多形性室速/室颤的诊断和治疗建议见表 10。
疗 反 复 发 作 的 多 形 性 室 速 。β 受 体 阻 滞 剂 同 样 可 用 于 4.
6 持续性多形性室速/室颤诊治流程图
LQTS 和 CPVT 患 者
[
。一系 列 小 样 本 的 临 床 试 验 证 实,
89] 见图 5。
奎尼丁可有 效 预 防 特 发 性 室 颤、
Brugada 综 合 征 、
SQTS 及
5 特殊情况下的室性心律失常
ERS 患 者 多 形 性 室 速/室 颤 的 复 发 202-205 。 钙 通 道 拮 抗 剂
[ ]

(维 拉 帕 米)联 合 β 受 体 阻 滞 剂 可 用 于 治 疗 CPVT,但 其 疗 5.
1 冠心病合并室性心律失常
效 有 限 [206-207]。 对 于 反 复 发 作 多 形 性 室 速/室 颤 的 CPVT 5.
1. ACS)
1 急性冠脉综合征(
和 LQT3 患 者 可 考 虑 联 合 应 用 氟 卡 尼 和 β 受 体 阻 滞 5.
1. 1 ACS 相 关 的 室 性 心 律 失 常 概 述
1. 尽管良好的血
剂 [208-209]。 运重建、戒烟、他汀药 物 治 疗 明 显 降 低 了 冠 心 病 患 者 猝 死 发
4.
5.3 导管消融治疗 生率,但 ACS 及急性心 梗 后 期 的 室 性 心 律 失 常 仍 然 是 猝 死
反复发作的多形性室速/室颤的患者,如果触 发 室 速/室 的主要原因。猝死 多 发 生 在 ACS 入 院 前,说 明 对 患 者 的 危
颤的室 早 形 态 仅 有 一 种 或 少 数 几 种,可 考 虑 导 管 消 融 治 险分层至关重要。近 10 年 住 院 的 ACS 患 者 室 性 心 律 失 常
疗 [210-217]。当多形性室速/室 颤 由 同 一 形 态 室 早 引 起 时,消 明显减少,主要因为早期和强化的血运重建治疗策略 以 及 早
融靶点 通 常 为 左 室 或 右 室 浦 肯 野 纤 维 网 中 的 快 速 激 动 期适当的药物治疗。超过 6% 的 ACS 患 者 在 症 状 开 始 出 现
灶 [213]。对于无结构性心 脏 病 患 者 和 既 往 心 梗 患 者,浦 肯 野 的最初 48h 内发 生 室 速 或 室 颤,大 多 数 发 生 在 血 流 再 灌 注
纤维起源的室早都可能诱发多形性室速/室颤 [213-215]。浦 肯 之前或期间。快速和 完 全 冠 脉 血 运 重 建,非 药 物 治 疗 (电 复
野纤维起源的室早诱发的多形性室速/室颤的特点表 现 为 频 律、电除颤、起搏和导 管 消 融)以 及 适 当 的 药 物 治 疗 (非 抗 心
繁发作的室速/室颤的 初 始 室 早 QRS 波 形 态 相 同 且 时 限 较 律失常药物与抗心律失常药物)都是控制室性心律失 常 的 重
窄。应对此类病人进行监护(最好是持续 12 导联心 电 监 护) 要手段。
以识别触 发 多 形 性 室 速/室 颤 的 室 早 的 形 态。 如 果 可 能 的 5.
1. 2 ACS 患者住院前期间猝死的预防
1. 见表 11。
话,导管消融应在心 律 失 常 反 复 发 作 时 进 行,以 增 加 记 录 到 5.
1. 3 ACS 患者住院期间猝死的预防
1. 见表 12~14。
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 297 ·

表 10 持续性多形性室速/室颤专家建议和推荐

推荐 推荐级别 证据级别
(
1 )持续性多形性室速/室颤的患者应通过以下检查进 行 全 面 评 估 以 明 确 是 否 存 在 结 构 性 心 脏 病、遗 传 性 心
律失常综合征、冠脉痉挛以及药物的致心律失常作用
a 心律失常发作时(在可行情况下)和窦性心律时记录 12 导联心电图 Ⅰ C
b 超声心动图 Ⅰ B
c 冠脉造影 Ⅰ B
(
2)对于持续性多形性室速/室颤的患者,应立即电复律或除颤 Ⅰ C
(
3)对于持续性多形性室速/室颤电风暴的患者,应纠正可逆性因素,如电解 质 紊 乱、致 心 律 失 常 药 物、心 肌 缺
Ⅰ C
血和慢性心衰失代偿等
(
4)所有持续性多形性室速/室颤电风暴患者均应考虑应用 β受体阻滞剂、胺碘酮和/或利多卡因治疗 Ⅱa C
(
5)对于多形性室速/室颤电风暴患者,推荐在有经验的中心对室速或室颤的触发灶进行导管消融治疗 Ⅱa C
(
6)特殊的 AAD 如特发性室颤患者 应 用 奎 尼 丁、LQTS3 应 用 钠 通 道 阻 滞 剂、CPVT 强 化 自 主 神 经 抑 制 或
Brugada患者应用奎尼丁等,应该考虑与擅长上述疾病的专家密切合作,以 降 低 复 发 风 险,这 类 治 疗 可 作 Ⅱa B
为多形性室速幸存者 ICD 治疗的辅助治疗手段
(
7 )对于有严重结构性心脏病的持续性多形性室速/室 颤 电 风 暴 患 者,在 事 件 发 生 后 的 早 期 应 考 虑 植 入 左 室
Ⅱa C
辅助装置或进行心脏移植评估
(
8)对于不稳定的、药物难以控制的持续性多形性室速/室颤电风暴患者,可 考 虑 进 行 神 经 调 节、机 械 通 气、导
Ⅱb C
管消融和/或麻醉治疗

ACLS= 高级心血管生命支持;
ACS= 急性冠脉综合征;WCD= 可穿戴式心脏除颤器;
SHD= 结构性心脏病

图 5 持续性多形性室速/室颤诊治流程图

由 于 启 动 了 SCD 的 公 众 救 治 程 序,越 来 越 多 的 院 外 救 变 [230-231]。如果经院外成 功 救 治 的 患 者 心 电 图 不 能 解 释 心

治成功的患者被送 至 医 院。 如 果 患 者 在 复 苏 前 或 复 苏 后 早 脏骤停的原因,对这 些 患 者 应 行 冠 脉 造 影,以 便 排 除 非 心 脏
期 ECG 显示为 ST 段 抬 高 心 梗,应 立 即 行 冠 脉 造 影 及 血 运 原因引起的心脏骤停 [255]。反复发作持续性或血流动力学不
重建 [
。然而大约有 25% ~58% 的 患 者 ECG 缺 乏 ST 段
230]
稳定的室速或室颤 ACS 患 者,成 功 的 血 运 重 建 对 于 预 防 心
抬高证 据,在 这 些 病 例 不 能 排 除 有 无 冠 脉 阻 塞 或 栓 塞 病 律失常的发生致关重要,应尽快尝试 [228- 229,256]。
 · 298 · 室性心律失常中国专家共识

表 11 ACS 患者住院前期间猝死的预防建议

推荐 推荐级别 证据级别 参考文献

建议缩短胸痛患者从症状出现到首次药物治疗及从首次药物治疗到血运重建的时间 Ⅰ A [
220]
推荐培训急救人员应用心电图和远程监护识别 ACS,应用基础生命救护和电除颤治疗心脏骤停 Ⅰ B [
221]
推荐在执行基本救治流程后继续进行基础及高级生命救护 Ⅰ C [
222]
推荐心肺复苏后转入有能力提供各学科强化治 疗 的 高 水 平 监 护 中 心 继 续 治 疗,包 括 冠 脉 介 入、 I B 223-224]
[
电生理检查、心脏辅助装置治疗、心脏与血管外科治疗等

表 12 ACS 患者住院期间 SCD 预防和处理:血运重建

推荐 推荐级别 证据级别 参考文献

推荐对 STEMI患者行紧急血运重建治疗 Ⅰ A 225-227]
[
根据 ESC NSTEMI指南,推荐 NSTEMI和不稳定心绞痛患者行冠脉血运重建治疗 Ⅰ C [
228-229]
对于 NSTEMI高风险和威胁生命的室性心律失常患者,推 荐 在 住 院 2h 内 行 冠 脉 造 影,必 要 时 I C [
228-229]
行血管成形术
反复发作室速或室颤的心肌缺血患者,推荐迅速行冠脉血运重建治疗 Ⅰ C [
230-231]
下壁心梗导致的房室传导阻滞患者,建议快速开通梗死血管,以逆转缺血性房室传导紊乱 Ⅰ C
ECG 诊断为 STEMI的心脏骤停患者,经院外心肺复苏后仍昏迷者推荐直接进入心导管室 Ⅰ B [
230-231]
经最佳治疗后仍反复发作室速或室颤伴血流动力学不稳定的患者,应考虑植入左 室 辅 助 装 置 或 Ⅱa B [
232]
体外生命救护
难治性心脏骤停患者应考虑到专业中心行心脏辅助支持治疗和血运重建 Ⅱb C 233-234]
[

STEMI=ST 段抬高性心梗;NSTEMI= 非 ST 段抬高性心梗

注:

表 13 ACS 患者住院期间 SCD 的预防和处理:电除颤、电转律、药物、导管消融

推荐 推荐级别 证据级别 参考文献

反复发作的多形性室速推荐 β受体阻滞剂 Ⅰ B [
235]
多形性室速推荐静脉应用胺碘酮 Ⅰ C [
236]
持续性室速或室颤患者推荐立即电复律或电除颤 Ⅰ C [
237]
心肌缺血不能排除的反复发作性室速或室颤患者,推荐尽快冠脉造影及必要时行血运重建 Ⅰ C [
230-231]
室速或室颤患者应纠正电解质紊乱 Ⅰ C [
222]
所有的 ACS 患者住院期间及后续的治疗,如无禁忌证,应该给予 β受体阻滞剂 Ⅱa B [
93,238-240]
尽管经完全血运重建和最佳药物治疗,仍反复发作室速、室颤或电风暴患者,植入 ICD 后可考虑 Ⅱa C [
241-247]
在有经验的消融中心行射频消融治疗
尽管应用了抗心律失常药物,室速仍频繁发作,若导管消融不可施行,可考虑经静脉导管行超速刺激 Ⅱa C
反复发作的持续性室速或室颤患者,如若 β受体阻滞剂或胺碘酮无效,或 应 用 胺 碘 酮 有 禁 忌 证, Ⅱb C [
248]
可考虑应用利多卡因治疗
除 β受体阻滞剂外,不推荐预防性应用抗心律失常药物 Ⅲ B [
249-250]

表 14 ACS 患者住院期间 SCD 的预防和处理:

ICD
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
有以下情况的患者在心梗后 40 天内可考虑植入 ICD:不完 全 性 血 运 重 建、之 前 已 存 在 左 室 功 能 异 Ⅱb C [
251,252]
常、ACS 发生后的室性心律失常超过 48h、合并多形性室速或室颤
心梗后少于 40 天一般不建议植入 ICD 用于 SCD 的一级预防 Ⅲ A [
253-254]

5.
1. 4 ACS 患 者 合 并 室 性 心 律 失 常 的 处 理
1. 急性缺血 电复律或 电 除 颤 可 紧 急 终 止 ACS 患 者 的 室 性 心 律 失
患者心肌电活动 不 稳 定,易 导 致 室 性 心 律 失 常 [
。早 期 应
246]
常 [
。早期应用 β受体阻 滞 剂 可 能 会 预 防 心 律 失 常 复
256- 257]

用 β受体阻滞 剂 可 减 少 ACS 患 者 室 速 或 室 颤 发 生 [
,
235,249]
发 [
235,249,256]
。如果室速 或 室 颤 频 繁 发 作,且 不 能 被 电 复 律
在一些患者中纠正 低 镁 及 低 钾 血 症 可 能 有 益。 他 汀 类 药 物 或电除颤有效控制,可考 虑 应 用 胺 碘 酮 治 疗 [256-257]。 如 果 β
通过预防冠脉事件 的 反 复 发 作,减 少 冠 心 病 患 者 的 死 亡 率, 受体阻滞剂或胺碘 酮 无 效,或 者 胺 碘 酮 禁 用,考 虑 静 脉 应 用
因此推荐常规应用 [
。
229,256]
利多卡因。由室早触 发 的 室 速 或 室 颤 常 常 起 源 于 部 分 受 损
①ACS 患者应用抗心律失常药物的原则 的浦肯野氏纤维,导管消融非常有效,应该推荐 [242-245,258]。
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 299 ·

