Professional Documents
Culture Documents
BATASAN
Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang disebabkan karena gangguan sintesis
faktor pembekuan darah.
EPIDEMIOLOGI
DIAGNOSIS
I. Anamnesis
Anak yang lebih besar : perdarahan sendi sebagai akibat jatuh pada saat
belajar berjalan.
sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi dari
otot, pergerakan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang sering terkena
adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu.
III. Pemeriksaan penunjang
APTT/masa pembekuan memanjang
DIAGNOSIS BANDING
1.� Von Willebrand�s disease
2.� Defisiensi vitamin K
PENATALAKSANAAN
Hemofilia A
1. Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen plasma,
cryoprecipitate atau AHF concentrate.
Immobilisasi
4. Pencegahan perdarahan : pasien hemofilia klasik seharusnya selalu mendapat AHF
sebagai profilaksis. Dosis AHF 20 unit/kg bb/tiap 48 jam akan mempertahankan kadar
faktor VIII diatas 1% sehingga perdarahan spontan terhindarkan.
Hemofilia B
Dosis : patokan dosis untuk faktor VIII dapat digunakan untuk hemofilia B
(defisiensi faktor IX).
PEMANTAUAN
I. Terapi
Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita hemofilia karena
transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan fungsi hati setiap 6 bulan.
Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi bila terdapat komplikasi kontraktur sendi.�
Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara komprehensif. Yang terdiri dari dokter
anak, dokter gigi, ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli patologi klinik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Higartner MW, Corrigan JJ. Coagulation disorders. Dalam : Miller DR.
Baehner RL, Miller LP, penyunting Blood diseases of inflancy and childhood; edisi ke-
7. St. Louis : Mosby; 1995 : 924-86.
3. Montgomery RR, Gill JC, Scott JP. Hereditary Clotting Factor Deficiencies
(Bleeding Disorders). Dalam : Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting Nelson Text Book of Pediatric cs ; edisi ke-16. Philadelphia : WB Saunders
Co. 2000 : 1508-11.