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Nueva clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): un paso en direccin equivocada?
Juan Gmez-Alonso, Paula Bellas-Lamas

Introduccin. La clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en todo el mundo en numerosos estudios. En el ao 2010 la ILAE propuso una nueva clasificacin. Objetivo. Intentamos valorar la aportacin de la clasificacin de las epilepsias de 2010 comparndola con la versin previa y analizndola de acuerdo con los principios de una buena clasificacin. Desarrollo. La clasificacin de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminologa como en criterios taxonmicos, respecto a la de 1989. La nueva versin carece de muchos atributos propios de una buena clasificacin. El criterio mayor elegido para clasificar las epilepsias (mezcla de especificidad sindrmica y etiologa) divide las epilepsias en cuatro grupos que no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolndica benigna sera incluida tanto entre los sndromes electroclnicos como entre las epilepsias de causa desconocida. Adems, el criterio elegido parece clnicamente menos relevante que los de la clasificacin previa (localizacin y etiologa). La ILAE propuso un ejemplo de organizacin de las epilepsias, no una verdadera clasificacin, y anim a crear otras clasificaciones para fines especficos. Si estas ltimas no estuvieran conectadas con una clasificacin principal previa, supondran un verdadero riesgo. Varias autoridades internacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE. Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasificacin de las epilepsias no ha sido un xito. Un debate internacional sobre el tema ayudara a desarrollar una nueva clasificacin con amplio respaldo universal. Palabras clave. Clasificacin. Crisis epilptica. Epilepsia. ILAE. Sndrome epilptico. Taxonoma.

Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Xeral-Ces. Vigo, Pontevedra, Espaa. Correspondencia: Dr. Juan Gmez Alonso. Servicio de Neurologa. Hospital Xeral-Ces. Pizarro, 22. E-36204 Vigo (Pontevedra). E-mail: juan.gomez.alonso@sergas.es Aceptado tras revisin externa: 21.10.10. Cmo citar este artculo: Gmez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): un paso en direccin equivocada? Rev Neurol 2011; 52: 541-7. 2011 revista de Neurologa

Introduccin
El establecimiento de una clasificacin de las enfermedades de uso universal es un paso esencial para promover el intercambio de ideas y el avance cientfico en cualquier campo de la medicina. Consciente de ello, la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) elabor en la dcada de los ochenta una clasificacin de las crisis epilpticas [1] y una clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos [2] que han gozado de un amplio reconocimiento y se han aplicado satisfactoriamente en todo el mundo en multitud de estudios clnicos y epidemiolgicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de los aos, qued patente la necesidad de corregir algunos defectos de aquellas clasificaciones y de actualizarlas con la incorporacin de nuevas enfermedades y sndromes aislados despus de su elaboracin [12-16]. Esta responsabilidad fue aceptada por la Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE, la cual ha mantenido numerosas reuniones con ese propsito a lo largo de las dos ltimas dcadas, y ha publicado documentos preliminares que han ido

marcando un progresivo distanciamiento con las clasificaciones previas [17-19]. Finalmente, en el ao 2010, la citada comisin present sus nuevas propuestas de clasificacin tanto de las crisis epilpticas como de las epilepsias [20]. Aunque el objetivo de la presente revisin se centra en la clasificacin de las epilepsias, conviene analizar someramente la evolucin de la clasificacin de las crisis desde la propuesta de la ILAE de 1981 a la de 2010. La nueva clasificacin de las crisis epilpticas mantiene la dicotoma fundamental de la previa, de manera que divide las crisis en focales y generalizadas [20]. A lo largo de la ltima dcada, numerosos autores haban expresado sus reparos a admitir que una crisis epilptica pudiera generarse en el cerebro de forma bilateral y simultnea, y llamaban adems la atencin sobre la frecuencia con que se observaban manifestaciones focales en crisis tradicionalmente consideradas como generalizadas [21-28]. La comisin tom en consideracin esos razonamientos, pero, teniendo en cuenta lo enraizada que estaba la nomenclatura clsica, decidi mantenerla aunque modificando la de-