②ACS 患者合并室性心律失常 行基质消融。精确的 导 管 标 测 和 成 功 消 融 室 速 或 室 颤 的 触

推荐应用 β 受 体 阻 滞 剂 预 防 室 性 心 律 失 常 。应 [
235,249]
用抗心律失常药物预防室性心律失 常,尤 其 是 I类 抗 心 律 失
常药物已被证实无益甚至有害,不推荐应用 [235,249]。
③ACS 患者合并室早的处理
ACS 患者合并室早和 NSVT 非 常 常 见,尤 其 在 STEMI
患者经皮冠 脉 介 入 (
PCI)治 疗 期 间 (通 常 为 再 灌 注 心 律 失
常),很少与血流动力学相关,无需特殊治疗。持久 或 频 繁 的
室 早 需 要 进 一 步 血 运 重 建 (如 再 次 血 管 造 影 和/或
PCI) 。血流动力学相关的 NSVT,可考虑给予 胺 碘 酮
[
229,256]
发灶是较复杂的,对 手 术 技 巧 要 求 较 高,因 此 建 议 手 术 应 在
有经验的导管消融中心进行 [242-245,258]。
⑥ 体外支持设备
如若上述推荐的治 疗 措 施 对 反 复 发 作 的 室 速 或 室 颤 无
效,可考虑应用左室辅助装置或体外生命支持治疗以 维 持 血
流动力学稳定。这样的干预可能为冠脉介入治疗赢 得 时 间。
尽管左室辅助装置可稳定患者的血流动力学,但室速 或 室 颤
的复发率高,干预治疗难度大 [232]。
⑦ACS 患者早期室颤的预后

治疗 [
。
256-257]
48h 内)的 住 院 死 亡 率 增 加 5 倍 以
ACS 患者早发室颤(
④ACS 患者合并持续性室速或室颤的处理 上,其可能也 是 远 期 死 亡 率 增 加 的 一 个 危 险 预 测 因 子 [259]。
反复持续性室速,尤其是多形性室速或室颤是不 完 全 血 不是所有患者的晚 期 死 亡 均 为 猝 死,如 果 对 伴 有 室 速/室 颤
运重建、急性缺血复发的提示,应立即 冠 脉 造 影 检 查 [229,256]。 的 ACS 患 者 决 定 行 除 颤 治 疗,还 需 要 考 虑 其 他 危 险 因

β 受 体 阻 滞 剂 有 效。 此 外,
复发的多形室 速 易 蜕 变 为 室 颤, 素 [260-261]。
深度的镇静治疗可 能 减 少 室 速 或 室 颤 发 作。 应 用 胺 碘 酮 可 5.
1.2 心梗后早期
紧急抑制血流动力 学 相 关 的 室 性 心 律 失 常。 不 推 荐 应 用 其 ST 段 抬 高 性 心 梗 住 院 死 亡 率 下
尽管通过再灌注治 疗,
他抗心律失常药物 如 普 鲁 卡 因 胺、普 罗 帕 酮、阿 马 林 和 氟 卡 降,但心梗后短期内的死亡率仍受到关注。
尼 [249,256-257]。 5.
1. 1 心梗后早期(
2. 10 天 内)心 脏 性 猝 死 的 危 险 分 层
⑤ 持续性室速、反复发作的室颤和电风暴的导管 消 融 治 心梗后早期心脏性猝死的危险 分 层 见 表 15。SCD 是 心 梗 后
疗 死亡的主要原因,通 常 是 由 于 心 梗 再 发。 理 想 的 血 运 重 建、
对于经完全血运重 建 和 最 佳 药 物 治 疗 后 的 室 速 或 室 颤 药物治疗(包括 β受体阻滞剂、双联抗血小板及 他 汀 治 疗)和
仍频繁发作者,可考虑射频导管消融治疗。反复发作 的 室 颤 防治心衰是预防猝死的基石。一些研究数据表明,心 梗 后 心
可能由起源于损伤 的 浦 肯 野 氏 纤 维 室 早、或 由 缺 血 和/或 再 功能降低的存活者,如果心室程序刺激没有诱发出单 形 性 室
灌注心肌损伤致室 早 触 发。 几 乎 在 所 有 病 例 均 可 从 心 内 膜 速,则其 SCD 的风险就较低 [266]。

10 天内)心脏性猝死的危险分层
表 15 心梗后早期(
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
40)患者可考虑心室程序电刺激以评估猝死风险
LVEF≤0.
心梗后心功能降低( Ⅱb B [
130,262-263]
不推荐非侵入性试验(如 T 波电交替,自主神 经 功 能 异 常 或 信 号 平 均 心 电 图)用 于 心 I
II B [
264-265]
梗后早期的危险分层

5.
1.2.
2 心 梗 后 ICD 植 入 的 时 机 ACS 患 者 在 出 现 以 下 已存在左心功能损 害。 对 于 室 性 心 律 失 常 的 类 型 (单 形 性、
特殊情况时可考虑早 期 (<40 天 )植 入 ICD(表 16):不 完 全 多形性、多源 性 室 速 或 室 颤 )和 室 速 的 周 长 必 须 进 行 评 估。
血运重建;心律失 常 出 现 在 ACS 发 生 48h 后;或 患 者 之 前 如果进行心室程序电刺激,也应该评估其诱发情况及诱发的

表 16 心梗后 ICD 植入的时机

推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
所有急性心梗患者早期(出院前)均应评估左室功能 Ⅰ C [
267-269]
心梗后 6~12 周需重新评估左室功能,以确定是否需要预防性植入 ICD Ⅰ C [
267-269]

心律失常类型(单形性室速,多形性室速和室颤)[253-254]。 功能正常的患者,非侵入性危险分层评估技术的特异 性 和 敏
5.
1.3 心梗后稳定冠心病 感性尚不清楚`。然而,大 规 模 试 验 的 亚 组 有 限 资 料 证 实:心
大部分急性心梗后 患 者 经 血 运 重 建 和 二 级 预 防 保 存 了 室程序刺激对心梗后中度 心 功 能 不 全 或 LVEF>0.
40 的 患
左室功能。尽管 这 些 患 者 较 左 室 受 损 的 患 者 SCD 风 险 低, 者危险分层有价值 [130,262-263]。心梗后心 功 能 正 常 的 稳 定 冠
但 SCD 的绝对数较高。需要提高对中危人群的识别。 心病患者的危险分层专家推荐见表 17。
5.
1.3.
1 危险分层 大多数研究对于非侵入性检 查 用 于 左 5.
1.3.
2 最佳治疗策略推荐 根据冠脉血运重建指南 [229],
室功能受损( 40)或 混 合 人 群 的 危 险 分 层 评 估 给
LVEF<0. 对于冠心病合并室性心律失常的患者,评估其冠脉阻 塞 和 缺
予了充分肯定。然而对于 LVEF>0.
40 的亚组人群,由于其 血非常必要。外科血运重建可能增加存活率,预防 SCD。但
研究数量太少 尚 不 能 得 出 结 论。 迄 今 为 止,对 于 心 梗 伴 心 在冠脉搭桥(
CABG)时 在 心 外 膜 植 入 ICD 电 极 并 非 能 降 低
 · 300 · 室性心律失常中国专家共识

PCI可明显降低心脏性死亡。
死亡率。研究证实,
15% ~65% 的 稳 定 性 冠 心 病 患 者 血 运 重 建 后 LVEF 可
提高 ≥5%~6% ,尤其是术前影像学检查证实为心肌 缺 血 或
心肌冬眠患者 [271-272]。大部分左室功 能 严 重 损 害 的 STEMI
患者术后 3 个月心脏收缩功能得到改善 [267]。冠脉血运重建
术后 6~12 周应重新评估左室功能,以 评 价 患 者 是 否 有 ICD
植入适应证。
SCD 幸 存 者 行 血 运 重 建 可 减 少 致 命 性 心 律 失 常 的 发 生
和 SCD,改 善 患 者 预 后,尤 其 在 SCD 发 生 前 已 有 缺 血 的 证
据。血运重建对陈旧 性 心 梗 合 并 持 续 性 单 型 性 室 速 患 者 的
影响较小,也未必能预防有大面积心肌瘢痕和左室功 能 明 显
下降的患者的 SCD(表 18)。

表 17 心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的危险分层
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
心梗后左心功能正常的存活者和无法解释的晕厥患者应行心室程序电刺激 Ⅱa C [
130,262-263]

表 18 心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的血运重建
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
先于室颤发生的急性心肌缺血患者推荐行冠脉血运重建,以降低 SCD 风险 Ⅰ B [
270-271]

5.
1.3.
3 抗心律失常药物的应用 对于心梗 后 左 心 功 正常范围的 患 者,但 对 预 防 SCD 的 效 果 尚 待 证 实。 Ⅲ 类 抗
能 维 持 在 正 常 范 围 的 患 者,应 用 抗 心 律 失 常 药 物 预 防 SCD 心律失常药物胺碘酮 并 不 能 减 少 心 梗 后 伴 左 心 功 能 维 持 在
的作用有限。来自于 CAST 的研究数据表明,钠通道阻滞剂 正常范围患者的 SCD,但是,它可缓解心律失常的症状,减少
(
I c类药物 )增 加 心 梗 后 患 者 的 死 亡 率 275 。 Ⅱ 类 抗 心
a和 I
[ ]
心律失常事件 [273-274]。有症状但无致命性心律失常(室早 或
律失常药物( β 受 体 阻 滞 剂)可 降 低 心 梗 后 伴 左 心 功 能 减 低 短阵发作和慢室率 NSVT)者,可以选用胺碘酮,因 其 可 抑 制
患 者 的 死 亡 率,这 种 保 护 作 用 也 同 样 存 在 于 LVEF 维 持 在 心律失常而不恶化预后(表 19)。

表 19 抗心律失常药物的应用
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
胺碘酮可减轻心梗后患者室性心律失常的症状,但对死亡率无影响 Ⅱb B 273-274]
[
I
不推荐应用钠通道阻滞剂(c类)预防冠心病或心梗患者的 SCD Ⅲ B [
41]

5.
1.3.
4 导管 消 融 约 1% ~2% 的 患 者 常 常 在 心 梗 后 的 转手术后每 10 年 SCD 发 生 率 约 5% ,房 性 快 速 性 心 律 失 常
几年内发生室速。在 有 经 验 的 心 脏 中 心 导 管 消 融 可 有 效 治 和右室衰竭是 SCD 重要的危险因素。SCD 机 制 包 括 房 性 快
疗反复发作 的 室 速。 但 对 于 能 耐 受 的 持 续 性 单 型 性 室 速、 速心律失常伴1∶1房 室 传 导 恶 化 为 心 室 扑 动 或 原 发 性 室 颤。
LVEF>0.
40 且没有 ICD 支撑的的患者,导管消融是否 能 获 目前导管消融房性快 速 性 心 律 失 常 是 一 种 有 效 的 治 疗 方 法
益尚值得进一步探索。 并可降低 SCD 风险 [282]。
[]
5.
2 先天性心脏病(简称先心病)室性心律失常 5.
2.1 先心病患者心电生理检查适应证 4
室性心律失常常见于先心病患者,多数在常规心 电 监 测 在部分高选择性先心 病 患 者 中,如 果 心 室 程 序 电 刺 激 诱
时发现室早和 NSVT,其中部分患者需要接受治 疗。 室 性 心 发出室性心律失常(室颤、单形性室速或多形性室速),心律失
律失常可发生于任何种类的先天性心脏缺陷,最常见 的 是 法 常事件和总体死亡率均增加。这些选择性病例往往有心律失
洛四联征及其变异型。外科修补术的历史悠久,但可 能 有 致 常症状(持续心悸/晕 厥)和/或 其 他 预 测 因 素,例 如 大 龄 时 手
心律失常作用。欧美 近 年 来 发 布 的 专 家 共 识 和 诊 治 指 南 详 QRS 波时限 >180ms、复 杂 室 早、右 室 或 左 室 功 能 不 全 和
术、
细阐述了该类疾病的识别和治疗 [
。
4-5,276]
活动耐力下降。大龄先 心 病 和 法 洛 四 联 征 患 者,心 室 程 序 刺
SCD 的 发 生 率 并 不 高 (每 年 0.
在整个先 心 病 患 者 中, 激阳性提示应植入ICD、猝死和血流动力学恶化风险 增 加,阳
09% ),但高于同龄对照人群 。一般认为持续性室速可能 性预测值为 20%~60% 。相反,在相对年轻、未经过筛选的先
[
277]

