DISFASIAS SECUNDARIAS

Aspectos neurofisiológicos de las disfasias

J.R. Valdizán

ASPECTOS NEUROFISIOLÓGICOS DE LAS DISFASIAS

Resumen. Introducción y desarrollo. La disfasia es un trastorno congénito caracterizado por un inicio tardío en el comienzo y/o
producción del lenguaje, tanto en su forma expresiva como comprensiva, que no puede ser explicado por retraso mental, trastor-
nos neurológicos, psiquiátricos o auditivos. De causa desconocida, sus efectos afectan no sólo al lenguaje, también a sus relacio-
nes sociales, capacidad de atención y comportamiento. Debe diferenciarse, fundamentalmente, del trastorno del espectro autista
y de las afasias adquiridas como el síndrome de Landau-Kleffner. Las exploraciones neurofisiológicas más utilizadas son el elec-
troencefalograma analógico y cuantificado, la polisomnografía, el potencial evocado troncular y los potenciales cognitivos P300
y N400. Estos estudios muestran la existencia de alteraciones en subgrupos de disfasias como paroxismos, ritmo theta asimétri-
co y alteraciones de los potenciales cognitivos. Conclusiones. Las actividades bioeléctricas anormales plantean la posibilidad de
una inmadurez con diversas manifestaciones, a confirmar en nuevos trabajos. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-7]
Palabras clave. Disfasia. Electroencefalograma cuantificado. Paroxismos. Polisomnografía.

INTRODUCCIÓN por dificultad en las asociaciones verbales, en la interpretación

La disfasia es un trastorno congénito caracterizado por un inicio
tardío en el comienzo y/o producción del lenguaje, tanto en su
forma expresiva como comprensiva, que no puede explicarse
por retraso mental, trastornos neurológicos, psiquiátricos o au-
ditivos. La etiología desconocida –posiblemente las causas son
diversas– afecta directa o indirectamente y de forma selectiva a
las estructuras implicadas en el lenguaje.
El niño con disfasia no puede ordenar de forma regular los
fonemas que configuran una palabra, originándose una disfun-
ción sonora, al ser producto de su dificultad para percibir [1].
Sus efectos afectan no sólo al lenguaje, también a sus relaciones
sociales, capacidad de atención y comportamiento:
– Dificultad para la relación con compañeros, aislándose y
aislándolo.
– Disminución de su capacidad de juego, centrándose en los
más inmediatos o los que únicamente generen su interés.
– Encierro en sí mismo.
– Disminución de la atención de trabajo.
– Cambios bruscos del carácter pudiendo llegar a la agresivi-
dad incontrolada.
– Repetitivo en sus hábitos
– Dificultad para la adquisición de conocimientos.
– Dificultad para la compresión temporoespacial.
Dentro del mismo cuadro de disfasias de sus diversas formas de
presentación, el trastorno expresivo-receptivo del lenguaje ma-
nifiesta mayores complicaciones cognitivas.
Tipos
– Forma motriz o expresiva: con buen nivel de compresión,
pero marcada dificultad para imitar fonemas y palabras, y
escaso lenguaje espontáneo.
– Forma sensorial o receptiva, o ‘sordera verbal’: caracterizada
Aceptado: 13.06.05.
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet.
Zaragoza, España.
Correspondencia: Dr. José Ramón Valdizán. Servicio de Neurofisiología
Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Católica, 1-3.
E-50009 Zaragoza. E-mail: jrvaldizan@auna.com
© 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA
del lenguaje ambiental y en la evocación verbal de objetos.
– Forma mixta: con síntomas motores y sensoriales.
Diagnóstico diferencial
Fundamentalmente con:
– Trastorno del espectro autista: a veces se confunden en pri-
meras edades de la vida. La discapacidad para la relación
social en este grupo debería ser el síntoma más significativo
que sirve en la discriminación entre ambos grupos.
– Afasias adquiridas como el síndrome de Landau-Kleffner
(SLK): la existencia de un periodo inicial del lenguaje sin
evidentes alteraciones será la diferencia con la disfasia [2].
EXPLORACIONES NEUROFISIOLÓGICAS
Una ventaja de los estudios neurofisiológicos es su carácter fun-
cional, no ser invasivos y su bajo costo. Se realizan en cualquier
edad y situación cognitiva.
Este carácter funcional facilita el seguimiento de las disfa-
sias en distintas edades de los niños, tanto ante la presencia de
signos patológicos paroxísticos o generalizados como de altera-
ciones madurativas.
Las exploraciones neurofisiológicos en disfasias se relacio-
nan con la actividad cerebral espontánea o evocada. En el regis-
tro de la actividad espontánea se valora el ritmo cortical basal y
la posible presencia de signos paroxísticos epileptiformes, ge-
neralizados o focales. Sus técnicas son: el electroencefalograma
analógico (EEG) y cuantificado (EEGc)/cartografía cerebral, el
polisomnograma (PSG) nocturno y el magnetoencefalograma
(MEG). El potencial evocado troncular para descartar alteracio-
nes auditivas. La actividad evocada es la respuesta a estímulos
sensoriales o cognitivos. Dentro de estos últimos, los más utili-
zados son las ondas P300 (procesamiento de la atención) y
N400 (contextualización semántica). El potencial evocado tron-
cular con estímulo acústico permite descartar hipoacusias, so-
bre todo neurosensoriales (Tabla).
ALTERACIONES NEUROFISIOLÓGICAS
En un estudio [3] de 32 pacientes con disfasia congénita, 19 sin
crisis epilépticas, nueve con crisis ocasionales y cuatro epilépti-

