Psicopatología de Los Trastornos Psicológicos y Conductuales en La Demencia

Universitat de Barcelona
Departamento de Personalidad, Evaluacin y Tratamientos Psicolgicos Facultad de Psicologa
Psicopatologa de los trastornos psicolgicos y conductuales en la demencia
Trabajo realizado por: Arturo Argelaguer Martnez Tutorizado por: Dr. Adolf Jarne Esparcia
Argelaguer Martnez, Arturo. 14 de Mayo 2010.
Neuropsicopatologa de la demencia
1 RESUMEN DE LA MEMORIA ........................................................................................ 3 1.1 1.2 2 2.1 2.2 3 CASTELLANO ............................................................................................................. 3 CATAL ..................................................................................................................... 3 LA NORMALIDAD/ANORMALIDAD EN PSICOPATOLOGA .................................................... 3 MODELOS EXPLICATIVOS DE LA CONDUCTA ANORMAL ................................................... 4
MODELOS PSICOPATOLGICOS DE LA CONDUCTA ............................................... 3
LOS TRASTORNOS PSICOLGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA ........ 7 3.1 LA DEMENCIA. ............................................................................................................ 7 3.1.1 Envejecimiento normal: Cambios cognoscitivos y conductuales. ............... 7 3.1.2 Envejecimiento patolgico. La demencia......................................................10 3.1.3 Demencia Infanto-juvenil y en adultos jvenes. ...........................................13 3.1.4 Clasificacin etiolgica y anatomoclnica de las demencias.......................13 3.2 SNTOMAS PSICOLGICOS Y CONDUCTUALES DE LAS DEMENCIAS (SPCD) ....................20 3.2.1 Sntomas psicolgicos ...................................................................................20 3.2.2 Sntomas conductuales ..................................................................................22 3.2.3 Otros sntomas no cognitivos ........................................................................23
EL PROCESO DIAGNSTICO EN LA DEMENCIA ......................................................25 4.1 4.2 EL DIAGNSTICO .......................................................................................................25 EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL ...................................................................................30
5 EL TRATAMIENTO EN LOS TRASTORNOS PSICOLGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA ....................................................................................................................31 5.1 5.2 6 7 EL USO DE LOS PSICOFRMACOS ...............................................................................31 LA INTERVENCIN PSICOLGICA Y SOCIOAMBIENTAL ....................................................32
CONCLUSIONES ..........................................................................................................33 ANEXOS .......................................................................................................................35 7.1 7.2 7.3 TABLA 1 ....................................................................................................................35 TABLA 2 ....................................................................................................................35 TABLA 3 ....................................................................................................................36
BIBLIOGRAFA .............................................................................................................36
Argelaguer Martnez, Arturo. Mayo 2010.
1 RESUMEN DE LA MEMORIA
1.1 Castellano Partiendo de un concepto multidimensional y con divergencia terica del binomio normalidad / anormalidad, este trabajo nos propone una fotografa actualizada de la psicopatologa de los trastornos psicolgicos y conductuales en la demencia. Se inicia con un breve recorrido por los dos principales modelos que teorizan sobre la psicopatologa de la conducta, el biomdico y el psicolgico, para adentrarse en los trastornos psicolgicos y conductuales especficos en las demencias, donde se detalla el proceso demencial desde la ptica del envejecimiento normal y patolgico hasta objetivar una clasificacin etiolgica y anatomoclnica de las demencias. Seguidamente se plantea una actualizacin de la principal sintomatologa psicolgica y conductual de referencia en las demencias. En el proceso diagnstico se valoran los aspectos cognitivos y conductuales imprescindibles para una correcta exploracin neuropsicolgica del paciente demente. Y finalmente se hace un breve recorrido por las dos principales intervenciones, farmacolgica y psicosocial, de los trastornos psicolgicos y conductuales en la demencia.
1.2 Catal Partint dun concepte multidimensional i amb divergncia terica del binomi normalitat / anormalitat, aquest treball ens proposa una fotografia actualitzada de la psicopatologia dels trastorns psicolgics i de conducta en la demncia. Sinicia amb un breu recorregut dels principals models que teoritzen sobre la psicopatologia de la conducta, el biomdic i el psicolgic, per endinsar-se en els trastorns psicolgics i de conducta, especfics en les demncies, on es detalla el procs demencial des de lptica de lenvelliment normal i patolgic fins a objectivar una classificaci etiolgica i anatomoclnica de les demncies. Seguidament es planteja una actualitzaci de la principal simptomatologia psicolgica i de conducta de referncia en les demncies. En el procs diagnstic es valoren els aspectes cognitius i de conducta imprescindibles per a una correcta exploraci neuropsicolgica del pacient demenciat. I finalment es fa un breu recorregut per les dues principals intervencions, farmacolgica i psicosocial, dels trastorns psicolgics i de conducta en la demncia.
MODELOS PSICOPATOLGICOS DE LA CONDUCTA
2.1 La normalidad/anormalidad en psicopatologa La psicopatologa, en trminos epistemiolgicos, hace referencia a la psique que padece o que est enferma y, aunque comparte con otras ciencias su inters por comprender la conducta humana, se diferencia de esta por su inters especfico en la naturaleza y las causas de la conducta anormal o psicopatolgica, y su principal objetivo es descubrir las leyes que regulen esta conducta anormal o patolgica mediante el mtodo cientfico. De los diferentes elementos que conforman la definicin de psicopatologa, el punto clave reside en definir y conceptualizar perfectamente lo que es una conducta desviada o anormal en el marco de la psicologa, lo cual resulta ser extraordinariamente complejo, ya que al adjetivo de anormalidad se le otorga, generalmente, un sentido peyorativo al trmino en s, aunque no comporte implcitamente ninguna connotacin negativa.
Argelaguer Martnez, Arturo. Mayo 2010. 3
Por ello creo necesario dejar claro que la psicopatologa slo se ocupa de aquellas conductas anormales que, en mayor o menor grado, representan una connotacin negativa para el sujeto, en trminos de deficultar el propio desarrollo cotidiano de la persona. La dificultad en definir y conceptualizar la anormalidad de las conductas es tal que, todava hoy, no se ha conseguido la deseable unanimidad del trmino, sin que siguen existiendo importantes divergencias tericas en la delimitacin del binomio normalidad-anormalidad, ya que comunmente los diferentes criterios de anormalidad que han ido surgiendo, slo han enfatizado en alguna de las dimensiones que lo forman, sin que ninguno de ellos, de forma aislada, sea un criterio suficiente como para definir la anormalidad como un todo (Requena Varn E., 2009), ya que el concepto de anormalidad tiene un carcter multidimensional y relativo (Castejn Costa J.L., 2007): Criterios estadsticos: Definen la anormalidad psicolgica a partir de los supuestos de frecuencia y de continuidad. Criterios clnicos: Definen la anormalidad en base a la presencia de sntomas. Criterios sociales e interpersonales: Considera siempre al hombre dentro de un contexto social, vinculando la anormalidad a una cuestin, nicamente, de normativa social Criterios subjetivos o intrapsquicos: Limita el perfil de anormalidad al dictamen del propio paciente de su situacin o estado, en funcin de la presencia de sentimientos de sufrimiento y en la traduccin de estos en manifestaciones verbales y comportamentales. Criterios biolgicos: Priorizan la naturaleza biolgica frente a la psicologa de las personas. Criterio legal: Se toma como referencia un criterio legislativo
2.2 Modelos explicativos de la conducta anormal La comprensin de los factores que inciden en la aparicin del trastorno mental y la utilizacin de uno u otro criterio de referencia en la conceptualizacin de la normalidad / anormalidad de la conducta, se debe a la influencia de las tendencias doctrinales de la escuela que los explique, dentro del marco de la psicopatologa. El mero hecho de conocer las variables responsables de producir fenmenos psicopatolgicos deviene en una tarea compleja, dadas las mltiples interrelaciones que condicionan el desenvolvimiento del comportamiento humano, ya que la singularidad de cada persona es producto de las infinitas variables que configuran su personalidad a lo largo de un continuo proceso de desarrollo sensible a la influencia de las diferentes experiencias pasadas, presentes y futuras, que van configurando un concepto nico de interaccin acumulativa e historia interpersonal que determinar las actuaciones de cada persona ante sus propios acontecimientos vitales (life events) (Rigol A., 2001. Reimpresin 2010). Actualmente se le ha asignado una gran importancia a los conceptos psicolgicos y socioculturales, debido a la ampliacin que nos han proporcionado de los enfoques y trminos mdicos a la hora de definir la etiologa. Ello conlleva a la consideracin de dos modelos para la comprensin de la conducta anormal y/o patolgica: Los modelos descriptivos, que desarrollan los tipos de conductas patolgicas en base a los criterios del contnuum entre normalidad/anormalidad sin abordar de forma especfica las causas desencadenantes e estas conductas.
