CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATAS CONGNITAS

Malformaciones estructurales y/o funcinales

del corazn y de los grandes vasos establecidas durante la gestacin Representan 10 % de todas las enfermedades congnitas. Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos vivos. 2-3% de reincidencia familiar.

ETIOLOGA
FACTORES GENETICOS: -Genopatas; alteraciones cromosmicas (Trisomia 21, 13-15 y 18, Sx Turner). FACTORES AMBIENTALES: -Infeccin materna: virales (Rubeola, Parotiditis, Coxsackie). -Frmacos: difenilhidantona, talidomida, warfarina, progesterona. -Otros: deficiencias vitamnicas (complejo B); radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.

Cardiopatas Congnitas ms Frecuentes:

CARDIOPATA AL NACER (%)

NIOS MAYORES Y ADULTOS (%)

CIV CIA

30.5 9.8

17 17.5

PCA
Estenosis Pulm. Coartacin Ao. Estenosis Ao.

9.7
6.9 6.8 6.1

14.5
13 7 5

Tetraloga Fallot
Transposicin de los Grandes Vasos Atresia Tricuspdea

5.8
4.2 1.3

15.5
2 1

Otras
EN PREMATUROS ES MAS FRECUENTE LA PCA.

18.9

10.5

Clasificacin Cardiopatas Congnitas:

NO CIANGENAS
*Con Hiperflujo pulmonar: -CIA -CIV -PCA *Con Flujo pulmonar normal o disminuido:(obstructivas)
-Estenosis Pulmonar -Estenosis Ao. -Coartacin de Ao.

CIANGENAS
*Con Hipoflujo pulmonar:
-Tetraloga de Fallot -Atresia Tricuspdea -Enfermedad de Ebstein - Atresia pulmonar *Con Hiperflujo pulmonar: - Doble va de salida de ventrculo derecho. -Transposicin gdes. Arterias - Conexin anmala de venas pulmonares. -Tronco arterioso comn

CARDIOPATAS ACIANTICAS

Son aquellas que su caracterstica comn es la

ausencia de cianosis. Son las ms frecuentes en un 50% y tambin las ms diversas. Comprende alteraciones de las vlvulas cardiacas, de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o auricular con o sin presencia de cortocircuitos.

Fisiopatologa
Factores: Magnitud del shunt Tamao del defecto Resistencias vasculares pulmonar y sistmica Presiones derechas e izquierdas Viscosidad sangunea

Consecuencias : Hiperflujo pulmonar Sobrecarga de volumen y dilatacin de las cavidades cardacas Hipertensin sistlica arterial pulmonar Manifestaciones respiratorias

Comunicacin interventricular (CIV)

Se debe a un defecto del tabique interventricular

que pueden ser nico o mltiple, de diferentes tamaos y sitios.

Representa el 25% a 30% de las cardiopatas siendo

la ms frecuente.
Hay cierta predisposicin gentica.

CIV es un defecto del tabique interventricular localizado en varios lugares:

Zona membranosa del tabique Zona muscular del tabique. Zona perimembranosas (mas frecuente)

Fisiopatologa de CIV
Hiperflujo pulmonar Si la CIV es grande (nios >1 ao de edad) hipertensin

pulmonar. Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurcula izquierda.

Clnica de CIV
Depende del tamao y del grado del cortocircuito: CIV pequea CIV de tamao medio y cortocircuito moderado CIV grande y/o cortocircuito severo

*Cuando es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios de repeticin, trastornos de alimentacin, y mal incremento ponderal, datos de insuficiencia cardiaca

Diagnstico de CIV
EF. Hay latido hiperdinmico de la

punta, soplo holosistlico, frmito en tercer y cuarto EI, retumbo diastlico

ECO: es el mtodo de eleccin. Muestra

el tamao y ubicacin de la CIV y el aumento de tamao de AI y VI.

Rx de trax en CIV. Muestra una cardiomegalia y pltora pulmonar.

Cateterismo diagnstico. Permite cuantificar la magnitud del shunt y el grado de HP Y RAP

Tratamiento de CIV
La CIV chica y de regular tamao no requieren tratamiento especfico. La CIV grande se repara quirrgicamente. La tcnica quirrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo ms frecuente) o bien con sutura directa.