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Tabla I. Esquema de la clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989. relacionadas con una localizacin (focales, parciales) Idiopticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales) Sintomticas (p. ej., epilepsias del lbulo temporal, epilepsias del lbulo frontal) Criptognicas Generalizadas Idiopticas, segn la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas, epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclnica juvenil) Criptognicas o sintomticas, por orden de edad (p. ej., sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut) Sintomticas De etiologa no especfica Sndromes especficos De localizacin indeterminada Con crisis tanto generalizadas como focales Sin caractersticas generalizadas o focales inequvocas Sndromes especiales Crisis relacionadas con la situacin (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilpticos aislados)

raleza focal o generalizada no consideraba esclarecida de momento. Por ltimo, aunque la nueva clasificacin de las crisis epilpticas mantiene la estructura general de la previa, contiene modificaciones considerables dentro de las subdivisiones de cada tipo de crisis [20].

Clasificacin de las epilepsias de la ILAE de 2010


La clasificacin de las epilepsias, publicada en 1989 por la ILAE [2], ha gozado de una implantacin verdaderamente global en las dos ltimas dcadas. A pesar de ello, y a diferencia de lo que hizo con las crisis, la comisin propuso una profunda transformacin respecto a la previa en su nueva clasificacin de las epilepsias [20]. La estructura de la clasificacin de 1989 se basaba en dos criterios fundamentales: el topogrfico y el etiolgico (Tabla I). Segn el primero de ellos, las epilepsias se dividan en tres tipos: parciales/focales, generalizadas y de localizacin indeterminada. A continuacin, segn su causa, cada uno de esos grupos se subdivida a su vez en otras tres formas: idioptica (cuando no exista etiologa evidente, salvo la predisposicin gentica), sintomtica (cuando la epilepsia era secundaria a un trastorno identificable) y criptognica (cuando la causa no resultaba evidente). La clasificacin de 2010 suprime la divisin de las epilepsias en focales y generalizadas por considerarla inadecuada (Tabla II), a pesar de haber mantenido esa forma de categorizacin en el caso de las crisis epilpticas. Adems, elimina los tres subtipos etiolgicos vigentes desde 1989 y los sustituye por los siguientes: epilepsias genticas, epilepsias de causa estructural/metablica y epilepsias de causa desconocida [20]. La comisin considera que una epilepsia es de causa gentica cuando es el resultado directo de un defecto gentico y las crisis constituyen el sntoma cardinal del trastorno. El reconocimiento de su base gentica debe provenir de estudios genticos moleculares (como los que relacionan el sndrome de Dravet con alteraciones del gen SCN1A) o de estudios familiares apropiadamente diseados (p. ej., estudios de concordancia en gemelos). En consecuencia, se excluyen de este grupo etiolgico algunos sndromes tradicionalmente considerados como idiopticos, como la epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales. La comisin considera que una epilepsia es de causa estructural-metablica cuando hay evidencia de un trastorno estructural o metablico definido y asociado a un incremento sustancial del riesgo de sufrir una epilepsia. Adems

finicin de crisis focales y generalizadas [20]. Segn la comisin, se considera generalizada la crisis que se origina en algn punto, dentro de redes neuronales bilateralmente distribuidas, y se difunde rpidamente. Tales redes pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesitan abarcar toda la corteza cerebral. Aunque admiten que una crisis concreta pueda ser aparentemente de comienzo focal, sus manifestaciones localizadoras y lateralizadoras no se reproduciran en otras crisis del mismo paciente. Tambin se acepta la posibilidad de que una crisis generalizada sea asimtrica. La comisin de la ILAE defina como focales las crisis originadas a nivel cortical o subcortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales limitados a un hemisferio cerebral. Una crisis focal debera mostrar un comienzo ictal consistente de una crisis a otra, con patrones de propagacin preferentes y capaces de alcanzar al hemisferio contralateral. Se contempla la posibilidad de que en un mismo paciente haya ms de un sistema neuronal implicado y, en consecuencia, ms de un tipo de crisis focales, si bien cada una de ellas debe tener un comienzo diferenciado y consistente. Por otra parte, la comisin incorpor en su nueva clasificacin un nuevo tipo de crisis, los espasmos epilpticos, cuya natu-

