PATOLOGÍA VULVAR (CONTINUACIÓN)

Al principio de la clase el profesor comentó algo sobre el tratamiento del liquen plano que corresponde a
su clase anterior (11-12-07).

El tratamiento del liquen plano antiguamente se basaba en la escisión de la

lesión con el inconveniente de la recidiva frecuente, incluso si se pone
injerto de piel de la espalda en la zona.
Hoy día, el tratamiento de elección consiste aplicar corticoides tópicos de
por vida: clobetasol (Clovate).
En los años 70 se empezó a usar una pomada con testosterona que
funcionó muy bien (además de aumentar la libido), pero el inconveniente
era el hiperandrogenismo secundario que producía (incluso con aparición de
pelos) por lo que dejó de utilizarse.

TUMORACIONES VULVARES

Cuando hablamos de tumoraciones, nos referimos a masas o bultos

vulvares. En la vulva pueden asentar una gran variedad de tumoraciones,
entre ellos encontramos:

TUMORACIONES BENIGNAS
- Úlceras en el síndrome de Behçet, que como explicó Carlos en la
clase anterior, es un síndrome o enfermedad que cursa con
iridociclitis, úlceras profundas en vulva, úlceras orales, eritema
nodoso y tromboflebitis.
- Condiloma acuminado: son lesiones extremadamente frecuentes,
producidas por la infección por el VPH de serotipo 6 y 11. Se
desarrollan en vulva, aunque también aparecen en vagina, cervix,
uretra, canal y región perianal. Se tratan de formaciones verrugosas
de distintos tamaños, generalmente múltiples y diseminados por
vulva, periné, nalgas, cara interna de los muslos, tercio inferior de
vagina y a veces en el cuello uterino. Cuando son muy numerosos
tienden a confluir formando grandes racimos.
 Comisión del año pasado: al microscopio, la estructura del condiloma acuminado es la
de un papiloma, es decir, proyecciones papilares centradas por ejes de tejido conjuntivo
y revestidas por un epitelio plano estratificado por acantosis, papilomatosis,
hiperqueratosis y paraqueratosis. Se ha observado su regresión espontánea y aunque no
tienen en sí mismas, tendencia a la malignización, se asocian a neoplasias vulgares
concomitantes.
Su anatomía patológica muestra un citoplasma vacío. Su tratamiento es con podofilino,
que consiste en la aplicación local por parte del personal sanitario una vez por semana
hasta la desaparición de las lesiones. También se puede emplear ácido tricloroacético que
se aplica de la misma manera. También se pueden tratar con bisturí eléctrico, láser…
dependiendo de cual sea su localización. La vulva responde muy bien a estos
tratamientos.

- entre los tumores benignos también aparecen los fibromas y los

lipomas, que son muy ubicuos y sólo se quitan en caso de molestias
en el coito o son muy grandes.
- Lesiones quísticas y bartolinitis. (comisión año pasado: las glándulas de Bartolino
están situadas en la pared posterolateral de los labios mayores y pueden sufrir
transformación quística, bien por obstrucción de los conductos excretores, bien por
fibrosis postinflamatoria con el consiguiente acúmulo de moco y dilatación. Cuando se
produce infección se forman abscesos).

En el caso de un quiste de Bartolino su tratamiento dependerá de su

sintomatología. La mayoría son asintomáticos y no precisan tratamiento. En
los sintomáticos, su tratamiento se basa en el drenaje durante la fase aguda
y la realización de una marsupialización.
Se procede a la extirpación de la glándula si presenta múltiples recidivas o
en mujeres mayores de 40-45 años por riesgo de neoplasia. Esta
extirpación no es muy sencilla, ya que están los vasos pudendos muy cerca
de la glándula, por lo que si se lesionan producen grandes hemorragias con
difícil tratamiento ya que los vasos se retraen hacia la profundidad.

- Quistes serosos o mucoides: son quistes de origen embrionario, restos

del conducto mesonéfrico y paramesonégrico. Se sitúan lateralmente y
son más frecuentes en la vagina. Son lesiones benignas, por lo que no
se tratan si son asintomáticos.

