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Encyclopédie Médico-Chirurgicale – E – 26-300-E-10 E – 26-300-E-10

Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas


JC Bernard
B Biot

Resumen. – Las escoliosis no idiopáticas y no neurológicas agrupan afecciones muy diferentes


entre sí que es importante saber detectar. Estas escoliosis suelen tener un potencial evolutivo
más grave que el de las idiopáticas, por lo que requieren un tratamiento prolongado para evi-
tar las repercusiones funcionales. La exploración clínica debe ser realizada metódicamente, ya
que algunos síntomas aparecen en el transcurso de la evolución, lo cual a menudo no suele
detectarse en los exámenes complementarios. El pronóstico es complejo porque en su evolución
pueden surgir complicaciones.
El tratamiento suele ser quirúrgico y no debe retrasarse a fin de limitar la morbilidad, que siem-
pre está incrementada por la afección causal.
Mediante el programa de rehabilitación y de readaptación se facilita el mantenimiento de las
estructuras musculares y articulares, se evitan algunos factores agravantes y se reducen los
fenómenos dolorosos.
En el tratamiento se deben tener en cuenta las repercusiones familiares, escolares y de orienta-
ción profesional motivadas por estas afecciones, que también tienen repercusiones estéticas
importantes.
© 2002, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: escoliosis sintomática, evolutividad de la escoliosis, complicaciones de la esco-


liosis.

Introducción En la escoliosis congénita, el pronóstico plementarios, como la resonancia mag-


depende de la evolución o de la estabi- nética (RM), para explorar mejor el con-
La escoliosis es solamente un síntoma lidad anatómica de la zona malformada tinente y particularmente el contenido
de una afección. Actualmente ya no se durante el período de crecimiento. Es raquídeo.
considera esencial. Las leyes evolutivas importante evaluar el equilibrio de la
columna vertebral, que depende de la Con frecuencia, estas deformaciones
de esta deformación tridimensional son
idénticas a las de las escoliosis idiopáti- curvatura principal pero también de las raquídeas evolucionan hacia una lordo-
cas, pero es necesario tener en cuenta las curvaturas secundarias o compensado- escoliosis o una cifoescoliosis, lo cual
particularidades genéticas, hísticas u ras, para poder juzgar la evolutividad dificulta aún más su tratamiento, tanto
óseas propias de cada etiología, siempre de la deformación. kinesiterapéutico como ortopédico o
y cuando se sepan reconocer, que van a La displasia vertebral observada en la quirúrgico.
añadir sus efectos a los de la escoliosis. neurofibromatosis puede ser la causa La kinesiterapia es útil para limitar los
Cualquier modificación de la infraes- de una deformación raquídea grave. dolores que aparecen en la evolución y
tructura del tejido conjuntivo, como las La columna cervical debe ser examina- para controlar la calidad y la eficacia
que se observan en la enfermedad de da metódicamente, tanto clínica como
Marfan o en la de Ehlers-Danlos, reper- muscular, pero tiene poco efecto sobre
radiológicamente, cualquiera que sea la
cute en el hueso, alterando la geometría la evolutividad real de la deformación
afección causal.
de las vértebras así como su entorno: raquídea.
Las charnelas raquídeas generalmente
cápsulas, ligamentos o músculos. Es son zonas frágiles que hay que exami- En términos generales, puede conside-
necesario tener en cuenta todos estos nar de modo sistemático, en busca de rarse que cuanto más importante es la
datos al tratar la deformación. una posible inestabilidad. afección, más grave es el pronóstico de
La exploración clínica de la columna la escoliosis.
vertebral incluye sistemáticamente un Con el envejecimiento se agravan los
examen neurológico que puede poner trastornos y las lesiones asociadas, lo
de manifiesto un trastorno subjetivo, que dificulta aún más el tratamiento.
como el dolor, que al menos en la fase
inicial está ausente en la escoliosis idio- En este capítulo no se tratarán todas las
Jean-Claude Bernard : Docteur, médecine physique et réa-
pática, o la abolición de un reflejo, por afecciones sino que los autores se limi-
daptation.
Bernard Biot : Docteur, médecine physique et réadaptation. ejemplo el cutáneo abdominal. En este tarán a los grandes grupos de afeccio-
Centre médicochirurgical de réadaptation des Massues, 92,
rue Edmond-Locard, 69322 Lyon cedex 05, France. caso habrá que solicitar exámenes com- nes halladas en la práctica cotidiana.
E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

