TEMA 8. PATOLOGIAS Y MALFORMACIONES QUE AFECTAN AL APARATO REPPRODUCTOR FEMENINO. Las malformaciones del ap.

Genital de la mujer comprenden las que afectan a los genitales externos y a los genitales internos. Las primeras pueden ser descubiertas muy pronto, incluso en el momento del nacimiento, mientras que las segundas son de diagnstico ms tardo. En ocasiones las manifestaciones clnicas aparecen en el momento de la menarquia por problemas menstruales, dificultad en la introduccin de tampones, etc. Muchas de estas malformaciones pueden ir acompaadas de esterilidad e infertilidad. Es fundamental tener siempre en cuenta la posibilidad de patologas asociadas, frecuentemente del aparato urinario, ya que muchas de estas malformaciones son mltiples. Si consideramos las caractersticas anatmicas, las malformaciones del aparato genital femenino se dividen en cuatro grupos: 1. Por defecto: agenesia (ausencia e hipoplasia de todos los componentes del ap. Genital por falta de desarrollo durante el periodo embrionario). 2. Por exceso: duplicaciones e hiperplasia. (desarrollo excesivo). 3. Por obstruccin o tabicacin a causa de la falta de reabsorcin de tabiques durante el desarrollo embrionario. 4. Por alteraciones diversas como el desarrollo incompleto, asimetras, etc. MALFORMACIONES Y ANOMALAS DE LA VULVA Las anomalas de la vulva son poco frecuentes y pueden producirse por una detencin temprana del desarrollo normal del embrin (agenesia) o por su interrupcin en una etapa ms tarda del desarrollo intrauterino (hipoplasia). Los casos ms importantes son: Agenesia vulvar: muy rara por presentarse asociada a otras malformaciones incompatibles con la vida, de tal forma que termina en aborto o muerte fetal. Hipoplasia vulvar: es poco frecuente. Se debe a una detencin del desarrollo y se caracteriza por unos labios mayores adelgazados y sin vello de aspecto senil, mientras que los menores y el cltoris son atrficos. No es una patologa grave pero el tratamiento hormonal es poco efectivo y no tiene tratamiento quirrgico. Hipoplasia del cltoris: suele estar asociada a otras anomalas y no es frecuente que se presente aislada. Su caracterstica principal es que va acompaada de frigidez y de relaciones sexuales dolorosas. No tiene tratamiento. Duplicacin vulvar: es un hecho excepcional. Slo se conoce el caso de una mujer con dos vulvas, vaginas y teros. Cltoris doble: malformacin rarsima que se asocia a incontinencia urinaria y sin mayor inters clnico. Hipertrofia vulvar: es una anomala poco frecuente que slo en casos extremos de molestias hace necesario el tratamiento quirrgico. Hipertrofia del cltoris: se debe a la actuacin patolgica de hormonas masculinizantes en la vida intrauterina o extrauterina, pudiendo dar lugar en

casos extremos a un cltoris reniforme de considerable tamao, lo que ocasiona trastornos fsicos y psicolgicos importantes. Se diagnostica en la inspeccin genital y su tratamiento es quirrgico mediante amputacin o con ocultacin subcutnea. Coalescencia: es la unin en la lnea media de los componentes dobles de la vulva. Puede afectar a los labios mayores total o parcialmente. Se diagnostica en exploracin ginecolgica y su tratamiento es quirrgico, haciendo una incisin media y suturando la musa interior con el epitelio externo. La unin de los labios menores se puede observar en recin nacidas o en edad infantil y slo se necesita una separacin mecnica puesto que no hay uniones vasculares. Malformaciones del himen: esta membrana ocupa la parte central de la vagina y puede variar su localizacin encontrndose a mayor profundidad de la normal, aunque esto no se considera malformacin. En el caso en el que su rigidez sea excesiva puede imposibilitar el coito y en este caso es necesaria una intervencin quirrgica llamada himenectoma. Imperforacin: de todas las anomalas del himen, sta es la ms grave, ya que la falta de comunicacin de la vulva con la vagina puede pasar inadvertida hasta la pubertad. Cuando comienzan las menstruaciones la sangre y el material desescamado se deposita en la vagina y o puede salir al exterior, lo que se denomina criptomenorrea. Al cabo de poco tiempo esta retencin provoca la distensin de la vagina por una cumulacin cada vez mayor. El tero se desplaza hacia arriba y el himen queda abombado, violceo y en tensin. Si es de mayor duracin la sangre menstrual se acumula en el tero, trompas o incluso puede refluir por las trompas a la cavidad abdominal. El tratamiento consiste en cortar, vaciar y suturar el himen en forma circular para evitar que se vuelva a cerrar.