增加先心病 患 者 SCD 的 风 险,但 室 早、NSVT 或 SMVT 等 心病患者中,心电生理检查预测价值很低。室上性心动过速,

与 SCD 风 险 的 关 系 在 先 心 病 患 者 中 尚 未 完 全 明 确 [278]。 尤其是房性心动过速(简 称 房 速)在 先 心 病 患 者 中 较 常 见,并
SCD 大 约 占 成 人 先 心 病 死 亡 率 的 1/5,其 SCD 在 特 定 的 先 可以导致ICD 不恰当放 电,因 此 在 心 电 生 理 检 查 中 需 要 进行
Eb
心病类型中更高危,如 法 洛 四 联 征,矫 正 型 大 动 脉 转 位, - 房速的评估。选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该
s
tei
ns 畸 形,左 侧 闭 塞 疾 病 等,但 持 续 性 室 速 在 先 心 病 患 者 综合考虑多种因素,
包括症状、血流动力学状态和外科手术史。
中较为少 见。 法 洛 四 联 征 患 者 SCD 最 强 的 危 险 因 素 包 括 对于危险度较低的患者,
如心功能正常、
不频发的室早和临床症
QRS 波时限 >180 ms、右室容量 超 负 荷、左 室 功 能 不 全 和 临 状轻微等,
应该随访观察,
暂不考虑心电生理检查。
床或诱发的持续 性 室 速 [279-281]。 大 动 脉 转 位 的 病 人 心 房 调 5.
2.2 先心病患者合并室速和室早的治疗
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 301 ·

先心病合并自发持续性室速患者,应考虑侵入性 血 流 动 频繁放电,治 疗 策 略 包 括 抗 心 律 失 常 药 物,消 融 (导 管 或 外

力学检查和电生理检查以行风险评估,推荐的治疗包 括 导 管 科)以及抗心动过速起搏治疗。目前尚无前瞻性的临 床 研 究
消融或外科手术切除病灶以彻底消除室速,如果不适 合 或 者 提供指导性的治疗建议,因此此类患者的治疗目前仅 基 于 专
不成功,推荐植入 ICD[282]。 植 入 ICD 术 后 的 先 心 病 患 者 如 家共识推荐(表 20)。

表 20 在先心病患者中预防心脏性猝死和治疗室性心律失常的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
心脏骤停后幸存的先心病患者在评估事件诱因并排除可逆性因素后,均应植入 ICD[286-288] Ⅰ B
经血流动力学及电生理检查评估后的症状性持续性室速先心病患者推荐植入 ICD[283,286-289] Ⅰ B
先心病伴反复单形性室速或频繁 ICD 治疗 的 患 者,如 若 再 程 控 及 药 物 治 疗 无 效,导 管 消 融 可 作 为 附 加 Ⅰ C
或选择性治疗措施 [283]

LVEF<0. 35 的成人先心病患者,经优化的药物 治 疗 后 仍 有 症 状 性 心 衰(NYHA Ⅱ ~ Ⅲ 级),推 荐 植 入 Ⅰ C

ICD 279 290
[ , ]

不明原因的晕厥伴严重心功能障碍或心室程序性刺 激 诱 发 的 持 续 性 室 速 或 室 颤 的 先 心 病 患 者,应 考 虑 Ⅱa B
植入 ICD
法洛四联征伴 SCD 多危险因素(包括左室功能障碍、NSVT、QRS 波时限 >180ms或程序性心室刺激可 Ⅱa B
诱发的持续性室速)的患者,应考虑植入 ICD
已植入 ICD 的先心病伴症状性 SMVT 患者,导管消融可作为药物治疗的选择性治疗方法 [283] Ⅱa B
明显的右室功能障碍伴有其它危险因素如 NSVT,NYHA Ⅱ ~ Ⅲ 级 或 严 重 的 房 室 瓣 膜 返 流 患 者,应 考 Ⅱb B
虑植入 ICD
法洛四联征伴有一项或多项危险因素(如左室 功 能 障 碍、NSVT 和 QRS 波 时 限 >180 ms)的 患 者,应 考 Ⅱb B
虑行心室程序刺激以便用于 SCD 的危险分层
先心病伴 NSVT 患者可考虑心室程序刺激,以评定发生持续性室速的风险 Ⅱb C
先心病伴临床持续性室速和诱发的 SMVT 患者,在心脏 外 科 手 术 时,可 考 虑 在 电 生 理 标 测 指 导 下 行 外 Ⅱb C
科消融治疗
对于无其它危险因素或无症状的先心病患者,不推荐心室程序刺激用于危险分层 Ⅲ B
心室功能正常的先心病患者合并无症状且不频发的室早,不推荐导管消融及预防性 AAD Ⅲ C

抗心律失常 药 物 常 用 于 室 早 和 低 危 NSVT 的 治 疗,患 在过去的二 十 年,先 心 病 患 者 的 ICD 治 疗 已 从 二 级 预

者症状明显改善或者室早减少定义为有效,但是否能 降 低 死
亡率目前尚无定论。 关 于 抗 心 律 失 常 药 物 (例 如 美 西 律、普
罗帕酮、索他洛尔和 胺 碘 酮)的 安 全 性 和 有 效 性 的 证 据 来 源
于少数病例系列研究,仅胺碘酮用于儿童先心病室速 患 者 的
治疗有小部分前瞻性研 究。 对 于 植 入 ICD 的 患 者 和 因 解 剖
因素无法植入 ICD 的 患 者,以 上 抗 心 律 失 常 药 物 仍 然 可 以
使用。ICD 程控时,提高室颤的诊断频率 及 延 长 室 速 的 识 别
时间,可以减少 针 对 NSVT 的 抗 心 动 过 速 起 搏 (ATP)或 者
电击治疗,因这些 NSVT 往往可以自行终 止。β 受 体 阻 滞 剂
应用于先心病室速患者同样缺乏前瞻性研究数据,因 其 使 用
范围广泛常被选择用于控制室早的治疗。
小样本的研究结果 证 实 导 管 消 融 先 心 病 患 者 合 并 单 形
性 室 速 的 可 行 性,报 道 的 成 功 率 在 60% ~90% [
。
283-284]
2014 ESC 成 人 先 心 病 指 南
[
285]
建议导管消融可以作为
SMVT 的 单 一 治 疗 手 段,但 在 部 分 病 例 导 管 到 达 心 室 内 膜
的径路可能因为先 天 性 的 解 剖 异 常 而 受 到 限 制。 心 脏 结 构
正常的成人研究数据分析显示,频发单形性室早(>15% )以
及新发的或进展性心功能不全,室早消融可以成为抗 心 律 失
常药物治疗无效的有效辅助手段。
室性心律失常在血流动力学负荷较重的患者中 常 见,新
发或者增多的室性心 律 失 常 首 先 应 考 虑 进 行 血 流 动 力 学 评
估。然而,单纯改善血流动力学不会消除室性心律失常。
防上升为一级预防。系列回顾性研究结果表明,在不 同 类 型
的先心病患者中,除 室 性 心 律 失 常 外,无 论 是 左 室 或 右 室 功
能障碍均是 SCD 的 危 险 因 素。 因 此,通 过 外 科 或 介 入 处 理
残余缺陷、优化药物治疗及适宜的 CRT 治疗,这对于有 效 处
理心室功能障碍十分重要。伴 有 晕 厥 或 NSVT 的 先 心 病 患
者应接受血流动力学及电生理检查评估,心室程序刺 激 可 用
于确定患者 SCD 的 风 险 [263]。 外 科 修 补 术 后 反 复 发 作 持 续
性室速的先心 病 患 者,导 管 消 融 及 外 科 治 疗 可 作 为 ICD 的
选择性或辅助治疗措施。
5.
3 妊娠合并室性心律失常
5.
3.1 流行病学
心悸症状在妊娠期 间 较 常 见,一 些 研 究 表 明,妊 娠 期 间
持续性室 速 的 发 生 率 有 所 增 加 [291]。 尽 管 大 部 分 心 悸 为 良
性,但妊娠期间新发的室速有一定风险。在结构性心 脏 病 女
性患者中,妊娠明 显 增 加 风 险。 在 患 先 天 性 LQTS 妇 女 中,
妊娠后期(怀孕 40 周 以 后)心 脏 事 件 风 险 明 显 增 高,故 在 妊
娠期间和产 后 应 该 继 续 β 受 体 阻 滞 剂 治 疗。 患 有 Br
ugada
综合征的妇女在妊 娠 期 和 产 后 可 以 是 安 全 的。 若 室 速 发 生
于妊娠最后 6 周或产后早期,应除外围产期心肌病可能。
5.
3.2 诊断
心悸可以由房性早 搏、室 早 或 窦 性 心 动 过 速 所 致,大 多
数为良性。部分患者 在 妊 娠 期 可 因 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速
 · 302 ·
致症状加重。妊娠期可出现新发室速,可能与儿茶酚 胺 分 泌
增多有关。在既往有 室 速 病 史 或 存 在 结 构 性 心 脏 病 的 患 者
中,室速 复 发 的 危 险 增 高 [292,293]。 患 有 结 构 性 心 脏 病 的 女
性,妊娠会显著增加肺水肿、卒中和 SCD 风险。
5.
3.3 治疗
当良性心律失常出 现 时,应 安 慰 患 者,同 时 应 避 免 咖 啡
因、吸烟和酒精等刺 激 物。 计 划 怀 孕 的 妇 女,症 状 性 心 动 过
速应在怀孕前行导管消融治疗。如果推荐药物治疗,则 应 尽
可能推迟至怀孕晚期应用,且用最低有效剂量较为 明 智。 妊
娠时无结构性心脏病的心律失常通常对 β受 体 阻 滞 剂 敏 感;
如果 β受体阻滞 剂 无 效,可 考 虑 应 用 索 他 洛 尔 或 I
c类 钠 通
道阻滞剂。妊娠期的头 3 个月药物对胎儿的致畸 作 用 最 强,
以后应用药物也可能对胎儿生长和发育有不良影响,且 可 增
表 21 妊娠合并室性心律失常的治疗专家推荐
推荐
妊娠期如果有 ICD 适应证,推荐植入
对于患 LQTS 或 CPVT 的妇女,在整个妊娠期和产后推荐应用 β受体阻滞剂
特发性持续性室速的长期管理推荐口服美托洛尔、普萘洛尔或维拉帕米
妊娠期妇女出现血流动力学不稳定的持续性室速或室颤应行电复律或电除颤治疗
对于血流动力学稳定的 SMVT,可考虑静脉应用索他洛尔或普罗卡因胺急性转复
对于血流动力学不稳定、电转复不成功或其它药物无效的 SMVT,可考虑静脉应用胺碘酮急性转复
导管消融可考虑用于药物治疗无效和不能耐受的心动过速
5.
4 心肌疾病合并室性心律失常
心肌病表现为心肌组织的结构和功能性异常,其 异 常 仅
用冠脉狭窄或心脏异常负荷所致尚不能解释 [295]。心肌病根
据形态和功能特点的不同分类,并可进一步分为遗传 性 和 非
遗传性亚组。心 肌 病 主 要 包 括 DCM、HCM、
ARVC、浸 润 性
心肌病(如 心 脏 淀 粉 样 变 性 )、限 制 性 心 肌 病 和 其 它 心 肌 病
(如左室致密化不全和 Chaga
s病)。基本上所有 的 心 肌 病 与
室性 心 律 失 常 和 SCD 风 险 增 高 相 关,且 随 心 肌 病 的 病 因 学
和严重性不同而变化。
5.
4.1 三种常见的心肌病并发室性心律失常的情况
5.
4. 1 DCM
1. 主 要 表 现 为 左 室 扩 大 和 收 缩 功 能 异 常。
在成年 DCM 患者中至少有 20% 发现有潜在的 基 因 突 变,其
中 10%~20% 的亲属在临床观 察 中 存 在 心 肌 病 的 表 现 [
;
296]
一些后天的因素也可 以 导 致 DCM,包 括 炎 症、传 染 病、系 统
性疾病、妊娠、药物、酒 精 和 毒 素 等。DCM 的 主 要 死 因 为 逐
渐加重的心衰和猝 死,其 次 为 室 性 心 律 失 常,最 后 为 心 动 过
5 年的死亡率约 20% 。
缓,
5.
4. 2 HCM
1. HCM 为 常 染 色 体 显 性 遗 传 性 疾 病,其 以
左室特征性肥厚为主要 特 征,HCM 的 年 心 血 管 病 死 亡 率 为
1%~2% ,其 中 SCD 约 占 死 亡 原 因 的 一 半,其 他 主 要 的 心 血
管死 因 是 心 衰、血 栓 栓 塞 和 房 室 传 导 阻 滞 [297-298]。 HCM 患
者室性心律失常的发生率与心肌病变程度相关,有研 究 显 示
25% 的病人 在 动 态 心 电 图 中 可 发 现 NSVT,且 此 NSVT 与
心脏性猝死相 关 [299]。 MRI 心 肌 成 像 检 查 中 的 延 迟 显 像 代
表了心肌纤 维 化,延 迟 显 像 阳 性 的 患 者 发 生 室 早 和 NSVT
的几率要高于阴性患者。
室性心律失常中国专家共识
加致心律失常风险。对 于 发 作 时 有 明 显 症 状 或 血 流 动 力 学
障碍的右室流出道起源的 IVT,可用维拉帕米或 β 受 体 阻 滞
剂(美托洛尔或比索洛尔)预防。患 LQTS 的孕妇,推荐妊娠
期和产后全程服用 β受体阻滞剂,除非存在 明 确 的 禁 忌。 特
发性左室分支性室速通常对 β受体阻滞剂无 反 应,可 以 试 用
维拉帕米,其机制可能与抑制部分除极的浦肯野纤维 缓 慢 钙
内流相关。伴有血流 动 力 学 不 稳 定 的 室 速 或 室 颤 的 孕 妇 应
直接电复律或除颤。对 于 药 物 治 疗 无 效 或 难 以 耐 受 的 心 动
过速,可在有经验的 心 脏 中 心 尝 试 导 管 消 融,消 融 过 程 中 应
做好胎儿防 射 线 保 护,并 告 知 孕 妇 和 家 属 相 关 风 险。 植 入
ICD 的妇女可以成功妊娠。如果怀孕期间有 ICD 适应证,为
避免 X 线 辐 射,可 考 虑 应 用 皮 下 ICD,但 应 权 衡 目 前 有 限 的
经验 [5,291,294](表 21)。
推荐级别 证据级别
Ⅰ C
Ⅰ C
Ⅰ C
Ⅰ C
Ⅱa C
Ⅱa C
Ⅱb C
5.
4. 3 ARVC
1. 为 进 行 性 进 展 性 心 肌 疾 病,其 以 室 性 心
律失常、心衰 和 SCD 为 主 要 特 征。ARVC 的 组 织 学 特 点 是
心室肌细胞(尤其是 右 室 心 肌)被 脂 肪 细 胞 和 纤 维 细 胞 所 取
代。ARVC 的 患 病 率 约 为 1/1000~1/5000,病 变 呈 进 展
性。ARVC 在临床上表现为右室的结构和功能异常,主要累
及肺动脉瓣和三尖瓣环周围的右室心肌,部分患者可 累 及 左
室,心外膜病变程度明显重于心内膜。应用组织 学、遗 传 学、
心电生理和影像参数标准可把病人分为确定的、临界 的 和 可
能的诊断类别。在大部分病 例 中 ARVC 有 常 染 色 体 显 性 遗
传特征,患者大 部 分 发 病 于 20~50 岁,是 运 动 员 和 年 轻 人
SCD 的主要原 因 之 一。ARVC 患 者 的 年 死 亡 率 约 为 1% ~
3% ,死亡原因 除 SCD 外,主 要 为 心 衰。 有 2/3 的 患 者 经
2.
静息和动态 心 电 图 以 及 运 动 试 验 时 检 测 到 室 性 心 律 失 常。
这些室性心律失常 通 常 为 右 室 起 源,但 室 速 时 QRS 波 电 轴
通常不同于右室流出道起源室速,并且有多种 QRS 波 形 态。
最近的一个主要针 对 植 入 ICD 的 ARVC 患 者 研 究 发 现,大
多数 ICD 适当治疗的室性心律失常为 SMVT[300]。
5.
4.2 心肌病室性心律失常的危险评估
危险评估是指评估心肌病患者发生致命性室性 心 律 失
常 风 险 大 小 ,目 的 在 于 对 患 者 进 行 危 险 分 层 并 指 导 治 疗 。
常 用 的 评 估 手 段 主 要 包 括 :病 史 、心 电 图 、心 功 能 、自 主 神 经
功 能 和 反 映 心 室 复 极 的 指 标 等 。 心 功 能 状 态 是 DCM 患 者
最好的危险评估指标, 30 的 患 者 持 续 性 室 速 、室
LVEF<0.
颤 和 SCD 的 发 生 率 明 显 升 高 ,LVEF 每 降 低 10% ,发 生 室
颤 、持 续 性 室 速 和 SCD 的 相 对 危 险 增 加 2.
3 倍 。 出 现 NS
-
VT 的 患 者 其 SCD 的 发 生 率 也 明 显 增 高 。 反 映 自 主 神 经 功
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 303 ·

