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Hematuria: orientación diagnóstico-terapéutica

M.C. Tauler Girona

ABS Sant Vicenç dels Horts. Barcelona

Resumen La hematuria constituye uno de los signos de enfermedad renal. El reto del pediatra es realizar
los exámenes adecuados para diagnosticar la patología subyacente, evitando un exceso de
pruebas. La clínica y la presencia de alteraciones en el sedimento, proteinuria importante,
cilindruria y hematíes pequeños en orina orientarán en el origen de la hematuria. La hematuria
puede presentarse como hematuria macroscópica, microhematuria asintomática y
microhematuria con hallazgos anormales. El tipo de hematuria (macro o microscópica), la
existencia de proteinuria asociada y que haya síntomas o signos clínicos, junto a la hematuria,
ayudan a establecer una actitud diagnóstico-terapéutica.
Palabras clave Hematuria; Formas clínicas; Algoritmos diagnósticos y tratamiento.

HEMATURIA: DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ORIENTATION

Abstract Haematuria is a sign of kidney disease. Paediatrician have to do specific tests to make the
diagnosis of the renal disease and avoid an excess of them. Clinical aspects and abnormal
urinalysis,large proteinuria, cilindruria and small red cell in urine suggest the aethiology. Clinical
forms of haematuria are gross haematuria, isoled microscopic haematuria and microscopic
haematuria with abnormal findings. The type of haematuria (macro or microscopic), and
proteinuria associated and the presence of clinical signs and simptoms can help to establish the
diagnosis and the management of kidney disease.
Key words Hematuria; Clinical forms; Diagnosis algorithm and management.

Pediatr Integral 2005;IX(5):337-348.

INTRODUCCIÓN o signos clínicos, que puede correspon- trolando periódicamente en la consulta

