Embrio

As es Mi Corazn
Captulo Dos
Defectos Congnitos del Corazn

Existen muchos tipos de defectos congnitos del corazn, desde aquellos que posan un riesgo relativamente bajo para la salud del nio, hasta aquellos que requieren de ciruga inmediata. Este capitulo revisa muchos tipos de defectos congnitos del corazn y los procedimientos quirrgicos que es posible que su mdico recomiende para corregir la condicin.
Estenosis artica
La estenosis artica es un estrechamiento u obstruccin en la aorta, el vaso sanguneo ms grande del cuerpo, la cual sirve de camino para que la sangre roja, rica en oxgeno, salga del corazn y sea bombeada hacia el cuerpo. Cualquier obstruccin en la aorta requiere que el msculo del corazn se esfuerce ms para que la sangre salga del corazn. La Estenosis artica puede ocurrir en una o ms de tres zonas de la aorta: sub-valvular, por debajo de la vlvula artica, la zona valvar, que tiene que ver con la vlvula en s, y la zona supravalvlar, por encima de la vlvula artica. Cada tipo de obstruccin requiere de un tipo de ciruga diferente, y puede ocurrir de manera congnita o en cualquier momento de la vida de una persona. El tipo ms comn de estenosis artica ocurre cuando la vlvula artica no se ha formado adecuadamente. Normalmente, la vlvula artica cuenta con tres valvas u hojas. Estas hojas se abren cada vez que el corazn bombea, y se cierran cuando el corazn hace una pausa entre cada bombeo, con el fin de formar un sello para que la sangre no se regrese al corazn. Algunas veces, esta vlvula tiene solo dos hojas (bicspide) en lugar de tres (tricspide). En ocasiones las hojas estn pegadas y la vlvula no puede abrir completamente. En ocasiones la vlvula completa est mucho ms pequea de lo que debera estar, lo que se conoce como hipoplstica. En los tres tipos de problemas valvulares, es posible encontrar que la vlvula artica tiene una fuga o que regurgita. La estenosis de la vlvula artica puede ser severa desde el momento en que nace
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el beb si el corazn del nio ya estaba trabajando de ms antes de nacer. Los sntomas de insuficiencia cardaca temprana pueden incluir respiracin acelerada, dificultad para comer, frecuencia cardaca acelerada y presin sangunea baja. El tipo ms comn de estenosis artica es relativamente ligero en una edad temprana, y el beb puede aparentar estar completamente sano, siendo el nico sntoma un suave soplo cardaco. A menudo, el nio con estenosis artica ligera no requiere de tratamiento inmediato. Las visitas peridicas al cardilogo darn la informacin necesaria para determinar si se requiere de tratamiento y cundo. Si se requiere de tratamiento para estenosis de la vlvula artica, el cardilogo puede primero recomendar un procedimiento de cateterismo con globo para ensanchar la vlvula artica. Se inserta un globo desinflado en una de las arterias grandes de la pierna del nio, en la ingle. El globo avanza por la aorta y a travs de la vlvula artica. Una vez que se coloca el globo a travs de la vlvula artica se infla para forzar las hojas de la vlvula a que abran. Este procedimiento normalmente se realiza bajo sedante en el laboratorio de cateterismo cardaco, y puede aliviar la estenosis temporalmente o por muchos aos. (A) Si la vlvula artica tiene una fuga muy grande, el cardilogo puede recomendar una reparacin quirrgica. Con este procedimiento se conectar al nio a la mquina de circulacin cardiopulmonar para que el cirujano pueda trabajar con las hojas de la vlvula artica y hacerlas lo ms normales posible. En todos los casos de estenosis de la vlvula artica es posible que el nio necesite consultar a un cardilogo a lo largo de toda su vida para asegurarse de que la vlvula contine funcionando bien. Las vlvulas cardacas anormales que son reparadas exitosamente pueden dejar de funcionar bien conforme el corazn va creciendo. No es raro encontrar que una vlvula tenga que ser reemplazada aos despus. El reemplazo de la vlvula artica no es una opcin atractiva para los nios por tres razones muy importantes. Primero, no existe ninguna vlvula de reemplazo que crezca con el nio. Por lo tanto, mientras ms joven sea el nio cuando se reemplaza la vlvula, ms operaciones necesitar conforme la vlvula le va quedando
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pequea. Adems de esto, conforme crecen los huesos del nio, pueden acumularse depsitos de calcio en una vlvula de reemplazo, ocasionando que las hojas de la vlvula fallen. Segundo, cuando se utiliza una vlvula mecnica artificial, el nio deber tomar medicamento anticoagulante para reducir la accin coagulante natural de la sangre. Este tipo de medicamento requiere que se realicen pruebas de sangre frecuentes para ajustar la dosis. Ms an, deber limitarse la actividad fsica, ya que el medicamento ocasionar que el nio sangre excesivamente con cualquier lesin. Tercero, no existen vlvulas lo suficientemente pequeas como para que quepan en el cuerpo de un infante; antes de considerar una ciruga para reemplazo valvular el nio deber tener algunos aos de edad. Como resultado, para evitar el reemplazo de la vlvula artica en nios, el cardilogo pediatra puede recomendar varios procedimientos o reparaciones de cateterismo con globo para posponer lo ms posible una ciruga para reemplazo de vlvula. Si la vlvula contina operando pobremente despus de varios intentos para repararla, los cirujanos pueden considerar otra opcin aparte del reemplazo con una vlvula mecnica. Este procedimiento se conoce como el procedimiento Ross, y se trata de una ciruga a corazn abierto en la cual se utiliza la vlvula pulmonar propia del nio para reemplazar la vlvula artica anormal. La vlvula pulmonar es entonces reemplazada por con una vlvula de tejido, ya sea de un cerdo, de una vaca o de un cadver humano. La vlvula artificial de tejido no causa cogulos de sangre como lo hace la vlvula mecnica, por lo cual no se requiere de anticoagulantes. Adems de esto, esta vlvula normalmente dura ms tiempo que los reemplazos mecnicos en la posicin pulmonar, y por lo tanto se espera que requiera de menos cirugas para reemplazo a lo largo de su vida. Adems de la estenosis de la vlvula artica, pueden ocurrir otros dos tipos de obstruccin o estrechamiento artico. La estenosis subartica (B) es un estrechamiento u obstruccin que ocurre en el paso de salida de la sangre del ventrculo izquierdo, antes de llegar a la vlvula artica. Igual que con la estenosis de la vlvula artica, este defecto puede aparentar ser muy ligero en el comienzo de la vida, siendo el nico sntoma un soplo cardaco, aunque esta condicin tiende a progresar con el tiempo.
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(A)
(B)
Estenosis valvular artica
Estenosis subartica discreta membranosa
(C)
Corazn Normal
Estenosis artica supravalvular
Favor de consultar la pagina 14 para una ilustracin detallada del corazn normal.
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Existen varias maneras de reparar la estenosis subartica, y todas requieren de ciruga a corazn abierto. Si la obstruccin debajo de la vlvula artica es ocasionada por una membrana, tejido o msculo adicional, puede hacerse una reseccin o corte de la obstruccin para abrir el rea debajo de la vlvula. Sin embargo, si el rea estrecha bajo la vlvula forma un tipo de tnel, se requiere de un parche para ensancharla, este parche es de un material artificial llamado Gore-Tex, y el procedimiento es conocido como procedimiento Konno. En la estenosis supravalvular (C), el estrechamiento o cintura ocurre en la aorta, por encima de la vlvula. Esta forma de estenosis artica no es tan comn, y s repara quirrgicamente con un parche de Gore-Tex para agrandar la zona estrecha.
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Defecto del Septo Interauricular (ASD por sus siglas en ingls)

En un corazn normal, las cmaras del lado derecho del corazn estn completamente separadas de las cmaras del lado izquierdo por una pared slida llamada septo. Un Defecto del Septo Interauricular (ASD) es un orificio en el septo que divide las cmaras superiores de recoleccin del corazn, las aurculas. Este orificio permite que un flujo de sangre roja de la aurcula izquierda cruce a la aurcula derecha y se mezcle ah con la sangre azul. Como consecuencia, el flujo de sangre que circula por las cmaras del lado derecho del corazn aumenta, as como el de las arterias que llevan la sangre hacia los pulmones. Este flujo adicional de sangre oxigenada que recircula por los vasos sanguneos pulmonares es un esfuerzo vano, ya que no puede recoger ms oxgeno. Estos orificios tienen nombres diferentes, dependiendo de su ubicacin. Defectos tipo Ostium Secundum Son los ms comunes y con frecuencia se encuentran en el centro del septo. En ocasiones se encuentran aperturas pequeas mltiples, o el orificio puede tambin encontrarse a un lado del centro. Defectos tipo Ostium Primum Se encuentran en la parte inferior del septo y adyacentes a las vlvulas Tricspide y Mitral. Estos pueden ocasionar malformaciones o hendiduras de la vlvula Mitral, lo que puede causar regurgitacin. Con cada latido del corazn, sangre roja del ventrculo izquierdo se cruza tanto a la aurcula izquierda como a la derecha causando un agrandamiento excesivo de las cmaras y agregando ms volumen al sistema de circulacin pulmonar que ya de por s se encuentra sobrecargado. Los defectos del tipo ostium primum son un tipo de defecto de conjinete endocrdico. Cuando estn asociados con una vlvula Mitral hendida se conocen como canal auriculoventricular parcial. Defectos del Seno Venoso Se localizan cerca de la entrada de las venas principales, venas cava, a la aurcula derecha. Los defectos cercanos a la Vena Cava Superior, en la parte superior del
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septo auricular, a menudo se complican con la unin incorrecta de las venas pulmonares del lado derecho a la vena cava superior o a la aurcula derecha. A esta condicin se le conoce como conexin venosa pulmonar anormal. Foramen Oval Persistente (FO) Es una hoja entre las aurculas que no cerr completamente. En el corazn fetal normal esta hoja est completamente abierta, pero se cierra completamente durante los primeros meses despus del nacimiento. Cuando esta apertura persiste (queda abierta) normalmente no se detecta y es inofensiva. En raras ocasiones puede estar asociada con derrames cerebrales en la edad adulta, debido a una embolizacin trombtica de la circulacin sistmica, en cuyo caso requiere cerrarse. Sntomas y tratamiento Los sntomas de un Defecto del Septo Interauricular (ASD por sus siglas en ingls) dependen del tamao del orificio, del nmero de orificios y de cantidad de anomalas relacionadas con el mismo. Los defectos grandes pueden causar intolerancia al ejercicio. Siempre se recomienda el cierre del defecto grande y la reparacin quirrgica de las anomalas relacionadas con el mismo. Si no se hace nada con los defectos grandes, con el tiempo puede ocurrir dao permanente al corazn y a los vasos pulmonares, causando una presin elevada en los pulmones o hipertensin pulmonar. Puede hacerse un diagnstico correcto por medio de una ultrasonografa (eco o Doppler, una imagen del corazn por ultrasonido). En raras ocasiones se requiere de un cateterismo cardaco de diagnstico para evaluar las anomalas o complicaciones asociadas, como la hipertensin pulmonar. El cierre de ASD ostium secundum de tamao moderado o pequeo puede lograrse efectivamente sin ciruga, utilizando dispositivos de cierre colocados con un catter cardaco (un tubo hueco insertado en el corazn). De otra manera, el cierre quirrgico del defecto, la reparacin de una vlvula Mitral hendida, de ser necesario, y la reconexin de las venas pulmonares anmalas (fuera de su sitio) a la aurcula izquierda, normalmente resultan en una reparacin permanente excelente de por vida.
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Defecto del Septo Auricular Ostium Secundum
Corazn Normal
Consulte la pgina 14 para ver una ilustracin detallada del corazn normal
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Defecto del Septo Auriculoventricular (AVSD)

