Sndrome Mielodisplsica

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Introduo
Este manual faz parte de uma srie de publicaes desenvolvida e distribuda pela Associao Brasileira de Linfoma e Leucemia (ABRALE) sobre doenas oncohematolgicas. O objetivo levar a pacientes, familiares e mdicos um material completo e confivel sobre a origem de cada doena, seus sinais e sintomas, os consensos e avanos da medicina mundial em relao ao diagnstico e ao tratamento, os novos remdios que melhoram e aumentam a qualidade e a expectativa de vida, alm das perspectivas de cura. Para isso, cada publicao contou com o apoio de um especialista no assunto, convidado para supervisionar o contedo, alm da reviso do Comit Cientfico da ABRALE, que rene renomados oncologistas e hematologistas. Outros dois pontos em comum a todos os manuais foram os captulos Condies Normais do Sangue e da Medula ssea para que o leitor entenda melhor o funcionamento do organismo e, consequentemente, os mecanismos que podem levar doena e o Glossrio de Termos Mdicos que tem a funo de esclarecer o vocabulrio comum, e muito especfico e tcnico, associado ao universo da onco-hematologia. O tema deste manual a sndrome mielodisplsica (SMD), que apresenta caractersticas muito heterogneas e, por isso, pode se manifestar na forma no progressiva e oferecer poucas consequncias para a sade ou a expectativa de vida de uma pessoa. Ou, ento, progredir para leucemia aguda. Devido variedade de formas de manifestao da SMD, sua incidncia anual no Brasil no conhecida. Nos Estados Unidos, sabe-se, porm, que h 10 mil a 20 mil casos por ano, ou seja, um em cada 12 a 25 mil indivduos portador da doena que mais comum entre homens e a partir dos 50 anos de idade.

ndice
Sndrome Mielodisplsica
Condies Normais do Sangue e da Medula ssea Sndromes Mielodisplsicas (SMD) Incidncia Subgrupos de Doenas Causas e Fatores de Risco Sinais e Sintomas Diagnstico Aspectos Emocionais Perspectivas de Tratamento Glossrio de Termos Mdicos 4 7 9 10 12 12 13 16 17 20

Reviso: Dr. Ronald Pallota Professor Adjunto de Hematologia da Escola Bahiana de Medicina - FBDC
Sindrome Mielodisplsica

Condies Normais do Sangue e da Medula ssea

O sangue composto por plasma e clulas suspensas no plasma, que, por sua vez, tambm formado por gua, na qual se dissolvem vrios elementos qumicos: protenas (ex.: albumina), hormnios (ex.: hormnio da tireide), minerais (ex.: ferro), vitaminas (ex.: cido flico) e anticorpos1, inclusive aqueles que desenvolvemos a partir da vacinao (ex: anticorpos ao vrus da poliomielite). As clulas presentes no sangue incluem os glbulos vermelhos, os glbulos brancos e as plaquetas. Os glbulos vermelhos so clulas sanguneas que carregam hemoglobina2, que se liga ao oxignio e o transporta aos tecidos do corpo. Tambm conhecidos como hemcias ou eritrcitos, os glbulos vermelhos constituem em torno de 45% do volume do sangue em indivduos saudveis. Os glbulos brancos (ou leuccitos) so tambm denominados fagcitos3, ou clulas comedoras por ingerirem bactrias ou fungos, ajudando a destru-los. Assim, eles saem do sangue e vo para os tecidos, local em que ingerem bactrias ou fungos invasores, auxiliando na cura de infeces. Os eosinfilos4 e os basfilos5 so subtipos de glbulos brancos que participam da resposta a processos alrgicos. J os linfcitos6 , outro tipo de glbulos brancos, se encontram

nos gnglios linfticos, no bao7, nos canais linfticos e no sangue. Outros tipos de leuccitos so os neutrfilos8 e moncitos9. J as plaquetas so pequenos fragmentos de sangue (em torno de um dcimo do volume dos glbulos vermelhos) que aderem ao local onde um vaso sanguneo foi lesionado, se agregam uns aos outros, vedando o vaso e interrompendo o sangramento. A medula ssea um tecido esponjoso que ocupa a cavidade central do osso, onde ocorre o desenvolvimento de clulas maduras que circulam no sangue. To-

dos os ossos apresentam medula ativa ao nascimento. Entretanto, quando a pessoa alcana a idade adulta, a medula ssea ativa nos ossos das vrtebras, quadris, ombros, costelas, esterno e crnio, sendo capaz de produzir novas clulas sanguneas, processo chamado de hematopoese10. Um pequeno grupo de clulas, denominadas clulas-tronco hematopoticas 11, responsvel por produzir todas as clulas sanguneas no interior da medula ssea. Estas se desenvolvem em clulas sangneas especficas por um processo denominado diferenciao12.

1 Anticorpos so protenas produzidas principalmente pelos linfcitos B (dos quais so derivados os plasmcitos) como resposta a substncias estranhas denominadas antgenos. Por exemplo, agentes infecciosos, como vrus ou bactrias, fazem com que os linfcitos produzam anticorpos para defender o organismo. Em alguns casos (como o vrus do sarampo), os anticorpos tm funo protetora e impedem a segunda infeco. Esses anticorpos podem ser utilizados para identificar clulas especficas e melhorar os mtodos de classificao das doenas onco-hematolgicas. 2 Hemoglobina o pigmento das hemcias que transporta oxignio para as clulas dos tecidos. Uma reduo nas hemcias diminui a hemoglobina no sangue, o que causa a anemia. A diminuio da concentrao de hemoglobina diminui a capacidade do sangue em transportar oxignio. Se for grave, essa diminuio pode limitar a capacidade de uma pessoa realizar esforo fsico. Valores normais de hemoglobina no sangue esto entre 12 e 16 gramas por decilitro (g/dl) de sangue. Mulheres saudveis possuem em mdia 10% menos hemoglobina no sangue do que os homens. 3 Fagcitos so glbulos brancos que comem (ingerem) micro-organismos, como bactrias ou fungos, matando-os como forma de proteger o corpo de infeces. Os dois principais tipos de fagcitos do sangue so os neutrfilos e os moncitos. A diminuio do nmero dessas clulas sanguneas a principal causa de suscetibilidade a infeces em pacientes com doenas onco-hematolgicas tratados com radioterapia e/ou quimioterapia intensivas que suprimem a produo de clulas sanguneas na medula ssea. 4 Eosinfilos so glbulos brancos que participam de certas reaes alrgicas e auxiliam na defesa contra algumas infeces parasitrias. 5 Basfilos so glbulos brancos que participam de certas reaes alrgicas. 6 Linfcitos so glbulos brancos que participam do sistema imunolgico. H trs tipos principais de linfcitos: 1) Linfcitos B, que produzem anticorpos para auxiliar contra agentes infecciosos como bactrias, vrus e fungos; 2) Linfcitos T, que possuem vrias funes, inclusive a de auxiliar os linfcitos B a produzirem anticorpos e atacar clulas infectadas por vrus; 3) Clulas NK (natural killer), que atacam clulas tumorais.

7 Bao um rgo do corpo que se localiza na poro superior esquerda do abdmen, bem abaixo do diafragma. Contm aglomerados de linfcitos (similarmente aos linfonodos), filtra clulas sanguneas velhas ou gastas e frequentemente afetado, principalmente, pelas doenas onco-hematolgicas. O aumento do bao denominado esplenomegalia, e a sua remoo cirrgica, a esplenectomia, deve ser realizada apenas quando forem esgotadas todas as outras opes de tratamento. 8 Neutrfilos so glbulos brancos que so as principais clulas fagocitrias (comedoras de micrbios) do sangue. Um neutrfilo pode ser polimorfonuclear ou segmentado. 9 Moncitos (ou macrfagos) so glbulos brancos que auxiliam no combate s infeces. Os moncitos e os neutrfilos so as duas principais clulas matadoras e comedoras de micro-organismos que encontramos no sangue. Quando os moncitos saem do sangue e penetram no tecido, transformam-se em macrfagos, que so os moncitos em ao, e podem combater infeces nos tecidos ou exercer outras funes, como ingerir clulas mortas. 10 Hematopoese o processo de formao de clulas do sangue na medula ssea. As clulas mais primitivas da medula so as clulas-tronco, que iniciam o processo de diferenciao das clulas do sangue. As clulas-tronco se transformam em vrios tipos de clulas maduras (cada qual com sua funo especfica no organismo), como os glbulos brancos ou vermelhos. O processo da maturao ocorre quando as clulas sanguneas jovens se transformam posteriormente em clulas sanguneas totalmente funcionais, saindo, ento, da medula ssea e penetrando na circulao sangunea. A hematopoese um processo contnuo, normalmente ativo ao longo da vida. A razo para esta atividade o fato de que a maioria das clulas sanguneas vive por perodos curtos e deve ser continuamente substituda. Diariamente so produzidos cerca de quinhentos bilhes de clulas sanguneas. Os glbulos vermelhos vivem, aproximadamente, quatro meses; as plaquetas, em torno de dez dias; e a maioria dos neutrfilos, de dois a trs dias. Essa necessidade de reposio explica a deficincia severa do nmero de clulas sanguneas quando a medula ssea lesada por tratamento citotxico intensivo (quimioterapia ou radioterapia) ou pela substituio de suas clulas por clulas cancerosas ou outras doenas hematolgicas. 11 Clulas-tronco hematopoticas so clulas primitivas da medula ssea, importantes para a produo de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. Geralmente, as clulas-tronco so encontradas abundantemente na medula ssea, porm, algumas saem e circulam no sangue. Por meio de tcnicas especiais, as clulas-tronco do sangue podem ser coletadas, preservadas por congelamento e posteriormente descongeladas e utilizadas (transplante de clulas-tronco hematopoticas TCTH). 12 Diferenciao o processo pelo qual as clulas-tronco de uma nica linhagem passam a ter funo especfica no sangue. Os glbulos vermelhos, plaquetas, neutrfilos, moncitos, eosinfilos, basfilos e linfcitos sofrem o processo de maturao a partir de um grupo de clulas-tronco hematopoticas.

