Reumatología I

Dr. Rogers Olivera Hermoza

Médico Reumatólogo
Médico Internista
Auditor Médico

Red HNERM - EsSalud

VASCULITIS
 VASCULITIS: CONCEPTO
• Proceso anatomoclínico caracterizado por una
lesión inflamatoria de los vasos sanguíneos.
• Síndrome clinicopatologico de etiología no
bien conocida, con mecanismo inmunológico
con órgano diana el endotelio vascular.
• Clínica por isquemia distal y/o hemorragia de
órganos o territorios afectados.
• Desde cuadro cutáneo autolimitado a cuadro
multivisceral fatal.
 NOMENCLATURA
• Afección de un órgano o sistema.
• Vasculitis sistémica vs localizada
• Vasculitis necrotizante ( necrosis fibrinoide)
• Poliarteritis , periateritis, arteritis.
• Tamaño de arterias involucradas.
• Mismo nombre: hipersensibilidad,
leucocitoclástica,
de pequeño vaso y microangeítis.
 CLASIFICACION
1. Causa: Primaria
Secundaria

2. Tamaño de vaso: Pequeño

Mediano
Grande
3. Anticuerpo asociado: ANCA
ANA
4. Patologia granulomatosa
immune / pauci-immune
 CLASIFICACION (1)
1. Primaria
• Arteritis de celulas gigantes: arteritis temporal, takayasu
• Poliarteritis nodosa ( PAN clásico)
• Enfermedad de Kawasaki.
• Síndrome de Churg-Strauss
• Granulomatosis de Wegener.
• Poliangitis Microscopica ( PAN microscopica / PAM )
• Purpura Henoch-Scholein
• Vasculitis esencial crioglobulinemica.
• Vasculitis leucocito clástica cutánea
• Miscelanea : Cogan, Behcet, Policondritis recidivante
 CLASIFICACION (2)
2. Secundario
• Vasculitis asociada con infeccion
• Vasculitis asociada con enf tej conectivo
• Vasculitis inducida por drogas
• Vasculitis asociada con malignidad
• Vasculitis Post transplante organico
TIPO DE VASO
 CLASIFICACION (3)
Vasculitis asociado a complejos inmunes
ANCA ASOCIADA • Vasculitis con
• Vasculitis asociado con ETC
• Polyarteritis nodosa Inflamación
• Vascultis de hipersendibilidadgranulomatosa
•• Purpura
Poliangitis
deMicroscopica
Henoch-Schoenlein
•• Vasculitis
Granulomatosis de • Arteritis de celulas
Hipocomplementemicagigantes
Wegener
• Vasculitis Crioglobulinemica• Granulmatosis de
• Sindrome de Churg Straus
• Enfermedad de Good PastureWegener
• Eritema elevatum diminutum • Sindrome de Churg-
Strauss.
• Angitis primaria de SNC
• Sindrome de Cogan
CLASIFICACION ACR
CHAPELL HILL
CHAPELL HILL
 VASCULTIIS VASOS PEQUEÑOS ASOCIADO A
ANCA

 Granulomatosis de Wagner : Inflamacion

granulomatosa necrotizante , muy
frecuentemente afeca en tracto respiratorio
Sindrome de Churg Strauss: Ocurre en
asociacion con asma, eosinofilia, e inflamacion
granulomatosa necrotizante
Poliangitis Microscopica: Vasculitis pauciinmune
en la ausencia de asma y eosinofilia sin evidencia
de inflamacion granulomatosa
 VASCULTIS ASOCIADA A ANCA:
PATOGENESIS
• Los tres asociados a
presencia de
autoanticuerpos sericos
contra los componentes de
citoplasma de neutrofilo
• ANCA activa neutrofilos ,
los cuales luego se
adhieren a celulas
endoteliales y liberan
mediadores de
inflamacion y produce
daño celular
 ANCA: COMPROMISO
1. SINTOMAS GENERALES
2. DERMICO: Purpura, nodulos
3. RENALES: hematuria , proteinuria, falla renal.
4. PULMONARES: cavidades , nodulos, hemoptisis
5. CARDIACOS: BAV
6. NEUROLOGICOS: MNM
 AUTOANTICUERPOS ANCA

Proteinase 3 Myeloperoxidase Negative

(PR3/c-Anca) (MPO/p-ANCA)
Granulomatosis de 70% 25% 5%
Wagener.
Poliangitis 40% 50% 10%
Microscopica
Sindrome Churg-Straus 10% 60% 30%
Glomerulonefritis 20% 70% 10%
Pauciinmune

PAM con ANCA p (MPO)

GRANULOMATOSIS WAGENER con ANCA c
 TERAPIA
INDUCCION MANTENIMIENTO
• Pulsos de corticoides. • Corticoides
• Imunosupresores • Immunosupresores
• Ciclofosfamida (azatioprina,
• Plasmaferesis Metotrexate)
• Inmunoglobulina • Cotrimoxazol
• Anticuerpos
monoclonales
 • 1. Señalar la respuesta incorrecta respecto al
concepto de vasculitis:
– A) Es un proceso inflamatorio.
– B) Es un proceso supurativo.
– C) Se afecta la pared vascular.
– D) Se produce isquemia de los tejidos afectos.
– E) Se produce necrosis de los tejidos afectos.

Respuesta: A
 • 2. Un paciente de 50 años desarrolla un
púrpura palpable en extremidades inferiores ,
poco después de tomar Alopurinol. Se toma
muestra de biopsia cutánea y se retira el
fármaco. Señale cuál será el hallazgo más
probable en la biopsia cutánea:
– A) Vasculitis necrotizante.
– B) Vasculitis eosinófila.
– C) Infiltración cutánea por mastocitos.
– D) Vasculitis granulomatosa.
– E) Vasculitis leucocitoclástica.

Respuesta: E
 • 3. ¿Cuál de las siguientes vasculitis no se
considera de gran vaso?:
– A) Arteritis de la arteria temporal.
– B) Enfermedad de Takayasu.
– C) Enfermedad de Kawasaki.
– D) Vasculitis asociada a la policondritis recidivante.
– E) Vasculitis asociada al síndrome de Cogan.