Existen otras anomalas menos frecuentes debidas a una alteracin en el desarrollo del seno urogenital, por ejemplo, la desembocadura rectal en el vestbulo y la desembocadura del mismo en la uretra o hipospadia. Estas malformaciones peligrosas por las infecciones que causan se resuelven quirrgicamente. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA VULVA NO INFECCIOSAS. La vulva se ve afectada por muchas enfermedades inflamatorias no infecciosas de la piel, que con frecuencia los gineclogos no reconocen ni diagnostican. Los labios mayores y menores son piel y pueden presentar el mismo tipo de enfermedad que la piel de otros lugares del cuerpo, sobretodo procesos inflamatorios que cursan con dolor y prurito. Dermatitis: una de las ms frecuentes es la dermatitis aguda por contacto o dermatitis alrgica, que aparece con frecuencia tras la aplicacin de cremas, desodorantes y soluciones desinfectantes. Hay una gran cantidad de sustancias que pueden producirla como jabn, detergentes de los geles de bao, sales de bao, perfumes, detergentes de la ropa, etc., las sustancias qumicas utilizadas en la fabricacin de anticonceptivos Tambin aparece otro tipo de dermatitis seborreica. Una anamnesis cuidadosa junto con la exploracin del resto de la

piel pueden permitir el diagnstico de estas inflamaciones que pasan desapercibidas en un gran nmero de casos. Liquen simple: el crnico es un tipo de dermatitis crnica que se produce normalmente por rascado repetido de una vulva pruriginosa, lo que produce un engrosamiento epidrmico por proliferacin de los queratinocitos, engrosamiento de la capa de queratina y fibrosis de la dermis subyacente. El tratamiento depende de la causa del prurito que puede ser una dermatitis alrgica u otras enfermedades inflamatorias que afectan a la vulva. Liquen escleroso: aparece preferentemente en la vulva y suele producir atrofia de la epidermis con prdida progresiva de la elasticidad del tejido. Cursa con placas blanquecinas y extensas y vasos sanguneos pequeos y densos. Los sntomas principales son prurito. Es de larga evolucin y afecta principalmente a mujeres postmenopusicas y a nias. El tratamiento es tpico con pomadas de corticoides o de progesterona. Un mal tratamiento puede ocasionar una cicatrizacin grave de los labios menores con estrechamiento del orificio de la vagina. No hay opcin unnime sobre su origen y se ha pensado en una causa autoinmunitaria o al efecto de la testosterona. Tambin se piensa que puede ser un factor predisponerte en un carcinoma epidermoide. Liquen plano: es una enfermedad frecuente. Las lesiones que causa tienen forma de placas purpreas elevadas sobre todo en los labios mayores y en los menos produce lceras exudativas dolorosas. La enfermedad puede estar limitada a la vulva pero una anamnesis cuidadosa suele mostrar afectacin oral o cutnea previa. Si no es detectado y tratado puede predisponer al desarrollo de un carcinoma.

