ENFERMEDADES UNGUEALES AUTOINMUNES

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Resumen Introduccin Generalidades de la ua Alteraciones del desarrollo de las uas Patologas de las uas Conclusiones Bibliografa

RESUMEN
El desarrollo del sistema tegumentario y de sus respectivos anexos constituyen uno de de los grandes procesos importantes de desarrollo en la etapa prenatal del ser humano, es as pues que la uas muestran un desarrollo relativamente complejo para que finalmente puedan desempear diferentes funciones como por ejemplo: En las manos contribuyen a su esttica tambin con la proteccin de las falanges dstales y facilitan la discriminacin tctil adems de poseer la capacidad de aprehender objetos pequeos tambin se utilizan mucho para el rascado y el acicalamiento y constituyen un arma natural eficaz. Las uas de los pies protegen la parte distal de los dedos y contribuyen con la biomecnica pedal, el desarrollo de las uas tiene sus inicios entre las semanas 8-10, precediendo el desarrollo de las uas de las manos al de los pies en cuatro semanas. Los primordios de las uas aparecen como reas engrosadas o zonas de la epidermis en el extremo de cada dedo. Las uas de los dedos de las manos alcanzan sus extremos alrededor de la semana 32 mientras que la de los pies llegan a la punta ala semana 36. Por otro lado como en todo desarrollo n el embrin estas propensas a alteraciones las uas nos son ajenas a ello muestran alteraciones como la anoniquia o las uas deformadas. ABSTRAC El desarrollo del sistema tegumentaria y sus respectivos anexos son uno de los grandes procesos importantes del desarrollo en la etapa prenatal del ser humano, es para que las uas muestran un desarrollo relativamente complejas para que sean finalmente capaces de realizar diferentes funciones como por ejemplo : En las manos de contribuir a su esttica tambin con la proteccin de la falange distal y facilitar el contacto discriminacin adems de tener la capacidad de aprehender los objetos pequeos tambin son ampliamente utilizados para el raspado y el arreglo personal y son un arma natural eficaz. Las uas de los pies proteger la parte distal de los dedos y contribuir al desarrollo de la biomecnica del pedal clavos tuvo sus inicios entre las semanas 80-10, que precede al desarrollo de las uas de las manos de los pies en cuatro semanas. Los primordios de las uas aparecen como reas engrosadas o zonas de la piel en la punta de cada dedo. Las uas de los dedos llegar a sus extremos alrededor de una semana, mientras que el de 32 pies que llegan a la punta del ala semana 36. En el otro lado como en todo el embrin en desarrollo propensos a tales alteraciones .nosotros estamos ms all de este show como alteraciones anoniquia o uas deformes.

I INTRODUCCIN
Las uas en buenas condiciones pueden ser muy atractivas. Ellas tambin reflejan los hbitos individuales e higinicos de cada persona - buenos o malos. Las mujeres, ms frecuentemente que los hombres, tienen especial importancia en cmo sus uas lucen -e invierten un considerable tiempo y dinero en mantenerlas en excelentes condiciones. Paralelo a los aspectos cosmticos, las uas tienen importantes funciones. Ellas nos ayudan a recoger objetos, manipularlos y soportan los tejidos de los dedos otorgndoles proteccin. Adems las uas frecuentemente pueden reflejar algunas enfermedades o estado general de una persona.