- Hematomas vulvares: son muy frecuentes en niñas, pudiendo ocurrir por

lesiones con el sillín de la bici, bordes de piscinas, abuso sexual…En
principio se tratan de forma expectante con analgésicos. Si son de gran
tamaño, disminuye el hematocrito o si se infecta, se realizará su
drenaje.
Es importante tener en cuenta que pueden ser debidos a una agresión
sexual; por tanto ante la sospecha de ésta debemos hacer profilaxis de
infecciones e intercepción del embarazo, además de informar al forense.
Otras veces, los hematomas vulvares pueden coexistir con una rotura de
bazo o de hígado por accidente de tráfico o traumatismo, pudiendo ser en
algunos casos el único síntoma revelador de hemorragia interna.

Ahora el profesor comenta una paciente que llegó al Hospital 12 de Octubre con 6 botellas de
coca-cola que se le habían introducido en el transcurso de una orgía; las botellas habían
perforado el útero y se encontraban por la cavidad abdominal…
Recordatorio: la vascularización de la vulva corre a cargo de los vasos
pudendos:
o internos: provienen de la arteria hipogástrica. Muchas veces se
retraen y no se ven.
o Externos: provienen de la arteria femoral.

- Quistes sebáceos: es la lesión quística más frecuente de la vulva. Son

quistes duros, debidos a la oclusión del conducto excretor de estas
glándulas en los labios mayores o menores con la consiguiente
acumulación de sebo. Es una lesión parecida a la hidroadenitis
(inflamación de una glándula sudorípara), diferenciándose en la clínica
ya que ésta última duele mientras que los quistes sebáceos no. Al igual
que en las lesiones anteriores se extirparán en los casos sintomáticos
únicamente. A veces pueden romperse y salir su contenido maloliente al
exterior.

- Quistes de inclusión (comisión año pasado, no lo dijo en clase):

aparecen sobre todo después de la episiotomía. Son debidos a la
invaginación del epitelio vulvar tras la incorrecta aproximación de los
bordes de la episiotomía al suturar. Si no molestan, no se quitan.
En la imagen se observa el hidrocele del canal de Nuck, que aunque no se dio en clase voy a explicar lo
que es por si a alguien le interesa. Son quistes que aparecen sobre los labios mayores. Puesto que el
ligamento redondo posee una envoltura de peritoneo, éste puede ocluirse en el conducto inguinal o
separarse del redondo al que está íntimamente adherido y permitir el acumulo de exudado a lo largo del
redondo a nivel de su inserción en los labios mayores.

TUMORACIONES MALIGNAS

1. CARCINOMA IN SITU: la Sociedad Internacional del estudio de la

vulva, ha desechado el concepto de VIN I (displasia vulvar leve),
agrupando el VIN II y el III, ya que son estos últimos los que requieren
tratamiento. El carcinoma in situ posee una serie de características:
o VPH dependiente: aparece en mujeres jóvenes con VPH,
relacionándose con los seroptipos 16, 18, 31, 35 y otros. Se
suele asociar con bastante frecuencia a otras neoplasias del
tracto genital inferior: cuello, vagina y ano.
o Son lesiones multicéntricas (afecta a zonas de la vecindad) y
multifocales (afecta a varias zonas de la vulva). Se diferencia
del carcinoma invasor, que se presenta de forma unifocal.
o Es típico de mujeres jóvenes, siendo infrecuente en mujeres de
edad avanzada.
o La mayoría son indoloros, lo cual es importante a la hora del
diagnóstico, ya que al no molestar la mujer no acudirá a la
consulta. Por ello, es importante explorar la vulva en las visitas
rutinarias.
o El CIS es polimorfo, aunque lo más frecuente es que presente
las 3 P de Friedrich (este nombre no lo dijo el prof):
- Pápulas o lesiones papulares: lesión sobrelevada
indolora. No son vesículas.
- Pigmentadas: son lesiones asintomáticas, no pican, no
molestan ni duelen. Son de color variable, aunque
muchas están pigmentadas (pero sin llegar a ser
negras) debido a la paraqueratosis. También puede
aparecer como una lesión rojiza, denominándose
eritroplasia de Queirat; o blanca como una placa
hiperqueratósica.

