Los AA se clasifican según Destinos de la cadena carbonada

el destino final de su
esqueleto carbonado en
de los AAs: GLUCOGÉNICOS Y CETOGÉNICOS
glucogénicos y
cetogénicos.
Son AA cetogénicos los
que su esqueleto
carbonado se degrada a
acetil-CoA o acetoacetato y Cuerpos
pueden convertirse en cetónicos
ácidos grasos o cuerpos
cetónicos: Ile, Trp, Phe,
Leu, Lys y Tyr.
Son AA glucogénicos, el
resto, su esqueleto rinde Ciclo
piruvato, fumarato, Ácido
alfacetoglutámico, succinil- cítrico
CoA u OAA y finalmente
glucosa.

Los AA encuadrados son

GLUCOGÉNICOS,
pueden formar glucosa
Glucosa

Los AA sin encuadrar son

CETOGÉNICOS, pueden
formar ácidos grasos o
cuerpos cetónicos
 La ASN y el ASP se degradan a
oxalacetato

T31 C-carbonada Asparraguina

Para algunos AA después de una asparraginasa

simple transaminación o
desaminación, su cadena carbonada
puede incorporarse directamente a la
degradación en el ciclo de Krebs.

Eso es lo que sucede con: Aspartato

ASN, ASP, GLN, GLU y ALA. α-cetoglutarato
Aspartato
aminotransferasa
La ASN de desamina y produce ASP
Glutamato
y después de perder el grupo amino
de convierten en oxalacetato.

Oxalacetato
 La GLN y el GLU a
α-cetoglutarato

T31 C-carbonada
glutaminasa
La GLN se desamina a GLU y
el GLU cuando pierde su
grupo amino (transaminación o Glutamato
desaminación) le resta su Glutamina
cadena carbonada, a-
cetoglutarato, que puede Glutamato
incorporarse directamente al deshidrogenasa
ciclo de Krebs.

Esto mismo es lo que sucede

también con el ASP, ASN
(oxalacetato) y ALA
(piruvato).

α-cetoglutarato
 La ALA y la SER se degradan a
piruvato

T31 C-carbonada

(1) La ALA de desamina y produce

piruvato.

(2) La SER se convierte directamente

a piruvato mediante la enzima Alanina Serina
serina deshidratasa.

La SER también se puede convertir

en GLY cuando cede un grupo
“C1” al THF, tetrahidrofolato, una
coenzima muy activa en el
metabolismo de los compuestos Piruvato
nitrogenados.
 Degradación de la fenilalanina
y síntesis de la TYR

T31 C-carbonada

La TYR se sintetiza a
partir de la PHE.
Fenilalanina
La ruta degradativa de
la PHE pasa por la TYR
y ambas siguen una ruta Fenilalanina tetrahidrobiopterina
degradativa común hidroxilasa

La fenilalanina
hidroxilasa es una
enzima importante; su
deficiencia o carencia
conlleva la patología
fenilcetonuria (PKU) Tirosina
 La fenilalanina hidroxilasa
La fenilalanina hidroxilasa depende de la coenzima
tetrahidrobiopterina en estado reducido

T31 C-carbonada La deficiencia de fenilalanina hidroxilasa genera problemas

metabólicos y retraso mental. Se trata con una dieta carente de PHE.

Fenilalanina

dihidrobiopterina 5,6,7,8-Tetrahidrobiopterina Fenilalanina

reductasa hidroxilasa

Tirosina

7,8-Dihidrobiopterina
 En la
fenilcetonuria
se acumulan
fenilalanina
cetoácidos
T31 C-carbonada
PHE hidroxilasa
piruvato
aminotransferasa
Si la fenilalanina hidroxilasa
es deficiente, la PHE se
degradará directamente por Tirosina
transaminación, aumentando
alanina
los niveles de cetoácidos
como:

•Fenilpiruvato
fenilpiruvato
•Fenilacetato
•Fenillactato

Su acumulación es lo que
genera la fenilcetonuria.
fenilacetato fenillactato
 Ejemplo de
degradación:
PHE y TYR Ácido homogentísico

T31 C-carbonada

Ácido homogentísico
 A partir de los AA aromáticos se obtienen
compuestos de interés biológico
A partir de la PHE y la TYR se forma la DOPA, que por
descarboxilación produce la familia de las catecolaminas:
dopamina, noradrenalina y adrenalina.

Triftófano

DOPA descarboxilasa

Triptamina

SAM: S-adenosilmetionina, es
un dador de grupos metilo
Serotonina
neurotransmisor
 A partir del TRP se sintetizan
compuestos de alto interés biológico

T31 C-carbonada

Algunos AA
son
precursores
para la
obtención de Triptófano
otros
compuestos
con
importantes
funciones
biológicas:
neurotransmis
ores,
hormonas, etc. Nicotinato Indolacetato Serotonina
(niacina) un un factor de crecimiento un neurotransmisor
precursor de NAD+ y en plantas
NADP+
 Los aminoácidos ramificados se
degradan por una vía común
La deficiencia de la enzima α-cetoácidos ramificados deshidrogenasa
genera una patología: “enfermedad del jarabe de arce”.
T31 C-carbonada

Valina

Aminotransferasa de Deshidrogenasa de
Isoleucina cadena ramificada a-cetoácidos de
cadena ramificada

Leucina α-ceto ácidos Acil-CoA

derivados
 La cadena carbonada de los AA
sigue diferentes destinos
La SER y la GLY tienen
un papel decisivo en la
T31 C-carbonada transferencia de
fragmentos “C1”.
El THF,
tetrahidrofolato,
es una
Glicina
coenzima muy
activa en el
folato
metabolismo de Serina
Hidroximetil
los compuestos transferasa Metilen Metilen
nitrogenados. folato Glicina
folato
sintasa

folato

Serina