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Linfedemas de los miembros

S. Vignes

Los linfedemas se producen como consecuencia de una estasis linfática que provoca un
aumento de volumen del miembro afectado. Los linfedemas se clasifican en primarios
y secundarios. Los más frecuentes son los linfedemas del miembro superior después de
tratamiento de un cáncer de mama. Los linfedemas primarios suelen ser esporádicos,
a veces familiares, o pueden formar parte de síndromes malformativos y/o genéticos
más complejos. El diagnóstico de linfedema es clínico, pero en las formas primarias la
linfogammagrafía permite evaluar con precisión la función linfática. La erisipela es la
principal complicación de los linfedemas, aparte de la repercusión funcional y psicoló-
gica, a veces importante. El principal diagnóstico diferencial del linfedema del miembro
inferior es el lipedema, que se define como una distribución anormal de la grasa desde las
caderas hasta los tobillos. El tratamiento consiste en fisioterapia descongestiva completa
(vendajes poco elásticos con vendas de estiramiento corto, drenajes linfáticos manua-
les, cuidados de la piel, ejercicios) cuya primera fase, intensiva, permite disminuir el
volumen, y la segunda, estabilizarlo mediante compresión elástica. La educación tera-
péutica, incluido el aprendizaje de los autovendajes, es indispensable para favorecer la
autonomía del paciente.
© 2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Linfedema primario; Cáncer; Linfogammagrafía; Vendajes; Cirugía;

Tratamiento

Plan ■ Principal diagnóstico diferencial del linfedema

de miembros inferiores: lipedema 6
■ Introducción 2 Definición 6
Diagnóstico 6
■ Fisiopatología 2 Fisiopatología 7
■ Definiciones y clasificación de los linfedemas Tratamiento 7
primarios 2 ■ Tratamiento del linfedema: fisioterapia
Linfedemas primarios aislados 2 descongestiva completa 7
Linfedema en un síndrome malformativo complejo 2 Vendajes poco elásticos de un solo tipo 8
Genética de los linfedemas 2 Drenajes linfáticos manuales 8
■ Linfedemas secundarios 2 ■ Educación terapéutica del paciente 8
Miembro superior 2
■ Compresión elástica 8
Miembro inferior 2
■ Tratamiento de las complicaciones 9
■ Exploración física 3
Topografía del linfedema 3 Erisipela 9
Pesadez, dolor 3 ■ Otras medidas 9
Piel y faneras 3 Sobrepeso y obesidad 9
Cálculo del volumen del linfedema 4 Actividad física 9
■ Estudios complementarios 4 ■ Tratamientos quirúrgicos 10
Exploraciones etiológicas 4 Cirugía de resección 10
Linfogammagrafía 4 Cirugía linfática 10
Análisis tisular del linfedema 4 ■ Conclusión 10
■ Complicaciones 5
Infecciosas 5
Psicológicas y sobre la calidad de vida 5
Linfangiosarcoma 5
Otros tumores malignos 6

EMC - Dermatología 1
Volume 51 > n◦ 2 > junio 2017
http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(17)84298-9
E – 98-575-A-10  Linfedemas de los miembros
 Introducción
Los linfedemas de los miembros se producen como
consecuencia de una disfunción del sistema linfático res-
ponsable de una estasis de la linfa y, de forma secundaria,
de un aumento de volumen del miembro afectado. Los
linfedemas pueden clasificarse, de forma esquemática, en
linfedemas primarios, es decir, sin antecedente de una
intervención sobre el sistema linfático, en particular en
las zonas ganglionares, y linfedemas secundarios a lesio-
nes de las vías linfáticas. Se describirán los linfedemas
primarios y secundarios de los miembros en adultos,
las exploraciones, el principal diagnóstico diferencial, las
complicaciones y los tratamientos.
 Fisiopatología
La función del sistema linfático es reabsorber los líqui-
dos, los iones, las células (linfocitos) y las proteínas
intersticiales a partir de los capilares linfáticos iniciales.
La captación de las proteínas por los capilares linfáticos
es más importante cuanto mayor es su volumen, y no
pueden ser captadas por los capilares (venulares). En los
linfedemas, sean éstos primarios o secundarios, la presión
en los capilares aumenta [1] y determina la acumulación de
proteínas, de líquido intersticial y de metabolitos celula-
res en el espacio extracelular. El aumento de la presión
oncótica tisular tiene como consecuencia el aflujo de
líquido, que aumenta el linfedema. De forma secundaria
se produce un aumento del número de macrófagos, que
estimulan la producción de colágeno por los fibroblastos
y la activación de los queratinocitos y los adipocitos. La
evolución se dirige a un aumento del tejido adiposo, un
engrosamiento y una «fibrosis» cutánea, cuya manifesta-
ción clínica es el signo de Stemmer [2] .
 Definiciones y clasificación
de los linfedemas primarios
Linfedemas primarios aislados
Las definiciones de los linfedemas primarios no están
consensuadas y, por tanto, no son idénticas. Así, la pre-
valencia de los linfedemas no se conoce con precisión,
puesto que los pacientes con una afección mínima (que
afecte sólo a los dedos del pie) no consultan porque
no presentan molestias o porque éstas son muy leves.
La incidencia anual se estimaba en 1,15/100.000 perso-
nas menores de 20 años [3] . En 1934, Allen propuso el
término linfedema primario para definir los linfedemas
sin una causa precisa identificada [4] . Observaba un claro
predominio femenino (87%), con formas congénitas (a
veces familiares, denominadas enfermedad de Milroy [5] ) y
formas que se manifestaban más tarde (denominadas pre-
coces), a veces familiares, que entonces recibían el nombre
de síndrome de Meige [6] . Más tarde, en 1957, Kinmonth
et al mantuvieron el término linfedema precoz para las
formas que se manifestaban antes de los 35 años, y deno-
minaron linfedemas tardíos (lymphedema tarda) a los que
aparecían después de los 35 años, que representaban alre-
dedor del 15% de los casos [7] . También observaron un
claro predominio femenino (72%). El linfedema se locali-
zaba en uno (44%) o en ambos miembros inferiores (41%);
las otras localizaciones eran los miembros inferiores y
la cara, los miembros superiores o los órganos genitales
externos. Las formas familiares de linfedema representa-
ban el 3-17% según los estudios [3, 8] . Frente a un linfedema
primario es habitual buscar un factor desencadenante,
pero es preferible hablar de factor de descompensación
(y no causal) en los casos en que las anomalías linfáti-
cas fueran preexistentes. Así, Brunner las detectó en 76
2 EMC - Dermatología
de 285 casos con, en orden de frecuencia decreciente:
esguince de tobillo, embarazo, esfuerzo deportivo, viajes
largos en automóvil, picaduras de insectos, escleroterapia,
derivación arterial o erisipelas [8] .
Linfedema en un síndrome
malformativo complejo
Numerosas enfermedades malformativas y/o genéticas,
o anomalías cariotípicas, pueden acompañarse de linfe-
dema [9] . Entre las enfermedades malformativas hay que
citar la enfermedad de Waldmann (OMIM 152800), carac-
terizada por linfangiectasias intestinales con enteropatía
exudativa (aumento del aclaramiento de ␣1-antitripsina)
y pérdida linfática intraluminal de linfa con linfopenia,
hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia. Esta enfer-
medad suele manifestarse en la infancia, pero es posible
observar formas de diagnóstico más tardío. Un linfedema
de los miembros inferiores puede ser revelador de la enfer-
medad [10] .
Genética de los linfedemas
Los linfedemas primarios suelen ser esporádicos, y
las formas familiares representan menos del 5%. Sin
embargo, se han descubierto numerosos genes candidatos
que podrían estar asociados a linfedemas. La clasificación
de los linfedemas primarios está en constante evolución y
se enriquece a medida que aumentan los descubrimientos
genéticos [11] .
 Linfedemas secundarios
Miembro superior
Los linfedemas del miembro superior secundarios al
cáncer de mama son la principal causa de linfedema en
países de nuestro entorno. Se estima que su frecuencia
actual es del 15-20% tras el vaciamiento axilar clásico y del
6-8% después de la técnica del ganglio centinela [12] . Una
diferencia volumétrica del 10% entre el miembro superior
afectado y el miembro contralateral sería la mejor defini-
ción de linfedema. Con esta definición, la frecuencia del
linfedema es del 15-20% después del tratamiento de un
cáncer de mama [13] . Los principales factores de riesgo de
desarrollo de un linfedema son el vaciamiento axilar, la
radioterapia, en particular en las zonas ganglionares axi-
lares, la obesidad en el cáncer de mama, la mastectomía
(frente a la tumorectomía) y la disminución de la acti-
vidad física tras cirugía de mama. Se han comunicado
igualmente otros factores de riesgo más infrecuentes [14] .
Los linfedemas secundarios del miembro superior son
menos frecuentes después del tratamiento de linfomas de
Hodgkin o no Hodgkin axilares, melanomas torácicos o
del miembro superior, o localizaciones metastásicas axila-
res.
Miembro inferior
Para los miembros inferiores no existe una definición
única, pero una diferencia de 2-2,5 cm en el períme-
tro en varios niveles parece consensuada para establecer
el diagnóstico de linfedema. El hecho de que la lesión
sea con frecuencia proximal y bilateral impide tener un
miembro de «referencia» como en el miembro supe-
rior. Los linfedemas secundarios del miembro inferior
se deben esencialmente a cánceres que requieren vacia-
miento pélvico, inguinal y/o irradiación en las mismas
zonas: endometrio, cuello uterino, ovarios, recto, vejiga,
próstata, pene, margen anal, melanoma, sarcoma pélvico,
tumor de Merkel.
 Linfedemas de los miembros  E – 98-575-A-10