Un Defecto del Septo Aurculoventricular completo (AVSD), tambin conocido como Defecto de Cojinetes Endocrdicos o Canal Aurculoventricular Comn Completo, incluye un orificio en la pared entre las cmaras superiores e inferiores del corazn y una malformacin de las vlvulas que dividen las cmaras superiores del corazn de las inferiores. En un corazn normal, las cmaras derechas e izquierdas estn completamente separadas por una pared slida conocida como septo. Un orificio en el septo que se encuentra entre la cmara superior derecha y la izquierda, conocido como defecto del septo Interauricular, o componente ASD, permite que cruce un torrente de sangre roja a la aurcula derecha, y que se mezcle ah con la sangre azul. Como consecuencia, hay un aumento en el flujo de sangre que circula por las cmaras del lado derecho del corazn y por la arteria pulmonar que lleva hacia los pulmones. Este flujo adicional de sangre totalmente oxigenada que pasa por los vasos pulmonares es un desperdicio de esfuerzo, ya que no puede recoger ms oxgeno. Este ASD es del tipo ostium primum. En nios con AVSD esta afeccin se complica con un segundo orificio entre las dos cmaras de bombeo (los ventrculos) del corazn, conocido como defecto del septo interventricular, o comunicacin interventricular (VSD por sus siglas en ingls). Ese orificio permite que la sangre del ventrculo izquierdo, en donde la presin es alta, cruce hacia el ventrculo derecho, en donde la presin es mucho ms baja. Mientras ms grande sea el orificio ms ser la cantidad de sangre que cruza del lado izquierdo al derecho. La presin normal del ventrculo izquierdo es mucho ms alta que la del ventrculo derecho, por lo cual cruza una cantidad importante de sangre por el orificio, a menos que sea muy pequeo. Este VSD es del tipo de defecto muscular de entrada. El tercer aspecto de un AVSD es la malformacin de las vlvulas que dividen las cmaras superiores del corazn de las inferiores. Normalmente existen dos vlvulas separadas: una vlvula derecha conocida como vlvula Tricspide, y una vlvula izquierda conocida como la vlvula Mitral. Estas dos vlvulas a menudo se conocen
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como las vlvulas auriculoventriculares porque separan las aurculas de los ventrculos. Su funcin normal es la de evitar que la sangre de los ventrculos se escape de regreso a las aurculas cuando los ventrculos bombean la sangre fuera del corazn hacia los pulmones (desde el ventrculo derecho) y hacia el cuerpo (desde el ventrculo izquierdo). Cuando las cmaras inferiores se llenan, las vlvulas aurculoventriculares son empujadas y se cierran, y normalmente no se vuelven a abrir hasta que los ventrculos se vacen. En un AVSD completo, las vlvulas Tricspide y Mitral no estn separadas y trabajan juntas como una vlvula aurculoventricular nica. Estas vlvulas aurculoventriculares nicas casi siempre regurgitan o gotean, agregando volumen y esfuerzo al corazn. Cuando los tres aspectos de un AVSD ASD, VSD y regurgitacin valvular se encuentran presentes como arriba se describe, el beb probablemente muestre seales de insuficiencia cardaca congestiva durante los primeros meses de vida. El tratamiento con medicamentos y dieta es de ayuda hasta que sea posible operar. Los medicamentos pueden incluir Digoxina, para ayudar a que el corazn maneje la carga de trabajo adicional, Lasix, para ayudar al cuerpo a desechar el exceso de agua, y en ocasiones Captopril, para ayudar a disminuir el esfuerzo del corazn. Una frmula con alto contenido de caloras o un suplemento en polvo para la leche materna ayudarn a que el beb suba de peso. En raras ocasiones, los bebs necesitan ser alimentados por sonda para ayudar al aumento de peso. El AVSD requiere de ciruga a corazn abierto para cerrar los dos orificios y separar la vlvula comn en dos. La ciruga con frecuencia se realiza entre los tres y los seis meses de edad, para permitir que las hojas de las vlvulas de la vlvula aurculoventricular se engruesen lo suficiente para soportar sutura. Despus de seis meses existe la probabilidad de sufrir dao pulmonar debido al aumento en la cantidad de sangre que pasa por los vasos pulmonares. Si por alguna razn el beb necesita ciruga antes, el cirujano puede realizar una operacin menor para proteger los pulmones del beb, hasta que se pueda realizar la correccin completa de una manera segura. Esta operacin menor se conoce como banda de control en la arteria pulmonar para prevenir sobre circulacin pulmonar.
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Defecto de Conjinete Endocrdico (Canal Atrioventricular) Defecto Ostium Primum del Septo Interauricular Defecto del Septo Interventricular de Flujo de Entrada (tipo III) Hendidura y Deformidad de las Vlvulas Mitral y Tricspide
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Algunos nios presentan una forma menos severa de AVSD, conocido como AVSD intermedio, en el cual uno de los orificios, ya sea de la pared superior o de la inferior, puede ser pequeo o cerrarse por completo, o puede haber una separacin de las vlvulas aurculoventriculares formando una vlvula Tricspide y una Mitral casi normales. Los nios con AVSD intermedio tienen sntomas ms ligeros que los nios con AVSD completo, pero aun as requieren de una ciruga para reparar el defecto. Otra variacin del AVSD, conocido como canal aurculoventricular desbalanceado, se complica cuando el flujo de sangre hacia un ventrculo es mayor cuando el corazn se est formando en el beb. El flujo desigual de sangre durante la formacin del corazn puede resultar en que un ventrculo sea demasiado pequeo. Estos bebs no pueden tener la reparacin normal del canal aurculoventricular, pero sern tratados como si el corazn tuviera una sola cmara de bombeo En los primeros meses de vida se realizar una operacin de banda en la arteria pulmonar para proteger a los pulmones del flujo excesivo de sangre. Cuando el nivel de oxgeno del beb disminuye debido a que la banda queda ya pequea, normalmente entre los seis y los nueve meses de edad, puede realizarse una operacin de fstula Glenn, seguida de un procedimiento Fontan. (Consulte el capitulo sobre Procedimientos Quirrgicos para mayor informacin). El canal aurculoventricular se encuentra con frecuencia en nios con Sndrome de Down. Sin embargo, no todos los nios con canal aurculoventricular tienen Sndrome de Down.
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Coartacin de la Aorta
La Aorta es el vaso sanguneo ms grande del cuerpo. Es el camino por el cual la sangre roja, rica en oxgeno, sale del lado izquierdo del corazn y entrega oxgeno y nutrientes a todas las partes del cuerpo. La Aorta tiene tres segmentos: la aorta ascendiente, el arco o cayado transversal de la aorta y la aorta descendiente. Cuando existe un estrechamiento en la aorta, entre el cayado de la aorta y la aorta descendiente, se denomina coartacin de la aorta. Este defecto se puede presentar solo, como coartacin aislada, o en combinacin con otros defectos cardacos. La coartacin de la aorta ya est presente antes del nacimiento, pero no causa problemas, ya que existe una vena grande, conocida como conducto arterioso (ductus arteriosus) que sirve como un puente efectivo que esquiva la parte estrecha. El ductus es un vaso sanguneo que es normal encontrar en todos los bebs antes de nacer. Permite que la sangre esquive los pulmones. Una vez que el beb comienza a respirar aire, el conducto se cierra y deja de funcionar. Los sntomas causados por una coartacin pueden comenzar en el principio de la vida, una vez que el conducto se cierre y se convierta en ligamento o cordn fibroso. En raras ocasiones los sntomas no se presentan antes de la edad adulta. La coartacin se caracteriza por presin sangunea alta en la parte superior del cuerpo, especialmente en el brazo derecho, por pulsos dbiles en la parte inferior del cuerpo, y especialmente en las piernas. Si el estrechamiento est apretado, los sntomas pueden presentarse en los primeros das o semanas de vida, ya que una coartacin estrecha o apretada hace que el corazn se esfuerce ms al bombear, por lo cual puede fallar. Los sntomas de fallo o insuficiencia cardaca incluyen respiracin rpida, tos, congestin en el pecho, aumento pobre de peso, frecuencia cardaca acelerada y falta de apetito. Los sntomas pueden ser ms severos si existen defectos cardacos adicionales. En adultos y nios mayores, la coartacin puede detectarse cuando una revisin de presin de rutina en el brazo derecho revela una presin sangunea elevada, o hipertensin. La ausencia de pulso y/o una presin baja en las piernas confirma la presencia de una coartacin. Una hipertensin prolongada daa las arte-
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Coartacin de la aorta
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rias de la parte superior del cuerpo, as como el corazn. Se recomienda tratamiento en cuanto se reconoce la condicin, sin importar los sntomas, si est presente la hipertensin en el brazo izquierdo. Existen varias opciones para tratar la coartacin de la aorta. En recin nacidos con insuficiencia cardaca severa, puede lograrse un mejoramiento temporal con una droga llamada Prostaglandina. La droga permite que el conducto arterioso cerrado se vuelva a abrir y evite temporalmente el estrechamiento. La reparacin quirrgica se realiza al poco tiempo que la insuficiencia cardaca del beb est bajo control. La mayora del tiempo, los defectos cardacos asociados con esta condicin pueden repararse durante la misma intervencin quirrgica, pero dicho procedimiento requiere de ciruga de corazn abierto. Cuando no existen otros defectos cardacos asociados a la coartacin, la reparacin de la misma es una ciruga a corazn cerrado. Las tcnicas quirrgicas han cambiado con el tiempo, pero la finalidad de todas ellas es retirar la parte estrecha de la aorta. En raras ocasiones se requiere de un injerto para desviar el flujo del estrechamiento. Los mtodos actuales rara vez requieren de otra operacin posterior. Si es necesaria otra reparacin, se puede lograr un estiramiento o dilatacin no-quirrgico por medio de una angioplastia en cateterismo cardaco. En este procedimiento se inserta un catter, un tubo plstico hueco con un globo en la punta, en la aorta y se infla el globo para estirar el estrechamiento. La coartacin que se repara en los principios de la vida puede resultar en una cura de por vida. Sin embargo, una hipertensin, o presin sangunea alta, prolongada puede daar permanentemente las arterias de la parte superior del cuerpo de manera que aun despus de la reparacin, es posible que sea necesario tomar diariamente medicamento para bajar la presin. La prevencin para la endocarditis bacteriana (EB) subaguda (de evolucin lenta) ser necesaria antes de procedimientos dentales, tanto antes como despus de la reparacin de la coartacin. (Consulte el capitulo de Vida Familiar para informacin sobre la Profilaxis de EB).
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Transposicin de los Grandes Vasos con Correccin Congnita