Comunicacin interauricular (CIA)

Es un orificio en el Septum que permanece abierto

entre ambas aurculas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presin a la de menor.
Representa el 10% de las cardiopatas

CIA
Mayor

frecuencia en nias. La ms comn es la tipo ostium secundum.

Es un defecto del tabique interauricular localizado en varios lugares:

-Zona de la fosa oval

-Zona del seno venoso

-Zona baja del ostium primun

-Zona posteroinferior.

Fisiopatologa de CIA
Hay una dilatacin de las cavidades derechas, arteria

pulmonar y aurcula izquierda (por cortocircuito I-D).

A la larga, esta dilatacin origina arritmias en las

personas adultas (edad >20-30 aos).

El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensin

pulmonar.

Clnica de CIA
La mayora de los nios estn asintomticos. Algunos

presentan sntomas que estn en relacin al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. En ocasiones arritmias supraventriculares.

Diagnstico de CIA
Exploracin fsica:

-La auscultacin revela tres importantes hechos: -Soplo sistlico de intensidad II-III/VI en foco pulmonar. -Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono. -Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en los casos con marcado cortocircuito.

ECG

CIA Signos de sobrecarga volumtrica del VD.

Ecocardiograma:

Es el mtodo de eleccin: visualiza la dilatacin del VD y el movimiento paradjico del septo, y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular.

 Rx de trax CIA

Signos de pltora pulmonar, cardiomegalia, una dilatacin del tronco pulmonar.

Cateterismo

diagnstico: Slo en casos de enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.

Pronstico en CIA

Las CIAs pequeas (<8 mm de dimetro) Puede

haber cierre espontneo aunque es poco frecuente en los nios en el primer ao de vida.
En CIA grandes el manejo quirrgico es seguro y el

pronostico bueno.

Tratamiento de CIA
Hay dos opciones teraputicas principales:

Cateterismo teraputico. tratamiento de eleccin

Ciruga: Est indicada cuando no es posible su cierre por

cateterismo y tiene un tamao mayor a 16-18 mm.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial

que comunica la bifurcacin AP (rama Izq) con la Ao descendente. Corresponde cerca del 10% de las cardiopatas. Mayor frecuencia en mujeres 3: 1.
pretrmino (30-40% de prematuros).

Siendo particularmente frecuente en los recin nacidos de Asociado a Embriopata Rubelica y en nacidos a gran

altitud.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

CIRCULACION FETAL

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Cuando es Hemodinamicamente significativo, aumenta la probabilidad de otras complicaciones serias de la Prematurez como: Enfermedad pulmonar crnica. Enterocolitis necrotizante. Hemorragia intracraneana. Necrosis tubular aguda.

Fisiopatologa.

Persistencia del Conducto Arterioso

Persistencia del Conducto Arterioso

CUADRO CLNICO
Soplo continuo o sistodiastlico tpico (soplo de

Gibson o "en maquinaria"), con reforzamiento telesistlico, rudo, a veces intenso, con frmito. Hiperactividad precordial. Pulsos saltones en extremidades. Desdoblamiento en cascada del 2 tono pulmonar. Apnea/bradicardia. Infecciones broncopulmonares repetidas. Puede existir retraso ponderal.

Persistencia del Conducto Arterioso

CUADRO CLNICO Taquipnea/taquicardia. Empeoramiento de enfermedad pulmonar. Mala perfusin perifrica. Acidosis metablica.

DIAGNSTICO

Rx Crecimiento AI-VI. Hiperflujo pulmonar. Dilatacin de la arteria pulmonar.

Ecocardiograma:(eleccion)
Visualizacin del ductus revela el shunt continuo a

nivel de la AP (eco-Dopplercolor) Estimacin de la presin pulmonar y el Tamao del shunt. Dilatacin de cavidades izquierdas y la presencia del conducto .

ECG: sobrecarga de

volumen del ventrculo izquierdo (Q profunda y R alta en precordiales Izq).

Cateterismo

cardaco: exclusin de anomalas asociadas.

Tratamiento
Ductus pequeo asintomtico:

No requiere tratamiento Ductus pequeo sintomtico: Medidas habituales para IC, hasta su derivacin a Qx. Ductus en prematuros sintomtico: Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr. (dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.