Respuesta: C
Enfermedad de Behçet
 • 4. Entre los siguientes hallazgos, uno NO
forma parte de los criterios diagnósticos de la
enfermedad de Behçet. ¿Cuál es?:
– A) Ulceras orales recurrentes.
– B) Ulceras genitales recurrentes.
– C) Lesiones oculares.
– D) Artritis.
– E) Prueba de patergia positiva.

Respuesta: D
 • 5. ¿Cuál de los siguientes criterios es
imprescindible para el diagnóstico clínico de
enfermedad de Behçet?:
– A) Ulceras recurrentes en escroto.
– B) Uveítis.
– C) Ulceraciones orales recurrentes.
– D) Prueba de patergia positiva.
– E) Eritema nodoso.

Respuesta: C
 • 6. Varón de 28 años que presenta en su ojo
izquierdo cuadro de vasculitis retiniana severa
y edema macular con una agudeza visual 0.1.
El paciente refiere historia de aftas bucales y
genitales recidivantes. En base a los hallazgos
clínicos y a la historia del paciente ¿cuál
considera, de los siguientes, que es el
diagnóstico más probable?:
– A) Sarcoidosis.
– B) Enfermedad de Behçet.
– C) Esclerosis múltiple.
– D) Tuberculosis.
– E) Sífilis.
Respuesta: B
  7. Un varón de 30 años presenta artralgias en
rodillas y tobillos, ulceraciones aftosas en labios
y genitales externos, uveitis, foliculitis, eritema
nodoso y fenómeno de patergia. Analítica:
leucos 20.000, aumento VSG. Anticuerpos
frente a mucosa bucal humana +. La
complicación neurológica más probable de
entre las siguientes que cabría esperar en este
enfermo es:
 A) Polineuritis sensitiva.
 B) Mioquimias faciales.
 C) Pseudotumor cerebri.
 D) Parestesias en MMII.
 E) Hemorragias puntiformes en encéfalo.
Respuesta: D
PÚRPURA DE de Schönlein-Henoch
 • 8. El diagnóstico de púrpura de Henoch-
Schönlein se establece definitivamente
cuando se encuentra:
– A) Asociación a dolor abdominal y/o afectación
articular.
– B) Presencia de hematuria.
– C) p-ANCA en sangre periférica.
– D) c-ANCA en sangre periférica.
– E) Inmunofluorescencia directa con depósito de
IgA en vasos de la dermis.

Respuesta: E
  9. Adolescente de 15 años con episodios de dolor
abdominal y artralgias en codos, rodillas, codos y
muñecas. En las últimas 24 horas le han aparecido
manchas rojizas en muslos. Lo más destacado de la
exploración física es la existencia de púrpura palpable
en nalgas y muslos. No presenta anemia, las
plaquetas son normales, la IgA está elevada y el
aclaramiento de creatinina es normal. Se objetiva
proteinuria de 1 gr/24 horas y 50-70 hematíes por
campo. En la biopsia renal se observa proliferación
mesangial y depósitos de IgA (+++) e IgG(+). El
diagnóstico más probable es:
 A) Vasculitis tipo PAN microscópica.
 B) Lupus eritematoso sistémico.
 C) Enfermedad de Wegener.
 D) Síndrome de Goodpasture.
 E) Síndrome de Schönlein-Henoch.

Respuesta: E
  10. Niño de 4 años que, dos semanas después
de presentar un proceso catarral, comienza con
dolor abdominal de tipo cólico, lesiones
eritematosas puntiformes en extremidades
inferiores, que se han hecho purpúricas en unas
horas, y dolor con tumefacción en tobillo
derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable
entre los siguientes?:
 A) Púrpura trombocitopénica idiopática.
 B) Púrpura anafilactoide.
 C) Trombastenia.
 D) Artritis reumatoide juvenil.
 E) Poliarteritis nodosa.

Respuesta: B
 • 11. ¿Cuál de los siguientes hechos es
indicación de corticoterapia en la púrpura
reumatoide (Schönlein-Henoch) en el niño?:
– A) Melenas.
– B) Síndrome nefrótico.
– C) Manifestaciones purpúricas extensas.
– D) Edemas en extremidades.
– E) Artralgias.

Respuesta: B
Enfermedad de Takayasu
 • 12. Señalar la respuesta incorrecta respecto a
la enfermedad de Takayasu:
– A) Afecta a los grandes vasos.
– B) Es más frecuente en las mujeres jóvenes y
niñas.
– C) Su histología es una panarteritis con
inflamación granulomatosa.
– D) La afección de vasos pulmonares de forma
aislada es frecuente.
– E) La forma de afección más frecuente es la III.

Respuesta: D
  13. Mujer de 35 años sin antecedentes
cardiovasculares, que presenta cuadro de tres meses
de evolución de fiebre, pérdida de peso, artralgias y
anorexia. Acude a Urgencias por accidente
cerebrovascular isquémico. En la exploración se
detecta discrepancia de presión arterial entre los
miembros superiores con disminuición marcada de
pulsos en miembro superior derecho. En analítica
presenta anemia moderada y elevación de la
velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico
más probable es:
 A) Disección aórtica.
 B) Enfermedad de Takayasu.
 C) Síndrome de Leriche.
 D) Enfermedad de Marfan.
 E) Endocarditis bacteriana.

Respuesta: B
Síndrome de Churg-Strauss
 • 14. Señalar la respuesta incorrecta respecto a
la vasculitis de Churg-Strauss:
– A) Se suele asociar a asma.
– B) Es una angeitis granulomatosa.
– C) Es más frecuente en varones.
– D) El pulmón y el riñón son los órganos que se
afectan con mayor frecuencia.
– E) El tratamiento de elección son los
glucocorticoides.