Cánceres ginecológicos
La frecuencia de estos linfedemas está mucho menos
documentada que en el miembro superior, con grandes
variaciones en función de los estadios de la enfermedad y
de las definiciones del linfedema (diagnóstico objetivo o
subjetivo) [15] . En los cánceres ginecológicos, el linfedema
se produce en el 75% de los casos en el primer año pos-
terior al tratamiento, con una frecuencia decreciente, en
vulva, cuello de útero, endometrio y ovarios. Los factores
de riesgo no se conocen bien pero, en el caso del cán-
cer de cuello de útero, la adenectomía ampliada aumenta
el riesgo respecto a la ausencia de vaciamiento, y la
cirugía asociada con braquiterapia y radioterapia externa
aumenta aún más el riesgo [16, 17] . Para el endometrio, el
vaciamiento ganglionar y el sobrepeso son dos factores de
riesgo, mientras que la cirugía laparoscópica sería respon- Figura 1. Linfedema secundario del miembro superior dere-
sable de más casos de linfedema que la laparotomía [18] . cho después de tratamiento de un cáncer de mama.
En el cáncer de ovario no se ha podido identificar ningún
factor de riesgo [16] . Para el cáncer vulvar tratado mediante
exéresis y vaciamiento inguinal uni o bilateral, una edad
joven y la existencia de un linfocele postoperatorio son
factores de riesgo de linfedema de los miembros inferio-
res [19] .

Filariosis
Las filariosis de desarrollo linfático son la primera causa
de linfedema secundario de los miembros inferiores a
escala mundial, aunque estos casos son raros en países de
nuestro entorno. La mayoría de los pacientes infectados
vive en India, África y Asia del Sur. Las filarias son Wuche-
reria bancrofti (el 90% de los casos), Brugia malayi, rara vez
Brugia timori, y se transmiten por picaduras de mosquitos.
La filaria se desarrolla en los vasos linfáticos, causando una
inflamación linfática y ganglionar que afecta al escroto o
los miembros inferiores, con frecuentes sobreinfecciones
bacterianas. La determinación de anticuerpos antifilaria
y, sobre todo, la búsqueda de microfilarias en la sangre
permiten efectuar el diagnóstico [20] .
Otras causas
Existen otras causas menos frecuentes de linfede-
mas [21–33] . El desarrollo de linfedema después de una
erisipela ha hecho suponer que las infecciones, en par-
ticular recidivantes, podían provocar un linfedema. Sin
embargo, las erisipelas suelen manifestarse en presencia
de una insuficiencia linfática y entonces pueden descom-
pensar un linfedema subclínico [34, 35] .
 Exploración física
Topografía del linfedema
Miembro superior
Los linfedemas secundarios comienzan preferente-
mente al nivel proximal o a la altura del codo y pueden
extenderse hacia el antebrazo y la mano. Sin embargo,
también pueden afectar de entrada a la mano, perma-
necer localizados o extenderse en dirección ascendente
(Fig. 1). Con frecuencia se observa un linfedema de la
pared torácica lateral o de la mama operada, que es
más voluminosa que la mama contralateral. Los linfe-
demas primarios del miembro superior son muy poco
frecuentes (uno por cada 30 del miembro inferior). Exis-
ten dos formas: una congénita que afecta a todo el
miembro, a veces asociada a una lesión de los miem-
bros inferiores, y otra más tardía (después de los 35 años)
que afecta a la mano y al antebrazo. Pueden compli-
carse con erisipelas, pero no parecen agravarse en el
tiempo [36] .
Figura 2. Linfedema primario bilateral de los miembros infe-
riores: acentuación de los pliegues de flexión; engrosamiento de
la piel de la base de los dedos del pie.
Miembro inferior
El linfedema primario se inicia en el dorso del pie y el
tobillo. Puede persistir de forma localizada por debajo de
la rodilla o bien extenderse hacia arriba más o menos rápi-
damente, alcanzando la rodilla y el muslo. El linfedema
puede ser unilateral, y en este caso afecta preferentemente
a la totalidad del miembro (linfedema global), o bilateral,
caso en el que sólo afecta a la parte subrotuliana de los
miembros (linfedema distal) (Fig. 2). Las otras formas uni-
laterales distales (pie, tobillo) son muy poco frecuentes.
Los linfedemas secundarios comienzan preferente-
mente en el muslo y se extienden hacia la pantorrilla y
el pie, el cual, sin embargo, puede permanecer indemne.
Es posible la afectación del pubis y/o de los órganos geni-
tales externos, al igual que un linfedema de inicio distal
con extensión ascendente.
Pesadez, dolor
La tirantez es el síntoma más frecuente, que los pacien-
tes suelen describir como una sensación de pesadez del
miembro afectado. El dolor es mucho menos frecuente y
obliga a buscar una patología asociada (trombosis venosa
profunda, patología osteoarticular, neuropatía) y, sobre
todo, una recidiva del cáncer inicial en los linfedemas
secundarios (recidiva axilar en los cánceres mamarios).
Piel y faneras
La piel puede estar floja (lo que evoca mayor com-
ponente adiposo que componente líquido) o, por el
contrario, tensa (imposibilidad de pellizcarla), dejar fóvea
(persistencia de la marca del pulgar en la piel en relación