Es importante tener un criterio racio-
nal al estudiar la hematuria en el niño.
La hematuria constituye uno de los sig-
nos más indicativos de enfermedad renal
junto a la proteinuria.
Dado que el hallazgo de hematuria en
un niño es relativamente frecuente (apro-
ximadamente un 4% de los niños presen-
tan hematuria en un screening rutinario),
el pediatra de Atención Primaria se plan-
tea, a menudo, la realización de diver-
sos exámenes complementarios con el fin
de llegar a un diagnóstico.
Existe una gran variedad de procesos
que pueden causar hematuria en el ni-
ño, que van desde patología considera-
da benigna, como la mayor parte de las
hematurias microscópicas aisladas, has-
ta la hematuria asociada a otros síntomas
der a otras patologías de pronóstico más
severo, como por ejemplo, las enferme-
dades glomerulares.
Los objetivos del pediatra deberían
ser:
1º. Confirmar la sospecha diagnóstica,
ya que existe la posibilidad de que se
negativice la hematuria en las si-
guientes determinaciones.
2º. Realizar los estudios que sean im-
prescindibles para el diagnóstico, evi-
tando un exceso de pruebas. Además,
la hematuria causa angustia familiar,
por lo que hay que intentar dar a los
padres una información precisa y tran-
quilizadora.
3º. Cuando exista información suficiente,
habrá de decidir si se remite al niño
al nefrólogo pediátrico para comple-
tar el estudio o puede seguirse con-
de pediatría.
DEFINICIÓN
En la orina normal se eliminan pe-
queñas cantidades de glóbulos rojos.
Se considera hematuria, si hay más
de 5 hematíes/mm3 en una muestra de ori-
na fresca y centrifugada, recogida con las
adecuadas medidas de higiene. En el clá-
sico recuento de Addis (débito de he-
matíes/minuto), es patológico cuando exis-
ten más de 5.000 hematíes/minuto.
La hematuria macroscópica se obje-
tiva con orinas de aspecto rojizo o de co-
lor coñac pero debe siempre confirmarse
el diagnóstico.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de hematuria micros-
cópica asintomática varía entre un 0,5-4% 337
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• Acetofenetidina sulta del pediatra de cabecera. El pa- en otras dos muestras al cabo de 2-3
TABLA I. • Antipirina pel de las tiras está impregnado en or- semanas.
Causas de orina totoluidina; el origen del color azul pro-
roja u oscura • Remolacha
• Benceno viene de la oxidación de esta sustan- Tipos de hematuria
• Pigmentos biliares cia debido la actividad peroxidasa li- a. Hematuria macroscópica. La orina
• Zarzamoras ke de la hemoglobina y la mioglobina se visualiza de color rojizo o coñac.
• Desferroxiamina que provoca una cambio de color. Correspondería a una cantidad de he-
• Difenilhidantoína La causa más frecuente de Dipstix (+) matíes en orina muy abundante (su-
• Hemoglobina para sangre es la presencia de la he- perior a 500.000 hem/min). Hay que
• Plomo moglobina que contienen los glóbu- descartar siempre otras sustancias
• Mioglobina los rojos. distintas a los hematíes que pueden
• Fenolftaleina La sensibilidad de la tira correspon- dar este aspecto (Tabla I).
• Fenotiacinas de a: 2-5 hem/campo de alta defini- Puede existir hemoglobinuria sin he-
• Piridio ción (5-10 hematíes/µL) o concentra- maturia en situaciones asociadas a
• Rifampicina ción de hemoglobina 0,015-0,062 hemólisis intravascular. Hay un des-
• Rodamina B mg/dl. censo de los niveles de haptoglobina
• Serratia marcencens Técnica. Hay que sumergir rápida- en sangre, provocando una colora-
• Uratos mente la tira reativa en orina, elimi- ción rosada en la orina. Se conocen
nar el exceso de orina y leer el re- varias sustancias que pueden causar
sultado en el plazo reglamentario. Es hemoglobinuria (Tabla II).
• Anilina importante realizar una buena téc- También puede haber situaciones de
TABLA II.
Sustancias que • Monóxido de carbono nica; ya que, pueden existir falsos po- mioglobinuria sin hematuria: el es-
pueden causar • Cloroformo
sitivos de la tira reactiva por retraso fuerzo físico intenso, el estatus con-
hemoglobinuria • Habas
en la lectura de la tira, sangre mens- vulsivo o lesiones musculares pueden
• Setas
trual, pH alcalino o por contamina- originar mioglobinuria.
• Naftaleno
ción con otras sustancias químicas. b. Hematuria microscópica. El aspec-
• Ácido oxálico
La presencia de altas cantidades de to de las orinas es normal. El diag-
• Fenacetina
ácido ascórbico o una elevada den- nóstico de microhematuria puede ser
• Fenol
sidad urinaria pueden dar falsos ne- casual, con motivo de un screening
• Fósforo
• Quinina gativos. realizado por algún otro motivo (re-
• Sulfonamidas Además, hay que recordar que exis- visión, etc.), o por presentar sinto-
ten sustancias que colorean las tiras matología urinaria o de algún otro sis-
reactivas en ausencia de hematíes, tema.
según los autores (Dodge, Vehaskari), dando apariencia falsa de hematuria. La hematuria macroscópica y la mi-
siendo más frecuente en el sexo femeni- Entre ellas, están la hemoglobina, la crohematuria son dos situaciones que
no. Estos valores bajan notablemente al mioglobina o los uratos (frecuentes en se interrelacionan en muchos casos.
repetir la analítica; por este motivo, se re- la orina del recién nacido). Existen pacientes con episodios de
comendaría investigar la microhematuria • Sedimento de orina. Es imprescin- hematuria macroscópica con micro-
sólo si persiste más allá de 2-3 semanas. dible para confirmar el diagnóstico de hematuria o sedimentos normales en-
La incidencia de la hematuria ma- presencia de hematuria. Se realiza tre los episodios; asimismo, la micro-
croscópica es de 0,13% (Ingelfinger). con 10-15 ml de orina fresca centri- hematuria puede evolucionar al cabo
No hay consenso actualmente sobre fugada; la muestra debe ser recogi- de tiempo a hematuria macroscópi-
la utilización de la tira reativa en orina co- da con las adecuadas medidas de hi- ca.
mo screening de enfermedades renales giene.
en la población infantil sana. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Criterio de microhematuria verda-