Respuesta: D
  15. Mujer de 30 años con historia de 15 años de
rinitis alérgica y de 10 años de asma extrínseco. Un
estudio médico de 5 años atrás demostró eosinofilia
periférica notable mantenida desde entonces. En el
momento actual, refiere dolor abdominal, presenta
un rash cutáneo y signos clínicos de mononeuritis
multiplex, así como infiltrados pulmonares en la
radiología simple de tórax. Con más probabilidad esta
paciente tendrá:
 A) Granulomatosis de Wegener
 B) Lupus eritematoso sistémico
 C) Síndrome de Churg-Strauss
 D) Esclerodermia
 E) Linfangioleiomiomatosis

Respuesta: C
  16. Mujer de 45 años, con fiebre, disnea, tos, rash
cutáneo, diarrea y disminución de sensibilidad en la
pierna derecha, de dos meses de duración.
Antecedente de asma desde hace 15 años. A la
exploración presenta nódulos subcutáneos en
superficies extensoras de miembros superiores,
sibilancias a la auscultación pulmonar y déficit
sensitivo en pierna derecha. Hemograma con con
38% de eosinófilos. Radiografía de tórax, con
infiltrados alveolares parcheados. ¿Cuál de los
siguientes diagnósticos es el más probable?:
 A) Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss.
 B) Neumonía eosinofíla crónica.
 C) Síndrome hipereosinófílo.
 D) Granulomatosis linfomatoide.
 E) Poliarteritis nodosa.

Respuesta: A
ARTERITIS de células gigantes
 • 17. Uno de los siguientes no es criterio
diagnóstico de arteritis de la temporal:
– A) Edad de inicio mayor de 50 años.
– B) VSG mayor de 50 mm./h.
– C) Cefalea de reciente comienzo.
– D) Biopsia anormal de la arteria temporal.
– E) Dolor y rigidez matutina de cinturas.

Respuesta: E
  18. La actitud diagnóstica inicial más correcta en
un paciente de 65 años con un cuadro clínico de
cefalea frontoparietal rebelde a analgésicos
habituales, de dos meses de evolución,
acompañada de astenia, anorexia, pérdida de
peso, fiebre y debilidad en cinturas escapular y
pelviana, con anemia y VSG de 110 mm en la
primera hora, debe ser realizar:
 A) TC craneal.
 B) Punción lumbar.
 C) Biopsia de la arteria temporal.
 D) Radiografía de senos paranasales.
 E) Determinación de ANCA (anticuerpos
anticitoplasma de los neutrófilos).
Respuesta: C
 • 19. ¿Qué se debe sospechar en un varón de 65
años que había consultado por dolor-
cansancio de la lengua y maseteros al comer
en las últimas semanas, y ahora aqueja
pérdida súbita de visión por un ojo?:
– A) Histeria.
– B) Obstrucción carotídea del lado de la ceguera.
– C) Arteritis de células gigantes.
– D) Meningioma de fosa anterior con afectación del
nervio óptico.
– E) Mucormicosis con afectación cervical.

Respuesta: C
 • 20. El tratamiento de elección de la arteritis
de la temporal es:
– A) Prednisona a dosis de 0.5 mg./kg./día.
– B) AINE.
– C) Ciclosporina.
– D) Ciclofosfamida.
– E) Prednisona a dosis de 1 mg./kg./día.

Respuesta: E
Granulomatosis de Wegener
 • 21. ¿Qué prueba resultaría más definitiva para
el diagnóstico en un paciente de 60 años que
presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis
múltiple, insuficiencia renal rápidamente
progresiva con hematuria y proteinuria?:
– A) Anticuerpos antinucleares.
– B) Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.
– C) Anticuerpos antimitocondriales.
– D) Test de Kwein.
– E) Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.

Respuesta: B
 • 22. ¿Cuál sería el diagnóstico entre los
siguientes, a considerar de entrada, en un
varón de 65 años con astenia intensa, esputos
hemoptoicos, episodios repetidos de sinusitis,
leucocitosis y proteinuria?:
– A) Lupus eritematoso diseminado.
– B) Artritis reumatoide.
– C) Panarteritis nodosa.
– D) Granulomatosis de Wegener.
– E) Angeítis de Churg-Strauss.

Respuesta: D
  23. Paciente de 45 años de edad acude a
consulta por un cuadro de 5 meses de evolución
de secreción nasal purulenta, tos con
expectoración hemoptoica y lesiones ulceradas
en encías. En el control analítico destaca un
creatinina de 2,3 mg/dL, y ANCAs positivos.
¿Que tratamiento sería el más adecuado para
nuestro paciente?:
 A) Metilprednisolona endovenosa a dosis de 1mg/kg
de peso hasta mejoría clínica.
 B) Mantener en observación sin tratamiento.
 C) Ciclofosfamida y prednisona.
 D) Azatioprina y prednisona.
 E) Plasmaféresis y ciclofosfamida.
Respuesta: C
  24. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones en
relación con la enfermedad de Wegener es
FALSA?:
 A) Es una vasculitis sistémica que afecta sobre todo a
vasos de mediano calibre.
 B) En ausencia de tratamiento cursa de manera
progresiva y con frecuencia mortal.
 C) Presenta con frecuencia afectación renal, que es
histológicamente indistinguible de la
glomerulonefritis necrótica con semilunas.
 D) En presencia de afectación pulmonar y/o renal, el
uso de ciclofosfamida vía oral es casi siempre
imprescindible para obtener un buen control de la
enfermedad.
 E) Se asocia a la presencia de anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilo (ANCAS) con patrón de
inmunofluorescencia de tipo citoplásmico.
Respuesta: A
panarteritis nodosa
 • 25. ¿Cuál de los siguientes virus se ha
asociado causalmente con la panarteritis
nodosa?:
– A) El de la hepatitis A.
– B) El de la hepatitis B.
– C) El citomelagovirus.
– D) El de la rubéola.
– E) El de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Respuesta: B
 • 26. ¿En cuál de los siguientes procesos
pensaría, ante un paciente con mononeuritis
múltiple?:
– A) Porfiria aguda intermitente.
– B) Uremia.
– C) Saturnismo.
– D) Crioglobulinemia mixta.
– E) Poliarteritis nodosa.

