Fiebre y Exantemas

Fiebre y exantema
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FIEBRE Y EXANTEMA Virginia Tassi, Carolina Tardio, Alejandra Canals , Mara Lorena Brance , Georgina Grossi , Laura Jacobo , Fabin Trivisonno, Daniel Dah, Julio Miljevic, Raul Bortolozzi. Hospital J.B. Alberdi.Rosario.
Los diagnsticos diferenciales de los pacientes que padecen fiebre y exantema exantema son extensos, y varan desde desde entidades menores como la rosola, hasta entidades graves que pueden costarle la vida del paciente como por ejemplo la meningococcemia. En la evaluacin del paciente con esta patologa siempre se debe incluir dentro del interrogatorio el antecedente de viajes recientes, contacto con animales y alguna flora en especial, ingestin de drogas o contacto con personas con alguna entidad patolgica, el mes de ao de la presentacin del cuadro tambin puede ser de ayuda a establecer el diagnstico. El estado inmunolgico del paciente es muy importante establecerlo ya que entidades que cursan con exantema presentan diferente comportamiento en pacientes inmunocomprometidos. Dentro del examen fsico es bsico prestar especial atencin a las distintas presentaciones dermatolgicas, debiendo conocer previamente las lesiones primarias de piel. A continuacin una breve descripcin de las mismas en tabla 1. (1) Patogenia. El exantema es una erupcin cutnea debida a los efectos sistmicos de una noxa sobre la piel. Se denomina enantema a la erupcin de etiologa similar que afecta a las membranas mucosas. El rush cutneo se produce por diversos mecanismos, tales como la multiplicacin en la piel del agente (ej., herpesvirus), por liberacin de toxinas que actan sobre las estructuras cutneas (ejemplo: escarlatina, Pseudomonas aeruginosas), por induccin de una respuesta inflamatoria relacionada con los fagocitos y los linfocitos y por efectos sobre los vasos sanguneos (oclusin vascular y necrosis y la vasodilatacin con edema e hiperemia). (2) Tabla 1. Lesiones primarias de piel. rea circunscripta con cambio de la coloracin de la piel, sin elevacin ni depresin de la misma y de Mcula cualquier tamao. Ppula Ndulo Placa Pstula Vescula Ampolla Lesin slida que se eleva desde la superficie, tiene un dimetro no mayor a 0.5 cm. Similar a la ppula pero de localizacin profunda en la dermis o tejido subcutneo. Lesin que cursa con elevacin de la piel en una extensin relativamente amplia, frecuentemente se forma por una confluencia de varias ppulas. Lesin elevada circunscripta de la piel con contenido purulento. Lesin circunscripta, elevada no mayor a 0.5 cm. de dimetro de contenido lquido de carcter variable. Iguales caractersticas de la vescula pero de mayor dimetro.
Ante un paciente con rash y fiebre existen tres problemas fundamentales: 1-Determinar el compromiso hemodinmico del paciente. 2-Determinar si la naturaleza del rash, segn datos de la historia clnica, requiere del aislamiento del paciente. 3-Instaurar urgente teraputica antibacteriana si la lesin cutnea es compatible con una enfermedad meningoccica o shock sptico bacteriano.
Estudio del paciente con fiebre y rush Qu datos no pueden faltar en la anamnesis del paciente? Frmacos utilizados en los ltimos 30 das. Viajes fuera del rea local. Exposicin ocupacional. Exposicin al sol. Inmunizaciones. Exposicin a enfermedades de transmisin sexual incluidos factores de riesgo para infeccin por el VIH. Estado inmunolgico del paciente. Enfermedad valvular cardiaca. Enfermedades previas, alergias. Contacto con personas febriles o enfermas en el pasado reciente. Exposicin a hbitat silvestre o rural y animales salvajes. Animales domsticos y hbitos.
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Publicacin digital de la 1ra Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica y la Carrera de Posgrado de especializacin en Clnica Mdica Facultad de Ciencias Mdicas - Universidad Nacional de Rosario. Todos los derechos reservados. e-mail: info@clinica-unr.com.ar / www.clinica-unr.org
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Examen fsico del paciente Es fundamental conocer los signos vitales, evaluar el aspecto general del paciente, presencia de signos de toxicidad, de adenopatas y su localizacin, presencia de lesiones genitales, mucosas y/o conjuntivales, esplenomegalia, artritis, rigidez de nuca, meningismo o disfuncin neurolgica. Los factores claves para arribar al diagnstico correcto son los siguientes: Clasificacin dermatolgica del rash. (3) Ver tabla 2. Distribucin del rash. Patrn de progresin. Momento cronolgico del desarrollo del rash (en relacin con la instalacin de la enfermedad y la fiebre). Ver tabla 3. Clasificacin etiolgica Una forma didctica de clasificar a las entidades que se presentan con fiebre y exantema es segn su etiologa en: virales, bacterianas, inmunolgicas y farmacolgicas. Tabla 2. Clasificacin dermatolgica del rash. Erupciones maculopapulosas de distribucin central Son las erupciones ms frecuentes. Sarampin Rubola Enterovirus Mononucleosis infecciosa Eritema infeccioso ( quinta enfermedad) Exantema sbito (nios) Inducida por frmacos Rickettsiosis, erlichiosis Fiebre tifoidea Enfermedad de Lyme Fiebre reumtica Enfermedades del colgeno (LES, Enf. de Still) Sndrome de hipersensibilidad a fenitoina Erupciones perifricas Se caracterizan por ser ms intensas en las zonas acras y/o progresar centrpetamente. Sfilis secundaria Pitiriasis rosada Sarampin atpico Enfermedad mano-pie-boca Eritema multiforme Erupciones vsiculo-ampollosas Varicela Herpes zoster Herpes simple Ectima gangrenoso por pseudomona aeruginosa Otras lesiones menos graves producida por pseudomona Infecciones por Vibrio, especialmente vulnificus Gonococcemia, meningococemia crnica Endocarditis bacteriana subaguda Enfermedad de Behet
Erupciones urticarianas La urticaria clsica no se acompaa de fiebre, si este signo est presente es necesario descartar una vasculitis urticariana. A diferencia de la clsica las lesiones persisten ms de dos das. Enfermedad del suero (muchas veces debidas a frmacos), LES Sndrome de Sjgren Virus Parsitos Neoplasias malignas. Erupciones purpricas Sepsis Meningococemia aguda y crnica Gonococcemia Prpura trombtica trombocitopnica Virus: coxackievirus A9, echovirus 9, Epstein-Barr, citomegalovirus, sarampin atpico y fiebre vricas hemorrgicas. Prpura palpable Rickettsiosis
Eritemas descamativos confluentes Mediada por toxinas: Staphilococcus aureus o Streptococcus del grupo A Sndrome de la piel escaldada estafiloccico Sndrome del shock txico estafiloccico Sndrome del shock txico estreptoccico Enfermedad de Kawasaki (en nios)
Erupciones nodulares Candidemia Mucor o Aspergillus Eritema nodoso Sndrome de Sweet o dermatosis febril neutroflica
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Tabla 3. Lesiones cutneas e infecciones sistmicas Lesin Gangrena perifrica simtrica, acrocianosis. Patgenos comunes No infecciosas o bacterias gramnegativa, Capnocytophaga canimorsus Hallazgos histolgicos Hemorragia intracutnea, trombosis vascular, infiltracin perivascular Extendidos positivos para patgenos Momento de aparicin
NO
12-36 hs
Lesiones purpricas mltiples en pacientes graves
Neisseria meningitidis, Capnocytophaga canimorsus, Rickettsia, otras bacterias gramnegativas
Trombosis vascular, hemorragia perivascular.
SI
12-36 hs
Ectima gangrenoso, eritema multiforme, lesiones ampollares.
Pseudomonas, otras bacterias gramnegativas
Compromete sobre todo venas, indemnidad de la ntima, reaccin inflamatoria
SI
Varios das
Lesiones macronodulares
Candida, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Fusarium
Hifas, reaccin perivascular con clulas mononucleadas
NO
Varios das
Exantema de instalacin retardada con lesiones maculopapulares o vesiculares asimtricas y dispersas
Neisseria gonorreae, Neisseria meningitidis
Infiltrado perivascular con clulas mononucleadas, inmunocomplejos
En ocasiones (slo escasas bacterias)
3-10 das
Manchas rosas
Salmonella, bacterias diversas
Infiltrado inflamatorio perivascular con clulas mononucleadas
NO
5-10 das
Eritema txico
Staphylococcus aureus, estreptococos
Dilatacin vascular y edema perivascular
NO
En el momento de la presentacin
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Diagnstico diferencial en rash cutneo El rash cutneo puede estudiarse a partir del tipo de lesin presente o a partir del patgeno individual y del exantema producido por l, es por esto que en la presente revisin daremos una aproximacin basada en estos dos pilares de estudio.
Evaluacin de un paciente con fiebre y exantema segn tipo de lesin presente.
Rash macular y/o papular Las erupciones maculares y/o papulares se observan generalmente en enfermedades virales y en los sndromes mediados por procesos inmunes. Las etiologas virales ms comunes consisten en las enfermedades virales de la infancia tales como sarampin, la rubola, el eritema infeccioso y la rosola ocasionada por el herpesvirus-6. Otros agentes virales involucrados son el sarampin atpico, los virus coxackie, los echovirus, los citomegalovirus y el virus de la hepatitis B. El eritema multiforme tpico muestra un eritema central rodeado por un anillo estrecho de piel sana, que a su vez se encuentra rodeado por otro anillo de eritema (lesin en tiro al blanco). El rea central puede transformarse en una ampolla, eritema multiforme ampollar. Por lo general las lesiones se distribuyen en el tronco y extremidades aunque tambin las pueden hacer en palmas, plantas, rodillas y codos. El compromiso mucoso y fiebre constituye el sndrome de Stevens-Johnson. La mayor parte de los casos de eritema multiforme son idiopticos. En los nios y adultos la causa principal es la infecciosa aunque en los adultos se suma la causa medicamentosa. Ver tabla 4. Las erupciones atpicas de eritema multiforme se pueden observar en la meningococcemia crnica, endocarditis bacteriana, sfilis secundaria, sndrome de la piel escaldada estafiloccica, enfermedad de Kawasaki, sndrome del shock txico, fiebre maculosa de las Montaas Rocallosas, colagenopatas y diversos trastornos virales. La infeccin por el parvovirus humano B19 (quinta enfermedad o eritema infeccioso), se manifiesta como un exantema comn en la infancia y como un sndrome reumtico en los adultos. El rash tiene tres estadios, el primero es una erupcin facial eritematosa no dolorosa (signo de la bofetada), en un segundo estadio (hasta cuatro das despus) se extiende a las extremidades, con aspecto morbiliforme, concluyente o anular. Ms tarde la erupcin puede remitir y recurrir con el estrs, el ejercicio, la luz solar o la inmersin en el agua. El rash generalmente desaparece en 1 a 2 semanas. Dentro de las lesiones potencialmente fatales con lesiones maculopapulares eritematosas que se blanquean antes de evolucionar a lesiones petequiales son la meningococcemia, la fiebre maculosa de las Montaas Rocallosas y el dengue. En la fiebre reumtica el eritema se caracteriza por ser marginado y migratorio aunque tambin se asocia a erupcin maculopapular y ndulos subcutneos. La fiebre entrica por Salmonella puede asociarse a manchas rosadas en la superficie abdominal. En la sfilis las lesiones cutneas primarias (chancros) aparecen 21 das despus de la exposicin. La sfilis secundaria se caracteriza por lesiones maculares, papulares, maculopapulares, papuloescamosas o pustulosas. Los condilomas planos pueden aparecer en reas hmedas como ano, vulva y escroto. Tabla 4. Causas de eritema multiforme Causas no infecciosas Frmacos Radioterapia Causas infecciosas Infecciones por herpes virus Virus de Epstein-Barr Adenovirus Virus Coxsackie B5 Vacuna (varicela) Micoplasma pneumoniae Chlamydia (psitacosis, linfogranuloma venreo) Araazo de gato Salmonella typhi Yersinia Mycobacterium tuberculosis Histoplasma capsulatum Coccidioides inmitis
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Lesiones nodulares Un ndulo es una lesin palpable y slida redondeada u ovalada consecuencia de una enfermedad drmica. Los ndulos no eritematosos sugieren una sepsis candidisica aunque tambin puede ser por otras micosis (blastomicosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, esporotricosis). Dentro de las bacterias la nocardia y algunas micobacterias pueden asociarse a lesiones nodulares. Las lesiones compatibles con eritema gangrenoso sugieren sepsis por Pseudomonas. Las lesiones del eritema nudoso se caracterizan por ser dolorosas a la palpacin y varan entre menos de 1 cm. a varios y estn localizadas en la parte anterior de las piernas, aunque pueden ser solitarias y afectar la parte superior del cuerpo. Por lo general no supuran, aparecen en brotes y curan sin dejar cicatriz en das a semanas. Las causas de eritema nudoso se detallan en la tabla 5. Eritema difuso El eritema difuso con descamacin o desprendimiento de la piel debe hacer pensar escarlatina, sndrome del shock txico, sndrome ganglionar linftico mucocutneo (enfermedad de Kawasaki), sndrome de piel escaldada estafiloccica, sndrome de Stevens-Johnson o necrlisis epidrmica txica.
Tabla 5. Causas de eritema nudoso Causas no infecciosas Lupus eritematoso sistmico Sarcoidosis Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn Enfermedad de Behcet Frmacos Embarazo Causas infecciosas Hepatitis C Infecciones por estreptococos Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium leprae Mycobacterium marinum Chlamydia trachomatis (linfogranuloma venreo) Infeccin por Yersinia Histoplasma capsulatum Coccidioides inmitis
Erupciones vsico-ampollares La vescula es una lesin sobreelevada y circunscripta con lquido libre en su interior. Si supera los 0.5cm se denomina ampolla. La mayora de las erupciones vsico-ampollares se deben a causas inmunolgicas o trastornos dermatolgicos primarios. Las enfermedades infecciosas asociadas a este tipo de lesin son virales como: varicela, el herpes simple diseminado, el eccema herptico y las infecciones por enterovirus y virus coxsackie (incluido el A16 involucrado en la enfermedad mano, boca, pie). Las lesiones vesiculares pueden transformarse en pstulas, pero las lesiones pustulosas difusas por lo general representan una enfermedad dermatolgica (ej. psoriasis pustulosa) o una infeccin cutnea (ej. lesiones pustulosas por Pseudomonas despus de inmersin en agua caliente en baeras contaminadas o foliculitis estafiloccica. Las lesiones pustulosas asociadas con artralgias deben orientar a gonococcemia, bacteriemia por Moraxella, meningococemia crnica, endocarditis bacteriana subaguda, infeccin por virus coxackie o sndrome de Behcet. Las lesiones ampollares con sepsis sugieren pensar en erisipela con fascitis necrotizante (erisipela gangrenosa) por estreptococos del grupo A, ectima gangrenoso (causado por P. aeruginosa o Aeromonas), infecciones por el V. vulnificus, celulitis estreptoccica o necrlisis epidrmica txica (sndrome de piel escaldada estafiloccica, infecciones, frmacos. (4) Erupciones petequiales y purpricas Las petequias son lesiones menores a 3 mm de dimetro que contienen eritrocitos o hemoglobina extravasados. Las lesiones de mayor tamao se denominan equimosis. Las lesiones petequiales difusas requieren investigacin de urgencia. En los enfermos crticos estas lesiones se asocian a menudo con gangrena perifrica simtrica, coagulopata por consumo y shock. Las etiologas infecciosas ms frecuentes son los microorganismos gramnegativos sobre todo N. meningitidis, y rickettsias. Con menor frecuencia L. monocytogenes o los estafilococos. Los pacientes con asplenia corren un riesgo aumentado de sepsis grave y gangrena perifrica simtrica. La mitad de las infecciones se deben a S. pneumoniae.