HEMATURIA GLOMERULAR-
dera:
DIAGNÓSTICO NO GLOMERULAR
Tira reactiva positiva → confirmación
Ante la sospecha de microhematu- microscópica: más de 5 hem/HPF de ori- La presencia de proteinuria impor-
ria en una tira reactiva, debe confirmar- na centrifugada, en 3 muestras recogi- tante, hematíes pequeños en orina, ci-
se el diagnóstico con 2-3 sedimentos de das en varias semanas de intervalo lindruria y el aspecto de las orinas de co-
orina realizados en posteriores semanas lor ocre son indicativos de enfermedad
antes de iniciar el estudio. Existen estudios que demuestran la glomerular.
negativización de la microhematuria
• Tira reactiva (dipstick). Es el primer al cabo de unas semanas. Por tanto, Existen varios signos que pueden ayu-
elemento de que se dispone para el nunca se iniciará el estudio de una mi- darnos a investigar la etiología de la he-
338 diagnóstico, ya que está en la con- crohematuria sin haberla confirmado maturia:
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Clínicos
• La macrohematuria, síndrome mic-
cional o disuria sugieren etiología no
glomerular. La microhematuria es más
frecuente en la hematuria glomeru-
lar.
• El aspecto de la orina es un dato sig-
nificativo: las orinas de color rosado o
rojas son características de las he-
maturias no glomerulares; la hematu-
ria de origen glomerular suele tener
un color ocre-marrón.
Analíticos
• La presencia de más del 80% de he-
matíes dismórficos en la orina apoya
el origen glomerular de la hematuria.
Estudios más recientes han propues-
to sólo una clase de hematíes dis-
mórficos, acantocitos o células G1,
para el diagnóstico de hematuria glo-
merular: valores iguales o superiores
al 5% de células G1 o acantocitos son
100% específicos y sensibles de las
glomerulopatías.
Más accesibles para el pediatra de
Atención Primaria son:
• La existencia de proteinuria importante
(> 2 + ó prot/creat > 0,2) junto a la he-
maturia es sugestiva de patología glo-
merular, excepto si se trata de una he-
maturia macroscópica.
• Comparación del volumen de los he-
matíes en sangre/orina. El VCM de los
hematíes urinarios es muy inferior a
los hematíes sanguíneos cuando el
origen de la hematuria es glomerular
(VCM sangre-VCM orina > 16 fl des-
carta hematuria de origen no glome-
rular). Valores de VCM de hematíes
en orina alrededor de 60-70 fl sugie-
ren origen glomerular.
• La presencia de cilindros en la orina
es signo casi patognomónico de glo-
merulopatía.
• Los glóbulos blancos en la orina indi-
can un proceso inflamatorio. Puede
tratarse de una glomerulonefritis o bien
de una infección urinaria. En este úl-
timo caso, la leucocituria se acompa-
ñará de bacteriuria y el urocultivo con-
firmará el diagnóstico.
ETIOLOGÍA
Diagnóstico diferencial de la hematu-
ria según su localización:
Glomerular
• Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa.
• Púrpura inmunoalérgica (síndrome de
Schönlein-Henoch).
• GN mesangioproliferativa.
• GN membranoproliferativa.
• Nefropatía IgA o enfermedad de Ber-
ger.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Síndrome hemolítico urémico.
• Vasculitis sistémica.
• Síndrome de Goodpasture.
• Defectos hereditarios de la membra-
na basal glomerular:
– Síndrome de Alport.
– Hematuria familiar benigna (enferme-
dad de las membranas finas).
• Síndrome onicopatelar.
• Nefropatía diabética.
Tracto urinario
• Infección bacteriana.
• Cistitis hemorrágica vírica.
• Litiasis renal.
• Tumores renales o vesicales.
• Obstrucción/reflujo vesicoureteral.
Vascular
• Coagulopatías.
• Trombopenias.
• Drepanocitosis.
• Malformaciones vasculares renales.
• Traumatismos renales.
• Síndrome de Nutcracker.
• Trombosis de la vena renal.
Intersticial
• Nefrocalcinosis.
• Pielonefritis aguda.
• Medicamentosas.
• Necrosis tubular aguda.
• Poliquistosis renal.
• Nefritis intersticial.
• Tuberculosis renal.
FORMAS CLÍNICAS
La hematuria puede presentarse en
forma de hematuria macroscópica, mi-
crohematuria asintomática y microhe-
maturia asociada a signos o síntomas pa-
tológicos/asociada a proteinuria. La in-
fección urinaria es la causa más frecuente
de hematuria macroscópica; la hipercal-
ciuria idiopática y las enfermedades fa-
miliares o genéticas hematúricas las más
• Infección urinaria
TABLA III.
• Estenosis del meato Causas más
• Irritación perineal frecuentes de
• Trauma hematuria
macroscópica
• Urolitiasis
• Hipercalciuria
• Coagulopatía
• Tumores
• Glomerular:
– Nefropatía IgA
– Síndrome de Alport
– Enfermedad de membranas finas
– Glomerulonefritis aguda
postinfecciosa
– Nefritis de Schönlein-Henoch
– Lupus eritematoso sistémico
habituales en la hematuria microscópica
asintomática.
Aunque en muchos procesos la he-
maturia puede aparecer de forma varia-
ble, podríamos considerar, desde un pun-
to de vista práctico, tres formas de pre-
sentación clínica:
a. Hematuria macroscópica.
b. Microhematuria asintomática.
c. Microhematuria con síntomas o sig-
nos asociados/microhematuria con
proteinuria.
Hematuria macroscópica
La prevalencia de la hematuria ma-
cróscópica es baja en pediatría (0,13%).
Más de la mitad de hematurias ma-
croscópicas tienen una causa fácilmente
reconocible por los datos de la historia clí-
nica; la infección urinaria es la causa más
frecuente de hematuria macroscópica.
Otras enfermedades que cursan con
hematuria macroscópica son: litiasis, trau-
matismos, alteración de la coagulación
o irritación perineal. En un grupo de me-
nor incidencia, estarían la hematuria re-
currente benigna, la glomerulonefritis agu-
da y la obstrucción ureteropélvica. Se
ha descrito la cistitis hemorrágica por ade-
novirus como probable causa de hema-
turia macroscópica dentro del grupo de
etiología no bien definida (Tabla III).
Microhematuria asintomática
Es una patología frecuente en el ni-
ño con una prevalencia de un 0,5-4%, aun-
que, si se repiten muestras de orina con 339
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TABLA IV. • Ampicilina