Sindrome Mielodisplsica

Sindrome Mielodisplsica

Figura 1. Desenvolvimento de Clulas Sanguneas e Linfcitos

Esqueleto

Sndromes Mielodisplsicas (SMD)

Neoplasias, ou cnceres das clulas que compem o sangue, possuem uma ampla expresso. Isso significa que as contagens sanguneas podem ser baixas ou altas e que as contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas podem ser afetadas em diferentes nveis, assim como anormalidades da estrutura e funo celular podem variar muito entre os vrios tipos de clulas sanguneas. As sndromes mielodisplsicas apresentam caractersticas muito heterogneas, podendo no ser progressivas e ter poucas consequncias na sade ou expectativa de vida de uma pessoa. Entretanto, podem progredir para leucemia aguda13 e ter um profundo efeito na sade e expectativa de vida. Nos anos 70, o espectro total dos cnceres mielides no estava bem catalogado. No fim desta dcada, o termo sndrome mielodisplsica foi criado
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Externo Plvis

Medula ssea

Clula-Tronco

Clula-Tronco

Plaquetas Glbulos Vermelhos Glbulos Brancos

para englobar um subgrupo dessas neoplasias. Vale ressaltar que a utilizao do sufixo displasia enganosa e imprecisa para o uso mdico, porque essas no so doenas displsicas, mas sim neoplsicas. Alm disso, o subgrupo dos distrbios, includo nessa categoria, que resultam em anemia14 e, s vezes, em mudanas leves ou moderadas nas contagens de leuccitos ou plaquetas, pode ficar estvel durante dcadas sem consequncias dramticas sade. Aqueles casos que possuem citopenias15 graves ou blastos16 leucmicos, geralmente, resultam em problemas srios relacionados anemia grave e, s vezes, sangramento exagerado e infeces recorrentes. Cada grupo pode progredir para uma leucemia mielide completa, mas isso ocorre mais frequentemente e mais cedo no tipo mais grave de sndrome mielodisplsica.

Neutrlos

Linfcitos

Figura 1. Processo de hematopoese, responsvel pelo desenvolvimento de clulas sanguneas e linfticas funcionais a partir de clulas precursoras.

Leucemia aguda uma doena maligna da medula ssea de progresso rpida que resulta no acmulo de clulas imaturas e sem funo chamadas blastos na medula ssea e no sangue. O acmulo de blastos na medula impede o desenvolvimento normal de clulas sanguneas. Como resultado, hemcias, leuccitos e plaquetas no so produzidos em quantidades suficientes. Quando a doena surge em uma clula precursora do linfcito da medula, isso resulta em leucemia linfoblstica aguda e, quando a doena surge em uma precursora mielide, isso resulta em leucemia mielide aguda (LMA). A LMA tem a maior incidncia de leucemia em adultos, com a estimativa de 10 mil novos casos por ano em todas as faixas etrias. A leucemia linfoblstica aguda (LLA) o tipo mais comum de leucemia na infncia, com trs mil novos casos por ano. 14 Anemia a diminuio do nmero de glbulos vermelhos e, consequentemente, da concentrao da hemoglobina no sangue (abaixo de 10%, quando o normal de 13% a 14%). Como consequncia, a capacidade de transporte de oxignio do sangue diminuda. Quando severa, a anemia pode causar fisionomia plida, fraqueza, fadiga e falta de flego aps esforos. 15 Citopenia a reduo na produo de clulas sanguneas, devido utilizao de medicao (por exemplo, quimioterapia), ou outros fatores, levando reduo no nmero de clulas circulando no sangue. 16 Blastos: este termo, quando aplicado a uma medula normal, refere-se s clulas mais jovens da medula, identificadas por microscpio tico. Os blastos representam aproximadamente 1% das clulas de desenvolvimento normal da medula e so, em sua maioria, mieloblastos, ou seja, clulas que se transformaro em neutrfilos. Em linfonodos normais, os blastos so geralmente linfoblastos, ou seja, clulas que so parte do desenvolvimento dos linfcitos. Nas leucemias agudas, as clulas blsticas leucmicas, que tm aparncia similar aos blastos normais, se acumulam em grandes nmeros, chegando a corresponder a at 80% de todas as clulas da medula. Na leucemia mielide aguda, verifica-se um acmulo de mieloblastos; j na leucemia linfide aguda ou em certos linfomas, o acmulo de linfoblastos. A distino entre mieloblastos e linfoblastos leucmicos pode ser feita atravs da anlise microscpica de clulas coradas da medula e pela imunofenotipagem das clulas. Sindrome Mielodisplsica

Sindrome Mielodisplsica

Caractersticas que geralmente so comuns entre essas doenas incluem: 1) Propenso a mudanas na estrutura das clulas que so visveis ao microscpio. Estas mudanas de tamanho e formato nas hemcias, assim como as alteraes na aparncia dos leuccitos e das plaquetas, que podem ser vistas pelo microscpio, ajudam no diagnstico e so responsveis pela aplicao do termo mielodisplasia. 2) Propenso a contagens baixas de hemcias, leuccitos e plaquetas. 3) Em um paralelo com a leucemia mielide crnica, a incidncia dos tipos progressivos e no-progressivos de sndrome mielodisplsica aumen-

ta exponencialmente com a idade, sendo que a maioria dos casos ocorre aps os 60 anos. As sndromes mielodisplsicas constituem um grupo de distrbios sanguneos clonais (mesmo patrimnio gentico), caracterizado por: 1. Pancitopenia17. 2. Medula ssea tipicamente normocelular ou hipercelular, com clulas que apresentam anormalidades morfolgicas francas, denominadas alteraes displsicas, ou seja, alteraes no tamanho, forma e organizao, podendo haver acmulo de clulas muito imaturas na medula ssea, chamadas blastos leucmicos.

A gravidade do distrbio das clulas da medula ssea varia e pode ser classificada de leve a muito grave. Sendo assim, a doena pode ser indolente ou crnica e se manifestar como uma anemia leve; ela pode ter grande diminuio de hemcias, leuccitos e plaquetas e ser mais problemtica; ou apresentar considervel diminuio de clulas sanguneas, com presena de blastos leucmicos na medula ssea, sendo ainda mais ameaa-

dora sade do paciente. Alm disso, a doena pode progredir de tal forma que os blastos leucmicos tomam conta da medula ssea e a doena se transforma em leucemia mielide aguda (LMA). A diminuio marcante na formao de clulas sanguneas torna difcil para os pacientes prevenirem ou combaterem infeces e os predispe a sangramento exagerado (consulte o manual da ABRALE sobre Leucemia Mielide Aguda).

Incidncia
Devido s inmeras formas com que a SMD pode se manifestar, sua incidncia anual no Brasil no conhecida. A incidncia nos Estados Unidos de 10 mil a 20 mil casos por ano, o que equivale a aproximadamente 40 a 80 casos por milho de habitantes, ou seja, um em cada 12 a 25 mil indivduos portador de SMD. A manifestao cresce exponencialmente com a idade. Embora a doena possa surgir em crianas e ser associada a determinadas anormalidades no cromossomo 5 ou 7, mais frequente a partir dos 50 anos de idade. Embora a doena afete ambos os sexos, assim como outras leucemias, a sndrome mielodisplsica mais comum em homens que em mulheres. Em 1982, o grupo cooperativo franco-americano-britnico (FAB) criou a denominao SMD e a classificou em 5 subgrupos, atendendo: 1) A porcentagem de blastos presentes no sangue perifrico (SP) e na medula ssea. 2) Presena de sideroblastos em anel na medula ssea. 3) O nmero de moncitos circulantes no sangue perifrico. (v. Tabela 1)

Figura 2. aspecto microscpico da mielodisplasia: medula ssea

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Pancitopenia a diminuio abaixo do normal do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. Sindrome Mielodisplsica

Sindrome Mielodisplsica

Tabela 1. Classicao FAB das Sndromes Mielodisplsicas

Subgrupo Blastos % SP AR ARSA AREB AREB-t LMMC <1 <1 <5 5 <5** MO <5 <5 <5 21-29* 0-20 <15 15 Varivel Varivel Varivel Varivel +++ 30 18 25 12 15 Sideroblastos % Moncitos 109/L Frequncia %

pouco efeito sobre a capacidade do paciente em conduzir suas atividades normais. Cerca de 10% a 15% dos pacientes desse subgrupo podem, posteriormente, desenvolver leucemia mielide aguda. Sideroblastos anormais podem estar presentes nas hemcias em desenvolvimento na medula ssea. Nesse caso, a doena chamada de anemia sideroblstica, (sidero - prefixo que significa ferro, do grego sideros) e todas

* Alguns autores consideram a apario de bastones de Auer.