- Paraqueratosis: presentan núcleos atípicos en

superficie, en el estrato córneo y gran proliferación.

o Ante una lesión de este tipo SIEMPRE debemos biopsiar.

o Otras veces, se asocian a otras patologías, como el liquen
plano, para el cual también es importante biopsiar.
o Histológicamente los carcinomas in situ de vulva son en su
mayoría bastante inmaduros o indiferenciados, el los que se
aprecia paraqueratosis sin hiperqueratosis, con células
inmaduras.
No obstante, también vemos otra variedad más diferenciada en
la que podemos encontrar focos de queratización con mayor
madurez celular y globos córneos pequeños.
o La biopsia ha de realizarse en profundidad, ya que muchos
carcinomas invasores infiltran en profundidad. Es
imprescindible biopsiar hasta la capa de tejido subcutáneo.
TRATAMIENTO
Para el tratamiento de estas lesiones es importante un buen informe
anatomopatológico, sobre todo a la hora de realizar cirugía conservadora.
- En lesiones bastante focalizadas, optaremos por la escisión de la
tumoración, sin llegar a las capas faciales de la vulva.
- En lesiones difusas:
o Vulvotomía o vulvectomía superficial: quitamos el epitelio y
dejamos la grasa, el músculo isquiocavernoso y demás
músculos para evitar la retracción. En caso de que la zona
extirpada sea amplia utilizaremos injerto.
o Vulvectomía de la zona
o Biopsias múltiples en sacabocados y vaporización con láser de
CO2 llegando hasta 1 mm de profundidad. El inconveniente de
esta técnica es que el carcinoma puede quedar en el interior de
las glándulas o folículos pilosos y reproducirse posteriormente.
Esta técnica es una opción válida, pero es importante haber
realizado biopsias múltiples previas al tratamiento, ya que
puede ser un carcinoma invasor y no un CIS.
Siempre hay que explorar zonas como el ano y la vagina para comprobar
que no haya extensiones y que realmente se trate de un CIS.
Hoy en día, existen dudas sobre la asociación entre el carcinoma in situ
como precursor del carcinoma invasor.

2. CARCINOMA INVASOR
Supone aproximadamente el 3-5% de todos los carcinomas genitales y
aparece en 1,7-1,8 x 100000 mujeres/año en la población femenina
general, aumentando a 20-30 x 100000 mujeres/año en la población de
mujeres añosas.
Se caracteriza por:
- Aparece en mujeres de edad avanzada (media 70-75 años), en
postmenopaúsicas. Siempre se operan aunque se trate de pacientes
muy ancianas puesto que conllevan grandes molestias vulvares.
- No está relacionado con la infección de virus.
- Así se diferencian dos tipos de cáncer de vulva:
• Ca. in situ en mujeres jóvenes, relacionado con VPH
 • Ca. in situ en mujeres añosas, no relacionado con virus.

- Lesión unifocal, no multicéntrico.

- Suelen transcurrir una media de 30 años entre la progresión de un
carcinoma in situ a un invasor.
- No todos provienen de un carcinoma in situ, sino que sólo un 10% de
los in situ evolucionarán a carcinoma invasor, es decir, no todos los in
situ son precursores obligados del invasor.
- Se diagnostican en estadios avanzados ( incluso un año de retraso)
- Los factores de riesgo son desconocidos; su relación con el CIS,
tabaco y otros son cuestionables. Lo que sí está aceptado es su
asociación de la mayoría de carcinomas invasores con liquen
escleroso y lesiones hiperplásicas (lesiones por rascado en la
vecindad). A pesar de ésta asociación, un bajo porcentaje de éstos
(2-3%) son precursores del carcinoma. Por tanto, a pesar del empeño
de algunos autores, no está claro si el liquen escleroso es una lesión
que precede al cáncer o si aparece después de éste.

Comisión año pasado: por tanto, cuando una mujer es diagnosticada de liquen
escleroso hay que hacer biopsias debido a que puede ser una lesión única o coexistir
con un carcinoma invasor.
En cuanto a este tipo de lesiones, se diagnostican en estadíos bastante avanzados
debido a que la mujer primero recurre a remedios caseros para aliviar la
sintomatología. Cuando ve que no se cura con los remedios decide ir al médico de
cabecera el cual receta una pomada con corticoides. Tras pasar el tiempo y no existir
mejoría decide ir al ginecólogo, el cual muchas veces al tratarse de una mujer mayor
no tiene excesivas ganas de explorarla y decide mantener como tratamiento la
pomada con corticoides o cambiarle el tratamiento. Tras repetidas consultas al
ginecólogo, se diagnostica de carcinoma vulvar.