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Las enfermedades virales asociadas a erupciones petequiales son el virus coxsackie A9, echovirus 9, virus EpsteinBarr, citomegalovirus, sarampin atpico y las fiebres hemorrgicas virales. En los pacientes con antecedentes de viajes a las reas afectadas debe considerarse la posibilidad de una infeccin por Plasmodium falciparum. La parasitacin intensa puede conducir a hemlisis grave, insuficiencia renal, manifestaciones relacionadas con compromiso del sistema nervioso central y petequias debidas a trombocitopenia. Las causas ms importantes de petequias no infecciosas son la trombocitopenia y vasculitis necrotizante. Enantema Ante la presencia de un exantema es muy importante examinar boca, conjuntivas, vagina, recto y glande para detectar posibles enantemas. En las reaccionas alrgicas las mucosas frecuentemente estn comprometidas. En el sarampin las manchas de Koplick son mculas de color azul grisceo sobre un fondo rojo en la mucosa bucal en oposicin al ltimo molar. Una lengua color fresa sugiere enfermedad de Kawasaki, sndrome de shock txico o escarlatina. Las petequias del paladar son comunes en la escarlatina y en la mononucleosis infecciosa. Las lceras orales estn presentes en varias enfermedades inmunolgicas y tambin en las infecciones por el virus coxsackie A16.
Evaluacin de un paciente con fiebre y exantema segn patologa bacteriana, viral, inmunolgica o farmacolgica.
Exantemas bacterianos (5)
Septicemia Las lesiones cutneas asociadas con septicemia, se clasifican segn la patogenia en: coagulacin intravascular diseminada (CID) y coagulopata (Neisseria meningitidis, especies de Streptococcus, bacilos gram negativos entricos); invasin y oclusin vasculares directas por bacterias y hongos (N. meningitidis, P. aeruginosa, especies de Candida, especies de Aspergillus, especies de Rickettsia );vasculitis inmunes y formacin de inmunoclompejos (N. meningitidis, N. gonorrhoeae, Salmonella typhi); embolias provenientes de endocarditis (S. Aureus, especies de Streptococcus) y efectos vasculares de toxinas (sndrome estafiloccico de la piel escaldada, sndrome del shock txico, escarlatina). Distintas bacterias pueden extenderse hasta la piel, produciendo generalmente lesiones discretas de las que pueden aislarse las bacterias o reconocerse por biopsia. Las manifestaciones cutneas da la CID incluyen, gangrena perifrica simtrica, prpura fulminante, gangrena localizada, acrocianosis, prpura, equimosis, sangrado de sitios de heridas o venopuntura y hematoma subcutneo. La gangrena perifrica simtrica se define como necrosis isqumica que afecta simultneamente las porciones distales de dos o ms extremidades sin obstruccin arterial proximal. Las etiologas incluyen shock cardiognico y otros estados de bajo flujo, vasoespasmo severo como en la intoxicacin con ergotamnicos y el sndrome de Raynaud, obstruccin de pequeos vasos sanguneos como en presencia de crioaglutininas fras o policitemia primaria, mordeduras de vboras y agentes infecciosos. La N. meningitidis es el microorganismo con mayor frecuencia asociado a gangrena perifrica simtrica, pero puede ocurrir debida a S. pneumoniae, S. aureus, especies de Streptococcus, E. coli, especies de Klebsiella, especies de Proteus, Aeromonas hydrophila, Aspergillus y otros microorganismos gramnegativos. La gangrena perifrica simtrica es precedida por sangrado en la piel, equimosis, prpura y acrocianosis (cianosis griscea que no se blanquea con la presin y aparece en los labios, las piernas, la nariz, los lbulos de las orejas y los genitales). Posteriormente las lesiones equimticas se vuelven confluentes, se ampollan, necrosan y desarrollan escaras. Infecciones debidas a especies de Neisseria N. meningitidis. Se han observado lesiones cutneas purpricas en 80 a 90 % de los pacientes con meningococemia fulminante. Las lesiones caractersticamente son petequiales pero pueden blanquearse al comienzo de la evolucin de la infeccin y se asemejan a un exantema viral. Las petequias son irregulares, pequeas y a menudo elevadas con centros plidos. Las lesiones con mayor frecuencia aparecen en las extremidades y tronco, pero tambin pueden hallarse en la cabeza, palmas, plantas y mucosas. Puede aparecer gangrena perifrica simtrica, con frecuencia en asociacin con CID. Las lesiones cutneas y la bacteriemia rara vez se observan en los pacientes con neumona meningoccica. La meningococemia crnica es una enfermedad rara. Dentro de los sntomas incluye fiebre intermitente o sostenida, erupciones mculo-papulosas, nodulares o petequiales recidivantes y artritis o artralgias migratrices con poca toxicidad sistmica. Las lesiones en piel son mculas y ppulas plidas a rosadas que aparecen en ms del 40 % de los casos. Pueden ocurrir lesiones nodulares, principalmente en los miembros inferiores. Estas lesiones pueden distinguirse de las del eritema nodoso por su tendencia a ser menos dolorosas y la falta de un borde azulado. Imagen 1.
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Pueden aparecer petequias de tamao variado con centros vesiculosos o pustulosos. Las pequeas hemorragias subcutneas, redondas irregulares con un centro azul grisceo que contiene piocitos constituyen una lesin distintiva de este sndrome. Tambin pueden aparecer zonas equimticas o ndulos dolorosos hemorrgicos que se localizan en la profundidad de la dermis. Estas lesiones aparecen en las duchas en asociacin con el inicio de la fiebre y rara vez incluyen microorganismos demostrables por extendido teido con Gram o biopsia. La biopsia de las lesiones pone de manifiesto el cuadro histolgico de la angetis leucocitoclstica, un hallazgo que puede dirigir errneamente la atencin hacia el diagnstico de una vasculitis por hipersensibilidad de los vasos pequeos y alejarla de la vasculitis secundaria a infeccin sistmica.
Imagen 1. Petequias en meningococemia.
Neisseria gonorrhoeae. La infeccin gonoccica diseminada (IGD) sigue a la infeccin mucosa no tratada en aproximadamente 0,5 a 3 % de los pacientes. Las lesiones cutneas constituyen la manifestacin ms comn de IGD y aparecen en un 50 a 70 % de los pacientes. Tpicamente, la erupcin se presenta durante el primer da de los sntomas y puede recurrir con cada brote de fiebre. Las lesiones cutneas asociadas con IGD comienzan como pequeas ppulas rojas o petequias de 1 a 5 mm de dimetro, muchas de las cuales evolucionan rpidamente a travs de los estadios vesicular y pustuloso hasta desarrollar un centro necrtico gris, a menudo sobre una base hemorrgica. Las lesiones tienden a ser escasas pero estn ampliamente distribuidas. Con mayor frecuencia estn afectadas las porciones distales de las extremidades, respetando cuero cabelludo, rostro, tronco y mucosa oral. Los extendidos teidos con Gram del material proveniente de las lesiones cutneas es raro que revelen microorganismos, aunque la mayora de los extendidos son positivos para gonococos cuando se examinan por tcnicas de inmunofluorescencia. Los inmunocomplejos circulantes pueden jugar un papel en la patogenia de las lesiones cutneas asociadas con IGD. Infeccin por Pseudomona Las lesiones cutneas acompaan a la sepsis por P. aeruginosa en 13 a 39 % de los pacientes. Las manifestaciones dermatolgicas de la sepsis por pseudomona incluyen ectima gangrenoso, ndulos subcutneos, lesiones vesiculares, celulitis gangrenosa, ppulas pequeas y petequias agrupadas. Las vesculas y ampollas aparecen como ampollas aisladas u ocasionalmente en pequeos grupos, en cualquier parte de la superficie cutnea, rpidamente se vuelven hemorrgicas y presentan una zona circundante estrecha de eritema oscuro. La celulitis gangrenosa es una zona necrtica superficial bien demarcada que puede simular una lcera por decbito o un rea de celulitis con edema y algo de necrosis de la piel subyacente. Las lesiones maculares o maculopapulares son pequeas mculas eritematosas ovaladas, localizadas predominantemente sobre el tronco, que se asemejan a las manchas rosadas de la fiebre tifoidea. Dichas lesiones se han reportado, en particular en los trpicos, en asociacin con fiebre y diarrea, sndrome descrito como fiebre de Shangai. Las lesiones del ectima gangrenoso comienzan como una mcula eritematosa redondeada indolora con una vescula adherente o si ella que pronto se vuelve indurada y progresa hasta una ampolla azulada hemorrgica. Ms tarde la lesin se desprende para formar una lcera gangrenosa con una escara negrogriscea y un halo eritematoso circundante. El proceso evoluciona rpidamente en un perodo de 12 a 24 horas. Las lesiones pueden ser discretas o mltiples y habitualmente se hallan en la ingle, las axilas o la regin perineal pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Aunque se asocian con mayor frecuencia con sepsis por P. aeruginosa, tambin se ha comunicado el ectima gangrenoso en la sepsis con otras especies de Pseudomona (hydrophila), especies de Cndida, Serratia marcescens, S. aureus, especies de Aspergillus y especies de Mucor. Tambin puede ser el resultado de vasculitis o infiltracin maligna. Rara vez puede ocurrir ectima gangrenoso debido a Pseudomona aeruginosa en ausencia de sepsis.
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Los ndulos subcutneos pueden provenir de bacteriemias por Pseudomona aeruginosa. Es caracterstico que los ndulos sean eritematosos y calientes, y pueden ser fluctuantes o no fluctuantes y sensibles o no al tacto. Los tipos anteriores de lesin, contienen numerosos bacilos gramnegativos pero relativamente escasos leucocitos polimorfonucleares. El desarrollo de dichas lesiones en un paciente febril con leucemia sometido a quimioterapia de induccin o en reas cutneas no afectadas de un paciente con quemaduras trmicas extensas debe sugerir firmemente la presencia de bacteriemia por Pseudomonas. El tratamiento antibitico debe dirigirse a la P. aeruginosa. Rara vez ocurre el ectima gangrenoso en la evolucin de la bacteriemia debida a otros bacilos gramnegativos o en la Candidiasis diseminada, o puede ocurrir en ausencia de bacteriemia como progresin por Pseudomonas en un paciente inmunocomprometido. Endocarditis bacteriana subaguda Las lesiones cutneas incluyen los ndulos de Osler, las lesiones de Janeway y las petequias. Los ndulos de Osler son eritematosos, indurados y sensibles al tacto con un centro plido. Aparecen con mayor frecuencia en el pulpejo de los dedos de manos o pies y pueden aparecer en la eminencia tenar e hipotenar y sobre los brazos. Resuelven 1 a 3 das luego de la antibioticoterapia. Se asocian a la endocarditis bacteriana producida por estreptococo pero pueden aparecer en endocarditis debida a hongos y bacilos gramnegativos o en el lupus eritematoso sistmico, la fiebre tifoidea y la gonococemia. Las lesiones de Janeway consisten en pequeas mculas eritematosas o, con menor frecuencia, pequeas hemorragias nodulares en las palmas y plantas. Aunque pueden observarse en la endocarditis bacteriana subaguda, son ms comunes en la endocarditis aguda, especialmente la debida a S. aureus. Son indoloras. Las petequias constituyen las lesiones cutneas y mucosas ms comunes en la endocarditis. Son lesiones pequeas, planas, pardo rojizas y no se blanquean con la presin. El compromiso mucoso es comn. Por lo general son lesiones transitorias. Imagen 2. Imagen 2. Ndulos Osler y lesiones de Janeway.
Infecciones debidas a Staphylococcus aureus Staphilococcus aureus es responsable de distintos sndromes infecciosos que pueden producir lesiones cutneas locales o difusas. Los mecanismos de las lesiones cutneas difusas incluyen 1) produccin de toxinas (sndrome estafiloccico de la piel escaldada, sndrome del shock txico), 2) como consecuencia de shock y 3) debido a invasin vascular, a menudo en asociacin con endocarditis. Sndrome estafiloccico de la piel escaldada. El Estafilococo aureus produce toxinas exfoliativas capaces de provocar el imptigo ampolloso, una erupcin escarlatiniforme generalizada sin exfoliacin que se da en lactantes, y enfermedad exfoliativa (sndrome estafilococo de la piel escaldada (SEPE). El SEPE habitualmente aparece en nios y rara vez en adultos. La mayora de los casos en los adultos aparecen en asociacin con compromiso renal o inmunosupresin. A diferencia del imptigo ampolloso donde la infeccin estafiloccica est en la piel en el sitio de la lesin, en el SEPE la infeccin con frecuencia est en un sitio distante o no est en piel. El SEPE comienza bruscamente con un eritema difuso, que desaparece con la presin en asociacin con una pronunciada sensibilidad cutnea al tacto, fiebre e irritabilidad. El raspado leve de las ampollas mal definidas producir ruptura y separacin de la porcin superior de la epidermis (signo de Nikolsky). Habitualmente ocurre descamacin generalizada. A menos que ocurra infeccin secundaria, la piel cicatriza en 10 a 14 das. Puede emplearse una biopsia cutnea (o un corte congelado para el diagnstico presuntivo) para distinguir entre SEPE y la necrlisis epidrmica txica (NET). En SEPE el plano de clivaje de la ampolla intraepidrmica temprana est justo por debajo de la capa de clulas granulosas, mientras que en la NET la ampolla es subepidrmica y se observa en la zona de la membrana basal. Es importante la distincin rpida entre estas dos entidades, porque el tratamiento del SEPE incluye antibiticos antiestfiloccicos, mientras que en la NET la suspensin de la droga nociva puede salvar la vida. Una forma leve del SEPE se caracteriza por una erupcin escarlatiniforme generalizada con exfoliacin (escarlatina estafiloccica). La piel tiene la aspereza del papel de lija y se presentan las lneas de Pastia, pero estn ausentes la lengua aframbuesada y el enantema palatino de la escarlatina estreptoccica.