能的压力反射敏感性降低和反映心室复极异常 的 微 伏 级 T
波电交替阳性也预示着患者发生致命性室性心律失常的 危
险 性 增 加 [301]。 HCM 患 者 SCD 的 危 险 因 素 包 括 :心 脏 骤 停
事 件 、自 发 的 持 续 性 室 速 、早 产 猝 死 家 族 史 、不 能 解 释 的 晕
厥 、左 室 肥 厚 ≥30 mm、运 动 血 压 异 常 、自 发 的 NSVT[302]。
对 于 ARVC 患 者 ,有 SCD 史 或 晕 厥 史 ,不 能 耐 受 室 速 的 病
人 有 比 较 高 的 猝 死 风 险 ,推 荐 ICD 治 疗 ;其 他 猝 死 危 险 因
素 包 括 ICD 因 持 续 性 室 速 频 繁 放 电 、频 发 的 NSVT、早 发 猝
QRS 波 时 限 延 长 、心 脏 MRI延
死 家 族 史 、弥 漫 性 右 室 疾 病 、
迟 钆 剂 增 强(包 括 左 室 受 累)、左 室 功 能 不 全 和 电 生 理 检 查
诱 发 出 室 速 [303]。
5.
4.3 心肌病室性心律失常的处理
对于 SCD 高 风 险 的 心 肌 病 患 者 来 说,首 选 ICD 治 疗。
无 ICD 适应 证 的 患 者 可 以 选 用 药 物 控 制 室 性 心 律 失 常 发
碘酮。所有心肌病 伴 发 室 性 心 律 失 常 的 患 者 应 慎 用 Ⅰc 类
抗心律失常药物,尤其伴有左室功能受损的患者应 禁 用。 无
ICD 适应证的 SCD 低 危 患 者,导 管 消 融 可 以 作 为 药 物 治 疗
无效的症状性持续 性 室 速、NSVT 和 室 早 患 者 的 治 疗 选 择。
对于 ICD 植入后 频 繁 电 击 的 患 者,导 管 消 融 可 作 为 辅 助 手
段减少室速和/或室颤的发生 频 率,减 少 患 者 的 痛 苦。心 肌
病室性心律失常的导 管 消 融 难 度 在 于 部 分 患 者 术 中 心 律 失
常难以诱发,或诱发 出 的 心 律 失 常 不 能 持 续,或 心 律 失 常 发
作时伴血流动力学 不 稳 定。 近 年 来 应 用 三 维 标 测 技 术 进 行
基质标测,在其指导下无需诱发心动过速也可进行消融 [304]。
值得提出的是对于 DCM 或 ARVC 患者,心内膜联合心外 膜
消融,可提高消融成功率。然而心内膜联合心外膜消 融 需 要
较高的技术且有一 定 风 险,因 此,心 肌 病 的 室 速 消 融 应 限 制
在有经验的心脏中心开展 [5,276,305]。

β受体阻滞剂 应 首 选,并 逐 渐 加 大 剂 量 以 获 得 理 想 的 效
作, 心肌病并发室性心律失常的处理建议分述如下:
果,无效可 换 用 胺 碘 酮 或 索 他 洛 尔。 当 置 入 ICD 的 患 者 出 ①DCM 并发室性心律失常的处理见表 22。
②HCM 并发室性心律失常的处理 5 298 见表 23。
[, ]
现频繁室速 或 室 颤 时 也 可 采 用 药 物 治 疗,索 他 洛 尔 效 果 较
好,也可联合使用 β受体阻滞剂和胺碘酮或单 独 静 脉 应 用 胺 ③ARVC 并发室性心律失常的处理见表 24。

表 22 DCM 室性心律失常诊治的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
推荐优化的药物治疗(β受体阻滞剂、血管紧张 素 转 换 酶 抑 制 剂、血 管 紧 张 素 受 体 阻 滞 剂 和 醛 固 酮 拮 抗 I A
剂),以降低猝死的风险和进行性心衰
在DCM 合并室性心律失常患者中,推荐及时识别和治疗致心律失常性因素(如致心律失常药 物、低 钾 血 I C
症)和共存疾病(如甲状腺疾病)
对于伴有冠心病风险和新发的室性心律失常的稳定性 DCM 患者,推荐冠脉造影 Ⅰ B
对于伴血流动力学不稳定的室速/室颤、具有良好功能状态且预计生存时间 >1 年的 DCM 患 者,推 荐 植 I A
入 ICD
有症状性心衰(NYHA 心功能 Ⅱ 或 Ⅲ 级)的 DCM 患者,尽管经 3 个月以上的优化药 物 治 疗,
LVEF 仍 ≤ I B
35,且有良好的功能状态和预计生存时间 >1 年,推荐植入 ICD
0.
DCM 伴药物治疗无效的束支折返性室速患者,推荐导管消融 Ⅰ B
经程控优化后仍反复发生电击治疗的 ICD 植入患者,应考虑给予胺碘酮 Ⅱa C
DCM 患者伴药物治疗无效的非束支折返性室速,可以考虑导管消融 Ⅱb C
对DCM 患者猝死的危险分层可考虑行心室程序刺激 Ⅱb B
DCM 伴无症状的 NSVT 患者,不推荐应用胺碘酮治疗 Ⅲ A
DCM 伴室性心律失常,不推荐应用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗 Ⅲ A

表 23 HCM 室性心律失常诊治的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
HCM 患者不推荐竞技体育运动 Ⅰ C
因室速/室颤导致的心跳骤停存活患者或伴有晕厥或血流动力学不稳定的自发性持续 性 室 速 患 者,若 预 期 I B
生存时间 >1 年,则推荐植入 ICD
推荐应用 HCM 的危险分层计算方法,估算没 有 室 速/室 颤 复 苏 史 或 因 自 发 性 持 续 性 室 速 致 晕 厥/血 流 动 I B
力学障碍、年龄 ≥16 岁患者的 5 年猝死风险

当病人存在下列 1 项至多项 SCD 危险因素,包括:自发性持续性血流动力学稳定的室速、自发 NSVT、不能 Ⅱa B

解释的晕厥、左室肥厚 ≥30mm、运动血压异常,预期生存时间 >1 年,经详细的临床评估之后,包括权衡
终生的并发症风险、 ICD 植入对生存方式的影响、社会经济状态和心理健康等,可考虑植入 ICD
不推荐创伤性心室程序刺激用于 SCD 的危险分层 Ⅲ C