En la Transposicin de los Grandes Vasos con Correccin Congnita la aorta sale del ventrculo derecho en lugar del ventrculo izquierdo, y la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho en lugar del ventrculo derecho. Normalmente, la aurcula derecha se conecta con el ventrculo derecho, que a su vez est conectado con la arteria pulmonar. En el lado izquierdo del corazn, la aurcula izquierda se conecta con el ventrculo izquierdo, que a su vez se conecta con la aorta. En el caso de la transposicin de los grandes vasos con correccin congnita, la aurcula derecha, encargada de recolectar la sangre sin oxgeno que regresa del cuerpo, vaca su contenido en el ventrculo izquierdo, en lugar del derecho. La sangre desoxigenada pasa luego por la vlvula mitral hacia el ventrculo izquierdo, conectado a la arteria pulmonar. Luego, la sangre fluye hacia los pulmones y regresa por medio de las venas pulmonares a la aurcula izquierda. La aurcula izquierda, en lugar de conectar al ventrculo izquierdo, pasa al ventrculo derecho por medio de la vlvula tricspide. El ventrculo derecho enva la sangre oxigenada hacia el resto del cuerpo por medio de la aorta. Los ventrculos se encuentran invertidos o transpuestos. (A) Aproximadamente un 20% de los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos con Correccin Congnita el corazn se encuentra en el lado derecho del cuerpo, condicin conocida como dextocardia. Con este defecto, la sangre fluye correctamente por los pulmones y por el cuerpo, pero su paso por el corazn es anormal. El ventrculo derecho, que normalmente bombea la sangre contra la presin baja de los pulmones, tiene que bombear contra la presin ms alta del cuerpo con este defecto. Es posible que el nio no necesite de ciruga para corregir este problema, pero necesita de seguimiento con un cardilogo. Como el ventrculo derecho no fue construido para bombear contra presin alta, el cardilogo observar para asegurarse de que contine funcionando adecuadamente, y que la vlvula tricspide no presente una fuga excesiva. Los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente tienen tambin riesgo de tener problemas con el ritmo cardaco, conocido como Bloqueo Cardaco Completo (BCC), en el cual, las contracciones de las cmaras superiores e inferiores del corazn no estn en sintona. El
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riesgo de BCC aumenta del 1 al 2% con cada ao de vida, an sin ciruga. La ciruga aumenta el riesgo de presentar BCC y la necesidad de un marcapasos permanente. Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente y Defecto del Septo Ventricular Aproximadamente el 60% de las personas con Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente (ver arriba) tienen tambin un orificio en la pared o septo entre los ventrculos, llamado Defecto del Septo Ventricular o Defecto Interventricular. (B) Ciruga Los Defectos Interventriculares requieren de ciruga para cerrar el orificio del septo. Esto normalmente se realiza cosiendo un parche de Gore-Tex sobre el orificio. Se trata de una ciruga de corazn abierto, y el corazn se detiene durante el procedimiento. Como el sistema elctrico del corazn pasa por el septo, se tiene mucho cuidado de no alterar este sistema para evitar cambios en el ritmo. Los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente y Defecto del Septo Ventricular tienen tambin riesgo de presentar bloqueo cardaco completo (BCC), como arriba se describe. Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente con Defecto Interventricular y Estenosis o Atresia Pulmonar Aproximadamente el 30% de los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente (ver arriba) tienen tambin un Defecto Interventricular y algn tipo de obstruccin del flujo de sangre al salir del ventrculo izquierdo por la vlvula pulmonar. La vlvula es estrecha o estenosada, o en raras ocasiones est completamente cerrada, o atrsica. Esto limita o prohbe que la sangre salga del ventrculo izquierdo hacia los pulmones, forzndola a travs del VSD hacia el ventrculo derecho. El beb en este caso presenta cianosis (est azul o morado), ya que el flujo de sangre desoxigenada est siendo dirigido a todo el cuerpo. Si la estenosis pulmonar es severa, puede comenzar a administrarse medicamento, tal como la Prostaglandina, tan pronto como el cardilogo
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haya identificado el defecto. La medicina ser administrada por va intravenosa para mantener abierto el conducto arterioso persistente. Al mantener este conducto abierto se permite un mayor flujo de sangre oxigenada hacia el cuerpo. (C) Ciruga En pacientes con estenosis pulmonar severa, se considerar una fstula Blalock-Taussig modificada para el beb, poco despus de su nacimiento. Se trata de una ciruga torcica (del pecho), pero no es ciruga de corazn abierto y no se detiene el corazn. Se coloca un tubo de Gore-Tex entre la arteria subclavia, la cual corre por debajo del hueso de la clavcula, y la arteria pulmonar. Puede realizarse por medio de una incisin sobre el esternn del beb, el hueso que corre a lo largo del pecho, o en el costado del beb, entre las costillas. Esta fstula permite que la sangre que viene de la parte superior del cuerpo del beb fluya directamente hacia los pulmones sin pasar por el corazn en lo absoluto. De los pulmones, la sangre fluye hacia el corazn para ser bombeada de ah hacia el cuerpo cargada de oxgeno. Esto permitir que el beb crezca con una circulacin de sangre oxigenada por todo su cuerpo. La sangre as fluye por la circulacin pulmonar y permite que las arterias pulmonares crezcan mejor en preparacin para la siguiente ciruga. Cuando el nio tenga entre dos a cuatro aos de edad se realiza la ciruga de reparacin. Primero se cose el VSD colocando un parche de Gore-Tex sobre el orificio. Despus se coloca un conducto del ventrculo izquierdo hacia la arteria pulmonar principal, evitando as la obstruccin cerca de la vlvula pulmonar. Esta es una operacin de corazn abierto y se detiene el corazn durante el procedimiento. Como el sistema elctrico del corazn pasa por el septo, se tiene mucho cuidado de no alterar este sistema para evitar cambios en el ritmo cardaco. Durante la ciruga se cierra o se quita la fstula Blalock-Taussig modificada. Los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos Corregida Congnitamente, Defecto Interventricular y Estenosis o Atresia Pulmonar tienen tambin riesgo de presentar bloqueo cardaco completo (BCC) como arriba se describe.
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(A)
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Inversin ventricular Transposicin de los Grandes Vasos Septo ventricular intacto Cayado artico Izquierdo
Inversin ventricular Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del septo ventricular Cayado artico izquierdo
Corazn normal
(C)
Inversin ventricular Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del septo ventricular Estenosis pulmonar valvular y supravalvular Cayado artico izquierdo
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Ventrculo izquierdo de doble entrada

El ventrculo izquierdo de doble entrada (DILV por sus siglas en ingls) es un defecto congnito del corazn conocido ms comnmente como Ventrculo nico. En un corazn normal, la vlvula tricspide permite que la sangre baja en oxgeno pase de la aurcula derecha al ventrculo derecho, y de ah, por medio de la arteria pulmonar, a los pulmones. La vlvula mitral permite que la sangre rica en oxgeno que viene de los pulmones pase de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo y de ah al cuerpo. Con un DILV tanto la vlvula tricspide como la vlvula mitral conectan con el ventrculo izquierdo. El ventrculo derecho es pequeo y no est bien formado. Existe un orificio, llamado Defecto del Septo Ventricular entre estas dos cmaras. Ventrculo izquierdo de doble entrada con estenosis pulmonar En esta forma de DILV la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho (el cual no es funcional) y tiene un estrechamiento o estenosis en la arteria pulmonar, ocasionando que haya menos flujo de sangre hacia los pulmones. Como la sangre desoxigenada pasa al ventrculo izquierdo y puede correr por la aorta, el beb estar azul o ciantico. Ciruga La ciruga inicial ser una fstula Blalock_Taussig (BT) modificada, que conecte la arteria subclavia a una de las arterias pulmonares. Esto permite que pase ms sangre por las arterias pulmonares hacia los pulmones. Esto permitir que el beb est menos ciantico y que las arterias pulmonares crezcan en preparacin para las cirugas consecuentes. La fstula Blalock-Taussig se realiza en la infancia temprana y ayuda al beb a crecer hasta que se pueda realizar el procedimiento Glenn, antes de que cumpla un ao de edad. El procedimiento Glenn conecta la Vena Cava Superior (VCS) a la arteria pulmonar, una vez que se haya separado la fstula BT. Esto permite el paso de un flujo mayor de sangre a las arterias pulmonares y a los pulmones. Tambin sirve como base para la ciruga final, el procedimiento Fontan.
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Inversin ventricular Ventrculo izquierdo de doble entrada Ventrculo derecho rudimentario (cmara de salida) Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del septo ventricular (foramen del tracto de salida) Defecto del septo auricular
Corazn normal
Corazn normal Consulte la pgina 14 para ver una ilustracin detallada del corazn normal
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El procedimiento Fontan lleva la sangre de la Vena Cava Inferior (VCI) directamente a las arterias pulmonares con la sangre de la VCS. De ah toda la sangre va hacia los pulmones para ser oxigenada, antes de llegar al corazn para ser bombeada al resto del cuerpo. Ventrculo izquierdo de doble entrada con estenosis artica En esta forma de DILV la aorta sale del ventrculo derecho (que no es funcional). Se encuentra un estrechamiento o estenosis justo por debajo de la aorta, el cual evita que la sangre salga por la aorta y circule hacia el cuerpo. Con estenosis artica, la sangre debe encontrar una va alternativa para llegar al cuerpo. Ciruga Se realiza una conexin u orificio ente la arteria pulmonar y la aorta justo por encima de la estenosis, a esta operacin se le conoce como procedimiento Damus-Kaye-Stansel (DKS). La sangre fluye por la arteria pulmonar y luego pasa hacia la aorta a travs de la conexin quirrgica y de ah a todo el cuerpo. La sangre tambin fluye hacia las arterias coronarias para irrigar el msculo cardaco. El defecto interventricular se cierra y dirigiendo la sangre por la arteria pulmonar. Despus, a los dos o tres aos de edad, se realiza una operacin Fontan. En esta operacin se conecta la vena cava superior (VCS) y la vena cava inferior (VCI) a las arterias pulmonares, llevando as la sangre directamente a los pulmones para que recoja oxigeno. La sangre oxigenada fluye de regreso al ventrculo izquierdo para de ah ser bombeada al cuerpo por la conexin DamusKaye-Stansel.
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Ventrculo derecho con doble tracto de salida (DORV por sus siglas en ingls)
El defecto conocido como Ventrculo Derecho con Doble tracto de Salida (DORV por sus siglas en ingls) ocurre en menos del 1% de todos los Defectos Congnitos del Corazn; aqu los dos tractos de salida del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, salen del ventrculo derecho. En un corazn normal, la aorta sale del ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar del ventrculo derecho. Este defecto (DORV) normalmente se presenta acompaado por un defecto interventricular (VSD) grande, el cual sirve como salida para la sangre del ventrculo izquierdo. Aunque la relacin de la aorta y la arteria pulmonar, adems de la ubicacin del VSD, varan grandemente entre las diferentes formas de presentacin de este defecto, son cruciales para el diagnstico y plan de tratamiento. DORV: Defecto subartico del septo ventricular con posicin lateral de los grandes vasos (Aorta/Arteria pulmonar) Cuando el defecto interventricular queda cerca de la vlvula artica, se le conoce como subartico. Esta es la forma ms comn de DORV, aproximadamente el 6070% de todos los casos de DORV. La aorta yace al lado derecho de la arteria pulmonar y el defecto interventricular est debajo o cerca de la vlvula artica. La sangre del cuerpo entra al corazn por la aurcula derecha, cruza la vlvula tricspide y entra al ventrculo derecho. De ah sale por la arteria pulmonar o la aorta. Contina por la arteria pulmonar hacia los pulmones y regresa al lado izquierdo del corazn. Despus de haber pasado por la aurcula y el ventrculo izquierdos, pasa por el defecto interventricular, que es la nica salida del ventrculo izquierdo. Como el defecto interventricular (VSD) se encuentra directamente debajo de la aorta, la sangre contina su paso por la aorta. Ciruga Se crea un tnel del ventrculo izquierdo hacia la aorta, pasando por el defecto interventricular. Esto evita que la sangre desoxigenada entre en la aorta y circule hacia el cuerpo, y le permite viajar nicamente hacia los pulmones. De los pulmones, fluye hacia el lado izquierdo del corazn por este tnel y luego sale por la aorta hacia todo el cuerpo. Este procedimiento puede realizarse cuando el nio haya cumplido los seis meses de edad.
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DORV: Defecto subartico del septo ventricular con posicin lateral de los grandes vasos (aorta y arteria pulmonar) y estenosis pulmonar (tipo Fallot) En aproximadamente el 50% de los pacientes con este tipo de DORV tambin ocurre estenosis pulmonar. Con esta combinacin de defectos, la sangre del cuerpo entra al corazn por la aurcula derecha y de ah al ventrculo derecho. Como la vlvula pulmonar est estentica o apretada, la mayor parte de la sangre fluye por la aorta, en lugar de salir por la arteria pulmonar hacia los pulmones para recibir oxgeno. Esto significa que la sangre desoxigenada regresa al cuerpo. La pequea cantidad de sangre que llega a los pulmones regresa al lado izquierdo del corazn. Una vez que pasa por la aurcula y el ventrculo izquierdos, cruza el defecto interventricular. Como el defecto interventricular se encuentra justo debajo de la aorta, la sangre contina su camino por la aorta. El beb estar azul o ciantico, ya que la mayor parte de la sangre que va hacia el cuerpo est desoxigenada. Este defecto es similar a otro que se conoce como Tetraloga de Fallot, en el cual dos de los cuatro componentes de este defecto son Estenosis Pulmonar y un Defecto Interventricular. Por lo mismo se le refiere como un defecto tipo Fallot. (A) Ciruga Se crea un tnel quirrgicamente que va del ventrculo izquierdo, pasa por el Defecto Interventricular y llega hasta la aorta. Esto evita que la sangre desoxigenada del ventrculo derecho pase a la aorta y de ah al cuerpo. La sangre del ventrculo derecho solo podr salir por la arteria pulmonar, por lo tanto, deber aliviarse la estenosis pulmonar. Es posible que se pueda abrir la parte estrecha de la vlvula. De ser posible, el cirujano abrir la vlvula o colocar un parche para ampliar el rea. La ciruga se realiza entre los seis meses y los dos aos de edad. En ocasiones no es posible reparar la vlvula pulmonar y es necesario colocar quirrgicamente una fstula Blalock-Taussig en la infancia temprana si el nio se encuentra muy azul. Esta ciruga permite que parte de la sangre llegue hasta los pulmones, disminuyendo temporalmente la cianosis y permitiendo que crezcan las arterias pulmonares. Despus de esto, la reparacin correctiva puede realizarse cuando la fstula le quede pequea al nio y se torne ms ciantico (normalmente durante los primeros cinco aos de vida). Entonces se
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(A)
(B)
Double-Outlet Right Ventricle Side-by Side Great Arteries Pulmonary Stenosis Ventricular Septal Defect
Double-outlet Right Ventricle Transposed Great Arteries Ventricular Septal Defect
Normal Heart
Please refer to page 14 for a detailed illustration of the normal heart.
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puede colocar un conducto o tubo que contiene otra vlvula en la parte externa del corazn. Este tubo se une en un extremo con el ventrculo derecho y con la arteria pulmonar en el otro, evitando as pasar por la parte estentica. Si se retrasa esta ciruga hasta que el nio tenga 4 o 5 aos de edad es posible colocar un conducto ms grande, de tamao adecuado para que el nio pueda crecer. Esto tanto retrasa como ayuda a evitar cirugas en el futuro. Defecto subpulmnico del septo ventricular con posicin lateral de los grandes vasos (Aorta/Arteria Pulmonar) (Tipo Taussig-Bing) Este tipo de DORV es raro, incluye aproximadamente un 8-10% de todos los DORV. Es muy similar al defecto conocido como Transposicin de los Grandes Vasos. La sangre del cuerpo entra al corazn por la aurcula derecha y pasa al ventrculo derecho, de ah sale por la aorta, llevando la sangre desoxigenada de regreso al cuerpo. La sangre que regresa de los pulmones al lado izquierdo del corazn pasa por el defecto interventricular hacia la arteria pulmonar y regresa a los pulmones. (B) Ciruga Si el PDA cierra al poco tiempo del nacimiento, y el defecto Interauricular (ASD) es pequeo o restrictivo, es posible que el recin nacido deba ser llevado al laboratorio de cateterismo cardaco al poco tiempo de nacido para realizarle un procedimiento Rashkind, o septostoma con globo. No se trata de una ciruga. Se inserta un pequeo tubo en la pierna del infante que llega hasta el corazn. Un globo desinflado es transportado por ah hacia la aurcula izquierda, ah se infla y se pasa a travs del ASD para estirarlo y aumentar su tamao. El agrandar el ASD de esta manera permite que el beb reciba ms sangre oxigenada en su cuerpo. Durante el cateterismo cardaco el cardilogo tomar imgenes con un medio de contraste (tinta), conocido como angiograma, para ayudar a identificar los detalles del corazn del beb. El procedimiento Rashkind es ms efectivo en el periodo neonatal, cuando es ms fcil ampliar el septo. Despus de esto, el infante podr necesitar ciruga para crear un ASD o agrandar el que ya tiene si es necesario retrasar la ciruga.
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(A)
(B)
Anomala o Malformacin de Ebstein de la Vlvula Tricspide
Anomala o Malformacin de Ebstein de la Vlvula Tricspide Defecto del Septo Ventricular
Corazn normal
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Con este problema la coloracin del beb es azul, debido a que la mayor parte de la sangre desoxigenada est recirculando hacia el cuerpo. Por lo tanto, la intervencin quirrgica deber llevarse a cabo pronto, a los 3 o 4 meses de edad. Normalmente, la operacin preferida es el Intercambio arterial, se trata de ciruga de corazn abierto y el corazn se detiene durante la ciruga. Se corta la aorta por encima del nivel de las arterias coronarias, y las arterias pulmonares se cortan al mismo nivel. Las arterias coronarias se desconectan de la base de la aorta y vuelven a conectarse en la base de la arteria pulmonar. Despus, se cose la aorta a la base de la arteria pulmonar, y la arteria pulmonar se cose a la base de la aorta, bsicamente cambiando la circulacin y conservando la circulacin coronaria. Aparte del Intercambio arterial, se crea un tnel interventricular entre el ventrculo izquierdo y la aorta con el fin de cerrar efectivamente el VSD (defecto interventricular). Ahora, la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho, y est lista para acarrear la sangre a los pulmones para llenarla de oxgeno.
Anomala o Malformacin de Ebstein