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Est indicado el empleo intravenoso de una penicilina resistente a la penicilinasa; por ejemplo nafcilina; en el tratamiento inicial del SEPE por la presencia de infeccin estafiloccica activa y la rpida progresin de la lesiones cutneas. El tratamiento tpico consiste en compresas fras con solucin fisiolgica. No deben utilizarse corticoides sistmicos solos en el tratamiento del SEPE, aunque pueden estar indicados en el tratamiento de la NET. Sndrome del shock txico (SST). Enfermedad febril aguda caracterizada por una erupcin eritematosa generalizada, debida a la produccin in vivo de una toxina en el sitio de la infeccin localizada, a menudo asintomtica o desapercibida, causada por S. aureus toxignico. La mayora de los casos de SST han ocurrido en mujeres durante la menstruacin, asociado al uso de tampones. Imagen 3. El SST no menstrual se ha asociado con distintas infecciones postoperatorias, cutneas y quemaduras, y con complicaciones posparto. Se ha vinculado el SST con la infeccin respiratoria por S. aureus, con frecuencia luego de un cuadro viral de influenza. Los sntomas ms comunes incluyen una temperatura mayor de 40 C, hipotensin y eritrodermia difusa con descamacin 1 a 2 semanas despus del inicio de la enfermedad. Las caractersticas tempranas adicionales incluyen hiperemia conjuntival, orofarngea y/o vaginal, vmitos, diarreas y mialgias. La mayora de los pacientes tienen anomalas en tres o ms rganos: 1) muscular: rabdomilisis; 2) sistema nervioso central: encefalopata txica; 3) renal: uremia; 4) hgado: transaminasas anormales y 5) hematolgico: trombocitopenia. La erupcin del SST se presenta casi siempre dentro de las 24 horas de la enfermedad. La descamacin ocurre luego de 7 a 10 das, sobresaliendo ms en las manos y pies. Histolgicamente, la epidermis muestra clivaje en las capas basales, lo que diferencia el SST del SEPE y de las eruptivas virales y medicamentosas. La septicemia por Staphylococcus aureus puede asociarse con lesiones eritematosas, petequiales o pustulosas. Adems pueden aparecer lesiones asociadas con endocarditis como ndulo de Osler, lesiones de Janeway y hemorragias en astillas. Dichas lesiones cutneas se han comunicado en 10 a 64 % de los pacientes con septicemia estafiloccica. Las lesiones purpricas a veces pueden ser tan extensas que imitan la meningococemia o la fiebre manchada de las Montaas Rocosas.
Imagen 3. Eritema difuso. Sndrome shock txico.
Infecciones rickttsicas Las rickettsias son parsitos intracelulares obligados cuya clula blanco primaria en los seres humanos parece ser la clula endotelial. Luego de la parasitacin de la clula endotelial, la necrosis de la capa media y la ntima produce trombosis, microinfartos y extravasacin de sangre. El resultado final es el aumento de la permeabilidad vascular y la vasculitis. La erupcin es un sello de la fiebre manchada de las Montaas Rocosas. Primero el paciente desarrolla una erupcin maculopapulosa que puede no ser apreciada por el paciente o el mdico. Despus, la erupcin se vuelve ms definida y petequial. Caractersticamente, aparece entre el segundo y sexto da de la enfermedad. Sin embargo, la erupcin puede estar ausente entre el 5 a 17% de los pacientes y hasta un 50% puede no aparecer dentro de los tres primeros das de enfermedad. Con mayor frecuencia, la erupcin comienza en las extremidades, a menudo alrededor de las muecas y tobillos y se extiende en forma centrpeta hasta el tronco, con respeto relativo del rostro. Sin embargo, la erupcin puede comenzar sobre el tronco (10%) o en forma difusa (10%). Es caracterstico que la erupcin afecte las palmas y/o plantas en las etapas posteriores de la infeccin. Con el tiempo, la erupcin, que comienza como lesiones maculopapulosas, puede progresar hasta volverse petequial o equimtica. Rara vez, puede ser urticariana o pruriginosa. Como la mortalidad de la infeccin, puede disminuir desde 15 a 3% con el tratamiento apropiado, nunca deben demorarse los antibiticos por la ausencia de la erupcin. Estreptococo del grupo A (EBHGA) (6) Puede producir diferentes patologas que cursan con fiebre y exantema. Entre ellas encontramos:
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Escarlatina. Se presenta con fiebre alta, escalofros, dolor farngeo, cefalea, malestar y dolor abdominal. Faringitis exudativa o no, con lengua en frambuesa y a veces, petequias en el paladar. El exantema tpico es rojo, punteado fino, que en ocasiones se palpa ms que se ve (piel spera como papel de lija, como un eritema por quemadura solar). Son tpicas la palidez y la intensificacin en pliegues, como en la fosa antecubital, donde aparece como lneas transversales purpricas (signo de Pastia). Unos 7 das despus del comienzo se inicia la descamacin. Ocurre, sobre todo, en nios escolares. En la actualidad, son mucho ms frecuentes formas incompletas de escarlatina que se manifiestan con exantemas en esclavina que se localizan en cuello, hombros y parte superior de trax y axilas, siendo muy rara la descamacin. Diagnstico microbiolgico: cultivo farngeo y aumento de los ttulos de anticuerpos (ASLO y anti-DNAsa B). Infecciones invasoras (miositis, fascitis necrotizante, bacteriemia, sepsis, shock txico estreptoccico). En el nio, casi siempre ocurren en el contexto de una varicela, y debieran sospecharse cuando persiste fiebre alta despus de 48 horas del comienzo del exantema variceloso o cuando despus de haber desaparecido, la fiebre reaparece. A veces, en las infecciones invasoras estreptoccicas aparece un rash escarlatiniforme que ayuda al diagnstico. Diagnstico microbiolgico: aislamiento del EBHGA de sangre o de los tejidos infectados. El shock txico estreptoccico se caracteriza por un rash escarlatiniforme, eritema y edema de las palmas y plantas, enrojecimiento de la mucosa oral con lengua en frambuesa e inyeccin conjuntival. Siempre hay hipotensin o hipotensin ortosttica. Otros signos o sntomas son: fiebre, vmitos, diarrea, cefalea, faringitis, mialgias e hipotensin. El cuadro progresa rpidamente a shock con fallo multiorgnico. Cuando se asocia a varicela, suele aislarse el EBHGA en sangre, pero esto es menos frecuente en otras formas de la enfermedad ya que se debe a la produccin de exotoxinas pirognicas que pueden ser vertidas a la sangre desde cualquier foco de infeccin. Diagnstico: criterios clnicos y aislamiento del EBHGA en los hemocultivos o de otras fuentes de infeccin. Fiebre reumtica. La fiebre reumtica es una complicacin inflamatoria de la faringitis estreptoccica aguda del grupo A que se manifiesta como enfermedad febril sistmica aguda. Dentro de las manifestaciones cutneas se encuentran el eritema marginado y ndulos subcutneos. Imagen 4. El eritema marginado son lesiones anulares eritematosas, no pruriginosa que afecta tronco y respeta rostro y puede aparecer, desaparecer y reaparecer varias semanas o meses despus de la infeccin inicial. Los ndulos subcutneos, son ndulos pequeos, indoloros, que se ubican sobre la superficie de extensin. (7) Diagnstico: criterios clnicos y de laboratorio. Imagen 4. Ndulo subcutneo
Fiebre tifoidea Enfermedad aguda, cuyas primeras manifestaciones clnicas son fiebre, cefalea, dolor abdominal, bradicardia relativa, esplenomegalia y leucopenia. El prototipo del sndrome es la fiebre tifoidea, causada por Salmonella typhi. Es muy til la presencia de mculas rosadas (rosola tfica) para confirmar la impresin de fiebre entrica, aunque no es patognomnica. La rosola tfica aparece a los 7 a 10 das de la evolucin febril de la fiebre tifoidea no tratada. Las lesiones son ppulas rosadas levemente elevadas, pequeas (1 a 3 mm), que suelen aparecer en grupos de 10 a 20. Se hallan con mayor frecuencia en la zona superior del abdomen, la inferior del trax y el dorso. La rosola tfica se halla con menor frecuencia en las fiebres entricas debidas a especies de Salmonella distintas de la S. typhi. Enfermedad de Lyme Es una infeccin ocasionada por una espiroqueta, Borrelia burgdoferi, transmitida por la picadura de una garrapata de ciervo infectada (gnero ixodes). Es la infeccin ms comn transmitida por garrapatas en Amrica del Norte y Europa. Las lesiones en piel consisten en el denominado eritema migrans (EM), imagen 5; aproximadamente del 70 a 80% de las personas infectadas desarrollarn una erupcin cutnea roja en el sitio de la picadura de garrapata. A lo largo de das a semanas, la erupcin cutnea crece ms y el centro puede desvanecerse, creando la apariencia de un tiro al blanco o anillo. La erupcin cutnea rara vez arde o provoca comezn. La erupcin macular eritematosa comienza como una mcula o ppula en el sitio de la inoculacin. La erupcin es ms comn en las extremidades proximales, en los pliegues y en el trax. Va aumentando de tamao durante das a semanas, alcanzando un dimetro mximo de 3 a 68 centmetros. La lesin primaria puede demostrar el un centro ms claro, necrosis central o induracin, las lesiones secundarias ms pequeas pueden indicar la extensin hematgena
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temprana. El linfocitoma borrelial es un ndulo o una placa rojo-azulada, indoloro, que puede convertirse en la enfermedad de Lyme temprana. La lesin est situada generalmente en el lbulo de la oreja, mama o escroto. Imagen 6. Diagnstico: historia de exposicin a garrapatas, clnica, serologa y prueba de la reaccin en cadena de la polimerasa. (1)
Imagen 5. Eritema migrans. Enfermedad de Lyme.
Imagen 6. Linfocitoma borrelial. Enfermedad de Lyme.
Sfilis. Imagen 7. En el periodo secundario son extraordinariamente polimorfas y diseminadas o localizadas en algunas reas anatmicas. No es difcil observar cuadros discretos o fugaces, lo cual hace que el diagnstico diferencial con otras dermatosis sea muy difcil. Las lesiones cutneas que aparecen reciben el nombre de siflides; morfolgicamente, segn la lesin elemental, pueden ser de dos tipos: maculosas (rosola sifiltica) o papulosas. Cronolgicamente, aparecen antes las siflides maculosas que las papulosas. La siflide maculosa (rosola sifiltica) es la erupcin sifiltica generalizada de aparicin ms precoz (a los 3 meses del contagio). Consiste en una erupcin de manchas redondas u ovaladas de color rojo cobrizo, simtricas y de localizacin predominante en el trax, las extremidades superiores y el abdomen. Su duracin puede variar desde pocos das hasta semanas, y desaparecen espontneamente. En ocasiones puede quedar una hipopigmentacin residual, siendo muy clsica la del cuello (collar de Venus). En pacientes de piel muy oscura la rosola no se suele detectar y raras veces se diagnostica. Las siflides papulosas pueden ser localizadas o generalizadas, es posible observar ppulas erosionadas o descamativas, a las que se denomina, por su aspecto morfolgico, siflides papuloerosivas o siflides papuloescamosas. A los 4-12 meses del comienzo de la enfermedad se produce el brote de ppulas indoloras, no pruriginosas y de consistencia aumentada. Son de color rojo oscuro y de tamao variable, desde pocos milmetros (lenticular) hasta 1 cm de dimetro, redondas u ovaladas, presentando algunas un collarete de despegamiento epidrmico (collarete de Biett) que es muy caracterstico de la enfermedad. Estas ppulas afectan de forma irregular toda la superficie cutnea, aunque son ms abundantes en el tronco y las races de los miembros, la cara y la regin anogenital. Como manifestaciones localizadas de las siflides papulosas existen dos cuadros clnicos importantes por su frecuencia: los condilomas planos y las siflides palmoplantares. Las siflides palmoplantares suelen ser la manifestacin ms frecuente y caracterstica de la sfilis en este perodo. Puede observarse en los primeros meses de este perodo o tambin ser ms tarda. Las lesiones son por lo general simtricas e interesan las palmas y las plantas. El elemento inicial suele ser un punto hiperqueratsico (clavo sifiltico)
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que crece lentamente y se van formando lesiones maculopapulares sobreelevadas, con un collarete de descamacin crneo (collarete de Biett). Las lesiones son mltiples y guardan cierta simetra. No afectan el dorso de la mano. Diagnstico: estudio histopatolgico y serologa lutica.
Imagen 7.
Exantemas virales Los exantemas virales generalmente suelen ser la manifestacin de una primoinfeccin. Su aparicin puede precederse o acompaarse de sntomas generales. No es infrecuente que se acompaen de lesiones mucosas. Aunque la clasificacin de estos exantemas no es fcil puede realizarse atendiendo a las caractersticas clnicas de las lesiones. Ver tabla 6. El carcter benigno y autolimitado de la mayora de las enfermedades virales exantemticas, hace que habitualmente no sea fundamental conocer de forma precisa el virus responsable de la misma. Slo en determinadas situaciones concretas, como el embarazo, inmunosupresin o situaciones de riesgo, puede hacerse totalmente necesario identificar el agente etiolgico responsable. (8) Cmo estudiar a un paciente con exantema vrico? Es indispensable valorar la evolucin cronolgica del exantema. Diversas exploraciones complementarias parecen necesarias, como un frotis farngeo y un hemograma con recuento y frmula. La biopsia cutnea slo es de utilidad en casos excepcionales, al igual que el cultivo virolgico y la deteccin de anticuerpos especficos.
En situaciones que planteen dudas, riesgo de inmunosupresin o embarazo, puede intentarse el aislamiento del virus responsable. Las muestras deben obtenerse de lesiones precoces, como lesiones vesiculosas. Los estudios citolgicos pueden ser de utilidad en aquellos procesos en los que la infeccin causa cambios citopticos caractersticos (infecciones herpticas, CMV). Las pruebas serolgicas deben realizarse en dos muestras, la primera obtenida al inicio del proceso y la segunda se obtiene despus de un intervalo que depende del tipo de infeccin. El tiempo medio suele ser de unos 10 das. Se ha establecido de forma emprica que si el ttulo de anticuerpos especficos IgG se multiplica por 4 ms en ambas determinaciones permite establecer el diagnstico de una infeccin determinada. La demostracin de anticuerpos especficos IgM (fase aguda) puede ser de utilidad diagnstica en algunas infecciones. Imagen 8. Exantema viral no especfico.
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Tabla 6. Etiologas virales segn tipo de lesin.
Eritematosas Adenovirus Citomegalovirus Enterovirus Virus Epstein-Barr VIH Parvovirus B19 Rubola
Petequial Adenovirus Enterovirus Virus de la hepatitis B Sarampin Togavirus Hemorrgico Arenavirus Bunyavirus Filovirus Togavirus