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 · 304 · 室性心律失常中国专家共识

表 24 ARVC 室性心律失常诊治的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
不推荐 ARVC 患者进行竞技性体育活动 Ⅰ C
对于频繁发作室早和 NSVT 的患者,
β受体阻滞剂作为一线治疗,推荐应用到最大的耐受剂量 Ⅰ C
有SCD 病史和血流动力学不稳定的室速患者推荐植入 ICD Ⅰ C
对于 β受体阻滞剂不耐受或有禁忌证的频繁发作的室早和 NSVT 患者,可考虑应用胺碘酮以改善症状 Ⅱa C
频繁发作的症状性室早或室速患者,若药物治疗无效,在有经验的中心应考虑导管消融 以 改 善 症 状 或 预 防 Ⅱa B
电风暴发生

ARVC 伴血流动力学稳定的持续性室速患者,权衡 ICD 治疗的 风 险,包 括 长 期 并 发 症 和 病 人 的 获 益,应 考 Ⅱa B

虑植入 ICD
对存在 1 个或多个室性心律失常危险因素、预计生存时间 >1 年的成年患者,在详细的临床评估之后,包括 Ⅱb C
考虑终生的并发症风险、 ICD 植入对生活方式、社会经济状态和心理健康的影响,应考虑植入 ICD
心室程序刺激可考虑用于 SCD 的危险分层 Ⅱb C

5.
5 心衰合并室性心律失常
心衰患者并发 室 性 心 律 失 常 和 SCD 发 生 率 明 显 增 高,
临床 研 究 证 实,恶 性 心 律 失 常 是 心 衰 患 者 发 生 SCD 的 主 要
原因。室性心律失常的发生和严重程度与心衰的程 度 相 关,
但其预测猝死的价 值 尚 不 明 确。 心 衰 合 并 室 性 心 律 失 常 的
处理,应首先进行病因治疗,包括稳定血流动力学、改 善 心 功
能、纠正电解质紊乱等。由于起效迅速和在心衰患者 中 应 用
的安全性,静脉胺碘酮应用于急性心衰中威胁生命的 心 律 失
常被广泛接受。在急性心衰过程中,患者对室性心律 失 常 很
可能难以耐受,应尽早电复律,不应尝试药物终止心 律 失 常。
患有严重心肌疾病 的 病 人,常 伴 有 室 内 传 导 阻 滞,这 对 于 室
性与室上性心律失 常 的 鉴 别 具 有 挑 战 性。 对 于 血 流 动 力 学
不稳定的心律失常,在 室 性 或 室 上 性 心 律 失 常 难 以 明 确 时,
电 复 律 是 合 适 的。24h 动 态 心 电 图 检 查 发 现,约 30% ~
80% 的患者出现 NSVT。关于 NSVT 能 否 增 加 心 衰 患 者 死
亡率的问题,目前 尚 有 争 议。 部 分 研 究 结 果 提 示,NSVT 与
SCD 间并无关联 关 系,也 没 有 证 据 显 示 抑 制 NSVT 可 改 善
心衰患者的预后。
SCD 约 占 心 衰 患 者 死 亡 的 50% 。 然 而 ,很 少 有 证 据 表
明 抗 心 律 失 常 药 物 可 以 减 少 SCD 风 险 。 早 期 应 用 胺 碘 酮
预 防 猝 死 的 多 个 临 床 试 验 结 果 不 一 ,部 分 研 究 提 示 其 可 降
低 死 亡 率 ,但 其 它 试 验 结 果 表 明 对 生 存 无 影 响 。SCD-
HeFT 试 验 显 示 ,与 对 照 组 比 较 ,对 于 LVEF≤0.
35,NY-
HA 心 功 能 Ⅱ ~ Ⅲ 级 的 患 者 胺 碘 酮 并 不 能 改 善 生 存 率 ,而
ICD 可 显 著 降 低 心 衰 患 者 23% 的 总 死 亡 率 ,这 与 DEFI
-
NITE 等 临 床 试 验 结 果 相 同 306-307 。 带 有 除 颤 功 能 的 心 脏
[ ]
CRTD)可 能 有 助 于 晚 期 心 衰 (NYHA Ⅲ ~
再 同 步 化 治 疗(
Ⅳ 级)患 者 生 存 率 的 提 高 和 临 床 症 状 的 改 善 308 。 临 床 研
[ ]
究显示,
CRT 可 以 改 善 患 者 的 血 流 动 力 学 ,增 加 LVEF,提
高 运 动 耐 量 和 改 善 生 活 质 量 ,但 对 于 无 ICD 支 持 的 心 脏 再
同步化治疗(
CRT)能 否 降 低 猝 死 风 险 仍 有 争 议 (表 25,表
26)。
对于合并室性心律失常的心衰患者,可在优化药 物 治 疗
的 基 础 上,选 择 胺 碘 酮、索 他 洛 尔 和/或 β 受 体 阻 滞 剂 作 为
ICD 的辅助治疗。 心 衰 患 者 SCD 的 危 险 分 层 十 分 重 要,猝
死高危患 者,应 根 据 相 关 指 南 行 ICD 或 CRTD 治 疗;对 于
ICD 和药物治疗仍然不能控制的室性心律 失 常 患 者,可 联 合
导管消融治疗(表 27)。

表 25 预防心衰患者 SCD 的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
LVEF≤0.
对于收缩功能障碍( 40)的心衰患者,推荐 ACEI(或不耐受 ACEI时,应用 ARBs)、
35~0. β受 体 I A
阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂以优化药物治疗,减少总死亡率和 SCD
缺血性心肌病(心梗后至少 6 周以上)、优化药物治疗 ≥3 个 月 仍 有 症 状 性 心 衰(NYHA Ⅱ ~ Ⅲ 级)、
LVEF I A
35、预期存活时间至少 >1 年者,推荐 ICD 治疗以减少 SCD
≤0.
非缺血性心肌病、优化药物治疗 ≥3 个月仍有症状的心衰(NYHAⅡ~Ⅲ 级)、 35、预 期 存 活 时 间
LVEF≤0. I B
至少 >1 年者,推荐 ICD 治疗以减少 SCD
准备心脏移植的患者,应考虑植入 ICD 作为 SCD 的一级和二级预防 Ⅱa C
注:ACEI= 血管紧张素转换酶抑制剂;ARBs= 血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂

者,每年 SCD 的 发 生 率 估 计 为 0. 9% 80 311 ,而 晕

33% ~0.
[ , ]
5.
6 遗传性心律失常综合征
5.
6.1 LQTS 厥的年发生率为 ~5% [311]。国内研究结果 显 示,我 国 LQTS
5.
6.1.
1 定义和流行病学 LQTS 是 一 种 常 染 色 体 遗 传 性 发病特点无地域性 差 别,女 性 多 于 男 性,从 婴 幼 儿 至 老 年 均
心脏病,以 反 复 发 作 晕 厥、抽 搐、甚 至 猝 死 为 临 床 特 征,以 可发病,但以年 轻 人 为 主。 疾 病 的 诱 因 和 发 作 时 的 症 状 与
QT 间期延 长,T 波 异 常,TdP 为 心 电 图 表 现 的 一 组 综 合 国外报道类似。
征 [309-310]。平均 发 病 年 龄 为 14 岁。 未 经 治 疗 的 LQTS 患 有 15 种基因的突变与 LQTS 有关,大多数为钾、钠或钙
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 305 ·

表 26 再同步治疗用于心衰患者 SCD 一级预防的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
经优化药物治疗 ≥3 个月的心衰患者, 35,窦 性 心 律 伴 左 束 支 阻 滞,QRS 波 时 限 >150 ms,且 预 期
LVEF≤0. I A
存活时间 >1 年,推荐 CRT 治疗以降低全因死亡率
经优化药物治疗 ≥3 个月的心衰患者, 35,窦性心律伴左束支阻滞,QRS 波时限在120~150ms,且
LVEF≤0. I B
预期存活时间 >1 年,推荐 CRT 治疗以降低全因死亡率
经优化药物治疗 ≥3 个月的心衰患者, 35,窦性心律伴非左 束 支 阻 滞,QRS 波 时 限 >150 ms,且 预
LVEF≤0. Ⅱa B
期存活时间 >1 年,可考虑 CRT 治疗以降低全因死亡率
经优化药物治疗 ≥3 个月的心衰患者, 35,窦 性 心 律 伴 非 左 束 支 阻 滞,QRS 波 时 限 在 120~150
LVEF 仍 ≤0. Ⅱb B
ms,且预期存活时间 >1 年,可考虑 CRT 治疗以降低全因死亡率
慢性心衰合并 永 久 性 房 颤 患 者,经 优 化 药 物 治 疗 ≥3 个 月,QRS 波 时 限 ≥120 ms,LVEF 仍 ≤0.
35,心 功 能 Ⅱa B
NYHA Ⅲ~Ⅳ 级,,预期存活时间 >1 年,考 虑 CRT 治 疗 以 降 低 全 因 死 亡 率 (双 心 室 起 搏 尽 可 能 能 达 到
100% 夺获)
慢性房颤患者如 CRT 不能达到双室完全起搏,可考虑房室结消融 Ⅱa B
轻度心衰(NYHA Ⅱ 级)患者,经优化药物治疗 ≥3 个月, 30,窦性 心 律 伴 左 束 支 阻 滞,QRS 波 时 限
LVEF≤0. Ⅰ A
≥130ms,且预期存活时间 >1 年者,推荐 CRT-D 治疗以降低全因死亡率
轻度心衰(NYHA Ⅱ 级)患 者,经 优 化 药 物 治 疗 ≥3 个 月, 35,QRS 波 时 限 ≥150 ms,窦 性 心 律
LVEF 仍 ≤0. Ⅱb A
(不管 QRS 形态如何),且预期存活时间 >1 年,可考虑 CRT-D 治疗以预防因心衰住院

表 27 左室功能不全合并室早/室速治疗的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
左室功能不全伴反复发作的 SMVT 患者,建议按当前心衰指南推荐的优化药物治疗 Ⅰ C
左室功能不全伴无休止性室速或电风暴导致 ICD 电击的患者,推荐在有经验的中心由专家行紧急导管消融 Ⅰ B
推荐胺碘酮或导管消融治疗持续性室速导致 ICD 反复电击的患者 Ⅰ B
对于经受过室性心律失常导管消融的左室功能不全患者,只要符合 ICD 植入指征,应推荐植入 ICD Ⅰ C
束支折返性室速患者导管消融作为一线治疗推荐 Ⅰ C
对于左室功能不全伴反复发作 SMVT 患者,无论有无植入 ICD,均应考虑使用胺碘酮预防室速 Ⅱa C
植入 ICD 患者发生首次持续性室速后,应考虑胺碘酮或导管消融治疗 Ⅱa B
对于左室功能不全伴频发的症状性室早或 NSVT 患者,应考虑胺碘酮或导管消融治疗 Ⅱa B
与室早相关的左室功能不全患者,应考虑导管消融治疗 Ⅱa B

电压依赖性离子通道的亚 单 位 编 码。 基 因 筛 查 可 发 现 75% SCN5A(

LQT3)313 。最近报道的国 内 注 册 研 究 显 示 230 例
[ ]

的 LQTS 患者 的 致 病 突 变,KCNQ1、KCNH2 和 SCN5A 三 LQTS 患 者,

46 例 KCNQ1 突 变, 4例
54 例 KCNH2 突 变,
个主要基因占其中的 90% 。 SCN5A 突变 314 ,国人 LQTS 患 者 基 因 型-表 型 分 析 表 明 基
[ ]