- las lesiones pueden ser ulcerativas, estar asociadas a liquen plano

incluso pueden hacer desaparecer los pliegues vulvares. Ahora el
profesor nos muestra unas fotografías en las que se ha realizado
vulvectomía radical englobando también las cadenas linfáticas
inguinales.
- Más del 80% de los carcinomas invasores de vulva se corresponden
con carcinomas epidermoides. En su mayoría son tumores maduros;
en menor frecuencia, también aparecen: melanomas (5%),
 adenocarcinoma en glándula de Bartolino (2%), algunos sarcomas
raros (como los mixosarcomas -sarcoma que contiene elementos
mucoides-, angiosarcomas).
- Dentro de la variante de los tumores escamosos, el más frecuente es
el tumor bien diferenciado con globos córneos al microscopio.
También está el tumor verrucoso, que no metastatiza pero recidiva
con mucha frecuencia.
La enfermedad de Paget consiste en la afección inflamatoria del
pezón, que a menudo se torna cancerosa apareciendo un tumor de los
conductos mamarios subyacentes. Aunque es raro, también puede
provocar la aparición de una lesión cancerosa vulvar que corresponde a
un adenocarcinoma intraepitelial. El profesor comenta que no es más
que una metástasis en la piel.

SINTOMATOLOGÍA
- Asintomáticas en el 50% de los casos en fases iniciales.
- Prurito y escozor son síntomas guías.
- Tumoración, el 30% de las mujeres consultan por un nódulo vulvar.
- Otras pacientes consultan por dolor, hemorragias y molestias
urinarias, aunque estos síntomas son menos frecuentes.

(año pasado)
Con lo explicado anteriormente nos debe de quedar claro que cuando una mujer presente
sintomatología en la vulva hay que explorarla y si se plantean sospechas deberemos realizar
biopsia. Una citología negativa nunca excluye un cáncer!!!

LOCALIZACIÓN
Se localiza en los labios mayores y menores, y en menor proporción en localizaciones
centrales (zona uretral, clítoris, horquilla…)

ESTADÍOS
El cáncer de vulva se clasifica en una serie de estadíos, aunque es profesor
dijo que no es muy importante aprenderlos porque se olvidan rápidamente.
Estos estadios nos indican además del grado de extensión, la presencia o no
de ganglios histológicamente positivos.

Estadío I y II: lesión localizada en vulva. Se diferencian en el tamaño: los

estadío I son menores de 2 cm y los de estadío II son mayores de 2 cm.
Estadío III: el tumor invade parte de la vagina y porción inferior de la
uretra.
Estadío IV: infiltra vejiga y recto.

Estos dos últimos estadios serán los de peor pronóstico.

Además, dentro del estadio I, hay que hacer distinción entre los que son
menores de 1mm ya que en ellos es excepcional la presencia de ganglios
positivos. Sin embargo, los carcinomas mayores de 1mm metastatizarán
con seguridad a los ganglios.

Resumiendo:
I: Vulva. <2 cm
Si lesión <1mm: excepcional metástasis en ganglios.
Si lesión >1 mm: metástasis en ganglios.
II: vulva. >2 cm
III y IV: afectan a la vecindad.

INVASIÓN GANGLIONAR
En una primera etapa de invasión ganglionar, se invaden los ganglios
inguinales, situados más superficialmente.
Luego invadirá los ganglios femorales (más profundos), situados por
debajo de la fascia de Camper (no me acuerdo como se escribía…) en el
triángulo de Scarpa (espacio en el muslo comprendido entre el ligamento de
Poupart y los mm sartorio y aductor largo. A su vez, el ligamento de
Poupart no es más que el borde inferior de la aponeurosis del oblicuo mayor
desde la espina iliaca anterosuperior a la espina del pubis.
En una segunda etapa pueden metastatizar hacia los ganglios iliacos.
TRATAMIENTO

