Una Introduccin a la enfermedad conocida como

Pnfigo
Antisupresores Epidermis Submembrana Auto inmunolgico Corticoides Foliceo Hormonas sintticas Dermatologa Inmunosupresores Dermis Capa Basal

Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide

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Una esperanza comn, una confianza comn Hola y bienvenidos a la Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide. Este folleto le proporciona informacin acerca de esta enfermedad y lo introducir a nuestra organizacin. Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide es una organizacin sin fines de lucro fundada en 1994 para proporcionar informacin y apoyo a personas con esta enfermedad. Desde entonces hemos ayudado a miles de personas a vivir con la enfermedad asesorndolas y ayudndolas a encontrar el mejor tratamiento. Con estos aos de experiencia hemos aprendido dos importantes lecciones: En la mayora de los casos, con un tratamiento adecuado la enfermedad es controlable, el afectado puede continuar con su vida activa y productiva con naturalidad. Los seres humanos somos ms fuertes y productivos cuando compartimos nuestras esperanzas, miedos, fuerzas y experiencias. El pnfigo es una rara enfermedad que igual ataca a hombres y mujeres sin importar su situacin econmica, religin, raza o filosofa. Esta enfermedad predomina en gente mayor de 35 aos aun cuando tambien existen casos de nios. Dado que el pnfigo es una enfermedad seria, los tratamientos estn continuamente adecundose, ya que la enfermedad pone a prueba la entereza, paciencia y constancia. Nosotros en la Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide hemos aprendido a vivir con la enfermedad y estamos dispuestos a ayudarle con tratamientos para que su vida sea lo mas saludable posible. Nosotros queremos que todo aquel que tenga la enfermedad, as como sus familiares y amigos sepan que no estn solos. La Fundacin Internacional PnfigoPenfigoide fue creada para proporcionar informacin, ayuda y consejo. Nosotros lo invitamos a consultar nuestros servicios. Considere este folleto como un paso ms en su tratamiento y recuperacin. Djenos saber si podemos serle til o como podemos ayudarle? Si usted tiene alguna pregunta o solamente quiere compartir sus sentimientos con nosotros, por favor contctenos. Estamos a sus rdenes en: Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide 2701 Cottage Way, Suite 16, Sacramento, CA 95825-1226 Telfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus.org Pagina Web: http://www.pemphigus.org

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Que es el Pnfigo?
El Pnfigo es una rara enfermedad del sistema inmunolgico que ataca las membranas mucosas. Enfermedades Inmunolgicas: El sistema inmunolgico produce anticuerpos para la defensa y eliminacin de infecciones que son causadas por bacterias, virus y otras invasiones de microorganismos. Si la persona tiene una enfermedad del sistema inmunolgico, el sistema inmune falla ante estos ataques, y produce anticuerpos que atacan las clulas, tejidos y rganos en su propio cuerpo y no a los virus o bacterias. Los anticuerpos que se atacan a si mismos se llaman auto anticuerpos. La piel y las membranas mucosas: La piel y la membrana mucosa esta hecha de muchas capas de clulas. Las capas de clulas superiores forman la epidermis, las capas inferiores se les llama dermis. A la capa de clulas entre la dermis y la epidermis se le denomina capa basal de clulas. Las clulas de la epidermis son atacadas una trs otra, al destruyendo los filamentos que las mantienen unidas. Estos filamentos estn compuestos de una protena especial llamada desmogleina, la cual crea una submembrana que acta como un cemento para la piel que mantiene las clulas unidas. Existen tres tipos diferentes de este cemento para la piel, los cuales se denominan con nmeros. El tipo 1 y 3 son los ms comunes y han sido descubiertos en diferentes tejidos de la epidermis. Al mantener unidas todas las clulas de la epidermis, estos filamentos son los responsables de mantener la piel intacta.

Pnfigo: En una persona con pnfigo, el sistema inmunolgico falla y percibe a las clulas de la piel y las mucosas como ajenas, produciendo autoanticuerpos que las atacan. Cuando esto pasa, las clulas de la piel se empiezan a separar una de otra. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las clulas, causando algunas lesiones como excoriaciones, llagas, ampollas, y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. En algunos -2-

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casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. El pnfigo es una enfermedad de por vida. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan, pueden causar la muerte. En la mayora de los casos, con un tratamiento adecuado, la enfermedad puede ser controlada.