Fármacos que • Anfotericina
causan • Anticoagulantes
hematuria • Aspirina
• Tetracloruro de carbono
• Clorpromazina
• Clorotiacida
• Colchicina
• Corticoides
• Ciclofosfamida
• Indometacina
• Meticilina
• Penicilina
• Fenacetina
• Fenol
• Fenilbutazona
• Sulfonamidas
varias semanas de intervalo, puede dis-
minuir hasta menos de un 1%.
La hipercalciuria idiopática y las en-
fermedades hematúricas familiares o ge-
néticas (HMB, síndrome de Alport) son la
causa más frecuente de hematuria mi-
croscópica asintomática.
En un estudio realizado en un grupo
de niños con microhematuria asintomáti-
ca con seguimiento a los 12 meses (Ga-
veston County), se observó que la mitad
de niños presentaron sedimento de orina
normal en el control al año. Por este mo-
tivo, sería razonable derivar al especialis-
ta cuando la microhematuria persiste más
allá de un año.
En general, la microhematuria asin-
tomática es un proceso benigno. Hasta
que la microhematuria no se resuelva, es
recomendable realizar ambulatoriamen-
te controles periódicos de la TA y urina-
rios.
Microhematuria con signos/síntomas
asociados/Microhematuria con
proteinuria
• Microhematuria y síntomas asociados:
los síntomas pueden ser generales
(fiebre, dolor abdominal, edema, ar-
tritis, exantema) o urinarios (polaquiuria,
HTA, disuria, enuresis).
Las causas más frecuentes son: las
infecciones urinarias, enfermedades
glomerulares, enfermedades de ori-
gen reumático o inmunológico, litiasis
340 y enfermedades hematológicas.
Si el diagnóstico no se puede esta-
blecer con precisión, sería conveniente
remitir al niño al especialista.
• Microhematuria con proteinuria: los
valores de proteinuria superiores a 2
+ en tira reativa indican que será pro-
bablemente de origen glomerular. Las
nefritis más frecuentes en el niño son
la glomerulonefritis aguda postinfec-
ciosa y la nefropatía IgA.
La intensidad de la proteinuria suele
estar en relación con la gravedad de
la lesión.
Aunque la asociación hematuria +
proteinuria sugiere enfermedad re-
nal, se ha comprobado que sólo un
tercio de niños con este síndrome
presentarán microhematuria meses
después. En un seguimiento más lar-
go, a los cinco años, la mitad de ni-
ños con microhematuria asintomáti-
ca + proteinuria presentarán analíti-
ca normal. La progresiva remisión de
estos signos en muchos casos reco-
mienda realizar varios sedimentos de
control antes de remitir el niño al es-
pecialista.
PATOLOGÍA
Hematuria glomerular
La causa más frecuente de hematu-
ria de origen glomerular es la glomeru-
lonefritis aguda postinfecciosa.
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
Es la forma más frecuente de glome-
rulonefritis aguda en la infancia.
La mayor parte de niños tienen el an-
tecedente de infección amigdalar o cutá-
nea. La infección faríngea se presenta
1-3 semanas previas a la hematuria, mien-
tras que el impétigo precede unas 6 se-
manas a la nefritis. El germen responsa-
ble es el estreptococo del grupo A, aun-
que se han identificado también otros agen-
tes infecciosos.
Patogenia. En esta enfermedad, la glo-
merulonefritis se produce a raíz de una al-
teración inmunológica. Existe una acti-
vación del complemento, que determina
una respuesta inmunitaria proliferativa a
nivel del glomérulo.
Clínica. Es una enfermedad que afec-
ta típicamente a niños mayores de 2 años.
Tras la infección faríngea o cutánea, pue-
de haber palidez, astenia, síntomas di-
gestivos, hematuria con o sin proteinu-
ria y edemas. En la mitad de pacientes
hay HTA por retención líquida, que se
suele iniciar más tardíamente. La tríada:
hematuria + edema + HTA establece la
sospecha diagnóstica de glomerulone-
fritis.
Exámenes complementarios. Hay una
elevación de la urea en sangre, y en la ori-
na, cilindruria y proteinuria. El cultivo fa-
ríngeo suele ser positivo a estreptococo
(se puede usar también el streptest). Las
ASLO están elevadas en la mayoría de ca-
sos. Cuando ha habido antecedente de
infección cutánea previa, existe un au-
mento de la enzima DNA asa tipo B.
El C3 es bajo en estadios iniciales,re-
cuperándose a las 4-6 semanas; la per-
sistencia de niveles bajos más allá de es-
te tiempo obliga a pensar que se trate de
otra glomerulopatía.
La evolución clínica debe ser con-
trolada durante unas 2-3 semanas. El pro-
nóstico es bueno en la mayor parte de los
casos, tan sólo un 1% evoluciona a insu-
ficiencia renal.
Tratamiento. Consiste en medidas ge-
nerales: los pacientes deben seguir un re-
poso relativo, dieta hiposódica y antibio-
terapia con penicilina. Si existe HTA, se
trata con dieta hiposódica, diuréticos y
bloqueantes del calcio. En los casos se-
veros, estará indicada la hospitalización.
Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
Es la forma más frecuente de hematuria
recidivante en el niño.
Su incidencia es variable según la re-
gión geográfica (EE.UU. 2-10%, Japón
25%).
Patogenia. Existe un depósito de IgA
en el capilar glomerular y, en menos pro-
porción, de IgG e IgM.
Se han descrito formas familiares con
nefropatía IgA y antígenos HLA especí-
ficos y anomalías de la regulación de la
IgA.
Clínica. Se presenta en niños de eda-
des entre 7-13 años, siendo tres veces
más frecuente en el sexo masculino.
Precediendo a la hematuria hay un
cuadro de infección de vías altas o enfer-
medad gastrointestinal 2-3 días antes. La
hematuria puede ser macro o microscó-
pica, asociada a veces a proteinuria.
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En la nefropatía por IgA, 3/4 de pa-
cientes presentan hematuria macroscó-
pica, que se encuentra en un paciente fe-
bril o como hallazgo casual. Las hema-
turias macroscópicas pueden ser muy va-
riables de un niño a otro en la forma de
evolucionar. En 1/4 de niños, sólo hay mi-
crohematuria con proteinuria.
La aparición de HTA, insuficiencia re-
nal aguda o proteinuria de rango nefróti-
co son hallazgos que sugieren pronósti-
co severo.
Exámenes complementarios. La IgA
puede ser alta en algunos niños, aunque
