SINDROME DE GUILLAIN BARRE VARIEDAD DIPLEJA FACIAL.

ENTIDAD POCO FRECUENTE

Montes Albornoz Jonckheer Alexander, Izurieta Lugo Diana

Servicio de Medicina Interna, Instituto Autnomo Hospital Universitario de los Andes, Mrida Edo Mrida Republica Bolivariana de Venezuela JUNIO, 2011

RESUMEN La mayora de las parlisis faciales perifricas idiopticas son unilaterales, cuando se presenta como una afectacin bilateral hay que descartar como etiologa ms probable Sndrome de Guillain Barre en su variedad de dipleja facial el cual es una de las entidades menos frecuentes. En este caso se presenta a una paciente de 45 aos de edad quien curso con esta patologa.

CASO CLNICO: Se trata de paciente femenina de 45 aos de edad natural y procedente de Santa Brbara del Zulia quien inicia enfermedad actual el da mircoles 6/04/2011 cuando en horas de la maana al intentar levantarse de la cama present perdida de la fuerza muscular en las 4 extremidades que segn refiere comenz en el miembro superior derecho, luego en miembros inferiores, concomitantemente presento desviacin de comisura labial hacia la izquierda, sin ningn otro concomitante. Motivo por el cual acude y es ingresada en este centro asistencial. Antecedentes personales: Diabetes mellitus tipo II, present hace 2 aos anemia segn refiere familiar el cual se resuelve con tratamiento mdico de forma ambulatoria. Antecedentes ginecobtetricos: III gestaciones, III cesreas (familiar desconoce causas), menstruaciones aparentemente regulares.

INTRODUCCIN
La dipleja facial es una entidad poco frecuente representando entre 0,3 al 2% de las parlisis faciales en conjunto; El sndrome de GuillainBarr constituye una de las causas ms comunes de debilidad muscular, existen variantes regionales consideradas formas incompletas de la enfermedad como son la dipleja facial con parestesias, paraparesia arreflxica, sndrome de Miller-Fisher y la debilidad faringo-cervicobraquial.

Antecedentes epidemiolgicos: procedente de medio rural (Cao muerto) Santa Barbar, habita en una casa con techo de Zinc, paredes de bloque, piso de cemento, 2 habitaciones, no hay acceso de agua potable, no hay buena disposicin de excretas, hay plataneras en las afueras del hogar, convive con 4 personas ms y 4 caninos sin vacunacin, en contacto con insecticida cada 4 meses (Glifosan o Gramoxone) Hbitos psicobiolgicos: ama de casa. Niega hbitos alcohlicos, tabquicos u otros. Examen fsico de ingreso: TA: 120/70 mmHg, Fc: 116 lpm, Fr: 20 rpm, Se recibe paciente en regulares condiciones, afebril, hidratada, eupneica con moderada palidez cutneo mucosa, pupilas isocricas normorreactivas a la luz, cuello mvil sin dificultad aparente, no se palpan adenopatas, trax simtrico, normoexpansible, se palpan mamas las cuales son indoloras, no se palpan tumoraciones, Cardiopulmonar: Ruidos cardiacos rtmicos sin soplos, ruidos respiratorios presentes sin agregados. Abdomen: Ruidos hidroareos presentes, plano, blando, no doloroso, sin visceromegalias. Genitales: normoconfigurados sin alteraciones, sin evidencia de sangrado, tacto rectal negativo. Extremidades: simtricas, eutrficas, sin edema. Neurolgico: Consciente, obedece ordenes. (RO= 4, RV= 1, RM=6) Glasgow: 11/15 ptos. FM: 4/5 ptos en las 4 extremidades, Signo de Bell= positivo bilateral, Babinsky= Negativo, Pares craneales = dificultad para la deglucin X y XII par craneal, arreflexia bilateral. Laboratorio de ingreso: (Eri: 4.92 106/mm3), (HB: 8.9 gr/dl), (HCT: 30.5 %), (VCM: 61m3), (PLT: 566 103/mm3), (LEU: 12.2 103 /mm3), (NEU: 70.8 %), (LIN: 19.3 %), (MON: 6.9 %), (EOS: 2.0 %), (BAS: 0.5 %), (GLUCOSA 229 mg/dl), (AST 20 U/L), (ALT 25 U/L), (CREATININA 0.6 mg/dl),( UREA 26 mg/dl), (TP: 11.7 seg. C: 13 seg), (TPT: 24.0 seg C: 30) seg). (SEROLOGIA: VDRL Y VIH: No Reactivo

Citoqumico

de

LCR:

Se realizaron otras pruebas que reportaron: Anticardiolipinas IgG: 1.2, vn: negativo menor 0.9 UI/ml. Anticardiolipinas IgM: 2.8 positivo mayor 1.1 UI/ml ANA: 0.6 VN: negativo menor a 0.9 U. positivo mayor a 1.1 U. CH 50: 106.5 VN: 63-150 U. C3: 42.4 VN: 91, 0- 156.0 mg/dl C4: 4.9 VN: 20.0-50.0 mg/dl Se realiza estudio de conduccin nerviosa motora del Nervio Mediano y Nervio Tibial Anterior del miembro superior e inferior derecho no hallndose repuesta. Se realiza estudio de EMG. En miembro superior e inferior no hallndose actividad voluntaria ni actividad en reposo, en el muslo frontal se realiza estudio de latencia encontrndose actividad de muy baja amplitud con retardo de la repuesta, lo que sugiere un compromiso Axono - Mielinico. Se realizaron cuatro (4) estudios tomogrficos sin reporte patolgico aparente RX de trax con alteraciones propias de la ventilacin mecnica y nosocomiales las cuales fueron resueltas en su evolucin intrahospitalaria.

Tratamiento de ingreso: inmunoglobulina humana 30gr VEV por 5 das Procedimientos realizados: A su ingreso amerito intubacin oro-traqueal con ventilacin mecnica en vista de no tolerar respiracin espontanea. Traqueotoma realizada seis (6) das luego de su ingreso con manejo ventilatorio adecuado, acoplada a ventilacin debido a que aun no toleraba extubacin. Diagnsticos de ingreso: 1. Sx de Guillain Barr atpico 2. Diabetes mellitus DISCUSIN: La dipleja facial representa el 0,3-2% de las parlisis faciales y se define como aquella que afecta a los dos lados de la cara en un plazo de tiempo no superior a las 4 semanas Los pacientes debutan con parestesia distal sin defecto sensitivo. Luego se agrega una parlisis facial bilateral, generalmente asincrnica .Charles Bell en su estudio de la parlisis facial fue el primero en describir un caso de parlisis facial bilateral. Sin embargo, a diferencia de la parlisis unilateral que afecta entre 23-25 pacientes por cada 100.000 individuos, con un ndice de recurrencia del 7% Variantes clnicas clsicas: .Sndrome Guillain Barr agudo desmielinizante: ms del 85 al 90% de los pacientes. .Sndrome Guillain Barr agudo axonal, del cual se han descrito dos tipos: 1- ) Motor sensitivo: de peor evolucin que la forma desmielinizante

2- ) Motor: sin afectacin de los nervios sensitivos. .Sndrome de Miller Fisher: se caracteriza por la presencia de la triada oftalmopleja, ataxia y arreflxia. Esta desencadenado por ciertas cepas de Campilobacter jejuny que inducen la formacin de anticuerpos antigangliosidos GQ1B. Numerosos estudios describen formas atpicas de presentacin del Sndrome de Guillain Barre: .Polineuropata Craneal Mltiple .Parlisis Faringocervicobraquial .Combinacin De Sndrome De Miller Fisher Y Parlisis Faringocervicobraquial .Paraparesia .Ptosis Palpebral Grave Sin Oftalmopleja .Oftalmopleja Sin Ataxia, .Paresia Del VI Par Con Parestesias .Polineuropatasensitiva Pura Y/O De Fibra Fina .SGB Con Preservacin De Los Reflejos Osteotendinosos Dipleja facial TRATAMIENTO: .Inmunoglobulina VEV por 5 das humana 400mg/Kg/da

.Plasmafresis 50ml/Kg/ da por 7- 10 das

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS: Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias 2005; Presentacin de casos Hospital Clnico-Quirrgico: Dr. Salvador Allende. Unidad de Cuidados Intensivos. Ciudad de La Habana ANLISIS DEL COMPORTAMIENTO DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR. CONSENSOS Y DISCREPANCIAS Z. Lestayo-OFarrill J.L. Hernndez-Cceres REV NEUROL 2008 ANALES MED. INTERNA (Madrid) Vol. 24, N. 1, pp. 24-26, 2007. Dipleja facial: variante regional del sndrome de Guillian-Barr. Servicio de Neurologa. Hospital Clnico. Zaragoza MEDICINA (Buenos Aires) 1999; 59: 705-709. COMPROMISO RESPIRATORIO EN EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE. JUAN G. SCHOTTLENDER, DORA LOMBARDI, ADA TOLEDO, CLAUDIA OTERO, CLAUDIO MAZIA, GUILLERMO MENGA.

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