TRANSTORNOS DE FUNCIN MOTORA y de la unin neuromuscular.

Parlisis perifrica y central El primer paso en la evaluacin de una paresia consiste en catalogarla como perifrica o central. Las parlisis perifricas son las debidas a una disfuncin de la va terminal comn para el movimiento, que incluye las motoneuronas, las races anteriores, los nervios perifricos, la unin neuromuscular y el msculo. Las parlisis centrales son debidas a lesiones de las neuronas motoras centrales o de las vas motoras descendentes desde la corteza cerebral o los ncleos del tronco antes reseados. Para la evaluacin y el diagnstico diferencial de una parlisis hay que basarse en los siguientes datos fundamentales de la exploracin neurolgica: topografa de la prdida de fuerza, presencia de atrofia, tono muscular, estado de los reflejos miotticos y superficiales, presencia de movimientos involuntarios y demostracin de otras alteraciones neu-rolgicas entre las que destacan, especialmente, las alteraciones de la sensibilidad, autnomas, de los pares craneales y de las funciones corticales. Tras la valoracin clnica es preciso realizar exploraciones complementarias incluyendo analtica sangunea, estudios electrofisiolgicos y tcnicas de neuroimagen. En este sentido es de especial utilidad la realizacin de tcnicas de electromiografa y de velocidades de conduccin del nervio, que se consideran una extensin instrumental de la exploracin neurolgica. Parlisis perifricas Las parlisis perifricas, por lesin de las unidades motoras, al incidir en la va final por la que se realiza cualquier movimiento, se caracterizan por prdida o debilidad de todos los movimientos, tanto voluntarios como involuntarios y reflejos. Como consecuencia de esta prdida absoluta de movilidad, se produce una acusada atrofia muscular, que se conoce como atrofia neurognica. sta ocurre como consecuencia de la desnervacin del msculo secundaria a la afeccin de la motoneurona o de su axn. Para que aparezca claramente, deben transcurrir entre 2 y 4 semanas tras la desnervacin. La atrofia neurognica debe distinguirse de la atrofia por desuso que aparece por la falta de utilizacin del msculo, en ausencia de desnervacin. En este caso la fuerza es proporcional al tamao del msculo, y la atrofia revierte tras la reanudacin del uso del msculo. En este captulo se utilizar el trmino atrofia para designar la atrofia neurognica. En general, los reflejos miotticos se pierden o debilitan y, como consecuencia, tambin disminuye el tono muscular, aprecindose flaccidez (disminucin de la consistencia) a la palpacin de las masas musculares e hipotona (disminucin de la resistencia) al movilizar pasivamente los miembros. No es posible provocar reflejos patolgicos. Como consecuencia de la atrofia y la hipotona se producen deformidades articulares, como la mano en garra o el pie cavo u otras ms selectivas cuando la parlisis afecta grupos musculares limitados. Diagnstico diferencial de las parlisis perifricas La parlisis perifrica es consecuencia de una lesin a cualquier nivel de la unidad motora, incluyendo las moto-neuronas, las races anteriores, los nervios perifricos, y la unin neuromuscular o msculo. Los principales criterios clnicos para el diagnstico localizador de las parlisis perifricas se resumen en la tabla. Parlisis centrales Las parlisis centrales estn causadas por lesiones de las estructuras y vas supraspinales, que influyen en las neuroas motoras inferiores o motoneuronas. Por lo

tanto, al estar respetada la va terminal comn, la prdida de fuerza no se acompaar de atrofia ni de signos de desnervacin, y la actividad motora refleja y el tono muscular no estarn abolidos. El sndrome de la neurona motora superior incluye dos tipos principales de trastornos motores: alteraciones de la movilidad voluntaria y cambios en la actividad motora involuntaria, incluyendo reflejos, tono y postura. Alteraciones de la movilidad voluntaria En las lesiones hemisfricas, la debilidad muscular afecta el hemicuerpo contralateral, designndose hemiparesia cuando la prdida de fuerza no es total, y hemipleja cuando es completa. En las lesiones de la lnea media de la porcin superior de los hemisferios puede aparecer debilidad limitada a ambos miembros inferiores (paraparesia). En las lesiones de tronco la debilidad es tambin contralateral, pudiendo estar respetados los msculos ceflicos en funcin del nivel de la lesin. Cuando la lesin se localiza en el bulbo, al nivel de la decusacin de las pirmides, la paresia puede afectar la extremidad superior de un lado y la extremidad inferior del otro. En los trastornos medulares completos se produce una paresia por debajo del nivel de la lesin (paraparesia o tetraparesia). En los casos de lesiones unilaterales la paresia es ipsolateral. Al nivel de la lesin el dao a las motoneuronas produce una paresia de tipo perifrico con atrofia, arreflexia, fasciculaciones y signos de desnervacin en el EMG. En las parlisis centrales la debilidad muscular tiene una distribucin caracterstica. En la cara se afecta, predominantemente, la musculatura facial inferior. Las musculaturas larngea y farngea reciben inervacin bilateral, por lo que su movilidad se conserva a largo plazo aunque, en general, presentan cierto grado de paresia en la fase aguda. En el miembro superior la debilidad es mayor en los msculos abductores que en los aductores, en los extensores que en los flexores y en los pronadores que en los supinadores. Los msculos de los dedos de la mano estn especialmente afectados. En la extremidad inferior la debilidad es mayor en los abductores y flexores de la cadera, los flexores de la rodilla y especialmente, los dorsiflexores del pie y de los dedos de los pies. En consecuencia, la marcha, cuando es posible, se efecta con extensin de la rodilla, circunduccin de la pierna por paresia de los abductores y pie cado, lo que configura la clsica marcha en guadaa. Otra caracterstica de las parlisis centrales es la produccin, aun en msculos con parlisis voluntaria completa, de movimientos involuntarios, a veces masivos, al realizar actos como bostezar o desperezarse, al estimular la piel con cosquillas o al efectuar voluntariamente movimientos con los miembros sanos (sincinesias). Cambios en los reflejos, el tono y la postura Como ya se ha mencionado, las vas descendentes supraspinales ejercen importantes funciones en el control del tono y de la postura. En las fases iniciales de lesiones agudas de la mdula espinal, junto a la abolicin de toda movilidad voluntaria por debajo del nivel de la lesin, se producen una disminucin del tono muscular y la abolicin de reflejos (shock espinal). Con el tiempo, o en caso de lesiones crnicas, aparece espasticidad. Por espasticidad se entiende una alteracin motora caracterizada por reflejos tendinosos vivos, en ocasiones acompaados de clono e hipertona muscular elstica, dependiente de la velocidad, con el estiramiento muscular, que afecta sobre todo ciertos grupos musculares. En el desarrollo de la espasticidad intervendra, de forma especial, la disfuncin de las vas reticulospinales. Los reflejos superficiales estn