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cos, 10 mostraban en el EEG descargas epilépticas interictales,
y al ampliar la exploración al polisomnograma nocturno, la ci-
fra se incrementaba a 30 niños con paroxismos. En otro trabajo
[4], de 24 niños con disfasia expresiva del desarrollo, nueve pre-
sentaban descargas durante el sueño, de frecuencia variable y
distinta a la del SLK.
En 52 niños con disfasia [5], el 50% mostraban actividad
paroxística, frente a dos en el grupo control; los autores indican
que dicha actividad puede relacionarse con displasia estructural
y trastorno de la migración neuronal, frecuente en la disfasia
receptiva. Cuando su presencia es superior al 8% del tiempo
total de sueño, sugieren el empleo de medicación antiepiléptica.
Comparando [6] dos grupos –mediante el EEG–, de vigilia y
sueño, de 24 horas, 52 niños con disfasia del desarrollo y 20 ni-
ños normales, con edades entre 4 y 11 años, sin signos neuroló-
gicos ni convulsivos y resonancia magnética cerebral normal, se
encuentra que si bien la arquitectura del sueño está conservada,
resulta significativa la presencia de despertares en el primer
grupo con reducción del tiempo total de sueño. De los niños con
disfasia, 24 presentaban paroxismos generalizados o focales en
región frontotemporal, con una aparición más frecuente en fases
más superficiales del sueño y casi insistentes en sueño REM. Su
morfología era de punta y punta-onda, abarcando entre un 8,7 y
47% del sueño total. En nuestro caso (no publicado) hemos ob-
servado en pacientes disfásicos descargas de punta y punta-on-
da, pero no polipunta, particularmente durante el sueño en sus
fases primera, segunda y REM, pero no en sueño lento.
Con el MEG [7] se ha precisado el origen un patrón caracte-
rístico del trastorno específico del lenguaje criptogenético, for-
mado por descargas de punta y polipunta-onda irregular en
región bifrontal con dipolo predominando en área perisilviana
izquierda. El EEGc [8] ha demostrado asimetrías interhemisfé-
ricas en la energía de la banda theta en niños con disfasia.
El potencial evocado cognitivo P300 auditivo y visual [9]
presenta un decremento de su amplitud, un incremento en la
latencia del potencial, y asimetrías interhemisféricas, posible-
mente por trastornos madurativos y un déficit en el procesa-
miento de la información. El empleo del potencial N400 [10]
en familiares de niños con disfasia muestran que los padres tie-
nen un menor efecto de facilitación, es decir, menor capacidad
de diferenciación en la contextualización semántica, que las
madres, quienes no presentan diferencias, posiblemente porque
la onda N400 indica una deficiencia anterior del lenguaje en
los padres.
DISCUSIÓN
Las exploraciones neurofisiológicas, que son escasas en un cua-
dro tan importante y grave como éste, demuestran diversas alte-
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Tabla. Exploraciones neurofisiológicas más utilizadas en disfasia.
Actividad espontánea
Electroencefalograma
Electroencefalograma cuantificado
Cartografía cerebral
Polisomnograma
Actividad evocada
Potencial evocado troncular
Actividad evocada cognitiva
Potencial P300
Potencial N400
raciones funcionales en disfasias, de ellas la más conocida es la
actividad paroxística.
Su presencia en algunas disfasias que podemos denominar
de la actividad paroxística, en la afasia adquirida y en la epilep-
sia con punta-onda continua durante el sueño lento, plantea la
posible conexión entre ambos cuadros paroxísticos y los trastor-
nos del lenguaje, con la posibilidad de que la disfasias de la
actividad paroxística sea una forma menor de ambas. A ellos se
puede asociar la epilepsia parcial benigna atípica, que también
transcurre con descargas focales durante el sueño, como forma
minor de las dos entidades epilépticas anteriores [11] y, por últi-
mo, algunos casos de punta y punta-onda occipitales, en donde
el proceso de adquisición del lenguaje puede alterarse [12]. Po-
siblemente el punto de unión neurofisiológico resida en las ca-
racterísticas metabólicas de los paroxismos con origen en zonas
determinadas de corteza, como sucede en el SLK [13], que tie-
nen un alto nivel de actividad metabólica, más elevado que en
estructuras subcorticales como el núcleo talámico. Éste se man-
tiene simétrico frente a la asimetría del córtex, lo que constituye
un rasgo característico de cerebros inmaduros.
La asimetría del ritmo theta se sustituye en el EEGc, a partir
de los 7 años, por el ritmo alfa; su dominante persistencia se
considera un signo de disfunción cortical [14]. Otra posible rea-
firmación de la disfunción se encuentra en las respuestas de los
potenciales cognitivos P300 y N400, que en este caso indican
una atención y contextualización afectadas.
Con todos estos datos se perfila la hipótesis de la inmadurez
cerebral neurofisiológica en sus diversas manifestaciones: paro-
xismos, actividad basal-cortical más lenta y afectación de los
potenciales cognitivos. Nuevos trabajos podrían confirmar y pro-
fundizarían en los mecanismos subyacentes de las disfasias.
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