Escoliosis displásicas [24] Otras afecciones esqueléticas que pue-


1 Gibosidad aguda.
den encontrarse son la afectación del
Se trata de escoliosis no incluidas en el tórax anterior, con tórax en embudo o
marco de las escoliosis idiopáticas y que tórax en quilla, y la hiperlaxitud liga-
no tienen un origen neurológico o con- mentosa (50 % de los casos).
génito. Otros sistemas también pueden estar
afectados: el sistema cardiovascular
(50 % de los casos) con dilatación de la
ETIOPATOGENIA aorta ascendente, disección aórtica,
insuficiencia mitral por prolapso de la
Alteración cualitativa y/o cuantitativa válvula mitral; alteraciones oftalmoló-
de uno de los componentes de la matriz gicas como luxación del cristalino (entre
extracelular, constituida por: el 50 y el 80 % de los casos) o cristalino
— elementos tensores: proteínas colá- pequeño y redondeado; el aparato res-
genas; piratorio, con neumotórax espontáneo;
— elementos elásticos: proteínas elásti- la piel con estrías.
cas (elastina y fibrilina);
— elementos de cohesión: glucosami- ■ Deformaciones de la columna
noglucanos o mucopolisacáridos;
vertebral
— elementos de adhesión: proteínas de
adhesión (fibronectina, laminina); Durante el crecimiento, el desarrollo
En algunas ocasiones, los pacientes pre- longitudinal excesivo, la hiperlaxitud y tórax y por la afectación de la mecánica
sentan una deformación raquídea que la mala calidad del tejido conjuntivo ventilatoria secundaria a la hipotonía
forma parte de un contexto articular, facilitan la aparición de deformaciones muscular.
cutáneo o morfológico determinado. raquídeas, que pueden acabar siendo
Las dos patologías más características muy importantes. Robins calcula que en
■ Radiología
son la enfermedad de Marfan y los sín- la enfermedad de Marfan [22] la frecuen-
dromes de Ehlers-Danlos. cia de la escoliosis es superior al 50 %. Se trata de escoliosis que en las fases ini-
Las deformaciones de la columna verte- ciales pueden parecer idiopáticas, pero
Al principio es difícil confirmar el diag-
bral tienen una característica común: la que en su evolución se acompañan de
nóstico etiológico, incluso mediante
inversión vertebral, es decir, la evolu- una inversión vertebral. Ya desde su ini-
exámenes complementarios como la
ción a una columna torácica cóncava. cio se pueden observar costillas delga-
biopsia de la piel o la ecografía cardio-
das que se verticalizan rápidamente en
vascular.
la convexidad. El tórax es longilíneo y
Estas escoliosis siempre tienen una ■ Particularidades estrecho en su diámetro anteroposterior.
evolución difícil que el paciente debe de la exploración clínica Estas escoliosis son casi siempre rígidas.
conocer para poder adaptar la estrate- En la anamnesis deben buscarse otros Se observa precozmente la expulsión
gia terapéutica. El tratamiento quirúr- casos en la familia. lateral de la sustancia nuclear del disco
gico no debe posponerse demasiado
La gibosidad no es armoniosa, es regular por el lado convexo, lo que explica en
una vez comprobada la malignidad de
pero más bien aguda, como si la costilla parte la irreducibilidad. Suelen ser esco-
la deformación.
se quebrara a la altura de su arco poste- liosis especialmente evolutivas (fig. 3).
rior, posiblemente por la acción combi- En la radiografía anterior de la pelvis
nada de un crecimiento costal excesivo y hay que buscar una posible protuberan-
DEFORMACIONES VERTEBRALES
EN LA ENFERMEDAD DE MARFAN
de la rotación vertebral (fig. 1). cia acetabular a nivel de ambas caderas.
La forma de la espalda de perfil es un En la radiografía lateral, los parámetros
■ Generalidades signo específico de la enfermedad de pélvicos son normales, mientras que los
Marfan: las curvaturas sagitales desa- parámetros raquídeos no lo son debido
La enfermedad corresponde a una alte-
parecen rápidamente, incluso en las a su evolución hacia una espalda cónca-
ración cualitativa y cuantitativa de la
escoliosis incipientes, y después se va. Los cuerpos vertebrales de la región
fibrilina. La elastina es normal pero está
invierten, apareciendo lordosis torácica lumbar están alargados en altura, mien-
desorganizada en el paciente que pade-
y cifosis cervical, que con frecuencia tras que su diámetro anteroposterior
ce el síndrome de Marfan.
evoluciona hacia una cifosis de la unión está disminuido.
dorsolumbar (fig. 2). En algunos casos, El cuerpo vertebral tiene además una
■ Descripción clínica [9]
la inversión se limita a la zona lumbar, forma escotada que le da un aspecto de
El aspecto general de estos pacientes es evolucionando hacia una cifosis. cabrestante o de polea. Como conse-
característico: delgado y longilíneo. El Cuando la persona está en decúbito cuencia de esto, el canal raquídeo se
tórax, las caderas y los hombros son prono sobre la mesa de exploración, la ensancha y los agujeros de conjunción
estrechos. Los enfermos son altos debi- gibosidad puede ser paradójicamente se abren. En el examen por tomografía
do al alargamiento de los miembros más importante que en bipedestación: computadorizada (TC) o en la RM se
inferiores. Los miembros superiores son la inversión de las curvaturas sagitales observa con claridad a nivel lumbar las
largos, finos y gráciles, por lo que se tiende a ocultar la gibosidad en bipe- anomalías del arco posterior adelgaza-
aplica el término de dolicoestenomelia. destación, mientras que suele manifes- do y, en una fase avanzada, la ectasia
La envergadura supera la altura en 10 a tarse cuando el peso del cuerpo, por del saco dural (fig. 4).
15 cm, cuando debería ser 10 cm infe- medio del esternón y de las costillas, Las vértebras están en extensión y, a
rior. Los pacientes con este tipo morfo- limita en parte el defecto sagital. nivel dorsal, bloqueadas en las articula-
lógico se deben someter sistemática- Esta gibosidad se reduce poco manual- res posteriores. Hay que buscar siste-
mente a un estudio para la detección de mente, lo que permite mostrar la escasa máticamente una espondilolistesis o
escoliosis, cuyo potencial evolutivo es elasticidad de la deformación. una espondilolisis.
siempre peor que el de las escoliosis La capacidad vital está reducida como La gravedad de la cifoescoliosis, que
idiopáticas. consecuencia de la deformación del pone de manifiesto un proceso displási-

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

Para proponer un tratamiento quirúrgi-


2 Paciente de 17 años. co se valora el aspecto estético del tórax,
Inversión de las curvatu-
ras sagitales con cifosis
midiendo regularmente la gibosidad,
cervical en la fotografía y su forma cada vez más puntiaguda, así
en la radiografía de perfil. como la alteración progresiva de la
capacidad vital (comparándola con la
capacidad teórica) y la evolución hacia
la lordosis raquídea.

ESCOLIOSIS DE LOS SÍNDROMES


DE EHLERS-DANLOS

■ Generalidades
Se trata de una afección del colágeno de
la matriz extracelular. Se distinguen
distintas formas de la enfermedad,
según la clase de colágeno anormal.