Respuesta: E
 • 27. Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN),
señale cuál de las siguientes afirmaciones es
FALSA:
– A) La lesión vascular es de distribución
segmentaria y se localiza sobre todo en la
bifurcación de los vasos.
– B) Riñón y corazón son los órganos más afectados.
– C) La afectación hepática es más frecuente en los
casos asociados al virus B o C de la hepatitis.
– D) Puede aparecer a cualquier edad, pero es
infrecuente en la infancia.
– E) El 98% de los casos presenta anticuerpos
CANCA positivos.

Respuesta: E
 • 28. En relación con los hallazgos de
laboratorio en la panarteritis nodosa (PAN),
señale la afirmación correcta:
– A) En más del 90% de los casos hay anticuerpos
anti-ribonucleoproteínas.
– B) En más del 90% de los casos hay antígeno de
superficie del virus de la hepatitis B.
– C) El hallazgo de títulos elevados de anticuerpos
antihistonas es muy específico.
– D) La ausencia de eosinofilia descarta el
diagnóstico.
– E) No existe ninguna prueba que sea específica.

Respuesta: E
artritis
CUADRO CLINICO

• Inflamatoria
• No inflamatoria
 ARTRITIS

• Anamnesis .
• Nº articulaciones comprometidas
• Evolución (Aguda – Crónica)
• Inicio
• Brusco
• Aditivo
• Migratorio
 ARTRITIS
• Grupos articulares más comprometidos
(grandes/pequeñas)

• Tipo de compromiso
• Simétrico
• Asimétrico

• Dolor (corta y larga evolución)

 ARTRITIS

• Rigidez: “torpeza”, “dificultad”, “incapacidad”

• Debilidad: “sensación de falta de fuerza”

• Impotencia Funcional

• Tiene otros compromisos?

ARTRITIS

Áreas de Inflamación
Aumentos de volumen
Deformidad
Limitación de movimientos
articulares
Dolor
 ARTRITIS
(nº de articulaciones afectadas)

Monoartritis Oligoartritis Poliartritis

1 art 2-3 art >3 art

AGUDAS Semanas CRONICAS

 MONOARTRITIS POLIARTRITIS

INFLAMATORIAS INFLAMATORIAS
• Por Cristales •Artritis Reumatoide
• Infecciosas •Enfermedad Reumática
•Espondiloartropatías
NO INFLAMATORIAS
•Por Cristales
• Degenerativas (artrosis) •Infecciosas
• Necrosis ósea aséptica
•Postinfecciosas (reactivas)
• Tumorales
• Traumáticas
• Mecánicas (inestabilidad NO INFLAMATORIAS
ligamentosa)
•Degenerativas (artrosis)
•Hemofilia

Semiología Médica, 2ª ed, Dr. Alejandro Goic

 LIQUIDO SINOVIAL
MEDIDA NORMAL NO INFLAMATORIO INFLAMATORIO SEPTICO HEMORRAGICO

Volumen <3,5 ml >3,5 ml >3,5 ml >3,5 ml >3,5

Claridad Trasnp Transpar Trans a opaco Opaco Hemorrag
Color Clara Amarrillo Amar opalesc Amar-verd Rojo
Viscosidad Alta Alta Bajo Variable Variable
Leucocitos <200 200-2000 2000 – 10000 >100000 200-2000
% PMN <25 <25 >50 >75 50-75
Cultivo Negativo Negativo Negativo Positivo Negativo
Proteína 1-2 1-3 3-5 3.5 4-6
LDH Muy bajo Muy bajo Alto Variable Similar
Glucosa = sérico = sérico >25, > sérico <25 ,< =sérico
sérico
 ARTRITIS SEPTICA
• Infección seria ( pronto tratamiento)
• Monoartritis aguda
• Localizacion : rodilla . Cadera, hombro
• Germenes: Coco Gram (+): 80-90% ( Sf aureus)
Bacilo Gram negativo : 10-20%
• Via de diseminacion : Hematogena, local.
• Diagnostico : Artrocentesis y estudio de LQDO.
• Gram : contribuye en 60-80% , Hemocultivo 50%
• Tratamiento EV ( 2 semanas) luego VO por 4 semanas.
• Cirugia en casos selectos.
 ARTRITIS REUMATOIDE
• Enfermedad crónica sistémica de origen autoinmune
que afecta primariamente las articulaciones sinoviales,
usualmente en patrón simétrico
• Es la mas común y mas seria de artrtis inflamatorias
• 24 nuevos casos de AR por 100000 de población por
año.
• Mas frecuente en mujeres : 2-3 veces mas frecuente
que en hombres.
• Prevalencia: 1%
• Relación 3 mujeres por cada hombre.
• Edad de presentación: 35-40 años.
 FISIOPATOLOGIA

Factores ambientales:
- Infecciones: VEB,
Predisposición
CMV, micoplasma, CONSECUENCIA
individual: HLA DR4,
rubeola, parvovirus INMUNOLÓGICA
DR1, DR10. Poligénica
- Tabaco (único factor
demostrado).
 ETIOPATOGENIA: INMUNOLOGÍA
INMUNOSUPRESORES
Infiltración LT CD4 (CD69) en sinovial (perivascular)
(METOTREXATE,
LEFLUNOMIDA,CTC…)

ANTI-TNF
LTCD4 TNF
(+) Macrófagos → Il1, Il6, ETANERCEPT)
(INFLIXIMAB,
ENFERMEDAD
SISTÉMICA
(+)RITUXIMAB
LB → AutoAc (FR, anticitrulina, IC)

Citoquinas → PANNUS (fibroblastos, mastocitos

AINES, CTC
y osteoclastos) DESTRUCCIÓN
proteasas ÓSEA
AFECCION ARTICULAR
 CUADRO CLINICO
• St generales: artromialgias, pérdida de peso,
febrícula, depresión...
-Afectación POLIARTICULAR
-Tumefacción SIN ERITEMA
-SIMÉTRICA
-St ppal: DOLOR al movimiento.
-Predominio articulaciones pequeñas: manos y pies.
-RIGIDEZ matutina ≥ 1h