先天性 LQTS 按是否 伴 耳 聋 分 别 命 名 为 J

erve
ll
-Lange
- 因突变位 点 与 临 床 表 型 相 关,与 国 际 报 道 一 致,说 明 国 人
Ni
els
on 综合征(
Jer
vel
landLange
-Ni
els
ensynd
rome,JLNS) LQTS 患者基因突变 位 点 致 表 型 特 征 与 非 亚 系 患 者 也 存 在
和 Romano
-Wa
rd 综合 征(
Romano
-Wa
rdsynd
rome,RWS), 共性 [312]。在经依赖致病基 因 突 变 诊 断 为 LQTS 的 患 者 中,
前者为常染色体隐性遗传,少 见,占 1% ;后 者 为 常 染 色 体 显 约 20%~25% 的患者 QTc 间 期 正 常。 对 一 些 激 发 试 验,如
性遗传,多见,占 99% 。LQTS 见于不同种族,但不同种族的 仰卧-立位试验 [315]、运动试验恢复 期 [194,316]或 肾 上 腺 素 注 射
发 病 率 是 否 相 同 仍 不 明 确。 迄 今 为 止,已 经 发 现 15 个 期间 [197,317]的 QT 间 期 进 行 测 量,有 助 于 发 现 静 息 状 态 下
LQTS 致病基因共约 1200 多个基因突变。最常见的 LQTS QTc间期正常的 LQTS 患者。这些 检 查 对 难 以 确 诊 的 患 者
致病基 因 主 要 包 括 KCNQ1(
LQT1)312 、KCNH2(
[ ]
LQT2)、 可能有效,但需要在临床中进行广泛验证(表 28)。

表 28 LQTS 的诊断(不存在获得性 QT 间期延长的因素)

推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
多次 12 导联心电图 QTc≥480ms或 LQTS 危险评分 >3 分 Ⅰ C [
1]
明确的致病性基因突变 Ⅰ C [
2]
患者出现无法解释的晕厥,不 存 在 获 得 性 QT 间 期 延 长 的 因 素,重 复 12 导 联 心 电 图 QTc≥ Ⅱa C [
2]
460ms可诊断 LQTS
· 306 · 室性心律失常中国专家共识

5.
6.1.
2 危险分层及管理方法 个体的风险分层 应 结 合 临 险增加(尤 其 是 LQT2 患 者 )[321]。 对 于 LQT1 和 LQT2 患
床、心电图和遗传 学 等 方 面 的 资 料 [80](表 29)。 心 脏 骤 停 的 者,基因突变位点的位置和类型可能与心脏骤停的风 险 不 同
5
幸存者有较高的复发风险,即使接受 β受体阻 滞 剂 的 治 疗, 相关。但是,这些发现在应用于临床实践之前需要作 进 一 步
年内的复发率仍 有 14% ,这 一 证 据 支 持 在 心 脏 骤 停 的 幸 存 的研究 [89]。携带致病性突变的无 症 状 患 者 发 生 心 脏 事 件 的
者中应用 ICD [
。晕 厥 的 发 生 与 心 脏 骤 停 的 风 险 增 加 相
318]
风险呈中等度,从 出 生 到 40 岁,其 发 生 风 险 约 为 10% 。 这
关 [
。LQTS 女性在产 后 9 个 月 内 发 生 心 脏 事 件 的 风
319-320]
群患者可考虑应用 β受体阻滞剂 [322]。

表 29 LQTS 危险分层及管理
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
推荐所有诊断为 LQTS 的患者按以下建议改变生活方式: Ⅰ B [
328]
a 避免使用延长 QT 间期的药物
b 纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常(低钾、低镁、低钙)
c 避免基因特异的心律失常触发 因 素(剧 烈 游 泳,尤 其 是 LQTS1 和 LQTS2 的 患
者避免听觉刺激)
推荐临床诊断为 LQTS 患者(包括 QTc≥470 ms 的 无 症 状 者 和/或 既 往 有 晕 厥 史 或 I B [
329]
室速/室颤记录的有症状者)使用 β受体阻滞剂
有心脏骤停病史的 LQTS 患者推荐 ICD 植入联合 β受体阻滞剂治疗 Ⅰ B [
318,330-331]
携带致病性 LQTS 突变但 QT 间期正常的患者应考虑 β受体阻滞剂治疗 Ⅱa B [
80]
接受适当剂量 β受体阻滞剂治疗的 LQTS 患 者 若 发 生 晕 厥 或 室 速 发 作,应 考 虑 ICD Ⅱa B [
319]
植入联合 β受体阻滞剂治疗
有症状的 LQTS 患者出现以下情况时,应考虑左心交感神经去除术: Ⅱa C [
332]
a β受体阻滞剂无效、不能耐受或禁忌;
b ICD 治疗禁忌或患者拒绝
c 接受 β受体阻滞剂治疗的患者经历多次 ICD 电击
QT 间期 >500ms的 LQTS3 患者,考虑增加使用钠通道阻滞剂(美西律、氟卡尼和雷 Ⅱb C [
192,209,333]
诺嗪)以缩短 QT 间期
携带 KCNH2 或 SCN5A 致病突变的无症状 患 者,若 QT 间 期 >500 ms,可 考 虑 在 β Ⅱb C [
80]
受体阻滞剂治疗的基础上植入 ICD
不推荐应用侵入性电生理检查对心脏性猝死风险进行分层 Ⅲ C [
327]

典型患者较容易识别,但部分临界状态患者,难以作出危 5.
6.2 SQTS
险分层的准确判断。基因检测和临床检查有助于患者的危险 5.
6.2.
1 定义和流行病学 SQTS 是 一 种 以 心 电 图 QT 间
评估。一些特异基因变异导致的 LQTS,如 JLNS 和极罕见的 期缩短、伴有致命性心律失常为特征的遗传性心脏电 紊 乱 疾
LQT8,其恶性心律失常事件常早发且治疗效果不佳。在常见 病。目前 SQTS 的 诊 断 尚 存 在 着 争 议,焦 点 在 于 其 QTc 值
的 LQT1、
LQT2 和 LQT3 患者中,突变位点,类型和基因功能 与正常值下限的分界值。有人建议 QTc 值 应 在 正 常 心 率 时
损害程度与危险分层相关 [
83,323]
。此外,同时携带两个或两个 计算,避免因心率过 快 或 过 慢 时 使 用 Ba
zze
tt公 式 校 正 后 出
以上位点突变的 LQTS 患者比携带单个位点突变的 LQTS 患 现低估或高估的偏差。目前已发现 5 个基因与 SQTS 相 关,
者临床表现更 趋 严 重。LQTS 的 危 险 分 层 主 要 参 考 指 标 有: 但是基因筛 查 的 总 体 检 出 率 仍 较 低 (约 为 20% )[334]。 我 国
QT
c>500ms者为高 危
[
,
QT
80,324]
c>600 ms者 为 极 高 危;确 有关 SQTS 的病例报告共 17 篇,包括 1 个家系和 40 例 散 发
定存在两个致病突变基因且 QT
c>500 ms的 LQTS 患 者,尤 的 SQTS,致病基因主要是 KCNH2[335]、短 QT 合并 Br
ugada
ECG 表 现 为 T 波 电 交 替 的 LQTS 患 者,
其有症状者为 高 危; 样波的 SCN5A 基因 [336]以及 KCNQ1 基因 [337]。
特别是已接受适当治 疗 但 仍 然 存 在 心 电 不 稳 定 的 患 者,是 采 在各年龄组的 SQTS 均具有较高的致命性,包括几 个 月
取预防措施的直接指征;已经接受全面治疗,但是依然出现心 的 婴 儿,在 40 岁 以 前 首 次 发 生 心 脏 骤 停 的 概 率 >
律失常事件的 LQTS 患者,属于高危 [325-326]。 40% 334 338 。SQTS 的猝死率高 可 能 与 报 道 例 数 少 有 关,或
[ , ]

隐匿的阳性 突 变 患 者 发 生 心 律 失 常 事 件 的 风 险 较 低。 许与无症状的 SQTS 患者的识别率过低有关(表 30)。

从出生到 40 岁年龄 之 间 的 低 危 患 者,心 律 失 常 事 件 的 发 生 5.
6.2.
2 危险分层及管理 方 法 SQTS 患 者 心 脏 骤 停 的 年
风险约为 10% 。在 各 基 因 型 患 者 中,男 性 LQT1 患 者 若 在 再发率可达 10% [334],因 此 有 心 脏 骤 停 病 史 的 SQTS 患 者 应
年轻时无症状,之后出现症状的危险较小;然而女性,尤 其 是 接受 ICD 治疗作 为 二 级 预 防,由 于 缺 乏 预 测 心 脏 骤 停 的 独
女性 LQT2 患者在 40 岁之后仍有发病风险。没有任何证据 立危险因素,对 于 SQTS 患 者 最 佳 的 一 级 预 防 策 略 尚 不 清
支持心 室 程 序 刺 激 在 LQTS 患 者 风 险 分 层 中 的 预 测 价 楚 [334]。没有数据量化 SQTS 患者在竞技性体育活动中的致
值 [
327]
(表 29)。 心律失常风险。
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 307 ·

表 30 SQTS 的诊断
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
QTc≤ 340ms可诊断为 SQTS Ⅰ C [
339]
QTc≤ 360ms伴有以下至少一个条件可诊断为 SQTS: Ⅱa C [
310]
a 存在致病基因突变
b 有 SQTS 家族史
c 有年龄 <40 岁猝死的家族史
d 发生在无心脏病的室速/室颤幸存者

小样本队列报 告 表 明 奎 尼 丁 能 延 长 QT 间 期 并 减 少 心 有研究者报道利多 卡 因 可 延 长 QT 间 期 并 有 效 终 止 和 预 防
律失常事件。患者应用 奎 尼 丁 时 应 仔 细 监 测 QT 间 期 延 长 一例 SQTS 患者的室速发作 [341]。
和可能的致心律失常事 件。 需 要 ICD 治 疗 但 存 在 治 疗 禁 忌 前无证据支持心 室 程 序 刺 激 在 预 测 SQTS 患 者 心 律 失
或拒绝植入 的 SQTS 患 者 可 考 虑 奎 尼 丁 治 疗 [
。我 国
204,340]
常事件中的价值(表 31)。

表 31 SQTS 的危险分层及管理
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
对于诊断 SQTS 的患者推荐植入 ICD: Ⅰ C 334,338]
[
a 心脏骤停幸存者,和/或
b 证实有自发的持续性室速
符合 ICD 治疗适应证但存在 ICD 禁忌证或拒绝植入的 SQTS 患者可考虑奎 尼 丁 或 索 他 洛 尔 Ⅱb C [
204,340]
治疗
对于有心脏骤停家族史的无症状 SQTS 患者,可考虑应用奎尼丁或索他洛尔治疗 Ⅱb C [
204,340]
不推荐应用心室程序刺激对心源性猝死患者进行危险分层 Ⅲ C [
204,334]

5.
6.3 Br
ugada综合征 患者仅占 1% [345]。中 国 人 群,特 别 是 汉 族 健 康 人 群 中 的 流
5.
6.3.
1 定义和流行 病 学 Br
ugada 综 合 征 的 发 病 率 在 东 行病学资料相对少 见。 我 国 南 方 地 区 汉 族 健 康 人 群 的 流 行
南亚地 区 高 于 西 方 国 家,大 约 占 1/1000~1/10000 [
342]
,为 Br
病 学 调 查 资 料 [346]显 示, ugada 综 合 征 样 心 电 图 改 变 在 南
常染色体显性遗传,呈年龄及性别相关的外显。多表 现 为 成 5/1000,
方地区汉族健康人群中具有较高的检出率,约为 7.
年发病,男性患者 发 病 率 是 女 性 的 8 倍 [
。室颤可 以 发 生
343]
9/1000,提 示 Br
男性发 生 率 为 9. ugada 综 合 征 样 心 电 图 改
在任何年龄段,平均 年 龄 为 (
41±15)岁,常 在 休 息 或 睡 眠 时 变在中国健康人群并非少见。发热、过量酒饮和过度 进 食 可
发作 [
。最近的荟萃分析显示心律失常事件(持续性室速、
344]
引起 I型 Br
ugada综合征心电图改变及诱发室颤。应用阿马
室颤或适当的 ICD 治疗、猝死)的年发生率在有 SCD 病 史 的 林或普罗帕酮等药 物 激 发 试 验 有 助 于 Ⅱ ~ Ⅲ 型 Br
ugada 综
5% ,有晕 厥 病 史 的 患 者 为 3.
患者中为 13. 2% ,而 无 症 状 的 合征的诊断(表 32)。