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de las epilepsias secundarias a lesiones cerebrales (ictus, traumatismos craneoenceflicos, etc.), se incluyen dentro de este grupo las epilepsias debidas a enfermedades genticas en las que hay un trastorno interpuesto entre el defecto gentico y la epilepsia (como ocurre en la esclerosis tuberosa y en muchas malformaciones del desarrollo cortical). El grupo de las epilepsias de causa desconocida queda reservado para aqullas en las que se ignora su sustrato etiolgico y se citan como ejemplos la epilepsia de la lactancia con crisis focales migratorias, la epilepsia rolndica benigna, la epilepsia occipital benigna de Gastaut y el sndrome de Panayiotopoulos. Aparte de las consideraciones etiolgicas, la Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE crea un nuevo criterio taxonmico: el del grado de especificidad sindrmica de los distintos tipos de epilepsias [20]. Segn ste, consideran como el grupo ms especfico el de los denominados sndromes electroclnicos, a los que siguen en grado de definicin lo que denominan constelaciones y, con especificidad ya decreciente, las epilepsias de causa estructural/metablica y las de causa desconocida (Tabla II). En realidad, los dos ltimos grupos coinciden totalmente con los dos ltimos subtipos de su divisin etiolgica, por lo que este criterio clasificatorio resulta confuso. Por otra parte, resulta curioso observar cmo despus de sustituir el trmino idioptico por el de gentico este ltimo no figura para nada en su nueva clasificacin. La comisin considera sndromes electroclnicos a aquellos que renen un complejo de caractersticas clnicas, signos y sntomas que en conjunto definiran un sndrome distintivo [20]. La mayora de estos sndromes tiene un importante componente gentico. Proponen incluir dentro de las constelaciones sndromes epilpticos clnicamente caractersticos por asociarse a lesiones especficas u otras causas que los hacen reconocibles. Un ejemplo paradigmtico de este grupo sera la epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo. Las epilepsias de causa estructural-metablica careceran, segn la comisin, de un patrn electroclnico caracterstico. El grupo de las epilepsias de causa desconocida sera el de menor especificidad sindrmica y estima la comisin que en l acabaran incluidas una tercera parte o ms de todas las epilepsias. En la nueva clasificacin de las epilepsias de 2010, se recogen una serie de entidades descritas en las ltimas dcadas que no aparecan en la clasificacin de 1989, si bien la mayor parte de ellas s que haban quedado recogidas ya en informes ms recientes de la ILAE [18,19]. Aunque la Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE expone un ejemplo de cmo cla-

Tabla II. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias (clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010) Sndromes electroclnicos (segn la edad de comienzo) Perodo neonatal (p. ej., epilepsia neonatal familiar benigna) Lactancia (p. ej., sndrome de West, sndrome de Dravet) Infancia (p. ej., crisis febriles plus, sndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntas centrotemporales, epilepsia frontal nocturna autosmica dominante, sndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia con ausencias infantil) Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclnica juvenil, epilepsias mioclnicas progresivas) Con relacin menos especfica con la edad (p. ej., epilepsias reflejas) Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo, sndrome de Rasmussen, crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico) Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metablicas (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo cortical, sndromes neurocutneos) Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolndica benigna, sndrome de Panayiotopoulos) Entidades con crisis epilpticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis febriles)

sificar las epilepsias (Tabla II), en realidad reconoce que no propone ningn tipo especfico de organizacin para las epilepsias. En lugar de ello, aconseja caracterizar la epilepsia de cada paciente segn sus particularidades, en caso de no constituir un sndrome bien definido. Entre los posibles criterios para caracterizar una epilepsia estaran: su edad de comienzo, la posible existencia de trastornos del desarrollo o de alteraciones cognitivas, el hallazgo de anomalas en la exploracin neurolgica, las caractersticas del electroencefalograma, la existencia de factores precipitantes de las crisis y la relacin de las crisis con el ritmo de vigilia-sueo. La comisin defiende que la organizacin de los sndromes epilpticos no tiene que ser necesariamente rgida, sino ms bien flexible para reflejar nuestra mejor comprensin actual de la neurobiologa. Finalmente, recomienda organizar los distintos tipos de epilepsia segn los criterios ms idneos para cada fin especfico, aunque no seala sobre quin debera recaer la responsabilidad de elaborar tales formas de organizacin/clasificacin. Esta lnea de pensamiento ya se haba expresado en el ao 2001 dentro de la comisin de la ILAE [18]. En ese documento se sentenciaba que la clasificacin de 1989 haba supuesto una importante aportacin, pero que no era posible reemplazarla por una versin actualizada, y proponan en su lugar el desarrollo de clasificaciones diversas y flexibles. Tal enfoque haba ori-