■ Descripciones clínicas
En el tipo 3, el aspecto morfológico de
los pacientes es normal, pero la explora-
ción clínica pone de manifiesto:
— piel hiperestirable: fácil de observar
en la zona de la rótula o del olécranon.
La piel cuelga ampliamente sobre los
planos de deslizamiento subyacentes;
entre el pulgar y el índice hay un plie-
gue de varios centímetros;
— hiperlaxitud ligamentosa, causa de
subluxaciones o de luxaciones articu-
lares;
— fragilidad de la piel, con excoriacio-
nes y heridas ante el mínimo traumatis-
mo. La cicatrización es anormal, con
formación de cicatrices papiráceas (en
«hoja de cigarrillo»). También pueden
aparecer várices venosas superficiales;
— fatiga que aumenta progresivamen-
co importante, parece estar asociada — para no facilitar la evolución hacia te a lo largo del día, con hipotonía mus-
con la gravedad de la enfermedad. una espalda cóncava por un efecto de cular que puede llegar a ser invalidante;
extensión raquídea demasiado pronun- — aparición de dolores articulares,
ciado que provoque la reducción de la tanto a nivel raquídeo como periférico,
■ Modalidades terapéuticas [21]

capacidad respiratoria; diurnos aunque también nocturnos,


Kinesiterapia — para no reducir la capacidad vital a que se vuelven progresivamente resis-
más del 50 % del valor teórico. tentes a los analgésicos, incluyendo los
— Respiratoria, para conservar la capa- opiáceos.
cidad ventilatoria en las mejores condi- En la mayoría de los casos, se pone el
ciones posibles. corsé sin hacer una reducción previa En el tipo 4, la alteración de las túnicas
con yeso, ya que es difícil de tolerar vasculares agrava el pronóstico vital, ya
— Ortopédica, con el fin de luchar con- que existe el riesgo de aneurisma, rotu-
tra la evolución hacia una espalda cón- debido a su peso y porque reduce la
ra o desgarro espontáneo de los vasos.
cava, mediante la espiración sostenida, capacidad vital.
y para conservar la movilidad. El tratamiento ortopédico no tiene una
■ Exploración clínica
— Muscular, con el objeto de luchar acción positiva en el plano sagital, ya
contra la hipotonía (como si el músculo que desde el punto de vista mecánico Con ella se busca sistemáticamente la
no pudiera seguir el alargamiento óseo no puede tirar de la columna vertebral aparición y, posteriormente, la evolu-
excesivo) y mantener un músculo apto hacia atrás. ción de una escoliosis.
para el funcionamiento de la columna La génesis de dicha escoliosis se puede
vertebral. Cirugía explicar por la hiperlaxitud discal y
— Ergonómica, para proponer medi- ligamentosa secundaria a la alteración
das de adaptación que contribuyan a No se debe proponer demasiado tarde. funcional de las fibras colágenas, y por
mejorar la posición sedente y evitar la Para su indicación no sólo hay que la hipotonía muscular habitualmente
estructuración de la cifosis cervical. tener en cuenta el ángulo en la radio- observada en la enfermedad de Ehlers-
grafía anterior, sino que también hay Danlos.
Ortopedia que valorar la aparición de la lordosis No todos los pacientes con síndrome de
torácica y su posterior agravamiento. Ehlers-Danlos presentan escoliosis (el
Debe ser empleada con prudencia: La artrodesis posterior, y sobre todo la 30 % según Staniski [25]), pero cuando
— para no agravar la verticalización de anterior, pueden reducir parcialmente existe, debe distinguirse de la escoliosis
las costillas convexas con apoyos dema- la extensión de las vértebras incluidas idiopática: el carácter altamente reduci-
siado lateralizados en el corsé; en la lordosis torácica. ble de la deformación en un contexto de

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E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

sión vertebral, dando como resultado


una espalda cóncava que termina en
una cifosis cervical.
En la radiografía lateral, hay que buscar
sistemáticamente una espondilolistesis.

■ Medios terapéuticos
Con la kinesiterapia no se detiene la evo-
lución pero sí se preserva la función res-
piratoria, sobre todo si se tiene en cuen-
ta que la deformación evoluciona hacia
una verticalización progresiva de las
costillas convexas en un perfil que pri-
mero es una espalda plana y después
una espalda cóncava.
El tratamiento conservador, con corsé o
mediante reducción primero con yeso y
después con corsé, debe aplicarse con
precaución. La piel es frágil y debe ser
controlada cuidadosamente para evitar
efracciones cutáneas cuya cicatrización
siempre es delicada y antiestética. Antes
de empezar el tratamiento, los pacientes
deben ser informados de todo esto.
Sea cual sea el tipo de contención
empleada, el resultado en la radiografía
de frente es alentador debido a la gran
reducibilidad de la deformación. Sin
embargo, es necesario controlar la verti-
calización costal para que no progrese e
incluso para que no se agrave con apo-
A B yos mal orientados en la ortesis.
El perfil es igualmente importante. Con
3 Radiografía de frente en bipedestación (verticalización de las costillas convexas) (A) y radiografía en la ortesis se intenta recuperar curvas
suspensión parcial (poca reducibilidad) (B). armoniosas o se trata incluso de poder
conservar el plano sagital mediante
kinesiterapia.
durante la fase del crecimiento peripu- La kinesiterapia es fundamental para
beral, cuando no se aplica ningún trata- combatir los dolores, sobre todo el tra-
miento o si la deformación ha sido igno- bajo en balneoterapia, que alivia las
rada o infravalorada como para necesi- articulaciones y permite realizar un
tar un tratamiento conservador. entrenamiento muscular.
En los pacientes con escoliosis, el 80 % Cuando la escoliosis progresa a pesar
tiene dolores raquídeos o cervicales, del tratamiento ortopédico, o si la
pero este porcentaje no es diferente del deformación no es estable cuando se
de los enfermos que padecen síndrome retira el corsé (signo que suele aparecer
de Ehlers-Danlos sin escoliosis. rápidamente [17]), se plantea el trata-
miento quirúrgico con injerto y artrode-
■ Radiología sis. En el intraoperatorio, la hemostasia
es difícil debido a la friabilidad de las
La curvatura (en cualquier tipo de
paredes vasculares y las suturas cutá-
Ehlers-Danlos) es torácica en el 46,7 %
neas pueden abrirse por la gran fragili-
4 Tomografía computadorizada. Vértebra lum- de los casos, toracolumbar en el 16,7 %
dad de la piel.
bar: adelgazamiento del arco posterior y ectasia y lumbar en el 36,6 % [25].
del saco dural. La reducibilidad en la radiografía de
frente compara el ángulo de Cobb, ESCOLIOSIS EN LA OSTEOGÉNESIS
medido en bipedestación con el medido IMPERFECTA (OI) [26]
hipermovilidad articular debe sugerir en la radiografía de frente realizada en
■ Generalidades
una escoliosis sintomática. La reducibi- suspensión con dos tercios del peso cor-
lidad se pone de manifiesto en la clínica poral, o mejor, realizada en decúbito La OI se caracteriza por una gran fragi-
comparando la gibosidad medida en supino, para evitar la laxitud potencial lidad ósea secundaria a una alteración
bipedestación con la que se mide en la de la unión craneocervical. General- del colágeno tipo I. Este tipo de coláge-
posición llamada «al borde de la mesa», mente es superior al 50 %. no no es específico del tejido óseo, ya
o en decúbito prono sobre la mesa de Las escoliosis importantes y evolutivas que se encuentra también en la dermis,
exploración; la segunda es mucho se observan en las formas graves del los ligamentos y los tendones. Debido a
menos pronunciada y fácilmente redu- síndrome de Ehlers-Danlos y se caracte- su amplia distribución por el organis-
cible de manera manual. rizan por dislocaciones laterales y pre- mo, se observan manifestaciones extra-
Esta excesiva flexibilidad permite expli- coces en la curvatura lumbar. Suelen óseas como escleróticas azuladas, sor-
car en parte las notables agravaciones evolucionar hacia una cifosis con inver- dera, dentinogénesis imperfecta, insufi-