Subgrupos de Doenas
Embora a sndrome mielodisplsica cubra um espectro de doenas mielides neoplsicas, a maioria dos casos pode ser classiOs dois subgrupos principais so: ficada em vrios subgrupos, baseando-se nas contagens de clulas sanguneas e na aparncia delas sob o microscpio.

as hemcias normais contm finas partculas de ferro que so incorporadas hemoglobina - protena que transporta oxignio e que d s hemcias sua cor e capacidade funcional. No caso de sideroblastos anormais, grandes quantidades de ferro ficam presas nas hemcias em desenvolvimento em locais anormais. Tingindo clulas da medula ssea para procurar ferro e examinando-as no microscpio, pode-se identificar essas clulas ou sideroblastos anormais.

- Citopenias progressivas e sintomticas nas clulas sanguneas

O segundo principal subgrupo de doenas mielodisplsicas revela indcios de blastos leucmicos na medula ssea. Esta descoberta geralmente associada a baixas contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas, alm de outras mudanas na forma e estrutura das clulas sanguneas sob o microscpio, que so caractersticas dessas sndromes leucmicas. Essa categoria de doenas tem sido chamada de anemia refratria com excesso de blastos19, leucemia latente e outras designaes. Como a outra categoria da sndrome mielodisplsica, essa pode ter uma ampla gama de gravidade e uma diferena no nvel de piora. Se a contagem de blastos leucmicos fosse alta, a designao anemia refratria com excesso de blastos seria usada, mas a designao no til e sua utilizao foi desaconselhada. Assim, tais pacientes so considerados como tendo leucemia mielide aguda. Na verdade, essas doenas so todas graduaes de gravidade da leucemia aguda. A proporo de blastos leucmicos na medula ssea e o grau das anormalidades nas contagens de clulas sanguneas esto correlacionados ao ritmo de progresso da doena.

- Citopenias crnicas e no-progressivas

Deficincias na contagem de clulas sanguneas sem evidncia de blastos leucmicos formam cerca de um tero das doenas mielodisplsicas. A doena pode provocar, principalmente, deficincias de: 1) Hemcias 2) Hemcias e leuccitos 3) Hemcias, leuccitos e plaquetas Este ltimo subgrupo conhecido como anemia refratria18, ou, mais adequadamente, de citopenia refratria (uma vez que as contagens de leuccitos e plaquetas possam ser to baixas quanto as de hemcias). Essas situaes podem ser no-progressivas durante anos ou dcadas. Se a deficincia na contagem de clulas sanguneas for leve, a circunstncia pode ter

18 Anemia refratria uma doena mielide clonal que afeta a produo de hemcias na medula ssea. Em alguns casos, as hemcias em desenvolvimento possuem acmulo anormal de grnulos de ferro ao redor do ncleo. Essas clulas so chamadas sideroblastos em anel. A anemia refratria (AR) e a anemia refratria com sideroblastos em anel (ARSA) esto geralmente associadas a diminuies leves ou moderadas de leuccitos e plaquetas. Essas doenas tambm so chamadas de mielodisplasia.

19 Anemia refratria com excesso de blastos (AREB e AREB-T) uma doena mielide clonal caracterizada pela anemia refratria na medula ssea e no sangue. A proporo de blastos na medula ssea costuma ser 2% a 20%.

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Possveis Causas e Fatores de Risco

As causas da SMD so parecidas com as da leucemia mielide aguda. Na maioria dos casos, a doena no possui qualquer causa antecedente externa. O uso de determinadas medicaes que danificam o DNA20 e que so usadas para tratar linfoma, mieloma e outros cnceres, como cncer no seio ou no ovrio, aumenta o risco de desenvolver leucemia mielide aguda ou doena mielodisplsica. A mesma sequncia de eventos pode seguir o uso de radiao teraputica para o linfoma. Exposio ao benzeno acima de nveis limtrofe durante longos perodos de tempo, geralmente em ambiente industrial, pode aumentar a incidncia de LMA e pode preceder a manifestao de mielodisplasia. A regulamentao cada vez mais rgida do uso de benzeno no ambiente de trabalho j diminuiu esta sequncia de eventos.

Diagnstico
O diagnstico s pode ser feito pelo hemograma22 e pelo exame da aparncia das clulas sanguneas no microscpio, geralmente complementados por um exame microscpico das clulas da medula ssea. A avaliao da estrutura dos cromossomos, usando tcnicas aplicveis s clulas do sangue e da medula pode ser realizada nas amostras obtidas. Esta avaliao citogentica23 pode ser til para chegar a uma concluso sobre o diagnstico.

Determinando a Necessidade de Tratamento e Abordagens Teraputicas

Quando uma doena grave diagnosticada e o mdico recomenda espera sob observao, os pacientes, s vezes, ficam assustados. Nesse grupo de doenas, os pacientes que esto na extremidade crnica e estvel ou indolente do espectro geralmente no so tratados, j que estes podem tolerar diminuies leves ou moderadas nas contagens de clulas sanguneas sem prejuzo para suas atividades normais. Em pacientes com diminuies mais problemticas nas contagens das clulas sanguneas, medicaes que possam estimular a produo de clulas sanguneas podem ser teis. Eritropoetina, fator de estimulao de colnias de granulcitos (G-CSF) e interleucin-11 (IL-11) so exemplos de medicamentos que podem aumentar as contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas. Essas abordagens funcionam em alguns, mas no em todos os pacientes, podendo ser necessrias as terapias peridicas de transfuso de plaquetas24 ou hemcias. Ateno imediata a infeces bvias ou febre inexplicvel tambm importante. Quando infeces virais, bacterianas ou fngicas so identificadas ou suspeitadas, antibiticos adequados podem ser neces-

Sinais e Sintomas
Na forma crnica ou no-progressiva da doena, o diagnstico pode ser suspeito a partir da descoberta de anemia durante avaliao mdica. Se a anemia for moderada ou grave, podem estar presentes fadiga exagerada, falta de flego durante esforo (como ao subir escadas), palidez ou fraqueza. Nesta forma da doena, anormalidades nos leuccitos e plaquetas, que podem estar presentes, geralmente so insuficientes para fornecer sinais ou sintomas. Na forma mais avanada e progressiva da doena, que uma leucemia mielide com baixa contagem de blastos, o paciente geralmente procura o mdico por causa da sensao de mal-estar, fadiga, fraqueza ou perda de apetite. Ocasionalmente, o sangramento da pele, tambm chamado de prpura21, e o sangramento prolongado de cortes so resultados de contagens muito baixas de plaquetas. Podem ocorrer infeces na pele, em cavidades, no trato urinrio ou em outros locais por causa da baixa contagem de leuccitos. Em geral, infeces recorrentes graves no so marcantes na poca da manifestao da doena.

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DNA (cido desoxirribonuclico) a carga gentica do indivduo. Prpura a presena de sangramento na pele na forma de manchas pretas e azuis de tamanhos variados (equimoses) ou de pequenas manchas, chamadas petquias, ou ainda de ambas.

22 Hemograma (ou contagem de clulas sanguneas) um exame laboratorial que requer uma pequena amostra de sangue, de onde so medidas e contadas as clulas em circulao. O termo HMG frequentemente utilizado, referindo-se a este exame. 23 Citogentica o processo de anlise do nmero e possveis alteraes dos cromossomos celulares. O profissional que prepara, examina e interpreta o nmero e o formato dos cromossomos o citogeneticista. Alm das alteraes nos cromossomos, os genes especficos afetados tambm podem ser identificados em alguns casos. Essas descobertas so muito teis para o diagnstico de tipos especficos de doenas onco-hematolgicas, para determinar abordagens teraputicas e para o acompanhamento da resposta ao tratamento. 24 Transfuso de plaquetas frequentemente utilizada para o procedimento de suporte ao tratamento de doenas onco-hematolgicas. As plaquetas podem ser coletadas de vrios doadores sem parentesco com o paciente e administradas como plaquetas coletadas de doadores aleatrios. Plaquetas por afrese utilizam um nico doador. Esta tcnica remove um grande volume de plaquetas do sangue que circula pelo aparelho de afrese; em seguida, os glbulos vermelhos e o sangue so retornados ao doador. A vantagem das plaquetas de um nico doador que o paciente no exposto a diferentes antgenos de plaquetas de vrios indivduos, alm de ser menos provvel que ele desenvolva anticorpos contra as plaquetas doadas. A transfuso de plaquetas de HLA compatvel pode ser obtida de um doador que tenha laos de sangue com o paciente e apresente um tipo de tecido com HLA idntico ou muito parecido.

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srios. Em determinadas infeces virais que respondem a medicaes antivirais especiais, estes remdios podem ser usados. Nos casos mais graves e progressivos, a doena pode exigir tratamento com medicaes citotxicas25. Esta forma de tratamento, a quimioterapia26, planejada dependendo da idade e das condies mdicas coexistentes do paciente, da gravidade das manifestaes da doena e de seu ritmo de progresso. Citosina-arabinosdeo (Ara-c), idarrubicina, daunorrubicina, 6-tioguanina ou mitoxantrone so medicaes que podem ser usadas, administradas isoladamente ou em combinao (quimioterapia combinada) de dois ou trs agentes diferentes. Em alguns

casos, programas de baixa dose so usados. A aplicao da quimioterapia ir piorar a contagem celular inicialmente. Por isso, o mdico precisa decidir se a quimioterapia intensiva indicada por causa da gravidade dos distrbios celulares e se o paciente tem uma boa chance de responder fase citotxica inicial da terapia com remisso27. Na pequena proporo de pacientes que tm menos de 50 anos de idade com forma grave de sndrome mielodisplsica, a radiao e/ou quimioterapia intensivas, seguidas por transplante alognico de clulas-tronco podem ser consideradas. Assim, na tentativa de se criar uma estratgia para o tratamento, foi elaborado um sistema internacional de prognstico (v. Tabela 2).