A quien le da el Pnfigo?
Ciertas personas tienen predisposicin gentica a la enfermedad, pero se desconocen las causas de su origen. As mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. Ciertos medicamentos y qumicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas, pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto, transfusiones sanguneas u otra clase de fluidos. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual, sin embargo la mayor cantidad son fectados despus de los 35 aos de edad y raramente es detectado en nios. La enfermedad no tiene correlacin con el origen o cultura de la persona afectada. Sin embargo, algunos grupos tnicos como los Judos del Este de Europa, gente del Mediterrneo e Hinds son ms propensos a la enfermedad. El nmero anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad est, entre 5 por cada cien mil personas, y 1 por cada milln, dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pnfigo.

Que es la enfermedad de Pnfigo?

Existen tres tipos principales:

Pnfigo vulgaris (PV) Pnfigo folceo (PF) Pnfigo paraneoplasico (PNP)

El tipo de pnfigo es determinado por el tipo de submembrana que est siendo atacada por los anticuerpos, y la parte del cuerpo donde la epidermis est siendo atacada.

Pnfigo Vulgar (PV)

El trmino Vulgar significa comn ya que es el ms frecuente en los pacientes con la enfermedad. En el PV los auto anticuerpos atacan a la submembrana o cemento denominados con los nmeros 1 y 3, indistintamente. Las clulas en la parte baja de la epidermis son atacadas, causando la separacion que se

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refleja a travs de ampollas o llagas en las membranas mucosas, que ocurren en la boca, cabeza, o piel.

Presentacin ms comn:
Las ampollas de PV normalmente se presentan por primera vez en la boca, seguidas por ampollas en la cabeza y la piel. Estas ampollas son dolorosas y pueden parecer quemaduras de segundo grado. Sin embargo no es igual a una quemadura ya que esta no sanara por si misma.

Tratamiento
Para parar las ampollas producidas por el pnfigo, hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunolgica. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV.

Corticosteroides Pronta y suficiente dosis de los mismos, normalmente

corticoides sintticos o anti-inflamatorios o anti-alrgicos, son usados para controlar el PV. Una vez que las ampollas son controladas, la dosis debe reducirse para minimizar efectos secundarios. En la mayora de los casos son necesarias pequeas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad bajo control.

Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunolgico Medicamentos

que atacan al sistema inmunolgico (inmunosupresores) son frecuentemente usados en combinacin con corticosteroides. Los mas comnmente usados son:

o o o o o

Azatriopina (Imural ) Micofenolato mofetil (CellCept ) Ciclofosfamida (Cytoxan ) Metotrexate Ciclosporina

Medicamentos Adicionales Otros medicamentos que pueden ser

usados son:

o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg)

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o Antibiticos o Dapsona o Inyecciones de Oro.

Infomacion adicional acerca de estos medicamentos se encuentran en las pginas siguientes.

Pnfigo Foliceo (PF)

Asi como el PV, el pnfigo foliceo, o PF, tambin es causado por ataques de auto-anticuerpos a la submembranas. Solamente la submembrana 1 provoca el PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis. Por motivo que las ampollas son solamente superficiales, estas son menos dolorosas que las causadas por el PV, por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la boca o en otras membranas mucosas.

Presentacin ms comn:
Las ampollas causadas por el pnfigo foliceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho, espalda y en otras partes del cuerpo. A diferencia del PV, los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas.

Tratamiento
El tratamiento unicamente con corticoides va oral, puede ser suficiente en los casos de PF. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil).

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Pnfigo Paraneoplsico (PNP)

El pnfigo paraneoplsico, o PNP, es el mas raro y peligroso de los pnfigos. Al igual que el PV, el PNP es causado por la produccin de auto-anticuerpos que atacan la protena de las clulas de la piel y las membranas mucosas. El pnfigo paraneoplsico siempre es asociado con la manifestacion de tumores, los cuales en la mayora de los casos son malignos. Usualmente los tumores son diagnosticados al mismo tiempo en el que los eventos de PNP ocurren. En algunos otros casos el PNP nos conlleva a la bsqueda de tumores ocultos

Manifestacion ms comn
La presencia de llagas dolorosas en la boca, labios y lengua son siempre tpicas de el PNP. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. Adicionalmente, a diferencia del PV y el PF, el PNP puede tambin afectar a los pulmones. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF.

Tratamiento
Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. Recientemente la terapia biolgica usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) tambin han sido usadas. Ocasionalmente, el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad.

Como son Diagnosticadas estas Enfermedades?

