Amiloidosis

Primaria
Familiar

Sinónimos:

Amiloidosis Hereditaria Nefropática

Amiloidosis Cardiogénica
Amiloidosis Atípica
Amiloidosis Macular
Artropatía Amiloidótica Secundaria a Hemodiálisis Crónica
Amiloidosis Liquenoide
Amiloidosis de la Fiebre Mediterránea Familiar
Abercrombie, Síndrome de
Amiloidosis Hereditaria

Código CIE-9-MC: 277.3

Vínculos a catálogo McKusick: 105200 105250 105150 105210

Centros de interés para el diagnóstico de esta enfermedad

Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades metabólicas,

en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del
organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este
órgano afectado funcione incorrectamente. El acúmulo puede ser localizado y
generalizado o sistémico.

Existen varios sistemas para clasificar las diversas formas de la enfermedad; el

más utilizado se basa en las características químicas de las fibrillas
(estructuras fibrilares dentro del amiloide):

1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de amiloidosis también

llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse
independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples
tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma
de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto
intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a
insuficiencia cardiaca congestiva.
2.- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se
descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria
crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre
mediterránea familiar.

En la amiloidosis secundaria se suele afectar el normal funcionamiento de

riñones, hígado y bazo y con menor frecuencia se afectan glándulas
suprarrenales, ganglios linfáticos y sistema vascular.

La inflamación de la piel que ocurre tras las inyecciones repetidas para el

tratamiento de algunas enfermedades inflamatorias parece inducir una
amiloidosis secundaria. El fracaso renal, se manifiesta como un síndrome
nefrótico (hinchazón por retención de líquido generalizada, pérdida de
proteínas abundante por orina y disminución de las proteínas sanguíneas) y es
el responsable de la evolución fatal (evolución hacia la muerte) en este tipo de
amiloidosis.

Otra forma de amiloidosis que se asocia comúnmente al envejecimiento, afecta

por lo general al corazón. Esta forma de amiloidosis también puede afectar al
páncreas y al cerebro. La amiloidosis asociada a la hemodiálisis (un
procedimiento para eliminar las impurezas o residuos de la sangre cuando los
riñones no funcionan correctamente y no pueden filtrar las mismas), se
presenta en los pacientes que han sido tratados durante mucho tiempo con
hemodiálisis.

La amiloidosis familiar se presenta asociada a una serie de enfermedades

transmitidas genéticamente que afectan típicamente al riñón, al corazón, a la
piel y a otras áreas del organismo.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Diciembre-2003

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