Los modelos explicativos, que aportan sus conocimientos en base al porqu de los factores que inciden en los procesos psicopatolgicos, y que es la base sobre la que se ha llevado a cabo el presente trabajo. La enorme riqueza y complejidad de las variables habidas y por haber en la conducta humana conlleva que, en el seno de la psicopatologa, coexistan diferentes modelos explicativos que interpreten e intervengan de forma muy distinta sobre una misma realidad; aunque lo cierto es que tampoco hay acuerdo en la cuantificacin de estos modelos, pues hay autores hablan de los tres modelos de anlisis de la conducta anormal: biomdico, psicomtrico y conductual o ambiental en psicologa; mientras que otros autores mencionan cinco modelos diferentes dentro de la psicopatologa: biolgico, psicodinmico, humanista, conductual y cognitivo. Por mi parte he optado por diferenciar nicamente dos grandes modelos o corrientes tericas con suficiente entidad, y que definen e interpretan la anormalidad (englobando a la mayora de los modelos anteriormente citados) en base a los procesos subyacentes, generadores de los procesos patolgicos de la conducta de las personas: biomdico, psicolgico y sociocultural. Al hablar de modelos tericos voy a hacer referencia a la descripcin que hace Lachman en 1960 referente a una analoga conceptual que nos sirve para emprender una investigacin emprica (Mesa Cid, 1986), es decir un modo especfico de explicar ciertos aspectos de una determinada realidad, mediante el cual se pretende comprender una serie de eventos y comportamientos enigmticos de la conducta anormal y/o patolgica. Modelo biomdico Es el modelo tradicional de la medicina, asumido por la psiquiatra y que todava hoy se mantiene vigente en el mbito sanitario. Segn este modelo se considera que la conducta anormal es producto de una patologa orgnica causada por un agente orgnico definido (Castejn Costa J.L., 2007). La anormalidad no es ms que un mal funcionamiento fsico-anatmico producto de una alteracin cerebral (Requena Varn E., 2009). Su metodologa se fundamenta en la agrupacin sintomatolgica (signos o manifestaciones observables, directamente o a travs de instrumentos, a raz de los cuales se infiere una conclusin) concurrente en un sndrome, es decir, a partir de uno o varios signos conductuales se infiere una disminucin fsico-patolgica. Se utilizan diferentes perspectivas para explicar la etiologa de la conducta anormal desde este modelo terico (los microorganismos, la gentica, la bioqumica y la neuroanatoma), dndosele una gran importancia a la predisposicin gentica en interaccin con agentes patgenos externos -distinguiendo entre trastornos mentales orgnicos y funcionales, y valorando el aprendizaje actual de los sujetos- e ignorndose el potencial de aprendizaje que estos puedan tener. Modelo psicolgico Si bien los factores biolgicos son importantes en muchas de las formas de las conductas anormales, lo cierto es que la gran mayora de estas conductas patolgicas surgen como resultado de conflictos psicolgicos ajenos a la condicin orgnica de los individuos. Por ello el modelo psicolgico considera la conducta en trminos de un continuum entre normalidad
y anormalidad, sin que exista, a diferencia del modelo biomdico, un punto de corte definido para diferenciar la normalidad/patologa de la conducta, y considerando la anormalidad en funcin de una desviacin estadstica de la conducta, respecto a la media de la poblacin de referencia. De aqu parte la neutralidad valorativa que se le presupone a este modelo terico, donde lo normal y lo anormal no es bueno o malo en s mismo, sino en referencia a los dems. Enclavados dentro este amplio modelo psicolgico podemos distinguir entre diferentes tendencias u orientaciones, en funcin del paradigma terico en que nos situemos: Orientacin psicodinmica La conducta trastornada es consecuencia de un conflicto inconsciente, debido al hecho de que las personas no son conscientes de sus motivaciones, conflictos y frustraciones ms importantes. A pesar de ser los primeros en reconocer la importancia de los factores psquicos en la aparicin de conductas patolgicas, estn muy arraigados con el modelo mdico, pues parten del hecho de que los sntomas son manifestaciones de procesos subyacentes, si bien es cierto que no los consideran procesos del orden biolgico. Orientacin conductual Se establecen las causas de la conducta anormal en las manifestaciones observables del comportamiento, enfatizando el aprendizaje como factor clave de desarrollo del individuo, situando los antecedentes de la conducta anormal de las personas en los procesos inadecuados de aprendizaje y en ambientes especficos; sin llegar a negar el papel condicionante que ejercen los factores causales de base orgnica como los genticos i prenatales, entre otros. Orientacin cognitiva Sitan las bases de una conducta patolgica en los procesos cognitivos deficitarios de las personas, unos mecanismos internos, daados, mediante los cuales debera procesarse y asimilarse la informacin y los conocimientos adecuados para constituir la base apropiada de aprendizaje cognitivo-conductual de las personas. Orientacin sociocultural Sita las causas de la conducta anormal en la sociedad, fuera del individuo, presuponiendo la existencia de diferentes mecanismos marginadores (sociales, culturales y econmicos), como los causantes de las conductas patolgicas de las personas. Este modelo interacciona, en cierta manera, con los anteriormente citados, dado que los factores socioculturales ejercen su influencia dentro de los lmites biolgicos y mediante procesos psicolgicos (Mesa Cid, 1986). Este enfoque adopta diferentes formas: a) la interaccin familiar o de socializacin, iniciado por Bateson, que se interesa por las influencias sociales inherentes al marco familiar y que moldean gran partes de las conductas de los individuos durante su desarrollo; b) la desorganizacin social y los desequilibrios inherentes al ambiente social externo a la familia; y c) la cultura de referencia, que es la que determina unas formas de comportamiento adecuado y que normativiza determinado comportamiento como anormal e inaceptable si se desva de los patrones establecidos.
3 LOS TRASTORNOS PSICOLGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA
3.1 La demencia. Cada vez se observa una mayor demanda de quejas sobre las funciones cognitivas por parte de los pacientes que acuden a las consultas ambulatorias, especialmente a las de neurologa (Barquero Miguel, 2003 [13/5/2003 02:39:34]). Algunas de estas demandas son meramente subjetivas e incluso refrendadas por algn informador fiable, aunque no puedan ser refrendadas por test psicomtricos (alteraciones cognitivas), otras veces estas alteraciones pueden apreciarse mediante test psicomtricos (DCL), y finalmente tenemos pacientes a los que se les observa una evidencia de demencia con afectacin socio-laboral (demencias). Si bien es cierto que la demencia es un sndrome que aparece con mayor frecuencia en personas que han superado los 55 aos de vida, debemos tener presente que estas disfunciones cognitivas y/o demencias no son exclusivas de personas con edades avanzadas, si no que muchas veces estn presentes en adolescentes y adultos jvenes, como consecuencia de traumatismos craneoenceflicos; en adultos de mediana edad, debido a problemas de alcoholismo; e incluso a cualquier edad debido a enfermedades neurodegenerativas hereditarias o adquiridas, como podra ser el Huntington o el Sida.
3.1.1
Envejecimiento normal: Cambios cognoscitivos y conductuales.
Aunque, segn Mesulam (2000), los cambios cerebrales relacionados con la edad no deben entenderse necesariamente en sentido negativo (Junqu, 2009), lo cierto es que el envejecimiento implica una serie de cambios fsicos, psicolgicos y sociales en todos los rganos, incluyendo el cerebro. Estas modificaciones cognoscitivas constituyen unos de los factores centrales de las etapas tardas de la vida, e involucran aspectos tan importantes como la memoria, el lenguaje, la percepcin y la atencin (Ardilla, 2007). En el envejecimiento son normales determinados cambios neuroanatmicos y neurofisiolgicos en la estructura cerebral: a) disminucin y reduccin neuronal, anomalas en la sustancia blanca (hiperintensidades que evolucionan con el tiempo), dilatacin ventricular, dilatacin de las cisuras, aumento del tamao de los surcos, todas ellas observables mediante Tomografas Computadas (TC); y b) degeneracin de los ncleos grises subcorticales, y reduccin volumtrica de las estructuras temporales mediales y lmbicas; observados mediante imgenes de Resonancia Magntica (RM). La gran diferencia, sin embargo, se centrara en la normalidad/patologa de estos cambios cognoscitivos vinculados al envejecimiento (Ardilla, 2007). Donde las personas con un envejecimiento exitoso seran aquellas que, en edades avanzadas, presentan una ejecucin apropiada en pruebas cognoscitivas y llevan una vida relativamente normal; y las personas con un envejecimiento patolgico seran aquellas a las que se les puede observar una cada acelerada de sus habilidades cognoscitivas, y que fcilmente llegaran a presentar alguna demencia, posiblemente de tipo Alzheimer (DTA). El simple hecho de envejecer puede conllevar un cierto deterioro cognitivo, de carcter leve, en algunas funciones cognitivas, especialmente en la memoria y el procesamiento de la informacin, enlentecindose el pensamiento, aunque sin afectar las actividades de la vida diaria de los sujetos ni observarse progresin/evolucin hacia una demencia en las sucesivas visitas de seguimiento.
Aunque en el envejecimiento normal se hayan observado cambios cognitivos, estos suelen ser variables entre individuos de unas mismas edades. Sin embargo han podido contrastarse diferencias de rendimiento en las tareas de resolucin de problemas de los ancianos, respecto de los adultos jvenes, usando los primeros unas estrategias menos sofisticadas en la clasificacin y categorizacin de tareas (Reese y Rodeheaver en 1985), siendo menos probable, adems, que cambien de estrategia si la respuesta es incorrecta; tambin tienen tendencia a cometer ms errores en el reconocimiento, especialmente de los detalles (Ulatowska et al, en 1998), probablemente debido a la confianza que depositan en su conocimiento general del mundo para completar su memoria. Por lo que respecta a la codificacin y recuperacin desde la memoria reciente, sta parece declinar en el envejecimiento normal (Schluderman et al, en 1983), frente a lo relativamente intactos que mantienen el vocabulario, la informacin general y el recuerdo de acontecimientos histricos o personales del pasado (Poon en 1985). As pues, podramos concluir que la memoria de los ancianos sanos se encuentra preservada para el material relevante y conocido, aunque disminuye su capacidad para el procesamiento de la nueva informacin (Weiner, 2005). Debemos tener presente, adems, que este ncleo de poblacin suele reducir sus actividades, instalndose en una rutina que puede parecerles una fuente de tranquilidad, aunque muchas veces esconden unos cambios emocionales que pueden afectarles el buen funcionamiento en pruebas cognoscitivas (Isaacowitz et al, en el 2000), al igual que puede suceder con la presencia de enfermedades, as como la enfermedad o muerte del cnyuge, la ausencia de familiares directos, etc. (Ardilla, 2007). La mayora de las tareas propias del crtex pre-frontal decrecen de forma notable con la edad, lo que estara relacionado con el deterioro estructural y funcional que se ha detectado en diferentes estudios con neuroimagen estructural y funcional, adems de los post mrtem. Sin embargo es curioso el dato resultante en los estudios longitudinales de Nun Study donde se ha observado que la educacin ha conseguido modificar el efecto de la patologa de la enfermedad en la cognicin (en cmo se expresa esta), aunque no en la patologa neurodegenerativa de la enfermedad (n de placas seniles y ovillos neurofibrilares) (Junqu, 2009). Con la edad se observan prdidas de memoria, as como de otras funciones cognitivas. No obstante, en algunos casos, esta prdida de la funcin cognitiva puede ser superior a la esperable con la edad, aunque ello no le impida mantener un correcto funcionamiento cotidiano, y que puede, o no, evolucionar hacia una demencia. Estamos hablando, en este momento, de un individuo que presenta un deterioro cognitivo leve (DCL). Petersen et al, en 1999 acuaron el trmino DCL no demenciante para referirse a estos trastornos cognitivos adquiridos en el que restaba preservada la funcionalidad. Dos aos ms tarde estos mismos investigadores establecieron una triple distincin de criterios para diagnosticar el DCL: amnsico, de afectacin leve en mltiples dominios, y de afectacin de un solo dominio, distinto a la memoria. Estos criterios fueron abiertamente criticados por a) su escaso valor pronstico, ya que no permiten predecir con certeza qu pacientes van a evolucionar hacia una demencia, y b) la poca operacionalidad del requisito de preservacin de las actividades de la vida diaria. Para suplir estas limitaciones, Dubois y col, propusieron en 2003 unos nuevos criterios, ms operacionales que los de DCL tipo amnsico y con mayor valor pronstico, que permitiesen diagnosticar la EA, aunque todava no han sido validados (Slachevsky Andrea, 2008).