Para diagnosticar el pnfigo se requiere: 1. Obtener una historia clnica del paciente, examinar y localizar cuidadosamente las lesiones en la piel o mucosas del paciente. 2. Tomar una biopsia de una lesin y hacer un anlisis profesional de la misma. sta es la nica forma de poder ver las caractersticas particulares del pnfigo y determinar su diagnstico. 3. Llevar a cabo una prueba de inmunofluorescencia directa o un rexmen de anticuerpos para evaluar la submembrana.. La presencia de los auto-anticuerpos en la biopsia indican la presencia de pnfigo. 4. Hacer una prueba de inmunofluorescencia indirecta, la cual mide los auto-anticuerpos en la sangre. Esta prueba se usa para obtener un mejor entendimiento y/o conocimiento del desarrollo de la enfermedad. Adicionalmente existe un examen llamado ELISA, que es mas sensitivo pero no esta disponible ni lo pueden desarrollar la mayora de los laboratorios.

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Por su rareza, el poder diagnosticar el pnfigo es en s una dificultad y su diagnstico es poco comn. Un diagnstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos.

Informacin de Medicamentos
El objetivo de un tratamiento con medicamentos es de reducir la produccion de auto-anticuerpos causantes de las llagas o ampollas. El pnfigo puede ser controlado por varios medicamentos, principalmente corticoides y medicamentos que sofocan el sistema inmunolgico. No existen casos iguales de penfigo. Cada paciente requiere diferentes medicamentos y dosis personalizadas. Durante el tratamiento el paciente debe realizarse pruebas de sangre, orina y heces regularmente. Tambin deben de realizrsele pruebas de rayos X, examen de ojos y de densidad sea. Otros exmenes pueden ser necesarios dependiendo del tipo de medicamento que se este usando. Mientras se est en tratamiento, se debe tener un programa de visitas regulares con el mdico.

Corticoides
El tratamiento inicial para el pnfigo generalmente es con corticoides y esteroides que son la forma sinttica de la hormona de la cortisona. La mas comnmente usada en el tratamiento de pnfigo es a base de corticoides. Los esteroides sintticos son un poderoso anti-inflamatorio y un inhibidor del sistema inmunolgico. Los esteroides sintticos no deben confundirse por ninguna causa con los peligrosos esteroides anablicos usados por los atletas para desarrollar e incrementar la masa muscular. Algunas veces tratamientos por largos periodos, son necesarios para poder controlar la enfermedad (semanas, meses y hasta aos). Generalmente una vez que es controlada la enfermedad, la dosis de frmacos debe de ser reducida o estrechada. Estrechar o disminuir las dosis de esteroides es importante ya que de esta forma se disminuyen los efectos secundarios del medicamento. El retorno de la enfermedad puede ocurrir si los medicamentos son suspendidos sbitamente. Administracin de Medicamentos Los corticoides pueden ser administrados de diversas formas, lo cual depende del tipo y severidad de la enfermedad:

Va Oral.- La dosis inicial por va oral normalmente es de 1mg.

(aproximadamente .5 mg/lb.), por cada kilo de peso. Esta dosis puede ser mayor si la enfermedad es severa.

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Intravenosa (IV).- En casos severos, incrementadas dosis de corticoides,

de los llamados pulso de esteroides, deben de ser suministrados por esta va por periodos de varios das.

Directamente en la lesin.- Los esteroides pueden tambin ser inyectados

directamente en la lesin para tratar directamente la zona afectada en piel o boca.

Tpica (untada).- En algunos casos ligeros la cortisona en crema o gel

puede ser aplicada directamente a la lesin.

Efectos Secundarios y Cambios de Vida

Desafortunadamente, altas dosis de esteroides o corticoides o tratamientos muy largos provocan efectos secundarios no deseados. Vivir satisfactoriamente con la enfermedad de pnfigo incluye ciertos cambios en el estilo de vida a efecto de minimizar los efectos secundarios de los medicamentos.

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La seriedad de los efectos secundarios depende de la cantidad y la duracin de la ingestion de medicamentos. Los efectos mas comunes detectados son:

Aumento de peso Incremento en la presin arterial Osteoporosis Problemas estomacales Debilitacion del Sistema
Inmunollgico, incrementando la suscep- tibilidad de infecciones

Retencin de sal Los esteroides inducen a la diabetes Acne Cataratas Reactivacin de la tuberculosis Cambios de carcter

Una administracin apropiada requiere del conocimiento de estos efectos secundarios y de su adecuado manejo y control. La siguiente informacin puede ayudar a un adecuado manejo de los efectos causados por la ingestion de esteroides.

