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Es la aparicin de encefalopata heptica dentro de las 8 semana de desarrollo de ictericia y trastorno de coagulacin en un paciente sin hepatopata previa conocida. Sndrome de etiologa diversa con notables diferencias entre pases. Va final comn de una hepatopata grave de diferentes etiologas.
Sleissenger y Fordtran
IHA 8 A 28 das
Sleissenger y Fordtran
Incidencia media anual de 2000 casos ao en EEUU. Se asocia a alta mortalidad en ausencia de intervencin oportuna 10-90% segn cortes estudiadas. Trasplante Heptico es la nica intervencin teraputica que ha demostrado un cambio significativo en la supervivencia. (Disminuye la
mortalidad entre 20-50% de casos)
17%
39%
4-7%
CMV, VEB, VHS, Adeno y paramoxivirus
Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al. Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002;137(12):94754.
17%
39%
Este estudio tambin destac las bajas tasas de supervivencia global en pacientes que fueron: - Ancianos (> 65 aos) - Ictericia con insuficiencia heptica grave, y - EH Grado III o IV
Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al. Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002;137(12):94754.
39%
17%
Espaa 11%
4-7%
CMV, VEB, VHS, Adeno y paramoxivirus
Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al. Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002;137(12):94754.
VHA
VHB
1-4% FHF
Ig M VHB
Asia y frica
VHC
VHE
Brotes
Factores genticos y geogrficos pueden influir en la expresin clnica, susceptibilidad y severidad de la enfermedad Criterios diagnsticos de hepatitis autoinmune Ausencia de abuso de drogas hepatolgicas o alcohol
Anemia hemoltica coombs (-) IRA Ictericia BT >20 mg/dl Valores bajos de ALT y muy bajos de FA
INH 16%, Propiltiouracilo 9%, Fenitoina 7%, Valproato 7%, productos fitoterapeuticos.
Sleissenger y Fordtran
Intoxicacin accidental
10 gr/da
Intento de suicidio
Produce una injuria por apoptosis que se inicia a las 36 horas post ingesta, con una lesin mxima a las 72 horas
FAS
CASPASAS
Karp SJ. Clinical implications of advances in the basic science of liver repair and regeneration. Am J Transplant 2009;9(9):197380.
Ictericia:
pronostico.
Fetor Heptico.
Ascitis.
Disminucin del tamao heptico.
Alteraciones bioqumicas:
valor pronostico.
Hipertransaminasemia no tiene
Sepsis:
IR:
(67% casos por paracetamol). Leithead, J.A. y cols. Gut 2009; 58: 443-449
FMO.
HISTORIA CLINICA: Antecedentes personales. Alergias, ingesta recientes. LABORATORIO: Prolongacin TP y INR. Aumento de GOT, GPT y BT. Acidosis metablica. Elevacin de urea y creatinina. Lactatos son factores de pronostico. Niveles de Factor V. Serologa viral, niveles paracetamol, amatoxinas en orina, ceruloplasmina y Cu srico-urinario. Biopsia heptica transyugular. (Neoplasia y VHS)
HISTORIA CLINICA: Antecedentes personales. Alergias, ingesta recientes. LABORATORIO: Prolongacin TP y INR. El diagnostico Aumento de GOT, GPT y BT. etiolgico es muy importante Acidosis metablica. debido al Prx y se Elevacin de urea y creatinina. dispone de Lactatos son factores de pronostico. tratamiento especifico Niveles de Factor V. Serologa viral, niveles paracetamol, amatoxinas en orina, ceruloplasmina y Cu srico-urinario. Biopsia hepatica transyugular. (Neoplasica y VHS)
Descompensacin aguda de una enfermedad heptica crnica. Sepsis. Trastorno de la coagulacin Alteraciones neurolgicas.
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Medidas Generales Supresin de todos los frmacos. Monitorizacin hemodinmica, neurolgica, respiratoria y renal. Hidratacin, perfusin de glucosa hipertnica. Deteccin precoz de complicaciones.
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodiafiltracin continua. Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
Evitar estmulos externos ENCEFALOPATIA I-II Evitar sedacin del paciente Control agitacin: Haloperidol Lactulosa
Vasognico
Citotxico
PIC > 30mmhg Manitol 20%, refractariedad - barbitricos (tiopental). Corticoides e hiperventilacin no han demostrado utilidad.
Hipotermia
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Correccin de la coagulacin.
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
Dficit de Vitamina K
No es necesario corregir de rutina los tiempos de coagulacin o plaquetopenia Hemorragia poco frecuente como complicacin
Dficit de Vitamina K
No es necesario corregir de rutina los tiempos de coagulacin o plaquetopenia Hemorragia poco frecuente como complicacin
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
ESTADO DE INMUNOSUPRESION
12%
I. Respiratorias
I. TGI
-Defectos en la opsonizacion (C y fibronectina) -Defecto en la adherencia de neutrofilos. -Disminucin de fagocitosis y funcin de las Kuffer. -Disminucin de produccin de mucopolisacarido.