EMC - Dermatología 3
E – 98-575-A-10  Linfedemas de los miembros

con la presencia de un edema intersticial) o tener aspecto

elefantiásico (el orificio del folículo piloso aparece debajo
del plano cutáneo) o eritematoso. La International Society
of Lymphology ha definido tres estadios:
• estadio I: disminución del edema en elevación;
• estadio II: persistencia del edema incluso tras la eleva-
ción;
• estadio III: trastornos tróficos (acantosis, aumento del
tejido adiposo, papilomatosis), elefantiasis [37] .
En el miembro superior no hay ningún signo clínico
característico, aparte del aumento de volumen, mientras
que, en los miembros inferiores, los pliegues de flexión se
acentúan en el tobillo y los dedos del pie y se asocian a
edema elástico y engrosamiento de la piel del dorso del
pie. El signo de Stemmer (casi patognomónico) se define
como la imposibilidad de pellizcar la piel de la cara dorsal
o la base del segundo dedo del pie. Está ausente en caso
de afectación proximal aislada (que sólo afecta al muslo).
Se observan a veces anomalías en una o varias uñas, con
desprendimiento y acortamiento de la lámina (braquio-
niquia), que tiene tendencia a verticalizarse y despegarse.
Pueden observarse vesículas linfáticas en los dedos del
pie, cuya ruptura puede ocasionar derrames linfáticos y
constituir una puerta de entrada para las infecciones.

Cálculo del volumen del linfedema

Es indispensable medir el volumen del linfedema antes
de cualquier tratamiento. La técnica de referencia es la A B
volumetría en agua [38] , que consume tiempo y no está
Figura 3. Linfogammagrafía de los miembros inferiores.
normalizada (definición de la altura medida, temperatura
A. Normal.
constante del agua), pero permite medir el miembro en su
B. Linfedema del miembro inferior derecho: hipocaptación gan-
totalidad.
glionar inguinal derecha a los 40 minutos.

albúmina marcados con tecnecio 99m) se inyecta en el

 Estudios complementarios
Exploraciones etiológicas
El diagnóstico de linfedema es ante todo clínico. Los
estudios complementarios se dirigen a descartar otras cau-
sas de edema de origen cardíaco, renal o hepático. En las
formas primarias del miembro inferior es indispensable
investigar una proteinuria, así como realizar una tomogra-
fía computarizada (TC) abdominopélvica o una ecografía
para eliminar síndromes compresivos, en particular en
pacientes ancianos [39] . La aparición de un linfedema del
miembro superior en una mujer sin antecedentes parti-
culares obliga a investigar (exploración física, ecografía
mamaria, resonancia magnética [RM], incluso tomogra-
fía por emisión de positrones [PET]) un cáncer de mama,
del cual el linfedema puede ser la primera manifesta-
ción [40] . Aunque la ecografía Doppler se efectúa de forma
sistemática, las anomalías venosas son excepcionales en
los linfedemas primarios. Sin embargo, pueden estar pre-
sentes en las formas secundarias y descubrirse trombosis
venosas profundas que han pasado inadvertidas (axilar,
subclavia) o estenosis venosa postirradiación. Las explo-
raciones también pueden ser necesarias en presencia de
dolores del miembro superior: radiografía, TC o RM del
hombro, electromiograma (posible con agujas) en busca
de una patología osteoarticular del hombro, de un sín-
drome del túnel carpiano o de una neuropatía periférica
secundaria a la quimioterapia [41] .
Linfogammagrafía
En las formas primarias, la exploración del sistema lin-
fático se basa en la linfogammagrafía, que ha reemplazado
a la linfografía directa, procedimiento doloroso, técni-
camente difícil y capaz de agravar el linfedema. Puede
practicarse en niños y repetirse si es necesario. El traza-
dor radiactivo (sulfocoloides de renio o nanocoloides de
tejido intersticial del primer espacio interdigital del miem-
bro en estudio y se toman imágenes a los 40-60 minutos
(Fig. 3). Esta exploración permite realizar un estudio
morfológico (vías linfáticas, ganglios inguinales, retrocru-
rales, lumboaórticos, axilares) y puede completarse en
los miembros inferiores con una inyección en la rodi-
lla, en ausencia de captación del trazador después de la
inyección distal [42] . Es un estudio esencial que permite
confirmar el diagnóstico, en particular en los linfedemas
atípicos (formas limitadas), en caso de duda diagnóstica
o para diferenciarlo del lipedema. Es muy útil también
para detectar anomalías del sistema linfático contralate-
ral y así prevenir la aparición de un posible linfedema o
incluso ante la agravación de un linfedema primario hasta
entonces estable.
Análisis tisular del linfedema
Los objetivos son distintos a los de la volumetría, y
las técnicas se interesan sobre todo por el análisis de la
composición propia del edema.
Ecografía de los tejidos blandos y ecografía
cutánea de alta frecuencia
En estas indicaciones se usan transductores de alta fre-
cuencia, del orden de los 15-20 MHz y más, con una
resolución de 60-120 ␮m que permite explorar la parte
superficial de la piel (epidermis y dermis). El contenido
de colágeno, su tipo, orientación y tamaño tienen un
efecto sobre la ecogenicidad y la reflectividad de la der-
mis. La ecografía permite precisar la topografía del edema
y distinguir así el linfedema, la insuficiencia cardíaca o
la lipodermatoesclerosis: zona hipoecogénica en la der-
mis superficial en el caso de la lipodermatoesclerosis
(edema en la dermis papilar), ecogenicidad uniforme en
el linfedema, hipodermis menos ecogénica que la dermis
superficial en la insuficiencia cardíaca. La ecogenicidad