Seguir una dieta baja en caloras, suprimiendo las galletas, pastelillos,

caramelos o golosinas y helados minimizando as el aumento de peso, reduciendo tambin el uso de la sal e incrementando el uso del potasio. Tambin es necesario reducir las grasas, pero con cuidado ya que no deben de reducirse las grasas buenas contenidas en el pescado, cereales y nueces. Es importante comer poco y con ms frecuencia, as como hacer ejercicio diariamente.

Monitorear frecuentemente los niveles de azcar en la sangre,

particularmente una vez que se empieza el tratamiento de corticoides ya que los esteroides causan la elevacin de los niveles de azcar en la sangre, que puede inducir la diabetes.

Monitorear la densidad sea una vez empezado el tratamiento y hacerlo en

periodos regulares evitando as la osteoporosis. Tomar suplementos de calcio y evitar el uso del tabaco es recomendable. Si se detecta una perdida de calcio en los huesos el uso de Fosamax es recomendable.

Evitar el uso regular de analgsicos causantes de gastritis y otras

irritaciones estomacales, tales como la aspirina e ibuprofeno. Tomar dosis suficientes de anticidos si es necesario, pero asegrese de tomarlos por lo menos una hora despus de haber tomado el medicamento de corticoides ya que estos anticidos provocan una disminucin en los efectos de los medicamentos.

Solo bajo supervisin mdica se recomienda el uso de medicamentos antiacne.

Cuando menos una vez al ao llevar a cabo una revisin completa de sus
ojos, ya que el uso prolongado de esteroides puede causar cataratas y glaucomas. -9-

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Evite el contacto con pacientes de enfermedades contagiosas. Los

esteroides inhiben al Sistema Inmunolgico, por lo que el riesgo de contagio es muy alto y con este las infecciones, particularmente sarampin y varicela. Avise a su medico si se expone a estas enfermedades de inmediato.

Trate de evitar el estres. Los esteroides, particularmente en altas dosis

traen como consecuencia cambios de humor. Concntrese en la meditacin, yoga o si es necesario, consulte a un profesionista que le pueda agudar.

Tenga cuidado en descontinuar repentinamente las dosis de esteroides, ya

que esto es causa de reacciones sumamente peligrosas.

Es importante llever a cabo anlisis de manera regular, ya que los

esteroides alteran la qumica de la sangre, elevando los niveles de colesterol y glucosa.

Medicamentos que inhiben al Sistema Inmunolgico

Los medicamentos que inhiben al sistema inmunolgico se les denominan inmunosupresores y pueden ser usados conjuntamente con los corticoides como son los esteroides. Normalmente estos medicamentos son usados por pacientes que han recibido transplantes de rganos. El uso de inmunosupresores puede ser usado conjuntamente con los esteroides lo cual aminora y minimiza los efectos secundarios de los esteroides descritos en lneas anteriores. Por esta razn los inmunosupresores son llamados con cierta frecuencia esteroides-esparing. El efecto de estos medicamentos toma de 6 a 12 semanas. Si a usted le prescriben inmunosupresores, debe de realizarse exmenes frecuentes de laboratorio, ya que estos medicamentos afectan el funcionamiento de los riones, hgado y otros rganos. Los inmunosupresores mas comnmente prescritos por los mdicos para el tratamiento de pnfigo son:

Azatioprina( Imural ) Micofenolato mofetil ( CellCept o Myfortic ) Metotrexate

Otro medicamento inmunosupresor muy efectivo en el tratamiento del PV es la ciclofosfamida (Cytoxan ). Este medicamento es txico por lo que solo se recomienda en pacientes con PV altamente resistentes a otros medicamentos. Las dosis de este medicamento pueden ser oral o en casos difciles intravenosa. Este medicamento es ms comn fuera de los Estados Unidos.

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Antibiticos
Estos medicamentos algunas veces son tambin incluidos en los tratamientos de corticoides. Estos antibiticos pueden incluir medicamentos cclina como son la tetraciclina, minociclina y doxiciclina, que generalmente son combinados con niacinamida. Adicionalmente la eritromicina tambin es usada.