Ms cercano en el tiempo, en la conferencia de expertos de la International Psychogeriatric Association (Bethesda, en junio 2005) se defini el DCL como un sndrome en el que se observa un declive cognitivo mayor que el esperable para una determinada edad y nivel educativo, pero que no interfiere de forma notable en las actividades de la vida cotidiana del individuo (Junqu, 2009). El European Consortium on Alzheimers Disease (Portet et al, en el 2006) sintetizan los criterios de DCL como (Junqu, 2009): Quejas cognitivas procedentes de los pacientes o sus familiares Declive de las funciones cognitivas respecto de sus habilidades previas durante el ao anterior segn el paciente o el informador Alteraciones cognitivas evidenciadas por la evaluacin clnica (alteracin de la memoria u otros dominios cognitivos) Ausencia de repercusiones mayores en la vida cotidiana (el paciente puede referir dificultades en tareas cotidianas complejas) Ausencia de demencia Independientemente de las alteraciones cognitivas halladas durante el envejecimiento, hay que tener presente que la senectud debe asociarse, inexorablemente, a ciertos cambios en la agudeza sensorial y en la habilidad perceptual, respecto de la edad adulta de las personas, y a una lentificacin general donde todas las tareas dependientes del tiempo tienden a decaer durante esta etapa de la vida (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). Se han realizado estudios donde lo que se ha pretendido es determinar si existen evidencias de otros trastornos no cognitivos (conductuales) en fases previas a las demencias, especialmente en pacientes con DCL. En nuestro pas se llev a cabo un estudio con pacientes diagnosticados con DCL (Miguel Baquero, 2003), aplicando los criterios del GENCyD de la SEN, que dispusieran de un informador fiable a los que se les realiz una entrevista semiestructurada, mediante el inventori neuropsiquitrico (NPI), para valorar los sntomas no cognitivos. Una vez analizados los resultados se observ una prevalencia de la depresin, en un 36% de casos, seguido de irritabilidad (35%), ansiedad (24%) y apata (19%). Poco frecuentes, pero presentes en algn caso, estuvieron la agitacin (4%), la actividad motora aberrante (3%), y el delirio (slo un caso). A diferencia de otros estudios poblacionales realizados en Estados Unidos, no se encontraron alucinaciones, desinhibicin o euforia en este grupo de pacientes analizados:
Comparacin de los porcentajes de deteccin de sntomas neuropsiquitricos de nuestro estudio con el estudio tipo similar en casos con deterioro cognitivo leve, reclutados en un estudio de tipo poblacional en Estados Unidos.
Se observ tambin, comparando los resultados de otros estudios con pacientes demenciados, que la ansiedad, la irritabilidad y el trastorno depresivo presentan similares frecuencias en el deterioro cognitivo leve y la demencia; aumentando, con el devenir de la demencia, otros sntomas como la apata, el delirio, la agitacin o la conducta motora aberrante. Otros datos que aport este estudio fue que hay muchas probabilidades de que la existencia de stos trastornos conductuales y psicolgicos en pacientes con DCL. As este concepto podra usarse como factor diagnstico predictivo en un ulterior desarrollo demencial (Slachevsky Andrea, 2008).
3.1.2
Envejecimiento patolgico. La demencia
Podemos definir una demencia como un sndrome caracterizado por el declive de las funciones cognitivas (memoria, lenguaje, habilidades visuoperceptuales, de razonamiento,), en comparacin con el nivel previo de funcionamiento del paciente determinado por la historia de deterioro y por las alteraciones apreciadas en el examen clnico y mediante test neuropsicolgicos (Junqu, 2009). El diagnstico de demencia es conductual, vinculado a cambios emocionales y comportamentales generales (Ardilla, 2007), y se basa en la historia (generalmente aportada por informadores fiables y no por el paciente) y por la exploracin clnica (Weiner, 2005); por lo que no se determinar mediante TC u otras pruebas de laboratorio, aunque puedan sernos de ayuda en la deteccin de determinadas causas muy especficas de las demencias. Estos cambios conductuales pueden afectar al juicio, la autoconciencia o las competencias sociales de los pacientes que los padecen. Los criterios de algunos esquemas diagnsticos (DSM-IV) de demencia incluyen necesariamente en el diagnstico la presencia de un trastorno de la memoria y, por lo menos, otro trastorno cognoscitivo lo suficientemente severo como para interferir en la vida social/ocupacional de los pacientes.
10
En la actualidad se ha demostrado que la inclusin imprescindible de la prdida de memoria puede generar un problema, pues esta puede estar preservada en el momento de diagnosticar la demencia, especialmente en algunas fronto-temporales. Quiz por ello es muy interesante la propuesta que hace Mesulam (2000) a la hora de usar el trmino demencia, reservndolo para designar un declive del intelecto y/o conducta crnico y habitualmente progresivo que causa una restriccin gradual de las actividades cotidianas y que no est relacionado con los cambios en la alerta, movilidad o capacidades sensitivas (Junqu, 2009). El diagnstico de demencia propuesto por Mesulam se basara en la presencia de uno o ms de los siguientes factores: a. Historia de declive persistente y progresivo de la cognicin, comportamiento, personalidad o actividades de la vida cotidiana, preferentemente corroboradas por un observador independiente. b. Puntuaciones de 2 DS por debajo de la media de una poblacin de edad y educacin similar en uno o ms de los test neuropsicolgicos de screening estandarizados tales como el Mini Mental, la Escala de Demencia de Blessed o el Clinical Dementia Rating Scale (CDR). c. Cambio de puntuaciones en algn dominio cognitivo que excedan 1 DS en un perodo de 6 a 12 meses de retest, incluso si en el primer examen las puntuaciones eran normales, son significativas. De hecho, incluso los criterios de la Sociedad Espaola de Neuropsicologa (SEN) son ligeramente diferentes de los que se plantean desde las principales clasificaciones diagnsticas de la demencia, CIE-10 y DSM (Ver Tabla 1).
Criterios de la SEN para el diagnstico de la demencia
1
I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes reas cognitivas: a. Atencin / concentracin e. Praxias b. Lenguaje f. Funciones visuospaciales c. Gnosias g. Funciones ejecutivas d. Memoria h. Conducta II. Estas alteraciones deben ser: a. Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a travs de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas b. Objetivadas en la exploracin neuropsicolgica c. Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal. III. Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales. IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes.
El trastorno cognoscitivo debe representar un decremento significativo del nivel previo de funcionamiento, y no debe presentarse exclusivamente durante el curso de un delirium (Feggy, 2003).
Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnstico clnico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurologa 2002; 17: 17-32.
El delirium, que es un estado de alteracin del nivel de consciencia y de la cognicin, generalmente de inicio agudo (horas o das) y de duracin breve (das o semanas), coexiste frecuentemente con las demencias, aunque el primero se presenta con un inicio agudo, con un mayor grado de desorganizacin de la personalidad y con un mayor descenso del nivel de consciencia (Weiner, 2005).
Criterios DSM-IV para el diagnstico de Delirium
2
A. Alteracin de la conciencia (p. ej., disminucin de la capacidad de atencin al entorno) con disminucin de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin. B. Cambio en las funciones cognoscitivas (como dficit de memoria, desorientacin, alteracin del lenguaje) o presencia de una alteracin perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarrollo. C. La alteracin se presenta en un corto perodo de tiempo (habitualmente en horas o das) y tiende a fluctuar a lo largo del da. D. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica y de las pruebas de laboratorio de que la alteracin es un efecto fisiolgico directo de una enfermedad mdica.
Otras manifestaciones clnicas que debemos tener presentes, antes de diagnosticar una demencia, sern los trastornos amnsicos (aunque la mayora de los pacientes que los padecen puedan cumplir criterios de demencia), el trastorno psictico o los trastornos del estado de nimo debido a enfermedades mdicas o inducido por sustancias, el trastorno de ansiedad o de personalidad debido a una enfermedad mdica, el retraso mental o las depresiones. La depresin ser una de las enfermedades psiquitricas ms importantes a tener en cuenta durante la evaluacin de una persona con cierto deterioro cognitivo, ya sea en el diagnstico primario o en alguna complicacin debido a una enfermedad subyacente. Si bien la sintomatologa depresiva suele ser una causa frecuente de deterioro cognitivo en personas que no presentan patologas cerebrales demostrables, lo cierto es que la mayora de los criterios que el DSM-IV-TR le concede a la depresin se pueden observar en la enfermedad de Alzheimer (incluyendo la prdida de inters por las actividades, la prdida de apetito, el insomnio o la hipersomnia, la falta de energa y las dificultades para concentrarse o para tomar decisiones), aunque la prevalencia real de un trastorno depresivo en la EA sea nicamente de un 50%, segn estudios realizados por Lykestos y Olin en el 2002 (Weiner, 2005), por lo que debemos tener en cuenta que ambos trastornos deben diagnosticarse por separado y bajo diferentes criterios. Podemos basar la diferencia entre la alteracin cognitiva de la depresin y la debida a una enfermedad cerebral degenerativa o metablica en los siguientes criterios diferenciales (Weiner, 2005):
a. El inicio de los sntoma depresivos precede al deterioro cognitivo. b. El inicio brusco es frecuentemente identificable y casi reciente (semanas o meses), en la alteracin cognitiva, y se da en perodos de acontecimientos temporales y/o emocionalmente significativos (prdida de un trabajo, del cnyuge,) c. nfasis del paciente en la incapacidad para recordar, pensar o concentrarse. d. Signos o sntomas de depresin e. Los test cognitivos objetivan dficits del paciente menos graves que sus quejas, con un rendimiento que mejora con la estimulacin, las pistas o la estructuracin. f. Los pacientes deprimidos con frecuencia proporcionan respuestas de tipo no lo s en contraste con la realizacin de casi-errores, confabulaciones o respuestas repetitivas i/o perseverativas.
2
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th edition. Washington DC, 1994.
g. EEG normal h. Ausencia de otro proceso que afecte al funcionamiento del sistema nervioso.
Por todo ello creo que es de vital importancia, durante el diagnstico, una buena evaluacin neuropsicolgica, pues la correcta administracin de los test neuropsicolgicos son eficaces para ayudarnos a diferenciar la depresin de determinadas enfermedades cerebrales neurodegenerativas al mismo tiempo que puede sernos til para identificar una depresin en pacientes que presentan deterioro cognitivo.
3.1.3
Demencia Infanto-juvenil y en adultos jvenes.
Aunque este no es un tema que vayamos a desarrollar en el transcurso de este trabajo, s creo conveniente, como mnimo, mencionar que la herencia juega un papel importante en ciertas formas de demencias (Huntington), as como el hecho de que otras demencias (p.e. las frontotemporales) pueden afectar, tambin, a los nios, a los jvenes, y a los adultos jvenes. Los dos factores ms comunes de las demencias son las enfermedades neurodegenerativas y las vasculares, por ello es un sndrome que suele aparecer con ms frecuencia entre las personas mayores de 55 aos (Ardilla, 2007), aunque no debemos olvidar que su etiologa, causa o agente que las produce, es muy diversa (hablaremos de ello en el siguiente apartado), por lo que puede aparecer a cualquier edad y debido a muchas otras causas. As, la disfuncin cognitiva es una consecuencia frecuente en los adolescentes y adultos jvenes con traumatismos craneoenceflicos, del alcoholismo en adultos de mediana edad y del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) a cualquier edad (Weiner, 2005); pudiendo destacar adems, entre estas poblaciones, otras demencias infecciosas, obstructivas, metablicas, txicas o neoplsticas, junto a las relacionadas con condiciones psiquitricas especiales (esquizofrenia).