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ginado un considerable aluvin de comentarios crticos y un vivo debate entre miembros de la Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE y otros autores [29-42]. Un estudio realizado en un mismo grupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasificacin de la ILAE de 1989, comparada con el esquema diagnstico propuesto por la ILAE en 2001, mostraba que la primera era claramente ms til [43,44]. A pesar de los comentarios negativos, la comisin continu el camino emprendido hasta finalizar en 2010 con la publicacin de la nueva clasificacin de las epilepsias [20]. Con ese artculo sepultaban la clasificacin de 1989 por considerarla basada en conceptos anticuados y en opiniones de expertos, y no en evidencias cientficas; sin embargo, de manera sorprendente y dado que la nueva clasificacin de las epilepsias no ofreca un modelo especfico de organizacin, la comisin admita la posibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios de la clasificacin de 1989 [20]. Los autores de la nueva clasificacin de las epilepsias proponen eliminar trminos comnmente empleados para definir las epilepsias, tales como idioptica, focal, generalizada o benigna. No obstante, han respetado de momento la denominacin tradicional de los sndromes que incluyen tales calificativos [20].

ra de los referidos autores abogaban por una reforma limitada de la clasificacin de 1989, adaptndola en algunos aspectos concretos pero sin desecharla hasta que no aparezcan avances cientficos que propicien el establecimiento de un nuevo marco conceptual. En este sentido, algunos de los expertos invitados auguraban que la comunidad cientfica probablemente no iba a aceptar la terminologa introducida por la comisin, ni dejara de seguir clasificando las epilepsias en focales y generalizadas [45, 47]. Para algunos de estos autores, la nueva publicacin de la ILAE era uno ms de los documentos de trabajo de la Comisin de Clasificacin y Terminologa y no un instrumento pensado para llevar a la prctica de forma inmediata y universal [48-50]. Por el contrario, la presidenta de la comisin defenda en un reciente artculo la vigencia de la nueva clasificacin, considerndola ms conceptual, sencilla y pragmtica que la de 1989, plagada segn ella de aseveraciones y presunciones sin fundamento [51]. Aada adems: A menudo cuesta aceptar el cambio, pero, en este caso, la negativa al cambio no es una opcin vlida.

Principios generales de una buena clasificacin


La clasificacin es un aspecto importante en la mayora de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollo de similares principios taxonmicos en diversos campos [52]. Clasificar enfermedades consiste en definir un sistema de categoras a las que asignar las entidades mrbidas de acuerdo con criterios establecidos [53]. La Clasificacin Internacional de las Enfermedades (CIE) de la Organizacin Mundial de la Salud es un buen ejemplo de la importancia de contar con una clasificacin en todos los campos de la medicina [53]. La CIE tambin resulta ilustrativa en otros aspectos, como el de la dificultad que representa el desarrollo de una clasificacin, la necesidad de actualizarla peridicamente y la conveniencia de mantener una clasificacin nica de referencia, a la que pueden ligarse otras clasificaciones secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, la CIE tuvo que vencer la tentacin de crear una clasificacin diferenciada para la morbilidad y para la mortalidad [53]. Hoy da, existen diferentes versiones de la CIE que le aaden informacin complementaria, pero todas ellas son compatibles con la CIE de referencia. Aunque sta se ha ido renovando con el paso de los aos, siempre ha mantenido su estructura bsica y la filosofa de basar la clasificacin en el criterio etiolgico [53]. No es tarea fcil

Opiniones sobre la nueva clasificacin de las epilepsias


En el mismo nmero de la revista que public la nueva clasificacin de las epilepsias aparecieron, por invitacin de los editores, varios artculos de otras tantas autoridades en la materia destinados a ofrecer la opinin que les mereca la nueva versin de la ILAE [45-50]. Globalmente, desaprobaban el cambio radical que supona la nueva clasificacin, incluyendo los cambios de nomenclatura, a pesar de que estaban de acuerdo en la redefinicin de las crisis focales y generalizadas. En opinin de estos autores, el intento de la comisin de solucionar algunos viejos problemas traa consigo la creacin de otros nuevos. Entre estos, citaban los siguientes: la dificultad para comparar futuros estudios con los precedentes [46], la supresin de la largamente instituida divisin en epilepsias focales y generalizadas [45,48], la ausencia de definicin y descripcin de los diferentes sndromes [45], la denominacin de sndromes con epnimos en lugar de la terminologa descriptiva previamente utilizada [47] y el escaso acierto en la eleccin de los trminos escogidos para sustituir a los anteriores [45,47,50]. La mayo-