Tabela 2. Sistema Internacional de Prognstico

Tabela de Pontos Pontos Blastos na medula ossea Caritipo Citopenias 0 0,5 <5% Bom 0-1 1,0 5-10% 1,5 10-20% 2,0% 21-30% Pobre 2-3

Intermedirio 2-3

Pontuao dos Grupos de Risco Grupo de risco Baixo Intermdio - 1 Intermdio - 2 Alto Pontos 0 0,5 - 1,0 1,5 - 2,0 2,5 o >

De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079.

O Curso da Doena
Em pacientes que tm o tipo menos grave de sndrome mielodisplsica, como anemia refratria leve com diminuies leves ou moderadas nas contagens de leuccitos e plaquetas, as anormalidades podem no exigir tratamento e os nveis de atividade so pouco afetados. prudente que o mdico que conhea o problema avalie o paciente e monitore as clulas sanguneas periodicamente. No incomum que anos ou dcadas se passem com pouca mudana na situao. Porm, como existe o risco de evoluo para um distrbio mais grave na formao de clulas sanguneas, que no extremo a leucemia mielide aguda, a inspeo peridica importante. Em pacientes com problemas mais graves, o tratamento para melhorar as contagens de clulas sanguneas pode diminuir os sintomas. A terapia curativa no est disponvel para a maioria dos casos neste momento, porm, indivduos mais jovens, que so candidatos ao transplante alognico de clulas-tronco, podem recuperar a formao normal de clulas sanguneas aps um transplante bensucedido.

Gerenciamento da Doena e Problemas de Sade (Complicaes)

Viver com uma doena grave pode ser um desafio difcil. Os pacientes talvez necessitem mudar seu estilo de vida, o que pode ser um problema. A SMD tambm atinge membros da famlia e amigos. Por isso, conversar com os mdicos e enfermeiras que tratam do paciente pode ajudar a diminuir a preocupao com a doena
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e com o futuro. A equipe profissional tambm est preparada para indicar outros recursos. Muitos pacientes sentem alvio emocional quando conseguem recuperar a sensao de controle sobre suas vidas. As informaes seguintes podem ajudar no gerenciamento de problemas de sade comuns para pacientes com a doena.

Medicaes citotxicas so medicaes anticncer que atuam matando ou impedindo a diviso das clulas. Quimioterapia o uso de substncias qumicas (medicamentos) para eliminar clulas malignas. Embora inmeras medicaes tenham sido desenvolvidas com esse objetivo, a maioria atua causando danos ao DNA das clulas que, por causa disso, no conseguem crescer ou sobreviver. Para uma quimioterapia bensucedida, as clulas malignas devem ser, pelo menos, ligeiramente mais sensveis s medicaes que as normais. Como as clulas da medula ssea, do trato intestinal, da pele e dos folculos de cabelo so mais sensveis a esses medicamentos, efeitos colaterais nesses rgos, como feridas na boca e queda temporria dos fios, por exemplo, so comuns na quimioterapia. Outro efeito habitual a reduo na produo de clulas sanguneas. 27 Remisso o desaparecimento completo de uma doena, como resultado do tratamento. A remisso pode ser completa (no h mais qualquer evidncia da doena) ou parcial (o tratamento provoca uma melhora acentuada, porm, ainda h evidncias residuais da doena).

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Sindrome Mielodisplsica

Sindrome Mielodisplsica

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Aspectos Sociais e Emocionais

O diagnstico de uma doena como o cncer pode provocar resposta emocional significativa nos pacientes, em sua famlia e amigos. Negao, depresso, desespero e medo so reaes comuns que, por vezes, interferem na resposta aos esquemas mdicos de tratamento. As dvidas sobre a doena, o medo do desconhecido e as incertezas sobre o futuro so temas que os pacientes devem discutir profunda e frequentemente com suas famlias, mdicos e enfermeiros. O estresse emocional pode ser agravado por dificuldades no trabalho, estudos ou na interao com a famlia e amigos. Explicaes abrangentes, abordando, inclusive, perspectivas de remisso e planos de tratamento podem trazer alvio em termos emocionais, auxiliando o paciente a focar-se no tratamento que tem pela frente e nas perspectivas de recuperao. Membros da famlia ou entes queridos podem ter perguntas a respeito da quimioterapia e de mtodos alternativos de tratamento. Mdicos e equipe de sade devem conversar abertamente e de forma clara com o paciente que assistem, esclarecendo suas dvidas. Profissionais de sade como psiclogos ou psico-oncologistas, alm de compreenderem a complexidade das emoes e as necessidades especiais daqueles que convivem com a doena, dispem de recursos e tcnicas para lidar com elas de forma eficaz. Cabe lembrar que tambm os profissionais de sade por vezes apresentam respostas emocionais importantes diante de insucessos teraputicos, de pacientes ou familiares agressivos, de toda a carga de expectativas, ansiedades e tenses que acompanham todas as etapas das doenas onco-hematolgicas, que vo do diagnstico cura ou morte. importante, e natural, que estes profissionais tambm recebam apoio psicolgico.

Perspectivas do Tratamento
Novas Medicaes ou Novas Aplicaes de Medicaes Atuais
O uso de imunomoduladores, como a eritropoetina, por vezes associada ao fator estimulador de granulcito e de megacariocitos (IL 11) uma nova possibilidade de abordagem teraputica. A talidomida e seus derivados tambm podem ser teis no tratamento, tendo sido estudados como meio de melhorar as contagens e diminuir a necessidade de transfuso em pacientes com mielodisplasia. Resultados iniciais tm sido promissores. O trixido arsnico (Trisenox), que usado principalmente para tratar a leucemia promieloctica aguda, pode ser til no tratamento da mielodisplasia (estudos clnicos28 sobre sua utilidade esto em andamento). Outras medicaes, como inibidores da metilao (5-aza; decitabine) e inibidores da angiogenese, esto sendo estudadas.

Novas Abordagens ao Transplante de Clulas-Tronco

O transplante de clulas-tronco uma tcnica desenvolvida para restaurar a medula ssea gravemente lesada de um paciente. Tais leses podem ocorrer devido a uma falha primria da medula, destruio da medula por doena ou exposio intensiva a substncias qumicas ou radioativas. A fonte do transplante costumava ser a medula ssea de um doador saudvel que apresentava o mesmo tipo de HLA do paciente, geralmente, um irmo ou uma irm. Entretanto, programas de doadores foram criados para identificar doadores sem parentesco, mas com um tipo de tecido compatvel. Esta abordagem requer a triagem de milhares de indivduos no relacionados de etnia similar. Especificamente, o produto transplantado uma frao muito pequena das clulas da medula s-

A ABRALE tambm pode ajudar. A associao oferece atendimentos psicolgico e jurdico gratuitos e promove encontros quinzenais em sua sede, entre outras atividades, voltadas tanto para pacientes quanto para familiares.

28 Estudos (ou ensaios) clnicos so estudos de investigao que experimentam novas terapias contra diversos tipos de cncer. Na Fase I de um estudo clnico, um novo agente, que j foi testado em clulas e depois em animais de laboratrio, examinado em um nmero relativamente pequeno de indivduos, geralmente com doena avanada e que respondem mal, ou no respondem, aos tratamentos existentes, para determinar dosagens, tolerncia do paciente e efeitos txicos agudos. Se a eficcia for evidente, a nova abordagem pode ser testada na Fase II, em que mais pacientes so estudados e mais dados sobre dosagem, efeitos e toxicidade so coletados. Na Fase III de um teste, a medicao ou nova abordagem comparada entre pacientes selecionados ao acaso para receber o melhor tratamento disponvel atualmente ou o novo tratamento. Com isso, um nmero maior de pacientes estudado. O mdico pode recomendar um estudo clnico para o paciente em algum momento de seu tratamento. A maior parte dos estudos patrocinada por agncias oficiais de incentivo pesquisa e por indstrias farmacuticas. Com frequncia, o mesmo ensaio oferecido em vrios centros de tratamento de cncer, de maneira que os pacientes possam participar da mesma pesquisa em diferentes locais no Brasil ou em conjunto com outros pases.