en la mayor parte de casos es normal. El
C3 es normal.
Evolución. Dado que la nefropatía por
IgA es una enfermedad progresiva, debe
controlarse los pacientes afectos durante
años. Aproximadamente, un 25% de pa-
cientes presentan un deterioro progresi-
vo de la función renal. Si hay sospecha de
enfermedad renal severa,deberá remitir-
se al nefrólogo infantil para realizar la biop-
sia renal y establecer el diagnóstico de-
finitivo.
El pronóstico de la nefropatía por IgA
es peor en los pacientes de raza negra.
Tratamiento. Se han ensayado varios
tratamientos para disminuir la respuesta
inmune de la IgA: amigdalectomía, corti-
costeroides, aceite de bacalao, inmuno-
estimulantes, dieta sin gluten, etc., sin que
se haya demostrado su eficacia. Si exis-
te una proteinuria importante o hay signos
de insuficiencia renal, el tratamiento con
IECA puede frenar la progresión de la en-
fermedad.
Enfermedad de Alport (EA)
Es una enfermedad hereditaria. La he-
rencia dominante o ligada al cromosoma
X es la forma de transmisión más frecuente.
La afectación es más severa en los va-
rones.
Patogenia. En el estudio anatomopa-
tológico se observa adelgazamiento de la
pared del glomérulo y fragmentación de
la lámina densa.
En estudios genéticos, se ha visto que
hay gran cantidad de mutaciones en el
gen del colágeno IV, que es el que forma
la membrana basal y matriz extracelular.
Los defectos del colágeno tipo IV se-
rían la causa de la enfermedad de Alport
y la enfermedad de membrana basal fina
(hematuria familiar benigna). Este hallaz-
go sugiere que la enfermedad de Alport
y la hematuria familiar benigna (HFB) se-
an formas de la misma enfermedad, en la
que la HFB sería la forma heterozigótica.
La biopsia cutánea puede, en oca-
siones, confirmar el diagnóstico si el es-
tudio histoquímico de la membarna basal
muestra ausencia de la cadena alfa-5 del
gen COL4A5 responsable del síndrome
de Alport ligado al cromosoma X.
Clínica. Puede encontrarse una mi-
crohematuria con o sin proteinuria; en
algunos casos, existe hematuria macros-
cópica. La asociación con edema, HTA o
fallo renal se encuentra en 2% de casos
e indica mal pronóstico. Además de la
afectación renal, puede haber déficit au-
ditivo (sordera neurogénica), alteraciones
visuales (alteraciones de la pigmentación,
lenticono anterior), leiomiomatosis y en-
fermedades hematológicas.
Existen 2 formas clínicas de presen-
tación: una forma juvenil, en la que la afec-
tación es más precoz (la evolución a in-
suficiencia renal suele ser a los 40 años y
está asociada a déficit auditivo), y una for-
ma de adultos, en la que la afectación es
más tardía. En pacientes del sexo mas-
culino afectos, la enfermedad evoluciona
a insuficiencia renal crónica.
Criterios clínicos diagnósticos de EA:
1. Hematuria persistente con o sin pro-
teinuria.
2. Antecedentes familiares positivos de
hematuria.
3. Sordera neurogénica en el niño o en
algún familiar.
4. Evolución a insuficiencia renal cróni-
ca de algún miembro de la familia.
Es importante el seguimiento de la he-
maturia hasta la edad adulta.
Hematuria familiar benigna (enfermedad
de las membranas finas)
Es una enfermedad hereditaria de for-
ma autosómica dominante.
Patogenia. La anatomía patológica es
histológicamente normal. Al microscopio
electrónico existe un adelgazamiento de
la membrana basal en ausencia de otras
lesiones.
Clínica. Puede observarse hematuria
microscópica asintomática que suele ser
persistente; en ocasiones, hay hematu-
ria macroscópica. Existen antecedentes
familiares de hematuria en familiares cer-
canos sin insuficiencia renal. No hay sor-
dera ni alteraciones visuales.
La gran dificultad diagnóstica para el
clínico es diferenciar el síndrome de Al-
port con la hematuria familiar benigna. La
sospecha diagnóstica de HFB puede ha-
cerse si existen varones en la familia con
hematuria de edades avanzadas y sin in-
suficiencia renal.
Evolución. El pronóstico es bueno, aun-
que deben seguirse durante tiempo para
controlar la aparición de proteinuria o HTA.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Es poco frecuente en los niños.
Patogenia. Existe una alteración en la
inmunidad y la activación del comple-
mento.
Clínica. Es variable. Frecuentemente,
puede detectarse, de forma casual, en for-
ma de hematuria asintomática + protei-
nuria. En otras ocasiones, puede debutar
como síndrome nefrítico o nefrótico.
Exámenes complementarios. Existe
una hematuria y proteinuria. El C3 per-
manece persistentemente bajo en el 70-
80% de los casos.
Evolución. La evolución a insuficiencia
renal se observa en el 10-50% de casos.
Tratamiento: sólo se ha demostrado al-
go efectivo el tratamiento con corticoides.
Síndrome de Schönlein-Henoch (SH)
Es la forma más frecuente de vascu-
litis en la infancia.
Patogenia. Existe una afectación glo-
merular con depósitos mesangiales com-
puestos de IgA y C3.
Clínica. Puede presentarse en forma
de púrpura en extremidades, abdominal-
gia, artritis/artralgia y hemorragia digesti-
va como manifestaciones extrarrenales.
La hematuria o proteinuria pueden apa-
recer en los 1-3 meses después del de-
but de la enfermedad; por lo que, debe
realizarse analítica de orina a los pacien-
tes durante este tiempo. La ausencia de
proteinuria sugiere proceso benigno.
Evolución. Existen estudios que de-
muestran que la mayoría de pacientes de-
sarrollan nefropatía por IgA y, por tanto,
pueden evolucionar a nefropatía crónica,
muchos años después del diagnóstico ini-
cial de síndrome SH. Se ha descrito apa-
rición de HTA 10-20 años después del 341
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cuadro inicial. Por este motivo, se reco-
mendaría controlar a los pacientes con an-
tecedentes de síndrome de Schönlein-He-
noch durante años.
Hematuria no glomerular
Las infecciones urinarias y la hiper-
calciuria idiopática son las causas más
frecuentes de hematuria no glomerular.
Infección urinaria
Es causa frecuente de hematuria.
Patogenia. Es generalmente bacte-