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la organizacin taxonmica de las enfermedades, sobre todo cuando se desconocen sus mecanismos fisiopatolgicos [55,56]; sin embargo, en diversos campos cercanos a la epilepsia se ha logrado superar con xito ese desafo [56-58]. Una buena clasificacin debera ser fiable, reproducible, mutuamente excluyente, capaz de incluir todas las entidades, lgica y clnicamente til [59]. En un estudio que evalu la validez de las anteriores clasificaciones de la ILAE, se comprob que el diagnstico de epilepsia alcanzaba un valor predictivo positivo moderado-alto, mientras que era relativamente bajo en lo relativo al reconocimiento de sndromes epilpticos [60]. Cabe pronosticar unas perspectivas an ms sombras para la nueva clasificacin de las epilepsias de la ILAE. Por una parte, esta versin rompe con la estructura de la clasificacin de 1989, en cuyo manejo tenan ya experiencia la mayora de los clnicos. Adems, crea nuevos criterios de divisin que no estn mejor definidos que los previos. La idea de dividir las epilepsias segn su grado de especificidad sindrmica, mezclada con criterios etiolgicos, tal como figura en su ejemplo de clasificacin, hace que las categoras no sean mutuamente excluyentes. As, la epilepsia rolndica benigna figura tanto en el primer grupo (sndromes electroclnicos) como en el cuarto grupo (epilepsias de causa desconocida). Parecera ms lgica una divisin en tres grupos de especificidad sindrmica (sndromes electroclnicos, constelaciones y epilepsias sindrmicamente mal definidas) para evitar problemas como el descrito. Y una vez hecho eso, podra subdividirse cada grupo segn los subtipos etiolgicos propuestos. La divisin de las epilepsias en focales y generalizadas tena una clara finalidad teraputica, y la divisin etiolgica es una constante en medicina por su valor intrnseco. Por el contrario, no es fcil adivinar cul puede ser la utilidad prctica de una categorizacin basada en el grado de especificidad sindrmica, tal como propuso la comisin. Por otra parte, la nueva clasificacin de las epilepsias presenta un listado de entidades cuya definicin operativa no se ofrece, por lo que es lgico pensar que los diagnsticos sindrmicos realizados por unos y otros sern poco comparables entre s. Entre los objetivos de clasificar, se encuentran economizar memoria y facilitar la comunicacin [52,59]. La pertenencia de una entidad a un determinado grupo presupone que aqulla rene una serie de caractersticas que ya no es preciso enumerar. Se considera deseable que el nmero de grupos y de elementos dentro de cada uno de ellos sea limitado para permitir recordarlos [46,52,61]. En el ejemplo de organizacin de las epilepsias de

la nueva clasificacin, la lista de entidades incluidas bajo el epgrafe de causa estructural/metablica es tan larga que la comisin se ve obligada a usar un etctera para darla por terminada [20]. Esta indefinicin hace, por supuesto, imposible asignar a los grupos y entidades de la clasificacin un cdigo numrico o alfanumrico, tal como usa la CIE, para facilitar su registro en las bases de datos. Parece evidente, por tanto, que la nueva clasificacin de las epilepsias de 2010 carece de la mayora de los atributos aconsejables en una buena clasificacin. Como seala un autor, la actual comisin de la ILAE deja mucho trabajo por hacer a los miembros de la siguiente [48]. La Comisin de Clasificacin y Terminologa eludi la responsabilidad de dotar a la clasificacin de las epilepsias de 2010 de una organizacin especfica, lo que puede dar lugar a diferentes modos de utilizacin en cada mbito. Esto dificultara, sin duda, la comunicacin entre los profesionales dedicados a la prctica clnica, la investigacin y la epidemiologa de las epilepsias en todo el mundo, con el impacto negativo que ello puede tener en el avance de la epileptologa.