3.1.4
Clasificacin etiolgica y anatomoclnica de las demencias
Las estimaciones de prevalencia3 de la demencia son muy variadas debido a las diferencias existentes entre las definiciones, las tcnicas de muestreo y la sensibilidad de los instrumentos que llegan a utilizarse para identificar los diferentes casos, variando sta de entre el 2,5% al 24,6% para personas mayores de 65 aos, en funcin de los diversos pases en los que se han realizado los diferentes estudios (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). En nuestro entorno europeo el estudio epidemiolgico colaborativo ms importante se desarrolla mediante el consorcio EURODERM, y que en Espaa se lleva a cabo desde los grupos de Zaragoza y Pamplona. Los estudios de prevalencia de este grupo europeo describen una prevalencia estandarizada por edad de un 6,4% para la demencia en general, un 4,4% para la enfermedad de Alzheimer y un 1,6% para la demencia vascular. Esta prevalencia aumenta progresivamente con la edad, siendo de un 0,8% en el grupo de edad de 65-69 aos, e incrementndose a un 28,5% en edades iguales o superiores a los 90 aos (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Lobo y cols. en 1995, y Fratiglioni y cols. en el 2000 nos presentan unos ndices de frecuencia de la demencia mayor en las mujeres y en las personas de edad avanzada,
3
Medida de frecuencia de la enfermedad que expresa el cociente entre el nmero existente, en un momento dado, de casos de la enfermedad, dividido por la poblacin total en estudio (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.))
aunque estas diferencias pueden depender en gran parte de la contribucin de la enfermedad de Alzheimer al cmputo general de la demencia; pudindose afirmar, sin embargo, como norma general que en los pases occidentales la demencia de Alzheimer es el subtipo de demencia ms frecuente, mientras que en pases orientales, como Japn o la China, la demencia vascular es la ms frecuente (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Diferencia de criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer (Circunvalacin del hipocampo): Criterios de demencia del DSM-IV-TR (Ver Tabla 1)
Criterios del NINCDS-ADRA:

A.- Criterios de EA posible Demencia con variaciones en su inicio, en la presentacin o en el curso clnico no usuales en la EA pero para la que no hay una explicacin alternativa. En presencia de un trastorno secundario sistmico o cerebral capaz de producir demencia pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo. Cuando existe un dficit gradual progresivo de las funciones cognitivas. B.- Criterios de EA probable Dficit cognitivo demostrado por examen clnico y avalado con tests y escalas validados. Dficit en dos o ms reas cognitivas como memoria, juicio o clculo. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas. Ausencia de trastornos de la consciencia como el delirium. Inicio entre los 40 y 90 aos. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistmicas que pudiesen justificar el cuadro. Apoyan el diagnstico de EA probable Presencia de afasia, apraxia, agnosia. Alteracin de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas. Historia familiar de EA. Exmenes complementarios: examen del lquido cefalorraqudeo (LCR) normal, enlentecimiento inespecfico o normalidad en el electroencefalograma (EEG), y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados de tomografa axial computadorizada (TAC) cerebral. C.- Criterios de EA definitiva Criterios de EA probable acompaados de confirmacin histopatolgica.
Diferencia de criterios diagnsticos de la demencia vascular (Circunvalacin del hipocampo): Criterios de la cuarta edicin del DSM:
1.- Deterioro de la memoria a corto y largo plazo. 2.- Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas Afasia. Deterioro de la funcin ejecutiva, por ejemplo Apraxia. de la planificacin, la organizacin, la Agnosia. secuenciacin o la abstraccin 3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente. 4.- Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos como hiperreflexia, reflejos cutaneoplantares (RCP) en extensin, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular. 5.- los dficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque ste puede superponerse a la demencia.
Criterios del NINS-AIREN:
Leyenda: (+: factor presente -: factor ausente NE: no especificado, o desconocido) Demencia Vascular (NINDS-AIREN) No DV + + + NE
Posible
Posible
Probable
Definida
A B C D E
+ + + NE NE
+ + + NE
+ + + + NE
+ + + +/NE +
A.- Caractersticas clnicas de demencia. B.- Caractersticas clnicas de enfermedad cerebral vascular. C.- Relacin temporal entre los criterios A y B o inicio sbito y/o curso fluctuante de la demencia. D.- Confirmacin por neuroimagen de patologa cerebro-vascular mediante TAC o Resonancia Nuclear Magntica E.- Confirmacin histopatolgica de dao cerebral isqumico/hemorrgico, y exclusin de otros cambios patolgicos asociados con la demencia.
La clasificacin de las demencias es mltiple y muy variada debido a la heterogeneidad existente, por lo que depender del criterio que se utilice: edad de inicio, el origen, la patologa subyacente (degenerativa, vascular o metablica), los signos neurolgicos que la acompaan, o tambin de la respuesta a la terapia (potencialmente reversible o irreversible). Joynt y Shoulson (Joynt R, 1985) clasificaron las demencias segn a) la localizacin (cortical, frontosubcortical, y axial), b) demencia mixta (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). Otras clasificaciones podran ser en funcin de su uso clnico y de la actualidad cientfica, que son las que he escogido, y de entre ellas se podra destacar: LA CLASIFICACIN ETIOLGICA En la clasificacin de las demencias segn la causa, agente o enfermedad que la produce, nos encontraremos con que existe diferente sintomatologa causante de las mismas. Esta clasificacin es la que, a da de hoy, utilizan los dos grandes sistemas nosolgicos ms usados por parte de clnicos e investigadores, con validez legal y cientficamente reconocida, el DSM-IV-TR y la CIE-10, aunque con ligeras variaciones en los criterios usados por ambos (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)) (Ver Tabla 1). Siguiendo las propuestas del mismo autor, por lo general una clasificacin etiolgica de las demencias debe incluir, al menos, algunos de los siguientes apartados:
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Clasificacin etiopatogenia de demencias en el adulto Demencias degenerativas primarias Enfermedad de Alzheimer Sndromes corticales focales progresivos Demencias frontotemporales Enfermedad de Pick Demencia frontal de patologa inespecfica Demencia asociada a enfermedad de motoneurona Afasia progresiva Otras: apraxia progresiva, atrofia cortical posterior, amusia progresiva, prosopagnosia progresiva Demencias como parte de otras enfermedades degenerativas Demencia con cuerpos de Lewy Parlisis supranuclear progresiva Degeneracin corticobasal ganglinica Degeneracin estriongrica Demencia mesolimbocortical Corea de Huntington Enfermedad de Wilson Enfermedad de Hallervorden-Spatz Demencia vascular Demencia por lesin nica estratgica (tlamo, ACP, ACA) Multiinfarto cerebral Encefalopata arteriosclertica subcortical Hemorragia intracraneal y subaracnoidea Hipoxia-anoxia cerebral global Otros: vasculitis, trombosis venosa CADASIL, radioterapia,
Demencias secundarias Infecciones Neurosfilis VIH Enfermedades prinicas (Creutzfeldt-Jakob) Meningitis crnicas (tuberculosis, Brucella) Otros (LMP, PES, encefalitis herptica, enfermedad de Whipple, etc.) Trastornos metablicos Alteraciones tiroides, paratiroides, calcio Insuficiencia heptica y renal Errores congnitos del metabolismo (enfermedad por depsito) Carenciales Vitamina B12, tiamina, cido flico, cido nicotnico Txicos Alcohol, drogas, disolventes industriales, frmacos, metales pesados, etc. Traumticas Neoplasias Tumores primarios, metastsicos, sndromes paraneoplsicos Hidrocefalias Enfermedades desmielinizantes Seudodemencias
LA CLASIFICACIN ANATOMOCLNICA Otra clasificacin muy utilizada en la prctica clnica, y mucho ms funcional que la etiolgica, es la distincin que hacemos, desde el punto de vista semiolgico o anatomoclnico de los cuadros demenciales corticales, subcorticales y mixtas; pues nos permite hacer un abordaje de cada caso concreto nicamente con una exploracin clnica y neuropsicolgica, completndola con alguna que otra prueba diagnstica auxiliar
Clasificacin anatomoclnica de las demencias Corticales Temporoparietal Enfermedad de Alzheimer Frontotemporal Parlisis supranuclear progresiva Demencia con cuerpos de Lewy Degeneracin del lbulo frontal Enfermedad de Pick Demencia asociada a enfermedad motoneurona Subcorticales Corea de Huntington Enfermedad de Parkinson Degeneracin corticobasal Hidrocefalia normotensiva Hematoma subdural Demencia asociada al VIH Esclerosis mltiple Enfermedad de Wilson de Mixtas Demencia vascular Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Encefalopata postraumtica Neoplasia intracraneal
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En las demencias corticales, diramos que se observan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de la corteza de asociacin y/o del sistema lmbico temporal, donde la distribucin de las lesiones nos ayudara a distinguir entre las demencias corticales con atrofias focales y la EA. Por su parte, las demencias subcorticales suelen presentar alteraciones cognitivas que evidencian un compromiso de las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talmicas. Se ha observado, adems, un grupo de demencias que el compromiso que se observa es simultneo en diferentes estructuras corticales y subcorticales a la vez (Slachevsky Andrea, 2008).
Estos conceptos de demencia cortical y subcortical han sido objeto de polmicos debates a raz de la introduccin, por parte del equipo de Ajuriaguerra (1970) (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)), de la idea de que en algunos procesos subcorticales se observaban cuadros clnicos de otros tipos de demencia. Ha habido dos razones importantes por las que se ha mantenido viva esta polmica (Ardilla, 2007):
a) Los compromisos cerebrales de un cuadro demencial pueden ser, en principio, corticales o subcorticales, pero a medida que la enfermedad va avanzando, la demencia subcortical presenta un factor cortical y la demencia cortical involucra diferentes estructuras corticales. b) Se ha conseguido demostrar que las estructuras corticales frontales participan en la mayor parte de las demencias subcorticales (Parkinson y Huntington).
A pesar de toda la polmica que se ha generado a lo largo de todo este tiempo, la distincin entre demencias corticales y subcorticales ha sido, y sigue siendo, muy utilizada en el mbito clnico, aunque, quizs, con alguna variante de denominacin.