4 EMC - Dermatología

intradérmica se distingue entonces en función de los tipos
de edema, confirmando que la localización de fluido es
variable en la dermis del nivel superficial (lipodermatoes-
clerosis) y uniforme (linfedema) al nivel profundo [43] .
Gracias a la caracterización de los tejidos, también es
útil para diferenciar, ante un aumento de volumen mal
definido de los miembros inferiores, el linfedema de la
obesidad, del lipedema, de la insuficiencia cardíaca o de
la insuficiencia venosa [44] .
Tomografía computarizada
Estas técnicas se usan sobre todo para la investiga-
ción clínica, en particular en los linfedemas. La TC sin
inyección de medio de contraste es útil en caso de duda
diagnóstica, linfedema proximal aislado o ausencia de
mejoría después de fisioterapia descongestiva. Demues-
tra una piel gruesa, anormalmente visible, asociada a
imágenes hiperdensas correspondientes a colecciones
perimusculares no desplazadas a las zonas declives o a
trabéculas paralelas o perpendiculares a la dermis [45] . La
TC asociada a la reconstrucción de las imágenes permite
apreciar con precisión el volumen de un miembro infe-
rior y medir pequeñas variaciones de volumen, así como
el volumen muscular, óseo y adiposo. La irradiación indu-
cida por esta técnica es inferior a la de la absorciometría
fotónica dual [46] .
Resonancia magnética
La RM permite analizar la composición de los tejidos y
evaluar sus diferentes componentes. Ello permite distin-
guir el linfedema, el lipedema y la insuficiencia venosa
crónica. El lipedema se caracteriza por hipertrofia del
tejido adiposo, sin exceso de líquido, en el compartimento
subcutáneo, sin anomalía de las venas o linfáticos visi-
bles en las secuencias potenciadas en T1, sin aumento de
señal en T2 o en T1 tras la inyección de gadolinio. En
el linfedema, el aumento de la intensidad de la señal se
localiza alrededor de las venas profundas y de las fascias
subcutáneas, en «panal». En las imágenes potenciadas en
T2, el aspecto en panal se debe al exceso de linfa en la
grasa subcutánea. Hay un ligero aumento de la intensidad
de la señal en las imágenes T1 obtenidas tras la inyec-
ción de gadolinio. En la insuficiencia venosa crónica están
aumentados todos los compartimentos, pero sin aspecto
de panal [47] . La RM de contraste permite realizar un estu-
dio morfológico y funcional del sistema linfático, con
visualización de los conductos linfáticos y los ganglios,
en particular inguinales [48] .
Impedanciometría o bioimpedancia
La bioimpedancia sirve para medir la resistencia de los
tejidos biológicos al paso de una corriente de baja inten-
sidad con el fin de definir las características tisulares. Esta
técnica, todavía reservada a la investigación, no permite
calcular el volumen de un linfedema, pero sí detectar
su presencia o estimar su magnitud. Así, se ha usado
para demostrar una insuficiencia linfática del miembro
superior en mujeres tratadas por cáncer de mama uni o
bilateral [49] . El alcance de esta técnica no está claramente
establecido, pero podría permitir el diagnóstico de un lin-
fedema «subclínico» y tal vez un tratamiento más precoz.
Así, esta exploración simple y poco costosa podría ser útil
para determinar la eficacia de los tratamientos e incluso
para la vigilancia de los linfedemas [50] .
 Complicaciones
Infecciosas
El linfedema del miembro inferior representa el princi-
pal factor de riesgo de aparición de erisipela, estimado en
EMC - Dermatología
Linfedemas de los miembros  E – 98-575-A-10
“ Punto importante
• El diagnóstico de linfedema es clínico: el signo
de Stemmer es casi patognomónico de un linfe-
dema de los miembros inferiores.
• La linfogammagrafía es útil en la exploración de
los linfedemas primarios o en caso de duda diag-
nóstica.
• En principio, se debe descartar una causa
compresiva abdominal por ecografía y/o TC abdo-
minopélvica.
• El lipedema es el principal diagnóstico diferen-
cial del linfedema del miembro inferior.
• Las erisipelas son las principales complicaciones
de los linfedemas.
70 veces en comparación con el miembro sano [51] . En el
miembro inferior, las puertas de entrada son los intertri-
gos entre los dedos del pie, las hiperqueratosis plantares
fisuradas, que el paciente debe saber identificar, preve-
nir y tratar con cuidados locales. En el miembro superior,
la puerta de entrada se identifica con mucha menos fre-
cuencia: arañazo, herida séptica, cuidados de manicura,
picadura de insecto, quemaduras. La erisipela afecta a la
zona del linfedema y puede extenderse del miembro infe-
rior a los genitales externos, o del miembro superior a la
mama y la pared torácica. La erisipela recidivante necesita
una profilaxis antiinfecciosa prolongada [52] . Para algunos
autores, el linfedema podría estar «desencadenado» por la
erisipela. La existencia de anomalías linfáticas (trayectos
linfáticos anormales, disminución del número de ganglios
inguinales) fue demostrada mediante linfogammagrafías
de miembros inferiores en 23 pacientes que habían tenido
erisipela (77%) [53] . En las series más antiguas, el 25% de
los linfedemas se atribuía a erisipelas recidivantes [54] . La
hipótesis más probable es la existencia de un trastorno
linfático subyacente subclínico que, tras uno o varios epi-
sodios de erisipela, podría descompensarse y provocar un
linfedema clínicamente visible [34, 35] .
Psicológicas y sobre la calidad de vida
La repercusión psicológica y sobre la calidad de vida
de los linfedemas del miembro superior tras el cáncer
de mama se ha estudiado en profundidad. Las mujeres
presentan más signos de ansiedad, síndromes depresivos,
problemas sexuales y sociales o un agravamiento de tras-
tornos psiquiátricos preexistentes. La calidad de vida de
las mujeres operadas de cáncer de mama es peor cuando
existe un linfedema asociado a otros problemas del miem-
bro superior (dolores, rigidez, limitación de la movilidad
del hombro) [55–57] . Resulta difícil hacer extensivas estas
conclusiones a los linfedemas primarios, pero las reper-
cusiones estéticas, sociales e incluso funcionales son muy
importantes, sobre todo porque afectan a personas jóve-
nes, esencialmente a mujeres.
Linfangiosarcoma
Es sobre todo una complicación de los linfedemas
secundarios del miembro superior tras el cáncer de mama
y, de forma excepcional, de los linfedemas primarios [58] .
Estos tumores malignos fueron descritos inicialmente en
1948 por Stewart y Treves [59] . Su frecuencia es muy baja,
y ha sido estimada en el 0,03% [60] . La edad promedio
de las pacientes es de 69 años, y el plazo promedio de
aparición después del tratamiento del cáncer de mama
es de 10 años [61] . Los dolores son frecuentes. El aspecto
5
E – 98-575-A-10  Linfedemas de los miembros

Cuadro 1.
Criterios diagnósticos del lipedema y del linfedema primario de los miembros inferiores [70] .
Características clínicas Lipedema Linfedema primario
Sexo Mujer Mujer > varón
Edad de comienzo El 60% en la pubertad Antes de los 35 años
Antecedentes familiares idénticos 15-50% Muy infrecuente
Obesidad Muy infrecuente Infrecuente
Topografía Todo el miembro inferior Afectación distal (pie) inicial y luego
ascendente
Simetría Siempre bilateral, a veces asimétrico Unilateral > > bilateral
Afectación del pie Ausente (al principio) Constante
Grosor de la piel Normal Aumentado
Edema Ausente o mínimo Presente
Dolor al pellizcar Sí No
Dolor, pesadez Más del 30% Infrecuentes
Signo de Stemmer Ausente Presente
Signos de insuficiencia venosa Más del 20% Infrecuentes
Eficacia de la elevación de los miembros No Al principio
inferiores
Efecto de la pérdida de peso Ninguno en el 90% de los casos Idéntico en el tronco y en los miembros
inferiores

clínico puede consistir en máculas violáceas, lesiones

flictenulares serohemáticas, aspecto seudoequimótico y
ulceraciones. El pronóstico sigue siendo muy malo, con
una supervivencia inferior al 5% a pesar de los distin-
tos tratamientos propuestos (amputación del miembro,
radioterapia externa, poliquimioterapia sistémica) [62, 63] ,
aunque fue mejor en el estudio de Lans et al, que incluyó
la asociación de perfusión de melfalán y factor de necro-
sis tumoral (TNF) en el miembro aislado, lo que permitió
obtener una tasa de respuesta del 87% y salvar el miembro
en el 80%, con un seguimiento promedio de alrededor de
3 años [64] .