Conclusiones
La ILAE acaba de publicar su nueva versin de la clasificacin de las epilepsias, que supone un cambio taxonmico radical respecto a la previa. La clasificacin de 2010 suprime los criterios divisorios de la de 1989 y sustituye trminos tradicionalmente utilizados por otros nuevos. Desde el punto de vista taxonmico, carece de la mayora de las caractersticas deseables en una buena clasificacin, lo que permite presumir que su utilizacin resultara problemtica. La comisin encargada de elaborarla no propone un modo especfico de organizacin para su nueva clasificacin. Adems, estimula la creacin de distintas formas de clasificacin, lo que podra acarrear consecuencias muy negativas. En las ltimas dcadas, innumerables ensayos teraputicos, trabajos clnicos y estudios epidemiolgicos llevados a cabo en todo el mundo han utilizado como marco de referencia las clasificaciones de la ILAE de 1981 y de 1989. A partir de ahora, ser difcil predecir si la comunidad cientfica optar por seguir aplicando esas mismas clasificaciones o adoptar las nuevas que por lo que hemos visto, y sobre todo en el caso de las epilepsias no parecen gozar de muchas ventajas. Aunque es todava una incgnita, existe el riesgo de que en adelante se utilicen parcialmente las versiones nueva y antigua de ma-

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nera simultnea, lo que podra generar una notable confusin. Por todo ello, cabe concluir que la publicacin de la nueva clasificacin de las epilepsias sin haber pasado antes por una difusin y un debate previo que le dieran un respaldo internacional parece haber sido prematura y puede considerarse un paso en direccin equivocada.
Bibliografa
1. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99. Loiseau P, Duch B, Loiseau J. Classification of epilepsies and epileptic syndromes in two different samples of patients. Epilepsia 1991; 32: 303-9. Manford M, Hart YM, Sander JW, Shorvon SD. The National General Practice Study of Epilepsy. The syndromic classification of the International League Against Epilepsy applied to epilepsy in a general population. Arch Neurol 1992; 49: 801-8. Shah KN, Rajadhyaksha SB, Shah VS, Shah NS, Desai VG. Experience with the International League Against Epilepsy classifications of epileptic seizures (1981) and epilepsies and epileptic syndrome (1989) in epileptic children in a developing country. Epilepsia 1992; 33: 1072-7. Osservatorio Regionale per lEpilessia (OREp), Lombardy. ILAE classification of epilepsies: its applicability and practical value of different diagnostic categories. Epilepsia 1996; 37: 1051-9. Eadie MJ. The ILAE classification of the epilepsies applied retrospectively to 1902 patients. Epilepsy Res 1996; 25: 277-84. Eriksson KJ, Koivikko MJ. Prevalence, classification, and severity of epilepsy and epileptic syndromes in children. Epilepsia 1997; 38: 1275-82. Murthy JMK, Yangala R, Srinivas M. The syndromic classification of the International League Against Epilepsy: a hospital-based study from South India. Epilepsia 1998; 39: 48-54. Rey-Becerra A, Daz-Marcaccio R, Castro-Fernndez M, Scavone-Mauro C, Ruggia-Aritzti R. Aplicacin de la clasificacin de la International League Against Epilepsy. Estudio retrospectivo en un hospital uruguayo. Rev Neurol 2005; 41: 331-7. Loiseau P, Loiseau J, Picot MC. One-year mortality in Bordeaux cohort: the value of syndrome classification. Epilepsia 2005; 46: 11-4. Gmez-Alonso J. Consideraciones sobre la clasificacin de las epilepsias. Neurologa 1996; 11 (Supl 4): S5-12. Blume WT, Berkovic SF, Dulac O. Search for a better classification of the epilepsies. In Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: LippincottRaven; 1997. p. 779-89. Everitt AD, Sander JW. Classification of the epilepsies: time for a change? Eur Neurol 1999; 42: 1-10. Engel J Jr. Classifications of the International League Against Epilepsy: time for reappraisal. Epilepsia 1998; 39: 1014-7. Beghi E. The concept of the epilepsy syndrome: how useful is it in clinical practice? Epilepsy 2009; 50 (Suppl 5): S4-10. Blume WT, Luders HO, Mizrahi E, Tassinari C, Van Emde Boas W, Engel J. Glossary of ictal semiology. Epilepsia 2001; 42: 1212-8. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42: 796-803. Engel J. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia 2006; 47: 1558-68.