PARASITOSIS DE LA VULVA. Escabiosis: es una infeccin ectoparasitaria transmisible producida por un caro, el adador de la sarna (Sarcoples scabiei). La hembra cava tneles en la capa crnea y deposita los huevos a lo largo de la galera. Las larvas nacen a los pocos das y se renen alrededor de los folculos pilosos. Para su transmisin se requiere un contacto estrecho y prolongado con una persona infectada. Puede tener lugar tambin sin contacto sexual. La contaminacin fmites es poco frecuente. La infeccin se caracteriza por un prurito intenso de agravacin nocturna y las lesiones que causa son surcos oscuros y delgados con ppulas en los extremos. Se presenta tambin eritrema (enrojecimiento) e infeccin secundaria. El diagnstico se hace mediante la identificacin del microorganismo en el microscopio, y el tratamiento consiste en la aplicacin de cremas o lociones especficas. Pediculosis: es la infeccin por piojos y pueden afectar a la zona genital. Se adquiere generalmente por contacto sexual pero tambin por fmites. La pediculosis pbica es la enfermedad de transmisin sexual ms contagiosa con un 95% de posibilidades de contraerla tras un nico contacto sexual. El cuadro clnico se caracteriza por el prurito causado por la mordedura y la sensibilidad alrgica al insecto. Las ladillas no se ven con facilidad al parecerse a las costras del rascado. Los huevos estn unidos a la base de los pelos y eclosionan a los 5-

10 das. El tratamiento consiste en cremas especficas para esta infeccin y deben ser tratados los compaeros sexuales, miembros de la familia y otros contactos, aunque sean asintomticos. INFECCIONES QUE AFECTAN A LA VULVA. Las infecciones del tracto genital son una de las causas ms comunes de la consulta ginecolgica. Cuando la infeccin afecta a una parte o a todo el tracto genital inferior se habla de infecciones bajas: Vulva vulvitis, Vagina vaginitis, Cuello tero cervicitis.

Las infecciones genitales altas son las que afectan al: Cuerpo del tero endometritis, Trompas Salpingitis, Ovarios Ooforitis.

Son enfermedades frecuentes porque es una cavidad abierta al exterior, proximidad al ano y a la uretra, actividad sexual y por procesos funcionales de AGF: partos, abortos, menstruaciones Las infecciones genitales son potencialmente graves ya que el canal genital pone en comunicacin directa el exterior con la cavidad peritoneal y adems son de difcil diagnstico. La mayor parte de las infecciones genitales son de carcter ascendente, es decir, por aporte de grmenes desde el exterior a la vagina, y desde sta hacia el tracto superior. Esto no quiere decir que no haya infecciones de carcter descendente. La vulva posee folculos pilosos, glndulas sebceas, glndulas sudorparas, glndulas mucosecretoras que son la de Skene y las de Bartolino, y la flora bacteriana formada en su mayor parte por microorganismos que proceden de la flora intestinal. La vagina, por ser una cavidad abierta al exterior y tener una secrecin rica en nutrientes (glucgeno producido por las clulas) para la flora bacteriana, est colonizada por grmenes. La flora bacteriana vaginal es polimicrobiana, Gram+ y aerobia. El ms importante es el Lactobacillus acidophillus (bacilo de Doderlein). Este produce perxido de hidrgeno, lo cual impide el crecimiento de las bacterias anaerobias. Con mucha frecuencia se encuentran tambin grmenes oportunistas que no producen infeccin pero que pueden hacerlo si cambia las condiciones del medio vaginal. El pH de la vagina puede alterarse por distintos motivos: Fisiolgicos: la sangre menstrual o el semen tienen pH neutro o bsico, lo que hace aumentar el pH de la vagina. Patolgicas: distintas patologas pueden modificar la flora bacteriana de la vagina.
Menos bacterias menos cido aumento de pH crecimiento de patgenos

Existe una relacin directa de la produccin de estrgeno antes de la menarquia, despus de la menopausia y en cierto modo durante la lactancia. La baja produccin de estrgenos hace que las paredes vaginales estn adelgazadas y por tanto disminuya la cantidad de glucgeno. Al bajar la cantidad de glucgeno, disminuye la flora bacteriana y disminuye la produccin de cido lctico, por lo que el pH aumenta y tambin el nmero de grmenes. El aparato genital presenta barreras frente a la infeccin: Barreras anatmicas: el adosamiento de los labios mayores y menores protege la entrada de la vagina. Las paredes de la vagina suelen estar muy juntas, formando una cavidad virtual y la comunicacin de la vagina con el cuello del tero es muy pequea. Barreras fisiolgicas: el canal cervical uterino est cerrado por un tapn mucoso que acta como barrera mecnica y que tiene en su composicin protenas con funcin bacterioltica. Las secreciones tubricas y endometriales, dirigidas hacia los tramos inferiores del aparato genital tambin tienen propiedades bacteriolticas y eliminan los escasos grmenes que puedan llegar a la cavidad uterina. Otra barrera es la menstruacin por la funcin de arrastre que ejerce la eliminacin del endometrio. Barreras inmunolgicas: el tracto genital tiene un sistema inmunitario muy eficaz. Bajo el epitelio del endocrvix y del endometrio hay una gran cantidad de tejido linfoide. Barrera microbiolgica: formada por la microflora de la vagina.

