Trastornos hormonales

El sistema endocrino engloba un grupo de glándulas y órganos que secretan hormonas al flujo
sanguíneo. Las glándulas principales son la hipófisis (controlada por el hipotálamo), la tiroides,
las paratiroides, los islotes del páncreas (que producen insulina), las glándulas suprarrenales, los
testículos en los varones y los ovarios en las mujeres. Las hormonas secretadas por estas
glándulas controlan el crecimiento físico, la función sexual, el metabolismo y otras funciones.
Muchos de los trastornos endocrinos que afectan a los adultos también afectan a los niños, pero
pueden producir síntomas diferentes.

Trastornos de la hipófisis

La hipófisis, una glándula del tamaño de un guisante y ubicada en la base del cerebro, produce
cierta cantidad de hormonas. Algunas, como la corticotropina, la hormona estimulante de las
tiroides, la foliculoestimulante y la luteinizante, controlan la función de diferentes glándulas
endocrinas, estimulándolas a producir otras hormonas. La hormona del crecimiento, otra
pituitaria, asegura el crecimiento durante la niñez.
La función pituitaria inadecuada se denomina hipopituitarismo. En los niños, el hipopituitarismo
puede ser causado por un tumor pituitario benigno (craniofaringioma), por una lesión o por una
infección, o bien puede tener una causa no identificable (hipopituitarismo idiopático). Raramente,
el hipopituitarismo (y la diabetes insípida aparece como componente de la enfermedad de Hand-
Schüller-Christian, que afecta a pequeñas áreas óseas y pulmonares al igual que a la función de
la glándula hipófisis.
Si la glándula hipófisis funciona deficientemente antes de la pubertad, el crecimiento se retrasa,
las características sexuales no se desarrollan y el funcionamiento de las glándulas tiroides y
suprarrenales resulta inadecuado. Después de la pubertad, la función pituitaria defectuosa puede
ser causa de la disminución del deseo sexual, de la impotencia y de la regresión del tamaño
testicular.
En el panhipopituitarismo, la producción de todas las hormonas pituitarias disminuye o cesa. Este
trastorno puede presentarse cuando la glándula completa sufre alguna lesión.
A veces, sólo falta una de las hormonas de la hipófisis. Por ejemplo, si falta sólo la luteinizante
(insuficiencia aislada de la hormona luteinizante), los testículos se desarrollan y producen
esperma, ya que estas funciones son controladas por la hormona foliculoestimulante, pero éstos
no producen suficiente testosterona. Esta hormona estimula el desarrollo de las características
sexuales secundarias masculinas, como la gravedad de la voz, el crecimiento del vello facial y la
maduración del pene. Por consiguiente, los niños que padecen este trastorno no desarrollan
dichas características. Los brazos y las piernas anormalmente largos pueden ser otro síntoma de
esta deficiencia.
La hormona del crecimiento también puede ser insuficiente. En el enanismo pituitario, la glándula
hipófisis produce cantidades inadecuadas de hormona del crecimiento, lo cual causa un
crecimiento anormal, estatura baja con proporciones normales. La mayoría de los niños de baja
estatura, sin embargo, tiene un funcionamiento normal de la glándula hipófisis y son bajos porque
su crecimiento es tardío o porque sus padres también lo son relativamente.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas del funcionamiento inadecuado de la hipófisis varían dependiendo de la hormona

que escasea. Por ejemplo, en los niños que carecen de la hormona estimulante de la tiroides, el
crecimiento puede alterarse y el desarrollo mental puede ser limitado.
La edad en la que las deficiencias se manifiestan también influye sobre los síntomas que se
presentarán. Las consecuencias en el feto son diferentes de las que se presentan en el recién
nacido o en un niño mayor.
Si se sospecha una función pituitaria inadecuada, el médico prescribe un análisis de sangre para
medir los valores de las hormonas. La cuantificación del valor de la hormona del crecimiento no
siempre es útil o indicativa de una deficiencia porque el cuerpo la produce en breves estallidos
que elevan su valor y lo reducen rápidamente. Para detectar una escasez de la hormona del
crecimiento, se puede medir el valor del factor I de crecimiento semejante a la insulina (IGF-I).
Algunas hormonas pituitarias se cuantifican directamente, otras se miden reiteradamente entre
una y dos horas después de un estímulo específico administrado por vía oral o por inyección. Se
pueden obtener radiografías de la mano para determinar la edad ósea (ésta indica si los huesos
continúan creciendo y cuánto van a crecer). Una tomografía computadorizada (TC) o una
resonancia magnética nuclear (RM) de la cabeza pueden detectar un tumor u otra anomalía
estructural en la glándula hipófisis o cerca de ella.