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Las demencias corticales Si bien las demencias corticales pueden presentarse como cualquiera de los sndromes lobulares corticales (frontal, parietal y temporal), lo ms frecuente es que se presenten como una combinacin entre stos, o como uno de dos sndromes solapados: frontotemporal o frontoparietal. La degeneracin lobular frontal suele presentarse de diferentes formas: un cambio/alteracin progresivo de la personalidad y una ruptura de la conducta social, el juicio deficiente, la dificultad den concentrar la atencin, la apata, la desinhibicin, las necedades, el lenguaje rimbombante, las conductas en espejo, la dificultad de seguir las instrucciones (dispraxia motora), y con frecuencia una marcha leve festinante. Segn el equipo de Miller (1991) estos trastornos de la personalidad generalmente preceden a la sintomatologa cognitiva de la demencia frontal. La forma ms comn de presentacin de la EA es mediante una demencia temporoparietal, acompaada de dificultad en la denominacin y dispraxia constructiva, con una relativa conservacin de la personalidad, aunque tambin puede mostrar signos frontales. Generalmente estos sndromes temporoparietales suelen cursar con trastornos de la memoria (inicialmente antergrada y de hechos recientes), acompaados de desorientacin mental (primero temporal, amplindose a nivel espacial y personal), disminucin del rendimiento intelectual, afasia, apraxia y agnosia. La enfermedad de Pick suele ser causada por un compromiso frontotemporal, cuyos sntomas caractersticos son: inicio insidioso, negligencia personal, trastornos de la personalidad, hiperoralidad, estereotipias comportamentales y verbales, y falta de iniciativa y motivacin. Otras demencias con predominio cortical seran algunas demencias vasculares, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y algunas demencias posmeningoencefalticas.
Las demencias subcorticales Aunque Freedman y Albert, en 1985, prefirieron utilizar la terminologa demencia frontosubcortical para referirse a las demencias subcorticales (Ardilla, 2007), lo que sigue siendo vlido todava hoy es que este tipo demencial tiene como sntoma ms caracterstico la lentitud intelectual (bradifrenia), que abarca toda la actividad mental del paciente, adems de compartir muy frecuentemente sintomatologa de retraso psicomotor (precoz) tpicos de la demencia (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Otra sintomatologa que destaca en estas demencias es la apata, inatencin, tendencia a la depresin, dficit de memoria con predominio de un trastorno de recuperacin del material aprendido, alteracin del aprendizaje procedural y de diversas pruebas sensibles al dao frontal. Las funciones corticales superiores (lenguaje, praxias y gnosias) estn preservadas, aunque se puede observar una disminucin del lenguaje espontneo, as como alteraciones en el paso de una tarea a otra (disdiadocinesia). Y los neurotransmisores con preferencia de compromiso son el GABA y la dopamina. Ya Cummings, en los aos 90 del siglo pasado, destac entre las demencias subcorticales ms comunes las enfermedades cerebrovasculares, la enfermedad del Parkinson, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson y la parlisis supranuclear progresiva (Weiner, 2005).
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Funcin Clnica comparada de las demencias cortical y subcortical Demencia cortical Demencia subcortical Afasia Preservado en general Alterada Poco efectivo Poco efectivo Intacta Alteracin grave Acalculia Deteriorada en funcin del grado de deterioro del resto de funciones intelectivas Normal Falta de introspeccin y depresin poco frecuente Alterada Efectivo Efectivo Alterada Alteracin leve Relativamente preservado Ms deteriorada que el resto de funciones intelectivas Disminuida Apata, introspeccin preservada y frecuentemente presenta depresin. Disartria inicial Lentitud Rigidez Anormal
Lenguaje Memoria: Evocacin Reconocimiento Procesamiento De procedimientos Visuopercepcin Clculo Funcin frontal de ejecucin
Velocidad de procesamiento de la informacin Personalidad y humor
Funciones motoras: Articulacin lenguaje Velocidad motora Postura Marcha
Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas
Adaptada de Cummings y Benson, 1984 Adems de las dos clasificaciones clnicas anteriores tambin hay muchos casos de demencias con sintomatologa propia de ambas variedades clnicas, como algunas demencias vasculares, y por ello se ha destacado una tercera clasificacin anatomoclnica que se la ha llamado demencias globales o mixtas, presentando frecuentemente combinaciones crtico-subcorticales, (inicialmente se localizan en el crtex cerebral, el diencfalo y el mesencfalo (Villanueva, Diciembre 2000)), las cuales pueden observarse en las ltimas etapas de la EA, en la demencia multiinfrtica, y en algunos cuadros demenciales postenceflicos.
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3.2
Sntomas psicolgicos y conductuales de las demencias (SPCD)
En lo que se refiere a la conceptualizacin y diagnstico de las demencias ha prevalecido desde siempre el paradigma cognitivo respecto del psicolgico/psiquitrico. Sin embargo las manifestaciones psicolgicas y conductuales de las demencias son muy caractersticas, e incluso descritas en algunas de las definiciones clsicas de la enfermedad, como la que propone Esquirol en 1838, en su tratado Des Maladies Mentales, donde hace referencia a los trastornos emocionales que pueden acompaar a la demencia; o la descripcin que, en 1906, hace Alois Alzheimer donde destaca las alucinaciones (auditivas), los delirios (perjuicios y celos) y la agitacin, como manifestaciones psicopatolgicas importantes de la demencia que describe en su famoso caso. No es hasta finales del pasado siglo XX cuando volvi a cobrar vigencia y, de nuevo, importancia el paradigma psicolgico/psiquitrico (alteraciones psicopatolgicas y conductuales) asociado a las demencias. La sintomatologa no cognitiva, en la prctica clnica de las demencias, empieza a conocerse bajo el trmino sntomas psicolgicos y conductuales de las demencias(SPCD), nombre que fue consensuado por la Asociacin Internacional de Psicogeriatra (IPA), y mediante el que se engloban aquellas alteraciones de la percepcin, del contenido del pensamiento, del estado de nimo o la conducta que a menudo se presentan en pacientes con demencia, las cuales son de suma importancia, ya que segn el manual de las clasificaciones diagnsticas CIE-10, pueden ser la primera seal de demencia, incluso con anterioridad a que los cuidadores perciban deterioros en las habilidades cognoscitivas de los pacientes (Palacios Fernndez de Larrinoa, 2003). Si bien la clasificacin ms utilizada suele ser la que distingue entre sntomas psicolgicos y sntomas conductuales, debemos tener presente que hay otras formas de presentarse, ya que se usa tambin la dicotoma entre sntomas negativos y sntomas positivos, o bien activos y pasivos (des de la fenomenologa), as como el grado de tolerabilidad hacia el cuidador. Cualquier fase evolutiva de la enfermedad, en la prctica totalidad de los pacientes, puede ser susceptible de la aparicin de estos sntomas, observndose de forma ms marcada en las fases moderadas de la enfermedad, tendiendo a disminuir en las fases muy avanzadas de la misma, quizs por el grave deterioro fsico que los pacientes suelen presentar en estas ltimas etapas. La prevalencia y manifestacin sintomatolgica vara en funcin de los diferentes tipos de demencia, por lo que un buen modelo etiopatognico de las demencias (causas y mecanismos de cmo se produce la enfermedad) deber incorporar los diferentes aspectos genticos, neurobiolgicos, psicolgicos y sociales. Siguiendo las directrices de la Asociacin Internacional de Psicogeriatra podramos clasificar los aspectos clnicos de los SPCD en (Iriarte, 2001):
3.2.1
Sntomas psicolgicos
a) Delirios: Siguen una serie de patrones bastante estereotipados (robo, error de identificacin del propio domicilio, impostura del cuidador y abandono o infidelidad del
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cnyuge), con una frecuencia cifrada entre un 10% y un 73%, en funcin de la muestra de referencia y la definicin de demencia que se haya aplicado4. Aunque el equipo de Morris concluy en 1990 que las ideas delirantes ms frecuentes en personas demenciadas seran las de tipo persecutorio o paranoide, lo cierto es que el instrumento de cribado ms utilizado para la evaluacin de los trastornos de conducta en pacientes con Alzheimer, la Behavioral Pathologic Rating Scale for Alzheimers disease (BEHAVE-AD) de Reisberg et al., 1990, registra cinco tipos de ideas delirantes, como las principales en la demencia: Alguien roba las cosas Error de identificacin del propio domicilio El cnyuge, o el cuidador, es un impostor Idea de abandono por parte del cnyuge Idea de infidelidad hacia el propio cnyuge
La forma ms frecuente de idea delirante es la de alguien roba las cosas, con una prevalencia de entre un 18% y un 43% de los pacientes; seguida por la idea de abandono, que se estima en una frecuencia de entre un 3% y un 18%; y aunque de forma ocasional, se estima que la idea de infidelidad suele aparecer entre el 1% y el 9% de los casos (Tariot PN, 1994). b) Alucinaciones: Distorsionan la capacidad de los pacientes demenciados para comprender el mundo exterior, lo que provoca una alteracin de sus capacidades para realizar actividades propias de la vida cotidiana, repercutiendo negativamente en su relacin con los cuidadores. Son ms frecuentes las visuales, sobretodo en demencias moderadas y especialmente prevalentes en tipos de demencias como la de los cuerpos de Lewy. Algunas veces puede relacionarse con defectos en la percepcin o reconocimiento visuales. c) Errores de identificacin: Son percepciones errneas de ciertos estmulos externos generalmente relacionados con alguna creencia, conviccin o elaboracin falsamente sostenida y con intensidad delirante. Se han descrito cuatro tipos, principalmente: Presencia de personas extraas en el domicilio del paciente (sndrome del husped fantasma) La falta de reconocimiento/identificacin del propio paciente delante del espejo. Errores en la identificacin de otras personas (sndrome de Capgras, sndrome de Fregoli, intermetamorfosis) Errores en la identificacin de acontecimientos que suceden en la televisin, identificndolos como reales. d) nimo depresivo: Muy frecuente en el curso de la EA, donde ha sido especialmente estudiado. Una dificultad aadida para su diagnstico es la posible interpretacin de los sntomas de apata, trastornos del sueo o la agitacin, como parte del proceso demenciante. Debemos diferenciarlo de los trastornos depresivos, que aparecen en un 10-20% de los pacientes, respecto del 40-50% de aparicin del nimo depresivo (Wragg y Jeste, 1989).
4
Segn la revisin de 30 artculos sobre la enfermedad de Alzheimer para determinar la prevalencia y la fenomenologa de los sntomas afectivos y psicticos en pacientes con este trastorno, publicado en 1989 por RE Wragg y Jeste DV, del Departamento de Psiquiatra de la Universidad de California en San Diego, en un artculo titulado Vista general de la depresin y la psicosis en la enfermedad de Alzheimer.
e) Apata: Se desarrolla hasta en un 50% de los pacientes, tanto en la EA como en otras demencias en fases iniciales, y suele manifestarse como una prdida de inters por las actividades del entorno, el cuidado personal, la interaccin social y la propia iniciativa. f) Ansiedad: Puede aparecer asociada a la manifestacin de otros SPCD o bien aparecer de forma independiente. Suelen mostrar una gran preocupacin por su futuro, las finanzas, la salud,, situaciones anteriormente no estresantes para ellos. Corrientemente se manifiesta mediante preguntas incesantes y repetitivas sobre un hecho determinado (sndrome de Godot), siendo una pesada carga para sus cuidadores y familiares.