II.- GENERALIDADES DE LA UA
Las uas son unas placas crneas situadas en la cara dorsal de las falanges terminales de los dedos de manos y pies. La superficie de la piel cubierta por ellas se llama el lecho ungueal. La ua est rodeada lateral y prximamente por un pliegue de piel, llamado el rodete ungueal. La fisura que existe entre el rodete y el lecho se llama surco ungueal. El borde proximal de la placa ungueal se llama la raz de la ua. La parte visible de la placa ungueal, llamada cuerpo de la ua, est rodeada por el rodete ungueal. La porcin distal, que est libre, se extiende hacia adelante y se desgasta gradualmente o se corta. La ua es semitransparente y permite que el color del tejido subyacente, rico en vasos sanguneos, se muestre a travs de ella. Cerca de la raz, la ua tiene un color blanquecino. Esta porcin en forma de media luna, la Lnula est de ordinario cubierta por la porcin proximal del pliegue ungueal. La placa ungueal est constituida por escamas fuertemente apretadas, que son los residuos muertos de clulas epiteliales cornificadas, distribuidas de tal manera que en los cortes la ua parece que est estriada longitudinalmente. El rodete ungueal tiene la estructura de la piel, con todas sus capas. Al volverse hacia el surco ungueal, pierde sus papilas, y la epidermis pierde sus capas crnea, lcida y granular. Debajo del pliegue ungueal, el estrato crneo se extiende por la superficie libre de la placa ungueal en forma de hiponiquio Los estratos lcido y granuloso llegan bastante adentro del surco, pero no se continan a lo largo de la superficie anterior de la placa ungueal. En la superficie del lecho ungueal slo estn presentes los estratos basal y espinoso de la epidermis. En el lecho ungueal, la dermis se fija directamente al periostio de la falange. La superficie de la dermis por debajo del borde proximal de la ua est provista de papilas ms bien bajas, pero por debajo de la mitad distal de la lnula, esta superficie se hace completamente lisa. En el borde entre el epitelio y la dermis en el lecho ungueal es, por ello, ondulado en el corte perpendicular mientras que en los cortes longitudinales aparece liso. Ms all del borde libre de la ua, los surcos drmicos son sustituidos por papilas cilndricas. El epitelio del lecho ungueal ms all de la lnula retiene la estructura tpica de las capas bsales de la epidermis. El epitelio es ms grueso entre las crestas de la dermis que por encima de ellas. La capa superior de clulas que est en contacto con las sustancia de la uas est separada de ella en algunos lugares por una lnea recta mientras que en otros es irregular. Por debajo del borde libre de la ua comienza de nuevo la capa cornificada ordinaria: est engrosada en este lugar y se llama hiponiquio El epitelio que recubre la parte proximal del lecho ungueal, en la porcin que corresponde aproximadamente a la lnula, es particularmente grueso en su parte distal. Su estrato superior se contina gradualmente con la sustancia de la placa ungueal. Aqu es donde tiene lugar la formacin de la sustancia de la ua, en consecuencia, esta regin del epitelio se llama matriz ungueal.(Fig.A) Las clulas de la capa ms profunda son cilndricas bajas y entre ellas se observan muchas mitosis. Encima de esta capa hay otras seis a diez de clulas polidricas, a las que suman de tres a doce capas de clulas ms aplanadas. Esta masa entera est atravesada por fibrillas paralelas de una sustancia especial oncognica. Al continuarse por el borde proximal de la placa ungueal, estas clulas se queratinizan y se hacen homogneas. A medida que la ua se va formando en la matriz, se va moviendo hacia adelante. La mayora de los autores niegan la participacin del epitelio de las otras porciones del lecho ungueal en la formacin de la sustancia de la ua, pues piensan que la ua simplemente se va deslizando hacia adelante sobre esta regin.

A. Pliegue proximal B. Cutcula C. Pliegue lateral D. Placa ungueal E. Matriz ungueal F. Lnula G. Hiponiquio

A. Epidermis B. Cutcula C. Lecho ungueal D. Fibras de colgeno E. Placa ungueal F. Hueso G. Epidermis H. Borde lateral I. Hiponiquio