表 32 Br
ugada综合征的诊断
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献

符合下列心电图特征者可诊断为 Brugada综合征:位 于 第 2 肋 间、第 3 肋 间 或 第 4 肋 间 的 右 I C [

89,348]
胸 V1 和/或 V2 导联,至少有一个导联记录到自 发 或 由 钠 通 道 阻 滞 剂(如 阿 马 林、氟 卡 尼、
普鲁卡因胺、吡西卡尼或普罗帕酮)诱发的 1 型 ST 段抬高 ≥2mm,并经证实有室颤、多形
性室速或有猝死家族史

目 前 至 少 发 现 19 种 基 因 与 Br
ugada 综 合 征 有 关,仅 有 序刺激的预测价值仍有争论,大多数临床研究没能对 其 在 随
SCN5A 和 CACN1Ac)在 基 因 型 阳 性 的 患 者 中 所
两种基因( 访过程中 发 生 的 阳 性 或 阴 性 心 脏 事 件 的 预 测 意 义 作 出 定
占比例 >5% [347]。基因 检 测 结 果 目 前 对 于 预 后 和 治 疗 并 不 论 [89,344]。基于奎尼丁可减 少 程 序 刺 激 对 室 颤 的 诱 发,现 已
产生影响,但对于已 经 明 确 基 因 型 的 先 证 者 的 家 庭 成 员,则 被提出其作为 Br
ugada综合征患者的预 防 治 疗 药 物,然 而 至
建议进行基因检测。 今尚没有数据证实其可降低 SCD 的 风 险。 最 近 有 研 究 表 明
5.
6. 2 危险分层及管理 ICD 是目前唯一 可 降 低 Br
3. uga
- 右室流出道前壁 心 外 膜 消 融 可 预 防 Br
ugada 综 合 征 患 者 的
da综合征患者 SCD 风险的治疗措施,因此,对于证实有室 速 电风暴,但这种方法作为临床的常规治疗还需要进一 步 研 究
或室颤的患者以 及 存 在 自 发 的 I 型 Br
ugada 综 合 征 心 电 图 证实 [218](表 33)。
改变且伴有晕厥史的患者推荐植入 ICD[89,349]。关于心室程 5.
6.4 CPVT
 · 308 · 室性心律失常中国专家共识

表 33 Br
ugada综合征的危险分层及管理
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
推荐所有 Brugada综合征患者改变以下生活方式: Ⅰ C [
89]
a 避免应用可导致右胸导联 ST 段抬高的药物
b 避免过量饮酒和大量进食
c 发热时应积极应用退热药物治疗
Brugada综合征患者出现以下情况时推荐植入 ICD: Ⅰ C [
349]
a 心脏骤停幸存者,和/或
b 证实有自发的持续性室速
有自发的 Ⅰ 型 Brugada综合征心电图改变和晕厥史的患者应考虑植入 ICD Ⅱa C [
349]
Brugada综合征患者电风暴时可考虑应用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗 Ⅱa C [
350]
具备置入 ICD 指征、但有 ICD 禁忌证或者拒绝 ICD 治 疗 的 患 者 以 及 室 上 性 心 律 失 常 需 要 治 Ⅱa C [
351]
疗者应考虑应用奎尼丁
Brugada综合征患者经心室程序电刺激诱发出室颤时考虑植入 ICD Ⅱb C [
352]
有电风暴发作史或反复 ICD 放电治疗的 Brugada综合征患者,可考虑导管消融治疗 Ⅱb C [
212,218]
有猝死家族史和药物激发的 Ⅰ 型 Brugada综合征心电图改变的无症状患者不主张 ICD 植入 Ⅲ C [89]

5.
6.4.
1 定义和 流 行 病 学 CPVT 是 一 种 罕 见 的 遗 传 性
心 律 失 常 疾 病 ,特 征 为 肾 上 腺 素 诱 导 的 双 向 性 或 多 形 性
室 速 。 估 计 其 发 病 率 在 1/10000[89]。CPVT 的 两 种 主 要
致 病 基 因 为 常 染 色 体 显 性 遗 传 的 RyR2 基 因 和 常 染 色 体
隐 性 遗 传 的 CASQ2 基 因 ,分 别 引 起 CPVT1 和 CPVT2。
然 而 RyR2 和 CASQ2 基 因 突 变 仅 能 解 释 60% 的 CPVT
患 者 ,提 示 CPVT 中 存 在 其 它 基 因 突 变 。 研 究 表 明 ,KC-
2、Ank2、
NJ TRDN 和 CALM1 基 因 突 变 可 能 与 CPVT 有
关 [89]。
CPVT 患者通常在 10 岁之前发病,体 力 活 动 和/或 情 绪
激动可诱发 [353]。由 于 CPVT 患 者 心 电 图 和 超 声 心 动 图 检
查多为正常,因此其诊断通常具有挑战性。临床上常 推 荐 进
行运动试验,如若运动能诱发房性和双向或多形性室 性 心 律
失常,即可 以 诊 断 为 CPVT[89]。 静 脉 应 用 儿 茶 酚 胺 活 性 药
物的敏感性尚没有 被 明 确 确 定 [89,354],因 此 不 作 推 荐。 国 内
关于 CPVT 的研究较少,仅见个案报道 [355](表 34)。

表 34 CPVT 的诊断
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
心脏结构和心电图正常,运动或情绪激动诱发的双向或多形性室速可诊断为 CPVT Ⅰ C [
89,347,356]
患者携带 RyR2 或 CASQ2 基因的致病性突变可诊断为 CPVT Ⅰ C [
89,347]

5.
6.4.
2 危险分层及管理方法 交 感 神 经 兴 奋 是 CPVT
患者发生复杂室性心律失常的必要条件,多个临床试 验 已 证
实 β受体阻滞剂对大 多 数 的 CPVT 患 者 有 效。 虽 然 没 有 研
究对比不同类型的 β受体阻滞剂对 CPVT 患者的治疗效果,
但大多数中心优先使 用 长 效 β 受 体 阻 滞 剂 纳 多 洛 尔。 其 它
非选择性 β 受 体 阻 滞 剂 如 普 萘 洛 尔、美 托 洛 尔 等 也 同 样 有
效。患者良好的药物 依 从 性 对 预 防 恶 性 心 脏 事 件 发 生 起 重
要作用,国内一 项 CPVT 长 期 预 后 及 随 访 研 究 证 实 了 这 一
点 [357]。运动期间室早二联律或频发的高负荷可能与心律失
常事件密切相关,此类患者应加强治疗 [
。
358]
小样本的初步研究显示 氟 卡 尼 可 显 著 减 少 CPVT 患 者
室性心律失常负荷,当 β受体阻滞剂不能完全 控 制 心 律 失 常
发作时,氟卡尼应考虑作为 β受体阻滞剂首选 的 附 加 治 疗 药
物 [359-360]。对于 β受体阻滞剂不能耐受的 CPVT 患者,左心
交感神经切除术可能有一定的疗效,但是需要更多的 数 据 和
长期的随访量化 其 有 效 性 [361-362]。 心 脏 骤 停 幸 存 者 应 接 受
增加交感张力 而 触 发 心 律 失 常,导 致 ICD 电 击 的 恶 性 循 环
甚至死亡,因此应程控 ICD 以 延 迟 放 电 [363]。 心 室 程 序 刺 激
不能诱发双向 性 或 多 形 性 室 速,因 此 对 CPVT 没 有 诊 断 和
预测价值 [89](表 35)。
5.
6.5 ERS
ERP)是一种较常见的心电图 表 现,以 心 电 图
早期复极(
≥2 个 相 邻 下 壁 和/或 侧 壁 导 联 出 现 J 点 抬 高 ≥0.
1 mV 时
称为 ERP。ERP 心电 图 改 变 在 一 般 人 群 中 发 生 率 高,我 国
ERP 发 生 率 为 3.4% ~ 12.8% ,男 性 较 女 性 检 出 率
高 [365-367]。半个多 世 纪 来 ERP 被 视 为 是 一 种 良 性 心 电 变
异,但 近 来 研 究 发 现 ERP 与 特 发 性 室 颤 相 关 [368-369]。
“
ERS”的诊断只限于有心电图记录 的 特 发 性 室 颤 和/或 者 多
形性室速的患者。
ERP 在遗传学上可能是 多 基 因 疾 病。 尚 无 明 确 的 证 据
显示 ERS 有家族聚集和传播的现象。
鉴于 ERP 心电图形态作为心脏性猝死预 测 指 标 的 不 确

β受体阻滞剂和 ICD 治疗;运动试验 揭 示 心 律 失 常 控 制 不 完 定性,目前还没有足够的证据对 ERP 的处理给出推荐意见。

全时可考虑氟卡 尼 治 疗 [89];对 β 受 体 阻 滞 剂 和 氟 卡 尼 治 疗 5.
7 心脏结构正常的室性心律失常
无反应的 CPVT 患者应考虑植入 ICD[89]。 由 于 疼 痛 刺 激 可 5.
7.1 IVT
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 309 ·

表 35 CPVT 的危险分层及管理方法
推荐 推荐级别 证据级别 参考文献
推荐所有诊断为 CPVT 的患者改变以下生活方式:避免进 行 竞 技 体 育、剧 烈 运 动 及 处 于 应 激
Ⅰ C 89]
[
的环境
伴有自发或应激诱发的室性心律失常 CPVT 患者,推荐 β受体阻滞剂治疗 Ⅰ C [
354,364]
CPVT 患者接受了最优化的药物治疗仍然出现心脏骤停、反复晕厥或多形性/双向性 室 速,推 I C [
353,358]
荐 β受体阻滞剂联合 ICD 治疗
即使运动试验阴性, CPVT 基因阳性的家庭成员也应考虑使用 β受体阻滞剂治疗 Ⅱa C [
358-359]
如若 CPVT 患者有 ICD 植入禁忌证或拒绝 ICD 治疗,在 β 受 体 阻 滞 剂 治 疗 下 患 者 仍 反 复 发 Ⅱa C [
360]
生晕厥或多形性/双向性室速,应考虑联合氟卡尼治疗
接受 ICD 的 CPTV 患者,为了减少 ICD 电击,应考虑 β受体阻滞剂联合氟卡尼治疗 Ⅱa C [
360]
在β受体阻滞剂或 β受体阻滞剂联合氟卡尼治疗下,若 患 者 仍 反 复 晕 厥、多 形 性/双 向 性 室 速 Ⅱb C [
361-362]
发作或 ICD 多次适当电击治疗,以及患者无法耐受或有 β 受体阻滞剂禁忌证,可考虑左心
交感神经去除术治疗
不推荐 ICD 用于无症状的 CPVT 患者 Ⅲ C [
89]
不推荐心室程序刺激用予评估患者 SCD 的风险 Ⅲ C 89]
[