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

ciencia respiratoria o incluso hiperlaxi-


tud ligamentosa, signo que existe en
algunas formas de OI.
La desviación raquídea más frecuente
en la OI es la cifoescoliosis y sus formas
más importantes se observan en pacien-
tes que padecen OI graves [20].

■ Descripción clínica
y paraclínica
La escoliosis se debe a la combinación
de varios factores:
— platiespondilia: aparece temprana-
mente en las formas graves y provoca
un tronco corto con un tórax ensancha-
do y esternón horizontal (fig. 5);
— microfracturas vertebrales: las frac-
turas por compresión asimétrica en una
columna vertebral en crecimiento pue-
den ocasionar una desviación raquídea; 5 Radiografías de frente y perfil. Cifoescoliosis, platiespondilia y tórax ensanchado.
— osteoporosis por defecto de minera-
lización: es una de las alteraciones de la
enfermedad. Puede agravarse por las 6 Columna vertebral
inmovilizaciones prolongadas y repeti- adulta con paciente de
das debido a las fracturas de los huesos pie y sentado.
largos y por la falta de deambulación.
Otros factores que intervienen son las
atrofias musculares adquiridas, los
dolores óseos y la hiperlaxitud ligamen-
tosa, que agravarán el desequilibrio
raquídeo y, por lo tanto, la escoliosis.
La exploración clínica de la columna
vertebral deformada de un paciente con
OI es difícil. Aunque ocasionalmente
pueden emplear los mismos medios
que los utilizados en las escoliosis idio-
páticas, a veces hay que limitarse a con-
trolar la talla del tronco en posición
sedente, con ayuda de las radiografías
del paciente (fig. 6).
La radiografía es fundamental pero las
medidas angulares son difíciles de rea-
lizar cuando se trata de una forma
grave de OI [13].

■ Modalidades terapéuticas
En las formas menos graves de la enfer-
medad, la escoliosis es infrecuente y
puede ser comparada a una escoliosis paciente al estar sentado disminuye, el — la recuperación progresiva de la
idiopática. El tratamiento es ortopédico, tratamiento se basa fundamentalmente autonomía en la marcha y la reanuda-
mediante corsé, pero se debe actuar con en la cirugía. ción de ejercicios de motricidad global
prudencia por la fragilidad ósea y por el con corsé.
La técnica quirúrgica más empleada es
mayor riesgo de deformación torácica y
la artrodesis vertebral posterior, que a
mandibular. La rehabilitación se centra
en el trabajo respiratorio y en la rehabi- veces se realiza después de una prepa-
litación motora para conservar el mejor ración con tracción-halo asociada a un
nivel funcional posible. En el tratamien- injerto óseo. Durante la fase de consoli- Escoliosis
to quirúrgico se emplea el mismo mate- dación ósea, es decir durante seis meses y trisomía 21
rial y la misma técnica que en las esco- generalmente, se coloca un corsé tipo
liosis idiopáticas. bivalvo.
La rehabilitación consiste en: GENERALIDADES
En las formas graves de OI, la escoliosis
tiene una incidencia elevada y suele ser — la recuperación progresiva de la Se calcula que la frecuencia de la esco-
importante. capacidad respiratoria antes de la ope- liosis en el paciente trisómico es de
Cuando la curvatura escoliótica se agra- ración, mediante ejercicios activos reali- 3,3/1 000, superior por lo tanto a la
va o si la función respiratoria empeora a zados con corsé y utilizando un ventila- frecuencia de la escoliosis idiopática
pesar de la kinesiterapia, y la talla del dor de presión positiva (Bird); (2/1 000) en la población general.

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E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