Las uas, as como el cabello, crecen de la matriz. Las clulas ms antiguas de crecimiento van siendo reemplazadas por clulas nuevas. El promedio de crecimiento de las uas es de 0,1 mm cada da; aunque esto puede variar con la edad y la herencia individual. Las uas de las manos crecen mas rpidamente que las de los pies. Tambin las uas crecen ms rpido en el verano que en el invierno. Las uas de la mano dominante (derecha o izquierda) crecen ms rpido, y las uas de los hombres crecen ms rpido que las de las mujeres, excepto en la mujer embarazada. El crecimiento de las uas tambin puede alterarse con enfermedades, desbalance hormonal y el proceso de envejecimiento. III.- DESARROLLO EMBRIOLGICO DE LAS UAS Las estructuras que dan origen a las uas comienzan aparecer en la cara dorsal de los dedos a las 8 10 semanas, un poco antes de la iniciacin del desarrollo del folculo piloso.1 el desarrollo de la uas de las manos precede en cuatro semanas al de los pies. Las prolongaciones de las uas aparecen como areas engrosadas o zonas de epidermis en el extremo de cada dedo. Posteriormente estos lechos ungueales migran hacia la superficie dorsal, arrastrando su inervacion de la superficie ventral. Los lechos ungueales estn rodeados lateral y prximamente por pliegues de epidermis, los pliegues ungueales. Las celulas del pliegue ungueal y se queratinizan para formar la placa ungueal. Al principio, la ua en desarrollo se encuentra cubierta de capas superficiales de epidermis, el eponiquio que degenera mas tarde y forma la ua, salvo en su base, donde se mantiene como cutcula. La piel situada bajo el borde libre de la ua es el hiponiquio.1 A las 11 semanas la superficie dorsal del lecho ungular comienza a queratinizarse.2 Hacia el cuarto mes de gestacin la placa ungular crece hacia el pliegue ungular principal y alrededor del final quinto mes ya cubre por completo el lecho de la ua.2 Las uas de los dedos de las manos alcanzan su extremo alrededor de la semana 32 mientras los pies llegan a la semana 36. Las uas de los dedos que no han llegado a los extremos al nacer indican un nacimiento prematuro.2 Las mutaciones de p63 afectan el desarrollo ungular en algunos sndromes como el AEC y EEC. El p63 funcional es necesario para la formacin y el mantenimiento de la cresta epidrmica apical, que

es un centro embrionario de sealizacin fundamental para el crecimiento de las extremidades y la formacin de la placa de la mano. Es probable que el Wnt7 sea importante en la adquisicin del patrn para la extremidad dorsal y por ende para la formacin de a ua. Al contrario de lo que ocurre con la formacin folicular, el Shh no es necesario para la formacin de la placa ungular. De manera similar a la diferenciacin folicular. El LMX1b y el MSX1 son importantes para la especiacion ungular, ambos seres estn mutados en los sndromes de ua- rotula y de Wirkop, respectivamente. El hoxc13 parece ser un gen importante que contiene un homeodomonio para los anexos foliculares y ungulares, por lo menos en los modelos murinos.1

IV ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LAS UAS (Onicognesis patolgicas) 4.1 Aplasia, hipoplasia y displasias congnitas Las alteraciones congnitas del desarrollo ungueal se presentan bajo el aspecto de aplasia, hipoplasia o displasia de la placa ungueal y, por regla general, se combinan con otras malformaciones ectodrmicas. Una parte de los sndromes integrados en este apartado aparecen como casos espordicos aislados o se repiten en miembros de determinadas familias, por lo que entran en el crculo de interes de los geneticistas. Los clnicos, en cambio, al no disponer de posibilidades teraputicas, se limitan a registrarlos de pasada y a tenerlos en cuenta en el diagnostico diferencial. De ah que nos limitemos a dar noticia escueta de estas anomalas. 4.2 Anoniquia aplasia. Ausencia congenita de las uas de los dedos anulares apreciada en varias generaciones de una misma familia. 4.3 Anoniquia atrfica tarda. Desarrollo de una anoniquia a travs de la transformacin del lecho ungueal en tejido cicatrizal blando. Esta afeccin invade varios dedos, se presenta entre el quinto y octavo ao de vida y es de aparicin heredo familiar. 4.4 Anoniquia queratodes . Malformacin congnita mas frecuente que la anterior, en la que las uas son substituidas por un tejido blando y escamoso, equivalente a la epidermis queratinizada. Afecta a las uas de manos y pies. 4.5 Sndrome onicortelar Displasia osteoungueal (sndrome onicopatelar) Sindrome ectomesodermico heredodominante con malformaciones constantes de las uas asociadas a una rotula rudimentaria o ausente. Las alteraciones ungueales afectan regularmente a los pulgares y, en orden de frecuencia Descendente, a los dedos II, III, IV, V, presentndose bajo la forma de Atrofia ungueal completa o ausencia parcial de la ua, en la que tpicamente aparece distrofia de las mitades cubitales y acortamiento distal. Al examen radiogrfico se descubren exostosis en la cara dorsal de los huesos iliacos y otras anomalas del sistema seo (Laur). Como manifestaciones asociadas inconstantes se encuentran cutis laxo, hiperextensibilidad de las articulaciones y malformaciones renales. 4.6 Disqueratosis congnita (Sindrome de Zinnser-Engmann-Cole). Es una poli displasia de presentacin preferente en varones que comienza a partir de los 10 aos y se caracteriza por una grave distrofia de las uas, con perdida completa o parcial de la placa ungueal y substitucin por unas

