Caso em Foco
Caso em Foco
Case in Focus
Carlos Henrique Martins da Silva1
Maria Helena B. Kiss2
A.CC. (Pront 6014004-J/I.Cr.), 10 anos de ¡dade,
sexo feminino, cor branca, procedente de São Paulo,
Capital, com a queixa de fraqueza muscular e lesões de
pele ha um ano. A historia pregrcssa da moléstia atual
erq a seguinte. Há um ano começou a apresentar dificul-
dade para subir escadas, para sentar-se e vestir-se sem
auxílio. Estes sintomas foram de instalação insidiosa e
progressiva, dificultando as atividades normais. Conco-
mitantemente, refere aparecimento de lesões eritema-
tosos em face, palma das mãos, planta dos pés e superfí-
cies extensoras das articulações metacarpofàlangeanas,
interfalangeanas proximais de ambas as mãos e de coto-
velos, onde apresentou ulcerações. Há 6 meses, febre
diária vespertina, artralgia em cotovelos e joelhos e que-
da de cabelos. Refere ainda dores abdominais freqüen-
tes, periumbilicais, em eólicas de caráter intermitente e
emagrecimento neste período. Nega dificuldade à de-
glutição, disfonia e dispnéia. Nega alterações oculares,
renais ou outros comprometimentos. Antecedentes
pessoais - hepatite há 1 ano. Antecedentes familiares -
sem interesse. Exame físico - regular estado geral, des-
corada + /+ +, eupneica, hidratada, anictérica. Alope-
cia difusa. Peso = 27.700g.Alt. = 1,29 cm. Freq. card. =
96/min = Freq.resp. = 24/min, Temp. = 36,8°C-Pa-12
x 9mmHg. Pele - eritema generalizado em face, tronco,
palma das mãos e plantas dos pés. Edema bipalpebral.
Vasculite periungueal. Lesões eritemato atróficas sobre
as articulações metacarpo falangeanas, interfalangeanas
proximais de ambas as mãos e cotovelos, onde se per-
Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Clínicas
da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Unidade de
Reumatologia.
1 Aluno do Curso de Pós-Graduação
2 Chefe da Unidade
cebe presença de úlcera rosa, contendo material es-
branquiçado e nacarado. Gânglios - não palpáveis. Pul-
mões - diminuição do murmúrio vesicular em ambas as
bases; restante com ausculta normal. Coração - bulhas
rítmicas normofonéticas, sem sopros. Abdome - flácido,
fígado e baço não palpáveis. Membros - diminuição da
força muscular em membros inferiores e superiores. Ma-
nutenção membro inferior direito a 10? = 20 seg (nor-
mal = 30 seg). Manutenção membro inferior esquerdo a
10? = 10 seg (normal = 30 seg). Força membro superior
direito (manguito de pressão arterial médio insuflado a
20mmHg) = 50mmHg e do membro superior esquerdo
= 40 mmHg. Não consegue subir três degraus sem au-
xílio e nem levantar-se da cadeira sem apoio. Muscula-
tura anterior do pescoço - com força conservada. Pul-
sos periféricos presentes e simétricos. Espessamento si-
novial em ambos os joelhos e limitação do movimento
em joelhos, cotovelos e punhos, mais por retração de
partes moles do que por comprometimento articular.
Massas musculares de coxas e braços com consistência
bastante aumentada à palpação. Exames laboratoriais -
Hemograma - Hb = 11,8g/dl; Leucocitos = 9000/mm3
(Bt. - 14%,Seg. - 37%,Eo. = 2%, Li - 45%,Mo - 2%)
Plaquetas - 290.000/mm3. Eletroforese de proteínas -
Albúmina = 3,3g%; Alfa-1-globulina = 0,2g%; alfa-2-
globulina = 0,6g%; beta-globulina = 0,6g%; gama-
globulina = 1,6g%. Dosagem quantitativa de ¡munoglo-
bulinas = IgG - 2190mg%;lgA - 356mg%;lgM = 248
mg%.