La deformación raquídea está acentua- — control de la tolerabilidad de la con- asimetría más o menos marcada del
da por la hipotonía y la laxitud liga- tención a nivel cutáneo; quiste.
mentosa. — masajes regulares en las zonas de Sea cual sea el valor de estas distintas
apoyo del corsé; hipótesis, la siringomielia nunca es una
DEFORMACIÓN DE LA COLUMNA — crema hidratante para mantener patología primaria por sí misma, sino
VERTEBRAL una piel suave y elástica. que se trata más bien de una reacción a
El fortalecimiento de la musculatura algo, como por ejemplo a una malfor-
El tipo de escoliosis se parece al obser- mación de Arnold-Chiari (la mitad de
vado en las escoliosis idiopáticas: com- con ortesis puede hacerse con el pacien-
te en posición cuadrúpeda, para traba- las siringomielias presentan una mal-
binado, toracolumbar, lumbar o toráci- formación de este tipo) o a un trauma-
co. El aspecto de la curvatura es total- jar los músculos extensores cervicales, o
de pie en posición erguida. tismo vertebromedular.
mente distinto del de las escoliosis neu-
rológicas de curvatura única. El trabajo respiratorio mediante ejerci-
La distribución por sexos es semejante a cios adaptados a la capacidad psicomo- DESCRIPCIÓN CLÍNICA
la de las escoliosis idiopáticas. Con fre- tora del niño facilita el modelado costal La afección presenta un gran polimor-
cuencia, la escoliosis se detecta tarde contra los apoyos del corsé. El trata- fismo puesto que el cuadro clínico y el
porque las asimetrías observadas se miento quirúrgico está indicado cuan- nivel están determinados por la cavi-
atribuyen a la hipotonía. do la escoliosis no es estable al final del dad lesional y su extensión: siringobul-
La exploración clínica de la escoliosis se crecimiento, lo que representa el 30 % bia, siringomielia cervical con afecta-
realiza en la forma tradicional, tratando de los casos, y cuando no existe una ción de los miembros superiores, sirin-
de tranquilizar al paciente para conse- contraindicación cardíaca. gomielia dorsal.
guir su total colaboración. Se explora la Para la atención de estos niños, se La sintomatología clínica refleja la
morfología de los miembros inferiores, requiere la colaboración de los distintos afectación de las vías de la sensibili-
de frente y de perfil, para poder valorar terapeutas, así como la de los padres. dad termálgica, mientras que las sen-
su repercusión sobre la estática raquí- La detección y el tratamiento precoz de sibilidades táctiles epicríticas y proto-
dea. Cuando se examina la columna las deformaciones raquídeas deben estar páticas están conservadas. Esta diso-
vertebral se constata una acentuación integrados sistemáticamente en el segui- ciación termálgica está interrumpida y
de las curvas, con una proyección del miento ortopédico de los niños portado- se localiza a nivel de los miembros
cuello hacia adelante que puede persis- res de una aberración cromosómica. superiores y del tronco. Es el síndrome
tir después del tratamiento ortopédico. lesional [3].
El control durante el período puberal La anamnesis busca la existencia de
(en el que normalmente se produce un dolor, que está presente en alrededor de
rápido crecimiento) es importante por- Escoliosis
la mitad de los casos (no existe en la
que en estos niños dicho crecimiento es y siringomielia escoliosis esencial) y que puede locali-
difícil y la edad ósea suele estar desfa- zarse en los miembros superiores, el
sada con respecto a la edad real. GENERALIDADES tronco, en la gibosidad y en los miem-
En la siringomielia existe una cavidad bros inferiores. Es posible observar
RADIOLOGÍA asimétrica en la sustancia gris que casi cefaleas de esfuerzo.
Antes de efectuar cualquier maniobra nunca se comunica con el conducto Los signos clínicos iniciales comienzan
de tracción axial [27], es necesario com- ependimario, signo que la distingue en el lado de la convexidad de la esco-
probar en las radiografías que no haya desde el punto de vista anatomopatoló- liosis: abolición del reflejo cutáneo
inestabilidad a nivel de la unión occipi- gico de la hidromielia (dilatación regu- abdominal, franja de anestesia limitada
tocervical. La reducibilidad suele ser lar del conducto ependimario) y de la que se descubre por la presencia de una
como la de las escoliosis idiopáticas. cavidad quística de un tumor medular. escara debajo del yeso o del corsé,
Debe señalarse que en el 20 al 70 % de pequeños signos piramidales. El tortí-
las siringomielias hay escoliosis (según colis es un signo precoz. Después de un
[7]
MODALIDADES TERAPÉUTICAS tiempo de evolución aparecen los sig-
las series), y que el 4 % de las escoliosis
El tratamiento ortopédico se basa en los llamadas idiopáticas de más de 20º se nos tróficos.
mismos métodos terapéuticos que los asocian a una siringomielia [8]. La fatigabilidad al caminar y los tras-
empleados en las escoliosis idiopáticas, En el 60 % de los casos la escoliosis hace tornos de la marcha así como la apari-
pero las explicaciones deben ser espe- pensar en la siringomielia: se trata de ción de un síndrome piramidal forman
cialmente claras para que tanto el una escoliosis evolutiva, a menudo dor- parte del síndrome sublesional, que es
paciente como su entorno entiendan sal izquierda y con gran rotación. menos específico pero cuya evolución a
bien el protocolo terapéutico propuesto. veces resulta invalidante.
El mecanismo por el que se forma la
El tratamiento con corsé de Milwaukee, Todos estos trastornos evolucionan con
siringomielia no se conoce con detalle:
que requiere la participación activa del una extrema lentitud, por lo que es
niño, en estos casos es menos eficaz que — Aboulker [1] opina que «cuando la
imposible precisar la fecha del inicio de
en las escoliosis idiopáticas, aunque escoliosis se instala ya desde la infancia
la enfermedad. En algunas ocasiones, la
sigue siendo más interesante que otras se producen lesiones radiculares cróni- escoliosis se manifiesta varios años
ortesis si existe una contraindicación cas que facilitan la penetración de líqui- antes que los trastornos neurológicos
cardíaca o antes del período puberal. do raquídeo por la zona de unión radi- objetivos.
El tratamiento ortopédico de Lyon con- culomedular, lo que a su vez contribuye
siste en una o dos reducciones sucesi- a modificar el equilibrio del líquido
vas con yeso seguidos de la adaptación espinal en el lado de la convexidad»; RADIOLOGÍA
de un corsé polivalvo de polietileno o — Rigault [8] piensa que la siringomielia Se puede confirmar el diagnóstico con
de una ortesis de una pieza en polietile- es responsable de la deformación de la las imágenes obtenidas por RM de toda
no con refuerzo de carbono para limitar columna vertebral. la médula (la dificultad reside en adap-
los efectos sobre la función respiratoria. La importancia de la curva depende de tarse a las curvaturas de la escoliosis) y
La rehabilitación debe ser personali- la edad a la que ha comenzado la sirin- de la fosa cerebral posterior. La inyec-
zada: gomielia, así como del tamaño y de la ción del medio de contraste no es siste-

