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195 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
Bloqueo intraventricular:
Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma células gigantes)
III ventrículo Craneofaringioma. Quiste coloide.
Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infección).
IV ventrículo Tumores y malformaciones (Dandy-
Walker, Arnold Chiari).
Bloqueo extraventricular:
Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infección o hemorragía).
Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.
MECANISMOS DESCONOCIDOS
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Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 196
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197 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
ciarse síntomas focales como expresión de la existencia de soplos, que orientarán hacia
herniaciones cerebrales entre los diferentes la existencia de una malformación vascular
compartimentos intracraneales, así en la her- como causa de la hidrocefalia.
niación uncal aparecerá anisocoria por afec-
tación de III par craneal, o tortícolis con des-
viaciones de cabeza a un lado por herniación EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
de amígdalas cerebelosas en tumores de fosa
posterior. La aparición de estos signos supo- El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobre
nen una situación de alarma con grave riesgo todo en la neuroimagen. La ecografía trans-
para el paciente y precisan de una actuación fontanelar puede ser una técnica inocua de
urgente. diagnóstico, aunque tiene sus limitaciones
cuando se trata de valorar estructuras laterales
separadas de la línea media. Como técnica
inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da
EXPLORACIÓN
una visión de conjunto del sistema ventricu-
En el neonato y lactante se buscara funda- lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-
mentalmente el incremento del perímetro deos. En caso necesario puede estar indicada
cefálico, el abombamiento de la fontanela, la la realización de una RM de cerebro, que per-
diástasis de suturas y la dilatación de venas mitirá visualizar mucho mejor algunas estruc-
pericraneales. Es frecuente encontrar tam- turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-
bién signos oculares, sobre todo el de los ojos trículo, así como toda la patología tumoral y
en puesta de sol, secundario a la compresión malformativa causante de hidrocefalia.
de tubérculos cuadrigéminos. El fondo de
Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-
ojos no suele mostrar signos de edema de pa-
lia congénita puede utilizarse tanto la Eco-
pila a estas edades, pero debe valorarse para
grafía como la RM con buenos resultados.
descartar signos de coriorretinitis o atrofia
óptica. En ocasiones puede ser necesario recurrir a
otro tipo de exámenes complementarios,
En el niño mayor es importante descartar sig- como estudios neurofisiológicos (EEG y po-
nos de alarma que puedan estar indicando la tenciales evocados), genéticos y metabólicos
existencia de herniaciones cerebrales, como (aciduria glutárica tipo I).
la posición inclinada de la cabeza en la her-
niación de amígdalas cerebelosas a través de
agujero occipital o la anisocoria por afecta-
TRATAMIENTO
ción del III par craneal con hemiparesia con-
tralateral propias de la herniación transten- El tratamiento de la hidrocefalia es básica-
torial con compresión mesencefálica (hernia mente el de la causa que la provoca, proce-
uncal). La parálisis del VI par y la existencia diendo siempre que sea posible a la extir-
de un edema de papila son signos de una si- pación de masas ocupantes de espacio
tuación grave de hipertensión endocraneal, (tumores, quistes, malformaciones vascu-
que requiere ingreso urgente en Hospital con lares).
Servicio de Neurocirugía.
No obstante una gran mayoría de hidrocefa-
La auscultación craneal en niños con mega- lias secundarias a procesos hemorrágicos, in-
cefalia de cualquier edad, permitirá constatar flamatorios o malformativos, precisan de tra-
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Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 198
tamientos derivativos del LCR con sistemas plicaciones y obtiene buenos resultados. La
de derivación extracraneal. ventriculostomia endoscópica del III ventrí-
culo es el tratamiento de elección para niños
El tratamiento médico puede valorarse en ca- menores de un año con hidrocefalia secunda-
sos de dilatación ventricular moderada y len- ria a hemorragia intraventricular o meningi-
ta progresión de la hidrocefalia, empleando tis. Este método está sobre todo indicado en
Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de grandes prematuros con pesos inferiores a
peso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg 1200 g y proteínas elevadas en LCR por en-
de peso/día, en un intento de disminuir la cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-
producción de LCR. dos en la mitad de los casos intervenidos y
Recientes publicaciones desaconsejan el tra- evitando la colocación de una derivación ex-
tamiento basado en la realización de puncio- tracraneal.
nes lumbares evacuadoras, para la reducción
de la presión y eliminación de sangre y prote- A pesar de los 50 años trascurridos desde que
ínas del LCR en recién nacidos prematuros se inició el empleo de válvulas de derivación
con hemorragia intraventricular, dado que ventrículo-peritoneales y de los importantes
no mejora la mortalidad, ni la aparición de avances tecnológicos actuales con el uso de
secuelas y tampoco evita la necesidad de una válvulas programables en función de las ne-
derivación extracraneal. cesidades, seguimos encontrando gran núme-
ro de complicaciones en el funcionamiento
Últimamente se viene empleado con éxito la de estos sistemas de derivación (tabla III). La
ventriculostomía endoscópica del III ventrí- tasa de complicaciones de los sistemas de de-
culo en casos de hidrocefalia obstructiva. rivación es más alta en los prematuros con hi-
Este método puede aplicarse a niños con hi- drocefalia poshemorrágica y revisiones re-
drocefalia obstructiva de cualquier edad, trospectivas recientes no muestran mejoría
considerando que es seguro, tiene pocas com- significativa en los resultados con relación a
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199 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
décadas anteriores. Por todo esto se reco- Se sabe que el SCV es más frecuente en niños
mienda evitar el empleo de válvulas de deri- intervenidos a muy corta edad y en pacientes
vación, utilizando en su lugar y siempre que en los que se emplean válvulas de presión
sea posible, técnicas de neuroendoscopia. baja. También es más frecuente en pacientes
intervenidos de hidrocefalia posthemorrági-
ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-
SINDROME DE COLAPSO trado que la prematuridad sea un factor pre-
VENTRICULAR (SCV) disponente. La incidencia del SCV es muy
variable según las diferentes series publica-
Entre los síndromes de hiperdrenaje, tiene das, presentándose entre el 1.3% y el 37% de
especial interés el SCV, definido como la pre- los pacientes intervenidos de hidrocefalia
sencia esporádica y recidivante de episodios con sistemas derivativos extracraneales.
de cefalea, vómitos y grados variables de afec-
tación de la conciencia, en pacientes porta- El diagnóstico del SCV se basa en la clínica
dores de válvulas de derivación extracraneal, característica con episodios de naturaleza in-
en los que se aprecia la existencia de unos termitente caracterizados por cefalea, vómi-
ventrículos pequeños en la neuroimagen tos y afectación de la conciencia en grado va-
(ventrículos como ranuras, de ahí su denomi- riable. Para la confirmación del diagnostico
nación en lengua inglesa slit ventricle syndro- se emplean diferentes exámenes complemen-
me). tarios (tabla IV).
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Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 200
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Hidroocefalias-Síndrome de colapso ventricular 202
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