Enzimas hepáticas/musculares - TGO = 59U/1
(normal até 20); TGP = 38U/1 (normal até 20); CK =
260U/1 (normal até 50); DHL - 749U/1 (normal até
275); FÃ - 390 U/1 (normal até 450). Complemento to-
tal (CH 50) - 142 U/ml (normal - 170-330 U/ml). Sedi-
mentó urinario quantitativo - normal. Proteinúria 24 h -
negativa. Anticorpos antinucleares (FAN) - negativo. Fa-
tor reumatóide - negativo. Fator/anti DNA - negativo.
Radiografía de tórax- área cardíaca normal, discreto es-
pessamento pleural em ambas as bases. Radiografía de
partes moles (membros superiores e inferiores) - placas
de calcificações sobre musculatura de braços, antebra-
cos e coxas.
Exame oftalmológico - normal. Ecocardiograma -
normal. Eletromiografia - diminuição da duração dos
potenciais de ação, redução de amplitude e atividade
paradoxal. Biópsia de pele - vasculite leucocitoclástica
em vasos de pequeño calibre. Biópsia de músculo del-
tóide - infiltrado línfomononuclear em região perifasci-
cular.
Lesões cutâneas significativas são apresentadas nas
figs. 1,2 e 3,
DERMATOMIOSITE
A dermatomíosíte é uma doença multisistêmíca
caracterizada pela presença de vasculíte que acomete
preferentemente vasos da pele, musculatura estriada,
subcutáneo e trato gastrintestinal. Apesar de ser uma
doença rara, é considerada a quarta doença do tecido
conjuntivo mais comum na infância, sendo precedida
pela febre reumática, artrite reumatóide juvenil e lúpus
eritematoso sistêmico.
Na infância, a dermatomiosite apresenta caracterís-
ticas que a distingue da sua apresentação em adultos:
intensidade da vasculite cutânea e aparecimento pre-
coce de calcificações das partes moles (calcinóse).
Apesar da etiología e da patogenia permanecerem
desconhecidas, salienta-se a importância das alterações
imunes e de fatores genéticos, referindo-se associação
entre o HLA B8 e DRw3 e a dermatomiosite na infância.
Acomete preferentemente crianças do sexo femi-
nino (2:1) com um pico de incidência entre 4 e 10 anos
de idade. A apresentação clínica inicial é geralmente de
fraqueza muscular proximal simétrica em cinturão pél-
vica e escapular. Nesta fase, começa a ser referida difi-
culdade para subir escadas, para sentar ou levantar, per-
correr distâncias que lhe eram habituais, vestir-se levan-
tar sem auxílio, pentear cabelos, etc. Este comprometi-
mento muscular tem caráter progressivo em geral e
pode acometer a musculatura anterior do pescoço (difi-
culdade em manter a cabeça).
Disfagia e disfonia ocorrem em 10% dos casos por
comprometimento da musculatura da faringe; dispnéia
pode ocorrer por causa de insuficiência respiratória
grave.
Além da fraqueza, cerca de 50% das crianças re-
ferem dores musculares, à palpação.
As manifestações cutâneas (vasculites) são fre-
qüentes e características da patologia, sendo raro na in-
fância os quadros de comprometimento muscular isola-
do (polimiosite). Dois sinais desta vasculite cutânea são
considerados altamente sugestivos da dermatomiosite;
o primeiro é o heliotropo, caracterizado por edema de
coloração violácea em região periorbitária e o segundo
é o sinal de Gottron, definido pela presença de lesões
eritémato-populosas, atróficas, de caráter simétrico, en-
contradas nas superfícies extensoras das articulações
metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais, po-
dendo também aparecer em articulações de cotovelos
e joelhos.