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

mática. En caso de escoliosis atípica sin La importante asimetría de la vértebra des más bien cortas que no se reducen,
síntoma concomitante, siempre habrá provoca durante el período de creci- y mediante presión manual sobre las
que hacer una RM antes de la artrodesis miento la aparición de la escoliosis. zonas deformadas se confirma una irre-
raquídea. Las malformaciones benignas no ducibilidad que contrasta con la corta
En la RM se aprecia la malformación, su requieren ninguna medida terapéutica edad del niño.
extensión, sus eventuales comunicacio- ni ningún tipo de limitación de la acti- El examen neurológico debe repetirse
nes y sus relaciones con la médula. vidad física. para detectar debilidad de los miem-
También permite buscar una posible bros inferiores, trastorno de esfínteres o
malformación de Chiari (asociada en retracción musculotendinosa de recien-
ocho de cada diez casos), anomalías DEFORMACIÓN DE LA COLUMNA te aparición.
óseas como una luxación C1-C2, disra- VERTEBRAL La exploración raquídea siempre se
fias con médula fija baja, o diastemato- No todas las malformaciones provocan debe completar con un estudio general
mielia. Los cortes transversales son una deformación. Depende de la exis- en busca de malformaciones asociadas,
indispensables para confirmar una tencia de un equilibrio de los potencia- renales o cardiovasculares.
pequeña cavidad siringomiélica, ya que les de crecimiento, en los planos frontal
los cortes sagitales no son suficiente- y sagital.
mente precisos [15]. RADIOLOGÍA
Una misma malformación (hemivérte-
Cuando la escoliosis requiere una artro- Debe realizarse una ecografía cardíaca
bra) puede producir según los casos:
desis, es mejor utilizar material de tita- y otra de las vías urinarias para descar-
— una escoliosis evolutiva antes de los tar una malformación asociada.
nio para no perjudicar la visibilidad de
5 años de edad que requiere un trata-
las imágenes en las sucesivas RM. En la mielografía o en la RM se busca
miento quirúrgico precoz;
disrafia de la médula espinal (médula
— una escoliosis que puede evolucio- fija, diastematomielia), presente en el
[11]
MODALIDADES TERAPÉUTICAS nar como una escoliosis idiopática y 20 al 40 % de las escoliosis malforma-
Cuando existen signos neurológicos, se que requiere un tratamiento ortopédico, tivas [19].
puede discutir la indicación de una y a veces quirúrgico en la adolescencia;
Gracias a la radiografía estándar se
intervención neuroquirúrgica para — una escoliosis moderada no evoluti- pueden distinguir [6]:
lograr su estabilización. Cuando la va (resolutiva), sin necesidad de trata-
— los defectos de formación vertebral,
escoliosis no presenta ningún signo miento.
ya sean totales o parciales. La anomalía
neurológico asociado, la neurocirugía Según Touzet, del 40 al 50 % de las mal- más frecuente (49 %) es la hemivértebra
no está indicada si no se va a realizar formaciones asimétricas tienen una (defecto de formación lateral) [23];
ningún tipo de intervención, pero es evolutividad importante (más de 30º),
— los defectos de segmentación verte-
indispensable cuando se decide hacer del 25 al 30 %, una evolutividad media
bral con la formación de bloques com-
una cirugía de la columna vertebral. (de 10 a 30º) y del 25 al 30 %, una evo-
pletos o parciales, de barra vertebral
Con el envejecimiento, los trastornos lutividad baja o nula [27].
lateral. McMaster y Ohtsuka encuen-
neurológicos progresan, el tronco se tran el 38 % en su serie [18];
colapsa y la escoliosis se agrava.
— los defectos de sutura vertebral
Según la edad del niño y la importancia PARTICULARIDADES
DE LA EXPLORACIÓN CLÍNICA anterior con la formación de una vérte-
de la angulación y si la curvatura no es bra llamada en «mariposa», o posterior,
demasiado rígida, el tratamiento de pri- Generalmente, la escoliosis se suele des- como la espina bífida.
mera línea es la ortopedia. Con frecuen- cubrir pronto durante el período de cre- La localización torácica es la más fre-
cia, es necesario recurrir a la corrección cimiento, al detectar un desequilibrio cuente (43 %) y Winter et al consideran
quirúrgica por artrodesis vertebral, rea- pélvico con aparente desigualdad en la que es la que tiene una evolución más
lizada en uno o dos tiempos y habitual- longitud de los miembros inferiores o grave [29] (fig. 7).
mente con instrumentación. por asimetría de los pliegues, elevación
Todas las escoliosis idiopáticas deben ser de un hombro o desequilibrio del eje
controladas regularmente desde un occipital, etc. MODALIDADES TERAPÉUTICAS
punto de vista neurológico para detectar La exploración clínica general de la Utilizando sólo la kinesiterapia no puede
anomalías características de la siringo- columna vertebral se realiza igual que impedirse la progresión de una escolio-
mielia y poder tratarlas antes de que apa- para una escoliosis idiopática, aunque sis congénita, sobre todo si es evolutiva.
rezcan trastornos motores irreversibles. existen algunas particularidades. Se asocia al tratamiento ortopédico, en
La medición de la gibosidad no siempre caso de que esté indicado. En el adulto,
es fácil. Se suele localizar muy cerca de los dolores discales artrósicos se tratan
Escoliosis la línea de las espinosas, sobre todo a con kinesiterapia, que además mejora el
nivel lumbar, ya que a menudo se aso- trofismo general del tronco.
malformativas [24]
cia con una cifosis lumbar que aumenta El tratamiento ortopédico es útil para con-
la importancia de la gibosidad medida trolar la evolución de las curvas secun-
GENERALIDADES clínicamente. darias, cuando son elásticas, o para tra-
Se trata de una escoliosis secundaria a La dinámica de la columna vertebral tarlas después de realizar el tratamiento
una anomalía de origen congénito de está globalmente conservada, sobre quirúrgico de la curvatura malformati-
una o de varias vértebras, asociada o no todo si la malformación se limita a uno va principal. La ortopedia está indicada
a una anomalía de la parrilla costal. o dos niveles vertebrales. No se pade- cuando la malformación no parece ser
Predomina en la niña (60 %). Cuando cen dolores de columna pero los blo- la causa de la deformación raquídea,
estas malformaciones tienen sintomato- ques rígidos y extensos alteran sus con una rotación vertebral que en la
logía clínica, se manifiestan por trastor- movimientos. Algunas aplasias, sobre radiografía sobrepasa la zona malfor-
nos neurológicos primarios o secunda- todo a nivel de las articulares, generan mada y una elasticidad que se confirma
rios, deformaciones cifóticas raquídeas, zonas hipermóviles e inestables. en las placas dinámicas.
escoliosis o lordosis más o menos aso- En la exploración con el enfermo en La cirugía sirve para dirigir el creci-
ciadas y dolores. decúbito prono se observan gibosida- miento vertebral y bloquear las zonas