Otros tumores malignos

Otros tumores cutáneos pueden complicar los lin-
fedemas de los miembros, en particular carcinomas
epidermoides (baso o espinocelulares) o melanomas [65] .
Asimismo, en las publicaciones se señala la asociación a
linfedemas de linfomas no Hodgkin, sobre todo de tipo B
de células grandes, tras períodos que varían entre 7 y
67 años [66] . Es probable que en el miembro linfedema-
toso exista una «inmunodepresión» local que favorezca la
aparición de estos tumores malignos [65] .

 Principal diagnóstico
diferencial del linfedema
de miembros inferiores:
lipedema
Definición
El lipedema se considera más una entidad clínica que
una enfermedad. A menudo es confundido con un lin-
fedema [67] . Se define como la acumulación de tejido
adiposo, distribuido en forma anormal desde la pelvis
hasta los tobillos. El lipedema fue descrito inicialmente
por Allen y Hines en 1940 en cinco mujeres obesas [68] .
El término lipedema no es muy apropiado, puesto que
no existe un verdadero edema, excepto tras un período
de ortostatismo prolongado. Así pues, en las publicacio-
nes se han utilizado otras denominaciones para describir
esta entidad: lipodystrophy, painful fat syndrome, adipositas
Figura 4. Lipedema.
spongiosa, massive obesity of the lower legs, lipomatosis of
the legs [69] .
Diagnóstico
El diagnóstico de lipedema es clínico. Wold et al propu-
sieron, en 1949, los criterios diagnósticos que se resumen
en el Cuadro 1 [70] . El linfedema se manifiesta sobre todo
en mujeres obesas (85%) y se inicia en la pubertad, pero
su aparición más tardía no descarta el diagnóstico [70] .
El aumento del tejido adiposo, que va de la pelvis a los
tobillos, suele ser simétrico e inicialmente respeta el pie,
mientras que la parte superior no está afectada (Fig. 4).
La piel se mantiene flexible, pero al pellizcarla aparece