3.2.2
Sntomas conductuales
La evaluacin de la conducta, hoy en da, es un requisito indispensable para cualquier intento de exploracin neuropsicolgica, pues ofrece a los clnicos una valiossima informacin inicial y nos permite encuadrar e interpretar ulteriores explicaciones, pues los recientes avances clnicos y fisiopatolgicos en pacientes con demencia han permitido observar que stos trastornos conductuales , evaluados mediante diferentes escalas neuroconductuales (ver Tabla 2), son una forma habitual de presentacin de procesos clnicos que cursan con deterioro cognitivo y con demencia, lo cual nos permite un buen diagnstico diferencial (Olazan Rodrguez, 1998). a) Deambulacin errtica o vagabundeo: Suele ser una de las conductas ms preocupantes, pues genera una enorme carga asistencial a sus cuidadores, debido a la necesidad de constante supervisin y a la, muy a menudo, necesidad de aplicacin de medidas de contencin. Colenda (1995) estim que esta sintomatologa vara entre un 3-53%, en funcin de los estudios de poblacin. Hope y Fairburn, en 1990, identificaron alrededor de 10 tipos de comportamiento errtico o de vagabundeo. Tambin hay quien cree que bajo este tipo de comportamiento puede haber componentes propios de la hiperactividad o de dificultad de orientacin. b) Agitacin: Actividades verbales, vocales o motoras inadecuadas que, a juicio de observadores imparciales, no parece un resultado directo de las necesidades o la confusin del paciente (Cohen-Mansfield y Billing, 1986). Estos mismos autores publicaron un estudio en 1996 donde se identificaron los pacientes que presentaban mayor probabilidad de manifestacin de cada subtipo de agitacin (conductas fsicamente agresivas/no agresivas, conductas verbalmente agresivas/no agresivas):

Agresividad fsica y verbal pacientes demenciados con escasas relaciones sociales Agresividad fsica pacientes con un deterioro cognitivo grave (especialmente varones) Agresividad verbal pacientes depresivos y con problemas de salud Conductas fsicas no agresivas Pacientes con deterioro funcional (moderado a grave) Conductas verbales no agresivas mujeres con demencia y depresin, con deterioro cognitivo (leve a moderado) y pobres relaciones sociales
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c) Reacciones catastrficas: A veces se les denominan reacciones de rabia, y son respuestas explosivas que se caracterizan por su intensa repercusin emocional, fsica o psquica excesiva y brusca. Este tipo de reacciones se presentan de una o varias de las siguientes maneras: Sbitos estallidos de clera Agresividad Amenazas de agresin fsica Agresiones fsicas Haupt, en 1996, clasific los diversos mecanismos patognicos de las reacciones catastrficas en variables orgnicas, psicolgicas y ambientales.
d) Quejas: Los pacientes demenciados suelen quejarse repetitivamente, hasta el punto de ser acusadores de su entorno, lo que suele provocar discusiones intiles y sin sentido alguno.
e) Desinhibicin: Un determinado patrn de comportamiento impulsivo e inapropiado, tanto motor como verbal, que puede provocar problemas legales por el quebranto de las leyes, consumo excesivo de txicos o drogas, adems de problemas econmicos producto de compras compulsivas. Suele asociarse con otros sntomas: llanto, euforia, agresividad fsica y verbal hacia otras personas y objetos, conducta autodestructiva, desinhibicin sexual, agitacin motriz, intrusividad, impulsividad o vagabundeo. f) Intrusividad: Pacientes que se entrometen en toda clase de situaciones, sin invitacin previa, debido a un patrn de conducta de corte infantil y caracterizado por una conducta casi refleja que no interpone la razn entre el deseo y la propia conducta, mediante el que expresa exigencias, impaciencia,, que obligan al cuidador a actuar contra su voluntad.
g) Negativismo: Un rechazo a hacer cosas, o la resistencia a recibir toda clase de cuidados. Es muy frecuente en demencias y anomalas frontales, y caracterstica de las frases tempranas de la demencia vascular. El cuidador puede intentar superar esta resistencia estableciendo una rutina diaria al paciente. h) Delirium: Es un diagnstico difcil de reconocer en las personas demenciadas, ya que se superpone a los trastornos de pensamiento y a la confusin preexistente. Supone una alteracin global del curso del pensamiento con preservacin del nivel de consciencia y acompaado de alucinaciones, generalmente visuales, incremento de la actividad psicomotriz del discurso verbal y con sntomas fsicos como el temblor o la asterixis, la diaforesis intensa, y alteraciones en el ritmo circadiano y del ciclo sueovigilia.
3.2.3
Otros sntomas no cognitivos
Y finalmente, creo que es importante aadir, a esta clasificacin que hace la IPA, otros sntomas no cognitivos, igual de importantes (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)) (Vilalta Franch, 2003) :
1. La Mana: Si bien slo un 3% de los pacientes geritricos que presentan mana desarrollan un proceso demencial en los prximos 3 aos, lo cierto es que en estudios de seguimiento entre 5-7 aos, el 32% de los pacientes con edades geritricas puntan demencialmente en el MMSN (Vilalta Franch, 2003).
2. La agresividad: Existe una elevada frecuencia de conductas agresivas entre los pacientes demenciados, especialmente de tipo verbal (entre el 11% y el 51%). Esta agresividad se ha asociado a un dficit colinrgico en la DTA, y a una menor concentracin de 5-HIAA en otros trastornos psiquitricos. Una disminucin de la actividad del sistema gabargico tambin comportara un incremento de la conducta agresiva de los pacientes con demencia (Vilalta Franch, 2003). 3. Los trastornos/cambios de personalidad: Con frecuencia las alteraciones de la personalidad suelen preceder a las manifestaciones cognitivas del sndrome demencial. Algunos de los sntomas que podemos observar son la moria, la labilidad emocional, la falta de consideracin por los dems o una acentuacin patolgica de los rasgos premrbidos del paciente. No obstante las alteraciones clnicas, relacionadas con la personalidad, ms relevantes que se han observado en pacientes con demencias, especialmente en la EA , han sido el desinters por lo que les rodea y la dejadez por su entorno, la desinhibicin social y la apata y la irritabilidad. Tambin se aprecian tozudez y suspicacia por parte del paciente (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Los pacientes con demencia se vuelven ms neurticos (con independencia de su personalidad premrbida), especialmente ms vulnerables, depresivos y ansiosos, adems de ser menos extravertidos y asertivos (Vilalta Franch, 2003). 4. Depresin: Es el sntoma ms prevalente en las demencias, llegando a estar presente en un 85% de los casos, y evolucionando a Episodio Depresivo Mayor en un 20% de los pacientes. Es un diagnstico complejo debido a la presencia de atipicidades del cuadro, ya que puede no estar presente el humor depresivo ni la anhednia, y por el contrario son frecuentes las expresiones de autoimprecacin o deseos de muerte (Morigo, 2003). 5. Alteraciones vegetativas: Ms de la mitad de los dementes (45-69 %) padecen alteraciones del sueo, entre las que destacan la fragmentacin del sueo, excitacin nocturna, menor tiempo de sueo onda lenta, alteraciones del ritmo circadiano y apnea del sueo. A todo ello puede asocirsele limitaciones cognitivas derivadas de somnolencia diurna y falta de descanso (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). En equipo de Volicer (1989) realiz un estudio sobre alteraciones alimentarias en personas dementes, y se contrast una tendencia a atragantarse en un 32% de los pacientes, un rechazo de la comida en un 25%, un requerimiento de ser alimentado en otro 18%; y tan slo un 24% de los pacientes coman por si solos. 6. La posibilidad de una causa yatrgena (asociada a los medicamentos/frmacos) de los trastornos psiquitricos: Frmacos que potencialmente pueden presentar efectos adversos de tipo psiquitrico:
Tipo de Frmaco Analgsicos / Antiinflamatorios Frmaco Aspirina Indometacina Sulindac Carbamazepina, Etosuximida, Fenitoina, Primidona Amitriptilina Amoxapina Imipramina Nortriptilina Trazodone Amantadine Bromocriptina Levodopa Diacepam Fluracepam Triazolam Digoxina Metildopa Nadolol Procainamida Propanolol Tiazidas Clonidina Reserpina Cimetidina Ranitidina Prednisona Prednisolona Efectos adversos Confusin, paranoia Delirios, trastornos emocionales, conducta hostil, hipomana, paranoia, alucinaciones Conductas bizarras, depresin, paranoia Acciones laxas, psicosis Delirios, trastornos mnsicos, pensamiento ilgico, paranoia, trastornos del sueo Delirios, mana Trastornos mnsicos, pensamiento lgico, trastornos del sueo Delirios paranoides Hiperactividad, paranoia Agitacin Delirios, paranoia Alucinaciones, insomnio, sntomas psicticos Delirios Depresin Paranoia Delirios, depresin, astenia, paranoia, incoherencia Depresin, disprosexia Insomnio, tristeza Delirios, alucinaciones Depresin, astenia, paranoia, alucinaciones Depresin Delirium, alucinaciones, depresin Depresin Agitacin, confusin, insomnio, mania Depresin Depresin, hipomana Alucinaciones, paranoia Mana, depresin, psicosis Ansiedad, alucinaciones, delirio
Anticonvulsivantes Antidepresivos
Antiparkinsonianos
Benzodiacepinas
Cariovascular
Bloqueadores H2 Esteroides Hormonas Tiroideas Antihistamnicos
EL PROCESO DIAGNSTICO EN LA DEMENCIA
4.1 El diagnstico A lo largo de la historia el concepto clinico de la demencia ha ido cambiando (Ver tabla 3), y cada nueva definicin ha conseguido aportar nuevos matices a este concepto, si bien es cierto que podramos hacer hincapi en un concepto nuclear de la misma, donde se distinguiran cinco caracteres esenciales: carcter adquirido, causa orgnica, ausencia de afectacin de consciencia, deterioro de mltiples funciones superiores, e incapacidad funcional. Todas estas aportaciones histricas han ayudado, en la actualidad, a consensuar entre los expertos unos criterios diagnsticos especficos de demencia, si bien no unnimes. Hoy en da, los criterios ms utilizados corresponden a la Clasificacin Internacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de la Salud (CIE-10) y los que elabor la American Psychiatry Association (DSM-IV-TR). Y en el mbito de la investigacin destacan los criterios del NINCDS-ADRDA Estos criterios clasificatorios se distinguen por la especial importancia que le otorgan a la afectacin de la memoria, exigiendo esta afectacin como un requisito imprescindible para el diagnstico de demencia. Aunque, quizs, una de las mayores inconcordancias observadas,
tanto en la CIE y en la DSM, sera la consideracin de los signos cognitivos como criterios nicos para el diagnstico, olvidando u obviando los sntomas no cognitivos que conllevan las demencias, y que pueden prevalecer sobre los cognitivos en muchos casos, adems de ser ms indicativos que los de la memoria (Agera Ortiz L. e., 2006). Y, por supuesto, otra de las importantes limitaciones que debera destacarse de ambos criterios clasificadores es la ausencia de normas operativas y recomendacin de intrumentos de evaluacin; lo cual implica una excesiva subjetividad del evaluador a la hora de diagnosticar el detrioro de los afectados (Carnero Pardo, 2001). El diagnstico de las demencias es bsicamente clnico, basado en la entrevista a los pacientes y a sus cuidadores (Agera Ortiz, 2005), siendo imprescindible una valoracin cognositiva-conductual individual del paciente, y comparativa con su capacidad intelectiva y nivel educacional previos. Por todo ello es importante disponer de una pauta simplificada, que sea de ayuda al clnico para realizar un diagnstico sindrmico de las demencias, y que le permita diferenciar clnicamente el subtipo demencial que se est valorando en cada momento para, finalmente, poder llevar a cabo un buen diagnstico diferencial. Esquema diagnstico simple de la demencia (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)):
Para establecer un correcto diagnstico de demencia deben tenerse presente dos requisitos esenciales en la recogida de datos: evaluar la cognicin y los trastornos conductuales del
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paciente, y tambin la funcionalidad/autonoma de ste tanto de la actualidad como del cambio observado, respecto de un nivel previo. La evaluacin clnica incluir la elaboracin de un detallado Historial Clnico y una exploracin neurolgica del paciente (que analizaremos de inmediato), un examen fsico para obtener informacin basal (peso, tensin arterial,) que nos permita posteriores comparaciones; adems de otras pruebas exploratorias complementarias de laboratorio como determinaciones genticas, pruebas neurofisilgicas o de neuroimagen. De todos los datos que ir recabndose a lo largo de la evaluacin, debe tenerse especial atencin en (Agera Ortiz, 2005):
1. Los factores de riesgo vascular, por su posible papel en el desencadenamiento o progresin de la demencia. 2. Las capacidades sensoriales (auditivas y visuales) as como el de uso y adecuacin de las correspondientes prtesis incluidas las dentales. 3. La realizacin de la valoracin neuropsicolgica y la utilizacin de escalas estandarizadas para su correcta medicin. 4. La valoracin de la funcionalidad mediante la repercusin que tiene la enfermedad en las actividades de la vida cotidiana y la deteccin del grado de sobrecarga familiar y recursos de apoyo disponibles.