Manifestaciones de algunas etiologas virales. Enterovirus (Cosackie y Echo) Se puede manifestar como: Exantemas maculopapulosos y eritematosos; a veces, exantemas petequiales o purpricos, sobre todo los virus Echo 9 y Cosackie A9. Las infecciones por enterovirus son ms frecuentes por debajo de los 2 aos de edad, aunque tambin afectan a nios mayores y adultos. Virus ECHO 9 La infeccin por este virus determina un cuadro febril en nios y adultos que se asocia en un tercio de los casos a la aparicin de un exantema maculopapular. El cuadro se inicia en la cara para posteriormente extenderse al resto del cuerpo. Este proceso se autolimita en unos 3 a 5 das. Parvovirus B19 La mayora de las veces la infeccin por el virus es asintomtica o con sntomas inespecficos. Eritema infeccioso (5 enfermedad) Causado por el parvovirus B-19. El rash se manifiesta como una erupcin eritematosa macular o mculo papular en ambas regiones malares, que confiere a los nios un aspecto de mejillas abofeteadas. A menudo, cada lesin individual presenta un halo perifrico claro. Puede aparecer un exantema en lengua y faringe que se vuelven eritematosas con presencia de mculas rojas que se extienden a paladar y mucosa bucal. La erupcin suele persistir durante 3 a 5 das y se extiende a tronco, superficies de extensin de las extremidades y nalgas, donde adopta un aspecto reticular, pudiendo afectarse las palmas y plantas. La afectacin del estado general y el prurito son poco frecuentes y slo suelen observarse en adultos. En estas edades, la infeccin por el parvovirus B-19 ocasiona usualmente un cuadro articular agudo en forma de poliartritis simtrica que afecta esencialmente las articulaciones interfalngicas proximales y metacarpofalngicas, muecas, pies, tobillos y rodillas a lo que se aade un sndrome constitucional ms intenso que en los nios, con fiebre alta y adenopatas, y en ocasiones, el rash caracterstico con erupciones papulares y purpricas en las manos y pies (gloves and socks sndrome). Esta clnica se observa con ms frecuencia en las mujeres, mientras que en los varones la infeccin por este virus suele originar un cuadro de tipo gripal. Es frecuente que el proceso se autolimite; sin embargo, algunos adultos refieren fatiga, depresin o persistencia de la sintomatologa articular durante semanas o meses despus de la infeccin. Imagen 9. El tratamiento suele ser sintomtico, dado el carcter benigno y autolimitado del cuadro. Es especialmente importante su diagnstico en los casos de contacto con individuos inmunodeprimidos o embarazadas. (9)
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Imagen 9. Eritema infeccioso.
Virus del sarampin Tras un perodo prodrmico de dos a cuatro das, comienza una erupcin eritematosa por detrs de las orejas que posteriormente se extiende al tronco. Transcurridos 2 3 das, se produce una mejora brusca, con desaparicin de las lesiones en orden cronolgico inverso al de su aparicin. El exantema del sarampin se inicia en la lnea de implantacin del cabello, regin retroauricular, frente y regin cervical, como mculas eritematosas y ppulas. En tres das, se extiende cefalocaudalmente, afectando palmas y plantas. En las zonas ms distales el aspecto del exantema suele ser ms apagado, pero a medida que avanza, aumenta de intensidad y las lesiones pueden confluir adoptando lmites geogrficos. Las manchas de Koplick son patognomnicas. A los 3 a 4 das del inicio del cuadro catarral, suelen observarse pequeas mculas puntiformes de color blanco azulado sobre una base eritematosa tpicamente localizadas entre el primer y segundo molar, aumentando en nmero de forma progresiva. Su escaso nmero y su aspecto poco evidente obligan a la bsqueda sistemtica de las mismas. Estas manchas pueden involucionar de forma espontnea con la aparicin del exantema (a los 2-3 das). Imagen 10. En el perodo de resolucin puede observarse una fina descamacin en las zonas confluentes con una discreta hiperpigmentacin cobriza residual. Diagnstico: se basa en la clnica y el tratamiento es sintomtico.
Imagen 10. Manchas de Koplic y exantema del sarampin en espalda.
Sarampin modificado Es poco frecuente. Se observa en sujetos parcialmente inmunizados, formas de sarampin recurrente, etc. Los prdromos pueden ser poco evidentes y las manifestaciones clnicas menos intensas. La erupcin es menos concluyente y las manchas de Koplik son inconstantes. El aspecto clnico puede ser inespecfico. Sarampin atpico El exantema del sarampin atpico presenta significativas diferencias con respecto al sarampin clsico. Se inicia en 48 a 72 horas en las zonas distales de las extremidades, particularmente en muecas y tobillos (palmas y plantas) y en pliegues, extendindose durante un perodo variable de 3 a 5 das, siguiendo una evolucin centrpeta afectando las extremidades, el tronco y ocasionalmente la cara. Suele asociarse a un edema distal (pretibial y podal). En algunos casos, se describe un exantema bifsico, con una erupcin inicial sugestiva de un sarampin modificado y tras 2 semanas un exantema caracterstico de sarampin atpico. Las caractersticas de las lesiones son variables, inicindose habitualmente en forma de mculas o ppulas eritematosas, aunque pueden observarse vesculas o lesiones petequiales
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con prpura. Las vesculas aparecen de forma aislada o en grupos con una base eritematosa, de localizacin preferentemente truncal, y adoptando un aspecto que puede recordar a la varicela. El rash petequial aparece de forma predominante en el tronco y las extremidades. No se observan manchas de Koplik. Su curso es ms prolongado que en el sarampin tpico. Diagnstico: clnico. Exantema de la vacunacin del sarampin Se ha observado un discreto exantema mculo-papular a los 7 a 10 das de la vacunacin con virus atenuados. Otras complicaciones drmicas excepcionales de la vacunacin incluyen casos aislados de necrlisis epidrmica txica y prpura trombocitopnica. Virus de la rubola El exantema puede ser el primer sntoma de la infeccin, caracterizado por una erupcin mculo-papulosa de color sonrosado, con lesiones de 1 a 4 mm de dimetro que suelen iniciarse en la cara, cuero cabelludo y regin cervical, para generalizarse con posterioridad. Es un exantema menos llamativo y vivo que el que aparece en el sarampin. La aparicin del exantema suele coincidir con la aparicin de anticuerpos especficos, por lo que se supone que es reflejo de una reaccin antgeno-anticuerpo. Ocasionalmente, se han descrito lesiones petequiales, escarlatiformes, similares a un eritema multiforme, eritema infeccioso, roseoliformes, etc. En cerca del 20% de los casos, existen lesiones mucosas, con un enantema caracterizado por mculas puntiformes de color rojizo o lesiones petequiales en el paladar blando, lo que se conoce como signo de Forchheimer, apareciendo generalmente en la fase prodrmica o durante los primeros das del exantema. Por lo general, es un proceso benigno autolimitado, con escasa afectacin del estado general. El diagnstico se realiza por las caractersticas del exantema, su distribucin y progresin, junto con la presencia de adenopatas suboccipitales o cervicales. El tratamiento suele ser sintomtico. Herpesvirus La familia de los herpes virus incluye un nmero relativamente grande de virus ADN, de los cuales slo algunos afectan y tienen como reservorio al hombre, son los conocidos como virus del herpes humano (VHH). VHH-1 VHS-1 (Virus del herpes simple tipo 1) VHH-2 VHS-2 (Virus del herpes simple tipo 2) VHH-3 VVZ (virus varicela-zoster) VHH-4 VEB (virus de Epstein-Barr) VHH-5 CMV (citomegalovirus) VHH-6 Virus implicado en el exantema sbito o Roseola infantum VHH-7 Virus involucrado recientemente en la Pitiriasis Rosada VHH-8 Virus implicado en el Sarcoma de Kaposi VHS 1. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes del primer acceso de infeccin por el HSV-1 son la gingivoestomatitis y la faringitis, mientras que la manifestacin clnica ms frecuente de la reactivacin de la infeccin por el VHS es el herpes labial recidivante. La faringitis y la gingivoestomatitis suelen ser consecuencia de la infeccin primaria, y se observan con mayor frecuencia en nios y adultos jvenes. La infeccin farngea por el VHS-1 o el VHS-2 suele provocar lesiones ulcerosas o exudativas en la pared posterior de la faringe, en los pilares amigdalinos, o en ambos sitios. Ms adelante, y en una tercera parte de los casos, pueden aparecer lesiones en la lengua, la mucosa bucal o las encas. Son frecuentes la fiebre, que dura dos a siete das, y la adenopata cervical. Las lesiones herpticas se diseminan por zonas de piel eccematosa en el eccema herptico. Las infecciones causadas por VHS tambin pueden asociarse al eritema multiforme, algunas pruebas indican que en cerca de 75% de los casos la infeccin por el VHS es el acontecimiento desencadenante del eritema multiforme cutneo. Varicela En el adulto y en el menor de 2 aos la enfermedad suele ser ms grave porque son ms frecuentes las complicaciones, al igual que en pacientes de alto riesgo como lo enfermos hemato-oncolgicos, receptores de transplante de rgano, tratados con inmunosupresores, SIDA, diabticos y embarazadas. El riesgo de diseminacin es mayor cuando la linfopenia es menor de 500/mm3. El perodo de estado se caracteriza por la aparicin de la erupcin cutneo-mucosa constituida por lesiones mculoppulo eritematosas que en 24 horas se transforman en vesculas. Las mismas son de tamao y forma variable, tensas, con contenido lquido claro, simulando "gotas de roco" y estn rodeadas de una arola rosada. Posteriormente pierden tensin y el contenido se hace turbio, aunque no purulento. A los 2 a 4 das se convierten en costrosas y en 4 a 6 das ms se desprenden sin dejar cicatriz. Es caracterstico de la varicela el polimorfismo lesional regional. Ello se debe a que las lesiones aparecen en brotes sucesivos en relacin a la viremia y por lo tanto se encuentran en distintos estados evolutivos. Estas lesiones predominan en cabeza y tronco, por lo que la erupcin de esta enfermedad es centrpeta. En el paciente inmunocompetente a los 5 das del comienzo de la erupcin ya no presenta lesiones nuevas. La duracin de la enfermedad es de 2 a 4 semanas. ( 10 ) Imagen 11
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Imagen 11. Varicela (chickenpox).
Herpes Zoster Se caracteriza por la aparicin sobre una base eritematosa, que se distribuye siguiendo generalmente el rea correspondiente a un dermatoma, de mltiples lesiones vesiculosas que se estructuran en pequeos grupitos, dando una imagen en ramillete, bastante caracterstica de este proceso. Se afectan sobre todo los dermatomas torcicos. Imagen 12. Especialmente preocupante son las lesiones en la rama oftlmica del nervio trigmino, as como las lesiones que afectan a los nervios facial y auditivo. La afectacin de la rama oftlmica del nervio trigmino constituye una emergencia oftalmolgica, y puede provocar la prdida de visin en el ojo afectado. El sndrome de Ramsay-Hunt, una infeccin por herpes zoster que afecta a los nervios facial y auditivo, puede provocar parlisis facial, sordera, vrtigo y tinnitus. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar zoster diseminado que es potencialmente mortal. Como complicacin, tanto los sujetos normales como los inmunodeprimidos pueden desarrollar una generalizacin del herpes zoster. Dicho fenmeno suele observarse durante la primera semana de la erupcin y se caracteriza por la aparicin generalizada de lesiones vesiculosas por fuera de los dermatomas iniciales. Las lesiones recuerdan a una varicela. Puede asociarse con afectacin pulmonar, heptica y del sistema nervioso central.
Imagen 12. Distribucin por dermatoma del rash en Herpes Zoster
Virus de Epstein-Barr (11 ) La mayora de las infecciones causadas por este virus se producen durante la infancia. La primoinfeccin se manifiesta como mononucleosis infecciosa y otros sndromes virales menos especficos. Sin embargo, la seroconversin del VEB sigue una curva bimodal, de modo que, en la mitad de los casos se desarrolla en nios menores de 5 aos, y en la otra mitad durante la segunda dcada de la vida. Los climas clidos y un bajo nivel socioeconmico favorecen una infeccin ms precoz. Las manifestaciones clnicas de la enfermedad suelen variar segn la edad del paciente. Se observa generalmente en adolescentes y adultos jvenes (15 a 25 aos). Este cuadro se caracteriza por la triada de fiebre, odinofagia y poliadenopatas. Tras una fase prodrmica con mnimas manifestaciones (cefalea, astenia), se inicia un sndrome febril (39-39,5 C) con edema farngeo difuso y amigdalitis exudativa con hiperplasia amigdalar. La cara aparece abotargada, con sufusin conjuntival, y en ms de un 50% de los pacientes se observa edema del prpado superior con limitacin de la apertura ocular. Se palpan adenopatas occipitales, axilares, epitrocleares e inguinales, y en un 80% de los casos existe una esplenomegalia. La hepatomegalia es relativamente frecuente, asocindose con una hepatitis ictrica en un 510% de los casos. De forma ocasional (5%), se ha observado una erupcin macular generalizada en esta fase.