Las más frecuentes: Fase avanzada:

-METACARPOFALÁNGICAS -Carpo en tenedor
-Pulgar en Z
-MUÑECA -Desv cubital de dedos
-INTERFALÁNGICAS PROXIMALES (IFP) -Hiperext IFP (cisne)
-METATARSOFALÁNGICAS.
CLÍNICA EXTRARTICULAR. Relacionado con nivel de FR
• NÓDULOS REUMATOIDES:
• 20-30% de los pacientes. Es un fenómeno vasculítico.
• El 100% tienen FR +.
• Generalmente asintomáticos. Pueden infectarse.
• Localizados: CODO, zonas de roce, occipucio,
periarticulares, tendon de Aquiles, meninges, pleura, corazón,
médula espinal…
• AP: centro necrótico, histiocitos en empalizada.
• VASCULITIS
• PIEL: necrosis, púrpura, úlceras, pioderma gangrenoso.
• Nervioso: mononeuritis múltiple, polineuritis.
• Infartos viscerales.
 CLÍNICA EXTRARTICULAR
• PLEUROPULMONAR (más en hombres)
• Pleuritis con derrame pleural: Glu ↓↓ y Complemento↓
• Fibrosis intersticial con alteración de la DLCO
• HTPulmonar (raro).
• Bronquiolitis obliterante en tto con penicilamina
• Nódulos:cavitación, fístulas, neumotórax.
• Sd de CAPLAN: AR + neumoconiosis
• CARDÍACA
• Pericarditis.
• Dilatación raíz A: Iao.
• Otras: taponamiento, arritmias…
 CLÍNICA EXTRARTICULAR
• SD DE FELTY
• ESPLENOMEGALIA
• CITOPENIAS (neutropenia)
• Hiperpigmentación de mmii y úlceras.
• Adenopatías.
• Pleuropericarditis.
• NEFROPATÍA
• AINEs: IRe prerrenal.
• Sd nefrótico por amiloidosis secundaria.
• GMN por fármacos, per sé, por vasculitis
• Túbulo-intersticial: Sd de Sjogren.
 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Apoyan al dx clínico. Ningún hallazgo es dx en sí.

1. Tumefacción de partes blandas (lo más precoz).

2. Osteopenia yuxta-articular.
3. EROSIONES ÓSEAS:
- Mal pronóstico si precoces.
- En forma de quistes subcondrales o pérdida de
cartílago.
4. Luxaciones/subluxaciones.
5. LA RX PUEDE SER NORMAL
6. La RMN de manos ofrece mayor sensibilidad que la Rx
 HALLAZGOS DE LABORATORIO
• FACTOR REUMATOIDE:
• AutoAc contra la fracción Fc de la IgG.
• Sensibilidad: 75% aprox. Especificidad 70-90%.
• El 5% de sanos y el 15 % de más de 65ª lo tienen. (el 1/3
de los FR+ tienen AR).
• No sirve como screening ni como seguimiento sino como
pronóstico. Como diagnóstico sirve para confirmar si clínica
sugestiva de AR.
• Elevado en 100% de nódulos sc o vasculitis.
• Elevado en: LES, Sjogren, hepatopatías, lepra, sarcoidosis, TBC,
mononucleosis, FPI, endocarditis…
 HALLAZGOS DE LABORATORIO
• AC ANTI PCC (anti péptido cíclico citrulinado)
o ANTICITRULINA:
• Sensibilidad similar al FR aunque más precoces.
• Especificidad muy superior (>90%).

• ANA: Aparecen a títulos bajos en el 30%.

AC QUE NOS INTERESAN EN AR:

- FACTOR REUMATOIDE
- AC ANTI CITRULINA
 DIAGNÓSTICO. CRITERIOS ACR (antiguos)

Rigidez matutina Artritis de 3 o

Simétrica.
> 1h más áreas

Artritis de las Nódulos Factor

manos reumatoides reumatoide

Alteraciones rx
típicas (erosiones
u osteopenia)
 DIAGNÓSTICO. CRITERIOS ARA (antiguos)
Al menos 4:

1. Rigidez matutina > 1h

2. Artritis de 3 o más áreas. >6 semanas
3. Simétrica.
4. Artritis de las manos
5. Nódulos reumatoides
6. Factor reumatoide
7. Alteraciones rx típicas (erosiones u osteopenia)
 DIAGNÓSTICO. CRITERIOS (2010)

Sinovitis en al menos una localización + exclusión de otras

causas + 10 puntos en la siguiente clasificación:
– Número y lugar de articulaciones afectas:
• De 4 a 10 grandes: 1 punto
• De 1 a 3 pequeñas: 2 puntos.
• De 4 a 10 pequeñas: 3 puntos.
• Más de 10 (con al menos participación de una pequeña): 5 puntos.
– Anomalías serológicas (FR, anti CCP)
• Positivos “bajos”. 2 puntos
• Positivos “altos” (más de triple de lo normal): 3 puntos
– Elevación de VSG ó PCR: 1 punto.
– Duración de los síntomas al menos 6 semanas: 1 punto.
 TRATAMIENTO
• En 1ª línea de tratamiento, considerándolo
más bien como alivio sintomático:
AINEs:
• (-) COOX1: Eficaces antiinflamatorios. Morbilidad digestiva.
Cardioprotección.
• (-) COOX2: -coxib: Igual eficacia. Menos morbilidad
digestiva. No cardioprotección.
• Hay que añadir IBP y como también tienen toxicidad renal
y + HTA hay que ponerlos a bajas dosis y quitarlos si se puede.
CORTICOIDES:
• SÍ modifican el curso aunque poco. Terapia puente.
• Prednisona o prednisolona a baja dosis.
 TRATAMIENTO. DARMEs
• Comenzar desde el principio si signos de
actividad de la enfermedad.
• Asociar FAME (MTX+anti TNF) es lo que mejor
resultado da ahora.
• METOTREXATO
• El FAME de elección INICIAL. Puede utilizarse como
monoterapia.
• Problemas: mucositis orointestinal, hepatopatía, anemia
(prevenir administrando ac folínico).
• LEFLUNOMIDA: OTROS INMUSUPRESORES:
• Inmunosupresor anti LT. -CICLOSPORINA Si enfermedad
• De segunda línea tras MTX. -AZATIOPRINA sistémica
-CICLOFOSFAMIDA
• Problemas: hepatopatía.
 TRATAMIENTO. FAME
• TERAPIAS BIOLÓGICAS (ANTICITOCINAS):
• Se utilizan si las terapias con MTX asociado a otros
FAME no han ido bien (esto dicen las guías aunque ya
se utiliza como primera línea junto a MTX). Se asocian
a los anteriores.
• Predisponen a infecciones, especialmente reactivación
de TBC: HACER MANTOUX.
• Incrementan el riego de neoplasias: linfoma.
• ANTITNF: INFLIXIMAB, ADALIMUMAB, ETANERCEPT,
GOLIMUMAB, CERTOLIZUMAB
• ANTI IL1: ANAKINRA
• ANTI CD20(antiLB): RITUXIMAB Si fallan los ANTI TNF
• ANTI CTLA4 (LT): ABATACEPT
• ANTI IL-6: TOCILIZUMAB
 GUÍA DE TRATAMIENTO
• AINE+Corticoide (en todos los escalones)
INICIAL • METOTREXATO + ácido folíco