6 EMC - Dermatología

Cuadro 2.
Dos fases de la fisioterapia descongestiva completa en el tratamiento de los linfedemas [79] .
Fase I: tratamiento intensivo (reducción del volumen)
Vendaje de un solo tipo poco elástico las 24 h, durante 1-3 semanas
Drenaje linfático manual
Ejercicios (con vendaje)
Cuidados de la piel
dolor («celulalgias»). Estos dolores superficiales parecen
aumentar claramente con la edad y pueden convertirse
en la principal queja de los pacientes. No hay edema
con fóvea tras un período de reposo. Es posible obser-
var signos asociados de insuficiencia venosa, que están
favorecidos por la obesidad, así como hematomas espon-
táneos [71] . Tras una evolución prolongada, la afectación
del sistema linfático puede producir un aumento de volu-
men del dorso del pie, que algunos autores denominan
«lipolinfedema», con la aparición de las complicaciones
habituales del linfedema (papilomatosis, erisipela). En
caso de duda diagnóstica, puede ser útil una TC o una RM
de los miembros inferiores que muestre un aumento casi
exclusivo de tejido adiposo, con poca fibrosis y edema,
asociado a una piel de grosor normal [72] .
Fisiopatología
Las hipótesis fisiopatológicas del lipedema son múlti-
ples. Se ha sugerido un componente genético, aunque en
las publicaciones no existe ningún dato preciso en razón
de la frecuencia del carácter familiar, presente en forma
variable entre el 15-50% [67, 70, 71] . Aunque el lipedema es
una entidad distinta al linfedema, es probable que existan
anomalías del sistema linfático. Así, en linfogammagrafías
de los miembros inferiores se ha demostrado un retraso
del flujo linfático (disminución de la velocidad y del acla-
ramiento, aumento de la semivida del trazador) [71, 73] . Sin
embargo, estas alteraciones de la función linfática son
menos acentuadas que en el linfedema [69] . En los lipe-
demas no hay anomalías morfológicas «macroscópicas»
como en los verdaderos linfedemas con hipoplasia, apla-
sia o incluso hiperplasia del sistema linfático, sino lesiones
«microscópicas»: microaneurismas (dilatación del capilar
linfático) que se manifiestan por microlinfangiografía y
cuyo papel fisiopatológico se desconoce. Durante su evo-
lución, la aparición de obliteraciones linfáticas favorece
el avance hacia un «lipolinfedema» [74] . Entre los meca-
nismos fisiopatológicos sugeridos, los adipocitos parecen
cumplir una función importante, puesto que constitu-
yen una fuente considerable de producción de linfa. En
este sentido, la acumulación de tejido adiposo podría ser
responsable de una insuficiencia linfática por exceso de
producción de linfa que el sistema no podría drenar de
manera eficaz [75] .
Tratamiento
El tratamiento es difícil y actualmente no está codifi-
cado con precisión. Existe una gran demanda por parte
de los pacientes, en particular de mujeres jóvenes, debido
al aspecto antiestético de los miembros inferiores [69] . La
pérdida de peso tiene poco efecto en la morfología de
los miembros inferiores [70] . La elevación de éstos tam-
poco tiene una eficacia demostrada. Algunos autores han
propuesto el uso de compresión elástica, que es difícil
aplicar (falta de elasticidad) y tolerar (aumento de dolor
superficial, heridas en los pliegues cutáneos y de fle-
xión). El objetivo de la compresión elástica es combatir el
edema que se produce tras el ortostatismo. Ketterings ha
EMC - Dermatología
Linfedemas de los miembros  E – 98-575-A-10
Fase II: tratamiento de mantenimiento (conservación del
volumen)
Compresión elástica (manga, media, calcetines) durante el día
(todos los días, de la mañana a la noche)
Vendaje de un solo tipo poco elástico por la noche (tres por
semana)
Ejercicios (con vendaje)
Cuidados de la piel
Drenaje linfático manual si es necesario
propuesto una estrategia quirúrgica que consiste en lipo-
succiones y exéresis cutáneas limitadas [71] , pero este tipo
de intervención implica un riesgo de destrucción de vasos
linfáticos, con la consecuente aparición de un verdadero
linfedema, como señala Rudkin, y de un edema postope-
ratorio en el dorso del pie [76] . Por otra parte, las cicatrices
pueden ser antiestéticas [71] . Sin embargo, la reducción
quirúrgica del volumen puede permitir la colocación de
compresiones elásticas. En la actualidad, la liposucción
con infiltración tumescente (inyección de altos volúme-
nes de líquido antes de la aspiración) es la técnica que más
se usa para tratar los lipedemas. El procedimiento debe
repetirse varias veces para obtener resultados significati-
vos. El beneficio es que mejora el volumen (a menudo
moderado), pero, sobre todo, los elementos siguientes:
aspecto visual, edemas, dolores espontáneos o con la
palpación, equimosis, movilidad, calidad de vida [77] . Se
recomienda la actividad física, en particular en medio
acuático (natación, gimnasia acuática, bicicleta acuática),
cuyos objetivos son mejorar la musculatura de los miem-
bros inferiores y proporcionar bienestar al aliviar los
dolores superficiales.
 Tratamiento del linfedema:
fisioterapia descongestiva
completa
La fisioterapia descongestiva completa (o compleja, o
multimodal) es el término para definir el tratamiento
combinado del linfedema. Constituye el elemento esen-
cial del tratamiento de los linfedemas [78] y se divide en
dos fases: la primera fase, denominada «intensiva» y diri-
gida a reducir el volumen del linfedema, consiste en la
asociación de vendajes poco elásticos de un solo tipo, dre-
najes linfáticos manuales (DLM), ejercicios con vendajes
y cuidados de la piel. La segunda fase, denominada de
«mantenimiento», está dirigida a mantener el volumen
reducido a largo plazo [79] o incluso a seguir reduciéndolo.
Esta fase incluye el uso de compresión elástica durante el
día, la colocación de vendas poco elásticas por la noche
con una frecuencia inferior a la del tratamiento intensivo,
que el propio paciente puede realizar tras un aprendizaje
con ayuda del kinesiterapeuta, cuidados de la piel y, si es
necesario, DLM (Cuadro 2).
Las indicaciones de tratamiento intensivo no están cla-
ramente definidas, pero es esencial tratar los linfedemas
para evitar el aumento de volumen y las complicacio-
nes, y con ello esperar que mejore la calidad de vida.
En el tratamiento deben tenerse en cuenta los elemen-
tos siguientes: volumen, antigüedad, dureza, progresión
del linfedema, capacidad para continuar un tratamiento
de mantenimiento, características del paciente (edad, tra-
bajo, actividades físicas) y, sobre todo, sus necesidades y su
motivación. La fisioterapia descongestiva completa puede
efectuarse en hospitalización con vendajes mantenidos
durante 24 horas que se renuevan cada 5 de cada 7 días, o
en modo ambulatorio con vendajes que se renuevan tres
veces por semana y se conservan 48 horas.
7
E – 98-575-A-10  Linfedemas de los miembros
Figura 5. Vendajes poco elásticos del miembro superior dere-
cho: acolchado de espuma simple y aplicación de venda poco
elástica.
Vendajes poco elásticos de un solo tipo
Los vendajes representan el elemento esencial desti-
nado a reducir el volumen del linfedema. Se colocan, sin
apretar, vendas de corto estiramiento (< 100%) [80] sobre
un acolchado de algodón (guata sintética), de espuma sim-
ple o alveolada o de una combinación de ambos (Fig. 5).
Estos vendajes multicapas se denominan simples porque
presentan una superposición de dos a cinco grosores del
mismo tipo de venda. Se trata de un procedimiento de
kinesiterapia cuya técnica debe dominarse, puesto que los
vendajes deben mantenerse 24-36 horas. La presión ejer-
cida en reposo es baja, lo que permite soportarla todo el
día (a diferencia de las vendas elásticas, difíciles de sopor-
tar por la noche), pero aumenta claramente al contraer el
músculo porque estas vendas son poco extensibles. Todos
los estudios confirman el valor de estos vendajes, con dis-
minuciones de volumen del 25-73% y una duración de
tratamiento de 1-4 semanas [81–85] . Se diferencian de los
vendajes multicapas múltiples, compuestos por vendas
de estiramientos distintos que se usan en patología vas-
cular y a veces propuestos por algunos autores [86] . Sin
embargo, no existe ningún estudio de calidad suficiente
para evaluar la eficacia de este tipo de vendas en cuanto
a reducción volumétrica y tolerabilidad en el tratamiento
del linfedema. Asimismo, el uso de otros tipos de vendas,
cohesivas o pegadas, no ha sido objeto de evaluación en
el tratamiento del linfedema [87] . La práctica de ejercicios
con los vendajes colocados permitiría aumentar el flujo
linfático y, en consecuencia, la eficacia del tratamiento [88] .
Drenajes linfáticos manuales
Son practicados por kinesiterapeutas con experiencia en
estas técnicas (de las que existen algunas variantes: Földi,
8 EMC - Dermatología
Leduc, Vodder, Ferrandez, Schiltz), duran unos 30 minu-
tos y comienzan por el tronco y la raíz del miembro
afectado para finalizar en la parte distal (mano, pie).
Cuando se usan de forma aislada, los drenajes linfáticos
manuales tienen un efecto muy moderado sobre el volu-
men del linfedema [89] . No se ha realizado ningún estudio
con una metodología correcta en los linfedemas de los
miembros inferiores [90] . Cuando se practican antes de un
vendaje poco elástico, tienen un leve efecto sinérgico en
la reducción de volumen de los linfedemas moderados [84] .
Sin embargo, los DLM no son indispensables, ni siquiera
en fase de ataque, pues no provocan una disminución de
volumen en asociación con los vendajes poco elásticos,
los ejercicios físicos y los cuidados de la piel [91] . Tampoco
son indispensables en la fase de mantenimiento en lo que
se refiere a conservar o reducir el volumen [92] . Para algu-
nos autores, pueden reemplazarse por autodrenajes [79] .
Por otra parte, en algunos pacientes pueden proporcio-
nar bienestar, un efecto relajante y una disminución de la
tensión cutánea. Los drenajes linfáticos manuales son úti-
les en los linfedemas proximales que afectan a la mama o
la pared torácica, difícilmente accesibles a la compresión.
También permiten un seguimiento regular por personal
sanitario, que ayuda a mantener la motivación para el
tratamiento de esta enfermedad crónica.
 Educación terapéutica
del paciente
El tratamiento del linfedema, además de necesitar una
gran motivación de los pacientes, se enfrenta a numerosas
exigencias. En el tratamiento global de los linfedemas, la
inclusión de un programa de educación terapéutica elabo-
rado por las autoridades sanitarias [93] , teniendo en cuenta
las dificultades que se presentan y los objetivos pedagó-
gicos, permite que cada paciente tenga un tratamiento
personalizado, dirigido a proporcionarle las competen-
cias necesarias para vivir mejor con la enfermedad. Las
acciones de educación terapéutica comprenden talleres
colectivos para brindar conocimientos sobre el linfedema,
las compresiones elásticas y la utilidad de los autovenda-
jes, así como sesiones individuales para el aprendizaje de
los autovendajes [94] . Éstos son explicados en dos o tres
secuencias por los kinesiterapeutas, con el fin de estimular
la autonomía y mejorar la calidad de vida de las pacien-
tes [95] . Los vendajes poco elásticos se simplifican para que
puedan realizarse con una frecuencia de al menos tres
veces a la semana por la noche. En caso de dificultad o a
solicitud del paciente, a la sesión puede asistir una tercera
persona. Los vendajes nocturnos se asocian al uso de una
compresión elástica durante el día y permiten, después
de un tratamiento intensivo para linfedema secundario
tras cáncer de mama, conservar la reducción de volumen
del linfedema durante 6-12 meses e incluso disminuir aún
más el volumen en más del 25% de las pacientes [96] . La
adhesión del paciente al tratamiento de mantenimiento
se considera entonces como muy probablemente eficaz en
el tratamiento de un linfedema [97] .
 Compresión elástica
El término de compresión elástica es más apropiado
que el término de contención. La presión se ejerce de
forma permanente sobre el miembro debido a la presen-
cia de fibras elásticas. El uso de compresión no se acepta
fácilmente, puesto que se trata de dispositivos incómo-
dos y poco estéticos, pero indispensables a largo plazo
para mantener los beneficios proporcionados por la reduc-
ción de volumen obtenida gracias a los vendajes poco
elásticos durante la fase intensiva [92] . Las compresiones
elásticas producen por sí solas una disminución moderada