Lesões em asa de borboleta (semelhantes as en-
contradas no lúpus eritematoso), atrofia cutânea
periúhgueal, eritemata palmo-plantar e fenómeno de
Raymond, são outros sinais de vasculite que podem es-
tar presentes.
Febre, emagrecimento, dor abdominal, artralgia, ar-
trite, alopecia são manifestações possíveis. Adenome-
galia generalizada é descrita em 5% dos casos e com-
prometimento pulmonar do tipo intersticial, miocardite,
pericardite são eventualmente relatados.
Conforme já referido, a calcinóse é freqüente,
sendo percebida como um endurecimento a palpação,
principalmente das musculaturas dos segmentos proxi-
mais dos quatro membros, podendo ser generalizada
em alguns casos (calcinóse universal) e haver formação
de fístulas com saída de material contendo cálcio si-
mulando um verdadeiro abcesso.
Elevação de enzimas musculares (TGO, TGP, CK,
DHL, GT e aldolase), eletromiografia e biópsia muscular
são os principais elementos para a confirmação do diag-
nóstico. Alterações de provas de fase aguda, de eletro-
forese de proteínas e anemia são achados não constan-
tes e inespecíficos. A pesquisa de anticorpos antinu-
cleares é positiva em 10 a 50% dos casos (principal-
mente anti-Jol e anti-PM2) enquanto que o fator reuma-
tóide raramente é encontrado.
Apesar das dificuldades técnicas para sua realiza-
ção em crianças, a eletromiografia é de utilidade para o
diagnóstico e os achados são: miopatia primária, fibrila-
ções espontâneas e evidência de atividade denervativa.
A biópsia muscular, geralmente realizada em mús-
culo deltóide, revela processo inflamatorio linfomono-
nuclear em periferia vascular e áreas intersticiais, com al-
ternância de necrose, regeneração e atrofia perifasci-
cular.
Para o diagnóstico de dermatomiosite é necessária
a presença de quatro dos cinco critérios diagnósticos
propostos pela American Rheumatism Association
(ARA), sendo o comprometimento cutâneo fundamen-
tal (Quadro 1).
Forma sistêmica da Artrite Reumatóide Juvenil, Lú-
pus Eritematoso Sistêmico, Esclerodermia, Hipotonia
Muscular Congênita e Distrofias Musculares são os prin-
cipais diagnósticos diferenciais da Dermatomiosite In-
fantil.
RESUMO BIBLIOGRAFIA
Dermatomiosite Infantil 1 - CROWE, W.E. ct al. - Clinical and pathogenetic implications of his-
Os autores relatam o caso de uma menina de 10 anos de idade com topathology in childhood polydermatomyositis. Arthr. and
Dermatomiosite Infantil. O diagnóstico foi feito à partir de dados clínicos Rheum. 25* 126. 1982.
(fraqueza muscular proximal e vasculite cutânea), elevação de enzimas 2 - SCHWARZ, H. A. ct al. - Muscle biopsy in polymiositis and derma-
musculares, eletromiografia e biópsia muscular. Salientam a importância tomyositis: a clinico-pathological study. Ann. Rheum. Dis. 39: 500,
das lesões vasculíticas crônica na fase aguda e crônica, respectivamente. 1980.
3 - SULLIVAN, D.B. - Dermatomyositis. In CASSIDY, J.T., ed. - Textbook
of Pediatric Rheumatology. N. York, John Wiley & Sons, 1982. p.
SUMMARY 407.
Aceito para publicação em 26 de junho de 1986.
Dermatomyositis in Infancy Endereço para correspondência -
A ten-year-old girl with chilhood Dermatomyositis is reported. The Instituto da Criança
diagnosis was based on clinical features (proximal muscle weakness and Hospital das Clínicas
cutaneous vasculites), serum muscle enzymes elavations, EMG and histo- Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar 647
pathological findings. The authors emphasized the frequency of vasculitis São Paulo - SP
and calcinosis early and at a later stage of the disease, respectivelly. 05403