Dr.

Tortosa Neurología 5º 17-12-07 1/9

Continuación clase de epilepsias……

En la clase anterior se explicó parte de la epilepsia. Dentro de la clínica se habló de los síntomas prodrómicos, se
definió el aura epiléptica como primera manifestación de una crisis epiléptica y se introdujeron los tipos de crisis que
existen:
a) Crisis generalizadas
b) Crisis focales
c) Crisis gelásticas
Hoy se explicarán las crisis focales y gelásticas y se explicará parte de los síndromes epilépticos…. Ánimo con el
tema!!

b) Crisis epilépticas focales:

Son aquellas en las que la descarga se produce en una zona concreta del córtex y los síntomas
dependen de la localización. Pueden ser simples (no hay pérdida de consciencia) o complejas
(existe una pérdida parcial de consciencia).
Síntomas:

1. Vegetativos. Origen: complejo amígdalo-hipocámpico del lóbulo temporal

Las crisis vegetativas aisladas son muy poco frecuentes, con frecuencia se asocian a otros síntomas:
− Aumento de la tensión arterial. − Alteración del color de la piel.
− Taquicardia. − Midriasis.
− Piloerección. − Sudoración…

2. Sensitivos. Origen: áreas parietales próximas al surco central

- Simples: parestesias (hormigueos, quemazón, dolor).
- Complejos (áreas de asociación): deformación o desaparición del hemicuerpo afectado.

3. Motores: cuando las crisis afectan al lóbulo frontal. En función de dónde se localice la crisis
aparecerán diferentes síntomas:

Área motora primaria: clonías de un segmento corporal (contralateral) que se pueden

extender al hemicuerpo (por ejemplo, que comience en un dedo de la mano y progrese a

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antebrazo y brazo) y que pueden producir marcha jacksoniana (que sigue la distribución del
homúnculo de Penfield).

Área orbitonasal: ocurren crisis hipermotoras, que producen movimientos abigarrados: de

pedaleo, pélvicos. Este tipo de crisis comienzan y terminan con gran rapidez. En ocasiones
pueden confundirse con cuadros de histeria, por lo que hay que saber distinguirlos.

A continuación vimos el vídeo de un paciente con una crisis hipermotora: estaba acostado en la cama y de
repente empezaba dar vueltas, acostándose sobre un lado, y luego el otro, y así hasta que desapareció la crisis
a los 2 o 3 minutos.

Área motora suplementaria: el paciente adopta la “postura en espadachín”: extensión de

una pierna, flexión del brazo ipsilateral con el puño cerrado y desviación de la cabeza hacia
ese lado, como si mirara al puño que tiene levantado.

4. Del lenguaje: Son variadas porque dependen del origen de la crisis.

Normalmente se produce afasia, fundamentalmente si la crisis se produce en el hemisferio
izquierdo.
Cuando la crisis se produce en el hemisferio derecho, se pueden producir verbalizaciones (a
veces incluso místicas), que consisten en la repetición de una frase de forma continua (puso el
ejemplo de un paciente que repetía la misma jaculatoria continuamente).

5. Sensaciones disnésicas. Origen: complejo amígdalo-hipocámpico del lóbulo temporal

 Déja vu (ya vivido): el paciente nota una sensación ya conocida o de asistir a un
acontecimiento muy familiar, siempre el mismo.
 Jamais vu (jamás vivido): se experimenta una sensación de irrealidad y de falta de
familiaridad del ambiente como si todo fuera desconocido y estuviera en un sitio extraño.

6. Trastornos cognitivos: Son pensamientos forzados (durante toda la crisis hay una idea, un
pensamiento fijo en la mente del paciente que la sufre).

7. Alteraciones del aura: ya vistas

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8. Alucinaciones:
- Visuales:
Simples: aura visual simple, chispas, luces (origen: área visual primaria occipital).
Complejas: metamorfopsias, poliopsias, (origen: área visual asociativa occipital).
- Auditivas: (origen: corteza posterolateral del lóbulo temporal)
Simples: zumbido o pitido. Es típico de crisis uncinadas, en las que hay aura y
agudización auditiva desagradable (o un zumbido)
Complejas: audiciones musicales, voces o mensajes.
- Olfatorias: (origen: complejo amígdalo-hipocámpico del lóbulo temporal)
Simples: un olor desagradable.
Complejas: olores elaborados (p.ej. colonia).

9. Sensaciones místicas, de grandiosidad, levitación, apariciones celestiales. En crisis temporales

10. Automatismos: Con origen en el complejo amígdalo-hipocámpico del lóbulo temporal.

Se pueden producir durante las crisis parciales complejas y también, en ocasiones, en ausencias.
Son movimientos repetitivos que se realizan mientras dura la crisis. Pueden ser:
Simples: chupeteo, deglución, apertura y cierre de los ojos.
Complejos. Son más abigarrados y elaborados: frotarse las manos, tocarse la ropa o
los genitales (muy típico).
El Dr. Tortosa nos enseñó un vídeo de una paciente que, mientras estaba despierta, sufría una crisis temporal
izquierda. Comenzó abriendo y cerrando los ojos y la boca (chupeteo), posteriormente apareció distonía en la
mano, después comenzó a tocar un cable con las manos, haciendo el mismo movimiento repetitivamente.