Figura 6. Manga con mitón de sostén para un linfedema
secundario del miembro superior derecho.
y lenta del volumen del linfedema [98, 99] . Sin embargo,
podrían constituir el único tratamiento de los linfede-
mas del miembro superior después de cáncer de mama
cuando el volumen es moderado (< 130% respecto al
miembro contralateral) o el linfedema es reciente (menos
de 1 año de evolución) [99] . Por lo general, no se reco-
mienda mantener las compresiones elásticas durante la
noche. El tipo de compresión debe adaptarse al linfe-
dema: manga con mitón de sostén o sin él (que cubre
la mano) (Fig. 6), manoplas que cubren los dedos para los
miembros superiores, calcetines, medias cortas (debajo de
la rodilla), medias largas (hasta el muslo) y pantis uni-
laterales o bilaterales para los miembros inferiores. En
Francia, por ejemplo, las fuerzas de presión se definen
como clase 1 (10-15 mmHg), 2 (15-20 mmHg), 3 (20-
36 mmHg) y 4 (> 36 mmHg). Para el miembro superior
pueden recomendarse las compresiones de clase 3 o 4
(o de clase 2 si la colocación resulta difícil), mientras
que para el inferior se prefieren las clases 3 o 4 (muy a
menudo se usan dos compresiones superpuestas), a veces
con ayuda de dispositivos para su colocación. Es prefe-
rible el uso de medias con pie y no con el pie abierto,
para evitar agravar el linfedema de los dedos y la posible
aparición de vesículas que pueden romperse y volverse
invalidantes. En la mayoría de los casos, las compresiones
son confeccionadas a medida por un técnico en ortesis
o un farmacéutico ortopedista, y deben renovarse cada
3-4 meses.
 Tratamiento
de las complicaciones
Erisipela
Cualquier efracción cutánea, incluso mínima, puede
constituir una puerta de entrada infecciosa: rasguño, mor-
dedura, quemadura, picadura de insecto o pinchazo con
aguja de coser, acupuntura. Se recomienda usar guan-
tes en situaciones de riesgo de herida. Es muy probable
una «inmunodepresión local» que favorezca las infeccio-
nes, con disminución de la expresión de algunos genes
implicados en la inmunidad o en la formación de la
barrera cutánea por los queratinocitos: interleucina 1,
receptores de tipo Toll 2, polipéptido intestinal vasoac-
tivo, TNF alfa, desmocolinas [100] . La erisipela puede ser
recidivante y participar en el aumento de volumen del
linfedema. Es importante hidratar la piel por la noche
(en ocasiones debajo de los vendajes) y evitar su aplica-
ción por la mañana, ya que los cuerpos grasos alteran las
fibras elásticas de las compresiones. En el miembro infe-
rior, es indispensable prevenir y tratar los intertrigos con
antimicóticos y las hiperqueratosis de los talones con cui-
dados de pedicura, ya que con frecuencia son la puerta de
entrada a las infecciones.
EMC - Dermatología
Linfedemas de los miembros  E – 98-575-A-10
El tratamiento consiste en amoxicilina o pristina-
micina, 3 g/día en tres tomas durante 10-14 días. La
frecuencia de la erisipela varía entre un episodio único
y recidivas frecuentes que necesitan una profilaxis antiin-
fecciosa prolongada [52] . En esta situación, la conferencia
de consenso sobre el tratamiento de las erisipelas y
las fascitis necrosantes propone instaurar profilaxis con
antibióticos, mediante penicilina de liberación prolon-
gada, como la benzatina-bencilpenicilina, a la dosis de
2,4 millones de UI cada 2-3 semanas (o penicilina V por
vía oral, 1 millón de UI × 2/día en dos tomas), en ausencia
de alergia a la penicilina [101] . La duración de la profilaxis
no está definida, pero suele ser necesario un tratamiento
prolongado (más de 18-24 meses). Se considera que esta
profilaxis sólo detiene el proceso, por lo que existe riesgo
de recaída al cesar el tratamiento, y en ocasiones su efi-
cacia es incompleta [102] . No se ha comunicado ninguna
resistencia del estreptococo a la penicilina en relación con
la erisipela, y siempre resulta eficaz para la prevención de
las recidivas, incluso como profilaxis antibiótica.
 Otras medidas
El objetivo teórico de estas medidas de prevención es
evitar que el linfedema se agrave. La mayoría de las veces,
se basan en datos consensuados pero empíricos y sólo
están parcialmente respaldadas por los estudios publi-
cados. Las recomendaciones «clásicas», como evitar las
actividades repetitivas (planchado, fregado de suelos), la
medición de la presión arterial, la extracción de sangre,
la carga de peso, el uso de prendas de vestir ceñidas en el
miembro afectado, los bolsos en bandolera y las mochi-
las, son controvertidas y han perdido actualidad [103] . La
elevación del miembro superior no modifica el volumen
del linfedema.
Sobrepeso y obesidad
Este parámetro se ha estudiado en particular en los lin-
fedemas secundarios del miembro superior tras el cáncer
de mama [104] . Un índice de masa corporal (IMC = peso
[kg]/talla2 [m2 ]) superior a 30 kg/m2 durante el trata-
miento del cáncer de mama es un factor de riesgo para
la aparición de linfedema, con un cociente de probabi-
lidades de 3,6 [105] . La frecuencia de los linfedemas más
voluminosos también es superior en los pacientes obe-
sos [106] . Además, el sobrepeso y la obesidad son factores de
riesgo de un nuevo aumento de volumen después de tra-
tamiento intensivo durante la fase de mantenimiento [85] .
Así pues, las medidas nutricionales para adelgazar son fun-
damentales en la estrategia terapéutica del linfedema [107] .
Actividad física
A las pacientes operadas de un cáncer de mama
se les suele recomendar que eviten los esfuerzos físi-
cos bruscos, sin que la definición sea precisa (squash,
tenis) y/o repetitivos (ejercicio en escalón, remo). Sin
embargo, estos consejos también suelen ser empíri-
cos y algunos estudios aportan elementos considerados
«contradictorios» [108–112] . Así, en un estudio caso-control
se detectó, en mujeres que tenían un linfedema, una
reducción de las actividades físicas después del trata-
miento del cáncer de mama [109] . En estudios relativos
al levantamiento de pesas por mujeres con riesgo de
linfedema o que ya lo padecen, se han demostrado efec-
tos positivos al disminuir el riesgo de aparición o de
agravación del linfedema tras un seguimiento de 1 año
sin efectos negativos. La práctica, progresiva en inten-
sidad y frecuencia, fue supervisada por profesionales
durante los primeros 3 meses y requirió el uso de una
manga de compresión [111, 112] . En otros deportes como el