riana, produciendo pielonefritis o uretritis.
En otras ocasiones, puede haber cistitis
hemorrágica causada por adenovirus.
Clínica. La hematuria se acompaña
de disuria, dolor abdominal o fiebre. La
hematuria puede ser macro o microscó-
pica, que es la forma más frecuente de
presentación.
Exámenes complementarios. El test
de nitritos (+) o leucocitos estearasa (+)
o la presencia de bacteriuria o piuria en
el sedimento sugiere infección urinaria. El
urocultivo negativo descarta infección bac-
teriana, por lo que se sospechará en es-
te caso cistitis de origen viral.
Tratamiento. En el caso de infeccio-
nes bacterianas, el tratamiento antibióti-
co se instaurará según el germen causal
y la sensibilidad del antibiograma.
Hipercalciuria idiopática
Se trata de una enfermedad benigna
con prevalencia muy variable (0,5% en Ja-
pón, 7% en España, 9% en Italia).
Es una de las enfermedades meta-
bólicas más frecuentes y es la causa más
frecuente de hematuria de origen no glo-
merular en los niños junto a la infección
urinaria.
Clínica. Puede encontrarse hematu-
ria microscópica, disuria, dolor abominal.
Ocasionalmente, puede haber hematuria
macroscópica. En la mitad de los pa-
cientes hay antecedentes familiares de li-
tiasis.
Exámenes complementarios. Valores
del cociente Ca/creatinina en orina (1ª
muestra de la mañana) superiores a 0,21
(mg/mg) en niños mayores de 6 años son
diagnósticos de hipercalciuria. Hay que
tener en cuenta, sin embargo, que los va-
lores de calciuria varían según la edad:
342 en niños de edad inferior a 12 meses, los
valores de calciuria normales son infe-
riores a 0,8 (mg/mg).
El método diagnóstico más fiable es
la medición de la calciuria en orina de
24 horas, siendo patológicos los valores
superiores a 4 mg/kg/24 horas en niños
mayores de 6 años.
Evolución. Si la calciuria es elevada
existe riesgo de microcálculos que pue-
den evolucionar posteriormente a litiasis.
Tratamiento. Debe recomendarse
abundante ingesta hídrica con restricción
de la sal. Los aportes de calcio serán los
adecuados para la edad, evitando un ex-
ceso de lácteos en la dieta.
En casos severos, puede ser nece-
sario el tratamiento con diuréticos tiacídi-
cos.
Urolitiasis
Es una patología rara en los niños.
Patogenia. La causa metabólica es la
más frecuente en los niños y, entre ellas,
la hipercalciuria idiopática. Otras causas
de litiasis de las vías urinarias son: la hi-
peruricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluria
y cistinuria.
Clínica. En muchos casos, existen an-
tecedentes familiares positivos. Puede pre-
sentarse como: hematuria macroscópica,
hematuria microscópica asintomática, do-
lor abdominal o cólico renal.
El 90% de niños con cálculos tienen
microhematuria.
Diagnóstico. En las litiasis de origen
cálcico, será útil la Rx de abdomen sim-
ple; en los otros casos, precisaremos la
ECO abdominal.
Tratamiento. Según la causa, se va-
lorará el tratamiento profiláctico en cada
caso. Si existen varias piedras o la litiasis
es de tamaño superior a 3 mm, es con-
veniente remitirlos al urólogo para valora-
ción de litotricia o intervención quirúrgica.
Poliquistosis renal
Enfermedad de origen genético de he-
rencia autosómica dominante o recesiva.
La poliquistosis dominante es la forma más
frecuente.
Clínica. La hematuria macroscópica
puede ser el primer síntoma de esta en-
fermedad. Otras manifestaciones clínicas
son la HTA o el dolor abdominal.
Puede haber antecedentes familiares
de poliquistosis.
Diagnóstico. La ECO abdominal ayu-
da a realizar el diagnóstico.
Los pacientes con hematuria y quis-
tes renales o con historia familiar positi-
va deben remitirse al nefrólogo para su
valoración.
El pronóstico de la enfermedad es va-
riable (tipo de poliquistosis, forma de de-
but, etc.).
Traumatismo renal
Se sospechará si hay antecedentes
personales de cirugía, traumatismo o cuer-
po extraño.
Los pacientes con antecedentes trau-
máticos y hematuria macroscópica o más
de 50 hematíes/campo tienen alto riesgo
de lesión renal.
Diagnóstico. La ecografía renal pue-
de ayudar en el diagnóstico. Si la hema-
turia es importante, es necesario realizar
TAC abdominal.
Tumor de vías urinarias
Es una causa rara de hematuria en la
infancia.
Clínica. La mayoría de nefroblastomas
debutan en forma de masa abdominal pal-
pable. La asociación de hematuria + ma-
sa abdominal sugiere tumor renal.
En los tumores vesicales, además de
la hematuria, existe un síndrome miccional.
Diagnóstico. Se realiza con la eco-
gragía abdominal y el TAC abdominal.
DATOS CLÍNICOS PARA EL
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
• Antecedentes familiares:
Hematuria, insuficiencia renal, sorde-
ra (enfermedad de Alport).
Urolitiatis (litiasis, hipercalciuria idio-
pática).
Origen étnico: raza negra (drepano-
citosis).
Origen africano u Oriente Medio (es-
quistosomiasis).
• Antecedentes de infección días antes
de la hematuria:
Cuadro catarral 2-3 días antes (ne-
fropatía IgA).
Cuadro faringoamigdalar o infección
cutánea 1-3 semanas antes (GN pos-
tinfecciosa).
• Púrpura 2-3 meses antes de la hema-
turia (síndrome de Schönlein-Henoch).
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• Medicamentos.
• Traumatismos. Ejercicio intenso.
• Menstruación.
• Síntomas que acompañan a la hema-
turia:
Síndrome miccional, poliuria, disuria,
lumbalgia (litiasis).
Fiebre, malestar, dolor abdominal (in-
fección urinaria).
Oliguria (GN con insuficiencia renal).
• Color de la orina: orina rosada o roja
(hematuria no glomerular ) o color ocre
oscuro (hematuria glomerular).
• Permanencia o no de la hematuria du-
rante toda la micción: hematuria al ini-
cio de la micción (uretral) o al final (ure-
trovesical) o durante toda la micción
(sin localización específica).
Examen físico
• Peso-talla (insuficiencia renal cróni-
ca).
• HTA (glomerulonefritis).
• Fiebre (ITU).
• Piel: palidez (insuficiencia renal cró-
nica, anemia hemolítica), rash (vas-
culitis), edemas (glomerulonefritis).
• Abdomen: masas renales (tumor re-