La Malformacin de Ebstein es una anomala de la vlvula tricspide, la vlvula que permite el paso de la sangre de la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho. Cuando las tres valvas (hojas) que componen esta vlvula cierran adecuadamente, la sangre se ve forzada a ir hacia los pulmones cada vez que el ventrculo se contrae. Pero si la vlvula tricspide no cierra adecuadamente, puede filtrarse sangre de regreso hacia la aurcula derecha. En el caso de la Malformacin de Ebstein, las valvas no estn ubicadas adecuadamente, lo que a menudo evita que se junten al cerrar para formar un sello. Adems de esto, la mayora de los nios que tienen Malformacin de Ebsein tienen tambin un orificio entre las aurculas derecha e izquierda, conocido como defecto del septo Interauricular (ASD por sus siglas en ingls). Cuando la vlvula tricspide tiene una fuga o goteo y el ventrculo derecho no bombea adecuadamente, la sangre desoxigenada cruza el orificio auricular y se mezcla con la sangre oxigenada del lado izquierdo del corazn. Los bebs con este defecto pueden estar notoriamente
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azules al poco tiempo de nacidos y mostrar seales de insuficiencia cardaca, incluyendo respiracin acelerada, frecuencia cardaca acelerada y circulacin pobre. En las formas ms severas de la Malformacin de Ebstein, es posible que las valvas se encuentren desplazadas dentro del ventrculo derecho, causando as que el ventrculo sea menos muscular y que por lo tanto su bombeo sea menos efectivo. Puede ser necesario operar para reparar los casos severos de Malformacin de Ebstein y cerrar el defecto del septo Interauricular de estar presente. La reparacin requiere de una ciruga de corazn abierto. Es posible que el cirujano pueda reubicar las valvas anormales, o reemplazar la vlvula completa. De ser necesario el reemplazo, se utiliza una vlvula de tejido porcino (de cerdo) o bovino (de vaca), conocido como bioprtesis. Si el ventrculo derecho no puede bombear de manera normal debido a un desarrollo anormal del msculo, es posible que se requiera de ciruga adicional, similar a aqulla necesaria para la atresia tricspide. En los casos menos severos de Malformacin de Ebstein, puede observarse al nio durante aos, o incluso dcadas, para detectar seales de deterioro en el funcionamiento de la vlvula, antes de que se requiera de una operacin.
Sndrome de Corazn Izquierdo Hipoplstico (HLHS)

El Sndrome de Corazn Izquierdo Hipoplstico (HLHS por sus siglas en ingls) ocurre en aproximadamente el 1% de todos los Defectos Congnitos del Corazn. El ventrculo izquierdo es hipoplstico, lo que significa que se encuentra insuficientemente desarrollado, o que no funciona. Esencialmente, el ventrculo derecho no es funcional porque las vlvulas de entrada y salida, la vlvula mitral y la artica, estn severamente estenticas (apretadas), o atrsicas, que no tienen paso o no permiten el paso del flujo de sangre. Adems de esto, la ruta principal de salida del ventrculo izquierdo, la artica, tambin es hipoplstica. El beb recin nacido puede aparentar inicialmente estar bien, durante las primeras horas o incluso das despus de nacido. Sin embargo, conforme el beb va respirando por s mismo, la presin dentro de sus pulmones comienza a disminuir. Al mismo tiempo, el Conducto Arterioso Persistente, un pequeo vaso sanguneo entre la aorta y la arteria pulmonar, comenzar a cerrarse despus de nacimiento. Aqu el beb comenzar a
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notarse enfermo, respirando rpidamente, sin comer y mostrando un ritmo cardaco acelerado e insuficiencia cardaca. Es posible que inicialmente el cardilogo ordene medicamento intravenoso, Prostaglandina EI, para mantener abierto el conducto arterioso. Durante este tiempo, el beb tendr colocado un tubo para respirar. Ciruga A las pocas horas o das de haberse emitido el diagnstico formal, el beb ser sometido a su primera ciruga, conocida como el procedimiento Norwood. En esta ciruga se separa la arteria pulmonar del corazn y se conecta a la pequea aorta. Esto agranda la aorta y permite que tanto la sangre oxigenada como la desoxigenada lleguen al cuerpo pasando por la vlvula pulmonar abierta. Adems de esto se coloca una fstula Blalock-Taussig modificada. Este tubo de Gore-Tex se coloca entre la arteria subclavia, que pasa por debajo de la clavcula, y la arteria pulmonar, con el fin de permitir que la sangre de la parte superior del cuerpo del beb fluya directamente hacia los pulmones sin pasar por el corazn. De los pulmones, la sangre fluye hacia el corazn para de ah ser bombeada al cuerpo cargada de oxgeno. Esto permite al beb crecer y pasar por la etapa de la infancia con un flujo mayor de sangre oxigenada circulando por su cuerpo. El flujo de sangre de circulacin pulmonar permite que las arterias pulmonares crezcan mejor, como preparacin para la siguiente ciruga, la cual se llevar a cabo entre los cinco y los ocho meses de edad. A esa edad se realiza la operacin de Glenn. La operacin de Glenn conecta la vena cava superior (SVC por sus siglas en ingls) a la arteria pulmonar, una vez que se separa la fstula BT. Esto permite que circule un flujo mayor de sangre por las arterias pulmonares hacia los pulmones. Tambin sirve como una base para la ciruga final, la operacin Fontan. La operacin de Fontan conecta la sangre de la vena cava inferior (IVC por sus siglas en ingls), directamente a las arterias pulmonares, junto con la sangre de la SVC. As, toda la sangre desoxigenada llega primero a los pulmones para recibir oxigeno, antes de llegar al corazn para ser bombeada hacia el cuerpo.
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Anomalas de la vlvula Mitral

La vlvula mitral se localiza en el lado izquierdo del corazn, entre la aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo. La aurcula izquierda recibe la sangre oxigenada de los pulmones. La sangre pasa por la vlvula mitral al ventrculo izquierdo, de donde es bombeada hacia el cuerpo. Estenosis de la Vlvula Mitral La estenosis en un estrechamiento de la vlvula. Como la vlvula se encuentra apretada, la sangre no puede pasar fcilmente hacia el ventrculo izquierdo. Como resultado de esto, la sangre se acumula en la aurcula izquierda, ocasionando que se agrande. A su vez, esto ocasiona an ms acumulacin de sangre en los pulmones, lo que puede causar dificultad para respirar. El exceso de sangre en los pulmones puede elevar la presin dentro de los mismos, conocida como hipertensin pulmonar. Si no se interviene, el lado derecho del corazn puede tambin agrandarse al tratar de bombear sangre hacia unos pulmones que ya se encuentran saturados. Es necesario aliviar la estenosis para evitar daos irreversibles al corazn y los pulmones. Puede realizarse una valvuloplasta con globo para aliviar la estenosis de la vlvula mitral. Este procedimiento se realiza en el laboratorio de cateterismo cardaco, en donde se inserta una sonda o catter largo por la ingle y se va moviendo hasta llegar al corazn. El tubo cruza la vlvula mitral, en donde se infla un pequeo globo en la punta de un catter especial. Existe el riesgo de que la vlvula gotee despus de esta intervencin debido al estiramiento a que ser sujeta. Este procedimiento con globo ha sido realizado principalmente en pacientes con estenosis de la vlvula mitral despus de una enfermedad reumtica. Con ms frecuencia, y con mejores resultados, la estenosis de la vlvula mitral se alivia con una reparacin de la vlvula mitral. Se trata de una ciruga de corazn abierto. En ocasiones, si la vlvula no puede ser reparada, se requiere de un reemplazo de la vlvula mitral para corregir el problema. Regurgitacin o Insuficiencia de la Vlvula Mitral Normalmente, la vlvula mitral funciona como una compuerta que se cierra firmemente una vez que la aurcula izquierda se vaca y el ventrculo izquierdo se llena.
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Atresia de las vlvulas Mitral y artica (Corazn izquierdo hipoplstico) Conducto Arterioso Persistente Defecto Interauricular
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Cuando existe regurgitacin o reflujo de la vlvula mitral, conocido tambin como Insuficiencia Mitral, la vlvula mitral no cierra bien y la sangre se fuga hacia la aurcula izquierda. Esto ocasiona que la aurcula izquierda se dilate o agrande. Esta insuficiencia de la vlvula mitral puede tambin ocurrir como una complicacin de la fiebre reumtica Dependiendo de la severidad de la regurgitacin de la vlvula mitral, la misma puede tratarse con medicamento. La insuficiencia de la vlvula mitral y el agrandamiento subsiguiente de la aurcula izquierda pueden llegar a ocasionar arritmias. Los medicamentos pueden incluir drogas que ayuden a controlar estos ritmos cardacos anormales. Cuando la Regurgitacin de la Vlvula Mitral no responde a los medicamentos ser necesaria una correccin quirrgica. La reparacin y el Reemplazo de la Vlvula Mitral son dos opciones de ciruga de corazn abierto. Prolapso de la Vlvula Mitral Normalmente, las dos valvas (velos) de la vlvula mitral se cierran firmemente una vez que la aurcula izquierda se vaca y el ventrculo izquierdo se cierra, impidiendo as que la sangre se fugue hacia la aurcula izquierda. Cuando existe prolapso de la vlvula mitral, uno de los velos de la vlvula se extiende, o prolapsa, hacia la aurcula izquierda, en lugar de detenerse an estando unido al anillo de la vlvula. Este es un defecto muy comn. Se estima que un 5% de la poblacin total tiene Prolapso de la Vlvula Mitral. Ms comnmente se diagnostica en la adolescencia y la etapa temprana de la edad adulta. La mayora de las personas no requieren de tratamiento, excepto de profilaxis para endocarditis bacteriana subaguda si viene asociada de regurgitacin de la vlvula mitral. (Para mayor informacin sobre Endocarditis Bacteriana, consulte el capitulo de Vida Familiar).
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Insuficiencia de la Vlvula Mitral Vlvula Mitral Hendida con Septo Interauricular Intacto Aurcula Izquierda Gigantesca
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Conducto Arterioso Persistente (PDA)