Tratamiento
Indicaciones de Qx
Ductus grandes en < de 12 meses En prematuros refractarios al Tto. Ductus sintomticos en cuanto se Dx. En asintomticos espera 6-9 meses (ductus

pequeos se cierra con cateterismo teraputico dispositivo tipo Coil ).

Tratamiento Qx: El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccin de su tnica media, ya sea por ligadura o seccin

Complicaciones
ICC Endarteritis infecciosa Menos frecuentes:

Dilataciones aneurismticas de la AP o del conducto

Calcificacin del conducto Trombosis no infecciosa. Compresin N. recurrente izquierdo.

Pronstico
DAP pequeo: esperanza de vida normal Postciruga desarrollo funcional adecuado.

CC

CIANOTICAS

Constituyen un grupo heterogneo, su

caracterstica comn la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco. Origina: hipoxemia cianosis . Cianosis depende de: oxemia y de la concentracin de hemoglobina

CIANOSIS:

TETRALOGIA DE FALLOT
Es la cardiopata ciantica ms frecuente

despus del perodo de recin nacido.

Representa aproximadamente el 11% del

total de las cardiopatas congnitas y el 30% de las cianticas.

Cuatro componentes:
Estenosis pulmonar

a nivel infundibular, valvular o mixto. Comunicacin interventricular. Hipertrofia ventricular derecha Cabalgamiento artico de grado variable.

Otras anomalas que pueden presentarse en TF:

Arco artico a la derecha.

Vena cava superior izquierda.

Comunicacin interauricular. Insuficiencia artica.

Agenesia de la vlvula pulmonar con

insuficiencia pulmonar. Ausencia de la rama izquierda de la pulmonar.

Segn el grado de estenosis pulmonar se distinguen dos variedades de tetraloga:

Fallot clsico o ciantico: flujo pulmonar reducido

y cortocircuito de derecha a izquierda importante.

La tetraloga de Fallot extrema o pseudotruncus:

atresia pulmonar y cianosis intensa.

CUADRO CLINICO

Cianosis: de grado

variable, la edad de aparicin varia. Hipocratismo digital: uas en vidrio de reloj, dedos en palillo de tambor. Disnea progresiva

Auscultacin en TF:
Segundo ruido nico y acentuado en el mesocardio. Soplo sistlico de eyeccin paraesternal izquierdo alto. Soplo continuo de la circulacin colateral bronquial en el

dorso.

DIAGNOSTICO

ECG:
QRS a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. Onda R en precordio derecho, V3R y V1, y cambio brusco, entre V1 y V2 predomina la onda S

Radiografa
Radiologa

corazn en forma de zapato sueco, de tamao dentro de los limites normales, con pedculo ancho por dilatacin de la aorta ascendente, un arco de la arteria pulmonar cncavo y una punta elevada.

Signo del zapato sueco

Cateterismo cardaco: confirma la presencia de un VD sistmico, estenosis infundibular, replecin simultnea de la arteria pulmonar y de la aorta a travs de la CIV y posicin normal de los grandes vasos.

 Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, con

angulacion craneocaudal sirve para precisar el grado y ubicacin de la estenosis pulmonar y el grado de cabalgamiento artico; adems permite evaluar el dimetro de las arterias pulmonares y el tamao del VI.

ECO: precisa defectos y el tamao de las cavidades;

continuidad entre el tracto de la salida del VD y la AP, dimetro y confluencia de las arterias pulmonares; grado de mal alineamiento o dextro posicin artica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Estenosis pulmonar con inversin de la derivacin

interauricular. Sndrome de Eisenmenger

COMPLICACIONES
Trombosis pulmonar o cerebral Anemia ferropnica Endocarditis infecciosa

Embolia paradjica

TRATAMIENTO
Quirrgico:
Cierre de la CIV por medio de prtesis y ampliacin del

tracto de salida del VD En nios menores de 3 aos se practica una anastomosis subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig.
Medico:
Para el manejo de crisis hipxicas: consiste en sedacin,

suministro de oxigeno y correccin de la acidosis metablica con bicarbonato de Na.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

Alteracin caracterizada

por una discordancia ventrculo-arterial: Ao VD AP VI.