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Sindrome Mielodisplsica

Sindrome Mielodisplsica

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sea, denominadas clulas-tronco, que podem ser encontradas tanto na medula quanto no sangue. Para que sejam coletadas do sangue de um doador, necessrio o uso de um ou mais agentes que provoquem a liberao de um grande nmero de clulas-tronco no sangue, de onde so retiradas por meio de afrese. As clulas-tronco tambm circulam em grande nmero no sangue do feto e podem ser obtidas do sangue, da placenta ou do cordo umbilical aps o nascimento. A coleta, congelamento e armazenamento de sangue do cordo umbilical proporcionam uma fonte alternativa de clulas-tronco para transplantes. Como tanto o sangue quanto a medula so timas fontes de clulas para o transplante, o termo transplante de medula ssea (TMO) tem sido substitudo pelo termo transplante de clulas-tronco hematopoticas (TCTH). Quando o transplante feito entre gmeos idnticos, chamado singnico, termo mdico que significa geneticamente idntico. Se o doador no for gmeo idntico, o transplante chamado alognico, indicando que da mesma espcie e, na prtica, quase sempre compatvel como tipo tissular. O termo compatvel no relacionado aplicado a doadores recrutados a partir de programas de triagem de grandes popu18
Sindrome Mielodisplsica

laes, que buscam os raros indivduos que apresentam tipo tissular muito semelhante ao do paciente. Outra modalidade de transplante consiste no uso das clulas-tronco do prprio paciente. Este procedimento tem sido erroneamente designado de transplante autlogo ou autotransplante. O termo inapropriado porque a palavra transplante significa a transferncia de tecido de um indivduo para outro, devendo essa tcnica ser conhecida como infuso autloga de medula ssea. A importncia do estgio da doena no momento do transplante, a presena de blastos e o espao para a induo pr-transplante, a melhor fonte de clulas (medula ssea ou sangue perifrico), o impacto das co-morbidades e da intensidade do regime de condicionamento devem ser avaliadas e debatidas, individualizando o tratamento. O uso do transplante alognico por meio de abordagens que so menos txicas para o paciente pode se tornar disponvel para aqueles pacientes com um doador. Estes transplantes no-ablativos ou minitransplantes esto sendo estudados para disponibilizar o transplante em pacientes mais idosos, para quem tal procedimento no foi uma boa opo de tratamento at o momento.

Glossrio de Termos Mdicos

Afrese (ou Hemafrese)

Processo de remoo de certos componentes do sangue de um doador, restituindolhe os componentes no necessrios. Esse procedimento funciona pela circulao contnua do sangue do doador atravs de uma mquina que separa as clulas desejadas (por exemplo, clulas-tronco hematopoticas), retornando os demais elementos novamente ao doador. Essa tcnica permite, por exemplo, a coleta de plaquetas de um nico doador em nmero suficiente para uma transfuso (em vez de seis ou oito doadores diferentes). Assim, o receptor das plaquetas exposto a um nmero menor de doadores ou pode receber plaquetas compatveis com o HLA de um nico doador com quem tenha laos de sangue. Essa tcnica tambm utilizada para remover clulas-tronco hematopoticas da circulao, de forma que possam ser congeladas, armazenadas e utilizadas posteriormente, substituindo a coleta de clulas-tronco hematopoticas da medula ssea, para um transplante.

Anemia

Diminuio do nmero de glbulos vermelhos e, consequentemente, da concentrao da hemoglobina no sangue (abaixo de 10%, quando o normal de 13 a 14%). Como consequncia, a capacidade de transporte de oxignio do sangue diminuda. Quando severa, a anemia pode causar fisionomia plida, fraqueza, fadiga e falta de flego aps esforos.

Antibiticos

Medicaes que matam ou interrompem o crescimento de clulas. Derivados de micrbios, como bactrias ou fungos, os antibiticos so utilizados principalmente para tratar doenas infecciosas e tm como exemplo clssico a penicilina. Em alguns casos, os antibiticos tambm podem ser utilizados como agentes anticncer, como a antraciclina.

Anticorpos

Protenas produzidas principalmente pelos linfcitos B (do qual so derivados os plasmcitos) como resposta a substncias estranhas denominadas antgenos. Por exemplo, agentes infecciosos, como vrus ou bactrias, fazem com que os linfcitos produzam anticorpos para defender o organismo. Em alguns casos (como o vrus do sarampo), os anticorpos tm funo protetora e impedem a segunda infeco. Esses anticorpos podem ser utilizados para identificar clulas especficas e melhorar os mtodos de classificao das doenas onco-hematolgicas (v. Imunofenotipagem).

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Pancitopenia a diminuio uma normal da concentrao de ser reconhecida sangneas: glbulos Qualquer parte de abaixo do molcula capaz dos trs principais tipos de clulaspelo sistema vermelhos, glbulos brancos e plaquetas.

Antgenos

imunolgico como estranha ao organismo.

Apoptose

quimioterapia intensiva e/ou apoio nutricional.

Morte celular programada. Normalmente, os genes da clula determinam a durao de sua vida, pois esses codificam as protenas que executam esse processo. Em algumas clulas sanguneas cancergenas, a morte rpida da clula pode impedir o seu desenvolvimento normal, ao passo que a morte muito lenta pode levar ao acmulo de grande nmero de clulas anormais. O termo apoptose deriva do termo grego usado para folhas que caem, traando uma analogia com a morte das folhas em rvores caducas que so repostas por novas folhas. Assim, as clulas mortas so repostas por clulas novas em um processo normal, cuidadosamente controlado, para que se mantenha o nmero adequado de clulas em cada tecido em uma pessoa saudvel.

Clulas Brancas
(v. Glbulos Brancos)

Clulas Vermelhas
(v. Glbulos Vermelhos)

Clulas-Tronco Hematopoticas (ou Clulas Progenitoras)

Bao

rgo do corpo que se localiza na poro superior esquerda do abdmen, bem abaixo do diafragma. Contm aglomerados de linfcitos (similarmente aos linfonodos), filtra clulas sanguneas velhas ou gastas e frequentemente afetado, principalmente, pelas doenas onco-hematolgicas. O aumento do bao denominado esplenomegalia e a sua remoo cirrgica, esplenectomia, deve ser realizada apenas quando forem esgotadas todas as outras opes de tratamento.

Clulas primitivas da medula ssea, importantes para a produo de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas (v. Hematopoese). Geralmente, as clulastronco so encontradas na medula ssea, porm, algumas saem e circulam no sangue. Por meio de tcnicas especiais (v. Afrese), as clulas-tronco do sangue podem ser coletadas, preservadas por congelamento e, posteriormente, descongeladas e utilizadas (transplante de clulas-tronco hematopoticas TCTH).

Ciclo de Tratamento

Basfilos

Glbulos brancos que participam de certas reaes alrgicas.

Combinao de quimioterapia utilizada em determinado perodo. O ciclo pode incluir a mesma combinao de quimioterapia ou combinaes diversas alteradas, para melhor resposta ao tratamento.

Bipsia de Medula ssea Blastos

Citocinas

Remoo por agulha de uma amostra do tecido da medula ssea.

Esse termo, quando aplicado a uma medula ssea normal, refere-se s clulas mais jovens da medula, identificadas por microscpio tico. Os blastos representam, aproximadamente, 1% das clulas de desenvolvimento normal da medula e so, em sua maioria, mieloblastos, ou seja, clulas que se transformaro em neutrfilos. Em linfonodos normais, os blastos so geralmente linfoblastos, ou seja, clulas que so parte do desenvolvimento normal dos linfcitos. Nas leucemias agudas, as clulas blsticas leucmicas, que tm aparncia similar aos blastos normais, se acumulam em grande quantidade, chegando a corresponder a at 80% de todas as clulas da medula ssea.

Substncias qumicas produzidas e secretadas por algumas clulas e que agem sobre outras, estimulando ou inibindo sua funo. Aquelas derivadas dos linfcitos so denominadas linfocinas e as derivadas dos linfcitos que agem sobre outros glbulos brancos so denominadas interleucinas, porque interagem com dois tipos de leuccitos. Algumas citocinas podem ser fabricadas comercialmente e utilizadas no tratamento. O fator estimulador das colnias de granulcitos (G CSF) uma destas citocinas e tem a funo de induzir a produo de neutrfilos e encurtar o perodo de baixa contagem destas clulas aps a quimioterapia. As citocinas que estimulam o crescimento de clulas so algumas vezes denominadas fatores de crescimento.

Citogentica

Cateter

Tubo especial inserido em uma veia calibrosa na poro superior do peito. O cateter tunelizado por debaixo da pele at o peito, para que se mantenha firmemente posicionado e possa ser utilizado para injeo de medicamentos, fluidos ou hemocomponentes, e tambm para a coleta de amostras sanguneas. Com cuidados adequados, os cateteres podem permanecer posicionados, se necessrio, por longos perodos de tempo (muitos meses, sendo denominados nestes casos cateteres de longa permanncia). Vrios tipos de cateteres (Portha-Cath, Hickman, Broviac e outros) so utilizados em pacientes que recebem

Processo de anlise do nmero e possveis alteraes dos cromossomos celulares. O profissional que prepara, examina e interpreta o nmero e o formato dos cromossomos o citogeneticista. Alm das alteraes nos cromossomos, os genes especficos afetados tambm podem ser identificados em alguns casos. Essas descobertas so muito teis para o diagnstico de tipos especficos de doenas onco-hematolgicas, para determinar abordagens teraputicas e para o acompanhamento da resposta ao tratamento.

Citopenia

Reduo na produo de clulas sanguneas, devido utilizao de medicao

(por exemplo, quimioterapia), ou outros fatores, levando reduo no nmero de clulas circulando no sangue.

Clonal

J o bandeamento de cromossomos a marcao de cromossomos com corantes que acentuam ou enfatizam suas bandas ou regies. As bandas definem caractersticas mais especficas dos cromossomos, permitindo que seus 23 pares sejam distinguidos individualmente, com identificao mais precisa.