El Conducto Arterioso Persistente (PDA por sus siglas en ingls), es un vaso sanguneo que se encuentra presente normalmente en todos los bebs recin nacidos, y que conecta la arteria pulmonar con la aorta. Permite que la sangre esquive los pulmones y vaya directamente hacia el cuerpo, ya que en el feto los pulmones no proveen de oxgeno al beb. El abastecimiento de oxgeno del beb viene de la placenta de la madre hasta que el beb nace. Cuando el beb respira aire al nacer, normalmente se cierra el PDA unas cuantas horas o das despus del nacimiento. Sin embargo, en algunos casos el PDA permanece abierto o persistente. Las probabilidades de que esto suceda son mucho mayores en bebs prematuros debido a la falta de tono muscular maduro en la pared de este vaso sanguneo. En ocasiones el PDA se cierra parcialmente. Si el PDA no cierra despus del parto, la sangre de la aorta regresa por el PDA hacia los vasos pulmonares, produciendo as un soplo cardaco. Esta puede ser la nica seal de que el nio tiene un defecto cardaco. Sin embargo, en el caso de algunos bebs prematuros en los que el PDA es grande, el beb puede enfermarse y requerir de medicamento especial o de intervencin quirrgica. Cuando el beb tiene adems otros defectos cardacos, especialmente los complejos, no es raro encontrar que el PDA permanece abierto. El diagnstico de PDA se confirma por medio de un ecocardiograma. Normalmente no es necesario realizar ms pruebas. Si el PDA permanece abierto despus del periodo de recin nacido, las probabilidades de un cierre espontneo disminuyen. Dependiendo del tamao y la longitud del PDA, es posible que pueda cerrarse con un procedimiento en el laboratorio de cateterismo cardaco. Se colocan unos pequeos resortes en el PDA por medio de un catter que se introduce por una vena grande. El resorte har que el PDA coagule y se cierre. (Para mayor informacin, consulte el capitulo sobre Pruebas de Diagnstico, Cateterismo Cardaco). En los infantes prematuros que no son candidatos para un procedimiento de oclusin con resortes, un medicamento llamado Indometacin puede resultar efecti-
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Conducto Arterioso Persistente
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vo para cerrar el PDA. Si el medicamento no funciona o no puede administrarse debido al riesgo de complicaciones, es posible que se requiera de ciruga.
Atresia Pulmonar con Septo Ventricular Intacto

El trmino Atresia Pulmonar significa que la sangre no tiene salida para ser bombeada fuera del ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar. Cuando no existe un defecto interventricular asociado con esta condicin, el ventrculo derecho por lo general no puede llenar bien y permanece pequeo. Este defecto cardaco muchas veces se conoce como Complejo de Ventrculo Derecho Hipoplstico. Cuando el ventrculo derecho bombea, la sangre no puede salir y la presin dentro del ventrculo aumenta en grado extremo. Esta presin alta obliga a que parte de la sangre atraviese la vlvula tricspide y regrese a la cmara superior derecha, trastorno conocido como regurgitacin (o insuficiencia) de la vlvula tricspide. El foramen oval, una apertura natural en la pared de la cmara superior derecha, permite que un torrente de sangre azul cruce a la cmara superior izquierda, la aurcula, y se mezcle con la sangre roja para de ah pasar al ventrculo izquierdo y ser bombeados hacia el cuerpo por la aorta. La circulacin pulmonar se abastece por medio del ductus arterioso. La mezcla de sangre azul y sangre roja en la aorta da al infante un tono azulado, conocido como cianosis. Con este tipo de atresia pulmonar el ventrculo derecho es pequeo y musculoso. La vlvula tricspide, que separa la aurcula derecha del ventrculo derecho, tambin puede estar anormalmente pequea. Aun durante la vida fetal, la sangre atrapada en el ventrculo derecho busca salir cada vez que el corazn bombea, durante la parte del pulso conocida como sstole. Una parte de la sangre se escapa por la vlvula tricspide, pero la presin alta dentro del ventrculo puede tambin empujar la sangre por las aperturas del msculo ventricular mismo del lado derecho, conocidas como sinusoides, que eventualmente entra en la circulacin coronaria. Estas sinusoides coronarias pueden presentar problemas cuando la presin alta del ventrculo derecho disminuya quirrgicamente. Los infantes que nacen con este problema requieren atencin cardaca inmediata. De
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Atresia de la Vlvula Pulmonar Septo Ventricular Intacto Ventrculo Derecho y Vlvula Tricspide Hipo plsticos Defecto Pequeo del Septo Auricular
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no atenderse, el conducto arterioso abierto (PDA) se cerrar en el transcurso de las primeras horas o los primeros das de vida. El PDA deber mantenerse abierto con ayuda del medicamento llamado Prostaglandina. En ocasiones, la apertura restrictiva de la pared auricular, el foramen oval, deber agrandarse con un catter con globo para permitir el flujo libre de sangre entre la aurcula derecha y la izquierda. El alcance de la operacin de emergencia depende de la naturaleza de la atresia pulmonar. La mayora de los pacientes requieren de una operacin con fstula para reemplazar el PDA precario. Se colocar quirrgicamente un tubo plstico entre la aorta y la arteria pulmonar para proporcionar un flujo constante de sangre para la circulacin pulmonar. Esto se conoce como fstula Blalock-Taussig modificada. Si la vlvula pulmonar se encuentra fundida, la misma deber abrirse para permitir que funcione el ventrculo. Existen varias opciones cuando se considera una ciruga correctiva en infantes mayores y nios, dependiendo de la condicin del ventrculo derecho. Puede lograrse una reparacin bi-ventricular en aquellos pacientes en los que el ventrculo derecho y la arteria pulmonar hayan crecido al tal punto que pueden soportar la circulacin del lado derecho del corazn. En los pacientes en quienes el ventrculo derecho es pequeo, puede considerarse una reparacin de ventrculo y medio. Esto es similar a la reparacin bi-ventricular, excepto que requiere de una fstula cavo-pulmonar bidireccional adicional, conocida como fstula Glenn. La fstula Glenn es una conexin entre la vena cava superior y las arterias pulmonares, la cual permite que la mitad de la sangre azul desoxigenada llegue a las arterias pulmonares sin pasar por el ventrculo pequeo. En aquellos pacientes que tienen el ventrculo derecho pequeo, o especialmente si existen sinusoides coronarias, la reparacin de ventrculo nico, conocida como operacin Montan, es la opcin para reparacin quirrgica. Toda la sangre azul de la aurcula derecha se canaliza directamente hacia las arterias pulmonares, evitando por completo el ventrculo derecho. Aunque un corazn con un solo ventrculo funcional no es tan efectivo como un corazn con dos ventrculos, las personas con una reparacin Montan pueden disfrutar de una vida productiva hasta ya entrada la edad adulta.
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Los pacientes con operacin Fontan requieren de revisiones regulares con un cardilogo, a menudo requieren de anticoagulantes y debern observar profilaxis para EB antes de procedimientos dentales. (Consulte el capitulo sobre Vida Familiar para mayor informacin sobre la Profilaxis para EB)
Atresia Pulmonar con Defecto del Septo Ventricular