nal), dolor abdominal. PPL dolorosa
(infección urinaria).
• Genitales: balanitis, vulvitis.
• ORL: amigdalitis (GN postinfeccio-
sa, enfermedad de Berger).
Exámenes complementarios
• Sangre: hemograma, urea, creatinina,
iones, proteinograma (síndrome ne-
frótico) C3, C4 (GN postinfecciosa, lu-
pus, GN membranoproliferativa), AS-
LO (GN postinfecciosa), Ig A (nefro-
patía IgA).
• Frotis faríngeo (GN postinfecciosa).
• Orina: proteinuria, cilindruria, calciu-
ria (hipercalciuria idiopática).
• ECO abdomen (traumatismo, tumor
renal, litiasis).
• Rx abdomen (litiasis).
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
Hematuria macroscópica
Valorar:
• Historia clínica: antecedentes de trau-
matismos, signos y síntomas de in-
fección urinaria o de litiasis.
• Exploración física: edema, HTA, pro-
teinuria.
Página 343
• Estudios iniciales: hemograma, cre-
atinina, albúmina, C3 y ASLO.
Frotis faríngeo.
Urocultivo, Ca/creat orina.
ECO renal.
Criterios de derivación a nefrología infantil
Urgente/preferente: presencia de HTA,
edema, proteinuria o síntomas urológicos
asociados.
Hematuria macroscópica de más de
7 días de evolución de etiología desco-
nocida.
Hematuria macroscópica recurrente
sin diagnóstico.
Microhematuria asintomática
Repetir 2-3 sedimentos de orina en las
siguientes 4 semanas. En caso de nega-
tivizarse los controles de orina, no sería
necesario realizar más pruebas.
Si persiste hematuria:
Estudio inicial: urocultivo, Ca/creat ori-
na (después, orina 24 horas).
Sedimentos de orina a los familiares
de primer grado.
Si la microhematuria presenta una evo-
lución prolongada:
– BUN, creatinina, pruebas de coagu-
lación.
– ECO renal.
– Estudio auditivo.
– Electroforesis de la Hb (si se sospe-
cha hemoglobinopatía).
Criterios de derivación al nefrólogo
infantil
Microhematuria aislada que persiste
más de un año.
Sospecha de enfermedad genética.
Aparición de proteinuria, HTA o alte-
ración de la función renal.
Microhematuria con signos o
síntomas asociados/asociada a
proteinuria
Microhematuria con proteinuria
(valorar también la existencia de
edema o HTA)
Determinar la intensidad de la pro-
teinuria:
Si la proteinuria es de rango nefrótico,
remitir el paciente al hospital para com-
pletar el estudio.
Si la proteinuria es mínima: realizar se-
dimentos de orina seriados durante 3-4
semanas. En el caso de que persista la
proteinuria, cursar: hemograma, BUN, cre-
atinina, C3, C4, albúmina y valorar derivar
al hospital en el caso de que los resulta-
dos estén alterados. Si los resultados son
normales, podría seguirse en Atención Pri-
maria controlando la evolución de la pro-
teinuria.
Si la proteinuria se negativiza, el con-
trol del paciente puede realizarse también
en el centro de salud.
Criterios de derivación al nefrólogo
infantil
Proteinuria de rango nefrótico.
Presencia de edemas o HTA.
Proteinuria mínima persistente más de
3-4 semanas.
Microhematuria sin proteinuria
Realizar estudio según los síntomas
asociados:
Si hay síndrome miccional o síntomas
de infección urinaria: urocultivo y trata-
miento según resultados.
Si existen signos compatibles con li-
tiasis: calcio/creatinina en orina o calciu-
ria de 24 horas y ECO renal.
Si hay antecedente traumático: escá-
ner.
Si existe masa abdominal: ECO re-
nal y escáner.
Criterios de derivación al
nefrólogo/urólogo infantil
Diagnóstico incierto o imposibilidad
de tratamiento ambulatorio.
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Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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Ped Int 9/5 88p 29/8/05 09:44 Página 345
Caso clínico
Varón de 4 años de edad sin ante-
cedentes familiares de interés. Embara-
zo y parto normales. PRN: 3400 g. In-
munizaciones correctas. No enfermeda-
des anteriores.
Enfermedad actual: seis días antes
presenta cuadro faringoamigdalar febril
asociado a adenopatías laterocervica-
les acompañantes. Se realiza faringo-
test y Paul-Bunell que son negativos,
diagnósticándose como amigdalitis ví-
rica y dándose tratamiento con para-
cetamol. Al 6º día, persiste síndrome fe-
bril y se aprecia emisión de orinas os-
curas sin otros síntomas acompañan-
tes.
En la exploración física destaca: pe-
so 17 kg; TA 127/65; regular estado ge-
neral; palidez cutánea; auscultación
cardiopulmonar normal; abdomen nor-
mal; ORL: amígdalas congestivas sin
exudado. Discretas adenias laterocer-
vicales.
Analítica inicial: Hemograma: he-
matíes 3.900.000, Hto 29, Hb 9,9. Pla-
quetas 376.000; leucocitos 28.600 (5
C/87 S/4 L/3 M); Na: 137, K: 4,8. Urea
mg/dl, creat: 0,78 mg/dl. Pruebas de co-
agulación normales.
PCR: 67. Orina: Labstix: (+++) san-
gre, (+++) proteinuria, resto negativo.
Sedimento de orina: 25-50 leuc/c, 50-100
hem/c. Faringotest: negativo.
Otros exámenes realizados poste-
riormente: Ig G: 21.789 (4.540-12.000),
Ig A 2.948 (271-1470), C3 < 110 mg/L
(860-1.660), C4: 46 mg/L (120-320) AS-
LO: 2.224 (< 200).
Proteinuria 24 horas: 472 mg/día (26
mg/m2/hora).
Serología Ebstein-Barr, HBs Ag, VHC,
CMV y toxoplasma negativos.
Detección del Ag estreptococo pyo-
genes amigdalar: negativo. Frotis farín-
geo: negativo.
ECO renal: parénquima hipereco-
génico. Líquido libre en pelvis. Estudio
cardiológico normal.
Evolución: dos días después, per-
siste el cuadro febril, leucocitosis y au-
mento de los reactantes de fase aguda,
añadiéndose HTA, proteinuria en aumento
(1,4 g/24 horas) y oliguria. Se inicia tra-
tamiento antibiótico y antihipertensivo
con furosemida, con mejoría del esta-
do general, con normalización de la ten-
sión arterial y remisión de la fiebre en 48
horas. Ha seguido tratamiento ambula-
torio con penicilina benzatina.
Control a los dos meses: normoten-
so. Función renal normal. ASLO: 376. C3:
1.122. Labstix: proteinuria (-) hematuria
(++). Proteinuria 24 horas. 126 mg/día.
Diagnóstico: glomerulonefritis agu-
da postestreptocócica.
345
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ALGORITMO:
HEMATURIA HEMATURIA MACROSCÓPICA
MACROSCÓPICA