(v. Monoclonal)

Culturas

Condio Clnica (ou Status Clnico)

Estado que quantifica a capacidade de desempenho de atividades dirias do paciente. Essa quantificao importante para avaliar o estado de sade de pacientes sob tratamento em estudos clnicos. Se um grupo apresenta uma diferena significativa em termos de estado de desempenho, a interpretao dos resultados de seu tratamento influenciada. Alm disso, o estado de desempenho tambm importante na determinao da tolerncia de um paciente a uma terapia intensiva. A seguinte verso resumida da definio do nvel de atividades descreve o estado de desempenho em termos de uma escala decrescente, comeando com atividades e capacidades normais. Outras verses utilizam um percentual do normal como indicador. Estado 0 1 2 3 4 Denio Atividade Normal Sintomas Ambulatoriais Na cama <50% do tempo Na cama >50% do tempo 100% na cama

No caso de suspeita de infeco, til conhecer o local envolvido e o tipo de bactria, fungo ou outros micro-organismos, de forma que antibiticos mais especficos possam ser indicados para o tratamento. Para determinar o local e o agente envolvido, amostras de fluidos corporais, como escarro, sangue, urina e esfregaos do interior do nariz e da garganta, bem como do reto, so colocadas em um meio de cultura em recipientes especiais estreis e incubados em temperatura de 37C por um ou vrios dias. Essas culturas so analisadas para verificar a presena de microsseres. Caso estejam presentes, sero submetidos a testes com vrios antibiticos, para que se identifique o medicamento que possui maior capacidade de mat-los. Isso chamado de determinao da sensibilidade a antibiticos (antibiograma) de um organismo.

Depresso da Medula ssea

Diminuio da produo de clulas sanguneas, o que pode ocorrer aps quimioterapia ou radioterapia, quando esta envolver a radiao de grandes reas onde se encontram ossos que contenham medula ssea.

Desidrogenase Lctica (LDH)

Crista Ilaca

Borda do quadril, local de onde normalmente retirada a amostra de medula ssea para o diagnstico de doenas nas clulas sanguneas.

Enzima presente em todas as clulas normais e anormais. Quando o sangue coletado e coagula, a poro fluida denominada soro. Muitas substncias qumicas so medidas no soro, inclusive a LDH. Um soro normal contm baixos nveis de LDH, entretanto, esse nvel pode se encontrar elevado em muitas doenas, como na hepatite e em vrios tipos de cncer. A LDH encontra-se geralmente elevada no linfoma e nas leucemias linfides.

Diferenciao

Cromossomos

Todas as clulas humanas normais nucleadas contm 46 estruturas denominadas cromossomos. Os genes, segmentos especficos de DNA, so as principais estruturas que formam os cromossomos. Um cromossomo de tamanho mdio possui DNA suficiente para conter 2 mil genes. Por determinarem nosso sexo, os cromossomos X e Y so conhecidos como cromossomos sexuais: dois cromossomos X, em mulheres, e um X e um Y, em homens. Os cromossomos podem sofrer vrias alteraes nas clulas diante das doenas onco-hematolgicas. Seu arranjo sistemtico, dos 46 cromossomos humanos de uma clula em 23 pares combinados (elemento materno e paterno de cada par) por comprimento (do mais longo para o mais curto) e outras caractersticas, por meio do uso de fotografias, chamado de caritipo. Nele, os cromossomos sexuais so mostrados como um par em separado (XX ou XY). Qualquer dos cromossomos que no sejam os sexuais so denominados autossmicos.

Processo pelo qual as clulas-tronco de uma nica linhagem passam a ter funo especfica no sangue. Os glbulos vermelhos, plaquetas, neutrfilos, moncitos, eosinfilos, basfilos e linfcitos sofrem o processo de maturao a partir de um grupo de clulas-tronco hematopoticas.

DNA

cido desoxirribonuclico, a carga gentica do indivduo.

Eosinfilos

Glbulos brancos que participam de certas reaes alrgicas e auxiliam na defesa contra algumas infeces parasitrias.

Eritropoetina

Hormnio produzido pelos rins. Os pacientes com insuficincia renal no produzem eritropoetina o suficiente e, como consequncia, apresentam anemia.

Injees de eritropoetina sinttica podem ser teis. A transfuso sangunea outra alternativa, especialmente, em uma emergncia. A eritropoetina sinttica est sendo utilizada profilaticamente antes da quimioterapia e como terapia de suporte aps a quimioterapia para evitar a anemia.

Gamaglobulinas

Estudos (ou Ensaios) Clnicos

Estudos de investigao que experimentam novas terapias contra diversos tipos de cncer. Na Fase I de um estudo clnico, um novo agente, que j foi testado em clulas e depois em animais de laboratrio, examinado em um nmero relativamente pequeno de indivduos, geralmente com doena avanada e que responde mal, ou no responde, aos tratamentos existentes, para determinar dosagens, tolerncia do paciente e efeitos txicos agudos. Se a eficcia for evidente, a nova abordagem pode ser testada na Fase II, em que mais pacientes so estudados e mais dados sobre dosagem, efeitos e toxicidade so coletados. Na Fase III de um teste, a medicao ou nova abordagem comparada em pacientes selecionados ao acaso para receber o melhor tratamento disponvel atualmente ou o novo tratamento. Com isso, um nmero maior de pacientes estudado. O mdico pode recomendar um estudo clnico para o paciente em algum momento de seu tratamento. A maior parte dos estudos patrocinada por agncias oficiais de incentivo pesquisa e por indstrias farmacuticas. Com frequncia, o mesmo ensaio oferecido em vrios centros de tratamento de cncer, de maneira que os pacientes possam participar da mesma pesquisa em diferentes locais no Brasil ou em conjunto com outros pases.

Poro ou frao das protenas que se encontram no plasma. Quando as protenas do plasma so inicialmente separadas por mtodos qumicos, so denominadas albuminas ou globulinas. As globulinas se dividem em trs grupos principais: alfa, beta ou gama. As gamaglobulinas contm os anticorpos do plasma, e, algumas vezes, so denominadas imunoglobulinas, porque so produzidas pelas clulas do sistema imunolgico, principalmente linfcitos B e seus derivados (clulas plasmticas). As gamaglobulinas ou imunoglobulinas so elementoschave do sistema imunolgico, porque contm os anticorpos que nos protegem das infeces. Pacientes com deficincias imunolgicas, como os com linfoma ou leucemia linfide crnica cujos linfcitos B no so capazes de produzir gamaglobulina, podem receber periodicamente injees desta frao de protenas, numa tentativa de reduzir o risco de infeces. Os subtipos de gamaglobulina so: IgG, IgM, IgA e IgE

Glbulos Brancos (ou Leuccitos)

Clulas que combatem as infeces, destruindo diretamente as bactrias e vrus no sangue, alm de produzirem globulinas, que fortalecem o sistema imunolgico frente s doenas. Existem cinco tipos de glbulos brancos: neutrfilos, eosinfilos, basfilos, moncitos e linfcitos.

Glbulos Vermelhos (ou Hemcias ou Eritrcitos)

Clulas sanguneas que carregam hemoglobina, que, por sua vez, se liga ao oxignio, transportando-o aos tecidos do corpo. Constituem cerca de 45% do volume do sangue em indivduos saudveis.

Fagcitos

Glbulos brancos que comem (ingerem) micro-organismos, como bactrias ou fungos, matando-os como forma de proteger o corpo de infeces. Os dois principais fagcitos do sangue so os neutrfilos e os moncitos. A diminuio do nmero dessas clulas sanguneas a principal causa de suscetibilidade a infeces em pacientes com doenas onco-hematolgicas tratados com radioterapia e/ou quimioterapia intensivas que suprimem a produo de clulas sanguneas na medula ssea.

Granulcitos

Glbulos brancos que apresentam grande nmero de grnulos proeminentes no corpo celular. Outras clulas sanguneas apresentam menor nmero de grnulos, como os linfcitos, por exemplo. Os neutrfilos, eosinfilos e basfilos so tipos de granulcitos.

Granulocitose Hematcrito

Aumento, acima do normal, da concentrao de granulcitos no sangue. Proporo do sangue ocupada por hemcias. Os valores normais so de 40% a 50% em homens, e de 35% a 47% em mulheres. Se o hematcrito est abaixo do normal, a pessoa tem anemia; se estiver acima do normal, a pessoa tem eritrocitose.

Fatores de Crescimento
(v. verbete Citocinas) (v. verbete Citocinas)

Fator Estimulador de Colnia Fosfatase Alcalina dos Leuccitos (FAL)

Hematologista Hematopoese

Enzima dos glbulos brancos que tem sua atividade diminuda de maneira marcante em pacientes com leucemia mielide crnica. Tem sido pouco utilizada em testes laboratoriais para distinguir a causa do aumento da contagem dos glbulos brancos: se esse aumento est associado LMC ou a outras causas.