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E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

7 Escoliosis polimalformativa.
A. Paciente de 4 años. Radiografía de frente.
B. C. Paciente de 16 años. Radiografías de frente B C
y perfil.

de inestabilidad. Aunque en algunas drome cutáneo se manifiesta durante la na vertebral para descartar una afección
ocasiones el tratamiento quirúrgico se infancia y a menudo evoluciona en la a nivel cervical.
aplica sólo a la malformación (artrode- edad adulta. En la radiografía se observa un adelga-
sis circunferencial), una curvatura esco- Las lesiones óseas no son infrecuentes: zamiento progresivo del cuerpo verte-
liótica importante requiere un trata- — seudoartrosis de los miembros: son bral, más acusado a nivel de la pared
miento quirúrgico tradicional, adapta- muy características; posterior, con progresión de la ectasia
do a las condiciones anatómicas parti- — afecciones de la columna vertebral del canal raquídeo, que parece dejar la
culares. En este caso, la rehabilitación es cuya frecuencia, según los distintos médula al descubierto. Esta afección
la misma que la que se propone para las estudios, es difícil de establecer; vertebral se conoce con el nombre de
escoliosis idiopáticas. Debe evitarse la — localizaciones vertebrales. Son fre- scalloping y se asocia a una imagen de
movilización de las zonas inestables y cuentes y origen de escoliosis por neu- costillas delgadas (rib penciling). El
tratar de hacer más flexibles las zonas rofibromatosis, que hay que distinguir agravamiento de las lesiones se acom-
que se han vuelto rígidas por las mal- de la escoliosis con neurofibromatosis: paña de una progresión de la deforma-
formaciones. ción vertebral en el plano frontal (verte-
— escoliosis con neurofibromatosis
Estas escoliosis malformativas tienen bral wedging), que depende de la impor-
(las vértebras no presentan caracteres
una evolución difícil de prever. tancia de la curvatura y de la rotación
distróficos): tienen las mismas carac-
de la vértebra apical (fig. 8) [12].
terísticas que las escoliosis idiopáti-
cas, pero aparecen en pacientes con Cuando la rotación es importante, se
neurofibromatosis. Se recomienda produce el colapso raquídeo. Se trata de
Deformaciones una auténtica seudoartrosis raquídea
controlar estas escoliosis, incluso des-
vertebrales pués de terminar el tratamiento orto- (fig. 9).
de la neurofibromatosis pédico o luego de un tratamiento qui-
de von Recklinghausen rúrgico, porque siempre existe la
posibilidad de que aparezcan signos MODALIDADES
de distrofia vertebral o de que se pro- TERAPÉUTICAS [14]
[4]
GENERALIDADES
duzca una seudoartrosis en el posto- En estas escoliosis por neurofibroma-
La neurofibromatosis de tipo I es una peratorio; tosis los resultados obtenidos con el
afección genética con un elevado índice — escoliosis por neurofibromatosis: tratamiento ortopédico son decepcionan-
de mutaciones, hereditaria y que pre- son secundarias a una displasia ver- tes. No obstante, se puede proponer en
senta múltiples lesiones. tebral localizada. Su pronóstico es espera de un injerto óseo.
El hallazgo de manchas café con leche, grave. Aparecen precozmente en el Antes de realizar el tratamiento quirúrgi-
nevos pigmentados, manchas puntifor- niño y su localización más frecuente co, se hacen estudios complementarios,
mes, neurofibromas, angiomas o tumo- es la dorsal alta. como la RM, en busca de un neurofi-
res xantomatosos, debe sugerir el diag- El estudio radiográfico inicial debe broma o de una ectasia de la durama-
nóstico de neurofibromatosis. Este sín- incluir placas del conjunto de la colum- dre. Este tratamiento consiste en la colo-

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

siste en una transposición de un colgajo


muscular pediculado, procedente de los
músculos oblicuo menor y transverso,
que se fija, según el grado de aplasia, a
las lengüetas diafragmáticas o a los
músculos intercostales y a la fascia pre-
vertebral.
La mortalidad perioperatoria es eleva-
da, ya que alrededor del 40 % de los
pacientes fallece. La mitad como conse-
cuencia de una insuficiencia cardiorres-
piratoria importante, debido a un terre-
no polimalformativo.

■ Deformación de la columna
vertebral
Aproximadamente la mitad de los pa-
cientes presenta una escoliosis que se
descubre de manera temprana, entre los
13 meses y los 3 años y medio. La esco-
liosis suele ser toracolumbar o torácica.
8 Paciente de 2 años y medio. Radiografía de frente (costillas convexas afiladas y escoliosis dorsal La convexidad de la curvatura está en el
izquierda) y radiografía de perfil (displasia de las vértebras dorsales). lado opuesto al de la aplasia.
El mecanismo de la escoliosis puede
explicarse por el desequilibrio de las
fuerzas ejercidas por las costillas, los
músculos y los ligamentos a nivel de la
pared torácica, así como por presiones
anómalas en el interior de la cavidad
torácica. Cualquier alteración anatómi-
ca o funcional del equilibrio de las fuer-
zas opuestas que actúan sobre los dos
lados de las vértebras puede provocar
una desviación toracovertebral.