Antes las crisis focales se conocían como crisis parciales, y se distinguían dos tipos: simples y
complejas. Según la nueva clasificación, todas son crisis focales y dentro de ellas tenemos:
- Con sintomatología simple.
- Con sintomatología experiencial. Dentro de éstas estarían las crisis parciales complejas.
En la práctica clínica todavía se habla de crisis parciales complejas.

c) Crisis gelásticas:
El paciente experimenta felicidad y risa inmotivadas.
Son muy raras y suelen ser consecuencia de hamartomas del hipotálamo.

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SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Los síndromes epilépticos son trastornos epilépticos caracterizados por una agrupación de signos y
síntomas que tienden a ocurrir juntos, tales como el tipo de crisis, la etiología, la localización
anatómica, los factores precipitantes, la edad de comienzo, la gravedad, la cronicidad, la incidencia
diurna o nocturna y el pronóstico.
Para clasificarlos vamos a utilizar la propuesta de la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia)

a) EPILEPSIAS IDIOPÁTICAS FOCALES DE LA EDAD PEDIÁTRICA

1. Crisis infantiles benignas no familiares de la edad pediátrica

2. Epilepsia benigna infantil con paroxismos centrotemporales (epilepsia rolándica)

 Epilepsia hereditaria (de herencia compleja)
 Afecta a niños entre 3 y 13 años, viéndose el pico máximo a los 9 años.
 En el electroencefalograma (EEG) se observan puntas y puntas-ondas (aisladas,
difásicas…) de predominio centrotemporal.
 Las crisis pueden ser focales o motoras. Son muy típicas las clonías en la cara y
la producción de sonidos guturales. Suelen producirse durante el sueño o al
despertar
 El pronóstico es muy bueno, ya que suelen desaparecer en la adolescencia. Por
ello, cuando las crisis son pocas, nocturnas y focales, ni siquiera se tratan.
Hay que tener en cuentas que un 3-8% de la población pediátrica NORMAL
tienen el rasgo de puntas centrotemporales en el EEG. Si se presenta este patrón
electroencefalográfico pero no hay clínica compatible, no es epilepsia.

3. Epilepsia occipital benigna de comienzo precoz

 En niños de 3 a 5 años
 Las crisis se suelen producir durante el sueño y consisten en desviaciones tónicas
de los ojos y vómitos
 EEG con puntas occipitales

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 Buen pronóstico
4. Epilepsia occipital de comienzo tardío
 En niños de 7 años aproximadamente.
 Son más frecuentes durante el día (a diferencia de las anteriores).
 Son crisis típicamente visuales (alucinaciones con luces y colores, de carácter
positivo, no desagradables) que se siguen de cefalea pseudomigrañosa.
Hay que realizar diagnóstico diferencial con migraña con aura visual, que no
muestra alteraciones en el EEG y que se produce en pacientes de mayor edad. El
aura visual de la migraña consiste en escotomas, fotopsias y espectro de
fortificación (como si la realidad fuera un folio y lo arrugáramos). Suelen ser
alteraciones visuales negativas, por agotamiento.
 El pronóstico es benigno.

b) EPILEPSIAS FOCALES FAMILIARES AUTOSÓMICAS DOMINANTES

1. Crisis neonatales familiares benignas

2. Crisis infantiles familiares benignas

3. Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante

 Por alteración en el cromosoma 20
 Comienza en la infancia
 La crisis es de tipo motor, ya que es frontal. Suelen ocurrir durante el sueño o al
despertar
 El pronóstico es reservado, ya que a veces hay casos resistentes al tratamiento o
que persisten en la edad adulta

4. Epilepsia familiar del lóbulo temporal

 Por alteración en el gen de la epitempina.
 Las crisis son de carácter focal, sobretodo del lóbulo temporal EXTERNO, que
condicionan alucinaciones auditivas de tipo musical

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 Son de predominio nocturno

 Buen pronóstico
c) EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS O PROBABLEMENTE
SINTOMÁTICAS

1. Epilepsias límbicas
 Tienen su origen en el sistema límbico, fundamentalmente en la zona MEDIAL
del temporal y en la estructura amigdalohipocámpica
 Es la variedad más frecuente en el adulto, sobretodo entre las epilepsias
farmacorresistentes
 Etiología:
- 50% son criptogénicas: las alteraciones que causan este tipo de epilepsia no
se identifican (no se consigue localizar la lesión causante)
- Esclerosis mesial del hipocampo
- Existencia de un pequeño tumor tipo glioma, hamartoma o secundario a
alteraciones vasculares
 Son crisis parciales complejas (temporolímbicas), que tienen clásicamente 3
componentes, que no tienen por qué presentarse simultáneamente. Son:
1. Aura, sensación de disconfort que asciende desde epigastrio, miedo,
angustia…
2. Disminución de conciencia (se quedan parados)
3. Automatismos
 Diagnóstico diferencial (muy importante desde el punto de vista quirúrgico) con:
• Crisis temporolímbicas
• Crisis temporales laterales
• Crisis frontales
 Son crisis focales rebeldes a tratamiento. Solo se consigue controlar una minoría
(por regla general las crisis focales se controlan peor que las generalizadas).
Son los pacientes con mayor éxito quirúrgico, ya que, al ser muy localizadas, una
amigdalohipocampectomía hace desaparecer las crisis en la mayoría de casos.