Tambien es importante seguir una pauta ordenada durante el proceso diagnstico (Agera Ortiz L. e., 2005), a ser posible: 1) Establecer la presencia de deterioro cognoscitivo y de SCPD 2) Caracterizar estas alteraciones como demencia (Diagnstico sindrmico) 3) Identificar el tipo de demencia (Diagnstico etiolgico) 4) Valorar el grado de repercusin funcional, familiar y social que representa
Adems de obtener informacin acerca de las capacidades cognitivo-conductuales del paciente, debemos hacer un esfuerzo en recabar toda informacin posible relativa a la variante emocional e interpersonal, las dificultades mentales de los pacientes, determinar los puntos fuertes y dbiles de las famlias, sin olvidarnos del patrn de personalidad del paciente. Todo ello nos ser de utilidad en el diseo del plan de manejo, donde deberemos ir adaptndonos a los cambios que vayan surgiendo con el tiempo, tanto de los pacientes como de sus familiares y/o cuidadores, y que requeriran unas respuestas adaptadas a cada situacin vital; pues el seguimiento del paciente no finaliza en el momento en el que se ha cerrado el diagnstico, sino que se prolonga a lo largo de toda la evolucin de la enfermedad (Agera Ortiz L. e., 2005).
En el momento en que el paciente o sus familiares nos transmiten sus quejas sintomticas (cognitivas o comportamentales), es cuando se inicia el proceso clnico del diagnstico, anteriormente citado, y ampliamente resumido en esta historia clnica:
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Historia clnica del paciente demecia (Aguilera Ortiz, 2005).
con
Para que el proceso diagnstico sea el adecuado, es imprescindible llevar a cabo un examen psicolgico/psiquitrico completo de los sntomas cognitivos, psicolgicos y conductuales de los pacientes, mediante la utilizacin adecuada de diferentes escalas y pruebas estandarizadas (Agera Ortiz L. e., 2005): Exploracin neuropsicolgica de las funciones cognitivas:
1. Exploracin neuropsicolgica abierta: Realizacin de pruebas en funcin de la clnica. 2. Exploracin neuropsicolgica estructurada Pruebas breves y de despistaje. - Examen Cognoscitivo Mini-Mental(*) - Test de Pffeiffer - Test de fluidez verbal categorial(*) - Test del dibujo del reloj(*) - Test del dibujo de un cubo en perspectiva - Test de los siete minutos - Test MIS - Test SEV (Minimental para enfermos graves) Pruebas de duracin Intermedia. - CAMCOG: Subescala cognoscitiva de la entrevista CAMDEX (*) - SIDAM Entrevista Estructurada para el Diagnstico de Demencias Tipo Alzheimer, Multi-infarto y de otra Etiologa segn criterios DSM-III-R y CIE-10 (SIDAM) - ADAS: Alzheimers Disease Assessment Scale. - Test Barcelona abreviado. - SIB: Severe Impairment Battery
Pruebas extensas. - Test Barcelona - Batera de Luria-Nebraska Pruebas frontales - Exit - Stroop - Wisconsin - Torre de Londres - BREF --(*)Son especialmente recomendadas--:
Escalas y pruebas estandarizadas para los sntomas psquicos y comportamentales de la demencia:

Instrumentos generales - NPI: Neuropsychiatric Inventory - CAMDEX. Cambridge Examination for mental diso - Escala de Blessed - ADAS no-COG. - BPRS Brief Psychiatric Rating Scale - Behave-AD - Protocolo CERAD (Consortium to Establish a Reg - Escala FBI (Frontal behavioural Inventory ) Instrumentos para sntomas concretos - Cohen-Mansfield. (Agitacin) - Escala Cornell para depresin en la demencia - RAGE (V. Patel)
En toda exploracin neuropsicolgica, ineludible en los casos de demencia, debera obtenerse la mayor cantidad de informacin posible, de las funciones o capacidades del paciente, mediante una rigurosa explotacin de las siguientes reas (Agera Ortiz L. e., 2005):
Nivel de consciencia Atencin y concentracin Orientacin personal y temporoespacial Memoria. Pensamiento abstracto. Lenguaje oral y escrito: Percepcin y expresin. Praxias: En especial, las constructivas grficas. Gnosias: Visuales, tctiles y corporales. Capacidades ejecutivas y funcin frontal.
Y, finalmente, no debemos olvidar que, a pesar de ser la gran olvidada al inicio de cualquier exploracin neuropsicolgica, debe tenerse muy en cuenta una valoracin de la conducta del paciente, que nos permitir encaminar e interpretar posteriores exploraciones, adems de permitirnos un manejo ms racional de estos complejos pacientes (Martin, 1985).
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La valoracin sistemtica de todos estos aspectos conductuales, adems de los cognoscitivos, permitiran al clnico adaptar la finalidad de la evaluacin a cada caso en particular y establecer un diagnstico etiolgico, delimitar o cuantificar el trastorno, valorar posibilidades teraputicas, medir el efecto de las mismas, haciendo especial hincapi en las alteraciones ms prominentes .../... la adecuada comprensin de la gnesis de los trastornos conductuales puede contribuir en el futuro a un mejor diagnstico y tratamiento de los pacientes con deterioro cognoscitivo y con demencia .../... una valoracin conductual sistemtica es imprescindible para evaluar la eficacia de las terapias dirigidas a mejorar los trastornos conductuales. Este tipo de terapia es, hoy por hoy, el que ms puede contribuir a amortiguar el coste social de las demencias y a mejorar la calidad de vida de los pacientes y de sus cuidadores (Olazarn Rodrguez, 1998).
4.2 El diagnstico diferencial El diagnstico diferencial de las demencias debe hacerse con mltiples cuadros neurolgicos y sistmicos, siendo necesario contemplar, entre otros, las cuatro D de la Geriatra: Depresin, Delirio, Drogas (frmacos) y Demencia Teniendo presente que algunos de los frmacos que se presciben pueden afectar a la memoria y a la capacidad de concentracin (ansiolticos, hipnticos, analgsicos, anticonvulsivantes, ...), o que un repentino aumento de la confusin puede ser debido a una enfermedad somtica o a la toxicidad de un frmaco, en un diagnstico diferencial es necesaria la exploracin de una posible presencia de diferentes entidades y procesos patolgicos que pueden ser susceptibles de provocar prdidas de memoria: -Envejecimiento -Delirium -Hematoma subdural -Infeccin por HIV -Sfilis -Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob -Deficiencia de vitamina B12 o cido flico -Hidrocefalia con presin normal -Endocrinopatas -Txicos (metales pesados, monxido de carbono, drogas o alcohol) -Enfermedades cardiovasculares (AVC, demencia multinfarto, arteriosclerosis) -Retraso mental -Trastornos cognitivos leves -Dficit selectivo de las funciones corticales superiores -Depresin
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No debemos olvidarnos que, en numerosas ocasiones, pueden coexistir varios trastornos con afectacin simultanea en el funcionamineto cognitivo, especialmente al inicio del deterioro demencial, ja que la posibilidad de detectar estas distinciones se va desvaneciendo a medida que la enfermedad avanza hacia un deterioro global del paciente. Por ello es muy importante evaluar a los pacientes lo ms precozmente posible en el curso de la enfermedad, lo que nos permitir formular un diagnstico diferencial lo ms especfico y consecuente con la historia y las circunstancias de cada uno de ellos (Weiner, 2005).
