Atresia de Vias Biliares

http://www.hepcentro.com.br/atresia.htm

CONCEITO
o resultado final de um processo inflamatrio destrutivo que afeta os ductos biliares intra e extra-hepticos levando a fibrose e obliterao do trato biliar em qualquer ponto do portahepatis at o duodeno.

INCIDNCIA
1/8000-14000 nascidos vivos. Causa mais comum de colestase crnica na infncia e a mais freqente indicao de transplante heptico nesta faixa etria

DOIS TIPOS
1. Tipo embrinico ou fetal: incio precoce da colestase, com ictercia desde o nascimento. Pode se associar a outras anomalias congnitas. 2. Tipo perinatal ou adquirido: maioria dos casos, colestase de incio mais tardio, sem anomalias associadas.

ETIOLOGIA
Desconhecida. Defeitos na organognese podem ser incriminados em menos de 15% dos casos. No se demonstrou ligao com radiao ionizante ou drogas teratognicas bem como no h evidncia de leso isqumica e nenhuma alterao especfica no metabolismo dos cidos biliares foi identificada. Fatores sazonais tm sido pesquisados. Estudos com HLA tambm tm sido conduzidos sem resultados definitivos. Tem-se proposto uma participao viral na etiopatogenia da AVBEH. Esta hiptese foi sugerida pelos achados de histopatologia. Por vrios meses aps o nascimento, a atividade e a nutrio permanecem normais mas, esses fatores declinam progressivamente com mdia de sobrevida, em pacientes no tratados, em torno de 19 meses. Sem drenagem biliar a sobrevida em 3 anos menor de 10%.

HISTOLOGIA
Estase biliar, distoro dos cordes de hepatcitos, transformao gigantocelular, necrose focal dos hepatcitos e fibrose intralobular so os achados histolgicos vistos no parnquima

dos pacientes com AVBEH. Essas alteraes so semelhantes ao que visualizado na hepatite neonatal. Por outro lado, o alargamento da rea portal com fibrose heptica e edema, proliferao ductular, infiltrado de clulas inflamatrias e estase biliar de variada intensidade so eminentes no espao interlobular desses pacientes. Fibrose portal e proliferao ductular so patognomnicos de obstruo biliar.

CLASSIFICAO (segundo a aparncia macroscpica durante laparotomia)

1. Tipo I: atresia do ducto biliar comum com ductos proximais prvios. 2. Tipo II: atresia envolvendo o ducto heptico mas, com ductos proximais prvios. 3. Tipo III: atresia envolvendo os ductos hepticos direito e esquerdo nos porta-hepatis.

TRATAMENTO
1959: Dr. Morio Kasai - portoenterostomia. Anastomose feita entre o porta-hepatis e o intestino. Os ductos biliares remanescentes ou tecido fibroso em frente ao ramo D da artria heptica so cuidadosamente ressecados, liberando um cone de tecido com sua base no porta-hepatis dentro da bifurcao da veia porta. Este cone , ento, cortado rente superfcie do fgado, expondo uma rea atravs da qual a bile pode drenar via canais residuais. Uma ala em Y-de-Roux, com pelo menos 30 cm de comprimento, trazida do jejuno. Sua extremidade fechada e uma abertura lateral prxima a essa extremidade cuidadosamente anastomosada ao redor da rea nua do porta-hepatis. Para impedir a colangite ascendente causada pelo refluxo do contedo intestinal e organismos intestinais anastomose biliar, inmeras modificaes tm sido propostas. Resultados melhores quando realizada em torno de 60 dias de vida.

CLASSIFICAO (do remanescente fibroso)

1. Tipo I: no h epitlio dentro do tecido conjuntivo. 2. Tipo II: presena de estruturas glandulares agrupadas com epitlio cuboidal no portahepatis ou em qualquer nvel do remanescente fibroso. 3. Tipo III: presena de ducto biliar comum pequeno mas, seu lmen obstrudo por macrfagos e o epitlio cilndrico descamado. H infiltrado inflamatrio misto no tecido conjuntivo pericanalicular.

Esses diferentes padres podem ser observados em diferentes nveis entre o portahepatis e o duodeno.

RESULTADOS DO PS-OPERATRIO
1. Remisso clnica completa (30%) 2. Falncia completa (30%) 3. Drenagem biliar inadequada com persistncia da ictercia 4. Colangite 5. Destruio dos ductos intra-hepticos O prognstico da cirurgia fica na dependncia de vrios fatores: idade poca da cirurgia, anatomia das vias biliares intra-hepticas poca da cirurgia, nmero de episdios de colangite ps-cirrgica, ocorrncia de cirrose biliar e suas complicaes, surtos de sangramento gastrointestinal (pioram a funo heptica).
Critrios de Malatak (maior risco de bito pr-Tx, a curto prazo) Col<100 mg/dL Histria de ascite BI>6 mg/dL BI = 3-6 mg/dL TTPA alterado em mais de 20 Baixo risco= 0-28 Mdio risco= 28-39 +15 +15 +13 +11 +10 Alto risco= >40

URSACOL (Zambon) - cido ursodesoxiclico http://www.netmed.com.br/bulario/farmaco.php? bula=5273&nome=URSACOL+(Zambon)%0D%0A+ %C3%81cido+ursodesoxic%C3%B3lico