• ASOCIAR TERAPIAS BIOLÓGICAS

• (---mab, etanercept, anakinra)

• MTX + RITUXIMAB/ABATACEPT/TOCILIZUMAB

• ASOCIAR INMUSUPRESORES

SI AFECTACIÓN SISTÉMICA: CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA, CICLOSPORINA.

 GOTA : EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia: varones, y mujeres
posmenopausicas, aproximadamente 2,7%
• Prevalencia aumenta con la edad , se eleva a
9% en hombres mayores de 80 años, y a 6%
en mujeres
 Gota
• Grupo de enfermedades

– Hiperuricemia
– Artritis aguda por cristales de urato
monosódico (GOTA AGUDA).
– Agregados de cristales de urato monosódico
– Enfermedad renal
Metabolismo de las purinas
 Gota
Patogenia
2/3
Síntesis de Purinas
Dieta
Recambio Celular
1/3

Pool de Urato Soluble

(1200 mg)

Excreción Excreción DEPÓSITO TISULAR

Digestiva Renal
200 mg 300-600mg
GOTA
 Eliminación del ácido úrico
• 65% eliminación renal

• 33% eliminación extrarrenal

– Saliva
– Jugo gástrico
– Secreciones pancreáticas
– Intestino

• 2% uricólisis tisular
 Propiedades físicas del ácido úrico
• Ácido débil

• Forma sales
– 98% Urato monosódico

• Cristales en líquido sinovial, tofos

– Urato monosódico monohidratado

• Cálculos renales
– Urato acidificado en túbulos se convierte en
ácido úrico
 Epidemiología
• Urato monosódico sérico
– Supera 7 mg/dl : límite de solubilidad
– Saturación de líquidos del organismo
• Hiperuricemia
– Prevalencia
• 2,3% - 41,4%
– Factores asociados
• Edad
• Peso, talla
• Niveles de creatinina, nitrógeno ureico
• Presión arterial
• Consumo de alcohol
 Concentración normal de urato
• Niños
– 3-4 mg/dl

• Adultos
– Aumenta 1-2 mg/dl
– Varones a partir de la pubertad
– Mujeres después de menopausia

– Estrógenos disminuyen reabsorción tubular

de urato
 ACIDO URICO
• Prevalencia
– 1 – 15.3%

• Incidencia anual
– 4.9% Urato > 9 mg/dl
– 0.5% Urato 7 – 8.9 mg/dl
– 0.1% Urato < 7 mg/dl
 CLASIFICACION.
GOTA PRIMARIA (90%):
• Defectos enzimáticos desconocidos.
• Exceso en producción de ácido úrico.
• Déficit en excreción.
GOTA SECUNDARIA (10%):
•  en recambio de ácidos nucleicos (leucemias).
• Nefropatías crónicas ( en excreción del ácido úrico).
• Errores congénitos del metabolismo.
 Gota primaria
Hipoexcreción ácido úrico Hiperproducción ácido úrico
90% de los casos • 10% de los casos

Mecanismo • Mecanismo
 Disminución de la filtración de – Trastorno metabólico no
determinado
ácido úrico
 Aumento de la reabsorción
 Reducción de la secreción • Herencia poligénica

Herencia poligénica
 Gota secundaria
• Insuficiencia renal crónica

• Fármacos
– Diuréticos de asa o tiazídicos
– AAS a dosis bajas
– Ciclosporina

• Neoplasias hematológicas

• Defectos enzimáticos raros

 CONTEXTO CLINICO

HIPERURICEMIA ASINTOMATICA:
• Aparece en la pubertad de varones y menopausia en mujeres.

ARTRITIS GOTOSA AGUDA:

• Inicialmente monoarticular.

PERIODO INTERCRITICO ASINTOMATICO:

• Cada vez más cortos y con tendencia a ataques
poliarticulares.

GOTA TOFACEA CRONICA:

• Invalidante, con erosión y destrucción osteo-articular.
• I.R.C en el 20% de los pacientes.
 Hiperuricemia asintomática
• Niveles elevados de ac urico sin sintomas
• La mayoría de los pacientes cursan
asintomáticos de por vida.
• Casi todo los pacientes con gota son
hiperuricemicos, pero solo el 5% de
hiperuricemicos hacen gota.
• Acaba con crisis de gota o nefrolitiasis
• Se requieren 20 años de hiperuricemia
antes de la primera crisis de artritis
gotosa o urolitiasis
 GOTA AGUDA:ARTRITIS GOTOSA
AGUDA
• Factores precipitantes (Baja temperatura, Acidosis, Disminución súbita de niveles de
urato, Consumo de alcohol, Abuso dietético, Traumatismos, intervenciones quirúrgicas)

• Edad de presentación
– 40-60 años
• Localización
– 85-90% monoarticular
• Primera metatarsofalángica (podagra)
• Tobillo
• Rodilla
• Muñeca, dedos de mano, codo
 (I)GOTA AGUDA:ARTRITIS GOTOSA
AGUDA
• Forma de presentación
– Inicio súbito, durante la noche
– Eritema, calor, tumefacción, dolor
– Fiebre.

