Behcet,

Enfermedad
de

Sinónimos:

Oculo Buco Genital, Síndrome

Hulushi Behcet, Síndrome de
Tríada de Behcet
Adamantiades Behcet, Síndrome de
Aftosis de Touraine

Código CIE-9-MC: 136.1

Vínculos a catálogo McKusick: 109650

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica inflamatoria

crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara, de causa
desconocida, caracterizada por la tríada de uveítis (inflamación de una
membrana que recubre ciertas partes de los ojos, llamada úvea), úlceras
bucales y de los órganos genitales recurrentes y artritis (inflamación de las
articulaciones).

Aunque las manifestaciones clínicas de la enfermedad están descritas ya en

los textos hipocráticos, la descripción de la tríada sintomática clásica no se
hace hasta 1937, por Hulusi Behçet, que la describe como aftas recurrentes
orales, aftas genitales e iritis que evolucionan a ceguera.

Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas inmunológicas,

autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada con el sistema
HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), se asocia con esta
enfermedad en Japón y en países Mediterráneos con el HLA-B51. Son
frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El
síndrome suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito
algunos casos en niños y es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.

La enfermedad de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo y en ciertos

países de Asia, en especial en Japón.

Clínicamente se caracteriza por:

1.- Lesiones oculares: Uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior

pigmentada del iris) posterior, que si no se trata puede producir ceguera,
iridociclitis (inflamación de ciertas regiones del ojo) recidivante (recidiva es la
aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace
algún tiempo), en ocasiones con hipopión (colección purulenta en la cámara
anterior del ojo), que suele presentarse con dolor, fotofobia (sensibilidad
anormal a la luz, especialmente en los ojos) y visión borrosa. También puede
presentar coroiditis (inflamación de la coroides), vasculitis retiniana y papilitis
(inflamación de la papila retiniana).

2.- Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en la mayoría de los

pacientes estas úlceras son la primera manifestación de la enfermedad, úlceras
genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en la vulva y vagina,
donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse espontáneamente. Se
debe pensar en la enfermedad de Behçet en pacientes con úlceras orales y
genitales y con enfermedad ocular inexplicable.

Hasta en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas

(elevaciones pequeñas de la piel), pústulas (lesión de la piel consistente en una
prominencia circunscrita que contiene un líquido purulento), vesículas y
foliculitis (término genérico que designa todas las inflamaciones de los folículos,
especialmente de los folículos pilosos). Son características las lesiones
similares al eritema nodoso y, aproximadamente en el 40% de los pacientes,
las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.

3.- Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis
leve a moderada, autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras
articulaciones grandes.

4.- Otras lesiones menos frecuentes: Pueden afectarse también otras áreas del
organismo, como los vasos sanguíneos donde se produce una vasculitis
(inflamación de un vaso sanguíneo) generalizada que puede producir
aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una
arteria o vena) o trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas)
y puede afectar también a los riñones en forma de glomerulonefritis (proceso
inflamatorio que afecta al riñón) focal asintomática. En pocas ocasiones se
afectan los pulmones, con vasculitis y aneurismas de las arterias pulmonares.
Se produce una tromboflebitis migratoria superficial o profunda recidivante en el
25% de los casos y puede ocasionar obstrucción de la vena cava. sistema
nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) en el 10
al 25% de los casos, que se caracteriza por: diplopia (visión doble), parálisis
pseudobulbar, parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelar y alteraciones
cerebrales y espinales sensoriales y motoras y afección del aparato digestivo.

El diagnóstico es clínico y puede tardar meses. El diagnóstico diferencial se

realiza con el síndrome de Reiter, el síndrome de Stevens Johnson, el Lupus
Eritematoso Sistémico, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa, la
espondilitis anquilosante y la infección por herpes simple, en especial con
meningitis aséptica recidivante. El síndrome de Behçet no presenta hallazgos
específicos que excluyan las demás posibilidades, pero se suele distinguir por
el curso recidivante y la afectación de múltiples órganos. Los hallazgos de
laboratorio no son específicos pero sí son característicos de enfermedad
inflamatoria (elevación de la VSG, gammaglobulinas, globulinas alfa 2 y
leucocitosis leve).

La enfermedad de Behçet es una enfermedad de evolución crónica, con fases

de remisión y recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha
padecido ésta hace algún tiempo) que pueden durar entre semanas y años e
incluso se pueden prolongar durante décadas. Sin embargo, la ceguera, la
obstrucción de la vena cava y la parálisis pueden complicar la evolución. Los
decesos, poco frecuentes, se asocian con afectación neurológica y vascular.

El tratamiento sintomático suele producir un resultado aceptable. La colchicina

puede disminuir la frecuencia y la gravedad de las úlceras orales y genitales.
Las punciones con aguja producen lesiones cutáneas inflamatorias y se deben
evitar siempre que sea posible. Los corticoides tópicos pueden aliviar
temporalmente la afectación ocular y oral. Sin embargo, los corticoides tópicos
o sistémicos no alteran la frecuencia de las recaídas. Algunos pacientes con
uveítis grave o afectación del sistema nervioso central (sistema formado por el
encéfalo y la médula espinal) responden a dosis elevadas de corticoides
sistémicos. Los pacientes con uveítis posterior que no responden a la
prednisona deben tratarse inicialmente con ciclosporina.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.

Avellaneda; Enero-2004

Direcciones URL de interés:

Información médica. (Idioma español)

Página de afectados. (Idioma inglés)

Asociaciones:

Asociación Madrileña de Pacientes con Artritis Reumatoide. (AMAPAR)

Domicilio : C/ Cea Bermúdez, 14-A, 6ª planta, despacho 2
Localidad: 28003 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 915358807, 902113188
correo-e : amapar@amapar.org
WEB : http://www.amapar.org

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
 WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)

Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org

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