2. Epilepsias neocorticales

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2.1. Síndrome de Rasmussen

 Cuadro raro que se produce fundamentalmente en niños o adolescentes
previamente sanos
 Se manifiesta como una epilepsia focal resistente el tratamiento, que se asocia a
un déficit motor que puede llevar a hemiplejía.
 En la RMN apenas se puede identificar lesión alguna. A veces se manifiestan de
forma tardía.
 La anatomía patológica muestra inflamación: es una encefalitis de causa
desconocida
 Como hay inflamación, se suelen usar inmunoglobulinas para tratarlo, pero el
mejor tratamiento es la cirugía, que frena la evolución (se puede llegar incluso a
hemisferectomía, ya que es muy agresivo)

2.2 Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía

Es el resultado de un estatus epiléptico hemiconvulsivo que, cuando se pasa, deja
al niño con hemiparesia del hemicuerpo afecto.

2.3 Epilepsias sintomáticas del lóbulo temporal

 La causa de estas epilepsias es cualquier lesión o alteración que afecte al
lóbulo frontal: tumores, malformaciones, angiomas... La mayoría son
critogénicas (no se identifica la lesión)
 La sintomatología depende de la zona afectada, pero, en general se
caracteriza por:
o Ausencia de aura
o Comienzo rápido de la crisis y tendencia a difundir de forma
rápida y bilateral a través del cuerpo calloso (puede haber
hipersincronía, es decir, que se extienda tan rápido a ambos lados
que sea difícil saber en qué lado se inició la crisis por parecer
simultáneo)
o Fase de ausencia o parada breve (de pronto desaparece). Son crisis
breves de recuperación rápida
o Versión ocular y de la cabeza (muy frecuente)
o Incidencia durante el sueño nocturno fundamentalmente

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o Tendencia a aparecer clusters (en grupos): después de un tiempo

sin crisis, se agrupan en pocos días varios episodios.
Posteriormente desaparecen durante otro periodo.
d) EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
Se producen por un trastorno genético aún en estudio. Se cree que produce alteraciones iónicas o
de algún tipo de receptor.
Este grupo de enfermedades depende de la edad (infantil o juvenil). No se observa ninguna causa
que provoque las crisis (RMN, anatomía patológica…).

1. Epilepsia mioclónica benigna de la infancia

2. Epilepsia con crisis astato-mioclónicas (o síndrome de Doose)

3. Epilepsia con ausencias de la infancia (picnonesia)

 Ocurre en niños entre 6 y 8 años, que presentan muchas ausencias simples cada
día (picnolesia), y que pueden superar incluso las 100 ausencias diarias. Suelen
ser típicas y simples la mayoría de veces. Con frecuencia, aparecen durante la
hipernea.
 Es típico en estos niños el retraso escolar, ya que no son conscientes de que
padecen estas ausencias y se confunde con falta de atención por su parte.
 El pronóstico es excelente. La mayoría de los niños se curan de por vida

4. Epilepsias con ausencias mioclónicas

 Las crisis aparecen alrededor de los 7 años
 Típicamente da lugar a ausencias que se acompañan de crisis mioclónicas con
elevación de hombros

5. Epilepsias generalizadas idiopáticas con fenotipo variable

a) Epilepsia con ausencias juvenil

 Comienza a los 10-12 años
 Las crisis de ausencias son poco frecuentes, pero son más prolongadas.
No son conscientes de que las padecen (ausencias fantasma)

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 Se acompañan de gran fotosensibilidad y se asocian a menudo a crisis

generalizadas tónico-clónicas (que son muy raras en las ausencias
infantiles)
b) Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Jalc)
 Aparece típicamente en la adolescencia.
 La predisposición genética es importante.
 Se producen crisis mioclónicas, sobretodo en los brazos y con mayor
frecuencia al despertar.
Es típico que al desayunar tiren la taza o el vaso por una sacudida, pero normalmente
los pacientes no consultan (se pueden producir por efecto de fatiga, estrés, falta de
sueño, alcohol o por haber fumado demasiado tabaco). Así que sufren sacudidas
durante años, creyendo que es por no dormir, hasta que tienen la primera crisis
generalizada.

 Al igual que en el tipo anterior hay gran fotosensibilidad.

c) Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas

 Epilepsia idiopática que ocurre en menores de 20 años
 Son crisis convulsivas generalmente tónico-clónicas que se producen
durante las últimas horas de sueño o al despertar
 Tienen buen pronóstico

d) Epilepsia generalizada con crisis febriles plus

 El fenotipo más frecuente consiste crisis febriles durante la infancia que se
prolongan hasta algo más tarde de lo habitual y que en la adolescencia se
acompañas, además, de crisis convulsivas tónico-clónicas
 Buen pronóstico.

Pilar Fernández-Montesinos Aniorte