Mdico especializado no tratamento de doenas das clulas sanguneas. O profissional pode ser um clnico (que trata de adultos) ou um pediatra (que trata de crianas). Processo de formao de clulas do sangue na medula ssea. As clulas mais primitivas da medula so as clulas-tronco, que iniciam o processo

de diferenciao das clulas do sangue. As clulas-tronco se transformam em vrios tipos de clulas maduras (cada qual com sua funo especfica no organismo), como os glbulos brancos ou vermelhos. O processo da maturao ocorre quando as clulas sanguneas jovens se transformam posteriormente em clulas totalmente funcionais, saindo, ento, da medula ssea e penetrando na circulao sangunea. A hematopoese um processo contnuo, normalmente ativo ao longo da vida. A razo para esta atividade o fato de que a maioria das clulas sanguneas vive por perodos curtos e deve ser continuamente substituda. Diariamente so produzidos cerca de quinhentos bilhes de clulas do sangue. Os glbulos vermelhos vivem, aproximadamente, quatro meses; as plaquetas, em torno de dez dias; e a maioria dos neutrfilos, de dois a trs dias. Essa necessidade de reposio explica a deficincia severa do nmero de clulas sanguneas quando a medula ssea lesada por tratamento citotxico intensivo (quimioterapia ou radioterapia) ou pela substituio de suas clulas sadias por clulas cancerosas ou outras doenas hematolgicas.

(gmeos idnticos) ou muito similares (irmos com HLA compatvel), o transplante ter maiores possibilidades de sucesso. Alm disso, as clulas do corpo do receptor tero menor possibilidade de serem atacadas pelas clulas do doador (doena do enxerto versus hospedeiro).

Imunofenotipagem

Hemoglobina

Mtodo que utiliza as reaes dos anticorpos com os antgenos para determinar os tipos celulares especficos em uma amostra de clulas do sangue ou da medula ssea. Um marcador colocado em anticorpos reativos contra antgenos especficos de uma clula. Esse marcador pode ser identificado por um equipamento laboratorial utilizado para o teste. medida que as clulas, com seus arranjos de antgenos, vo reagindo contra anticorpos especficos, elas podem ser identificadas pelo marcador. Esse mtodo auxilia a subclassificar os tipos de clulas que podem, por sua vez, auxiliar a decidir qual o melhor tratamento a ser utilizado para determinado tipo de leucemia ou linfoma. Da mesma forma, o exame de imuno-histoqumica realizado em tecidos como linfonodos, com o mesmo objetivo e seguindo o mesmo mtodo.

Pigmento das hemcias que transporta oxignio para as clulas dos tecidos. Uma reduo nas hemcias diminui a hemoglobina no sangue, o que causa a anemia. A diminuio da concentrao de hemoglobina diminui a capacidade do sangue de transportar oxignio. Se for grave, essa diminuio pode limitar a capacidade de uma pessoa realizar esforo fsico. Valores normais de hemoglobina no sangue esto entre 12 e 16 gramas por decilitro (g/dl) de sangue. Mulheres saudveis possuem em mdia 10% menos hemoglobina no sangue do que os homens.

Imunofixao

Mtodo imunolgico utilizado para identificar o tipo de protena M (IgG, IgA, kappa ou lambda). uma tcnica de colorao muito sensvel, que identifica exatamente os tipos de cadeias (pesada ou leve) das protenas monoclonais.

Imunoglobulinas
(v. Gamaglobulinas)

Hemograma (ou Contagem de Clulas Sanguneas)

Infeces Oportunistas

Exame laboratorial que requer uma pequena amostra de sangue, de onde so medidas e contadas as clulas em circulao. O termo HMG frequentemente utilizado, referindo-se a este exame.

Hepatomegalia HLA

Os pacientes submetidos quimioterapia e/ou radioterapia apresentam maiores riscos de infeco. Oportunista o termo utilizado para infeces por bactrias, vrus, fungos ou protozorios aos quais indivduos com um sistema imunolgico normal no so suscetveis. Esses organismos tiram proveito da debilidade proporcionada pela imunodeficincia, principalmente quando so verificadas contagens muito baixas de glbulos brancos resultantes do tratamento.

Aumento de tamanho do fgado. Antgeno leucocitrio humano (do ingls Human Leukocyte Antigen). Essas protenas se encontram na superfcie da maioria das clulas e tecidos e fazem com que cada indivduo tenha um tipo caracterstico de tecido. O teste de antgenos HLA conhecido como tipagem do tecido. H quatro grupos principais de antgenos HLA: A, B, C e D. O grupo D dividido em DR, DP e DQ. Em um teste de compatibilidade, os seis grupos de antgenos (A, B, C, DR, DP e DQ) do doador e do receptor so comparados. Estas protenas na superfcie das clulas atuam como antgenos quando doadas (transplantadas) a outro indivduo, por exemplo, o receptor de clulastronco. Se os antgenos presentes nas clulas doadoras forem idnticos

Inibidores da Tirosina Quinase

Categoria de medicamentos, entre os quais o mais notvel o mesilato de imatinibe (Glivec), que bloqueia os efeitos da tirosina quinase mutante, verificados na leucemia mielide crnica. Essa abordagem especfica conhecida como terapia molecular, j que a medicao designada para bloquear as reaes de uma protena especfica que so a causa essencial da transformao leucmica.

Interleucinas
(v. Citocinas)

Istopos Radioativos

Molculas que emitem radiao. Como certos tipos de radiao podem lesar clulas cancergenas, mdicos utilizam istopos radioativos para tratar o cncer de vrias maneiras, inclusive aderindo o istopo aos anticorpos que, por sua vez, tambm se aderem s clulas cancergenas, destruindo-as devido radiao emitida.

Mitose

Processo pelo qual uma clula nica se divide em duas. Esse processo tambm conhecido como diviso celular, replicao celular ou crescimento celular.

Moncitos (ou Macrfagos)

Leses Lticas

reas danificadas do osso que podem ser identificadas no raio-X, quando uma quantidade suficiente do osso, que era normal, j estiver corroda. Leses lticas se assemelham a buracos no osso, evidenciando que ele est sendo enfraquecido.

Glbulos brancos que auxiliam no combate s infeces. Os moncitos e os neutrfilos so as duas principais clulas matadoras e comedoras de micro-organismos que encontramos no sangue. Quando os moncitos saem do sangue e penetram no tecido, transformam-se em macrfagos, que so os moncitos em ao, e podem combater infeces nos tecidos ou exercer outras funes, como ingerir clulas mortas.

Leucocitose Leucopenia Linfocinas

(v. Citocinas)

Monoclonal

Aumento acima do normal da concentrao dos leuccitos do sangue, dos granulcitos, moncitos, linfcitos e de outros leuccitos anormais, caso presentes. Diminuio abaixo do normal do nmero de leuccitos (glbulos brancos) do sangue.

Populao de clulas derivadas de uma nica clula primitiva. Praticamente todas as neoplasias malignas so derivadas de uma nica clula, cujo DNA sofreu um dano (mutao) e, portanto, so clonais. A clula mutante possui uma alterao em seu DNA que pode se manifestar pelo aparecimento de um oncogene ou do comprometimento da ao de genes supressores de tumores. Isso a transforma em uma clula causadora de cncer, que o acmulo total de clulas que cresceram a partir de uma nica clula mutante. O mieloma, a leucemia, o linfoma e a sndrome mielodisplsica so exemplos de neoplasias clonais, ou seja, derivados de uma nica clula anormal.

Linfcitos

Mutao

Glbulos brancos que participam do sistema imunolgico. H trs tipos principais de linfcitos: 1) Linfcitos B, que produzem anticorpos para auxiliar contra agentes infecciosos, como bactrias, vrus e fungos; 2) Linfcitos T, que possuem vrias funes, inclusive a de auxiliar os linfcitos B a produzirem anticorpos e atacarem clulas infectadas por vrus; 3) Clulas NK (natural killer), que atacam clulas tumorais.

Medicaes Citotxicas Medula ssea

Alterao de um gene como resultado de uma leso no DNA de uma clula. Mutaes de clulas germinativas ocorrem no vulo ou no esperma e so transmitidas de pai para filho. As mutaes de clulas somticas ocorrem em tecido especfico e podem resultar no crescimento celular deste, transformando-se em um tumor. No linfoma, leucemia ou mieloma, uma clula primitiva da medula ssea ou de um linfonodo sofre mutao(es) que leva(m) formao de um tumor. Nesses casos, os tumores geralmente se encontram amplamente disseminados quando so detectados e envolvem a medula ssea ou os gnglios em muitos locais.

Medicaes anticncer que atuam matando as clulas doentes ou impedindo sua multiplicao. Tecido esponjoso que ocupa a cavidade central dos ossos e desempenha papel fundamental no desenvolvimento das clulas sanguneas. Aps a puberdade, a medula ssea da coluna cervical, vrtebras, costelas, esterno, pelve, ombros e crnio continua ativa na produo e diferenciao de clulas do sangue.

Mutao Somtica

Mielograma

Tambm conhecido como puno aspirativa de medula ssea, o exame que define o diagnstico da doena, mostrando os tipos de clulas presentes na medula ssea e quais anormalidades elas apresentam.

Alterao de um gene nas clulas de um tecido especfico, fazendo com que ele se transforme em um gene causador de cncer, ou oncogene. Essa mutao denominada somtica para que possa ser distinguida da mutao de clulas germinativas, que pode ser passada de pai para filho. A maioria dos casos de leucemia, linfoma, mieloma mltiplo e sndrome mielodisplsica provocada por uma mutao somtica de uma clula primitiva da medula ssea ou linfonodo. Se a mutao for resultante de uma anormalidade cromossmica, como uma translocao, ela pode ser detectada por exame citogentico. Frequentemente, a alterao do gene sutil e testes mais sensveis so necessrios para que o oncogene seja identificado.

Neutrfilos

Glbulos brancos que so as principais clulas fagocitrias (comedoras de micrbios) do sangue. Um neutrfilo pode ser polimorfonuclear ou segmentado.