15%
47%
4%
22%
foco
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
N-acetilcisteina
140 mg/Kg diluidos DT 5%, seguir 70 mg/Kg C/4 H. Hasta cumplir 17 dosis
Indicado la N-acetilcisteina en sospecha de FHF por paracetamol aun sin antecedente claro de ingesta.
Beneficios
-Mejora el estado hemodinmico. -La extraccin de oxgeno tisular -La regeneracin heptica
-Supervivencia sin trasplante heptico fue mejor en el grupo tratado con N-acetilcistena (40% frente a 27%). -En el subgrupo de pacientes con encefalopata heptica I-II la supervivencia fue del 52%, frente al 30%.
concluyen que la administracin de Nacetilcistena es beneficiosa en pacientes con las formas menos graves de insuficiencia heptica fulminante, por lo que debera considerarse su administracin en estos pacientes
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
VHB, VHD
Lamivudina, entecavir.
VHS, VEB
Aciclovir
Ganciclovir, valganciclovir
CMV
E. Wilson
Quelantes
S. Budd chiari
HAI
Heparina
Prednisona 40-60 mg da Trasplante Heptico
PILARES DEL TRATAMIENTO DE SOPORTE Manejo de complicaciones y tratamiento especifico Falla Renal: Hemodilisis continua Tratamiento de encefalopata y prevencin de edema cerebral. (PIC, NIRS)
Prevencin de infecciones. Soporte nutricional, Tratamiento hipoglucemia. N-acetilcisteina. Valoracin de etiologa para iniciar Tx especifico. Pronostico y TH.
Craig DG, Lee A, Hayes PC, et al. Review article: the current management of acute liver failure. Aliment Pharmacol Ther 2010;31(3):34558.
Tasa global de recuperacin espontanea es del 20-25%. Identificar factores pronsticos de probabilidad de recuperacin espontanea en ICU. Factores de mal pronostico con escasa probabilidad de recuperacin espontanea, indica el THU. (Por la escasa disponibilidad de rganos la identificacin precoz activa alerta) Trasplante es una decisin importante y oportuna.
Paracetamol: Supervivencia del 52% . Reacciones idiosincrticas: Supervivencia de 12-15% Enfermedad Wilson mal pronostico indicacin inmediata de trasplante.
S 70%
E 90%
VPP 88%
S 60%
E 82%
tienen una buena especificidad, pero una sensibilidad limitada. En conjunto, se observa que son mejores para pacientes con encefalopata grave y si se aplican de forma dinmica
S 55%
S 50%
FHF por toxicidad medicamentosa tiene la ms pobres probabilidad de supervivencia a la espera de trasplante de hgado en comparacin con cualquier otra condicin.
Factores de riesgo con pobre sobrevida pos trasplante - Edad > 50 aos. - IMC 30 - Cr > 2 mg%
Kremers WK, van IJperen M, Kim WR, et al. MELD score as a predictor of pretransplant and posttransplant survival in OPTN/UNOS status 1 patients. Hepatology 2004;39(3):7649.
Barshes NR, Lee TC, Balkrishnan R, et al. Risk stratification of adult patients undergoing orthotopic liver transplantation for fulminant hepatic failure. Transplantation 2006;81(2):195201
Los pacientes que renan los criterios establecidos para TH estarn en la lista como candidatos de prioridad I.
Dispositivos no biolgicos: Hemoperfusin a travs de columnas de carbn activado. Hemofiltracin molecular y sistemas de recirculacin adsorbente. Dispositivos biolgicos Hgado bioartificial (BAL) Hgado extracorprea. Trasplante hepatocitos.
Dispositivos no biolgicos: Hemoperfusin a travs de columnas de carbn activado. Hemofiltracin molecular y sistemas de recirculacin adsorbente. Dispositivos biolgicos Hgado bioartificial (BAL) Hgado extracorprea. Trasplante hepatocitos.
No han demostrado aumentar supervivencia
VIH?
Infecciones extrahepticas no controladas. Mayores de 65 aos Mal seguimiento post trasplante. Enfermedades Neuropsiquiatras. Fallo cerebral irreversible: PIC sostenida >50mmhg o disminucin PPC < 40mmhg. Trombosis de vena porta. Infiltracin neoplasia del hgado.
Adam R, McMaster P, OGrady JG, et al. Evolution of liver transplantation in Europe: report of the European Liver Transplant Registry. Liver Transpl 2003; 9(12):123143.
Sndrome muy poco frecuente, cuyo pronostico depende de la causa, complicaciones extrahepticas y TH. Toda sospecha de FHF con mal pronostico debe ser trasladado sin demora a un centro que disponga de trasplante. Las infecciones virales son la causa mas frecuente de FHF en el mundo. N-acetilcisteina esta dentro del protocolo de manejo, independiente de la causa de FHF. FHF inducida por medicamentos es la de peor pronostico.
La identificacin temprana de factores de mal pronostico, tienen gran influencia en la supervivencia de pacientes. Se requiere mayor investigacin y trabajos prospectivos para afianzar criterios de mal pronostico. Trasplante Heptico es la nica medida teraputica que aumenta la supervivencia.