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El 25% de los pacientes presentan durante el segundo y tercer da de la enfermedad un enantema que consiste en la presencia de mltiples lesiones petequiales eritematosas de 0,5 a 1 mm de tamao, localizadas entre el paladar duro y el blando, con tendencia a coalescer para formar lesiones de mayor tamao, que suelen evolucionar en unos 2 das dejando lesiones amarronadas residuales. CMV (12) La primoinfeccin sintomtica en sujetos inmunocompetentes suele ocasionar un cuadro clnico similar al de una mononucleosis infecciosa. En los casos postransfusionales, aparece a las 3 a 5 semanas. Cuando aparecen manifestaciones clnicas, suelen observarse en mujeres adultas (tercera dcada de la vida) dentro del contexto de un sndrome febril con afectacin del estado general, escalofros, mialgias, alteracin heptica ocasional y linfocitosis atpica con un test de Paul-Bunell negativo. La faringitis, poliadenopatas y la esplenomegalia suelen ser menos evidentes que en la mononucleosis infecciosa. Entre un 10-30% de los casos presentan erupcin maculopapular, purprica, rubeoliforme o morbiliforme, que suele iniciarse en tronco y se extiende a extremidades. Dicho exantema puede observarse dentro de la evolucin natural de la enfermedad o aparecer tras la administracin de ampicilina. En sujetos inmunodeprimidos, es posible observar exantemas morbiliformes, urticariformes y petequiales como manifestacin de la reactivacin de la infeccin. Estas infecciones diseminadas son especialmente graves y se aprecian con una relativa frecuencia en pacientes sometidos a un trasplante de mdula sea. Las similitudes clnicas entre infecciones diseminadas por CMV y la enfermedad injerto contra husped (EICH) han motivado una cierta discusin sobre el papel inductor de este virus en la misma o de la posible participacin de la EICH en una plausible reactivacin del CMV. Los exantemas entran dentro de las mltiples manifestaciones cutneas que se han podido describir asociadas a la infeccin por CMV, pudiendo presentarse como: ppulas, placas verrugosas o ndulos, vesculas, epidermolisis, prpura, petequias, ulceraciones cutneas, ulceraciones orales, rush morbiliforme, urticaria, dermatitis del paal, eritema nodoso. La manifestacin cutnea ms especfica del CMV, presente en el 30% de los casos informados de CMV cutneo, es la ulceracin, sobre todo en la regin perianal. Virus del dengue Las manifestaciones dermatolgicas pueden presentarse como, erupcin, petequias, equimosis o prpura, hemorragias de las mucosas, hemorragia gingival entre otras. Tempranamente se puede observar eritema cervicofacial y se puede evidenciar una erupcin macular transitoria generalizada. (13,14,15) Diagnstico: clnico, laboratorio. Fiebre hemorrgica Argentina. Los signos dermatolgicos ms comunes se manifiestan durante la primera semana, estos son la inyeccin conjuntival, el edema palpebral y el exantema eritematoso facial, el cual se extiende al cuello y tercio superior del tronco, precedidos por fiebre. Las petequias comnmente estn circunscriptas a las regiones axilares o al tercio interno de los brazos, son habitualmente escasas siendo el hallazgo de una prpura genaralizada muy poco frecuente. El enantema bucofaringeo es una de las manifestaciones ms caractersticas, las encas estn congestivas, tumefactas y pudiendo presentar gingivorragias. Adems del ribete gingival, el cual se observa en casi todos los casos, hay un enrojecimiento difuso del paladar blando sobre el cual pueden aparecer petequias y microvesculas. Diagnstico: Clnica y hallazgos de laboratorio.
Exantemas y enfermedades autoinmunes
Lupus Eritematoso Sistmico (LES) (16,17,18) Dentro de los criterios diagnsticos de lupus se encuentran las lesiones en piel, entre ellas se encuentran: Eritema malar: Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales. Rash discoide: Zonas eritematosas elevadas con escamas queratsicas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica. Fotosensibilidad: Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico. Las manifestaciones cutneas y mucosas del LES varan, no tienen ninguna relacin constante a la actividad de la enfermedad. El eritema malar, ocurre en solamente un tercio de los pacientes. Una erupcin mculo-papular desigual en el tronco y reas superiores expuestas al sol (tal como las superficies del cuello, extensora de los brazos y de las piernas) es probablemente ms comn. Despus de la afeccin articular, las manifestaciones cutneas son las que con mayor frecuencia estn presentes al comienzo de la enfermedad. Las lesiones cutneas se observan hasta en el 70 a 80% de los enfermos y se clasifican en especficas e inespecficas. Las primeras se dividen en tres formas clnicas:
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1. Lupus cutneo agudo, cuya manifestacin ms caracterstica es el eritema malar, en alas de mariposa o en vespertilio, que afecta las mejillas y el puente de la nariz . Suele aparecer en la mitad de los casos, generalmente despus de una exposicin solar, al comienzo de la enfermedad y en las exacerbaciones; puede preceder a otras manifestaciones y no deja cicatrices, aunque s puede quedar una hiperpigmentacin y, sobre todo, mltiples telangiectasias que producen enrojecimiento facial espontneo o con el calor. Esta misma lesin eritematosa puede extenderse al resto de la cara, cuero cabelludo, cuello, regin del escote, hombros, superficies de extensin de los brazos y dorso de las manos. Con menos frecuencia se observa una erupcin ampollosa extensa. Imagen 13A. 2. Lupus cutneo subagudo, caracterizado por extensas lesiones en forma de ppulas eritematosas, ligeramente escamosas, de distribucin simtrica, con tendencia a confluir, que no dejan cicatriz; afectan los hombros y las superficies de extensin de los brazos, regin del escote y dorsal del trax. Se distinguen dos tipos morfolgicos: el ppulo-escamoso o psoriasiforme y el anular policclico. La mayora de los pacientes con este tipo de erupcin tienen anticuerpos antiRo, y un riesgo bajo de tener manifestaciones severas de LES. Imagen 13B. 3. Lupus cutneo crnico, en l quedan incluidas las diversas formas de lupus discoide y el lupus profundo o paniculitis lpica. Las lesiones en el lupus discoide estn constituidas por placas eritematosas elevadas, con una superficie escamosa que afecta los folculos pilosos; crecen lentamente y dejan una despigmentacin permanente, telangiectasias y una cicatriz central atrfica caracterstica. Las localizaciones ms frecuentes de estas lesiones son cara, cuero cabelludo, cuello y regin auricular; es rara la afeccin por debajo del cuello. En el 90-95% de los pacientes con lupus discoide, la enfermedad queda limitada a la piel; es rara la evolucin hacia la forma sistmica de lupus y, si se produce, las manifestaciones son menos graves. El 15% de los enfermos con LES presentan lesiones discoides al comienzo de la enfermedad y casi el 25% las desarrolla durante su curso clnico. El lupus profundo es una forma rara de lupus cutneo crnico caracterizado por la presencia de placas o ndulos subcutneos indurados que respetan la epidermis y se localizan, principalmente, en las extremidades; en el 70% de los casos se acompaa de lesiones de lupus discoide y en ms de la mitad de los enfermos se pueden demostrar manifestaciones sistmicas con poca agresividad. Por ltimo, existe otra forma, tambin rara, denominada lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un aspecto verrugoso hiperqueratsico. Casi el 60% de los enfermos con LES tienen fotosensibilidad y su expresin clnica es en forma de lesiones agudas, subagudas, discoides y, en ocasiones, ampollosas y urticariformes. La alopeca se observa en el 40-60% de los enfermos; la secundaria a lesiones cutneas crnicas del lupus discoide cicatrizal es permanente, mientras que la difusa, que se produce durante las exacerbaciones de la enfermedad, suele ser transitoria. Otras manifestaciones cutneas que pueden hallarse son: exantema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras isqumicas de tipo crnico, urticaria, prpura, vasculitis de pequeas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos, eritema periungueal, edema angioneurtico, eritema polimorfo y ndulos subcutneos. El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral en forma de pequeas lceras superficiales, dolorosas o no, que tambin pueden localizarse en las fosas nasales. Imagen 13C. Imagen 13A. Eritema en alas de mariposa. LES. Imagen 13B. Lupus cutneo subagudo. Forma anular policclica.
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Imagen 13C. Paniculitis lpica. Signos de atrofia y deformidad.
Vasculitis de pequeos vasos Se presenta como una prpura palpable o retiforme. Esta puede ser producida por oclusin microvascular o trombosis. La prpura clsica palpable, llamada hemorragia inflamatoria, est asociada a vasculitis leucocitoclstica de vasos pequeos, entre ellas vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis de Henoch-Schnlein, otras son las vaculitis ANCA postiva, vasculitis por lupus o reumatoidea. Estas lesiones pueden presentarse tambin en la necrosis por heparina, prpura trombtica trombocitopnica, enfermedades mieloproliferativas, alteraciones de la coagulacin, entre otros. Enfermedad de Still. Es una enfermedad reumtica que se caracteriza por la asociacin de fiebre en agujas, artritis o artralgias, exantema cutneo y odinofagia. Aunque puede manifestarse en cualquier edad, fundamentalmente lo hace entre los 18 y los 45 aos. El comienzo de la enfermedad suele ser agudo. La fiebre es diaria y de predominio vespertino. Es tpica la presencia de dos picos febriles diarios, superiores a 39 C. El exantema cutneo es tpico; se trata de un exantema evanescente que debe buscarse con esmero; suele ser poco pruriginoso y de carcter macular o maculopapular y de color rosa asalmonado. Aparece en el tronco, partes proximales de las extremidades y zonas de presin, por lo general durante los episodios febriles. Suele cursar con dermografismo. Tambin puede haber adenopatas, pleuritis, pericarditis, miositis, neumonitis, hepatomegalia y esplenomegalia. En ocasiones se produce un fallo multiorgnico.
Farmacodermias
Reaccin adversa a drogas se define como todo efecto no deseado resultante de la administracin de una droga con fines diagnstico, profilaxis o tratamiento, a las dosis normalmente usadas en el ser humano. Dentro de estas reacciones adversas de encuentran las farmacodermias, las cuales se expresan fundamentalmente a nivel de las piel, mucosas o faneras. Se estima que las erupciones en la piel por drogas se producen en 2 a 4% de los pacientes internados. Cierto grupo de pacientes tienen un riesgo aumentado de desarrollar este tipo de reacciones, como lo son las mujeres, pacientes polimedicados, de edad avanzada y asociados a enfermedades tales como SIDA, Sojgren, linfomas, etc. Clasificacin Se las puede clasificar segn el mecanismo que las produce en inmunolgicas (alergia a drogas) y no inmunolgicas (ms frecuentes). A su vez las reacciones se pueden clasificar en predecibles que son aquellas que se dan en individuos normales, son generalmente dosis dependiente , y forman parte de las reacciones farmacolgicas conocidas de la droga, las reacciones no predecibles se dan en un nmero limitado de individuos susceptibles, habitualmente con un base gentica predisponente, son independiente de la dosis. Las reacciones alrgicas pueden ser producidas por dosis mnimas, en general ocurren luego de un perodo de das posterior al inicio de la medicacin, suelen presentar signos y sntomas asociados con alergia y reaparecen con una nueva exposicin, siendo posible observar reacciones cruzadas con drogas estructuralmente similares. En el caso de las reacciones producidas por un mecanismo inmunolgico, si el individuo no estaba sensibilizado previamente a la droga, habitualmente debern transcurrir entre una y tres semanas para que aparezca la farmacodermia. Si el paciente tiene una sensibilizacin previa, la reaccin aparecer ms rpido, en un tiempo que variar segn el mecanismo participante.
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Cualquier frmaco puede causar una reaccin cutnea adversa (16). Las drogas que con mayor frecuencia originan estos cuadros son los agentes antimicrobianos (en especial -lactmicos y sulfas), los antiinflamatorios no esteroides y las drogas con accin en el sistema nervioso central (10,11,16). Si bien algunas drogas se relacionan principalmente con reacciones especficas, la mayora de ellas son capaces de originar diferentes tipos de erupcin. La mayora de las erupciones por drogas se expresan con cuadros clnicos inespecficos, muchas veces los pacientes con una reaccin sospechosa estn expuestos a una terapia mltiple, haciendo en ocasiones imposible identificar el agente causal. Se debe tener en cuenta que en la mayora de los casos de farmacodermias haremos un diagnstico de probabilidad, rara vez de certeza. Para responder a la pregunta tiene el paciente una erupcin por drogas?, se deber utilizar un conjunto de medios y aprender a reconocer sus limitaciones. Nuestro primer paso corresponder a una cuidadosa historia clnica y al examen fsico. Debemos conocer qu drogas a recibido el paciente, el patrn clnico de la erupcin, la relacin temporal entre el inicio de cada medicacin y la aparicin de la reaccin, la va de administracin, dosificacin y duracin del tratamiento, si ha recibido previamente la o las mismas drogas y si tuvo posibles erupciones cutneas con stas u otros compuestos relacionados. Vale aclarar que la fiebre de encuentra dentro de los hallazgos clnicos que denotan que la farmacodermia es potencialmente severa junto con: eritema confluente, dolor cutneo, prpura palpable, necrosis cutnea, ampollas y desprendimiento cutneo , edema de lengua, erosiones de mucosas, linfadenopatas, artralgias, dificultad respiratoria, recuento de eosinfilos >1000/mm3 , linfocitosis con linfocitos atpicos y alteraciones en el hepatograma. A continuacin se detallan las dermopatas mas frecuentes e importantes. Exantemas. Relacionado con el uso de antibiticos entre ellos: ampicilina, amoxicilina y sulfamidas, as como tambin con el uso de AINEs, barbitricos y difenilhidantona. El inicio se da entre la primera y la tercera semana de comenzado el tratamiento, es en general morbiliforme o combinado, caracterizado por mculas o ppulas color salmn con grado variable de confluencia (imagen 14). Se inicia en tronco, reas declive y de presin y se extiende en forma simtrica hacia la periferia, presentando un compromiso variable de mucosas, palmas y plantas. Puede asociarse a prurito moderado o severo y presentar sntomas constitucionales como fiebre moderada. Tiende a aclarar rpidamente con suspensin del agente causal. Puede ser la manifestacin inicial de una reaccin ms severa. Imagen 14. Exantema morbiliforme
Sndrome StevensJohnson. Tanto el Sndrome de Stevens-Johnson como la Necrlisis epidrmica txica tienen alta morbi-mortalidad, formando parte del espectro de una misma entidad. Ambos estn relacionados con el uso de sulfamidas, difenilhidantona, allopurinol, barbitricos, piroxicam, carbamacepina, penicilinas, fenilbutazona, AINEs, cefalosporinas, tetraciclinas. Ocurre en todas las edades sin diferenciacin de sexo ni raza, siendo de 10 a 100 veces mas frecuente en pacientes infectados con VIH. La fiebre y sntomas seudo gripales pueden estar das antes de las manifestaciones cutneas. En la necrlisis epidrmica, la fiebre es ms constante y ms alta que en el anterior. El exantema comienza en tronco y cara en forma simtrica, reas que usualmente suelen ser las ms comprometidas, rpidamente se extiende al resto del cuerpo en corto tiempo (mximo cuatro das). Inicialmente las lesiones son poco definidas, caracterizadas como mculas con un centro oscuro purprico de variable tamao, conocidas como lesiones Target atpicas (Imagen 15). (19) El 90 % de los pacientes tiene compromiso de las mucosas (imagen 16) , en dos o ms sitios, especialmente boca conjuntivas y genitales, provocando alteraciones en la alimentacin, fotofobia y dolor. El epitelio de la traquea, bronquial y gastrointestinal tambin suelen estar comprometidos. Entre las lesiones en piel se producen ampollas generalizadas con reas de confluencia produciendo despegamiento epidrmico mayor al 10% de superficie corporal (Imagen 17). Esto lleva, al igual que en pacientes quemados, a desrdenes electrolticos y prdidas de lquidos corporales importantes.