AGENTES INFECCIOSOS MS FRECUENTES. VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO Tambin llamado papilomavirus o VPH. Pertenece a los virus de la familia Papoviridae. Existen ms de 100 tipos. Son virus de ADN que se desarrollan dentro de las clulas. Slo se divide cuando se divide la clula por tanto la infeccin slo comenzar cuando estas estn en divisin. Por ello, la primera etapa de la infeccin infecta a clulas basales y parabasales. Una vez que el virus se infiltra en las clulas basales puede producir tres tipos de infeccin: (de a +) 1. Latente: inactivo y no se puede diagnosticar. 2. Subclnica: slo diagnstico con mtodos especiales (colposcopia y biopsia), 3. Productiva: replicacin masiva del virus. Los subtipos de VPH se clasifican en: Grupos de alto riesgo, Grupos de riesgo medio, Grupos de bajo riesgo.

Los subtipos ms agresivos son el tipo 16, que origina el 50% de los casos, el tipo 18 con el 14% y el tipo 45 con el 8%. Caractersticas de la infeccin: Es de carcter multifocal. Recidivante (se repite dependiendo de la agresividad del virus y de la inmunodeficiencia del paciente). Tiene distintas caractersticas dependiendo del tipo. Produce lesiones en la piel y en las mucosas. Causante de verrugas en la piel y genitales. Causante de neoplasias en presencia de otros cofactores. Es altamente infeccioso y la transmisin se produce va sexual, fmites y feto-materna. El periodo de incubacin es de 2-3 meses desde el contacto. Las cepas responsables de las infecciones vulgares son la 6 y la 16 dando lugar a condilomas planos y condilomas acuminados. El condiloma plano: engrosamiento de la piel vulvar y la mucosa de los labios menores. El condiloma acuminado: lesin exoftica, como verrugas blandas y hmedas, de color grisceo o rosceo, de tamao y nmero variables. Causa prurito e incluso dolor al tacto. Cuando son grandes pueden sangrar y tener infeccin bacteriana sobreaadida. Las localizaciones ms frecuentes son los labios vulgares y el introito. Puede extenderse por la regin perineal, ano, uretra y parte inferior de la vagina. Diagnstico visual fcil pero cuando es microcondiloma slo se ve con colposcopia. Si la transmisin es sexual, ms del 75% de las mujeres desarrollarn condilomas. Aunque se trate, el virus puede permanecer latente, no est demostrado que el tratamiento evite la transmisin. Por igual motivo puede haber recidivas en situaciones de inmunodepresin (embarazo, VIH). Tratamiento ms fcil a menor tamao y evolucin. El tipo de tratamiento depender de: o Localizacin de las lesiones, o Nmero de las lesiones, o Tamao de las lesiones. El tratamiento ms facil es tpico (crema), tambin puede realizarse la extirpacin de las lesiones mediante: o Crioterapia, o Electrocoagulacin, o Asa diatrmica, o Lser. A veces en casos extremos y persistentes se usa interfern, pero ocasiona muchos efectos secundarios. VULVITIS HERPTICA Tambin llamada herpes genital. Causada por virus Herpes simplex (tipo 1 y tipo 2). El tipo 1 causa el 30% de las infecciones genitales (es predominante en las lesiones periorales). El tipo 2 causa el 70% de las infecciones genitales. Virus ADN (fragmento de ADN protegido por cubierta protenica). Transmisin generalmente sexual pero no exclusivamente. Los sntomas son mltiples vesculas, pequeas y agrupadas, muy dolorosas que a las 24 horas se ulceran y cubren de exudado con infeccin bacteriana secundaria. Son frecuentes las adenopatas inguinales (afectacin de los ganglios de la ingle). Escozor vulvar, fiebre, cefaleas, nuseas. Las lesiones pueden extenderse por perin, nalgas, mucosa vaginal, cuello tero, meato urinario y uretra. Pueden ocurrir complicaciones