El nombre atresia pulmonar significa que no existe una apertura para que la sangre salga del ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar. Normalmente existe una vlvula pulmonar que se abre y permite que la sangre salga del corazn por el ventrculo derecho. Sin embargo, en la atresia pulmonar la vlvula se encuentra permanentemente cerrada o ausente. La arteria pulmonar principal (o tronco pulmonar) es ya sea pequea, como un cordn, o ausente por completo. La atresia pulmonar tiene una de dos formas: con o sin Defecto del Septo Interventricular (VSD por sus siglas en ingls) El Defecto del Septo Interventricular asociado con esta condicin es un orificio grande en la pared que divide los dos ventrculos y que permite que la sangre ventricular azul del lado derecho pase hacia el ventrculo izquierdo y salga por la aorta. Este defecto est ntimamente relacionado con la Tetraloga de Fallot. En ocasiones se le conoce como Seudotruncus debido a su similitud con el tronco arterioso, en la cual emerge un solo vaso sanguneo del corazn. Como la sangre requerida para la circulacin pulmonar no puede salir del ventrculo derecho, la supervivencia depende de la existencia de rutas alternativas. El conducto arterioso lleva sangre de la aorta a la arteria pulmonar, y si el conducto est ausente, emergen mltiples arterias colaterales aortopulmonares grandes, conocidas como MACAPs, de la aorta para abastecer de sangre a la circulacin pulmonar. Con este defecto, la sangre que viaja por la aorta es una mezcla de sangre azul y roja de los dos ventrculos, y da al nio un tono azulado, llamado cianosis. Esta sangre morada es bombeada al cuerpo y llega tambin a los vasos pulmonares por medio del conducto arterioso (MACAP). Un recin nacido con cianosis severa podr recibir Prostaglandina para mantener abierto el conducto arterioso de manera tem-
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Atresia Pulmonar Defecto del Septo Ventricular Cayado Artico Izquierdo Arterias Pulmonares No Identificadas
Corazn normal
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poral. Sin embargo, un recin nacido con atresia pulmonar en muy raras ocasiones ser dado de alta sin antes ser sometido a un procedimiento quirrgico para establecer un flujo de sangre ms confiable hacia los pulmones. A menudo se recomienda un cateterismo cardaco preoperatorio para definir el tamao de los vasos pulmonares y la fuente de abastecimiento de sangre. La ciruga a una edad tan temprana se conoce como ciruga paliativa o de apoyo. Normalmente se recomienda que la ciruga correctiva de corazn abierto se realice en una fecha posterior. La operacin paliativa para infantes pequeos abarca la insercin de una fstula (shunt), un pequeo tubo de plstico, entre la arteria pulmonar y la aorta. El papel de la fstula es el mismo del conducto arterioso natural: proveer a los pulmones de circulacin sangunea. Algunos bebs requieren de una segunda ciruga para colocarles una fstula en el lado opuesto del pecho si el contenido de oxgeno de la sangre artica sigue estando bajo, ocasionando que la sangre aparente estar demasiado azul, o si las ramas de la arteria pulmonar no crecen a un tamao que permita hacer la reparacin de este defecto cardaco. Un beb que nace con circulacin pulmonar dependiente de MACAP requerir de varias operaciones paliativas para prepararlo para la ciruga correctiva final. Estas MACAP son arterias mltiples desconectadas, y cada una de ellas alimenta una parte diferente de los pulmones. Debern unirse por medio de un proceso conocido como focalizacin nica, con el fin de formar una rama nica de arteria pulmonar derecha e izquierda. Una vez que se haya logrado lo anterior podr seguir la ciruga correctiva. Todos los pacientes con atresia pulmonar que sern sometidos a ciruga correctiva requerirn de la substitucin de la arteria pulmonar principal faltante. Este pro ce di mien to a corazn abierto, conocido como operacin de Rastelli, consiste en cerrar el defecto interventricular con un parche grande de plstico, y colocar una nueva arteria pulmonar entre el ventrculo derecho y las ramas de la arteria pulmonar. Esta nueva arteria puede ser una prtesis de conducto con vlvula hecha de plstico o un injerto humano extrado del tejido de un cadver humano.
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Este conducto con vlvula sustituye a la arteria pulmonar. Este conducto no crece conforme el nio va creciendo. Por lo tanto tendr que ser reemplazado cuando comience a presentar obstruccin. Se estima que un nio pequeo que es sometido a una operacin de Rastelli requerir varias operaciones ms en el transcurso de su vida. Si embargo, debe de tenerse en mente que una operacin de Rastelli ofrece una existencia casi normal hasta la edad adulta para los nios que nacen una malformacin cardaca importante y un futuro incierto. Todos los pacientes que se han sometido a una reparacin cardaca utilizando material extrao, tales como fstulas, conductos, parches o vlvulas, debern observar las precauciones contra la EBS (endocarditis bacteriana subaguda). (Consulte el captulo de Vida Familiar para mayor informacin sobre la profilaxis EBS). Algunos pacientes tambin requerirn de medicinas para prevenir la formacin de cogulos de sangre, tales como aspirina o Coumadin.
Estenosis Pulmonar
La Estenosis Pulmonar es un estrechamiento u obstruccin entre el ventrculo derecho y la circulacin pulmonar. Frecuentemente se encuentra asociada con otras anomalas, pero aqu veremos a la estenosis pulmonar como una anormalidad aislada. La obstruccin puede presentarse a diferentes niveles. La obstruccin ms comn e la estenosis de la vlvula pulmonar. Una vlvula pulmonar normal permite que la sangre fluya libremente de la cmara de bombeo del corazn, el ventrculo derecho, hacia los vasos que van hacia los pulmones, las arterias pulmonares. Normalmente la vlvula tiene tres hojas o cspides que se abren ampliamente cuando bombea el ventrculo. Cuando el ventrculo se relaja, las hojas se cierran firmemente y no permiten que el flujo de sangre se regrese, conocido como regurgitacin, hacia el ventrculo derecho. En la estenosis valvular, las hojas se encuentran parcialmente fundidas y no pueden abrir completamente. Con frecuencia se encuentra que slo existen dos hojas en lugar de tres, fenmeno conocido como vlvula bicspide. La estenosis de la vlvula pulmonar aumenta el trabajo del ventrculo izquierdo, el cual deber bombear sangre hacia las arterias pulmonares sin importar que tan estrecho se encuentre el paso.
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Cuando el ventrculo ya no puede bombear la sangre hacia la arteria pulmonar ocurre la insuficiencia cardaca. La parte del ventrculo derecho que se encuentra justo por debajo de la vlvula pulmonar se conoce como tracto de salida del ventrculo derecho. Este tnel muscular (infundibulum) ubicado por debajo de la vlvula normalmente no se encuentra obstruido y participa en la accin de bombeo. Si el msculo del tracto de salida se encuentra anormalmente grueso, puede estrechar el tnel, resultando as en estenosis subvalvular (estenosis infundibular o subpulmnica). Un estrechamiento que ocurre en el cuerpo del ventrculo derecho debido a una musculatura anormal se conoce como ventrculo derecho dividido o de doble cmara. Si el estrechamiento se encuentra en la arteria pulmonar, despus de que se divide en arteria pulmonar derecha o izquierda se conoce como estenosis de la rama de la arteria pulmonar, o estenosis pulmonar perifrica. El estrechamiento del tronco pulmonar principal, justo por encima de la vlvula, se conoce como estenosis pulmonar supravalvular. No importa en dnde ocurra la estenosis pulmonar (debajo de la vlvula, en la vlvula, arriba de la vlvula o en cualquier combinacin), el resultado final siempre ser un aumento de esfuerzo para el ventrculo derecho. A menos que la estenosis sea muy severa en la infancia, a menudo son pocos los sntomas. La nica pista puede ser la presencia de un soplo cardaco fuerte. Los recin nacidos con estenosis pulmonar severa o crtica pueden enfermarse de gravedad, con insuficiencia cardaca congestiva, al poco tiempo de nacidos y requieren de tratamiento urgente, ya sea una ciruga o una valvuloplasta con catter. Las formas muy ligeras de estenosis pulmonar pueden no requerir de tratamiento, pero deber observarse al nio en crecimiento para asegurarse del progreso del estrechamiento por medio de consultas regulares con el cardilogo y ecocardiogramas de vigilancia peridicos. Cuando la estenosis es lo suficientemente severa como para requerir de tratamien-
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Estenosis Pulmonar Valvular
Corazn normal
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to, existen varias opciones, dependiendo del rea estentica. La estenosis que incluye la fusin de las hojas de la vlvula pulmonar (estenosis de la vlvula pulmonar) a menudo puede ser tratada por medio de un cateterismo cardaco con una valvuloplasta con globo. Se inserta un tubo largo de plstico con un globo en la punta en una vena grande de la ingle. El catter va avanzando hacia el ventrculo derecho y a travs del estrechamiento en la vlvula pulmonar por las hojas fundidas de la vlvula. Entonces se llena el globo con lquido, lo que ocasiona que las hojas fundidas se separen y abran. Este procedimiento se realiza bajo sedante fuerte y requiere que el nio pase la noche en el hospital. Si el estrechamiento recurre (vuelve a presentarse), puede repetirse la valvuloplasta o el paciente ser referido para ciruga. Cuando la obstruccin se encuentra por debajo o por encima de la vlvula, la reparacin se realiza con ciruga. La operacin requiere de ciruga de corazn abierto y del uso de la maquina de circulacin cardiopulmonar. Mientras se trabaja dentro del corazn, la mquina mantiene la circulacin del paciente. Si existe msculo obstruyendo dentro del ventrculo, se retira. Si existe una cintura en la arteria pulmonar por encima de la vlvula, se agranda con un parche. Si las hojas de la vlvula estn fusionadas, se abren. Las arterias pulmonares perifricas pueden repararse quirrgicamente colocando un parche en los vasos angostos, pero no es raro encontrar que dicho estrechamiento recurre. Un tratamiento alternativo es la dilatacin con globo, la cual estira las arterias. Una vez que las arterias han sido agrandadas se pueden colocar unos tubos rgidos (conocidos como mallas o stents intravasculares) para, mantener las arterias abiertas permanentemente. Con excepcin de los infantes muy enfermos, la recuperacin en el hospital a menudo es de solo unos das. Despus del tratamiento puede quedar un estrechamiento ligero que se tolera bien, requiriendo si acaso de restricciones mnimas en su estilo de vida. Despus de la operacin se requiere de profilaxis EBS nicamente cuando se utilizan parches grandes o mallas en la reparacin. (Consulte el captulo sobre Vida Familiar para mayor informacin sobre la profilaxis EBS)
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Tetraloga de Fallot (TOF)

La Tetraloga de Fallot (TOF por sus siglas en ingls) es una combinacin de cuatro problemas cardacos diferentes. La palabra tetraloga viene de la raz griega que significa cuatro. Los cuatro problemas son: estenosis pulmonar, defecto del septo ventricular, superposicin de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Es de gran ayuda comprender primero cada uno de los cuatro defectos por separado para luego ver el efecto que surte su combinacin en el corazn. Estenosis pulmonar Se conoce como estenosis pulmonar cuando la arteria pulmonar, la arteria que lleva la sangre azul del ventrculo derecho hasta los pulmones, se encuentra bloqueada. El bloqueo puede ser el resultado de un exceso de msculo bajo la vlvula pulmonar o que la vlvula en s est muy pequea o no pueda abrirse por completo. Es posible que la arteria pulmonar tambin se encuentre demasiado pequea por encima de la vlvula. En casos de Tetraloga de Fallot severa puede encontrarse que el sistema arterial pulmonar completo est subdesarrollado, siendo todas las ramas ms pequeas de lo normal. Esta condicin se conoce como arterias pulmonares hipoplsticas. Defecto del septo ventricular Un defecto del septo ventricular (VSD) es un orificio entre las dos cmaras inferiores de bombeo del corazn (los ventrculos). Este es el ms comn de todos los defectos congnitos del corazn. Cuando se presenta en la TOF, el orificio es muy grande y est situado bajo la aorta. La presin dentro de los dos ventrculos es igualmente alta debido al gran orificio. Superposicin de la aorta Normalmente la aorta sale de la cmara inferior izquierda del corazn, el ventrculo izquierdo. La aorta es el vaso sanguneo ms grande del corazn y lleva la sangre oxigenada del corazn a todas las partes del cuerpo. Cuando se dice que la aorta se encuentra superpuesta, significa que el vaso est colocado de manera incorrecta y se superpone tanto en el ventrculo izquierdo como en el derecho, justo por encima del defecto interventricular.
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Hipertrofia ventricular derecha El ventrculo derecho es la cmara inferior del corazn que bombea azul o desoxigenada hacia las arterias pulmonares. Normalmente, el msculo del ventrculo derecho es delgado. Hipertrofia quiere decir que la pared muscular de la cmara se ha engrosado. Esto ocurre en la TOF debido al esfuerzo adicional que debe realizar este msculo para bombear la sangre a travs de la arteria pulmonar bloqueada, as como tambin debe bombear la sangre contra la presin alta de la aorta. La combinacin de estos cuatro defectos compone la condicin conocida como Tetraloga de Fallot. Como resultado, la sangre desoxigenada del ventrculo derecho se encuentra parcialmente bloqueada en su paso hacia los pulmones. En lugar de esto, parte de esa sangre puede cruzar por el VSD y salir por la aorta superpuesta hacia el cuerpo. Mientras ms severo sea el bloqueo en las arterias pulmonares, ms sangre azul pasar hacia la aorta. Cuando sangre desoxigenada llega hacia el cuerpo, el nio parece menos rosado de lo normal; su piel, labios y uas tendrn una coloracin azul. Esto se conoce como cianosis. La severidad de la estenosis pulmonar en la TOF puede variar considerablemente. Puede ser muy ligera en el recin nacido debido a que muy poca sangre azul pasa a la aorta. Sin embargo, la estenosis pulmonar tiende a volverse ms severa conforme crece el beb. El nivel de oxigenacin del beb disminuye paulatinamente hasta que es necesaria la correccin quirrgica de la TOF. Si las ramas de las arterias pulmonares son de un tamao casi normal, esta operacin puede realizarse en un solo paso. Sin embargo, si las arterias pulmonares del beb son hipoplsticas, o sea muy pequeas, es posible que sea necesario un procedimiento adicional para ayudar a que estos vasos sanguneos crezcan a un tamao normal. Esta operacin, la cual normalmente se realiza durante los primeros meses de vida, incluye la creacin de una fstula para forzar ms flujo de sangre hacia las arterias pulmonares, obligndolas a crecer con el tiempo, al tiempo que llevan ms sangre hacia los pulmones y se eleva el nivel de oxgeno del beb. La reparacin completa de la TOF normalmente se realiza en el primer ao de vida.
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Tetraloga de Fallot Defecto del Septo Ventricular Estenosis Pulmonar Valvular e Infundibular Superposicin de la Aorta Hipertrofia Ventricular Derecha Defecto del Septo Auricular
Corazn normal
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La reparacin completa consiste en cerrar el VSD con un parche para que la aorta salga nicamente del ventrculo izquierdo, as como agrandar lo ms posible el tracto de salida del ventrculo derecho, la vlvula pulmonar y las ramas de la arteria pulmonar. Un evento severo conocido como ataque de Tetra puede observarse en nios con Tetraloga de Fallot severa, especialmente si el nio tiene una gran cantidad de msculo en el ventrculo derecho que bloquea el rea por debajo de la arteria pulmonary. Cuando ocurre un ataque Tetra el msculo debajo de la vlvula pulmonar puede apretarse, permitiendo que muy poca sangre pase hacia los pulmones. El beb puede estar irritable y muy azul, puede respirar muy rpidamente e incluso desmayarse. Si esto sucede, eleve las rodillas del beb hasta su pecho, llame al 911 e informe inmediatamente a su doctor. Un ataque Tetra puede ser muy peligroso para el beb y puede requerir de una ciruga urgente. Existen medicamentos que pueden utilizarse para tratar un ataque Tetra o para evitar que vuelva a suceder.
Retorno Venoso Pulmonar Total Anmalo (RVPTA)