laminillas corneas irregulares, pequeas y finas. Se encuentra adems hiperhidrosis palmar y plantar, pigmentacin reticular en cue110 y extremidades, placas de leucoplasia y hernopatias. 4.7 Displasia ectodrmica congnita. Las heredopatias agrupadas bajo esta denominaci6n cursan con hipotricosis, anomalias ocasionales del tallo piloso, malformaciones de la primodenticion y ausencia o hipoplasia de las glndulas sudorparas y mamarias, presentando tpicamente un engrosamiento de las uas acompaado de retardo de crecimiento, signos que en las formas hidr6picas constituyen a veces la nica manifestacin de la enfermedad. No obstante, pueden aparecen ciertos casos uas hipoplasicas muy finas (fig. 2), onicolisis, perdida completa de las uas y pterigion ungueal (fig. 3). 4.8 Atrofias adquiridas Las atrofias ungueales adquiridas, es decir, la presencia de uas sumamente finas y de crecimiento lento, de ordinario acompaadas por fragilidad ungueal, aparecen en trastomos circulatorios perifericos, por ejemplo en el sindrome de Raynaud, esclerodennia progresiva y vasculopatias diabticas. A medida que progresa el menoscabo circulatorio, y sobre todo en las oclusiones arteriales, se produce desprendimiento ungueal, afectando a menudo a dedos aislados y seguido de cicatrizacion del lecho ungueal. La cuticula ungueal puede crecer sobre estos lechos ungueales vacios, o sobre uas incompletas, fijandose fuertemente en estas formaciones y constituyendo una prolongacin alar o perigion ,interpretada por algunos autores como signo tpico de espasmos vasculares. El deterioro circulatorio tambin puede Ocasionar onicdlisis aislada no seguida de cicatrizacion, en particular cuando ha ocurrido por un tiempo limitado, como en la exposicin al fri o congelacin. La atrofia de las uas se encuentra asimismo en diversas dermatosis de otro tipo, por lo general en combinacin con sntomas cutneos. En la epidermolisis ampollar distrofica (figs. 4 y 5) apreciamos cicatrizacin del lecho ungueal en la mayora de pacientes. No obstante, puede encontrarse nicamente finos restos ungueales. En la edad senil ocurre con frecuencia un adelgazamiento progresivo de las placas ungueales (atrofia senil).

V.- PATOLOGAS DE LAS UAS

5.1 Definicin Las anomalas de las uas hacen referencia a los problemas de color, forma, textura o grosor de las uas de los dedos de las manos o de los pies. 5.2 Nombres alternativos Lneas de Beau; anomalas ungueales; uas en forma de cuchara; oniclisis; leuconiquia; coiloniquia 5.3 Consideraciones generales Como sucede con la piel, las uas de los dedos de las manos dicen mucho acerca del estado de salud de una persona. La ua con hendiduras (pequeas depresiones en la superficie de la ua) est frecuentemente acompaada de desmoronamiento de la misma. Igualmente, puede presentarse el desprendimiento de la ua (la ua se afloja y algunas veces hasta se cae). Las crestas (elevaciones lineales) se pueden desarrollar a lo largo de la ua en direccin longitudinal o transversal. Las lneas de Beau son depresiones lineales que se presentan en forma transversal en la ua del dedo de la mano y pueden presentarse despus de una enfermedad, un trauma de la ua y con desnutricin. La leuconiquia describe rayas o puntos blancos en las uas; mientras que la coiloniquia es una forma anormal de las uas de los dedos de la mano en donde la ua tiene crestas levantadas y es delgada y cncava. Este trastorno est asociado con una . 5.4 Causas comunes a) Trauma