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Imagen 15. Lesiones Target atpicas.
Imagen 16A. Compromiso mucoso de Sndrome Steven Johnson. Imagen 16B. Afectacin drmica.
Imagen 17. Despegamiento epidrmico en Steven Jonson.
Necrlisis epidrmica txica. Comportamiento similar al Sndrome de Stevens-Johnson. Al igual que ste presenta prdromos de sntomas seudo gripales, incluyendo fiebre alta, mayor a 38C. Las lesiones epidrmicas avanzan con gran rapidez, de caractersticas similares a las expuestas anteriormente , pero con mayor rea de compromiso, llegando a superar el 30% de superficie corporal incluyendo mucosas en 2 o ms sitios. Se acompaa del signo de Nicolsky. La mortalidad llega a ser del 30% dado a las complicaciones frecuentes que se presentan como son la sepsis, neumona, neumonitis, desrdenes electrolticos, falla multiorgnica. La recuperacin lleva alrededor de un mes. Imagen 18.
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Imagen 18. Necrlisis epidrmica txica.
Sndrome de Hipersensibilidad. Reaccin de tipo idiosincrsica. Incluye tpicamente exantema y fiebre (87%), frecuentemente cursa con hepatitis (50%), artralgias, poliadenopatas (75%), nefritis intersticial (11%), linfocitosis y eosinofilia. Relacionado con el uso principalmente de anticonvulsivantes: carbamacepina, fenobarbital, difenilhidantona en un 70 a 90 % de los casos, menos frecuentemente sulfas, AINEs, allopurinol. La reaccin aparece alrededor de 2 a 6 semanas comenzado el tratamiento. El rash es morbiliforme indistinguible de otras reacciones acompaado de edema en cara. Imagen 19.
Imagen 19. Exantema en el Sndrome de Hipersensibilidad provocado por drogas antiepilpticas.
Vasculitis. Producida por el uso de Sulfamidas, allopurinol, penicilina, tiazidas, quinolonas, AINEs, y difenilhidantona entre los frmacos ms frecuentes. Se presenta como prpura palpable o rash mculo-papular purprico, pueden aparecer lesiones urticarianas, ampollas hemorrgicas, ulceras y ndulos (imagen 20). Predomina en zonas de decbito, especialmente en piernas (30 al 50%). Cursa con fiebre, artritis, afeccin de tracto gastrointestinal y se asocia a neuritis y glomerulonefritis. Conducta. Establecido el diagnstico de una farmacodermia, el primer paso del tratamiento debe ser la suspensin del agente causal y su reemplazo por otra droga alternativa que no d reaccin cruzada con la anterior. En pacientes polimedicados, debern suspenderse aquellos frmacos que no sean estrictamente necesarios, en especial los que estadsticamente se asocian con mayor frecuencia a la reaccin. En ocasiones, en que no hay drogas alternativas de similar eficacia, posiblemente sea necesario continuar con la terapia, siempre evaluando los riesgos y beneficios, bajo un estricto seguimiento. Se ha establecido que la interrupcin precoz del agente etiolgico en cuadros de Stevens Johnson y Necrlisis epidrmica txica guarda relacin directa con una reduccin en la mortalidad. Imagen 20. Vasculitis inducida por drogas. Prpura palpable y placas.
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Exantemas en la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana
Las manifestaciones dermatolgicas son extremadamente frecuentes en pacientes infectados por el virus del VIH. Entre un 80 a 90% de los pacientes HIV positivos presentan lesiones en piel. Mientras que muchas manifestaciones en piel son exclusivas de individuos seropositivos al HIV, muchas otras son halladas tambin en la poblacin general. Sin embargo en los individuos HIV positivos, la prevalencia o severidad es mayor, de presentacin atpica o de difcil tratamiento. (20) La primoinfeccin por VIH es sintomtica en el 50-75% de los casos, autolimitndose en 1-2 semanas. El exantema debido a la primoinfeccin por VIH se inicia entre 1-5 das del comienzo del sndrome retroviral agudo. Los hallazgos cutneos de la primoinfeccin no son especficos, ms bien se parecen a los signos asociados con muchas otras infecciones virales agudas. En aproximadamente el 70% de estos pacientes, se produce un exantema caracterizado por mculas y ppulas rojo-rosadas, de 5 a 10 mm de dimetro, que permanecen aisladas y se localizan en la parte superior de tronco, palmas y plantas, que a veces se generaliza, no es pruriginoso y aparece a las 2 3 semanas de la infeccin tras un episodio febril inicial con linfadenopatas. Suele persistir durante unos 15 das. En el 30 a 40% de los individuos se observan ulceras genitales. En el 70% de los casos existen manifestaciones bucofarngeas que incluyen enantema, lceras semejantes a aftas y candidiasis. (21) La preconstitucin inmune con terapia antiretroviral de alta eficacia reduce significativamente la prevalencia de enfermedades dermatolgicas, pero se asocia a efectos adversos cutneos. Un correcto y temprano diagnstico de las enfermedades en piel de los pacientes infectados por VIH permite un temprano manejo y mejorar la calidad de vida. Las lesiones cutneas de presunta etiologa infecciosa deben evaluarse con biopsia y procesarse por mtodos rpidos y sensibles para la deteccin histolgica e inmunolgica de microorganismos patgenos y habr que utilizar las tcnicas de tincin y los medios de cultivo apropiados para aumentar la probabilidad de identificar el patgeno causal. Una de las muestras de biopsia deber remitirse para examen histolgico y las tinciones de rutina y especiales para la deteccin de hongos, micobacterias y bacterias. La otra muestra de biopsia debe enviarse a laboratorio de microbiologa a fin de efectuar cultivos para bacterias aerobias y anaerobias, micobacterias y hongos. Es necesario obtener improntas y aplicar las tcnicas de Gram, para microorganismos cido-alcohol resistentes y para microorganismos cido-alcohol resistentes modificada. Ante la posibilidad de herpesvirus debern considerarse los cultivos virales. (5) A continuacin se detallarn algunos de los patgenos que pueden afectar a estos pacientes.
Infecciones bacterianas Staphylococcus aureus. Es el patgeno bacteriano ms frecuente en las personas infectadas por VIH. Las manifestaciones cutneas no difieren de los pacientes seronegativos, si bien en estados de severo inmunocompromiso pueden ser ms extendidas y responder ms lentamente a la teraputica. Las lesiones mas frecuentemente que producen son foliculitis, intertrigos, celulitis, abscesos, ulceraciones, imptigos ampollares, ectima gangrenoso y botriomicosis. Los factores de riesgo de bacteriemia son la colonizacin nasal con Staphylococcus aureus, uso de drogas endovenosas, linfedema debido a sarcoma de kaposi, neutropenia y presencia de catteres intravasculares. (22) Angiomatosis basilar. Enfermedad infecciosa que afecta en especial a personas VIH positivos, aparece en etapas avanzadas de la inmunosupresin con recuentos de clulas T CD4 menores a 100/ul. Est ocasionada a Bartonella henselae y en algunos casos a Bartonella quintana. Las lesiones cutneas pueden ser papulosas o nodulares siendo ms frecuentes las primeras. Estas suelen ser pequeas, puntiformes, de aspecto granulomatoso o botriomicoides pero siempre definidamente vasculares y con fcil tendencia al sangrado. Su distribucin es variable. Las placas y ndulos son menos frecuentes y se localizan en los miembros, muchas veces acompaados del compromiso del hueso subyacente. Los ndulos suelen ulcerarse y ocasionar sangrado persistente. Pueden afectarse las mucosas oral, anal, conjuntival, bronquial o gstrica, pudiendo estar comprometidos vsceras; hgado y bazo, y en menor frecuencia cerebro y pulmones. Su tratamiento se basa en macrlidos. (23) Imagen 21. Angiomatosis basilar. Lesiones liquenificadas
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Neisseria gonorreae. Los pacientes infectados por el VIH tienen un riesgo aumentado de infeccin gonocccica que est relacionado al comportamiento sexual ms que al inmunocompromiso. La presencia de rash y fiebre son tpicas de la infeccin gonoccica diseminada. Las lesiones son usualmente pstulas o vsiculo-pstulas, aunque mculas hemorrgicas, ppulas, o ndulos raramente pueden ocurrir. Sfilis. La mayora de los sujetos VIH positivos cursan la enfermedad sin demostrar diferencias clnicas o de laboratorio con la poblacin seronegativa y cuando esto ocurre es porque el paciente presenta un perfil inmunolgico muy deteriorado. Pueden encontrarse chancros primarios gigantes o persistentes que coexisten con la etapa de secundarismo, siflides necrticas con evolucin a formas cicatrizales, sifilides nodulares rojo vinosas evocadores de sarcoma de kaposi, placas cutneas diseminadas, lesiones cutneas tpicas de secundarismo simultneamente con lesiones mucosas gomosas. Las pruebas treponmicas y no treponmicas en general se comportan como en los inmunocompetentes, pero puede haber discordancias entre un cuadro clnico e histolgico indudable de enfermedad asociado con una VDRL no reactiva (fenmeno de zona). (23) La sfilis maligna (Imagen 22) es una manifestacin infrecuente de la sfilis en pacientes infectados por el VIH. Solo 21 casos fueron publicados en la literatura mdica. Es mas frecuente en hombres y la edad promedio es de 34 aos. Los sntomas mas frecuentes son: lesiones cutneas ulcerativas (100%), fiebre (47%) y afectacin ocular (23%). Cerca del 80% de los pacientes tienen un recuento de CD4 mayor a 200/ul. La serologa para lues fue positiva en el 100% y el 81% respondieron al tratamiento con penicilina. (24) Imagen 22. Sfilis maligna
Pneumococos. La infeccin por VIH es un factor de riesgo para enfermedad diseminada por Streptococus pneumoniae. Las manifestaciones incluyen prpura diseminada. Helicobacter cinadei. Puede causar celulitis recurrente, fiebre, y bacteriemia en pacientes infectados por VIH, requiere de condiciones especiales para su crecimiento. Infecciones por micobacterias. Las formas cutneas de TBC son de baja frecuencia y constituyen alrededor del 1% de los casos de TBC extrapulmonar. La forma clnica depende de la va de transmisin y del estado inmune del paciente. La diseminacin hematgena desde un foco pulmonar o extrapulmonar se produce como consecuencia de una profunda inmunosupresin. Esta variante se denomina TBC miliar aguda y se caracteriza por aparicin repentina de mltiples y pequeas ppulas en cabeza de alfiler, rojo azuladas o marrones que se extienden rpidamente por toda la superficie cutnea (Imagen 23). A veces se cubren de costras que al desprenderse dejan lesiones exudativas. De todos estos elementos se aislan mltiples bacilos cido alcohol resistentes. Sin tratamiento el curso es fatal. En aquellos pacientes que se recuperan de sus manifestaciones internas, la curacin espontnea puede ocurrir con importantes secuelas cicatriciales. (23,25) En pacientes con menor dao inmunitario se pueden observar formas de TBC orificial por autoinoculacin desde un rgano visceral continuo, que asientan en ano, boca, nariz, o genitales a partir de la colonizacin de los aparatos digestivo, respiratorio, urinario o genital, respectivamente). Las lesiones se inician como un ndulo amarillento que se
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ulcera con rapidez, dando lugar a una lcera tpicamente dolorosa, fondo granular caracterstico, cubierto con un material seudomembranoso y rodeado de edema. El compromiso cutneo por micobacterias atpicas es poco frecuente y cuando se presenta pertenece a las formas diseminadas. De acuerdo con el dficit inmunitario del individuo, la presentacin cutnea vara desde pequeos elementos foliculares hasta grandes placas con tendencia a la abscedacin. El diagnstico y tratamiento se basan en el aislamiento e identificacin de la micobacteria responsable. Imagen 23. TBC miliar
Enfermedades Virales Signos cutneos de infeccin primaria por el VIH. Aunque la primoinfeccin por el VIH es generalmente asintomtica, en ocasiones causa un proceso febril agudo, autolimitado, de 1 a 2 semanas de duracin, parecido a una mononucleosis infecciosa. Con frecuencia se acompaa de lesiones cutneas que incluyen erupciones mculoeritematosas en el tronco, erupcin morbiliforme que afecta a tronco, porcin superior de los brazos y cara, y erupciones ppulo-escamosas de palmas y plantas similares a la sfilis secundaria. (26) Virus herpes simple. Las infecciones recurrentes orales, labiales y genitales por virus herpes simple (VHS) son frecuentes en individuos con infeccin por el VIH. En enfermos sin inmunodepresin grave se manifiestan como vesculas dolorosas, que cicatrizan en una o dos semanas, similares a las que aparecen en individuos inmunocompetentes. En enfermos con inmunodeficiencia ms profunda puede causar lceras crnicas dolorosas y profundas, localizadas en zonas de unin cutneo-mucosa, principalmente en regin perianal y peribucal que pueden persistir durante meses. (27) Herpes varicela zoster. Las lesiones cutneas del hrpes zster se producen por la reactivacin dermatomrica del herpes varicela zoster (HVZ) y se observan con relativa frecuencia en la infeccin por HIV (3-5%). Las lesiones cutneas por varicela zoster en pacientes infectados por el VIH pueden comprometer uno o varios dermatomas, dar formas diseminadas, o crnicas y ulcerativas. Las lesiones diseminadas son definidas como aquellas que toman ms de tres dermatomas contiguos o casos con ms de 20 lesiones fuera del dermatoma inicial. Las formas diseminadas sistmicas y la consecuente muerte ocurren en un 26% de los pacientes con VIH. En la forma crnica del VHZ, el dolor, las lceras y las lesiones hiperqueratsicas suelen persistir durante meses y la diseminacin puede ocurrir. Frecuentemente estas lesiones son resistentes al aciclovir y suelen recidivar a pesar del tratamiento antiviral. (28) Imagen 24
Hongos