Cuando el corazn y los pulmones se estn formando en el feto, se forman cuatro venas en los pulmones, las cuales se conectarn a la pared posterior de la aurcula izquierda. Estas venas son conocidas como venas pulmonares y son la ruta que toma la sangre para pasar de los pulmones de regreso al corazn, para as ser bombeada hacia el cuerpo. En un corazn normal se conectan dos venas del pulmn derecho y dos del izquierdo. En la enfermedad conocida como retorno venoso pulmonar total anmalo (RVPTA) estas venas no estn conectadas a la aurcula izquierda. En lugar de esto se juntan, formando una vena comn que se conecta directa o indirectamente a la aurcula derecha. Esto tambin se conoce como Conexin Venosa Pulmonar Total Anmala. La forma ms comn de RVPTA (A) conecta las venas pulmonares a la vena cava superior, el vaso sanguneo que lleva la sangre azul desoxigenada de la parte superior del cuerpo hacia el corazn. Otra forma de RVPTA conecta las venas pulmonares al seno coronario, el paso que lleva la sangre azul del msculo cardaco en s hacia la aurcula derecha. Las venas pulmonares comunes pueden tambin estar conectadas directamente a la aurcula derecha.
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La forma menos comn de RVPTA (B) ocurre cuando las venas pulmonares comunes se conectan a la vena cava inferior, el vaso sanguneo que lleva la sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo hasta el corazn. Para llegar hasta la vena cava inferior, las venas pulmonares debern extenderse hasta por debajo del diafragma, la divisin que existe entre el pecho y el abdomen. Este tipo de defecto, conocido como RVPTA infradiafragmtico, puede tambin incluir una obstruccin entre las venas pulmonares comunes y la aurcula derecha. Los pulmones pronto se congestionan y el beb presenta insuficiencia respiratoria. En todos los casos de RVPTA se presenta un orificio entre las cmaras superiores del corazn, conocido como Defecto del Septo Auricular. Este orificio es necesario para que pase algo de sangre al lado izquierdo del corazn para ser bombeada hacia el cuerpo. En los bebs con RVPTA la sangre azul desoxigenada entra normalmente a la aurcula derecha, pero ah se mezcla con la sangre roja oxigenada que viene de los pulmones por una conexin anormal como arriba se describe. Parte de esta mezcla de sangre seguir la ruta normal hacia los pulmones, y parte cruzar por el defecto interauricular para llegar al lado izquierdo del corazn y ser bombeada al cuerpo. El beb puede presentar seales de insuficiencia cardaca, tales como respiracin acelerada, falta de apetito e incapacidad para aumentar de peso debidamente. El beb tambin puede tener un soplo cardaco. La saturacin de oxgeno en la sangre tambin ser menor de lo normal. La RVPTA solamente puede corregirse con ciruga. La operacin incluye la apertura de la parte posterior de la aurcula derecha, coser las venas comunes directamente a la pared de la aurcula izquierda y cerrar el vaso sanguneo anormal que va hacia el lado derecho del corazn. En esta ocasin tambin se cierra el defecto interauricular. Existe una condicin similar conocida como Retorno Venoso Pulmonar Parcial Anmalo (C), que se trata de una o dos venas pulmonares conectadas de manera anormal, en lugar de las cuatro. Normalmente tambin se encuentra presente un
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(A)
(B)
Conexin Venosa Pulmonar Total Anmala a la Vena Vertical Izquierda (Supracardaca) Defecto del Septo Auricular (Secundum)
Conexin Venosa Pulmonar Total Anmala al Ducto Venoso (Infradiafragmtica) Defecto de Septo Auricular Corazn normal
(C)
Conexin Venosa Pulmonar Parcial Anmala (Venas pulmonares derechas a la interseccin de la Vena Cava Superior y la Aurcula Derecha)
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defecto del septo interauricular. En muchas ocasiones el nico sntoma presente en el nio es un soplo cardaco. La reparacin de la RVPPA abarca la creacin de un tnel dentro de la aurcula derecha, utilizando tejido del pericardio, la bolsa de membrana que rodea al corazn. Este tnel se conecta al defecto del septo interauricular para permitir que la sangre roja, rica en oxgeno, que viene de las venas pulmonares pase a la aurcula izquierda, como lo hara normalmente.
Transposicin de los Grandes Vasos

Cuando se presenta la Transposicin De Los Grandes Vasos, la aorta sale del ventrculo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo (A). As, la aorta lleva sangre desoxigenada al cuerpo antes de que pueda llegar a los pulmones para recibir oxgeno. La arteria pulmonar lleva la sangre del lado izquierdo del corazn de regreso a los pulmones. Los infantes que nacen con Transposicin de los Grandes Vasos estarn cianticos o azules al nacer o al poco tiempo de nacidos, ya que la sangre que circula por el cuerpo est desoxigenada. Antes de nacer, el feto tiene un orificio en la pared que separa las aurculas, las dos cmaras superiores del corazn. Esta apertura se conoce como foramen oval persistente, o PFO por sus siglas en ingls. Tambin se presenta un vaso sanguneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar por fuera del corazn, este vaso se conoce como Conducto Arterioso Persistente o PDA por sus siglas en ingls. Si estas estructuras permanecen abiertas despus de que el beb nace, la sangre se mezcla en estas estructuras y un poco de sangre oxigenada circula hacia el cuerpo. Sin embargo, estas estructuras no estn hechas para permanecer abiertas por mucho tiempo despus del nacimiento, y eventualmente se cierran, evitando as que circule sangre desoxigenada por el cuerpo. Si el PFO est crticamente pequeo, el cardilogo realizar una septostoma con globo tipo Rashkind. Durante este procedimiento se inserta un catter grande en una vena grande de la ingle del beb. Este catter se va avanzando hasta entrar al corazn y cruzar el PFO. Despus de esto, se infla un globo muy pequeo que va colocado en la punta del catter y se jala el catter por el PFO con el fin de agrandarlo. Esto permite que la sangre desoxigenada se mezcle con la sangre oxigenada para que el cuerpo reciba ms sangre oxigenada. El
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beb continuar estando azul porque todava su cuerpo recibe la sangre mezclada, sin embargo estar menos azul que antes de la septostoma. Ciruga Para reparar este defecto la ciruga que se realiza ms comnmente es el Intercambio arterial u operacin Jatene. Se trata de ciruga de corazn abierto y el corazn se detiene durante la ciruga. La aorta se corta arriba del nivel de las arterias coronarias y la arteria pulmonar se corta al mismo nivel. Las arterias coronarias se desconectan del sobrante de la base de la aorta y luego se vuelven a conectar a la base de la arteria pulmonar. Despus se cose la aorta a la base de la arteria pulmonar y la arteria pulmonar se cose a la base de la aorta, bsicamente cambiando la circulacin y conservando la circulacin coronaria. Ahora la aorta sale del ventrculo izquierdo y puede llevar sangre oxigenada al cuerpo. La arteria pulmonar sale ahora del ventrculo derecho, lista para llevar la sangre a los pulmones para recoger oxgeno. Durante la ciruga tambin se cerrar el ASD que fue creado durante la septostoma con globo Rashkind, cosiendo un parche de Gore-Tex sobre el orificio.
Transposicin de los Grandes Vasos con Defecto del Septo Ventricular (B) Aproximadamente el 30 o 40% de los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos (ver arriba) tambin tienen un Defecto del Septo Ventricular o VSD. Es un orificio en la pared, o septo, que separa las dos cmaras inferiores del corazn, los ventrculos. Este orificio permite que la sangre desoxigenada y la sangre oxigenada se mezclen para que un poco de sangre oxigenada circule hacia el cuerpo. Ciruga Para reparar este defecto, la ciruga ms comn es el Intercambio arterial u operacin Jatene, que arriba se describe.
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Transposicin de los Grandes Vasos con Defecto del Septo Ventricular y Obstruccin del Tracto de Salida Ventricular Izquierdo (C) Aproximadamente el 30% de los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos y Defecto del Septo Ventricular tienen tambin una obstruccin en el flujo de sangre que sale del ventrculo izquierdo, conocido tambin como Estenosis Subpulmonar. Esto puede haber sido causado porque la pared del septo o pared ventricular se haya curvado hacia la izquierda, hacia el ventrculo izquierdo, causando un bloqueo al flujo de sangre que sale de dicho ventrculo. Ciruga Para los pacientes con Transposicin de los Grandes Vasos, VSD y Estenosis Subpulmonar severa se realiza una operacin de Rastelli. La operacin de Rastelli es un trmino general utilizado para operaciones en donde se conecta un conducto o conexin con un tubo, del ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar, esquivando el bloqueo cercano a la vlvula pulmonar. Tambin se crea un tnel para dirigir el flujo de sangre del ventrculo izquierdo hacia la aorta, cerrando el VSD. Este procedimiento es una ciruga de corazn abierto, durante la cual el corazn es detenido. Normalmente se realiza cuando el beb tiene casi un ao de edad. Cuando se realiza exitosamente, la aorta, que ahora sale del ventrculo izquierdo, puede llevar la sangre oxigenada al cuerpo. La arteria pulmonar sale del ventrculo derecho, lista para llevar la sangre hacia los pulmones para recibir oxgeno.
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(A)
(B)
Transposicin de los Grandes Vasos Cayado Artico Izquierdo Septo Ventricular Intacto
Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del Septo Ventricular
(C)
Corazn normal
Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del Septo Ventricular Estenosis Pulmonar Valvular Subvalvular Discreta
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Atresia Tricspide
Normalmente, la vlvula tricspide permite que la sangre azul, baja en oxgeno, pase de la aurcula derecha al ventrculo derecho, de donde es bombeada a travs de la arteria pulmonar, hacia los pulmones para recibir oxgeno. Sin embargo, cuando existe atresia tricspide (A), la vlvula tricspide est ausente. La nica forma que tiene la sangre azul de pasar al ventrculo derecho es por medio de un orificio en la pared entre la aurcula derecha y la izquierda. Este orificio, conocido como Defecto del Septo Auricular, permite que la sangre azul, baja en oxgeno, se mezcle con la sangre roja, rica en oxgeno, en el lado izquierdo del corazn y pase al ventrculo izquierdo, de donde es bombeada hacia la aorta y por todo el cuerpo. Esta mezcla de sangre causa una coloracin azulada en el nio conocida como cianosis. Es posible que el nio con atresia tricspide presente tambin otros defectos cardacos, incluyendo defecto del septo ventricular, estenosis pulmonar y transposicin de los grandes vasos. Si el nio tiene tambin un defecto del septo ventricular, un orificio en la pared que separa los dos ventrculos, pasar una cantidad excesiva de sangre hacia los pulmones en lugar que hacia el cuerpo. Esto crea una carga mayor de trabajo para el corazn y los pulmones, y puede resultar en la aparicin de sntomas de insuficiencia cardaca congestiva, tales como respiracin acelerada, alimentacin insuficiente e incapacidad para subir adecuadamente de peso. La estenosis pulmonar, otro problema que se encuentra normalmente en nios con atresia tricspide, es un bloqueo en la arteria que lleva la sangre a los pulmones. Si el bloqueo es severo, los pulmones no reciben suficiente sangre y los niveles de oxgeno del beb pueden no ser adecuados. El tercer problema que a menudo viene asociado con la atresia tricspide es la transposicin de los grandes vasos, en la cual la arteria pulmonar y la aorta estn conectadas a la cmara equivocada dentro del corazn (B). Sean cuales fueren los problemas asociados con la atresia tricspide, lo ms probable es que el beb requiera de la misma reparacin quirrgica final; una combinacin,
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en dos pasos, de una fstula de Glenn y un procedimiento Fontan. Si el flujo sanguneo pulmonar es excesivo, se requiere de una operacin preliminar, conocida como procedimiento de banda pulmonar. Si el flujo sanguneo pulmonar es reducido, puede ser necesario colocar una fstula BT. Normalmente, cuando el nio cumple entre los seis y los doce meses de edad se realiza la operacin de Glenn para conectar la vena cava superior directamente a la arteria pulmonar. La vena cava superior es la vena grande que lleva la sangre azul de la parte superior del cuerpo al corazn. Con ms frecuencia los cirujanos realizan una operacin de fstula Glenn bidireccional para permitir que la sangre llegue tanto al pulmn derecho como al izquierdo. El procedimiento Fontan, que normalmente se realiza cuando el beb tiene uno o dos aos de edad, conecta la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar. La vena cava inferior es el vaso sanguneo que lleva la sangre azul que viene de la parte inferior del cuerpo al corazn. Como la vena cava inferior no se encuentra cerca de la arteria pulmonar, es necesario crear un tnel dentro de la aurcula derecha para poder hacer la conexin, conocido como tnel Fontan lateral. En algunos nios se deja un pequeo orificio o comunicacin en el conducto de tnel Fontan lateral como una medida de escape en caso de presentarse presin alta en la conexin entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar. Durante la ciruga, mientras se utiliza la bomba de circulacin cardiopulmonar, los pulmones del nio tienden a retener ms lquido y se vuelven un poco rgidos, lo que a su vez ocasiona que la presin pulmonar se eleve y requiera de mayor esfuerzo para que fluya la sangre por la arteria pulmonar. El escape permite que pase un poco de sangre azul al lado izquierdo del corazn para que la presin del lado derecho sea ms baja. El cuerpo tiende a ajustarse a la reparacin Fontan unos meses despus de la ciruga, y el pequeo orificio o comunicacin o se cierra por s mismo, o puede cerrarse con un cateterismo cardaco. Las operaciones de fstula Glenn y la Fontan pueden realizarse al mismo tiempo en algunos pacientes, pero los doctores normalmente prefieren realizar estas operaciones con doce meses de diferencia para la seguridad del nio.
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As es Mi Corazn
(A)
(B)
Atresia de la Vlvula Tricspide Defecto del Septo Ventricular (Restrictivo) Ventrculo Derecho Hipoplstico Defecto Pequeo del Septo Auricular
Atresia de la Vlvula Tricspide Transposicin de los Grandes Vasos Defecto del Septo Ventricular Defecto del Septo Auricular Ventrculo Derecho Pequeo
Corazn normal
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Truncus Arteriosus
Truncus Arteriosus significa que existe un vaso o tronco comn que sale del corazn, en lugar de una arteria pulmonar y una aorta separadas. Existe solamente una vlvula entre el corazn y este tronco. Normalmente, la arteria pulmonar lleva la circulacin pulmonar, la sangre que va hacia los pulmones, y la aorta lleva la circulacin sistmica, la sangre que va hacia el resto del cuerpo. En el Truncus Arteriosus, el tronco lleva tanto la circulacin pulmonar como la sistmica, adems de la circulacin coronaria, que normalmente sale de la aorta. El tronco se encuentra superpuesto sobre ambos ventrculos y siempre se encuentra un Defecto del Septo Ventricular, un orificio en la pared que separa las dos cmaras inferiores del corazn. Con este defecto, la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada a travs del VSD. Toda la sangre sale por el tronco y de ah procede por el tronco o por la arteria pulmonar hacia los pulmones, sin llevar oxgeno al cuerpo. Esto explica por qu los bebs pueden tener coloracin azulada o ciantica, ya que parte de la sangre desoxigenada llega a la circulacin sistmica. Existen cuatro tipos de este defecto congnito del corazn. Tipo I En el Truncus Arteriosus Tipo I (A), que compone ms del 50% de los cuatro tipos, la arteria pulmonar principal es una rama del tronco y ms adelante se divide en la arteria pulmonar izquierda y la derecha. La sangre sale del corazn por el tronco y una parte pasa a la arteria pulmonar. La sangre que no pasa a la arteria pulmonar sigue por el tronco hacia el cuerpo y las arterias coronarias. La sangre que entra en la arteria pulmonar luego se divide hacia la arteria pulmonar derecha y de ah al pulmn derecho, y a la arteria pulmonar derecha y de ah al pulmn izquierdo. Tipo II En el Truncus Arteriosus Tipo II (B), que compone aproximadamente el 20% de este tipo de defecto, no existe una arteria pulmonar principal. Las arterias pulmonares derecha e izquierda salen de la parte trasera del tronco, cerca una de la otra, pero separadas, cada una de ellas lleva sangre a los pulmones, la izquierda lleva sangre al pulmn izquierdo y la arteria pulmonar derecha al pulmn derecho. Cuando la sangre sale del corazn por el tronco, una parte pasa por estas arterias hacia los pulmones. El resto
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de la sangre seguir por el tronco hacia las circulaciones sistmica y coronaria. Tipo III En el Truncus Arteriosus Tipo III (B) las arterias pulmonares salen de los lados del tronco, lejos la una de la otra. Este defecto compone aproximadamente el 20% de todos los pacientes con Truncus Arteriosus. Aqu no existe una arteria pulmonar principal. Las arterias pulmonares izquierda y derecha salen del tronco por separado, cada una llevando la sangre hacia los pulmones, la arteria pulmonar izquierda al pulmn izquierdo y la derecha al pulmn derecho. Cuando la sangre sale del corazn por el tronco, una parte sale por estas arterias hacia los pulmones. El resto de la sangre pasa por el tronco hacia la circulacin sistmica y la coronaria. Tipo IV El Truncus Arteriosus Tipo IV (C) tambin se conoce como Seudotroncus y puede ser considerado como un tipo de Atresia Pulmonar con Defecto del Septo Ventricular (VSD) con MACAP. Rara vez se utiliza este trmino para definirla. Ciruga Como el exceso de sangre regresa repetidamente a los pulmones, los pulmones se inundan. Para restringir el flujo de sangre hacia los pulmones, puede realizarse una Banda de la Arteria Pulmonar en los comienzos de la vida. La Banda de la Arteria Pulmonar normalmente no requiere de ciruga de corazn abierto y no es necesario detener el corazn. Se coloca una banda, normalmente hecha de material Gore-Tex un material similar a la gabardina alrededor de la arteria pulmonar. En esencia, esto aprieta la arteria pulmonar y restringe el flujo de sangre que va hacia los pulmones, forzndola as a circular hacia el cuerpo. La banda en la arteria pulmonar es un procedimiento paliativo y no una cura. La reparacin completa se hace normalmente con un procedimiento Rastelli modificado. Por lo general, en un procedimiento Rastelli se conecta el ventrculo derecho a la arteria pulmonar utilizando una conexin tipo tubo. Este tubo normalmente es un aloinjerto (injerto humano), hecho de tejido de un cadver humano. Durante la operacin de Rastelli se cierra el Defecto del Septo Ventricular con un parche de Gore-Tex para que la aorta surja nicamente del ventrculo izquierdo.
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As es Mi Corazn
(A)
(B)
Truncus Arteriosus (Tipo I) Defecto del Septo Ventricular Defecto del Septo Auricular (vs. Foramen Oval Persistente) Cayado Artico Izquierdo
Truncus Arteriosus (Tipos II y III) Defecto del Septo Ventricular Defecto del Septo Auricular Cayado Artico Izquierdo
Corazn normal
(C)
Truncus Arteriosus (Tipos II y III) Defecto del Septo Ventricular Defecto del Septo Auricular Cayado Artico Izquierdo Colaterales Sistmicas Separadas hacia cada Pulmn
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Defecto del Septo Ventricular (VSD)