• Duración del episodio

– Crisis leves, 1-2 días
– Crisis intensas, días a semanas
 (I)GOTA AGUDA:ARTRITIS GOTOSA
AGUDA
• Laboratorio

– Leucocitosis
– Aumento de reactantes de fase aguda

– Líquido sinovial
• Inflamatorio
• Cristales con forma de aguja, birrefringencia
negativa
Cristales intra y extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia
negativa al microscopio de luz polarizada
 Paso de cristales

Mecanismo
de tejidos blandos
al líquido sinovial
 (II) GOTA INTERCRITICA
• Períodos entre crisis gotosas

• Segunda crisis
– 62% primer año
– 16% 1-2 años
– 11% 2-5 años
– 4% 5-10 años

• Cuadro único
– 7% de los pacientes
 (III) GOTA TOFÁCEA CRÓNICA
• Gota poliarticular crónica
– Ausencia de períodos intercríticos

• Tiempo variable para su desarrollo

– 3-42 años

• Determinantes de la formación de tofos

– Nivel sérico de urato
– Severidad de la enfermedad renal
– Administración de diuréticos
 (III) GOTA TOFÁCEA CRÓNICA
• Tofos
– Depósitos de cristales de urato
• Cartílago
• Membrana sinovial
• Tendones
• Tejidos blandos
 Mano

Localización
Pie
Rodilla
Superficie cubital
del antebrazo
Bursa olecraneana
Antehélix de la
oreja
Tendón de Aquiles
 Erosiones con

Radiología
bordes
escleróticos y
rebordes
colgantes
 Nefropatía por ácido úrico
• Frecuencia de nefrolitiasis
– 10-25% de pacientes con gota

• Localización
– Conductos colectores, uréteres
– Lugares con máxima acidificación y
concentración

• Factores de riesgo
– Nivel sérico de urato > 13 mg/dl
– Eliminación renal de ácido úrico > 1100 mg/24h
 Trastornos asociados con
hiperuricemia
Trastorno Frecuencia de Mecanismo
hiperuricemia
Hipertrigliceridemia 80% Dieta, trastornos de eliminación de
triglicéridos
Hipertensión arterial 22-38% Urato aumenta reabsorción tubular
de sodio
Diabetes mellitus 2-50% Urato suprime secreción de
insulina, insulina aumenta
reabsorción tubular de urato
Alcoholismo - Aumenta ácido úrico al acelerar
metabolismo del ATP
Preeclampsia 100% Disminución del aclaramiento renal
de urato
TRATAMIENTO
 Artritis gotosa aguda
• Terapia inicial
– Colchicina
– AINEs

• Contraindicación a vía oral o AINE

– Colchicina intravenosa
– Corticoides intrarticulares, parenterales

• No iniciar fármacos hipouricemiantes

• Si uso de hipouricemiantes cronicos:
continuar.
 Colchicina
• Dosis
– Oral
• 0,5 mg cada 8h
– Intravenosa
• 1-2 mg, seguido por 1 ó 2 dosis de 1 mg cada 6 h,
total ≤4 mg

• Mecanismo
– Disminuye moléculas de adhesión, receptores
de citocinas
• Neutrófilos
• Células endoteliales
• Macrófagos
 AINEs
• Fármaco de elección

– Indometacina
• Dosis 50 mg c/6-8h
– Otros
• Naproxeno
• Ibuprofeno
• Ketoprofeno
• Sulindaco
• Piroxicam
 Glucocorticoides
• Intra-articulares
– Gota aguda limitada a 1 articulación

• Oral, IM, IV
– No estudiado de forma sistemática
– Rebote al interrumpir el tratamiento
 Profilaxis de crisis agudas
Colchicina AINE
• 0,6 mg/1-3 veces al día • Indometacina 25 mg c/12h
• Intolerancia a colchicina

• Duración de la profilaxis
 Lograr nivel de urato normal
 Ausencia de crisis agudas por
3-6 meses
 Control de la hiperuricemia
Hipouricemiantes Uricosúricos
• Alopurinol • Probenecid
• Febuxostat • Sulfinpirazona
 Inhibidores de la xantino-oxidasa
Alopurinol Febuxostat
• Dosis • Dosis
– 300 mg/d – 80-120 mg/día
– Máxima 800 mg/d – Mayor efecto
hipouricemiante
• Objetivo
– Urato <6mg/dl
 Uricosúricos
• Mecanismo
– Compiten con el transportador de ácido
úrico en el túbulo proximal
– Aumentan excreción renal de ácido úrico

• Requerimientos
– ACE >80 ml/min
– Uricosuria <800 mg/24 h
 Uricosúricos
Probenecid Sulfinpirazona
• Dosis • Dosis
– 500 mg-3 g al día, cada 8-12 h – 300-400 mg, cada 6-8 h

• Riesgo de formación de
cálculos renales
ARTRITIS POR CRISTALES DE
PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO
 Artritis por cristales de pirofosfato
cálcico dihidratado
• Calcificación de la matriz del tejido conectivo
– Cartílago hialino
– Meniscos
– Ligamentos
– Tendones

• Sinónimos
– Condrocalcinosis
– Artritis por pirofosfato
– Pseudogota
 Epidemiología
• Edad
– Prevalencia aumenta con la edad
– Inusual en menores de 50 años

• Prevalencia de condrocalcinosis
– 44%, mayores de 84 años
– 36%, 75-83 años
– 15%, 65-73 años
 Episodio inflamatorio
• Paso de cristales al líquido sinovial