9
E – 98-575-A-10  Linfedemas de los miembros
dragon boat (especie de canoa de gran tamaño, con dos
filas de 10 remeros) o la marcha nórdica se ha demostrado
la ausencia de agravación o de aparición de un linfe-
dema en mujeres tratadas por cáncer de mama [113, 114] .
Se recomienda entonces practicar actividades físicas y no
disminuirlas, permitiendo que las pacientes controlen el
esfuerzo en función de sus sensaciones, sin olvidar que
una actividad física, incluso moderada, tiene otros efec-
tos positivos: disminución de los síntomas de ansiedad o
depresión, del IMC y de la mortalidad por cáncer y del
riesgo de recaída, y aumento de la calidad de vida [115, 116] .
La mayoría de los autores recomienda el uso de compre-
sión elástica durante el ejercicio, mientras que para otros
no sería obligatorio, aunque esto depende también de la
percepción del esfuerzo por el propio paciente [110] .
 Tratamientos quirúrgicos
El tratamiento de los linfedemas es sintomático. El obje-
tivo principal de la cirugía es conseguir una gran mejoría,
incluso la «curación». Se han propuesto numerosas téc-
nicas quirúrgicas, con dos estrategias: la primera consiste
en eliminar el tejido linfedematoso y se denomina cirugía
de resección; la segunda consiste en «reparar» el sistema
linfático afectado y se denomina cirugía linfática o, en
ocasiones, de reconstrucción. Otros objetivos serían dis-
minuir el riesgo de erisipela y mejorar la calidad de vida
de los pacientes.
Cirugía de resección
Estas técnicas quirúrgicas tienen el objetivo común de
disminuir o suprimir los tejidos linfedematosos o las lesio-
nes que complican el linfedema, en particular las vesículas
linfáticas o las lesiones papilomatosas.
Linfedemas de los miembros
Las primeras cirugías extensas fueron efectuadas por
Charles en 1912 y después por Thomson, quien las
publicó en 1962 [117] . En Francia, Servelle [118] practi-
caba linfangiectomías totales superficiales de las zonas
linfedematosas, con ablación de todo el tejido hasta la
aponeurosis, seguidas de injertos cutáneos. Estas cirugías
mutilantes necesitaban hospitalizaciones prolongadas,
provocaban complicaciones (infecciones, hipoestesias) y
dejaban cicatrices antiestéticas. Además, no permitían tra-
tar el pie y la parte superior del muslo, que quedaban
dismórficos. En la actualidad no hay indicaciones para
este tipo de cirugía. Sin embargo, se ha propuesto una
cirugía de resección para reducir los linfedemas muy volu-
minosos o después de fisioterapia descongestiva completa
para eliminar el excedente cutáneo tras una gran reduc-
ción de volumen. No provoca complicaciones particulares
y puede repetirse varias veces. Facilita la colocación de
vendajes y el uso de una compresión elástica, que debe
ser prolongado, ya que la cirugía sólo es un recurso tera-
péutico complementario [119] .
Linfedemas de los órganos genitales
externos
La cirugía de resección está indicada en los linfedemas
genitales en el varón y la mujer. Pueden ser primarios o
secundarios, sobre todo después de tratamiento de cán-
ceres pélvicos. Estos linfedemas se asocian casi siempre
a la afectación de uno o de los dos miembros inferio-
res. La aparición de un linfedema genital después del
tratamiento de un cáncer pélvico requiere la búsqueda
de una recidiva pélvica mediante TC, RM o incluso PET.
Los linfedemas de los órganos genitales externos son
invalidantes por el volumen, la molestia funcional que
generan o el roce al caminar. El tratamiento es complejo,
10
ya que los DLM resultan poco eficaces y los vendajes
poco elásticos son difíciles de colocar, mientras que las
compresiones elásticas se toleran mal y están poco difun-
didas. Además, en estos linfedemas que afectan a las
mucosas pueden desarrollarse vesículas linfáticas, que al
romperse pueden volverse particularmente invalidantes
por la abundancia del derrame y el riesgo de erisipela. La
cirugía consiste en exéresis y plastia amplia de las zonas
linfedematosas [120–122] . En caso de linfedema del prepu-
cio, con micciones en dos tiempos, puede practicarse una
circuncisión [123] . Se trata de cirugías poco dolorosas que
necesitan una hospitalización breve y pueden repetirse
ante la reaparición de las vesículas o un nuevo aumento
de volumen. En el varón, antes de la cirugía es indis-
pensable buscar por ecografía un hidrocele, ya que su
tratamiento debe efectuarse en el mismo acto quirúrgico.
En caso de linfedema voluminoso, el pene puede quedar
oculto. Algunos autores han propuesto asociar resección
y plastia en Z, lipectomías o incluso liposucciones locali-
zadas [124] . Hay otros tratamientos posibles, sobre todo en
presencia de vesículas linfáticas con derrame. El láser CO2
puede ser útil para destruir las vesículas linfáticas vulvares,
e incluso repetir el tratamiento si volvieran a formarse [125] .
Cirugía linfática
Para tratar el linfedema se han propuesto numerosas
técnicas quirúrgicas con la intención de restablecer un
sistema y una función linfática lo más parecida posible
a la normal. Estas técnicas, que se practican desde hace
muchos años, se traducen en procedimientos diversos,
evaluaciones variables, resultados discordantes e indica-
ciones difíciles de establecer.
 Conclusión
Los linfedemas son afecciones invalidantes cuyas for-
mas primarias afectan a las mujeres jóvenes; las secundaria
son una complicación de los tratamientos oncológicos.
El diagnóstico clínico suele ser fácil y requiere pocas
exploraciones complementarias. Las complicaciones son
principalmente infecciosas, pero la repercusión sobre la
calidad de vida es a menudo importante. El mejor cono-
cimiento de los factores de riesgo y la técnica del ganglio
centinela en las formas secundarias al cáncer de mama
permiten disminuir el riesgo de linfedema. Los linfedemas
primarios forman un grupo heterogéneo de enfermeda-
des y se benefician de la investigación genética, cuyos
progresos permiten comprender mejor la fisiopatología
y brindan la posibilidad de considerar tratamientos más
específicos. El tratamiento de los linfedemas es necesario
para reducir su volumen y tratar de limitar sus repercu-
siones. La educación terapéutica es indispensable para
mantener al paciente motivado respecto al tratamiento
de esta enfermedad crónica y mejorar su autonomía.
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