Clásicamente el tratamiento del cáncer invasor de vulva se basaba en la

realización de una vulvectomía radical con linfadenectomía junto con
escisión de la piel y grasa vulvar.
No obstante, hoy día el tratamiento ha cambiado, siendo una cirugía lo más
conservadora posible debido a las dehiscencias que se producen y a la edad
de las pacientes.
- En lesiones pequeñas o unilaterales: el 40% de estas lesiones afectan
a labio mayor, 30% al menor y en el resto se afectan todas estas
estructuras. En estas lesiones una cirugía muy agresiva no será eficaz o
necesaria, además de tratarse de mujeres muy mayores. Por ello:
- Si el cáncer es menor de 2 cm e invade menos de 1mm en
profundidad, optaremos por la escisión del tumor, ya que
normalmente este tipo de lesiones no presentan invasión ganglionar.
Excepcionalmente puede ocurrir dicha invasión, pero en los pocos
 casos en los que esto ocurre se trata de tumores muy
indiferenciados.
- En las lesiones pequeñas laterales: se realizará escisión local
amplia con un margen de 2 cm.
• si la lesión es <1mm, es bien diferenciada y no presenta
permeabilización vascular: no haremos linfadenectomía.
Por ello, necesitaremos de un buen diagnóstico
anatomopatológico para éste tipo de tratamiento, ya que
si éste es dudoso realizaremos la linfadenectomía
directamente. Esto es así porque una recidiva en un
cáncer vulvar es siempre mortal, cosa que no ocurre en
otros tumores, como en los de mama.
La prueba del ganglio centinela es una opción también
contemplable aunque hoy día no es muy fiable.
• Si la lesión es >1mm: linfadenctomía inguinofemoral
ipsilateral, puesto que estos tumores drenan hacia los
ganglios ipsilaterales.

- los tumores centrales de la horquilla, perianales, periuretrales

o del clítoris:
o si son lesiones pequeñas realizaremos la escisión amplia de
la lesión con linfadenectomía pero sin necesidad de
vulvectomía.
o si son lesiones grandes precisarán vulvectomía más
linfadenectomía en bloque puesto que estos tumores
drenan hacia los ganglios de ambos lados.

- La radioterapia primaria no está del todo validada como tratamiento

inicial, aunque suele usarse en Hospitales muy especializados, ya que
es una radioterapia muy selectiva. Normalmente la radioterapia se
indica tras la cirugía.
- En los tumores en estadío III o IV, en ocasiones, debido a las
infiltraciones en el ano o la uretra deberemos realizar escisiones de la
piel del ano, incluso ampliar la cirugía y realizar colostomías o quitar
parte de la uretra afectada.
 De todas maneras, con cualquiera de los tratamientos la durabilidad de
este cáncer es muy pobre.

COMPLICACIONES DE LA LINFADENECTOMÍA:
- Edema de la pierna
- Infecciones y dehiscencias de la cicatriz.

Aclaraciones:
1. Si al realizar la linfadenectomía ipsilateral los ganglios son positivos se
deben quitar también los contralaterales.
2. En cuanto a la linfadenectomía, antiguamente se quitaban los ganglios
iliacos, pero actualmente no se quitan ya que se obtienen los mismos
resultados con la radioterapia pélvica en el lado afectado.

VARIANTES RARAS DEL CÁNCER DE VULVA

- Enfermedad de Paget (extramamario):

En esta variante se observan células mucoides que infiltran todo el epitelio.
Su tratamiento consiste en escisión amplia de la lesión. No suelen dar
metástasis ganglionares aunque recidivan con frecuencia.

- Tumor en glándula de Bartolino: no hay que confundirlo con una

bartolinitis de larga evolución. Es una lesión que no pica ni molesta. El
diagnóstico suele ser tardío suele ser tardío. Como hemos dicho
anteriormente la conducta ante una bartolinitis será:
- en mujeres > 40 años con bartolinitis de más de 2 años: quitamos
la glándula por riesgo de malignización.
- en mujeres < 40 años con bartolinitis de más de 2 años:
marsupialización.

- Melanoma vulvar: aparecen generalmente en el introito vaginal. En la

mayoría de casos se observan lesiones nodulares que suelen ser
superficiales. Pueden tener o no melanina en su interior.
Conocer la profundidad del tumor es muy importante; así se dividen en 5
grados según su profundidad, siendo los de grado 1 los más superficiales
con menos de 1 mm de profundidad, con pronóstico favorable. Los de
grado 5 llegarán hasta el tejido subcutáneo.
Si el tumor tiene una profundidad menor de 0,7 mm no será necesario
realizar la linfadenectomía.

- Carcinoma basocelular: es un tumor formado por células

indiferenciadas que provienen de la placa neural. Es un tumor que no
suele invadir los ganglios. Su tratamiento consiste en la escisión de la
lesión.
- Carcinoma verrucoso: se da preferentemente en mujeres
posmenopáusicas. Microscópicamente tiene una imagen en coliflor
que recuerda en cierta forma al condiloma acuminado. A pesar de su
aspecto, invade excepcionalmente los ganglios inguinales, pero
recidivan con frecuencia.

Nieves