¿Trauma? → ECO/TAC
¿ITU? → Urocultivo y tto.
¿Litiasis? → Ca/creat (Ca 24 h)
ECO

¿Edema, HTA, proteinuria?

SÍ NO
Derivación urgente

Hemograma, creatinina, albúmina, C3, ASLO

Frotis faríngeo
Urocultivo Ca/Cr
ECO

Patológico Normal

Seguimiento

Nefrólogo infantil Hematuria macroscópica > 7 d sin causa Control ambulatorio

Hematuria recurrente sin causa

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ALGORITMO:
MICROHEMATURIA ASINTOMÁTICA MICROHEMATURIA
ASINTOMÁTICA

2-3 sedimentos orina 2-4 semanas Normal: stop

Microhematuria

Urocultivo/Ca/creat (Ca orina 24 horas)

Sedimento familiares 1er grado

2ª fase

P coagulación, creat, BUN

ECO
Estudio auditivo
Electroforesis Hb (sospecha de patología Hb)

Microhematuria > 1 a Estudio anormal No microhematuria

Nefrólogo infantil Control ambulatorio

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ALGORITMO:
MICROHEMATURIA MICROHEMATURIA CON H ria CLÍNICA, EXPLORACIÓN FÍSICA (EF)
CON Hria CLÍNICA, O SEDIMENTO URINARIO ANORMAL
EXPLORACIÓN
FÍSICA (EF) O
SEDIMENTO
URINARIO
ANORMAL Proteinuria No proteinuria
(edema/HTA) (no edema, no HTA)

Proteinuria mínima Proteinuria importante ¿Traumatismo? ECO/TAC

o síntomas agudos ¿ITU? urocultivo/tto.
¿Litiasis? Ca/cr, ECO/tto.

Sedimento Creat, BUN, álbum,

1 semana C3, ASLO
Hemograma; C3, alb
Creat, BUN

Normal Patológico ¿No resolución?

Control 4 semanas Nefrólogo pediátrico Nefrólogo o urólogo pediátrico

Normal Anormal

Control ambulatorio

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