■ Modalidades terapéuticas
Cuando el ángulo de la curvatura es
mínimo o de progresión lenta, las defor-
maciones raquídeas requieren tan sólo
un seguimiento de control. Cuando el
agravamiento se manifiesta, en princi-
pio antes de los 5 años, el empleo de un
corsé de Milwaukee, adaptado a la
topografía de la escoliosis y a la edad
del niño, logra estabilizar la desviación.
En cuanto sea posible el tratamiento
ortopédico se completa con kinesitera-
pia, con el fin de facilitar la corrección
activa de la deformación teniendo en
cuenta el potencial motor del paciente.
9 El mismo paciente de la figura 8 a los 5 años y medio. Colapso raquídeo en las radiografías de frente Todos los pacientes que sobreviven a
y perfil. esta malformación congénita grave
deben someterse a exámenes clínicos y
radiológicos para la detección sistemá-
tica y precoz de escoliosis.
cación de un injerto en forma de circun- Escoliosis toracógenas
ferencia por encima y por debajo de la
zona sana con el fin de conectar ambos APLASIA DE LA CÚPULA [28]
RESECCIÓN COSTAL
lados de la zona displásica conservando DIAFRAGMÁTICA [5]
los ejes mecánicos. La toracoplastia después de una cirugía
■ Generalidades cardíaca o pulmonar, o posterior a una
Generalmente, antes de proceder a la
cirugía tumoral torácica, implica la
artrodesis se hace una reducción con La aplasia de la cúpula diafragmática resección de una o de varias costillas, lo
yeso o con halo. En el adulto, el resulta- representa la forma anatómica más cual será el origen de una escoliosis
do no sufre ninguna variación. completa de las malformaciones congé- toracógena, agravada por cicatrices uni-
La rehabilitación no es específica y se nitas del diafragma. Afecta entre el 20 y laterales. Generalmente, la escoliosis es
basa en el programa tradicional de las el 30 % de las hernias diafragmáticas importante pero el tratamiento ortopé-
escoliosis. congénitas. La técnica quirúrgica con- dico no debe perjudicar la función car-

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E – 26-300-E-10 Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas Kinesiterapia

diorrespiratoria, que siempre está alte- DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA ENFERMEDAD


rada por una resección pulmonar, una CONGÉNITA DE MORQUIO
afección cardíaca o por irradiación. Se caracteriza por una estatura insufi- Se trata de la mucopolisacaridosis de
Suele ser necesario recurrir al tratamien- ciente que afecta al tronco y a los miem- tipo IV, que se caracteriza por un ena-
to quirúrgico en cuanto la edad del niño bros. La escoliosis se manifiesta precoz- nismo que afecta sobre todo al tronco
lo permita o si ha pasado el tiempo sufi- mente y es constante. Se acompaña de provocando su deformación, esternón
ciente después de la irradiación. esternón prominente y de hiperlordo- muy prominente, cifoescoliosis, hiper-
sis. Los cuerpos vertebrales están apla- laxitud ligamentosa y rodilla valga. La
nados y existe además una aplasia de la altura de los cuerpos vertebrales está
apófisis odontoides con inestabilidad a
Deformaciones raquídeas nivel de la articulación atlantoaxoidea,
disminuida y en las radiografías de
de las perfil se prolongan en forma de len-
que puede ser la causa de una mielopa- güetas dando una imagen de platies-
osteocondrodisplasias [10, 16] tía cervical precoz con cuadriparesia pondilia. La apófisis odontoides pue-
progresiva.
de ser hipoplásica o incluso no existir.
ACONDROPLASIA La deformación raquídea es muy evo-
Es un enanismo micromélico asociado a CONDRODISPLASIA PUNTEADA lutiva y se asocia a una cifosis toraco-
modificaciones faciales. La deforma- Se trata de una cifoescoliosis asociada a lumbar facilitada por la hipoplasia de
ción raquídea consiste en una cifosis anomalías morfológicas como ictiosis, la parte anterior de las vértebras afec-
dorsolumbar muy importante en la catarata y, a veces, malformaciones car- tadas. Pueden existir complicaciones
posición sedente, secundaria a la hipo- díacas. En el recién nacido, en las radio- medulares a nivel toracolumbar, ya
tonía y a la hiperlaxitud. Las complica- grafías se observan calcificaciones que en estos pacientes la médula des-
ciones neurológicas pueden ser secun- características en forma de puntos, loca- ciende más abajo de lo normal, o a
darias a la compresión medular por lizadas en los huesos de origen encon- nivel cervical, por la inestabilidad
delante de la cifosis o a una estenosis dral, que desaparecen alrededor de los occipitoatlantoidea secundaria a la
raquídea debida a la soldadura precoz 3 o 4 años de edad. El tratamiento de la aplasia de la odontoides y a la laxitud
del cartílago neuroepifisario. escoliosis es quirúrgico. ligamentosa.

Aspectos que deben tenerse en cuenta:


• Investigar los antecedentes familiares del paciente.
• La escoliosis evoluciona de acuerdo con las leyes de evolutividad conocidas en la escoliosis idiopática.
• La exploración clínica no debe limitarse a la columna vertebral, sino que se debe tener en cuenta la morfología global
del paciente, la textura de la piel y la movilidad articular.
• La exploración neurológica debe repetirse regularmente.
• En la radiografía estándar se debe incluir la columna vertebral cervical.
• La RM es sistemática en cuanto una escoliosis no parece idiopática.
• El control a largo plazo de la deformación raquídea es indispensable ya que la aparición de elementos clínicos o paraclínicos
nuevos puede modificar paulatinamente el cuadro clínico inicial.
• Mediante la kinesiterapia se trata de atenuar las secuelas funcionales de la deformación raquídea agravadas por la afección
causal.
• Con frecuencia, el tratamiento quirúrgico es necesario.

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Kinesiterapia Escoliosis no idiopáticas y no paralíticas E – 26-300-E-10

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Bernard JC et Biot B. Scolioses non idiopathiques non paralytiques. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales
Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-300-E-10, 2002, 10 p.

Bibliografía

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