Prpura

Presena de sangramento na pele, que pode ocorrer na forma de manchas pretas e azuis de tamanhos variados (equimoses) ou pequenas manchas, chamadas petquias, ou ambas.

Neutropenia Oncogene

Diminuio abaixo do normal do nmero de neutrfilos. Gene mutante causador do cncer. Vrios subtipos de linfoma, leucemia aguda, e praticamente todos os casos de leucemia mielide apresentam consistentemente um gene que sofre mutao (oncogene). O antioncogene (ou gene supressor de tumores) o gene que atua impedindo o crescimento celular. Se uma mutao ocorrer nesse gene, o indivduo pode se tornar mais suscetvel ao desenvolvimento de cncer no tecido correspondente.

Quimioterapia

Uso de substncia qumica (medicamentos) para eliminar clulas malignas. Embora inmeras medicaes tenham sido desenvolvidas com esse objetivo, a maioria atua causando danos ao DNA das clulas que, por causa disso, no conseguem crescer ou sobreviver. Para uma quimioterapia bensucedida, as clulas malignas devem ser, pelo menos, ligeiramente mais sensveis s medicaes que as clulas normais. Como as clulas da medula ssea, do trato intestinal, da pele e dos folculos de cabelo so mais sensveis a esses medicamentos, efeitos colaterais nesses rgos, como feridas na boca e queda temporria dos fios, por exemplo, so comuns na quimioterapia. Outro efeito habitual a reduo na produo de clulas sanguneas.

Oncologista

Mdico que faz o diagnstico e trata os pacientes com cncer. So, normalmente, especializados em clnica mdica, no caso de adultos, e oncopediatras, quando tratam crianas. Oncologistas radioterapeutas especializam-se no uso de radiao para o tratamento do cncer. J os cirurgies oncologistas especializamse no uso de procedimentos cirrgicos para tratarem o cncer. Esses mdicos cooperam e colaboram para dar ao paciente o melhor tratamento (cirurgia, radioterapia e quimioterapia). Os oncologistas lidam com os tumores slidos, ao passo que linfoma, leucemia, mieloma e sndrome mielodisplsica so mais frequentemente tratados pelos hematologistas. H tambm a especialidade chamada Onco-Hematologia, que cuida dos cnceres do sangue.

Radioterapia

Tratamento que utiliza raios de alta energia para destruir ou diminuir a ao das clulas cancergenas em determinada rea. realizado por meio de equipamento semelhante a uma mquina de raios-X.

Reao em Cadeia da Polimerase (PCR)

Pancitopenia Petquias

Tcnica para expandir quantidades de traos de DNA ou RNA, de forma que o tipo especfico de um ou outro possa ser detectado. Esta tcnica til na deteco de baixas concentraes de clulas residuais de linfoma ou leucemia, em nmero muito pequeno para que sejam detectadas no microscpio. necessrio que haja uma anormalidade especfica de DNA ou um marcador, como um oncogene, na clula de linfoma ou leucemia, para que ela possa ser identificada por esta tcnica.

Diminuio abaixo do normal do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. Pequenos pontos de sangramento na pele, resultantes de baixa contagem de plaquetas. Esses pequenos pontos hemorrgicos so frequentemente encontrados nas pernas, ps, trax e braos, e desaparecem gradualmente quando a contagem de plaquetas aumenta.

Recidiva (ou Recorrncia) Remisso

Retorno (recada) da doena depois de um perodo de remisso ps-tratamento (controle da doena). Desaparecimento completo de uma doena, como resultado do tratamento. A remisso pode ser completa (no h mais qualquer evidncia da doena) ou parcial (o tratamento provoca uma melhora acentuada, porm, ainda h evidncias residuais da doena).

Plaquetas

Pequenos fragmentos de sangue (em torno de um dcimo do volume dos glbulos vermelhos) que aderem ao local onde houve leso de um vaso sanguneo e se agregam uns aos outros, vedando o vaso lesado e, consequentemente, interrompendo o sangramento.

Resistncia a Mltiplas Medicaes

Puno Aspirativa de Medula ssea

(V. Mielograma)

Caracterstica das clulas que faz com que elas resistam simultaneamente ao efeito de vrias classes de medicamentos. H diversas formas de resistncia a mltiplas medicaes, determinadas pelos genes que controlam a resposta celular a substncias qumicas. O primeiro mecanismo celular identificado de resistncia a mltiplas medicaes relaciona-se capacidade de

bombeamento de vrias medicaes para o exterior da clula. Uma bomba na parede celular ejeta rapidamente as medicaes para fora da clula, impedindo-as de atingir uma concentrao txica. Nas clulas, a resistncia a medicamentos pode estar relacionada expresso dos genes que controlam a formao de grandes quantidades da protena, impedindo-as de exercer efeito nas clulas malignas.

anormal provoca uma cascata de efeitos na clula que a transformam em uma clula leucmica.

Tomografia Computadorizada

Resistncia ao Tratamento

Capacidade que uma clula tem de viver e se dividir, apesar de ter sido exposta a uma medicao que geralmente mata clulas ou inibe seu crescimento. Isso a causa de doenas malignas refratrias, em que uma porcentagem de clulas malignas resiste aos efeitos danosos de um ou mais medicamentos. As clulas possuem vrias maneiras de desenvolver esse tipo de resistncia (v. Resistncia a Mltiplas Medicaes).

Tcnica utilizada para obteno de imagens de tecidos e rgos do corpo. Transmisses de raios-X so convertidas em imagens detalhadas por um computador que sintetiza os dados dos raios-X. As imagens so exibidas em seo transversal de qualquer nvel, da cabea aos ps. Uma tomografia computadorizada do peito ou do abdmen permite a deteco de linfonodos, fgado ou bao aumentados e pode ser utilizada para medir o tamanho destas e de outras estruturas durante e aps o tratamento.

Toxinas

Substncias derivadas naturais que causam danos s clulas, podendo se aderir a anticorpos que se ligam s clulas cancergenas, para ento mat-las.

Ressonncia Magntica

Tcnica que proporciona imagens detalhadas das estruturas do corpo. diferente de uma tomografia computadorizada, pois o paciente no exposto a raios-X. Imagens computadorizadas de estruturas do corpo convertem os sinais gerados nos tecidos em resposta a um campo magntico produzido pelo instrumento. Assim, o tamanho e uma alterao de tamanho dos rgos ou de massas tumorais, como gnglios, fgado e bao, podem ser medidos.

Translocao

Sarcoma Granuloctico

Anormalidade cromossmica em clulas da medula ssea ou dos gnglios que ocorre quando uma poro de um cromossomo se solta e se prende extremidade de outro cromossomo. Em uma translocao equilibrada, pores de dois cromossomos se rompem e se prendem extremidade solta do outro. O gene localizado no ponto de ruptura alterado. Essa uma forma de mutao somtica que pode transformar um gene em um oncogene, ou seja, em um gene causador de cncer.

Tumor local composto por mieloblastos leucmicos e, algumas vezes, clulas mielides relacionadas. Estes tumores ocorrem fora da medula ssea, tendo sido observados na pele e em outros locais. Podem ser a primeira evidncia de leucemia ou aparecer aps o diagnstico da doena.

Transplante de Clulas-Tronco Hematopoticas (TCTH)

Sistema Imunolgico

Sistema responsvel pela proteo contra a invaso de agentes estranhos, principalmente micro-organismos, como bactrias, vrus, fungos e outros parasitas. Esse termo engloba as clulas e tecidos envolvidos no processo, como os vrios tipos de linfcitos, linfonodos e outras estruturas relevantes.

Terapia Molecular

Utilizao de medicamento designado a atacar uma anormalidade especfica, considerada como causa do distrbio celular que resulta em uma doena. Atualmente, refere-se geralmente a tratamentos em desenvolvimento para cnceres especficos (v. Inibidores da Tirosina Quinase).

Tcnica desenvolvida para restaurar a medula ssea gravemente lesada de um paciente. A fonte do transplante costumava ser a medula ssea de um doador saudvel que apresentasse o mesmo tipo de HLA (v. HLA) do paciente, geralmente um irmo ou irm. Entretanto, programas de doadores foram criados para identificar doadores sem parentesco, mas com tipo de tecido compatvel, abordagem que requer a triagem de milhares de indivduos no relacionados de etnia similar. Quando no so encontrados em bancos nacionais, a busca por doadores realizada em bancos internacionais. Hoje, alm da medula ssea, as clulas-tronco tambm so obtidas do sangue perifrico e do cordo umbilical por isso, o termo transplante de medula ssea (TMO) vem sendo substitudo por transplante de clulas-tronco (TCTH). O TCTH pode ser dos seguintes tipos: alognico (o doador podendo ser aparentado ou no), singnico (o doador um irmo gmeo idntico) ou autlogo (o doador o prprio paciente).

Tirosina Quinase

Tipo de enzima que desempenha um papel-chave no funcionamento celular. Encontra-se, normalmente, presente nas clulas e tem sua produo direcionada pelo gene ABL normal no cromossomo nmero 9. Na leucemia mielide crnica, a alterao do DNA resulta em um gene mutante fusionado, (BCR-ABL) que produz uma tirosina quinase anormal ou mutante. Essa enzima

Transplante de Medula ssea (TMO)

(v. Transplante de Clulas-Tronco Hematopoticas)

Trombocitopenia

Diminuio abaixo do normal do nmero de plaquetas do sangue.

Anotaes

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