IVT 是指不伴有明显结构性心脏病,并除外代谢或电 解 OT。如果在心室最早 激 动 部 位 消 融 临 床 心 律 失 常 失 败 时,

质异常以及遗传性 心 律 失 常 综 合 征。 起 源 部 位 常 见 于 右 室
ROVT)、左室流出 道(
流出道( LVOT)、主 动 脉 窦、心 室 流 出
道心外膜和肺动脉;其 他 起 源 部 位 包 括 左 室 间 隔 部、左 右 心
室乳头肌、二尖瓣环或三尖瓣环等。
5.
7.1.
1 特发性 流 出 道 室 速 心 室 流 出 道 是 IVT/室 早 最
常见的部位,约 70% 起 源 于 RVOT。 其 它 起 源 部 位 包 括 肺
动脉 [
、主动脉 窦、
58]
LVOT、心 大 静 脉、心 外 膜、主 动 脉-二 尖
瓣环连接。特发性局 灶 性 流 出 道 室 速 通 常 发 生 在 无 结 构 性
心脏病患者,多在 20~50 岁 时 出 现,女 性 多 见;但 在 某 些 患
者心脏 MRI检查可发现轻微心室壁异常。其 局 灶 性 机 制 包
括自律性增高、微 折 返 或 触 发 活 动。 室 速 可 被 运 动/应 激 诱
发,或在静息 时 出 现 反 复 发 作 的 单 形 性 室 速。 反 复 发 作 的
NSVT 占 60%~92% ,而 无 休 止 室 速 仅 偶 尔 发 生。 部 分 持
续性室速患者可伴 随 出 现 同 形 态 的 室 早。 室 速 发 作 的 频 率
和持续时间可在运 动 和/或 情 绪 应 激 时 增 加,运 动 试 验 时 或
恢复期可能 激 发 流 出 道 室 速。 典 型 的 RVOT 室 速 的 QRS
波形态为 LBBB 伴电轴 下 偏,室 速 为 单 形 性,多 种 形 态 的 室
速非常罕见,如 出 现 应 排 除 ARVC 等 瘢 痕 相 关 性 室 速。 尽
管特发性流出道室速总体为良性病程,但恶性室速仍 偶 有 发
生。窦性心律时体 表 心 电 图 通 常 正 常,但 10% 的 患 者 存 在
完全性或不完 全 性 RBBB。 运 动 试 验 和 心 脏 影 像 学 检 查 有
助于排除潜在的结构性心脏病,在某些病例可能需要 心 导 管
检查以明确诊 断。 由 于 IVT 可 以 导 致 心 动 过 速 性 心 肌 病,
故需要注意可能与 左 室 功 能 不 全 的 相 关 症 状。 对 这 些 患 者
可考虑应用 钠 通 道 阻 滞 剂 (Ⅰc 类 药 物 )或 导 管 消 融 治 疗。
在 RVOT-室 速/室 早 患 者 中,导 管 消 融 可 以 作 为 一 线 治 疗;
而对于 LVOT-室速/室早患者,导管消融应在 抗 心 律 失 常 药
物治疗失败后 方 予 以 考 虑。 除 典 型 的 RVOT-室 速 外,由 于
RVOT、
LVOT 和心大静脉 解 剖 位 置 相 邻 近,基 于 体 表 心 电
图形态确定室速的起源部位精确性受限,而在电生理 检 查 中
应用激动标测和/或起搏标测技术可精确定位。标测 部 位 依
次为 RVOT(包 括 肺 动 脉 窦 )、心 大 静 脉、主 动 脉 窦 和 LV-
可以考虑心外膜标测与消融,但应严格掌握适应证。
导管消融流出道室速/室早安全性较高,并发症 低,罕 见
并发症为流出道穿孔,尤其在游离壁侧消融时。由于 LVOT
的解剖复杂性,有时需结合穿刺房间隔和逆行主动脉 途 径 标
测和消融 [59]。LVOT 消融并发症包括 心 肌 穿 孔、心 包 压 塞、
卒中、瓣膜和冠脉损伤,故 LVOT 室 性 心 律 失 常 的 消 融 应 在
有经验的中心,且 在 应 用 至 少 一 种 钠 通 道 阻 滞 剂 (Ⅰc 类 药
物)治疗无效后进行。主动脉窦起源的室速占所有特 发 性 流
出道室速的 20% ,多 数 起 源 于 左 冠 窦,其 次 为 右 冠 窦、右 冠
窦-左冠窦连接 处,无 冠 窦 则 罕 见。 主 动 脉 窦 内 消 融 的 主 要
并发症为冠脉左主 干 急 性 闭 塞,因 此 通 过 冠 脉 造 影、心 腔 内
超声或消融前 CT 检 查 明 确 左 主 干 或 右 冠 脉 开 口 解 剖 非 常
重要。临床研究发现,主动脉瓣损伤罕见。起源于 主 动 脉 窦
的室性心律失常导管消融并发症发生率低的原因,可 能 与 研
究结果主要来自有经验的大的心脏中心,而实际结果 可 能 会
被低估。经心外膜途径消融流出道室速/室早仅在心 内 膜 途
径消融失败后方可 考 虑。 大 多 数 局 灶 性 心 外 膜 室 速 起 源 邻
近的心大静脉和冠 脉,主 要 应 关 注 冠 脉 损 伤,覆 盖 其 上 的 左
心耳和心外膜脂肪垫可能为导管消融的解剖障碍(表 36)。
5.
7.1.
2 特发性 非 流 出 道 起 源 室 速 特发性左室单形性
或多形性室速可发生于伴或不伴有结构性心脏病的 患 者,可
分为维拉帕米敏感 性 左 室 分 支 性 室 速,束 支 折 返 性 室 速,分
支间折返性室 速,或 Pu
rki
nje 局 灶 性 室 速。 最 常 见 的 类 型
为左后分支性室速,约占 90% ,主 要 发 生 在 无 结 构 性 心 脏 病
的年轻患者中 [370]。典型的左后分支性室速的体表心电图为
RBBB 图形,电轴上偏,
QRS 波较窄。室速常见 于 年 轻 患 者,
应用维拉帕米长期治疗效果不佳,故在有经验的中心 导 管 消
融作为一线治疗推 荐。 左 前 分 支 性 室 速 和 左 上 间 隔 分 支 性
室速分别占左室分 支 性 室 速 的 10% 和 1% 。 左 前 分 支 性 室
速的体表心电图特征为 RBBB 伴电轴右偏,而左上间 隔 分 支
性室速则表现为窄 QRS 波和正常电轴或电轴右 偏。 在 有 经
验的中心,导管消融也作为这两种室速的一线治疗推荐。
 · 310 · 室性心律失常中国专家共识

表 36 特发性流出道室性心律失常治疗的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
症状性 RVOT-室速/室早患者,或伴 AAD 无效(如 β受体阻滞剂),或因流出道室早负荷过大 I B
引起左室功能下降,推荐导管消融
有症状的 LVOT/主动脉窦/心外膜室速/室早患者,推荐钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗 Ⅰ C
有症状的 LVOT/主动脉窦/心外 膜 室 速/室 早 患 者,经 一 种 或 多 种 钠 通 道 阻 滞 剂 (Ⅰc 类 药 Ⅱa B
物)治疗无效,或不愿进行长期 AAD 治疗,考虑由有经验的术者行导管消融

在少数 患 者 IVT 或 室 早 可 能 起 源 于 右 室 或 左 室 乳 头 行在 V1 和 V2 导联之间。三尖瓣环 起 源 的 室 早 和 室 速 约 占

肌,起源于左后 乳 头 肌 室 速 或 室 早,通 常 心 电 图 显 示 RBBB
QRS 波时 限 150 ms 左 右。 如 若 钠 通 道 阻
伴电轴左上偏移,
滞剂(Ⅰc类药物)和/或 β受体阻滞剂无效,导管消融乳头肌
起源的室早或室速 是 一 个 有 效 的 治 疗 选 择。 在 乳 头 肌 区 域
标测和消融时保持消融导管的稳定性具有挑战性,应 该 考 虑
经穿间隔途径。成功 消 融 后 的 二 尖 瓣 返 流 是 一 个 潜 在 但 罕
见的并发症。
二尖瓣环起源的室 早 和 室 速 占 所 有 特 发 性 室 早 和 室 速
的 5% 左右,其体表心电图 通 常 表 现 为 RBBB 图 形,
V6 导 联
常显示 S 波,胸前导 联 R 波 移 行 多 在 V1 导 联,部 分 患 者 移
特发性室早和室速的 8% ,室 速 通 常 呈 现 LBBB 图 形 伴 电 轴
左偏。当钠通道阻滞剂(Ⅰc 类 药 物 )和/或 β 受 体 阻 滞 剂 治
疗效果不佳时,在有经验的中心应用激动和起搏标测 指 导 消
融二尖瓣环或三尖瓣 环 室 早 或 室 速 是 一 个 有 效 的 治 疗 选 择
(表 37)。
5.
7.2 特发性室颤
特发性室颤的诊断主要依靠排除法,但随着潜在 的 结 构
性心脏病诊断率的进 一 步 提 高 或 离 子 通 道 疾 病 新 证 据 的 出
现,“特发性”室颤的诊断也将随之改 变。ICD 植 入 作 为 特 发
性室颤二级预防的强烈推荐(表 38)。

表 37 特发性非流出道室速治疗的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
对于症状性特发性左室室速患者,由有经验的术者施行的导管消融作为一线治疗推荐 Ⅰ B
当导管消融难于施行或不愿接受的症状性左室 IVT 患者,推荐 β 受 体 阻 滞 剂、维 拉 帕 米 和 钠 I C
通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗
推荐 β受体阻滞剂、维拉帕米或钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗症状性乳头肌室速 Ⅰ C
推荐 β受体阻滞剂、维拉帕米或钠通道阻滞剂(Ⅰc类 药 物)治 疗 症 状 性 二 尖 瓣 环 或 三 尖 瓣 环 I C
室速
症状 性 乳 头 肌 室 速 患 者,经 一 种 或 多 种 钠 通 道 阻 滞 剂 (Ⅰc 类 药 物)治 疗 无 效,或 拒 绝 长 期 Ⅱa B
AAD 治疗,可考虑由有经验的术者在超声心动图引导下行导管消融
症状性二尖瓣环或三尖瓣环室速患者,经 一 种 或 多 种 钠 通 道 阻 滞 剂 (Ⅰc 类 药 物)治 疗 无 效, Ⅱa B
或拒绝长期 AAD 治疗,可考虑由有经验的术者行导管消融

表 38 特发性室颤治疗的专家推荐
推荐 推荐级别 证据级别
对特发性室颤幸存患者推荐植入 ICD Ⅰ B
对室早触发的室颤反复发作导致 ICD 频繁治疗的患者,推荐由有经验的术者施行导管消融 Ⅰ B
对室早导致电风暴患者,推荐由有经验的术者施行导管消融 Ⅰ B

5.
7.3 短联律间期 TdP 期(<300ms)的 室 早 触 发 的 室 速。 这 种 室 速 主 要 发 生 在 伴
短联律间期 TdP 是 一 种 罕 见 类 型 的 多 形 性 室 速,病 因 有不明原因晕厥且有 心 脏 性 猝 死 的 阳 性 家 族 史 的 年 轻 患 者
尚不清楚。短联律间期 TdP 的特 征 是 以 第 一 个 极 短 联 律 间 中(表 39)。

表 39 短联律间期 TdP 治疗的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
对于明确诊断为短联律间期 TdP 的患者,推荐植入 ICD Ⅰ B
可考虑静脉应用维拉帕米以抑制或预防室速电风暴和 ICD 频繁电击 Ⅱa B
可考虑导管消融以长期抑制或预防电风暴和 ICD 频繁电击 Ⅱa B
 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 311 ·

5.
8 运动员合并室性心律失常
与同龄非 运 动 员 相 比,运 动 员 的 SCD 风 险 明 显 增 加。
年轻运动员 SCD 的最常见原因为遗 传 性 心 律 失 常 综 合 征 和
冠状动脉疾病(先 天 性 和 获 得 性)。 不 同 年 龄 其 发 病 率 有 所
不同,年龄越大,其发病率越高。对于有心律失常、结 构 性 心
脏病或其他心血管疾病症状与体征的运动员,除了评 估 运 动
的影响外,其他评估应同非运动员患者。有晕厥或晕 厥 前 症
状史的运动员,应仔细评估以解释潜在的心血管疾病 或 心 律
失常。有严重症状的运动员,在充分评价心血管疾病 的 风 险
前,应停止竞技性比赛。对于疑有结构性心脏病的运 动 员 患
者,应常规行 12 导联体表心电图、动态心电图和超 声 心 动 图
等相关检查(表 40)。

表 40 运动员 SCD 预防的专家推荐

推荐 推荐级别 证据级别
推荐在运动员中详细询问其潜在的心血管疾病、心律失常、晕厥发作或 SCD 家族史 Ⅰ C
体表心电图异常提示有结构性心脏病者,推荐行超声心动图和/或 MRI检查 Ⅰ C
对年轻运动员应考虑体格检查和 12 导联体表心电图筛查 Ⅱa C
中年人参加高强度运动应该病史、体检、冠心病危险因素评估和静息体表心电图筛查 Ⅱa C
运动机构工作人员应该进行心肺复苏和正确使用体外自动除颤器的培训 Ⅱa C

执笔人:曹克将 陈明 龙 江洪 姚焰 王祖禄 吴书林 t

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杨新春 薛玉梅 李学斌 洪葵 2010,21(
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专家工作组名单:(按姓氏汉语拼音排序): 4 Pede
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曹克将 陈 林 陈柯萍 陈明龙 单其俊 邓 华 APHRSexpe

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 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 313 ·

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 · 314 · 室性心律失常中国专家共识

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 中国心脏起搏与心电生理杂志 2016 年第 30 卷第 4 期 · 319 ·

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