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Criptococosis. Infeccin causada por Cryptococcus neoformans. Aunque el sitio primario de infeccin mas frecuentemente afectado es el pulmn, la enfermedad puede manifestarse con signos de diseminacin extrapulmonar, involucrando la piel entre un 10 a 15% de los casos. El compromiso de piel puede ser primario por inoculacin directa del hongo, menos frecuente, o secundario a diseminacin hematgena desde otro foco. La forma diseminada ocurre en huspedes inmunocompremetidos, presentndose en el paciente infectado por el VIH con un recuento de CD4 entre 50 a 100/L. La Infeccin cutnea primaria puede manifetarse en pacientes con historia de trauma o inoculacin directa. Es mas frecuente en individuos inmunocomprometidos, puede presentarse como lesin nica en el sitio de infeccin, ndulo solitario que puede ulcerarse, celulitis, lceras o abscesos. La infeccin cutnea por critococosis diseminada ocurre en el 10-15% de los casos, en aproximadamente el 6% de los pacientes infectados por el VIH, los signos cutneos preceden posiblemente a otros sntomas de enfermedad diseminada en 2 a 8 meses. La mayora de las lesiones de encuentran en cabeza y cuello. La primera presentacin es como ppulas o pstulas poco dolorosas que luego se convierten en ndulos que pueden ulcerar. Otras manifestaciones cutneas son ppulas acneiformes o pstulas, verruga o placas vegetantes o ulceradas, placas o ndulos infiltrados duros, induracin subcutnea, abscesos, ampollas, masas que simulan tumores, placas eczematosas, granulomas, lesiones vasculticas que simulan prpura palpable. El diagnstico se realiza por frotis teidos con tinta china, cultivos y biopsias. (29,30)
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Imagen 25. Criptococosis. Lesin umbilicada
Histoplasmosis. Micosis profunda causada por Histoplasma capsulatum. En un estudio descriptivo retrospectivo realizado en el hospital Eva Pern de la ciudad de Rosario, Argentina, durante el periodo 1993-2000, que incluy a 16 pacientes VIH positivos con histoplasmosis diseminada, la prevalencia de la misma fue del 5.3% durante ese periodo y de las lesiones mucocutneas del 75%. Frecuentemente se manifiesta en la piel con ppulas y pstulas necrticas de distribucin universal (semejando a la sfilis maligna precoz), sintomticas y muy numerosas; otras formas de presentacin incluyen placas erisipeloides, ndulos, lesiones costrosas, pseudo foliculitis, pseudo vasculitis, erosiones solitarias, lesiones purpricas, ulcerocostrosas y necrticas. El compromiso oral es menos frecuente, manifestndose por lesiones ulceradas que pueden encontrarse en la lengua, paladar o mucosa yugal. (31,32,33,34) Los mtodos diagnsticos son escarificacin, biopsia y cultivos, siendo el primero mas rpido y certero. Tambin se puede hemocultivar. Los hemocultivos por centrifugacin y lisis, se han comunicado tener un rendimiento de hasta un 90%. Imagen 26
Coccidiodiomicosis. Las lesiones cutneas en esta enfermedad puede tomar diferentes formas, incluyendo pstulas, ndulos, ulceras, placas verrugosas, y ppulas, estas lesiones pueden ser hemorrgicas. Blastomicosis. Micosis sistmica producida por el hongo dimorfo Blastomyces dermatitis. Las manifestaciones dermatolgicas son ppulas, pstulas, ulceras profundas, papulopstulas, papulonodulares, lesiones verrugosas. El diagnstico se basa en el hallazgo microscpico y el aislamiento en cultivos de B. dermatidis en muestras de esputo, lavados bronquioloalveolares, pus, biopsias, escarificaciones cutneas y raras veces hemocultivos. La mortalidad en pacientes con blastomicosis y HIV es de un 54%, 5 veces mayor que en los pacientes no HIV. Aunque la blastomicosis es una infeccin no marcadora de SIDA, es razonable considerar la realizacin de la serologa para HIV y medicin de CD4 en pacientes con blastomicosis. (35,36)
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Esporotricosis. El Sporothrix schenckii es un hongo dimorfo de distribucin mundial. En personas inmunocompetentes causa una enfermedad linfocutnea localizada, mientras que en inmunocomprometidos inicialmente puede comenzar como una lesin cutnea nica y luego diseminarse. La enfermedad diseminada puede adquirirse a travs de inoculacin cutnea, inhalacin o menos frecuentemente por ingestin. En piel da lesiones ulceradas. (37) Imagen 28
Penicillium marneffei. Es la tercera infeccin oportunista ms comn en pacientes infectados por el HIV en ciertas partes del sudeste de Asia, despus de la tuberculosis extrapulmonar y de la meningitis a criptococo. (38) En un estudio realizado en Tailandia que involucr 80 pacientes infectados por el HIV, el 71 % tena lesiones en piel, de los cuales el 87% presentaron ppulas diseminadas con umbilicacin central. (39) Si un paciente con inmunocompromiso tiene lesiones similares al molusco contagioso, la presencia de neumonitis y el antecedente de haber viajado al sudeste asitico deben hacer sospechar infeccin por P. marneffei dentro de los diagnsticos diferenciales. (40) Pneumocystosis. El Pneumocystis jiroveci comnmente causa neumona en pacientes inmunocomprometidos incluyendo a aquellos con SIDA, pero extrapulmonarmente se han reportado manifestaciones cutneas en conducto auditivo externo y rea de las mastoides. Dichas lesiones son mculas, plipos, ndulos y lesiones similares a las del molusco contagioso. El diagnostico es a travs de biopsia de la lesin. (41)
Parsitos Escabiosis. La sarna se encuentra ampliamente distribuida en el mundo. Su prevalencia vara entre 1-30% dependiendo de las circunstancias socioeconmicas. La forma clsica se caracteriza por extremo prurito, especialmente de noche, ppulas y surcos en los pliegues interdigitales y reas genitales, aunque en pacientes con enfermedad avanzada por VIH puede adquirir la forma de "sarna noruega", con aparicin de placas eritematoescamosas con costras gruesas localizadas en cuero cabelludo, cara, palmas, plantas, tronco y superficies extensoras. Debe incluirse en el diagnstico diferencial de cualquier erupcin eritematoescamosa, y se llevar a cabo un raspado de las lesiones para identificar los caros al microscopio.
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Leishmaniasis. La Leishmaniasis tegumentaria americana presenta tres formas anatomoclnicas principales: 1) Leishmaniasis cutnea, 2) Leishmaniasis cutneo difusa y 3) Leishmaniasis cutaneomucosa. En la Leishmaniasis cutnea aparece luego de 1 a 3 meses de la picadura del mosquito, una mcula que despus evoluciona a ppula y ndulo drmico que con frecuencia se asocia con linfadenopata satlite. Esta lesin nodular puede evolucionar a autorresolucin, ulceracin o vegetacin. La ulceracin forma ms frecuente, con rodete inflamatorio, con tratamiento puede curarse; o con menos frecuencia progresa hacia formas fagedmicas y terebrantes, o bien adopta formas vegetantes o verrugosas. La Leishaniasis cutneo difusa se caracteriza por lesiones difusas papulares o nodulares, no ulceradas, algunas verrugosas, que comprometen grandes zonas de la piel, en particular reas expuestas. Tiene predileccin por los pabellones auriculares tambin pueden comprometer la nasofaringe y los ganglios linfticos. La leishamaniasis cutneo mucosa la manifestaciones en piel son similares a la forma cutnea. El rasgo ms importante de esta enfermedad es la localizacin mucosa centrofacial, que aparece luego de perodos variables y se debe a diseminacin hematgena. Post-Kala-azar dermal leishmaniasis es una complicacin de la leishmaniasis visceral (LV), que se caracteriza por rash macular, maculopapular, y nodular en un paciente que se ha recuperado de la leishmania visceral. El rash usualmente comienza meses u aos despus de la LV, alrededor de la lengua, de donde se disemina a otras partes. Es visto principalmente en Sudan y en la India. (42) Imagen 30
Neoplasia Sarcoma de Kaposi. Constituye el trastorno neoplsico ms frecuente en enfermos con SIDA, mayoritariamente varones homosexuales, muy relacionado con la presencia de inmunosupresin. El SK se debe a la infeccin por el herpes virus 8 (HHV-8) el cul es transmitido por va sexual, sangunea o saliva. La manifestacin ms frecuente son las lesiones en piel, pero las mucosas, sistema linftico y vsceras, en particular pulmn y tracto gastrointestinal, pueden estar involucrados. En pacientes HIV, es SK es marcador de SIDA. Puede aparecer en cualquier rea de la piel, pero suele aparecer en boca, genitales y ojo. Los hallazgos tpicos son inicialmente nicas o escasas mculas o ndulos color prpura, que tienen predileccin por las lneas de tensin de la piel. La progresin de la enfermedad es variable: las mculas o tumores pueden permanecer sin cambios por meses u aos, o crecer rpidamente dentro de pocas semanas y diseminarse. El rpido crecimiento puede llevar a dolor localizado y decoloracin amarillo verdosa del rea que rodea al tumor como resultado de la hemorragia. Adems la progresin del tumor puede llevar a una necrosis central y ulceracin. Los tumores pueden sangrar fcilmente. Las lesiones nodulares o que simulan placas, frecuentemente confluyen y pueden acompaarse de edema masivo. En la cavidad oral, el paladar duro se afecta frecuentemente. Las lesiones que comienzan como un eritema purprico y progresan a placa y ndulos se ulceran fcilmente. Las lesiones pueden involucrar los genitales externos como glande y escroto. Desde el extendido uso de la terapia antiretroviral de alta eficacia en 1996 hubo una marcada reduccin en la
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incidencia de sarcoma de kaposi (de 15.2% en 1992 a 4.9% en 1999) pero no hubo un cambio significativo en la incidencia de otros cnceres. (43) Imagen 31. Sarcoma de Kaposi: patrn tuberculoso y folicular
Otros Exantemas
Dermatosis papular purprica en guantes y calcetn Se trata de un proceso de reciente definicin causado generalmente por parvovirus B19, aunque han sido implicadas otros posibles agentes etiolgicos. Es un cuadro que aparece ms frecuentemente en adultos jvenes, principalmente durante la primavera y el verano, que presenta un eritema infeccioso con una expresin clnica peculiar. El tratamiento es 44 exclusivamente sintomtico. ( ) Otras etiologas implicadas incluyen al virus del sarampin, virus de Epstein- Barr, citomegalovirus, virus del herpes humano tipo 6, coxsackie B6 y hepatitis B. El parvovirus B19, no obstante, es el nico agente etiolgico que ha sido encontrado en la sangre perifrica y en las muestras de las biopsias cutneas por PCR. El perodo de incubacin es de unos 10 das. El rash surge en 2 a 4 das, acompaado de mialgias, artralgias, linfadenopatas, anorexia y fatiga. Puede encontrarse trombopenia y leucopenia. El edema y eritema simtrico de las manos y los pies progresa hasta mculas purpricas y petequiales, ppulas y parches que acaban por producir una descamacin fina. Una de las caractersticas es el lmite preciso a nivel de las muecas y los tobillos, raramente, la erupcin se extiende hacia zonas no acrales como cara, nalgas, tronco, ingles y extremidades. La erupcin puede ser pruriginosa o dolorosa ocasionalmente. La mayora de los pacientes tienen asociado un enantema polimorfo, incluyendo hiperemia difusa, aftas, petequias y erosiones en paladar, faringe, lengua y posiblemente en el interior de los labios. Este cuadro normalmente se resuelve en torno a una o 2 semanas sin dejar ningn tipo de secuela. La infeccin por parvovirus B 19 puede resultar severa en tres grupos de pacientes: los inmunocomprometidos, los fetos y los pacientes con hemoglobinopatas. Sndrome de Sweet. Se caracteriza por placas y ndulos pardo-rojizos, frecuentemente dolorosos y que aparecen ante todo en la cabeza, el cuello y las extremidades superiores. Los pacientes presentan tambin fiebre, neutrofilia y un infiltrado drmico denso de neutrfilos en las lesiones. En cerca de 10% de los pacientes existe una enfermedad maligna coexistente, casi siempre una leucemia aguda no linfoide. Tambin se ha descrito el sndrome de Sweet con linfoma, leucemia crnica, mieloma, sndromes mielodisplsicos y tumores slidos, en particular del aparato genitourinario. El diagnstico diferencial comprende la hidroadenitis ecrina neutroflica y las formas atpicas de piodermia gangrenosa. Entre los sitios de afeccin extracutnea destacan articulaciones, msculos, ojos y riones (proteinuria y a veces glomerulonefritis), as como infiltrados neutroflicos. La forma idioptica del sndrome de Sweet se observa con mayor frecuencia en las mujeres, despus de una infeccin respiratoria. (45)
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Imagen 32. Sndrome de Sweet
Eritema multiforme. Se caracteriza por mltiples placas eritematosas con una morfologa de iris o distribucin en blanco de tiro, y por lo regular representa una reaccin de hipersensibilidad a frmacos o infecciones (en particular la causada por el virus del herpes simple). Imagen 33. Eritema multiforme
Eritema nodoso. El eritema nodoso se caracteriza por producir paniculitis, inflamacin de la grasa. La localizacin ms frecuente de los ndulos son las espinillas, mientras que en las pantorrillas se localizan las lesiones del eritema indurado. En el eritema nodoso las lesiones son al principio rojos, pero ms tarde se vuelven azuladas a medida que van curndose. Los pacientes sin enfermedad sistmica pueden tener fiebre, artralgias, malestar general, leucocitosis. Sin embargo es preciso excluir alguna enfermedad subyacente. Las enfermedades concurrentes ms frecuentes son las infecciones estreptocccicas, infecciones de vas areas superiores, sarcoidosis y enfermedad inflamatoria intestinal. Las menos frecuentes son la tuberculosis, histoplasmosis, psitacosis, frmacos (anticonceptivos, aspartame, sulfamidas, yoduros), fiebre por araazo del gato e infecciones por Yersinia, Salmonella y Clamydia. (45) Lesiones urticarianas provocadas por neoplasias. Carcinomas de clulas basales (sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales). Candidiasis. La Candidiasis diseminada es con frecuencia fatal y es una causa principal de muerte en los pacientes inmunodeprimidos. Puede acompaarse de una erupcin cutnea macronodular hasta en un 13% de los pacientes. Las lesiones son reas o ndulos subcutneos eritematosos elevados discretos, firmes e indoloros. Los ndulos pueden tener un centro plido, y algunos pueden volverse hemorrgicos. Con frecuencia las lesiones son difusas, pero pueden estar localizadas en una zona pequea. El rostro por lo general est respetado. Histolgicamente est afectada la dermis media e inferior y muestran vasos distendidos por seudohifas micticas, agregados plaquetarios y fibrina. Puede presentarse infiltrado perivenular linfoctico escaso. El diagnstico de Candidiasis diseminada puede establecerse por biopsia y cultivo de las lesiones. La Candidiasis mucocutnea crnica es el resultado de la funcin alterada del sistema de linfocitos T y puede ser una manifestacin de distintos sndromes cutneos. Muchos otros hongos producen lesiones nodulares idnticas a la Candida y deben considerarse en el husped inmunocomprometido. Los pacientes con SIDA, los criptococos pueden causar ndulos umbilicados que se parecen al molusco contagioso.
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Lesiones purpricas mltiples en pacientes graves