neurolgicas locales (4% de los caos puede ocurrir meningitis viral debida a invasin por el virus del SNC). El diagnstico se realiza con el cultivo del virus. El tratamiento consiste en antivirales orales que inhiben la replicacin del virus. SFILIS ETS muy frecuente. Producida por la bacteria Treponema pallidum (familia espiroquetas). Difcil visualizarla: utilizar tinciones con plata o fluorescencia. Enfermedad moderadamente contagiosa, cosmopolita, crnica y potencialmente invalidante o mortal. Puede ser contagiada al feto a travs de la madre: sfilis congnita. Su mecanismo de infeccin es: la bacteria atraviesa las mucosas genitales y llega hasta los ganglios linfticos regionales en pocas horas. A partir de ganglios se produce diseminacin por va hemtica. Sus caractersticas son: ocurre alternancia de periodos de manifestaciones clnicas (enrojecimientos, erupciones) y periodos de latencia (slo se manifiesta mediante pruebas serolgicas). Progresin de la enfermedad: 1. Periodo de incubacin: 3-90 das. 2. Periodo primario: en el punto de penetracin de la bacteria (vulva) aparece una ppula (elevacin slida y superficial de la piel hasta 1cm). 3. Las ppulas se ulceran dando lugar a un chancro (lesin elevada, redondeada, rojiza, dura e indolora con centro cubierto de secrecin amarillenta). 4. Los chancros pueden desaparecer, pero a partir de 6 semanas a 6 meses de aparicin de ste, aparecen las manifestaciones clnicas de la sfilis secundaria (consecuencia de la diseminacin va hematgena). Son manifestaciones cutneo-mucosas. Aparecen erupciones cutneas en el tronco y extremidades (ms acusados en palmas de manos y pies). Las erosiones son frecuentes en la mucosa oral. Afectacin general: - Dermatologica, - Neurolgica: cefalea, meningitis - Oftalmolgica: iritis, - Heptica: hepatitis, - Renal: glomerulonefritis, - Osteoarticular: artritis, - Inespecfica: febrcula, adelgazamiento Diagnstico: Sfilis 1 y 2: estudio microscpico de la serosidad de la lesin o de material obtenido por puncin de un ganglio para detectar la espiroqueta. En infeccin de ms de un ao es necesario realizar un anlisis de LCR para excluir neurosfilis.

Tratamiento:

Penicilina. A veces las lesiones pueden resolverse sin tratamiento pero la infeccin permanece latente (puede progresar despus de varios aos y desarrollar sfilis terciaria). La sfilis terciaria presenta dos formas: - Benigna: afecta a la piel, huesos y vsceras. - Maligna o grave: manifestaciones neurolgicas y cardiovasculares. MOLUSCUM CONTAGIOSUM Producida por un virus poxvirus ADN. Poxvirus: virus de la familia Poxviridae. Virus de gran tamao que se replica en el citoplasma. Enfermedad poco frecuente que se transmite por va sexual o fmites. Lesin: abultamiento semiesfrico, tamao de lenteja, blanquecino o rosceo. Enfermedad benigna. Sin tratamiento remite espontneamente a los dos aos. Se puede extirpar la lesin y cauterizar la base. El examen microscpico del material extrado (por presin o por raspado de las lesiones) permite observar los cuerpos intracitoplasmticos del molusco. GRANULOMA INGUINAL Es una infeccin crnica que destruye progresivamente los tejidos. Es producida por el Calymmatobacterium granulomatis. Es ms propia de los pases tropicales pero hoy en da por la gran movilidad de las poblaciones puede aparecer espordicamente en nuestra poblacin. Sin tratamiento, la lesin se extiende, se hace crnica y a veces se infecta secundariamente, pudiendo producirse cicatrices y despigmentacin. Se ha descrito extensin local por va hemtica en rganos distantes como por ejemplo el hgado. Diagnstico: por identificacin histolgica las bacterias aparecern en las vacuolas citoplasmticas de los macrfagos, formando los llamados Cuerpos de Donovan caractersticos de esta enfermedad. LINFOGRANULOMA VENREO Es originado por la Chlamydia trachomatis, infeccin tpica de las zonas tropicales. Ms frecuente en los hombres que en las mujeres y claramente relacionado con la promiscuidad sexual y el bajo nivel econmico. La transmisin se hace a travs de lesiones cutneo-mucosas generalmente en el momento del contacto sexual. Aparece una lcera indolora en la pared vaginal, en la horquilla o unin posterior de los labios mayores, crvix o vulva. Sin tratamiento se llega a la ulceracin y una obstruccin linftica muy extensa. Puede llegarse a la aparicin de edemas y de elefantiasis de los genitales externos y los miembros inferiores. El diagnostico puede hacerse mediante el cultivo de las clamidias a partir de las lesiones genitales o de los ndulos de los ganglios, o por deteccin de los anticuerpos por inmunofluorescencia. BARTOLINITIS Es la infeccin de la glndula vestibular mayor o de Bartolino. Siempre se haba pensado que se deba a una infeccin por clamidias pero actualmente se atribuye con una alta o aumento de frecuencia a grmenes patgenos oportunistas de la flora bacteriana mixta de la vagina. Es muy frecuente y puede dar lugar a un cuadro agudo con obstruccin del conducto glandular y la formacin de un absceso (acumulacin localizada de pus), que puede alcanzar un tamao considerable. Es doloroso y puede llegar a impedir andar. Puede romperse espontneamente pero como no drena totalmente puede quedar un quiste crnico relleno de moco que da molestias y tiende a reinfectarse.

DERMATOFITOSIS VULVAR Son infecciones fngicas de la piel, causadas por unos hongos llamados dermatofitos. Las lesiones se extienden por el pliegue inguinal y la cara interna de los muslos y empeora con el rascado. El tratamiento se hace mediante aplicacin local de agentes fngicos. Son frecuentes las recidivas sobre todo en verano por el calor y la ropa ajustada. IMPTIGO Es una enfermedad de la piel que produce pus, originada por bacterias como Stafilococos o por Streptococos. En la vulva produce ppulas que evolucionan a ampollas y a lesiones costrosas. FOLICULITIS Los folculos pilosos de la vulva pueden infectarse por bacterias, generalmente Stafilococos, formando pstulas que pueden confundirse con las herpticas. QUISTES VULVARES La vulva puede ser asiento de quistes que pueden originase en la zona cutnea o en la mucosa. Muchas de estas lesiones son asintomticas y aunque son raras, la ms frecuente es el quiste en la glndula de Bartolino. Se origina por un cierre del conducto excretor, manteniendo la glndula su actividad secretora. Cuando el volumen es pequeo no se acompaa de sintomatologa y slo se descubre por palpacin. A media que aumenta de tamao las molestias se hacen ms frecuentes, llegando incluso a infectarse. El quiste sebceo se desarrolla a partir de las glndulas sebceas de los labios mayores y menores, formando pequeos ndulos subcutneos que pueden alcanzar uno o ms centmetros. Pueden vaciarse presionndolos pero la recidiva es constante, por eso la nica solucin definitiva es la intervencin quirrgica y el vaciamiento. NEVUS MELANOCTICO CONGNITO Aparece en nios desde el nacimiento cubriendo en ocasiones extensas reas anatmicas. Estas lesiones deben vigilarse porque con frecuencia sobre ellas puede aparecer un melanoma. QUISTE DERMOIDE, TERATOMA O QUISTE CONGNITO Son quistes que estn presentes desde el nacimiento y pueden ser serosos, mucinosos o dermoides. Los quistes dermoides son teratomas benignos. Son neoplasias formadas por clulas de las capas germinales. Son frecuentes en el ovario pero poco frecuentes en la vulva y suelen contener tejido seo y cartilaginoso, adems de folculos pilosos y glndulas sebceas y sudorparas.