2.

3. 4.

5.

6.

7. 8. 9. 10.

11. 12. 13.

14. 15. 16. 17. 18. 19.

20. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology. Epilepsia 2010; 51: 676-85. 21. Leutmezer F, Lurger S, Baumgartner C. Focal features in patients with idiopathic generalized epilepsy. Epilepsy Res 2002; 50: 293-300. 22. Holes MD, Brown M, Tucker DM. Are generalized seizures truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and frontopolar discharges in absence. Epilepsia 2004; 45: 1568-79. 23. Craiu D, Magureanu S, Van Emde Boas W. Are absences truly generalized or partial seizures originating from or predominantly involving the pre-motor areas? Some clinical and theoretical observations and their implications for seizure classification. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1): S141-55. 24. Boylan LS, Labovitz DL, Jackson SC, Starner K, Devinsky O. Auras are frequent in idiopathic generalized epilepsy. Neurology 2006; 67: 343-5. 25. Wiliamson R, Hanif S, Mathews GC, Lagrange AH, AbouKhalil B. Generalized-onset seizures with secondary focal evolution. Epilepsia 2009; 50: 1827-32. 26. Avanzini G, Cross H, Beccaria F, Caraballo R, Dalla Bernardina B, Dulac O, et al. Partial versus generalized seizures and epilepsies. Epilepsia 2009; 50: 1645-6. 27. Blume WT. Focal and generalized: both here and there. Epilepsy Curr 2010; 10: 115-7. 28. Jayalaksshmi SS, Srinivasa RB, Sailaja S. Focal clinical and electroencephalographic features in patients with juvenile myoclonic epilepsy. Acta Neurol Scand 2010; 122: 115-29. 29. Wolf P. Of cabbages and kings: some considerations on classifications, diagnostic schemes, semiology, and concepts. Epilepsia 2003; 44: 1-4. 30. Engel J Jr. Reply to Of cabbages and kings: some considerations on classifications, diagnostic schemes, semiology, and concepts. Epilepsia 2003; 44: 4-6. 31. Lders H, Najm I, Wyllie E. Reply to Of cabbages and kings: some considerations on classifications, diagnostic schemes, semiology, and concepts. Epilepsia 2003; 44: 6-8. 32. Berg AT, Blackstone NW. Of cabbages and kings: perspectives on classification from the field of systematics. Epilepsia 2003; 44: 8-12. 33. Avanzini G. Of cabbages and kings: do we really need a systematic classification of epilepsies? Epilepsia 2003; 44: 12-3. 34. Gmez-Alonso J, Muoz D, Snchez-Herrero J, Gmara S. La clasificacin de las epilepsias: una invitacin al desorden. Neurologa 2005; 20: 156-7. 35. Berg AT, Blackstone NW. Concepts in classification and their relevance to epilepsy. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1): S11-9. 36. Woolf P. Basic principles of the ILAE syndrome classification. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1): S20-6. 37. Seino M. Classification criteria of epileptic seizures and syndromes. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1): S27-33. 38. Lders HO, Acharya J, Alexopoulos A, Baumgartner C, Bautista J, Burgess R, et al. Are epilepsy classifications based on epileptic syndromes and seizure types outdated? Epileptic Disord 2006; 8: 81-5. 39. Engel J Jr, Berg A, Andermann F, Avanzini G, Berkovic S, Blume W, et al. Are epilepsy classifications based on epileptic syndromes and seizure types outdated? Epileptic Disord 2006; 8: 159-60. 40. Vears DF, Grinton BE, McMahon JM. The non-neurologists view on epilepsy syndromes classification. Epileptic Disord 2006; 8: 160-1. 41. Besag FMC. Epilepsy syndromes still survive. Epileptic Disord 2006; 8: 161-2. 42. Bauer G, Trinka E. Seizures, syndromes and classifications. Epileptic Disord 2006; 8: 162-3. 43. Oka E, Ohtsuka Y, Yoshinaga H, Murakami N, Kobayashi K, Ogino T. Prevalence of childhood epilepsy and distribution of epilepsy syndromes: a population-based survey in Okayama, Japan. Epilepsia 2006; 47: 626-30. 44. Akiyama T, Kobayashi K, Ogino T, Yoshinaga H, Oka E, Oka

546

www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547

Nueva clasificacin de las epilepsias de la ILAE

45. 46. 47. 48. 49. 50. 51. 52. 53. 54.