abolidos, y los reflejos flexores, exaltados. Las vas descendentes del tronco son, tambin, el sustrato de una variedad de reflejos de enderezamiento y de ajuste postural en respuesta a estmulos ambientales y propioceptivos. Estos reflejos estn modulados, generalmente inhibidos, por vas corticales y subcorticales. En lesiones del tronco cerebral situadas entre los ncleos rojo y vestibular, y como consecuencia de la prdida de las influencias inhibidoras sobre el ncleo vestibular y la sustancia reticular bulbar, aparece, en forma espontnea o, con mayor frecuencia, tras estmulos nociceptivos, una exageracin de los reflejos posturales y de enderezamiento que se caracteriza por extensin del cuello y del tronco, aduccin, extensin y rotacin interna de los brazos, que determinan la denominada rigidez o postura de descere-bracin. Cuando la lesin se sita por encima del ncleo rojo, la accin facilitadora sobre la musculatura flexora del miembro superior de la va rubrospinal hace que el brazo adopte una postura de aduccin, con flexin del antebrazo y la mueca y rotacin interna de la mano, mientras que las piernas permanecen en extensin. Es la denominada postura de decorticacin. En las lesiones hemisfricas, tras una posible fase inicial de arreflexia e hipotona, aparecen los cambios caractersticos de la espasticidad en el hemicuerpo contralateral, que afecta ms los msculos flexores de la extremidad superior y los extensores de la extremidad inferior. Sndrome piramidal y piramidalismo En la prctica clnica, el sndrome de parlisis central o de neurona motora superior se produce, con mayor frecuencia, en lesiones que afectan las sustancias gris y blanca de los hemisferios cerebrales, incluyendo la cpsula blanca interna. La enfermedad cerebrovascular es la etiologa implicada ms a menudo. El cuadro clnico caracterstico de una lesin capsular incluye, como se ha expuesto, paresia de distribucin especfica no homognea, espasticidad, abolicin de los reflejos abdominales, presencia del signo de Babinski y, en la fase crnica de secuelas, alteracin de la postura, que es similar a la de decorticacin. Este cuadro clnico se ha denominado clsicamente sndrome piramidal, y se han usado los trminos distribucin piramidal para referirse a la topografa de la paresia y piramidalismo para nombrar los cambios en el tono, la postura y los reflejos que acompaan a la paresia. Sin embargo, tanto en animales de experimentacin como en seres humanos sometidos a lesiones quirrgicas, las lesiones limitadas a las pirmides bulbares, la porcin media del pednculo cerebral o la corteza motora primaria, producen, tras la fase aguda, una paresia restringida a la porcin distal de los miembros, especialmente los msculos de los dedos. Los msculos, inicialmente flaccidos y arreflxicos, recuperan el tono y los reflejos normales pero no muestran cambio alguno de espasticidad. S aparece el signo de Babinski y se comprueba la abolicin de los reflejos abdominales. Por lo tanto, los trminos sndrome piramidal y piramidalismo, tal como se usan habitualmente para designar las paresias espsticas tras lesiones supraspinales, no tienen rigor anatmico, por lo que es preferible usar los trminos parlisis central, sndrome de la neurona motora superior, sndrome de la cpsula interna y de espasticidad, respectivamente. De hecho, en la prctica clnica, prcticamente nunca aparecen lesiones aisladas de las fibras corti-cospinales directas o piramidales ya que, como se aprecia en las figuras, estas fibras discurren en estrecha asociacin con otras mltiples vas ascendentes y descendentes. Localizacin de las parlisis centrales Las parlisis centrales pueden ser producidas por lesiones localizadas en los hemisferios cerebrales, el tronco cerebral o la mdula espinal. Para la localizacin de las lesiones

hay que basarse en los datos clnicos, como la distribucin de la paresia, cambios en los reflejos y el tono y presencia de otros sntomas y signos neurolgicos, especialmente alteraciones de la conciencia y de funciones corticales, dficit de los pares craneales y alteraciones sensitivas y autnomas (tabla 49-2), y en los estudios complementarios, entre los que destacan los estudios de neuroi-magen, especialmente la TC y la RM