– Activación de macrófagos, condrocitos

• Aumento de metabolitos del ácido araquidónico
• Liberación de citoquinas

– Influjo de neutrófilos
 Presentaciones clínicas
• Pseudogota

• Pseudoartrosis

• Pseudoartritis reumatoide

• Pseudotofáceo

• Compromiso del esqueleto axial

 Pseudogota
• Localización
– Rodilla, muñeca, tobillo

• Desencadenantes
– Trauma, trastorno médico o quirúrgico,
bifosfonatos

• Laboratorio
– Leucocitosis
– Aumento de reactantes de fase aguda
 Inflamatorio

Líquido sinovial
Cristales
romboidales,
birrefringencia
positiva
 Tratamiento de pseudogota
• Artritis aguda
– Anti-inflamtorios no esteroideos
– Corticoides intra-articulares
– Corticoides sistémicos

• Profilaxis
– Colchicina
 29. La monoartritis aguda febril no se presenta
en:

A. Artritis séptica
B. Pseudomonas
C. Espondiloartropatías
D. Tuberculosis
E. Gonococo

Respuesta: c
 30. Un paciente de 40 años, obeso e hipertenso tratado con
diuréticos, viene al Servicio de Urgencia del hospital con
una historia de 12 horas de dolor severo e inflamación en
la rodilla derecha, que le ha impedido conciliar el sueño.
El examen físico muestra aumento de volumen,
enrojecimiento y fluctuación de la rodilla derecha. ¿Cuál
sería el proceder diagnóstico de urgencia más adecuado?:
a) Obtener una radiografía de rodillas.
b) Realizar una ecografía y un TAC para demostrar la presencia
de líquido articular.
c) Solicitar los niveles de ácido úrico, creatinina,velocidad de
sedimentación y PCR.
d) Obtener el líquido sinovial por punción e investigar la
presencia de microcristales y bacterias.
e) Inmovilizar la rodilla, prescribir analgésicos y enviar al
paciente a su domicilio.

Respuesta: d
 31. Un hombre de 69 años, sin antecedentes
médicos de interés, presenta una monoartritis
aguda de rodilla. La radiografía simple de rodilla
muestra calcificación de ambos meniscos, ¿Cuál
de las siguientes exploraciones complementarias
hay que solicitar en primer lugar para establecer
la etiología de la artritis?:

a) Determinación de ácido úrico en sangre

b) Artroscopia de rodilla
c) Examen del líquido sinovial con microscopio de
luz polarizada.
d) Resonancia magnética nuclear de la rodilla
e) Determinación de factor reumatoide en sangre

Respuesta: c
 32. Un paciente de 40 años, consumidor de
cantidades elevadas de bebidas alcohólicas,
desarrolla una artritis muy dolorosa de rodilla
derecha. ¿Cuál de las siguientes sería la
actuación urgente más adecuada?

a) La obtención de radiografías de ambas rodillas

b )El análisis de los niveles de ácido úrico en sangre.
c) El tratamiento con alopurinol, si el paciente
tieneantecedentes de hiperuricemia.
d) La extracción de líquido sinovial para
análisis,cultivo y examen de microcristales
e) Comenzar tratamiento con antibióticos por
víaintravenosa.

Respuesta: d
 33¿ Cuál de estas afirmaciones es FALSA conrespecto a las
artritis inducidas por microcristales?:
a)Pueden ser producidas por cualquiera de lossiguientes
cristales: urato monosódico, pirofosfatocálcico,
hidroxiapatita cálcica y oxalato cálcico.
b)El depósito de cristales puede producir cuadrosclínicos
similares a la artritis reumatoide o
laespondilitisanquilosante.
c)Los cuadros clínicos producidos son específicospara
cada uno de los tipos de cristalesdepositados.
d)Para hacer el diagnóstico es imprescindible elestudio
del líquido sinovial con microscopio de luzpolarizada
para identificar el tipo de cristales.
e)El líquido sinovial suele ser de tipo inflamatorio,aunque
en ocasiones existen cristales en ausenciade
inflamación.

Respuesta: c
 34. Una mujer de 60 años acude por la aparición aguda
de inflamación y dolor en su rodilla derecha. No refería
antecedente traumático o una historia previa de
artritis. La exploración física demostró la presencia de
derrame articular y aumento de temperatura en su
rodilla derecha. El factor reumatoide fue negativo y el
ácido úrico sérico era de 3,2 mg/dl. El diagnóstico más
probable se establecería por:
a)La respuesta terapéutica a esteroides intraarticulares.
b)Niveles elevados de calcio sérico.
c)Un recuento de células blancas en líquido sinovialde
500/mm3 con baja viscosidad.
d)La presencia de una fina línea de calcificación en
laradiografía de la rodilla afectada.
e)Una respuesta excelente a un curso corto
detratamiento con indometacina.

Respuesta: d
 35. No es una característica de la gota:
a)La artritis afecta predominantemente a
lasarticulaciones de las extremidades inferiores.
b)En el líquido articular se observa un aumento
delos leucocitos polimorfonucleares.
c)Entre las crisis de podagra el enfermo
estácompletamenteasintomático.
d)La manera más habitual de presentación es
enforma de monoartritis.
e)Los cristales dan birrefringencia positiva cuando
seexaminan con microscopio de luz polarizada

Respuesta: e
 36. Un paciente hiperuricémico que habitualmente
toma 100 mg de alopurinol al día acude a
urgencias con dolor agudo y signos inflamatorios
en rodilla derecha. Se realiza artrocentesis y en el
microscopio de luz polarizada se observan
cristales intracelulares con birrefringencia
negativa. ¿Qué actitud terapéutica entre las que a
continuación se indican, es la más adecuada en
este caso?
a) Suspender alopurinol e iniciar tratamiento con
colchicina.
b) Suspender alopurinol i comenzar con AINE.
c) Añadir un AINE hasta que la crisis remita.
d) Aumentar la dosis de alopurinol a 300 mg/día.
e) Sustituir el alopurinol por un uricosúrico
Respuesta: c
GRACIAS POR LA ATENCIÓN