Asociaciones de TGV: CIV, EP. PCA y CIA (esenciales para sobrevida).

Hipertrofia y dilatacin del VD.

Es la CC ciantica ms frecuente al nacimiento.

Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatas congnitas.

Es ms frecuente en varones con una proporcin 2:1.

FISIOPATOLOGA

La sangre desaturada

llega hacia corazn derecho, sale por la Ao otra vez hacia la circulacin sistmica y vuelve a regresar por las venas cavas a la AD.
que llega al corazn izquierdo, sale por la AP otra vez hacia los pulmones, regresando a AI.

La sangre oxigenada

 Se establecen as dos circuitos

independientes y paralelos:

Es necesario que exista una comunicacin (ductus, CIA y en ocasiones CIV) entre los dos circuitos.

CUADRO CLNICO
Cianosis intensa: disnea y taquipnea. Insuficiencia cardaca: taquicardia,

cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva, anasarca. Hipertensin pulmonar. 2 ruido cardiaco nico, intenso en la base. Deformacin precordial por dilatacin VD. Puede haber soplos de CIV, EP o PCA.

DIAGNSTICO:
CLINICO.
Rx trax:

cardiomegalia . El pedculo vascular es estrecho, siendo la silueta cardaca de forma ovoide. Circulacin pulmonar est aumentada.

Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el Dx. Se observa: discordancia ventrculo-arterial, y las posibles anomalas asociadas..

Cateterismo y Angiocardiografa: Confirma la discordancia ventrculo-arterial y una presin en el VI inferior al de la aorta. Cateterismo terapetico.

ECG:

EVOLUCIN
Dejados a su evolucin natural fallecen en

los tres primeros meses de vida y 90% en el primer ao de vida. El pronstico es mejor si se asocia una CIA o CIV + EP. Con correccin quirrgica anatmica precoz el pronstico es excelente. Desarrollan hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca.

TRATAMIENTO:
Mantener abierto el Ductus (PG; evitar la

oxigenoterapia) y la CIA. Qx: Atrioseptoma de Rashkind El tratamiento de eleccin es la correccin quirrgica anatmica en una sola etapa (Jatene) en los primeros das de vida . Si existe hipoxemia derivacin sistmicopulmonar de tipo BlalockTaussig modificado.

TGV con

CIV y EP, se realiza intervencin de Rastelli a los 1-5 aos de edad.

Existen las llamadas fisiolgicas, como la tcnica de Mustard o Senning.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hipertensin pulmonar Estenosis mitral Mediastinitis esclerosante con obstruccin pulmonar

venosa COMPLICACIONES
Anormalidades hemostasia. Hemoptisis. Hiperuricemia.

Disfuncin renal.
Arritmias y Muerte sbita

Pronstico
Sobrevida alrededor de 37 aos, a 10-20 aos de su

diagnstico.
Depende del manejo de sus complicaciones. La muerte sbita (30%), la insuficiencia cardaca

(30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte ms frecuentes.

SINTOMAS EN EL NIO CARDIOPATA

- Fatiga al esfuerzo. - Sudoracin. - Hipodesarrollo. - Infecciones respiratorias agudas. - Cianosis.

SIGNOS EN EL NIO CARDIOPATA

Taquipnea en reposo. Deformidad precordial. Hiperactividad precordial. Pulsos. Taquicardia. Hepatomegalia. Ingurgitacin yugular. Cianosis. Hipodesarrollo pondoestatural.


1. 2.

3.
4. 5.

6.
7.

Atencin en consulta externa por soplo. Soplo funcional. Prolapso de vlvula mitral. Comunicacin interventricular. Persistencia del conducto arterioso. Estenosis de vlvula pulmonar. Comunicacin interauricular. Estenosis de vlvula artica.

 Atencin hospitalaria por cardiopata.

- 1. Comunicacin interventricular - 2. Persistencia del conducto arterioso. - 3. Comunicacin interauricular. - 4. Tetraloga de Fallot. - 5. Conexin anmala total de venas pulmonares.

 Causas de mortalidad en el recin nacido por

-

cardiopata 1. Atresia pulmonar. 2. Sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico. 3. Transposicin de grandes vasos. 4. Atresia tricuspdea.