Tratamiento

Los niños con deficiencia de una determinada hormona pituitaria pueden recibir una hormona
sintética idéntica para reponerla. Por ejemplo, los niños que son bajos debido a una carencia de
la hormona del crecimiento pueden recibir hormona del crecimiento sintética. Pueden crecer de
10 a 15 centímetros durante el primer año de tratamiento, aunque el crecimiento posterior es más
lento. La administración de la hormona del crecimiento no es apropiada para niños bajos con
valores normales de la misma. En la actualidad, se están investigando nuevos tratamientos que
estimulan su producción natural por el organismo.
Pueden reponerse tanto las hormonas pituitarias ausentes como las que dependen de ella.
Generalmente, se prefiere el segundo enfoque. Por ejemplo, un niño que no puede producir
hormona estimulante de las tiroides recibe hormona tiroidea. La testosterona se indica a un varón
que no puede producir hormona foliculoestimulante y hormona luteinizante, y estrógenos a una
niña incapaz de producir ninguna de estas dos.

Trastornos de la glándula tiroides

La glándula tiroides se localiza en la región anterior del cuello. Produce la hormona tiroidea, la
cual controla la velocidad de las funciones químicas del organismo (proporción metabólica).
Algunas afecciones de la glándula tiroides pueden hacerla aumentar de tamaño, enfermedad
conocida como bocio. El bocio puede existir tanto si la glándula es hipoactiva (producción escasa
de hormonas tiroideas) como si es hiperactiva (producción excesiva). El agrandamiento de la
glándula tiroides
presente en el Bocio: glándula tiroides agrandada
momento del
nacimiento se llama
bocio congénito.
Algunos niños tienen
el síndrome de
Pendred, enfermedad
hereditaria que
combina sordomudez
y bocio congénito.
El hipotiroidismo se
presenta cuando la
glándula tiroides no
puede producir
cantidades adecuadas
de hormona tiroidea,
necesarias para el
organismo. Los síntomas del hipotiroidismo en los niños y adolescentes difieren de los de los
adultos. En los recién nacidos, el hipotiroidismo causa cretinismo (hipotiroidismo neonatal), que
se caracteriza por: ictericia, pérdida del apetito, estreñimiento, llanto ronco, protuberancia
umbilical (hernia umbilical) y crecimiento óseo tardío. Si no se diagnostica ni se trata en los
meses posteriores al nacimiento, el hipotiroidismo causa retraso mental. El hipotiroidismo que
empieza en la niñez (hipotiroidismo juvenil) retrasa el crecimiento y, en ocasiones, produce
miembros desproporcionadamente cortos. También tardan en aparecer los dientes. El
hipotiroidismo que se inicia en la adolescencia (hipotiroidismo juvenil) es similar al de los adultos,
pero puede retrasar la pubertad. Los síntomas incluyen voz ronca, retraso en el habla, párpados
lánguidos y cara hinchada. También caída del pelo, piel seca, pulso lento y aumento de peso.
En todos los recién nacidos, el valor de la hormona tiroidea en la sangre se mide
sistemáticamente en los dos días que siguen al nacimiento. A un recién nacido que padece
hipotiroidismo se le administra rápidamente hormona tiroides. Este tratamiento evita la lesión
cerebral. El hipotiroidismo que se manifiesta en la niñez o en la adolescencia se trata también
con hormonas que reponen las deficiencias.
El hipertiroidismo es consecuencia de la hiperactividad de la glándula tiroidea. En el recién
nacido, la causa más frecuente de hipertiroidismo es la enfermedad neonatal de Grave,
potencialmente terminal, que puede manifestarse en los hijos de madres que padecen o han
padecido dicha enfermedad. La enfermedad de Grave, una forma de hipertiroidismo, es un
trastorno autoinmune por el cual el organismo produce anticuerpos que estimulan la glándula
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