Un defecto del septo ventricular (VSD) es un orificio en la pared o septo que separa las dos cmaras inferiores de bombeo del corazn (los ventrculos). Este defecto es el ms comn de los defectos congnitos del corazn. Este orificio permite que la sangre cruce del ventrculo izquierdo, en donde la presin es alta, hacia el ventrculo derecho, en donde la presin es mucho menor. Mientras ms grande sea el orificio ms sangre cruzar del lado izquierdo hacia el derecho. Normalmente, a los nios que tienen un VSD se les escucha un soplo cardaco muy fuerte despus de las primeras semanas de vida. En el periodo neonato, la presin dentro de los pulmones y del ventrculo derecho es mucho ms alta de lo normal. Esta presin alta dentro del ventrculo derecho evita que cruce mucha sangre a travs del VSD durante los primeros das o semanas de vida. Es posible que durante este tiempo el soplo se escuche muy suave, o que est completamente ausente, y el beb es probable que no presente sntoma alguno. Cuando la presin pulmonar y la del ventrculo derecho comiencen a bajar a los niveles bajos normales el soplo se escuchar ms fuerte. El beb puede comenzar a dar muestras de un aumento en la circulacin, que en ocasiones se conoce como insuficiencia cardaca congestiva. Las seales de la insuficiencia cardaca congestiva incluyen mala alimentacin, respiracin acelerada an cuando el beb duerme, sudoracin excesiva, dificultad para aumentar de peso, congestin y tos. La severidad de estos sntomas y la edad de su aparicin dependern del tamao del orificio mientras ms grande sea el orificio, mayor ser la severidad de los sntomas y ms temprano aparecern. Muchos bebs con orificios grandes presentarn algunos sntomas de insuficiencia cardaca congestiva para cuando cumplan los dos meses de edad. El tratamiento inicial para VSD normalmente es medicamento para ayudar al corazn y a los pulmones a manejar la carga adicional de trabajo. Si el tratamiento con medicamento es efectivo para controlar la insuficiencia cardaca congestiva, es posible que su doctor le aconseje esperar a que el VSD se cierre por s mismo. Si el orificio es pequeo es posible que no requiera de tratamiento. Los medicamentos podrn incluir Digoxina, para ayudar al corazn a que lata con ms fuerza, y Lasix, que ayuda al cuerpo del beb a deshacerse del exceso de agua. Puede ser que tam-
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bin se indiquen otros medicamentos, tales como el Captopril, para ayudar a los vasos sanguneos del cuerpo a relajarse para disminuir la cantidad de esfuerzo que debe hacer el corazn para bombear. Adems de los medicamentos, es posible que al nio con un VSD se le indique una frmula con alto contenido de caloras. Normalmente, las frmulas para bebs y la leche materna tienen 20 caloras por cada onza. Con el fin de ayudar al beb a subir de peso, el doctor podr recomendar mezclar la frmula normal con menos agua o agregar frmula en polvo a la leche materna para aumentar la cantidad de caloras por onza. Se recomendar ciruga si: 1. Persiste la insuficiencia cardaca congestiva o el beb no aumenta de peso adecuadamente an con tratamiento mdico mximo. 2. La presin alta que persiste en los pulmones debido al VSD puede causar daos permanentes 3. Existe el potencial de que otras partes del corazn resulten afectadas si se permite que el orificio permanezca abierto. 4. No existe ninguna evidencia de que el orificio se est cerrando por s mismo. Existen dos formas comunes de Defectos del Septo Ventricular. El VSD Membranoso (A), tambin conocido como defecto perimembranoso, ocurre cuando el orifico del septo no contiene tejido muscular. Este defecto se encuentra cerca de las vlvulas del corazn, la vlvula artica y la vlvula tricspide en particular, las cuales pueden resultar involucradas en el VSD. La otra forma, el VSD Muscular (B), ocurre cuando los orificios de la pared muscular se presentan por todo el septo. Si estos orificios son grandes es posible que se requiera de una ciruga temprana. Los defectos musculares pequeos tienen buenas probabilidades de cerrarse solos sin ciruga. Si estos orificios se encuentran ubicados en el tracto de salida del ventrculo derecho, mejor conocidos como VSD de canal, pueden requerir de cierre quirrgico aun siendo pequeos por el posible dao que representan para la vlvula artica cercana.
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As es Mi Corazn
(A)
(B)
Defecto del Septo Interventricular (Perimembranoso)
Defectos Musculares del Septo Interventricular
Corazn normal
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Estenosis subartica discreta membranosa

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Defecto del Septo Interauricular (ASD por sus siglas en ingls)

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Defecto del Septo Auricular Ostium Secundum

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Defecto del Septo Auriculoventricular (AVSD)

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Transposicin de los Grandes Vasos con Correccin Congnita

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Ventrculo izquierdo de doble entrada

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Double-outlet Right Ventricle Transposed Great Arteries Ventricular Septal Defect

Please refer to page 14 for a detailed illustration of the normal heart.

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Anomala o Malformacin de Ebstein de la Vlvula Tricspide

Anomala o Malformacin de Ebstein de la Vlvula Tricspide Defecto del Septo Ventricular

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