EL TRATAMIENTO EN LOS TRASTORNOS PSICOLGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA
Una de las prioridades iniciales en el manejo clnico de pacientes con demencia debe ser la atencin a las enfermedades sistmicas y neuropsiquitricas concomitantes, ya que incrementan substancialmente el riesgo de dficit cognitivo. Ello requiere una esencial y estrecha colaboracin multidisciplinar en el enfoque teraputico de las mismas. Los tratamientos de dolor, tal y como exponan Geda y Rummans en 1999, suelen reducir el comportamiento agitado de los pacientes demenciados. En los pacientes con graves deterioros, con tendencia al suicidio, violentos o psicticos, debe valorarse muy seriamente la posibilidad de ingresar en alguna unidad de hospitalizacin psiquitrica para pacientes con demencia. Otro abordaje muy valioso reside en la intervencin psicoeducativa, especialmente para los familiares y cuidadores, no profesionales, de los pacientes; as como un adecuado manejo ambiental y conductual del entorno del paciente, que le permitir organizar de forma sencilla y adecuada sus rutinas. Deben abordarse, desde un buen inicio del curso de la enfermedad, los temas legales as como la disposicin de los documentos mdico-legales, los testamentos, los poderes legales duraderos y las directivas anticipadas (Groossberg GT, 1998) en (Hales Robert E, 2005). 5.1 El uso de los psicofrmacos El uso de los psicofrmacos se ha demostrado que, si bien es cierto que no curan la demencia, s parece que tienen cierta eficacia en lo referente a la ralentizacin del curso progresivo del deterioro que inflige la enfermedad al paciente, adems de ayudar controlar la psicopatologa asociada. En relacin al tratamiento cognitivo del demente, ha conseguido mejorarse la transmisin colinrgica mediante la inhibicin del catabolismo de la acetilcolina por la enzima aceilcolinesterasa. Algunos de los frmacos que se comercializan, especialmente para la enfermedad de Alzheimer, son el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Por otra parte tenemos tambin los frmacos que se usan en el tratamiento de los sntomas no cognitivos, ms conocidos en la literatura cientfica como los Sntoma Psicolgicos y Conductuales de las Demencias (SPCD), los cuales engloban un conjunto abigarrado de sntomas, reacciones psicolgicas y alteraciones de la conducta, que estn presentes en las demencias ms comunes (Martn Carrasco, 2004).
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Una de las formas de clasificar estos sntomas ha sido categorizndolos, o no, con la agresividad, siendo clasificados dentro de la no agresin el vagabundeo, la marcha incesante, la queja y vociferacin constante, o los comportamientos regresivos demandantes de atencin; y pudindose citar entre las conductas agresivas el dar golpes, insultar, araar o morder (Martn Carrasco, 2004). Otro de los usos que se le da a la farmacologa, en el mbito de las demencias, es para paliar los sntomas psicticos y la agitacin que padecen estos enfermos, siendo requerido para estos casos un tratamiento con antipsicticos atpicos, benzodiacepinas de accin corta, eutimizantes o antidepresivos como la trazodona. Estos ltimos, los antidepresivos, tambin se utilizan en pacientes que pueden cursar con depresin superpuesta a la demencia, agresividad e irritabilidad de los pacientes demenciados (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). De hecho han sido muchos los frmacos utilizados para el tratamiento de la sintomatologa cognitiva, conductual y emocional de las personas que presentan un deterioro cognitivo, y la mayora de ellos ha demostrado una eficacia moderada. Debemos tener muy presente que, si bien es cierto que muchos de estos frmacos mejoran, ni que sea de forma transitoria, la funcin global del paciente, lentificando la progresin y mejorando los sntomas conductuales en la EA, lo cierto es que todava no parece que estn dirigidos hacia la enfermedad subyacente (Weiner, 2005).
5.2 La intervencin psicolgica y socioambiental Dentro del conjunto de medidas disciplinarias que han de incluirse en el tratamiento de los pacientes con demencia, se encuentran los diversos enfoques psicoteraputicos que han mostrado utilidad en la mejora de las condiciones y calidad de vida del paciente con demencia, adems de aquellos tratamientos que se ocupan de modificar el entorno de este mismo paciente, favoreciendo la accin de su cuidador. La mayor parte de los enfoques psicoteraputicos tienden a resaltar la importancia de reestructurar el entorno de los pacientes para que puedan resolverse ciertos problemas fsicos y espaciales, proporcionndole al paciente la idea de que todava puede y debe desenvolverse con cierta naturalidad. Algunos de estos enfoques son:
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Clasificacin de los tratamientos no farmacolgicos en las demencias (Francs I et al, 2003). En referencia a los cuidadores, debe proporcionrseles constante apoyo emocional y buena informacin, siendo especialmente agradecidos que el mdico/psiclogo sea, desde un buen principio, franco y emptico en el planteamiento evolutivo del cuadro demencial (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1 ed.)). Los tratamientos psicolgicos y conductuales de los demenciados debe fundamentarse en una valoracin global de estos y de lo que les rodea, prestando especial atencin a los cambios de actitud de los cuidadores, a los cambios conductuales y a los cambios del entorno, ya que ello puede precipitar a mejor/peor las conductas de los pacientes. Tampoco debemos olvidarnos de que, en un tratamiento a largo plazo como ocurre en las demencias, los familiares y/o cuidadores no profesionales soportan una enorme carga fsica y psicolgica, por lo que debe prestarse la necesaria educacin, apoyo fsico y emocional a estas personas que viven tan de cerca las penurias de convivir con un paciente enfermo de demencia.
CONCLUSIONES
Difcil y apasionante reto el que se ha ido planteando, en referencia a la conceptualizacin del trmino psicopatologa. La divergencia de criterios y de modelos explicativos que se han ido barajando a lo largo de los ltimos decenios no es ms que una demostracin fehaciente de la delimitacin del binomio normalidad/anormalidad, as como del carcter multidimensional y relativo que debe darse actualmente al concepto psicopatolgico de la conducta, especialmente en las demencias. Esta dualidad de criterios ha sido una constante a lo largo de la historia de la psicologa y no creo que podamos alcanzar una mayora de edad cientfica hasta que seamos capaces de resolverla de una vez por todas: los enfoques de los modelos de comprensin de la conducta son descriptivos frente a explicativos, y dentro de estos ltimos nos encontramos con los biomdicos ofrente a los psicosociales; el envejecimiento se nos presenta como normal y exitoso frente a patolgico y demenciado; por no hablar de los criterios clasificatorios de los trastornos, en funcin de uno u otro manual diagnstico y estadstico (CIE y DSM); o de las intervenciones teraputicas, diametralmente opuestas, como son los tratamientos farmacolgicos frente a los psicolgicos.
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Es necesario insistir en el contnuum entre normalidad y patologa, dejando de otorgarle, per se, un sentido peyorativo al segundo de estos trminos. Es imprescindible comprender que la cognicin y la conducta de las personas conforman un todo a lo largo del recorrido vital de estas, con modificaciones y cambios constantes en su forma de pensar y actuar. Los comportamientos y las formas de pensar normales comparten idnticos principios y procesos de desarrollo que las conductas y pensamientos patolgicos o anormales. La diferencia reside en que la flexibilidad de los primeros les permite adaptarse a su entorno, mientras que la rigidez de actuacin y pensamiento de los segundos hace que sean poco adaptativos. Esta continuidad entre normalidad y patologa nos permite valorar los comportamientos de las personas respecto a una media poblecional o en referencia a los dems, y no en bueno o malo en s mismo. En el mbito de las demencias, es necesario trabajar multidisciplinarmente, consensuar y unificacin los criterios diagnsticos y clasificatorios (evaluando la cognicin, los trastornos de conducta y la funcionalidad y autonoma), que nos permitan valorar al sujeto en comparacin con las capacidades intelectuales, conductuales y funcionales previas, dentro del continuum vital de la persona. Y ello pasa por unificar una pauta, lo ms especfica y simplificada posible, para que el equipo multidisciplinar pueda llevar a cabo un completo historial clnico del paciente (anamnesis, exploracin neuropsicopatolgica, exploracin fsica y otras pruebas complementarias) que les permita realizar un adecuado diagnstico diferencial, establecer un correcto diagnstico de demencia y, finalmente, preparar un plan teraputico especfico para el paciente y su entorno (cuidador y familia).
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7 ANEXOS
7.1 Tabla 1 Sinopsis de los criterios diagnsticos de demencia segn el DSM-IV-TR y la CIE-10 DSM-IV-TR CIE-10 Desarrollo de dficit cognoscitivos Declive de la memoria (que suele mltiples que incluyan deterioro de la ser ms evidente que el memoria y al menos uno de los aprendizaje de material nuevo) siguiente: afasia, apraxia, agnosia y Declive de otras funciones trastornos de la ejecucin de cognitivas que intervienen en el funciones procesamiento de la informacin Dichos dficits cognoscitivos Estado de alerta (con ausencia de ocasionan prdida de la capacidad obnubilacin de la conciencia) funcional en comparacin con sus Declive de la capacidad de control niveles previos emocional y motivacional, y con El curso se caracteriza por un inicio cambios del comportamiento social gradual y/o un declive cognoscitivo (apata irritabilidad,) continuado Presencia de estos sntomas Los dficits cognoscitivos no se deben durante, al menos, 6 meses. a otras enfermedades del SNC o sistmicas ni a la ingesta de sustancias inductoras Los sntomas no ocurren exclusivamente en el curso de un delirium La alteracin no es debida a otro trastorno del eje I (esquizofrenia, depresin, )
7.2 Tabla 2 Algunas de las escalas neuroconductuales ms utilizadas y presencia relativa de las distintas reas evaluadas: Autor Meer Blessed et al Pearlin et al Baumgarten Drachman et al Cummings et al ao 1966 [22] 1968 [23] 1990 [24] 1990 [25] 1992 [26] 1994 [27] N de Tiempo de Conductuales* Funcionales Cognoscitivos tems administracin 18 22 17 28 30 10 44% 50% 71% 79% 93% 100% 33% 23% 18% 11% 7% 22% 27% 12% 11% 5 min 5 min 5 min 10 min 15 min 15 min**
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*rea conductual en su acepcin de "trastorno psiquitrico", que incluye trastornos afectivos, psicticos, de personalidad, agitacin, agresividad, desinhibicin, alteraciones de la conducta motora, del ciclo sueo-vigilia y del apetito; slo incluye conductas directamente observables; se valora frecuencia e intensidad del trastorno; **incluye preguntas de cribaje. Todas las escalas se rellenan mediante informacin procedente del cuidador. 7.3 Tabla 3 ALGUNAS DEFINICIONES CLNICAS DE DEMENCIA A LO LARGO DE LA HISTORIA RECIENTE: 1978. Marsden: "Sndrome adquirido de alteracin difusa persistente de las funciones mentales superiores por enfermedad fsica, en un paciente vigil, que ocasiona incapacidad funcional." 1983. Cummings y Benson: "Sndrome de deterioro intelectual adquirido producido por disfuncin cerebral que afecta a, al menos una de estas esferas: lenguaje, memoria, aptitudes visuoespaciales, personalidad y cognicin". 1991. Signoret: "Enfermedad cerebral que deteriora progresivamente el funcionamiento cognitivo, compromete la adaptacin y altera la personalidad del sujeto enfermo". 1994. Rossor: "Sndrome clnico de deterioro de mltiples reas de la funcin cognitiva en un enfermo alerta y vigil". 1999. Gua de Demencias (GENCD-SEN): "Sndrome clnico plurietolgico, que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, generalmente crnico pero no necesariamente irreversible ni progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectacin de las capacidades funcionales del sujeto, suficiente para interferir sus actividades sociolaborales".
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