La lesin por compresin de la base de la ua o de su lecho puede producir deformidad permanente. Morderse la ua puede ser un signo de ansiedad, tensin crnica o compulsin incontrolable. Quitarse o friccionarse la piel por detrs de la porcin visible de la ua, de una forma crnica, puede hacer que la ua tome forma de tabla de lavar. La exposicin crnica a la humedad o al esmalte para uas puede ocasionar uas quebradizas con descascaramiento de su borde.

b) Infeccin

Los hongos o levaduras producen cambios en el color, la textura y la forma de las uas. La infeccin bacteriana puede causar un cambio en el color (uas verdes con Pseudomonas) o cavidades de infeccin dolorosas debajo de la ua o en la piel que la circunda; y las infecciones severas pueden causar la prdida de la placa ungueal. Las verrugas virales pueden ocasionar un cambio en la forma de la ua o la encarnacin de piel debajo de ella.

c) Enfermedades internas

Las enfermedades que afectan la cantidad de oxgeno en la sangre (como una anatoma cardaca anormal y enfermedades pulmonares, incluyendo el cncer o la infeccin) pueden producir "dedos hipocrticos,", en los cuales la ua tiene la apariencia de una cuchara invertida. La enfermedad renal que provoca una acumulacin de productos de desecho nitrogenado en la sangre. La enfermedad heptica incluyendo la insuficiencia heptica crnica Las enfermedades de la tiroides incluyendo el hipertiroidismo o el hipotiroidismo pueden producir uas quebradizas o separacin del lecho de la ua de la placa ungueal (oniclisis). Una infeccin (especialmente de una vlvula del corazn) puede producir hemorragia en astilla (lneas rojas en el lecho de la ua). La amiloidosis sistmica. Una enfermedad grave o una ciruga puede producir depresiones horizontales en las uas (lneas de Beau). La deficiencia de vitaminas puede ocasionar una prdida del brillo o causar fragilidad de las uas. La desnutricin de cualquier tipo puede afectar la apariencia de las uas.

d) Enfermedades de la piel

La psoriasis puede producir hendiduras, separacin de la placa ungueal del lecho ungueal (oniclisis) y la destruccin crnica de la placa ungueal (distrofia de la ua). El liquen plano.

e) Ingestin de metales pesados

El envenenamiento por arsnico puede generar lneas blancas y crestas horizontales.

VI CONCLUSIONES

El desarrollo de las uas se da paralelamente al desarrollo de otras estructuras embrionarias que a su ves contribuyen para un desarrollo normal. El desarrollo de uas en el feto sirve como referencia para llevar en cuenta el desarrollo fetal. El desarrollo anmalo de las uas puede relacionarse con otras anomalas del desarrollo del sistema tegumentario adems de otros sistemas. Las anomalas de las uas son indicadores en su gran mayora de patologas de otras partes del organismo. Las uas desempeas muchas funciones importantes pues conjuntamente con los dedos facilitan los actos manuales en diferentes acciones.

VII BIBLIOGRAFA 1.-Fregdderg Irwin M. Dermatologa en medicina general vol. 1.6ta ed. Buenos aires: medica panamericana;2005. 2.-Moore K., Persaud. Embriologa clnica. 7ma ed.. Espaa: Elsevier; 2004. 3.-http://www.podium.es/podium/cons3.htm 4.-http://www.sepeap.es/libros/dermatologia/unas/capitulo3.pdf

Autor: Robert Jess Villacorta Carranza UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO FACULTAD DE CIENCIAS Mdicas ESCUELA DE MEDICINA HUMANA DEPARTAMENTO: MORFOLOGA CURSO: MORFOLOGA INTEGRADA REA: EMBRIOLOGA DOCENTES: Dr. Rodil Cruzalegui H. Dr. Guillermo Fonseca R. Dr. Javier Alvares C. Dr. Luis Florin Zavaleta