FISIOPATOLOGIA:

La obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo (LV) genera un

gradiente tensional sistólico entre dicha cámara y la aorta. Si en forma
experimental se produce repentinamente la obstrucción intensa, el LV reacciona
con dilatación y con disminución del volumen sistólico. Sin embargo, en algunos
pacientes la obstrucción puede estar presente desde el nacimiento, aumentar
poco a poco en el transcurso de muchos años o seguir ambas pautas, y la función
contráctil del LV se conserva gracias a la hipertrofia concéntrica de dicha cámara.
En el comienzo, tal mecanismo es de adaptación porque disminuye hacia lo
normal la sobrecarga sistólica creada por el miocardio, como puede anticiparse
por la relación de Laplace (S = Pr/h, en que S = sobretensión de la pared sistólica;
P = presión; r = radio, y h = espesor de la pared). Puede haber un gran gradiente
de tensión valvular transaórtica durante muchos años sin que disminuya el gasto
cardiaco (CO) o sin que haya dilatación de LV; sin embargo, al final, la hipertrofia
excesiva se transforma en un mecanismo de inadaptación, disminuye la función
sistólica del LV a causa de desigualdad de la poscarga, evolucionan las
anormalidades de la función diastólica y surge fibrosis irreversible del miocardio.
En términos generales, se considera que representa obstrucción importante al
flujo de salida del LV un gradiente medio de tensión sistólica >40 mmHg con CO
normal o un área efectiva del orificio aórtico aproximadamente <1 cm2 (o
aproximadamente <0.6 cm2/m2 de superficie corporal en un adulto de talla
normal); es decir, aproximadamente menos de un tercio del área del orificio
normal. El incremento de la tensión telediastólica de LV observado en muchos
enfermos de AS grave con conservación de la fracción de expulsión (EF) denota
la presencia de menor distensibilidad de LV hipertrófico. El CO en reposo está
dentro de límites normales en casi todos los pacientes de AS intensa, pero por
lo común deja de aumentar de manera normal durante el ejercicio. La
desaparición de la contracción auricular vigorosa cronometrada de manera
apropiada, como se observa en la fibrilación auricular (AF), o la disociación
auriculoventricular, puede causar evolución rápida de los síntomas. Al final de la
evolución, se deteriora la función contráctil por el exceso de poscarga, disminuye
el gradiente de tensión LV/aorta y CO y aumentan las tensiones medias de
aurícula izquierda (LA), de arteria pulmonar (PA) y ventrículo derecho (RV). El
rendimiento y función del LV pueden disminuir todavía más por la coronariopatía
sobreañadida (CAD). También disminuirá el volumen sistólico (y con ello el CO)
en pacientes con hipertrofia importante y una cavidad LV pequeña a pesar de EF
normal. Un gran problema diagnóstico y terapéutico es AS con flujo y gradiente
bajos (con disminución o carácter normal de la función sistólica de LV).
El LV hipertrófico hace que aumenten las necesidades de oxígeno por el
miocardio. Además, incluso en caso de no haber CAD obstructiva, disminuye el
flujo coronario al grado de que se desencadena isquemia en situaciones de
necesidad excesiva. La densidad capilar disminuye en relación con el espesor
de la pared, aumentan las fuerzas de compresión y la mayor tensión
telediastólica del LV aminora la tensión de impulso coronario. El subendocardio
se torna especialmente vulnerable a la isquemia, con arreglo a dicho mecanismo.
TIPOS DE ESTENOSIS
Estenosis Valvular Aórtica
La estenosis valvular aórtica presenta una amplia gama de severidad. Hay casos
muy severos en los cuales la obstrucción debe ser tratada en la etapa pediátrica,
incluso antes del año de vida. Del otro lado del espectro se encuentra la
estenosis aórtica leve o más comúnmente una válvula aórtica con dos cúspides
o bicúspide (normalmente debe tener tres). Aún las estenosis leves deben ser
controladas regularmente ya que, lo más probable, es que con los años la
obstrucción progrese. Similarmente, la válvula aórtica bivalva puede mantenerse
por años sin obstrucción hasta la sexta o sétima década de la vida, cuando, por
calcificación de la válvula, puede desarrollar estenosis severa. Los síntomas de
estenosis severa incluyen angina (dolor de pecho por falta de oxígeno al
corazón), desmayo (síncope) o dificultad para respirar, especialmente si
aparecen después del ejercicio.
Estenosis Subvalvuar Aórtica
En la estenosis subvalvular aórtica discreta (ESVAD), la obstrucción al flujo de
sangre que sale del ventrículo izquierdo hacia la aorta, se debe a tejido fibroso
que se encuentra debajo de la válvula. Este tejido puede crecer con el tiempo y
desarrollar una obstrucción severa. Puede que este tejido no crezca
manteniéndose una leve obstrucción. Sin embargo, con el tiempo, la válvula
aórtica se puede dañar, desarrollándose calcificación o insuficiencia, debido a
que este tejido se encuentra muy cerca de la válvula aórtica. La mayoría de los
cardiólogos recomiendan quitar este tejido fibroso por medio de cirugía una vez
que se detecta la insuficiencia valvular aórtica para prevenir un daño mayor. En
el adulto, el cardiólogo sospecha la ESVAD por la presencia de un soplo. Los
síntomas relacionados con la obstrucción usualmente se presentan tardíamente.
Estenosis Supravalvular Aórtica
En esta forma de estenosis aórtica, la obstrucción al flujo de sangre que sale del
ventrículo izquierdo hacia la aorta se debe una estrechez en forma de “reloj de
arena” o, con menor frecuencia, una estrechez más irregular que se encuentra
por encima de la válvula. Algunas formas de este defecto se asocian con el
Síndrome de Williams, una enfermedad hereditaria que incluye entre otras
características, retardo mental y una tendencia para desarrollar estenosis de las
arterias pulmonares y otras arterias.