M, et al. A population-based survey of childhood epilepsy in Okayama Prefecture, Japan: reclassification by a newly proposed diagnostic scheme of epilepsies in 2001. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1): S34-40. Ferrie CD. Terminology and organization of seizures and epilepsies: radical changes not justified by new evidence. Epilepsia 2010; 51: 713-4. Fisher RS. What is a classification assay? Epilepsia 2010; 51: 714-5. Shinnar S. The new ILAE classification. Epilepsia 2010; 51: 715-7. Wolf P. Much ado about nothing? Epilepsia 2010; 51: 717-8. Guerrini R. Classification concepts and terminology: is clinical description assertive and laboratory testing objective? Epilepsia 2010; 51: 718-20. Avanzini G. A sound conceptual framework for an epilepsy classification is still lacking. Epilepsia 2010; 51: 720-2. Berg AT, Cross JH. Towards a modern classification of the epilepsies? Lancet Neurol 2010; 9: 459-61. Sokal RR. Classification: purposes, principles, progress, prospects. Science 1974; 185: 1115-23. Gersenovic M. The ICD family of classifications. Meth Inform Med 1995; 34: 172-5. Quan H, Li B, Saunders D, Parsons GA, Nilsson CI, Alibhai

55.

56. 57.

58. 59. 60. 61.

A, et al. Assessing validity of ICD-9-CM and ICD-10 administrative data in recording clinical conditions in a unique dually coded database. Health Serv Res 2008; 43: 1224-41. Insel T, Cuthbert B, Garvey M, Heinssen R, Pine DS, Quinn K, et al. Research Domain Criteria (RDoC): toward a new classification framework for research in mental disorders. Am J Psychiatry 2010; 167: 748-51. Olesen J. The International Classification of Headache Disorders. Headache 2008; 48: 691-3. Arsava EM, Ballabio E, Benner T, Cole JW, Delgado-Martnez MP, Dichgans M, et al. The Causative Classification of Stroke system. An international reliability and optimization study. Neurology 2010; 75: 1277-84. Lecubrier Y. Refinement of diagnosis and disease classification in psychiatry. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 2008; 258 (Suppl 1): S6-11. Martin JS, Marsh JL. Current classification of fractures. Rationale and utility. Radiol Clin North Am 1997; 35: 491-506. Christensen J, Vertergaard M, Olsen J, Sidenius P. Validation of epilepsy diagnosis in the Danish National Hospital Register. Epilepsy Res 2007; 75: 162-70. Medina-Malo C. Epilepsia: clasificacin para un enfoque diagnstico segn etiologa y complejidades. Rev Neurol 2010; 50 (Supl 3): S25-30.

The new International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies: a step in the wrong direction?
Introduction. The 1989 International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies has been used in many studies world-wide. In 2010, the ILAE proposed a new classification. Aim. We evaluated the potential contribution of the 2010 classification of epilepsies compared to the previous one. We also analyzed the new version according to the principles of a good classification. Development. The 2010 classification of epilepsies shows radical changes, both in terminology and taxonomic criteria, when compared to the 1989 classification. The new version lacks many of the desirable principles of a good classification system. The main criterion selected to classify the epilepsies (a mixture of syndromic specificity and etiology) divides the epilepsies in four groups which are not mutually exclusive. For instance, benign rolandic epilepsy should be included both under electroclinical syndromes and epilepsies of unknown cause. The division of clinical entities in electroclinical syndromes, constellations, and ill-defined syndromes could have avoided such problem, although it appears to be clinically less relevant than 1989 classification criteria (localization and etiology). The ILAE has proposed an example of organization of the epilepsies, instead of a true classification, and has encouraged the creation of different classifications for specific purposes. Should these ones were not linked to a previously established main classification they would represent a risk. Several international authorities have already disapproved the new proposals of the ILAE. Conclusions. The attempts to replace the 1989 ILAE classification of epilepsies have been far from successful. An international debate on the subject might help to develop a new classification supported world-wide. Key words. Classification. Epilepsy. Epileptic seizures. Epileptic syndrome. ILAE. Taxonomy.

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