Neisseria meningitidis, Capnocytophaga canimorsus, Rickettsia, otras bacterias gramnegativas

Trombosis vascular, hemorragia perivascular.

Ectima gangrenoso, eritema multiforme, lesiones ampollares.

Pseudomonas, otras bacterias gramnegativas

Compromete sobre todo venas, indemnidad de la ntima, reaccin inflamatoria

Candida, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Fusarium

Hifas, reaccin perivascular con clulas mononucleadas

Exantema de instalacin retardada con lesiones maculopapulares o vesiculares asimtricas y dispersas

Neisseria gonorreae, Neisseria meningitidis

Infiltrado perivascular con clulas mononucleadas, inmunocomplejos

En ocasiones (slo escasas bacterias)

Salmonella, bacterias diversas

Infiltrado inflamatorio perivascular con clulas mononucleadas

Staphylococcus aureus, estreptococos

Dilatacin vascular y edema perivascular

Evaluacin de un paciente con fiebre y exantema segn tipo de lesin presente.

Exantemas bacterianos (5)

Imagen 1. Petequias en meningococemia.

Imagen 3. Eritema difuso. Sndrome shock txico.

Imagen 5. Eritema migrans. Enfermedad de Lyme.

Imagen 6. Linfocitoma borrelial. Enfermedad de Lyme.

Tabla 6. Etiologas virales segn tipo de lesin.

Imagen 9. Eritema infeccioso.

Imagen 10. Manchas de Koplic y exantema del sarampin en espalda.

Imagen 11. Varicela (chickenpox).

Imagen 12. Distribucin por dermatoma del rash en Herpes Zoster

Exantemas y enfermedades autoinmunes

Imagen 13C. Paniculitis lpica. Signos de atrofia y deformidad.

Imagen 15. Lesiones Target atpicas.

Imagen 17. Despegamiento epidrmico en Steven Jonson.

Imagen 18. Necrlisis epidrmica txica.

Imagen 19. Exantema en el Sndrome de Hipersensibilidad provocado por drogas antiepilpticas.

Exantemas en la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana

Imagen 25. Criptococosis. Lesin umbilicada

Imagen 32. Sndrome de Sweet

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