Otros medicamentos y tratamientos

Los siguientes son tratamientos que tambin pueden ser tiles en el control de la enfermedad:

Inmunoglobulina intravenosa (IVIg), transfusiones de inmunoglobulina

humana IV obtenida de sangre humana (IgG anticuerpos)

Dilisis de sangre o plasma dilisis, consistente en la remocin de

anticuerpos del torrente sanguneo.

Dapsona Plaquenil Medicamento contra la malaria, nicamente se usa para el

tratamiento de PF

Inyecciones de Oro, producen severos efectos secundarios.

Tratamientos Alternativos
No hay estudios de tratamientos alternativos como los homeopticos u otro mtodo no-tradicional que hayan resultado eficaces en el control de la enfermedad. Para obtener los mejores resultados es imperativo el uso de los tratamientos antes descritos de la medicina alpata. Sin embargo las terapias alternativas pueden resultar tiles para reducir los efectos secundarios de los medicamentos as como para evitar el estres y ayudar a mejorar la calidad de vida.

La Fundacin Internacional Pnfigo Penfigoide

Metas y Objetivos
Las metas y objetivos de la organizacin son:

Incrementar el conocimiento entre el pblico y la comunidad mdica de la

enfermedad del pnfigo.

Proporcionar informacin y apoyo para llevar una mejor calidad de vida a

los pacientes con la enfermedad y a sus familiares. - 11 -

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Proporcionar referencias de los especialistas en la enfermedad. Bsqueda e investigacin constante de mejores tratamientos y curas para
la enfermedad.

Servicios que proporciona Internacional Pnfigo

la

Fundacin

El pnfigo es una enfermedad aterradora y dolorosa. En la Fundacin hemos buscado la manera de ayudar de diversas maneras, entre ellas la Fundacin puede destacar las siguientes:

Apoyo a travs de un sitio de Internet (www.pemphigus.org). Aqu puede

usted encontrar informacin actualizada de tratamientos, nutricion y de medicamentos, as como eventos de la Fundacin y numerosos links de Internet para su ayuda e informacin.

Publicacin cuatrimestral de una revista dedicada nica y exclusivamente a

la enfermedad, la cual contiene: artculos mdicos, informacin sobre medicamentos, cuidado de pacientes, nutricin, as como un calendario de actividades de la Fundacin.

Apoyo a travs de Chat en lnea de grupos de pacientes los cuales pueden

compartir sus experiencias e intercambiar experiencias de cmo vivir con la enfermedad; anecdotas: http://www.pemphigus.org/support.html

Apoyo para la organizacin de grupos de ayuda en las principales

ciudades. Visite nuestro sitio en Internet para obtener informacin sobre los mismos.

Proporcionar publicaciones y videos para informar a la gente, mdicos y

cientficos interesados en el tema.

Organizar un Congreso Anual en el cual pacientes, medicos, fisiatras,

dentistas, nutrologos y profesionistas de la medicina asisten.

Mantener listas actualizadas de profesionistas familiarizados con la

enfermedad y el tratamiento mas efectivo. Muchos de los mdicos mas renombrados expertos en Pnfigo son miembros de nuestro Consejo Medico Asesor. Ellos estn disponibles para asesorar a su medico sobre la enfermedad si el no esta familiarizado con la enfermedad o si requiere de algn consejo adicional. Si usted no tiene medico familiarizado o con experiencia en la enfermedad, nosotros podermos proporcionarle las referencias necesarias para que usted elija uno.

Tareas y actividades adicionales, promover grupos de apoyo para

pacientes con la enfermedad incluyendo la asistencia a Congresos de Dermatologa, encuentros con representantes de el Instituto Nacional de la Salud e informacin a los miembros de los Congresos Legislativos sobre la necesidad de apoyo a la investigacin de enfermedades inmunolgicas y su tratamiento. - 12 -

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La Fundacin Internacional Pnfigo esta para ayudarlo, no tema contactarnos.

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Omit names of MAB. It just can change too often. Nota Importante:
La informacin contenida en el presente folleto, no debe de ser considerada como una recomendacin mdica, si tiene usted alguna duda sobre la enfermedad pregunte usted a su mdico, si usted no encuentra a un doctor familiarizado con la enfermedad nosotros estamos en posibilidad de proporcionarle el nombre y los telfonos de uno. Las ampollas asociadas con la enfermedad de pnfigo pueden ser parecidas a otras enfermedades, si usted tiene una herida que aparentemente no sana, le recomendamos fuertemente que acuda con su medico para que sea evaluado. 2003, 2008 by International Pemphigus Foundation. All Rights Reserved. Medical Advisory Board

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